Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA
| Nefropatia da IgA | |
|---|---|
| Specialità | nefrologia e reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 161950 |
| MeSH | D005922 |
| MedlinePlus | 000466 |
| eMedicine | 239927 |
| Sinonimi | |
| Malattia di Berger | |
La glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA o nefropatia di Berger è la più comune forma di glomerulonefrite primitiva nel mondo. Essa è caratterizzata dall'associazione di episodi ricorrenti di ematuria, macroscopica o microscopica, con la presenza di depositi di IgA nel mesangio dei glomeruli renali.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]La malattia di Berger ha la sua massima incidenza nei Paesi asiatici, in particolare Singapore, Hong Kong e Giappone e in Australia; è invece poco frequente negli Stati Uniti. In percentuale, la frequenza della patologia tra le diagnosi effettuate su biopsia renale raggiunge il 50% nei Paesi asiatici, contro una frequenza del 35% sulle biopsie praticate in Italia.[1]
Storia
[modifica | modifica wikitesto]Heberden fu il primo a descrivere la malattia nel 1801 in un bambino di 5 anni con dolore addominale e altri sintomi. Nel 1837, Johann Schönlein descrisse una sindrome nei bambini. Eduard Henoch, uno studente di Schönlein, associò i dolori addominali a quelli renali nella sindrome.
Nel 1968, Jean Berger (1930–2011) e Nicole Hinglais furono i primi a descrivere i depositi di IgA nel mesangio.[2]
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]L'esordio classico della glomerulonefrite di Berger è rappresentato dall'ematuria macroscopica (urine scure per la presenza di sangue) in concomitanza con un episodio infettivo, quest'ultimo frequentemente localizzato alle vie aeree superiori. La contemporaneità fra il processo infettivo e l'ematuria (che dura generalmente da poche ore ad alcuni giorni) può aiutare a differenziare la glomerulonefrite da IgA dalla glomerulonefrite post-streptococcica, nella quale di solito vi è un intervallo di 7-14 giorni tra l'infezione e l'ematuria. Negli intervalli fra più episodi è frequente osservare microematuria (tracce di sangue rilevabili all'esame microscopico del sedimento urinario), associata o meno a proteinuria. In una minoranza di pazienti possono manifestarsi edema, ipertensione e oliguria o anuria, configurando il quadro della sindrome nefritica. Raramente la malattia può presentarsi con sindrome nefrosica.
Dati di laboratorio
[modifica | modifica wikitesto]Fra i reperti più frequenti vi sono:
- proteinuria: di entità variabile in rapporto alla gravità del danno renale
- microematuria: evidente già all'esame urine standard e caratterizzabile come glomerulare mediante la conta di Addis
- cilindri ematici nel sedimento urinario
- elevati livelli sierici di IgA (presenti nel 30-50% dei pazienti)
- aumento degli immunocomplessi circolanti, soprattutto nella fase acuta della malattia
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]La terapia della glomerulonefrite è basata sull'uso di corticosteroidi per bloccare il processo infiammatorio e di ACE inibitori per controllare la proteinuria. Generalmente la scelta dell'approccio terapeutico, subito dopo la diagnosi, è condizionata dall'esito della biopsia renale. In particolare, nelle forme lievi, in assenza di proteinuria o di ipertensione e con funzione renale conservata, è consigliabile non praticare alcuna terapia; in presenza di proteinuria si ricorre agli ACE inibitori o, in caso di proteinuria maggiore di 3 g/die, ai corticosteroidi come il prednisone per os, al dosaggio di 1 mg/kg per 6 mesi.[3]
Nelle forme moderate si utilizzano i corticosteroidi secondo lo schema descritto sopra, associati ad ACE inibitori con dosaggi crescenti.
Nelle forme gravi generalmente è consigliabile l'uso dei soli ACE inibitori, per rallentare la naturale progressione del danno renale verso l'insufficienza renale cronica.
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]La malattia di Berger, pur avendo un decorso solitamente lento, non sempre evolve verso l'insufficienza renale cronica. Fattori prognostici sfavorevoli per la progressione del danno renale sono:
- Presenza, alla biopsia renale, di glomerulosclerosi estesa e di fibrosi interstiziale
- Presenza di proteinuria (da moderata ad elevata) al momento della biopsia
- Creatinina sierica superiore a 1.5 mg/dl o clearance della creatinina minore di 70 ml/min
- Ipertensione
La prognosi è inoltre meno favorevole nei soggetti di sesso maschile e quando la diagnosi è posta in età avanzata.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 196. ISBN 978-88-386-2397-4
- ^ (hence, Berger's disease): Berger J, Hinglais N. Les depots intercapillaires d'IgA-IgG. J Urol Nephrol 1968;74:694-5.
- ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 202. ISBN 978-88-386-2397-4
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
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Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- Sito sulla fondazione della Nefropatia di IgA, su igan.ca. URL consultato il 23 novembre 2007 (archiviato dall'url originale il 30 novembre 2006).
- Gruppo Yahoo sulla Nefropatia IgA, su health.groups.yahoo.com. URL consultato il 23 novembre 2007 (archiviato dall'url originale il 4 marzo 2008).
| Controllo di autorità | NDL (EN, JA) 01219636 |
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