Encefalopatias Cronicas No Evolutivas 1

Encefalopatías Crónicas No
Evolutivas
Dra. María Constanza García Koerner
Unidad de Neurología
Hospital “Dr. Noel H. Sbarra”
Definición:
Se trata de un grupo de trastornos del desarrollo, el

movimiento y la postura, causantes de limitaciones de la
actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva
sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros
años.
Criterios que se usan para definir la ECNE:
• Alteración del tono muscular, de la postura y del

movimiento.
• Persistente aunque variable
• Debida a una lesión en el encéfalo inmaduro
• No progresiva
• Adquirida en la vida pre, peri o post natal
Incidencia
A pesar de todos los avances en neonatología, del mejor

manejo obstétrico y de la atención al recién nacido, la PC
infantil no ha modificado su incidencia que se mantiene entre
1,5 a 3 por 1000 RN vivos.
En la Argentina esto representa aproximadamente 1500 casos
nuevos por año.
Signos de sospecha
Retraso del desarrollo, fundamentalmente motor

Presencia de signos neurológicos que señalan falta de
integridad del SNC:
persistencia de conductas reflejas
alteración del tono muscular
aparición de conductas anormales (posturas o
movimientos anormales)
Alteraciones Asociadas
• Discapacidad intelectual
• Epilepsia
• Alteraciones sensoperceptuales
• Alteraciones de la conducta
• Alteraciones del lenguaje
• Alteraciones del aprendizaje
Defectos Visuales
Alteraciones de los movimientos oculares (estrabismo,

nistagmus, incoordinación de los movimientos).
Vicios de refracción: miopía, con o sin astigmatismo
Alteraciones del campo visual

Alteraciones del lenguaje
• Asociados a discapacidad intelectual
• Asociados a hipoacusia
• Relacionado con las perturbaciones motrices

Factores de riesgo
• Edad gestacional y peso

• Factores sociales y biológicos
• Factores de riesgo prenatales
• Factores de riesgo perinatal
• Factores de riesgo postnatales
Factores Prenatales
• Maternos: Alteraciones de la coagulación, Enfermedades

autoinmunes, HTA, Infecciones intrauterinas, Tóxicos,
Disfunción tiroidea.
• Alteraciones Placentarias: Trombosis, Cambios vasculares
crónicos.
• Fetales: Gestación múltiple, Retardo crecimiento
intrauterino, Malformaciones.
Factores Perinatales
• Prematuridad y bajo peso

• Infecciones del SNC o sistémicas
• Hipoglucemia mantenida
• Hiperbilirrubinemia
• Hemorragia intracraneal
• Encefalopatía hipóxica isquémica
• Traumatismos
Factores Posnatales
• Infecciones ( meningoencefalitis, encefalitis)

• Traumatismo craneoencefálico
• Intoxicaciones
• Asfixia
• Status convulsivos
Clasificación
En función del lugar de la lesión, es más académica que real,

porque en la práctica clínica encontramos una secuela
neurológica mixta con compromiso tanto del sistema
piramidal, como extrapiramidal y en ocasiones con un
componente cerebeloso.
En función del trastorno motor predominante y de la
extensión de la afectación es de utilidad para la orientación
del tipo de tratamiento así como para el pronóstico evolutivo.
Otra forma de clasificación es según la gravedad de la
afectación leve, moderada, grave o severa.
Parálisis Cerebral Espástica
Es la forma clínica más frecuente, aprox. 80%.

Se define espasticidad como una hiperactivadad del sistema
gamma, por déficit del control inhibitorio central, secundario a
una lesión en la corteza motora o en las vías descendentes
que da como resultado un aumento del reflejo miotático y
deterioro muscular, una disminución de la movilidad
espontánea y una respuesta plantar extensora.
El trastorno del tono de la espasticidad es de distribución
típica, con predominio de algunos grupos musculares sobre
otros, por lo que dejada a su curso evolucionará hacia una
serie de contracturas y deformidades, que debe intentarse
prevenir mediante distintas técnicas.
Dentro de la PC espástica hay distintos grupos.
Tetraparesia Espástica
Es la forma más grave.

Si bien su etiología es compleja, se encuentran antecedentes
en general perinatales o puede evidenciarse la existencia de
una patología prenatal (infecciones intrauterinas,
malformaciones congénitas, etc.).
En el examen anatomopatológico se encuentra una elevada
incidencia de “degeneración quística extensa del cerebro”, que
indica la existencia de episodios de isquemia durante la vida
fetal.
Cuadro Clínico:
Aspecto de grave daño cerebral desde las primeras semanas
de vida.
Aumento generalizado del tono muscular, con predominio en
extremidades superiores, tendencia a la hiperextensión de
nuca y persistencia de reflejos arcaicos.
Disminución de los movimientos voluntarios.
La mayoría presentan signos seudobulbares con dificultades
en la deglución.
Son muy frecuentes la atrofia óptica, el estrabismo, y la
microcefalia.
El 70% presentan epilepsia.
La discapacidad intelectual es grave en la mayoría de los casos.
Suelen presentar además deformaciones como cifoescoliosis,
contractura en flexión de rodillas y caderas, equino varo y
subluxación de caderas.
Cuadriparesia Espástica
Diplejía Espástica
Esta afectación está caracterizada por la existencia de una

espasticidad bilateral con predominio de compromiso de las
extremidades inferiores sobre las superiores.
Existe un alto porcentaje de antecedentes perinatales en estos
niños (57%), fundamentalmente prematurez y bajo peso al
nacer.
En la anatomía patológica se observa la “leucomalacia
periventricular”.
El trastorno motor puede no evidenciarse durante los
primeros 4-6 meses.
En el 2° trimestre el niño presenta excesiva flexión o tendencia
a la aducción de extremidades inferiores, dificultad para llevar
las manos a la línea media. Al colocarlo en sedestación
mostrará una base estrecha con dificultad para la extensión de
las piernas y una excesiva cifosis.
Luego aparece la posición en tijeras de miembros inferiores.
Puede asociarse:
• Estrabismo.
• Epilepsia, en casi un tercio de los casos.
• El retraso mental es menos frecuente que en la tetraparesia
(69% presentan un CI normal o “ borderline”).
Diparesia Espástica
Diparesia Espástica
Hemiparesia Espástica
Es la paresia de un hemicuerpo, con mayor compromiso de

hemicuerpo superior.
Junto con la diplejía es una de las formas más frecuentes de
PC (35% ).
Casi un 30% de los niños afectados no presentan antecedentes
perinatales por lo que se sospecha que la lesión tuvo lugar en
un estadio prenatal.
Las anomalías anatómicas halladas van desde una hemiatrofia
cerebral de predominio en córtex hasta zonas de infarto o
grandes quistes porencefálicos del hemisferio opuesto a la
hemiparesia.
Comienza a evidenciarse hacia los 4 meses con la menor
utilización de la mano afectada.
La edad de marcha está moderadamente retrasada.
Los movimientos más afectados son los movimientos finos de
la mano, especialmente la especialización radial y pinza, la
extensión de la muñeca y la supinación del antebrazo.
El cuadro clínico plenamente desarrollado muestra un
aumento global del tono flexor del hemicuerpo afectado
(flexión de codo, muñeca y rodilla y flexión plantar del pie).
Asociado puede haber:
Trastornos tróficos, con menor crecimiento del hemicuerpo
afectado.
Cambios vasomotores en extremidades afectadas.
Alteraciones en el campo visual.
Epilepsia en un 50% de los casos.
La discapacidad intelectual es menos frecuentes que en la
diparesia.
Son frecuentes trastornos de percepción.
Parálisis cerebral Disquinética
Es la forma de PC con predominio de incidencia de

movimientos involuntarios.
La PC disquinética es menos frecuente que la espástica (6-7%).
En el 90% de los casos hay antecedentes perinatales, asfixia
neonatal grave, antecedentes de ictericia significativa.
La base fisiopatológica es una lesión del sistema
extrapiramidal, fundamentalmente núcleos de la base
(caudado, putamen, pálido, y subtalámico).
Desde el punto de vista anátomo patológico, la lesión se
denomina “status marmóreo”.
En relación a la clínica:
Es una tetraparesia
Alteración del tono con fluctuaciones y cambios bruscos de
éste.
Aparición de movimientos involuntarios.
Persistencia muy manifiesta de reflejos arcaicos.
En general se reconocen 2 fases, una hipotónica con retraso
en sus adquisiciones con persistencia de reflejos arcaicos y
tendencia a la hiperextensión cefálica. También se observan
movimientos bucales anormales y movimientos anormales de
la lengua que dificultan la succión y deglución.
En la segunda fase (a partir de los 6 meses) aparecen los

movimientos involuntarios. Además se observan fluctuaciones
del tono, en relación a estados de ánimo cambios de postura
etc.
Movimientos involuntarios:
Movimientos atetósicos: son movimientos lentos, reptantes,
arrítmicos e irregulares.
Coreicos: movimientos arrítmicos e irregulares pero más
rápidos y bruscos con un origen más proximal y a menudo
afectan los músculos de la cara y la lengua.
Balismo: movimientos muy rápidos, bruscos y máximo de una
extremidad.
Distonía: es la fijación mantenida de una postura atetósica.
Trastornos Asociados:
Trastornos del lenguaje por la gran dificultad en la
coordinación de movimientos.
Problemas de audición
Epilepsia 20-25 %
Estrabismo
Disfunción del SNA
Encefalopatía Disquinético Distónica
Parálisis Cerebral Atáxica
Es la forma menos frecuente (4%)

Se distinguen tres formas clínicas.
En todas hay compromiso cerebeloso con hipotonía,
incoordinación del movimiento y trastorno del equilibrio en
distinto grado.
Según el predominio de uno u otro síntoma y de la asociación
o no con signos de compromiso a otro nivel del SNC se
clasifica en:
Ataxia Simple (predomina el temblor y dismetría)
Diplejía Atáxica (además del síndrome cerebeloso,

hay espasticidad en miembros inferiores)
Síndrome de Desequilibrio (lo que domina el

cuadro es el trastorno del equilibrio).
Diagnóstico Diferencial
Fundamentalmente con una encefalopatía progresiva o

enfermedad neurodegenerativa.
En los primeros estadios, con trastornos neuromusculares.
El diagnóstico de la PC es fundamentalmente clínico:
- historia clínica detallada
- examen físico
En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen servirán para
confirmar la existencia, localización y extensión de la lesión e
incluso de la etiología, aunque no siempre existe relación
entre el grado de lesión visible en neuroimagen y el
pronóstico funcional.
Tratamiento
La atención integral del niño con ECNE requiere la

intervención de un equipo multidisciplinario para la valoración
y el tratamiento.
Los objetivos básicos del tratamiento son:
- conseguir la máxima funcionalidad y evitar
complicaciones ortopédicas.
- prestar atención a los trastornos asociados
- prevenir los posibles efectos del déficit sobre el
desarrollo global
Tratamiento Fisioterápico
Objetivos:
Estimulación precoz de mov. activos voluntarios
Inhibir las reacciones anormales y favorecer las normales
Adquirir control y coordinación
Prevenir deformidades
Tratamiento Farmacológico
Vía Oral: Baclofeno

Diazepam
Toxina Botulínica
Infusión intratecal de Baclofeno
Tratamiento Quirúrgico:
Cirugía Ortopédica:
Tenotomias. Artrodesis. Reducción de luxaciones.
Neurocirugía:
Colocación de bomba de infusión de baclofeno intratecal.
Rizotomía dorsal selectiva

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Encefalopatías Crónicas No

Se trata de un grupo de trastornos del desarrollo, el

• Alteración del tono muscular, de la postura y del

A pesar de todos los avances en neonatología, del mejor

Retraso del desarrollo, fundamentalmente motor

Alteraciones de los movimientos oculares (estrabismo,

Vicios de refracción: miopía, con o sin astigmatismo

Alteraciones del campo visual

• Asociados a discapacidad intelectual

• Relacionado con las perturbaciones motrices

• Edad gestacional y peso

• Maternos: Alteraciones de la coagulación, Enfermedades

• Prematuridad y bajo peso

• Infecciones ( meningoencefalitis, encefalitis)

En función del lugar de la lesión, es más académica que real,

Es la forma clínica más frecuente, aprox. 80%.

Es la forma más grave.

Esta afectación está caracterizada por la existencia de una

Es la paresia de un hemicuerpo, con mayor compromiso de

Es la forma de PC con predominio de incidencia de

En la segunda fase (a partir de los 6 meses) aparecen los

Es la forma menos frecuente (4%)

Diplejía Atáxica (además del síndrome cerebeloso,

Síndrome de Desequilibrio (lo que domina el

Fundamentalmente con una encefalopatía progresiva o

La atención integral del niño con ECNE requiere la

Vía Oral: Baclofeno

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