République Algérienne Démocratique Populaire

Faculté De Médecine De Constantine 3

Service De Médecine Interne CHU Constantine
Pr Y Kitouni

Le syndrome
de Cogan
Présenté par: Encadré par :
Dr Saîh I Pr Mesghouni K
 Plan du cours
1. OBJECTIFS DU COURS

2. DEFINITION

3. EPIDEMIOLOGIE ET HISTORIQUE

4. PHYSIOPATHOLOGIE

5. DIAGNOSTIC POSITIF

6. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

7. EVOLUTION ET PRONOSTIC

8. TRAITEMENT

9. CONCLUSION

10. BIBLIOGRAPHIE
 OBJECTIFS DU COURS
● Savoir distinguer les 02 formes du syndrome de Cogan .

● Connaitre les hypothèses étiologiques et physiopathologiques .

● Savoir poser le diagnostic devant un tableau clinique évocateur .

● Connaitre les différents types de vascularites que le syndrome peu provoquer .

● Connaitre les séquelles et le pronostic de la maladie .

● Savoir mettre une conduite thérapeutique adéquate .

 DÉFINITION

● Le syndrome de cogan est une vascularite systémique rare .

● Caractérisée par une inflammation de la cornée (kératite interstitielle non

siphilitique ) et une atteinte audio-vestibulaire avec un délai maximum de 2
ans entre les atteintes .

● Toutefois, chez la majorité des malades, la symptomatologie ne se résume

pas à une atteinte de l’œil et de l’oreille mais peut intéresser de nombreux
organes et faire du syndrome de cogan une maladie systémique.
Les formes du syndrome de Cogan (selon la revue de médecine interne 2021)
 Épidémiologie et Historique
Affection très rare (moins de 500 observations rapportées)

1945 Sujet jeune Sexe-ratio

Décrite pour la ( 20 et 30 ans ) Aussi fréquent chez la
première fois par Âges extrêmes 28 femme que chez
l’ophtalmologiste mois à 63 ans l’homme
david G. Cogan,
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PHYSIOPATHOLO
GIE
 L'étiologie et le mécanisme du syndrome
de Cogan
restent inconnus à ce jour.

● Une infection ( voies aériennes supérieures+++) est souvent présente au début de l’affection.
(40% des cas ) .

● Devant des similitudes cliniques, certains auteurs ont tenté sans succès d'incriminer borrelia
burgdorferi l'agent responsable de la maladie de Lyme qui reste un diagnostic différentiel
important à évoquer .

● Un mécanisme d’auto-immunité a été mise en évidence chez un petit nombre de malades

sous forme d’anticorps circulants dirigés contre des constituants de l’oreille interne : (cochlée /
labyrinthe) ou de la cornée.
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DIAGNOSTIC
POSITIF
Reste essentiellement clinique

Absence de marqueur immunologique ou d’autre marqueur biologique

caractéristique .

Il n’existe pas jusqu’à ce jour de critères de diagnostic ou de classification.

Les formes typiques (l’association d’une kératite interstitielle et d’une atteinte

audiovestibulaire type ménière avec un déficit auditif rapidement progressif ) est
très évocatrice de syndrome de cogan .
 Clinique
Signes généraux

Fièvre

Altération de l’état général

Fatigue

Perte de poids
 Clinique
Atteinte ophtalmologique
Inaugure volontiers la maladie avec une
installation le plus souvent brutale
( rougeur oculaire + photosensibilité +
douleurs oculaires.) .

Souvent bilatérale. (Soit d’emblée soit au

cours de l’évolution.) .

L’examen ophtalmologique montre

typiquement une kératite interstitielle avec un
infiltrat cornéen granuleux et irrégulier à la
partie profonde de la cornée parfois associé
une néo-vascularisation.
 Manifestations ophtalmologiques dans la forme atypique
(conjonctivite, sclérite ou épisclérite, uvéite, rétinite, etc.).

Le pronostic visuel est en général très bon

( une baisse de l’acuité visuelle / cécité), sont exceptionnelles.

 Atteinte Audio-vestibulaire
● Elle fait toute la gravité de la maladie.

● Un syndrome vestibulaire, associé d’emblée ou secondairement à une surdité souvent très

profonde.
● Le tableau initial ressemble à celui d’un syndrome de ménière, débutant brutalement
( vertige rotatoire, instabilité, nausées et vomissement et des acouphènes).
● L’examen clinique peut montrer un nystagmus spontané et parfois une ataxie.

● Après une évolution fluctuante (quelques jours à quelques semaines), le syndrome

vestibulaire régresse pour laisser la place à une hypoacousie de perception le plus souvent
bilatérale, sévère et habituellement définitive (surdité 50%).
 Manifestations cardiovasculaires
(Est responsable de la mortalité dans le syndrome de Cogan.)

Aortite

10% des malades présentent une aortite (aorte ascendant ) qui peut se compliquer dans
le suivi d’un anévrisme une dissection ou d’une insuffisance aortique.

L'atteinte inflammatoire des tissus de conduction peut être responsable de blocs

auriculoventriculaires.

Vascularite des artères de gros calibre

Atteinte de la crosse aortique et de ses branches pouvant mimer une artérite de
Takayasu.
 Vascularite des artères de moyen calibre

Mimant parfois une périartérite noueuse (artères rénales, artères des membres ou
digestives) .
Cliniquement traduits par une hypertension artérielle rénovasculaire, des douleurs
abdominales ou une claudication douloureuse à la marche .

Vascularite des petits vaisseaux

Manifestations multiples.

La vascularite cutanée peut se manifester par des lésions urticariennes , un purpura, des lésions
pétéchiales et ulcérées de la muqueuse buccale ou rarement une chondrite nasale et auriculaire.

Une atteinte neurovasculaire a été également décrite dans quelques observations, avec des
accidents vasculaires cérébraux ( carotide interne ).
Les autres manifestations systémiques diverses
Le syndrome de Cogan touche au moins un autre organe que l’œil ou l’oreille.

Neurologiques : (atteintes neurologiques centrales ou périphériques )

Atteinte centrale se manifestant par une myélopathie, des crises comitiales,
un déficit sensitivomoteur
Atteintes périphériques ( abolition des réflexes, paresthésies des extrémités,
hypoesthésie localisée, névralgie du trijumeau ).

Rhumatologiques : (poly ou mono arthralgies / poly ou mono arthrites)

Myalgies , parfois intenses, peuvent exister isolement ou en association
avec les symptômes articulaires

Digestives : ( douleurs abdominales/ troubles du transit (diarrhée le plus souvent)

Et parfois par des tableaux d’hépatite biologique (cytolyse ou cholestase)

Des douleurs testiculaires sont possibles

 D’authentiques associations à d’autres maladies systémiques seraient également
possibles, en particulier avec :

D’autres vascularites

Artérite de takayasu .

Périartérite noueuse.

Polychondrite atrophiante.

Granulomatose avec polyangéite (maladie de wegener) .

La sarcoïdose

maladies inflammatoires chroniques de l’intestin(MICI).

 Biologie Pas de marqueurs spécifiques

Un syndrome inflammatoire est présent chez 3/4 des malade ( poussées de la maladie ) et
d'une hyperleucocytose .

l’enquête immunologique classique (en particulier : ANCA anticorps anti-nucléaires,

anticorps anti-phospholipides) est généralement négative .

Anticorps dirigés contre les constituants de l’oreille interne ou la cornée n’est pas faite
pratique courante.

L’enquête infectieuse est négative.

La sérologie de la syphilis est négative (la keratite syphilitique et doit être éliminée par
principe).
 Imagerie
L’IRM de l’oreille interne peut montrer un aspect de labyrinthite à la phase aiguë
mais elle est surtout utile pour éliminer d’autres affections qui pourraient être responsable
d’une atteinte audio-vestibulaire centrale.

Examen à la lampe à fente après instillation à la fluorescéine : kératite interstitielle

est asymptomatique, elle est découverte par unexamen ophtalmologique demandé dans
le bilan d'un syndrome audio-vestibulaire.

Le tep-scanner peut être utile pour faire le bilan de l’atteinte vasculaire inflammatoire des
gros troncs artériels.

L'angiographie peut montrer une succession de sténoses et de dilatations .

 Anatomopathologie

L’histologie montre qu’il s’agit d'une atteinte de l'ensemble de la paroi aortique,

qui peut s'accompagner d'une dilatation anévrysmale localisée et intéresser aussi
l'ostium des coronaires.

Les lésions microscopiques sont aspécifiques, avec parfois :

des foyers de nécrose fibrinoïde

des cellules géantes et des cellules épithélioïdes, pouvant faire discuter le

diagnostic de maladie de horton et/ou de takayashu.
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les principaux diagnostics différentiels discutés sont :

le syndrome de Ménière

une surdité immunologique

d’autres maladies systémiques

syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : associent une atteinte audio vestibulaire à une uveite,une

alopecie et un vetiligo

syndrome de Susac : dù à des lésions touchant les artérioles rétiniennes, cochléaires et

cérébrales et qui se manifeste par des poussées associant de manières variables baisse de
l’acuité visuelle, surdité et trouble neurologique centraux

périartérite noueuse, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite, polychondrite atrophiante,

maladie de Behçet, syndrome de Gougerot Sjögren, maladie de Whipple).
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ÉVOLUTION ET PRONOSTIC
● La surdité souvent bilatérale est la principale séquelle du syndrome de cogan

● Les séquelles visuelles sont beaucoup plus rares.

● Une surveillance vasculaire des gros troncs artériels doit faire partie de la surveillance
systématique (dépistage d’une atteinte de l’aorte dans l’évolution).==> Pronostic vital engagé
chez 29 % par une cause vasculaire (vascularite, insuffisance aortique)

● Traitement précoce et une réponse initiale puissent être associés avec un meilleur pronostic.

● Les complications des vascularites des gros vaisseaux sont possibles, mais très rares, à type
de sténoses, thromboses artérielles ou de dissection aortique
07
TRAITEMENT
 Traitement
Le syndrome de cogan n’a fait l’objet d’aucun essai contrôlé (ni étude prospective ni essai randomisé)

Les traitements proposés sont basés sur les résultats obtenus dans des observations isolées ou des
petites séries de cas.

La corticothérapie Les
immunosuppresseurs
Atteinte L’atteinte auditive
ophtalmologique
Utilisée chez la plupart des malades En cas d’échec ou de réponse insuffisante
Permet de contrôler les manifestations aux corticoïdes
Prise ensystémiques.
Oculaires et les manifestations charge plus (Méthotrexate, azathioprine, mycophénolate
Collyres de difficile
corticoïdes dans les mofétil, cyclophosphamide)
La prednisone a des doses élevées (1 mg/kg/j)
kératites interstitielles Le risque important de
ensuite lentement dégressives.
surdité doit inciter à Les anti-TNF alpha
l’introduction rapide d’un
La durée optimum de la corticothérapie est
traitement (des bolus de
Difficile à préciser Sont parfois efficaces.
méthylprednisolone mais
qui reste peu efficaces).
Les implants cochléaires
Parfois bilatéraux ont été l’un des progrès les plus importants dans la prise en
charge des surdités .

Traitement chirurgical (remplacement valvulaire aortique )

 ● Le syndrome de cogan est une vascularite très rare
caractérisée par une atteinte oculaire à type de
kératite interstitielle et audio-vestibulaire de type
Conclusions ménière avec une perte auditive rapide
● La prise en charge qui repose encore sur la
corticothérapie systémique
● En l’absence d’essais contrôlés la place des
traitements associés et en particulier des biothérapies
restent à déterminer.
 BIBLIOGRAPHIE

● Revue de médecine interne 2021

● EMC médecine interne 2020

● Zenone T. Syndrome de cogan. Presse med 2013

● Greco a, gallo a, fusconi m, magliulo g, turchetta r, marinelli c, et al. Cogan’s

syndrome: an autoimmune inner ear disease. Autoimmun rev 2013
MERCI POUR VOTRE ATTENTION