ANOMALIAS VASCULARES

CONGENITAS EXTRACARDIACAS
 INTRODUCCIÓN:

Las anomalías vasculares congénitas del tórax constituyen una amplia gama de anomalías del desarrollo que pueden presentarse a
cualquier edad, dependiendo de la gravedad de los síntomas y pueden descubrirse incidentalmente en la edad adulta.

El objetivo es valorar método para evaluar la vasculatura torácica ilustrada con anomalías vasculares torácicas congénitas extra
cardíacas comunes que pueden presentarse a lo largo de la vida.

También se discuten las bases embriológicas y los defectos cardíacos asociados

 Evaluación sistemática
En casos de anomalía vascular congénita, es imperativo seguir un método sistemático al evaluar el sistema cardiovascular.
Aconsejamos seguir el camino del contraste de forma secuencial a través del sistema venoso sistémico.

Vena Vena Vena cava SYC Aurícula Ventrículo Arterias

subclavia braquiocefálica y IVC derecha derecho pulmonares

Aurícula Ventrículo Aorta y sus

Venas
izquierda izquierdo ramas.
pulmonares
 Superior e inferior
venas cardinales se
unen formando venas
cardinales comunes
para desembocar en el
seno venoso.

Venas pulmonares se
Vena
unen al AI.Vena
onfalomesenterica y
subclavia y
subcardinale se
cervicotoracica se
unen para formar la
desarrolla de las venas
VCI
cardinales superiores
 Venas cardinales superiores
forman las V. braquiocefálica. El
sistema ácigos se desarrolla a
partir de las venas
supracardinales

Vena cardinal izquierda

involuciona parcialmente
formando seno coronario
 Diagrama de Rathke muestra el desarrollo norma de la aorta: arcos
braquiales conecta la aorta ventral y dorsal atraves de arterias
intersegmentarias

En el diagrama los arcos 1,2,5 degeran. Alrededor de la 6 semana de

embarazo

El tercer , cuarto y sexto arco braquial y arterias intersegmentarias

originan el arco aortico y sus ramas.
 Sistema venoso sistémico
VCS izquierda persistente
La anomalía venosa más frecuente del tórax se
presenta en un 4% de las cardiopatías
congénitas y en un 0,3% de la población
general. Fallo - embriológico de la obliteración
de la vena cardinal izquierda durante el
desarrollo fetal.

En la mayoría de los casos, la VCS - L drena

hacia la aurícula derecha, a través del seno
coronario. En el 10% de los casos, hay drenaje
hacia la aurícula izquierda (director a través de
un seno sin techo) creando un cortocircuito de
derecha a izquierda y un riesgo potencial de
trombo o embolización aérea.

Las anomalías asociadas alteración septo

AV, malformaciones cono trúncales y
defectos cardíacos del lado izquierdo, como
el ventricculo izquierdo hipoplásico.
 Sistema venoso sistémico
VCI a aurícula izquierda

El drenaje anómalo de la VCI hacia la aurícula

izquierda es extremadamente raro.

Generalmente asintomático pero puede

presentarse con disnea, acropaquías o
cianosis.

Embriológicamente, las válvulas venosas

derecha e izquierda permiten la comunicación
del seno venoso con las aurículas durante el
desarrollo fetal. Estas válvulas generalmente
retroceden. Se cree que la persistencia de las
válvulas derechas resulta en esta anomalía.

Las anomalías asociadas incluyen

comunicación interauricular secundaria,
retorno venoso pulmonar anómalo,
tetralogía de Fallot y físulas AV.
Continuación ácigos de la vena cava inferior Sistema venoso sistémico
 El segmento renal de la VCI drena hacia la aurícula derecha a través de la vena ácigos o hemiácigos.
 Embriología: fracaso de la fusión de los segmentos hepático y prerrenal de la VCI. El segmento hepático no está
ausente sino que drena sólo las venas hepáticas hacia la aurícula derecha.
 Se ha informado asociación con heterotaxia, más frecuentemente isomería del lado izquierdo.
Tetralogía de Fallot con válvula pulmonar ausente Sistema arterial pulmonar

La válvula pulmonar “ausente” se observa en el 36% de los pacientes con tetralogía de Fallot.

Se caracteriza por una válvula pulmonar ausente, rudimentaria o gravemente displásica y un anillo pulmonar obstructivo que conduce a estenosis e
insuficiencia pulmonar.

Las arterias pulmonares desarrollan una marcada dilatación aneurismática proximal, particularmente la arteria pulmonar izquierda (efecto de
“corriente en chorro” de la dinámica de fluidos). El conducto arterioso clásicamente está ausente o es pequeño.
.
Cabestrillo de arteria pulmonar Sistema arterial pulmonar

Se forma cuando la arteria pulmonar

izquierda surge de la cara posterior
Los pacientes suelen ser asintomáticos y
de la arteria pulmonar derecha y
se diagnostican de forma incidental. El
pasa
aumento de la densidad del tejido
Entre la tráquea y el esófago hasta
blando entre el esófago y la tráquea
llegar al hilio izquierdo.
puede simular una masa mediastínica
del lado derecho.

Las anomalías asociadas incluyen anillos

Embriológicamente debido a la
cartiaginosos completos en forma de O
interrupción del desarrollo del sexto
(y la estenosis resultante de las vías
arco aórtico izquierdo (que forma la
respiratorias), traqueobroncomalacia..
arteria pulmonar izquierda)
Conducto arterioso permeable
Sistema de arterias pulmonares/aorta

Definido como un conducto arterioso persistente más allá de los 3

meses de vida. Conecta la arteria pulmonar principal con la aorta
descendente proximal, debajo del origen de la arteria subclavia
izquierda.

La Presentación varía dependiendo del volumen del cortocircuito de

izquierda a derecha, desde una lesión “silenciosa” hasta síntomas de
insuficiencia cardíaca congestiva suave, hipertensión pulmonar,
endocarditis y fibrilación auricular

Asociado con múltiples síndromes que incluyen trisomía 21, trisomía 4p

(síndrome de Wolf Hirschhorn) y síndrome de Holt Oram
 Ventana Aortopulmonar Sistema de arterias pulmonares/aorta

La comunicación directa entre la aorta y la

arteria pulmonar principal se produce por el
fallo de separación del tronco arterioso.

La ventana AP puede ocurrir de forma

aislada o asociada con anomalías congénitas,
incluida la interrupción del arco aórtico, VSD
y PDA.

La tasa de mortalidad de la APW no tratada

es del 40% en el primer año de vida; muy
pocos pacientes no tratados sobreviven
hasta la edad adulta.

La ventana AP crea una derivación de

izquierda a derecha que conduce a
insuficiencia cardíaca congestiva y, si no se
trata, conduce al fenómeno de Eisenmenger. Comúnmente asociado con
comunicación interventricular,
coartación de aorta y conducto
arterioso persistente.
 Retorno venoso pulmonar anómalo total Sistema venoso pulmonar

TAPVR ocurre cuando todas las venas

pulmonares drenan hacia las venas
sistémicas, la aurícula derecha o el seno
coronario.

La derivación de derecha a izquierda es

necesaria para la supervivencia y esto se
manifiesta en forma de PFO, ASD o PDA.

Se clasifica en variedad supracardíaca,

cardíaca e infracardíaca según el sitio de
drenaje anómalo hacia la circulación
pulmonar.

Existen 4 tipos
Síndrome de la cimitarra Sistema venoso pulmonar

Drenaje anómalo caracterizado de la(s) vena(s) pulmonar(es)

derecha(s) hacia la VCI o la aurícula derecha en la inserción de
la VCI. Dos tercios de los pacientes son asintomáticos.

Anomalías asociadas: hipoplasia o irrigación sistémica anómala

del pulmón derecho, dextroposición cardíaca, anomalías
bronquiales, hemivértebras y anomalías genitourinarias.

En las imágenes, la vena cimitarra se curva a lo largo del borde

cardíaco derecho y aumenta de tamaño a medida que
desciende, dependiendo de si la vena drena una parte o todo el
pulmón..
Tronco arterioso Corazón izquierdo/aorta y sus ramas.

Una sola arteria surge de la parte ventricular del corazón, recibe sangre de los ventrículos y proporciona suministro a las
circulaciones sistémicas pulmonar y coronaria.

Embriología: fallo del tabique que divide el tronco arterioso embrionario en aorta y tronco pulmonar, completo o parcial
Las anomalías asociadas incluyen CIV, arco aórtico del lado derecho de PDA, arco aórtico interrumpido, insuficiencia de
la válvula troncal, arteria subclavia izquierda aberrante y estenosis tricúspide.
Hemitronco arterioso Aorta y sus ramas.

Origen anómalo de una de las arterias pulmonares principales que surge de la aorta ascendente por encima de los senos aórticos. La rama
pulmonar derecha suele ser anómala con la arteria pulmonar principal y la rama izquierda normalmente situadas.

Embriología migración incompleta hacia la izquierda de la arteria pulmonar derecha (APR) durante su formación.

Las anomalías asociadas incluyen PDA, ventana aortapulmonar (defecto del tabique aortapulmonar), arco aórtico hipoplásico o
interrumpido, CIA y VSD.
Arteria subclavia aberrante Aorta y sus ramas.

Arco del lado izquierdo con subclavia El 10% de los pacientes Las imágenes demuestran el curso del
derecha aberrante, que a menudo se experimenta disfagia Arco lateral derecho con subclavia vaso, cualquier copresión extrínseca de la
encuentra de manera incidental y es la (denominada disfagia lusoria) izquierda aberrante, a menudo asociado tráquea, un divertículo de Kommerell’s o
anomalía vascular torácica más debido a una indentación con un divertículo de Kommerell’s. un aneurisma asociado.
común. posterior en el esófago
 Doble arco aórtico
Aorta y sus ramas.

• El anillo vascular más

común.
• La aorta ascendente se • Rara vez se asocia con tetralogía de
divide en arcos izquierdo Fallot y transposición de grandes
y derecho. El arco arterias.
izquierdo sigue un curso • Los síntomas se deben a compresión
normal, el arco derecho traqueal y esofágica, disfagia, disnea y
pasa sobre el bronquio estridor.
principal derecho y detrás • En la TC, se observa el “signo de las
del esófago para unirse al cuatro arterias” con las arterias
arco izquierdo. carótida común y subclavia que surgen
• Embriológicamente hay de la reconstrucción axial de ambos
persistencia del cuarto arcosones.
arco aórtico izquierdo y
derecho.
 Interrupción del arco aórtico Aorta y sus ramas.
• Los principales
• La clasificación de Celoria y • Defectos asociados síntomas de • La TC es
Alteración de la continuidad Patton se basa en el nivel de particularmente útil
luminal de la aorta torácica más comunes PDA y presentación en
interrupción del arco. Tipo A , VSD adultos H.refractaria, para evaluar
ascendente y descendente ByC ICC e IA
 Coartación aórtica Aorta y sus ramas.

La coartación aórtica se define como un Las anomalías asociadas incluyen una •Incidencia 2-6 per
Desarrollo embriológico
estrechamiento en forma de estante de la válvula aórtica biscupide (hasta en el 10,000
anormal del 4º y 6º arco
aorta proximal, al nivel o distal al 50% de los casos). CIV y CIA de tipo seno •Compromete 5-10% of
aórtico izquierdo
conducto arterioso.. venoso y CAP. casos de cardiopatia
congenita
Secuestro pulmonar Aorta y sus ramas.

El secuestro pulmonar consiste en El secuestro intralobar

Suministro de sangre
una masa de tejido pulmonar que no puede ser asintomático
formado a partir de una
funciona y que carece de o presentarse en la edad
o más arterias
comunicación normal con el árbol adulta con infección
sistémicas aberrantes.
traqueobronquial. pulmonar recurrente.
Puntos de enseñanza

Las Anomalías vasculares torácicas congénitas pueden presentarse paciente pediatrico y la

edad adulta

La TC está bien posicionada para evaluar todos los compartimentos vasculares dentro del tórax y su relación con los
adyacentes y proporciona conjuntos de datos en 3D perfectos para la reconstrucción 3D avanzada para ayudar aún más a
la comunicación de los hallazgos y la planificación de la intervención quirúrgica.

Evaluación de la vasculatura torácica en compartimentos (vena sistémica derecha, arterias pulmonares del
corazón, venas pulmonares, corazón izquierdo, aorta y ramas) Puede simplificar la anatomía vascular
compleja ayudando tanto a la comprensión como a la comunicación de los resultados.
 Sistema arterial pulmonar
Sistema venoso sistemico
Tetralogía de Fallot con válvula
pulmonar ausente
VCS izquierda persistente Continuación ácigos de la
vena cava inferior

VCI a aurícula izquierda Cabestrillo de arteria pulmonar

 Sistema arterial pulmonar/aorta Sistema venoso pulmonar

Conducto arterioso permeable Retorno venoso pulmonar anómalo total

Síndrome de la cimitarra
Ventana Aortopulmonar
Aorta y sus ramas
Arteria subclavia
Doble arco aórtico
Tronco arterioso aberrante

Hemitronco arterioso Secuestro pulmonar

Coartación aórtica
BIBLIOGRAFIA
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