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Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes

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IMSS/R1 PEDIATRIA
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El documento habla sobre el diagnóstico oportuno del osteosarcoma en niños y adolescentes. El osteosarcoma es un cáncer óseo primario maligno que ocurre con más frecuencia en personas jóvenes entre 10-25 años de edad, afectando más a los hombres. Los síntomas incluyen dolor óseo localizado que empeora con el descanso. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio, radiografías y una biopsia ósea. El tratamiento implica quimioterapia antes y después de la cirug

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DIAGNOSTICO OPORTUNO DE OSTEOSARCOMA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. MIP JESUS MONTEMAYOR BELTRAN
Definición:  Osteosarcoma: Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, mas común en esqueleto apendicular. Caracterizada por la formacion directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos mas raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre mas frecuentemente en personas jóvenes afectando mas frecuentemente a hombres en relación a las mujeres.
Osteosarcoma  En EUA se Dx OS en aproximadamente 400 jóvenes menores de 20 años/año.  Es el 3er tipo de cáncer mas común despues de leucemias y linfomas.  En Mexico (2002) el 74% de niños y adolescentes diagnosticados con tumores óseos corresponde a OS
Osteosarcoma  Es el cáncer primario de hueso mas frecuente.  >10% tumores solidos en adolescentes  Con una mortalidad de .15/100000/año. 40%
Grupos afectados  Leve predominio sobre varones  Rango de edades: 10-25 años de edad  Mediana de 16  Presenta un pico en la edad adulta asociado a la enfermedad de Paget
Localizacion mas frecuente  57.6% metafisis distal del femur y prximal de tibia  11.7% en huesos largos de humero proximal  Menos del 10% pelvis
Clasificación:  Osteoblastico  Condroblastico  Fibroblastico  Telangiectasico  Subtipos mixtos
Evolucion natural  Progresion local, localizada (80%)  Destruccion de hueso medularcortical y tejidos blandos  Perdida de la funcion de la extemidad afectada  Metastasis a distancia (Mas frecuente: pulmon)
Evolucion natural  El desarrollo de OS se relaciona con el crecimiento oseo acelerado, como:  Pico de crecimiento en la adolescencia  Individuos de talla alta  Metafisis oseas de huesos largos
Evolucion natural  Se desconoce con precision como factores predisponentes:  Trauma oseo directo  Reemplazo articular  Implantes metalicos
Factores de Riesgo  Enfermedad de Paget  Infarto óseo  Displasia fibrosa  Radiación ionizante  Ingesta de sustancias radioactivas  Mutación del gen RB***  Síndrome de Li-Fraumeni, mutación en P53***  Síndrome de Bloom
Etiologia  Desconocida  Multifactorial  Genetica
Etiopatogenia  Crecimiento acelerado de células oseas  Vulnerabilidad a errores mitoticos aumentada  Agentes oncogenicos, deficit de oncosupresores  Cromosomas involucrados: 13q 17p 18q  Metastasis subclinicas de inicio (micrometastasis)
Presentacion Clinica  Dolor localizado (100%)  No mecanico  Al descanso  Nocturno  Fracturas  Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor, dolor y perdida de funcion)  Red venosa colateral  Linfadenopatia regional  Marcha claudicante
Interrogatorio y Exploracion Fisica  Por lo general debuta post-trauma o fractura  Puede haber fracturas espontaneas  Dolor que permanece en la noche o no cede al reposo o AINES
Interrogatorio y Exploracion Fisica  Disminucion de los arcos de movilidad de la extremidad afectada  Atrofia de los musculos de la extremidad afectada  Aumento importante del volumen de sitio afectado (periostio afectado)  Aumento de la temperatura local  Piel “brillosa” por edema y distension de la misma
Puntos importantes  No fiebre  No ataque al estado general  No perdida de peso  NO COMO SINTOMAS INICIALES  Mientras mas pronto aparecen los sintomas se asocio a peor pronostico.
Pruebas Diagnosticas  Laboratorio:  Aumento de VSG  Aumento de LDH  Aumento de Fosfatasa Alcalina  Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.  Valores altos por arriba de 900 U/L  pronostico fatal a corto plazo
Pruebas Diagnosticas  Gabinete:  Rx de zona afectada en 2 planos, donde encontraremos:  Destruccion de patron trabecular normal  Lesion no delimitada  Patron mixto de zonas radiolucidas y radiopacas  Levantamiento de periostio (Piel de Cebolla)  Cambios en el tejido blando  Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)
Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
Pruebas Diagnosticas  Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA  Para planeacion quirurgica, evaluacion de extension tumoral local y estadificacion.  RESONANCIA MAGNETICA  Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a pulmon  Gammagrafia osea p/descartar otras metastasis
Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
Diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
Biopsia  Da el Dx definitivo.  Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo histologico.  No marca pauta terapeutica.
Tipos Histologicos
Tratamiento  Aunque no tiene gran impacto en la supervivencia de estos pacientes se recomienda un tratamiento multidisciplinario:  Oncologia  Cirugia  Ortopedia  Patologia-Radiologia
Tratamiento  Quimioteriapia:  4 ciclos antes de cirugia  8 ciclos post-Qx  Cisplatino  Etoposido  Doxorrubicina  Metotrexate  Ifosfamida
Tx/Quimioterapia  Favorece la reduccion del tumor.  Recalcificacion del tumor.  Limita su extension.  El grado de efectividad impacta en el pronostico para la funcion del paciente.
Tx/Cirugia-Ortopedia  Depende de extension del tumor y grado de afectacion de la extremidad.  Amputacion  Reseccion/Reconstruccion  Autoinjertos de hueso  Aloinjerto de hueso  Endoprotesis metalica (mayores de 8a)  Plastia de Rotacion tipo Van Ness (menores de 8a)
Criterios de Referencia  Hallazgos radiologicos sugestivos  referencia SIN BIOPSIA  Pacientes de 10-25 años:  Dolor oseo en rodilla y hombro  Mas de 3 meses de evolucion  No mejoria  Hallazgos radiologico SE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL PARA CONFIRMAR DX
BIBLIOGRAFIA  GPC-IMSS-197-13  Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):60-66  MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; APONTE TINAO, Luis y AYERZA, Miguel A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, pp. 86-101. ISSN 1852-7434.

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  • 14. Presentacion Clinica  Dolor localizado (100%)  No mecanico  Al descanso  Nocturno  Fracturas  Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor, dolor y perdida de funcion)  Red venosa colateral  Linfadenopatia regional  Marcha claudicante
  • 15. Interrogatorio y Exploracion Fisica  Por lo general debuta post-trauma o fractura  Puede haber fracturas espontaneas  Dolor que permanece en la noche o no cede al reposo o AINES
  • 16. Interrogatorio y Exploracion Fisica  Disminucion de los arcos de movilidad de la extremidad afectada  Atrofia de los musculos de la extremidad afectada  Aumento importante del volumen de sitio afectado (periostio afectado)  Aumento de la temperatura local  Piel “brillosa” por edema y distension de la misma
  • 17. Puntos importantes  No fiebre  No ataque al estado general  No perdida de peso  NO COMO SINTOMAS INICIALES  Mientras mas pronto aparecen los sintomas se asocio a peor pronostico.
  • 18. Pruebas Diagnosticas  Laboratorio:  Aumento de VSG  Aumento de LDH  Aumento de Fosfatasa Alcalina  Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.  Valores altos por arriba de 900 U/L  pronostico fatal a corto plazo
  • 19. Pruebas Diagnosticas  Gabinete:  Rx de zona afectada en 2 planos, donde encontraremos:  Destruccion de patron trabecular normal  Lesion no delimitada  Patron mixto de zonas radiolucidas y radiopacas  Levantamiento de periostio (Piel de Cebolla)  Cambios en el tejido blando  Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)
  • 23. Pruebas Diagnosticas  Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA  Para planeacion quirurgica, evaluacion de extension tumoral local y estadificacion.  RESONANCIA MAGNETICA  Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a pulmon  Gammagrafia osea p/descartar otras metastasis
  • 26. Biopsia  Da el Dx definitivo.  Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo histologico.  No marca pauta terapeutica.
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  • 29. Tratamiento  Quimioteriapia:  4 ciclos antes de cirugia  8 ciclos post-Qx  Cisplatino  Etoposido  Doxorrubicina  Metotrexate  Ifosfamida
  • 30. Tx/Quimioterapia  Favorece la reduccion del tumor.  Recalcificacion del tumor.  Limita su extension.  El grado de efectividad impacta en el pronostico para la funcion del paciente.
  • 31. Tx/Cirugia-Ortopedia  Depende de extension del tumor y grado de afectacion de la extremidad.  Amputacion  Reseccion/Reconstruccion  Autoinjertos de hueso  Aloinjerto de hueso  Endoprotesis metalica (mayores de 8a)  Plastia de Rotacion tipo Van Ness (menores de 8a)
  • 32. Criterios de Referencia  Hallazgos radiologicos sugestivos  referencia SIN BIOPSIA  Pacientes de 10-25 años:  Dolor oseo en rodilla y hombro  Mas de 3 meses de evolucion  No mejoria  Hallazgos radiologico SE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL PARA CONFIRMAR DX
  • 33. BIBLIOGRAFIA  GPC-IMSS-197-13  Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):60-66  MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; APONTE TINAO, Luis y AYERZA, Miguel A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, pp. 86-101. ISSN 1852-7434.