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    Définition

    • La DDB ou bronchectasies est une augmentation anormale et permanente du


    calibre des bronches
    sous segmentaires.
    • Le diagnostic est donc morphologique

    Intérêt de la question
    • Maladie fréquente mais sous estimée
    • Diagnostic parfois difficile
    • Thérapeutique : reste symptomatique
    • Pronostic : vital et / ou fonctionnel est parfois engagé
    • La prévention: ++++++

    Anatomie pathologique
    A. Aspects macroscopiques :
    • Prédominance dans les lobes inférieurs, notamment àauche
    • Localisées ou bilatérales et étendues
    • Bronches dont le calibre est supérieur à 2mm
    • Entre le 4ème et le 8ème ordre de division
    • tortueuses et ramollies
    • Les bronchioles distales sont obstruées
    • Le parenchyme avoisinant peut être remplacé par un tissu fibreux

    B. Aspects microscopiques
    • Destruction des structures anatomiques: tous les constituants de la paroi
    (tissu élastique, cartilages,
    muscles lisses) sont remplacés par un tissu fibreux
    • Infiltrats de cellules inflammatoires: macrophages activées, lymphocytes
    CD8,follicules lymphoïdes responsable d’hypersécrétion, encombrements et
    infections répétées
    • Hyper vascularisation d’origine systémique : néo vascularisation
    angiomateuse avec un risque d’hémoptysie , parfois cataclysmique
    • NB: La destruction bronchique est un processus évolutif

    Diagnostic positif
    î.les éléments d’orientation:
    • ATCD d’infections respirations à répétition surtout durant l’enfance
    • ATCD familiaux de DDB
    • Association de foyers ORL et/ou dentaires
    • Toux et expectorations (parfois abondantes, jusqu’à plusieurs centaines de
    ml/j):maitre symptôme
    • Hémoptysies: 50 à 70% des patients (du crachat hémoptoïque à l’hémoptysie
    massive)
    • Dyspnée: variable selon l’étendue et le niveau d’encombrement
    • Signes généraux rares : AEG lors des épisodes d’exacerbation infectieuse.
    • L’examen :signes de distension , râles bronchiques ...

    2. Les examens complémentaires:


    Télé thorax:
    • Clartés tubulées: visibilité spontanée des parois épaissies de la bronche
    • Impactions mucoïdes = opacités tubulées à bords nets en « V » ou en « Y » à
    pointe hilaire.
    • Bronchocèle = DDB kystique pleines de sécrétions, avec niveau hydro-aérique
    • Aspect en pseudo-rayons de miel = bronchectasies variqueuses juxtaposées,
    vues en coupe
    • Condensations par atélectasies ou par foyers infectieux
    NB: téléthorax normale n’élimine pas le DC

    TDM thoracique :+++++++


    c’est l’examen de référence actuellement il a rendu obsolète la bronchographie) :
    • 0 intra-bronchique > à celui de l’artère correspondante
    • Des bronches sont visualisées au tiers externe du parenchyme pulmonaire
    • Absence de diminution du calibre des bronches à mesure que l’on s’éloigne
    des hiles La fibroscopie bronchique:
    - Bilan étiologique
    - En cas d’hémoptysie
    - Prélèvements bactériologiques protégés

    Examen Cyto-Bactériologique des Expectorations:


    - Suivre la colonisation bactérienne
    - contrôler l’efficacité des antibiotiques
    - les germes fréquemment retrouvés par ordre de nfréquence décroissante:
    Haemophilus influenzae, Pseudomonas aérogenosa , Staphylocoque aureus ,
    pneumocoque, et parfois mycobacterium tuberculosis EFR: syndrome ventilatoire
    mixte en spiromètrie , IRC à la gazométrie dans les stades avancés
    Autres: scintigraphie pulmonaire en cas chirurgie , TDM des sinus,
    spermogramme................

    Diagnostics différentiels
    • Les pathologies avec une composante de dyspnée sifflante:
    - Asthme bronchique
    - Insuffisance cardiaque gauche : Asthme cardiaque
    - BPCO
    • Bronchite chronique :toux et expectoration chronique
    • Tuberculose pulmonaire Pneumopathie interstitielle diffuse

    Diagnostic étiologique
    1- Formes constitutionnelles: « diffuses »
    • Mucoviscidose (nombreux signes extra-thoraciques)
    • Déficit immunitaire congénital ou acquis :
    - Hypo- ou agammaglobulinémie (IgG, IgA ou IgM)
    - Syndrome de Good = thymome + déficit de l’immunité humorale + DDB
    • Anomalies de la fonction ciliaire = dyskinésies ciliaires primitives:
    syndrome de Kartagener, syndrome de Young...
    • Syndrome de Williams-Campbell: Réduction ou anomalie structurelle du
    cartilage des bronches
    • Syndrome de Mounier-Kuhn: dilatation de la trachée et des nbronches souches
    + polypose naso-sinusienne
    • Syndrome de Marfan
    • Maladies de système: PR , LED.

    2. Formes acquises : « localisées ou diffuses »


    • Toute obstruction ou compression bronchique (adénopathie , inhalation d’un
    corps étranger , tumeur
    bronchique...............)
    • RGO
    • Facteurs infectieux (50% des cas): coqueluche, M. pneumoniae, VRS,
    adénovirus, rougeole.........
    • Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA): DDB liées à des
    obstructions bronchiques par des bouchons muqueux mycéliens
    • Inhalations toxiques: ammoniac ,oxydes de soufre

    Evolution
    • Formes localisées:
    - surinfections rares et bien tolérées
    - hémoptysies de petite abondance
    • Formes diffuses:
    - surinfections répétées
    - suppurations pulmonaires
    - hémoptysie parfois cataclysmique
    - insuffisance respiratoire chronique

    Traitement
    But :
    • Rompre le cercle vicieux de Cole
    • Améliorer la qualité de vie du malade
    • Eviter les complications et le passage vers l’IRC Moyens et indications :
    1- Permettre un meilleur drainage bronchique:
    • kinésithérapie respiratoire quotidienne (drainage de posture et
    expectoration dirigée )
    • Les fluidifiants bronchiques : si sécrétions épaisses.
    • Boissons abondantes pour réhydratation
    • Bronchodilatateurs : si hyperréactivité bronchique et/ou bronchospasme

    2- Contrôler la colonisation et les infections actériennes bronchiques: en cas de surinfection bronchique ou


    suppuration pleuro pulmonaire
    3- Réduire l’inflammation bronchique: par des corticostéroïde inhalée +ou- macrolide ????
    4- Traiter les complications non infectieuses et l’insuffisance respiratoire:
    • TRT de l’hémoptysie :de l’hémostatique mineur jusqu’a embolisation des
    artères bronchique
    • Gérer l’IRC: OLD
    • Chirurgie: dans les formes localisées, mal tolérées ou ayant fait l’objet de
    complications si non transplantation

    Prévention
    • Suppression de tout irritant bronchique (notamment le tabac)
    • Recherche et traitement de tout foyer infectieux dentaire ou ORL
    • Prévention des infections respiratoires: vaccinations contre le pneumocoque
    (tous les 5 ans) et antigrippale
    annuelle
    • Contre indication absolue aux antitussifs, sédatifs, somnifères
    Conclusion
    • La DDB est une maladie fréquente mais sous ndiagnostiquée
    • Les complications sont dominées par l’ hémoptysie , les infections
    récurrentes et le passage vers l’IRC
    • Son pronostic dépend de l’étendue des lésions , de la précocité de prise en
    charge et du terrain
    • Vu le caractère évolutif et irréversible de la maladie , la prévention reste
    la pierre angulaire de la prise en charge

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