Tumeurs Annexielles

DEUXIEME PARTIE
TUMEURS ANNEXIELLES
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TUMEURS ANNEXIELLES
I- LES TUMEURS ANNEXIELLES BENIGNES.
I.1. Tumeurs bénignes à différenciation pilaire.
I.1.1. Trichofolliculome.
Clinique : C’est une tumeur rare, apparaissant chez l’adulte, et localisée au niveau de la face
(nez) et du cou. Elle se présente comme une tumeur solitaire, de couleur chair, saillante en dôme,
pourvue d’un orifice central d’où peuvent s’échapper quelques poils duveteux, en général de couleur
blanche (123).
Une variante du trichofolliculome, le trichofolliculome sébacé (124), apparaît au niveau des
régions riches en follicules sébacées, telles que le nez. C’est une lésion qui possède une dépression
centrale, avec un orifice s’abouchant à l’extérieur, prenant l’aspect d’une fistule, par lequel sortent
des poils et du duvet.
Anatomopathologie : Cette tumeur est constituée par une arborisation folliculaire, avec un
follicule central pseudo-kystique d’où émergent des poils plus ou moins matures, lanugineux,
regroupés entre eux (77). De petits groupes de glandes sébacées peuvent être intégrés au niveau des
follicules pileux (trichofolliculome sébacé).
Traitement : Exérèse chirurgicale.
I.1.2. Pore dilaté de Winer - Acanthome de la gaine pilaire.

Ces 2 entités partagent cliniquement avec le trichofolliculome et le trichofolliculome sébacé,
la présence d’un pore central dilaté, et, histologiquement, la présence de larges espaces kystiques en
continuité avec la surface de l’épiderme, bordés d’un épithélium malpighien, et remplis de kératine.
Clinique :
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- Le Pore dilaté de Winer, décrit en 1954 par Winer (160), a pour origine l’infundibulum
pilaire. Il apparaît sur la face et le thorax, à tout âge. Il existe une préférence pour le sexe
masculin. Cette lésion a pour aspect un comédon géant, non induré.
- L’Acanthome de la gaine pilaire , décrit en 1978 (97), a également pour origine
l’infundibulum pilaire. Il apparaît en général chez l’adulte de 40 à 70 ans, situé au niveau de la
lèvre supérieure. On l’observe rarement sur d’autres localisations de la face. Cette lésion
prend l’aspect d’un nodule avec un pore central dilaté, mesurant de 5 à 10 mm.
Anatomopathologie :
- Le pore dilaté montre une cavité folliculaire élargie et anfractueuse, à la paroi épithéliale
acanthosique. Elle peut bourgeonner dans le derme adjacent.
- L’acanthome de la gaine pilaire diffère du pore dilaté par un large cavité kystique irrégulière
et ramifiée.
Traitement : Excision chirurgicale car l’expression mécanique est en générale insuffisante.
I.1.3. Fibrofolliculomes multiples - Trichodiscomes multiples.

Clinique : Ils ont été décrits en association avec des trichodiscomes, des acrochordons et
avec un grand naevus conjonctif (154). Ces tumeurs sont formées par de multiples lésions nodulaires
molles, de 2 à 4 mm de diamètre, de couleur blanc-jaune. Les trichodiscomes ont la même
présentation clinique.
De très rares cas de fibrofolliculome solitaire ont été rapportés chez des sujets âgés.
Anatomopathologie : Les fibrofolliculomes sont constitués par un follicule pileux central
souvent déformé, entouré d’une fibrose concentrique. De nombreuses bandes d’épithélium
folliculaire, anastomosées entre elles, s’étendent dans ce stroma.
Le trichodiscome est constitué d’un tissu conjonctif lâche d’aspect myxoïde.
Traitement : Electrocoagulation, laser.
I.1.4. Trichoépithéliome.
Le trichoépithéliome comporte 3 formes cliniques et histologiques.
I.1.4.1. Trichoépithéliome multiple
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Clinique : Le trichoépithéliome multiple se transmet sur le mode autosomique dominant (38).
Dans la plupart des cas, la première lésion apparaît dans l’enfance, et augmente progressivement en
nombre avec l’âge (45). Ces lésions s’observent au niveau de la face, et particulièrement au
niveau du nez, du sillon naso-génien, de la joue, du front et du menton. Elles peuvent toucher de la
même façon le cuir chevelu et le cou.
Cliniquement, elles se présentent comme des multiples papules fermes, de 1 à 8 mm de diamètre,
translucides ou rose-blanc. Ces lésions sont rarement ulcérées, et sont parfois recouvertes de
télangiectasies.
La transformation d’une ou de plusieurs lésions en carcinome basocellulaire est possible, mais rare
(119). La plupart des cas rapportés par le passé, sont aujourd’hui considérés comme étant des
exemples de naevomatose basocellulaire (61).
Anatomopathologie : En règle, les lésions de trichoépithéliome sont superficielles, bien
limitées, petites et symétriques à l’examen histologique. La présence de kystes cornés est un aspect
très caractéristique du diagnostic, bien qu’ils peuvent être absents de quelques lésions. Ils sont
composés d’un centre kératinisé, surmonté de cellules basophiles, prenant la même disposition
palissadique que dans le carcinome basocellulaire, avec présence de moins d’atypies et de mitoses.
La kératinisation est complète.
Les îlots tumoraux sont entourés d’un tissu conjonctif densifié composé d’un petit nombre de
fibroblastes, intimement liés aux îlots basaloïdes.
Dans quelques cas, la différenciation pilaire de ces lésions n’est pas évidente, avec seulement la
présence de quelques kystes cornés. La plupart des zones de la tumeur prennent alors l’aspect d’un
carcinome basocellulaire kératinisant. Le diagnostic positif de trichoépithéliome multiple est alors
porté grâce à la confrontation anatomo-clinique (nombre et localisation des lésions, transmission
héréditaire).
Diagnostic différentiel : Carcinome basocellulaire, naevomatose basocellulaire, tumeur
trichogénique.
Traitement : Exérèse chirurgicale, électrocoagulation, laser.
I.1.4.2. Trichoépithéliome solitaire
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Le terme de trichoépithéliome solitaire est un terme histologique, employé pour désigner des
lésions ayant un fort degré de différenciation pilaire. Les lésions solitaires ayant une faible
différenciation pilaire sont classées comme étant des carcinomes basocellulaires kératinisants (164).
Pour porter le diagnostic de trichoépithéliome solitaire, il faut que la lésion soit composée de
nombreux kystes cornés, d’un follicule pileux abortif, et d’une discrète composante pouvant
correspondre à un carcinome basocellulaire. Les mitoses doivent être rares ou absentes, et la lésion
ne doit pas être asymétrique ou infiltrante.
I.1.4.3. Trichoépithéliome desmoplastique

Clinique : C’est une lésion généralement solitaire, sans caractéristique familiale (77). Cette
tumeur est plus fréquente chez la femme, et apparaît en général dans la deuxième décade.
Cliniquement, la tumeur est toujours localisée au niveau de la face, mesurant de 3 à 8 mm de
diamètre, prenant l’aspect d’un nodule induré avec une dépression centrale, non ulcérée. Elle
ressemble au granulome annulaire.
Anatomopathologie : Les 3 caractéristiques histologiques principales du trichoépithéliome
desmoplastique sont la présence de fins cordons de cellules tumorales, de kystes cornés, et d’un
stroma desmoplastique. Le stroma est dense, pauvre en cellules. Dans de nombreux cas, on peut
observer une réaction à corps étranger au niveau des kystes cornés rompus, et des foyers de
calcifications à l’intérieur de quelques kystes.
Diagnostic différentiel : Il peut être difficile, surtout dans une biopsie superficielle, de faire
la différence entre le trichoépithéliome desmoplastique et un syringome, voire un carcinome
syringomateux. De même, peut être discuté le diagnostic de carcinome basocellulaire
sclérodermiforme surtout s’il existe une différenciation pilaire de ce dernier.
Traitement : Du fait de ses ressemblances importantes avec des tumeurs agressives, une
excision chirurgicale large est recommandée.
I.1.5. Hamartomes folliculaires basaloïdes.

Clinique : Quelques cas d’hamartomes généralisés du follicule pileux ont été décrits,
associant une alopécie débutant à l’âge adulte, des papules et des plaques diffuses sur la face, et une
association à la myasthénie gravidique (12, 131).
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Une forme localisée a été décrite, se présentant comme une plaque alopécique apparaissant à l’âge
adulte, sans association à la myasthénie gravidique (96).
Anatomopathologie : Dans les 2 formes, l’alopécie est due aux dommages causés sur
chaque follicule pileux, par le développement progressif d’hamartomes. Les follicules pileux sont
remplacés par des travées grêles de cellules basaloïdes, ressemblant au trichoépithéliome, ou à une
tumeur trichogénique.
L’aspect histologique des plaques et des papules de la face est comparable à celui du
trichoépithéliome.
Diagnostic différentiel : Naevomatose basocellulaire, carcinome basocellulaire,
trichoépithéliome et tumeurs trichogéniques.
I.1.6. Pilomatricome (ex « épithélioma » momifié de Malherbe et

Chenantais).
Clinique : L’origine de cette tumeur est la matrice pilaire. Elle touche des sujets jeunes, au
niveau de la face, du cou, et du membre supérieur (109). C’est une tumeur le plus souvent unique,
très dure, nodulaire, rose-jaunâtre ou bleutée, parfois lobulée ou ulcérée, devenant alors
douloureuse. Sa taille varie de 0,5 à 5 cm. Bien qu’en règle, cette tumeur ne soit pas héréditaire, il
existe quelques cas familiaux, associés en général avec une myotonie dystrophique (16). Elle peut
exceptionnellement dégénérer (cf. carcinome pilomatriciel).
Anatomopathologie : Histologiquement, c’est une tumeur intradermique, pouvant s’étendre
vers la graisse sous-cutanée, comportant initialement de petites cellules basaloïdes, qui évoluent vers
des cellules « momifiées », au cytoplasme éosinophile, associées à une fibrose, à une réaction
granulomateuse et à des calcifications.
Diagnostic différentiel : Kyste trichilemmal momifié.
I.1.7. Kyste ou tumeur trichilemmale proliférante.

Clinique : C’est une tumeur en général unique, multinodulaire, de grande taille, survenant
chez les femmes âgées (80% des cas). Dans 90% des cas, elle est située au niveau du cuir chevelu
(13).
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Au début, cette lésion prend l’aspect d’un nodule sous-cutané, puis elle se développe, prenant
l’aspect d’une volumineuse masse surélevée, s’ulcérant volontiers, ressemblant à un carcinome
spinocellulaire. Il existe un faible risque de dégénérescence maligne et de métastases loco-régionales
(cf. kyste trichilemmal proliférant malin).
Anatomopathologie : Histologiquement, on observe la coalescence de multiples kystes,
avec prolifération de grands kératinocytes intra et péri-kystiques (77). Une dyskératose est présente,
ainsi que des globes cornés. A quelques endroits de la tumeur, on peut observer des atypies
nucléaires, suggérant un carcinome spinocellulaire.
Diagnostic différentiel : Carcinome spinocellulaire, métastases d’un carcinome
épidermoïde, carcinome trichilemmal.
Traitement : Chirurgie d’exérèse large.
I.1.8. Trichilemmome.
Dans les 2 formes décrites, c’est une tumeur développée aux dépends de la gaine
trichilemmale externe. C’est une tumeur très rare.
I.1.8.1. Trichilemmome solitaire.

Clinique : C’est généralement une petite tumeur, de 3 à 8 mm de diamètre, localisée au
niveau de la face, du cuir chevelu ou du tronc (14). Elle ne possède pas de caractéristiques cliniques
spécifiques. Elle apparaît vers la trentaine.
Anatomopathologie : On observe un ou plusieurs lobules, connectés à l’épiderme,
s’invaginant dans le derme. Ces lobules sont formés de grandes cellules claires riches en glycogène,
avec en périphérie, des cellules à disposition palissadique, doublées d’une épaisse membrane vitrée.
Paradoxalement, il n’existe pas de kératinisation de type trichilemmal, comme celle rencontrée dans
le kyste trichilemmal ou le kyste trichilemmal proliférant.
Diagnostic différentiel : Verrue séborrhéique, carcinome basocellulaire à cellules claires.
Traitement : Electrocoagulation, exérèse chirurgicale.
I.1.8.2. Trichilemmomes multiples dans la maladie de Cowden.

Clinique : La maladie de Cowden, encore appelée « syndrome des hamartomes multiples »,
est une génodermatose à transmission autosomique dominante. La connaissance de cette maladie
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est importante, car elle est associée à un fort taux de cancer du sein. Les trichilemmomes
multiples précèdent l’apparition du cancer du sein. D’autres néoplasies viscérales sont associées à
cette maladie, en général des hamartomes fibreux, surtout du sein, de la thyroïde et du tractus
intestinal.
Les trichilemmomes multiples sont limités à la face, spécialement au niveau de la bouche, du nez, et
des oreilles (148).
Cliniquement, se sont des papules roses ou brunes qui ressemblent à des verrues vulgaires. Elles
peuvent donner aux lèvres, à la muqueuse gingivale, et à la langue, un aspect « pavé »
caractéristique. Généralement, on observe aussi de petits papillomes hyperkératosiques au niveau de
la portion distale des extrémités (146).
Anatomopathologie : De multiples biopsies des lésions faciales, sont nécessaires au
diagnostic de trichilemmome. Les lésions orales peuvent montrer un nodule fibromateux, surmonté
d’un épithélium acanthosique.
Diagnostic différentiel : Cf. trichilemmome solitaire.
Traitement : Electrocoagulation, laser, chirurgie.
I.1.9. Tumeur de l’infundibulum pilaire.

Clinique : Il existe un second type de trichilemmome, décrit la première fois en 1961 comme
une tumeur de l’infundibulum pilaire (98). Cette tumeur apparaît à un âge moyen ou avancé, au
niveau de la tête et du cou, prenant l’aspect d’une plaque ou d’une papule aplatie, kératosique, de 5
à 10 mm de diamètre. Rarement, elle est multiple.
Anatomopathologie : histologiquement, on observe une prolifération de cellules épithéliales
à la partie supérieure du derme, s’étendant de façon parallèle à l’épiderme, ayant de multiples
connexions avec la partie basse de l’épiderme. A la périphérie de la tumeur, les cellules sont claires
(glycogène) et ont une disposition palissadique. De petits follicules pileux difficilement
reconnaissables, sont situés en dessous de la tumeur.
Diagnostic différentiel : Verrue séborrhéïque, carcinome basocellulaire.
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I.1.10. Porome folliculaire (kératose folliculaire inversée).
Clinique : Tumeur de l’ostium, elle apparaît chez des sujets âgés de plus de 60 ans, au
niveau des régions pileuses de la face. Elle se présente comme une excroissance nodulaire, squamo-
croûteuse, parfois traversée par quelques poils.
Anatomopathologie : Elle est composée d’une prolifération intra-épidermique de petites
cellules, traversée par des tiges pilaires, et comportant de petits globes cornés.
I.2. Tumeurs bénignes à différenciation sébacée.
I.2.1. Hamartome verruco-sébacé de Jadassohn.

Clinique : Ex-naevus sébacé de Jadasshon (77), l’hamartome verruco-sébacé est une
tumeur fréquente. Elle est congénitale dans 4/5ème des cas, sporadique dans 1/5ème des cas. Elle
siège au niveau du cuir chevelu (75% des cas) ou la face (25% des cas).
• A la naissance, cette lésion se présente comme une plaque alopécique, mesurant de 1
à 10 cm de long, ovalaire, jaune orangée ou rosée, légèrement surélevée.
• A la puberté, la surface devient mamelonnée, verruqueuse ou comédonienne (76, 95).
Dans de rares cas, il existe de multiples plaques extensives sur d’autres régions du
corps que sur l’extrémité céphalique. On retrouve alors une disposition selon les lignes
de Blaschko, associée à une atteinte cérébrale, oculaire et osseuse : c’est le syndrome
de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (60). Dans ce cas, il existe un fort risque de
néoplasie.
Dans 20 à 25%, il existe une possibilité de dégénérescence en carcinome basocellulaire ou
de tumeurs bénignes apocrines ou sébacées à l’âge adulte.
Anatomopathologie : Les glandes sébacées suivent un développement normal, entre la
naissance et l’adolescence : Dans les premiers mois de la vie, elles sont très développées, puis
involuent jusqu’à l’adolescence (74). Le diagnostic d’hamartome vérucco-sébacé peut être alors
difficile à poser, bien que la présence de structure pilaire incomplètement différenciée soit typique de
cette pathologie (77).
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• A la puberté, le diagnostic est porté sur la présence de nombreuses glandes sébacées
matures ou presque matures, et sur une hyperplasie papillomateuse de l’épiderme. Les
structures pilaires sont petites mais avec dans quelques cas, un infundibulum dilaté. Il y
a souvent des amas de cellules indifférenciées, présentant un aspect de carcinome
basocellulaire. Les follicules pilaires sont rudimentaires et malformés. Des glandes
apocrines ectopiques se développent chez environ 2/3 des patients à la puberté. Elles
sont localisées dans le derme, à proximité des lobules glandulaires sébacés.
• A l’âge adulte, de nombreux types de tumeurs annexielles peuvent se développer
secondairement sur un hamartome vérucco-sébacé préexistant. Un
syringocystadénome papillifére a été retrouvé dans 8 à 19% des cas (101, 159).
Moins communément, on peut trouver la présence d’un hidradénome nodulaire, un
syringome, un épithélioma sébacé, un syringome chondroïde, un trichilemmome, et un
kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire se développe dans 5 à 7%
des cas (11, 159).
Traitement : Le traitement de ces lésions est uniquement chirurgical, par une exérèse allant
jusqu’à l’hypoderme, et avec des marges de sécurité allant de 3 à 5 mm. Les récidives sont
fréquentes, les limites macroscopiques étant souvent difficiles à estimer.
I.2.2. Hyperplasie sébacée acquise (adénome sébacé sénile).

Clinique : Ces lésions apparaissent sur la face (front et joues), chez des patients d’une
cinquantaine d’années. Rarement, l’hyperplasie sébacée apparaît plus tôt dans la vie (24). L’aspect
est celui de plusieurs petites papules surélevées, ombiliquées, de couleur jaune. Leur taille est en
général de 2 à 3 mm de diamètre.
Anatomopathologie : Ces lésions sont constituées d’une glande sébacée très
hypertrophiée, unique, composée de nombreux lobules groupés autour d’un large canal excréteur
central (77). L’abouchement de ce canal à la surface correspond à l’ombilication centrale. Les
lésions de taille plus importante sont formées de plusieurs glandes sébacées hypertrophiques et de
plusieurs canaux excréteurs, avec des lobules sébacés groupés autour d’eux. La plupart des lobules
glandulaires apparaissent matures, bien qu’il puisse exister des couronnes de cellules indifférenciées,
ne contenant pas ou peu de gouttelettes lipidiques (82).
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Diagnostic différentiel : Dans le rhinophyma, où il existe une hypertrophie des glandes
sébacées et des canaux excréteurs, les lobules sébacés ne sont pas groupés autour des canaux, et la
lésion n’est pas bien limitée.
I.2.3. Adénome sébacé.

Clinique : C’est une tumeur rare, d’aspect mamelonné, molle, jaunâtre, parfois pédiculée,
localisée sur le cuir chevelu ou la face. Depuis 1967 et la description du syndrome de Torre-Muir, la
présence d’adénomes sébacés doit faire évoquer le diagnostic, et faire rechercher des néoplasies
digestives (77).
Anatomopathologie : C’est une lésion bien limitée par rapport au tissu sous-jacent. Elle est
formée de lobules sébacés incomplètement différenciés, de taille et de forme irrégulières. On
distingue deux types de cellules : des cellules germinatives basaloïdes indifférenciées à la périphérie
des glandes sébacées, et des sébocytes matures. Il existe une transition entre ces 2 aspects (7). La
distribution de ces deux types cellulaires varie entre les lobules. Des foyers de métaplasie
malpighienne kératinisante sont aussi présents au niveau des lobules.
Diagnostic différentiel : En fonction du degré de différenciation, l’adénome sébacé se situe
entre l’hyperplasie sébacée (glande sébacée mature), et l’épithélioma sébacé (contingent de cellules
différenciées inférieur à 50%).
Traitement : Electrocoagulation.
I.2.4. Syndrome de Muir-Torre.

C'est un syndrome composé par l'association de tumeurs cutanées multiples et de tumeurs
malignes, notamment intestinales (polypose colique, cancer du côlon, hémopathies malignes), décrite
la première fois par Muir en 1967 (111). Il existe une association génétique de type familial à
transmission autosomique dominante, ainsi qu’une association de ce syndrome au « cancer family
syndrome » (84). La majorité de ces tumeurs digestives sont de faible malignité, ayant un faible
potentiel métastatique (134). Le nombre de lésions cutanées varie de 1 à 100.
L’adénome sébacé est la tumeur cutanée la plus spécifique de ce syndrome. Les différentes
lésions cutanées rencontrées sont : hyperplasie sébacée, adénome sébacé, épithélioma sébacé,
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carcinome sébacé, kératoacanthome et carcinome spinocellulaire. Ces lésions précèdent de plusieurs
années les tumeurs digestives. Dans les cas rapportés, aucune métastase de carcinome sébacé n’a
été observée (77).
I.3. Tumeurs bénignes à différenciation sudorale eccrine.
I.3.1. Hamartome eccrine (naevus eccrine).

Clinique : Tumeur bénigne très rare. Cliniquement, cette lésion a l’aspect d’une zone
d’hyperhidrose bien circonscrite, ou de lésions papuleuses linéaires (4, 64). Ces lésions siègent sur
les extrémités à la naissance et peuvent être douloureuses (15).
Anatomopathologie : Il existe une augmentation de taille des structures eccrines, associée à
une hyperplasie des canaux excréteurs.
I.3.2. Spiradénome eccrine.

Clinique : Nodule solitaire, douloureux, ferme, brunâtre ou violacé, intradermique, de 1 à 2
cm de diamètre, parfois multiples. Rarement ces nodules ont une taille dépassant 5 cm, avec une
disposition linéaire (141, 149). Ces lésions apparaissent chez l’adulte jeune, sans localisation
caractéristique (thorax, membres, fesses, dos, face).
Anatomopathologie : C’est une tumeur encapsulée située dans le derme profond, sans
connexion avec l’épiderme (77). Elle est constituée de plusieurs lobules arrondis et juxtaposés,
basophiles, comportant de grandes cellules claires et des petites cellules sombres indifférenciées,
organisées en travées enchevêtrées, séparées par des cloisons conjonctivo-vasculaires.
Diagnostic différentiel : Tumeurs douloureuses ou périodiquement congestives : tumeur
glomique, angioléiomyome, névrome, angiolipome, endométriose.
Traitement : Excision chirurgicale complète, sans marge de sécurité.
I.3.3. Adénome papillaire eccrine agressif.

Clinique : Cette tumeur est l’équivalent eccrine de l’adénome tubulaire apocrine. Cette
petite lésion nodulaire est localisée au niveau de la portion distale des extrémités (135).
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Anatomopathologie : Comme dans l’adénome tubulaire apocrine, cette tumeur est bien
limitée et est constituée de structures tubulaires dilatées, bordées par deux assises de cellules
épithéliales (77). Les canaux peuvent contenir du matériel éosinophile. En général, les signes de
sécrétion exocrine manquent.
A faible grossissement, ces lésions peuvent faire évoquer une lésion mammaire bénigne, comme une
hyperplasie intracanalaire, spécialement quand la tumeur est située dans le derme profond, sans
connexion avec l’épiderme sus-jacent. La présence d’un stroma fibrovasculaire dense distingue cette
lésion de l’endométriose dermique, où le stroma cellulaire est plus abondant, comme le chorion
cytogène.
La positivité de l’enzymo-histochimie à l’amylophosphorylase indique une différenciation eccrine de
la tumeur. L’immuno-réaction à la protéine S-100, à l’antigène carcino-embryonnaire et à la AME,
sont positives, conséquence de la différenciation en épithélium sécrétoire des glandes sudorales.
Cette tumeur récidive fréquemment localement. Une variante de cette tumeur, plus agressive, peut
apparaître sur les doigts : c’est l’adénocarcinome papillaire digital agressif (cf. II.3.2.2.7.).
I.3.4. Syringofibroadénome eccrine.

Clinique : Cette lésion a été décrite la première fois en 1963 (87). Elle se présente
habituellement comme une plaque nodulaire unique, hyperkératosique, de plusieurs centimètres de
diamètre, sur une extrémité (100). Parfois, elle peut être linéaire et étendue sur un membre.
Anatomopathologie : Elle est formée par de minces cordons anastomotiques de cellules
acrosyringomateuses, avec ou sans lumière naissant de l’épiderme, entourés par un stroma fibro-
vasculaire.
I.3.5. Porome eccrine.

Clinique : C’est une lésion développée à partir de l’ostium intra-épidermique du canal
excréteur ou pore eccrine. Elle est localisée au niveau des régions plantaires et péri-talonnières dans
2/3 des cas, puis par ordre de fréquence, au niveau des paumes et des doigts (63). Elle survient
rarement au niveau du cou, de la poitrine et du nez (116, 120). Elle survient généralement chez des
patients d’âge moyen.
13
C’est une tumeur unique, bourgeonnante, congestive, ferme, avec une large base d’implantation,
entourée de kératine. Il existe des formes pédiculées, linéaires, ou multiples. Il existe un risque de
dégénérescence vers un porocarcinome eccrine.
Anatomopathologie : Dans sa forme typique, c’est une lésion dans l’épiderme, dont elle est
bien limitée latéralement, pour s’étendre vers le derme (77). Elle est faite de lobules anastomosés,
constitués de petites cellules rondes et homogènes, à noyau très basophile. Ces lobules s’invaginent
dans le derme. Au centre des lobules, on observe parfois des petites cavités porales.
Diagnostic différentiel : Botriomycome, mélanome achromique, carcinome épidermoïde.
Traitement : Exérèse chirurgicale avec marge de 5 mm.
I.3.6. Syringome.
Clinique : Lésion assez fréquente, touchant des sujets jeunes, avec une prédominance pour
les femmes, à la puberté. Cette tumeur bénigne se localise au niveau du cou, du thorax, de
l’abdomen, de la vulve, plus rarement au niveau de la face (paupières) et du cuir chevelu (147).
Cliniquement, elle se présente comme une papule ferme et lisse, de 1 à 2 mm de diamètre, de
couleur rose ou pigmentée, associée dans quelques cas à un prurit à la chaleur.
Il existe : • des formes éruptives, surtout péri-orbitaire, apparaissant par poussées (50),
• des formes généralisées, rares,
• des formes solitaires, communes.
Dans de rares cas, il siège sur le cuir chevelu, responsable d’une alopécie cicatricielle (28).
Anatomopathologie : Le syringome est une tumeur composée de nombreuses cavités
kystiques dermiques, allongées en forme de raquette, bordées d’une double assise cellulaire
épithéliale, contenant une substance colloïde (77). Elle est plus ou moins associée à des kystes
kératinisant, près de l’épiderme. Elles siègent dans un stroma fibreux dense.
Il existe de rare forme à cellules claires, dues à une accumulation de glycogène.
Les réactions enzymo-histochimiques ont montré que le syringome était une tumeur à différenciation
eccrine (succinique déshydrogénase, phosphorylase, leucine aminopeptidase). Ces réactions,
combinées à la microscopie électronique, ont montré que cette tumeur était développée à partir de la
portion intradermique du canal excréteur eccrine.
Diagnostic différentiel : Carcinome basocellulaire sclérodermiforme, trichoépithéliome,
carcinome syringomateux.
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Traitement : Le traitement de ces lésions est peu efficace (électrocoagulation avec curetage,
cryothérapie, dermabrasasion, laser, exérèse chirurgicale), les récidives sont fréquentes.
I.3.7. Hidradénome nodulaire.

Clinique : C’est une tumeur assez rare, touchant l’adulte, sans localisation particulière. La
plupart du temps, c’est une lésion ferme, unique, intradermique, recouverte de peau normale, de 0,5
à 2 cm de diamètre. Elle peut s’ulcérer et sécréter un liquide séreux (161).
Il existe un faible risque de dégénérescence en hidradénome nodulaire malin ou
hidradénocarcinome.
Anatomopathologie : Tumeur dermo-hypodermique, multilobée, bien circonscrite, pouvant
apparaître encapsulée. Il existe souvent des formations kystiques intra-tumorales, pouvant être de
taille considérable, et renfermant un matériel homogène éosinophile (161). Ces formations kystiques
sont rarement bordées par une assise de cellules tumorales, sans orientation particulière, évoquant
des cavités de désintégration.
En dehors des régions kystiques, cette tumeur comporte des cordons cellulaires pleins et des
canalicules, constitués de cellules polygonales claires ou basophiles, et de petites cellules à noyaux
très sombres. La proportion entre ces deux types cellulaires est très variable d’une tumeur à l’autre.
Il existe des formes de transition entre ces deux aspects cellulaires, représentées par des cellules à
cytoplasme éosinophile en général.
Les cellules claires peuvent avoir un aspect similaire aux cellules métastatiques d’un carcinome à
cellules claires du rein.
Quelquefois, la présence, au niveau de petites zones, de cellules plus grandes, en colonnes, peut
réaliser des aspects de différenciation apocrine. C’est dans ces cas que l’immuno-histochimie peut
être d’une aide importante (expression de l’ACE), en faveur d’une tumeur à différenciation eccrine
(77).
Sauf dans de rares cas, il n’existe pas de connexion entre la tumeur et l’épiderme sus-jacent.
L’hidradénome nodulaire possède un potentiel de dégénérescence. Le meilleur signe histologique
en faveur d’une agressivité de cette lésion, est la présence d’une tumeur mal limitée,
infiltrante, à périmètre asymétrique.
Diagnostic différentiel : Carcinome basocellulaire. Trichilemmome. Métastases d’un
carcinome à cellules claires.
15
Traitement : Exérèse chirurgicale, à la fois diagnostique et thérapeutique. Les lésions
présentant des mitoses fréquentes ou des atypies nucléaires, mais avec un caractère encapsulé
conservé, doivent être considérées comme d’évolution incertaine. Elles justifient donc une reprise
chirurgicale large (1 cm de marge). Les récidives sont fréquentes.
I.3.8. Syringome chondroïde ou tumeur mixte de la peau.

Clinique : Décrit la première fois en 1961 par Hirsh (57), le syringome chondroïde est une
tumeur ferme, nodulaire, sous-cutanée. Ces lésions mesurent entre 0,5 et 3 cm. Les localisations les
plus fréquentes sont représentées par la tête et le cou.
Anatomopathologie : Histologiquement, l’aspect est très polymorphe, associant en
proportion variable une composante épithéliale et une composante conjonctive (77). La composante
épithéliale peut être constituée de nombreuses structures tubulaires et kystiques, ou de lobules
profonds, comparables à ceux d’un hidradénome nodulaire. La composante conjonctive est
constituée d’un tissu plus ou moins dense, souvent myxoïde avec des zones de métaplasie
chondroïde d’abondance variable.
Le premier type est plus fréquent que le second.
La lumière des structures tubulaires contient fréquemment un matériel PAS-positif et diastase-
résistant.
Il existe des zones, au niveau de cette lésion, qui correspondent plus à une différenciation apocrine
qu’eccrine.
Diagnostic différentiel : Syringome chondroïde malin.
Traitement : Excision chirurgicale.
I.3.9. Syringométaplasie mucineuse.

Clinique : Tumeur annexielle très rare (71), la syringométaplasie mucineuse se présente
comme une lésion unique, pouvant prendre l’aspect, soit d’une lésion verruqueuse située sur la plante
où au niveau d’un doigt (69, 138), soit d’une plaque ayant l’aspect d’un carcinome basocellulaire.
La pression de cette tumeur peut faire sourdre un liquide séreux.
Elle touche préférentiellement les hommes, avec une fourchette d’âge allant de 15 à 66 ans.
16
Anatomopathologie : On observe une invagination bordée d’un épithélium squameux,
s’étendant profondément dans le derme. Un ou plusieurs canaux excréteurs eccrines s’abouchent au
niveau de cette invagination. A cet aspect, est associé des foyers de métaplasie mucineuse
(sialomucine).
Diagnostic différentiel : Tout processus néoplasique ayant une composante mucineuse
et/ou à cellules claires (hidradénome, adénocarcinome)
Traitement : Excision chirurgicale. Il n’y a pas eu de récidive sur la totalité des cas
rapportés (71).
I.4. Tumeurs bénignes à différenciation sudorale apocrine.
I.4.1. Hamartome apocrine (naevus apocrine).

Clinique : C’est une tumeur annexielle bénigne très rare. Les quelques cas rapportés dans la
littérature (19, 128) se présentaient cliniquement comme des papules, des petits nodules du scalp, ou
des masses molles situées au niveau des creux axillaires.
Anatomopathologie : On observe de nombreuses glandes apocrines matures, situées dans
le derme réticulaire, pouvant s’étendre dans le tissu cellulaire sous-cutané.
I.4.2. Hydrocystome apocrine.

Clinique : L’hidrocystome apocrine se présente habituellement comme un nodule solitaire
translucide, de consistance kystique (77). Sa taille varie de 3 à 15 mm. Fréquemment, cette lésion
ressemble à un naevus bleu. La localisation préférentielle est située au niveau de la face, mais on peut
le voir au niveau des oreilles, du cuir chevelu, de la face antérieure du thorax, voire des épaules (8,
144). La présence de lésions multiples est rarement rencontrée.
Anatomopathologie : Le derme contient une ou plusieurs zones kystiques. Ces zones
kystiques sont bordées par une rangée de cellules sécrétrices de taille variable, montrant une
sécrétion par décapitation, caractéristique de la sécrétion apocrine. A la périphérie de ces cellules
sécrétrices, on observe des cellules myoépithéliales dont le grand axe est parallèle à l’assise
sécrétrice.
17
La nature apocrine de la sécrétion est objectivée par la présence de granules de sécrétion PAS-
positifs et diastase-résistant, au niveau des cellules sécrétrices.
Diagnostic différentiel : L’hidrocystome eccrine diffère de l’hidrocystome apocrine par
l’absence de sécrétion par décapitation, de granules de sécrétion PAS-positifs, et de cellules
myoépithéliales. On notera aussi dans les diagnostics différentiels, le naevus bleu, le carcinome
basocellulaire pseudo-kystique, et le kyste mucoïde.
I.4.3. Hidradénome papillifère.

Clinique : Tumeur rare, apparaissant chez la femme adulte, au niveau des grandes lèvres et
des régions périnéales et péri-anales. Cette lésion se présente cliniquement comme un petit nodule
(quelques millimètres de diamètre), le plus souvent unique, mobile, élastique, de couleur rose ou
bleutée, parfois végétant et hémorragique ou pédiculé. Un cas de transformation maligne a été
rapporté dans la littérature (142).
Anatomopathologie : Cette tumeur se présente comme un adénome avec une
différenciation apocrine. C’est une tumeur kystique encapsulée, située dans le derme profond, sans
connexion avec l’épiderme. Cette tumeur est remplie de villosités conjonctives, et la lumière est
tapissée de deux assises cellulaires, une assise sécrétrice et une assise de petites cellules cuboïdales à
noyaux très basophiles (cellules myoépithéliales). Quelquefois, on peut observer des foyers de
kératinisation.
La nature apocrine de cette tumeur est déterminée par la présence de granules de sécrétion PAS-
positifs et diastase-résistant. De plus, les cellules bordant la lumière sont positives aux réactions
enzymatiques objectivant la présence de phosphatases acides et d’estérases, enzymes apocrines non
spécifiques. Ces réactions sont négatives pour les phosphorylases, enzymes caractéristiques de la
sécrétion eccrine.
Diagnostic différentiel : Kyste wolfien, glande mammaire aberrante, carcinome
épidermoïde.
18
I.4.4. Syringocystadénome papillifère.
L’origine du syringocystadénome papillifère est encore discutée. Selon Pinkus (121), bien
que la plupart des lésions de syringocystadénome papillifère soient de différenciation apocrine, il en
existe à différenciation eccrine. Nous exposerons cette tumeur dans le groupe des tumeurs sudorales
apocrines bénignes.
Clinique : Tumeur apocrine bénigne rare, elle se présente comme une lésion de la lisière du
cuir chevelu, subissant des modifications lors de la puberté. Dans ¼ des cas, elle n’est pas située au
niveau du cuir chevelu (53, 132).
Elle est présente à la naissance ou dans la petite enfance, prenant l’aspect de petites papules
arrangées de façon linéaire, ou comme plaque unique. Ces lésions augmentent de taille à la puberté,
et peuvent devenir papillomateuses (53). Dans 1/3 des cas, cette lésion apparaît à la puberté, sur un
hamartome verruco-sébacé présent depuis la naissance. Quelques cas de dégénérescence d’un
syringocystadénome papillifère vers un adénocarcinome, avec présence de métastases
ganglionnaires, ont été rapportés (140).
Anatomopathologie : L’épiderme est papillomateux. Une ou plusieurs invaginations
kystiques s’étendent de la superficie de l’épiderme vers la profondeur. A la partie inférieure de ces
invaginations kystiques se trouvent des villosités irrégulières, s’étendant dans la lumière des kystes.
Ces villosités sont bordées d’un épithélium sécrétoire, formé de 2 assises cellulaires. La couche
bordant la lumière est constituée de cellules apocrines de grande taille, au cytoplasme éosinophile,
montrant des signes de sécrétion par décapitation. La couche sous-jacente est formée de petites
cellules cuboïdales, à noyaux basophiles.
Sous les formations kystiques, situées profondément dans le derme, on peut trouver des groupes de
glandes tubulaires à large lumière. Ces glandes sont des glandes apocrines (sécrétion par
décapitation), et elles présentent des connexions avec les formations kystiques sus-jacentes.
Une composante importante du diagnostic histologique de syringocystadénome papillifère, est
représenté par la présence quasi constante d’un infiltrat plasmocytaire dense, au niveau du stroma
tumoral.
19
I.4.5. Adénome tubulaire apocrine.
Clinique : Cette lésion a été décrite la première fois en 1972 (73). Elle se présente comme
un nodule bien limité, situé au niveau du scalp, de consistance molle, et de taille inférieure à 2 cm.
Anatomopathologie : La caractéristique principale de cette tumeur est la présence de
nombreuses structures tubulaires irrégulières, bordées de 2 assises de cellules épithéliales. Quelques
tubules ont une lumière dilatée, contenant des villosités.
Les réactions immuno-histochimiques sont en faveur d’une différenciation apocrine.
Diagnostic différentiel : Cette lésion peut prendre l’aspect d’un carcinome sudoral ou
d’une métastase d’un adénocarcinome. La présence d’une assise périphérique de cellules
cuboïdales, est un argument en faveur de la bénignité.
L’adénome tubulaire apocrine ressemble à l’adénome papillaire eccrine. Les signes histologiques et
immuno-histochimiques en faveur d’une sécrétion apocrine orienteront le diagnostic.
I.4.6. Adénomatose érosive du mamelon.

Clinique : C’est un adénome des canaux galactophores principaux du mamelon. L’aspect
clinique initial est représenté par une inflammation du mamelon, avec écoulement mamelonaire
séreux. Durant cette période, la présentation clinique est identique à celle de la maladie de Paget du
mamelon (78). A un stade plus avancé, apparaissent une ulcération et un épaississement nodulaire du
mamelon.
Anatomopathologie : On observe des structures tubulaires dilatées comme dans l’adénome
tubulaire apocrine (77). Ces structures sont bordées d’une double assise cellulaire, sécrétrice et
cuboïdale. Certains tubules peuvent être comblés de villosités irrégulières. A d’autres endroits, on
trouve des débris cellulaires et de la nécrose au niveau de la lumière. Dans certaines lésions, on
trouve une invagination des structures tubulaires par un épithélium malpighien provenant de la
superficie.
Diagnostic différentiel : Carcinome intracanalaire. Hidradénome papillifère.
20
I.4.7. Cylindrome.
Clinique : Tumeur apparaissant à la puberté ou chez l’adulte jeune, avec une prédominance
féminine. Il existe un trait génétique, avec une transmission autosomique dominante. Elle est localisée
sur le cuir chevelu, la nuque, le front.
Cliniquement, cette tumeur prend l’aspect d’un nodule ferme ou mou, de taille variable, parfois
douloureux, non adhérent aux plans profonds, avec une peau sus-jacente lisse ou mamelonnée, rose-
violacée, avec présence de télangiectasies. Ces lésions sont parfois multiples, en grappe, donnant
l’aspect dit « en turban ».
L’association de lésions multiples de cylindromes avec des lésions de trichoépithéliome est fréquente
(23).
Anatomopathologie : On observe des lobules épithéliaux, agencés en mosaïque. Ils
comportent en périphérie des petites cellules aux noyaux très colorés, disposées en palissade, et au
centre, des cellules plus volumineuses aux noyaux vésiculeux (77). Ces lobules sont exclusivement
dermiques, entourés par une épaisse membrane hyaline PAS-positive. Cette membrane s’invagine
entre les cellules pour former des corps hyalins. Cette tumeur est parfois creusée de structures
ductales bordées généralement d’une double assise cellulaire.
La tumeur est souvent pluri-nodulaire, rendant compte des éventuelles récidives.
Diagnostic différentiel : Kyste trichilemmal, carcinome basocellulaire, spiradénome
eccrine.
I.5. Tableau récapitulatif.
21
DIFFÉRENCIATION DIFFÉRENCIATION DIFFÉRENCIATION DIFFÉRENCIATION
LESIONS
PILAIRE SÉBACÉE APOCRINE ECCRINE
Hyperplasie Pore dilaté de Winer Hamartome verruco- Hamartome apocrine Hamartome eccrine
Hamartome sébacé
Kyste Hyperplasie sébacée
acquise
Néoplasie Acanthome de la gaine pilaire Adénome sébacé Hidrocystome apocrine Syringome

bénigne Trichofolliculome Hidradénome papillifère Syringofibroadénome eccrine
Fibrofolliculome Syringocystadénome Adénome papillaire eccrine
Trichodiscome apocrine agressif
Trichoépithéliome Adénome tubulaire apocrine Porome eccrine
Hamartomes du follicule pileux Adénomatose érosive du Syringométaplasie mucineuse
localisés et généralisés mamelon Spiradénome eccrine
Pilomatricome Cylindrome apocrine Hidradénome nodulaire
Kyste trichilemmal proliférant Syringome chondroïde
Trichilemmome
Tumeur de l’infundibulum
folliculaire
Porome folliculaire
II. LES TUMEURS ANNEXIELLES MALIGNES OU CARCINOMES
ANNEXIELS.
Les carcinomes annexiels constituent un groupe de lésions rares et mal connues de tumeurs
cutanées malignes. Ces lésions reproduisent, de manière plus ou moins évidente, la structure des
annexes épidermiques. Les difficultés d’identification, aussi bien cliniques qu’anatomo-pathologiques
sont fréquentes, la différenciation annexielle étant d’autant moins prononcée que la malignité de la
tumeur est grande, comme pour toute tumeur maligne.
II.1. Tumeurs malignes à différenciation pilaire.
Elles sont rares et mal connues (Figure 2).
II.1.1. Trichilemmocarcinome ou carcinome trichilemmal.

Clinique : Décrite pour la première fois en 1967 (98), Holmes (58) en 1968 rapporte 7 cas
de tumeur du cuir chevelu survenues chez des femmes âgées, sous le nom de
« trichochlamydocarcinome », dont 2 correspondent au trichilemmocarcinome. On dénombre une
soixantaine de cas dans la littérature, dont 28 pour une seule étude japonaise.
Il s’agit d’une tumeur développée aux dépends de la gaine épithéliale externe du follicule pileux
(trichilemme). Cette tumeur se voit chez des sujets de la septième décennie avec des extrêmes de 51
à 91 ans, les femmes étant un peu plus souvent atteintes que les hommes. Le siège préférentiel est la
tête et le cou, mais les membres peuvent être atteints.
L’aspect clinique est variable : nodule rosé sous-cutané, lésion tumorale kératosique ulcérée ou non.
Anatomopathologie : La prolifération tumorale est organisée en lobules (souvent centrés
par des follicules pileux), comportant en leur centre de volumineuses cellules polyédriques, à
cytoplasme clair PAS-positif, d’aspect pseudo-végétal, dont la présence est essentielle pour le
diagnostic. En périphérie, les éléments tumoraux ont un cytoplasme éosinophile ou prennent un
aspect basaloïde. Des atypies nucléocytoplasmiques, des mitoses et des images de dyskératose sont
notées. Certains lobules sont centrés par une masse de kératine compacte (kératinisation
23
trichilemmale) ou par des plages de nécrose. Le stroma est riche en fibroblastes ou est hyalinisé. La
tumeur infiltre le derme, l’hypoderme et les tissus voisins, et engaine les structures nerveuses et
vasculaires. Des images d’extension pagétoïde dans l’épiderme sont notées.
Aucune étude immuno-histochimique n’a été rapportée dans la littérature.
Diagnostic différentiel : Il n’est qu’histopathologique.
Dans des formes bien différenciées, il se pose avec une tumeur bénigne : trichilemmome,
hidradénome à cellules claires. Sinon, on pourra discuter le diagnostic avec les autres carcinomes à
cellules claires : hidradénocarcinome, métastase cutanée d’adénocarcinome rénal, mélanome malin à
cellules claires, carcinome sébacé.
Traitement : Exérèse chirurgicale large.
II.1.2. Pilomatricome malin ou carcinome pilomatriciel.

Clinique : Décrit en 1980 par Lopansri et Mihn, ce carcinome pilaire est très rare et mal
connu. Une quinzaine de cas ont été rapportés dans la littérature (118, 137).
Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Il touche des sujets de plus de 50 ans, avec
des extrêmes allant de 8 à 93 ans. Cette tumeur siège sur le visage, le tronc, le dos ou les membres
supérieurs. Elle se présente cliniquement comme un nodule exophytique ou une lésion sous-cutanée.
Sa taille est variable, souvent inférieure à 3 cm, mais parfois plus importante. Son évolution est lente,
souvent présente depuis plusieurs années.
Les récidives sont fréquentes, parfois multiples. Des cas de métastases à distance (pulmonaires) ont
été rapportés (43, 47, 107).
Anatomopathologie : Histologiquement, son aspect est celui d’un pilomatricome avec des
plages de cellules basaloïdes évoluant vers la momification. Des foyers de calcifications sont notés.
Les atypies nucléaires et les mitoses, les images d’infiltration de l’hypoderme, du derme, du cartilage
avec parfois invasion périneurale et vasculaire, sont évocatrices du caractère malin de la prolifération.
24
Carcinome sébacé
Trichilemmocarcinome
Carcinome pilomatriciel
Figure 1
Représentation schématique de l’appareil pilo-sébacé.

Sites d’origine des carcinomes annexiels pilaires et sébacés.
N.B. : La tumeur trichilemmale proliférante maligne n’est pas représentée, son origine étant discutée.
II.1.3. Tumeur trichilemmale proliférante maligne.

Clinique : Dans de rares cas, un kyste trichilemmal proliférant peut subir une transformation
maligne, annoncée par une augmentation rapide de taille du nodule. Des cas de métastases
25
ganglionnaires ont été rapportés (58, 136). Dans un cas, les métastases étaient généralisées et ont
entraîné le décès (2).
Anatomopathologie : Histologiquement, associé à des aspects de kyste trichilemmal
proliférant, il existe des zones d’atypies sévères et d’invasion des tissus environnants.
II.2. Tumeurs malignes à différenciation sébacée.
Le CARCINOME SEBACE est une tumeur maligne à différenciation sébacée (Figure 2).
C’est une tumeur rare, qui doit être distinguée des carcinomes basocellulaires à différenciation
sébacée. Cliniquement, on individualise 2 formes, de pronostic différent : les formes à localisation
extra-palpébrale et les formes à localisation palpébrale.
Clinique:
• Localisations extra-palpéprables :
Elles sont rares car une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Ces
carcinomes surviennent chez des sujets de plus de 40 ans, avec une prédominance
pour la 6ème décennie. Il n’existe pas de prédominance de sexe, et ces tumeurs
s’observent parfois dans le syndrome de Torre-Muir (44).
Ils siègent surtout sur le visage et le cuir chevelu, parfois sur le tronc, le cou, les
extrémités ou les organes génitaux externes. Ils se présentent sous la forme d’un
nodule unique jaune rosé, ulcéré, de 0,4 à 5 cm de diamètre, d’une plaque mal limitée,
à surface irrégulière, ou d’une masse tumorale ulcérée (77).
L’évolution de ces formes extra-palpébrales est surtout locale. Les récidives sont
assez fréquentes (32% des cas), uniques ou multiples. Les métastases sont plus rares,
avant tout ganglionnaires régionales, plus rarement viscérales. Les carcinomes sébacés
survenant dans le cas du syndrome de Toore-Muir ne métastases pas. Dans quelques
cas, cette tumeur peut être la seule manifestation de ce syndrome.
26
• Localisations palpébrales :
Les localisations palpébrales correspondent à des tumeurs développées le plus
souvent aux dépends des glandes de Meibomius, plus rarement aux dépends des
glandes de Zeiss. Elles sont plus fréquentes que les localisations extra-palpébrales, et
représentent 5% des tumeurs malignes des paupières. Trois grandes séries ont été
rapportées dans la littérature (39, 113, 129).
Ces tumeurs surviennent plus volontiers chez la femme, vers la soixantaine. Elles
siègent surtout sur la paupière supérieure, sous forme d’un nodule indolore rarement
ulcéré. Il peut aussi s’agir d’une lésion inflammatoire simulant un chalazion ou une
blépharoconjonctivite chronique.
L’évolution de ces formes est plus grave, avec une extension à l’orbite dans 17% des
cas. Les récidives sont fréquentes (34%), ainsi que les métastases ganglionnaires
régionales (pré-auriculaires, sous-maxillaires et cervicales). Le pronostic est assez
sombre avec une mortalité de 22 à 40% à 5 ans, mortalité due à des métastases
viscérales.
Les facteurs de mauvais pronostic de ces formes palpébrales sont : la localisation
palpébrale supérieure ou sur les 2 paupières, évolution supérieure à 6 mois, tumeur de
plus de 2 cm, invasion de l’orbite, faible différenciation histologique, infiltration
massive, extension pagétoïde dans l’épithélium voisin (129).
Anatomopathologie:
La prolifération est organisée en lobules situés dans le derme profond et l’hypoderme, sans
connexion avec l’épiderme (77). Des petites travées cellulaires ou des lobules tumoraux creusés de
cavités sont visibles; Les cellules ont un cytoplasme clair avec un fin réseau cytoplasmique enserrant
des gouttelettes lipidiques authentifiées par des colorations spécifiques (noir Soudan IV, oil red 0).
Les noyaux sont volumineux atypiques, siège de mitoses. Des cellules moins bien différenciées sont
présentes en périphérie des lobules tumoraux. Dans les formes peu différenciées où prédomine le
deuxième contingent, le diagnostic ne pourra être évoqué que sur la découverte de plages de cellules
ressemblant plus ou moins à des éléments sébacés.
27
Dans plus de 50% des cas de carcinomes sébacés palpébraux, il existe souvent une extension
pagétoïde de ces cellules tumorales volumineuses au cytoplasme clair vacuolaire dans l’épithélium
conjonctival cornéen ou palpébral adjacent. De plus, isolés ou associés à cette infiltration pagétoïde,
des aspects de carcinomes in situ peuvent être notés dans l’épithélium palpébral. La présence de ce
contingent pagétoïde est très rare dans les localisations extra-palpébrales.
Ces tumeurs ont souvent un profil immuno-histochimique particulier, mais non spécifique et
inconstant : Elles expriment certaines cytokératines, l’AME et l’antigène Leu-M1. En revanche, il n’y
a pas d’expression de la protéine S100 et de l’antigène carcino-embryonnaire.
Diagnostic différentiel:
Histologiquement, le carcinome sébacé extra-palpébral peut faire discuter une métastase
d’un adénocarcinome à cellules claires du rein, un hidradénocarcinome à cellules claires, un
trichilemmocarcinome ou un mélanome malin à cellules claires.
Les formes très différenciées posent le problème du carcinome basocellulaire à différenciation
sébacée, tumeur moins agressive située entre l’adénome sébacé et le carcinome sébacé.
Traitement :
Le traitement du carcinome sébacé est l’exérèse chirurgicale large, avec une marge
recommandée minimum de 1 cm, associée à un curage ganglionnaire en cas d’adénopathie palpable
(26). L’indication d’un curage ganglionnaire prophylactique ne peut être systématique, trop peu de
cas étant colligés dans la littérature.
II.3. Tumeurs malignes à différenciation sudorale.
Ces tumeurs, bien que rares, sont les plus fréquentes et les mieux connues des carcinomes
annexiels (Figure 3). Cette rareté des tumeurs sudorales et le nombre relativement élevé des variétés
décrites, font que les sémiologies histopathologiques sont encore mal établies et discutées.
28
Porocarcinome eccrine
Carcinome syringomateux
Spiradénocarcinome
Hidradénocarcinome
Figure 2
Représentation schématique d’une glande sudorale eccrine.

Sites d’origine des carcinomes annexiels eccrines.
N.B. : Origine discutée pour l’adénocarcinome d’origine indéterminée, le carcinome adénoïde kystique, le
carcinome mucineux eccrine, le carcinome muco-épidermoïde, l’adénome papillaire digital agressif.
II.3.1. Caractéristiques communes.

Clinique : Ces tumeurs touchent de la même façon les hommes que les femmes. L’âge
moyen de survenue est la soixantaine, bien que quelques cas aient été décrits chez l’enfant. Elles
siègent la plupart du temps sur la tête, en particulier au niveau du cuir chevelu, mais touchent aussi les
membres et le tronc. Comme le veut leur répartition, les tumeurs eccrines sont ubiquitaires, alors que
les tumeurs apocrines sont localisées surtout au niveau des aisselles et des régions inguinales et ano-
génitales.
29
L’expression clinique est polymorphe et non spécifique : petite tumeur violacée, ulcérée ou
croûteuse, nodule sous-cutané rougeâtre, plus rarement masse multinodulaire. La taille de ces lésions
est variable, allant de 0,5 à 10 cm de diamètre, avec une moyenne de 2 à 3 cm.
Le délai entre la date d’apparition de la tumeur et le diagnostic va de quelques mois à plusieurs
années, en raison de la difficulté diagnostique de ces tumeurs.
Après exérèse, les récidives locales sont fréquentes (40 à 50% des cas), et souvent multiples
(106). On assiste parfois à l’apparition de métastases, dans un délai variable d’un cas à l’autre. Les
métastases sont surtout ganglionnaires régionales, mais aussi viscérales, osseuses ou pulmonaires,
voire disséminées. Dans la série de El Domeiri (29), on retrouve 42% de métastases ganglionnaires
et 38% de métastases viscérales. Dans la série de Miller (106), 71% des patients présentaient des
métastases : 41% uniquement ganglionnaires et 30% des métastases viscérales isolées ou associées à
une atteinte ganglionnaire.
En l’absence d’atteinte ganglionnaire, le taux de survie à 5 et 10 ans est respectivement de 67 et
56%. En cas de métastases ganglionnaires, il chute à 29% à 5 ans et à 9% à 10 ans.
Anatomopathologie : Ces tumeurs sont profondément situées dans le derme et dans

l’hypoderme, avec une infiltration des tissus voisins (77). L’aspect histologique peut varier d’une
lésion à l’autre au sein d’une même tumeur, avec une différenciation très variable. Ces différents
aspects peuvent être associés. Des images de métaplasie épidermoïde, des dépôts de mucine
peuvent être notés. Les atypies nucléo-cytoplasmiques et les mitoses ne sont pas constantes et
peuvent n’être retrouvées que dans certaines zones. Le diagnostic est alors facilité par une tendance
infiltrante plus ou moins marquée.
Les carcinomes annexiels sudoraux sont le plus souvent d’origine eccrine . Leur nature
eccrine est évoquée devant la présence de structures glandulaires à lumière étroite, bordées par une
assise de cellules cubiques ou aplaties, contenant un matériel PAS-positif. L’origine apocrine est
suggérée par la présence de cavités glandulaires légèrement dilatées, bordées par des cellules de
grande taille, au cytoplasme très éosinophile, bombant dans la lumière. Ces critères distinctifs
peuvent disparaître si la tumeur est peu différenciée. L’enzymo-histochimie représente alors un
élément important d’aide au diagnostic, bien que ne pouvant à elle seule affirmer le diagnostic de
tumeur maligne sudorale, ces enzymes étant présentes dans d’autres structures cellulaires.
30
Diagnostic différentiel : L’aspect clinique n’étant pas spécifique, le diagnostic de ces
tumeurs est histologique .
Les métastases d’adénocarcinomes viscéraux, en particulier mammaires, constituent le
principal diagnostic différentiel, souvent très difficile, en raison de leur aspect glandulaire ou
papillaire. La confrontation anatomo-clinique est alors indispensable.
II.3.2. Problème de classification.

Les carcinomes annexiels sudoraux peuvent être divisés en plusieurs groupes. Pour la clarté
de l’exposé, nous séparerons les carcinomes sudoraux à différenciation eccrine, des carcinomes
sudoraux à différenciation apocrine. D’autre part, dans chaque groupe, certains carcinomes
sudoraux ayant des aspects anatomo-cliniques particuliers, il nous parait nécessaire de séparer les
carcinomes annexiels ayant une contrepartie bénigne, des carcinomes annexiels apparaissant de
novo.
II.3.3. Différenciation sudorale eccrine.
II.3.3.1. Par transformation d’une tumeur bénigne.
II.3.3.1.1. Porocarcinome.
Le porocarcinome eccrine a été décrit par Pinkus et Mehregan (122) en 1963, dans sa
variété épidermotrope, et par Mishima et Morioka (108) en 1969, dans sa variété à progression
trabéculaire, avec des images de porome eccrine.
Clinique : C’est la plus fréquente des tumeurs sudorales malignes (40, 72, 77, 80,
125, 145). Elle est développée aux dépends de la portion intra-épidermique du conduit sudoral ou
acrosyringium.
Cette tumeur a été décrite chez des sujets de 19 à 90 ans, avec une moyenne de 65 ans. Il existe une
très légère prédominance féminine. La lésion siège surtout au niveau du membre inférieur (60% des
cas) : jambe surtout, pied, cuisse. La tête est également souvent atteinte (20% des cas), puis les
membres supérieurs (14% des cas) et le tronc (4% des cas).
La survenue de cette tumeur maligne sur un porome eccrine ancien est classique (lorsque la
topographie est plantaire), mais en fait peu fréquente. Le porocarcinome survient habituellement de
novo.
31
Cliniquement, le porocarcinome prend l’aspect, dans sa phase débutante intra-épidermique, d’une
plaque infiltrée, de 2 à 10 cm de diamètre, simulant une maladie de Bowen. Dans sa phase
d’extension dermique, il prend l’aspect d’un nodule érythémateux ou hyperkératosique, souvent
ulcéré, parfois multi-nodulaire. A ce stade, on observe parfois une lymphangite carcinomateuse de
voisinage, avec lymphoedème et érythème. Cette forme clinique peut apparaître après récidive ou de
novo. Il existe alors un fort potentiel de dissémination métastatique.
La croissance de cette tumeur est lente, pendant quelques mois ou années, puis peut
s’accélérer, avec apparition de lésions satellites de voisinage. Le risque métastatique est alors élevé.
Les récidives locales sont fréquentes (20% des cas), parfois multiples. Les métastases surviennent
avec une fréquence voisine et sont surtout ganglionnaires. Elles sont parfois viscérales et disséminées
avec des localisations cutanées métastatiques.
Anatomopathologie : L’aspect histologique est caractéristique (40, 72, 77, 80, 125, 145).
Il s’agit d’une prolifération cellulaire en îlots intra-épidermiques, bien limitée par rapport à l’épiderme
voisin et occupant toute sa hauteur. Secondairement, l’extension de la tumeur se fait vers le derme,
sous forme de travées et de lobules, avec, dans ce cas, un important tropisme lymphatique.
Les cellules sont de grandes tailles, et possèdent un cytoplasme clair, riche en glycogène. Il existe
d’importantes anomalies nucléo-cytoplasmiques et des mitoses. Parfois les cellules sont plus petites
et d’aspect basaloïde. Au sein de ces îlots, on note la présence d’ébauches de lumière, témoignant
de la différenciation canalaire ou porale. Des foyers de kératinisation sont parfois présents.
L’immuno-histochimie confirme la nature épithéliale de cette tumeur (positivité par les cytokératines,
négativité de la protéine S-100), et son origine sudorale (positivité du marquage à l’ACE dans les
cellules bordant les lumières ductales). Les réactions enzymatiques apportent la preuve de l’origine
eccrine de cette tumeur (présence d’enzymes glycolytiques et oxydatives).
Diagnostic différentiel : Au stade de prolifération intra-épidermique, on éliminera une
maladie de Bowen, une maladie de Paget, voire un mélanome. A la phase d’invasion dermique, le
principal problème diagnostic sera posé par un carcinome bowénien.
La présence de plages de cellules claires peut faire discuter les tumeurs à cellules claires (mélanomes,
carcinome sébacé, hidradénocarcinome à cellules claires, métastases d’un cancer à cellules claires).
Traitement : Le traitement électif est chirurgical, consistant en une excision large, voire une
excision selon la technique de Mohs pour les anglo-saxons. L’électrocoagulation et la radiothérapie
peuvent aussi être employées.(80, 125, 145). Un curage ganglionnaire régional prophylactique doit
32
être envisagé si la lésion est peu différenciée, avec des plages de perméation lymphatique
histologiquement. Il est systématique pour certains.
20% des porocarcinomes eccrines récidivent après traitement chirurgical. Ces récidives
apparaissent en moyenne entre 4 et 12 mois après l’exérèse. 20% évolueraient vers une
dissémination métastatique, avec une mortalité proche de 70%. Des récidives multiples ont été
rapportées, après 3 à 4 exérèses chirurgicales (145).
L’efficacité des traitements complémentaires n’a pas été encore démontrée. Les métastases
peuvent être traitées par radiothérapie externe (50 à 60 Gy), hyperthermie, chimiothérapie et acide
rétinoïque. Ces traitements ont montré des taux de réponse variable, à chaque fois temporaire. Une
étude française récente (62), a montré une efficacité de l’association acide rétinoïque et interféron α
pendant 2 mois, puis interféron α seul pendant 7 mois, sur des métastases inguino-scrotales d’un
porocarcinome de la cuisse évoluant depuis 10 ans. L’évolution de ces métastases a été arrêtée,
avec régression des lésions cutanées.
II.3.3.1.2.. Spiradénocarcinome (Spiradénome eccrine malin).

Clinique : La transformation maligne survient rarement (24 cas décrits dans la littérature) sur
une tumeur bénigne (spiradénome), cette dernière étant connue depuis des années. Le délai de
latence clinique peut atteindre 70 ans et est supérieur à 10 ans dans 21 des 24 cas recensés dans la
littérature (3, 21, 25, 31, 37, 81, 93, 103, 151, 158, 163). La fourchette d’âges est très étendue,
allant de 26 à 85 ans, avec une médiane de 57 ans. Les deux localisations les plus fréquentes sont le
membre supérieur et le tronc. Aucune localisation faciale n’a été retrouvée. Le nodule tumoral
mesure en général de 1 à 10 cm de diamètre. La transformation maligne se manifeste par une
induration et des ulcérations qui amènent le malade à consulter.
Le pronostic du spiradénocarcinome est variable et dépend du type histologique du
contingent malin et sans doute aussi du siège de la lésion. Sur les cas rapportés, 8 patients sont
décédés de métastases généralisées, généralement en moins d’un an (55). Cinq cas de métastase
ganglionnaire ont été rapportés (31). On peut donc considérer que le spiradénocarcinome est
une tumeur de haute malignité, donnant une dissémination métastatique rapide, le plus
souvent mortelle dans l’année qui suit les premiers signes de transformation maligne .
Anatomopathologie : L’image habituelle est celle d’un carcinome, indifférencié ou
anaplasique, avec parfois un contingent de cellules basaloïdes. On observe deux éléments distincts
33
(77) : Des images typiques de spiradénome bénin, associées à des lésions de carcinomes, séparées
par des zones de transition. Les zones carcinomateuses peuvent être indifférenciées ou présentant
des formations glandulaires, une différenciation épidermoïde, ou une composante pseudo-
sarcomateuse. Le taux de mitoses est élevé, évoquant une tumeur de haut grade de malignité. Ces
aspects, pour certains auteurs (93, 103), pourraient correspondre à un carcinosarcome.
Le diagnostic peut être difficile lorsque de petites zones de carcinome existent au sein d’un
spiradénome bénin.
Diagnostic différentiel : Spiradénome bénin.
II.3.3.1.3. Hidradénocarcinome (Hidradénome nodulaire malin).

L’hidradénocarcinome a été décrit par Keasbey et Hadley en 1954 (68). C’est une tumeur
rare, dont 35 cas ont été rapportés.
Clinique : Cette tumeur se développe en général à partir d’un hidradénome bénin, mais peut
survenir de novo (77). Comme la plupart des autres carcinomes sudoraux, celui-ci survient chez des
patients d’une soixantaine d’années, bien que 5 cas aient été rapportés chez des enfants de 7 mois à
10 ans. Cette tumeur siège de préférence sur la face et le cuir chevelu, puis les extrémités des
membres. Il s’agit d’un nodule, ulcéré ou non, mesurant de 2 à 5 cm de diamètre, de croissance
rapide.
Sur le plan évolutif, bien que la littérature soit peu abondante sur le sujet, on note des
récidives fréquentes (55% des cas), de même que des métastases (60% des cas) (54,99). Elles sont
souvent ganglionnaires, mais aussi viscérales (os, viscères, peau). Cette tumeur est donc très
agressive, à fort potentiel métastatique .
Anatomopathologie : A la différence de l’hidradénome bénin, qui est bien limité,
l’hidradénocarcinome montre une configuration asymétrique, une architecture moins kystique, avec
un envahissement des tissus voisins. La prolifération tumorale est formée de cellules arrondies, à
cytoplasme clair. Des cellules de plus petite taille, basophiles, sont visibles en périphérie. Les mitoses
sont nombreuses, quelques fois atypiques. Parfois, ces atypies nucléaires et ces mitoses sont rares, et
l’aspect se rapproche plus de l’hidradénome bénin. Les plages tumorales sont creusées de petites
34
cavités glandulaires. Des foyers de kératinisation, des aspects papillaires ou des dépôts de mucine
peuvent être notés.
Diagnostic différentiel : Hidradénome bénin avec atypies, métastase d’un carcinome à
cellules claires, trichilemmocarcinome.
Traitement : Chirurgie large.
35
II.3.3.1.4. Syringome chondroïde malin (tumeur mixte maligne,
tumeur à stroma remanié maligne).
Clinique : C’est une tumeur rare dont une vingtaine de cas ont été rapportés (77). Cette
tumeur à prédominance féminine, peut survenir à tout âge, mais le plus souvent après 40 ans (48).
Elle est préférentiellement localisée au niveau des extrémités des membres, contrairement aux
tumeurs bénignes qui siègent sur la tête et le cou. Elle prend cliniquement l’aspect d’un nodule ferme,
parfois volumineux, ou d’une masse multinodulaire.
Le pronostic de ces lésions est mauvais en raison de la tendance aux récidives et aux
métastases, ganglionnaires et viscérales. Les récidives sont fréquentes (60% des cas), survenant 1 à
4 ans après l’exérèse initiale. Elles peuvent être multiples. Les métastases sont également fréquentes
(65% des cas) (56, 65, 90), surtout ganglionnaires mais aussi viscérales (os, poumons).
Anatomopathologie : Cette tumeur infiltre le derme, l’hypoderme et les tissus voisins. Elle
est composée de structures épithéliales ayant une différenciation glandulaire, des aspects
carcinomateux, et entourée d’un stroma mucineux, myxoïde, comprenant des zones de
différenciation cartilagineuse. Les structures tubulaires sont moins nombreuses que dans le syringome
chondroïde bénin. Seules les structures épithéliales expriment les cytokératines. Un index mitotique
élevé est noté, ainsi qu’une invasion vasculaire et des foyers de nécrose.
Les métastases réalisent des aspects d’adénocarcinome sans particularité, sans stroma chondroïde.
Diagnostic différentiel : Le principal problème diagnostic se pose avec le syringome
chondroïde bénin, quand les critères de malignité ne sont pas assez nets.
Les diagnostics d’épendymome myxoïde, de chondrosarcome myxoïde ou de chondrome,
peuvent être discutés.
II.3.3.2. De novo.
II.3.3.2.1. Carcinome syringoïde eccrine.

Clinique : Cette tumeur a été décrite la première fois en 1969 comme un carcinome
basocellulaire à différenciation eccrine (36), mais le terme de carcinome syringoïde eccrine est
préférable car cette lésion est différente du carcinome basocellulaire, tant d’un point de vue
cytologique qu’enzymatique. Elle survient dans la cinquième ou la sixième décennies, sans
36
prédilection pour le sexe. C’est une tumeur eccrine bien différenciée, d’évolution lente, localement
très agressive, et située sur le scalp (36, 99). D’autres localisations sont possibles (99). Les
métastases sont rares (156).
Tumeur rare, elle s’apparente plutôt au carcinome syringomateux (cf. II.3.3.2.3).
Anatomopathologie : Histologiquement, le carcinome syringoïde eccrine ressemble à un
syringome. Il diffère de cette lésion bénigne par la présence d’une forte cellularité, d’aspects
anaplasiques, et d’une infiltration profonde.
Diagnostic différentiel : Carcinome syringomateux. Métastases cutanées
d’adénocarcinomes viscéraux. Carcinome basocellulaire.
II.3.3.2.2. Carcinome syringomateux (carcinome annexiel

microkystique, carcinome sclérosant des glandes sudorales).
Clinique : Lésion décrite pour la première fois en 1982 par Goldstein (42). Une quarantaine
de cas ont été recensés depuis. Cette tumeur apparaît avec la même fréquence chez les hommes que
chez les femmes, vers la cinquantaine, bien qu’elle puisse apparaître à tout âge (entre 20 et 80 ans).
Les régions nasolabiale, périorbitaire sont touchées le plus souvent, plus rarement les régions
axillaires, le tronc ou le cuir chevelu.
Comme souvent, la clinique est non spécifique, avec une tumeur à évolution lente, se présentant
comme une plaque infiltrée ou un nodule, de couleur jaunâtre. Elle peut être associée à une
hyperkératose. Elle est quelquefois douloureuse, due à l’infiltration péri-nerveuse.
La durée d’évolution avant la diagnostic, peut être très longue, jusqu’à 17 ans (22).
L’évolution est essentiellement locale, avec une infiltration et une destruction des tissus de voisinage.
Des récidives locales, souvent tardives (30 ans), uniques ou multiples sont notées dans 40% des cas
(22, 83). Un seul cas de métastase ganglionnaire a été rapporté (42). Il n’y a pas eu de décès du à
cette tumeur.
Anatomopathologie : Le carcinome syringomateux se rapproche histologiquement du
syringome bénin. On observe 2 contingents cellulaires, en proportion variable (77) : d’une part des
îlots de cellules basaloïdes avec formation de globes cornés, et d’autre part, des structures
glandulaires de petites tailles, bordées par une double assise cellulaire, contenant un matériel PAS-
positif, souvent concentriques aux structures épithéliales. Les structures épithéliales sont dispersées
37
au sein d’un stroma fibreux très dense. Elles envahissent profondément le derme et l’hypoderme,
voire les muscles, souvent à distance, de façon isolée.
Il existe de nombreux engainements périnerveux, responsables des récidives fréquentes.
Les mauvaises limites de la tumeur, l’envahissement profond du derme et des structures
sous -jacentes, les engainements périnerveux, sont des arguments de diagnostic du
carcinome syringomateux.
Les atypies nucléo-cytoplasmiques sont rares, posant le problème du diagnostic de malignité.
La présence de ces 2 contingents cellulaires témoigne d’une double différenciation (114), à la fois
sudorale et pilaire, ainsi que le témoigne l’immuno-histochimie, avec un marquage positif à l’ACE des
structures canalaires, alors que les cellules basaloïdes et les globes cornés sont négatifs.
Diagnostic différentiel : Syringome bénin.
Traitement : L’exérèse chirurgicale avec marge minimum de 1 cm, est le seul traitement
efficace (91). La totalité des marges doivent être saines à l’examen histologique. Cette chirurgie large
se justifie par le fort taux de récidive, dû à l’engainement périnerveux.
C’est une tumeur radiorésistante (91).
II.3.3.2.3. Carcinome mucineux eccrine.

Clinique : Le premier cas de cette tumeur très rare a été décrit en 1971 (102). Elle est 2
fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme, chez des patients de 8 à 80 ans, avec une
prédominance pour la sixième décennie. Elle est située le plus souvent sur la face, en particulier les
paupières (162), mais peut occasionnellement se situer au niveau de la région axillaire, du thorax, de
l’abdomen ou des pieds.
Cette tumeur se présente sous la forme d’un nodule de couleur chair ou rouge, parfois bleuté,
rarement ulcéré, mesurant en moyenne 2 cm (de 0,7 à 20 cm). Elle est de consistance molle et
d’aspect gélatineux à la coupe.
Son évolution est lente et le pronostic est plus favorable que pour les autres
tumeurs malignes sudorales, en raison de son faible potentiel métastatique . Par contre, les
récidives sont fréquentes (35% des cas), parfois multiples et souvent tardives.
Anatomopathologie : L’aspect histologique est caractéristique, par une tumeur dermique
bien limitée mais non encapsulée, formée de grandes plages de mucus, séparées par des septa
38
fibreux. Au sein de ces plages, on observe des cellules tumorales de petite taille, groupées en
travées, en amas ou en massifs cribriformes. Les cellules sont régulières, cubiques, avec atypies
nucléo-cytoplasmiques et mitoses rares. Une différenciation glandulaire est fréquente. Le mucus est
formé essentiellement de sialomucine PAS-positive.
Diagnostic différentiel : Le principal problème diagnostic est posé par les métastases des
carcinomes colloïdes muqueux du sein, du tube digestif et de l’ovaire. L’étude des caractères
histochimiques du mucus et l’absence d’expression du GCDFP (Gross Cystic Disease Fluid
Protein), peuvent orienter le diagnostic.
La recherche clinique systématique d’une tumeur primitive (sein, ovaire, tube
digestif) est indispensable
II.3.3.2.4. Carcinome muco-épidermoïde (carcinome

adénosquameux).
Clinique : Cette tumeur est exceptionnelle et de siège ubiquitaire. Elle est très agressive,
donnant lieu à des récidives et à des métastases. Quelques cas de tumeurs vulvaires rapportées sous
ce terme, correspondaient en fait à des carcinomes épidermoïdes acantholytiques.
Anatomopathologie : Cette tumeur infiltrante est composée de lobules et de travées
malpighiennes avec des espaces pseudo-glandulaires ou des structures glandulaires bien
différenciées, bordées par un épithélium muco-sécrétant. Son aspect est identique à la tumeur muco-
épidermoïde des glandes salivaires, bien que l’aspect histologique comportant une différenciation
glandulaire nette avec sécrétion de mucine, et le profil immuno-histochimique avec la présence de
l’ACE et de l’AME, soient évocateurs d’une origine sudorale pour les auteurs.
Diagnostic différentiel : Métastase d’une tumeur salivaire.
II.3.3.2.5. Carcinome adénoïde kystique (cylindrome malin

cutané).
Clinique : C’est le plus rare des carcinomes sudoraux eccrines, dont seulement 24 cas ont
été rapportés dans la littérature (10, 20, 139). Il a été décrit pour la première fois en 1975 (10).
C’est une tumeur fréquente des glandes salivaires, et également décrite au niveau de l’utérus, du sein,
du conduit auditif externe et des bronches.
39
Cette tumeur touche les adultes vers la quarantaine, avec une nette prédominance pour les femmes.
Elle siège au niveau du cuir chevelu ou du thorax. Des cas ont été décrits sur le visage, les membres
et le périnée.
Cliniquement, la lésion se présente comme un nodule ou un placard infiltré, indolore, à
développement lent, peu agressive.
L’évolution est marquée par des récidives fréquentes (20% des cas), parfois tardives,
pouvant être multiples (20,139). Elles sont dues à un engainement tumoral peri-nerveux. Les
métastases sont rares (139), seulement 2 cas de métastases pleuro-pulmonaires ayant été rapportés,
survenant dans 1 cas après 11 ans d’évolution, émaillée de récidives locales.
Le carcinome adénoïde kystique cutané semble de meilleur pronostic que les tumeurs
salivaires et bronchiques.
Anatomopathologie : Elle siège au niveau du derme, et envahie l’hypoderme. Elle est
formée de lobules massifs ou creusés de cavités tubulaires ou pseudo-kystiques, donnant un aspect
cribriforme. Ces cavités sont remplies d’un matériel PAS-positif et diastase-résistant (acide
hyaluronique et mucines acides). L’infiltration péri-nerveuse est fréquente et caractéristique. Des
embols lymphatiques peuvent parfois être notés.
L’immuno-histochimie apporte la preuve de son origine eccrine (positivité des réactions à l’ACE, à
la protéine S-100, à l’amylase).
Diagnostic différentiel : Le principal diagnostic différentiel est celui d’une métastase d’un
carcinome adénoïde kystique d’une autre origine, en particulier salivaire. Il faut aussi le distinguer
d’un carcinome basocellulaire de type adénoïde, voire d’un carcinome syringomateux.
Avant de poser le diagnostic de carcinome adénoïde kystique, il faut rechercher
activement une localisation primaire plus classique.
II.3.3.2.6. Adénocarcinome papillaire digital agressif.

Clinique : Il s’agit d’une tumeur sudorale eccrine, décrite initialement par Helwig en 1979
(51). Kao et al. reprenant, en 1987, une série de 57 patients, ont individualisé 17 cas
d’adénocarcinome papillaire digital (67).
40
Cette tumeur touche surtout les hommes de 15 à 74 ans, avec une prédominance pour la cinquième
et la sixième décennie. Elle siège au niveau des doigts, en général entre l’inter-phalangienne distale et
l’ongle, et au niveau des orteils. Elle se traduit cliniquement par un oedème du doigt ou de l’orteil.
Les récidives sont fréquentes (50% des cas), parfois multiples (67). Les métastases sont
ganglionnaires et viscérales (poumons, os , cerveau), retrouvées dans 7 cas sur 17.
Anatomopathologie : Il s’agit d’une prolifération tumorale infiltrante, formée de nodules
remaniés par des zones de nécrose. Les cellules sont le siège d’atypies nucléo-cytoplasmiques et de
mitoses. Des structures glandulaires et papillaires plus ou moins différenciées sont notées.
Il s’agit en fait d’un spectre de tumeurs, allant d’une tumeur de faible malignité (adénome
papillaire digital agressif), à une tumeur à fort potentiel métastatique. La distinction entre ces
différentes formes se fait grâce à l’index mitotique, à la présence de nécrose et au degré de
pléomorphisme cellulaire. Environ 2/3 de ces tumeurs peuvent être classées comme des adénomes.
Au niveau du 1/3 restant, on observe une faible différenciation glandulaire, des atypies cellulaires, des
zones de nécrose et une invasion profonde des tissus adjacents à la tumeur. Ces tumeurs sont alors
classées comme des carcinomes, qui développent, dans la moitié des cas des métastases, souvent
pulmonaires.
Diagnostic différentiel : Syringome chondroïde, spiradénome eccrine, métastases de
carcinomes (carcinome canalaire du sein).
Traitement : Chirurgie d’exérèse large (amputation). Des chimiothérapies antimitotiques ont
été essayées sur les patients métastatiques, sans efficacité observée (67).
II.3.4. Différenciation sudorale apocrine.
Clinique : Les descriptions dans la littérature des carcinomes des glandes apocrines sont
extrêmement rares. Dans la plupart des cas décrits, ces lésions apparaissent dans la région axillaire,
ou au niveau des autres régions de l’organisme riches en glandes apocrines. Une localisation
inhabituelle a été trouvée au niveau du conduit auditif externe (les glandes céruminales sont des
glandes apocrines modifiées), avec extension à l’oreille et à la peau pré-auriculaire.
Certains cas ne présentent qu’une agressivité locale, alors que d’autres métastasent vers les
ganglions lymphatiques régionaux, voire donnent des métastases viscérales.
41
Anatomopathologie : L’histologie de ces tumeurs est celle d’un adénocarcinome de
différenciation très variable. En présence d’une tumeur bien différenciée, les atypies cyto-nucléaires
sont limitées. Une lumière glandulaire est présente. Le cytoplasme est très fortement éosinophile. Une
sécrétion de type apocrine peut être observée parfois. En revanche, les cellules myoépithéliales ne
sont présentes que très rarement.
Un carcinome apocrine moyennement ou peu différencié, peut être de diagnostic difficile, bien qu’en
général il existe souvent des plages de meilleures différenciations.
Une aide au diagnostic est apportée par les réactions enzymatiques spécifiques de la sécrétion de
type apocrine (Phosphatase acide, β-Glucuronidase, Indoxyl acétate estérase)
Diagnostic différentiel : Carcinome sur glande mammaire ectopique. La présence de

lobules mammaires près de la tumeur, doivent faire reconsidérer le diagnostic de carcinome
apocrine.
II.3.5. Maladie de Paget extra-mammaire.
Clinique : La maladie de Paget extra-mammaire est une pathologie particulière, ayant

beaucoup d’aspects en commun avec la maladie de Paget mammaire. Cette dernière a été décrite la
première fois par Sir James Paget en 1874 (117) , et est reconnue depuis comme une entité
pathologique spécifique, touchant le mamelon et l’aréole. Il est maintenant reconnu que la plupart des
cas de maladie de Paget mammaire, reflètent l’envahissement de l’épiderme, via les canaux
galactophores, par un adénocarcinome mammaire sous-jacent (5, 6).
La maladie de Paget extra-mammaire est beaucoup plus rare. Quelques centaines de cas ont
été décrits dans la littérature. Elle apparaît le plus fréquemment au niveau des régions riches en
glandes apocrines. La localisation la plus fréquente est vulvaire. Elle peut aussi survenir au niveau de
la région génitale mâle (112), de la région périanale (52), et, dans des cas exceptionnels, au niveau
des régions axillaires, du conduit auditif externe (glandes céruminales) (35), et des paupières (155).
Dans les cas d’atteinte de la région axillaire, la région génitale est souvent touchée (27).
42
Quelques cas d’association entre un Paget mammaire et un Paget vulvaire ont été décrits (33).
Certains cas de maladie de Paget extra-mammaire reflètent l’extension à l’épiderme de la région
ano-génitale ou inguinale, d’un adénocarcinome sous-jacent du rectum (52), du col utérin (94), de la
vessie (104, 115). A l’inverse, une lésion de maladie de Paget de la région génitale évoluant depuis
longtemps, est rarement associée à une néoplasie sous-jacente, mais peut s’étendre vers le col de
l’utérus ou vers le tractus urinaire (126).
Cliniquement, la maladie de Paget extra-mammaire se présente comme plaque érythémateuse,
suinteuse et/ou croûteuse, d’évolution lente, ayant l’aspect d’une lésion d’eczéma. A l’inverse de la
maladie de Paget mammaire, le prurit est fréquent.
Anatomopathologie : Comme dans la maladie de Paget mammaire, on observe des cellules

de Paget au sein de l’épiderme. Ce sont de grosses cellules arrondies, à grands cytoplasmes clairs et
noyaux atypiques. Dans quelques cas, la présence des cellules de Paget se limite à l’épiderme.
Fréquemment, on observe ces cellules dans quelques follicules pileux et au niveau du canal excréteur
des glandes sudorales eccrines (66). Le pronostic de ces lésions in situ, ou maladie de Paget extra-
mammaire « primaire », est bon. Il est meilleur que pour la maladie de Paget mammaire.
A l’inverse, le pronostic est péjoratif dans les cas où les cellules de Paget envahissent le derme à
partir de l’épiderme (49, 66), ou à partir d’un carcinome sudoral sous-jacent (157). Cette invasion
du derme à partir de l’épiderme ne survient pas dans la maladie de Paget mammaire. De même, des
inclusions glandulaires à lumière centrale, absentes dans la maladie de Paget mammaire, peuvent être
observées au niveau des couches profondes de l’épiderme (66).
Les cellules de Paget sont PAS-positives, diastase et hyaluronidase-résistantes, colorées par le bleu
alcian à pH acide (pH 2,5) Elles sont la plupart du temps positives aux réactions à la sialomucine.
Néanmoins, ces réactions peuvent être négatives quelquefois.
Dans les cas où la maladie de Paget extra-mammaire révèle la présence d’un

adénocarcinome sous-jacent (rectum, col de l’utérus, vessie), les cellules de Paget, présentent dans
la peau de la région vulvaire ou péri-anale, dérivent de cette néoplasie primitive. Elles contiennent du
mucus qui est toujours diastase-résistant et PAS-positif.
Le pronostic de ces lé sions « secondaires » de maladie de Paget extra-mammaire est
mauvais, dépendant du pronostic de la néoplasie primitive sous -jacente.
43
Dans 2 séries importantes de la littérature (49, 66), regroupant 123 patients présentant une maladie
de Paget vulvaire, seulement 26 patients présentaient un adénocarcinome sous-jacent. Les autres
patients ne présentaient que des lésions in situ, au sein de l’épiderme ou de l’épithélium des annexes
cutanées. Un seul auteur rapporte, sur une série de plus de 100 patients, que 2 cas de carcinomes
sudoraux associés à une maladie de Paget extra-mammaire (157). Dans une série de 36 cas de
maladie de Paget vulvaire (110), 2 patientes présentaient des tumeurs coliques, une patiente un
carcinome ovarien, et une patiente un carcinome urétral. Dix patientes ont récidivé sur les 29 dont le
suivi avait été possible, et 3 sont décédées de métastases.
Les récidives sont fréquentes, même après excision chirurgicale large. Les raisons évoquées
à l’origine de ces récidives sont :
• L’extension histologique de ces lésions, est toujours plus importante que les
limites macroscopiques et cliniques.
• La maladie de Paget extra-mammaire, à l’inverse de la maladie de Paget du
mamelon, est souvent multifocale, même si la peau de voisinage à un aspect clinique
normal (46).
Pathogénie : Dans la maladie de Paget extra-mammaire primitive, la présence de cellules de

Paget dans l’épiderme est le résultat de l’extension ascendante, le long d’un canal excréteur apocrine
ou eccrine, d’un adénocarcinome sudoral (77). De façon analogue, la maladie de Paget extra-
mammaire secondaire représente l’envahissement cutané d’un adénocarcinome rectal, cervical ou
vésical sous-jacent, de même que la maladie de Paget du mamelon est la traduction cutanée d’un
carcinome canalaire sous-jacent.
Mais, la plupart du temps, la maladie de Paget extra-mammaire primitive prend son origine au sein
de l’épiderme (49). Des coupes sériées multiples d’une lésion de Paget vulvaire, ont montré la
multifocalité de ces lésions (46).
Dans les cas où la maladie de Paget extra-mammaire primitive prend son origine au sein de
l’épiderme pour s’étendre ensuite vers le derme, l’origine des cellules donnant naissance aux cellules
de Paget est controversée :
• Pour Pinkus et Mehregan (122), la maladie de Paget extra-mammaire prendrait son
origine au niveau de la portion intra-épidermique (porale) du canal excréteur des
glandes sudorales apocrines.
44
• Pour Murrel (112), elle dériverait de cellules pluripotentes de la couche basale de
l’épiderme, ayant la possibilité de se différencier en structures glandulaires apocrines.
Diagnostic différentiel : Certaines formes de maladie de Bowen, le mélanome superficiel

extensif intra-épidermique, certains cas de porocarcinomes intra-épidermiques.
Traitement : L’exérèse chirurgicale large, avec des marges de 0,5 à 1 cm, est le traitement
de choix de la maladie de Paget extra-mammaire. Cette exérèse large peut conduire à la réalisation
d’une hémi-, voire d’une vulvectomie totale. Molinie et Paniel (110), montrent, dans leur étude, que
la présence de marges saines sur les pièces de résection ne diminuait pas le risque de récidives, cette
constatation étant probablement due au caractère multifocal de la maladie.
Lorsqu’il existe des signes histologiques d’invasion, une amputation abdomino-périnéale peut être
indiquée.
Un curage ganglionnaire régional est indiqué dans les cas de maladie de Paget extra-mammaire
invasive, ou s’il existe des adénopathies palpables. Les lésions de Paget strictement in situ ne
justifient pas d’un curage ganglionnaire.
Pour des patients en mauvais état général, ne pouvant pas supporter une chirurgie large, certaines
équipes ont proposé un traitement par radiothérapie externe ou par laser CO2 ou Yag, avec des
résultats encourageants.
45
II.4. Tableaux récapitulatifs.
CARCINOMES PILAIRES
TUMEUR AGE ORIGINE CLINIQUE EVOLUTION DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
70 ans Gaine Tête et cou Récidives Trichilemmome

Trichilemmo- épithéliale exceptionnelles Hidradénome
carcinome Femme externe du Nodule rosé sous- Métastases rares Carcinomes à
follicule pileux cutané, lésion tumorale cellules claires
kératosique +/- ulcérée
>50 ans Matrice pilaire Visage, tronc, mbs sup. Evolution lente
Pilomatricome Récidives
malin Femme Lésion sous-cutanée fréquentes /
ou nodule Métastases rares
exophytique, de taille < (pulmonaires)
à 3 cm
Tumeur > 50 ans Discutée Cuir chevelu Métastases ggaires

trichilemmale et viscérales
proliférante Femme Lésion nodulaire /
maligne augmentation rapide de
taille
CARCINOME SÉBACÉ
DIFFERENTIEL
> à 60 ans Glandes de Paupière supérieure Extension à l’orbite

Zeiss et (17% des cas)
Forme Femme Meibomius Nodule indolore ou /
palpébrale lésion inflammatoire Récidives fréquentes
(34%)
Métastases fréquentes
Pronostic sombre
A partir de Glande Visage et cuir chevelu. Evolution surtout locale Métastase d’un
40 ans sébacée adénoK à cellules
Forme Nodule jaune rosé, Récidives fréquentes claires du rein,
extra- unique, parfois ulcéré, ou (32% des cas) hidradénocarcinome
palpébrale plaque mal limitée ou Métastases rares, trichilemocarcinome
masse tumorale ulcérée surtout ggaires mélanome malin à
Sd de Muir-Torre cellules claires
46
CARCINOMES ECCRINES
DERIVES D’UNE TUMEUR BENIGNE

DIFFERENTIEL
65 ans Portion intra- Jambe surtout Croissance lente Maladie de Bowen,

épidermique (plusieurs années) de Paget, voire
du canal Plaque infiltrée de mélanome.
Porocarcinome sudoral 2 à 10 cm de ∅ Récidives et méta- Tumeurs à cellules
Nodule érythéma- stases fréquentes claires
teux,ou hyper (20% des cas)
kératosique,
parfois ulcéré
60 ans Portion intra- Membre supérieur Tumeur de haute Spiradénome bénin

dermique du et tronc malignité, à
Spiradénocarcinome canal sudoral Nodule ferme, dissémination
souvent ulcéré, de métastatique
1 à 10 cm de ∅. rapide (ggiares et
viscé-rales)
60 ans Portion intra- Face et cuir Récidives et Hidradénome bénin

dermique du chevelu métas-tases avec atypies,
canal sudoral fréquentes (55 à métastases d’un
Hidradénocarcinome Nodule, ulcéré ou 60% des cas) carcinome à cellules
non, de croissance Métastases claires,
rapide, de 2 à 5 cm ggaires et trichilemmocarci-
de ∅ viscérales. nome
Tumeur très
agressive
>à Peloton Extrémités des Récidives fréquen- Surtout le

40ans glandulaire membres tes et souvent mul- syringome
Femme tiples (55% des chondroïde bénin
Syringome chondroïde Nodule ferme ou cas)
malin masse Métastases
multinodulaire fréquentes (65%
des cas), surtout
ggaires.
47
CARCINOMES ECCRINES
DE NOVO

DIFFERENTIEL
50-60 Discutée Cuir chevelu Lente Carcinome

ans Localement très syringomateux
Carcinome Plaque infiltrée agressive Metastases adénoK
syringoïde eccrine Métastases rares viscéraux
Carcinome
basocellulaire
50 ans Portion régions nasolabiales Locale Syringome bénin

intradermique et péri-orbitaires Récidives
Carcinome du canal fréquentes (40% des
syringomateux excréteur Plaque infiltrée ou cas), souvent
nodule jaunâtre, +/- tardives (10 à 20
hyperkératosique ans).
Parfois douloureux
60 ans Discutée Face (paupières) Lente Métastases des

Homme Pronostic favorable carcinomes
Nodule rouge, (pas de métastases) colloïdes muqueux
Carcinome parfois bleuté, mou, Récidives du sein, du tube
mucineux eccrine rarement ulcéré fréquentes (35% des digestif et de
Bilan à la recherche cas) l’ovaire
d’un primitif
indispensable
50 ans Discutée Ubiquitaire Très agressive Métastase d’une

Carcinome muco- Récidives et tumeur salivaire
épidermoïde Lésion nodulaire métastases
fréquentes
40 ans Discutée Cuir chevelu ou Evolution lente, peu Métastase d’un

thorax agressive. carcinome adénoïde
Femme Récidives kystique d’une
Carcinome Nodule ou placard fréquentes (20% des autre origine.
adénoïde kystique infiltré cas) car engaine- Carcinome basocel-
Bilan à la recherche ments péri-nerveux lulaire de type adé-
d’un primitif noïde, carcinome
indispensable syringomateux
50/60 Discutée Doigts et orteils Récidives Syringome chon-

Adénocarcinome ans fréquentes (50% des droïde, spiradénome
papillaire digital Oedème cas) eccrine, métastases
agressif Homme Métastases ggaires de carcinome (sein)
et viscérales
48
CARCINOMES APOCRINES
AGE ORIGINE CLINIQUE EVOLUTION DIAGNOSTIC

DIFFERENTIEL
60 ans Glande sudorale Lésion nodulaire située Variable, certains n’ayant Carcinome sur glande
apocrine au niveau des régions qu’une agressivité locale mammaire ectopique
riches en glandes apo- d’autres donnant des
crines métas-tases ggaires voire
viscéra-les
MALADIE DE PAGET EXTRA-MAMMAIRE
AGE ORIGINE CLINIQUE EVOLUTION DIAGNOSTIC

DIFFERENTIEL
60 ans Discutée Régions riches en glandes Evolution lente Maladie de Bowen,

apocrines, vulvaire Paget Iaire: bon pronostic mélanome super-
surtout malgré les récidives fréquentes ficiel extensif achro-
Lésions eczématiformes mique, certains
Paget IIaire: le pronostic porocarcinome
dépend de celui de la intraépidermique
néoplasie sous-jacente
49

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DEUXIEME PARTIE

I- LES TUMEURS ANNEXIELLES BENIGNES.

I.1. Tumeurs bénignes à différenciation pilaire.

I.1.2. Pore dilaté de Winer - Acanthome de la gaine pilaire.

I.1.3. Fibrofolliculomes multiples - Trichodiscomes multiples.

Le trichoépithéliome comporte 3 formes cliniques et histologiques.

I.1.4.1. Trichoépithéliome multiple

I.1.4.2. Trichoépithéliome solitaire

I.1.4.3. Trichoépithéliome desmoplastique

I.1.5. Hamartomes folliculaires basaloïdes.

I.1.6. Pilomatricome (ex « épithélioma » momifié de Malherbe et

I.1.7. Kyste ou tumeur trichilemmale proliférante.

I.1.8.1. Trichilemmome solitaire.

I.1.8.2. Trichilemmomes multiples dans la maladie de Cowden.

I.1.9. Tumeur de l’infundibulum pilaire.

I.2. Tumeurs bénignes à différenciation sébacée.

I.2.1. Hamartome verruco-sébacé de Jadassohn.

I.2.2. Hyperplasie sébacée acquise (adénome sébacé sénile).

I.2.3. Adénome sébacé.

I.2.4. Syndrome de Muir-Torre.

I.3. Tumeurs bénignes à différenciation sudorale eccrine.

I.3.1. Hamartome eccrine (naevus eccrine).

I.3.2. Spiradénome eccrine.

I.3.3. Adénome papillaire eccrine agressif.

I.3.4. Syringofibroadénome eccrine.

I.3.5. Porome eccrine.

I.3.7. Hidradénome nodulaire.

I.3.8. Syringome chondroïde ou tumeur mixte de la peau.

I.3.9. Syringométaplasie mucineuse.

I.4. Tumeurs bénignes à différenciation sudorale apocrine.

I.4.1. Hamartome apocrine (naevus apocrine).

I.4.2. Hydrocystome apocrine.

I.4.3. Hidradénome papillifère.

I.4.6. Adénomatose érosive du mamelon.

I.5. Tableau récapitulatif.

Néoplasie Acanthome de la gaine pilaire Adénome sébacé Hidrocystome apocrine Syringome

II.1. Tumeurs malignes à différenciation pilaire.

Elles sont rares et mal connues (Figure 2).

II.1.1. Trichilemmocarcinome ou carcinome trichilemmal.

II.1.2. Pilomatricome malin ou carcinome pilomatriciel.

Représentation schématique de l’appareil pilo-sébacé.

II.1.3. Tumeur trichilemmale proliférante maligne.

II.2. Tumeurs malignes à différenciation sébacée.

II.3. Tumeurs malignes à différenciation sudorale.

Représentation schématique d’une glande sudorale eccrine.

II.3.1. Caractéristiques communes.

Anatomopathologie : Ces tumeurs sont profondément situées dans le derme et dans

II.3.2. Problème de classification.

II.3.3. Différenciation sudorale eccrine.

II.3.3.1. Par transformation d’une tumeur bénigne.

II.3.3.1.2.. Spiradénocarcinome (Spiradénome eccrine malin).

II.3.3.1.3. Hidradénocarcinome (Hidradénome nodulaire malin).

II.3.3.2.1. Carcinome syringoïde eccrine.

II.3.3.2.2. Carcinome syringomateux (carcinome annexiel

II.3.3.2.3. Carcinome mucineux eccrine.

II.3.3.2.4. Carcinome muco-épidermoïde (carcinome

II.3.3.2.5. Carcinome adénoïde kystique (cylindrome malin

II.3.3.2.6. Adénocarcinome papillaire digital agressif.

II.3.4. Différenciation sudorale apocrine.