LA CIRCULACIÓN FETAL

En la vida fetal la placenta le sirve al feto como

intestino, riñón y pulmón.

La sangre se reparte en función de sus necesidades y

así órganos poco utilizados son evitados enviando la
sangre con mayor contenido de O2 al corazón,
cerebro, cabeza y torso superior.

Tres estructuras exclusivas del feto desempeñan un papel esencial para formar una
circulación en paralelo donde los dos ventrículos contribuyen al gasto cardíaco
fetal total , estos son el conducto venoso, el agujero oval y el conducto o Ductus
arterioso.
 LA CIRCULACIÓN FETAL
La sangre oxigenada de la placenta llega hasta el feto a través de la vena
umbilical, el 50% de la sangre penetra la circulación hepática y el resto
sortea al hígado.

Penetrando la vena cava inferior a través del conducto venoso y se mezcla parcialmente con
su sangre poco oxigenada. Posteriormente entra a la aurícula derecha y de esta pasa a la
aurícula izquierda a través del agujero o foramen oval.

La sangre procedente de la vena cava superior con una PO2: 12-14 mmHg entra a la
aurícula derecha, atraviesa preferentemente la válvula tricúspide, llega al ventrículo derecho y
este la expulsa hacia la arteria pulmonar, la mayor parte evita los pulmones y fluye a
través de conducto arterioso.
CARDIOPATÍ
AS
CONGÉNITAS
IPG: MARIANA GALEA.
ARTURO CANELON.
 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Las cardiopatías congénitas son consideradas como alteraciones estructurales del
corazón o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de
un compromiso funcional.

Se estima que un 2-4% de los recién

nacidos presentan malformaciones
congénitas.

La incidencia de las cardiopatías

congénitas (CC) es de 4 a 12 por cada
1.000 nacidos vivos.

Las cardiopatías son las más frecuentes y suponen un 30% de todas ellas.
 ETIOLOGÍA
Las CC son consecuencia de alteraciones en el desarrollo embrionario del
corazón, principalmente entre la tercera y décima semanas de la gestación.

01 Anomalías Cromosómicas. 10 – 25%

02 Factores Ambientales. 2 – 3%

03 Genético, Mendeliano o 80 – 85%

Multifactorial.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANOGENAS
Las CC producen cianosis cuando la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho da lugar a cortocircuitos de derecha a izquierda o cuando existen defectos
anatómicos complejos, no asociados con estenosis pulmonar, que provocan una mezcla
de la sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistémico en el corazón.

OBSTRUCTIVAS: POR FALTA DE MEZCLA:

TETRALOGIA DE FALLOT. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS.

MEZCLA TOTAL:
ATRESIA TRICUSPÍDEA.
 TETRALOGÍA DE FALLOT
Conocida en el pasado como el mal azul fue descrita en 1988 por
Arthur Fallot, quien describió en esta patología cuatro anormalidades:

Comunicación interventricular.
1. Estenosis subpulmonar.
2. Origen biventricular de aorta o cabalgamiento.
3. Hipertrofia ventricular derecha.

Es la cardiopatía cianosante mas frecuente en todas las edades y representa el 10% de las
cardiopatías congénitas con una prevalecía de 0,26 a 0,48 por 1.000 nacidos vivos.

Cuando se asocia a CIA se denomina Pentalogia de Fallot.

 FISIOPATOLOGICAMENTE…..
Se produce un shunt e derecha a izquierda por la estenosis pulmonar,
la CIV y el cabalgamiento de la aorta.

Se produce una sobrecarga del ventrículo derecho en presión y volumen, la aorta

puede estar dilatada ya que recibe flujo de 2 ventrículos.

El flujo, la hipoxia y la cianosis son directamente proporcional a la estenosis

pulmonar y entre mas critica sea más ductus dependiente será.

Crisis de hipoxia pueden presentarse con el ejercicio, el llanto, la alimentación los

cuales llevan a liberación adrenérgica produciendo espasmo del infundíbulo que
disminuye el flujo pulmonar y aumenta el shunt de derecha a izquierda.

POLICITEMIA…
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dependen de la severidad de la estenosis pulmonar, la mayoría presentan cianosis al
nacimiento siendo su principal manifestación pero no son comunes las crisis hipóxicas
en la etapa neonatal.

• RETARDO DE
• ACROPAQUIA. CRECIMIENTO.

• ACUCLILLAMIENTO. • SOPLO SISTÓLICO.

 El ECOCARDIOGRAMA es el gold
DIAGNOSTICO standard.
• RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX
El 25% de los niños presenta imagen en bota o
zapato sueco con punta levantada y arco medio
excavado por el alargamiento de la aurícula y el
arco aórtico derecho.

• ELECTROCARDIOGR
AMA
Básicamente se observan signos de • CATETERISM
hipertrofia ventricular derecha.
O CARDÍACO
Se solicita solo si la ecografía no define
totalmente la anatomía, ayuda a determinar
la presencia de colaterales y puede ser
terapéutico.
 TRATAMIENTO
En el recién nacido con patología severa se mantiene el ductus abierto con PG E1 y
posteriormente de forma paliativa inicial realizar una fistula sistémico pulmonar.

Durante las crisis hipoxicas el objetivo del manejo es aumentar las

resistencia sistémica y mejorar el flujo pulmonar, esto se logra a
través de oxigeno, rodillas sobre el tórax, bolo de líquidos que me
permite expansión del volumen.

Morfina a 0.1 mg/kg/dosis, fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV

en bolo cada 10-15 minutos o e n infusión continua de 0,1 a 0,5
microgramo/kg/minuto, y se deja de forma preventiva un
betabloqueador como el propranolol.

Blalock-Taussig
 TRANSPOSICION DE GRANDES
VASOS
Es la discordancia en la conexión de las arterias aortica y pulmonar
en donde el ventrículo derecho da origen a la aorta y el
ventrículo izquierdo da origen a la pulmonar.

Corresponde del 5-8% del total de las

cardiopatías congénitas con predominio
en el sexo masculino y muy relacionado
con los hijos de madres diabéticas,
ingesta de anfetaminas, trimetadona y
hormonas sexuales.

Se asocia a otras lesiones cardiacas en un 50%

y al síndrome de Digeorge.

Dextrotransposicion Levotransposicion.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• CIANOSIS
• TAQUIPNEA: aunque el flujo pulmonar este
aumentado, este flujo no es funcional por lo que
aumenta la frecuencia respiratoria.

• INSUFICIENCIA CARDIACA ( Por

sobrecarga del lado pulmonar)
 DIAGNÓSTICO
• RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Se
encuentra la clásica silueta cardiaca
en forma de huevo, con un pedículo
estrecho y flujo pulmonar normal, si
está asociado a una CIV puede estar
el flujo pulmonar aumentado.

• ECOCARDIOGRAMA: Hace el diagnostico y

permite observar las alteraciones asociadas
como CIV, Ductus, entre otros.
 TRATAMIENTO
Si el septum está indemne se debe mantener permeable el ductus a través de
la infusión de prostaglandinas para mantener una mezcla sanguínea. Con una
CIV amplia deben mantenerse medidas anticongestivas considerando
inotrópicos y diuréticos.

Cirugía: Cuando el septum está intacto se debe realizar una

vez se haga el diagnóstico una atrioseptostomia con
balón o de Rashkin que permita una comunicación
entre los dos atrios.

La corrección definitiva se hace a través de la cirugía de Jatene que consiste en un switch

arterial llevando el ventrículo derecho a una conexión con la arteria pulmonar y el
izquierdo con la aorta con una sobrevida del 92%.
 ATRESIA TRICUSPÍDEA

Alteración en la cual encontramos una ausencia en la

conexión auriculoventricular derecha, en donde la
aurícula derecha se conecta con su homóloga
izquierda a través de un foramen oval o una CIA y
no con su respectivo ventrículo llevando a un
ventrículo derecho hipoplásico .

Corresponde al 1-3% de las cardiopatías congénitas y en un 50%

tienen CIV pequeña, estenosis pulmonar e hipoplasia de las arterias
pulmonares. La presencia de CIA, CIV, DAP, determinan la sobrevida
y su pronóstico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Cianosis.
● Taquipnea.
● Sudoración.
● Diaforesis.
● Aleteo nasal
● Dificultad para alimentación.
● Distensión abdominal.
● Hepatomegalia.
● Acropaquia.
 ● Ecocardiograma: hace el diagnóstico al
evidenciar la ausencia de la válvula
tricúspide, determina el tipo y grado de
DIAGNOSTICO malformaciones asociadas y ayuda a decidir
la estrategia terapéutica.

● Electrocardiograma. Podemos encontrar hipertrofia

auricular derecha, biauricular o del ventrículo izquierdo,
además de un eje izquierdo con o sin patrón de
hemibloqueo anterior izquierdo.

● Radiografía de tórax. La silueta cardiaca puede ser

normal o presentar cardiomegalia a expensas de
una aurícula derecha dilatada. Se puede observar
disminución o aumento del flujo pulmonar según
curse o no con estenosis pulmonar e hipoplasia
ventricular derecha con ausencia del cono de la
pulmonar.
TRATAMIENTO
● Si el paciente se presenta con disminución del flujo pulmonar se debe mantener el ductus
abierto con PGE1 si hay hiperflujo con falla cardiaca se debe manejar con diuréticos e
inotrópicos.

Cirugía: Son procedimientos paliativo fisiológicos ya que no es posible la

reparación definitiva. Si hay disminución del flujo pulmonar se realiza una
fistula sistémico pulmonar de Blalock taussig para aumentar el flujo
pulmonar.

Si presenta hiperflujo pulmonar con falla cardiaca se debe realizar banding de la pulmonar.

Estas fistulas sistemicopulmonares con el tiempo sobrecargan el sistema por lo que se debe realizar
la cirugía de Glenn bidireccional.
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
FRECUENTES
● Fistula de Blalock Taussig modificado: Anastomosis entre la arteria
subclavia derecha o izquierda a la arteria pulmonar homolateral a
través de un injerto con politetrafluoroetileno.

● Cirugía de Glenn: Anastomosis entre la vena cava superior derecha y

la arteria pulmonar para mantener un flujo constante ventricular y así
disminuir el riesgo de malformaciones arteriovenosas.

● Cirugía de Fontan: Anastomosis entre la aurícula derecha y la

arteria pulmonar en corazones que se comportan como
univentriculares.
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOGENAS
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

•En esta existe un defecto en la pared que separa

las aurículas formando uno o más orificios y
comunicando las aurículas entre sí.

• La sangre pasa de la aurícula izquierda a la

derecha produciendo una sobrecarga de
volumen de cavidades derechas
Epidemiologia:

• 10 y el 15 por ciento de las cardiopatías congénitas,

con una prevalencia al nacer de aproximadamente 1
a 2 por 1000 nacidos vivos-
 CLASIFICACIÓN
SEPTUM SECUNDUM:

● 90% de los casos

● Se localiza en la región de la fosa oval en la parte central del septo
● Se asocia a prolapso mitral
● No se da por defectos en cojines endocárdicos

OSTUM PRIMUM
● 5% de los casos
● Localizada en la base del septo interauricular
● Se produce por un defecto de cojines endocárdicos (por ello afecta al
canal AV y V. Mitral)
● Se asocia a Sd. Down

SENO VENOSO:

Esta localizada cerca de VCS (+frec, se asocia a drenaje venoso

pulmonar anómalo parcial) o VCI
 Clinica y diagnostico
Clínica:
Ecocardiograma
Pequeños: asintomáticos.
RXTORAX
Moderados a graves: síntomas y signos de
Incluyen agrandamiento cardíaco y aumento de la vascularización
insuficiencia cardiaca (taquipnea, estertores,
pulmonar
hepatomegalia) infecciones respiratorias
recurrentes o retraso del crecimiento.
Tratamiento
1.Intervencionismo: colocación de Amplatz
2.Quirúrgico cierre del defecto interauricular con sutura directa o colocación de parche de pericardio
de bovino (CIA con diagnóstico tardío presenta arritmias por dilatación de la aurícula)
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICUL AR
(CIV)
Es un defecto a nivel del septo interventricular que
comunica el VI con el VD.

Corresponde al 20-25% de las CC con una incidencia de

25 a 50 por 1000 nacidos vivos

Flujo es de izquierda a derecha >sobrecarga del ventrículo

derecho
 CLASIFICACION
SEGÚN SU LOCALIZACIÓN
CIV membranoso: Localiza debajo de la válvula aórtica
y detrás de la valva septal de la tricúspide.

CIV supra-cristal Es una CIV superior y anterior,

localizada inmediatamente debajo de las válvulas de
ambos troncos arteriales

CIV muscular: En la zona muscular del septo, en la zona

central o en el apical

CIV DE SEPTO DE ENTRADA O TIPO CANAL AV Es

un defecto posterior y superior, cerca del anillo
tricuspídeo
 CLASIFICACION
SEGÚN SU TAMAÑO
 CLINICA Y DIAGNOSTICO
Características clínicas
CIV pequeña: los pacientes con CIV pequeña suelen
presentar un soplo cardíaco asintomático.
La ecocardiografía bidimensional con
CIV de moderados a grandes: suelen presentar a lastres o Doppler suele ser suficiente para realizar el
cuatro semanas de vida síntomas y hallazgos físicos de diagnóstico, identificar la ubicación del
insuficiencia cardíaca defecto y estimar el tamaño de la
•Taquipnea derivación.
•Mala alimentación (puede parecer hambriento pero se
cansa fácilmente; suda con la comida)
•Taquicardia
•Hepatomegalia
•Estertores pulmonares, gruñidos y retracciones (si la
insuficiencia cardíaca está marcada)
Palidez (por vasoconstricción periférica)

RX DE TORAX:En defectos pequeños, la radiografía

suele ser normal.
En defectos de moderados a grandes con aumento de
cortocircuitos de izquierda a derecha, las marcas
vasculares pulmonares aumentan y la aurícula
izquierda, el VI y la arteria pulmonar pueden
agrandarse.
 tratamiento

Tratamiento anticongestivo:
- Diureticos (furosemida, espironalatona)
 DUCTUS ARTERIALPERSISITENTE (DAP)
• En esta existe la persistencia de una arteria adicional
que está presente durante la vida fetal y se cierra
durante las primeras horas de vida.
• Flujo pulmonar elevado
• En la circulación fetal esta abierto el ductus. Para
evitar que la sangre pase inútilmente por el
pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la
aorta descendente camino de la placenta.

• ASOCIA D O A LA RUBEOLA
CONGENITA
• Al nacer el niño se produce el cierre funcional
del mismo hacia las primeras 10- 15 horas.
• El cierre anatómico normal es a la 3ra
semana
de vida
• Se cierra por la conjunción de dos
mecanismos: incremento de la Presión
arterial de oxígeno y el cierre del flujo
placentario; contrario a ello el óxido
nítrico , la hipoxemia,la endotelina I, la
bradicinina, la norepinefrina y la
prostaglandina E contribuyen a su
persistencia
 CLINICA Y DIAGNOSTICO
CLÍNICA: • El ecocardiograma es el método de elección
• Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
• En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el sindrome del
distress respiratorio del RN
Un ductus grande es los primeros meses de la vida ocasiona:
• Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
• Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer.
• Retraso de crecimeinto

MANEJO
• Manejo conservador solo con medidas de apoyo generales.

• Cierre farmacológico con inhibidores de la ciclooxigenasa (COX) (p. Ej., Indometacina , ibuprofeno ) o
paracetamol.
• Terapia profiláctica con inhibidores de la COX para prevenir el CAP.
• Ligadura quirúrgica.
En lactantes asintomáticos con ductus pequeño puede cerrarse
espontáneamente no tiene indicación de cierre
 ESTENOSIS AORTICA
• Se debe a la restricción de la cantidad de sangre que sale
desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta

• VALVULAR: (90%)
• Congenitas 0-30 años.
Fiebre reumática.
TIPOS: • SUPRAVALVULAR: raro

• SUBVALVULAR:
• asociado a la miocardiopatía
hipertrófica obstructiva
 CLINICA Y DIAGNOSTICO
Pruebas complementarias
En los niños suele ser • Electrocardiograma (puede también resultar normal)
asintomática. La calcificación de • Radiología
produce en la adultez
• Ecocardiograma (de elección)

TRIADA CLASICA:
ANGINA:5 años SINCOPE:3años
DISNEA:2años

Tratamiento medico
• Inotrópicos
• Diuréticos
Valvuloplastia aórtica percutánea (importante en pediatría)
Tratamiento quirúrgico
Sustitución de la válvula aórtica (tratamiento definitivo de la estenosis
aórtica severa)
 COARTACION AORTICA
• La coartación de la aorta (CoA) es un estrechamiento de la aorta descendente, que
generalmente se encuentra en la inserción del conducto arterioso justo distal a la
arteria subclavia izquierda.
• La CoA representa del 4 al 6 por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos
con una prevalencia
● informada de aproximadamente 4 por cada 10.000 nacidos vivos.
• Ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres 4-1
 CLASIFICACIÓN

A.Yuxtaductal: Punto de entrada

opuesto del conducto arterioso
B. Preductual: más frecuente.
La coartación se sitúa en la parte de la aorta proximal al conducto
arterioso, común en la infancia asociado a defectos intracardiacos.
C. Posductual: La coartación se sitúa en la parte de la aorta distal al
conducto arterioso, común en la adultez asociado a defectos
intracardiacos.
CLINIC A:
R N y niños: puede permanecer asintomático
si arterioso persistente (CAP)
hay un conducto
o si la CoA no es grave.
En el examen físico, se hace un
diagnóstico clínico si hay un pulso
femoral ausente o retrasado (en
comparación con el pulso braquial),
hipertensión
Adolescentes:arterial.

Desproporción de miembros superiores e

inferiores
Extremidades
frías
Claudicación con ejercicio

D I A GN O ST I C O :
ECOC ARDIO GRAMA : Presencia de chorro continuo y rápido a través de la zona de
RESONANCIA MAGNÉTICA coartación.
CARDIOVASCULAR / TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA : la
cardiovascular (RMC) o la angiografía por tomografía computarizada (ATC) definen claramente la ubicación y la gravedad
resonanciamagnética
de la CoA.
CATETERISMO CARDIACO C O N INTERVENCIÓN: Colocación de un
Stens
TRATAMIENTO
• RN requieren infusión Prostaglandina E1 para la estabilización y repermeabilizacion del
conducto arterioso cerrado, dosis 0,05-0.1 mcg/ kg/min.
• Los diuréticos pueden ayudar a tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca.
• La milrinona IV puede ser útil en ciertas circunstancias (p. ej., los niños con insuficiencia
cardíaca y disfunción significativa del ventrículo izquierdo).
• Tras la reparación de la coartación, la hipertensión puede persistir o aparecer después de años de la
reparación y puede tratarse con beta-bloqueantes, inhibidores de la ECA, bloqueantes del receptor de la
angiotensina II o bloqueantes de los canales de calcio.
• El suplemento de oxígeno debe utilizarse con precaución en los recién nacidos.
 TRATAMIENTO QUIRURGICO
• En neonatos y lactantes <4 meses, sugerimos reparación quirúrgica en lugar de
angioplastia con balón porque se asocia con un menor riesgo de reintervención.
• Para los bebés con CoA que tienen ≥4 meses y para los niños que pesan <25 kg, la
decisión es
la angioplastia con balón
• Niños mayores y adultos : para los pacientes con CoA discreta que pesan ≥25
kg (es decirlo suficientemente grande como para permitir el uso de un stent del
tamaño de un adulto) (la intervención transcatéter con stent )
La angioplastia con balón Colocación de un stent
 ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
• Obstrucción parcial al flujo de asociada del
ventrículo derecho debido a una deformidad
congénita de la válvula pulmonar.
• Representa el 8-10% de las cardiopatías congénitas,
presentándose 1 cada 2000 N V
• Recurrencia en hermanos de 2%
• ASOCIA D O AL SINDROME DE N UNNAN

En el presente se desconoce la causa exacta se tiene como

posibles causas:
Factores genéticos
• Debido a un defecto en algún gen, una
anomalía cromosómica o una exposición al CLASIFICACION DE LA ESTENOSIS
medio ambiente Fusión de las valvas SegúnV.P.
la localización anatómica del defecto
• Patología Reumática • Estenosis supravalvular
Crecimiento anormal de las cuerdas tendinosas
• Estenosis valvular
• Rubeola congénita
• Estenosis subvalvular
Según la gravedad del compromiso
• EP leve: gradiente 25-49 mmHg
• EP moderada: gradiente 50-79 mmHg
• EP severa: gradiente > 80 mmHg
 CLINICA Y DIAGNOSTICO
Diagnóstico clínico. ecocardiograma

SIGNOS Y SINTOMAS Radiografía de tórax

• Tamaño normal del corazón
• Distensión de la vena yugular
• Prominencia del cono de la arteria pulmonar
• Cianosis periférica visible en las uñas
-D ilatación post estenótica
• Dolor precordial
• Vascularidad pulmonar normal
• Respiración rápida o dificultosa
• Fatigabilidad fácil
• Frecuencia cardíaca rápida
• Mareo o sincope
• Edema de pies, tobillos, rostro, párpados y
abdomen
Tratamiento
• Estenosis leve
- Vigilancia periódica
• Estenosis moderada a grave
Gradiente trans pulmonar > a 40 mmHg
- Valvuloplastia Pulmonar Percutánea