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ETIOLOGIES DES UVEITES

INTERMEDIAIRES, POSTERIEURES
ET TOTALES: UNE REVUE
DE 201 CAS
LEVECQ L.°, DISNEUR D.°, DUTRIEUX C.°,
SNYERS B.°

dings of this study are compared with those pre-

RESUME viously published in the literature.
Les auteurs ont mené une étude rétrospective de 201
patients avec uvéite intermédiaire, postérieure ou to- MOTS CLES
tale en vue de déterminer la fréquence des étiolo-
gies les plus marquantes et d’en recueillir des infor- Epidémiologie, Etiologie, Panuvéite, Uvéite
mations épidémiologiques. Dans 70% des cas, un intermédiaire, Uvéite postérieure.
diagnostic spécifique a pu être retenu: 35% de ces
uvéites sont associées à une origine infectieuse, 23% KEY WORDS
à une origine systémique et 24% rentrent dans le
cadre d’entités oculaires spécifiques. La toxoplas- Epidemiology, Etiology, Intermediate uveitis,
mose constitue l’étiologie la plus fréquente (24%), Panuveitis, Posterior uveitis,
suivie par la sarcoïdose (7.5%) et la maladie de Beh-
çet (5.5%). Dans les atteintes spécifiquement ocu-
laires, la choriorétinite de Birdshot (3.5%) surpasse
légèrement les autres entités. Les résultats de cette
étude sont comparés à ceux de la littérature.

SUMMARY
The authors conducted a retrospective analysis of
201 patients with intermediate, posterior or panu-
veitis to determine the most frequent etiologies and
collect some epidemiological data. A specific dia-
gnosis was made in 70% of the cases: 35% were of
infectious origin, 23% were associated with a sys-
temic disease and 24% had a specific ocular con-
dition. The most common entities included toxoplas-
mosis (24%), sarcoïdosis (7.5%) and Behçet disease
(5.5%). Birdshot retinochoroidopathy was the most
frequent specific ocular disease (3.5%). The fin-

zzzzzz
° Service d’Ophtalmologie,
Cliniques Universitaires St Luc,
Avenue Hippocrate 10, B-1200 Bruxelles.

received: 12.01.99
accepted: 12.04.99

Bull. Soc. belge Ophtalmol., 273, 9-14, 1999. 9

INTRODUCTION sont ceux, en effet, qui ont subi une angiogra-
phie en fluorescence. Les patients ne s’étant
Le terme d’uvéite regroupe une série de mala- présentés qu’à une reprise et sans données bio-
dies inflammatoires de l’oeil dont la pathogé- logiques ou paracliniques complémentaires ont
nie et l’étiologie restent souvent obscures. La également été exclus. Notre étude ne reprend
localisation anatomique de l’inflammation est pas les cas d’uvéite antérieure.
à l’origine de la classification universellement Le diagnostic étiologique fut établi sur base de
admise et proposée par l’International Uveitis l’histoire clinique, de l’examen ophtalmologi-
Study Group et regroupant les uvéites sous for- que complet, des examens biologiques ciblés
me d’antérieures, d’intermédiaires, de posté- suivant l’aspect clinique, ou extensifs en cas
rieures et de panuvéites (1). Le diagnostic dif- d’uvéite peu pathognomonique d’une entité dé-
férentiel des uvéites est vaste et reste sous l’in- finie, d’examens paracliniques et d’un examen
fluence de nombreux facteurs génétiques, eth- internistique ou neurologique si nécessaire. Une
niques, géographiques et environnementaux. ponction de chambre antérieure ou du vitré fut
Trois catégories d’uvéites peuvent être distin- réalisé dans certains cas. Un diagnostic spéci-
guées: 1. l’uvéite associée à une condition in- fique fut considéré comme positif quand l’origine
fectieuse, 2. l’uvéite associée à une maladie infectieuse ou systémique put être prouvée par
systémique, 3. l’uvéite représentant une entité les tests biologiques ou les examens paraclini-
clinique oculaire spécifique. Quand l’uvéite n’est ques et compatibles avec l’image clinique oph-
pas reconnue comme appartenant à l’une de talmologique ou quand la maladie rentrait dans
ces 3 catégories, on lui réserve le nom d’uvéite une entité clinique oculaire particulière bien dé-
″idiopathique″. Ceci illustre bien la complexité finie et confirmée par certains tests biologi-
du problème des uvéites. Malgré la batterie de ques, par l’angiographie ou d’autres tests pa-
tests de plus en plus sophistiquée, l’origine de racliniques (exemple: maladie de Harada, ma-
certaines uvéites nous échappe encore, soit ladie de Birdshot).
qu’elles font intervenir des mécanismes immu- Les critères de diagnostic pour les principales
nitaires non encore complètement élucidés, soit maladies sont reprises ci-après. Toxoplasmo-
que nous ignorons encore l’influence de cer- se: foyer typique de rétinochoroidite accom-
tains microorganismes sur leur développement. pagné ou non de vitrite chez un patient présen-
D’autre part, l’étiologie n’apparaît parfois tant une sérologie positive (IgG ou IgM) pour
qu’après des tests répétés dans le temps. le Toxoplasma gondii. Sarcoïdose: image clini-
Nous avons procédé à une étude rétrospective que compatible associée à un lavage bronchoal-
des uvéites intermédiaires, postérieures et to- véolaire ou à une biopsie positive ou présen-
tales examinées dans notre hôpital sur une pé- tant 2 des critères suivants positifs: élévation
riode de 5 ans, dans le but d’établir quelques de l’angiotensine-convertase ou du lysozyme,
données épidémiologiques et d’en reconnaître scintigraphie au gallium positive, anergie cu-
les étiologies marquantes. tanée à la tuberculine et radio de thorax posi-
tive. Maladie de Behçet: furent inclus tous les
patients avec la forme dite complète incluant
les 4 critères majeurs: uvéite, lésions cutanées,
MATERIEL ET ulcères génitaux et ulcères oraux, et la forme
METHODES dite incomplète incluant les lésions oculaires
Nous avons analysé rétrospectivement les dos- associées à un critère majeur ou à 3 critères
siers de 201 patients ayant présenté une uvéi- mineurs: arthrite, gastroentérite, épidydimite,
te intermédiaire, postérieure ou totale docu- atteinte du système nerveux central (Critères du
mentée par une angiofluorographie et qui se ″International Study Group for Behçet’s Disea-
sont présentés à notre hôpital entre les années se). Pseudo-histoplasmose: image clinique ana-
93 et 98. Les patients étaient soit référés par logue à celle de l’histoplasmose avec multi-
des ophtalmologistes généraux soit venus d’eux- ples foyers choroidiens communément appelés
mêmes à notre service d’urgence. Les patients ″histo spots″, altérations péripapillaires, pos-
atteints du syndrome d’immunodéficience ac- sibilité de cicatrice disciforme, absence
quise ont presque tous été exclus: très rares d’inflammation vitréenne, mais survenant en

10
dehors d’une région endémique pour 2 cas, le Toxocara Canis dans 2 cas et l’origine
l’histoplasmose. syphilitique dans 1 cas. Nous n’avons pas re-
trouvé dans notre série la présence d’uvéite as-
sociée à une tuberculose ni à la maladie de
RESULTATS Lyme (Borréliose).
Nonante et un patients (45%) sont de sexe mas- Dans les uvéites d’origine systémique, la sar-
culin et 110 (55%) de sexe féminin. coïdose représente la première cause de notre
L’âge moyen des patients examinés est de 36.5 série avec 12 cas confirmés et 3 cas haute-
ans (3 - 81 ans). Cinquante sept pour cent de ment suspects (7,5%). La maladie de Behçet
ces uvéites surviennent entre la 3ième et la (forme complète ou incomplète) se retrouve
5ième décennie. La distribution suivant le sexe dans 11 cas (5,5 %), les maladies de type rhu-
et le groupe d’âge est rapportée sur la fig.1. matismal non associées à l’HLA B27 dans 3
cas (une maladie de Still, une polyarhrite rhu-
matismale, une dermatomyosite), la sclérose en
plaques dans 5 cas, le lymphome (″masque-
rade syndrome″) révélé dans 1 cas. L’associa-
tion à l’HLA B27+ se retrouve dans 12 cas (6
%) (dont 4 avec arthropathie). Dans les uvéi-
tes représentant des entités cliniques oculai-
res spécifiques, la maladie de Birdshot se re-
trouve dans 7 cas (3,5 %) (tous sont porteurs
de l’HLA A29), l’épithéliopathie en plaques dans
5 cas, la choroidite géographique dans 2 cas,
la maladie de Harada dans 1 cas, le syndrome
de pseudo-histoplasmose dans 5 cas, la cho-
roïdite multifocale dans 1 cas, la neurorétinite
Figure 1: Distribution des uvéites suivant le sexe et l’âge subaiguë diffuse unilatérale (DUSN) dans 1
cas, l’uvéite hétérochromique de Fuchs (bien
Cent deux uvéites sont unilatérales (51 %) et que considérée comme uvéite antérieure) dans
99 bilatérales (49 %). Vingt neuf de ces uvéi- 1 cas et l’ophtalmie sympathique hautement
tes sont de type intermédiaire, 100 de type pos- suspectée dans 1 cas.
térieur et 72 de type panuvéite (tableau 1).
Dans les formes dites idiopathiques, aucune
Tableau 1: répartition des uvéites en fonction de leur lo- étiologie n’a pu être retenue avec certitude. Ce
calisation anatomique.
fut le cas pour 19 uvéites intermédiaires, 17
Localisation Intermédiaires Postérieures Panuvéites
uvéites postérieures et 24 panuvéites. Dans 4
Unilatérales 102 14 57 31 cas, le dosage d’un HLA B5+ permettait d’orien-
Bilatérales 99 15 43 41 ter le diagnostic vers une maladie de Behçet,
Total 201 29 100 72 mais aucun critère majeur ou mineur tel que
défini plus haut n’a pu être mis en évidence.
Dans 141 cas (70%), un diagnostic confirmé Un cas d’uvéite intermédiaire était associé à
ou fortement suspecté a pu être établi. Dans une sérologie rhumatismale positive (FR + et
les uvéites d’origine infectieuse, la Toxoplas- FAN +) et un cas de panuvéite à des anticorps
mose est retrouvée dans 49 cas (24 %) (46 anticardiolipine fortement positifs.
confirmés par le dosage des anticorps et 3 cli-
niquement pathognomoniques), le CMV (cyto- Les diagnostics étiologiques sont repris dans les
mégalovirus) dans 12 cas (6 %) (10 associés tableaux 2,3 et 4.
au syndrome d’immunodéficience acquise et 2
à une rétinite nécrosante aigue), le virus du Dans les affections les plus fréquentes, nous
groupe Herpes (simplex ou zoster) dans 4 cas avons revu l’incidence en fonction de l’âge et
(2%) (dont un dans le syndrome de rétinite né- du sexe. En ce qui concerne la toxoplasmose,
crosante progressive externe), le Candida dans l’âge moyen au moment de la consultation est

11
Tableau 2: étiologie des uvéites d’origine infectieuse, en dosique associée à des arthralgies diagnosti-
fonction de la localisation anatomique. quée chez un enfant de 3 ans. La maladie de
Etiologie Interméd. Postér. Panuvéites Total Behçet touche plutôt les hommes (7 hommes,
• Toxoplasmose 0 39 10 49 (24%) 4 femmes) dans la 3ième et 4ième décennie
• CMV 0 9 3 12 (6%) (âge moyen: 30 ans, écarts: 11 - 52 ans). Com-
• Herpes (zoster/simplex) 0 0 4 4 (2%) me la sarcoïdose, elle prend également le plus
• Toxocara canis 0 1 1 2 (1%) souvent une forme de panuvéite. La maladie de
• Candida 1 1 0 2 (1%) Birdshot touche 5 femmes et 2 hommes à un
• Syphilis 0 1 0 1(0.5%) âge moyen de 46 ans. Sur les 12 cas associés
70 (35%) à un HLA B 27 +, on retrouve un rapport hom-
me/femme de 5 à 7. Neuf de ces uvéites sont
Tableau 3: étiologie des uvéites d’origine systémique, en de type intermédiaire et 3 de type panuvéite.
fonction de la localisation anatomique.
Etiologie Interméd. Postér. Panuvéites Total
• Sarcoïdose 1 5 9 15(7.5%) DISCUSSION
• Behçet (forme complète 1 5 5 11(5.5%)
et incomplète) Notre étude porte sur 201 patients atteints
• SEP 1 4 0 5(2.5%) d’uvéite intermédiaire, postérieure ou totale do-
• Maladies rhumatismales 0 1 2 3(1.5%) cumentée par une angiofluorographie et ana-
(PR, Still, lysés sur une période de 5 ans. Si elle reste li-
dermatomyos.) mitée par le nombre de patients inclus, elle ap-
• Lymphome 0 0 1 1(0.5%) porte cependant des résultats épidémiologi-
• Association HLA B27+ 5 0 7 12 (6%) ques intéressants.
± arthropathie
Un bilan orienté en fonction de l’histoire clini-
47 (23%)
que et de l’examen ophtalmologique nous a per-
mis de préciser un diagnostic étiologique dans
Tableau 4: entités oculaires spécifiques, en fonction de 70 % des cas. L’étiologie la plus fréquemment
la localisation anatomique. retrouvée est la toxoplasmose (24 % des cas).
Etiologies Interméd. Postér. Panuvéites Total Viennent ensuite la sarcoïdose, la maladie de
• Maladie de Birdshot 0 4 3 7(3.5%) Behçet et la choriorétinite de Birdshot.
• Epithéliopathie en 0 4 1 5(2.5%)
plaques Les résultats de cette étude correspondent en
• Choroïdite géographique 0 2 0 2 (1%) grande partie aux résultats d’autres séries que
• Harada 0 1 0 1(0.5%) nous avons revues dans la littérature. Il faut ce-
• Pseudo-histoplasmose 0 5 0 5(2.5%) pendant mentionner que dans ces séries, tous
• Choroïdite multifocale 0 1 0 1(0.5%) les types d’uvéite sont analysés, l’uvéite anté-
• DUSN (neurorétinite 0 0 1 1(0.5%) rieure représentant environ 30 à 60 % de l’en-
subaig. unilater. diffuse)
semble. Dans l’étude de Henderly sur 600 pa-
• Uvéite (antér.) 1 0 0 1(0.5%)
hétérochr. de Fuchs
tients, un diagnostic spécifique a pu être éta-
bli dans 73 % des cas, avec la toxoplasmose
• Ophtalmie sympathique 0 0 1 1(0.5%)
comme première cause d’uvéite postérieure et
24 (12%)
la sarcoïdose comme première cause de panu-
véite (2). Rothova a étudié l’incidence des ma-
de 27 ans (8 - 51 ans). Dans les 49 cas réper- ladies systémiques associées aux uvéites (7).
toriés, 29 sont de sexe féminin et 20 de sexe Un diagnostic spécifique a été établi pour 73%
masculin. La sarcoïdose est diagnostiquée à un des 865 patients de l’étude. Dans 26% des
âge moyen plus tardif que la toxoplasmose (53 cas, il y avait une association certaine avec une
ans) et plus étalé dans le temps (3 - 81 ans). maladie systémique et dans 23% une forte sus-
Neuf cas sont de sexe féminin et 6 de sexe mas- picion: 7% concernait la sarcoïdose (avec pré-
culin. L’atteinte est le plus souvent combinée dominance d’atteintes intermédiaires et/ou pos-
touchant les différents segments de l’oeil. Dans térieures). En dehors des maladies systémi-
notre série nous relevons une panuvéite sarcoï- ques, la toxoplasmose était à l’origine de 10%

12
des cas. Une étude suisse réalisée par Tran sur étiologies sont calculés par rapport au nombre
435 patients fait état de 72% de diagnostics total d’uvéites étudiées.
spécifiques (8). Dans cette série, les uvéites an-
térieures représentent plus de la moitié des cas Nos résultats limités aux uvéites intermédiai-
(62%). Pour les uvéites postérieures, l’étiolo- res, postérieures ou totales sont en accord avec
gie la plus fréquemment retrouvée est la toxo- les données de la littérature (cfr tableau 5). Il
plasmose (37%), suivie de la sarcoïdose (13%). est à remarquer que nous n’avons pas de cas
Pour les panuvéites, les 2 premiers diagnos- d’origine tuberculeuse, ni de cas de maladie de
tics retenus sont la rétinite nécrosante aiguë Lyme, alors que leur dépistage avait été réa-
(23%) et la sarcoidose (19%). L’étude de Ro- lisé. Dans notre série, nous n’avons jamais re-
driguez sur 1237 patients va dans le même cherché le ″Bartonella henselae″ qui se rap-
sens (6). Un diagnostic spécifique est retrouvé porte à la maladie des griffes de chat et qui est
dans 57 % des cas auquel s’ajoute 8 % de dia- de connaissance plus récente.
gnostics hautement suspects. Sur les 13 %
d’uvéites intermédiaires, 22 % sont d’origine
sarcoïdosique. Sur les 19 % d’uvéites posté- L’entité clinique regroupant les arthropathies
rieures, 25 % sont d’origine toxoplasmique, et séronégatives, l’HLA B27 et l’uvéite antérieure
11.5 % liés au CMV. Les causes les plus fré- est bien connue. L’association avec une uvéite
quentes des 16 % de panuvéite sont la sarcoï- intermédiaire et/ou postérieure est moins fré-
dose (14 %), la choroidite multifocale (12 %) quente mais mérite d’ëtre soulignée (5). L’at-
et la maladie de Behçet (11.5%). L’étude de teinte peut en effet être sévère, menaçante pour
Pivetti-Pezzi est intéressante en ce qu’elle ana- la vision et nécessiter alors un traitement im-
lyse l’évolution épidémiologique des uvéites au munosuppresseur aggressif.
cours des 25 dernières années (3). La série ac- Nous soulignons également l’association déjà
tuelle de ces auteurs confirme les résultats des bien connue entre sclérose en plaques et
autres études avec diagnostic spécifique retrou- uvéite. Dans nos uvéites dites idiopathiques,
vé dans 62 % des cas. On y retrouve la toxo- nous retrouvons parfois une association à un
plasmose comme étiologie infectieuse la plus HLA B5+ ou à une sérologie rhumatismale po-
fréquente (6.6 %) et une association à une ma- sitive qui nous font suspecter mais sans aucu-
ladie systémique dans 15 % des cas. Les mê- ne certitude l’association probable à une ma-
mes auteurs avaient dans leurs études anté- ladie systémique. La plupart de nos cas idio-
rieures plus de 50 % de cas dits ″idiopathi- pathiques associent pars planite et vasculite ré-
ques″. tinienne. Il n’est pas exclu que dans ces cas sui-
Le tableau 5 résume cette revue de la littéra- vis régulièrement, un diagnostic spécifique puis-
ture: les pourcentages mentionnés à côté des se apparaitre ultérieurement (4).

Tableau 5: Revue de la littérature

Henderly Rothova Tran Rodriguez Pivetti Notre
1987 1992 1995 1996 1996 étude
Nombre patients 600 865 435 1237 1417 201
Diagnostics 73% 73% 72% 65% 62% 70%
% uvéites antérieures 27.8% 54.5% 62% 51.6% 49% 0%
Uvéite antérieure
1ère étiologie
HLAB27+ 3% 17% 15% 11% 7% -
Uvéite interm/postér.
1ère étiolog. infectieuse
Toxoplasmose 7% 10% 9% 5% 7% 24%
Uvéite interm/postér.
1ère étiolog. systémique
Sarcoïdose 3.9% 6% 4% 7% (0.4%) 7.5%
Behçet 6%

13
En résumé, une meilleure connaissance des dif- (4) PRIEM H., VERBRAEKEN H., DE LAEY J.J.:
férentes entités inflammatoires oculaires com- Diagnostic problems in chronic vitreous inflam-
binée à une amélioration des techniques de dia- mation. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol,
gnostic a permis d’avancer ces dernières an- 1993, 231: 453-456.
(5) RODRIGUEZ A., AKOVA Y.A., PEDROZA-SE-
nées dans le diagnostic spécifique des uvéites RES M., FOSTER C.S.: Posterior segment ocu-
et par là d’améliorer le traitement. Il est cer- lar manifestations in patients with HLA-B27-
tain que des progrès peuvent encore être réa- associated uveitis. Ophthalmology, 1994, 101:
lisés et que dans les cas dits ″idiopathiques″, 1267-1274.
une réévaluation du bilan dans le temps peut (6) RODRIGUEZ A., CALONGE M., PEDROZA-SE-
amener dans certains cas à une reconnaissan- RES M., et al: Referral patterns of uveitis in a
ce du diagnostic étiologique. tertiary eye care center. Arch Ophthalmol, 1996,
114: 593-599.
REFERENCES (7) ROTHOVA A., BUITENHUIS H.J., MEENKEN C.,
et al: Uveitis and systemic disease. Br J Oph-
(1) BLOCH-MICHEL E., NUSSENBLATT R.B.: In- thalmol, 1992, 76: 137-141.
ternational uveitis study group. Recommenda- (8) TRAN V.T., AUER C., GUEX-CROSIER Y., et al:
tions for the evaluation of intraocular inflamma- Epidemiological characteristics of uveitis in Swit-
tory disease. Am J Ophthalmol, 1987, 103: zerland. Int Ophthalmol, 1995, 18: 293-298.
234-235.
(2) HENDERLY D.E., GENSTLER A.J., SMITH R.E.,
RAO N.A.: Changing patterns of uveitis. Am J zzzzzz
Ophthalmol, 1987, 103: 131-136. Tirés à part:
(3) PIVETTI-PEZZI P., ACCORINTI M., LA CAVA M., B. Snyers, Service d’Ophtalmologie
et al: Endogenous uveitis: an analysis of 1417 Cliniques Universitaires St Luc
cases. Ophthalmologica, 1996, 210: 234-238. Avenue Hippocrate 10, B-1200 Bruxelles

14