GOVERNO DO ESTADO DO PARÁ

UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ

CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE
CURSO DE MEDICINA
CAMPUS XII – SANTARÉM

MÓDULO XXIII – Distúrbios sensoriais, motores, locomoção e consciência.

Problema A1
Turma: Med 2015.1
Tutor: Isaac Neres
Secretário: Rodrigo Matos
INTEGRANTES DO GRUPO:
Ademir Ferreira Sousa
Bárbara Begot Oliveira Risuenho
Denise Lima de Sousa
Everaldo de Souza Otoni Neto
Flávio da Silva Costa Umbelino
Iasmin Martins Ribeiro
Karine Leão Marinho
Lailla Bianca Albarado Vinholte
Luan dos Santos Vieira
Rodrigo Ruan Costa de Matos

Objetivos :

1- EXAME NEUROLÓGICO
2- CONCEITUAR NEUROPATIA PERIFÉRICA
3- GUILLAIN- BARRÉ
4- MIASTENIA GRAVIS

Colaboração: Denise Lima de Sousa

OBJ 1 – EXAME NEUROLÓGICO
ANAMNESE
História da doença atual  data do início da doença (muito recente, recente ou de longa duração), modo de
instalação da doença (a instalação aguda está mais relacionada a traumatismo ou distúrbio vascular), evolução
cronológica nos sintomas, exames e tratamentos realizados com os respectivos resultados, estado atual do enfermo.
Antecedentes  antecedentes familiares (doenças musculares e heredodegenerativas do SN em pessoas da família) e
antecedentes pessoais (condições pré-natais, condições do nascimento e do desenvolvimento psicomotor, vacinações e
doenças anteriores).
Hábitos de vida  alimentação, moradia, uso de bebidas alcoólicas e drogas ilícitas e hábitos sexuais.
SINAIS E SINTOMAS
Os principais sinais e sintomas das afecções do SN são: distúrbios da consciência, cefaleia, dor na face, tonturas e
vertigens, convulsões, ausências, automatismos, amnésia, movimentos involuntários, distúrbios visuais, distúrbios
auditivos, náuseas e vômitos, disfagia, distúrbios da marcha, paresias, paralisias, distúrbios da sensibilidade, dores
radiculares...
FUNÇÃO COGNITIVA
Nível de consciência: alerta, confuso, sonolento, torporoso, comatoso
 Orientação pessoal, tempo e espaço
 Atenção e concentração
 Estado de espírito e afeto
 Julgamento
 Memória
 Linguagem e fala (afasia, disfasia, disartria, etc.)
 Agnosia: perda da capacidade de reconhecimento (Gr. Gnosis = conhecimento)
 Agnosia visual: “enxerga, mas não vê”
 Apraxia: perda da ativ. gestual consciente e intencional, falta de codificação da seqüência do movimento, na
ausência de qualquer alteração de força e sensibilidade (Gr. Praxis = ação)
CONTEÚDO DA CONSCIÊNCIA – mini mental state
O escore do MINI EXAME DO
ESTADO MENTAL varia de 0 a 30
pts, sendo que as pontuações normais
mínimas são:

Marcha ou equilíbrio dinâmico  qualquer distúrbio da marcha = disbasia. A disbasia pode ser uni ou bilateral.
Alguns tipos:
  Marcha espástica: hipertonia da musculatura extensora e as pernas se cruzam uma na frente da outra, os pés se
arrastam – lesão piramidal; pode ser uni. ou bilat.
 Marcha escarvante: paralisia da musc. dorsiflexora dos artelhos e pé, inervada pelo fibular; pode ser uni ou
bilat.
 Marcha atáxica cerebelar (“marcha ebriosa”): lembra indivíduo em estado de embriaguez alcoólica – distúrbio
cerebelar. A região cerebelar ligada ao equilíbrio dinâmico (marcha) é o córtex do vérmis, e tb. regiões
paleocerebelares correspondentes aos MMII do homúnculo paleocerebelar.
 Marcha atáxica sensitiva: lesões no sistema lemniscal, sendo as + freqs. aquelas afecções que se localizam nos
funículos posts. da medula (Mielinólise Funicular). Semelhante à marcha cerebelar (insegura e titubeante),
entretanto, esta é rigorosam. fiscalizada pelo olhar.
 Marcha petit-pas: idosos portadores de arteriosclerose cerebral generalizada, paralisia pseudobulbar, atrofia
cortical da senilidade. Caracterizada pelo pcte. dar passos muito curtos e arrastar os pés como se estivesse
dançando “marchinha”.
 Marcha parkinsoniana: a marcha vagarosa do pcte. parkinsoniano, o doente anda como um bloco, enrijecido,
s/ mvto. automático dos braços. A cabeça inclinada p/ frente e os passos miúdos e rápidos, dando a impressão
de que o doente vai cair p/ frente.
 Marcha helicópode, ceifante ou hemiplégica: ao andar, o pcte. mantém o MS fletido em 90° no cotovelo e em
adução e a mão fechada em leve pronação. O MI do mesmo lado é espástico, e o joelho não flexiona, por isso,
a perna se arrasta descrevendo um semicírculo qdo. o pcte. troca o passo. Ocorre na hemiplegia (dça. vascular
encefálica).
 Marcha anserina: acentuação da lordose lombar e inclinação do tronco ora p/ D ora p/ E, alternadam.
Encontrada em dças. musculares e traduz diminuição da força dos mm. pélvicos e das coxas.
 Marcha tabética: p/ se locomover, o pcte. mantém o olhar fixo no chão; os MMII são levantados abrupta e
explosivam. e, ao serem recolocados no chão, os calcanhares tocam o solo pesadam. C/ olhos fechados, a
marcha piora acentuadam. ou é impossível. Indica a perda da sensib. proprioceptiva por lesão do cordão post.
da medula (tabes dorsalis – neurolues).
 Marcha vestibular: lateropulsão qdo. anda. Lesão no labirinto.
 Marcha claudicante: o pcte. manca p/ um dos lados. Ocorre na insuf. arterial periférica e em lesões do ap.
locomotor.
EQUILÍBRIO
Solicitar ao pcte. p/ assumir a posição ereta, c/ os pés juntos e olhos abertos. O examinador deverá estar ao lado do
pcte. Pequenas oscilações podem surgir e freqüentem. não são patológicas. Verificar se o pcte. está utilizando o
controle visual, se “precisa enxergar o piso” p/ manter-se de pé.
Em seqüência, solicitar ao pcte. que feche os olhos.
Alterações do equilíbro já podem ser sugeridas pelo exame da marcha.
 Síndrome cerebelar axial: alterações no equilíbrio ocorrem mesmo c/ controle visual, e p/ manter-se de pé, o
pcte. alarga sua base de sustentação (MMII afastados) e exibe oscilações do tronco. Em muitos casos de ataxia
cerebelar axial, o pcte. possui incapacidade da marcha (abasia), o mesmo ocorrendo c/ o equilíbrio (astasia).
 Mielinólise funicular: lesões dos funículos posts. da medula. Alterações já na marcha. Embora demonstre
instabilidade, é capaz de ficar em pé desde que haja controle visual. Logo após fechar os olhos, as oscilações
aumentam e a queda é inevitável (Sinal de Romberg).
 Lesão labiríntica: lesão do n. vestibular. Tanto a marcha como o equilíbrio apresentam desvios sempre p/ um
lado.

MOTRICIDADE VOLUNTÁRIA - é estudada por meio de duas técnicas: uma para análise da motricidade
espontânea e outra para avaliação da força muscular.
Motricidade espontânea:
1. Flexão e extensão dos artelhos, pés, pernas.
2. Flexão e extensão dos dedos, mãos, braços.
 Inspecionar energia e velocidade, simetria.
 Observar maior ou menor grau de dificuldade respiratória, denunciando déficit do diafragma e/ou dos
músculos. respiratórios.
 Mvtos. finos: abotoar roupas
Força muscular: o paciente faz os mesmos movimentos da motricidade espontânea, mas com oposição aplicada pelo
examinador. Nos casos de discreta ou duvidosa deficiência motora dos membros, realizamos as provas deficitárias,
representadas pelas provas de Barré, Mingazzini e dos braços estendidos.
 0 – s/ mvtos.
 1 – mvto. quase imperceptível
 2 - mvtos. somente c/ a força da gravidade eliminada
 3 - mvtos. somente contra a força da gravidade
 4 - mvtos. contra gravidade e resistência, mas sub-normal
 5 - força normal.

 Padrão de fraqueza: n. periférico único; raiz nervosa única; difusa / simétrica / proximal > ou < distal;
piramidal (extensores > flexores nos braços, flexores > extensores nas pernas).
Tônus muscular  é o estado de tensão constante a que estão submetidos os músculos, tanto em repouso (tônus de
postura) quanto em movimento (tônus de ação). O exame é realizado com o paciente deitado e em completo
relaxamento muscular. Técnica: inspeção, palpação de massas musculares (para ver o grau de consistência muscular),
movimentos passivos (observar se há resistência ou se a passividade está além do normal) e balanço passivo.
COORDENAÇÃO MOTORA
Qdo. examinamos a marcha, o equilíbrio e a motricidade voluntária, já é possível detectar distúrbios da coordenação
(ataxias).
 Manobra calcanhar-joelho – MMII: pcte. em dec. dorsal, solicitar que encoste o calcanhar D sobre o joelho E
e, em seqüência, deslizar o calcanhar sobre a crista da tíbia. Realizar em 2 etapas: inicialm. c/ olhos abertos e
depois s/ controle visual. Assim, constataremos se a ataxia é cerebelar ou sensitiva (neste último, ocorre
acentuamento pronunciado dos erros ao abolir o controle visual). Pode ser uni ou bilat., sim. ou assimétrica.
 Manobra índex-naso – MMSS: MS em total abdução, e c/ indicador em extensão, tocar a ponta do indicador
na ponta do próprio nariz. C/ e s/ controle visual. Testar ambos MMSS separadamente. Caso a incoordenação
seja muito discreta, realizar a manobra naso-índex (o paciente toca a ponta do seu indicador na ponta do seu
nariz e depois a ponta do indicador do examinador e novamente a ponta de seu nariz, sendo que o examinador
moverá o seu indicador para diferentes posições ao longo do teste).
 Disdiadococinesia: incapacidade de executar movimentos coordenados e alternados, p. ex., pronação e
supinação das mãos.
 Manobra do rechaço (Stewart-Holmes): incapacidade de abortar um movimento quando se retira a oposição
ao mesmo, lembrar de proteger o rosto do pcte. para evitar que a continuidade do movimento machuque o
pcte.

REFLEXOS:

 Reflexo patelar: flexão passiva da perna e golpear tendão patelar. Resposta = extensão da perna.
 Reflexo aquileu: MIE flexionado, c/ a mão E o examinador promove ligeira flexão dorsal do pé e golpeia
tendão de aquiles com mão D. Resposta = flexão plantar do pé.
MMSS: normalm. hipoativos. Hiperatividade é sempre patológica.
 Reflexo estilorradial: apoiar a mão D do pcte. em nossa região palmar E e percutir apófise estilóide do rádio.
Resposta = flexão do antebraço.
 Reflexo bicipital: c/ antebraço do pcte. “descansando” sobre o do examinador, pressionar o tendão do bíceps
c/ polegar E e percutir sobre o mesmo. Resposta = contração do bíceps.
 Reflexo tricipital: braço do pcte. apoiado sobre palma da mão do examinador, percutir tendão do tríceps.
Resposta = extensão do antebraço.
Gradação
 0 - ausente apesar de facilitação
 1 - diminuído
 2 - normal
 3 - hiperativo
 4 - hiperativo c/ clônus
SENSIBILIDADE
SENSIBILIDADE EXTEROCEPTIVA
 Sensibilidade dolorosa epicrítica: forma de sensib. dolorosa cutânea que possui sist. neuronal bem definido
(Sist. Extralemniscal). Pesquisa-se c/ pcte. em dec. dorsal, semidespido, pressionando uma agulha sobre a pele
do pcte. Iniciar pesquisa pelos MMII; o pcte. c/ olhos fechados. Nas polineuropatias periféricas, a anestesia
dolorosa ocorre apenas nas extremidades distais dos membros (anestesia em bota e luva). A sensibilidade
térmica possui a mesma rota da dolorosa epicrítica, por isso a sua pesquisa é dispensável.
 Sensibilidade táctil: examinada c/ um pincel ou chumaço de algodão. Orientação semelhante à acima.
SENSIBILIDADE PROPRIOCEPTIVA CONSCIENTE
 Cinestesia: pesquisa-se c/ pcte. em dec. dorsal e olhos fechados, executamos mvtos. passivos e sucessivos de
flexão ventral e dorsal do hálux e pedir p/ pcte. identificar os mvtos. imprimidos. Lesões no Sist. Lemniscal
levam a comprometim. da cinestesia iniciando-se pelas extremidades.
 Artrestesia ou sensib. postural: pcte. em dec. dorsal, olhos fechados, segurar hálux pelas faces laterais, e o
colocamos lentam. p/ cima ou p/ baixo e o pcte. deverá assinalar qual a posição imposta pelo examinador.
Maioria das lesões no Sist. Lemniscal exibe comprometimento da sensib. cinético-postural, mas em lesões +
amenas, o comprometimento postural precede ao da cinestesia.
 Palestesia ou sensib. vibratória: muitas vezes, é a única forma de sensib. proprioceptiva consciente a ser
comprometida; em neuropatias diabéticas e em vários casos de mielinólise funicular. Pesquisa-se através de
um diapasão, de 128 vibrações, colocando-o sobre saliências ósseas dos MMII e MMSS; o pcte. deve acusar
a sensação percebida.

NERVOS CRANIANOS
I par: Olfatório - Utilização de substâncias aromáticas – café, tabaco, erva-doce .... Sua perda, denomina-se anosmia.
Maioria das vezes, tratam-se de hiposmias bilats., por rinites crônicas.
II par: Óptico
 Acuidade visual: é testada através de escalas impressas com caracteres de dimensão variável. Para cada olho,
verifica-se a acuidade visual para longe, que será expressa por uma fração que existe ao lado das diversas
fileiras de letras. O paciente deve ser colocado cerca de seis metros da escala, para que a acomodação não
ocorra. Grosseiramente, solicitar ao pcte. que identifique qtos. dedos estamos mostrando, em várias distâncias;
pesquisamos 1 olho e depois o outro.
 Campos visuais: método de confrontamento – o campo visual de cada olho será testado separadamente,
pelo método da confrontação, em que o examinador e o paciente se colocam um em frente ao outro, fixando
os respectivos olhos (OE do examinador, OD do paciente e vice-versa).O campo visual do examinador é,
então, confrontado com o do paciente, usando-se os dedos do examinador em movimentos nas extremidades
do campo visual – deslocamento visualizado nos campos temporais e nasais. Alterações: hemianopsia
homônima ou heterônima, quadrantanopsia, escotomas, amaurose.
 Reflexos pupilares: reflexo fotomotor e consensual – incidir a luz sobre a pupila de 1 olho e depois sobre a
pupila do outro; o foco de luz deve incidir lateralm. A via aferente é representada por trechos das vias ópticas,
e a eferente pelas vias parassimpáticas do III par.
 Fundo de olho: obrigatória, pp. se o pcte. queixar-se de cefaléia. O papiledema destaca-se pelo borram. dos
contornos papilares, ingurgitam. vascular e, às vezes, pela presença de focos hemorrágicos; a atrofia destaca-
se pela coloração branca, de bordos nítidos. Observar: córnea, disco óptico, retina, mácula e vasos sangüíneos.
III, IV e VI pares: Oculomotor, Troclear e Abducente - motricidade ocular – a paralisia de qualquer músculo
dependente deles originará a diplopia. Lesão do n. abducente, constata-se o desvio medial do globo ocular
(estrabismo convergente), e, no caso do n. oculomotor, constata-se ptose palpebral; elevando-se passivam. a pálpebra,
observaremos o desvio lat. do globo ocular e midríase. P/ o exame do n. troclear, solicitar ao pcte. que olhe p/ um
lado e p/ baixo e examinamos o olho aduzido. A pesquisa da paralisia supranuclear envolve a observação do olhar, lat.
e verticalm.; as paralisias do olhar quase sempre revelam comprometim. sério do mesencéfalo (paralisia da
verticalidade) ou da ponte (paralisia da lateralidade); esta última tb. pode ocorrer em lesões fontais graves. Nistagmo:
direção precipitante do olhar, caráter horizontal, vertical ou rotatório.
V par: a pesquisa do n. trigêmeo é realizada através do exame da sensib. dolorosa epicrítica e tátil protopática da face
e através do exame da motricidade dos músculos mastigatórios (contração dos temporais e masseterinos – elevadores
da mandíbula). Os mvtos. de lateralidade da mandíbula dependem dos músculos pterigoídeos lats., lembrando-se que a
lesão de um dos trigêmeos provoca o desvio lat. da mandíbula p/ o lado lesado (devido à ação cruzada dos
pterigoídeos lats.). Podemos considerar aqui a pesquisa do reflexo corneano (ou reflexo córneo-palpebral), visto que a
via aferente é constituída pelo ramo oftálmico. A via eferente é o facial, visto que a resposta é a contração do orbicular
da pálpebra. Esse reflexo é precocem. abolido nos procs. compressivos sobre o V par (Neurinoma do acústico). Técn.
de pesquisa = tocar a córnea c/ um filete de algodão, incidindo lateralm. p/ que o pcte. não o visualize; como resposta
temos a contração do orbicular da pálpebra.
VII par: encarrega-se da inervação da musculatura relac. à mímica e tb. da gustação dos 2/3 ants. da língua, sensib.
exteroceptiva de peq. região da concha auditiva, inervação das glds. lacrimal e salivar (exceto parótida) e sensib.
proprioceptiva da musc. mencionada. Rotineiram., pesquisamos somente através dos exames dos músculos da mímica.
Solicitar ao pcte. que enrugue a testa (mm. frontais), que feche os olhos c/ energia e o examinador tenta abri-los
(orbicular da pálpebra), que mostre os dentes s/ abrir a boca.
VIII par
 N. coclear: a diminuição da capacidade auditiva (hipoacusia) e a abolição (acusia) podem ter etiologia
relacionada à orelha externa ou média (surdez de condução) ou à orelha interna ou do n. coclear (surdez
neuro-sensorial). Podemos pesquisar, grosseiram., através do tique-taque de um relógio ou fricção do cabelo
do paciente próximo ao conduto auditivo. Prova de Rinne = coloque um diapasão vibrando em frente ao
meato auditivo externo e pergunte se o paciente pode escutá-lo. Coloque-o a seguir sobre a mastóide e peça
que diga quando o som cessar. Quando isto acontecer, coloque o diapasão novamente em frente ao meato.
Normalmente o som ainda será audível. Na surdez de condução, isto não ocorre. Na surdez neuro-sensorial,
tanto a condução óssea quanto a aérea estão reduzidas, mas a aérea permanece melhor que é o que
normalmente ocorre no teste. Prova de Weber = o diapasão é colocado no centro da testa e pergunta-se ao
paciente se ele escuta o som por toda a cabeça, em ambos os ouvidos ou se predominantemente de um lado.
Na surdez neuro-sensorial, o som será ouvido pelo lado normal, mas na surdez de condução, ele será
conduzido para o ouvido afetado.
 N. vestibular: baseia-se no exame do equilíbrio e da marcha.
IX, X, XI e XII pares: compreendem os nn. cranianos bulbares. A pesquisa é feita em conjunto, examinando-se a cav.
oral, c/ lanterna e solicitamos ao pcte. que fale “ah” e inspecionamos a elevação do véu palatino (IX e X pares). Em
seguida, examinamos a língua: motricidade, atrofia, fasciculações (XII par) e projeção da língua p/ fora (na
hemiparalisia ocorrerá desvio da ponta p/ o lado da lesão). Disfagia, disfonia e disartria ocorrem em lesões dos
núcleos ambíguo e do hipoglosso (IX, X e XII) ou em lesões bilats. supranucleares, p. ex., lesões bilats. da via
corticonuclear (pseudobulbares). A pesquisa da raiz espinhal do XI nervo é feita através do exame dos mm.
esternocleidomastóideo e trapézio – pedir para o paciente lateralizar a cabeça e elevar os ombros – comparar ambos os
lados.

Pescoço e coluna cervical- carótidas (palpação e ausculta, comparando a amplitude de ambas e verificando se existe
frêmito ou sopro), ausculta da região supraclavicular, limitação dos movimentos (extensão, flexão, rotação e
lateralização da cabeça), rigidez da nuca, prova de Brudzinski (paciente em decúbito dorsal e membros estendidos, o
examinador repousa uma das mãos sobre o tórax do paciente e, com a outra colocada na região occipital, executa uma
flexão forçada da cabeça; paciente flete os membros inferiores).
Coluna lombossacra- limitação dos movimentos (flexão, extensão, rotação e lateralização da coluna), provas de
estiramento da raiz nervosa (prova de Lasegue, prova de Kernig).

OBJ 2 –CONCEITUAR NEUROPATIA PERIFÉRICA

As neuropatias são desordens comuns relacionadas a muitas
enfermidades sistêmicas ou próprias do Sistema Nervoso Periférico
(SNP), que podem associar-se a disfunções do Sistema Nervoso
Central (SNC).
Os nervos periféricos são compostos de elementos sensoriais,
motores e autonômicos. As doenças podem afetar o corpo celular de
um neurônio ou seus processos periféricos, ou seja, axônios ou
bainhas de mielina que os envolvem. A maioria dos nervos
periféricos é mista e contém fibras sensoriais, motoras e
autonômicas.
Desse modo, as neuropatias periféricas podem afetar a função
sensorial, motora ou autonômica, seja isolada ou simultaneamente.
As neuropatias periféricas também podem ser subdivididas entre as que afetam sobretudo os corpos celulares (p. ex.,
neuronopatia ou ganglionopatia), a mielina (mielinopatia) e o axônio (axonopatia). Esses três tipos diferentes de
neuropatia periférica têm manifestações clínicas e eletrofisiológicas diversas.
Classificação:
 Pelo modo de instalação:
o aguda- até uma semana
o sub aguda- até um mês
o crônica- acima de um mês
 Pelo tipo de fibra:
o motora- sensitiva- autonômica e mista.
 Pelo padrão:
o mononeuropatia- mononeuropatia múltipla e polineuropatia
 Pela patologia:
o degeneração axonal
o desmielinização
o mista
o
Polineuropatia: quando ocorre alteração dos nervos de forma simétrica, distal e bilateral. Ex: neuropatipatia alcoólica.
Polirradiculopatia: quando ocorre alteração das raízes espinais. Ex: herps- zoster
Polirradiculoneuropatia: quando ocorre comprometimento de raízes e nervos periféricos. Ex: Guillain- Barré

OBJ 3 – GUILLAIN BARRÉ

Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo desmielinizante, de mecanismo
autoimune pós-infeccioso.
Fisiopatologia: fenômeno autoimune desencadeado por uma infecção respiratória ou gastrointestinal. Os agentes
infecciosos mais relacionados são o Campylobacter jejuni (intestinal), o citomegalovírus e o EBV (respiratórios). Em
cerca de 75% dos casos, pode-se detectar a infecção 1-3 semanas precedendo a doença. A patogênese provavelmente
depende da imunidade humoral, já que em até 50% dos casos podem ser detectados autoanticorpos anti-GM1
(glicofosfolipídeo 1).
Quadro clínico: instalação hiperaguda (horas ou dias). Inicia com lombalgia associada a disestesias (enfraquecimento
ou perda do tato) nas extremidades dos membros inferiores, que se tornam paréticos ou mesmo plégicos. Portanto,
ocorre uma paraparesia ou paraplegia, que sempre é do tipo flácida e arreflexa. Nos dias subsequentes, o
comprometimento ascende para os membros superiores que, inicialmente, ficam arreflexos e então podem tornar-se
paréticos ou plégicos também. Em 50% dos casos, a evolução pode acometer a face e a musculatura bulbar, levando a
diparesia facial periférica, disfagia, disfonia e disartria. Em 25% dos casos, há paresia da musculatura respiratória,
com indicação de suporte ventilatório invasivo.
O exame físico é característico: (paresia ou plegia) + arreflexia + flacidez simétrica. A sensibilidade térmica e
dolorosa geralmente está preservada, mas não a proprioceptiva e a vibratória. A variante de Miller-Fisher manifesta-se
com oftalmoplegia, ataxia e arreflexia generalizada.
A disautonomia é uma alteração comum, mesmo nos pacientes sem outros critérios de gravidade, levando a arritmias
cardíacas, sudorese e labilidade pressórica (hipotensão postural intensa, crise hipertensiva espontânea).
Diagnóstico: é dado principalmente pelo quadro clínico, às vezes necessitando da exclusão de uma síndrome medular
pelo exame de imagem. O exame de liquor apresenta uma alteração característica: dissociação albuminocitológica
(aumento de proteínas sem aumento da celularidade). Esse achado só estará presente após uma semana do início dos
sintomas. Quando a SGB estiver associada à infecção pelo HIV, pode haver pleocitose com hiperproteinorraquia. A
eletroneuromiografia mostra uma polineuropatia com padrão desmielinizante na maioria dos casos.
Tratamento: o paciente deve estar internado, de preferência no CTI. Deve-se fazer a profilaxia do tromboembolismo
venoso e manter cuidados gerais com a pele (evitar escaras), além de suporte nutricional enteral e fisioterapia motora
para evitar contraturas. A causa mais comum de óbito são as complicações pulmonares secundárias (pneumonia
nosocomial, por causa do longo tempo de ventilação mecânica).
O tratamento específico deve ser iniciado com uma das seguintes opções: (1) imunoglobulina IV; (2) plasmaférese. A
mortalidade gira em torno de 5%. Cerca de 80% dos pacientes apresenta boa recuperação durante os próximos meses.
Os corticoides não têm benefício nessa doença.

OBJ4 – MIASTENIA GRAVIS

Definição: bloqueio da transmissão neuromuscular causado por autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina
presente na membrana pós-sináptica das placas motoras. Os casos soronegativos para esse anticorpo podem ser
causados por autoanticorpos contra uma proteína chamada quinase músculo-específica, também presente na placa
motora. É a doença da junção neuromuscular mais comum do mundo. Existe uma droga que pode desencadear um
quadro de miastenia autoimune: penicilamina.

Epidemiologia: acomete mais o sexo feminino, predominando nas faixas etárias de 20-30 anos (mulheres) e 40-50
anos (homens). Sua incidência está aumentando em idosos.

Fisiopatologia: a reação autoimune contra os receptores de acetilcolina promove alterações estruturais na

membrana pós-sináptica (mediadas pelo sistema complemento), o que gera uma espécie de “resistência à
acetilcolina”, dificultando a transmissão do impulso e consequente ativação das fibras musculares. O resultado
clínico é a fraqueza, que tem um padrão típico chamado de “decremental”, ou seja, piora à medida que se usa a
musculatura (fatigabilidade) e melhora com o repouso.
Nos pacientes jovens existe associação entre MG e doenças do timo (75% dos casos), como a hiperplasia tímica ou o
timoma. Nos pacientes idosos essa correlação tem sido pouco observada.

Clínica: as grandes marcas da doença são: (1) preferência pela musculatura ocular; (2) fatigabilidade. As queixas
iniciais costumam ser ptose e diplopia, que pioram ao longo do dia. A fraqueza da musculatura bulbar leva à disartria
e à disfagia. O comprometimento da mímica facial é responsável por uma face típica (facies miastênica). Com o
tempo, surge fraqueza muscular nos membros, do tipo proximal. A história natural costuma seguir esta ordem:
musculatura ocular – bulbar – membros; entretanto, diversas variações são possíveis. São comuns exacerbações e
remissões. Existe uma forma da doença que acomete apenas a musculatura ocular (forma ocular pura), bem como é
possível a transmissão placentária de autoanticorpos, causando a miastenia gravis neonatal. É importante saber que
o principal fator de descompensação da miastenia são as infecções intercorrentes, as quais devem ser tratadas o
quanto antes (evitar a “crise miastênica”).

Diagnóstico: a fraqueza associada à rápida fatigabilidade é extremamente sugestiva de miastenia, podendo-se até
demonstrar esse fenômeno no exame físico (ao testar a motricidade ocular, forçamos o paciente a olhar rápido para
cima dez vezes. Observa-se ptose progressiva).
Os exames recomendados são a dosagem do anticorpo anti-AchR (presente em 85% dos casos – exame
confirmatório) e a eletroneuromiografia (que mostra o padrão “decremental” após estimulação repetida – exame
sugestivo). Alguns casos só são positivos para o antiquinase músculo-específica (o que também confirma o
diagnóstico).
Se após esses testes ainda estivermos em dúvida, podemos utilizar o famoso teste do edrofônio (Tensilon). Este
anticolinesterásico (inibe a enzima que degrada a acetilcolina) tem ação imediata e meia-vida curta. Focalizamos a
atenção sobre determinado deficit muscular e imediatamente o observamos após 2 mg de edrofônio IV. Se houver
uma nítida melhora, o teste é positivo. Quando não, ainda podemos repetir o teste com 8 mg para ter certeza. É
obrigatório monitorizar os sinais vitais, e qualquer paraefeito importante (bradicardia + síncope) deve ser revertido
com atropina. A TC de tórax deve sempre ser solicitada, para avaliar o aspecto do timo.

Diagnóstico diferencial: a Síndrome de Eaton-Lambert (SEL) é diferenciada da MG pela eletroneuromiografia

(resposta “incremental” dos potenciais de ação musculares, em vez de “decremental”). O quadro clínico é
semelhante, mas a preferência é pela musculatura dos membros inferiores (o paciente não consegue deambular).
Um achado relevante ao exame físico é que na MG os reflexos tendinosos profundos estão preservados (apesar da
fraqueza), já na SEL eles geralmente estão abolidos. Na maioria das vezes, essa síndrome é paraneoplásica (Ca de
pulmão oat cell) e está associada aos autoanticorpos anticanal de cálcio (pré-sinápticos).

Outras entidades que obrigatoriamente devem ser consideradas no diagnóstico diferencial são os distúrbios da
função tireoidiana. O hipertireoidismo, por exemplo, pode originar um quadro clínico semelhante ao da MG, bem
como a sua ocorrência em pacientes com MG estabelecida pode ser um fator de descompensação do quadro.

Tratamento: deve ser iniciado com drogas anticolinesterásicas, sendo a mais utilizada a piridostigmina (mestinon)
30-120 mg VO 3-5x/dia. A timectomia deve ser feita nos casos de timoma, e atualmente também é recomendada de
forma empírica em todos os pacientes entre a puberdade e os 55 anos (mesmo sem timoma, 85% melhoram). A
plasmaférese é útil no pré-operatório de indivíduos mais comprometidos. Os imunossupressores são necessários em
quase todos os casos, inicialmente corticoide (prednisona), pelo seu início de ação mais rápido, objetivando-se,
contudo, desmamar o corticoide com o tempo e deixar o paciente em uso crônico de micofenolato (droga de
escolha), azatioprina ou ciclosporina.

Algumas drogas devem ser evitadas no paciente miastênico: benzodiazepínicos, betabloqueadores,

aminoglicosídeos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, lítio, fenitoína e magnésio. Elas podem desencadear uma
crise miastênica, por interferirem, de alguma forma, na transmissão neuromuscular.

“Crise miastênica”: piora aguda do quadro que evolui para insuficiência ventilatória. O paciente deve receber
ventilação mecânica invasiva e ser avaliado para a existência de infecções ou medicamentos recém-introduzidos. O
tratamento específico é a plasmaférese, sendo a imunoglobulina uma alternativa menos invasiva. O
anticolinesterásico deve ser retirado, a princípio, para se fazer o diagnóstico diferencial com crise colinérgica
(intoxicação “muscarínica”: insuficiência respiratória por broncoespasmo + broncorreia).

Agradeço a Colaboração da minha amiga (princesa de Alter) Denise Lima!