République Algérienne Démocratique Populaire

Faculté De Médecine De Constantine 3

Service De Médecine Interne CHU Constantine
Pr Y Kitouni

Maladie de
Kawasaki
Présenté par: Encadré par :
Dr I.Saîh Pr K.Mesghouni
 Plan du cours
1. OBJECTIFS DU COURS

2. DEFINITION

3. HISTORIQUE ET EPIDEMIOLOGIE

4. PHYSIOPATHOLOGIE

5. DIAGNOSTIC POSITIF

6. EVOLUTION ET COMPLICATION

7. FORME DE L’ADULTE

8. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

9. TRAITEMENT

10. CONCLUSION

11. BIBLIOGRAPHIE
 1)-OBJECTIFS DU COURS

Savoir poser le diagnostic

devant des manifestations
cliniques et paraclinique .
01 02 Connaitre les actualités
(COVID 19 et maladie de
kawasaki ) .

03 04
Connaitre la forme de la Savoir traiter précocement et
maladie chez l’adulte. suivre un algorithme
thérapeutique pour éviter les
complications cardiaques .
 2)-DÉFINITION
● La maladie de kawasaki ou encore le syndrome adénocutanéo-muqueux est une
vascularite fébrile aiguë systémique du jeune enfant qui affecte les vaisseaux
de moyen et petit calibre .

● Se complique d’anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas qui peuvent

être mortels .

● Elle est la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises chez les enfants
dans les pays industrialisés .

● Peut constituer un risque de cardiopathie ischémique de l’adulte.

 3)-HISTORIQUE ET
AGE
EPIDEMIOLOGIE DECOUVERTE
jeunes enfants, avant 5 ans 1961 décrite par le pédiatre
Tomisaku Kawasaki, à
sexe Tokyo
1,5 garçon / 1 fille
9 nouveaux cas / LOCATION
100 000 / an CLINIQUE
population asiatique
1967 est rapportée pour la
première fois, dans la
littérature

CAUSE INCONNUE COVID 19

Périodicité saisonnière
2020 recrudescence de la
maladie
 4)-PHYSIOPATHOLOGIE
Plusieurs hypothèses Des perturbations immunologiques
Reste encore ont été avancées par majeures interviennent suite à une
inconnue . les scientifiques . infection par un agent pathogène .

La sécrétion de toxines Agents incriminés Une prédisposition

dite «superantigénique ». (yersinia enterocolitica, génétique ou l’influence
staphylocoques/ de facteurs
streptocoques, environnementaux .
coronavirus, EBV).

Lésions endothéliales résultent de l’activation des cellules T et des effets des cytokines pro-
inflammatoires (tumor necrosis factor alpha [tnf-alpha], interleukine 1 [IL-1], IL-6)
 La vasculopathie est caractérisée par trois
processus intriqués :

Une artérite nécrosante

01 Destruction de la paroi artérielle au niveau
de l’adventice conduisant à un anévrisme .

Une vascularite subaiguë/chronique

02 Avec infiltration de lymphocytes,
plasmocytes, éosinophiles et
macrophage .

Une prolifération luminale myofibroblastiqu

03 Peut persister des mois ou des années et
La péricardite et la myocardite
causer des sténoses avec remodelage des
associées résultent d’une inflammation
subaiguë . vaisseaux .
« Maladie de kawasaki et COVID19 »
 • Sujet d’actualité .

• L’organisation mondiale de la
santé OMS dit étudier un lien

30 fois
possible entre le COVID 19 et la
MK concomitante à la
propagation de la pandémie .

plus
• Une explosion des cas de MK
et de MK-like a été notée soit
une incidence mensuelle très
élevée .

Tempête de cytokines produisant une forme atypique

de la maladie avec manifestations de douleurs
abdominales .
élevée
5)-Diagnostic
Positif
 5)-DIAGNOSTIC POSITIF

1. Il n’existe pas de signe clinique ou biologique

pathognomonique de la maladie .

2. Reste essentiellement clinique avec un bilan

étiologique négatif.

3. Critères majeurs de diagnostic sont définis par

l’american heart association.
 Pour que le diagnostic soit posé avec certitude
On ajoute

01
La fièvre
02
Constante et persistante. Aux 4 /5 critères
Inexpliquée.
majeurs qui sont
définis par
Supérieure à 38 °c .
l’american heart
Persiste au moins 5 jours . association
Résistante aux médicaments
antipyrétiques et antibiotique ).

Résout, avec l’administration d’acide

acétylsalicylique et d’immunoglobulines.
 2004
Critères de
classification de
l’American Heart
Association
 01 02 03 04 05
Atteinte oropharyngée
Atteinte des pieds et Exanthème polymorphe Conjonctivite bilatérale Adénopathies cervicales
des mains du tronc Langue framboisée
Non purulente
1,5cm
Érythème des L’éruption cutanée est Lèvres érythémateuses
paumes ou des dans la majorité des cas indolore
Souvent antérieures
plantes, Fissures
Polymorphe L’atteinte de la
Œdème conjonctive bulbaire est Avec ou sans érythème.
parfois des saignements
plus importante que
Non spécifique
Desquamation palpébrale,
Secheresse)
Periunguéale
Diffuse /maculopapulaire .
L’examen à la lampe à
Lignes transversales fente montre parfois une
(de beau ) Le siège constitue une uvéite antérieure.
localisation caractéristique.
 Autres manifestations cliniques
Pyurie (80 % des
enfants), protéinurie
Une toux et une rhinorrhée Hématurie
sont fréquemment observées Insuffisance rénale aiguë.

Signes respiratoires Atteinte rénale et urogénitale

Manifestations digestives Manifestations articulaires

Diarrhées, des Les arthralgies et arthrites des
vomissements et des grosses articulations simulant une
douleurs abdominales autre connectivite
cholécystite alithiasique
 Examens complémentaires
Biologiques
 Aucun examen biologique n’est spécifique de la maladie de kawasaki.

 Il existe le plus souvent un syndrome inflammatoire biologique.( Vs / CRP)

 Une augmentation des immunoglobulines

Hyperleucocytose (pnn)

Anémie (normochrome, normocytaire),

Hypoalbuminémie, hyponatrémie

Protéinurie, hématurie
 Les autres examens
complémentaires
Ils ont pour but de dépister de manière systématique une atteinte cardiaque.

Électrocardiogramme : peuvent révéler des troubles du rythme .

Échographie cardiaque : les signes de dysfonctionnement ventriculaire et des ischémies myocardiques.

En phase aiguë, on peut aussi observer une myocardite et une péricardite.

L’échographie bidimensionnelle : l’examen le plus fiable et le plus sensible pour détecter les
anévrismes coronaires .

L’IRM de stress à l’adénosine nouvelle technique d’imagerie, qui permet la visualisation d’anomalies
coronaires dont certaines n’ont pas été vues à l’échographie de stress.

Le coroscanner a une meilleure sensibilité pour détecter les anomalies au niveau des vaisseaux distaux
 6)-ÉVOLUTION
L’évolution est le plus souvent favorable en l’absence de complication coronarienne.
Des rechutes sont possibles mais rares

Trois phases d’évolution semblent décrites

1 2 3
Phase aiguë Phase subaiguë Phase tardive de
(j0–j10). (j10–j20). convalescence (j20–
Fébrile Disparition de la fièvre, de j70)
1 à 2 semaines l’éruption et des adénopathies Une disparition totale des signes
L’atteinte coronaire Cliniques
Est rare. Apparition d’une desquamation
péri-unguéale et une Normalisation progressive du syndrome
conjonctivite. Inflammatoire biologique.

Grâce à la mise en place d’un traitement précoce, le taux d’anévrysmes coronaires est inférieur à
5%. Les récidives de maladie de kawasaki sont exceptionnelles.
 Complications cardiovasculaire
20 – 30 %
 Patients non traités .

 Dilatation des artères coronaires .

 Anévrismes coronaires +++(10 et 30 jours après le début de la maladie) .

 Diagnostic et surveillance selon des critères échocardiographiques .

 Infarctus du myocarde .

 Myocardite péricardite, épanchement péricardique .

 Dysfonctions valvulaires par inflammation (mitrale) .

 troubles conductifs et troubles du rythme par inflammation du tissu de conduction .

 7)-FORMES DE L’ADULTE

Rapportées pour la première fois en 1977 ( par T kawasaki) .

Les symptômes majeurs décrits sont identiques chez l’adulte et chez l’enfant .

Cependant, les troubles digestifs, l’atteinte hépatique, les signes articulaires et les
encéphalites sont plus fréquemment retrouvés .

Les patients ayant eu une maladie de kawasaki à l’âge pédiatrique peuvent être
atteints d’une artério et/ou athérosclérose précoce et de calcifications des artères
coronaires à l’âge adulte. Il est aussi possible que certains infarctus du myocarde
soient liés à une histoire ancienne de maladie de kawasaki.
 8)-DIAGNOSTICS
DIFFÉRENTIELS

● Les principaux diagnostics différentiels partageant certains éléments

cliniques avec la maladie de kawasaki sont

D’origine virale : adénovirus, entérovirus, ebv, rougeole scarlatine

Syndrome d’épidermolyse staphylococcique

Adénopathie bactérienne

Polyarthrite juvénile
9)-TRAITEMENT
 TRAITEMENT
Idéalement dans les dix premiers jours de la maladie

Immunoglobulines Aspirine
polyvalentes
Administration précoce À dose anti-inflammatoire (50 à 80 mg/kg/j)
( 10 jours suivant l'appariation de la fièvre) jusqu’à l’apyrexie

Ensuite à dose antiagrégante (3 à 5mg/kg/j)

Voie : intra veineuse pendant quelques semaines ou jusqu’à
disparition des anomalies coronaires
Dose : 2g/kg

Renouvelée en cas de persistance de la fièvre

Transplantation cardiaque
 INFLIXIMAB ( Remsima)
À la phase aiguë de la maladie de Kawasaki, on observe un taux
élevé de TNF-alpha / cytokine pro-inflammatoire dans le plasma,
corrélé au risque de développer des atteintes coronaires.
L’infliximab,( haute affinité envers le TNF-alpha) a été étudié dans
différentes études d’ou une disparition de la fièvre dans
84 % des cas et une amélioration du syndrome inflammatoire
 CONCLUSION

● La maladie de Kawasaki est devenue exceptionnellement grave depuis

qu’elle est traitée de manière précoce et efficace par les
immunoglobulines.

● Les complications coronaires en font toute la gravité et doivent être

recherchées systématiquement pour stratifier le risque et définir les
modalités de surveillance à long terme
 TAKE HOME MESSAGE
C’est une vascularite associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux.

Survient habituellement chez le nourrisson et l’adolescent.

Fièvre

Conjonctivite, adp, érythème et œdème

Atteinte fréquente des coronaires et de l’aorte, intéresse également les vaisseaux de

petit calibre.

Atteinte coronarienne fait la gravité

Traitement : aspirine et igiv

 REFERENCES

● Emc médecine interne 2020

● SNFMI 09 2021 Actualités sur la maladie de
kawawsaki
● Galeotti C, Kaveri SV, Cimaz R, Koné-Paut I, Bayry J.
Predisposing factors, pathogenesis and therapeutic intervention of
Kawasaki disease. Drug Discov Today 2016
MERCI POUR VOTRE ATTENTION