Behien entzefalopatia espongiformea edo behi eroen gaitza animalia hauen nerbio sistemari, bereziki burmuinari, eragiten dion gaitza da.
Gaitz honen jatorrian prioiak daude. Prioiak proteina infekziosoak dira, entzefalopatia espongiformeak sortzen dituztenak: scrapie gaitza ardiengan, adibidez, eta Creutzfeldt-Jakob sindromea gizakiarengan. Prioiak nerbio sistemaren zelulei, neuronei, atxikitzen dira, eta neurona horiek hondatzen dituzte. Maila molekularrean, prioiek neuronetan eta beste zelula batzuetan dauden proteina normalak eraldatzen dituzte, prioi berriak bihurtuz. Kate-erreakzioa sortzen da, zeinean prioi bakar batek milaka prioi berrien agerpena eragin ahal izaten du proteina normalen egitura aldatzerakoan.
Entzefalopatia espongiformez jotako behia, zutik egoten gai ez dena. Source: APHIS
Neuronen suntsiketa eta nerbio sistemaren endekapena da prozesu horren emaitza, entzefalopatia espongiformea agertuz.
Gaixotasun honen inkubazio epea behiengan 4-5 urtekoa da. Animalia gaixoen sintomak hauek dira: portaera aldaketak ("behi eroak"), antsietatea eta agresibitatea, anorexia, zailtasun motorrak, hondatze orokorra eta heriotza. Animalien burmuina deformatzen da, ohiko belaki itxura azalduz.
Gaitz honen lehenengo zantzuak 1986an agertu ziren Erresuma Batuan. Bertako albaitariek patologia berri bat antzeman zuten abelgorriarengan, ordura arte ezagutzen ez zen entzefalopatia bitxia. Behien entzefalopatia espongiforme deitu zioten. Gaitza oso azkar zabaldu zen Erresuma Batuko abereen artean, eta hiru urte geroago Irlandan ere azaldu ziren gaixotutako behiak. Frantziako lehenengo kasua 1991. urtekoa da, eta Espainiakoa 2000. urtekoa. Euskal Herriko lehena NafarroakoAezkoan agertu zen 2001eko otsailean, eta bigarrena hilabete geroago Azpeitian.
Gaur egun gaitza mundu osora hedatu da, Europa, Ipar-Amerika eta Japonia izanik kasu gehien duten lurraldeak (1989-2004):
Ardiek "behi ero"-en antzeko gaitza jasaten dute, scrapie izenekoa, entzefalopatia espongiforme dena. Scrapie prioiek ere sortzen dute, behien entzefalopatiaren antzera. Aspalditik da ezaguna scrapie-a, XVIII. mendean gaitz honi buruzko aipamenak jasota baitaude.
Onartua dago behi eroen gaitzaren jatorrian kutsatutako pentsuak zeudela; pentsu horiek scrapie zuten ardi-hondakinez osatuak zeuden. Ardi gaixoen prioiak, beraz, behiengana pasatu ziren jandako pentsuen bidez.
Behi eroen gaitza agertu arte ohikoa zen hildako animaliak pentsu bihurtu, bere animalia lagunek jan zitzaten. Norbait aspaldian konturatu zen larrean ibilitako behi batek 3 urte behar zituela gizentzeko, "haragijale" bihurtutako behiak urte eta erdi besterik ez zituen behar bitartean, bere esne ekoizpena ere askoz handiagoa izanik. Entzefalopatiaz jotako behiak agertu zirenean Erresuma Batuko agintariek -lehen- eta Europakoek -gero- animali-hondakinez egindako pentsuak debekatu zituzten.
"Zulo" mikroskopikoak dira prioiek afektatutako ehunen ezaugarri nagusiak, "belaki" itxurako egitura osatuz (espongiformea).
Abereen gaitzek kezka handia sortzen dute, gizakiarengan ekarri ahal izaten duten arriskua dela medio. Zoonosi asko ezagutzen dira, eta behi eroen gaitza agertu zenean abelgorriek gizakia kutsatu ote zezaketen zalantza zabaldu zen zientzialarien artean.
Gizakiarengan badaude ere prioiek eragindako entzefalopatia espongiformeak. Ezagunena Creutzfeldt-Jakob sindromea da. Animalien antzera, gaitz honek nerbio sistemari erasotzen dio, eta gaixoaren heriotza eragiten du. Egindako autopsietan ohiko lesio anatomikoak agertzen dira burmuinean.
Creutzfeldt-Jakob sindromea zahartzaroan azaltzen da, eta oso urria da. 1996. urteaz geroztik, baina, Erresuma Batuan sindrome horren aldaera berria hasi zen agertzen, zaharren ordez gazteak jotzen zituena. Gaitz berri honen agerpena urte gutxi batzuk lehenago lurralde berean agertutako behi eroen gaitzarekin ia batera gertatu zen. Askok harreman estua ikusi zuten bi gaitz horien artean.
Jakina da behien entzefalopatia espongiformea animalia espezieen arteko muga gainditzeko gauza dela, laborategian egindako esperimentuek frogatzen dutenez. Zortzi egunez laborategiko saguei "behi ero"-en burmuinak eman zitzaizkien jateko, sagu guztiek entzefalopatia espongiformea garatuz. Bestalde, onartuta dago behi eroak kutsatu zirela gaixotutako ardi-hondakinez egindako pentsuak jaterakoan. Creutzfeldt-Jakob sindrome berria "behi ero"-en okela jatearekin lotuta dago?. Baietz ematen du, ziurtasun osoz baieztatzea posible ez bada ere.
Kutsapen arriskua saihesteko, Europako osasun agintariek aurreko mendearen 1990eko hamarkadaren bukaeran behi eroen gaitzaren transmisioa ekiditeko arau batzuk ezarri zituzten hiltegietan: behien arrisku handiko materialak elikagai-katetik baztertzea (buru-hezurrak eta burmuinak, begiak, amigdalak, bizkarrezur-muina...). Neurri hauek pentsu eta abelgorriaren kontrol zorrotzarekin osatu ziren, eta gaur egun indarrean diraute.