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    Crouzon Mod

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    Lucia Mendez Flores
    El síndrome de Crouzon se caracteriza por exorbitismo, retromaxilismo e inframaxilismo, y se debe a mutaciones en los genes FGFR2 y FGFR3. Presenta braquicefalia, malformaciones faciales como nariz en pico de loro, órbitas pequeñas y estrabismo. Su tratamiento requiere cirugía en dos etapas, la primera para tratar la sinostosis craneal entre los 6 a 12 meses, y la segunda para avanzar el tercio medio facial entre los 4 a 6 años.

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    El síndrome de Crouzon se caracteriza por exorbitismo, retromaxilismo e inframaxilismo, y se debe a mutaciones en los genes FGFR2 y FGFR3. Presenta braquicefalia, malformaciones faciales como nariz en pico de loro, órbitas pequeñas y estrabismo. Su tratamiento requiere cirugía en dos etapas, la primera para tratar la sinostosis craneal entre los 6 a 12 meses, y la segunda para avanzar el tercio medio facial entre los 4 a 6 años.

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    El síndrome de Crouzon se caracteriza por exorbitismo, retromaxilismo e inframaxilismo, y se debe a mutaciones en los genes FGFR2 y FGFR3. Presenta braquicefalia, malformaciones faciales como nariz en pico de loro, órbitas pequeñas y estrabismo. Su tratamiento requiere cirugía en dos etapas, la primera para tratar la sinostosis craneal entre los 6 a 12 meses, y la segunda para avanzar el tercio medio facial entre los 4 a 6 años.

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    CIRUGÍA DE CABEZA Y

    CUELLO
    EDITH G. MAMANI H
    SINDROME DE CROUZON
    SINDROME DE CROUZON

    • Descrita por Crouzon en 1912. Exorbitismo, retromaxilismo, inframaxilismo y retrogenia


    paradójica.
    • Se clasifica dentro de las craneosinostosis sindrómicas.
    • Incidencia 1/25,000 nacidos vivos, 4.8% de las craneosinostosis.
    • Patrón autosómico dominante con expresión variable.
    SINDROME DE CROUZON

    ETIOLOGÍA
     En 1994 se logró mapear la mutación en el locus 10q26, con mutación del gen que codifica
    para el receptor del factor de crecimiento fibroblástico tipo 2 (FGFR2).
     Variante de síndrome de Crouzon asociada a acantosis nigricans, donde se identificó mutación del gen
    para el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos tipo 3 (FGFR3).
    SINDROME DE CROUZON

    PRESENTACIÓN CLÍNICA
    Distintas variaciones clínicas
    • Braquicefacia por fusión prematura bicoronal
    • La dismorfología fundamental es el subdesarrollo del tercio medio facial, exorbitismo,
    hipoplasia de huesos malares y mala oclusión clase III.
    • Paladar con arco alto.
    • Nariz descrita como en pico de loro.
    • Órbitas pequeñas
    • Estrabismo divergente e hipertelorismo
    SINDROME DE CROUZON
    SINDROME DE CROUZON

    • La retrogenia paradójica se dá por mandíbula con mayor longitud vertical pero retruida.
    • Fisura del paladar, queratitis.
    • Hipoacusia conductiva.
    • Pueden desarrollar una inteligencia normal si no se ve afectado el crecimiento cerebral.
    SINDROME DE CROUZON

    TRATAMIENTO
    En dos etapas
    • 1. Manejo de la sinostosis, con avance frontoorbitario y remodelación de la bóveda craneal,
    entre los 6 a 12 meses de edad, incrementar espacio intracraneal para crecimiento cerebral y
    dar protección a las córneas al aumentar el tamaño de las cavidades orbitarias.
    • 2. Avance del tercio medio mediante osteotomía Lefort III, entre los 4 y 6 años, luego
    corrección de la oclusión mediante Lefort I, ortodoncia una vez terminado el desarrollo facial
    y que se puede combinar con genioplastia
    SINDROME DE CROUZON
    SINDROME DE CROUZON

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