I.

Retard Mental
Apparaît chez 3% des nouveaux nés viables et 1% de la population.
Le sex-ratio est de 1.5 homme pour 1 femme
A. Diagnostic : L’évolution diffère en fonction du degré de l’attente ;
environ 85 % des personnes atteintes de retard mental présentent un
retard mental léger et sont capables de suivre une scolarité jusqu’au
niveau d’une sixième ; environ 10% présentent un retard mental
moyen (apprentissage possible et scolarité jusqu’au CEI) environ 3-
4% présentent un retard mental sévère et 1-2%, un retard profond.
B. Etiologie : organique ou psychosociale. Une étiologie est retrouvée
dans 50 à 70% des cas.
1. Génétique :
- Erreurs innées du métabolisme, par exemple, phénylcétonurie,
maladie de Tay-sachs
- Anomalies chromosomiques, en particulier, le syndrome de Down
(trisomie 21), 1 naissance sur 7000. Hypotonie, hyperréflexie,
malformations cardiaques et gastro-intestinales. Syndrome de l’X
fragile, 1 naissance sue 1000 (pour le sexe masculin). Macro-
orchidisme, tête et oreilles larges, visage long et étroit. (certaines
femmes porteuse de l’X fragile présentent les traits physiques
caractéristiques et une dysfonction cognitive).
2. Psychosocial
L’existence d’un retard mental léger est souvent liée à l’absence des
stimulations intellectuelles.
3. Autres
 Infection intoxication, traumatisme crânien survenant pendant la
période intra-utérine, périnatale ou ultérieurement, par exemple
rubéole congénitale ou syndrome d’alcoolisme fœtal
(microcéphalie, hypoplasie médiane de la face fente palpébrale
courte, thorax en entonnoir, malformations cardiaques, petite taille)

C. Généralités :
On n’observe pas de comportement ou de personnalités
spécifiques. Le retard mental est souvent associé à une faible estime de
soi. La pensée est concrète égocentrique. Un tiers à deux tiers des
patients présente des troubles mentaux associés.

D. Traitements :
1. Education : Ecoles ou classes spécialisés
2. Pharmacologique :
- En cas de trouble mental associé tel que le trouble déficit de
l’attention hyperactivité ou une dépression, un traitement par
stimulation ou antidépresseurs peut être nécessaires ;
- Agitation, agressivité et colères répondent souvent aux
neuroleptiques. A forte posologie, les médicaments de faible
puissance (chlorpromazine « Largactil »ou thioridazine « melleril »
altèrent plus les capacités cognitives que médicaments puissants à
faible posologie « halopéridol » haldol »). Dans un certain nombre
d’institutions spécialisées, les traitements sont peu contrôlés ;
- Le lithium (téralithe) est indiqué en cas de comportements hétéro ou
auto-agressifs ;
- En cas de comportements agressifs ou crises de colère, la
carbamazépine (tégrétol), le valproate (dépakine) ou le propranolol
(avlocardyl) peuvent être essayés ; leurs efficacité est moindre que
celle des neuroleptiques est du lithum ;

3. Psychologique :
- Thérapie comportementale ;
- Guidances parentale et familiale ;
- Psychothérapie de soutien individuelle. La prise de conscience des
difficultés, du handicape peut aggraver le manque d’estime de soi ;
- En cas de retard mental léger, le patient peut bénéficier d’une
psychothérapie introspective pour un trouble mental associé, et ce
d’autant plus qu’il a des capacités verbales développés ;
- Activités de groupes pour améliorer la socialisation.

II. Trouble envahissant du développement :

L’incidence du trouble autistique est de 4 pour 10 000. Le sex-ratio
est de 3 garçon pour 1 fille. Le syndrome d’asperger se caractérise par
un comportement autistique mais sans retard du langage et du
développement cognitif ; il peut toucher un sous-groupe d’enfants
autistes. Le syndrome de Rett est un trouble neurodégénératif qui
touche que les filles. Le trouble désintégratif de l’enfance (syndrome de
Heller) se définit par un développement normal pendant au moins deux
ans évoluant vers un tableau clinique de trouble autistique.

1. Généralité :
1.1. Trouble autistique :
Le tableau clinique du trouble autistique diffère en fonction du
quotient intellectuel des perturbations du langage et de la
communication et de la sévérité des autres symptômes. 70% des enfants
autistes ont un QI inférieur à 70, et 50% inférieur à 50-55. Le trouble
autistique est un trouble organique. Le taux de concordance est plus
élevé pour les jumeaux monozygotes que dizygotes. 2% au moins des
membres de la fratrie sont atteints d’un trouble autistique ; on observe
par ailleurs une fréquence plus élevé de trouble du langage et des
apprentissages dans les familles d’enfants autistes. La sclérose
tubéreuse et le syndrome de l’X fragile représentent les troubles
génétiques associés au trouble autistique. On retrouve une fréquence
plus élevé de souffrance pré ou périnatale, mais dont le rôle dans le
déterminisme du trouble est incertain en l’absence de prédisposition
génétique. Il n’existe aucune atteinte localisée spécifique du trouble.
Des études par EEG, scanner, IRM (Résonances Magnétique
Nucléaire). Caméra à position et résultats d’autopsie ont révélées
certain nombre d’anomalies au niveau cérébral (cortex, cervelet, tronc
cérébral) et immunologique, non retrouvées chez l’ensemble des sujets.
On retrouve chez certain enfants autistes une élévation des taux de
neurotransmetteurs ou de leurs métabolites dans le sang et le liquide
céphalorachidien.

1.2. Syndrome d’asperger :

L’étiologie est inconnue, mais certaines études familiales
suggèrent une relation avec le trouble autistique.

1.3. Syndrome de Rett :

Influence probable d’un facteur génétique, étant donné que ce
trouble ne s’observe que chez les filles ; les études montrent une
concordance complète chez les jumeaux monozygotes.

1.4. Trouble désintégratif de l’enfance :

L’étiologie est inconnue, mais ce trouble est associé à d’autres
affections neurologiques, notamment les troubles épileptiques, sclérose
tubéreuse, troubles métaboliques.

2. Critères diagnostique du trouble autistique :

1.1. Un total de six (ou plus) parmi les éléments décrits en (1) (2) et
(3), dont au moins deux de (1), un de (2) et un de (3) :
1.1.1. Altération qualitative des interactions sociales, comme en
témoignent au moins deux des éléments suivants :
- Altération marquées dans l’utilisation, pour réguler les interactions
sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le
 contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelle, les
gestes.
- Incapacité à établir des relations avec les pairs correspondant au
niveau du développement.
- Le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, ses
intérêts ou ses réussites avec d’autres personnes (il ne cherche pas à
montrer, à désigner du doigt ou à apporter les objets qu’ils
l’intéressent)
- Manque de réciprocité sociale ou émotionnelle.
1.1.2. Altération qualitative de la communication, comme en
témoignent au moins un des éléments suivants :
- Retard ou absence totale de développement du langage parlé (sans
tentative de compensation par d’autres modes de communication,
comme le geste ou la mimique).
- Chez les sujets maîtrisant suffisamment le langage, incapacité
marquée à engager ou à soutenir une convention avec autrui.
- Usage stéréotype et répétitif du langage idiosyncrasique.
- Absence d’un jeu de « faire semblent » varié et spontané, ou d’un
jeu d’imitation sociale correspondant au niveau du développement.
1.1.3. Caractère restreint, répétitif et stéréotype des
comportements, des intérêts et des activités comme se témoigne au
moins un des éléments suivants :
- Préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres d’intérêt
stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans
son orientation.
- Adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels
spécifiques et non fonctionnels.
- Maniérisme moteurs stéréotypés et répétitifs (battements ou torsion
des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout corps….).
- Préoccupations persistantes pour certain parties des objets.
1.2. Retard ou caractère anormal du fonctionnement, débutant avant
l’âge de trois ans, dans au moins un des domaines suivants : (1)
interaction sociales, (2) langage nécessaire à la communication
sociale, (3) jeu symbolique ou d’imagination.
1.3. La perturbation n’est pas mieux expliquée par le diagnostic de
syndrome de Rett ou de trouble désintégratif de l’enfance.

III. Trouble des apprentissages, trouble des habilités motrices

et trouble de la communication :
Les troubles des apprentissages (trouble de la lecture, trouble du
calcul, trouble de l’expression écrite et trouble des apprentissages non
spécifié), le trouble des motrices (trouble de l’acquisition de la
coordination) et les troubles de la communication (trouble du langage
de type expressif, trouble de langage de type mixtetif/expressif, trouble
phonologique, bégaiement et trouble de la communication spécifique)
partagent certaines caractéristiques et sont souvent associés
(comorbiont prévalence des troubles des apparences et des habitues
motrices est de 5% ; le bégaiement et de 3% pour les autres de la
communication, le sex 2 garçons pour 1 fille pour l’ensemble des
troubles, exceptes les troubles de l’expression écrite (inconnu) et le
trouble du calcul (prévalence plus élevée chez les filles).
1. Diagnostic, signe et symtomes
Les critères diagnostiques des différents troubles similaires
- Troubles des apprentissages ;
- Troubles des habilités motrices ;
- Trouble de la communication.

IV. Trouble déficit de l’attention et comportement

perturbateur :
1. Trouble déficit de l’attention/ hyperactivité :
La prévalence est de 3% à 5%, le sex ratio de 3 à 5 garçons pour 1
fille
1.1. Diagnostic, signe et symptômes :
1.1.1. Présence soit de (1) soit de (2)
a. Six des symptômes suivant d’inattention (ou plus) ont persisté
pendant au moins 6 mois, à un degré qui est inadapté et ne
correspond pas au niveau de développement de l’enfant :
- Souvent, ne parvient pas à prêter attention aux détails, ou fait des
fautes d’étourderie dans les devoirs scolaires, le travail ou d’autres
activités ;
- A souvent du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux ;
- Semble souvent ne pas écouter quand on lui parle personnellement ;
- Souvent, ne se conforme pas aux consignes et ne parvient pas à
mener à terme ses devoirs scolaire ; ses tâches domestiques ou ses
 obligations professionnelles (cela n’est pas dû à un comportement
d’opposition, ni à une incapacité à comprendre les consignes).
- A souvent du mal à organiser ses travaux ou ses activités.
- Souvent, évite, a en aversion, ou fait à contrecœur les tâches
nécessitent un effort mental soutenu (comme le travail scolaire ou
les devoirs à la maison).
- Perd souvent les objets nécessaires à son travail ou à ses activités
(jouets, cahiers de devoirs, crayons, livres ou outils…).
- Souvent, se laisse facilement distraire par des stimuli externes.
- A des oublis fréquents dans la vie quotidienne.
b. Six de symptômes suivants d’hyperactivité impulsivité (ou plus)
persisté pendant ou moins 6 mois, à un degré qui est inadapté et ne
correspond pas au niveau de développement de l’enfant :
Hyperactivité
- Remue souvent les mains ou les pieds, ou se tortille sur son siège.
- Se lève souvent en classe ou dans d’autres situations où il est
supposé rester assis
- Souvent, court ou grimpe partout, dans des situations où cela est
inapproprié (chez les adolescents ou les autres adultes, ce symptôme
peut se limiter à un sentiment subjectif d’impatient motrice).
- A souvent du mal à se tenir tranquille dans les jeux ou les activités
de loisir.
- Est souvent « sur la brèche » ou agit souvent comme s’il était
« monté sur ressorts ».
- Parle souvent trop.
1.1.2. Certaines des symptômes d’hyperactivité impulsivité ou
d’inattention ayant provoqué une gêne fonctionnelle étaient présents
avant l’âge de 7 ans.
1.1.3. Présence d’un certain degré de gêne fonctionnelle liée aux
symptômes dans deux, ou plus de deux types d’environnement
différent (à l’école ou au travail et à la maison…).
1.1.4. On doit mettre clairement en évidence une alternation
cliniquement significative du fonctionnement social, scolaire ou
professionnel.
1.1.5. Les symptômes ne surviennent pas exclusivement au cours
d’un trouble envahissant du développement, d’une schizophrénie ou
d’un autre trouble psychotique, et ils ne sont pas mieux expliqués par
un autre trouble mental (trouble thymique, trouble anxieux, trouble
dissociatif ou trouble de la personnalité…).
1.2. Généralité :
Ce trouble, en particulier de type inattention prédominante,
coexiste souvent avec les troubles des conduites ou le trouble
oppositionnel avec provocation, mais aussi avec les troubles des
apprentissages et de la communication.
Des altérations neurologiques mineures, encore mal définies
seraient, selon les hypothèses actuelles, responsables de la genèse du
trouble. Il est associé à des traumatismes périnataux et à une
malnutrition précoce. On observe une incidence plus élevés chez les
parents au premier degré de sexe masculin et le taux de concordance est
plus grand chez les jumeaux monozygotes. Les enfants qui présentent
ce trouble sont souvent décrits comme des enfants difficiles. Un
dysfonctionnement du système noradénergique serait impliqué dans la
genèse du trouble. On observe souvent des signes neurologiques
discrets non focaux. Les études du dédit sanguin cérébral ont montré un
hypométabolisme frontal, à l’origine de l’hypothèse d’un
dysfonctionnement frontal, qui expliquerait la désinhibition. Les
données actuelles ne retrouvent aucun élément en faveur du rôle joué
par la prise de sucre dans le déterminisme du trouble ; dans certain cas
5% on incrimine les additifs alimentaires. Dans 20% à 25% des cas, les
symptômes persistent à l’adolescence, voire pour certains, à l’âge
adulte. Certains notamment en cas de trouble des conduites associées,
évoluent vers la délinquance ou développement un trouble de la
personnalité antisociale.
1.3. Traitement :
1.3.1. Pharmacologie :
- Les stimulants réduisent les symptômes dans 70% des cas, ce qui a
pour conséquence l’amélioration des apports entre les enfants et ses
parent et professeurs. Ils diminuent l’hyperactivité. Les taux
plasmatiques ne sont pas nécessaires.
 Dextroamphétamine (non commercialisé en France) est
approuvée par la food and durg administration (FDA) chez les
enfants à partir de l’âge de3 ans.
 Methylphénidate (ritanile) approuvée par la FDA à partir de l’âge
de6 ans. La forme retard n’a pas prouvé son éfficacité.
  Pémoline (non commercialisée en France) prescrit à 18,75-37,5
mg par jour. A un délai d’action.
- La clonidine (catapressan) et la guanfacine (estulic) semblent agir
sur l’excitation.
- Prescription d’antidépresseurs après échec des stimulants ;
particulièrement indiqués en cas de symptôme de dépression et
anxiété associés au trouble. L’imipramine (tofranil) est la
désipramine (pertofran) ont été utilisées avec certains succès, mais
des études ont rapporté 4 cas de mort chez les enfants traités par
désipramine.
- Prescription de neuroleptiques ou de lithium en cas d’échec des
autres traitements, mais seulement devant les symptômes sévères ou
agitation (trouble de comportement provocateur associé).
1.3.2. Psychologie :
Traitement pharmacologique, psychothérapie individuelle.
Thérapie familiale, mesures d’éducations spécialisée (notamment en
cas de trouble spécifique du développement) sont autant d’approches
thérapeutiques nécessaires à l’enfant est sa famille. La prise en charge
est essentielle dans les cas modérés ou graves. En raison du risque
d’évolution vers la délinquance.

2. Le trouble des conduites :

 La prévalence varie entre 5% à 15% selon les études. Représente
un certain nombre d’hospitalisation en zones urbaines. Le sex-ratio est
de 4 à 12 garçons pour 1 fille.

V. Trouble du contrôle sphinctérien

La prévalence est de 1% chez les enfants de 5 ans ; ce trouble est
plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
1. Diagnostic, signes et symptômes :
- Emissions fécales répétées dans des endroits inappropriés (dans les
vêtements ou sur le sol…) qu’elles soient involontaire délibérées.
- Le comportement survient au moins une fois par mois pendant au
moins 3 mois.
- L’enfant a un âge chronologique d’au moins 4 ans (ou un niveau de
développement équivalent).
- Le comportement n’est pas dû exclusivement aux effets
physiologiques directes d’une substance (laxatifs…) ni à une
affection médicale générale ; si ce n’est par un mécanisme entraînant
une constipation.

- Les tics
Les tics consistent en des gestes brusques, soudaines, « en claire »,
impérieux et involontaires ; répétés à intervalles variables, qui
apparaissent comme reproduction intempestive, stérile, incomplète
d’un mouvement sans nécessité objective.
Les tics de la face les plus fréquents : tics des paupières, de la
bouche, de la langue. Des tics de la tête et du cou (rotation,
hochement…etc.), des mouvements des mains ou des pieds, du tronc
(tressautement) se rencontrent de même très souvent. Les tics
respiratoires (renflement, soufflement ou sifflement, toussotement), les
tics phonatoires (bruits divers, sons inarticulés, gloussements ; quelques
aboiement ou cris importants) représentent d’autres variétés plus ou
moins associées aux précédentes. Quoi qu’il en soit, les tics intéressent
les muscles ou des groupes musculaires ayant un rôle dans la relation et
la communication sociale.
Les tics ne surviennent guère avant l’âge de 6-7 ans. Leur évolution
est capricieuse ; ils peuvent apparaître et disparaître spontanément,
changer de place réapparaître de façon intermittente ou s’installer
définitivement, être alors mineurs ou peu gênant ou au contraire être
très envahissant, majeurs.
Il faut distinguer les tics non seulement des mouvements anormaux
neurologiques (chroniques et athétosiques) mais aussi des autres
mouvements répétés qu’on peut voir chez l’enfant : rythmies divers
consistant en des mouvements rythmés, réguliers, de la tête et du corps ;
mouvement stéréotypés des membres dont le rythme est plus lent,
l’apparition moins brusque que dans les tics ; certaines habitudes
motrices, elles aussi moins brusque, réalisant un mouvement lui aussi
absurde mais complet.
 D’un point de vue moteur, on peut dire que le sujet expérimente à
travers le tic. Une sorte de manière d’être qu’est l’état tensionnel (il y a
une contradiction musculaire) suivi de la décharge motrice, dans des
conditions psychologiques qu’il y a e lieu d’approfondir.
En ce qui concerne le contexte psychique dans lequel surviennent
les tics, tous les travaux montrent qu’il est varié. En s’inspirant de M.
Mahler, on peut repérer plusieurs éventualités.