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emphysème

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EMPHYSEME PULM

ONAIRE
I- DEFINITION

La définition de l’emphysème pulmonaire est anatomique. C’est un


état caractérisé par une distension permanente des espaces aériens
distaux, situés au delà des bronchioles terminales avec lésions
destructives des parois alvéolaires.

on distingue 2 types d’emphysèmes primitifs

L’EMPHYSEME CENTROLOBULAIRE( ou centroacinaire)est


caractérisé par :
 Des lésions de bronchite chronique
 Une destruction centro-lobulaire (5-15 mm de diamètre)
 La vascularisation est intact avec prédominance de ces lésions
au niveau des zones les moins vascularisées ( lobes supérieurs,
segments apicaux des lobes inférieurs)

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L’EMPHYSEME PANLOBULAIRE( ou pan – lobulaires)

 Une distension lobaire et élargissement des pores inter-


alvéolaires

 Puis lyse des parois et fusion bulleuse des sacs et canaux


alvéolaires (plusieurs mm ou cm)

 Une destruction alvéolaire

 Une dilatation des grosses bronchioles dont les parois sont


atrophiques avec tendance au collapsus fonctionnel sans
destruction anatomique

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Cette définition permet d’éliminer d’emblée :

1. Les emphysèmes paracicatriciels ou paralésionnels qui


sont des emphysèmes destructifs touchant toutes les
structures lobaires avec des formations bulleuses. Ces
lésions apparaissent autour des cicatrices
parenchymateuses ou pleurales ( tuberculose, silicose,
bronchectasies)

2. Les distensions pulmonaires qui s’observent dans 3


circonstances :
 Dans l’asthme où la distension est transitoire
 Dans la sténose d’un gros tronc bronchique où la
distension est localisée
 Après résection pulmonaire où la distension est
permanente mais sans rupture des cloisons

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II- ETIOLOGIE

A- Emphysème centrolobulaire

L’étiologie est limitée à la bronchite chronique, ( qui est souvent


associée à ce type d’emphysème) elle même favorisée par le tabac,
l’empoussiérage et les facteurs infectieux)

B- Emphysème panlobulaire

Une origine congénitale semble en faveur de ce type


d’emphysème caractérisé parfois par un déficit en alpha-1-anti-
trypsine par anomalie du phénotype Pi (protéase inhibitor)

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III-SIGNES CLINIQUE

A- EMPHYSEME CENTOLOBULAIRE

 Il est toujours consécutif a la bronchite chronique dont les


symptômes (toux, expectoration) s’exagèrent, le profil du patient est

 homme entre 40 et 50 ans,

 tabagique,

 tousseur et bronchorrhéique chronique

 avec épisodes surinfection bronchique fréquents

 avec à la longue, une dyspnée d’effort progressive avec cyanose et


retentissement cardiaque droit ( Hypertrophie Ventriculaire Droite
HVD)
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B- EMPHYSEME PANLOBULAIRE

- Il s’agit souvent d’un homme de la quarantaine parfois plus jeune,


se plaignant d’une dyspnée d’effort progressive sans expectoration
sans cyanose avec une distension thoracique importante (thorax en
tonneau, respiration avec lèvres pincées)

- Rétrécissement paradoxal à l’inspiration de la partie basse du thorax


(signe de hoover)

- Asynchronisme thoraco – abdominal

- Tirage des muscles respiratoires accessoires

- Hypersonorité thoracique avec diminution du murmure vésiculaire


et des bruits du cœur

- Les signes de retentissement cardiaque sont tardifs

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IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES

A- EMPHYSEME CENTOLOBULAIRE

1) radiographie thoracique (face- profil) : distension thoracique, avec


hyperclarté prédominant aux lobes supérieurs, coupoles
diaphragmatiques aplaties, artères pulmonaires dilatées,
élargissement des espaces intercostaux, rétraction axillaire (aspect
en coup de hache)
2) hémogramme recherche des signes de surinfection
(hyperleucocytose) ou polyglobulie
3) exploration fonctionnelle respiratoire
- le syndrome obstructif non réversible aux bronchodilatateurs (déjà
discret lors de la bronchite chronique) est plus sévère
- les gaz du sang sont précocement perturbés avec hypoxémie
importante et hypercapnie constante
- l’hypoxémie importante et la polyglobulie expliquent l’hypertension
artérielle pulmonaire (précapillaire)
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B- EMPHYSEME PANLOBULAIRE

1) radiographie thoracique (face- profil en inspiration et expiration forcée)


- Distension importante avec hyperclarté prédominant aux bases avec
parfois des formations bulleuses finement cerclées
- Horizontalisation des côtes, élargissement des espaces intercostaux
- Aplatissement des coupoles
- Raréfaction de la trame vasculaire
- Réduction de la course diaphragmatique (scopie)

2) E.F.R
- Syndrome obstructif non réversible
- Distension importante avec augmentation de la capacité pulmonaire
totale (C.PT),
- Les gaz du sang restent très longtemps normaux au repos, l’hypoxémie
ne survient qu’à l’exercice ou à un stade tardif
3) TDM Thoracique :raréfaction parenchymateuse et visualisation des bulles

4) Déficit d’alpha 1 antitrypsine dans le sang


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V-EVOLUTION
A- EMPHYSEME CENTOLOBULAIRE

- constitution précoce d’un cœur pulmonaire chronique (C.P.C)


- le décès survient en dizaine d’années après la première poussée à
l’occasion d’une poussée d’insuffisance respiratoire aigue (I.R.A)
déclenchée par une surinfection, un pneumothorax, une embolie
pulmonaire ou une erreur thérapeutique

B- EMPHYSEME PANLOBULAIRE

Les complications possibles et parfois révélatrices sont variées :


- Infections bronchiques ou parenchymateuses
- Pneumothorax (par rupture de bulle)
- Survenue de bulles parfois géantes pouvant entraîner une
compression parenchymateuse ou médiastinale
L’évolution vers l’insuffisance respiratoire cachectisante peut survenir
en une dizaine d’années chez le sujet jeune
- Le C.P.C est exceptionnel, et survient à un stade tardif de la maladie
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VI- TRAITEMENT

A- TRAITEMENT DE L’EMPHYSEME CENTRO-LOBULAIRE


(idem bronchite chronique)
1) Traitement préventif
Arrêt du tabac
Eviction de l’empoussièrage professionnel
Eradication des foyers infectieux ( ORL, stomatologique)

2) Traitement symptomatique
contre l’infection
contre le risque d’infection
contre l’obstruction bronchique et la fatigue musculaire
contre l’hypertension artérielle pulmonaire et ses
conséquences
kinésithérapie respiratoire
oxygénothérapie de longue durée

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B- EMPHYSEME PAN-LOBULAIRE
Les possibilités thérapeutiques sont réduites. Mais on peut proposer
au malade
L’arrêt de tabac
La kinésithérapie respiratoire
Injection intra veineuse d’alpha antitrypsine
Le traitement des surinfections bronchiques et leur prévention
(vaccination antigrippal)
A un stade tardif, l’oxygénothérapie et le traitement symptomatique
d’une IVD
Chirurgie(résection de bulles, réduction de volume, transplantation)
en cas d’emphysème bulleux avec compression du parenchyme
pulmonaire avoisinant

Il est importe d’informer les membres de la famille des risques


d’emphysème pan- lobulaire dans la descendance et l’intérêt de ne pas
fumer et d’éviter les professions exposant à empoussièrage ou
réclamant une participation physique importante
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