La Granulomatosis de Wegener GW

La
granulomatosis
de Wegener (GW)
Es una vasculitis sistmica, necrosante y granulomatosa, que afecta

el
tracto respiratorio superior e inferior, as como el rin
Es una enfermedad inflamatoria granulomatosa necrotizante, que
afecta vas respiratorias superiores e inferiores, necrosis que afecta
predominantemente pequeos y medianos vasos (por ejemplo,
capilares, vnulas, arteriolas, arterias y venas). Causando
Glomerulonefritis necrotizante .
Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnstico y teraputico Olga Vera-Lastra,a* Arturo Olvera-Acevedo,a Alejando
McDonal-Vera,b Manuel Pacheco-Ruelasc y Jos Arturo Gayosso-Riveraa
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65 (1):1-11
ANTECEDENTES
Wegener
Klinger
En
1931
describi
los
hallazgos en un hombre de 70
aos dados por lesiones
necrotizantes a la entrada del
tracto
respiratorio
y
compromiso renal dado por
GN,
asociado a astenia,
prdida de peso, prurito nasal
y poliartralgia
Describi por primera vez la

enfermedad que lleva su
nombre, cuando realizaba
una autopsia en un hombre
de 38 aos de edad en quien
advirti deformidad nasal,
inflamacin del odo medio,
la laringe, la faringe y la
trquea.
LawrenceW.Weeda, Stephen A. Coffey. Wegeners Granulomatosis. Oral

Maxillofacial Surg Clin N Am 20 (2008) 643649
Clasificacin International de Vasculitis

(Chapel Hill 2012)
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel
Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65 (1):1-11
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
Se presenta en la poblacin 10 casos por
milln de habitantes
PREVALENCIA
3 casos
por 100 mil habitantes.
Predominio en personas Caucasicas (90%).
En Amrica Latina, las caractersticas clnicas de la GW han sido descritas en

series realizadas en Mxico (65 pacientes) y Chile (58 pacientes),
sugirindose un promedio de 10-12 casos nuevos por ao y afecta por
igual a hombres y a mujeres con edad promedio de 47.6 13.8 aos
1. LawrenceW.Weeda, Stephen A. Coffey. Wegeners Granulomatosis. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 20 (2008)
643649.
2. J. Ara. Tratamiento de las vasculitis ANCA positivas. NefroPlus 2010;3(1):28-38
ETIOLOGIA
Mortalidad
PR3-ANCA
previa al inicio de la corticoterapia

era aproximadamente del 80-90%
al ao de seguimiento.
Factor
Ambiental
GW
Stap.
aureus
La mortalidad ha bajado de forma

muy importante y se ha situado
alrededor del 20-25% a 5 aos
de seguimiento
HLADPB1
* 0401
Mal pronstico son la edad

avanzada y la funcin renal
muy deteriorada
1. Jagiello P, Gencik M, Arning L, et al. (2004) New genomic region for Wegeners granulomatosis as revealed by an
extended association screen with 202 apoptosis-related genes. Human Genetics 114: 468477.
2. Popa ER, Stegeman CA, Kallenberg CGM, and Cohen Tervaert JW (2002) Staphylococcus aureus and Wegeners
granulomatosis. Arthritis Research 4: 7779..
Factores Exgenos
Frmacos: B lactamicos, sulfamidas, anticomiciales,
antitiroideos.
Agentes Infecciosos: bacterias, hongos espiroquetas, virus.
Ambientales: Radiacin Solar.
Factores Endogenos
Enfermedades Autoinmunes: LES, AR, Miositis inflamatorias
Neoplsias: Mas frecuentete en tipo hematologicos
Factores Genticos:
Raza blanca Arteritis Temporal (HLA DR4)
Orientales Arteritis de Takayasu (HLA B52)
La granulomatosis de Wegener, la poliangetis microscpica, la

vasculitis limitada al rin y el sndrome de Churg-Strauss, son
vasculitis ANCA positivas e incluidas dentro de las vasculitis de
pequeo vaso.
Los ANCA son autoanticuerpos

dirigidos contra constituyentes de
los grnulos de los neutrfilos con
una alta especificidad (98%).
Los niveles de ANCA-c elevados

(90 a 95%) se encuentran en la
GW
generalizada
y
en
la
enfermedad localizada en 40 a
70%.
Los de patrn citoplasmtico (ANCA-c) son

de utilidad en el diagnstico inicial y en el
monitoreo de la respuesta teraputica
1. LawrenceW.Weeda, Stephen A. Coffey. Wegeners Granulomatosis. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 20 (2008)
643649.
2. A.M Khan et al. Wegeners granulomatosis: a rare, chronic and multisystem disease. Surgeon 4: 1 (2006), 4552.
PATOGENIA
Hipersensibilidad tipo III

A) citocinas y quimiocinas proinflamatorias
(por ejemplo, factor de necrosis tumoral) que
se liberan como resultado de la infeccin
causa upregulation local o sistmica de la
expresin de endotelial molculas de
adhesin (B) de neutrfilos cebado hace que
la regulacin positiva de la expresin de
molculas de adhesin de neutrfilos
(CD11b) y translocacin de la ANCA
antgenos
de
sus
compartimentos
lisosomales a la superficie celular.
(C) La participacin de los dmeros de la
porcin de unin a antgeno de ANCA ANCA
con antgenos en la superficie celular, y la
interaccin de la parte Fc del anticuerpo con
los receptores Fc, activa neutrfilos y causas
aumentaron la transmigracin y la adhesin
de los neutrfilos a las paredes de los vasos.
La activacin de neutrfilos mediada por
ANCA
(D)
tambin
desencadena
la
produccin de radicales de oxgeno reactivo y
posiblemente provoca la desgranulacin de
neutrfilos.
The consequent release of proteolytic enzymes
leads to vasculitisKallenberg CGM et al. (2006)
Mechanisms of Disease: pathogenesis and
treatment of ANCA-associated vasculitides Nat
Clin Pract Rheumatol 2: 661670
doi:10.1038/ncprheum0355
Morfologa
Lesiones ribeteadas por unos granulomas con un

patrn geogrfico por la necrosis central y la
vasculitis acompaante
B. Vasculitis de una arteria
de pequeo calibre con
inflamacin granulomatosa
que contiene clulas
epitelioides y gigantes
(flechas).
Los granulomas
necrosantes estn
rodeados por una zona
de proliferacin
fibroblstica con
infiltrado de leucocitos y
clulas gigantes
Mltiples granulomas pueden confluir hasta producir

unos ndulos
= cavidad
en su fase tarda, la enfermedad vendr marcada por una

amplia afectacin granulomatosa necrosante del parnquima
C. Fotografa macroscpica del pulmn

de un paciente con una granulomatosis
de Wegener de carcter mortal, que
manifiesta grandes lesiones
nodulares con cavidades

centrales.
primeras etapas
los glomrulos no muestran

ms que una necrosis focal
con trombosis de asas
capilares glomerulares
aisladas (glomerulonefritis
necrosante focal y
segmentaria)
ms avanzadas
necrosis difusa y proliferacin

de clulas parietales hasta
formar medialunas
(glomerulonefritis con
formacin de semilunas).
Clnica
Los sntomas locales ms frecuentes son:
Afectacin de los senos nasales. (90%
sinusitis
dolor en la frente o en la zona de los pmulos
ambos lados de la nariz
emisin de mucosidad verdosa por la nariz O con sangre.
Afectacin de la nariz. (75%)
lceras en el interior de la nariz que pueden sangrar.

A veces puede perforarse el tabiquenasal
y producir una deformacin de la nariz.
Afectacin del odo
Afectacin de la trquea
otitisyprdida de audicin.
puede obstruir el paso de aire hacia los

pulmones.
Afectacin de los pulmones. (95%)
tos, en ocasiones HEMOPTOICA

dificultad respiratoria.
Es la complicacin ms grave de la enfermedad

junto con la afectacin del rin
Afectacin del rin. (80%)
Puede producir dao grave del rin con el

desarrollo deinsuficiencia renal.
Otros rasgos suyos

consisten en los
exantemas, las mialgias,
la afectacin articular, la
mononeuritis o polineuritis
y la fi ebre
ACR) public en 1990

los criterios
diagnsticos
para granulomatosis
de Wegener:
Diagnostico
1. Inflamacin oral o nasal: lceras orales dolorosas o indoloras o

secrecin nasal purulenta o sanguinolenta.
2. Radiografa de trax anormal con ndulos, infiltrados difusos o cavitaciones.
3. Sedimento urinario con microhematuria (ms de cinco
4. Inflamacin granulomatosa en la biopsia con cambios histolgicos e inflamacin

granulomatosa
dentro de la pared de una arteria o en el rea pared de una arteria o en el rea perivascular o
extravascular.
Dos de cuatro criterios hace el diagnstico de granulomatosis

de Wegener con sensibilidad de 88.2% y especificidad de
92%.
Tratamiento
Sin tratamiento, esta enfermedad suele ser mortal en poco tiempo
el 80% de los pacientes fallecen en el plazo de 1 ao.
Dos fases: induccin a la remisin y de

mantenimiento
ciclofosfamida
intravenosa para
inducir remisin
ciclofosfamida
VO dosis de 2 mg/kg/da con
prednisona a 1 mg/kg/da
severa
enfermedad renal
con
concentraciones de
creatinina mayores
de 5.6 mg/dL o
insuficiencia
inminentede otro
rgano vital
terapia
de mantenimiento
azatioprina, metotrexato o leflunomida

menor
toxicidad que la ciclofosfamida y no

han registrado recadas mayores que sta
ltima.

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La

Es una vasculitis sistmica, necrosante y granulomatosa, que afecta

Describi por primera vez la

LawrenceW.Weeda, Stephen A. Coffey. Wegeners Granulomatosis. Oral

Clasificacin International de Vasculitis

En Amrica Latina, las caractersticas clnicas de la GW han sido descritas en

previa al inicio de la corticoterapia

La mortalidad ha bajado de forma

Mal pronstico son la edad

La granulomatosis de Wegener, la poliangetis microscpica, la

Los ANCA son autoanticuerpos

Los niveles de ANCA-c elevados

Los de patrn citoplasmtico (ANCA-c) son

Hipersensibilidad tipo III

Lesiones ribeteadas por unos granulomas con un

Mltiples granulomas pueden confluir hasta producir

en su fase tarda, la enfermedad vendr marcada por una

C. Fotografa macroscpica del pulmn

nodulares con cavidades

los glomrulos no muestran

necrosis difusa y proliferacin

Afectacin de los senos nasales. (90%

Afectacin de la nariz. (75%)

lceras en el interior de la nariz que pueden sangrar.

y producir una deformacin de la nariz.

Afectacin del odo

puede obstruir el paso de aire hacia los

Afectacin de los pulmones. (95%)

tos, en ocasiones HEMOPTOICA

Es la complicacin ms grave de la enfermedad

Afectacin del rin. (80%)

Puede producir dao grave del rin con el

Otros rasgos suyos

ACR) public en 1990

1. Inflamacin oral o nasal: lceras orales dolorosas o indoloras o

2. Radiografa de trax anormal con ndulos, infiltrados difusos o cavitaciones.

3. Sedimento urinario con microhematuria (ms de cinco

4. Inflamacin granulomatosa en la biopsia con cambios histolgicos e inflamacin

Dos de cuatro criterios hace el diagnstico de granulomatosis

Sin tratamiento, esta enfermedad suele ser mortal en poco tiempo

el 80% de los pacientes fallecen en el plazo de 1 ao.

Dos fases: induccin a la remisin y de

azatioprina, metotrexato o leflunomida

toxicidad que la ciclofosfamida y no

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