Presentacion de Purpuras

IP KAREN Y.
VALLE RUIZ
Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO
Discoide 3cm
Sobreviven 10 das
Funcin: Mantener la integridad del
sistema de Hemostasia
PRPURAS EN NIOS
CLASIFICACIN
Trombocitop
nica
Desrdenes de la produccin.
Dao medular (Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltracin medular (LLA,
tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia
Prpu
ra
Incremento de la destruccin
Consumo (SCIVD,
angiopatas, etc.)
Inmunomediacin (PTI).
No
Trombocitop
nica
Disfunciones plaquetarias
Enfermedad de Glaznmann
S. Bernard Soulier
Vasculitis
P. Henoch-Schonlein
Prpura
Trombocitopnica
Idioptica Aguda
Prpura Trombocitopnica
Idiopatica aguda.
Trombocitopena
es el resultado de
la
depuracin
de
plaquetas
circulantes cubiertas por IgM e IgG
por
parte
del
sistema
reticuloendotelial.
idioptica aguda
Trastorno hemorrgico ms comn
en la infancia.
Incidencia: 2-5 aos de edad
Posterior a una infeccin( Rubeola,
Sarampin, Parvovirus, Influenza,
EBV) 1 y 4 semanas de exposicin
Resolucin espontnea 6 meses
Fisiopatologa
Manifestaciones Clnicas
Inicio Agudo
Petequias generalizadas
Equimosis
Epistaxis
Hemorragia Gingival
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatas
Diagnstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de clulas sanguneas
Extensin de sangre perifrica
Exploracin Fsica
Laboratorio
BH:
Hb < 10 en caso de sangrado
Plaquetas < 20, 000
MO:
Megacariocitos ( aumentada o
normal)
Serie eritroide y mieloide normal
Laboratorio
Tiempos de Coagulacin:
TP y TPT normal
Estudio de determinacin de
anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)

Coombs Anemia Inexplicable o
Sndrome de Evans
Diagnstico Diferencial
Exposicin a Frmacos Anticuerpos
Secuestro esplnico Hipertensin Portal
Anemia de Fanconi
Sndrome Hemoltico remico
CID
Sndrome de Wiskott Aldrich
Complicaciones
Hemorragia Intracraneal 1%
Plaquetas < 10, 000

Volumen plaquetario
<8
Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad fsica
Corticoesteroides
Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5
das
Inmunoglobulina Intravenosa
das
Ig 0.8- 1g/kg/da durante 1-3
Tratamiento
Anti D Intravenoso 50.75mg/kg
Anemia Hemoltica
Esplenectoma
Nios > 4 aos PTI + 1
ao
Hemorragia intracraneal
Prpura trombocitopnica
Crnica
Trombocitopenia persistente + 6
Meses
Tratamiento:
Esplenectoma remite 64-
88%
Inmunoglobulina
Prednisona
Anti -D
inducida por frmacos
Trombocitopenia tipo inmunitario
Lesin a megacariocitos
Frmacos:
cido Valprico
Difenilhidantoina
Sulfas
Sndrome HemolticoUrmico
Asociado a la lactancia
Episodio Gastroenteritis aguda causada
E.coli
Anemia Hemoltica, Trombocitopenia,
IRA, sntomas Neurolgicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo
Sanguneo Destruccin
plaquetaria y Eritrocitaria Dao Renal
Sndrome Hemoltico
Urmico
Anemia Hemoltica Morfologa
anormal de los eritrocitos ( Casco,

Esferocitos, esquistocitos, clulas
espiculadas)
Trombocitopena Nmero total de
megacariocitos en MO Destruccin
plaquetaria.
Sndrome Hemoltico
Urmico
Laboratorio:
EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros
Anuria
Azoemia Lesin renal
Tratamiento:
Dilisis
Plasmafresis Complicaciones
Neurolgicas
Prpura Trombtica
Trombocitopnica
Presencia:
Fiebre
Anemia hemoltica microangioptica
Trombocitopenia
Alteracin de la funcin renal
Manifestaciones del SNC
Sndrome de KasabachMerritt
Hemangioma gigante + Coagulacin
intravascular Trombocitopenia.
Hipofibrinogemia
Hemangiomas Retroperitoneales,
Intraabdominales
Hemangioma
Plaquetas
con
activacin
de
la
coagulacin
Consumo de fibringeno Degradacin
de Fibrina Malformaciones AV IC
Sndrome de Kasabach
Merritt
Sndrome de Kasabach
Merritt
Tratamiento:
Reseccin Quirrgica
Fotocoagulacin con lser
Corticoesteroides
Radioterapia local
Frmacos antiangiognicos
( Interfern A)
Sndromes
Trombocitopnicos
congnitos
Trombocitopenia Amegacarioctica
Congnito
Primeros das o semanas de Vida

Petequias
Prpura en piel y mucosas
EF normal
MO Ausencia de Megacariocitos
Aplasia Medular
Tratamiento: Trasplante de MO
Trombocitopenia y
ausencia de Radio
Primeras etapas de Lactancia
Ausencia o hipoplasia de
megacariocitos
Anomalas bilaterales del radio
Acortamiento del miembro
Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores
Trombocitopenia remitir en los
primero aos de vida.
Sndrome de WiskottAldrich
Trombocitopenia con plaquetas
diminutas
Eczema
Infecciones de repeticin secundarias
Deficiencia inmunitaria
Trastorno ligado X
MO Megacariocitos Normales
Tratamiento Esplenectoma,
Trasplante de MO
Alteraciones congnitas
de la Funcin
plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann
Sndrome de BernardSoulier
Ausencia o deficiencia del receptor de FvW
GPIb en las plaquetas
Autosmico recesivo
Caracterizado:
Trombocitopenia
Plaquetas gigantes
Prolongacin del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesin plaquetaria
(ristocetina) Unin FvW
Tromboastenia de
Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibringeno
en las plaquetas GPIIb-IIIa
Autosmica Recesiva
Asociado disfuncin plaquetaria
Prolongacin del tiempo de sangrado
Recuentro plaquetario normal
Prueba de agregacin anormal o
ausente
Prpura SchonleinHenoch
Vasculitis Leucocitoclstica
Caracteriza: Prpura palpable, artiritis ,
artralgas, dolor colico abdominal,

Hemorragia GI, nefritis
Etiologa: Desconocida
Patogena: IgA
Clnica: Manifestaciones cutneas,
articulares, GI, renales, neurolgicas,
hematolgicas, pulmonares, testiculares
Prpura de SchonleinHenoch
Diagnstico:
Clnico, Biopsia cutnea,
Renal
Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada.
Complicaciones: Sndrome nefrtico
perforacin intestinal, hematoma
escrotal (torsin testicular),
Manifestaciones neurolgicas
Tratamiento: Corticoesteroides,
gammaglobulina IV.

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anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)

Plaquetas < 10, 000

Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5

Ig 0.8- 1g/kg/da durante 1-3

Nios > 4 aos PTI + 1

Esplenectoma remite 64-

anormal de los eritrocitos ( Casco,

Primeros das o semanas de Vida

en las plaquetas GPIIb-IIIa

artralgas, dolor colico abdominal,

Clnico, Biopsia cutnea,

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