Syringomyélie

Plan
Introduction
Historique
Manifestations cliniques
Examens complémentaires
Formes étiopathogéniques
Traitement

I) INTRODUCTION

La syringomyélie a été longtemps considérée comme une pure entité anatomo-clinique, singulière par la lésion
que constituait la cavité centromédullaire et les " trésors séméiologiques " qu'elle livrait aux cliniciens. Elle n'en
demeurait pas moins une affection lentement mais inéluctablement évolutive et invalidante, pratiquement
incurable. Aussi, comme le souligne Laplane, nous devons quelque reconnaissance à Gardner qui en 1950 ranima l'intérêt pour cette
affection en proposant une théorie pathogénique originale et une nouvelle approche thérapeutique.

Quelle qu'en soit l'étiologie, toutes les cavités liquidiennes centromédullaires nous intéressent sans exclusive
parce que :

- toutes posent des problèmes au neurochirurgien ;

- elles donnent les mêmes troubles médullaires ;
- elles présentent au pathologiste des lésions anatomiques étonnamment analogues pour des étiologies aussi
dissemblables qu'une malformation de la charnière craniocervicale, une tumeur médullaire, une cicatrice de
méningite tuberculeuse ou de traumatisme de la moelle.

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II) HISTORIQUE

En 1546, Estienne dans son ouvrage La dissection du corps humain, décrit pour la première fois une cavitation
intramédullaire.

En 1827, Charles Prosper Olliviers d'Angers, dans son traité De la moelle épinière et de ses maladies, propose
le premier le terme de syringomyélie pour décrire " une dilatation du canal épendymaire communiquant avec le
V4 et résultant d'une anomalie du développement foetal ".

Stilling (1859), Gull (1862), Schuppel (1865), pensent que cette simple dilatation du canal centromédullaire,
bordé de cellules épendymaires, doit porter le nom d'hydromyélie et que seules doivent être étiquetées "
syringomyélie " les cavités non communicantes, bordées d'un tissu glial. Cette approche est celle que nous
adopterons, tant hydro- et syringomyélie sont en règle indifférenciables et correspondent toutes deux en fait à
une cavitation liquidienne intramédullaire s'accompagnant de déficits neurologiques.

Les premières études cliniques et les premières tentatives de corrélations anatomocliniques précises reviennent
à Schultze (1882), en particulier la classique notion de " dissociation thermoalgique ".

Sur le plan thérapeutique, on est resté longtemps désarmé devant cette affection d'évolution habituellement
lente, plus ou moins fixée, se " chronicisant ". C'est l'existence de formes douloureuses qui a incité à agir.
Raymond et Obertur en 1905 proposent la radiothérapie, mais déjà en 1892 Abbe et Coley avaient tenté l'abord
direct de la moelle par laminectomie et réalisé des ponctions du " kyste centromédullaire ". Elsberg (1916),
Puusepp (1926) pratiquent les premières myélotomies. Enfin Frazier (1930), puis Kirgis et Echols en 1949,
proposent le drainage de la cavité intra médullaire dans l'espace sous-arachnoïdien spinal.

Gardner, 1950 : une nouvelle conception de la syringomyélie... de nombreux espoirs. Il apporte trois notions
capitales :

- le plus souvent, le liquide présent dans la cavité médullaire est du LCR ;

- le plus fréquemment, les cavités centromédullaires s'associent à une anomalie de la charnière cervico-
occipitale (ectopie amygdalienne, tumeur ou arachnoïdite de la grande citerne) ;
- enfin, il montre qu'une intervention de décompression au niveau de la charnière craniorachidienne peut
entraîner une amélioration clinique.

Barnett en 1973 qui fait encore référence, s'accorde à définir l'hydrosyringomyélie selon son étiologie :

- communicante ou foraminale, c'est-à-dire associée à des anomalies congénitales et/ou acquises de la

charnière craniocervicale, représentant le type de loin le plus fréquemment rencontré (plus de 80 % des cas) ;
- secondaire, c'est-à-dire post-traumatique, liée à une arachnoïdite spinale, associée à une tumeur rachidienne ;
- ou enfin idiopathique, quand aucune des étiologies précédentes ne peut être affirmée.

III) MANIFESTATIONS CLINIQUES

Les signes d'appel devant faire penser à une syringomyélie sont souvent les mêmes quelle que soit l'origine de
celle-ci. TDD : la syringomyélie foraminale (la plus fréquente et plus trompeuse).

A- Symptomatologie révélatrice
- Il s'agit en règle d'un adulte jeune (l'âge varie de 12 à 73 ans, avec des moyennes de 28 à 41 ans).
- Le début très insidieux, évolution lente.
- Six à 8 années séparent en moyenne la date d'apparition des premiers troubles de celle du diagnostic ;
- Le plus souvent (70 % des cas) un seul symptôme est inaugural, les formes polysymptomatiques
d'emblée ne sont pas exceptionnelles.

1/  Symptomatologie douloureuse
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Le mode de révélation le plus fréquent. Il faut d'emblée signaler qu'elle peut varier au cours de l'évolution.

Céphalées

Il peut s'agir de céphalées isolées ou accompagnant des douleurs cervicales ou des membres supérieurs. Elles
siègent habituellement dans la région occipitale, sans caractère particulier. Ailleurs elles sont déclenchées par
les mouvements du rachis cervical ou la toux (dans 50 % des cas, on retrouve une anomalie osseuse de la
charnière chez les patients présentant des céphalées).

Dans quelques cas rares, ces céphalées revêtent les caractères de celles de l'hypertension intracrânienne,
s'accompagnant de nausées et de vomissements, de sensations vertigineuses ou de signes bulbaires ; un tel
tableau représente bien sûr une urgence, puisqu'il témoigne d'un blocage aigu de la circulation du LCR.

Cervicalgies et douleurs des membres

Symptômes fréquents (50 % des cas), ils sont inauguraux dans 20 % des cas environ. Compte tenu du siège
cervical habituel de la cavité intramédullaire, il s'agit de douleurs du membre supérieur, le plus souvent
asymétriques ou purement unilatérales. En cas de cavités bas situées, il peut s'agir d'une dorsalgie ou de
lombalgies, éventuellement accompagnées d'irradiations pseudoradiculaires.

Les cervicalgies sont habituellement banales dans leurs caractères, mais souvent tenaces ; un véritable torticolis
peut être inaugural.

Les douleurs brachiales, remplacées parfois par de banales paresthésies ou des sensations d'engourdissement
d'un segment de membre, sont elles aussi fréquentes. Classiquement, on oppose - douleurs spinothalamiques :
cuisantes, lancinantes, à type de brûlures, de broiements, quasi permanentes avec paroxysmes, réveillant le
patient la nuit et pouvant avoir un retentissement thymique majeur

- douleurs de type névralgie cervicobrachiale " habituelle ", sans caractère radiculaire précis, siégeant le plus
souvent à la face interne du muscle et débordant sur plusieurs dermatomes ; elles réalisent des douleurs en
éclair, décrites comme des décharges électriques. Ces douleurs peuvent revêtir un caractère mécanique, avec
apparition ou recrudescence à la toux, la défécation, ou lors des mouvements du cou.

2/  Troubles de la marche

Les patients décrivent souvent une " raideur ", une " lourdeur ", une sensation d'engourdissement, voire une
réelle faiblesse au niveau des membres inférieurs. Ces troubles sont souvent asymétriques, entraînant une
marche peu sûre, déséquilibrée.

Chez l'enfant, c'est une gêne à l'acquisition de la station debout et à l'apprentissage de la marche qui peut être
rapportée par la famille.

3/ Troubles sensitifs et moteurs des membres supérieurs

Troubles volontiers unilatéraux au début, ils sont ressentis comme une maladresse de la main, une difficulté à
exécuter certains mouvements fins ou une gêne à la préhension des objets. Ailleurs, une faiblesse musculaire est
d'emblée décrite, pouvant entraver les gestes de la vie professionnelle et familiale. Ces troubles " moteurs "
peuvent s'associer ou laisser la place à des troubles purement sensitifs comme des paresthésies de la paume de
la main, des troubles de la sensibilité au chaud expliquant une brûlure passée inaperçue, une hypoesthésie
algique rendant compte de la négligence de certains microtraumatismes cutanés.

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 4/ Troubles trophiques

Conduit le patient chez le dermatologue ou le rhumatologue : des troubles de la sudation ou de la vasomotricité

en général, des phénomènes oedémateux réalisant de gros bras indolores pouvant apparaître parfois brutalement
et régresser spontanément et des fractures indolores.

5/ Symptômes bulbocérébelleux

La symptomatologie peut être évocatrice parfois d'une atteinte cérébelleuse et/ou du tronc cérébral.

- Troubles de la vue, oscillopsie (expression d'un nystagmus), plus rarement diplopie.

- Les vertiges et sensations vertigineuses sont fréquemment décrits par les patients qui parfois rapportent
d'authentiques épisodes de malaises, voire de syncopes.
- Des difficultés de déglutition, des douleurs ou des paresthésies faciales.

6/ Révélation orthopédiques (surtout chez le sujet jeune) :

- les arthropathies indolores ;

- les anomalies de la statique rachidienne, à type de scoliose ou de simples attitudes scoliotiques (dont
l'importance dépend des caractéristiques anatomiques et évolutives de la cavité syringomyélique elle-
même), rappelons la nécessité, avant toute prise en charge orthopédique, de la pratique d'une IRM chez tout
(cypho)scoliotique.
- D'autres troubles orthopédiques (pieds bots, pieds plats, inégalité de longueur des membres inférieurs...)
doivent également retenir l'attention.

7/ autres :

- Une neuropathie périphérique (syndrome de canal carpien, du cubital au coude, ou du sciatique poplité
externe au genou), doivent faire rechercher une atteinte médullaire associée et favorisante.
- Des troubles génito-sphinctériens isolés pourraient faire errer le diagnostic.
- Traumatismes mineurs, efforts de toux, de mouchage, de défécation, exercices physiques, faux
mouvements..., doivent attirer l'attention car ils témoignent de phénomènes mécaniques de mise en
tension de la cavité.
- Les formes à début brutal, pseudovasculaires.

Pour résumer, L'affection syringomyélique peut donc se révéler cliniquement par une multitude de
symptômes et signes aux modalités d'installation variées, pouvant pour certains d'entre eux ne pas paraître
d'emblée neurologiques ou même organiques, d'autant qu'ils peuvent être isolés et le rester longtemps, avec un
examen pauvre voire normal.

B- Données de l'examen clinique

1/ Présentation générale du patient

Dans 10 % des cas, on peut retrouver un aspect évocateur de dysraphisme : petite taille, cou court, implantation
basse des cheveux, existence d'une scoliose, dans la région dorsolombaire : sinus dermique, angiome plan
cutané, zone d'hypertrichose, lipome sous-cutané, (myélo)méningocèle.

2/ Interrogatoire
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Etape essentielle de l'examen, qui précisera un certain nombre de points :

- Rechercher d'autres anomalies congénitales, l'existence d'autres cas familiaux (rare).

- Rechercher des antécédents éventuels de maladie familiale médullaire, de dysraphisme ou de phacomatose.
- Préciser le déroulement de la grossesse et de l'accouchement (le rôle d'un traumatisme néonatal dans la
genèse de la malformation de Chiari).
- Rechercher des antécédents d'atteinte rachidienne traumatique même minime, des antécédents de méningite
ou d'hémorragie méningée...
- Apprécier les modalités évolutives de l'affection et le degré d'invalidité qu'elle engendre.

3/ Données de l'examen neurologique

L'examen neurologique permet également d'approcher la forme et l'étendue de la cavité, tant dans le plan
transversal que longitudinal. Les caractéristiques anatomiques les plus courantes de la syrinx expliquent la
constance d'un syndrome lésionnel et son association fréquente avec des signes de souffrance sous-lésionnelle.

 Syndrome lésionnel

La cavité de siège central, le plus souvent en cervical, interrompt sur une certaine hauteur de la moelle la voie
spinothalamique au niveau de sa décussation, rendant compte ainsi de l'existence de la classique " dissociation
thermoalgique " (conservation du tact et de la sensibilité profonde avec abolition des sensibilités thermique et
douloureuse). Ce syndrome sensitif a une autre particularité fondamentale : le fait d'être suspendu.

Lorsque la cavité intéresse la corne postérieure de la moelle, tous les modes de sensibilité peuvent être atteints.
Dans les cas où la syrinx siège ou s'étend aux segments dorsaux et lombosacrés, les dermatomes correspondants
sont le siège des mêmes troubles sensitifs.

L'amyotrophie, les paralysies, les fasciculations musculaires et l'abolition des réflexes ostéotendineux, souvent
asymétriques, si fréquents au niveau des membres supérieurs, s'expliquent par l'extension de la cavité vers la
corne antérieure de la moelle. Toutefois cette extension n'est pas identique sur toute la hauteur de la moelle
cervicale, tous les muscles du membre supérieur ne sont pas également intéressés, ni tous les réflexes abolis. On
peut ainsi décrire des variétés cliniques selon les niveaux médullaires impliqués :

- La prédominance dans les territoires C8-D1 est habituelle ; l'amyotrophie pratiquement constante et
asymétrique frappe d'abord les interosseux puis les muscles thénariens et hypothénariens, réalisant au stade
ultime une main décharnée " main de singe " avec perte de l'opposition et aspect en griffe des doigts lorsque
l'intégrité, longtemps conservée, des muscles de l'avant-bras n'est plus corrigée par l'action des interosseux.
L'atteinte peut être beaucoup plus étendue ou débuter par d'autres territoires du membre supérieur. Plus
rarement, on retrouve une atteinte des muscles du cou ou de la partie haute du tronc, voire d'un membre
inférieur dans les cas de localisation (extension) basse de la cavité.
- Les paralysies sont longtemps moins marquées que l'aspect amyotrophique, mais le trouble des
mouvements fins des doigts et de la main est susceptible d'entraîner rapidement une gêne fonctionnelle de
plus en plus importante et invalidante pour le patient.
- Les fasciculations musculaires se rencontrent comme dans toutes les atteintes de la corne antérieure.
- Les anomalies des réflexes ostéotendineux (diminution, abolition, voire inversion d'un réflexe) s'observent
de façon précoce avant même l'apparition de l'amyotrophie. L'abolition de certains réflexes associée à
l'exagération de réflexes plus bas situés (témoin de l'atteinte pyramidale) est fréquemment observée au
cours de l'évolution.

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 - Les troubles trophiques sont assez fréquents, d'intensité variable, peuvent être superficiels : la peau des
mains est alors modifiée, sèche, rugueuse, parfois squameuse ou au contraire amincie, rouge et luisante
" main succulente " de Pierre Marie et Marinesco. L'infiltration des tissus sous-cutanés par un oedème dur,
ne prenant pas le godet, réalise, lorsqu'il est intense et localisé au niveau de la main, la classique
chiromégalie de Charcot et Brissaud. Des éruptions variées peuvent s'observer. En raison de la fragilité des
téguments et de l'insensibilité thermoalgique, les brûlures et les blessures sont fréquentes au niveau des
doigts ; leur surinfection peut être à l'origine de panaris indolores, d'évolution torpide (dans les formes
évoluées, ces dernières lésions peuvent aboutir à une élimination des dernières phalanges, dite maladie de
Morvan). Ailleurs, des troubles trophiques peuvent se manifester par une oedème indolore intéressant tout
le membre supérieur, prédominant à la racine, touchant tous les tissus.

Les arthropathies de Charcot, sont plus rares dans les séries actuelles. Elles intéressent dans 80 % des cas les
membres supérieurs, touchant surtout les grosses articulations (épaule, coude, poignet). Elles se présentent
comme une tuméfaction importante de l'articulation avec oedème périarticulaire, sans douleur ni fièvre ; elles
peuvent s'associer à des phénomènes vasomoteurs (vasodilatation, hypersudation, augmentation de la
température locale). Lorsque l'arthropathie devient chronique, il existe une hyperlaxité ligamentaire, permettant
des mouvements anormaux et entraînant des déformations secondaires ; elles deviennent alors véritablement
invalidantes.

Les troubles génitosphinctériens, en règle tardifs peuvent représenter avec les troubles sensitivomoteurs
lombosacrés un élément du syndrome lésionnel en cas de cavitation basse.

Une manifestation proprement sympathique, le syndrome de Claude Bernard-Horner, traduisant l'atteinte du

centre ciliospinal.

Syringobulbie :

L'extension de la cavité syringomyélique vers le tronc cérébral reste en général localisée au niveau du bulbe
(syringobulbie), cependant quelques formes atteignant la protubérance ou le mésencéphale ont été décrites.
Cette extension haute, par son caractère volontiers latéralisé, explique l'unilatéralité habituelle des symptômes.
La syringobulbie, plus fréquemment associée à une cavité intramédullaire (syringomyélobulbie), va donner un
ensemble de signes dont l'interprétation exacte n'est pas toujours facile :

- L'atteinte vestibulaire est la plus fréquente, avec des vertiges, une rétro- ou latéropulsion à la manoeuvre de
Romberg, un nystagmus spontané habituellement rotatoire.
- L'atteinte du trijumeau est fréquente, habituellement globale, non dissociée, affectant les trois branches du
nerf. Elle entraîne une névralgie faciale dont les caractères cuisant et permanent retentissent volontiers de
façon importante sur la thymie. L'atteinte objective se traduit par un déficit sensitif à tous les modes.
L'atteinte motrice du trijumeau est plus rare, s'observant dans les fentes ayant une extension
protubérantielle.
- L'atteinte du grand hypoglosse entraîne une hémiatrophie linguale avec déviation de la langue du côté
paralysé lors des mouvements de protrusion.
- L'atteinte des nerfs mixtes est elle aussi assez fréquente. Il peut s'agir de la paralysie d'une corde vocale
avec dysphonie associée à une atteinte de l'hémivoile et de l'hémipharynx, s'accompagnant de nasonnements
et de troubles de la déglutition, habituellement modérés. La paralysie bilatérale des dilatateurs de la glotte
(syndrome de Gerhardt) est beaucoup plus rare, mais peut être dramatique par la dyspnée laryngée qu'elle
entraîne.
- L'atteinte faciale est elle aussi beaucoup plus rare, témoignant, comme les paralysies oculomotrices de
fonction ou les troubles masticateurs, de l'extension haute de la cavité. En revanche, un syndrome de Claude
Bernard-Horner d'origine bulbaire est fréquemment rencontré.

Enfin, l'existence de signes cérébelleux (statiques et cinétiques) est à rapporter le plus souvent à l'anomalie de la
charnière.

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 Syndrome sous-lésionnel

Il témoigne du retentissement de la cavité sur les voies ascendantes et descendantes de la substance blanche.

Le syndrome pyramidal est le plus fréquemment présent, secondaire à l'atteinte du cordon latéral. Il associe
une vivacité des réflexes ostéo-tendineux qui sont parfois diffusés et polycinétiques, et l'existence d'un signe de
Babinski uni- ou bilatéral. L'intensité du syndrome pyramidal est variable, allant de la simple hyper réflectivité
sans retentissement fonctionnel à la paraparésie spastique entraînant une fatigabilité à la marche. Il peut réaliser
enfin, dans les formes évoluées les plus graves, une paraplégie spastique en flexion responsable d'une
impotence fonctionnelle complète, accompagnée alors de troubles génito-sphinctériens.

L'atteinte spino-thalamique au niveau du cordon latéral va donner une extension du trouble de la sensibilité
superficielle à tout un hémicorps. Plus rare est l'atteinte cordonale postérieure avec ses troubles proprioceptifs,
d'intensité et extension variables.

N.B : Il est impossible de préciser sur les seules données d'examen s'il s'agit d'une destruction
cellulaire ou axonale, ou de phénomènes de compression liés à la distension de la cavité
centromédullaire.

Depuis toujours, la syringomyélie est présentée comme une affection au début extrêmement
insidieux, difficile à préciser. Son évolution lente, marquée par de longues périodes de quiescence
(jusqu'à 50 % de formes stables pendant plus de 10 ans pour Boman), aboutissait au fil du temps
au grand tableau classique de la maladie, suffisamment riche au plan séméiologique pour en
permettre le diagnostic au premier examen.

4/ des formes évolutives :

- évolution ou aggravation d'un seul tenant sur quelques semaines ou mois, pouvant aboutir à une
symptomatologie très invalidante ;
- formes aiguës ou subaiguës " pseudovasculaires " survenant brutalement ou en quelques jours et pouvant, là
encore, entraîner très rapidement une symptomatologie suffisamment riche et importante pour devenir
invalidante ;
- des formes rapidement progressives voire mortelles en quelques semaines ou mois chez l'enfant, posant le
problème d'une urgence thérapeutique (manifestations de paralysie laryngée, anomalie de Chiari type II ou la
syringomyélobulbie associée) ;
- les formes déclenchées par un traumatisme, des efforts, la toux, la défécation, qui font évoquer le rôle direct
des facteurs hydrodynamiques dans la distension de la cavité et la dissection du parenchyme médullaire.

Au terme de l'examen et de l'interrogatoire complets, le diagnostic de syringomyélie est parfois

évident, ailleurs très probable, dans certains cas simplement suspecté ou évoqué ; il en est de même
de son étiologie. Ce n'est qu'avec le bilan paraclinique que l'on pourra affirmer le diagnostic et
classer la syringomyélie selon les lésions associées et/ou causales dans ses grands cadres
étiopathogéniques.

IV) EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Deux intérêts :

- Diagnostique (positif, étiologique, et donc différentiel) : IRM

- Bilan de l'affection (l'évolution) : les explorations électrophysiologiques (PES et PEM, EMG, bilan
urodynamique)
- Les radiographies standards restent cependant un examen cardinal.
- L'échographie, dont l'utilisation peropératoire essentiellement, est d'un apport considérable.
7
 A- Imagerie en résonance magnétique (IRM)

Avantages :

- spécificité anatomique et pathologique ;

- la précision des particularités anatomiques de la syrinx, et ce dans les trois plans de l'espace ;
- la mise en évidence de lésions associées, précisant le caractère malformatif ou acquis, secondaire, de la
syringomyélie ;
- la qualité de la surveillance post-traumatique qu'elle autorise.
- Elle peut bien sûr se faire en ambulatoire, sauf parfois chez le petit enfant qui doit être calmé, voire
endormi.

Techniques :

- L'exploration doit comprendre l'étude de l'ensemble de l'axe médullaire, dans des séquences pondérées en
T1 et T2, en coupes sagittales et axiales. L'exploration de base doit également comprendre au minimum
l'étude de la charnière cranio-rachidienne et plus généralement de la fosse postérieure et si possible de
l'encéphale.
- Les séquences pondérées en T1 : donnent une bonne image anatomique (morphologique) du système
nerveux et de ses malformations.
- Les séquences pondérées en T2 sont surtout utiles pour préciser le contour d'un kyste et les espaces
périmédullaires (secteurs liquidiens), ou pour rechercher un processus tumoral.
- Les coupes sagittales peuvent atteindre 3 mm d'épaisseur, jointives ou contiguës, les coupes axiales sont en
règle de 5 à 10 mm d'épaisseur.
- L'utilisation de modificateurs de contraste (gadolinium, DTPA) permet :
- de rehausser une éventuelle tumeur intra ou extra médullaire, suspectée sur une hétérogénéité de signal
médullaire,
- mettre en évidence, l'existence d'un petit hémangioblastome intra médullaire dont le signal devient très
intense,
- IRM de flux : permet d'étudier la dynamique du LCR. Deux méthodes sont actuellement les plus utilisées :
- IRM en contraste de phase (séquence en écho de spin),
- la ciné-IRM (séquence T2 écho de gradient) : étude semi-quantitative des pulsations du LCR,

L'obtention des images est en permanence synchronisée sur l'électrocardiogramme (onde R) de façon à
comparer la dynamique du LCR en fonction du cycle systole-diastole. La vitesse des courants peut être ainsi
mesurée en mm/s à tout moment du cycle cardiaque.

Par convention, les flux ascendants apparaissent en signal hypo-intense tandis que les flux descendants sont
en hypersignal. La dynamique de LCR est dans le sens caudal durant la systole, et cranial durant la diastole.

Contre-indications : présence de

- matériel ferromagnétique (clips vasculaires cérébraux, pacemaker, éclats métalliques).

- matériel ferromagnétique dans des zones dangereuses telles que l'orbite...,
- tout métal, même non ferromagnétique, est susceptible de donner des artefacts.

Résultats :

- La cavité syringomyélique est visible sous la forme d'une zone intramédullaire, en règle homogène, bien
limité et de limites régulières :

- En T1 : un hyposignal (un signal voisin ou identique à celui du LCR) ;

- En T2 : un hypersignal (signal intense).

- La moelle peut apparaître plus ou moins " soufflée " sur la hauteur de sa cavitation syringomyélique.
8
- L'étendue rostrocaudale exacte d'une cavité syringomyélique est appréciée sur une seule coupe, le plus
souvent sagittale (l'étendue anatomique réelle est bien souvent supérieure à ce que la clinique laissait
présager).
- La morphologie de la moelle plus ou moins dilatée, permet de suspecter le caractère " sous tension " de la
cavité.
- La visualisation d'éventuels cloisonnements au sein de la cavité en coupes longitudinales (sagittales,
frontales). Dans ce cas, des inhomogénéités de signal peuvent être observées entre les différents secteurs de
la syrinx, liées à des flux différentiels (en mode et vitesse) du liquide au sein des différents compartiments.
- La localisation exacte d'une petite cavité syringomyélique peut parfois être précisée sur les coupes
transversales (cornes antérieure ou postérieure), de même que sa communication éventuelle avec le canal
épendymaire d'une part, et avec les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires d'autre part,
- La différentiation entre hydromyélie (dilatation du canal central, à revêtement épendymaire) et syringomyélie
(cavité excentrée à bordure gliale) ne peut se faire qu'en cas de petite cavité, et encore sans certitude.
- Appréciation d‘une éventuelle malformation de la charnière cranio-cervicale associée :
- malformation osseuse (impression basilaire, platybasie, sténose du trou occipital…),
- malformation neuro-méningée (Chiari, hydrocéphalie…).
- Une étiologie peut être retrouvée :
- une malformation de la fosse postérieure (Dandy-Walker ou kystes similaires),
- un traumatisme rachidien (et médullaire),
- une tumeur rachidienne (intra- ou extra médullaire, intra- ou extradurale),
- un syndrome de moelle attachée basse (un cône terminal descendant sous L2, se terminant par un
gros filum l'attachant à la paroi du canal rachidien, voire aux tissus extra rachidiens),
- un processus d'arachnoïdite ; une affection vasculaire.

B- Tomodensitométrie (TDM)

Intérêt :

- facilité et rapidité de réalisation et d'obtention des images,

- dans les cas d'impossibilité de réalisation de l'IRM,
- l'étude des compartiments osseux et intracrânien,
- la précision d'un dysraphisme bas.
- " myéloscanner " : l'injection intrathécale de produit de contraste.

Techniques et résultats :
- En fenêtres osseuses, appréciant la trame osseuse et un éventuel élargissement du canal rachidien en regard
d'une grosse moelle, démontrant l'ancienneté du processus causal ;
- En fenêtres parenchymateuses, l'étude du tissu nerveux pouvant faire le diagnostic de cavitation intra
médullaire liquidienne en montrant une image en " triple couronne " : anneau dense (densité parenchymateuse)
entre deux hypodensités :
- externe : correspondant aux espaces sous-arachnoïdiens (et extraduraux),
- interne : correspondant à la cavité centromédullaire (+/- excentrée), de densité égale ou voisine
de celle du LCR.
- Les images de reconstruction sagittale ou frontale, trop souvent de qualité inférieure, peuvent apprécier des
limites rostrale et caudale de la cavité.
- Tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle (TDM 3D) en fenêtres osseuses, permet
d’apprécier une anomalie de la charnière cranio-cervicale et d’évaluer le volume de la fosse postérieure.
- Myéloscanner :
- Syringomyélie : image en " triple couronne " : un anneau hypodense (parenchyme médullaire) entouré
d'un anneau hyperdense (espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires où s'est dilué le produit de
contraste), et entourant une hyperdensité nodulaire (intra médullaire),
- Chiari : image en " trèfle " au niveau du trou occipital (tronc cérébral en avant, amygdales cérébelleuses
en arrière, structures hypodenses relativement cernées par l'hyperdensité du produit de contraste.

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 - Dysraphismes bas où le repérage de l'anatomie des racines est indispensable (moelle attachée basse,
(myélo-)méningocèle...), le produit de contraste moulant racines et filum terminal ;
- Diastématomyélie (à la recherche d'un éperon osseux ou fibro-cartilagineux

C- Myélographie

La myélographie, gazeuse ou avec produit de contraste iodé, voit ses indications restreintes depuis l'avènement
de la TDM et plus encore de l'IRM. Montrait :

- des signes indirects de processus occupant l'espace de type intra médullaire : grosse moelle, changements de
calibre médullaire en fonction de la position du sujet ;
- parfois des signes directs de cavité liquidienne intra médullaire, en cas de contamination de celle-ci par le
produit de contraste injecté en sous-arachnoïdien ;
- et révélait une éventuelle malformation de charnière, un dysraphisme bas, une compression extra médullaire,
une arachnoïdite...

D- Bilan radiographique standard

Les radiographies standards restent l'examen le plus simplement fiable dans l'exploration osseuse. Le bilan
d'une syringomyélie doit comprendre l'étude de toutes les déformations osseuses qu'elle peut engendrer et
l'étude de la charnière cervico-occipitale.

1/ Exploration radiologique de la charnière cervico-occipitale

Techniques :

- rachis cervical de face et de profil,

- un cliché de face de la charnière bouche ouverte,
- un profil de la charnière comprenant en avant le bord postérieur du palais osseux,
- des clichés dynamiques (parfois), prudemment, en flexion et extension en position assise,
- des tomographies (face, occiput table, tête fléchie, le plan orbito-méatal perpendiculaire au plan de coupe,
et de profil, médian et paramédian).

 Rachis cervical :

- Profil : la cavité rachidienne s'évase au niveau de la charnière pour atteindre un diamètre supérieur à 15 mm
en C1 (chez l'adulte), avec l'odontoïde ne s'écartant pas de plus de 2 mm, même en flexion, de l'arc antérieur de
l'atlas (mais jusqu'à 5 mm parfois chez l'enfant de moins de 2 ans), et sa pointe restant sous-jacente au plan du
trou occipital ;
- Face : la base du crâne est oblique en bas et dedans tandis que l'axe des rochers est horizontal ou légèrement
oblique en bas et en dedans.

 Repères radiologiques de la charnière :

10
  Profil :
- la ligne basale de Chamberlain : joint l'extrémité postérieure du palais osseux au bord postérieur du trou
occipital, que la pointe de l'odontoïde ne doit pas dépasser de plus de 7 mm ;
- la ligne de McGregor : remplace le bord postérieur du trou occipital par le point le plus déclive de l'écaille
de l'occipital, qui se confondent chez le sujet normal ;
- la ligne du trou occipital de McRae : n'est pas franchie par la pointe de l'odontoïde ;
- la ligne basilaire de Thiébaut et Wackenheim : prend la tangente au plan postérieur du clivus, au-devant de
laquelle doit se situer l'odontoïde ;
- l'angle basal de Welcker : est tracé du nasion au basion (bord antérieur du trou occipital) ou à l'extrémité
inférieure du clivus, son sommet étant au tubercule sellaire ; il mesure normalement 132-134° plus ou
moins 12-14° à partir de 13-14 ans, et 140-142° chez l'enfant ;
- l'angle basal de Boogaard : est défini par les lignes nasion-centre de la selle-basion, mesurant
habituellement 137 plus ou moins 15° chez l'adulte ;
- l'angle d'inclinaison du foramen magnum de Boogaard : entre le plan de celui-ci et du clivus, est
normalement de moins de 138°.

 Face :
- la ligne bimastoïdienne de Metzger et Fischgold : relie la pointe des deux mastoïdes et passe par les deux
articulations occipito-atloïdiennes, l'odontoïde restant en dessous de cette ligne ou ne la dépassant pas de plus
de 10 mm ;
- la ligne bidigastrique de Metzger et Fischgold : joint les gouttières d'insertion de ces muscles, à la face
interne de la base des mastoïdes, passant au-dessus des articulations occipito-atloïdiennes et surtout de
l'odontoïde ;

 Tomographies :
- la ligne intervestibulaire de Wackenheim : (perpendiculaire abaissée au milieu de la ligne joignant les
deux clartés utriculosacculaires) qui représente le plan sagittal médian de la charnière cervico-occipitale et
permet d'apprécier le degré d'asymétrie des malformations,
- l'angle condylien de Schmidt et Fischer : formé par le plan des articulations occipito-atloïdiennes, de
125° à 135°.

 Anomalies de la charnière :

- l'impression basilaire, qui se caractérise par un aspect d'enfoncement dans la cavité crânienne des pièces
osseuses formant le pourtour du trou occipital (voussure convexe vers le haut de la base du crâne), avec
redressement du clivus et des apex pétreux qui regardent vers le haut.

- la platybasie ou augmentation de la cyphose de la base du crâne (ouverture de l'angle basal);

- l'hypoplasie des condyles occipitaux ;
- fusion occipito-atloïdienne : assimilation de tout ou partie de l'atlas ;
- les dysplasies sous-occipitales, antérieures ou postérieures, par défaut, voire par excès (troisième condyle) ;
- les dysplasies de l'atlas et de l'axis (malformations odontoïdiennes à type d'hypoplasie, d'os odontoïdum),
certaines pouvant causer une dislocation atloïdo-axoïdienne (prudence lors de l'exécution de clichés
dynamiques).

  Radiographies du crâne de face, profil et Worms :

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 - des signes d'hypertension intracrânienne (par hydrocéphalie) : sutures disjointes ou non encore fermées,
impressions digitiformes, modifications de la selle turcique, macrocéphalie ;
- des anomalies de la fosse postérieure : implantation basse de la tente, petite fosse postérieure ;
- d'autres anomalies de façon systématique (calcifications, lacunes d'une encéphalocèle, turricéphalie...).

 Radiographie rachidienne :

- rechercher des signes de dysraphisme : spina bifida, duplication rachidienne, éperon osseux d'une
diastématomyélie ;
- rechercher des anomalies de nombre ou de morphologie des pièces vertébrales : vertèbre cunéiforme,
hémivertèbre, vertèbre surnuméraire, bloc vertébral (surtout C1-C2 et C2-C3, voire plus extensif jusqu'au
syndrome de Klippel-Feil) ;
- apprécier des altérations du calibre canalaire traduisant l'existence d'un processus expansif lent intracanalaire :
augmentation des diamètres antéropostérieur (scalloping vertébral) et/ou transversal (amincissement
pédiculaire), rapportés aux valeurs normales selon l'âge du patient ;
- apprécier la statistique vertébrale, les déformations rachidiennes résultant des anomalies osseuses et/ou
neurologiques : scoliose (ou attitude scoliotique) essentiellement dorsale ou dorsolombaire, cyphoscoliose,
hyperlordose cervicale ou lombaire.
  Autres examens radiologiques :
- Radio standard : dans le cadre d'un syndrome polymalformatif, on recherche : pied bot, pied creux,
syndactylie, polydactylie, d'une asymétrie de longueur des membres, de côtes cervicales, de côte
surnuméraire, d'une anomalie de l'omoplate, des arthropathies (de Charcot), ostéolyse, ostéophytose, des
ankyloses...
- L'échographie trans-oesophagienne : pour la syringomyélie dorsale, chez les patients porteurs de matériel
orthopédique rachidien artefactant voire interdisant la réalisation de scanner et/ou IRM, permet de
visualiser en temps réel la dynamique intracavitaire : un affaissement du volume de la syrinx a pu ainsi
être rapporté au cours de la systole.

E- Aspects électrophysiologiques

Intérêt :

- Un bilan initial de la maladie servant comme référence,

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 - Fournit des renseignements sur l'importance de l'atteinte des cellules de la corne antérieure et l'implication
des voies cordonales postérieures.
- Montre le type et le niveau de l'atteinte sensitivomotrice, dès un stade infraclinique ;
- Peut orienter le diagnostic vers une atteinte médullaire, notamment cervicale, dans les cas atypiques,
- Permet le diagnostic différentiel avec les neuropathies périphériques, type syndrome du canal carpien, ou
atteinte du cubital au coude.

Techniques et résultats :

 Electromyographique (EMG) :
- une réduction d'amplitude du potentiel d'action musculaire composé de l'éminence hypothénar, ou une
raréfaction d'unités motrices dans au moins deux territoires radiculaires,
- une atteinte préférentielle des potentiels des unités motrices des muscles innervés par les racines C8-D1 ;
- absente de la " réponse F ", qui résulte de décharges récurrentes des motoneurones activés de manière
antidromique après stimulation d'un nerf moteur périphérique, (sa latence tend à être augmentée,
correspondant à un fonctionnement déficient des cellules de la corne antérieure, de même que ses durée et
amplitude ;
- les potentiels de fibrillation sont dans l'ensemble rares (suggérant une évolution très lente du processus), et
les études de conduction nerveuse sensitive sont généralement normales, en dehors des cas de neuropathie
périphérique associée.

 Potentiels évoqués somesthésiques (PES):

- Aux membres inférieurs : les études du nerf tibial, sont les plus fréquemment anormales, suggérant
l'existence d'une lésion médullaire située au-dessus des métamères lombaires ;
- Aux membres supérieurs : les études du le nerf cubital sont plus souvent pathologiques. Pour le médian, la
réduction d'amplitude jusqu'à l'absence parfois de potentiel cervical alliée à un temps de conduction central
anormal évoquant une lésion médullaire cervicale ;
- l'étude à partir des dermatomes des membres supérieurs, peut être dans les limites de la normale,
essentiellement en cas de syrinx plus bas située, mais aussi en cas d'atteinte élective des sensibilités
thermique et algique.

 Bilan urodynamique

- comprenant une étude électromyographique,

- permet l'analyse des troubles sphinctériens (isolés ou dominants) qui viennent, parfois révéler la pathologie
médullaire (moelle attachée basse, syrinx du cône terminal), et la rapporter à une origine centrale (et/ou
périphérique).

V) FORMES ETIOPATHOGENIQUES

A- Syringomyélie foraminale

Type de description (de loin le plus fréquent et le plus " pur ").

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 1/ Pathogénie :

 a. Théories dysraphiques classiques

La syringomyélie, comme l'ensemble des grandes anomalies dysraphiques, nerveuses, était considérée comme
une affection liée à un trouble de la fermeture du tube neural, réalisant donc une embryopathie précoce (la
fermeture du tube intervenant entre le 21e et le 28e jour de la gestation). Cette soudure incomplète aboutit à une
anomalie de formation du raphé postérieur dans la zone rétro-épendymaire, région où, les deux lames alaires
fusionnent pour donner la commissure grise postérieure. On peut retenir :

- la fréquence des associations malformatives d'époque superposable (spina bifida, anomalie osseuse et
nerveuse de la charnière cranio-cervicale, diplomyélie, myélocèle, anomalie génito-urinaire, duplication
intestinale) ;
- les nombreuses études anatomopathologiques montrent la localisation de la cavité dans la zone rétro-
épendymaire de la moelle ou dans les zones de fusion des ébauches latérales au niveau du bulbe. De plus,
l'existence de cavités d'aspect cruciforme, stade par lequel passe normalement la lumière du tube neural.

Pour expliquer la formation de la cavité centromédullaire elle-même, trois types d'hypothèses ont été avancés :

1. le matériel germinal (ou mésoblastique) resté inclus dans la moelle se différencie dans le sens glial,
aboutissant ultérieurement à un processus de gliose cavitaire (conception relative à la genèse des tumeurs
intra médullaires et des rapports entre celles-ci et syringomyélie) ;

2. l'épendymo-sécrétion : l'existence d'un état d'hydromyélie précoce, secondaire à la persistance du canal

épendymaire qui devient normalement vestigial à la fin du développement médullaire, permet aux cellules
épendymaires de conserver un potentiel sécrétoire. Ce phénomène aboutit par transsudation à une
imbibition des structures médullaires adjacentes, dans lesquelles se développe alors une gliose réactionnelle,
cette dernière étant à l'origine de la cavité ;

3. la dilatation hydromyélique communiquant encore avec le V4 va se rompre du fait de la moindre résistance

de la zone rétro-épendymaire résultant du trouble dysraphique. Cette rupture peut être favorisée par des
facteurs inflammatoires, vasculaires ou traumatiques, engendrés par l'hypermobilité du rachis cervical, qui
entraîne des mouvements de tension et torsion de la moelle.

Certains évoquaient aussi le rôle des facteurs hydrodynamiques que jouent les modifications de pression du
LCR dans l'entretien de la cavité (la tendance que possèdent toutes les cavités siégeant dans le système nerveux
central à s'auto-entretenir et à s'accroître par l'existence de phénomènes de transsudation : " appel liquidien ").
La malformation de Chiari est considérée comme une anomalie congénitale associée, de même que les
anomalies osseuses de la charnière cranio-rachidienne.

Hypothèse récente de Chatel : essaie de concevoir un cadre dysembryologique plus vaste, basé sur des troubles
dans la programmation génétique de multiplication, différentiation et mort cellulaires dans la lignée
épendymaire, au cours du développement embryologique, ce qui peut expliquer la non ouverture du trou de
Magendie mais également la création de cavités intra médullaire ou intra bulbaire. Dans un deuxième temps,
des facteurs extérieurs " hydrodynamiques " viendraient entretenir, développer, décompenser cette cavitation à
la fin de la gestation et durant la vie adulte.

b. Théorie hydrodynamique

 Gardner

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Elle s'appuie sur une conception dysembryologique commune à tous les états dysraphiques, dont la
syringomyélie n'est qu'un des modes d'expression. Ce désordre embryologique est représenté par un retard ou
une absence d'ouverture des orifices du toit du V4. Il se crée ainsi un état prolongé d'hydro-encéphalomyélie,
responsable à son tour d'une " rupture " du tube neural (ouverture secondaire sous l'effet de facteurs
hydrodynamiques).

Embryologie normale

La fermeture du tube neural débute dans la région cervicale, progressant ensuite en direction crâniale et caudale
pour aboutir à la fermeture des neuropores antérieur, au 26e jour, et postérieur, au 29e. La lumière de ce tube
donnera les cavités ventriculaires et le canal de l'épendyme ; ses parois se bordent très rapidement de cellules
épendymaires qui se différencient très tôt. Avant l'apparition des plexus choroïdes, cette cavité contient un
liquide riche en protéines provenant d'un simple processus de transsudation à travers l'épendyme. Ce liquide
sort du système ventriculaire par filtration à travers le toit du V4.

Entre la 5e et la 6e semaine, les plexus choroïdes se développent et deviennent sécrétants, d'abord au niveau du
V4, puis des ventricules latéraux, enfin au niveau du V3. À partir de cette date la simple filtration à travers le
toit du V4 n'est plus suffisante à compenser la formation du LCR, et ainsi se trouve crée un état d'hydro-
encéphalomyélie physiologique transitoire.

À la 8e semaine, le versant inférieur du toit du V4 se perfore, créant ainsi les foramina de Magendie et de
Luschka. Le LCR peut alors circuler, et c'est lui qui crée par dissection les espaces sous-arachnoïdiens
péricérébraux et périmédullaires jusqu'alors restés virtuels. Le canal de l'épendyme se réduit pour prendre sa
forme vestigiale. La circulation du LCR est engendrée par les pulsations artérielles systoliques des plexus
choroïdes intra ventriculaires : " effet Bering ".

Bien qu'apparaissant après ceux du V4, les plexus choroïdes des ventricules latéraux se développent de façon
prépondérante, entraînant la croissance importante des ventricules latéraux de l'avant vers l'arrière, ce qui
détermine l'ensemble de l'organisation spatiale intracrânienne par bascule vers l'arrière de la tente du cervelet et
des sinus latéraux, fixant ainsi le volume de la fosse postérieure.

Embryologie pathologique

Les orifices du V4 ne s'ouvrent pas normalement ; soit ils demeurent totalement occlus, soit ils s'ouvrent
secondairement après la création de l'ectopie amygdalienne, qui représente alors l'obstacle à la circulation
correcte du LCR. Ainsi l'état d'hydro-encéphalomyélie persiste-t-il de façon majeure et prolongée. Le toit du
V4, qui dans les conditions de pression basale peut laisser filtrer le LCR, devient totalement imperméable lors
des à-coups de pression réalisés par les pulsations systoliques des plexus choroïdes. Aussi cette force de
pression se répercute-t-elle sur le canal de l'épendyme et l'hydromyélie va-t-elle ainsi progresser.

Après la naissance, le canal épendymaire va se rompre au niveau de la commissure grise postérieure, zone de
moindre résistance, en particulier dans la région cervicale moyenne. Ce diverticule néoformé du tube neural est
le point de départ de la cavité syringomyélique. Pour expliquer une telle distension de la cavité
centromédullaire, Gardner retient la loi de Pascal avancée par Hakim et Adams dans la genèse de l'HCA. Quant
à l'ectopie amygdalienne, elle résulte également de cet état d'hydro-encéphalomyélie, qui engendre une fosse
postérieure exiguë, responsable d'un véritable engagement des amygdales dans le trou occipital.

Ultérieurement, les orifices du V4 vont le plus souvent s'ouvrir secondairement, permettant ainsi de
décompenser cette hydrocéphalie embryonnaire, et expliquant le faible pourcentage d'hydrocéphalie majeure
retrouvée chez l'adulte. Toutefois l'ectopie amygdalienne, qui à chaque systole vient s'impacter dans l'entonnoir
cervico-céphalique souvent rétréci sur le plan osseux, crée un obstacle fonctionnel qui empêche la libre
circulation du LCR lors des à-coups de pression systolique ; ainsi la cavité centromédullaire peut continuer à
évoluer. De plus, des mouvements de va-et-vient des amygdales au niveau du trou occipital peuvent créer par
frottement des lésions inflammatoires responsables d'arachnoïdite secondaire.

15
À l'opposé, si le V4 demeure totalement imperméable et si les plexus choroïdes postérieurs gardent un
développement important, une anomalie de Dandy-Walker va se trouver réalisée. Quant à la formation des
anomalies osseuses de la charnière, elles s'expliquent par la lamination et la désorganisation des sclérotomes
entourant la cavité hydromyélique distendue. La si fréquente impression basilaire trouve une explication
purement mécanique, la base du crâne fragilisée et amincie par l'état d'hydrocéphalie s'impacte dans la partie
haute du canal cervical à la période du redressement de la tête.

D'autres auteurs admettent certains éléments de la triade de Gardner.

À savoir l'existence d'une cavité centromédullaire, l'obstacle à l'évacuation normale du V4, et la communication
entre celui-ci et celle-là. Mais ils ne partagent pas ses opinions quant à l'origine de la force de distension. Ils
accordent un rôle prépondérant aux facteurs veineux et insistent sur les anomalies de circulation du LCR dans
l'espace sous-arachnoïdien au niveau de la charnière, ainsi que l'entretien de cette cavité par la " chasse " du
LCR du V4 dans la cavité, avançant ainsi les théories de gradient de pression crâne-rachis.

Williams dès 1969

Rejette le rôle des pulsations artérielles systoliques des plexus choroïdes. Il les trouve en effet insuffisantes
pour créer par dissection une cavité centromédullaire. Il constate que lors de l'augmentation de la pression
veineuse on observe des élévations importantes de la pression dans les différents secteurs et, fait particulier, la
pression dans le kyste intra médullaire augmente plus tardivement mais atteint un niveau plus élevé et plus
durable que dans le secteur sous-arachnoïdien spinal.

Chez le sujet normal, toute augmentation de la pression veineuse (manoeuvre de Queckenstedt, de Valsalva,
toux, effort, mouvements particuliers de la tête) entraîne un mouvement de va-et-vient du LCR au niveau du
trou occipital, dans les espaces sous-arachnoïdiens, entre les secteurs rachidien et crânien. S'il se produit une
inflation brusque du compartiment veineux intracrânien, le LCR est chassé hors de la cavité crânienne (règle de
Monro-Kellie) car le compartiment intracrânien est indistensible, alors que l'espace spinal, où la dure-mère est
séparée de l'os, peut se laisser distendre, jouant le rôle de " chambre d'expansion ".

En enregistrant simultanément les pressions lombaire et cisternale lors des efforts de toux, il observe que dans
un premier temps la pression intrarachidienne augmente plus rapidement et atteint un niveau plus élevé que la
pression cisternale. Puis la courbe de pression spinale redescend assez vite, croisant la cisternale qui, elle,
restera plus longtemps à un niveau plus élevé avant de revenir à la normale. Il existe donc dans un premier
temps un mouvement ascendant du LCR vers l'extrémité céphalique, puis un mouvement plus important et plus
durable du secteur intracrânien vers le secteur spinal.

Chez le sujet syringomyélique présentant une obstruction de la grande citerne, lors d'une augmentation de la
pression veineuse le premier mouvement ascendant du LCR " sépare " les amygdales cérébelleuses et les
désenclave du trou occipital, permettant ainsi au liquide sous pression de pénétrer dans le V4 de façon
rétrograde. Lors du second mouvement (descendant) du liquide, ce dernier ne peut s'échapper dans l'espace
sous-arachnoïdien, les amygdales réimpactées dans le trou occipital faisant " rideau " ; le liquide passe alors
dans la cavité centromédullaire qui va peu à peu se distendre et se rompre sous l'effet de cette " force veineuse
". De plus, la pression dans l'espace sous-arachnoïdien rachidien restant basse (compte tenu de la distensibilité
possible de cet espace et du blocage au niveau de la charnière entre secteurs crânien et rachidien), il existe de ce
fait une différence de pression entre cavité centromédullaire et espaces périmédullaires, qui favorise elle aussi
la progression du processus de cavitation.

Quant à la formation d'une syringobulbie, on peut l'expliquer dans ces conditions par une compression du canal
épendymaire par une cavité syringomyélique sous pression, qui va donc fonctionner comme une valve, laissant
passer le LCR de haut en bas, puis lors de l'augmentation de pression dans la cavité elle-même, le liquide ne
pouvant s'échapper va disséquer vers le haut la substance grise, et ceci jusqu'au tronc cérébral.

Du Boulay en 1974

16
Evoque le mouvement pulsatile du LCR à deux niveaux, crânien et rachidien.

À l'étage crânien : il existe deux composantes d'origine artérielle.

- la pulsation ventriculaire : à la systole, l'expansion cérébrale comprime le V3 et chasse le LCR, hors du

système ventriculaire, vers les espaces sous-arachnoïdiens.
- la pulsation cisternale basale : à la systole, les pulsations des gros vaisseaux de la base déplacent le LCR de
l'espace cisternal vers l'espace sous-arachnoïdien rachidien (il n'y a pas chez le sujet normal de mouvement
des amygdales cérébelleuses).

À l'étage rachidien : le rôle prépondérant de l'augmentation de la pression veineuse dans les mouvements
ascendants du LCR vers le crâne. Lorsqu'il existe une anomalie de Chiari, les amygdales cérébelleuses
s'engagent à la systole dans l'entonnoir cervical pour revenir en position haute durant la diastole. Ainsi le LCR
ne pourra pas sortir du crâne sous l'influence du pouls cisternal, et refluera vers le V4, d'où il se trouvera ensuite
chassé vers le canal centromédullaire.

L'anomalie de Chiari se comportant comme la " balle d'un tuyau de plongeur ", sous l'effet de l'augmentation de
la pression intrarachidienne, le liquide est chassé vers la grande citerne à la diastole après le soulèvement
amygdalien, mais il se trouve alors " piégé " dans le secteur intracrânien, ne pouvant repasser pendant la systole
dans le secteur rachidien. Il s'engouffre alors dans la filière V4 - canal centromédullaire.

D'autres auteurs admettent l'existence de perturbations de la dynamique du LCR mais ne retiennent

pas les éléments de la triade de Gardner

Aboulker en 1968

La compression directe de la jonction bulbo-médullaire et le blocage des espaces sous-arachnoïdiens, isole les
secteurs spinaux des secteurs intracrâniens " effet charnière " qui peut être dû à une malformation de Chiari, une
arachnoïdite de la grande citerne, un kyste arachnoïdien, voire une sténose serrée du trou occipital.

Chez le sujet normal, il n'existe pas de véritable circulation du LCR au niveau de l'espace sous-arachnoïdien
spinal (la production basse du LCR à partir des capillaires périmédullaires et radiculaires étant compensée par
sa résorption locale le long des gaines radiculaires au niveau de leurs villosités arachnoïdiennes). En revanche,
lors d'une augmentation de la pression veineuse transmise aux veines épidurales, vont se produire une
augmentation de la pression du LCR spinal et un mouvement ascendant de ce liquide vers les espaces
intracrâniens.

Lorsqu'il existe un obstacle au niveau de la grande citerne, une stase liquidienne intrarachidienne se produit, et
lors des vagues d'hyperpression transmises par les plexus veineux épiduraux, le LCR ne peut trouver d'issue
vers le secteur crânien ; un gradient de pression se crée ainsi entre le liquide péri médullaire et le parenchyme
médullaire. Ce gradient sera responsable d'un mouvement liquidien vers les compartiments extracellulaires de
la moelle, aboutissant à un oedème interstitiel chronique. Cette pénétration liquidienne vers la substance grise
de la corne postérieure se fait au niveau de l'émergence des radicelles postérieures. C'est au niveau de
l'important réseau capillaire de la substance grise des cornes postérieures que la résorption du liquide d'oedème
s'effectue. La coalescence de lacs liquidiens conduit à terme à la constitution d'une cavité kystique. Une
véritable circulation de LCR permettant l'entretien et l'extension de la cavitation s'établit dans le sens d'un
gradient de pression allant d'un système de haute pression (secteur péri médullaire) vers un système de basse
pression que constitue la cavité intra médullaire.

C'est le blocage de la grande citerne qui empêche le passage normal du LCR vers le crâne lors des
augmentations de la pression veineuse intrarachidienne. Le liquide diffuse alors vers le canal centromédullaire
le long des espaces Virchow-Robin qui se dilatent. C'est donc la fusion de ces espaces dilatés qui peut créer la
cavitation syringomyélique.

17
c. Le rôle des facteurs vasculaires :

- Il existe des phénomènes myélomalaciques à l'origine de cavitations secondaires aux arachnoïdites (produites
expérimentalement chez le chien) ;
- Il existe d'une anomalie de la circulation artérielle engendrée par une arachnoïdite ou par les adhérences de la
partie haute de la moelle aux amygdales cérébelleuses herniées (suggéré devant le caractère brutal et
transitoire de certains signes cliniques, devant la présence éventuelle de vaisseaux anormaux à la partie haute
de la moelle cervicale et le caractère parfois atrophique de la moelle à l'intervention ;
- une pathologie veineuse compressive est incriminée. Un obstacle au niveau du trou occipital et la
compression des plexus veineux vertébraux créent une hyperpression dans les veines rachidiennes, qui se
transmet aux veines intra médullaires et peut créer ainsi une nécrose hémorragique intra médullaire avec
cavitation secondaire.

d. Pathogénie d’actualité

Se base sur :

- IRM de flux ;
- Echographie en temps réel ;
- Etudes autopsiques pratiquées chez l'embryon spontanément avorté ;
- Etudes autopsiques pratiquées chez les adultes avec malformations de charnière.

La visualisation de la réduction du flux descendant systolique au niveau du trou occipital, à l'inverse de la

majoration des vitesses systoliques du flux caudal de LCR à l'étage cervical supérieur a permet de conclure
qu’Il n'a jamais été objectivé de flux liquidien qui pourrait témoigner de la présence de communication entre le
V4 et la cavité syringomyélique (soit directement, soit même indirectement via le canal de l'épendyme),
contrastant fortement avec les théories initiales de Gardner et Williams.

La théorie de " l'effet piston " des amygdales cérébelleuses :

Le principe est que l'ectopie tonsillaire bloque le passage physiologique descendant du LCR (flux caudal) au
niveau du foramen magnum à chaque systole. Ce blocage liquidien contre les amygdales cérébelleuses
engendre une poussée vers le bas de ces dernières (d'où le terme " d'effet piston "). Chaque majoration
systolique de l'ectopie va avoir une répercussion sur la colonne liquidienne sous-arachnoïdienne péri médullaire
avec majoration de la pression intrarachidienne intra durale. Cette dernière explique l'affaissement
syringomyélique systolique visualisé par l'échographie en temps réel (notamment en peropératoire). Le LCR
péri médullaire sous pression va ainsi être propulsé en intra médullaire via les espaces de Virchow-Robin
(théorie de Ball et Dayan), aboutissant dans un premier temps à un véritable infiltrat intra parenchymateux
médullaire (moelle " humide ", avec hypersignal T2 sur l'IRM), puis dans un deuxième temps à la constitution
d'une véritable cavité soit syringomyélique, soit hydromyélique.

Au terme de ces données, on peut distinguer :

- Des syringomyélies " non communicantes " : associées à un blocage mécanique au niveau de la charnière
(au premier chef la malformation de Chiari). L'hydrocéphalie étant rarement rapportée (il pourrait pourtant

18
 être expliquée par le blocage liquidien systolique au niveau du trou occipital induisant un flux ascendant
intra-aqueducal de LCR, visualisé sous forme d'un " aqueduc noir ") ;
- Des syringomyélies " communicantes " : la présence (par non-disparition ou par réouverture ?) d'un canal
entre la partie basse du V4 et la partie haute de la cavitation. Ces syringomyélies communicantes seraient
systématiquement associées à une hydrocéphalie, la plupart du temps tétraventriculaire

Ces syringomyélies ont une stratégie thérapeutique divergente puisqu’elles différent :

- sur le plan pathogénique puisque (associées ou induites ?) à des lésions d'arachnoïdites, notamment des
citernes de la base (hémorragies méningées ; méningites infectieuse, inflammatoire voire
carcinomateuse...) ;
- sur un plan hydrodynamique.

Aspect radiologique des syringomyélies foraminales

Présence d'une obstruction au libre passage du LCR au niveau de la charnière cranio-rachidienne :

- malformation osseuse et/ou nerveuse (Chiari I ou II) ;
- tumeur, intra médullaire étendue en cervicobulbaire (partie charnue et/ou kystique), ou extra médullaire du
trou occipital (méningiome) ;
- malformation au sein de la fosse postérieure (Dandy-Walker ou syndromes assimilés) ;
- démonstration d'un Chiari acquis sur shunt lombopéritonéal posé dans l'enfance ;
- syrinx cervicale plus ou moins étendue en dorsal, voire à l'ensemble de la moelle ;
- communication visible entre cavité médullaire et V4 dans moins de 10 % des cas, semblant plus fréquente en
cas de malformation osseuse sans Chiari ;
- le plus souvent syrinx débutant juste en dessous de la jonction bulbomédullaire, soit vers C1 ou C2 ;
- cavité aux limites nettes, bien distinctes, iso-intense au LCR où existe souvent le phénomène de CFVS ;
- moelle augmentée de volume dans 50 à 78 % des cas, mais également volontiers de volume normal, voire
faible dans cette forme ;
- cavité excentrée plus souvent que centrale, avec communication parfois visible avec les espaces sous-
arachnoïdiens périmédullaires ;
- fréquence particulière des aspects moniliformes ou de cloisonnements ;
- la longueur et le diamètre de la cavité sont peu différents dans les syringomyélies foraminales de ceux
constatés pour les syrinx d'autres origines.
- Hydrocéphalie associée (dilatation tri ou quadriventriculaire ou du V4 isolée), stable ou évolutif.

B- Syringomyélies secondaires

1/ Syringomyélie post-traumatique

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Ce terme désigne les syringomyélies se développant après un traumatisme rachidien et médullaire sévère,
excluant ainsi :

- le traumatisme qui vient révéler (décompenser) une syringomyélie préexistante ;

- les syrinx liées à une arachnoïdite dite spinale, elle-même possiblement secondaire à un traumatisme
rachidien.

une situation clinique particulière, se résume par des signes de myélopathie plus ou moins évolutive survenant
quelques mois ou années après un traumatisme rachidien grave, ayant lui-même laissé des séquelles souvent
lourdes (para- ou tétraplégie, complète ou incomplète). Ce n'est qu'exceptionnellement qu'une syringomyélie
vient compliquer un traumatisme rachidien minime (sans fracture ni luxation).

a. Symptomatologie clinique et radiologique

Un adulte jeune, de sexe masculin dans la grande majorité des cas.

- Le symptôme révélateur le plus courant est de type algique, rachidien ou des membres, de niveau sus ou sous-
jacent à celui du traumatisme initial, habituellement sous forme d'une douleur sourde ou d'une brûlure, plus ou
moins intense. Elle peut apparaître typiquement augmentée par l'effort, la toux, le mouchage, la position
assise...

- Engourdissement, hypoesthésie (niveau sensitif ascendant typiquement) ;

- Une diminution de la force musculaire, supplémentaire sur un déficit séquellaire ou touchant un territoire
initialement indemne ;
- Une augmentation d'une spasticité séquellaire, ou au contraire d'une abolition (diminution) de réflexes ostéo-
tendineux ;
- des troubles végétatifs (hyperhidrose notamment) ;
- des troubles sphinctériens (majorés ou de type différent).

Ces signes peuvent :

- toucher un hémicorps, un segment de membre ou être globaux, plus ou moins symétriques ;

- se présenter sous forme d'emblée évocatrice de syrinx, comme une atteinte motrice C8-D1 et/ou une
dissociation thermo-algique touchant les membres supérieurs sur traumatisme plus bas situé ;
- s'associer de manière variable, avec des signes objectifs de myélopathie progressive par une atteinte subjective
pure (douleur, dysesthésies...).

La localisation relative de la syrinx par rapport au niveau du traumatisme initial ainsi que ses extensions
craniale ou caudale plus ou moins importantes, peuvent mettre en avant des tableaux :

- d'ascension plus ou moins symétrique du niveau lésionnel précédent ;

- d'augmentation de déficits incomplets (en dessous du niveau lésionnel précédent) ;
- d'atteinte du tronc cérébral ;
- d'atteinte évolutive des fonctions sphinctériennes par exemple.

La myélopathie post-traumatique progressive s'observent de quelques mois à décennies après l'accident initial,
avec des extrêmes décrits de 3 mois à 34 ans, selon le niveau ou la sévérité des lésions initiales.

Incidence : 330 cas recensés par Rossier en 1985.

Fréquence : 3,2 % (sur 951 traumatismes rachidiens graves).

20
Les examens complémentaires (électrophysiologie, radiographie), montrent parfois des atteintes plus
étendues que ce que la clinique laissait présager, voire l'existence de cavités intra médullaires totalement
asymptomatiques.

l'IRM : montre la cavité liquidienne intra médullaire, toujours présente au voisinage du traumatisme initial
(parfois siège d'une cicatrice ostéo-méningo-médullaire visible), et qui ne communique jamais avec le V4, et de
façon tout à fait exceptionnelle avec les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires (en dehors de la zone
contusionnelle où il existe volontiers une communication entre la moelle déchirée lors du traumatisme et les
espaces périmédullaires). La cavité intra médullaire ne débute pas toujours strictement en face du stigmate
osseux traumatique,

Pour apprécier l'étendue exacte de la cavité syringomyélique, surtout dans ses formes limitées qui ne dépassent
pas le niveau d’un éventuel matériel d'arthrodèse, il faut alors se résoudre, si une décision chirurgicale paraît
devoir être retenue en cas de syrinx :

- soit à retirer dans un premier temps (et si la consolidation le permet) le matériel d'ostéosynthèse, pour réaliser
ensuite un examen IRM ;
- soit à réaliser une myélographie au mieux couplée à un scanner, ou mieux encore une endomyélographie si un
pôle syringomyélique paraît accessible.

La possibilité de faux positifs : des myélopathies post-traumatique progressives peuvent s'observer en l'absence
de véritable cavitation médullaire :

- sur compression intermittente, " dynamique ", sur la zone fracturaire plus ou moins remaniée ;
- une myélopathie microkystique peut donner l'impression d'un kyste intra médullaire qui peut aussi, comme
toute myélomalacie, être rehaussée par les produits de contraste au myéloscanner, mais qui, à l'intervention
interdit tout geste de drainage.

b. Pathogénie

Deux mécanismes principaux de survenue d'une syringomyélie post-traumatique :

 vasculaire :
- l'hématomyélie traumatique laisse une cavité après résorption sanguine,
- une zone myélomalacique post-traumatique pourrait se nécroser et devenir kystique ;
- cette zone myélomalacique est due à l'ischémie des régions médullaires situées aux confins des apports
artériel, et à l'action directe sur le parenchyme d'enzymes lysosomiales relâchées, et l'augmentation des
taux locaux de norépinéphrine qui engendre vasospasme et ischémie ;
 arachnoïdite :
Les adhésions et épaississements leptoméningés existant au niveau de la zone lésée sont responsables à leur
tour d'ischémie médullaire, mais aussi limitent les mouvements normaux de la moelle lors des flexions-
extensions rachidiennes physiologiques.

L'extension de la cavité semble aussi résulter de plusieurs types de mécanismes :

- l'augmentation quantitative du liquide cavitaire, par production locale (paroi gliale de la cavité) et/ou par
pénétration liquidienne le long des espaces de Virchow-Robin, des zones d'entrée des racines postérieures,
par passage transparenchymateux (l'hyperprotéinorachie habituelle des syrinx post-traumatiques faciliterait
cet " appel liquidien ") ;
- l'extension rostrale de la cavité est secondaire à toute élévation de pression abdominale ou thoracique
(manoeuvre de Valsalva, effort...) qui augmente la pression dans les veines épidurales, qui à leur tour
compriment la dure-mère et transmettent ainsi ces ondes de pression aux espaces sous-arachnoïdiens spinaux
et par eux au liquide intracavitaire ; ces effets semblent majorés en cas d'attache de la moelle, l'hyperpression

21
 du LCR ne se distribuant plus à l'ensemble des espaces sous-arachnoïdiens mais venant buter sur cette zone
d'attache ;
- l'extension inférieure a été expliquée par le mécanisme de l'energetic flow du LCR vers le haut au-dessus du
niveau du blocage partiel à sa circulation ; il se crée alors un gradient de pression des deux côtés de la zone
traumatisée car les pressions du LCR ne s'égalisent pas rapidement.

c. Modalités thérapeutiques et évolutives

L'évolution des syringomyélies post-traumatiques est variable, les traitements conservateurs ne sont jamais
récompensés par une amélioration clinique. Sont candidats à un geste thérapeutique les syrinx responsables
d'une symptomatologie invalidante et/ou évolutive.

Le drainage direct de la cavité apparaît souvent efficace, l'amélioration portant surtout sur les phénomènes
douloureux et moteurs (les réflexes ostéotendineux restent diminués ou abolis, et les troubles sensitifs ne sont
modifiés que de façon très aléatoire et incomplète).

Il apparaît logique de drainer seulement la cavité intra médullaire juste au-dessus de la zone traumatisée, tant la
dissection de l'arachnoïdite quasi constamment présente à ce niveau est susceptible d'engendrer des
aggravations neurologiques.

D'autres propositions ont été faites :

- mettre en communication les espaces sous-arachnoïdiens au-dessus et en dessous de la zone lésée, par
dissection arachnoïdienne aidée éventuellement par la vidange première du kyste (qui affaisse la moelle) ;
- en cas de section médullaire traumatique complète, on propose la section transversale chirurgicale de la
moelle avec drainage de l'extrémité inférieure de la cavité située au sein de la moelle sus-jacente restante ;
- les syringomyélies post-traumatiques où semble prédominer le syndrome de moelle attachée doivent
bénéficier d'une libération médullaire.

2/ Syringomyélie sur arachnoïdite spinale

a. Symptomatologie clinique et radiologique

L'étude des antécédents retrouvera le plus souvent dans les années ou décennies précédentes :

- une méningite, bactérienne ou tuberculeuse ;

- une hémorragie méningée, spinale notamment ;
- un traumatisme rachidien, en règle peu important (sans séquelle notable) ;
- une intervention rachidienne (de la discectomie à la cordotomie) ;
- une anesthésie rachidienne ou un examen de contraste intrathécal (myélographie).

L'arachnoïdite ayant une grande prédilection pour l'étage dorsal, le plus souvent limitée, le tableau clinique
initial consistera donc en une atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs, avec ou sans syndrome
lésionnel, troubles sphinctériens... C'est l'évolution ascendante du tableau déficitaire qui fera évoquer un
processus syringomyélique surajouté.

L'IRM est le meilleur examen pour visualiser la syringomyélie, mais ne met pas toujours en évidence de façon
nette le processus d'arachnoïdite :
- altération plus ou moins localisée des contours médullaires, des espaces sous-arachnoïdiens,
- épaississement méningé,
- possibilité de rehaussement par les modificateurs de contraste ;
- des aspects de CFVS sont observables dans cette étiologie ;
- il peut exister des zones calcifiées (hyposignal en RMN) au sein du processus ;
- on remarque la fréquence des kystes arachnoïdiens au sein de l'arachnoïdite, pouvant participer à la genèse des

22
 troubles déficitaires lorsqu'ils sont compressifs.
La myélographie couplée au scanner pourra affirmer au mieux la présence et l'étendue du processus
d'arachnoïdite, et de façon moins constante celles de la syringomyélie.

b. Pathogénie

Appleby :
Le blocage du V4 par le processus d'arachnoïdite, engendre alors une cavitation intra médullaire par le biais du
processus hydrodynamique proposé par Gardner ; l'absence habituelle de communication de la syrinx avec le
V4 s'expliquerait alors par une constriction par le processus d'arachnoïdite de la moelle cervicale haute et du
bulbe, empêchant à ces niveaux la dilatation du canal central.
Aboulker :
Il suffit d'une sténose du foramen magnum par le processus d'arachnoïdite gênant le courant ascendant du LCR
pour augmenter la pression de celui-ci autour de la moelle et engendrer son passage transmédullaire, à l'origine
d'un oedème médullaire et éventuellement d'une cavitation liquidienne de la moelle.
Théorie de l'ischémie secondaire au processus inflammatoire méningé :
Plus spécifique à l'arachnoïdite focalisée (à prédilection dorsale). S'appuie sur :
- l’absence fréquente d'extension du processus d'arachnoïdite au foramen magnum ;
- l’absence habituelle de communication de la syringomyélie avec les espaces sous-arachnoïdiens
périmédullaires ;
- constations histologiques : la sténose des vaisseaux sous-arachnoïdiens pris dans le processus inflammatoire
avec pour résultante des petits foyers d'infarcissement au niveau des zones de jonction substance
grise/substance blanche dans la partie postérieure de la moelle, avec à terme coalescence de ces foyers
nécrotiques et augmentation de taille de la cavité syringomyélique transversalement et longitudinalement.
Le caractère extensif éventuel de l'arachnoïdite (de la moelle à la fosse postérieure) autorise à invoquer alors la
conjonction des deux mécanismes, hydrodynamique et ischémique, dans la genèse d'une syringomyélie.

Les adhésions méningo-médullaires résultant des processus inflammatoires interdisent en effet des mouvements
médullaires normaux d'adaptation aux flexions-extensions du rachis, engendrant des microtraumatismes locaux
avec ischémie résultante du parenchyme médullaire (comme dans les syndromes de moelle attachée basse ou de
diastématomyélie).

c. Modalités thérapeutiques et évolutives

La libération chirurgicale d'une moelle enserrée et attachée par une arachnoïdite s'avère plus risquée qu'efficace
(récidive du processus inflammatoire), le drainage de la cavité syringomyélique associée apparaît donc la seule
possibilité thérapeutique ; elle peut être récompensée par une amélioration ou une stabilisation des déficits
ascendants progressifs.

La coexistence de kystes arachnoïdiens extra médullaires, surtout compressifs, doit amener à leur cure en même
temps que celle de la syrinx, sous peine de voir une cavité syringomyélique s'étendre après seul traitement des
kystes extra médullaires, ou de laisser un facteur compressif d'autant plus évident que la cavité intra médullaire
a été affaissée.

3/ Syringomyélie et tumeurs rachidiennes

Il s'agit des kystes rencontrés en association avec les tumeurs intra médullaires, mais il existe également
d'authentiques syringomyélies associées à des processus expansifs intra canalaires extra médullaires.

a. Syringomyélie et tumeurs intra médullaires

Il faut d'emblée différencier :

23
 - les kystes intra tumoraux, résultant de phénomènes de nécrose tumorale, et ayant une paroi de nature
néoplasique,
- des kystes satellites de la tumeur (ou polaires), dont la paroi est de nature gliale et qui sont extrêmement
fréquents.

Les kystes satellites sont très souvent bipolaires, étendus (jusqu'à 11 " métamères " de moyenne, avec souvent
un élargissement du calibre de l'ensemble de la moelle), et à prolongement bulbaire.

Tous les types tumoraux sont susceptibles de présenter des kystes polaires, avec cependant une prédominance
de l'hémangioblastome, les astrocytomes et les épendymomes.

A l’IRM : ces syringomyélies

- apparaissent volontiers moins régulièrement et nettement délimitées que les cavités syringomyéliques
foraminales ;
- leur parois ou le parenchyme adjacent (pôle tumoral) ont un signal en T1 et surtout en T2 différent de celui
du parenchyme médullaire normal ;
- ne se comportant pas toujours de façon strictement superposable au LCR (du fait essentiellement d'un
contenu protéique souvent très supérieur à celui du LCR) ;
- les cloisonnements y seraient moins fréquents (en l'absence d'intervention et/ou radiothérapie préalable) ;
- tandis que le CFVS n'y est pas rare ;
- la fréquence inattendue d'ectopies amygdaliennes.
- nécessitent des images pondérées en T2, et avec des modificateurs de contraste pour affirmer la présence et
l'étendue exacte du processus tumoral intra médullaire, et distinguer ainsi les kystes intra tumoraux et les
kystes polaires.

Pathogénie des kystes satellites de tumeurs intra médullaires :

- cavités secondaires à l'obstruction à la libre circulation du LCR lors des phases de pression intrarachidiennes
élevées ;
- transsudation liquidienne en provenance de la tumeur (hémangioblastome notamment) disséquant la
substance grise le long du canal épendymaire ;
- ou gliose médullaire aux pôles tumoraux, saignement et/ou myélomalacie, ou enfin arachnoïdite
périmédullaire (inflammatoire et/ou tumorale) à l'origine d'une cavitation liquidienne.

Il faut désormais aborder ces tumeurs et tenter leur exérèse macroscopique complète (ceci est rendu possible
par le progrès des techniques chirurgicales (microscope, bistouri à ultrasons, voire laser et surveillance des
potentiels évoqués). En sachant que les kystes satellites des tumeurs intra médullaires ne demandent qu'une
simple vidange (et non l'exérèse de leur paroi faite de gliose banale).

Le pronostic ne doivent tenir compte que de la nature de la tumeur et/ou de ses possibilités d'exérèse complète ;
il est communément admis que la meilleure preuve de la " cure " de la tumeur réside dans l'affaissement (et la
non reproduction) de ces kystes polaires.

b. Syringomyélie et tumeurs extra médullaires

Beaucoup plus rarement, des cavités syringomyéliques sont rencontrées " en parallèle " de tumeurs
intrarachidiennes extra médullaires.

Un méningiome du trou occipital peut être à l'origine d'une syringomyélie cervicale de la même façon qu'une
malformation osseuse et/ou nerveuse de la charnière.

24
Les tumeurs d'autres localisations au sein du rachis s'accompagnent d'une cavitation intra médullaire par :une
ischémie médullaire, un effet compressif ou un mécanisme non élucidé.

Des tumeurs de la queue de cheval et du filum terminal, qui surajoutent un mécanisme d'attache médullaire
basse et occultent le " réservoir " liquidien que constitue le cul-de-sac dural.

Remarque : certaines étiologies réalisent de grandes compressions médullaires chroniques (intermittente ou

permanente) au sein desquelles on connaît l'importance des phénomènes ischémiques (maladie de Pott ou de
Paget, une grande angulation cyphoscoliotique, myélopathie cervicarthrosique avec ou sans participation
discale…), pourtant ce n'est que très exceptionnellement qu'une cavitation intra médullaire y est rencontrée !

c. Syringomyélie et tumeurs intracrâniennes :

- Tumeurs sus-tentorielle : les syrinx apparaissent en fait représenter une association fortuite ;
- Tumeurs sous-tentorielles : les syrinx apparaissent moins le fruit du hasard, même si elles doivent être de
mécanisme différent selon la localisation tumorale :
- gêne à l'évacuation du V4 en cas de tumeur ventriculaire, cérébelleuse ou bulbaire ;
- interférence avec la vascularisation du tronc cérébral en cas de tumeur de cette structure ou adjacente à elle
- hydrocéphalie et syringomyélie communicante ou dissection à travers la substance même du tronc cérébral
dans quelques cas de tumeur mésencéphalique.

4/ Autres syringomyélies secondaires

a. Syringomyélie post hématomyélie ou post myélomalacie

Une hématomyélie, quelle qu'en soit la cause, est susceptible de laisser un espace que du liquide viendra
combler, donnant un aspect de syringomyélie (qui peut d'ailleurs s'étendre sous l'effet de facteurs
hydrodynamiques ou par " appel liquidien ").

Hypothèses ischémiques de Lichtenstein et Netsky :

La possibilité d'anomalies embryologiques dans la vascularisation médullaire, avec irrigation insuffisante du

parenchyme médullaire quand le sujet atteint l'âge adulte, engendre cavitation, gliose et fibrose.

Dans les suites d'une radiothérapie médullaire : les moelles plus ou moins atrophiques abritant une syrinx.

b. Syringomyélie et moelle attachée

Citant :

- les (myélo-)méningocèles (celles-ci sont associées à une malformation de Chiari type II à laquelle on peut
rattacher la cavitation médullaire cervicale).
- la diastématomyélie (sans myéloméningocèle),
- la moelle attachée basse (tethered cord des Anglo-Saxons) avec ou sans lipo-myéloméningocèle, primitive ou
secondaire.

Les données manquent quant à l'origine malformative (dans le cadre d'un syndrome dysraphique ou de mal
fermeture postérieure du tube neural) ou acquise de la syringomyélie.

Certaines sont certainement liées à la souffrance parenchymateuse résultant de l'absence de mobilité normale de
la moelle, cette souffrance tissulaire pouvant être majorée par un processus d'arachnoïdite local (moelle
attachée secondaire à une intervention).

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 C- Syringomyélies primitives ou idiopathiques

Certaines syringomyélies restent sans cause ou contexte évident. C'est dire l'importance d'une recherche
étiologique poussée avant de conclure à l'absence de cause ou contexte compatible avec la cavitation intra
médullaire :

- Certaines peuvent être satellites de petites tumeurs, notamment intra médullaires non détectées ; le cas
particulier de petits hémangioblastomes qui ne peuvent apparaître que sur une artériographie ou bien plutôt
en IRM après injection de modificateur de contraste seulement.
- Une malformation osseuse de charnière non décelée,
- Une tumeur médullaire méconnue (séquence en T2, modificateur de contraste),
- Une moelle attachée basse non recherchée (ensemble du rachis non exploré),
- Une diastématomyélie méconnue (absence de coupes frontales ou axiales),
- Une souffrance néonatale méconnue (antécédents obstétricaux, accouchement difficile, hémorragies
néonatales...), qui peuvent générer un engagement amygdalien ou plus simplement une arachnoïdite basale.

VI) TRAITEMENT
 Historique :
- Au début du siècle (Raymond) : a proposé la radiothérapie de la région cervicale ;
- En 1892 (Abbe et Coley) : la première myélotomie ;
- En 1916 (Elsberg) : des laminectomies complétées ou non de myélotomie ;
- En 1926 – 1930 (Pusepp et Frazier) : drainage de la cavité vers les espaces sous-arachnoïdiens ;
- En 1950 (Gardner) : prise en charge chirurgicale ;
- En 1967 (Boman) : démontre l'inefficacité de la radiothérapie.
 But : le traitement est symptomatique se résumant essentiellement à :
- essayer d'enrayer les troubles trophiques,
- lutter contre la composante douloureuse,
- compenser les déficits ou les déviations rachidiennes.
 Méthodes :
A- Chirurgie de la charnière craniocervicale

1/ Principe :
Physiopathologique :
- incompétence des orifices d'évacuation du V4 et pulsions systoliques (Gardner) ;
- dissociation de la pression cranio-spinale (Williams) ;
- dynamique propre du secteur périmédullaire (Aboulker, Ball et Dayan) ;
- phénomènes d'hydromyélie " à pression normale " (Adams).

Géométrique et morphologique :

- la charnière cranio-cervicale dans toutes ses composantes osseuse, méningée, névraxique et liquidienne ;
- tenter de mieux répartir la circulation et la pression du liquide céphalorachidien dans et autour de la
cavité syringomyélique.

L'intérêt majeur du geste chirurgical réside dans l'ouverture ostéo-durale qui :

- diminue les effets de compression directe ;

- facilite l'évacuation du liquide ventriculaire ;
- supprime ou atténue le gradient de pression cranio-spinal.

2/ Technique
 Le premier temps :
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 décompression ostéo-ligamentaire (commun à tous les auteurs), consiste, après avoir ouvert les différents
plans musculaires de la nuque, en une craniectomie occipitale basse ouvrant largement le trou occipital et
l'arc postérieur de l'atlas, voire de l'axis.

 Le deuxième temps :
- Certains comme Aboulker ne touchent jamais au névraxe, sinon pour drainer parfois la partie haute de la
cavité, et ne font jamais de plastie durale ;
- D'autres obturent la communication potentielle entre le V4 et la cavité syringomyélique (obex) et referment
inconstamment la dure-mère ;
- Certains tentent d'être anatomiquement plus complets en cherchant à rétablir une évacuation normale du V4
(résection amygdalienne uni- voire bilatérale, résection d'une éventuelle membrane obstruant le trou de
Magendie, mise en place d'un cathéter entre le ventricule, ou l'aqueduc de Sylvius, et les espaces sous-
arachnoïdiens spinaux).
 Le dernier temps :
- la réalisation d'une plastie durale afin de créer une néo-grande citerne (soit autogreffe par prélèvement de
fascia lata, soit plastie synthétique). Certains proposent de tendre cette plastie vers l'arrière en l'accrochant
par exemple aux muscles via des fils tracteurs, ce qui permettrait une remontée significative des amygdales
cérébelleuses.
- préserver le plus possible le feuillet arachnoïdien dans les cavitations non communicantes, pour éviter leur
entretien post décompression de la charnière par un processus d'inflammation méningée réactionnelle :
- certain font la reconstitution de l'arachnoïde en fin d'intervention par une suture au Prolène 8.0.
- d'autres préconisent d'arrêter le geste décompressif à l'incision de la dure-mère (l'ouverture de l'arachnoïde
pouvant engendrer malgré sa réparation le passage de sang générateur d'accolement secondaire).
- Isu a proposé une ouverture du seul feuillet superficiel dural, après sa dissection du feuillet profond

N.B : L'échographie peut s'avérer fort utile pour localiser les différentes structures, nerveuses (amygdales, bulbe, moelle
cervicale) et liquidiennes (V4, grande citerne, espaces sous-arachnoïdiens cervicaux), notamment en cas d'arachnoïdite
importante.

3/ Complications
- La mortalité : (0 à 10 %) selon les anciennes séries, (2 à 3 %) pour les séries récentes.
- La morbidité (à signaler les fréquentes difficultés de la période postopératoire) :
- hoquet tenace ; réactions méningées aseptiques ;
- aggravation neurologique le plus souvent transitoire,
- accentuation de l'hydrocéphalie préexistante ;
- formation de poches liquidiennes dans la zone opérée,
- instabilité rachidienne cervicale en cas de laminectomie trop étendue, (chez l'enfant notamment).

4/ Résultats

Il faut tenir compte de la lenteur évolutive de l'affection, des périodes de quiescence et des éventuels
phénomènes de régression spontanée de certains troubles fonctionnels.

- sur la symptomatologie douloureuse notamment, la chirurgie est la plus efficace.

- le syndrome sous-lésionnel réagit souvent assez bien ;
- l'amélioration du syndrome suspendu (sensitif, moteur et réflexe) est beaucoup plus inconstante.
- les résultats globaux, appréciés après 5 ans, font état de stabilisation et d'amélioration dans 69 à 86 % des
cas selon les séries.
- les échecs semblent liés à l'ancienneté de la maladie ou à l'existence d'une arachnoïdite de la grande
citerne (dans ce dernier cas, de nombreuses aggravations neurologiques postopératoires sont rapportées).

B- Interventions portant sur la cavité intra médullaire

27
Justifiée lorsqu'il n'existe pas d'anomalie de la charnière, est toujours proposée par certains indépendamment de
l'étiologie de la cavité intra médullaire. Les résultats à court terme apparaissaient encourageants et ce, d'autant
que la cavité était sous tension et qu'il s'agissait d'un sujet jeune. Leurs résultats à long terme semblent plus
discutables.

1/ Techniques :

Aux simples laminectomies dites décompressives ont succédé les myélotomies, puis les interventions de
drainage de la cavité vers les espaces sous-arachnoïdiens spinaux.

Récemment, certains auteurs réalisent un drainage vers les espaces extrathécaux (dérivation syringo-pleurale ou
plus fréquemment syringo-péritonéale. Ces drainages ne comportent en général pas d'interposition de valve. Ils
consistent en la mise en place de cathéters en silastic dans la partie la plus déclive de la cavité ou à l'endroit où
celle-ci est la plus volumineuse. L'ouverture de la moelle était réalisée classiquement entre les deux cordons
postérieurs ; elle peut se faire également à l'endroit où la moelle apparaît la plus fine, ou au niveau de la zone de
pénétration des radicelles postérieures.

N.B : L'utilisation de l'échographie peropératoire en temps réel représente une aide utile :

- elle précise l'anatomie de la cavité, l'existence d'éventuels cloisonnements,

- elle guide la mise en place optimale du cathéter de drainage,
- elle fait le bilan de lésions associées éventuelles (kystes arachnoïdiens, tumeurs, arachnoïdite).

Le problème fréquent de cloisonnements intra cavitaires a poussé certains auteurs à proposer la réalisation de
syringostomies endocavitaires par neuro-endoscopie.

2/ Complications :

- l'obstruction secondaire du shunt ;

- l’inefficacité dans les cas de cavité cloisonnée ;
- aggravation neurologique : rapporté à des lésions médullaires liées à l'ouverture de la moelle et/ou à la mise
en place du cathéter.

C- Dérivations ventriculaires
- la dilatation du système ventriculaire sans signes d'hypertension intracrânienne est fréquente (7 à 9 %),
- l’existe une communication patente entre le V4 et la cavité intra médullaire dans 10 % des cas seulement.

Certains auteurs ont proposé la dérivation ventriculaire (qu'il existe ou non des signes d'hypertension
intracrânienne) en cas de dilatation ventriculaire, voire même systématiquement (en l'absence de celle-ci).

Cette attitude discutable ne tient pas compte des anomalies de circulation liquidienne à la périphérie du
névraxe, en particulier au niveau de la charnière et de l'axe rachidien. Cette intervention peut toutefois être
proposée dans les cas d'arachnoïdite de la grande citerne, quand on sait les dangers d'une tentative de dissection
de cette dernière.

D- Autres modes thérapeutiques

- Ponction percutanée du kyste, éventuellement réitérée.
- Drainage des espaces sous-arachnoïdiens lombaires dans la grande cavité péritonéale (mais rappelons la
possibilité d'ectopies amygdaliennes secondaires à la pose de ce type de dérivation chez les jeunes enfants).

 Indications chirurgicales
- les formes d'évolution rapide,
- les formes du sujet jeune,
- les formes à symptomatologie fonctionnelle douloureuse,
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 - l'existence d'un facteur déclenchant ou d'aggravation (traumatisme, effort, toux, début brutal...) laisse
suspecter la présence de facteurs hydrodynamiques,
- les formes avec hydrocéphalie,
- les formes très évoluées, pour lesquelles la notion d'une évolutivité rapide et récente peut être retenue.

 Choix de la modalité chirurgicale

 La plupart des auteurs proposent une dérivation ventriculaire première en présence d'une hydrocéphalie
active et/ou communicante directement avec la cavité centromédullaire.
 Le traitement de la " cause " doit être envisagé en premier lieu ; (tumorale, dysraphisme, moelle attachée
basse, diastématomyélie...).
 Un courant récent tend à vouloir traiter l'ensemble des autres formes par dérivation syringo-péritonéale
ou pleurale de première intention.
 D'autres restent attachés à la chirurgie proposée par Gardner dès qu'il existe une anomalie de la charnière
cranio-cervicale, réservant le drainage direct de la cavité aux syrinx non associées à une hydrocéphalie
et/ou une anomalie de charnière.
 D'autres proposent même la ponction évacuatrice percutanée éventuellement répétée, pour tout traitement
ou comme " test thérapeutique " avant un drainage permanent (sujet âgé, doute sur l'évolutivité d'une
cavité par exemple post radiothérapie, après myélomalacie ou hématomyélie, ou secondaire à une
chirurgie rachidienne extra médullaire).

 Surveillance postopératoire

L'état fonctionnel de la moelle ou des structures du tronc cérébral est apprécié par :

- potentiels évoqués somesthésiques et moteurs ;

- potentiels évoqués du tronc cérébral, courbe de CO2, en cas de geste sur un Chiari ;
- surveillance urodynamique...

L'aspect morphologique de la cavité et des lésions associées est apprécié à l'aide de :

- l'échographie percutanée au niveau d'une charnière ouverte ou surtout d'une zone de laminectomie ;
- (myélo-)scanner ; l'IRM +++.

Ceci va permettre :

- d'affirmer l'éventuel collapsus syringomyélique, et sa persistance ; les mauvais résultats postopératoires

apparaissent lorsque les kystes demeurent de calibre pratiquement inchangé (85 %) ;
- d'affirmer le cloisonnement de la syringomyélie et donc éventuellement le drainage incomplet de celle-ci
par un seul cathéter de dérivation ;
- de rechercher une éventuelle accentuation de l'ectopie amygdalienne, voire une descente du tronc cérébral
et du V4, après ouverture du trou occipital et laminectomie cervicale plus ou moins étendue ; ce
phénomène peut contribuer à pérenniser une cavitation intramédullaire ;
- d'apprécier la taille ventriculaire, car des hydrocéphalies secondaires ont été rapportées.
- de coter quantitativement la migration cérébelleuse et celle du tronc cérébral, à partir d'une coupe d'IRM
sagittale médiane T1 sur laquelle a été définie une ligne de base, passant par le palais osseux et
prolongeant virtuellement horizontalement ce dernier vers l'arrière, peuvent être calculées les hauteurs du
toit du V4 et de la partie supérieure du pont par rapport à cette ligne de base : seules des variations de
valeurs de plus ou moins de 2 mm sont considérées comme significatives.

Sur le plan de la cavitation, un ratio moelle/syringomyélie peut être calculé en rapportant le plus grand diamètre
antéropostérieur de la cavité mesuré sur une coupe IRM médiosagittale, sur le diamètre antéropostérieur de la
moelle au même étage.

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Conclusion :

Nous avons longuement évoqué le regain d'intérêt pour cette maladie et les progrès effectués dans
sa compréhension, fruits de l'imagination de certains et de véritables révolutions technologiques.
Nombre de patients peuvent ainsi désormais bénéficier d'un geste chirurgical adapté avec l'espoir de
voir s'arrêter le processus lent mais souvent inexorable d'aggravation.

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