CONVULSIONES EN

PEDIATRA
Catalina San Juan M.
Interna Pediatra 6to ao Universidad de la Frontera
Unidad Lactantes Servicio Pediatra
Hospital Hernn Henrquez Aravena Temuco
Febrero 2016

HOJA DE RUTA
1. DEFINICIONES
2. EPIDEMIOLOGA
3. AUGE: EPILEPSIA EN EL NIO
4. FISIOPATOLOGA
5. ETIOLOGA
6. CLASIFICACIN
7. DIAGNSTICO
8. MANEJO URGENCIAS
9. MANEJO GENERAL
10. SINDROMES CONVULSIVOS DE LA INFANCIA
11. STATUS CONVULSIVO

DEFINICIONES
CONVULSIN :
Crisis epilptica con manifestaciones motoras convulsivas.
CRISIS EPILPTICA :
Manifestacin clnica originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel
cerebral.
Esta consiste en fenmenos anormales bruscos y transitorios, que son percibidos por
el paciente o un observador, que incluye:
1.
2.
3.
4.
5.

Alteraciones
Alteraciones
Alteraciones
Alteraciones
Alteraciones

de la conciencia.
motoras.
sensoriales.
autonmicas.
psicolgicas.

DEFINICIONES

EPILEPSIA :
Condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes (dos o ms) no provocadas por
alguna causa inmediatamente identificable.
SNDROME EPILPTICO:
Trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de sntomas y signos que se presentan
habitualmente de manera continua y que pueden tener etiologas diversas.
ESTADO EPILPTICO O STATUS CONVULSIVO:
Cualquier tipo de convulsin que dure ms de 20 minutos o que recurra con tal frecuencia
que el paciente no logre recuperar la conciencia entre ellas.
> 5 aos > a 5 min y < 5 aos > 15 minutos o crisis continuas o 2 o mas crisis discretas
entra las cuales hay recuperacin incompleta de la conciencia).

EPIDEMIOLOGA
Se estima que afecta a 50 millones de personas en el mundo.
Incidencia acumulativa en pases europeos: 2% al 4%.
En Chile:
Incidencia: 114/100.000 habitantes por ao
Prevalencia: 10.8-17/1.000 habitantes
Incidencia acumulativa en Chile: desconocida.
Distribucin bimodal: dos primeras dcadas (75%-90%) y desde la sexta dcada.
Mortalidad: 2 a 3 veces mayor que la poblacin general.

AUGE:
Epilepsia no refractaria en personas
desde 1 ao y menores de 15 aos
(2008).
Todo Beneficiario desde un ao y menor de 15 aos:
Con sospecha a partir del 1 Julio de 2013, tendr acceso a evaluacin inicial durante 180 das y
confirmacin diagnstica

Con confirmacin diagnstica, tendr acceso a tratamiento.

En tratamiento, tendr acceso a continuarlo

Diagnstico:

Evaluacin por especialista dentro de 60 das desde la derivacin.

Tratamiento:

Dentro de 7 das desde la confirmacin diagnstica

Copago: 20%
Pronstico:
65-70% libres de crisis despus de 1 a 2 aos con monoterapia.

Epilepsia no refractaria en personas

desde 1 ao y menores de 15 aos
(2008).
CRITERIOS DE INCLUSIN

CRITERIOS DE EXCLUSIN

Tener entre 1 a 15 aos (14 aos, 11 meses y 29 das).

Todo nio portador de epilepsia refractaria.

Ser portador de una epilepsia no refractaria a frmacos

antiepilpticos y diagnosticada por mdico neurlogo.

Todo nio menor de 1 ao.

Haber completado seguimiento con neurlogo por 6

meses, recibiendo tratamiento con frmacos
antiepilpticos y no tener crisis de epilepsia durante
ese tiempo.

Todo nio con epilepsia, con compromiso

progresivo de su desarrollo neurolgico.

La epilepsia no es secundaria a una enfermedad

progresiva del Sistema Nervioso Central.

Todo nio con epilepsia controlada con otros

frmacos distintos a los mencionados en
criterios de inclusin.

El tratamiento de frmacos antiepilpticos debe

corresponder a 1 2 de los frmacos siguientes:
fenobarbital, fenitona, cido valproico, y/o
carbamazepina .

Todo nio que habiendo completado

tratamiento, seguimiento y alta del Plan GES
presentase recada de crisis.

FISIOPATOLOGA
ESTRUCTURA:
FORMACIN DE UNA RED
ANMALA

Prdida neuronal.

Anomalas en la conformacin de las dendritas.

Reorganizacin que modifica la conectividad neuronal.

Gliosis (aislamiento de redes neuronales).

FUNCIN:
AUMENTO DE LA EXCITABILIDAD
Cambios en la permeabilidad de iones.
Aumento de conexiones excitatorias o
disminucin de conexiones inhibitorias.
Aumento de la neurotransmisin
excitadora o disminucin de la
neurotransmisin inhibidora.

FISIOPATOLOGA

FISIOPATOLOGA

ETIOLOGA EPILPTICAS

ETIOLOGAS NO EPILPTICAS

CLASIFICACIN: TIPO DE CRISIS

FOCAL

GENERALIZADA

Actividad se inicia en grupo de neuronas de un hemisferio.

EEG Ictal: descarga focal

Actividad se inicia en un gran nmero

de neuronas, en ambos hemisferios.
EEG Ictal: descarga generalizada

CRISIS GENERALIZADAS (ILAE 2010)

CRISIS FOCALES (ILAE 2010)

CRISIS DESCONOCIDAD (ILAE 2010)

CLASIFICACIN: EDAD Y CLNICA

CLASIFICACIN: OTROS
CAUSA:
Gentica o Idioptica: Resultado directo de un defecto gentico. Sntoma cardinal del trastorno.
Estructural/Metablico o Sintomtica: Hay evidencia de trastorno definido que incrementa el
riesgo de sufrir epilepsia.
Desconocido o Criptognica o Probablemente sintomticas: pensamos que tienen una causa pero
no la podemos establecer claramente. Se ignora su sustrato etiolgico.
LBULO AFECTADO:
Frontal, temporal, parietal y occipitales. (Aparte de las generalizadas).
RESPUESTA A FRMACOS:
Frmaco sensibles
Frmaco resistente o refractarios (30%): no responden bien a lo menos dos frmacos usados en
conjunto en una dosis adecuada y por un tiempo adecuado)

DIAGNSTICO:

Ante la SOSPECHA de encontrarnos frente a un paciente con epilepsia es importante:

Confirmar mediante la historia clnica que los episodios que sufre son
efectivamente crisis epilpticas.
Identificar el tipo de crisis que padece.
Definir el tipo de epilepsia o sndrome epilptico.
Identificar la etiologa del cuadro.

DIAGNSTICO: ANAMNESIS
1. Edad de aparicin de las crisis.
2. Caractersticas de las crisis:
1. Momento de aparicin (durante el sueo, en vigilia, en la transicin sueo-vigilia).
2. Factores desencadenantes (falta de sueo, enfermedad intercurrente).
3. Existencia de sntomas prodrmicos.
4. Es fundamental obtener una secuencia detallada de los acontecimientos, especialmente del inicio del
episodio, ya que la crisis epilptico es NO PROVOCADA.

3. Antecedentes familiares de epilepsia.

4. Antecedentes personales: embarazo y parto, prematuridad, convulsiones neonatales,
encefalopata neonatal, desarrollo psicomotor, enfermedades hereditarias, enfermedades
infancia, traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, frmacos o txicos
utilizados.
5. Se debe anotar en la ficha clnica la descripcin de la crisis, evitando clasificarla en esta etapa.

DIAGNSTICO: ANAMNESIS

Movimientos episdicos con alteracin de la conciencia sugieren actividad convulsiva si

presenta adems alguna de las siguientes caractersticas:
1. No hay respuesta a la estimulacin tctil
2. Movimiento anormales de ojos (movimientos rpidos o desviacin fija).
3. Movimientos anormales de la cabeza (versin forzada)
4. Movimientos anormales de la boca (morderse o relamer los labios)
5. Movimientos anormales faciales (TICS)
6. Movimientos estereotipados de las manos
7. Postura inusual de una extremidades (tensin de un brazo o pierna)
8. Incontinencia inexplicable

DIAGNSTICO: EXAMEN FSICO

1. Buscar lesiones cutneas, (manchas hipocromas de la esclerosis tuberosa, caf con

leche de la Neurofibromatosis, mancha vinosa de la cara en Enfermedad de Sturge
Weber, etc)
2. Medir permetro craneal
3. Explorar audicin y visin, incluyendo fondo de ojo.
4. Buscar dirigidamente asimetras en movimientos (hemiparesias).
5. Signos de infeccin sistmica, signos menngeos.

DIAGNSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

a. ESTUDIO METABLICO: en neonatos y lactantes menores, , con sospecha

de causa metablica.

Glicemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, pH, gases, bicarbonato, acido
lctico, y amoniaco.

b. PUNCIN LUMBAR: en todos < 12 meses con 1ra convulsin asociada a

fiebre y en todos los nios con sospecha de infeccin intracraneana.
c. NIVELES SANGUNEOS DE ANTICONVULSIVANTES
d. DETERMINACIN DE TXICOS EN LA SANGRE

DIAGNSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
1ra convulsin afebril, crisis febriles atpicas y nios epilpticos donde patrn y/o frecuencia de
crisis han cambiado
Intercrtico, diagnstico cuando las alteraciones elctricas encontradas en se corresponden con la
crisis epilptica observada clnicamente.
EEG normal no excluye el diagnstico.
EEG anormal, en ausencia de clnica, no permite hacer el diagnstico.
Tcnicas de activacin de la actividad elctrica cerebral: hiperventilacin, estimulacin luminosa,
sueo o privacin de ste.
Registros especiales: vdeo-EEG, Holter-EEG, EEG por telemetra, electrodos en localizaciones
especiales y el mapeo cerebral.

Video EEG

DIAGNSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

NEUROIMAGEN:
NO indicadas en epilepsia generalizadas idiopticas.
TAC: descartar hemorragias, traumatismos, y descartar lesiones extensas.
RNM: Examen de eleccin, de cortes finos y en planos que permitan visualizacin de
estructuras como los hipocampos.
PET y SPECT: estudios funcionales de la actividad cerebral durante la crisis y en el perodo
intercrtico. Casos inhabituales y evaluacin para ciruga.

CONDUCTA ANTE PRIMERA CRISIS NO

PROVOCADA
Crisis generalizada EEG
Crisis Focal EEG + RNM

MANEJO DE URGENCIA CRISIS CONVULSIVAS

1.

ESTABILIZAR FUNCIONES VITALES: ABCD

A. Va rea: Decbito lateral , aspirar secreciones, cnula orofarngea.
B. Ventilacin: Administrar O2 100%
Valorar: Color, movimientos torcicos, FR, MP, oximetra de pulso
C. Circulacin: Canalizar va IV
Valorar: Perfusin perifrica, pulsos, FC, PA.

2.

Dextro, Exmenes de laboratorio (ELP, pH, gases, HCO3, urea, creatinina, niveles de anticonvulsivantes.

3.

Si hay hipoglicemia S. Glucosado 25%, 2 ml/kg iv

4.

Administracin medicamento anticonvulsivante

0 5 min:
.
Lorazepam 0.1 mg/kg ev (2 mg/min), Diazepam (0,3 mg/kg) 10 20 mg. ev a velocidad de 5 mg/min o
0.5 mg/kg rectal o Midazolam (0,2 0,5 mg/kg) ev, im, nasal, rectal, o intraseo.
5-10 min:
.
Solicitar Electrocardiograma y Electroencefalograma. Buscar signos neurolgicos focales.
.
Si la crisis no cesa, repetir dosis de Lorazepam o diazepam.
15-30 min
.
Fenitoina 20 mg/kg/dosis (1mg/kg/min) RAM: hipotensin, arritmias (<1 ao)
.
Si no cesa Fenitoina 5 mg/kg ev se puede volver a repetir.
35 min:
.
Fenobarbital: 20 mg/kg/dosis (30 mg/kg/min) RAM: hipotensin (rpida infusin), depresin respiratoria
(conjunto con diazepam).
.
Si no cesa Tiopental sdico 5-10 mg/kg/dosis en forma inicial.
.

Ventilacin mecnica y monitoreo de PA hipotensin

MANEJO GENERAL: CRISIS FOCAL

COMPLEJA

Levetiracetam: rango de 20-60 mg/kg/da

Dosis inicial: 20 mg/kg/da.
Oxcarbamazepina: rango de 10 a 40 mg/kg/da.
Dosis inicial: 10 mg/kg/da.
Se pueden ir aumentando cada semana hasta llegar a dosis altas.
Otras: Carbamazepina, cido Valproico, Topiramato, Lamotrigina, Fenitona

MANEJO GENERAL: CRISIS

GENERALIZADA

Droga de eleccin: Acido Valproico

Usado en Epilepsia mioclnica juvenil
Lamotrigina: usada en Epilepsia de ausencia en la niez
Carbamazepina- gabapentina: Epilepsia Parcial Benigna Rolndica.
Tratamiento debe continuarse hasta completar 2 aos libre de crisis, y se debe hacer
gradualmente.
El riesgo de recurrencia despus de descontinuar el tto, es alta (90%)

SINDROMES
CONVULSIVOS DE LA
INFANCIA

CONVULSIN FEBRIL
Incidencia: 3 a 8% en nios menores de 5 aos.
> 1 mes asociada a fiebre. Generalmente entre los 6 meses - 5 aos, peak 18 meses.
SIN: infeccin del SNC, antecedentes de convulsin neonatal o criterios para otra convulsin sintomtica.

Asociada a mutaciones de canales de sodio.

Factores de riesgo: historia familiar de convulsin febril, Peak febriles, RDSM, Virus Herpes 6, vacunas contra
Tres vrica, dTp y anti-Influenza.

Estatus Epilptico Febril: crisis que duran ms de 30 minutos o series de crisis mas cortas, sin recuperacin de conciencia entre ellas.

CONVULSIN FEBRIL: MANEJO

DESCARTAR PROCESO INFECCIOSO DEL SNC
Puncin Lumbar:
1. Nios menores de 12 meses.
2. Convulsin febril compleja prolongada o Estado epilptico febril.
3. Nios tratados parcialmente con antibiticos.
Neuroimgenes:
1. Crisis complejas.
2. Alteraciones neurolgicas en el examen fsico.
3. Estado postictal prolongado.
4. Signos de HIC.
Tratamiento Selectivo intermitente:
. En nios con 2 o mas crisis febriles previas o factores de riesgo para desarrollarlas.
. Diazepam intrarrectal 0.5 mg/kg/dosis c/12 horas si T> 38 grados.

CONVULSIN FEBRIL: PRONSTICO

Riesgo de recurrencia: 60%

Factores de Riesgo para recurrencia:
1. Presentacin a edad temprana (<1 ao)
2. Convulsin febril inicial asociada con fiebre no muy elevada.
3. Historia en familiares de primer grado.
4. Breve duracin entre el inicio de la fiebre y la convulsin.

Entre un 2 a 7% tienen riesgo de desarrollar epilepsia.

Factores de Riesgo para desarrollar epilepsia:
1. Historia familiar de epilepsia
2. Convulsin febril compleja
3. Anormalidades en el desarrollo Neurolgico

SINDROME DE WEST
ETIOLOGA:

Sndrome generalizado criptognico (15%), sintomtico (80%) o

idioptico (5%).
Triada clsica:
1. Espasmos infantiles.
2. RDSM.
3. Hipsarritmia en el EEG de vigilia.

EPIDEMIOLOGA: incidencia > 0.16 a 0.42/1.000 RNV, mayor en varones,

durante 1er ao (5-6m).
FISIOPATOLOGA: respuesta especifica de un cerebro inmaduro a una injuria
inespecfica.
PRONSTICO: en general malo, segn etiologa y tiempo de inicio del
tratamiento

Encefalopata Hipxica isqumica

Sd. Neurocutneos: Esclerosis tuberosa
Malformaciones cerebrales
Hemorragias parenquimatosas
Infecciones del SNC: TORCH
Infecciones y encefalitis por VHS
Errores congnitos del metabolismo
Causas genticas: Sd. Down.

EEG de vigilia: Patrn Hipsarrtmico

Desorganizacin de la actividad de base: ondas lentas, irregulares de muy alto voltaje
y salvas breves de espigas, poliespigas, multifocales. Unilateral y/o alternante.

SINDROME DE WEST: TRATAMIENTO

Dosis altas de ACTH (Ampolla 1mg/1 ml = 100 UI)
Dosis: 150 IU/m2/ da IM por 2 semanas, seguida de una reduccin.
*Recomendado por la Academia Americana de Neurologa y la Sociedad de Neurologa Infantil.
Rgimen Hiposdico, privilegiar LM, Formulas.
Registro de espasmos, PA, irritabilidad, fiebre o signos de infeccin.
Acido Valproico: durante o antes de la cura de ACTH. Dosis inicial: 30 mg/kg/ da en 3 dosis,
reevaluar a los 5 das. Subir 10 mg/kg/da cada 5 das hasta llegar a los 100mg/kg/da y/o
niveles plasmticos adecuados.
Excepciones: esclerosis tuberosa y enf. Metablicas, usar: Vigabatrina 100-150 mg/kg/da por 6
meses, con control de oftalmlogo por efectos txicos en retina.
Si persisten crisis se debe agregar frmacos de 3ra lnea (Benzodiazepinas, Topiramato,
Lamotrigina, Levetiracetam)

SNDROME DE LENNOX GASTAUT

Nios entre 1 a 8 aos, generalmente preescolar.

50 a 60% de las Esclerosis Tuberosas evolucionan a este sndrome.
Crisis varias y repetitivas, con difcil control.
Deterioro psquico progresivo, con cambios de personalidad, hasta retardo
mental.

EPILEPSIAS PARCIALES BENIGNAS

1er lugar en frecuencia de las epilepsias
en preescolares y escolares (15-25%)
Antec. Familiares.
Comienzo despus de los 2 aos.
Dg. Diferencial: Terrores nocturnos

Clnica:

DSM y Examen neurolgico normal.

Crisis habitualmente cortas, de frecuencia baja con

predominio nocturno.

Curacin en la adolescencia sin deterioro neuropsquico.

EEG: caracterstico segn zona afectada.

EPILEPSIA DE AUSENCIA EN LA
NIEZ
PETIT MAL
Idioptica.
8% de las epilepsias en la niez.
Edad de comienzo: 3 a 12 aos (promedio:
5 a 7 aos)
2/3 son mujeres.
Excelente pronostico
Diag. Diferenciales: TDAH

Clnica:

Ausencias con inicio y termino abrupto.

Severas y frecuentes.

Decenas o centenares en un da.

Duracin: 4 a 20 seg.

En 2/3 puede presentar automatismos no

estereotipados.

Mirada fija o con movimientos lentos.

Leves mioclonas al inicio

Desencadenadas en general por

hiperventilacin

EPILEPSIA CON CTCG

GRAN MAL DEL DESPERTAR
3% de todas las epilepsias.
Un 30% de las epilepsias en nios pre
pberes y adolescentes.
Edad de comienzo: 3 a 11 aos.
Ex. Neurolgico normal
Diag. Dif: Sincope infantojuvenil asociado a
convulsiones.

Perdida de conciencia.

Fase tnica

Contracciones clnicas.

Relajacin de esfnteres o mordedura de

lengua.

Postictal: sueo y confusin.

Generalmente al despertar o al atardecer,

durante periodo de relajacin.

Clnica:

EEG: salvas generalizadas de espiga y espiga onda lenta.

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL

SINDROME DE JANZ

4% del total de epilepsias.

En un 25% hay antecedentes familiares.
Edad comienzo: 12 -18 a.
Diag. Diferencial: Tics, epilepsia gran mal
del despertar, epilepsia mioclnica
progresiva.

Clnica:

Mioclonas simtricas en miembros superiores

bi o unilaterales.

Asociadas a crisis TCG y ausencias.

Predominio al despertar.

Desencadenante: privacin del sueo.

30% presenta fotosensibilidad.

EEG: descarga de polipuntas ondas rpidas.

CONVULSIONES EN
PEDIATRA
Catalina San Juan M.
Interna Pediatra 6to ao Universidad de la Frontera
Unidad Lactantes Servicio Pediatra
Hospital Hernn Henrquez Aravena Temuco
Febrero 2016

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