CARDIOPATIA CONGENITAS DEL ADULTO

Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizadas por la

presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la
formación del mismo durante el periodo embrionario. 
En la inmensa mayoría de las cardiopatías congénitas existe una causa
multifactorial y por el momento no conocida, siendo raros los casos ligados a una
única mutación genética concreta.
Clasificación:
Las cardiopatías congénitas cianógenos, en las cuales el flujo sanguíneo anormal
va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada
adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis (por el
color amoratado de labios y lecho ungueal).
Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha (paso de sangre de la
circulación sistémica a la pulmonar), entre las que se encuentran las
comunicaciones interventriculares y comunicaciones interauriculares. También se
incluye en este grupo el ductus arterioso persistente y el foramen oval permeable.
Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo, entre las que destaca
la coartación aórtica.
CIA (COMUNICACIÓN INTERAURICULAR)
La comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect) es una anomalía
frecuente del corazón que a veces se identifica por primera vez en un adulto y que
afecta con mayor frecuencia a mujeres. La comunicación interauricular del seno
venoso ocurre en un punto alto en el tabique interauricular, cerca de la
desembocadura de la vena cava superior en la aurícula derecha y a menudo se
acompaña de una conexión venosa pulmonar anómala, que viene del pulmón
derecho a la vena cava superior o a la aurícula derecha La malformación del
tabique llamada ostium primum está junto a las válvulas auriculoventriculares y
cualquiera de las dos puede mostrar deformación y reflujo.
Se describen cinco tipos de defecto septal auricular:
 Defecto septal auricular tipo ostium secundum: es la forma más común de
malformación congénita en el adulto y representa cerca del 80% de todos los
defectos de la aurícula. Está localizado a nivel de la fosa oval y es el resultado
del bajo desarrollo del septum primum o la reabsorción excesiva del mismo.
 Defecto septal auricular tipo ostium primum: constituye una forma incompleta
de defecto septal atrioventricular; representa el 15-20% de los defectos
septales auriculares. Las válvulas AV típicamente son malformadas, lo cual se
traduce en grados variables de regurgitación.
 Defecto seno venoso superior: localizado cerca de la entrada de la vena cava
superior, representa el 5-10% de los defectos auriculares y frecuentemente
está asociado con drenaje venoso anómalo parcial o total de las venas
pulmonares derechas a la vena cava superior o aurícula derecha.
 Defecto seno venoso inferior: localizado cerca de la entrada de la vena cava
inferior, representa < del 1% de los defectos septales1.
 Defecto seno coronario: se ubica en la pared separando el seno coronario de la
aurícula izquierda. Usualmente se asocia con persistencia de la vena cava
superior izquierda drenando en la aurícula izquierda o en el seno coronario.
Representa menos del 1% de los defectos septales auriculares.
Exploración física: Se identifica un choque de punta notable del ventrículo
izquierdo y puede palparse el pulso de la arteria pulmonar. El primer ruido es
normal o desdoblado, con intensificación del ruido de cierre de la válvula
tricúspide. El incremento del flujo por la válvula pulmonar es lo que ocasiona el
soplo mesosistólico del infundíbulo de la pulmonar. El segundo ruido muestra
desdoblamiento amplio y su situación es relativamente fija en relación con la
respiración. El soplo mesosistólico con retumbo es más intenso en el cuarto
espacio intercostal y en el borde izquierdo del esternón y refleja incremento del
flujo por la válvula tricúspide. La ASD de tipo ostium primum, la presencia de un
soplo holosistólico apical denota que también hay insuficiencia mitral o tricuspídea
o una comunicación interventricular anómala (VSD, ventricular septal defect).
Electrocardiograma
En la ASD de tipo ostium secundum el electrocardiograma (ECG) suele señalar
desviación del eje eléctrico a la derecha y un perfil rSr´ en las derivaciones
precordiales derechas, que representan ensanchamiento del infundíbulo del
ventrículo derecho. Con la ASD del seno venoso puede surgir un marcapasos
venoso ectópico auricular o un bloqueo de primer grado. En la ASD de tipo ostium
primum, el defecto de conducción del ventrículo derecho se acompaña de
desviación del eje eléctrico hacia arriba y a la izquierda y la rotación del asa de
QRS del plano frontal en sentido contrario a las manecillas del reloj. Con cada tipo
de defecto pueden surgir grados diversos de hipertrofia del RV y de la aurícula
derecha (RA), según la magnitud de la hipertensión pulmonar. En la radiografía de
tórax se observa agrandamiento de la aurícula y ventrículo derechos, de la arteria
pulmonar y sus ramas; la intensificación de la trama vascular pulmonar en los
vasos de la derivación de izquierda a derecha disminuirá en caso de surgir
enfermedad de los vasos pulmonares.
Ecocardiograma: Dilatación de arteria pulmonar y de RV y RA con movimiento
anormal o paradójico del tabique interventricular en presencia de sobrecarga
notable del volumen de la mitad derecha del corazón. La ASD se puede visualizar
directamente por estudios de imágenes bidimensionales, Doppler de color o
contraste ecográfico. La ecocardiografía bidimensional y el estudio con Doppler
han sustituido al cateterismo cardiaco. La primera está indicada si los datos del
ecocardiograma transtorácico son ambiguos, como suele ocurrir en el caso de
defectos del seno venoso o para guiar el cierre con catéter (fig. 282-2). El
cateterismo cardiaco se practica si hay incongruencias en los datos clínicos, si hay
hipertensión pulmonar significativa o si se sospecha que existen otras
malformaciones o la posibilidad de CAD, o cuando se intenta el cierre transcatéter
de la ASD.
CIV (COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR)
Es un defecto de nacimiento en el corazón, en el cual hay un orificio en la pared
(septo o tabique) que separa las dos cavidades (ventrículos) inferiores del
corazón.
El defecto septal ventricular es un defecto cardíaco común que suele estar
presente en el momento del nacimiento, pero también puede aparecer en los
adultos después de una cirugía o un infarto.
ANATOMIA Y CLASIFICACION
Se divide principalmente en 4 tipos:
 Perimembranoso, paramembranoso, subaórtico o conoventricular: es el más
común, alrededor de un 80% de las CIV; localizado en el septo membranoso,
con posible extensión al septo de entrada, trabecular o de salida; adyacente a
las válvulas aórtica y tricúspide; los aneurismas del septo membranoso son
frecuentes y pueden resultar en cierre parcial o completo.
 Muscular o trabecular: hasta un 15-20%; completamente rodeado de músculo;
diferentes ubicaciones; frecuentemente múltiple; el cierre espontáneo es
especialmente frecuente.
 Supracristal de salida, subarterial, subpulmonar, infundibular, supracristal,
conal o yuxtaarterial de doble afección: aproximadamente un 5%; localizado
debajo de las válvulas semilunares en el septo conal o de salida; a menudo se
asocia con insuficiencia aórtica (IAo) progresiva por prolapso de las cúspides
aórticas derechas, y aneurisma del seno de Valsalva.
 De entrada, canal AV o tipo de DSAV: entrada del septo ventricular
inmediatamente inferior al aparato de la válvula AV; suele ocurrir en el
síndrome de Down
Las CIV se clasifican atendiendo a su situación en el tabique:
 CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son
las más frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es
una pequeña zona adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el
lado izquierdo y contiguo a la válvula tricúspide en el lado derecho. La valva
 septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular
y atrioventricular), que separan el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho y
de la aurícula derecha respectivamente.
 CIV musculares o del septo trabeculado: En lado derecho, el septo
trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el
ápex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las más
frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo
y pared libre). Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo) o se
asocian a defectos de otra localización.
 CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales
doblemente relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las
CIV (30% en población asiática). El septo infundibular comprende la porción
septal entre la crista supraventricular y la válvula pulmonar. Son defectos en el
tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar y asocian
con frecuencia insuficiencia aórtica.
 CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se Han
llamado también defectos tipo canal atrioventricular, término no adecuado pues
no asocian anomalías de válvulas aurículoventriculares. El septo de entrada
separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide. Son defectos
posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal de la
válvula tricúspide.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La clínica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración
excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación. La
actividad precordial está acentuada, el precordio es hiperdinámico y, en
ocasiones, el hemitórax izquierdo está abombado. El soplo de los defectos
medianos es pansistólico, de carácter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia
generalmente a frémito. Puede auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo
mesodiastólico de llenado mitral, en función del grado de cortocircuito. El segundo
ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo el
componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada. El soplo de
una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y
desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo
que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El
componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho,
pero detectable en la mayoría. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo
mesodiastólico apical.
Diagnostico:
Entre los hallazgos clínicos específicos, se encuentra el soplo holosistólico del
tercer al cuarto espacio intercostal; se puede percibir una vibración precordial.
 La ecocardiografía es la técnica diagnóstica clave, ya que en general ofrece
el diagnóstico y señala la gravedad de la enfermedad. Los hallazgos clave
necesarios son ubicación, número y tamaño de los defectos, gravedad de la
sobrecarga de volumen del VI y la PAP estimada. Debe evaluarse la IAo
secundaria al prolapso de la cúspide derecha o no coronaria, sobre todo en
caso de CIV de salida (supracristal) y perimembranosas altas.
Deben excluirse el VDDC y el aneurisma en el seno de Valsalva.
 La RMC puede ser una alternativa si la ecocardiografía resulta insuficiente,
sobre todo para evaluar la sobrecarga de volumen del VI y la cuantificación
del cortocircuito.
 El cateterismo cardiaco es necesario en casos de PAP alta en
ecocardiografía (PAP sistólica calculada &gt; 40mmHg o signos indirectos
cuando no pueda calcularse) para determinar la RVP.
 Los pacientes con HAP deben someterse a prueba de esfuerzo para excluir
desaturación.
DAP (DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE)
El ductus arterioso persistente es un remanente embriológico, que conecta el
techo de la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente, justo distal a la
arteria subclavia izquierda. El ductus puede presentarse en variedad de tamaños y
configuraciones; puede ser corto y amplio o estrecho y largo.
Aspectos anatómicos
Según su morfología y configuración, Krichenko clasificó cinco tipos de ductus:
 Tipo A (ductus cónico), es el más frecuente y tiene forma de embudo con
un orificio aórtico amplio (ampolla aórtica) y orificio estrecho cerca de la
arteria pulmonar. El estrechamiento en el orificio pulmonar se debe al hecho
de que el ductus empieza a cerrarse espontáneamente desde el extremo
pulmonar. Tipo B: tipo ventana, y corto en longitud.
 Tipo C: tubular sin constricción.
 Tipo D: complejo, con múltiples constricciones.
 Tipo E: conducto alargado con constricción a nivel pulmonar18-20.
Los ductus grandes, de más de 10mm, se observan comúnmente en adultos.
Prevalencia
El ductus arterioso persistente representa cerca del 5 al 10% de todas las
cardiopatías congénitas; las mujeres se afectan cerca de dos veces más que los
hombres. El ductus funcionalmente se cierra durante las primeras 48 horas de
vida; se considera anormal si se mantiene permeable más allá de la segunda
semana de vida. El cierre anatómico completo con fibrosis ocurre en la segunda a
tercera semana, en la que aparece una banda fibrosa sin lumen, llamada
ligamento arterioso21.
Diagnóstico
El ecocardiograma es la técnica diagnóstica de elección para la evaluación del
ductus, el grado de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, la presión
arterial pulmonar, el tamaño de la aurícula izquierda y los cambios en las
cavidades derechas. El cateterismo cardiaco está indicado cuando la PAP está
elevada en ecocardiografía y para estimación de la RVP15.