Ciszteamin
Ciszteamin | |||
![]() Szerkezeti képlet | |||
![]() Pálcikamodell | |||
IUPAC-név | 2-aminoetán-1-tiol | ||
Más nevek | β-merkaptoetilamin 2-merkaptoetilamin dekarboxicisztein tioetanolamin merkaptamin | ||
Kémiai azonosítók | |||
---|---|---|---|
CAS-szám | 60-23-1 | ||
PubChem | 6058 | ||
ChemSpider | 5834 | ||
DrugBank | DB00847 | ||
KEGG | D03634 | ||
ChEBI | 17141 | ||
ATC kód | A16AA04, S01XA21 | ||
| |||
| |||
InChIKey | UFULAYFCSOUIOV-UHFFFAOYSA-N | ||
UNII | 5UX2SD1KE2 | ||
ChEMBL | 602 | ||
Kémiai és fizikai tulajdonságok | |||
Kémiai képlet | C2H7NS | ||
Moláris tömeg | 77,15 g/mol | ||
Olvadáspont | 95–97 °C | ||
Veszélyek | |||
MSDS | External MSDS | ||
EU osztályozás | ![]() | ||
S mondatok | S26 S36 | ||
Ha másként nem jelöljük, az adatok az anyag standardállapotára (100 kPa) és 25 °C-os hőmérsékletre vonatkoznak. |
A ciszteamin (INN: mercaptamine) igazolt nefropátiás cisztinózis elleni gyógyszer. Mind az EU-ban, mind az USA-ban[1] engedélyezett.
A cisztinózis(en) a cisztin nevű aminosav kórosan magas szintje, mely egy idő után megtámadja a vese tubulusait. Ritka örökletes betegség, de a cisztin élelmiszer-kiegészítők általi túlzott fogyasztása is előidézheti. A nefropátia szó a vese megbetegedésére utal.
A ciszteamin csökkenti a cisztin szintjét a teljes szervezetben, elsősorban a felhalmozódási helyeken (fehérvérsejtek, izom- és májsejtek). A kezelés korai megkezdése esetén késlelteti a veseelégtelenség kialakulását.
Mellékhatások, ellenjavallatok
[szerkesztés]Terhesség alatt – különösen az első harmadban – nem szabad ciszteamint szedni, mert állatokon teratogén hatású. Ugyancsak az állatkísérletek alapján ellenjavallt a szer szoptatás alatt.
A betegek mintegy 35%-ában fordul elő mellékhatás, többnyire az emésztő- és a központi idegrendszerben. Ezen felül gyakori (1–10%) a kóros májfunkció, a bőr szokatlan szaga, levertség, láz.
A túladagolás súlyosbodó levertséget okoz; ilyenkor a szív és érrendszer működését támogatni kell. Ellenszer nem ismert.
Adagolás, alkalmazás
[szerkesztés]A cisztinózist mind klinikai tünetek alapján, mind a cisztinszint mérésével (>2 nmol hemicisztin/mg fehérje) diagnosztizálni kell, majd haladéktalanul meg kell kezdeni a kezelést. A betegek minden vizsgálatban jobban reagáltak a kezelésre, ha azt fiatal korban, jó veseműködés mellett kezdték el.
A kezelés célja az, hogy a fehérvérsejtek cisztinszintjeit az 1 nmol hemicisztin/mg fehérjeszint alatt tartsa. A kezelés alatt ezért a fehérvérsejtek cisztinszintjeit folyamatosan ellenőrizni kell; a kezelés elején havonta, később, amikor az adag már nem módosul, 3–4 havonta. A fehérvérsejt-szinteket a gyógyszer adagolása után 5–6 órával kell mérni.
12 éven aluli és 50 kg-nál kisebb súlyú gyermekek esetén a javasolt napi adag 1,30 g/m²/nap négy részletre osztva (a gyermek testfelületével kell számolni). 1,95 g/m²/nap fölé nem javasolt menni, mert a klinikai próbákon ez volt a legmagasabb adag, és a maximális adagot meghaladva Ehlers–Danlos-szindrómához hasonló tünetek megjelenését tapasztalták a könyökökön. Kisgyermekek esetén a por alakú szert az ételre kell szórni, nehogy a tüdőbe jusson. A ciszteamin savas folyadékban (pl. narancslé) nem oldódik fel teljesen.
Idősebbek/nagyobb súlyúak esetén a javasolt adag 2 g/nap, napi négy részletben adva.
A ciszteamint – az emésztőrendszeri panaszokat csökkentendő – célszerű étkezés közben vagy után bevenni.
A kezelést a javasolt adag 1/4–1/6-ával kell kezdeni, és azt 4–6 héten át fokozatosan emelni a mellékhatások csökkentése érdekében.
A szájon át adott ciszteaminról nem mutatták ki, hogy meggátolná a cisztin-kristályok lerakódását a szemben. Ezért abban az esetben, ha a fenti célból ciszteamin szemcseppet használnak, annak alkalmazását folytatni kell.
Egyéb felhasználások
[szerkesztés]A ciszteamin természetes antioxidáns: semlegesíti az oxigénből keletkező szabad gyököket, megakadályozva a lipidperoxidáció folyamatát, ill. az általa elindított kaszkádreakciót, ezáltal a rák kialakulását.
1952–1980 között sokan vizsgálták a ciszteamin sugárzás elleni hatását mind katonai, mind orvosi (radiológiai) felhasználásra. A tapasztalat azt mutatta, hogy mérhető hatás 5 mg/tskg egyszeri adaggal alig volt észlelhető, 10–13 mg/tskg esetén viszont már jelentkeztek a mellékhatások (hányinger, hányás, vérnyomás-ingadozás, izzadás, rossz közérzet, izomgyengeség).[2]
A paracetamol az egyik legbiztonságosabban adható láz- és fájdalomcsillapító, igen magas dózisban (rendszerint öngyilkossági kísérlet kapcsán) azonban súlyos, akár halálos máj- és vesekárosodást okozhat, ha a májban ill. a vesében a bevett paracetamolhoz képest kevés a glutation. A ciszteaminnal növelni lehet a glutation koncentrációját, és a tapasztalatok szerint ez valóban véd a máj- és vesekárosodás ellen.[3]
Fizikai/kémiai tulajdonságok
[szerkesztés]Fehér por. Vízben igen jól, metanolban, alkoholban, lúgos közegben jól, éterben rosszul oldódik. Levegőn cisztaminná(en) oxidálódik.
LD50-értéke egerekben szájon át 625, hashártyaüregbe adva 250 mg/tskg.
Készítmények
[szerkesztés]A nemzetközi gyógyszer-kereskedelemben:[4]
- Becaptan, Lambraten, Lambratene, MEA Cysteamine, MEA Mercaptan, Mecramine, Mercamin, Merkamin, Riacon.
- Bitartarát formában: Cystagon.
Magyarországon:[5]
- Cystagon 150 mg keménykapszula
- Cystagon 50 mg keménykapszula
Jegyzetek
[szerkesztés]- ↑ FDA approves Procysbi for rare genetic condition (FDA)
- ↑ Uray Zoltán: A kémiai és biológiai sugárvédő anyagok humán alkalmazásairól (Erdélyi Múzeum Egyesület)
- ↑ Faigl Ferenc, Szeghy Lajos, Kovács Ervin, Mátravölgyi Béla: Gyógyszerek (Műszaki Egyetem, tananyag)
- ↑ Cysteamine (Drugs-About.com)
- ↑ Mercaptamine bitartrate[halott link] (OGYI)
Források
[szerkesztés]- CYSTAGON 50 mg kemény kapszula[halott link] (Európai Gyógyszerügynökség, Alkalmazási előírás)
- Cysteamine (DrugBank)
- 2-AMinoethanethiol (Anward)
- Cysteamine (CAS 60-23-1) (Santa Cruz Biotechnology)
- Cysteamine (DrugFuture.com)
További információk
[szerkesztés]- Muriel I. Kaiser-Kupfer; Maria A. Gazzo; Manuel B. Datiles; Rafael C. Caruso; Ernest M. Kuehl; William A. Gahl: A Randomized Placebo-Controlled Trial of Cysteamine Eye Drops in Nephropathic Cystinosis (JAMA Ophthalmology)
Kapcsolódó szócikkek
[szerkesztés]- az egyik legfontosabb koenzim, a koenzim-A három részből áll: az adenozin-difoszfát 4′-foszfátja, pantoténsav és ciszteamin.
- ciszteamin a cisztein dekarboxilációs terméke