KAWASAKI

EPIDEMIOLOGIE coronarienne débutante (dilatation sans perte de
= Syndrome ADENO-CUTANEO-MUQUEUX FEBRILE : Autres : parallélisme des bords de la coronaire, irrégularité

vascularite aiguë multi-systémique des vaisseaux de - Hyper-irritabilité, enfant difficilement examinable de la lumière vasculaire, hyper-échogénicité des
moyen calibre - Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination parois du vaisseaux)
- + fréquentes dans les populations asiatiques par BCG
- 80% < 5 ans, avec un pic à 1 an, légère - Desquamation périnéale précoce Bilan paraclinique
prédominance masculine - TDR streptocoque A
- 1ere cause de maladie cardiovasculaire acquise Atteinte d’autres organes : - ECG
- 2e vascularite après le purpura rhumatoïde - 1ere cause de cardiopathie : myocardite, péricardite, DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS :
- 10/100 000 enfants de moins de 5 ans (europe), anévrisme coronarien Pathologies infectieuses et toxiques pouvant parfois
surtout l’hiver (décembre à mai) - Articulaire : arthralgie/arthrite de topographie diverse mimer la maladie de Kawasaki :
- Rechutes exceptionnelles - Oculaire : uvéite, rétinite – scarlatine
- Digestive : douleurs abdominales, vomissements – choc toxique staphylococcique ou streptococcique
PHYSIOPATHOLOGIE : - Hépatobiliaires : hépatite cytolytique, hydrocholécyste, – érythème polymorphe
ictère – exanthèmes viraux dont la rougeole et l’EBV
- Mal connue : terrain génétique prédisposant, agent
- Pulmonaire : nodules et infiltrats, atteinte pleurale – leptospirose / rickettsioses
infectieux (Yersinia enterocolitica, staphylocoque ou
- Uro/nephro : Leucocyturie aseptique, GNA, – rares réactions d’hypersensibilité́ médicamenteuse
streptocoque producteur de toxine super-antigénique,
microangiopathie
EBV, parvovirus B19...)
- Neurologique : agitation, troubles du comportement, TRAITEMENTS :
- Hypothèse d’une maladie à superantigènes
méningite lymphocytaire, encéphalite avec convulsions, Hospitalisation systématique en phase aiguë
- Ces superantigènes déclencheraient une activation non
troubles de conscience, coma
spécifique du système immunitaire
- Immunoglobulines polyvalentes IV : 2g/Kg en 1
BILAN PARACLINIQUE : perfusion ou de 1g/Kg en 2 perfusions de 24 heures
CRITERES DIAGNOSTIQUES :
ABCEEF Bilan biologique : d’intervalle
Syndrome inflammatoire biologique (quasi-constant) - Aspirine :
- FIEVRE ≥ 5 J : généralement élevée (> 39,5°), résistante • NFS-plaquettes (hyperleucocytose/plaq>500k) - A dose anti-inflammatoire en phase aiguë = 30 à 50
au paracétamol • Hémocultures mg/kg/j en 4 à 6 prises)
+ • VS/CRP (>30) (VS non utilisable après IgIV) - Puis à dose antiagrégant = 3 à 5 mg/kg/j : pour une
Au moins 4 critères sur 5 : • Fibrinogène (>6gr/L) durée minimale de 6 à 8 semaines, surtout en cas
- ADENOPATHIE cervicale ≥ 1,5 cm • Ionogramme sanguin- urée – créatininémie d’hyperplaquettose ou de lésion coronarienn
- BUCCO PHARYNGEE : chéilite, stomatite, pharyngite • Protidémie-Albuminémie
• BNP cardiaque Surveillance écho-cardiographique : au diagnostic, puis
- CONJONCTIVITE : bilatérale, non exsudative, indolore répété à 2 semaines, à 6-8 semaines et à 6 mois
• TGO / TGP - lipasémie
- EXTREMITES : • Sérologies EBV, CMV, Parvovirus B19 En cas de complication cardiovasculaire : suivi
- Erythème des paumes/plantes spécialisé, scintigraphie myocardique, coronarographie
• BU +/- ECBU (Leucocyturie aseptique : constante,
- Œdème ferme douloureux du dos des mains/pieds évocatrice)
NB :
- EXANTHEME POLYMORPHE : • Ponction lombaire si signes méningés
Après perfusion d’immunoglobulines, l’immunisation
- maculo-papuleuse diffuse morbiliforme puis induite par les vaccins constitués de virus vivants
scarlatiniforme au niveau du tronc et des membres, Bilan radiologique
atténués pouvant être entravée transitoirement,
évocatrice au niveau du siège, desquamation précoce • Rx Thorax
informer les parents et leur médecin qu’il est
dès J5 • Echographie cardiaque systématique : recherche
d’anévrisme coronarien ou de signe d’atteinte
recommandé́ d’attendre au minimum 6 semaines et de ARBRE DECISIONNEL
préférence 3 mois avant d’administrer ce type de vaccins
ATTEINTES CARDIAQUES :
L’echographie ne doit pas retarder la mise en route du
traitement et une imagerie normale n’exclut pas la MK,
mais doit être répétée en cas de fièvre persistante et en
l’absence d’autres diagnostics.
Définition des atteintes coronaires

Classiquement
- Dilatation : > 3 mm avec bords parallèles
- Anévrysme : perte de parallélisme
NB :
Sans test diagnostique spécifique, le diagnostic de la MK
repose sur des critères cliniques.
MALADIE
Il existe :
- Une forme dite « classique »
- Une forme dite « incomplète » (5j + 2 ou 3 critères,
DE
ou 7j sans étiologie)
Le patient avec une MK incomplète est plus à risque de

KAWASAKI
développer des anévrismes coronariens en raison d’un
diagnostic souvent plus tardif ou manqué. En particulier, Collège de pédiatrie
Rev Med Suisse 2018
les nourrissons de < 6 mois peuvent avoir une clinique American Heart Association
très fugace, voire uniquement un état fébrile prolongé
avec irritabilité
Jules Fougère (interne de pédiatrie)

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= Syndrome ADENO-CUTANEO-MUQUEUX FEBRILE : Autres : parallélisme des bords de la coronaire, irrégularité

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Le patient avec une MK incomplète est plus à risque de

Jules Fougère (interne de pédiatrie)

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