Organes Génitaux Externes

Manuel Mark 2006
CHAPITRE SECOND.
SYSTEME URO-GENITAL La différenciation mâle est caractérisée par :
V. LE DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATHOLOGIQUE DES
1) Des phénomènes de soudure
ORGANES GENITAUX EXTERNES
a) Soudure des plis uro-génitaux sur la ligne
(Cours du Prof. Manuel Mark) médiane pour former la partie proximale de
l'urètre pénien.
A. Le dispositif initial : mise en place des organes b) Soudure des bourrelets labio-scrotaux
génitaux externes au début de la 4è semaine. hypertrophiés sur la ligne médiane pour former le
scrotum.
À l'extrémité caudale de l'embryon, devant la
membrane cloacale, se place le tubercule génital. 2) La croissance du tubercule génital qui attire
Il est recouvert d'ectoderme et contient du avec lui les plis uro-génitaux : ainsi se forme à la
mésoderme. Il se continue dorsalement et face inférieure du tubercule génital la gouttière
latéralement par deux renflements ayant la même uro-génitale, bordée par les prolongements des
structure histologique que lui, qui bordent de part et plis génitaux. Cette gouttière est tapissée par
d’autre la membrane cloacale : ce sont les plis l'endoderme prolongeant la membrane uro-génitale
cloacaux. Ces plis se terminent, en arrière, dans le sur la face ventrale du tubercule génital. Sa
bourgeon caudal. fermeture, permet la formation de l'urètre pénien
distal.
B. Le développement des organes génitaux externes
durant le stade ambisexuel : de la 4è à la 12è semaine. 3) La formation du méat urétral. La gouttière uro-
génitale ne va pas jusqu'à l'extrémité du tubercule
1) A la 7è semaine, la membrane cloacale est génital. A cet endroit, l'ectoderme pénien s'invagine
subdivisée par le septum uro-rectal en une à la rencontre de l'urètre pénien. Ce cordon
membrane uro-génitale et une membrane anale, ectodermique plein se creuse d'une lumière
entre lesquelles se localise le périnée primitif formant le méat urétral qui s’abouche à l'urètre
recouvert d'ectoderme. À ce stade, le tubercule pénien.
génital est mieux individualisé qu’à 4 semaines et
se situe devant la membrane uro-génitale. On 4) La formation du prépuce
retrouve latéralement les plis cloacaux maintenant - Initialement, le tubercule génital possède un
divisés en plis uro-génitaux (ou urètraux), en revêtement ectodermique sans prépuce
avant, et plis anaux, en arrière. Une nouvelle paire individualisé. Puis l'ectoderme s'invagine de
de renflements mésodermiques recouverts manière circulaire. Cette invagination épithéliale
d’ectoderme est apparue de chaque côté des plis constitue l'épithélium balano-préputial et la petite
uro-génitaux. Ce sont les bourrelets labio- région épargnée par cette invagination, située sur
scrotaux, ainsi nommés car ils donneront la face ventrale du tubercule génital, le frein du
ultérieurement le scrotum chez le garçon et les prépuce.
grandes lèvres chez la fille.
2) Au cours de la 9è semaine, la membrane uro-
génitale se rompt et le sinus uro-génital
communique alors avec la cavité amniotique par
l'orifice uro-génital.
3) Jusqu'à la 12è semaine, le développement est
identique dans les deux sexes : le diagnostic
échographique du sexe fœtal qui se fait sur l'aspect
des organes génitaux externes, n'est possible qu'au
2è trimestre de la gestation.
- L'épithélium balano-préputial se délamine,

devenant ainsi didermique. Après la naissance,
apparaît un espace de clivage entre les deux
couches avec formation d'un épithélium externe
préputial et un épithélium interne balanique.
L'espace de clivage permet la mobilité du prépuce
sur le gland. Il faut noter que cette mobilité n'est
C. Différenciation dans le sens mâle: tardive (3è mois) et acquise que durant l'enfance : le prépuce n'est pas
liée à l'action des androgènes. rétractable à la naissance.
1
- hypospadias balanique (le plus fréquent):
ouverture de l'urètre sur la face ventrale du
gland
- hypospadias pénien,
- hypospadias péno-scrotal
- hypospadias périnéal ou vulviforme
- Les trois premières formes proviennent d’une
absence localisée de fermeture de la gouttière
urétrale.
- L'hypospadias périnéal résulte de l’absence
4) Les tissus érectiles représentés par les 2 complète de soudure des plis génitaux et des
corps caverneux et, autour de l'urètre, par le bourrelets labio-scrotaux. Il ne représente que 10 %
corps spongieux proviennent du mésoderme. de l'ensemble des hypospadias. Il pose le problème
d'une ambiguïté sexuelle à la naissance. -
D. Différenciation dans le sens féminin : elle a lieu en L'hypospadias peut être de cause génétique (déficit
l'absence d'androgènes en 5-alpha-réductase, mutation de gènes codant
pour des enzymes de la voie de synthèse de la
- Elle est caractérisée par le maintien d’un statu testostérone). Cependant, dans la majorité des cas
quo : les plis uro-génitaux donnent les petites d'hypospadias, la cause de l'insuffisance de la
lèvres qui bordent latéralement le vestibule du synthèse ou de l'action des androgènes au cours
vagin, les bourrelets labio-scrotaux donnent de la vie fœtale est inconnue.
naissance aux grandes lèvres qui fusionnent en e) Le traitement est chirurgical
arrière pour donner la commissure labiale
postérieure et en avant pour former une élévation, 3) Autres malformations péniennes : agénésie
le mont du pubis (ou mont de Vénus). du pénis, duplication du pénis, pénis rétro-
- Le tubercule génital a une croissance modeste et scrotal (rares) ; micropénis
donne le clitoris, dans lequel se développe du
tissu érectile. 4) Valves de l'urètre postérieur et atrésies de
- En résumé, l'évolution féminine est caractérisé l'urètre. Elles donnent des tableaux cliniques
par le maintien d'un "stade indifférencié" et par des similaires
phénomènes de croissance.
E. Anomalies des organes génitaux externes
1) Epispadias et exstrophie vésicale
- L'épispadias est une ouverture de l’urètre sur la

face dorsale du tubercule génital.
- Origine : position anormale du tubercule génital
par rapport au sinus uro-génital
- Rare : 1 naissance sur 30.000 ; il touche presque
toujours des garçons.
- L'épispadias est très souvent associé à une
exstrophie vésicale. L'exstrophie vésicale résulte
d'une absence de migration des cellules du
mésoderme latéral entre l'ectoderme et
l’endoderme du cloaque à la 4è semaine. Aucun
muscle ne se forme donc dans la paroi abdominale
ventrale au niveau de la vessie. Plus tard, la paroi
de la vessie se rompt, établissant une large
communication entre la cavité amniotique et la
cavité vésicale.
2) Hypospadias
a) L'hypospadias est une anomalie congénitale

dans laquelle l'urètre s'ouvre sur la ligne médiane
de la face ventrale de la verge, en un point situé
entre le périnée et le méat urétral normal.
L'hypospadias est très souvent associé à une
coudure de la verge.
b) Fréquence : 0,5% des garçons.
c) Cause (supposée) : insuffisance de la synthèse
ou de la réceptivité des androgènes au cours
de la vie fœtale
d) Formes cliniques :
2
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- L'épithélium balano-préputial se délamine,

E. Anomalies des organes génitaux externes

1) Epispadias et exstrophie vésicale

- L'épispadias est une ouverture de l’urètre sur la

a) L'hypospadias est une anomalie congénitale

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