ITEM

103 : EPILEPSIE

Epilepsie = maladie neurologique chronique définie par la survenue d’une crise épileptique associée à la persistance d’un
facteur de récidive ’ répétition spontanée ou non de crises épileptiques
- Prévalence = 0,5 à 2%, avec 2 pics d’incidence = chez l’enfant (débute < 10 ans dans 50% des cas) et le sujet âgé > 60 ans
- Gravité : conséquence directe des crises épileptiques (traumatisme physique et psychologique, risque de mort subite), de
leur répétition, du traitement, conséquence indirecte sur le plan sociale et risque de décès lors de l’état de mal épileptique
- Définition électro-clinique : signes critiques (crise épileptique), post-critiques (épuisement neuronal transitoire, pendant
quelques minutes/jours) et inter-critiques (EEG : possibles paroxysmes inter-critiques)
- Répétition des crises avec un intervalle libre variable : répétition spontanée ou provoquée par un facteur déclenchant
(photosensibilité, épilepsie réflexe…) ou un facteur favorisant (manque de sommeil…)
- Crise épileptique = manifestation clinique témoin de l’hyperactivité paroxystique d’un groupe de neurones corticaux et
de son éventuelle propagation, caractérisée par une modification rapide de l’état de conscience et/ou des phénomènes
Définition

moteurs et/ou sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs et/ou une altération de la réponse à l’environnement
’ Définition clinique : des anomalies EEG isolées ne sont pas suffisantes pour définir une épilepsie
’ Pour être considérées comme des événements distincts, 2 crises doivent être séparées de > 24h
- Etat de mal épileptique : persistance inter-critique d’une altération de conscience et/ou de signes neurologiques
Hyperactivité neuronale = trouble constitutionnel ou acquis de l’excitabilité neuronale
Physiopath

- Hyperexcitabilité : tendance à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation

- Hyper-synchronie : génération synchrone de trains de potentiels par un groupe de neurone
Propagation : naissance d’une « décharge excessive » en un point du cortex cérébral, extension ou non, et propagation à
distance ou non ’ la symptomatologie dépend du siège initial, de la rapidité d’extension et de la propagation, et est le
plus souvent stéréotypée chez un même malade
= Décharge d’emblée propagée aux 2 hémisphères, intéressant simultanément l’ensemble du cortex : sans signe
critique, post-critique ou inter-critique pouvant rattacher la crise à une zone localisée
Signes moteurs : d’emblée bilatéraux et symétriques
- Toniques : contractions musculaires segmentaires soutenues
- Cloniques : secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
- Tonicocloniques : succession d’une phase tonique et d’une phase clonique
- Atonique : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps
- Myoclonique : contractions des muscles agonistes et antagonistes, isolément ou en salves
Perte de connaissance : durée brève (quelques secondes) au cours d’une absence, ou plus longue (plusieurs minutes) au
cours d’une crise généralisée tonicocloniques
- Phase tonique (10-20s) : cri profond, abolition de la conscience (yeux révulsés), contraction
tonique soutenue de l’ensemble de la musculature squelettique en flexion puis en extension, apnée
avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, & PA, mydriase, rougeur du visage, hyper-
Crise sécrétion bronchique et salivaire), morsure latérale de la langue possible
CRISE GÉNÉRALISÉE

- Phase clonique (20-30s) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement

généralisée
- Phase résolutive (post-critique) de quelques minutes : coma profond, hypotonique, relâchement
tonico- musculaire complet avec possible énurésie, reprise ample et bruyante de la respiration (stertor)
clonique gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire (bave aux lèvres), endormissement spontané ou
confusion mentale, parfois avec agitation
- Au réveil : oubli de la crise, parfois céphalées, courbatures, voire douleurs (traumatisme occasionné
par la chute, luxation d’épaule ou tassement vertébral)
= Seules crises généralisées sans trouble de conscience : secousses musculaires en éclair, isolées ou
Myoclonies répétées en salves, en extension-flexion, avec lâchage/projection de l’objet tenu, voire chute brutale
massives - Spontanée ou provoquée par des stimulations (notamment lumineuse intermittente)
bilatérales - Fréquentes immédiatement après le réveil
- EEG : polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones ’ typique, fréquent
= Rupture de contact avec arrêt de l’activité en cours et fixité du regard pendant quelques secondes
Absence typique : absence isolée, simple sur le plan clinique ’ épilepsie-absence de l’enfant et de
l’adolescent, parfois associée à des CGT ou des myoclonies
- EEG pathognomonique = décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétrique et
Absence synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusque, interrompant un tracé normal
Absence atypique : début et fin progressive, plus longue, associée à d’autres symptômes (clonie,
atonie, chute au sol) ’ épilepsies graves de l’enfant, associées à des crises toniques et/ou atoniques
- EEG non typique : début et fin progressif, décharge de pointes-ondes bilatérales, irrégulières,
asynchrones, < 3 Hz = pointes-ondes lentes, interrompant une activité de fond anormale
 = Décharge initialement d’un secteur cortical limité, avant de s’étendre ou non à d’autres réseaux neuronaux ’ crise
débutant, comportant ou suivie de signes ou symptômes focaux, corrélés aux réseaux neuronaux activés
- Début = signal symptom : signe moteur, sensitif ou sensoriel ’ grande valeur localisatrice
’ Pris à défaut si décharge initialement dans une zone « muette »
- Pendant la crise : organisation des symptômes variable selon les réseaux neuronaux mis en jeu
- Extension possible à l’ensemble du cortex : généralisation secondaire tonicoclonique
- Après la crise : symptômes témoignant de l’implication et de l’épuisement de la zone en cause (paralysie de Todd…)
= Sans modification de la conscience : le malade décrit tout ses symptômes
- Somatomotrice avec marche bravais-jacksonienne : clonies unilatérales, extension selon la
somatotopie, marche chéiro-orale évocatrice ’ cortex moteur primaire controlatéral
Motrice - Motrice focale : clonies ou spasme tonique sans marche jacksonienne
- Versive : déviation du corps, voire giration ’ cortex frontal controlatéral à la déviation
- Phonatoire : impossibilité de parler, vocalisation, palilalie ’ cortex rolandique
Sensitive - Somatosensitive: paresthésies d’extension selon la somatotopie ’ cortex pariétal primaire
- Hallucinations élémentaires positives (phosphènes) ou négatives (scotome,
hémianopsie, amaurose) ’ cortex occipital péri-calcarin controlatéral
- Illusions visuelles, impression de grossissement (macropsie), de
Visuel rétrécissement (micropsie avec effets zoom), éloignement (téléopsie), ou
hallucinations complexes (objet, personnage, véritable scène)
- Palinopsie (perception visuelle antérieure)
CRISE PARTIELLE

Crise - Héautoscopie (vision de son propre corps en miroir, généralement du visage)

partielle - Hallucination élémentaire (acouphène) ou illusion (déformation des voix,
simple Auditif éloignement des sons), ou manifestation élaborée (musique, voix), rarement
Sensorielle
latéralisée ’ aire auditive primaire (T1) controlatérale
= Toujours hallucinatoire (parosmie) : odeur désagréable (cacosmie) souvent
Olfactif indéfinissable (odeur de corne brûlée) ’ cortex orbito-frontal ou noyau
amygdalien (sans valeur latéralisatrice)
- Hallucination gustative (goût amer ou acide), souvent associé à une
Gustatif
hypersalivation ’ région insulo-operculaire (sans valeur latéralisatrice)
Vertige - Sensation de rotation de l’espace autour du corps ou du corps lui-même,
(très rare) impression de flottement ou lévitation ’ cortex pariétal (non latéralisatrice)
- Trouble du rythme cardiaque, horripilation, hypersalivation, pesanteur épigastrique
Végétative er
remontant jusqu’à la gorge ’ 1 signe fréquent des crises temporales internes
- Etat de rêve, impression d’étrangeté, d’irréalité ou de vécu du présent, déjà-vu, déjà-vécu
Psychique
ou l’inverse ’ origine temporale interne (sans valeur latéralisatrice)
Rupture de contact et/ou amnésie : immédiate ou après un début partiel simple
Modification du comportement moteur :
- Réaction d’arrêt moteur : sujet immobile, yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures
Crise - Avec ou sans automatisme : oro-alimentaire (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage)
partielle - Ou déclenchement d’une activité motrice nouvelle : simple (dirigée vers le patient (grattage, froissement
complexe de vêtements), ou vers l’entourage (agrippement, manipulation)) ou complexe avec automatismes
gestuels élaborés (déboutonner, onomatopées, chantonnements, marche, masturbation, voire séquences
comportementales spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…))
’ L’origine topographique des crises partielles complexes est variée, non exclusivement temporale
- Caractère paroxystique : durée et fin brutale, durée brève de quelques secondes/minutes
- Stéréotypie d’une crise à l’autre
Arguments cliniques

- Sémiologie clinique s’enchaînant selon un « tempo » et une progression logique

’ En cas de crise partielle simple : diagnostic rétrospectif aisé (absence d’amnésie)
Diagnostic

’ En cas de crise partielle complexe = interrogatoire des témoins

’ En cas de CGT : - Début brutal (cri, chute brutale), déroulement stéréotypé et durée de la séquence motrice
- Durée de l’amnésie, retour progressif à la conscience, confusion post-critique
- Myalgies au réveil, pétéchies du visage (témoigne de l’effort musculaire)
- Morsure latérale et franche de la langue : bon indicateur diagnostique
- Perte d’urine : non spécifique (perte de connaissance profonde : syncope…)
- Dosage des CPK (< 4h après la crise) : peut être utile au diagnostic différentiel
 ’ Rentabilité variable selon le type de crise, le syndrome épileptique, le moment et les conditions de réalisation
- Crises enregistrées facilement sur un EEG standard avec épreuve d’activation par hyperventilation ou
stimulation lumineuse intermittente (SLI) : épilepsie-absence ou myoclonies généralisées
- Entre les crises : la normalité de l’EEG n’écarte pas le diagnostique de crise épileptique
- En cas de normalité de l’EEG inter-critique, des épreuves d’activation peuvent être réalisées : EEG après
privation de sommeil, enregistrement de sommeil, EEG-holter, vidéo-EEG
- Phase tonique : activité rapide, de bas voltage et d’amplitude croissante
Diagnostic

Crise
- Puis phase clonique : polypointes ou polypointes-ondes progressivement ralenties, en
EEG généralisée
grande partie masquées par des artefacts musculaires
tonicoclonique
- Puis ondes lentes généralisées, avant retour à l’état antérieur
- Aspects inter-critiques variables : aspect normal, paroxysmes localisés ou généralisés,
signes de focalisation lent thêta ou delta (en faveur d’un processus lésionnel)
Crises - Expression critique : activité rapide, de très faible voltage, avec apparence d’aplatissement
partielles transitoire plus ou moins focalisé, suivi d’une décharge d’amplitude progressivement
croissante de pointes-ondes et ondes lentes de terminaison brutale
’ La topographie et la morphologie dépendent du siège de la décharge
- D’une crise généralisée tonicoclonique : syncope (notamment convulsivante), crise psychogène non épileptique
- D’une crise partielle simple : AIT (plus long), migraine avec aura (marche migraineuse plus lente), attaque de panique
DD

- D’une crise partielle complexe : crise d’agitation, de colère ou émotive, parasomnie (somnambulisme, terreurs
nocturnes), ictus amnésique en l’absence de témoin
- Cause génétique (40%) = début à tout âge : diagnostic chromosomique, ou rapporté à une origine génétique par les
données électro-cliniques, le contexte familial et/ou les pathologies associées
- Cause acquise : lésionnelle ou non lésionnelle
= 10 à 15% des épilepsies de l’adulte, plus rares chez l’enfant et l’adolescent
Cause tumorale - 20-70% des tumeurs supra-tentorielles, surtout d’évolution lente et impliquant
précocement le cortex : astrocytome de bas grade, oligodendrogliome, méningiome
- Avant un AVC : - Petit infarctus cérébral cortical ou témoin d’un AIT : crises précursives, de
quelques semaines à 1-2 ans avant un AVC, généralement motrices focales
- Malformation vasculaire : angiome artério-veineux, cavernome
Cause
- Pendant un AVC : plus fréquent en cas d’AVC hémorragique (5-25% des cas) ou de
vasculaire
Cause lésionnelle

thrombophlébites cérébrales qu’en cas d’AVC ischémique, état de mal focal fréquent
- A distance d’un AVC : épilepsie séquellaire, installée dans un délai variable (2 ans en
moyenne), plus fréquent après AVC ischémique (10%) qu’après un AVC hémorragique (5%)
Cause - Précoce < 1 semaine : agression cérébrale aiguë ’ facteur de risque d’épilepsie ultérieure
traumatique - Tardive (< 2 ans après dans 70% des cas, délai plus long chez l’enfant): épilepsie séquellaire

Cause = Particulièrement épileptogène : encéphalite, méningo-encéphalite, abcès cérébral

Etiologie

infectieuse ’ Neurocysticercose : cause principale d’épilepsie dans les zones tropicales

= Cause fréquente d’épilepsie pharmaco-résistante, de gravité variable, début à tout âge
Anomalie du
- Erreur de migration neuronale responsable de neurones anormaux, avec ou sans réaction
développement
gliale : dysplasie corticale frontale, hétérotopie, lissencéphalie, pachygyrie…
cortical - Possibles signes associés : retard mental, signes neurologiques, antécédents familiaux
- Alcool : - Prise excessive et inhabituelle d’une grande quantité d’alcool (« ivresse convulsivante »)
- Sevrage absolu ou relatif chez un éthylique chronique
Cause
- Epilepsie alcoolique : répétition de crises spontanées chez un alcoolique chronique sans
toxique autres facteurs explicatifs ’ arrêt de l’intoxication ± traitement anti-épileptique
Cause non lésionnelle

- Autres : cocaïne, amphétamine, intoxication au plomb, au manganèse ou aux organophosphorés

- Psychotropes : - Imprégnation chronique : imipraminique, fluoxétine
Cause - Surdosage : lithium, antidépresseur
iatrogène - Sevrage : benzodiazépine, barbiturique
- Autres (à éviter chez les épileptiques) : théophylline, ciclosporine, isionazide, méfloquine…
- Hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie, hypomagnésémie : crises généralisées
- Hyperglycémie avec hyperosmolarité : possiblement atypique avec crises partielles sérielles
Cause
- Insuffisance rénale : myoclonies fréquentes
métabolique ’ Chez le nouveau-né : recherche systématique de cause métabolique et d’un déficit en
vitamine B, injection de vitamine B6 IV sous contrôle EEG si persistante
 = Classification selon : - La topographie : épilepsie généralisée ou focale selon la clinique, l’EEG, l’état clinique inter-
critique et la normalité ou non de l’IRM
- L’étiologie : selon la cause génétique (prouvée ou probable) ou la découverte d’une lésion
- Epilepsie primaire (idiopathique = sans lésion cérébrale) : crises épileptiques bien définies, de survenue liée à l’âge,
avec un développement et un examen clinique normaux, des anomalies EEG paroxystiques inter-critiques
caractéristiques, sur fond de rythme normal et une prédisposition génétique réelle ou présumée ’ pronostic favorable :
évolution spontanée vers la guérison ou rémission facile sous monothérapie
- Epilepsie symptomatique : résulte d’une lésion diffuse ou focale, évolutive ou fixée, reconnue par l’imagerie, un
déficit neurologique et/ou une anomalie biologique
- Epilepsie cryptogénique : de cause indéterminée
’ Un même malade peut associer plusieurs crises de types différents
= Plus fréquente des épilepsies généralisées : cause non lésionnelle, origine génétique prouvée ou fortement
suspectée ’ traitement exclusivement médical : stabilisation des crises dans 80 à 90% des cas
- Association d’absences simples et typiques, de myoclonies massives et/ou de CGT
= 10% des épilepsies entre 3 et 12 ans, prédominance féminine
- Absences typiques (≥ 100/jour), facilement provoquée par hyperpnée
De l’enfant - Evolution favorable sous traitement dans 80% des cas
Epilepsie-
Epilepsies généralisées idiopathiques

- Survenue tardive de CGT ± absences dans 40% des cas : surtout en cas de
absence début tardif > 8 ans, garçon, résistance au traitement ou photosensibilité
De = Absence juvénile : absences moins nombreuses, plus espacées dans le
l’adolescent temps, associées à des crises généralisées tonicocloniques
- Début à l’adolescence, prédominance féminine
CGT du réveil - Facteurs déclenchant : manque de sommeil, alcool, réveil provoqué, photosensibilité
- Réponse quasi-systématique au traitement
= Début à l’adolescence, origine génétique, peut précéder de plusieurs mois/années des CGT
Diagnostic syndromique

Epilepsie
- Secousses myocloniques en pleines conscience, souvent peu après le réveil (signe de la
myoclonique
tasse de café), favorisée par nuits courtes, réveil brusque ou photosensibilité
juvénile - EEG inter-critique typique : polypointes-ondes généralisées, photosensibilité fréquente
bénigne - Pharmacodépendante : 90% de récidive à l’arrêt du traitement
= Plus fréquente de l’adulte : début chez l’adolescent/adulte jeune, atcds familiaux fréquents
- CGT d’emblées ± associée à des absences et/ou des crises myocloniques
CGT
- EEG inter-critique : anomalies paroxystiques bilatérales, symétriques et synchrones sur un
idiopathique tracé de fond normal, souvent déclenché par la stimulation lumineuse intermittente
- Bonne réponse au traitement antiépileptique, mais rechute fréquente à l’arrêt
= Exclusivement chez les enfants et adolescents (âge-dépendantes) : diagnostic électro-clinique aisé
- Pronostic toujours favorable ’ traitement médical rarement indiqué
= Epilepsie à pointes centro-temporales : la plus fréquente et la plus typique
Epilepsies partielles

- Début entre 3 et 13 ans, légère prédominance masculine, guérison généralement vers 16 ans
idiopathiques

- Crises partielles simples de la région bucco-faciale : clonies d’une hémiface, paresthésies de

Epilepsie à la langue ou des gencives, hypersalivation, impossibilité de parler, sans perte de conscience
paroxysme - Extension au membre supérieur ou généralisation secondaire possible
rolandique - Très liée au sommeil (lors de l’endormissement ou du réveil), révélé par des bruits de gorge
- EEG inter-critique : pointes centro-temporales lentes biphasiques, rythme de fond normal
- Abstention thérapeutique si crises brèves, rares et de survenue nocturne
TTT
- Monothérapie antiépileptique avec arrêt à l’âge de 16 ans
= Avec sclérose/atrophie hippocampique : la plus fréquente
- Antécédent de convulsions fébriles compliquées, début chez l’adolescent/adulte jeune par

des crises partielles simples et complexes, généralisations secondaires rares
Epilepsies partielles
symptomatiques

- Crise la plus typique : gêne épigastrique ascendante (bien mémorisée par le malade), puis
Epilepsie arrêt psychomoteur avec fixité du regard, mâchonnement ample et lent, activité gestuelle
temporale simple (émiettement, frottement) et attitude dystonique d’un membre controlatéral
interne - Evolution : répétition des crises, souvent groupées sur un ou plusieurs jours, entrecoupées
d’intervalles libres de durée variable
- IRM cérébrale : atrophie ou sclérose hippocampique
- Antiépileptique
TTT
- Traitement chirurgical si pharmaco-résistance : 80% de guérison
 ème ème
= Maladie des spasmes en flexion : rare, apparaît entre le 4 et le 7 mois
- Crises : spasmes infantiles, en salves, en flexion (2 fois plus souvent) ou en extension
- Régression psychomotrice : enfant indifférent, ne sourit plus, n’apprend plus, perte des
acquisitions antérieures
- EEG pathognomonique = hypsarythmie : ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité,
Syndrome diffuses, permanentes, interrompues lors des spasmes par un aplatissement transitoire
Epilepsies généralisées symptomatiques

de West - Primitif : 30% des cas, pronostic amélioré en cas de traitement précoce
- Secondaire (de pronostic sévère) : - Encéphalopathie
- Maladie métabolique
Cause
- Phacomatose : sclérose tubéreuse de Bourneville
- Anoxie périnatale
- Malformation cérébrale
= Forme sévère d’épilepsie infantile : début < 8 ans, pic de fréquence de 3 à 5 ans
- Crises toniques, atoniques et absences atypiques quotidiennes coexistant chez un patient
- Associé à des troubles mentaux, un retard intellectuel, des troubles de la personnalité, des
troubles caractériels et parfois des comportements autistiques ou prépsychotiques
Syndrome - EEG inter-critique : pointes-ondes lentes (1,5-2/seconde), en bouffées bisynchrones, ±
de Lennox- symétriques, très nombreuses, sur un rythme de fond ralenti
Gastaut - Pendant le sommeil : décharges de rythmes rapides recrutant = crises toniques
pathognomoniques au cours du sommeil
- Evolution : pronostic sévère, périodes cycliques d’aggravation et de rémissions
- Idiopathique
Cause
- Secondaire : atteinte cérébrale congénitale ou acquise (± après syndrome de West)
= Susceptibilité génétique âge-dépendante à la fièvre : excellent pronostic, survenue > 1 an
Diagnostic syndromique

- Crises bilatérales, cloniques ou tonicocloniques, durant < 15 minutes, non répétées au cours
d’un même épisode fébrile, sans signe de localisation critique ou post-critique
Convulsions
- Typiquement dans les 24h après l’installation de la fièvre, lors de l’acmé ou lors de la
fébriles
défervescence thermique (fièvre virale dans 95% des cas)
simples - EEG non nécessaire
- TTT préventif : antipyrétique en cas de fièvre ≥ 38°, traitement antiépileptique si ≥ 3 crises
’ Risque d’épilepsie dans un faible nombre de cas (< 3%)
= Critères de gravité : - Survenue < 1 an ou > 5 ans, antécédents familiaux d’épilepsie
- Convulsions asymétriques ou unilatérales, de durée > 15 minutes
- En salves au cours d’un même épisode fébrile
Convulsions - Avec déficit post-critique d’intensité variable, de durée < 48h
Syndromes spéciaux chez l’enfant

fébriles ’ Si ≥ 1 critères : bilan neurologique (EEG, PL, imagerie), traitement antiépileptique

compliquées prophylactique (valproate) poursuivi pendant ≥ 2 ans
- Si convulsion fébrile prolongée : diazépam 0,5 mg/kg intra-rectal
- Risque d’épilepsie ultérieure proportionnel au nombre de critères (50% si ≥ 3 critères) ou à la
durée de la convulsion fébrile (pour le risque d’épilepsie temporale interne)
nd
= Expression clinique par une déficit neuropsychologique, associé à une épilepsie au 2 plan
= Aphasie acquise épileptique : début entre 18 mois et 13 ans
Révélé par des signes non épileptiques

- Aphasie sensorielle : agnosie auditive verbale

Syndrome de - Trouble de personnalité, hyperkinésie
Landau- - Crise épileptique (inaugurale dans 50% des cas) : crise partielle simple ou complexe,
Kleffner parfois associée à des CGT ’ disparition spontanée à la puberté
- EEG : paroxysmes pluri-focaux, activés par le sommeil
± pointes-ondes continues lors du sommeil lent
= Epilepsie avec POCS : apparition entre 2 et 6 ans
- Vers 4 ans : crises sporadiques généralisées ou partielles, plus souvent nocturnes
Epilepsie avec - Vers 8 ans : - Crises plus fréquentes avec stagnation/régression des acquisitions
pointes-ondes - EEG = pointes-ondes continues occupant > 85% du tracé du sommeil lent
continues du - Vers 12 ans : - Guérison de l’épilepsie
sommeil lent - Amélioration des performances intellectuelles, avec parfois un déficit
cognitif séquellaire ± sévère
- TTT : corticothérapie (effet aggravant des antiépileptiques, hors benzodiazépine)
 - Conseils : dégager l’espace, protéger la tête (coussin), desserrer les vêtements, enlever les lunettes,
mise en PLS dès que possible, prévenir les secours si crise prolongée > 5 minutes
- A ne pas faire : déplacer le patient (hors situation indispensable), ne pas entraver ses mouvements, ne
En rien mettre dans la bouche, ne rien donner à boire
présence ère
- Administration d’antiépileptique en urgence : non justifié après une 1 crise isolée
d’une CGT
= Prévention de la récidive : indiqué en cas de récidive précoce d’une crise
Récidive
- Diazépam (Valium®) = 10 mg : en intra-rectal chez l’enfant ou IVL/IM chez l’adulte
précoce
- Clonazépam (Rivotril®) = 1 mg : en IVL chez l’adulte
’ Hospitalisation non indispensable
Chez un
- Crise de présentation habituelle : rechercher un facteur favorisant (manque de sommeil, prise
épileptique
d’alcool/toxique, fièvre…), une mauvaise observance thérapeutique, une interférence médicamenteuse
connu
- Crise inhabituelle : reconsidérer le diagnostic syndromique, vérifier la recherche étiologique
= Traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale… : crise le plus souvent
Pathologie généralisée tonicoclonique ou partielle ± secondairement généralisée
Contexte lésionnelle - Traitement étiologique
d’agression aiguë ± Antiépileptique à la phase aiguë (benzodiazépine orale ou IV) avec relai ultérieur
cérébrale sur une durée de quelques mois (non systématique)
aiguë
Pathologie non = Toxique, métabolique… : crise généralisée tonicoclonique
CAT

lésionnelle - Traitement étiologique exclusif

- Orientation : autres types de crise, antécédents personnels et familiaux, signe neurologique
focal, syndrome méningé, affection médicale non patente
- Bilan biologique : glycémie, ionogramme, bilan rénal, bilan hépatique, alcoolémie
- TDM/IRM cérébral : indiqué devant toute crise épileptique inaugurale, isolée, ne s’intégrant
pas d’emblée de façon évidente dans un syndrome épileptique non lésionnel (épilepsie-absence,
Bilan

épilepsie myoclonique juvénile bénigne ou épilepsie à paroxysme rolandique)

’ En urgence dans la majorité des cas, ou à distance si examen neurologique normal
- PL : indiquée si contexte fébrile (méningo-encéphalite) ou céphalée aiguë avec scanner normal
ère
1 crise - EEG : recommandé systématiquement, rentabilité maximale si réalisé dans les 24 à 48h suivant
spontanée l’épisode aigu, en l’absence d’antiépileptique (notamment de benzodiazépines)
’ La seule indication d’EEG en urgence est la suspicion d’état de mal épileptique
’ Généralement après survenue de 2 crises généralisées tonicocloniques (espacées de > 24h)
ère
’ Discussion dès la 1 crise seulement en cas de crise généralisée tonicoclonique :
- En l’absence de facteur déclenchant, en présence de paroxysmes inter-critiques à l’EEG
TTT - Selon : le vécu de la crise et ses conséquences (chute, blessure, traumatisme), l’âge (risque de
chute chez les personnes âgées), la profession à risque ou non et la demande du patient
’ Traitement systématique immédiat pour les autres types de crise (absence, myoclonie, crise
partielle symptomatique ou non), sauf pour l’épilepsie à paroxysme rolandique
- TTT curatif : suppression de la cause (traitement étiologique), éviction des facteurs favorisants (photosensibilité…)
- TTT symptomatique = antiépileptique : renforce l’inhibition GABAergique, diminue l’excitation glutamatergique ou
stabilise les membranes cellulaires (blocage des canaux Na ou Ca voltages-dépendants) ’ efficace dans 60-70% des cas
’ Le diagnostic de crise épileptique doit être certain : aucun traitement d’épreuve ou préventif
ère
- Choix du médicament : - Epilepsie généralisée idiopathique : valproate ou lamotrigine en 1 intention
- Epilepsie partielle : lévétiracétam, lamotrigine, oxcarbazépine, carbamazépine
- Epilepsie à paroxysme rolandique : traitement non systématique
Modalité - EI: - Valproate : tremblement d’attitude, obésité, bilan hépatique, NFS, tératogène ++
- Carbamazépine : trouble d’équilibre, BAV, NFS, bilan hépatique, natrémie, inducteur enzymatique
er
- Lamotrigine : risque d’éruption cutané les 1 mois (10-15% des cas) ’ arrêt immédiat du traitement
TTT

- Posologie : débuter en monothérapie, & progressive des posologies, limiter le nombre de prise à 2/jour
- Jamais d’arrêt brutal d’un anti-épileptique
- Alcool avec modération
RHD - Limiter les dettes de sommeil
- Prévention des risques domestiques : éviter les bains, mobilier sans arêtes, literie basse…
- Chirurgie : - Cortectomie : en cas d’épilepsie partielle pharmaco-résistante, si temporale, unifocale, d’une
aire corticale non fonctionnelle et accessible
Autres
- Stimulation chronique du nerf vague si cortectomie impossible
- Régime cétogène (( glucide et & lipide) en cas de pharmaco-résistance, efficace uniquement chez l’enfant
 Médicament Voie Indication Effets secondaires
- Tératogène : à éviter si femme en âge de procréer
Valproate de sodium PO - Hépatite cytolytique
Tout type
DEPAKINE® IV - Autres : tremblement, thrombopénie, prise de
poids, hyperammoniémie, pancréatite, ovarite
Lamotrigine Tout type sauf - Eruption cutanée
PO
LAMICTAL® épilepsie-absence - Syndrome de Lyell/Stevens-Jonhson

Lévétiracétam PO - Sédation légère

Tout type
KEPPRA® IV - Troubles psychiatriques (rares)
TTT antiépileptique

Diazépam VALIUM® - Sédation, altération cognitive

PO IV
Clonazépam RIVOTRIL® Tout type ’ Sur une durée limitée seulement : perte d’efficacité
IM IR
Clobazam URBANYL® après quelques mois

Carbamazépine TEGRETOL® PO CGT et crise partielle - Inducteur enzymatique

Oxcarbazépine TRILEPTAL® IV uniquement - Hyponatrémie, hépatite, ataxie, vertige, BAV, lupus

PO ’ Aggravation de - Inducteur enzymatique

Phénytoïne l’épilepsie-absence
IV - Autres : ataxie, vertige, dyskinésie, lupus induit
DIHYDAN® ou des myoclonies
IM acné, hirsutisme, hypertrophie gingivale, éruption
Phénobarbital PO - Inducteur enzymatique
Tout type sauf
GARDENAL®, ALEPSAL®, IV - Sédation, troubles cognitifs
épilepsie-absence
KANEURON® IM - Autre : éruption, algodystrophie, ostéomalacie
- Ethosuximide (Zarontin®) : traitement de référence de l’épilepsie-absence de l’enfant uniquement
Autres
- Topiramate (Epitomax®) : dans l’épilepsie partielle uniquement
- Clinique : efficacité et tolérance à 1 mois, à 3 mois puis tous les 6 mois
- Biologique : systématique sous valproate, oxcarbazépine, lamotrigine, non systématique sous lévétiracétam
Traitement - EEG de suivi non systématique, généralement annuel
efficace et - Arrêt du traitement proposé de manière progressive après 2 à 3 ans sans crise, si EEG normal, et en
bien toléré l’absence de lésion cérébrale potentiellement épileptogène
- Trouble de la vigilance, atteinte des fonctions cognitives
- Inducteur enzymatique = carbamazépine, oxcarbamazépine, phénytoïne, phénobarbital
Traitement - Réaction idiosyncrasique : toxidermie, hépatite, aplasie médullaire…
Suivi

mal toléré - Arrêt immédiat si effet indésirable grave (réaction idiosyncrasique) ’ prescription d’un autre
CAT anti-épileptique ± association d’une benzodiazépine temporairement
- Substitution progressive par une autre traitement si effet indésirable mineur
- Vérifier l’observance (dosages sanguins) et l’hygiène de vie
Persistance
- Augmentation progressive de la posologie selon la tolérance
des crises
- Essai d’un autre traitement en monothérapie voire en bithérapie
Epilepsie = Résistant à ≥ 2 lignes de traitement médical bien conduit en < 2 ans
pharmaco- - Evaluation chirurgicale : EEG-vidéo, examen neuropsychologique, imagerie isotopique et
résistante fonctionnelle, voire indication d’implantation intra-corticale d’électrodes EEG ou stéréo-EEG

- Sport : alpinisme, plongée, deltaplane, planche à voile, sport mécanique, baignade non accompagné…
- Profession : chauffeur poids lourds/transport en commun, travail en hauteur, carrières militaires,
Contre- pilote, poste de sécurité, certains emplois dans la fonction publique
indication - Conduite automobile : possible après avis de la Commission médicale du permis de conduire si
Mesures associées

épilepsie stabilisée depuis 12 mois (ou 10 ans sans traitement pour la conduite de poids lourds), sur
démarche du malade (et non du médecin)
Contraception - Eviter la contraception orale en association à un inducteur enzymatique : privilégier un DIU
= Risques : - Risque malformatif des antiépileptiques (RR = 4-6)
- Risque augmenté de crise épileptique (dans 25% des cas)
- En cas de désir de grossesse : réévaluation du traitement, supplémentation en acide folique (5 mg/j)
Grossesse
avant la conception et jusqu’à 12 SA) en cas de traitement inducteur enzymatique ou valproate
ème
- Pendant la grossesse : supplémentation en vitamine K pendant le 3 trimestre ± en période
néonatale si traitement inducteur enzymatique, surveillance obstétricale et échographie rapprochée


 ETAT DE MAL EPILEPTIQUE
= Répétition à bref délai de crises récurrents, avec persistance inter-critique d’une altération de conscience et/ou de signes
neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales spécifiques impliquées dans les décharges électriques
ère
- Survenue chez un épileptique connu = 30-45% des cas, de meilleur pronostic : non-observance thérapeutique (1
cause d’état de mal épileptique), intoxication ou sevrage éthylique, privation de sommeil, cause intercurrente…
Cause

- Agression cérébrale aiguë directe : vasculaire, tumorale, infectieuse, traumatique

- Agression cérébrale indirecte : désordre hydro-électrolytique, toxique (alcool, tricyclique…)
’ Aucune cause n’est retrouvée dans 20% des cas
= Répétition subintrante de crises convulsives : - Crise généralisée tonicoclonique persistant > 5 minutes
- ≥ 2 crises généralisées tonicocloniques sans reprise de conscience
- Dans les 30 minutes : troubles neurovégétatifs, acidose, œdème cérébral
- Dans l’heure : lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles ’ séquelles neurologiques
- Etat de mal larvé (subtle status epilepticus) = dissociation électromécanique en cas de persistance de l’état de mal
convulsivant : convulsions minimes, limitées à de brèves contractions axiales ou du visage ou à une révulsion oculaire ’
tableau de coma prédominant, nécessitant un EEG pour identifier la persistance des crises
- Evolution spontanée : décès par collapsus cardio-respiratoire ’ 10 à 20% de mortalité
- Scope, perméabilité des VAS (canule de Mayo), oxygénothérapie 10 L/min
Mesures - Intubation non systématique d’emblée : si détresse respiratoire, trouble de conscience persistant ou
générales crise épileptique persistante
- Mise en place de 2 VVP (1 réservée aux antiépileptiques), recherche/traitement d’une hypoglycémie
- Antiépileptique d’action rapide : - Diazépam (Valium®) : 10 mg en IVL sur 3 minutes
- Clonazépam (Rivotril®) : 1 mg en IVL sur 3 minutes
’ Répéter immédiatement 1 seule fois en cas de persistance à 5 minutes
er - Fosphénytoïne ou phénytoïne = 20 mg/kg d’équivalent phénytoïne (E-PTH) sans dépasser
1 palier
Etat de mal convulsivant

50 mg/min de phénytoïne ou 150 mg/min de fosphénytoïne : IVL en 20-30 minutes, sous

scope obligatoire (risque de trouble de conduction et d’hypotension artérielle)
’ Si la prise en charge est réalisée dans les 5 à 30 minutes après le début des convulsions,
l’antiépileptique d’action prolongée peut n’être administrée qu’en cas d’échec à 5 minutes
= En cas de persistance à 20 minutes :
ème
2 palier - Phénobarbital = 15 mg/kg, sans dépasser 100 mg/min : effet sédatif et dépresseur
respiratoire (contre-indiqué chez l’insuffisant respiratoire sévère)
Traitement
ème = En cas de persistance à 40 minutes :
anti- 3 palier
- Anesthésie générale avec thiopental (Nesdonal®), propofol ou midazolam
épileptique
- Benzodiazépine (clonazépam ou diazépam)
- Si échec à 5 minutes : - Nouvelles dose de benzodiazépine
- Fosphénytoïne ou phénobarbital au choix
Prise en charge
- Si échec à 30 minutes après fosphénytoïne ou 20 minutes après
dans les 5 à 30
phénobarbital : essai de l’autre anti-épileptique, ou AG d’emblée
Schéma minutes
’ Privilégier l’AG d’emblée si état de mal > 60 minutes, suspicion de
alternatif lésion cérébrale aiguë, facteur d’ACSOS incontrôlé ou EME larvé
nd
- Si 2 échec : AG avec thiopental, propofol ou midazolam
- Benzodiazépine IVL + fosphénytoïne ou phénobarbital d’emblée
Prise en charge
- Si échec à 30 minutes après fosphénytoïne ou 20 minutes après
> 30 minutes
phénobarbital : AG d’emblée
- Relai par benzodiazépine orale ou IV discontinue : clobazam (Urbanyl®) ou clonazépam (Rivotril®)
Suite
- Avis spécialisé pour introduction ou modification d’un traitement de fond
= Etat de mal non convulsivant : 2 crises en 30 minutes ou 1 crise prolongée > 30 minutes
- Confusion mentale variable (du ralentissement idéomoteur à la stupeur) persistant des heures/jours
Non convulsivant

- Etat de mal épileptique-absence : survenue à tout âge, plus fréquent chez le sujet âgé, associé à des
myoclonies péri-oculaires ou buccales dans 50% des cas
Type
- Etat de mal épileptique partiels complexes (rare) : confusion mentale isolée, ou rarement associée à des
épisodes de mâchonnements ou des automatismes
EEG = Activité paroxystique continue, d’apparence généralisée ou focale
TTT - Benzodiazépine IV : normalise l’EEG, disparition en quelques secondes de la confusion