Neurologie

Les épilepsies
Plan
➢ Introduction
➢ Épidémiologie
➢ Définitions
➢ Terminologie et sémiologie des crises
➢ Grands syndromes à connaitre
➢ Démarche diagnostique
➢ Principes thérapeutiques
➢ Conseils généraux
Introduction :
➢ Groupe hétérogène de maladies cérébrales chronique
➢ 1 personne sur 26 développera une épilepsie dans sa vie.
➢ Distribution bimodale : 2 pics < 15 ans et > 60 ans.
➢ touche les 02 sexes.
➢ 80% sont Pharmaco-sensibles.
➢ Lourd fardeau psychologique, contraintes socioprofessionnel:
✓ (problèmes d’intégration a l’école, difficultés d’apprentissage, professionnelle et relationnelles …)
Crise épileptique :
➢ Manifestations cliniques paroxystiques et transitoires (motrices, sensitives, sensorielles ou psychiques) avec ou
sans altération de l’état de conscience, liées à l’activation hypersynchrone d’un groupe de neurones cérébraux.
Maladie épileptique :
➢ Maladie cérébrale chronique caractérisée par une prédisposition durable à générer spontanément des crises.

survenue d’au moins deux crises non provoquées, espacé d’au moins 24h ou un risque de
récidive supérieur a 60% après une première crise non provoqué.
Terminologie et Sémiologie des crises
Classification :
1- La localisation initiale de la décharge :
➢ Focale
➢ Généralisé
2- La clinique :
➢ avec ou sans altération de l’état de conscience
➢ Motrice et non motrice
3- La cause :
➢ Idiopathique : présumé génétique
➢ Secondaire :
✓ structurel
✓ Infectieuse
✓ Auto immune
✓ Métabolique
1 _ en fonction de la localisation initiale de la décharge épileptique :

Sémiologie des crises :

La Crise généralisée tonico-clonique
➢ phases successives : début soudain par une chute, parfois concomitante d'un grand cri
✓ la phase tonique (20 à 30 secondes) : vocalisation, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction
tonique soutenue axiale et des membres, d'abord en flexion puis en extension ; apnée avec cyanose, troubles
végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage,
hypersécrétion bronchique et salivaire) ; morsure latérale de langue possible ;
✓ la phase clonique (20 à 30 secondes) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant progressivement ;
✓ la phase résolutive (ou post-critique) La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par
l'hypersécrétion bronchique et salivaire.
Les Absences :
➢ Les absences typiques comportent une rupture du contact , le sujet qui est
souvent un enfant, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, fixité voire
plafonnement du regard qui est vide pendant quelques secondes puis
reprend immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de
l'épisode, elle est favorisé par l’hyperventilation.
➢ Lorsque l'absence ne répond pas strictement à ces critères, elle est dite
atypique : rupture de contact incomplète, début et fin progressives
 Les Myoclonies
❖ Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience : secousses musculaires très brèves (< 200
ms), isolées ou répétées en courtes salves, en flexion-extension, avec lâchage ou projection de l'objet tenu
(signe de la tasse de café) voire chute brutale si elles affectent les membres inférieurs. Elles sont spontanées ou
provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente. Fréquentes
immédiatement après le réveil
Crises atoniques :
❖ la crise atonique correspond a une Inhibition brûtale du tonus de posture entrainant la chute avec parfois des
blessures ou des contusions ; il peut s’agir d’une chute de la tête sur la poitrine, ou d’un objet tenu par la main,
il n’ya pas de perte de connaissance, sauf s’il s’y associe une crise d’absence.
Les Crises focales :
❖ les crises épileptiques focale peuvent traduire l'implication de régions variées (lobe temporal ++, frontal,
occipital ou pariétal ), ils ont des aspects cliniques très divers d'un patient à l'autre mais le plus souvent
stéréotypés chez un même malade.
❖ Cliniquement, elles peuvent comporter une modification rapide de l'état de conscience et/ou des phénomènes
sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs, cognitifs et émotionnels, associer ou non a des signes moteur
élémentaire (clonie, hypertonie, Myoclonie, marche jacksonienne, version ou adversion de tout ou d’une partie
du corps voire gyration du corps ) ou élaborée (crise hyperkinétique, automatisme oro-alimentaire, gestuel…)
Grands syndromes à connaître
1- Épilepsie-absence de l'enfant « petit Mal »
Appartient aux épilepsies généralisées d'origine génétique présumée.
Âge de début : autour de 6 ans.
Prédominance féminine 60 à 70 %
Type de crises prédominant : absences typiques (jusque 10/j)
Autres types de crises associées possibles : crises généralisées
tonicocloniques, rares et tardives dans l'évolution, myoclonies.
EEG : décharges de pointes-ondes généralisées synchrones à 3
cycles/s, favorisées par l'hyperpné
Pronostic : pharmacosensible dans 80 % des cas ; possibilité
d'arrêter le traitement après la puberté.

2- Épilepsie avec crises tonicocloniques du réveil : « grand mal »

Appartient au groupe des épilepsies généralisées d'origine génétique présumée.
Âge de début : adolescence, adulte.
Légère prédominance masculine
Un seul type de crise : généralisée tonicoclonique, favorisé par le manque de sommeil, l'alcool.
EEG : pointes-ondes et pointes généralisées
Pronostic : pharmacosensible dans 90 % des cas à condition que les règles d'hygiène soit respécté
3- Épilepsie myoclonique juvénile
Appartient aux épilepsies généralisées d'origine génétique présumée.
Âge de début : adolescence, prédominance féminine nette
Type de crises prédominant : crises myocloniques matinales.
Autres types de crises associées possibles : crises généralisées tonicocloniques, absences.
EEG : bouffées de polypointes-ondes généralisées synchrones, favorisées par la stimulation lumineuse
intermittente
Pronostic : pharmacosensibles dans 80 % des cas, mais pharmacodépendance à l'âge adulte (il est rarement
possible d'arrêter le traitement antiépileptique).
4- Épilepsie à paroxysme rolandique (épilepsie bégnine à pointes centrotemporales)
Appartient au groupe des épilepsies avec crises focales d'origine génétique présumée.
Âge de début : entre 3 et 8 ans.
type de crise prédominant : crises focales de la région operculaire centrale, le plus souvent pendant le sommeil,
la nuit, avec paresthésies de la langue ou des gencives, puis clonies hémifaciales puis un blocage de la parole,
une hypersalivation, pouvant s'étendre au membre supérieur voire se généraliser secondairement
EEG : pointes amples, biphasiques de projection centrotemporale, activées par le sommeil, sur une activité de
fond normale
Pronostic : la guérison après la puberté est la règle.
5- Syndrome de West :
Encéphalopathie épileptique liée à l'âge qui appartient aux groupes des épilepsies avec crises généralisées ou
avec crises focales ou de début inconnu, et dont les étiologies peuvent également être diverses (génétique
présumée, structurelle…).
Âge de début : 6 mois.
Un type de crise prédominant, les spasmes en flexion.
Défini par l'association avec une régression psychomotrice et une hypsarythmie à l'EEG.
Pronostic variable mais avec un risque élevé de pharmacorésistance et de troubles Permanents du
développement.
6- Syndrome de Lennox-Gastaut :
Encéphalopathie épileptique liée à l'âge qui appartient au groupe des épilepsies avec crises généralisées mais,
là encore, de causes variées (génétique présumée, structurelle, métabolique).
Âge de début : 6 ans.
Plusieurs types de crises généralisées associées : crises tonicocloniques, absences atypiques, crises atoniques,
crises toniques pendant le sommeil.
EEG : pointes-ondes généralisées, lentes (< 2,5 cycles/s), rythmes rapides recrutant pendant le sommeil.
Associé à une régression psychomotrice.
Pronostic variable mais risque élevé de pharmacorésistance et de troubles permanents du développement.
Principes thérapeutiques
❖ L’arsenale thérapeutique comprends les médicaments anti épileptiques et les stratégie non médicamenteuses a
savoir la Chirurgie de l’épilepsie, la stimulations cérébrales (du nerf vague, des noyaux gris) et le Régime
cétogène
Traitement de fond et traitement de crise
❖ L'action des antiépileptiques peut être résumée par deux effets :
✓ diminution de l'excitabilité neuronale ;
✓ augmentation de l'inhibition neuronale.

Quand traiter ?
Pas de traitement « préventif » chez un patient ayant une lésion cérébrale mais n’ayant pas fait de crise.
❖ Pas de traitement « d’épreuve » chez un patient faisant des malaises dont l’origine est indéterminée.
→ poursuivre des investigations complémentaires, répéter et sensibiliser les EEG.
❖ Pas de traitement anti-épileptique des crises « situationnelles » mais, traiter leur cause :
✓ Perturbation métabolique (hypoNa+, dysCa++,
✓ hypoglycémie, hyperglycémie sans cétose…)
✓ Une toxicité médicamenteuse (pénicillines,
✓ quinolones, théophylline…)
✓ Sevrage en BZD, alcool; prise de toxiques…
Quand traiter ?
❖ Après deux crises spontanées, un traitement antiépileptique de fond est nécessaire.
❖ Après une crise spontanée unique, la décision est à prendre au cas par cas,
❖ Eventuellement traiter si :
✓ Anomalies épileptiques persistantes sur l’EEG
✓ Anomalies corticales sur l’IRM
✓ Anomalies de l’examen neurologique
Quelle molécule choisir ?
✓ Le choix doit reposer sur différents critères, résumé par l'usage de l'acronyme
✓ « SAGE.com » :
✓ Syndrome, Âge, Genre, Étiologie, Comorbidités.
✓ Le traitement sera commencé en monothérapie avec une augmentation progressive des doses
✓ Spectre large ou spectre étroit ?
TRT a large spectre :

TRT a Spectre Etroit:

• Ethosuximide (Zarontin) que dans les absences
• Carbamazépine (Tegretol ®) que dans les Crises Focales
Comment traiter ?

✓ L’instauration d’un traitement antiépileptique (titration) doit

✓ toujours se faire progressivement, avec des paliers, plus ou moins longs selon les molécules, pour s’assurer
d’une bonne tolérance.
✓ Il faut viser une posologie minimale efficace
✓ Avant de majorer la posologie d’un médicament, s’il persiste des crises, il convient d’attendre une période de
quelques semaines à quelques mois (selon la sévérité des crises).
✓ Chez un sujet de plus de 65 ans, les posologies moyennes
✓ doivent être réduites de moitié.
✓ Il faut motiver le patient à noter, dans un carnet de suivi, chaque crise et son intensité, ainsi que d’éventuels
facteurs favorisants.
Mesures associées
➢ bonne « hygiène de vie » : Pas trop d’interdits, éviter les excès
✓ Sommeil régulier, réparateur
✓ Eviter les expositions prolongée aux écrans et jeux vidéo épilepsies photosensibles (5 % des épilepsies)
✓ Eviter les aliments ou drogues proconvulsivantes (cocaïne, héroïne, cannabis non appauvri en THC, prise
d'alcool importante ou sevrage brutal, sevrage en benzodiazépines)
✓ éviter l'excès d'excitants tels que le café, thé, coca-cola non décaféiné ;
✓ Éviter les sports « dangereux » (alpinisme, plongée, saut en parachute…) et les professions « à risque »
(chauffeur routier, travail dans le bâtiment…)
✓ Eviter les bains non supervisés
✓ Conduite automobile : informations à donner au patient (devant témoins) contre-indication si
persistances des crises +++
En cas de pharmaco-résistance
( chirurgie, stimulation et/ou régime cétogène)

Les états de mal épileptiques

Introduction
✓ urgence thérapeutique qui peut entraîner des lésions cérébrales irréversibles avec un risque de mortalité entre
8% et 39%.
✓ survient dans 50 % des cas chez un patient déjà épileptique .
✓ le plus souvent focale secondairement généralisées .
✓ autant de variétés sémiologiques d’EM que de crises épileptiques .
✓ les lésions cérébrales apparaissent expérimentalement au bout de 60mins.
Définitions
 ➢ Temps 1 : moment a partir duquel une CC se prolonge en activité comitiale continue (donc a considérer comme
EME)
➢ Temps 2 : moment a partir duquel l’activite comitiale continue entraine un risque de conséquence a long terme
(lésion ou mort neuronale, altération du réseau neuronal, déficit fonctionnel)

EME tonicoclonique generalise : crises continues ou subintrantes pendant au moins 5 minutes .

Les crises subintrante : pas de reprise entre les crises
Les crises sérielles : récupération de la conscience antérieure entre les crises « Syndrome de menace d’EME»
EME larve : disparition des manifestations motrices mais persistance d’un EME électrique c’est un EME TCG non ou ≪
mal ≫ traité.
L’état de mal réfractaire : résistance a au moins deux médicaments antiépileptiques différents administres a posologies
adaptées.
même définitions chez l’enfant
« Definitions operationnelles»

Conséquences de l’état de mal :

Diagnostic étiologique
PEC thérapeutique :
Mise en condition
✓ Oxygénothérapie
✓ VVP en urgence
✓ Dextro + Correction d'une éventuelle hypoglycémie
✓ Monitorage avec scope cardio-tensionnel + Saturométrie
✓ Maintien d'une PAm entre [70-90] mmHg / SpO2 > 95%
✓ Lutter contre l'hyperthermie
✓ Libération des voies aériennes supérieures ± Canule de Guédel
Base du traitement :

✓ L’objectif du traitement est d’atteindre le plus rapidement possible des Concentrations cérébrales adéquate
d’AE et de les maintenir jusqu’à cessation des crises
✓ La voie veineuse et la voie rectal sont les seul adapté a l’urgence thérapeutique de l’EME, « IM, buccal et nasal
pour le Madapolam »
✓ Les BZD en raison de leur rapidité d’action sont considéré comme les AE de première intention
L’arsenal thérapeutique
Benzodiazépines
en 1ere ligne

Barbituriques
en 2éme ligne

Aussi en 2éme ligne, la fos/phénytoine, le léviteracetam et le valproate injectable ….

2- Que faire devant une crise
A faire :
• Dégagez l'espace autour de moi
• Protégez ma tête (coussin ou vêtement replié sous la tête)
• Desserrez mes vêtements (col, ceinture)
• Éventuellement, enlevez mes lunettes
• Dès la fin de la crise, m'allonger sur le côté
• Attendre mon retour à la conscience

A ne pas faire :
• Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n'est pas indispensable
• N'entravez pas mes mouvements
• Ne mettez rien dans ma bouche
• Ne me donnez rien à boire

Quels examens faut-il réaliser ??