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문맥고혈압

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문맥고혈압
다른 이름문맥압항진증
간문맥과 그 지류
진료과위장병학, 소화기외과 위키데이터에서 편집하기
증상복수[1]
병인지라정맥의 혈전증, 간문맥의 협착[2]
진단 방식초음파[2]
치료문맥전신순환지름술, 비선택적 베타 차단제[2]

문맥고혈압(門脈高血壓, portal hypertension) 또는 문맥압항진증(門脈壓亢進症, 문화어: 문맥고압증)은 비정상적으로 간문맥과 그 지류들의 혈압인 간문맥압이 상승하는 것이다. 간문맥과 그 지류들은 창자의 혈액 대부분을 간으로 보내는 혈관이다.[3] 정의는 간정맥압력차(HVPG)가 5mmHg보다 커지는 것이다.[4][5] 간부전의 한 형태인 간경변증이 가장 흔한 문맥고혈압의 원인이다. 증상이나 합병증을 일으킬 정도로 문맥고혈압이 심하다면 문맥압 자체를 낮추거나 합병증을 관리하는 방식으로 치료한다.

증상과 징후

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문맥고혈압의 증상과 징후는 다음과 같다.

또한 간문맥이 팽창한 것이 CT 스캔이나 MRI에서 보이면 문맥고혈압을 더 강하게 의심할 수 있다. 간문맥 직경의 기준치는 13mm가 널리 사용되지만, 정상인에서도 간문맥이 이보다 큰 경우가 자주 있다.[8]

원인

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문맥고혈압의 원인은 간문맥계가 간에 이르기 전에 문제가 있는 간전성(prehepatic), 간 안에서 문제가 생긴 간내성(intrahepatic), 간과 심장 사이의 위치에서 문제가 생긴 간후성(posthepatic)으로 분류된다. 가장 흔한 원인은 만성 간부전인 간경변증이다. 다른 원인은 다음과 같다.[1][9][10]

간전성 원인
간내성 원인
간후성 원인

병태생리학

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간의 별세포(이토세포)

문맥고혈압은 다양한 원인으로 인한 혈관 저항의 증가로 인해 나타난다. 또한 이때 간별세포와 근섬유아세포가 활성화된다. 내인성 혈관확장 인자들이 증가하면서 간문맥으로 더 많은 혈액이 흘러가도록 촉진한다.[1][11]

일산화 질소(NO)는 내인성 혈관확장 인자로, L-아르기닌으로부터 만들어지며 간내 혈관의 수축 정도를 조절한다. 몇몇 연구에서 일산화 질소가 억제되면 간문맥고혈압을 증가시키고 노르에피네프린에 대한 간의 반응도 강하게 만든다고 밝혔다.[12]

진단

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문맥고혈압으로 인해 배꼽정맥이 다시 열린 모습.

초음파(US)는 비침습적이며 비용이 저렴하고, 현장에서 바로 시행 가능하기 때문에 문맥고혈압의 진단과 추적관찰에 가장 먼저 사용되는 영상 기법이다.[13]

직경이 13 또는 15mm 이상으로 팽창된 간문맥은 문맥고혈압의 소견으로, 민감도가 12.5~40% 정도이다.[14] 도플러 초음파검사에서는 혈류 속도가 16cm/s 아래로 느리고 간문맥이 팽창되어 있다면 문맥고혈압을 진단할 수 있는 소견에 해당한다.[15] 초음파상에서 문맥고혈압의 또 다른 소견으로는 혈류의 평균 속도가 12cm/s보다 느리거나, 곁순환을 이루는 정맥(열린 상태의 배꼽옆정맥, 비장과 콩팥의 곁순환, 팽창된 왼위정맥과 짧은위정맥)이 존재하는 경우, 지라비대, 간경변증의 소견(간 표면의 결절 형성) 등이 있다.[13]

간정맥압력차(HVPG) 측정은 문맥고혈압의 중증도 평가에 최적표준으로 여겨져 왔다. 문맥고혈압은 HVPG가 5mmHg 이상이 경우로 정의되는데, 그중에서도 HVPG가 10~12mmHg를 넘으면 임상적으로 중증이라고 간주한다.[16]

치료

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문맥고혈압의 치료에는 문맥전신지름술, 출혈 예방을 위한 약물과 내시경적 치료, 간성 뇌증 예방을 위한 약물 치료 등이 있다.

문맥전신지름술

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목정맥경유간속문맥전신지름술(TIPS)의 형광투시검사 사진

선택적 지름술(selective shunt)은 창자가 아닌 곳의 혈류는 체순환계의 정맥으로 지름술을 시행하고, 창자의 정맥 흐름은 간을 통해 지나가도록 유지하는 방식이다. 이러한 선택적 지름술에서 가장 잘 알려진 유형은 지라콩팥(splenorenal)지름술이다.[17] 여기서는 지라정맥을 왼쪽 콩팥정맥으로 연결하므로 뇌증의 가능성을 최소화하며 문맥압을 감소시킬 수 있다. 창자간막대정맥(mesocaval, 위창자간막정맥에서 아래대정맥으로 연결)이나 문맥대정맥(portocaval, 간문맥에서 아래대정맥으로 연결)으로 시행하는 H-지름술(H-shunt)은 인조 혈관이나 신체의 다른 정맥을 얻어서 시행할 수 있다. 지름술의 크기는 지름술이 얼마나 선택적인지를 결정한다.[18][19]

목정맥경유간속문맥전신순환지름술(TIPS)이 등장하면서 다른 문맥전신지름술은 덜 쓰이게 되었다. TIPS는 더 시술이 쉬우며 간의 혈관을 막지 않는다는 장점이 있다.[20]

출혈 예방

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테를리프레신 등의 바소프레신, 비선택적 베타 차단제, 이소소르비드 모노니트레이트와 같은 약물적인 치료와 내시경을 이용한 밴드 결찰술은 효과가 비슷하게 나타난다. TIPS는 출혈 재발의 비율을 낮추는 데에 효과적이다.[21]

활동성 정맥류 출혈의 치료로는 소마토스타틴, 옥트레오타이드와 같은 혈관작용성 약물 투여, 내시경 밴드 결찰술, 풍선탐폰 삽입법, TIPS가 있다.[21][2]

복수

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복수의 관리는 점진적으로 진행해야 하는데, 이는 전신의 혈액량이 갑자기 변화하여 간성 뇌증, 신부전, 사망에 이르는 것을 피하기 위해서이다. 저염식, 이뇨제(스피로놀락톤), 천자술 등이 치료에 이용된다.[22] TIPS도 복수 치료에 쓰인다.[23]

간성 뇌증

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락툴로오즈, 관장이나 리팍시민, 네오마이신, 반코마이신, 퀴놀론계 항생제 등 여러 가지 항생제가 치료에 쓰일 수 있다. 식사 단백질 제한이 권장되기도 했으나 현재는 여러 임상 시험에서 효과가 없음이 밝혀져 시행되지 않는다. 대신 적절한 영양 공급을 유지하도록 권장하고 있다.[24]

각주

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  1. ↑ 가 나 다 라 마 바 “Portal Hypertension. Learn about Portal Hypertension”. 《Patient》 (영국 영어). 2016년 1월 8일에 확인함. 
  2. ↑ 가 나 다 라 “Portal Hypertension Medication: Somatostatin Analogs, Beta-Blockers, Nonselective, Vasopressin-Related, Vasodilators”. 《emedicine.medscape.com》. 2016년 1월 8일에 확인함. 
  3. ↑ “Portal Hypertension - Liver and Gallbladder Disorders”. 《MSD Manual Consumer Version》. 2021년 3월 11일에 확인함. 
  4. ↑ D'Souza, Donna. “Portal hypertension”. 《Radiopaedia》. 2021년 3월 11일에 확인함. 
  5. ↑ “Portal hypertension”. 《rarediseases.info.nih.gov》. 2016년 1월 27일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2016년 1월 8일에 확인함. 
  6. ↑ Sheer, Todd A.; Runyon, Bruce A. (2005). “Spontaneous Bacterial Peritonitis”. 《Digestive Diseases》 23 (1): 39–46. doi:10.1159/000084724. PMID 15920324. 2016년 1월 8일에 확인함. 
  7. ↑ Hosking, S. W.; Johnson, A. G.; Smart, H. L.; Triger, D. R. (1989년 2월 18일). “ANORECTAL VARICES, HAEMORRHOIDS, AND PORTAL HYPERTENSION”. 《The Lancet》. Originally published as Volume 1, Issue 8634 (영어) 333 (8634): 349–352. doi:10.1016/S0140-6736(89)91724-8. ISSN 0140-6736. 
  8. ↑ Stamm, Elizabeth R.; Meier, Jeffrey M.; Pokharel, Sajal S.; Clark, Toshimasa; Glueck, Deborah H.; Lind, Kimberly E.; Roberts, Katherine M. (2016). “Normal main portal vein diameter measured on CT is larger than the widely referenced upper limit of 13 mm”. 《Abdominal Radiology》 41 (10): 1931–1936. doi:10.1007/s00261-016-0785-9. ISSN 2366-004X. PMID 27251734. S2CID 19845427. 
  9. ↑ Bloom, S.; Kemp, W.; Lubel, J. (2015년 1월 1일). “Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management”. 《Internal Medicine Journal》 45 (1): 16–26. doi:10.1111/imj.12590. ISSN 1445-5994. PMID 25230084. S2CID 45193610. 
  10. ↑ Perkins, [edited by] Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster; artist, James A. (2013년 1월 1일). 《Robbins basic pathology》 9판. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders. 608쪽. ISBN 978-1-4377-1781-5. 2013
  11. ↑ “Portal Hypertension: Practice Essentials, Background, Anatomy”. 2018년 10월 11일. 
  12. ↑ Maruyama, Hitoshi; Yokosuka, Osamu (2012). “Pathophysiology of Portal Hypertension and Esophageal Varices”. 《International Journal of Hepatology》 2012: 895787. doi:10.1155/2012/895787. PMC 3362051. PMID 22666604. 
  13. ↑ 가 나 Jaime Bosch, MD, PhD; Annalisa Berzigotti, MD, PhD; Susana Seijo, MD; Enric Reverter, MD (2013년 1월 28일). “Assessing Portal Hypertension in Liver Diseases: Noninvasive Techniques to Assess Portal Hypertension”. 
  14. ↑ Al-Nakshabandi NA (2006). “The role of ultrasonography in portal hypertension”. 《Saudi J Gastroenterol》 12 (3): 111–7. doi:10.4103/1319-3767.29750. PMID 19858596. 
  15. ↑ Iranpour, Pooya; Lall, Chandana; Houshyar, Roozbeh; Helmy, Mohammad; Yang, Albert; Choi, Joon-Il; Ward, Garrett; Goodwin, Scott C (2016). “Altered Doppler flow patterns in cirrhosis patients: an overview”. 《Ultrasonography》 35 (1): 3–12. doi:10.14366/usg.15020. ISSN 2288-5919. PMC 4701371. PMID 26169079. 
  16. ↑ Al-Busafi SA, McNabb-Baltar J, Farag A, Hilzenrat N (2012). “Clinical manifestations of portal hypertension”. 《Int J Hepatol》 2012: 1–10. doi:10.1155/2012/203794. PMC 3457672. PMID 23024865. 
  17. ↑ Shah, Omar Javed; Robbani, Irfan (2005년 1월 1일). “A Simplified Technique of Performing Splenorenal Shunt (Omar's Technique)”. 《Texas Heart Institute Journal》 32 (4): 549–554. ISSN 0730-2347. PMC 1351828. PMID 16429901. 
  18. ↑ Moore, Wesley S. (2012년 11월 23일). 《Vascular and Endovascular Surgery: A Comprehensive Review》. Elsevier Health Sciences. 851쪽. ISBN 978-1455753864. 
  19. ↑ Yin, Lanning; Liu, Haipeng; Zhang, Youcheng; Rong, Wen (2013). “The Surgical Treatment for Portal Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis”. 《ISRN Gastroenterology》 2013: 464053. doi:10.1155/2013/464053. PMC 3594950. PMID 23509634. 
  20. ↑ Pomier-Layrargues, Gilles; Bouchard, Louis; Lafortune, Michel; Bissonnette, Julien; Guérette, Dave; Perreault, Pierre (2012). “The Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in the Treatment of Portal Hypertension: Current Status”. 《International Journal of Hepatology》 2012: 167868. doi:10.1155/2012/167868. PMC 3408669. PMID 22888442. 
  21. ↑ 가 나 Bari, Khurram; Garcia-Tsao, Guadalupe (2012년 3월 21일). “Treatment of portal hypertension”. 《World Journal of Gastroenterology》 18 (11): 1166–1175. doi:10.3748/wjg.v18.i11.1166. ISSN 1007-9327. PMC 3309905. PMID 22468079. 
  22. ↑ Dib, Nina; Oberti, Frédéric; Calès, Paul (2006년 5월 9일). “Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites”. 《Canadian Medical Association Journal》 174 (10): 1433–1443. doi:10.1503/cmaj.051700. ISSN 0820-3946. PMC 1455434. PMID 16682712. 
  23. ↑ Runyon, BA; AASLD (April 2013). “Introduction to the revised American Association for the Study of Liver Diseases Practice Guideline management of adult patients with ascites due to cirrhosis 2012.”. 《Hepatology》 57 (4): 1651–3. doi:10.1002/hep.26359. PMID 23463403. 
  24. ↑ “Hepatic Encephalopathy. Free Medical information”. 《www.patient.info》. 

외부 링크

[편집]
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