CONSIDERACIONES GENERALES

• En todo el cuerpo humano existe tejido conectivo y

algunos de sus derivados especializados como la grasa.
• Los tumores de éstos tejidos afectan a muchos órganos
y sistemas.
• El tejido conectivo posee células mesenquimatosas
indiferenciadas, que pueden convertirse en fibroblastos,
condroblastos, osteoblastos , lipoblastos etc.
• Los tumores mesenquimatosos a menudo presentan
tendencia metaplásica.
• Vasos sanguineos y las células sanguíneas , también
provienen del mesénquima, y pueden formar elementos
de éstos tumores conformando los tumores mixtos.

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• INCIDENCIA.

• Los tumores de partes blandas comprenden el 0.7%,

de todos los cánceres.
• El 6.5% en menores de 15 años.

• MORTALIDAD.
• Los tumores de partes blandas en menores de 15
años , ocupa el 5to lugar de todos los cánceres.

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 EPIDEMIOLOGíA.
• Existe poco conocimiento acerca de la epidemiología y
los factores etiológicos de importancia en pacientes con
tumores de partes blandas.
• Pero es muy probable que exista predisposición
génetica en el desarrollo de éstos tumores.
Los tumores de la pared abdominal son
extremadamente raros y suelen representar un
desafío diagnóstico y terapéutico.

Los podemos dividir en:

1.Tumores primarios
2.Invasión parietal de tumores intraabdominales e
implantes parietales metastásicos
 Los tumores primarios
Más frecuente es una fibromatosis profunda
conocida como tumor desmoide, que representa
aproximadamente un 45% del total de neoplasias
de la pared abdominal, seguida por el grupo de los
sarcomas de partes blandas (37%) y el
dermatofibrosarcoma protuberans (16%)
TUMORES DERIVADOS DEL TEJIDO ADIPOSO
• LIPOMAS: Los lipomas son los tumores benignos
más frecuentes.
• Se observan principalmente en TCSC de cuello,
tronco y menos en cara , manos y pies, pero también
ocurren en estructuras profundas ; retroperitoneo,
músculos esqueléticos, mediastino, aparato
gastrointestinal y en cualquier otro sitio.
• Rara vez en niños y la mayoría de pacientes están
entre la 5ta y 6ta década de la vida.
• Hay relación entre la aparición de lipomas y
obesidad.
• Por lo regular ocurren aisladamente, o en número
limitado

7
 LIPOMAS
• En el TCSC el lipoma es pequeño , 1 a 4 cm. de
diámetro, con bordes poco netos y cápsula
delgada(tj. Adiposo adulto)

• Es dificil estimar los límites por la escasa

encapsulación y la tendencia de los lóbulos a
sobresalir al tj. Adip. Subyacente

• Es poco frecuente la hemorrágia y la necrosis.

• En ocaciones se observan otros elementos

mesenquimatosos (angiolipoma, fibrolipoma,
mielolipoma.

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 LIPOMAS
• Los lipomas por ser benignos tienen poca
importancia clínica, excepto por el defecto
estético.

• Los lipomas profundos pueden dar sintomas por

compresion de estrucutras adyacentes.

• Es discutible que los lipomas se conviertan

alguna vez en liposarcomas.
 LIPOSARCOMAS
• Son los sarcomas de tejidos blandos mas
frecuentes en adultos
• son los mas pleomórficos.

• En comparación con los lipomas son muy poco

frecuentes.

• Es excepcional que ocurran en la infancia; a

diferencia de los lipomas la mayor parte de estos
se originan en tejidos profundos y muy rara vez
en TCSC.

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La zona mas frecuente de ubicación:

• extremidades inferiores.
• retroperitoneo.
• hombro y axila.
• región mesentérica
 LIPOSARCOMAS
 Son tumores indoloros y de crecimiento lento.
 Es posible palparlo bajo la piel.
 También puede presentar: Reducción de movimiento en la
extremidad con el tumor.
 Dolor e inflamación en el área de su tumor.
 Dolor en el pecho.
 Desórdenes en la evacuación intestinal que puede ir desde el
estreñimiento a la diarrea.
 También puede presentarse dolor al realizar una evacuación
intestinal y tener sangre en las heces.
 Dificultad para orinar o al orinar.
 Dificultad para deglutir o cambios en la voz.
 Dificultad para respirar y toser.
 Pérdida de peso.
Características macroscópicas
• Aspecto mas opaco y color mas blanco grisáceo o
amarillo que los lipomas.
• Poco circunscritos y no están encapsulados.
• En ocasiones alcanzan tamaños muy grandes llegando a
pesar varios kilos e invaden tejidos adyacentes.
• Con frecuencia se observan áreas de reblandecimiento
quístico, hemorragia y necrosis.
ç
 TIPOS DE LIPOSARCOMAS
Bien diferenciado Incluye el lipoma atípico
El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)
Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer
localmente)
Puede desdiferenciarse

Mixoide Grado intermedio de agresividad

Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada  "de
células redondas"
Es el subtipo más frecuente en niños
Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células redondas

Pleomorfico El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas)

De alto grado de agresividad
Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un
melanoma
Alto riesgo de recidiva local y de metástas
Desdiferenciado Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u
otros) originado sobre un liposarcoma bien diferenciado.
Más frecuente en lesiones del retroperitoneo
Riesgo alto de metástasis

compilación de los trabajos de Peterson 2003, Dei Tos 2000, Coffin

1997, Enzinger 1995 y Weiss 1992.
 La conducta clínica
Varia de acuerdo a la clase:
• En los bien diferenciados y mixoideos suelen presentar
invasión local y en ocasiones recurren cuando se les
extirpa en forma incompleta, rara vez dan metástasis.

• Los liposarcomas de células redondas y pleomórficos

pueden ser lesiones muy agresivas con metástasis
difusas y recurrencia local. La supervivencia a los 5
años es inferior al 20% en estos pacientes.
 Tratamiento:

• Son radioresistentes y el tratamiento es la

extirpación local radical o amputación.
• La QT tiene resultados poco satisfactorios.
Proyección axial y coronal de RM que muestran una lesión grande , bien definida en región
inguinal izquierda.
Paciente masculino de 20 años.
Aspecto lobulado es característico de lipomas y liposarcomas bien diferenciados
Corte abdominal de TC con contraste intravenoso
mostrando el desplazamiento y rotación del riñón
derecho con
elongación de su pedículo vascular.

Corte frontal de RM: Riñón derecho

medializado,
horizontalizado y rotado por efecto de
una gran masa tumoral
que se extiende entre la zona
infrahepática y la pelvis
sobrepasando la linea media
abdominal.
Cortes transversales de RM definiendo
la extensión
del liposarcoma.

Pieza quirúrgica correspondiente a

liposarcoma
bien diferenciado de 6,5 kg de peso
envolviendo el riñón
derecho extirpado con el tumor
Fibromatosis músculo-aponeurótica, fibromatosis agresiva, fibromatosis profunda,
fibrosarcoma no metastatizante y fibrosarcoma grado I.

Desmoides deriva del griego, desmos- similar al tendón

Se define como una neoplasia de tejido conectivo y de las

aponeurosis de los músculos esqueléticos, caracterizada
por ser no metastatizante pero localmente agresiva, con
tendencia a recurrir localmente y a infiltrar estructuras
vecinas.
 EPIDEMIOLOGÍA
• Menos del 3% de todos los tumores de partes blandas y al
0,03% de todas las neoplasias.

•En cualquier edad con pico de incidencia tercera decada de

la vida.

•Mujeres 5-1.
•Sobre todo durante el embarazo o 1 año posterior al parto,
antecedentes de embarazos múltiples y regresiones
espontaneas durante la menopausea, lo que sugiere algún
factor hormonal en su desarrollo
•Los tumores desmoides de localización abdominal
representan aproximadamente un 50% del total.

•Relacionado con traumatismos previos.

•Dos terceras partes de los tumores desmoides asientan

en la vaina anterior de los músculos rectos
abdominales.
 Cuadro clínico
Esta relacionado con el lugar de la lesión.
• intraabdominal.
• extraabdominal .
• abdominal. 50% de frecuencia.
 Masa indolora o dolor local.
 Paresia.
 Hipoestesia
 Clasificacion de los tumores desmoides

 Reitamo et al  
• Tumores juveniles: esencialmente de localización extra-
abdominal con una predilección para las chicas de 15 años y
menos, la edad media es de 4 a 5 años.
• Tumores en fase de fertilidad, aparecen casi
exclusivamente en la región abdominal en las mujeres en
edad de engendrar.
• Tumores de la menopausia, situado mayoritariamente en el
abdomen con una frecuencia igual entre los hombres y las
mujeres.
• Tumores del período de la vejez: de localización abdominal
y extra-abdominal y repartiéndose a igualdad sobre los dos
sexos.
Es interesante destacar que el tumor desmoide presenta
asociaciones con otras patologías como la poliposis
adenomatosa familiar, en el 6 a 10 %, denominada
síndrome de Gardner y su origen en cicatrices quirúrgicas
y zonas traumatizadas.
 Síntomas y diagnóstico.
El tumor de localización intraabdominal puede generar síntomas por
fenómenos compresivos sobre órganos y estructuras aledañas .

Clínicamente se presenta como una masa solitaria, de tamaño variable,

generalmente entre 5-15cm, dura, de límites netos y redondeados, que
esporádicamente puede generar dolor y descenso de peso.

La evaluación diagnóstica debe incluir, además de una correcta valoración

clínica, estudios por imágenes como ecografía, tomografía computada y
resonancia magnética nuclear.
• Difícil diferenciar una fibromatosis profunda de condiciones no
neoplásicas como hematomas, neoplasias benignas como
neurofibromas o tumores malignos como linfomas y sarcomas.

• Por tal motivo es importante obtener muestras histológicas, mediante

punción con aguja fina o gruesa, o, eventualmente, mediante una
biopsia incisional.

• Los hallazgos histológicos suelen ser categóricos y es excepcional que

se deba recurrir a técnicas más complejas para un diagnóstico de
certeza.
En aquellos casos en los cuales la histomorfología no fuera
suficiente se puede recurrir a inmunohistoquímica,
utilizando un panel básico que incluya S100, CD117, IgG4
y beta-catenina.

La fibromatosis es negativa para los tres primeros

marcadores y positiva, en el núcleo de las células
tumorales, con betacatenina.
 Tratamiento.

El único tratamiento con posibilidades curativas es la

resección quirúrgica, por lo cual la misma, con márgenes de
2cm, es considerada el tratamiento de elección para este tipo
de tumores.

La radioterapia y la braquiterapia se utilizan en caso de

enfermedad residual, lesiones irresecables o recurrentes,
aunque se asocian a una considerable tasa de fracaso.
El rol de los agentes farmacológicos no está totalmente
definido, sin embargo en pacientes con enfermedad
avanzada, cuando ya no hubiera indicación de cirugía,
debería considerarse el uso hormonoterapia, agentes
citotóxicos, aintiinflamatorios no esteroideos o inhibidores de
la tirosina quinasa (imatinib) .
La escisión del tumor, requerirá la resección del espesor
total de la pared abdominal. En estos casos la
reconstrucción de la pared se deberá efectuar con una
malla protésica. Luego de la resección se recomienda un
control clínico con imágenes por los siguientes 5 años.
SARCOMA DE TEJIDOS
BLANDOS
INTRODUCCION
• SARCOMA: tumor maligno de origen conectivo.
• SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado en los
tejidos blandos (conectivo fibroso, músculos lisos y
estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...)
• Representan el 1% de todos los tumores malignos.
 INCIDENCIA
• Más comunes tumores benignos mesenquimales.
• Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab
• Aumenta incidencia según edad:
- 15 años 1 a 2/100,000 hab.
- 49 años 6/100,000 hab.
- 80 años 20/ 100,000 hab.
 ETIOLOGIA
GENETICOS.
•Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome
de Gorlin: mutación genética PTC).
•Síndrome de Gardner (mutación PTC).
•Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
•Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville:
mutación TSC1 o TSC2).
•Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis
tipo 1: mutación NF1).
•Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
 ETIOLOGIA
RADIACION 1922 INTERVALO 10
AÑOS
Asociado con pacientes con tratamiento
con RT.
Entre ellos cáncer mama, útero, próstata,
linfomas, y recto.
Los tipos histológicos mas comunes:
PMFH 26% angiosarcoma 21%,
fibrosarcoma 12% leiomiosarcoma 12% y
MPNST 9%.
ETIOLOGIA
•LINFAEDEMA •TRAUMA
•Linfaedema crónico, causado por •Cualquier trauma es factor.
infección filarial .Stewar – Treves •Tratamientos ortopédicos como
Syndrome artroscopias.
•Desconocido. •AGENTES QUIMICOS
•HERBICIDAS Phenoxy
•Dioxin
•Thorotrast
•Solución arsenico
DISTRIBUCION ANATOMICA
Y EDAD
• 41% en extremidades, 29% Miembros
inferiores (muslo)
• 36% intraabdominales dividido en
visceral 21% y retroperitoneal 15%
• 15% tronco y 5% cabeza y cuello.
• Edad media 65 años pero depende del tipo
y subtipo .
• 4ª década de la vida.
ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS
 DIAGNOSTICO
• Desarrollo de una masa indolora ocasionalmente.
• Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm
• Ubicación de la masa.
• Velocidad rápida de crecimiento.
• La evolución depende de la toma de biopsia o la
resección.
 EXTENSION
• La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente la mayoría 3%
(epiteloides)
• Pulmón
• Otras Ganglios linfáticos y Hueso.
• Metástasis metacronicas 2 a 3 años.
• Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente mueren por las manifestaciones
sistémicas.
 BIOPSIA
• Es útil si se plantea tratamiento neoadyuvante.
• Pacientes con sospecha de tratamiento neoadyuvante.
• Determinar malignidad, evaluar histología, y tipo si es posible.
• Biopsia con Tru-Cut
• Preferiblemente usar el método menos invasivo.
 BIOPSIA
• Muestra amplia
• Extremidades. Incisión longitudinal
• Mínima extensión a los tejidos adyacentes
• Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
• Biopsia tru-cut: lesiones profundas
• BACAF
 IMAGENES
•TOMOGRAFIA •RESONANCIA
COMPUTARIZADA MAGNETICA
•Para estadificacion local •Mejor para evaluar
tejidos blandos.
•Para evaluar datos de
metastasis, y la respuesta
al tratamiento
 RESONANCIA MAGNETICA
a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células
gigantes, S. de células claras
c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma
intramuscular, liposarcoma mixoide
d. Indeterminado
 TRATAMIENTO
El tratamiento estará en función de los parámetros que hemos tratado
en los párrafos previos (tipo histológico, grado, localización y estadio).

La cirugía con amplios márgenes, de 2 o 3cm, ofrece las mejores chances

curativas, en ausencia de enfermedad metastásica.

Si el tumor se halla cercano o en contacto con estructuras óseas está

indicada su resección en bloque (cresta ilíaca, reborde costal, pubis)
Es aconsejable realizar radioterapia externa adyuvante en
los sarcomas de bajo grado de más de 5cm y braquiterapia
adyuvante en los de alto grado para alcanzar mayor control
local.
Los sarcomas de la pared abdominal requieren
reconstrucción parietal con colocación de una malla
DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANS
Tumor fibrohistiocítico de agresividad intermedia dado que
presenta elevada tasa de recurrencias locales pero bajo
riesgo de desarrollar metástasis.

Su incidencia es de aproximadamente 0,8 a 5 casos por

millón de habitantes por año, afecta a adultos jóvenes entre
los 20 y 50 años de edad y predomina levemente en varones,
en una proporción 5:4.
 ASPECTOS CLÍNICOS.
Se presenta como un nódulo o placa mal definida que por su lento
crecimiento impresiona como un nódulo cutáneo benigno, lo que suele
retrasar la consulta.

En ocasiones adquiere una forma protuberante y color pardo

violáceo, pudiendo ulcerar la piel.

No suelen alcanzar un gran tamaño (usualmente son menores de

5cm) y su resección amplia no ofrece mayores dificultades técnicas.
 PATOLOGÍA.
Las localizaciones más frecuentes son el tronco (50 a 60%) y las extremidades, en
su extremo proximal (20 a 30%).

La afectación ganglionar es infrecuente al igual que las metástasis a distancia.

Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan
preferentemente en el pulmón.

El cuadro histopatológico del DFSP corresponde al de una neoplasia con células

ahusadas, dispuestas en un patrón estoriforme, que suele desarrollarse en la
interfase entre dermis e hipodermis e infiltra esta última en un patrón
denominado en “panal de abejas”
 TRATAMIENTO.
El tratamiento de elección de estos tumores es la resección amplia con
márgenes de 1 a 3cm que incluya resección en bloque de la piel, el tejido
celular subcutáneo y la fascia muscular.

En los casos de DFSP de la pared abdominal se deben resecar todas las

capas de la misma, realizar la exploración intraabdominal y resección
de todos los tejidos infiltrados.

La reparación de la pared abdominal requiere utilizar amplias

incisiones de descarga, colgajos miocutáneos o mallas protésicas para
cerrar el defecto.
 INVASIÓN PARIETAL DE
TUMORES INTRAABDOMINALES E
IMPLANTES PARIETALES
METASTÁSICOS
 GENERALIDADES.

La invasión directa y los implantes tumorales en la pared

abdominal pueden deberse a tumores de diversos tipos y
localizaciones.
La incidencia de implantes en el sitio de colocación de
trócares luego de una resección laparoscópica de
carcinoma colorrectal es de 0,7-1,3%
 CLINICA Y TRATAMIENTO
Resección en bloque de la masa y la pared abdominal en todo
su espesor.

Si existen adherencias viscerales al implante, éstas también

deberán ser resecadas. El uso de radioterapia y
quimioterapia se aplica generalmente al control local luego
de la resección quirúrgica.
GRACIAS