LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

INTRODUCTION
Les polyradiculoneuropathies (PRN) sont des atteintes neurogènes périphériques bilatérales, globalement
symétriques, disto-proximales (c’est-à-dire atteignant aussi bien la racine que l’extrémité des membres) et qui
s’étendent aux muscles du tronc et aux nerfs crâniens.
Parmi les formes aigues, on individualise le syndrome de Guillain-Barré (SGB) qui est une PRN aigue
inflammatoire idiopathique de mécanisme immuno-allergique.
Intérêt :
- épidémiologique : la + fréquente des paralysies flasques aigues (depuis la régression de la poliomyélite)
- pronostique : risque de complications respiratoires et/ou dysautonomiques potentiellement mortelles
- thérapeutique : urgence pouvant faire l’objet de traitements immunomodulateurs, peu accessibles dans
notre pays

Objectifs
1. Définir le syndrome de Guillain-Barré
2. Expliquer la pathogénie du SGB
3. Citer les arguments du diagnostic positif du SGB
4. Décrire les complications pouvant survenir à la phase aigue du SGB
5. Enoncer les éléments de la surveillance d’un SGB à la phase aigue
6. Donner les indications des traitements immunomodulateurs du traitement du SGB

PLAN
I. EPIDEMIOLOGIE
II. ETIOPATHOGENIE
III. DIAGNOSTIC
IV. PRISE EN CHARGE

I - EPIDEMIOLOGIE
L’affection est ubiquitaire. Il n’y a pas de différence de race et l’affection peut survenir à tout âge.
Il existe une prédominance masculine avec 3 ♂ pour 2 ♀.
L’incidence annuelle est d’environ 1 nouveau cas pour 100 000 habitants.
La mortalité est estimée à 3-7%, avec 15% de séquelles chez les survivants.

II - ETIOPATHOGENIE
II.1 - MECANISME
Il s’agit d’un mécanisme auto-immun. Il y a un trouble de la régulation de la réponse immunitaire avec comme
conséquence la production d’auto-anticorps dirigés contre la gaine de myéline (formes démyélinisantes ou
myéliniques), en réponse à une infection respiratoire ou gastro-intestinale une à six semaines avant le
début de la maladie.
Il peut s’agir d’une infection virale : grippe, EBV, CMV, Coxsackie, HIV, HSV, Zika (épidémie en Amérique du Sud
er
en 2015-2016), Covid 19 ? (1 cas possible a été publié le 1 avril 2020 dans la revue The Lancet).
Il peut aussi s’agir d’une infection bactérienne : entérites à Campylobacter jejuni. Celles- ci sont responsables de
formes axonales de PRN, plus sévères. Il faut noter la présence fréquente d’anticorps antigangliosides (GM1,
GD1b, GQ1b) dans ces formes axonales.

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Il peut enfin s’agir d’une réaction à une vaccination ou à une sérothérapie.

II.2 - ANATOMOPATHOLOGIE
Au cours des PRN, la lésion fondamentale est une démyélinisation segmentaire multifocale intéressant les troncs
nerveux et les racines nerveuses au niveau des membres et au niveau des nerfs crâniens. Cette destruction de la
gaine de myéline par endroits va déterminer des blocs de conduction nerveuse, ainsi que des ralentissements des
vitesses de conduction, qu’on peut visualiser à l’ENMG et qui expliquent le déficit neurologique.
Il existe également des infiltrats inflammatoires non spécifiques, lymphocytaires et macrophagiques
périvasculaires.
En général, l’axone est respecté, d’où l’absence d’amyotrophie, mais une atteinte axonale secondaire est possible,
avec alors un plus grand risque de séquelles.

III - DIAGNOSTIC
III.1 - DIAGNOSTIC POSITIF
Le tableau clinique est stéréotypé, évoluant en quatre phases :
- la phase prodromique
- la phase d’installation ou phase d’extension des paralysies
- la phase de stabilisation ou phase de plateau
- la phase de régression
III.1.1 - La phase prodromique
Elle est présente dans environ 60% des cas. Il s’agit en moyenne deux à trois semaines avant le début des signes
neurologiques, d’un épisode infectieux grippal, digestif ou pseudo-palustre, d’une vaccination, ou d’une
sérothérapie.
III.1.2 - La phase d’extension des paralysies
Elle dure de 2 à 6 semaines, mais généralement moins de 4 semaines.
Elle commence par des troubles sensitifs : paresthésies distales ou péribuccales, myalgies, rachialgies,
arthralgies diffuses.
Puis apparaissent les troubles moteurs. Initialement, il s’agit d’une paraparésie aréflexique, hypotonique,
ascendante, pouvant atteindre :
- les muscles thoraciques (intercostaux et diaphragme) avec un risque de troubles respiratoires majeurs
potentiellement mortels
- la nuque et les membres supérieurs déterminant ainsi une tétraplégie
- et certains nerfs crâniens :
- IX et X, entrainant des troubles de la phonation et de la déglutition, graves en raison du risque de fausses
routes, sources d’infection respiratoire potentiellement mortelles
- VII bilatérale, réalisant une diplégie faciale périphérique
- plus rarement : XII et nerfs oculomoteurs.
Pendant cette phase, des signes végétatifs sont possibles. Ils réalisent la dysautonomie de ces PRN aigues. Ils
comportent :
- des troubles de la sudation
- des variations brutales (augmentation ou diminution) et imprévisibles de la fréquence respiratoire, de la fréquence
cardiaque (tachycardie, bradycardie ou arrêt cardiaque) et de la pression artérielle. Ces troubles peuvent entraîner
le décès du malade.
- des épisodes de parésie vésicale transitoire
- des troubles hydro-électrolytiques : hypoglycémie, hyponatrémie ou syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH.

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La survenue possible de ces signes végétatifs impose une surveillance régulière des patients et leur prise en
charge en réanimation à la phase aigue.

III.1.3 - La phase de plateau

Elle dure de 10 à 20 jours. Le déficit moteur a atteint son maximum. Il est stable et ne s’aggrave plus.

III.1.4 - La phase de régression

Elle est longue, durant de 3 mois à un an.
La récupération se fait en sens inverse de l’installation des signes. Elle est souvent totale dite ad integrum.

III.1.5 - Les examens complémentaires

Deux examens peuvent contribuer au diagnostic :
- la ponction lombaire, qui met en évidence une dissociation albumino-cytologique du LCS, apparaissant entre
la 1ère et la 2ème semaine, maximale entre la 4e et la 6e semaine. Elle consiste en une hyperprotéinorachie
modérée, mais pouvant atteindre 10 g/l, associée à une cytologie normale < 10 éléments (si + élevée =>
méningoradiculite)
- l’ENMG : il montre un ralentissement marqué des vitesses de conduction, ou des blocs de conduction complets
ou partiels. L’existence d’une atteinte axonale a valeur de mauvais pronostic fonctionnel.

III.1.6 – Formes cliniques

 Syndrome de Miller-Fisher
- ophtalmoplégie + une ataxie + aréfléxie ostéotendineuse
- déficit moteur absent ou très modéré.
 Formes motrices ou sensitives pures
 Pandysautonomie aiguë idiopathique (rare)
 Formes avec lésions axonales prédominantes, d'évolution grave, mortelle ou laissant des séquelles
importantes

III.2 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Il se fera avec

III.2.1 - Les autres neuropathies

- Polyneuropathies (PN) : atteintes neurogènes périphériques bilatérales, symétriques, distales.
- Mononeuropathies multiples (MNM) : atteinte anarchique, asymétrique, asynchrone de plusieurs troncs
nerveux

III.2.2 - Les Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques (PIDC) = PRN

Chroniques (PRNC)
Sur le plan clinique :
- le syndrome pseudo-grippal n’est présent que dans 1/3 des cas
- Le déficit moteur aréflexique est à prédominance proximale et s’accompagne d’une ataxie.
- L’atteinte des nerfs crâniens et la dysautonomie sont rares.
La durée d’évolution est supérieure à 6 mois, d’un seul tenant ou à rechutes.

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Les anomalies paracliniques sont les mêmes (VCN ralenties, blocs de conduction, dissociation albumino-
cytologique).
- A l’histologie, on observe des aspects de démyélinisation - remyélinisation.

III.2.3 - Les méningoradiculites

Ce sont des PRN d’origine infectieuse (borréliose, tuberculose par exemple), qui se traduisent :
- cliniquement par un tableau clinique voisin du SGB, mais les complications tels que la dysautonomie y sont
plus rares
- une hypercytorachie associée à l’hyperprotéinorachie (donc absence de dissociation albumino-cytologique du
LCS)

IV - PRISE EN CHARGE
Les patients doivent être hospitalisés en neurologie ou en réanimation.
En raison des complications potentielles et de leur gravité, la surveillance clinique doit être rigoureuse et
pluriquotidienne. Il faut :
- Tester l’efficacité de la toux
- Faire compter d’un seul souffle à haute voix
- Faire épeler son nom pour rechercher des troubles de la phonation
- Tester la sangle abdominale en faisant gonfler le ventre
- Gonfler la poitrine pour rechercher des troubles respiratoires
- Toucher la peau pour vérifier l’état de sudation
- Rechercher des troubles de la déglutition
- Surveiller la TA, la FC, la FR
La moindre anomalie impose :
- l’arrêt de toute alimentation orale et la pose d’une sonde naso gastrique
- la mise sous scope
- L’intubation et la ventilation, voire la trachéotomie

Il faut également lutter contre les complications de décubitus (nursing, HBPM) et débuter précocement la
kinésithérapie.

Enfin, le traitement étiologique est un traitement immunomodulateur : cures d’immunoglobulines polyvalentes par
voie IV ou échanges plasmatiques (= aphérèses plasmatiques = plasmaphérèses), indiqués dans les 15 premiers
jours de la maladie et dans tous les cas durant toute la phase d’extension de la maladie. L’objectif est d’éviter les
complications de cette phase en particulier la dysautonomie. Ces traitements sont cependant couteux et peu
accessibles en Côte d’Ivoire.

CONCLUSION
Le SGB est une affection le plus souvent bénigne, mais susceptible de complications graves pouvant mettre en jeu
le pronostic vital ou laisser des séquelles invalidantes.
Leur diagnostic est essentiellement clinique, aidé par les données de l’examen du LCR et de l’ENMG.
La prise en charge est bien codifiée et permet le plus souvent d’aboutir à une guérison complète.

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