LA TÉTRALOGIE DE

FALLOT
Dr Yibar KAMBIRE
UFR/SDS, UJKZ
20/05/2023

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OBJECTIFS DU COURS

1. Définir la tétralogie de Fallot

2. Décrire cinq (3) signes fonctionnels et trois (3) signes physiques de la tétralogie de
Fallot

3. Décrire trois (3) signes paracliniques morphologiques et un (1) signe biologique de

la tétralogie de Fallot

4. Citer quatre (4) complications de la tétralogie de Fallot

5. Enumérer quatre (4) moyens du traitement de la tétralogie de Fallot

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 PLAN
Introduction
1. Généralités
2. Signes
3. Diagnostic
4. Traitement
Conclusion

3
 INTRODUCTION
La tétralogie de Fallot (T4F) est une cardiopathie congénitale
cyanogène fréquente.
Elle peut être traitée avec de bon résultat dans certaines formes prises
en charge tôt.
Dans certains cas, l’évolution peut être grevée de complications.

4
1. GÉNÉRALITÉS
1.1 Définition :
La Tétralogie de Fallot est une cardiopathie
congénitale cyanogène associant 4 anomalies :

- une communication inter ventriculaire (CIV) large,

- une dextroposition de l’aorte,

- une sténose pulmonaire (SP),

- une hypertrophie ventriculaire droite (HVD).

.

5
1. GÉNÉRALITÉS
1.2. Intérêt :

Epidémiologique
La T4F = 5 à 8% des cardiopathies congénitales
= la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes
en Afrique Noire.

Diagnostique
Diagnostic facile par l’ETT dans la forme régulière y compris en
anténatal.
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1. GÉNÉRALITÉS
1.2. Intérêt

Pronostique
Grave: malaises anoxiques et complications neurologiques
Bon si prise en charge à temps
Mais possibilité de lésions résiduelles à surveiller

Thérapeutique
Apport de la chirurgie cardiaque et de la cardiologie interventionnelle non
encore disponible (en pratique courante) dans notre contexte
La réparation chirurgicale complète assure une bonne survie mais risque de
lésions résiduelles à surveiller
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1. GÉNÉRALITÉS
1.3 Anatomie pathologie
C’est fondamentalement une seule anomalie anatomique: le déplacement
en avant et à droite du septum infundibulaire, qui ==>partition inégale
des voies de chasse droite et gauche avec :
- un rétrécissement de la voie pulmonaire,
- une communication inter ventriculaire par mal alignement du SIV
- et le chevauchement de l’orifice aortique.

Conséquences = égalisation des pressions dans les deux ventricules et

l’existence d’un shunt droite-gauche.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.3. Anatomie pathologique
La T4F comporte toujours, en raison du déplacement du septum
infundibulaire:
- une sténose infundibulaire
- et une large CIV, le septum conal ne fusionnant pas avec le septum inter
ventriculaire.

Le chevauchement de l’aorte est d’un degré très variable;

L’HVD résulte de la surcharge de pression VD.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.3 Anatomie pathologique

1.3.1. La sténose pulmonaire

La sténose infundibulaire est un élément constant, essentiellement

musculaire mais peut être complétée par un anneau fibreux.
Trois types anatomiques de sténose infundibulaire sont décrits :
•une sténose infundibulaire basse avec une chambre infundibulaire large en
aval, la valve pulmonaire est souvent normale.
•une sténose infundibulaire distale avec valve souvent sténosée
•Un infundibulum long et hypoplasique se terminant par un anneau
valvulaire pulmonaire hypoplasique.
10
1. GÉNÉRALITÉS
1.3. Anatomie pathologique

1.3.1. La sténose pulmonaire

La sténose valvulaire pulmonaire s’observe dans 2/3 des
cas. Pas de dilatation post-sténotique de l’AP.

Une sténose à la bifurcation pulmonaire peut observer

11
1. GÉNÉRALITÉS
1.3.2. La Communication inter ventriculaire

CIV est large et en général unique, haut située.

Le plus souvent, elle est de type péri membraneuse et sous
aortique.
Une deuxième communication musculaire est parfois observée.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.3.3. Le chevauchement de l’aorte
= dextroposition de l’aorte résulte d’un mal alignement entre le
septum infundibulaire et le septum trabéculé ;

S’accompagne d’une rotation de la racine de l’aorte qui amène le

sinus de Valsalva non coronarien plus en avant et le sinus de
Valsalva coronarien droit vers la gauche.

Peut être minime ou atteindre 50% voire plus.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.3.4 Hypertrophie ventriculaire droite (HVD)

HVD réactionnelle; est la conséquence de:

- de la sténose pulmonaire
- et l’égalisation de pression dans les deux ventricules.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.3.5 Les anomalies associées :

-Les anomalies des artères coronaires sont fréquentes, IVA naît de la

coronaire droite dans 5% des cas

-La CIA peut être présente faisant parler de « Pentalogie de Fallot »

- Les collatérales aorto-pulmonaires sont moins fréquentes que dans

l’atrésie pulmonaire

- En l’ absence des anomalies associées on parle de de T4F réguliere.

15
1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
La T4F offre à décrire deux caractéristiques :
- L’obstacle sur la voie pulmonaire
- le shunt D-G

16
1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
L’obstacle sur la voie pulmonaire est responsable de la surcharge barométrique du VD avec
HVD.

La SP a toujours une composante musculaire, son degré peut donc varier en

fonction de plusieurs paramètres:

- D’abord, la sténose a tendance à s’aggraver avec l’âge. Ainsi, la cyanose

s’installe en général progressivement au cours de la première année de vie.

- Ensuite la sténose infundibulaire peut varier sous l’effet de la fréquence

cardiaque et de la force de contraction myocardique, toutes deux sous
l’influence du système nerveux autonome.
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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
L’obstacle sur la voie pulmonaire
• Ainsi la sténose pulmonaire est majoré sous l’effet de la sécrétion
d’adrénaline (pleurs, fièvre, tachycardie) et obstruer totalement la
voie pulmonaire et augmenter le shunt D-G avec du sang très
désaturé++
• Le souffle systolique est celui de la sténose pulmonaire et non de la
CIV parce qu’il y a égalité de pression entre les 2 ventricules.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
Le shunt droite-gauche
La CIV est responsable de:
- d’un shunt droite-gauche = caractéristique physiopathologique
principale T4F. Le degré du shunt est tributaire avant tout du degré de la
sténose pulmonaire et, dans une certaine mesure, de la résistance
systémique;
- d’une égalisation des pressions dans les deux ventricules ==>
surcharge de pression modérée du VD ==> HVD;
- La CIV est non restrictive, ==> égalisation des pressions systoliques
entre VG, VD et l’aorte. La surcharge VD reste modérée et il n’y a pas
d’insuffisance cardiaque.
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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie

Le shunt droite-gauche ↗ donc à l’effort et lors des émotions. La crise hypoxique,

complication classique de la T4F, a pour cause principale un spasme de
l’infundibulum, fermant l’accès à la circulation pulmonaire.

La ↘ des résistances systémiques peut être le facteur déclenchant de la crise.

En effet, l’aorte chevauchant le VD, une HoTA ou 1 ↘ des résistances périphériques

favorise le shunt droite-gauche du VD vers l’aorte.

L’accroupissement (squatting) a pour but d’augmenter quelque peu la résistance

systémique et diminuer ainsi le shunt droite-gauche
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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
Le shunt D-G:
• Dépend de l’importance de la sténose pulmonaire,
• Se majore avec l’âge par l’HVD associée à l’épaississement de l’endocarde;
• Se majore à l’effort ou sous l’effet de la sécrétion d’adrénaline (pleurs, fièvre,
tachycardie, …) du fait d’une majoration de la sténose pulmonaire infundibulaire
dynamique (pouvant être totale) et de la baisse des résistances vasculaires
périphériques ==> sang très désaturé ==> malaises anoxiques d’où l’effet
bénéfique des bêtabloqueurs;

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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
Le shunt D-G:
• Est diminué par l’accroupissement (squatting)
• - par diminution du retour veineux
• - et donc diminution du sang hypoxique au cerveau surtout à l’effort.

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1. GÉNÉRALITÉS
1.4. Physiopathologie
L’hypoxie chronique ==>
- une cyanose,
- une polyglobulie réactionnelle,
- puis une hyperviscosité sanguine à l’origine d’AVC par thromboses, d’abcès
cérébraux par court-circuit du « filtre pulmonaire ».

23
1. GÉNÉRALITÉS

24
2. SIGNES
2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome
sévère.
2.1.1. Signes fonctionnels :
* Dominés par la dyspnée:
- polypnée superficielle proportionnelle à la désaturation artérielle
périphérique. S’exprime lors des efforts, des tétées qui sont difficiles
interrompues, incomplètes, avec sueurs.
- dyspnée est améliorée par la position genu-pectoral (squatting).
- explique le retard à la marche du NRS.

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2. SIGNES
2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère.
2.1.1. Signes fonctionnels :
*Accroupissement (squatting) :
L’accroupissement et la position génu-pectorale sont des moyens instinctifs de
lutte contre l’hypoxie. L’accroupissement s’observe particulièrement après
l’effort. Cette attitude diminue le shunt droite-gauche suite à une légère ↗ de
la résistance périphérique.
L’augmentation du retour veineux lors de l’adoption de cette posture peut
également jouer un rôle, en augmentant le débit pulmonaire.
*Soif: liée à une hyperviscosité sanguine en raport avec al polyglobulie

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2. SIGNES
2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome
sévère.
2.1.1. Signes fonctionnels :

* Intolérance à l’effort :dyspnée, fatigue

constante; elle est due à l’impossibilité d’accroître le débit
pulmonaire à l’effort, de ce fait à l’augmentation du shunt droite-
gauche.

*Soif: liée à une hyperviscosité sanguine en raport avec al polyglobulie

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2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.3. Signes physiques :

*Crises hypoxiques :

Les crises ou malaises hypoxiques = indication chirurgicale

- Caractéristiques de la T4.F,
- Peuvent apparaître dans la 1ère année de vie,
mais plus fréquentes après l’âge d’un an.
- s’observent plus particulièrement le matin au lever mais sont possibles à
n’importe quel moment de la journée.
- Peuvent être déclenchées par une émotion ou une angoisse.
- Sont indépendantes de l’importance de la cyanose
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2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.3. Signes physiques :

*Crises hypoxiques :

- Elles débutent habituellement par une phase tonique avec agitation, pleurs, nette
accentuation de la cyanose, et tachycardie;

- puis apparait la phase hypotonique avec teint gris, pâleur, polypnée (2aire à 1
acidose métabolique), tachycardie avec diminution voire disparition du SS, une
hypotonie avec baisse de la vigilance et geignement.
Dans les formes graves: perte de connaissance, décès ou accidents neurologiques

- Enfin récupération est progressive: enfant s’endort, restant anormalement calme.

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2. SIGNES
2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome
sévère.
2.1.2. Signes généraux
- Retard de croissance staturo-pondérale: fréquent, généralement
modéré; = hypotrophie
- Faciès est arrondi et coloré.

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2. SIGNES
2.1 Type de description : T4.F. régulière du
nourrisson dans sa frome sévère
2.1.3. Signes physiques :
* Cyanose : Signe principal
= cyanose centrale réfractaire à l’O2 s’observe sur
les muqueuses et les téguments.
Absente à la naissance, sauf dans les cas sévères
avec atrésie ou subatrésie pulmonaire.
Apparaît au cours des six premiers mois de vie,
de façon progressive. Elle est plus importante à
l’effort (tétées), aux pleurs et au froid.
31
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.3. Signes physiques :

* Hippocratisme :
Se développe suite à la cyanose, apparition progressive sur plusieurs
mois:
- d’abord une déformation des ongles qui s’incurvent en « verre de
montre »,
- puis élargissement des phalangettes, les doigts prenant alors un
aspect de « baguettes de tambour »
32
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.3. Signes physiques
• Examen cardiovasculaire :
• A la palpation: il y a un choc droit et souvent un signe de Harzer.
• A l’auscultation:
• - B1 est unique, mais peut être accompagné d’un clic de dilatation aortique dans les
formes graves (surtout lors d’atrésie pulmonaire).
• B2 est unique et claqué (aortique).
• Souffle systolique éjectionnel de sténose infundibulaire dont sa longueur dépend du
degré de la sténose : un souffle long presque pan systolique traduit une sténose
modérément sévère ; un souffle court indique que la sténose est très sévère et que
l’infundibulum se ferme en systole. En cas de crise hypoxique le souffle disparaît.
33
2. SIGNES
2.1.3. Examens paracliniques :

• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du

nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Signes paracliniques
• • Electrocardiogramme :

- Déviation axiale droite: 120-150°.

- HVD: . R exclusive ou R>S dans les
dérivations précordiales droites V1, V3R et V4R.
. S prédomine souvent déjà en V2, et profonde
jusqu’en V6 ;

- HAD inconstante.

34
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du
nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Radiographie thoracique de Face : 2

caractéristiques:

- l’hypo perfusion pulmonaire: hyperclarté

- le cœur en « sabot »: typique mais

inconstante: caractérisée par une pointe
surélevée (HVD) et un arc moyen concave
(hypoplasie du tronc pulmonaire). Le bouton
aortique est proéminent (dilatation de
l’aorte).

- Arche aortique à droite 25% des cas.

35
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière
du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Radiographie Thoracique de Face :

Pas de cardiomégalie ou peu

importante.

- Chez le nouveau-né, ces

caractéristiques sont peu apparentes,
seuls l’hypo perfusion pulmonaire et
l’arc aortique droit peuvent orienter
le diagnostic.

36
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa
frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Echocardiogramme :

Mode 2D: Identifie facilement en « grand axe » 2 éléments

importants de la T4F :
- la CIV et le chevauchement de l’aorte.
- La continuité mitro aortique est démontrée sur la même coupe
.
- La dilatation et une hypertrophie du VD.

En para sternal « petit axe » ou en position sous xiphoïdienne:

-visualisation de la voie de chasse droite.
-Evaluation de la dimension de l’anneau valvulaire, du tronc et
des branches proximales de l’AP.

Au doppler continu on estime le gradient de pression sur la

voie de chasse droite.
37
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa
frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

Imagerie par résonance magnétique (IRM):

Dans les mains expertes elle permet d’obtenir de très bonnes
images de la T4F.
- En particulier, la voie de chasse du VD parfois difficile à mettre
en évidence par l’échocardiographie est bien visualisée
- ainsi que les artères pulmonaires jusqu’en périphérie.
38
2. SIGNES
• • 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Cathétérisme et angiographie :

N’est plus systématique car l’imagerie non invasive permet de présenter certains enfants au chirurgien sans
cathétérisme.

Présente des risques en cas de crises hypoxiques mal contrôlées.

Trajet du KT: dessine le trajet en clé de Sol = φ: VF-VCI-OD-VD-VG-CIV-Aorte.

L’hémodynamique révèle:
- une égalisation des pressions systoliques dans les deux ventricules.
- Dans l’AP; pression basse, inférieure à la normale.
- Diminution du débit pulmonaire : ½ voire 1/3 seulement du débit systémique.
39
2. SIGNES
• •2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Cathétérisme et angiographie :

L’angiographie meilleure méthode pour visualiser la voie de chasse droite et les AP jusqu’en
périphérie.

L’aortographie voire la coronarographie précise d’éventuelles anomalies de l’origine et de

la distribution des artères coronaires, information capitale pour le chirurgien.

Garde toute sa valeur quand il existe un doute sur l’arborisation des AP ou sur l’anatomie
des artères coronaires.

Normale dans la forme régulière.

40
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques
•
Signes biologiques :
La polyglobulie, réactionnelle à toute hypoxie chronique est constante.

Se développe progressivement et son importance permet d’estimer le degré d’hypoxie.

D’abord bénéfique en ↗ la capacité de transport de l’oxygène.

A partir d’un certain degré de polyglobulie, la viscosité du sang s’accroît et le débit cardiaque
s’en trouve réduit.

Le seuil critique au-delà duquel la polyglobulie n’est plus bénéfique se situe aux alentours de
65%.
41
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome sévère
• 2.1.4. Examens paracliniques

• Signes biologiques :

La polyglobulie
Une carence martiale ==> la polyglobulie avec hypochromie et microcytose surtout chez
le nourrisson. Une concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine < 30% est
défavorable et impose un traitement martial.

La polyglobulie hypochrome peut favoriser les AVC.

La cyanose et la polyglobulie sévère, peuvent ==> des troubles de la coagulation:

thrombopénie, abaissement des facteurs de coagulation pouvant conduire à
d’importantes hémorragies en postopératoire immédiate
42
2. SIGNES
• 2.1 Type de description : T4.F. régulière du nourrisson dans sa frome
sévère
• 2.1.5. Evolution :
• * Sous traitement chirurgical
• Evolution est favorable permettant une vie normale 20 ou 30 ans après
l’intervention.
• Cependant la réparation chirurgicale n’est pas synonyme de guérison.

• * Sans traitement l’évolution ══> les complications :

• Cf. formes cliniques.
43
2. SIGNES
• 2.2. Formes cliniques
• 2.2.1. Formes évolutives ou formes compliquées
• * Accentuation de la cyanose apparaît généralement entre 3 et 6 mois de
vie dans cette forme et s’aggrave progressivement.
• Avec complication: polyglobulie dangereuse car risque d’AVC en cas de
microcytose (GR à 7 millions, Hte supérieur à 60%).
• Trouble de la coagulation avec baisse de la VS,
• Hippocratisme digital, limitation de l’activité par hypoxie chronique,
• Abcès cérébraux en rapport avec le shunt droite-gauche
• Modification de la vascularisation capillaire pulmonaire
44
2. SIGNES
• 2.2. Formes cliniques
• 2.2.1. Formes évolutives ou formes compliquées
• La T4F vieillie
• Forme très évoluée de la maladie avec
• Dyspnée et limitation aux efforts
• Cyanose sévère
• hippocratisme digital majoré
• Et myocardiopathie hypokinétique après plusieurs années d’évolution
(10 à 20 ans).
45
2. SIGNES
• 2.2. Formes cliniques
• 2.2.1. Formes évolutives ou formes compliquées
• Les principales complications qui émaillent l’évolution et la cyanose sont:
Accidents neurologiques
• - des accidents neurologiques: accidents vasculaires cérébraux
ischémiques par hypoxie ou par embolie. Surtout dans les 2 premières
années de vie si la cyanose est très sévère. La polyglobulie joue un rôle,
surtout lorsqu’elle s’accompagne d’hypochromie.
• - l’abcès cérébral. Toute fièvre avec céphalées, même en l’absence de
signes neurologiques, doit faire rechercher un abcès cérébral.
46
2. SIGNES
• 2.2. Formes cliniques
• 2.2.1. Formes évolutives ou formes compliquées
L’endocardite d’Osler:
• peu fréquente dans les 2 premières années de vie.
• Se rencontre souvent chez les adolescents et les adultes.
•
Avant l’ère chirurgicale, le décès survenait presque toujours avant
l’âge adulte.

47
2. SIGNES
• 2.2. Formes cliniques
• 2.2.1. Formes évolutives ou formes compliquées
 Les malaises anoxiques = indication chirurgicale
Débutent habituellement par une phase « tonique » avec agitation, pleurs, nette
accentuation de la cyanose et tachycardie;

Puis sa phase « hypotonique » : teint gris, pâleur, polypnée (par acidose métabolique),
tachycardie, diminution voire disparition du SS (témoignant d’1 fermeture de l’infundibulum
pulmonaire), hypotonie avec baisse de la vigilance et geignement.
- dans les formes graves: perte de connaissance voire décès ou accidents neurologiques

Enfin récupération progressive: enfant s’endort et reste anormalement calme.

48
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques :
• 2.2.2. Formes symptomatiques

Le Fallot Rose :
Sténose pulmonaire pas très sévère avec un shunt bidirectionnel à
travers.
Ne correspond donc pas à la définition physiopathologique.
Néanmoins le terme T4F. peut être retenu si le défaut anatomique
fondamental, à savoir le déplacement du septum infundibulaire est
documenté.
La CIV et cyanose peu apparente.
49
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques

2.2.3. Formes associées

- T4F avec agénésie de la valve pulmonaire :

CIV + orifice pulmonaire hypoplasique + dilatation massive du tronc de l’AP

(d’accompagnement).

Ce n’est pas une T4F., car pas de sténose sous pulmonaire par déplacement du septum
infundibulaire.

Clinique:
- cyanose et une insuffisance pulmonaire.
- se complique souvent d’une compression des bronches par les AP dilatées.
50
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques :

2.2.3. Formes associées

Tétralogie de Fallot avec absence de septum infundibulaire :

3% des cas.
Les valves pulmonaires et aortiques se trouvent côte à côte en
« canon de fusil »,
pose un problème chirurgical au moment de la fixation de la
pièce de Dacron pour fermer la CIV.

51
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques

2.2.3. Formes associées

Atrésie pulmonaire avec CIV : Forme extrême de la T4F.

Atrésie acquise (sténose infundibulaire progresse ═> l’oblitération) mais

plus souvent congénitale,
valvulaire et éventuellement tronculaire,
La perfusion pulmonaire est assurée à partir de l’aorte par le CA à la
naissance ═> en l'absence d’autre source, la fermeture du canal entraîne
le décès par hypoxie.
52
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques

2.2.3. Formes associées

Atrésie pulmonaire avec CIV : Forme extrême de la T4F.

Expression clinique fonction du QP assuré par les collatérales ou le CA.

- A un extrême: le nouveau-né évolue vers l’hypoxie sévère et la mort dès la fermeture
du CA.

- A l’autre extrême, les poumons sont généreusement irrigués par de grosses

collatérales avec à peine une cyanose;
- un souffle continu systolo-diastolique sur différentes parties du thorax et le
cathétérisme garde son intérêt
53
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques

2.2.3. Formes associées

La forme irrégulière de la T4F

L’association de la T4F avec une des anomalies suivantes définit la forme irrégulière de la
T4F:
- anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires
- des CIV multiples
- une sténose des branches de AP

Pose des problèmes thérapeutiques pour la chirurgie:

- anomalies de naissance ou trajet des coronaires
- difficultés de fermeture si CIV en fromage de Gruyère et
- chirurgie difficile pour les sténoses des branches périphériques des AP.
54
2. SIGNES
2.2. Formes cliniques

2.2.4. Formes selon l’âge (PM)

T4F du nouveau-né
T4F du grand enfant
T4F de l’adulte: T4F vieilli.

55
3. DIAGNOSTIC
3.1. Diagnostic positif

Évoqué devant la clinique

- Enfant cyanosé réfractaire,
- essoufflé avec accroupissement à l’effort + crises hypoxiques
souvent syncopales, hippocratisme digital et un retard staturo-
pondéral.
L’examen cardiaque: signe de Harzer + souffle systolique
éjectionnel au foyer pulmonaire.

56
3. DIAGNOSTIC
3.1. Diagnostic positif

Etayé par:
- ECG: axe droit + HVD;
- Rx thoracique; hypoperlcarté pulmonaire + cœur en sabot.

Confirmé par
- L’échocardiogramme avec :
- CIV haute large,
- dextroposition de l’aorte,
- Sténose pulmonaire
- HVD.
57
3. DIAGNOSTIC
3.2. Diagnostic différentiel :
Le diagnostic différentiel se fait avec:
* les autres cardiopathies cyanogènes notamment les shunts
gauche-droite vieillis avec inversion de shunt:
- CIA,
- CAV,
- CIV
- et CA.

58
3. DIAGNOSTIC
3.2. Diagnostic différentiel
• Les autres cardiopathies cyanogènes
• -Transposition des gros vaisseaux
° Cyanose précoce dès la naissance, réfractaire
° Pas de souffle en l’absence de lésions associées
° ETT fait le diagnostic: pas de CIV, pas de SP, les 2 troncs artériels sont

parallèles avec Aorte naissant du VD et AP naissant du VG.

° En l'absence de shunt associé, décès rapide dès la fermeture du CA.

59
3. DIAGNOSTIC
3.2. Diagnostic différentiel :
* Trilogie de Fallot: associe
- Sténose pulmonaire
- HVD/HAG
- CIA.
- Pas de CIV.

* Une fistule aorto-pulmonaire.

60
3. DIAGNOSTIC
3.3. Diagnostic étiologique :
Les cardiopathies congénitales = étiologie multifactorielle.
La TF ne fait pas exception à la règle :

A un facteur héréditaire s’ajoute une cause exogène (environnement) au

moment de l’organogenèse.
La combinaison des 2 facteurs ═> malformation.

Les facteurs exogènes:

- alcool pendant la grossesse,
- phénylcétonurie,
- diabète maternel.
61
3. DIAGNOSTIC
3.3. Diagnostic étiologique

T4F = une des cardiopathies les plus fréquemment associées à des

anomalies extracardiaques:

- Syndrome de Di-George,
- Syndrome alcoolo-fœtal,
- Syndrome de Goldenhar
- Syndrome cardiofacial,
- Trisomie 21 (parfois+CAV),
- Risque de récurrence dans une famille où un enfant est atteint = 2,7%
(Fallot Antoine,1988)
62
3. DIAGNOSTIC: Diagnostic étiologique
(anomalies génétiques ou organiques)
Syndrome Eléments constitutifs Anomalies
génétiques
incriminées/localisat
ion chromosomique
Syndrome de Di George Tronc artériel commun, T4F, atrésie pulmonaire avec CIV, Délétion 22q11
interruption de l’arche aortique +
Dysmorphie faciale, hypoplasie thymique et parathyroïdes

Syndrome alcoolo-fœtal = Embryo- Cardiopathie (environ 50% des cas): CIV, CIA + hypotrophie,
foetopathie alcoolique retard psychomoteur, faciès particulier (long, philtrum, racine du
nez creuse)

Syndrome de Goldenhar Tétralogie de Fallot+ malformations de l'oreille et des yeux, Gène SALL1
hémivertèbres, malformations rénales

Syndrome vélocardiofacial CIV, T4F + Dysmorphie faciale et voie nasonnée. Chromosome 22

Syndrome cardiofacial (Cayler) CIV, T4F, Asymétrie faciale, Délétion 22q11

Trisomie 21 (parfois+CAV), CAV, CIV, CIA, Canal artériel, T4F+anomalies extracardiaques Chromosome 21

63
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.1. But

• Soulager le malade,
• Prévenir ou traiter les complications
• Prolonger la survie.
• Corriger les anomalies anatomiques

64
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.2. Moyens
4.1.2.1. Moyens médicaux
Mesures générales
• Repos,
• Éviction de l’effort,
• position genu-pectorale ou flexion des genoux sur l’abdomen.
• Réhydratation
• Oxygénothérapie
• Saignées : 15 cc/kg + quantité égale en macromolécules.
65
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif
4.1.2. Moyens
4.1.2.1. Moyens médicaux
 Médicamenteux
- Fer
- Propranolol cp 40 mg et injectable 0,5 mg
- Diazépam injectable
- Morphine injectable
- Solutés SSI, SGI,
- Bicarbonate14%0
- Prostaglandines
- Antiarythrmiques
- Antibiotiques
- Antiagrégants plaquettaires (acides acétyle salicylique = Aspégic, Aspirine)

66
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.2. Moyens

4.1.2.3. Moyens instrumentaux

- Cathétérisme interventionnel
C’est la dilatation au ballon de la sténose pulmonaire par voie fémorale.

- Valvulaltion pulmonaire percutanée (valve MELODY)

- Pacemaker

- Choc électrique externe

67
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.2.4. Moyens chirurgicaux

Cure complète :
Par sternotomie médiane sous circulation extracorporelle (CEC).

Consiste en :
- la fermeture de la CIV (par une pièce de Dacron)
- avec élargissement de la voie infundibulo-pulmonaire
- et si nécessaire ouverture de l’anneau pulmonaire par un patch.

Doit être précoce : électivement à l’âge de 3 à 6 mois même dans les formes bien
tolérées.
68
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.2.4. Moyens chirurgicaux

Chirurgie palliative : anastomoses de revascularisation pulmonaire;

Se fait par thoracotomie latérale. Elle consiste en soit :
- l’intervention de Blalock-Taussig-Thomas
Méthode la plus utilisée: anastomose termino-latérale entre une artère sous-clavière
et l’AP homolatérale.
- l’anastomose de Blalock modifié par interposition d’un tube de Gore-Tex entre le pied
de l’artère sous-clavière et l’AP homolatérale.
Elle a l’avantage d’être calibrée selon l’âge du patient et de laisser intact l’apport artériel
du bras.
La mortalité de l'intervention palliative est faible.
69
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement curatif

4.1.3. Indications
de la Crise hypoxique ou malaise anoxique :
- hospitalisation en urgence en USIC
- oxygène + position genu-pectorale.
- Phase tonique : diazépam (Valium) en IV ou
- Phase hypotonique = propranolol 1 mg dans 5 cc de SGI en IVL ou à la
dose de 0,05 à 0,1 mg / kg (lentement) et surveillance de la FC. Arrêt si
bradycardie.
Morphine par voie S / C à la dose de 0,2 mg / kg s’est également avérée
utile.
70
 4. TRAITEMENT
4.1.3. Indications

- Fallot régulière: avec cyanose ou polyglobulie supérieure à 6 millions de GR:

mesures générales + fer + propranolol + cure complète entre 3 et 6 mois.

- Fallot régulière avec malaises hypoxiques: mesures générales + fer +

propranolol + cure complète quel que soit l'âge et cure palliative ou
cure complète selon les possibilités logistiques.

- Fallot régulier bien tolérée: propranolol (Avlocardyl) dès l’âge de 1 mois

puis cure complète systématique actuellement entre 3 et 6 mois.

71
4. TRAITEMENT
4.1.3. Indications
- Fallot irrégulier (sténose d’une branche pulmonaire, CIV
multiples, anomalies coronaires):
. avant 2 ans: anastomoses de Blalock-Taussig-Thomas ou
anastomose de Blalock modifiée
. après 2 ans : discuter selon les cas: cure complète, dilatation
pulmonaire,
. traitement médical seul

72
4. TRAITEMENT
4.1.3. Indications

T4F avec contre-indication de la chirurgie :

- dilatation au ballon de la sténose pulmonaire par voie veineuse
fémorale
- Et traitement médical

73
4. TRAITEMENT
4.1.3. Indications

- T4F + atrésie pulmonaire: prostaglandines en IV au Nné:

assure une perfusion pulmonaire en maintenant ouvert le canal
artériel.

T4F vieillies et formes avec contre-indication chirurgicale :

saignées itératives si polyglobulie sévère.

74
4. TRAITEMENT
4.1.3. Indications

Traitement des complications

- Traitement des infections broncho-pulmonaires : antibiotiques
- Prévention des complications liée à la polyglobulie et à la
microcytose: traitement martial=fer,
Prévention des malaises hypoxiques: propranolol ou avlocardyl.

75
4. TRAITEMENT
4.2. Traitement curatif

4.2.4. Surveillance et résultats :

Recherche de lésions résiduelles +++

Clinique : Cyanose, palpitations, malaises, dyspnée, souffle

Paraclinique : NFS,
ECG, Holter ECG,
Echocardiographie-Doppler
IRM cardiaque si fuite pulmonaire
76
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats

Faible mortalité de la chirurgie : 1% environ

Après la réparation complète :
- possibilité d’une vie fonctionnelle normale 20 ou 30 ans.
- simple limitation aux efforts très importants
- contre-indication aux sports de compétition
- mortalité et la morbidité tardives liées aux lésions résiduelles et

aux troubles du rythme cardiaque.

77
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats

Lésions résiduelles :

- Sténose pulmonaire résiduelle

Est la règle car il est difficile de corriger entièrement le
rétrécissement sans induire une insuffisance valvulaire
pulmonaire.

78
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats

Lésions résiduelles
- Insuffisance valvulaire pulmonaire
fréquente, liée à l’ouverture infundibulo-pulmonaire.
responsable d’1 surcharge modérée droite
à long terme, peut nécessiter une reintervention pour valvuler le
patient si volume VD >150 ml/m² à l’IRM.

79
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats

Lésions résiduelles :

- CIV résiduelle :
- si minime, pas de conséquence clinique;
- modérée ou importante et mal tolérée, nécessite une réintervention.

80
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats
Lésions résiduelles

- Troubles de la conduction : BAV complet par lésion chirurgicale

directe (1%), ou des troubles de la conduction intra ventriculaire
surtout bloc de branche droit.

-Troubles du rythme cardiaque

- ventriculaires: ESV, tachycardie ventriculaire,
- supraventriculaires: fibrillation et flutter auriculaire à l’âge adulte.

81
4. TRAITEMENT
4.4. Surveillance et résultats
Lésions résiduelles

- Troubles de la conduction : BAV complet par lésion chirurgicale

directe (1%), ou des troubles de la conduction intra ventriculaire
surtout bloc de branche droit.

-Troubles du rythme cardiaque

- ventriculaires: ESV, tachycardie ventriculaire,
- supraventriculaires: fibrillation et flutter auriculaire à l’âge adulte.

82
4. TRAITEMENT
4.2. Traitement préventif

Primaire
Eviction des mariage consanguins et des facteurs favorisants

Secondaire
Prévention des crises hypoxiques: Propranolol : 2 à 5 mg / kg /j per os 3 à
4 fois par jour.
- Prévention de la polyglobulie microcytaire par le fer per os.

Tertiaire
- Prévention traitements des lésions résiduelles
83
CONCLUSION
La T4F = cardiopathie congénitale fréquente et grave dont le
diagnostic ne doit souffrir d’aucun retard.

La chirurgie précoce à cœur ouvert dès l’âge de 3 à 6 mois dans

la forme régulière a radicalement changé son pronostic.

Cependant les patients restent exposés à des lésions résiduelles

d’où l’intérêt d’une surveillance post-opératoire sur le long terme.

84
BIBLIOGRAPHIE

• 1. Freidi B. Tétralogie de Fallot. Encycl. Méd. Chir., Cardiologie, 11-940-E-

50, 2002

• 2. C. Dupuis, J. Kachaner, C. Pernot, M. Q. Jimenez, C. Rey. Tétralogie de

Fallot; In Cardiologie Pédiatrique ; Flammarion Médecine- Sciences;

• 3. Alain Batisse, Laurent Fermont, Marilyne Levy. Tétralogie de Fallot. In:

Alain Batisse, Laurent Fermont, Marilyne Levy. Cardiologie pédiatrique
pratique: Du fœtus à l’adulte. 4e éd. Doin, 2013, p:100-104.

85
Merci pour votre attention

86
Mots clés
• Mots Clés
• T4F
• CCC
• SP
• CIV
• Dextroposition de l’aorte
• HVD
• Shunt-droite-gauche
• Mort subite
• Squatting
• Cyanose
• Malaise anoxique
• Hippocratisme digital
87
Mots clés
• Mots Clés
• ECG: HVD
• Rx: Cœur en sabot
• ETT: les 4 anomalies anatomiques de la T4F
• Cathétérisme cardiaque: Clé de Sol
• Hémogramme: Polyglobulie

88
Mots clés
• Mots Clés
• Fallot rose
• T4F vieilli.
• Trilogie de Fallot
• Syndrome d’Eisenmenger
• Trisomie 21
• Chirurgie correctrice
• Cure complète
• Chirurgie palliative
• Tube de Gore-tex
• Fer
• Propranolol
89
Mots clés
• Mots Clés
• Noms propres: Zabsonré, Kimbally Kaky, Blalock-Taussig

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