Dossiers de cancérologie, d'immunologie et d'hématologie

DOSSIER N°39 : Une anémie associée à une douleur thoracique et une

polyarthralgie

Mlle T., 19 ans, est hospitalisée en urgence avec le tableau clinique suivant
Asthénie, pâleur, arthralgies, myalgies, dyspnée sévère, ictère cutanéo-muqueux, douleur thoracique
violente de siège précordial.

À l'examen
PA 110/70 mmHg, FC 130/mn, température 38,3°C.
Splénomégalie de 1 travers de doigt sous le rebord costal.
Matité de la base gauche.
Radiographie thoracique : élargissement de la silhouette cardiaque et comblement du cul-de-sac
postérieur.
ECG : sus-décalage de ST très modéré et microvoltage en D1, D2, D3, aVR, aVF, V1, V2, V4, V6.
Son hémogramme est le suivant
GB 3 500/mm 3 dont 40 % PN, 45 % de lymphocytes, 13 % de monocytes.
Hb : 5,5 g/dl. VGM 105 p 3 . Réticulocytes 350 000/mm 3 .
Plq : 200 000/mm 3 .
Bilan hépatique normal.
TP : 94 %, TCA : 65/30, TS 3 mn.

1) Quel est votre diagnostic ? Arguments.

2) Si vous réalisiez un myélogramme, quel aspect médullaire auriez-vous ?

3) Quelle est l'anomalie génétique la plus fréquente prédisposant à cette pathologie ?

4) Quels examens spécifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ?

5) Comment expliquez-vous l'hémostase de cette patiente ?

6) Donnez les grandes lignes thérapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente.

7) Cette jeune femme désire avoir des enfants. Quels sont les risques encourus ?

k-

Lr

1 27
 Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

DOSSIER N°39
1. Quel est votre diagnostic ? Arguments. [26]
• Lupus érythémateux aigu disséminé [10] : diagnostic le plus probable.....................................................(10)

• Arguments
-terrain : femme jeune [2]........................................................................................................................................(2)
- arthralgies [2]-myalgies .........................................................................................................................................(2)
- splénomégalie [2] ...................................................................................................................................................(2)
- anémie sévère macrocytaire régénératioe + ictère ~ hémolyse, donc anémie hémolytique [3] ............(3)
- l euconeutropénie [2] ..............................................................................................................................................(2)
- péricardite [3] (douleur + élargissement silhouette cardiaque + sus-ST + microvoltage dans quasiment
toutes les dérivations et sans territoire)..............................................................................................................(3)
- épanchement pleural [2] (matité base gauche + comblement du cul-de-sac postérieur).........................(2)

2. Si vous réalisiez un myélogramme, quel aspect médullaire auriez-vous ? [10]

• Moelle de richesse normale à riche [6] avec une répartition harmonieuse des différentes lignées et
probablement une lignée érythroblastique hyperplasique (régénération) [4] ...........................................(10)
L'anémie et la neutropénie sont périphériques.

3. Quelle est l'anomalie génétique la plus fréquente prédisposant à cette pathologie ? [10]
• Déficit homozygote ou hétérozygote en complément [10] (C2 ou C4)........................................................(10)

4. Gluels examens spécifiques prescrirez-vous pour affirmer le diagnostic ? [12]

• Anticorps anti-DNA natif [6] (moins sensibles que les FAN mais beaucoup plus spécifiques) : élément
clef ..............................................................................................................................................................................(6)
• Anticorps anti Sm [4] (peu fréquents mais hautement spécifiques) ...............................................................(4)
• Biopsie cutanée en peau saine et exposée au soleil : I FD : dépôts d'Ig et de complément à la jonction
dermo-épidermique : bande lupique [2] ..............................................................................................................(2)

5. Comment expliquez-vous l'hémostase de cette patiente ?

'; • Augmentation isolée du TCA [3] qui dans le cadre d'un lupus fait évoquer un anticoagulant circulant de
type lupique [6] (= anticorps anti-prothrombinase [3]) pouvant s'intégrer dans le cadre d'un syndrome
des anti-phospholipides.......................................................................................................................................(12)

~i Cette augmentation du TCA ne sera pas corrigée par l'adjonction d'un plasma témoin.

6. Donnez les grandes lignes thérapeutiques que vous allez mettre en route chez cette patiente. [20]
• Hospitalisation en urgence
-voie d'abord veineuse [2] périphérique..............................................................................................................(2)
- bilan en urgence [1 ] comprenant Gr, Rh, RAI, Coombs, élution des anticorps, LDH, haptoglobine,
échographie cardiaque, fonction rénale (protéinurie : bandelette)...............................................................(1)

• Hydratation et remplissage [4] (macromolécules en attendant les culots) ...................................................(4)

- oxygénothérapie [1 ]................................................................................................................................................(1)
- transfusion de culots globulaires [4] i sogroupe, i sorhésus.............................................................................(4)
- antalgiques et anxiolytiques ;
- corticothérapie [5] en bolus + mesures associées (régime hyposodé, supplémentation potassique,
éviter sucres d'absorption rapide,...) [2].............................................................................................................(2)
 Dossiers de cancérologie, d'hématologie et d'immunologie

• Surveillance [1 ] :.......................................................................................................................................................(1)
- clinique : FC, PA, diurèse, température ;
-paraclinique : ECG, échographie cardiaque, NFS-plaquettes, LDH, haptoglobine, radiographie
thoracique.

7. Cette jeune femme désire avoir des enfants. Gluels sont les risques encourus ? [10]
• Risque de poussée lupique grave chez la mère [3] si la maladie est évolutive au début de la grossesse
surtout s'il existe une néphropathie ou une HTA préalable ............................................................................(3)
• Pour le faetus
- risque de fausse couche spontanée due à l'anticorps anti-prothrombinase [4] (thromboses veineuses
placentaires) ............................................................................................................................................................(4)
- risque de BAV [4] ....................................................................................................................................................(4)