1

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO ............................................................................................ 4

2 DOENÇAS NEUROLÓGICAS .................................................................... 5

3 DOENÇAS CEREBROVASCULARES ....................................................... 6

3.1 Acidente vascular cerebral - AVC......................................................... 7

3.2 Hemorragia Intraparenquimatosa Cerebral (HIP) ................................. 8

3.3 Hemorragia Subaracnóidea (HSA) ....................................................... 9

4 DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS DO SNC ..................................... 10

4.1 Atrofia Muscular Espinhal ................................................................... 10

4.2 Doença de Parkinson ......................................................................... 13

4.3 Doença de Alzheimer ......................................................................... 15

4.4 Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ................................................... 22

4.5 Doença de Huntington (DH) ............................................................... 30

4.6 ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) .......................................................... 33

5 TRAUMATISMOS ..................................................................................... 36

5.1 Traumatismo Raquimedular ............................................................... 36

5.2 Traumatismo Cranioencefálico ........................................................... 37

6 DISTROFIAS NEUROMUSCULARES ...................................................... 38

6.1 Distrofia muscular de Becker (DMB) .................................................. 38

6.2 Distrofia muscular de Duchenne ........................................................ 39

6.3 Distrofia muscular de Emery- Dreifuss (DMED) ................................. 41

7 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ............................................................... 42

2
8 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO ............................................................... 43

9 TRANSTORNO DO SONO ....................................................................... 56

10 CEFALEIAS ........................................................................................... 59

11 ADRENOLEUCODISTROFIA ................................................................ 63

12 DEMÊNCIAS ......................................................................................... 65

12.1 Demência da Doença de Pick ......................................................... 65

12.2 Demência na doença de Creutzfeldt-Jakob .................................... 71

13 BIBLIOGRAFIAS ................................................................................... 74

3
1 INTRODUÇÃO

Prezado aluno!
O Grupo Educacional FAVENI, esclarece que o material virtual é semelhante
ao da sala de aula presencial. Em uma sala de aula, é raro – quase improvável -
um aluno se levantar, interromper a exposição, dirigir-se ao professor e fazer uma
pergunta , para que seja esclarecida uma dúvida sobre o tema tratado. O comum
é que esse aluno faça a pergunta em voz alta para todos ouvirem e todos ouvirão
a resposta. No espaço virtual, é a mesma coisa. Não hesite em perguntar, as
perguntas poderão ser direcionadas ao protocolo de atendimento que serão
respondidas em tempo hábil.
Os cursos à distância exigem do aluno tempo e organização. No caso da
nossa disciplina é preciso ter um horário destinado à leitura do texto base e à
execução das avaliações propostas. A vantagem é que poderá reservar o dia da
semana e a hora que lhe convier para isso.
A organização é o quesito indispensável, porque há uma sequência a ser
seguida e prazos definidos para as atividades.

Bons estudos!

4
2 DOENÇAS NEUROLÓGICAS

Fonte: universoautista.com

O número de desordens neurológicas atinge 1 bilhão de pessoas em todo o

mundo e a tendência é que esse número duplique nos próximos 20 anos à medida
que a população mundial envelhece (COSTA, 2010).

Patologias neurológicas são as doenças do sistema nervoso central e

periférico, que incluem desordens do cérebro, da medula espinhal, dos
nervos periféricos e da junção neuromuscular. O tratamento dessas doenças
envolve a identificação dos problemas e um planejamento de tratamento
global por uma equipe multidisciplinar composta por neurologistas,
enfermeiros, terapeutas ocupacionais e nutricionistas (ELIAS, 2004 apud
COSTA, 2010).

Ainda de acordo com o autor, entende - se por doenças neurológicas as

patologias que afetam o cérebro, a medula espinhal e os nervos. Os sintomas
neurológicos podem incluir quadro álgico em membros superiores ou inferiores (ou
em ambos), cefaleia, lombalgia, entre outros. Os músculos a sensibilidade da pele, os
sentidos (visão, paladar, olfato e audição) dependem dos nervos para funcionarem
normalmente. Assim, os sintomas neurológicos podem incluir também fraqueza
muscular, déficit motor, deambulação incapacitada, perturbações da visão, paladar,
olfato e audição.

5
 Os transtornos neurológicos podem interferir no sono, tornando o paciente
ansioso ou agitado na hora de dormir.
Alguns nervos periféricos (nervos sensoriais) transportam informações
sensoriais (sobre coisas como dor, temperatura, vibração, odores e sons) até a
medula espinhal e, então, ao cérebro. Outros (nervos motores) enviam impulsos que
controlam o movimento muscular do cérebro através da medula espinhal para os
músculos. Outros ainda (chamados nervos autônomos) enviam informações sobre o
corpo e o ambiente externo para os órgãos internos, tais como vasos sanguíneos,
estômago, intestino, fígado, rins e bexiga. Em resposta a esta informação, os nervos
autônomos estimulam ou inibem os órgãos que abastecem. Esses nervos funcionam
automaticamente (de forma autônoma), sem esforço consciente do paciente (COSTA,
2010).
Segundo Costa (2010) se os nervos motores forem lesionados, os músculos
podem ficar fracos ou paralisados. Se os nervos sensitivos forem danificados,
sensações anormais podem ser sentidas, (ou sensações), a visão ou outro sentido
pode ser comprometido ou perdido. Se os nervos autônomos forem danificados, o
órgão que os mesmos regulam podem apresentar mau funcionamento.

3 DOENÇAS CEREBROVASCULARES

Fonte: daiichisankyo.com.br
6
 A doença cerebrovascular pode ser classificada em três grandes grupos:
Isquêmico (AVCI), Hemorragia Cerebral Intraparenquimatosa (HIP) e Hemorragia
Subaracnóidea (HSA) ou meníngea.

3.1 Acidente vascular cerebral - AVC

O acidente vascular cerebral (AVC) é uma das maiores causas de morte e

incapacidade funcional no mundo. Caracteriza-se por um déficit neurológico,
geralmente focal, de instalação súbita e rápida evolução, decorrente do dano
localizado em alguma região cerebral, o qual pode ser de natureza isquêmica (AVCI)
ou hemorrágica (AVCH) (NOGUEIRA, et al 2018).
Ainda segundo o autor, no caso do AVCI o dano é causado pela redução da
oferta tissular de oxigênio e do suprimento energético decorrentes do
comprometimento do fluxo sanguíneo (isquemia) para aquela respectiva região. O
AVCI pode ser classificado com base no mecanismo determinante do fenômeno
isquêmico. Os mecanismos mais comuns de AVCI são a trombose de grandes vasos,
a embolia de origem cardíaca e a oclusão de pequenas artérias. Caso o fenômeno
isquêmico cerebral seja de menor duração e intensidade, não levando ao dano tissular
irreversível, o déficit neurológico súbito será́ passageiro, geralmente com duração de
poucos minutos, ao que chamamos ataque isquêmico transitório (AIT).
No AVCH o dano decorre do rápido extravasamento de sangue no interior do
tecido cerebral, ao que chamamos de hemorragia intraparenquimatosa (HIP), com
compressão mecânica e comprometimento da anatomia normal do tecido cerebral
adjacente, e aumento da pressão intracraniana. Outros prováveis mecanismos de
dano secundário incluem citotoxicidade, estresse oxidativo, inflamação e edema. As
melhores evidências clínicas disponíveis no momento demonstram que o atendimento
adequado, rápido e bem estruturado aos pacientes com AVC reduz a mortalidade e a
morbidade dos mesmos (NOGUEIRA, et al 2018).

7
3.2 Hemorragia Intraparenquimatosa Cerebral (HIP)

A HIP ou Acidente Vascular Cerebral Hemorrágico (AVCH) é uma situação

clínica na qual ocorre uma lesão vascular seguida de hemorragia cerebral, que
normalmente possui elevada morbimortalidade. Um dos fatores que predispõe à HIP
são as diáteses hemorrágicas (tendência para sangramento sem causa aparente
(hemorragias espontâneas) ou hemorragia mais intensa ou prolongada após um
traumatismo), como hemofilia. O HIP de localização profunda é o mais comum,
seguido pelos hematomas lobares. O local de sangramento profundo mais frequente
é divergente, o lobar ocorrendo no lobo parietal com maior incidência.

Pode-se observar na literatura que a HIP é altamente incapacitante, portanto,

a associação entre diagnóstico rápido e tratamento adequado é crucial na
recuperação dos pacientes, diminuindo assim os índices de morbimortalidade
de pessoas acometidas por ela. (MARTINS, 2013, apud BERNARDO, 2017).

O sangramento dentro do parênquima cerebral é indolor. Portanto, a HIP

usualmente se apresenta como surgimento rápido de um déficit neurológico focal
(hemiparesia, hipoestesia unilateral, hemianopsia, afasia, entre outros) de início
brusco e que progride nos minutos a horas seguintes. Os sintomas dependem da
região cerebral acometida. Os fatores de risco não modificáveis mais conhecidos para
HIP são: idade avançada, raça negra, orientais e gênero masculino. Os fatores de
risco modificados são: Hipertensão arterial, Angiopatia amiloide, tabagismo, álcool,
coagulopatias, uso de fármacos ou drogas sintéticas (simpaticomiméticos).

Dentre as doenças cerebrovasculares, o AVC hemorrágico é causado pela

ruptura espontânea (não traumática) de um vaso, com extravasamento de
sangue para o interior do cérebro (hemorragia Intraparenquimatosa), para o
sistema ventricular (hemorragia intraventricular) e/ou espaço subaracnóideo
(hemorragia subaracnóidea). A hemorragia Intraparenquimatosa cerebral
(HIC) é o subtipo de AVC de pior prognóstico, com até 65% de mortalidade
em 1 ano (FLAHERTY, 2006 apud PONTES, 2009).

8
3.3 Hemorragia Subaracnóidea (HSA)

O termo “hemorragia subaracnóidea” (HSA) se refere ao sangramento para o

espaço entre a aracnoide e a pia-máter. Essa patologia é responsável por cerca de
5% dos acidentes vasculares cerebrais e costuma ocorrer em pacientes relativamente
jovens (COELHO et al, 2016).
Em geral, de acordo com Coelho et al, (2016) a HSA é subsequente à ruptura
de um aneurisma ou de uma malformação vascular, porém, em 15 a 20% dos casos,
a causa não é identificável, mesmo após dois ou mais estudos angiográficos. Tais
casos são denominados “hemorragia subaracnóidea não aneurismática”. Em 1985,
van Gijn et al. subdividiram essa entidade em dois grupos com diferentes tipos de
desfecho.
Essa divisão baseou-se na distribuição do sangue observada na primeira
tomografia computadorizada (TC) cerebral, realizada nas primeiras 24 horas após a
ocorrência clínica do ictus. A HSA perimesencefálica (HSA-PM) apresenta uma
distribuição do sangue nas cisternas perimesencefálicas anteriores ao tronco cerebral,
que pode se estender até a cisterna ambiens e partes basais das fissuras sylvianas;
o padrão da HSA não perimesencefálica (HSA-NPM) tem uma distribuição mais difusa
do sangue, que ultrapassa as regiões acima referidas. Em geral, os estudos que
avaliam a HSA não aneurismática descrevem uma maior prevalência de HSA-PM,
embora este não seja um achado universal, já que alguns trabalhos referem que a
HSA-NPM é mais comum (COELHO et al, 2016).

9
4 DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS DO SNC

Fonte: drauziovarella.uol.com.br

Milhões de pessoas ao redor do mundo são acometidas pelas chamadas

doenças neurodegenerativas, um grupo de patologias que cursam com disfunção e
posterior morte de neurônios tanto no sistema nervoso central como no periférico.
Inclui-se nesse grupo de patologias a Doença de Alzheimer, Doença de Parkinson,
Doença de Huntington, Esclerose Lateral Amiotrófica, dentre outras (GLITER, 2017).

4.1 Atrofia Muscular Espinhal

As Atrofias Musculares Espinhais (AME) são um grupo diverso de desordens

genéticas que afetam o neurônio motor espinhal. As diferentes formas de AME estão
associadas a numerosas mutações genéticas e significativa variabilidade fenotípica.
A AME 5q é a forma mais comum entre esse grupo de doenças neuromusculares
hereditárias autossômicas recessivas caracterizadas pela degeneração dos neurônios
motores na medula espinhal e tronco encefálico (MINISTERIO DA SAUDE, 2019).
De acordo com MS (2019) a AME 5q é a causa mais frequente de morte infantil
decorrente de uma condição monogênica, apresentando uma prevalência de 1-2 em

10
100.000 pessoas e incidências de 1 a cada 6.000 até 1 a cada 11.000 nascidos vivos
em estudos realizados fora do Brasil.
De acordo com o autor citado a AME 5q é causada por alterações no locus do
gene de sobrevivência do neurônio motor, localizado na região 5q11.2-13.3 do
cromossomo 5. O locus é constituído por dois genes parálogos (classe particular de
homólogos resultantes da duplicação genômica): o gene de sobrevivência do neurônio
motor 1 (SMN1), localizado na região telomérica do cromossomo, e o gene de
sobrevivência do neurônio motor 2 (SMN2), localizado na região centromérica.

Os genes SMN1 e SMN2 são responsáveis pela síntese da Proteína de

Sobrevivência do Neurônio Motor (SMN), fundamental para a manutenção
dos neurônios motores. A ocorrência de deleções, duplicações e conversões
envolvendo esses genes constitui o principal mecanismo molecular
associado a AME 5q (ARAÚJO et al., 2005; BAIONI et al., 2010; FAROOQ et
al., 2013; PECHMANN et al, 2017 apud MINISTERIO DA SAUDE, 2019).

Na AME 5q, ambas as cópias do éxon 7 do gene SMN1 estão ausentes em

cerca de 95% dos pacientes afetados. Nos 5% restantes dos pacientes com AME 5q,
pode haver heterozigose composta (deleção em um alelo e mutação de ponto no outro
alelo) ou, mais raramente, mutação de ponto em homozigose em casos de
consanguinidade (MINISTERIO DA SAUDE, 2019).
O gene parálogo SMN2 revela uma constituição similar ao SMN1, contudo as
sequências genômicas de SMN2 diferem principalmente em uma base nucleotídica -
C (citosina) por T (timina) na posição 6 do éxon 7. Enquanto o SMN1 expressa altos
níveis de SMN de comprimento total e funcional, o SMN2 produz baixos níveis de
transcrição de SMN de comprimento total (aproximadamente 10% dos transcritos) e
uma abundância de uma isoforma processada (SMNΔ7) que não inclui o éxon 7 e
codifica de forma instável a SMN, que é rapidamente degradada (MINISTERIO DA
SAUDE, 2019).
Segundo o autor é importante ressaltar que a perda completa de SMN é uma
condição letal e que a SMA é causada por baixos níveis de SMN - não sua ausência
total. É por isso que não foram identificados pacientes com AME, que são nulos tanto
para a SMN1 quanto para a SMN2.

11
 A alteração bialélica do gene SMN é a situação em que a doença se expressa,
sendo que o número de cópias do gene SMN2, que pode variar de zero a oito, é o
principal determinante da gravidade da doença (MINISTERIO DA SAUDE, 2019).

Contudo, essa relação não pode ser considerada determinante, pois os níveis
de proteína SMN nos tecidos periféricos, como sangue e fibroblastos, variam
e nem sempre se correlacionam com o número de cópias de SMN2 e com os
níveis de RNA mensageiro (CRAWFORD et al., 2012; WADMAN et al., 2016
apud MINISTERIO DA SAUDE, 2019).

Ademais, pacientes com o mesmo número de cópias de SMN2 podem

apresentar fenótipos muito diferentes, o que sugere o envolvimento de outros
mecanismos relacionados à manifestação clínica e gravidade da AME 5q.
(MINISTERIO DA SAUDE, 2019).

No Sistema Nervoso Central (SNC), os neurônios motores inferiores,

localizados no corno anterior da medula espinhal, são os principais alvos da
doença. A falta da proteína SMN resulta em degeneração e perda progressiva
da função desses neurônios, deixando os neurônios sensoriais intactos. Essa
degeneração resulta em fraqueza, hiporreflexia e atrofia simétrica
progressiva com predomínio dos músculos voluntários proximais de membros
inferiores, superiores, e, durante a progressão da doença, pode afetar os
músculos axiais, da respiração e bulbares que, por sua vez, pode gerar falha
respiratória e morte (DUBOWITZ, 1999; CRAWFORD, 1996; WANG et al.,
2007; BAIONI et al., 2010 apud MINISTERIO DA SAUDE).

Segundo o autor citado, a doença apresenta um padrão clínico similar ao

miopático, com maior envolvimento dos músculos proximais do que distais, dos
membros inferiores do que os superiores, e estes últimos são mais afetados que os
músculos da face e diafragma, ou seja, a fraqueza e atrofia muscular não apresentam
uma distribuição homogênea.
Os indivíduos portadores de AME 5q tipo 1B/C, com diagnóstico genético
confirmatório, sem necessidade de ventilação mecânica invasiva permanente (24
horas/dia), são a população-alvo destas recomendações. As recomendações
referentes ao uso de nusinersena são aplicáveis a pacientes com AME 5q tipo 1B/C;
contudo, algumas recomendações não farmacológicas também podem se estender a
pacientes com outros tipos de AME 5q (MINISTERIO DA SAÚDE, 2019).

12
4.2 Doença de Parkinson

A doença de Parkinson (DP) é a segunda doença neurodegenerativa mais

comum, superada apenas pela doença de Alzheimer. A sua descrição remonta a
1817, quando James Parkinson descreveu os sintomas cardinais desta doença, mais
tarde designada com o seu nome (CABREIRA, 2020).
Segundo o autor, a DP integra o grupo das sinucleinopatias, caracterizadas
pela acumulação da proteína alfa-sinucleína. Na DP está agrega-se de forma anómala
no tecido neuronal, originando os corpos de Lewy, característica patológica deste
grupo de doenças. A acumulação de corpos de Lewy antecede os sinais neuro-
imagiológicos de morte neuronal, correspondendo a um processo de
neurodegenerescência que evolui lentamente e se propaga a diferentes áreas do
sistema nervoso, nomeadamente à substantia nigra pars compacta, com consequente
perda de neurónios dopaminérgicos e respetivos sintomas motores da doença, que
se correlacionam com a extensão da neurodegenerescência.
De acordo com Cabreira (2020) a epidemiologia da doença varia consoante a
localização geográfica e a metodologia dos estudos. Na Europa estima-se que se situe
nos 257 a 1400 casos por 100 mil habitantes. Um recente estudo em Portugal,
transversal, com uma amostra populacional acima dos 50 anos de idade, calculou a
prevalência da DP em 180/100 000 habitantes (IC 95% 30 – 327/100 000), admitindo-
se uma provável subestimativa.
A DP surge geralmente entre os 50 e os 80 anos de idade, com um pico na
sétima década de vida, sendo mais prevalente nos homens (3:2). Este padrão poderá
refletir a importância de certos fatores ambientais e sociais na DP e a sua interação
com outras variáveis, como genes, níveis hormonais, efeitos da gravidez e diferentes
profissões ou exposições ambientais. Nas últimas décadas, a prevalência da DP tem
vindo a aumentar, sobretudo nos países mais desenvolvidos: dados do Global Burden
of Diseases, Injuries, and Risk Factors Study 2016 estimam a existência de cerca de
6,1 milhões de pessoas diagnosticadas com DP em todo o mundo, valor que não
ultrapassava os 2,5 milhões em 1990 (CABREIRA, 2020).

13
 Este aumento não parece ser explicado apenas pelo envelhecimento da
população, existindo outros fatores como um melhor reconhecimento da doença e
fatores ambientais ou sociais. A sobrevivência média dos doentes tem vindo a
aumentar desde os 9,4 anos na era pré-levodopa (o primeiro marco histórico no
tratamento da DP), para 13,1 anos em 1993, na era pré-estimulação cerebral profunda
(segundo marco histórico no tratamento da DP), situando-se atualmente nos 14,6 (±
7,7) anos, comparativamente aos 23,3 anos estimados para um adulto de 60 anos da
população geral. Dada a complexidade e heterogeneidade da DP, é difícil estimar o
prognóstico de um doente individual (CABREIRA, 2020).
A idade mais avançada, o género masculino, comorbilidades (e.g. fatores de
risco vascular, cancro, síndrome metabólica, baixo índice de massa corporal), o
atingimento motor axial, a deterioração cognitiva e disfunção autonómica precoces
têm sido apontados como fatores preditores independentes de pior prognóstico.11–
16 Recentemente, níveis baixos de vitamina B12 foram associados a pior prognóstico
(CABREIRA, 2020).
Tabela - Tratamento na doença de Parkinson consoante certos sintomas
(psiquiátricos e autonómicos)
Sintoma Tratamento
Insónia Ajuste na posologia, clonazepam, técnicas de
higiene no sono
Depressão Amitriptilina, inibidores da recaptação da serotonina
e noradrenalina
Fadiga Selegelina ou amantadina
Sonolência Modafilina
diurna
Alucinações Recurso a antipsicóticos (quetiapina, clozapina),
ajuste na posologia
Obstipação Laxantes osmóticos (macrogol)
Estabilizadores anticolinérgicos urinários,
Incontinência desmopressina para casos noturnos, verificação da
medicação
Impotência Sildenafil, vardenafil, tadalafil
Dor Relaxantes musculares, ajuste na posologia
Hipotensão Aumentar o influxo de sal e água, fludrocortisona,
ortostática midrodina, epinefrina, ajuste na posologia
Injeções de toxina botulínica linguais, aplicação
Salivação
sublingual de gotas oculares de 0,5% de atropina

14
 Propranolol, propantelina, aplicação tópica de
Sudorese
cremes com alumínio, ajuste na posologia

Existem fases durante o período de síntese, liberação e metabolismo da

dopamina dentro do sistema nervoso central, cuja intervenção
medicamentosa é aumentando os níveis de dopamina, que podem influenciar
as manifestações clínicas da doença de Parkinson. (PERKIN, 1998, apud
VARA, 2011).

4.3 Doença de Alzheimer

Fonte: institutoisads.org

Doença de Alzheimer (DA) é uma alteração integrante da classe das mais

importantes doenças em idosos. Atualmente, é a mais frequente das patologias
relacionadas à demência, sendo grande razão do comprometimento cognitivo e
comportamental no processo de envelhecimento, e não tem como ser prevista ou
curada. Apesar de que, o Alzheimer é uma doença de caráter progressivo e na
atualidade não ter cura, já houve melhorias a favor do idoso portador, com
diagnósticos mais claros, fármacos que melhoram a cognição e diminuem mudanças
comportamentais e o desenvolvimento de leis e portarias governamentais para
esclarecer e fornecer os direitos de indivíduos com DA (ARAÚJO, 2019).

Em relação a essa realidade emergente, o envelhecimento populacional traz

consequências significantes para a sociedade, tanto nas políticas públicas e

15
 sistemas de saúde, quanto no mercado de trabalho e dinâmica familiar
(PEREIRA, 2015 apud ARAÚJO, 2019).

Os primeiros aparecimentos da patologia contam com o comprometimento da

memória, do raciocínio e do pensamento, deteriorando com os anos e tornando o
indivíduo cada vez mais dependente de cuidados especiais de outras pessoas,
reduzindo completamente sua independência para a realização de atividades simples
da sua rotina. Conviver com pessoas que apresentam DA requer mudanças
significativa na prática familiar, pois as novas necessidades do idoso doente precisam
ser incluídas no cotidiano de todos os envolvidos nesse processo. Dessa forma, a
doença de Alzheimer caracteriza um importante problema de saúde pública em todo
o mundo (VENTURA et al., 2018).
Portanto, na atualidade existe uma preocupação e maiores gastos vindos do
setor público. Os idosos são frágeis e necessitam de mais serviço e amparos que
melhorem a sua saúde, seja com o fornecimento de um exame ou o medicamento que
é periodicamente ofertado pelo SUS (ARAÚJO, 2019).
Ainda segundo o autor citado, a massa de idosos com 65 anos ou mais de
idade (sendo está a faixa etária apontada “improdutiva”) terá um contingente
populacional de 27.827.204 milhões no ano de 2050. A Doença de Alzheimer é
ocasionado por processos físico-químicos os quais são a deposição de proteínas
beta-amilóde e amaranhados neurofibrilares, essas duas modificações impedem as
sinapses entre os neurônios. Portanto, as faltas dos processos de sinapses modificam
o comportamento e memória longo e médio prazo do indivíduo.

O tratamento farmacológico utilizado para combater os sinais e sintomas de

DA são os inibidores da acetilcolinesterase, os quais são fármacos de
primeira linha representados por donepezila, galantamina, rivastigmina e
tacrina. Os fármacos têm como finalidade melhorar atenção, memória, como
consequência redução dos graves sintomas da doença (FERREIRA et al.,
2016 apud ARAÚJO, 2019).

A doença de Alzheimer (DA) foi descoberta em meados de 1907 pelo alemão

Alois Alzeimer o qual era neuropatologista e psiquiatra (NETO et al., 2014).
DA é uma doença crônica degenerativa, a união de demências junto ao
envelhecimento é uma realidade para os seguintes anos (GUTIERREZ et al., 2014).
16
No Brasil aumentou a população idosa, devido a transição demográfica, essa
mudança exige modificações governamentais para assegurar os idosos (ARAÚJO,
2019).
De acordo com Araújo (2019) o envelhecimento é a degradação vagarosa do
organismo, provocando debilitação, fragilidade, vulnerabilidade, contribuindo com o
surgimento de diversas enfermidades por modificações fisiológicas e ambientais.
No Brasil, são considerados idosos aqueles com mais de 60 anos, parâmetro
tal usado como delimitador pela Organização Mundial da Saúde (OMS, 2017).
Existe uma maior expressão epidemiológica da doença de Alzheimer em
mulheres, estudos mostram e justificam que o sexo masculino habitualmente chega a
óbito por outros fatores, um grande exemplo são os problemas cardiovasculares, em
contra partida, as mulheres são menos propensas a essa patologia, sendo reféns mais
facilmente das demências, em especial a DA (TEXEIRA et al., 2015).
Além dos danos pessoais ocasionados aos pacientes, existe os gastos
governamentais, uma sobrecarga para a sociedade e saúde pública, suas principais
despesas são voltadas aos fármacos distribuídos amplamente em território nacional
(ARAÚJO, 2019).

A doença de Alzheimer é a mais comum demência relacionada ao

envelhecimento, como consequência existe a modificação cognitiva e
comportamental, o tratamento para DA é paliativo e não é detectada
precocemente em exames, a memória de fatos passados é mais fixa e,
geralmente o paciente têm falhas e perca inicialmente na memória de curto
prazo, as lembranças mais recentes (FAGUNDES et al., 2019 apud ARAÚJO,
2019).

A DA que ataca cerca de 36 milhões de pessoas em todo o mundo, é

geralmente considerada como uma doença neurodegenerativa relacionada com a
idade, quase uma doença exclusiva do idoso (LOPES et al., 2018).
Demência é uma síndrome identificada por redução constante da memória,
linguagens e outras zonas da cognição, que modificam o comportamento habitual no
meio social e familiar, prejudicando assim a qualidade de vida dos idosos. Se sabe
que a demência e DA é resultante de fatores ambientais e genéticos (ARAÚJO, 2019).

17
 Todavia, os 20 pacientes com demência possuem suas atividades limitadas,
sua mobilidade é diminuída e os mesmos correm maiores riscos de acidentes
domésticos, quedas acidentais, as quais podem se caracterizar em fraturas ósseas,
complicando ainda mais o quadro de saúde do paciente. A redução cognitiva e perca
do equilíbrio são frutos da demência e de alterações que modificam o estilo de vida
de idosos (ARAÚJO, 2019).
Ainda não se sabe a cura para DA, apesar de inúmeras pesquisas ao longo dos
anos. Mas, a ciência sempre está em busca de uma melhor qualidade para os
pacientes portadores buscando e pesquisando a fim de estabelecer os sintomas para
melhorar a qualidade de vida desses indivíduos (apud ARAÚJO, 2019).
Segundo Teixeira et al, (2015) o Alzheimer em 2009, foi responsável por cerca
de 65% da causa de morte em mulheres e 51,1% entre os homens, na sua pesquisa
epidemiológica. Dentre as várias demências que prejudicam os idosos, a DA é a mais
dominante delas. Atualmente, 54% dos idosos com demências têm DA e os casos
desse mal crescem.
No ano de 2010, um milhão de idosos no Brasil tinham Alzheimer. Estima-se
que em 2020 serão 1,6 milhão. No Sistema Único de Saúde (SUS), somente o
Alzheimer, realizou 38,13 milhões de serviços ambulatoriais no ano de 2015
(ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ALZHEIMER, 2016).

Na doença de Alzheimer existem três estágios evolutivos: leve, moderado e

grave. Em casos de demência leve o idoso ainda possui sua independência
em suas tarefas básicas mas com dificuldade em linguagem e inicia-se a
perca evolutiva da memória, em casos estágios moderados se caracteriza
com a perca mais efetiva da memória, em estágios graves idosos com
demência mostraram dependência completa (WAJMAN et al., 2014 apud
ARAÚJO, 2019).

A doença é silenciosa e continua podendo levar de 2 a 15 anos, para seu

desenvolvimento e manifestações por completo, em casos terminas que acontecem
em 8 a 15 anos, todas as partes e funções exercidas pelo cérebro são modificadas e
atacadas pela demência (XIMENES, 2014).
Os sintomas citados no quadro, fazem parte das modificações bioquímicas e
moleculares que ocorrem com os pacientes em seus três estágios da DA, um dos

18
eventos marcantes dos sinais e sintomas é a perca cognitiva e comportamentais que
modificam o estilo de vida e funções habituais, em consequência a perca de memória
e incapacidade de reconhecer faces (ARAÚJO, 2019).

Fonte: ARAÚJO, 2019

As apraxias também são adversidades ocasionadas por DA que dificultam a

realização de determinados gestos e a manipulação de alguns objetos. Isso ocorre
em consequências de um dano no sistema nervoso em função do processo
neurodegenerativo. As apraxias mais comuns na doença de Alzheimer são a apraxia
ideatória e a apraxia no vestir (SILVA, 2018).

No entanto, o habito de fazer atividades físicas podem melhorar e evitar

transtornos futuros. O exercício aumenta o fluxo sanguíneo, vascularização
cerebral e a síntese de neurotróficos que ajudam na neurogênese cerebral,
além disso, aumentam a sensação de bem-estar dos doentes, melhorando
assim a qualidade de vida, auxiliando na terapia por ser uma distração
(COELHO, 2014 apud ARAÚJO, 2019).

Além do mais, o tratamento alternativo com base na psicoterapia é benéfico

aos indivíduos, com foco na melhoria da qualidade de vida do mesmo, a psicoterapia

19
ato desenvolvido pelo profissional psicólogo para intervir nos sofrimentos psíquicos
(SILVA, 2018).
É considerado nova possibilidade de terapia, capaz de proporcionar e otimizar
novas respostas ao tratamento farmacológico. Entretanto, as psicoterapias na fase
inicial incluem o suporte através do acolhimento, de modo a amparar e sustentar a
busca do reestabelecimento do equilíbrio e da elaboração das falhas, o que provoca,
como consequência, o aumento da autoestima e confiança do paciente.
Na fase final a psicoterapia já não é extremamente eficiente, as degenerações
acometeram várias funções cognitivas, assim, nessa fase o tratamento terapêutico é
de extrema importância para os cuidadores e o paciente (ARAÚJO, 2019).

Fisiopatologia

A neuropatologia da DA abrange placas neuríticas e novelos neurofibrilares,

descritos como transformações extracelulares com aglomeração da proteína beta-
amiloide, cujos sintomas iniciais incluem perturbações da memória, apatia e
depressão (ARAÚJO, 2019).
A histopatologia da DA sugere que a deposição extracelular da proteína
insolúvel β-amiloide com formação de placas senis tem efeito tóxico sobre os
neurônios. Esse acúmulo ocorre devido às mutações nos genes das enzimas que
clivam a proteína precursora de amiloide, produzindo a β-amiloide (NITZSCHE, 2015).

Além do mais, outro sinal da doença é através do aparecimento de

emaranhados neurofibrilares no cérebro (FALCO et al., 2016). Os neurônios
que são acometidos pelos emaranhados neurofibrilares apresentam,
constantemente, uma forma diferente dos demais neurônios encontrados,
apresentando forma alongada (MARTELLI, 2014 apud ARAÚJO, 2019).

Segundo o autor citado acima, o cérebro na DA, apresenta modificações

pela perda de neurônios e dendritos, presença de placas senis em maior número, de
placas amiloides, neurofibrilação e áreas de degeneração granulo vacuolar.
Representa um tipo de perda de neurotransmissores que pode ser a causa do severo
déficit cognitivo. As doenças crônico-degenerativas geralmente afetam as

20
necessidades orgânicas de proteínas e de calorias, podendo estar associadas à
inapetência, causada pela própria doença, por determinados medicamentos e por
dificuldades de alimentação.
As mudanças cerebrais acontecem antes do surgimento de sintomas de
demência, as lesões se manifestam principalmente no córtex cerebral e influenciam
na diminuição do tamanho do cérebro. As partes cerebrais inicialmente lesadas são:
hipocampo, subículo e córtex entorrinal, os quais são responsáveis pela memória
(ARAÚJO, 2019).
Na DA muitos são os sinais bioquímicos que podemos observar, como, por
exemplo, estresse oxidativo difundido no cérebro, neuroinflamação, desregulação de
cálcio, deficiência e distribuição alterada das mitocôndrias, oligomerização do
peptídeo Aβ, toxicidade sináptica e problemas na homeostase metálica. O
comprometimento da cadeia respiratória mitocondrial por conta do peptídeo Aβ leva
ao estresse oxidativo, acumulando espécies reativas de oxigênio, elevando os níveis
de óxido nítrico e diminuindo a produção de ATP (ARAÚJO, 2019).

A proteína Tau constituí a família a qual é associada aos microtúbulos

e, tem como função estabilizar os mesmos por agregação de tubalina, unindo
os microtúbulos com componentes do citoesqueleto. A proteína Tau é um
componente fundamental para a formação dos emaranhados neutrofilares, e
por isso, é existente de diversos estudos sobre a mesma. Em células sadias
a proteína Tau se encontra em axônios em células não sadias encontra-se
em no corpo celular e região dendrítica, contudo, o aumento da Tau causa
modificações morfologias celulares, diminuem o crescimento e alterações
essenciais na distribuição de organelas transportadoras por proteínas
motoras dependentes de microtúbulos (PARDI et al., 2017 apud ARAÚJO,
2019).

Devido à importância da proteína Tau para a homeostase neural, sua

hiperfosforilação contribui para uma cascata de eventos que em última análise, causa
a morte neural, porém, a Tau é um dos principais e importantes biomarcadores
(ARAÚJO, 2019).
Um fator importante para agregação de Tau é sua tendência para construir
estruturas secundárias β. Apesar de que deposições de origem amiloide (peptídeo Aβ)
possam ser também identificadas em minúsculas quantidades em cérebros de idosos

21
saudáveis, a produção deste tipo de peptídeo é considerada central na patologia da
DA (ARAÚJO, 2019).
Segundo o autor a Tau faz parte de um conjunto de proteínas que causam
patologias cerebrais amiloides e possuem conformação em estruturas β4. Além do
mais, constitui o grupamento o peptídeo Aβ. Aβ advém do processo proteolítico da
proteína precursora amilóide (APP). A APP é uma proteína integral de membrana, no
qual está em abundante no meio extracelular, com porção hidrofóbica transmembrana
e uma pequena parte C-terminal voltado para meio intracelular, denominado domínio
intracelular da APP.

No cérebro, a inclusão e depósito tanto da proteína Tau como de Aβ

como uma das caraterísticas marcantes do paciente com DA. O acúmulo de
placas neurais β-amiloide é formada pela insolubilidade de mais de 42
aminoácidos que são agrupados formando essas placas de Aβ, os mesmos
são resíduo fisiológico do metabolismo celular que é produzido através de
eventos sucessivos de ruptura da proteína precursora amilóide (APP) pela β
e γ-secretase, caracterizando a cascata amiloide, a segunda hipótese para
justificar a DA (GARZÓN et al., 2018 apud (ARAÚJO, 2019).

A neuroinflamação é outro membro considerável na fisiopatologia da DA o Aβ

é um forte ativador da micróglia e a exposição continua a ele e aos mediadores
inflamatórios pode ser responsável pelo comprometimento funcional persistente da
micróglia observado nas placas senis (ARAÚJO, 2019).
As placas senis (beta-amilóide) seu marcador neurofisiopatológico mais
conhecido para identificação de DA e resultam do metabolismo anormal da APP. Além
de ser um importante marcador, seu surgimento causa lesões aos neurônios e
deterioram o sistema de transporte de nutrientes e outros materiais (ARAÚJO, 2019).

4.4 Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) foi descrita pela primeira vez em 1869
em Paris, por Jean-Martin Charcot, médico, professor e cientista. Na França, a doença
é conhecida como “maladie de Charcot”. Nos Estados Unidos, a doença é conhecida
como “doença de Lou Gehring”, nome associado a um jogador de beisebol que faleceu

22
em 1941, em decorrência da ELA. A primeira descrição da doença no Brasil ocorreu
em 1909, pelo médico Cypriano Freitas. Em 1919, o médico Gonçalves Viana,
descreveu os sintomas da doença em dois pacientes (SANTOS, 2017).
A ELA é uma abreviatura na qual está intrínseca sua própria denominação.
Conforme descrito por Santos (2017), a sigla trazendo o significado de Esclerose
Lateral Amiotrófica, ainda abre-se deixando esclarecido os seguintes termos.
1. Esclerose significa endurecimento e cicatrização;
2. Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal;
3. Amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume
real do tecido muscular diminui. Assim, a Esclerose Lateral Amiotrófica, tem em seu
significado fraqueza muscular secundária, por conta do comprometimento dos
neurônios motores. A etiologia da doença, ou seja, a forma como essa surge ainda é
questionável.
Segundo o autor, dentre as causas mais possíveis, a hereditariedade
autossômica, infecções virais tardias, atividade física intensa, doença autoimune,
exposição a metais (chumbo e mercúrio) e outras, como o excesso de glutamato, vem
sendo observadas quanto a sua relação no desenvolvimento da ELA.

A duração e a evolução da doença variam de acordo com a forma clínica, e

geralmente, os pacientes tem uma expectativa de vida de 3 a 4 anos. Se a
ELA tiver início no bulbo, a expectativa de vida é ainda menor. (CHAVES et
al., 2010; PALLOTA, 2012 apud SANTOS, 2017).

A relação entre a ELA e o excesso de glutamato vem sendo pesquisada há

vários anos. O glutamato é um neurotransmissor que quando está em excesso 15
permite a entrada de cálcio nos neurônios o que resulta em morte neuronal,
comprometendo assim os músculos responsáveis por movimentos voluntários e
involuntários no corpo. Em primeiro instante os membros superiores e inferiores são
afetados e em seguida outros movimentos são perdidos como dos músculos faciais e
da região cervical, levando ao chamado “pescoço caído” (CHAVES et al., 2010).
A ELA é uma doença de caráter neurodegenerativo que acomete os 1º e 2º
neurônios motores superiores e inferiores, onde ocorre a deterioração em progressão
das células do núcleo motor presente nos nervos do tronco encefálico. Ou seja,
23
envolve o feixe motor cortico-espinhal (piramidal) e de neurônios no cormo anterior da
medula espinhal juntamente com os núcleos motores dos nervos cranianos bulbares.
Segundo Rowland e Shneider (2001) os sintomas predominantemente clínicos são:
fraqueza e atrofiamento muscular acompanhados de fasciculações e espasticidade
(SANTOS, 2017).

Os neurônios são células do Sistema Nervoso Central (SNC), responsáveis

por controlar o movimento voluntário dos músculos. Os neurônios motores
superiores (NMS) estão localizados na área motora do cérebro. Já os
neurônios motores inferiores (NMI), se localizam no tronco cerebral e na
porção anterior da medula espinhal. Os NMS são responsáveis por regular a
atividade dos NMI através do envio de mensagens químicas. Após a ativação
dos NMI ocorre a contração dos músculos voluntários do corpo, e no tronco
cerebral, ocorre a ativação dos músculos da face, boca, garganta e língua.
(FILHO; SILVA; ALMEIDA, 2016 apud SANTOS, 2017).

Grande parte dos pacientes é acometida primeiramente nos neurônios motores

da medula espinhal, enquanto que para cada 4-5 indivíduos, o início se dá através do
bulbo. Na maneira em que a doença tem sua progressão ataca os braços, pernas e
músculos essenciais para a fala, deglutição e ainda a respiração, deixando-os em
paralisia completa. Os músculos que compõem o sistema ocular em se tratando dos
movimentos e esfíncteres urinários são preservados resguardados. Em alguns 17
pacientes podem ser apresentados quadro de demência frontotemporal (SANTOS,
2017).
Ainda segundo o autor, nesta fase inicial da doença são sintomas específicos,
as alterações e o enfraquecimento muscular (caracterizados inicialmente nos
membros superiores); a perda de equilíbrio; o aparecimento de cãibras musculares
constantes e que demoram a passar; a dificuldade para usar uma das mãos; a
dificuldade para subir e descer escadas e o cansaço sem motivo.
A ELA atinge cerca de 66% dos pacientes com doenças neuronais, tendo
preferência por pessoas do sexo masculino e que sejam idosos, de acordo com
estudos, mas há casos em que a doença pode aparecer em qualquer idade no adulto.
O autor afirma que quando surgem os primeiros sintomas da ELA, cerca de 80% dos
neurônios motores já foram afetados.

24
 O quadro clínico da ELA se caracteriza pela presença de sinais que denotam o
acometimento neuronal superior e inferior, além de outros sintomas como disfunção
dos movimentos, contrações musculares visíveis, hiperreflexia, espasticidade, cãibras
e o mais característico dos sintomas, o sinal de Babinsky. A espasticidade é
correspondente a progressão da atividade reflexa dos músculos que perderam o
controle exercido pelos neurônios motores superiores (SANTOS, 2017).

Desta forma pode ocasionar a perda do equilíbrio, tropeções e escorregões

que são causas comuns de queda causando na maioria das vezes em
contusões, fraturas, lacerações ou traumas cranianos. Embora, inúmeras
quedas não resultem em nenhum dano físico, ainda que uma vez, pode deixar
o paciente receoso e com medo intenso de participar de quaisquer atividades,
inclusive sair de casa. Embora, nem todas as quedas possam ser prevenidas,
existem inúmeras formas de eliminar os incidentes, seja a fim de manter o
equilíbrio ou para evitar tropeções (ANEQUINI et al., 2006 apud SANTOS,
2017).

De acordo com Santos (2017) a musculatura respiratória dos pacientes com

ELA sofre grandes consequências, inclusive podendo evoluir a óbito, pois além da
atrofia da musculatura esquelética, os pulmões ficam enrijecidos, ocasionando
declínio na suficiência respiratória.
Outros sintomas de comprometimento bulbar são disfonia, fraqueza ou atrofia
dos músculos faciais, do palato e da língua, fasciculados na língua e reflexo
mandibular anormal. O comprometimento no bulbo envolve sinais como: rouquidão,
disfunção da musculatura da língua, atrofia e contrações, depressão, além de afetar
a musculatura respiratória do paciente (SANTOS, 2017).
Ainda de acordo com o autor, nos momentos iniciais da doença, ocorrem os
sintomas característicos, as variações e o esgotamento muscular, como citado
anteriormente (começam nos membros superiores), equilíbrio sensibilizado; início das
cãibras nos músculos, de forma constante e se prolonga cada vez mais; a dificuldade
de usar as mãos começa a aparecer; o ato de subir e descer escadas se torna difícil
e cansaço de forma de repente sem que tenha tido qualquer esforço.

Como apontado, que inicialmente ocorrem a diminuição no quesito

habilidades, em realizar tarefas consideradas básicas para qualquer pessoa,
com o passar do tempo manifesta-se a diminuição da velocidade dos
movimentos. Com o passar do tempo e a progressão das doenças, se torna
25
 impossível à realização de alguns movimentos dos quais dependem dos
músculos afetados. Assim o paciente por sua natureza tende a adaptar-se
para que desta forma possa realiza-los, ou seja, os movimentos são
realizados de maneira mais lenta, adota posições ou faz uso de outros
músculos para que assim possa compensar os afetados. (ANEQUINI et al
2006; ZINNI et al, 2004 apud SANTOS, 2017).

Segundo Santos (2017) com a progressão da doença, as mãos tomam forma

do tipo cadavérica, causado pela atrofia muscular. As manifestações se iniciam nas
mãos expandindose para os antebraços, braços e posteriormente a cintura escapular.
A saber, os membros inferiores começam a sofrer os sintomas logo depois do
comprometimento ter alcançado os músculos superiores. O caminhar ou marcha
sofrem mudanças, provindo do início do comprometimento atrófico muscular como,
por exemplo, o pé caído.
A fragilidade muscular começar a surtir suas primeiras manifestações nos
músculos da faringe, laringe e língua onde afetam ainda a deglutição e a fala
deixando-as comprometidas. Em suma, a sensibilidade em geral não se torna afetada,
as parestesias, são incomuns e quando ocorrem são devido a compressões nervosas
posturais (SANTOS, 2017).

Histopatologia ELA

Sabe-se que a ELA é uma patologia que surge em decorrência da

degeneração e da perda dos neurônios motores e do córtex motor, do tronco
encefálico, tratos corticoespinhais, medula espinhal e feixes nervosos. Diante do
processo de degeneração, as células destruídas são substituídas por processos de
proliferação de astroglia e ativação da micróglia (SANTOS, 2017).
Ainda segundo autor, a perda de tecido celular atinge também as células
piramidais do córtex motor do giro pré-frontal, bem como também atinge as fibras
mielinizadas espessas das colunas anterior e lateral da medula espinhal, tronco
encefálico e cerebelo. Além da proliferação da astroglia e ativação da microglia, outras
partes de destruição do neurônio podem ser identificadas em pacientes com ELA.

26
 A partir do uso do microscópio ótico e eletrônico, são observados a
presença de estruturas como pigmentos lipídicos (Lipofuscina), esferoides
(acúmulo de neurofilamentos, proteínas e outras estruturas), corpúsculos de
Bunina (estruturas eosinofílicas redondas) e estruturas semelhantes aos
corpos de Lewy. Conforme a destruição neuronal acontece, as fibras
musculares vão ficando mais enfraquecidas podendo comprometer toda a
atividade muscular, levando a uma atrofia de diversos músculos. (DAROFF
et al., 2012 apud SANTOS, 2017).

Manifestações clínicas

A ELA é uma doença progressiva e que se manifesta de diferentes formas,

dependendo da localização do neurônio motor afetado. O paciente com ELA sofre
com uma deterioração motora e progressiva, nos quais os sinais e sintomas se
manifestam quando os neurônios superiores e inferiores são afetados. Geralmente,
alguns sinais são responsáveis por demonstrar os primeiros indícios da patologia no
paciente, sendo esses sinais, fraqueza excessiva e fadiga, acompanhados de reflexos
vivos e patológicos (SANTOS, 2017).
O autor afirma que os sintomas de fraqueza se manifestam de acordo com a
localização inicial da doença. Quando a ELA atinge as extremidades superiores e
inferiores, os sintomas são câimbras nas primeiras horas da manhã, abalos
espontâneos dos membros ou contrações musculares, nos quais esses sintomas se
tornam mais intensos em temperaturas baixas. Na maioria dos casos as extremidades
superiores são mais acometidas do que as extremidades inferiores, sendo que nesse
caso, a doença é conhecida como ELA espinhal ou clássica.
Em 25% dos casos, a doença pode se manifestar primeiramente na
musculatura ligada ao bulbo, dando origem a ELA de início bulbar. Em alguns casos,
cerca de 1 a 2%, a ELA já se manifesta na região torácica e atinge todos os músculos
respiratórios (SANTOS, 2017).

A fraqueza que se inicia em decorrência da doença, tem início em apenas

uma região e vai se estendendo para a musculatura próxima de onde surgiu.
Em seguida, a fraqueza começa a se manifestar em regiões mais distantes.
A ELA primeiramente se manifesta através da fraqueza de um membro em
que a sua musculatura deriva do mesmo nervo periférico (TURNER et al.,
2013 apud SANTOS, 2017).
27
 Devido a fraqueza extensora nas mãos, é comum observar a atrofia dos
nervos das falanges dando origem as “mãos em garra”. A manifestação mais comum
da ELA nos membros inferiores é a perda da capacidade extensora do pé, perda do
equilíbrio e instabilidade na marcha. Com a progressão da doença, outras funções do
corpo vão perdendo a estabilidade devido a ELA atingir grandes grupos musculares.
A fraqueza dos músculos paraespinhais promove a “queda da cabeça” para frente,
sem a possibilidade de o paciente conseguir levantá-la. (VINCETI et al., 2012). Apesar
do acometimento da doença acontecer de forma assimétrica, é inevitável que outros
membros sejam atingidos, e os pacientes começam a sentir os efeitos da ELA à nível
bulbar e respiratório (SANTOS, 2017).

Quando a ELA é a nível bulbar, os membros superiores são mais

afetados. Nesses casos, os pacientes apresentam dificuldades na deglutição
de alimentos sólidos ou líquidos, na mastigação e acabam produzindo muita
saliva devido a essas dificuldades, o que causa acúmulo e provoca grande
desconforto. Outro problema, é a diminuição dos movimentos da região
inferior da face, nos quais são responsáveis por movimentar a boca e a
língua. Com isso, contribui para uma maior dificuldade na mastigação e
deglutição, além de comprometer os movimentos fonéticos da comunicação,
e a partir disso, o paciente apresenta um som de voz nasalada. É possível
observar essas manifestações clínicas na grande maioria dos portadores da
ELA (VINCETI et al., 2012 apud SANTOS, 2017).

Segundo o autor quando a ELA compromete as vias corticoespinhais, ocorre

um aumento dos reflexos tendinosos que podem ser evidentes no local onde teve
início os primeiros sintomas, bem como nos locais onde aparentemente não foram
atingidos. Em pacientes com a ELA mais avançada é possível observar uma
movimentação passiva dos membros acometidos, que pode estar acompanhada ou
não de rigidez muscular.
As dificuldades respiratórias como hipoventilação noturna com dispneia,
dificuldade em respirar deitado (ortopneia), e outros sintomas como o sono agitado,
cefaleias, anorexia, sonolência diurna exacerbada, irritabilidade e alterações bruscas
de humor estão presentes em 5% dos casos (SANTOS, 2017).

Tratamento ELA

28
 O termo Esclerose Lateral direciona-se principalmente a rigidez na coluna
lateral da medula espinhal, causada em razão da gliose que segue a degeneração da
medula espinhal. Porém a denominação Amiotrófica aponta-se à atrofia muscular
(SANTOS, 2017).
Segundo o autor, a projeção crescente e fatal da ELA realça a importância do
apropriado e urgente diagnóstico. Porém, sabe-se que o diagnóstico pode ser
dificultoso de ser obtido comparando-se aos mínimos sinais e sintomas e às outras
possibilidades diagnosticadas.
Em 1995 a Food and Drug Administration (FDA) aprovou o uso do fármaco
Riluzol, um antagonista do glutamato que diminui a velocidade da degeneração
neuronal. O Riluzol é o medicamento de primeira escolha usado no tratamento de ELA
e deve ser administrado 50 mg do comprimido duas vezes ao dia, cerca de 1 a 2 horas
antes das refeições (SANTOS, 2017).
O Riluzol é considerado um agente antiglutamato e permanece sendo a única
alternativa de tratamento farmacológico que demonstrou certa eficácia nos ensaios
clínicos realizados com pessoas portadoras do ELA. (BENSIMON, 2005).

Recomenda-se o uso via oral, duas vezes ao dia de Riluzol 50mg, prorroga
provavelmente a sobrevivência do paciente por cerca de dois meses, contudo
deve ser iniciado precocemente, e em especial nos casos denominado início
Bulbar (MILLER et al., 2003). Esse fármaco possui propriedades anti-
excitotóxicas e que reduz drasticamente a progressão da doença,
aumentando a sobrevida do paciente em cerca de 2 a 3 meses. É importante
mencionar que além do uso do Riluzol, é preciso que o paciente receba
acompanhamento psicológico permanente e também que receba tratamento
de fisioterapia. (VINCETI et al., 2012 apud SANTOS, 2017).

O fármaco Riluzol é absorvido por via oral e se liga às proteínas plasmáticas.

O metabolismo ocorre no fígado e é excretado pela urina. Esse fármaco inibe a
liberação do glutamato e bloqueia seus receptores. O aparecimento de cãibras na ELA
é muito comum e causa incômodos aos pacientes.

Geralmente, o tratamento para alívio das cãibras não é medicamentoso, mas

consistem em massagens, fisioterapia, hidroginástica e exercícios. Quando
esse tipo de tratamento não mostra efeito de melhora, o uso da gabapentina
é recomendado aos pacientes. (ANDERSEN, 2012 apud SANTOS, 2017).

29
4.5 Doença de Huntington (DH)

A Doença de Huntington (DH), descrita pela primeira vez em 1872 por George
Huntington, é uma doença neurodegenerativa, de herança autossômica dominante
(mutações dinâmicas e repetidas de CAG) caracterizada, clinicamente, pela tríade de
distúrbios de movimentos, problemas psiquiátricos (alteração de personalidade,
depressão) e declínio cognitivo, podendo culminar com síndrome demencial
(PINHEIRO et al, 2020).
De acordo com o autor, com a evolução da doença, ocorre perda progressiva
de neurônios, principalmente no núcleo caudado e no putâmem, que são responsáveis
pela produção do neurotransmissor GABA; ocasiona o aparecimento de movimentos
involuntários irregulares, coreia e distonia, sobrevindo de forma progressiva e
degeneração mental.
Geralmente, as pessoas com DH manifestam os sintomas entre 40 e 50 anos
de idade, com tempo médio de sobrevida variando entre 15 e 20 anos, após o
aparecimento dos primeiros sintomas, sendo a disfagia a principal complicação que
pode causar perda ponderal, broncoaspiração e risco de morte. A prevalência da
doença varia conforme a região global, sendo escassos dados referentes à América
Latina, e 13,7/100.000 habitantes no Canadá e 0,65/100.000 no Japão (PINHEIRO et
al, 2020).
Levando em consideração as alterações geradas na funcionalidade desses
sujeitos, a literatura aponta a necessidade da intervenção fisioterapêutica,
objetivando, nesses indivíduos, as suas habilidades para a realização das atividades
de vida diária (AVD), a adaptação de equipamentos disponíveis com foco na melhoria
da capacidade funcional, minimizando, assim, risco de quedas (PINHEIRO et al,
2020).

30
 Clinicamente, ocorre a atrofia seletiva e progressiva do estriado e do córtex
cerebral, está progressão é dividida em três estágios. No primeiro estágio, o
Huntiniano apresenta mudanças sutis na coordenação, como movimentos
involuntários, dificuldade para pensar e humor depressivo. No segundo estágio do DH,
a fala e a deglutição são afetadas e as habilidades de raciocínio lógico diminuem
gradualmente. No terceiro estágio o Huntiniano torna-se totalmente dependente,
chegando até o estado vegetativo. Entretanto, a sua consciência permanece
preservada (PINHEIRO et al, 2020).
Segundo o autor citado o diagnóstico é obtido através de exames de
neuroimagem, histórico familiar detalhado, sintomas como déficit motor progressivo
associado à coréia ou rigidez sem outra causa definida e alterações psiquiátricas com
demência progressiva, sem outra causa. Porém, os testes genéticos são
fundamentais para confirmação da doença, uma vez que a diferenciação clínica é
limitada. Esta limitação ocorre devido a sintomatologia da DH ser muito semelhante à
de outras desordens neurológicas; como o Parkinson, o Alzheimer e a Demência.
Os exames complementares para a obtenção do diagnóstico são: o
eletroencefalograma (EEG), Tomografia de Emissão de Posítrons (PET), a tomografia
computadorizada (TC). de crânio e a ressonância nuclear magnética (RNM). O EEG
e o PET podem demonstrar alterações na atividade cerebral antes do início dos
sintomas, portanto são úteis para a investigação. Nos exames de neuroimagem, (TC
e RNM). pode-se observar a presença de atrofia do estriado, mais especificamente no
núcleo caudado. A perda de neurônios também é notada no córtex cerebral, incluindo
as regiões frontal, parietal e temporal. A atrofia cerebral pode ser vista através destes
mesmo em estádios precoces da doença PINHEIRO et al, 2020).
O tratamento da DH e sintomático, baseado em neurolépticos para controlar a
coréia e a psicose, anticonvulsivantes, analgésicos e drogas para diminuir a
espasticidade, como o Diazepan e Clorpromazina. No entanto, o tratamento não
retarda e nem previne o início ou a progressão da doença. Devido aos diferentes
sintomas apresentados juntamente com a forma de manifestação gradual dos
sintomas, é muito difícil determinar a idade precisa de seu surgimento. Estudos

31
estatísticos revelam um hiato grande, de aproximadamente oito anos entre o início
real da DH e seu diagnóstico (PINHEIRO et al, 2020).
Segundo o autor, os benzodiazepínicos exercem ação anticoréica leve e podem
ser utilizados também em pacientes com ansiedade. Para as desordens psíquicas é
recomendado o uso de inibidores da recaptação de serotonina ou outros tipos de
antidepressivos. A disfunção cognitiva pode ser amenizada com a administração de
anticolinesterásicos, entretanto, são necessários mais estudos para a sua ampla
utilização.
O tratamento paliativo com fármacos segundo Pinheiro (2020), nem sempre
melhora a qualidade de vida dos pacientes, ocasionando por vezes mais efeitos
colaterais indesejáveis do que benefícios. Todos os fármacos apresentam efeitos
positivos e negativos, podendo inclusive alterar a sintomatologia do paciente e
interferir no diagnóstico.
A promoção à saúde para o paciente portador de DH deve propiciar um estilo
de vida saudável, com ambiente estável, prevenindo as possíveis complicações
vindouras da doença e promovendo a participação do indivíduo acometido em
atividades diárias de forma a estimular sua independência (PINHEIRO et al, 2020).

32
4.6 ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM)

A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença inflamatória, caracterizada pela perda

da bainha de mielina dos neurônios (desmielinização), frequentemente associada aos
neurônios da matéria branca do sistema nervoso. As principais lesões se concentram
nos neurônios da medula, cerebelo e dos nervos ópticos. Embora a Esclerose Múltipla
seja considerada uma doença rara, é a principal doença neurológica a atingir jovens
adultos no mundo. A doença é observada em indivíduos cuja idade é distribuída em
uma ampla faixa, com média no momento do diagnóstico de 28,2 anos. Recebe
importante influência de fatores genéticos e ambientais, sendo a localização
geográfica e a exposição à luz solar alguns dos fatores que mais se correlacionam
com a ocorrência da Esclerose Múltipla em um grupo ou população (NASCIMENTO
et al, 2017).

Estudos em bancos de dados de pacientes mostram que a doença apresenta

padrões de progressão dos sintomas bem definidos e similar em diversos
pacientes. Tais padrões também demonstram que a Esclerose Múltipla tende
a reduzir a expectativa de vida e aumentar a mortalidade daqueles que a
possuem, elevando a Esclerose Múltipla à um problema de saúde pública
(HURWITZ, 2011 apud (NASCIMENTO et al, 2017).

Atualmente, duas principais teorias tentam explicar os motivos pelo qual a

doença ocorre segundo Nascimento (2017):
• A hipótese da higiene (ou “hipótese da privação microbiana”) que
postula que na sociedade moderna ocorre uma baixa exposição à
patógenos durante a primeira infância que leva à um aumento no risco
de doenças imunomoduladas na vida adulta como a Esclerose Múltipla.
• A hipótese do gradiente da latitude, que postula que a Esclerose
Múltipla está associada à bandas geoepidemiológicas onde a incidência
de Esclerose Múltipla varia conforme a latitude. A proximidade dos polos
está associada à uma maior incidência de EM nestas faixas.
Apesar destas duas hipóteses predominantes, também existem dados
que sugerem outras possibilidades explicativas, como infecções virais pelos
33
vírus da família herpesviridae estarem associadas ao desenvolvimento de
condições que favorecem o aparecimento da Esclerose Múltipla. Consequente
desta diversidade de hipóteses plausíveis, a doença ainda não é completamente
caracterizada unicamente como uma doença neurológica de caráter
degenerativo, autoimune ou até como uma doença viral latente/persistente a
despeito da vasta literatura científica sobre o tema (NASCIMENTO et al, 2017).
Esta dificuldade na caracterização é produto da heterogeneidade da
doença, que gera dados conflitantes sobre as causas da Esclerose Múltipla:
enquanto estudos falham em correlacionar parâmetros associados à exposição
à patógenos na infância (como o número de irmãos, a exposição à animais ou
estar matriculado em uma creche) à incidência de Esclerose Múltipla, outros
dados validam a hipótese higiênica ao relacionar a correlação entre o histórico
de infecção por helmintos ou pela bactéria H.pylori à uma ocorrência menor de
Esclerose Múltipla (NASCIMENTO et al, 2017).
Na Esclerose Múltipla, ocorre um processo inflamatório que tem como
produto final o dano na bainha de mielina dos neurônios. Este processo ocorre
predominantemente nas células da matéria branca do sistema nervoso e pode
causar a perda de função dos neurônios que foram afetados conforme a doença
progride. Devido à natureza inespecífica dos processos inflamatórios
generalizados, as lesões podem ocorrer em sítios difusos de dano à bainha de
mielina, o que tem como consequência o amplo quadro de sintomas sofridos
pela pessoa com Esclerose Múltipla (PcEM) (NASCIMENTO et al, 2017).
Dentre os principais sintomas relatados pelas pessoas que convivem
com a doença estão:

• Dores neuropáticas;
• Nevralgias e cefaleias
• Sensação de dormência (parestesias) ou perda de sensação
• Perda de equilíbrio
• Problemas associados ao trato urinário e gastrointestinal, como constipação e
incontinência urinária.
34
 • Fadiga
• Alterações no raciocínio e memória

Fonte: NASCIMENTO et al, 2017.

Consequentemente, de acordo com o autor citado, os impactos da doença

são muitos e afetam não somente o indivíduo que convive com a doença, mas
atingem também seus familiares e a sociedade como um todo. Pessoas com
Esclerose Múltipla apresentam risco elevado para doenças como depressão e
ansiedade e também observam uma redução de sua participação social em
atividades ao ar livre e nas esferas doméstica e lúdica.
Um dos grandes desafios para as PcEM são as dificuldades para se
manterem na força de trabalho, com esta população apresentando taxas de
desemprego maiores que a população em geral. Também são atingidos seus
cuidadores, que devido à complexidade de sintomas da EM, se envolvem por
mais tempo no cuidado da PcEM e têm suas vidas modificadas prática e
emocionalmente em torno do tratamento e do cuidado à pessoa com Esclerose
Múltipla ((NASCIMENTO et al, 2017).
Na Esclerose Múltipla, observa-se o aumento dos custos indiretos,
oriundos da perda de capacidade produtiva da pessoa que vive com a doença
e seus impactos na cadeia produtiva das pessoas que realizam o cuidado da
pessoa com Esclerose Múltipla. Este custo pode ser contabilizado por até 47%
35
dos custos associados com a doença. No Brasil, os custos diretos, que
envolvem a obtenção de cuidados médico-hospitalares e outros cuidados
podem chegar a até 90% dos custos envolvidos no cuidado da EM
(NASCIMENTO et al, 2017).

5 TRAUMATISMOS

Fonte: saberatualizado.com.br

5.1 Traumatismo Raquimedular

O termo traumatismo raquimedular (TRM) refere-se a lesões da coluna

vertebral que podem causar consequências transitórias ou irreversíveis, depende dos
tecidos afetados durante o trauma.1–3 As complicações clínicas do TRM têm sido
avaliadas com o objetivo de melhorar as intervenções e obter um melhor prognóstico
para esses pacientes, reduzir os custos socioeconômicos e a mortalidade. No entanto,
poucos estudos abordaram as características e os aspectos clínicos de pacientes
submetidos a cirurgia. Apenas um estudo descritivo6 conduzido no Brasil foi
encontrado, o que demonstra a necessidade de compreender melhor essa população
e determinar onde os investimentos para a prevenção e tratamento devem ser feitos.
36
Além disso, os fatores culturais e as diferenças regionais não devem ser
negligenciados (NETO et al, 2017).
Vários métodos de instrumentação e fixação podem ser usados em pacientes
com TRM. No entanto, a técnica usada depende do paciente, das características da
lesão e da experiência do cirurgião. De forma geral, instabilidades posteriores devem
ser tratadas com artrodese posterior e instabilidades anteriores com artrodese
anterior. No entanto, em casos de lesão discoligamentar completa, recomenda-se a
fixação circular ou combinada para se obter uma estabilização adequada.8 A
intervenção cirúrgica promove a dissecção e a retração das várias estruturas para
exposição da coluna e correção da lesão instalada, resulta possivelmente em outras
lesões teciduais e, consequentemente, em um aumento das complicações clínicas e
mortalidade (NETO et al, 2017).

5.2 Traumatismo Cranioencefálico

O trauma craniano é conceituado como uma agressão ao couro cabeludo,

crânio, meninges, encéfalo ou seus vasos, causado por uma força física externa,
podendo produzir uma alteração ou diminuição do nível de consciência, resultando
em deficiência das habilidades cognitivas ou no funcionamento físico, além de
distúrbios emocionais e comportamentais, temporários ou permanentes, parciais ou
totais (SANTANA, 2018).
Em pacientes politraumatizados, o crânio é o segmento corpóreo mais
frequentemente envolvido, além de ser um fator agravante no prognóstico dessas
vítimas. Este tipo de trauma é a causa mais comum de morte em adultos jovens, sendo
responsável por 2/3 das mortes intra-hospitalares A gravidade das lesões está
relacionada com a intensidade do trauma e a recuperação dos sobreviventes é
marcada, na maioria das vezes, por sequelas neurológicas graves e a qualidade de
vida prejudicada.

O traumatismo crânio encefálico (TCE) é definido como qualquer agressão

traumática gerada por forças externas capazes de ocasionar lesão anatômica
ou comprometimento funcional de estruturas do crânio ou do encéfalo,
37
 resultando em alterações cerebrais, momentâneas ou permanentes, de
natureza cognitiva ou funcional. Quanto ao tipo de lesões no TCE as mesmas
podem ter duas origens, primária e secundária. (MAGALHÃES, 2017, apud
SANTANA, 2018).

6 DISTROFIAS NEUROMUSCULARES

Fonte: discapnet.es

O termo distrofia (do gr. dys, ‘mal’, ‘anormal’; trophen, ‘nutrição’) refere-se a
anomalia do desenvolvimento por formação imperfeita de certos tecidos e,
consequentemente, dos órgãos por ele formados. (DICIONARIO DE
BIOLOGIA, 1993, apud FREZZA, 2005).

6.1 Distrofia muscular de Becker (DMB)

A distrofia muscular do tipo Becker (DMB) afeta indivíduos do sexo masculino

e está associada à herança genética (ligada ao cromossomo X), sendo cerca de 10
vezes mais rara do que a distrofia muscular do tipo Duchene. A diferença principal
entre elas é a idade de início e a velocidade de progressão, sendo o tipo Becker mais
lento. Segundo a maioria dos autores pesquisados, a DMB apresenta uma incidência
de 5 a 10 vezes menor do que a DMD, ocorrendo um caso a cada 30 000 nascimentos.
Porém, segundo o Centro de controle e prevenção de doenças dos Estados Unidos,

38
a DMB apresenta uma incidência de 1 a cada 18 518 meninos nascidos vivos, ou seja,
0,5 a cada 10 0004 (GODOY et al, 2012).
Ainda segundo o autor, as distrofias musculares são caracterizadas por uma
degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, com alteração
quantitativa da proteína muscular chamada distrofina. Os pacientes portadores de
DMB apresentam de forma geral início das manifestações entre os 5 e 25 anos de
idade, com uma grande variabilidade de quadro clínico, porém todos apresentam
fraqueza muscular.

Os portadores de DMB apresentam alterações respiratórias devido à

fraqueza da musculatura e precisam ser treinados para retardar a perda da
eficácia da tosse e as alterações de volumes e capacidades. É muito
importante que o tratamento fisioterapêutico planejado contemple objetivos e
condutas a médio e longo prazos (treinamento muscular respiratório
específico e formas de promover higiene brônquica e se necessário,
instalação de suporte ventilatório) (FREZZA, 2005 apud GODOY et al, 2012).

O treinamento da musculatura respiratória (TMR) em pacientes com doenças

neuromusculares ainda é muito controverso, pois sabe-se que tanto a falta do
treinamento quanto o excesso do mesmo podem ser prejudiciais e induzir à fraqueza.
Contudo, entre os possíveis benefícios do treinamento podemos citar a melhora da
eficácia da tosse, redução do acúmulo de secreção e retardo na instalação de suporte
ventilatório (GODOY et al, 2012).

6.2 Distrofia muscular de Duchenne

A Distrofia Muscular de Duchenne é causada por mutações no gene dmd das

quais resulta deficiência da proteína distrofina. A distrofina, uma proteína em forma de
bastonete de 427 kDa, possui quatro domínios e é essencial para proteger o
sarcolema do stress gerado pelas contrações musculares repetidas, tendo também
funções no controlo de moléculas de sinalização intracelular (GUEDES, 2012).
Segundo o autor, a ausência de distrofina condiciona a não agregação do
complexo de ligação à distrofina, levando a fragilidade do sarcolema, conduzindo a
entrada de cálcio na célula e lesão focal ou difusa da fibra muscular. Com os ciclos

39
repetidos de degeneração-regeneração induzidos pela atividade do músculo, a
população de células progenitoras (células satélite) esgota-se e o músculo vai sendo
progressivamente substituído por tecido conjuntivo e adiposo.
O gene dmd localiza-se no braço curto do cromossoma X (Xp21.2) e possui 79
exões.(2,8) A maioria das alterações que ocorrem neste gene são deleções (65-72%
dos casos de DMD) que ocorrem com maior frequência em regiões hotspot (exões 45-
53), duplicações de um ou mais exões (7%), e mutações pontuais, pequenas deleções
ou inserções (20%). A maior parte dessas alterações correspondem a mutações
nonsense, frame-shift ou em locais de splicing (GUEDES, 2012).

Aproximadamente um terço destas mutações ocorre de novo. (5)

Geralmente, mutações in-frame resultam em formas truncadas, mas
parcialmente funcionais da proteína, originando habitualmente a forma mais
ligeira da doença, a Distrofia Muscular de Becker (BMD). Por outro lado,
mutações frame-shift resultam na ausência completa da proteína, originando
a forma mais grave da doença, a DMD.(8) A gravidade da doença não se
relaciona simplesmente com a extensão da deleção ou duplicação, mas
depende também do local da proteína afetado (MORSE, 1996 apud
GUEDES, 2012).

A evolução clínica da DMD é grave e progressiva, embora o fenótipo e

progressão da doença possam variar e alterar com o tempo. Esta doença manifesta-
se dos três aos cinco anos de idade por alterações motoras: marcha bamboleante,
dificuldades em correr, saltar e levantar-se do chão (sinal de Gower), quedas
frequentes e pseudohipertrofia dos músculos da região gemelar. Menos
frequentemente, os doentes apresentam-se com atraso do desenvolvimento da
linguagem ou global, ou incidentalmente com elevação dos níveis de creatina cínase
(CK) ou transamínases plasmáticas. Com a progressão da doença, os pacientes
tornam-se incapazes de deambular, ficando dependentes de cadeira de rodas aos 11-
12 anos (GUEDES, 2012).
Ainda segundo Guedes (2012) a nível respiratório, em todos os doentes,
ocorre doença pulmonar restritiva, condicionando insuficiência respiratória crónica,
sendo está a sua principal causa de morte. Um terço dos doentes apresenta também
síndrome da apneia do sono. Após os dez anos de idade, tornam-se clinicamente

40
evidentes alterações do ritmo e condução cardíacas e cardiomiopatia dilatada, esta
última representando a segunda causa de morte por DMD (10-40% das mortes).
Estes doentes apresentam ainda escoliose, fraturas de ossos longos e
osteoporose e, aproximadamente 30% apresentam também alterações intelectuais
e/ou cognitivas não progressivas. Dificuldades em alimentar-se e perda de peso são
complicações comuns em estádios tardios. A ausência de tratamento implica que a
maioria destes doentes acabem por morrer devido à insuficiência respiratória ou
cardiomiopatia, no final da adolescência ou quando adultos jovens

6.3 Distrofia muscular de Emery- Dreifuss (DMED)

A distrofia muscular de Emery - Dreifuss é uma forma de distrofia muscular

frequentemente associada a contraturas articulares e defeitos de condução cardíaca,
que pode ser causada pela deficiência da proteína emerina na membrana nuclear
interna das fibras musculares. Distrofia autossômica herança ligada ao cromossomo
X, destacando atrofia e fraqueza muscular úmero - peroneal associada à contratura
articular e defeitos da condução cardíaca (CARSTEN, 2006).

Em 1962, Emery e Dreifuss relataram as principais manifestações clínicas

desta doença em uma forma com herança ligada ao X, destacando atrofia e
fraqueza muscular úmero-peroneal associada à contratura articular e defeitos
da condução cardíaca. (COLOMER, 2002, apud CARSTEN, 2006).

A DMED ocorre com maior frequência na infância ou adolescência, tendo curso

benigno, sendo caracterizada principalmente por: atrofia, hipotonia e fraqueza
muscular de distribuição úmero - peroneal; contraturas precoces, especialmente em
pescoço, cotovelos e joelhos; defeitos de condução cardíacos. A fraqueza muscular é
predominante nas porções proximais dos membros.
O diagnóstico é confirmado pela biópsia muscular e estudo genético, porém o
quadro clínico associado a contraturas articulares e as alterações do estudo
eletrocardiográfico, fazem a suspeita diagnóstica.

41
 O prognóstico depende do grau do comprometimento da musculatura
respiratória e do desenvolvimento de deformidades da coluna vertebral.
(MERCURI, 2002, apud ROCCO, 2005).

7 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

Fonte: brale.org.br

A prevalência estimada de neuropatias periféricas na população em geral é de

cerca de 2% e em adultos com mais de 55 anos pode atingir 8%. Para o tratamento
adequado da dor é importante conhecer a etiologia e os mecanismos envolvidos.
Como são inúmeras as causas de neuropatias, a avaliação e o diagnóstico tornam-se
difíceis. Dessa forma, mesmo com a avaliação apropriada, entre 25% e 40% das
neuropatias permanecerão sem causa definida (KRAYCHETE, 2011).

Classificação segundo autor citado:

As neuropatias periféricas podem ser classificadas em três grandes grupos:
• Mononeuropatias que comprometem apenas um tronco nervoso;
Mononeuropatias múltiplas com comprometimento sucessivo de vários troncos
nervosos;

42
 • Polineuropatias distais com comprometimento difuso e simétrico dos quatro
membros.
As polirradiculoneuropatias se distinguem das neuropatias distais pela
presença de alteração sensitiva ou motora proximal e distal. Podem ser
hereditárias, metabólicas, tóxicas e idiopáticas. Quanto ao modo de
instalação, a neuropatia pode ser aguda (até um mês), subaguda (meses) e
crônica (anos). As neuropatias são desordens comuns relacionadas a muitas
enfermidades sistêmicas ou próprias do Sistema Nervoso Periférico (SNP),
que podem associar-se a disfunções do Sistema Nervoso Central (SNC).
(VALLAT, 2005, apud FELIX, 2008 apud KRAYCHETE, 2011).

8 DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

Fonte: eephcfmusp.org.br

Distúrbios de Movimento Ataxias Coreia Distonia Doença de Parkinson Atrofia

de múltiplos sistemas Degeneração cortico basal gangliônica Demência com corpos
de Lewy Paralisia supranuclear progressiva Síndrome das pernas inquietas Tremor
Tiques e síndrome de Tourette Doença de Wilson Mioclonia (CAMARGOS et al, 2012).
Segundo o autor ataxia é uma palavra grega que significa “fora de ordem”.
Ataxia é um sinal neurológico de incoordenação motora e desequilíbrio que pode estar
presente em uma série de doenças. A ataxia pode ser cerebelar, sensitiva ou
vestibular. Atentaremos nesse capítulo às ataxias cerebelares.

43
 Segundo Anita Harding (1996), ataxia cerebelar se refere à decomposição
irregular do ajuste fino da postura e dos movimentos, normalmente controlados pelo
cerebelo e suas conexões. O termo aplica-se à função motora dos membros, tronco,
olhos e musculatura bulbar. As ataxias podem ser divididas em adquiridas e
hereditárias, lembrando que os casos esporádicos podem ser tanto adquiridos quanto
hereditários, provenientes de mutação nova, resultado de mutação dominante com
penetrância incompleta ou secundário a heranças recessiva, mitocondrial e ligada ao
X. Apresentação clínica segundo Camargos (2012).
• Ataxia de marcha: alterações de marcha, sendo essa inicialmente
irregular de base alargada, progredindo para abasia e impossibilidade
de ficar em pé.
• Ataxia de tronco: incapacidade de sentar-se ou ficar em pé sem apoio,
tendência a cair para trás, oscilações de cabeça e tronco, hipotonia.
• Ataxia de membros: dismetria, disdiadocinesia, decomposição de
movimentos, tremor cinético, postural e de intenção, hipotonia, sinal do
rechaço.
• Manifestações bulbares: disartria, disfagia.
• Sinais e sintomas visuais: apraxia oculomotora, dismetria, lentificação
dos movimentos oculares, movimentos sacádicos quadrados.
A coreia é uma síndrome de movimentos irregulares, abruptos, involuntários e
excessivos na qual as contrações musculares parecem fluir aleatoriamente de uma
parte do corpo para outra, causando a impressão de agitação e inquietude. Quando
os movimentos coreicos são importantes, assumindo caráter grosseiro, são chamados
balismos. A coreia pode afetar mãos, pés, tronco, pescoço e face, inclusive
movimentos dos olhos e da língua. Acredita-se ser causada por danos nos núcleos da
base do cérebro, principalmente na via indireta, que inibe contrações musculares
indesejadas e previne a iniciação dos movimentos (CAMARGOS et al, 2012).

Distonia

44
 Distonia refere-se ao movimento anormal caracterizado por contração muscular
padronizada, direcional e frequentemente sustentada, levando a posturas anormais
ou a movimentos de torçãoT. A associação de uma postura tônica lentificada e
movimentos rápidos, assemelhando-se a tremores, é característica clínica deste
distúrbio de movimento (CAMARGOS et al, 2012).
Segundo o autor, o grau de distonia pode variar desde um distúrbio leve, tarefa
específica, a até um status distônico, levando inclusive à mioglobinúria, sua forma
mais grave. Epidemiologia Distonia é a terceira causa mais comum de movimento
anormal após tremor e parkinsonismo, atingindo prevalência de 2 a 50 casos por
milhão em início precoce (menores de 20 anos) e 30 a 7.320 casos por milhão em
início tardio (maiores de 20 anos).
De acordo com o mesmo autor aproximadamente 70% dos pacientes com
distonia têm a forma idiopática ou primária. Quanto à distonia focal, acredita-se que
aproximadamente 25% tenham base hereditária. Em relação à localização, as
distonias mais comuns são a do pescoço (torcicolo espasmódico) e o blefaroespasmo.
Comumente a distonia cervical apresenta-se com dor e truque sensitivo (geste
antagonistique). Apenas 10% sofrem remissão nos três primeiros anos de doença.
A classificação das distonias pode ser baseada na idade de início dos sintomas,
gravidade (repouso, ação e ação específica), distribuição de regiões do corpo
afetadas e etiologia. Em relação à topografia, ela pode ser focal, segmentar (duas
partes contíguas), multifocal (duas ou mais partes não contíguas), generalizada
(distonia segmentar crural mais uma parte do corpo adicional) e hemidistonia (distonia
unilateral) (CAMARGOS et al, 2012).
Quanto à classificação etiológica, a distonia pode ser primária ou idiopática
(quando nenhuma anormalidade, exceto a distonia, está presente e não há
anormalidade estrutural cerebral ou erros inatos do metabolismo detectáveis); ou
secundária (quando a distonia segue uma alteração neurológica hereditária ou insulto
exógeno e geralmente está associada a outras anormalidades, como parkinsonismo,
demência, sinais piramidais ou cerebelares) (CAMARGOS et al, 2012).

45
 Segundo o autor uma subcategoria de distonia secundária é a distonia-plus,
que é hereditária e acompanhada de outros sinais além da distonia, mas não há
degeneração cerebral. Outra subcategoria é a heredodegenerativa, na qual há
evidência histopatológica de degeneração cerebral. É comumente recessiva e
resultado de erros inatos do metabolismo. Há também as autossômicodominantes, as
ligadas ao X e as de herança mitocondrial.

Doença de Parkinson (DP)

A doença de Parkinson (DP), inicialmente descrita por James Parkinson em

1817 e denominada pelo mesmo de “paralisia agitante”, é uma afecção neurológica
das mais comuns e sua incidência anual está estimada em 5 a 24 casos em cada
100.000 pessoas (CAMARGOS et al, 2012).
Segundo o autor é considerada a segunda maior causa de doença
neurodegenerativa depois da doença de Alzheimer, estando presente em até 1% da
população após os 65 anos chegando a atingir de 4% a 5% da população acima dos
85 anos.
Estudos epidemiológicos mostram um aumento da incidência da doença de
acordo com a idade, crescendo rapidamente após a quinta década. Estudos de
prevalência nos Estados Unidos e Europa (The National Parkinson Foundation)
mostraram que Parkinson de início precoce (PIP) contribui de 4% a 10% com os casos
de DP. Define-se PIP como doença iniciada entre os 21 e 40 anos.
Diversos estudos apontam que a DP é determinada por fatores genéticos e
ambientais, e o risco parece aumentar com a história familiar positiva, ser do sexo
masculino e ter vivido em zona rural. Já o tabagismo e o consumo de cafeína parecem
estar associados a um menor risco de desenvolver a doença (CAMARGOS et al,
2012).

Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS)

46
 Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa
progressiva de ocorrência esporádica que compromete várias áreas do sistema
nervoso central, como: substância negra, caudado, putamen posterior, globus pallidus
(pars externa), oliva inferior, núcleos pontinos, células de Purkinje, células da coluna
intermediolateral da medula, núcleo de Onuf’s, locus coeruleus, núcleo dorsal do vago,
núcleos vestibulares, tratos piramidais e da coluna anterior. Desse modo, gera-se uma
grande variabilidade clínica com a combinação de sinais e sintomas piramidais, extra
piramidais, cerebelares e autonômicos (CAMARGOS et al, 2012).
Ainda segundo o autor, os poucos estudos existentes na literatura sugerem
uma taxa de prevalência abaixo de 5 por 100.000 e uma taxa de incidência abaixo de
1 em 100.000[6]. A doença acomete adultos de ambos sexos e tem sobrevida de 9,3
anos após o primeiro sintoma. Classificação O paciente pode apresentar-se com
predomínio de sintomas parkinsonianos, subtipo AMS-P, previamente chamado de
degeneração estriato-nigral, ou predomínio de ataxia cerebelar, subtipo AMS-C,
previamente chamado de atrofia olivopontocerebelar.
A predominância parkinsoniana ou cerebelar pode ser cambiável com o tempo
de doença. Um terceiro subtipo, com predomínio de disfunção autonômica é definido
como AMS-A, previamente chamado de síndrome de Shy Drager. Fisiopatologia A
AMS é considerada uma sinucleinopatia juntamente com a doença de Parkinson e a
demência por corpos de Lewy. O substrato neuropatológico dessa doença é a
presença de inclusões citoplasmáticas gliais, principalmente filamentos de alfa-
sinucleína nas estruturas olivopontocerebelares e estriatonigrais. Variantes genéticas
do gene da alfa-sinucleína (SNCA) estão associadas à AMS esporádica e alguns
estudos de polimorfismo de um único nucleotídeo (SNPs) sugerem que há
suscetibilidade para a forma de manifestações predominantemente cerebelares
(AMS-C) (CAMARGOS et al, 2012).
Além disso, genes envolvidos no stress oxidativo, disfunção mitocondrial,
processos inflamatórios, doença de Parkinson e ataxia têm possível associação.

Degeneração córtico-basal gangliônica (DCBG)

47
 A degeneração córtico-basal gangliônica (DCBG) divide com a degeneração
lobar frontotemporal e paralisia supranuclear progressiva uma superposição de
características clínicas e patológicas. Alguns autores cunharam o termo como
“complexo de Pick”. Tal complexo é dividido em “tau positivo” e “tau negativo”. As
doenças “tau positivo” seriam a DCBG, doença de Pick, paralisia supranuclear
progressiva, tauopatia de múltiplos sistemas e demência frontotemporal com
parkinsonismo ligado ao cromossomo 17. “Tau negativo” seriam as outras variantes
de demência frontotemporal, tais como: demência frontotemporal com alterações
imunorreativas à ubiquitina sem doença do neurônio motor, demência frontotemporal
com doença do neurônio motor, demência sem alteração histopatológica distinta e
doença por corpos de inclusão de neurofilamentos (CAMARGOS et al, 2012).
Macroscopicamente, segundo o autor a DCBG é descrita como atrofia cortical
frontoparietal ou frontotemporal com assimetria, além de despigmentação da
substância negra. DCBG é vista hoje como uma doença complexa que afeta as
funções cognitivas e motoras, entretanto a participação relativa desses dois grandes
sintomas continua controversa.

Demência com corpos de Lewy (DCL)

Demência com corpos de Lewy (DCL) é um distúrbio neurodegenerativo

caracterizado por declínio cognitivo progressivo e alterações comportamentais que
podem interferir no âmbito sócio-ocupacional do paciente (CAMARGOS et al, 2012).
A patologia foi citada pela primeira vez por Frederick Lewy, em 1941, quando
descreveu os corpos de Lewy (CL), mas foi a partir dos anos 90 que se intensificaram
os estudos e o conhecimento a respeito da doença. A DCL representa a segunda
maior causa de demência neurodegenerativa em idosos, sendo a primeira a doença
de Alzheimer (DA). Sua prevalência se encontra entre 11% e 22% dos pacientes
portadores de demência e em cerca de 5% das pessoas acima de 75 anos na
comunidade geral. Um estudo francês comprova que a incidência de DCL aumenta

48
continuamente com o avançar da idade, enquanto na doença de Parkinson (DP)
ocorre diminuição após os 85 anos (CAMARGOS et al, 2012).
A demência na doença de Parkinson (DDP) e DCL são duas síndromes
definidas, com sobreposição de sintomas clínicos que dividem a mesma base de um
processo patológico, sugerindo que representem pontos diferentes de um espectro de
doenças com corpos de Lewy. A separação dos dois fenótipos parece um pouco
arbitrária, e ainda há muito debate sobre a base regional e patológica para o declínio
cognitivo; no entanto, várias diferenças morfológicas entre DDP e DCL foram
demonstradas. A apresentação de ambos os fenótipos ainda pode ser similar à DA e
frequentemente mostrar uma mistura variável de DA e sinucleinopatias (CAMARGOS
et al, 2012).
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa
primária também chamada de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, sendo uma
das causas mais comuns de parkinsonismo degenerativo. Em 1964, Steele e cols.
descreveram 9 pacientes do sexo masculino que, por volta de 60 anos, apareciam
doentes e morriam aproximadamente 5 a 7 anos após a descoberta da doença, e a
denominaram de PSP. As características clínicas dessa entidade eram instabilidade
postural, quedas, alteração de marcha, alterações na mirada supranuclear vertical,
paralisia pseudobulbar, rigidez em extensão e síndrome disexecutiva (CAMARGOS et
al, 2012).

Síndrome das pernas inquietas (SPI)

Síndrome das pernas inquietas (SPI) é uma desordem neurológica motora e

sensorial caracterizada por inquietação e sensações profundas desagradáveis na
parte distal dos membros inferiores, principalmente à noite e durante o repouso, o que
torna a enfermidade também um distúrbio do sono. Tem sido crescentemente
estudada na última década e apesar disso, tem-se pouco entendimento a respeito, o
que contribui para que milhões de pessoas sofram dos sintomas da SPI sem
diagnóstico médico (CAMARGOS et al, 2012).

49
 Segundo o autor citado acima, existem diversas descrições na história de
sintomas de provável SPI, incluindo relatos do século 17, porém o termo “restless legs
syndrome” foi introduzido por Karl-Axel Ekbom em 1945. Epidemiologia Uma análise
de estudos epidemiológicos encontrou uma taxa de prevalência de 5% a 15% na
população em geral (Europa e América do Norte) e menores taxas na Ásia,
usualmente 1% a 3%, sendo cerca de 2,5% com sintomas graves, o suficiente para
necessitar de intervenção médica. Afrodescendentes nunca foram especificamente
estudados.
Existe predominância no sexo feminino em razão de 2:1 e a prevalência
aumenta com a idade de acordo com o autor citado. É considerada a “desordem mais
comum sobre a qual você nunca ouviu dizer a respeito”, e por isso é subdiagnosticada
e não tratada. A idade de inicio da doença varia da infância até a senilidade, mas
predomina na quarta década de vida. Cerca de 40% dos adultos diagnosticados
relatam ter experimentado os sintomas antes dos 20 anos de idade.
O curso natural da doença é variável, mas geralmente é considerada condição
crônica com aumento sucessivo dos sintomas e morbidade importante. A progressão
da doença é mais lenta nos pacientes que apresentaram o início da doença antes dos
45 anos de idade e estes são mais propensos a ter história familiar positiva
(CAMARGOS et al, 2012).
Uma história familiar de SPI pode ser encontrada em cerca de 50% dos casos,
e a ascendência na maioria deles sugere padrão autossômico dominante com alta
penetrância. A possibilidade de antecipação já foi descrita: a doença se inicia mais
cedo a cada nova geração. Variações na penetrância e antecipação sugerem
heterogeneidade genética. Relatos da identificação dos genes associados à 60 61 SPI
revelam envolvimento dos cromossomos 12q, 14q, 9p, 2q, 20p, 16p, 6p, 15q e 2p.
Além disso, os genes MEIS1, NOS1 e BTBD9 parecem estar envolvidos (CAMARGOS
et al, 2012).

Tremor

50
 Tremor é a forma mais comum de movimento involuntário. Quase todas as
pessoas já experimentaram o tremor alguma vez, mas apenas uma pequena parcela
destas pessoas precisou de atenção médica. Este distúrbio caracteriza-se por
movimento oscilatório involuntário e rítmico de uma parte do corpo com uma
frequência relativamente constante e amplitude variável. É causado por contrações
sincrônicas alternantes ou irregulares de músculos antagonistas (CAMARGOS et al,
2012).
Segundo o autor, o tremor pode resultar de um processo fisiológico ou
patológico e se classificar de acordo com a etiologia ou fenomenologia, como
frequência, amplitude, localização e forma de ativação. O tremor de repouso ocorre
quando o músculo não é voluntariamente ativado, enquanto o tremor de ação está
presente junto às contrações musculares voluntárias. Subtipos incluem tremor
postural, cinético e isométrico.
O tremor postural está presente durante a manutenção voluntária de uma
posição contra a força da gravidade. O tremor cinético pode ocorrer durante qualquer
forma de movimento voluntário. Tremor de intenção ou terminal refere-se à
exacerbação do tremor cinético frente à finalização de um movimento direcionado. As
características dos principais tremores e os tipos mais comuns. O tremor pode ainda
ser delineado de acordo com a distribuição anatômica, frequência, condições
neurológicas coexistentes, uso de medicamentos causadores de tremor e outros.
No que se refere à localização, podemos observar o tremor em qualquer parte
do corpo, sendo os membros superiores e a cabeça, principalmente queixo, face,
língua e palato, os segmentos mais acometidos. Pode haver o acometimento de
outras partes do corpo, como os membros inferiores e o tronco, mas essa situação é
incomum (CAMARGOS et al, 2012).
Os elementos do tremor podem, ainda, ser combinados em diferentes
síndromes. Tremor essencial Tremor essencial (TE) é uma condição neurológica
comum. No passado, a patologia era referida como tremor essencial benigno, porém
muitos especialistas consideram o uso deste termo inadequado, já que

51
inapropriadamente minimiza o impacto da doença na deficiência, incapacidade e
qualidade de vida (CAMARGOS et al, 2012).
Associado com tremor essencial, ortostático primário, fisiológicos e fisiológicos
exacerbados, induzidos por drogas e tóxicos, tremor neuropático, cerebelar de cabeça
e tremor distônico Tremor cinético Tremor de ação que ocorre em qualquer forma de
movimento voluntário incluindo ações visualmente guiadas, como falar, servir água
em um copo, ou teste índex-nariz. Associado com tremor essencial, tremor cerebelar
clássico, distônico, induzidos por drogas ou tóxicos, e as lesões do mesencéfalo. Inclui
tremor dinâmico ou terminal, que ocorre com movimentos dirigidos a um alvo, e tremor
cinético simples, que está presente em ações não dirigidas (CAMARGOS et al, 2012).
Tremor tarefa ou posição específico Tremor cinético que ocorre durante a
execução de movimentos complexos altamente especializados, como escrever, falar
ou sorrir. Tremor primário da escrita e tremor isolado de voz estão incluídos Tremor
isométrico Tremor cinético presente durante a contração muscular voluntária contra
um objeto rígido estacionário, como a flexão do punho contra uma superfície horizontal
plana.

Tiques

Tiques são movimentos involuntários, súbitos, rápidos, repetitivos, não rítmicos

e estereotipados de grupos musculares individualizados. Aparecem também na forma
de vocalizações e ocorrem de forma contínua ou surgem repentinamente, em
acessos. Os tiques podem ser voluntariamente suprimidos, mas tal supressão é
parcial e geralmente associada com grande tensão. São também sugestionáveis,
ocorrendo comumente quando são mencionados. Às vezes são precedidos por
sintomas sensoriais desconfortáveis, como o desejo e a sensação premonitória que
anuncia imediatamente o tique e a sensação de alívio e satisfação após sua
performance. Essa combinação de supressionabilidade, sugestionabilidade e
componente sensório diferenciam os tiques de mioclonias, distonia, atetose,
discinesia paroxística e coreia (CAMARGOS et al, 2012).

52
 Os tiques são classificados em simples ou complexos:
• Tiques motores simples: quando ocorre contração de um grupo muscular
simples, isolado, com padrão repetitivo e afetando diferentes
localizações. Exemplos: piscar os olhos, encolher os ombros, repuxar a
boca, franzir a testa, torcer o nariz, etc. Os tiques motores simples
geralmente são abruptos e rápidos (tique clônico), mas podem ser lentos
e causar posturas anormais (tiques distônicos) ou uma contração
isométrica (tiques tônicos).
• Tiques vocais simples: sons e barulhos sem significado semântico.
Exemplos: estalar a língua, fungar, limpar a garganta, grunhir, etc.
• Tiques motores complexos: quando os movimentos são sequenciais,
com padrões coordenados envolvendo vários grupos musculares.
Exemplos: dar rodopios, torcer o próprio corpo, saltitar, fazer posturas
aberrantes, jogar coisas, tocar em si próprio ou em outra pessoa, etc.
• Tiques vocais complexos: quando há a produção de palavras, frases ou
sentenças completas plenas de significado. Exemplos: ecolalia, palilalia,
coprolalia.

Doença de Wilson (DW)

A Doença de Wilson (DW), também conhecida como degeneração

hepatolenticular, foi descrita pela primeira vez em 1912 por Kinnear Wilson como
“degeneração lenticular progressiva”, uma doença neurológica familiar fatal,
acompanhada por doença hepática crônica (CAMARGOS et al, 2012).
Quase a totalidade dos pacientes que possuem sintomas neurológicos,
incluindo alguns pacientes assintomáticos, apresentam lesões nos núcleos da base.
Geralmente as alterações localizam-se no putamen, globo pálido, caudado, tálamo,
mesencéfalo, ponte e cerebelo, assim como também ocorre atrofia cortical e
alterações na substância branca.

53
 Epidemiologia A prevalência mundial é estimada entre 1 em 30.000 (ou até
mais em populações com elevada consanguinidade) e 1 em 100.000 indivíduos. A
maioria dos sintomas surge entre 5 e 35 anos de idade de acordo com a velocidade
de acúmulo do cobre, que se inicia imediatamente após o nascimento. Apesar disso,
o diagnóstico em crianças mais jovens vem crescendo e pode se apresentar como
insuficiência hepática aguda em crianças de 5 anos, cirrose hepática em crianças de
3 anos e achados atípicos em crianças de até 2 anos. O paciente mais velho
diagnosticado com DW estava no início de sua sétima década de vida, apesar da
idade limite para considerar-se DW ser geralmente inferior aos 40 anos de idade
(CAMARGOS et al, 2012).
Em metade dos pacientes, o fígado é o único órgão afetado e o dano hepático
pode ocorrer antes do início dos sintomas. Pacientes que se apresentam inicialmente
com sinais neurológicos ou psiquiátricos geralmente são mais velhos,
predominantemente após os 20 anos, do que aqueles com sintomas hepáticos
isolados. A doença de Wilson deve ser considerada em todo caso de movimentos
involuntários anormais, pois essa condição é tratável e as consequências do não
reconhecimento precoce pode ser grave (CAMARGOS et al, 2012).

Mioclonia

Mioclonia é definida como movimentos involuntários, súbitos e de curta

duração, causados por contração de um músculo ou grupo muscular, denominada
mioclonia positiva; ou por inibição muscular na qual há breve perda do tônus muscular
de músculos agonistas seguida de contrações compensatórias dos grupos
musculares antagonistas, denominada mioclonia negativa. São movimentos simples
e não supressíveis, que caracteristicamente desaparecem durante o sono. Desde a
primeira publicação a respeito, realizada em 1881 por Nikolaus Friedreich, as breves
contrações musculares da mioclonia foram descritas em associação com uma grande
variedade de doenças (CAMARGOS et al, 2012).

54
 Segundo o autor citado, um estudo realizado em pacientes de Olmsted County
(Minnesota) demonstrou uma incidência anual de 1,3 casos de mioclonia a cada
100.000 pessoas e que a prevalência era de 8,6 por 100.000 pessoas. A maioria dos
pacientes era idosa e a incidência aumentava com a idade. A mioclonia secundária foi
o tipo mais comum, respondendo por 72% dos casos, seguida pela mioclonia
epiléptica e a mioclonia essencial.
Dentre os pacientes com mioclonia secundária, as doenças demenciais
(doença de Alzheimer e doença de Creutzfeldt-Jakob) foram as mais comuns,
contando com 33%, seguidas da mioclonia após isquemia cerebral. Fisiopatologia A
fisiopatologia da mioclonia é diversa e depende do processo da doença de base que
causa este distúrbio do movimento (CAMARGOS et al, 2012).
Ainda de acordo com autor, em alguns tipos de mioclonia a fisiopatologia não
é clara, mas deficiências em receptores ou anormalidades de neurotransmissores,
incluindo serotonina, GABA, opiáceos, glicina e dopamina, parecem ser a causa.
Os movimentos involuntários nas mioclonias corticais ou espinhais são
resultados de uma hiperexcitação do córtex sensório-motor ou de mecanismos
facilitatórios, respectivamente. Podem ainda ser resultado de uma atividade inibitória
reduzida em vias intracorticais e transcalosa ou ao nível de interneurônios e neurônios
motores, também respectivamente (de negação), a epilepsia parcial continua, o
nistagmo, o clono, as miofasciculacões, os calafrios, o head bobbing e o sinal de
Musset da insuficiência aórtica (CAMARGOS et al, 2012).

55
9 TRANSTORNO DO SONO

Fonte: pebmed.com

Problemas nas diversas etapas do sono pode expressar consequências tanto

no sono quanto na vigília. Dependendo da estrutura e do mecanismo envolvidos na
inadequação do padrão sono-vigília, diferentes transtornos surgem, sendo assim, os
problemas do sono tem origem em causas, sintomas e consequências diversas
(PEIXOTO et al, 2008).

Os transtornos do sono (TS) podem ocorrer em qualquer época da

vida humana e certas condições especiais mantém relação com
determinados períodos etários. Cada grupo etário apresenta entidades
clínicas específicas, as quais se relacionam com o grau de maturidade
biológica, com a idade e com o sexo. Atualmente, a Classificação
Internacional dos Distúrbios do Sono reconhece 88 diferentes distúrbios do
sono, e cada um deles é descrito com critérios diagnósticos específicos
(BEZERRA et al., 2003 apud PEIXOTO et al, 2008).

Prevê-se que os diversos distúrbios do sono afetam até um terço da

população adulta em todo o mundo. A prevalência dos distúrbios do sono na
população adulta é estimada em 15% a 27%, com cerca de 70 milhões de pessoas
sofrendo algum tipo de distúrbio de sono só nos Estados Unidos. No Brasil, estima-se
cerca de dez a vinte milhões de pessoas apresentando problemas intermitentes

56
relacionados ao sono, além desses, dois milhões de adultos sofrem de alguma forma
grave de alguma doença específica do sono, tal como a apneia, narcolepsia ou insônia
(PEIXOTO et al, 2008).
Os distúrbios de maior prevalência na população geral são a insônia e a
síndrome da apneia obstrutiva do sono. Os numerosos distúrbios do sono são
definidos na literatura por diferentes sistemas classificatórios, que são independentes
e utilizam diferentes critérios de inclusão, causando dificuldades para estudos
epidemiológicos, de diagnóstico e de interpreta-o de resultados. A Classificação
Internacional dos Distúrbios do Sono (ICSD), apresenta uma taxonomia detalhada e
a mais utilizada 21 pelos profissionais da área da medicina do sono para a definição
diagnostica. Segundo Caballo, Navarro & Sierra (2002), este sistema de classificação
agrupa os transtornos do sono em quatro categorias:
1. Dissonias, que incluem os transtornos intrínsecos do sono, os transtornos
extrínsecos do sono e os transtornos relacionados com o ritmo circadiano;
2. Parassonias, incluindo transtornos do despertar, transtornos da transição
vigília/sono, relacionadas com o sono REM e outras parassonias;
3. Transtornos do sono relacionados com doenças orgânicas ou psiquiátricas, e
4. Outros transtornos do sono.
A Classificação Internacional de Doenças - CID10 é utilizada por médicos em
geral e agrupa os transtornos em: (a) distúrbios do início e da manutenção do sono;
(b) distúrbios do sono por sonolência excessiva ou hipertonia; (c) distúrbios do ciclo
vigília-sono; (d) apneia de sono, (e) narcolepsia e cataplexia; (f) outros distúrbios do
sono e (g) distúrbios do sono não especificados. J·, o Manual Diagnostico e Estatístico
de Transtornos Mentais - DSM-IV-TR (AMERICAN PSYCHIATRY ASSOCIATION,
1994), segue, a grandes traços, a classifica-o Internacional dos Distúrbios do Sono,
sendo considerada como eixo diretor para a exposição dos diferentes transtornos do
sono (PEIXOTO, et al 2008).

57
Fonte: CABALLO et al, 2002, p. 243 apud PEIXOTO et al, 2008.

58
10 CEFALEIAS

Fonte: buskakinews.com.br

Cefaleia é responsável por grande parte das consultas nas unidades de saúde
e está associada a um alto impacto socioeconômico, perda da produtividade no
trabalho e diminuição da qualidade de vida. Na maioria dos casos, não está
relacionada a outras condições clínicas e, quando presentes, costumam ser condições
simples, como infecções de vias aéreas e distúrbio da articulação temporomandibular.
Entretanto é necessário atentar para sinais de alerta que indiquem cefaleia secundária
a eventos mais graves, como hemorragia ou lesão expansiva (SOCIEDADE
INTERNACIONAL DE CEFALEIAS, 2014)
O diagnóstico dos principais tipos de cefaleia é clínico e baseia-se na
anamnese e no exame físico. As principais informações da anamnese e exame físico
a serem consideradas de acordo com autor, são:
• Localização: definir se a dor é holocraniana, bilateral, unilateral, retro-orbital,
occipital, cervical ou localização mais específica; avaliar se é sempre no mesmo lugar
ou muda conforme a crise.

59
 • Duração: idade de início ou há quanto tempo o paciente apresenta a dor; se
a dor é contínua ou episódica, duração de cada episódio, frequência das crises e modo
de início (súbito ou insidioso).
• Características/intensidade da dor: definir como é a dor (em aperto/pressão
ou latejante), e intensidade (leve, dor que não atrapalha as atividades rotineiras;
moderada, dor mais intensa, que atrapalha as atividades rotineiras, mas não impede
sua realização; forte, dor que impede o indivíduo de prosseguir com atividades
rotineiras; muito forte ou excruciante).
• Sintomas associados: identificar sintomas prodrômicos, duração e se
persistem com a dor. Avaliar se fatores como luz, barulho ou cheiros pioram ou
atrapalham o paciente durante a dor. Questionar outros sintomas associados, como
náusea ou vômito, congestão nasal, lacrimejamento, olho vermelho, diplopia,
sintomas visuais, tontura, perda de força, parestesia, febre, tosse, etc.;
• Fatores desencadeantes: identificar sintomas desencadeantes, como
estresse, privação de sono, jejum prolongado, álcool, cafeína, período menstrual, uso
de medicamentos, tipos de alimentos ou outros, fatores agravantes e de alívio.
• Tratamentos realizados: identificar tratamentos utilizados e se fez
tratamento profilático para cefaleia. Se paciente está usando analgésico duas ou mais
vezes por semana, suspeitar de cefaleia por abuso de analgésico.
• Exame físico: Avaliar se pressão arterial e/ou temperatura estão elevadas,
oroscopia, otoscopia e avaliação dos seios da face na presença de sintomas
associados, Palpação cervical e do crânio em busca de hipertonia muscular cervical,
pontos dolorosos. Palpação trajeto da artéria temporal superficial pensando em
diagnóstico diferencial de arterite temporal em pacientes com mais de 50 anos.
Palpação da articulação temporomandibular (ATM). Exame neurológico na busca de
possíveis déficits focais associados. Entende-se por exame neurológico: exame do
estado mental, exame dos pares cranianos, exame motor, exame sensorial e reflexos.
- Exame do estado mental: nível de consciência normal, deprimida ou hiperalerta. -
Exame dos pares cranianos: (I) Olfatório, (II) Óptico: acuidade visual e campo visual;

60
(III e IV) reflexo pupilar, (V) Trigêmeo: sensibilidade facial, reflexo corneano, teste
motor facial e simetria facial.
• Exame motor: prova dedo-nariz; Rebote.
• Exame sensorial: Romberg; - Reflexos: Babinski.
• Sinais de irritação meníngea: a rigidez de nuca pode estar associada à
meningite ou hemorragia subaracnóidea.
As cefaleias são classificadas em primárias, quando não há outra condição
clínica subjacente à dor, e, em secundárias, quando a dor pode ser atribuída como
consequência de outra condição clínica. As cefaleias primárias são as mais
prevalentes. Dentro deste grupo, a cefaleia tipo tensão e a migrânea são as mais
comuns (BRASIL, 2010).

Fonte: BRASIL, 2010

Tratamento das cefaleias na APS

O plano terapêutico depende do tipo de cefaleia e se baseia em medidas não

farmacológicas e farmacológicas (conforme intensidade da crise ou indicação de
profilaxia). O uso da terapia profilática na cefaleia é fundamental para a melhora da
qualidade de vida dos pacientes e, especialmente, para prevenir a cefaleia por abuso

61
de analgésico. As principais indicações para o tratamento profilático das cefaleias tipo
tensão ou migrânea de acordo com Brasil (2010) são:
• Cefaleia interfere significativamente no dia a dia do paciente, apesar do
tratamento abortivo das crises. • Crises frequentes (mais de uma por semana).
• Uso excessivo de medicamentos (em razão de crises frequentes,
incapacitantes ou de longa duração).
• As medicações utilizadas na terapia abortiva são inefetivas, contraindicadas
ou causam efeitos adversos intoleráveis.
• Preferência do paciente.
• Presença de condições incomuns de migrânea (potencialmente graves),
incluindo migrânea hemiplégica, basilar, com aura prolongada ou infarto migranoso.
O objetivo do tratamento profilático é diminuir a frequência e intensidade das crises,
bem como aumentar eficácia dos medicamentos abortivos. Ao iniciar o tratamento
deve-se reavaliar melhora do quadro ou resolução dos sintomas em 30 dias, se não
houver melhora substancial nesse período sugere-se tentar outra classe de
medicamento profilático. Se sintomas persistem, porém em menor grau, manter o
tratamento por cerca de 3 meses antes de tentar nova medicação.

62
11 ADRENOLEUCODISTROFIA

Fonte: segredosdomundo.r7.com

A adrenoleucodistrofia é um distúrbio genético raro ligado ao cromossomo X

(X-ALD) que afeta 1:15.000 a 25.000 indivíduos em todo o mundo,
predominantemente do sexo masculino.
Resulta de mutações no gene que codifica o transportador peroxisomal
ABCD1 (adenosina trifosfato - Subfamília D de Transportador de Cassetes de Ligação
de ATP, membro 1), localizado no braço longo do cromossomo X, Xq. Uma vez que
essa proteína de membrana é responsável pelo transporte de ácidos graxos de cadeia
muito longa (Very Long Chain Fatty Acid - VLCFA) em peroxissomos, a fim de
promover sua degradação por oxidação, o distúrbio é caracterizado por seu acúmulo
em tecidos e fluidos corporais. Consequentemente, leva à insuficiência adrenal e
desmielinização axonal (FURLAN, et al 2019).
Os mecanismos exatos pelos quais o excesso de VLCFA leva à
neurotoxicidade ainda são desconhecidos, mas presume-se que ele promove
instabilidade da membrana celular e estresse oxidativo. Os indivíduos afetados podem
apresentar várias manifestações, que variam de acordo com o envolvimento isolado,
63
simultâneo ou sequencial da glândula adrenal e do sistema nervoso central, e não há
correlação entre o tipo de mutação e o fenótipo apresentado (FURLAN, et al 2019).
Segundo o autor foi classificada nas seguintes formas: pré-sintomática,
adrenoleucodistrofia inflamatória desmielinizante cerebral (CALD),
adrenomieloneuropatia (AMN), mielopatia entre mulheres e apenas insuficiência
adrenal primária. A maioria dos casos no sexo masculino evolui para insuficiência
adrenal e mielopatia.
Quando as manifestações clínicas, ainda de acordo com o autor citado, da
doença estão associadas a alterações na substância branca, evidenciadas por
ressonância magnética (RM) com desmielinização ativa potenciadora de gadolínio, há
forte suspeita de X-ALD. No entanto, o distúrbio só é confirmado com os níveis séricos
de VLCFA e/ou testes genéticos.
Atualmente, o melhor tratamento disponível para a doença é o transplante de
células-tronco hematopoiéticas (TCTH), que, no entanto, só apresenta resultados
satisfatórios se realizado no início dos sintomas neurológicos, quando a RM revela
desmielinização inflamatória, mas quando a doença cerebral é ainda tão baixa que o
paciente não manifesta doença clinicamente óbvia. Assim, é necessário que os
profissionais de saúde sejam capazes de identificar sinais e sintomas da doença, uma
vez que ela pode levar rapidamente a um estado vegetativo ou a óbito logo após as
primeiras manifestações neurológicas (FURLAN, et al 2019).

64
12 DEMÊNCIAS

Fonte: amenteemaravilhosa.com

12.1 Demência da Doença de Pick

Demências frontotemporais (DFT) ou Doença de Pick: patologia de início pré-

senil (a partir de 45 anos), apresenta mudanças na personalidade e no
comportamento e/ou alteração da linguagem como características iniciais bem
marcantes. São comuns alterações do comportamento sexual, como desinibição,
jocosidade e hipersexualidade, além de hiperporalidade, hiperfagia com ganho de
peso e obsessão em tocar objetos. O comprometimento da memória é geralmente
mais tardio (TEIXEIRA, 2006).
Segundo o autor, a DFT manifesta-se principalmente no período pré-senil, entre
45 e 65 anos de idade, ocorrendo na mesma proporção em homens e mulheres. A
história familiar de demência é observada em metade dos casos, sugerindo importante
papel de fatores genéticos no desenvolvimento da DFT.
A DFT caracteriza-se por significativa alteração da personalidade e do
comportamento, com relativa preservação das funções cognitivas praxia, gnosia e
memória. As habilidades vísuo-espaciais também se encontram intactas. A
linguagem, por sua vez, é progressivamente afetada, podendo ocorrer dificuldades na
65
compreensão e na expressão verbal, com redução da fluência ou mesmo mutismo.
Como a memória encontra-se preservada no início da doença, e a alteração dessa
função é requerida para o diagnóstico sindrômico de demência, conforme os critérios
do Manual de Diagnóstico e Estatística das Perturbações Mentais (DSM-IV), que
privilegiam sobremaneira os déficits cognitivos, o diagnóstico de DFT não é realizado
ou é feito tardiamente. Como as alterações comportamentais e da personalidade são
bastante significativas, o psiquiatra desempenha importante papel no reconhecimento
precoce da DFT. As queixas são freqüentemente trazidas por familiares, pois a
maioria dos pacientes ignora suas alterações de personalidade, de comportamento e
de conduta social. Portanto, o desenvolvimento desses sintomas no período pré-senil
deve alertar para o diagnóstico da DFT (TEIXEIRA, 2006).
A divisão funcional do lobo frontal em três áreas distintas segundo autor citado
- orbital, medial e dorso-lateral -, que compõem circuitos paralelos e segregados com
estruturas subcorticais, possibilita uma abordagem explicativa dos sintomas na DFT
Nesse sentido, o comprometimento orbital estaria associado a desinibição,
impulsividade e comportamentos anti-sociais e estereotipados. Os comportamentos
estereotipados ou ritualísticos podem assumir diferentes formas, desde estereotipias
motoras e verbais simples, como repetir freqüentemente gestos e palavras, até rotinas
complexas, que incluem mudança dos hábitos alimentares, com aumento da ingestão
oral e preferência por alimentos doces. O comprometimento fronto-medial
correlaciona-se com apatia, passividade, perda da motivação e tendência a
isolamento social. Sintomas depressivos podem estar presentes. Por sua vez,
conforme ocorre a progressão do processo degenerativo para a convexidade do lobo
frontal e conseqüente disfunção dorso-lateral, surgem disfunções executivas.
Conforme o predomínio do comprometimento das áreas frontais pelo
processo degenerativo focal, poderiam surgir diferentes tipos clínicos da DFT, a saber,
desinibido, apático e estereotípico. Contudo, na prática, há grande superposição entre
essas subsíndromes clínicas. Por exemplo, Caixeta & Nitrini, estudando 10 casos de
DFT, observaram comportamento repetitivo ou estereotipado em todos eles, com
predominância de desinibição em seis e apatia em quatro pacientes. Mesmo cinco

66
dos seis pacientes desinibidos apresentaram síndrome deficitária caracterizada por
redução da produção discursiva, do repertório vivencial e afetivo. Interessantemente,
os pacientes desinibidos exibiram escores inferiores aos apáticos em testes
neuropsicológicos (TEIXEIRA, 2006).
Segundo o autor, ao exame neurológico, os pacientes com DFT podem exibir
também reflexos primitivos, como preensão palmar e sucção, que constituem sinais
de frontalização. Mais raramente, podem apresentar sinais de doença do neurônio
motor (esclerose lateral amiotrófica), que incluem fraqueza muscular, amiotrofia e
fasciculações.
Ainda segundo autor os exames de neuroimagem tendem a mostrar atrofia dos
lobos frontotemporais. Entretanto, nas fases iniciais da DFT, essas alterações
estruturais podem não ser evidentes. Nesses casos, a tomografia por emissão de
fóton único (SPECT) pode revelar hipoperfusão nas áreas frontais (principalmente
ventromedial) e/ou temporais (principalmente anterolateral), sendo exame mais
sensível para auxiliar o diagnóstico de DFT.
Como comentado previamente, além da DFT, que representa mais de 70% dos
casos, duas outras condições clínicas constituem manifestações da degeneração
lobar frontotemporal. A primeira seria a demência semântica, também denominada
variante temporal da DFT, responsável por cerca de 15% dos casos. Na demência
semântica, os pacientes apresentam progressivo comprometimento da compreensão
verbal e do reconhecimento de objetos e pessoas (agnosia), com grande dificuldade
para nomeá-los. Entretanto, a estrutura gramatical e fonológica do discurso dos
pacientes permanece intacta. As alterações comportamentais tendem a ser bem
menos proeminentes do que na DFT. A outra manifestação da degeneração lobar
frontotemporal seria a afasia progressiva não-fluente, marcada pela redução
progressiva da fluência verbal, discurso com erros fonológicos e sintáticos e anomia.
Nesse caso, as alterações comportamentais são também menos intensas.
O principal diagnóstico diferencial da DFT é com a DA, responsável por mais
da metade dos casos de demência. Os pacientes com DA buscam atenção médica
com queixas de alterações da memória, de funções vísuo-espaciais ou outras funções

67
cognitivas. As alterações comportamentais e/ou da personalidade ocorrem mais
tardiamente. Nos pacientes com DFT, as modificações comportamentais são
precoces, enquanto as funções cognitivas são relativamente preservadas nas fases
iniciais da doença (TEIXEIRA, 2006).
O diagnóstico diferencial com a DV, que também pode afetar estruturas fronto-
temporais, baseia-se na história (instalação súbita e curso flutuante, presença de
fatores de risco vasculares ou passado de acidentes vasculares encefálicos) e nos
exames clínico (presença de sinais motores focais) e de neuroimagem (infartos únicos
ou múltiplos, alteração difusa da substância branca).
Do ponto de vista neuropsicológico, os pacientes com DV exibem
predominantemente padrão subcortical de demência, caracterizado por déficits de
funções executivas, que incluem planejamento de atos e pensamentos, auto-
regulação e flexibilidade mental.
Na avaliação neuropsicológica de pacientes com DFT leve, foi demonstrado
prejuízo apenas na tarefa de tomada de decisões (gambling task) e em tarefas de
aprendizagem reversa. Esses pacientes apresentaram desempenho normal em ampla
bateria de testes de memória e de funções executivas, como memória de
reconhecimento, memória de trabalho, planejamento e controle do foco da atenção.
Em estudo comparativo de pacientes com DFT, demência semântica e DA,
envolvendo testes de linguagem, os pacientes com demência semântica tiveram
desempenho pior do que os com DFT no teste de nomeação de Boston e no teste de
fluência verbal. Os pacientes com DFT foram piores do que os com DA apenas no
teste de fluência verbal. Vários testes neuropsicológicos de triagem, desenvolvidos
originalmente para rastrear os déficits cognitivos presentes na DA, especialmente
memória, são falhos na identificação da DFT. Por outro lado, testes como a tarefa de
tomada de decisões, tarefas de aprendizagem reversa e de linguagem podem ser
úteis no diagnóstico diferencial da DFT (TEIXEIRA, 2006).
Ainda segundo o autor citado, na tarefa de tomada de decisões, pacientes
com DFT mostraram capacidade intacta para julgamentos probabilísticos, mas
adotaram excessivo comportamento de risco ao tomar decisões. Não se trata, porém,

68
de descontrole inibitório e respostas prematuras, pois os pacientes consomem mais
tempo que os controles deliberando sobre suas decisões. Esse comportamento de
risco pode relacionar-se à falta de crítica ou insight sobre as conseqüências do próprio
comportamento e, assim, estar associado a tendências sociopáticas observadas na
DFT.
Desempenho desvantajoso para si na tarefa de tomada de decisões também
é encontrado em indivíduos com diferentes lesões estruturais órbito-frontais. Por sua
vez, na tarefa de aprendizagem reversa, na qual estímulos previamente reforçados
tornam-se neutros, e os neutros passam a ser reforçados, os pacientes com DFT
mostraram comportamento perseverativo, ou seja, mantiveram o padrão de respostas
de acordo com a aprendizagem prévia. Indivíduos com lesões cerebrais envolvendo
o córtex órbito-frontal também exibem prejuízo em tarefas de aprendizagem reversa.
Em conjunto, esses estudos sugerem que testes de avaliação de funções órbito-
frontais são bastante sensíveis na identificação da DFT (TEIXEIRA, 2006).

Terapêutica farmacológica da DFT

Segundo Teixeira (2016) a abordagem terapêutica atual das doenças

neurodegenerativas baseia-se essencialmente na estratégia de reposição de
neurotransmissores. Ao contrário do que ocorre em outras demências primárias, como
na DA e na demência com corpos de Lewy, estudos neuroquímicos não evidenciaram
alterações do sistema colinérgico na DFT. Assim, os inibidores da acetilcolinesterase
empregados no tratamento dessas demências primárias não beneficiam os pacientes
com DFT.
Alterações no sistema serotoninérgico são encontradas em diferentes
condições clínicas que manifestam apatia/depressão ou desinibição/impulsividade.
Déficits serotoninérgicos foram também encontrados em pacientes com DFT, em que
esses transtornos comportamentais são marcantes. É interessante notar que estudos
sobre a modulação serotoninérgica na função do córtex pré-frontal indicam que este
neurotransmissor afeta de modo seletivo as tarefas relacionadas à parte órbito-frontal,

69
como a tarefa de tomada de decisões e a tarefa de aprendizagem reversa, que são
também aquelas nas quais os pacientes com DFT mostraram prejuízo mais
significativo. Uma série de estudos abertos demonstrou eficácia terapêutica de drogas
serotoninérgicas, notadamente os inibidores seletivos da recaptação de serotonina,
no controle dos sintomas comportamentais da DFT (TEIXEIRA, 2006).
Entretanto, Deakin et al. não observaram benefício de um inibidor seletivo de
recaptação de serotonina, a paroxetina, em doses de até 40 mg por dia, em estudo
duplo-cego controlado com placebo, envolvendo 10 pacientes com DFT. Embora essa
discrepância possa ser devida a diferenças metodológicas, é importante salientar que,
no estudo de Deakin et al., a paroxetina foi utilizada por apenas 6 semanas, enquanto
que, nos estudos abertos, foi utilizada por mais de 3 meses. Esse é um ponto
importante, pois foi demonstrado que os inibidores seletivos da recaptação de
serotonina afetam a função serotoninérgica no córtex pré-frontal orbital após 8
semanas de uso, mas não após 3 semanas (TEIXEIRA, 2006).
Assim, segundo autor, pode ser que, na DFT, tal como no transtorno obsessivo-
compulsivo, condição que também envolve disfunção serotoninérgica e do córtex pré-
frontal orbital, sejam necessárias várias semanas de tratamento antes de se atingir o
efeito terapêutico pretendido. Portanto, outros ensaios clínicos controlados devem ser
realizados para avaliar a real eficácia de drogas serotoninérgicas no controle dos
sintomas comportamentais da DFT.
O papel de disfunção dopaminérgica na DFT é controverso, uma vez que
existem tanto resultados positivos como negativos. Distúrbios do comportamento,
especialmente desinibição e agressividade, que expõem o paciente ou seus
cuidadores a riscos, podem ser controlados com antagonistas dopaminérgicos ou
antipsicóticos. Nesse caso, a tendência atual é a de se empregar preferencialmente
os antipsicóticos atípicos (TEIXEIRA, 2006).
Ainda de acordo com o autor, há a proposta de que mesmo os agonistas
dopaminérgicos, como a bromocriptina, possam melhorar certas dimensões do
funcionamento cognitivo frontal. Ressalta-se, entretanto, que a dopamina se relaciona,
sobretudo, com a modulação de funções executivas, como memória de trabalho,

70
planejamento e controle da atenção, e com a porção dorso-lateral do córtex pré-
frontal, que estão menos implicadas na DFT, podendo ser afetadas mais tardiamente
na evolução da doença. Assim, são necessários mais estudos sistemáticos para a
demonstração do benefício terapêutico das drogas de ação dopaminérgica na DFT.
Em termos de abordagem terapêutica dirigida especificamente ao processo
fisiopatológico subjacente à DFT, intervenções que inibam a agregação da proteína
tau podem ser promissoras no futuro. É importante ressaltar que a agregação
patológica da proteína tau parece relacionar-se à patogênese de várias doenças
neurodegenerativas, denominadas genericamente de taupatias, que incluem DA,
DFT, degeneração córtico-basal e paralisia supranuclear progressiva (TEIXEIRA,
2006).

12.2 Demência na doença de Creutzfeldt-Jakob

As doenças priônicas são condições neurodegenerativas transmissíveis,

progressivas e invariavelmente fatais, associadas com a formação e a agregação de
proteínas priônicas, sintetizadas a partir do gene PRNP, com uma conformação
espacial anômala (PrPSc). Tanto a proteína priônica celular normal (PrPc) como a
PrPSc possuem a mesma estrutura primária, mas suas estruturas secundárias
diferem, com um predomínio de cadeias beta na forma PrPSc. Esta diferença torna a
isoforma PrPSc mais resistente à proteólise e a degradação por meios convencionais
de descontaminação química, física ou desinfecção (PENNA et al, 2017).
Ainda segundo o autor, ela ainda é capaz de converter outros peptídeos já
sintetizados da forma PrPc para PrPSc. A doença priônica mais comum é a doença
de Creutzfeld-Jakob (DCJ), que pode ser dividida em: esporádica (DCJs), genética
(DCJg) e adquirida. Dentre os casos, 85 a 90% são esporádicos, acometendo em
torno de uma pessoa por milhão ao ano. A forma genética responde por
aproximadamente 10% dos casos e as formas adquiridas, iatrogênica (DCJi) e
variante (DCJv), são observadas em 2 a 5% dos casos.

71
 Dados do Ministério da Saúde, referentes a junho de 2014, reforçam a raridade
desta doença. Entre os anos de 2005 e 2014, dos 421 casos reportados em todo o
país, apenas 92 puderam ser classificados como definidos ou prováveis, e a análise
do liquor foi realizada em apenas 47% dos pacientes (PENNA et al, 2017).
A DCJs se manifesta geralmente entre 57 e 62 anos, mas existem relatos de
caso em paciente com mais de 80 anos. Clinicamente, as duas manifestações
principais da doença são alteração mental e mioclonias.
Segundo Penna (2017), a alteração mental pode se manifestar como demência,
alteração comportamental ou défices corticais. Inicialmente, sintomas como
depressão, apatia e dificuldade de concentração são comuns. Com a progressão da
doença, a demência se torna a manifestação predominante. A mioclonia está presente
em 90% dos casos, mas pode estar ausente na fase inicial. DCJs sempre deve fazer
parte do diagnóstico diferencial de pacientes com demência rapidamente progressiva
e mioclonias. Sintomas piramidais como espasticidade, hiperreflexia e sinal de
Babinski, assim como sinais extrapiramidais e alterações cerebelares, costumam ser
encontrados. A maioria dos pacientes progride para um estado de mutismo acinético,
e o óbito ocorre em até ano após início dos sintomas − em média 6 meses.
Atualmente, entende-se que a sintomatologia da doença pode variar de acordo
com subtipos da PrPSc, que, por sua vez, são determinados pelo padrão encontrado
no Western blot. O método diagnóstico definitivo pra DCJs é a biópsia com análise
imuno-histoquímica do tecido cerebral, sendo os principais achados neuropatológicos
a degeneração espongiforme, a perda neuronal e a gliose astrocítica (PENNA et al,
2017).
O diagnóstico é definitivo com a degeneração espongiforme ou a reatividade
para a PrPSc. (1) Alterações eletroencefalográficas podem sugerir, mas não confirmar
o diagnóstico de DCJs, principalmente quando são vistos complexos de ondas
pontiagudas, bi ou trifásicas, periódicas e sincrônicas. A ressonância magnética (RM)
apresenta achados muito sugestivos, sendo importante ferramenta diagnóstica. O
achado de imagem principal é o hipersinal, presente na difusão e no FLAIR, no córtex
cerebral, núcleo caudado e putâmem (PENNA et al, 2017).

72
 Ainda segundo o autor, os achados possuem característica dinâmica, podendo
ser inicialmente restritos e se espalharem para outras áreas, com a progressão da
doença. Com menos frequência, o tálamo pode estar comprometido. O envolvimento
dos núcleos da base tem implicação prognóstica, estando associado com progressão
mais rápida da doença.
Classicamente, a presença da proteína 14-3-3 no líquido cefalorraquidiano é
considerada um biomarcador da DCJ, com boa sensibilidade, apesar da baixa
especificidade. A combinação de mais de um marcador para o diagnóstico, como a
associação da proteína tau total (t-tau) á dosagem da 14-3-3, pode ser uma boa
estratégia. A doença tem um curso sempre fatal, e alguns fatores são associados, na
forma esporádica, com evolução mais rápida e menor sobrevida: sexo feminino, maior
idade, determinados polimorfismos no códon 129 do gene PRNP, presença da
proteína 14-3-3 no liquor e determinados subtipos da PrP (PENNA et al, 2017).

73
13 BIBLIOGRAFIAS

ABRAZ. Associação Brasileira de Alzheimer: 2014

ALAVEZ, J. L.; ORTIZ, L. F. A. Nuevos criterios diagnósticos de la demencia y la

enfermedad de Alzheimer: una visión desde la psicogeriatría. Psicogeriatría, 5 (1):
3-14, 2015.

ARAÚJO, C. R. M.; SANTOS, V. L. A.; GONSALVES A. A. Acetilcolinesterase -

AChE: Uma Enzima de Interesse Farmacológico. Revista Virtual de Química,
Petrolina, 8(6): 1818-1834, 2016.

ARAUJO, T.P. Doença de Alzheimer mecanismos moleculares e tratamento

farmacológico: uma revisão. Monografia (Bacharelado em Farmácia) –
Universidade Federal de Campina Grande, Centro de Educação e Saúde, 2019 –
Cuité, 2019. 45 f.

AREOSA, S. V. C.; HENZ, L. F.; LAWISCH, D.; AREOSA, R. C. Cuidar de si e do

outro: estudo sobre os cuidadores de idosos. Psicologia Saúde & Doenças, vol.15
no.2 Lisboa jun, 2014.

ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ALZHEIMER (ABRAZ). A cada três segundos, um

idoso é diagnosticado com algum tipo de demência no mundo. Brasil; 2016.

BARRETO, T. S. G. Políticas Públicas, envelhecimento e Alzheimer:

contextualização dos marcos legais. Revista Portal da Digulgação, n.41, Ano IV.
Jun/Jul/Ago, 2014.

BERTAZONE, A.; MARA, T.; DUCATTI, M.; CAMARGO, M.; PALMIRA, H.; BATISTA,
M. F.; KUSUMOTA, L.; MARQUES, S. Ações multidisciplinares/interdisciplinares

74
no cuidado ao idoso com Doença de Alzheimer. Revista da Rede de Enfermagem
do Nordeste, vol. 17, n.1, 2016.

BIVANCO-LIMA D. et al. Cefaleia e enxaqueca. In: Gusso G, Lopes JMC, editores.

Tratado de medicina de família e comunidade. Porto Alegre: Artmed, 2012. v. 2. p.
1779-1788.

BRASIL (BR). Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos.

Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos. Relação nacional
de medicamentos essenciais: RENAME. Brasília: Ministério da Saúde; p. 15-219,
2017.

BRASIL, C. C. A.; COSTA, J. O.; AGUIAR, V. C. F. S.; MOREIRA, D. P.; MORAES,

E. N.; ACURCIO, F. A.; JÚNIOR, A. A. G.; ÁLVARES, J. Acesso aos medicamentos
para tratamento da doença de Alzheimer fornecidos pelo Sistema Único de
Saúde em Minas Gerais, Brasil. Revista Cadernos de Saúde Pública, Rio de Janeiro,
32(7): 00060615, jul, 2016.

BRASIL. Componente Especializado da Assistência Farmacêutica: Inovação par

a garantia do acesso de medicamento no SUS. 2014.

BRASIL. Ministério da Saúde. Formulário terapêutico nacional 2010: Rename 2010.

2. ed. Brasília: Ministério da Saúde, 2010.

BURLÁ, C.; PESSINI, L.; SIQUEIRA, J. E.; NUNES, R. Envelhecimento e doença de

Alzheimer: Reflexões sobre autonomia e o desafio do cuidado. Revista Bioética,
22(1): 85-93, 2014.

CABREIRA V, et al. Doença de Parkinson: revisão clínica e atualização. Acta Med

Port 2019 Oct;32(10):661–670

75
CAETANO, L. A. O.; SILVA, F. S. S.; SILVEIRA, C. A. B. Alzheimer, sintomas e
grupos: uma revisão integrativa. VINCULO – Revista do NESME, v. 14, n. 2, 2017.

CARDOSO, V. B.; SILVA, J. L. A.; DUTRA, C. D. C.; TEBALDI, J. B.; COSTA, F. A.

M. A doença de Alzheimer em idosos e as consequências para cuidadores
domiciliares. Memorialidades, n. 23, p. 113-149, jul/dez, 2015.

CARVAJAL, C. C. Biologia Molecular de La Enfermedad de Alzheimer. Revista

Medicina Legal de Costa Rica, Vol. 33 (2), 2016.

CARVALHO, P. D. P.; MAGALHÃES, C. M. C.; PEDROSO, J. S. Tratamentos não

farmacológicos que melhoram a qualidade de vida de idosos com doença de
Alzheimer: uma revisão sistemática. Revista Jornal Brasileiro de Psiquiatria,
65(4):334-9, 2016.

CASTRO, R. C. L.; COLLARES, M. F. Cefaleia. In: Duncan BB et al. Medicina

ambulatorial: condutas de atenção primária baseadas em evidências. 4. ed. Porto
Alegre: Artmed, 2013. p. 745-767.

CAUWENBERHGE, V.; BROECKHVEN, V.; SLEEGERS, K. The genetic iandscape

of Alzheimer disease: clinical implications and perspectives. Genetics in
medicine, 18(5):421-30, 2016.

COELHO, F. G.; VIRTUOSO JÚNIOR, J. S. Atividade física e saúde mental do

idoso. Revista Brasileira de Atividade Física e Saúde, 19(6):663-664, 2014.

COMISSÃO NACIONAL DE INCORPORAÇÃO DE TECNOLOGIAS NO SUS.

Memantina para doença de Alzheimer. Brasil; 2017.

76
COSTA, I. CUSTODIO, M. COUTINHO, V. LIBERALI, R. Terapia Nutricional em
Doenças Neurológicas - Revisão de Literatura. Rev Neurociência 2010;18(4):555-
560.

COSTA, R. D. F.; CASTRO, C. G. S.; SILVA, R. M.; MAIA, A. A.; RAMOS, M. C. B.;
CAETANO, R. Aquisição de medicamentos para a Doença de Alzheimer no
Brasil: uma análise no sistema federal de compras, 2008 a 2013. Ciência & Saúde
Coletiva, 20(12):3827-3838, 2015.

COUTO, A. M.; CASTRO, E. A. B.; CALDAS, C. P. Vivências de ser cuidador

familiar de idosos dependentes no ambiente domiciliar. Revista da Rede de
Enfermagem do Nordeste, jan-fev; 17(1):76-85, 2016.

CRUZ, T. J. P.; SÁ, S. P. C.; LINDOLPHO, M. C.; CALDAS, C. P. Estimulação

cognitiva para idoso com Doença de Alzheimer realizada pelo cuidador. Revista
Brasileira de Enfermagem, 68(3):510-6, 2015.

DEBERT, G. G.; OLIVEIRA, A. M. A profissionalização da atividade de cuidar de

idosos no Brasil. Revista Brasileira de Ciência Política, nº18. Brasília, pp. 7-41,
setembro – dezembro, 2015.

DIAS, K. S. T.; DE PAULA, C. T.; RIQUEL, E. M..; LAGO, S. T.; COSTA, K. C. M.;
VAZ, S. M.; MACHADO, R. P.; LIMA, L. M. S.; VIEGAS JUNIOR, C. Aplicações
reventes da abordagem de fármacos multialvo para o tratamento da doença de
Alzheimer. Revista Virtual de Química, Vol. 7, No. 2, 609-648, 2015.

ELIAS R. Distúrbios do sistema nervoso central e periférico. J Bras Nefrol

2004;26:40-1.

77
ENGEL, C. L. Doença de Alzheimer: o cuidado como potencial partilha de
sofrimento. Revista Núcleo de Estudos Interdisciplinares Sobre o Envelhecimento,
Porto Alegre, v. 22, n. 3, p. 9-27, 2017.

ENRIQUEZ, L. F.; R, U. E. Una revisión de técnicas básicas de neuroimagen para

el diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas. Revista Biosalud, 17(2): 59-
90, 2018.

ESHER, A.; COUTINHO, T. Uso racional de medicamentos, farmaceuticalização

e usos do metilfenidato. Ciência & Saúde Coletiva, 22(8):2571-2580, 2017.

FAGUNDES, A.; LIMA, J. L.; ANDRADE, G. B.; YASIN, J. C. M.; GUTIERRES, E. D.;
PELZER, M. T. Políticas públicas para os idosos portadores do mal de Alzheimer.
Cuidado é Fundamental Online, 11(1): 237-240, jan/mar, 2019.

FALCO, A.; CUKIERMAN, D. S.; DAVIS, R. A. H.; REY, N. A. A doença de Alzheimer:

hipóteses etiológicas e perspectivas de trabalho. Química Nova, vol.39 no.1 São
Paulo Jan, 2016.

FERENHOF, H. A.; FERNANDES, R. F. Desmistificando a revisão de literatura

como base para redação científica: método SSF. Revista ACB: Biblioteconomia em
Santa Catarina, Florianópolis, SC: v. 21, n. 3, p. 550-563, ago./nov., 2016.

FERNANDES, W. S.; CEMBRANELLI, J. C. Automedicação e o uso irracional de

medicamentos: o papel do profissional farmacêutico no combate a essas
práticas. Revista Univap, São José dos Campos-SP-Brasil, v. 21, n. 37, 2015.

FERREIRA, A. P.; CASTRO, A. K. P.; LIMA, E. A.; MARQUES, I, S.; OLIVIRA, K. M.

S.; MACIEL, R. S.; BEZERRA, M. A. Doença de Alzheimer. Mostra Interdisciplinar
do Curso de Enfermagem, Volume 02, Número 2, Dez, 2016.

78
FIGUEIREDO, T. A.; SCHRAMM, J. M. A.; PEPE, V. L. E. Seleção de medicamentos
essenciais e a carga de doença no Brasil. Caderno de Saúde Pública, 30 (11)
novembro, 2014.

FREITAS, R. V. Diagnóstico precoce na doença de Alzheimer utilizando

biomarcadores e tomografia PET CT. 2015. Trabalho de Conclusão de Curso
(Graduação em Biomedicina) – Faculdade de Ciências da Educação e Saúde, Centro
Universitário de Brasília, Brasília, DF, 2015.

FREZZA RM, SILVA SR, FAGUNDES SL. Atualização do tratamento

fisioterapêutico das distrofias musculares de Duchenne e de Becker. RBPS
2005;18:41-9.

FURLAN, F. L. S. et al. Adrenoleucodistrofia ligada ao x no brasil: uma série de

casos. Rev. paul. pediatr. vol.37 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2019 Epub June 19,
2019.
GARZÓN, P. S.; CAMACHO, M. M.; TAPIERO, L. J. A.; REINA, K. D. Caracteristicas
cognitivas y oculares en enfermedad de Alzheimer. NOVA, 16(29): 101-114, 2018.

GITLER, A. D.; DHILLON, P.; SHORTER, J. Neurodegenerative Disease: Models,

Mechanisms and a new hope. Dis Model Mech. V. 10, N. 5. P. 499-502, 2017.

GODOY, V. C. W. P. LANZILOTTA, P. Treinamento Muscular Respiratório na

Distrofia Muscular de Becker – Revisão Crítica de Literatura. Rev Neurocienc
2012;20(1):138-143.

GOLAN, D, E. et al. Princípios de farmacologia: a base fisiopatológica da

farmacoterapia. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2014.

79
GOMES, I. S.; CAMINHA, I. O. Guia para estudos de revisão sistemática: uma
opção metodológica para as Ciências do Movimento Humano. Movimento, Porto
Alegre, v. 20, n. 01, p. 395-411, jan/mar, 2014.

GOTTER, E. As demências e o Acompanhamento Terapêutico. Revista Portal de

Divulgação, Rio de Janeiro, v. 6, n. 48, p.85-92, maio, 2016.

GUEDES, L. E. G Distrofia Muscular de Duchenne: Estratégias Terapêuticas.

Mestrado Integrado em Medicina. FACULDADE de Medicina da Universidade de Porto
– 2012.

GUTIERREZ, B. A. O.; SILVA, H, S.; GUIMARÃES, C.; CAMPINO, A. C. Impacto

econômico da doença de Alzheimer no Brasil: é possível melhorar a assistência
e reduzir custos? Ciência & Saúde Coletiva, 19(11):4479-4486, 2014.

HARZHEIM, E.; AGOSTINHO, M. R.; KATZ, N. (Org.) Protocolos de regulação

ambulatorial: neurologia adulto. Porto Alegre: TelessaúdeRS/UFRGS, 2015.

HENEKA, M. T.; CARSON, M. J.; KHOURY, J. E.; LANDRETH, G. E.; BROSSERON,

F. F. D. L. Neuroinflammation in Alzheimer’s disease. Lancet Neurol, 14:388- 05,
2015.

HÓMEZ, B. Posibles Relaciones entre enfermedad de Alzheimer,

Insulinorresistencia y Diabetes Mellitus Tipo 2. Revista Venezolana de
Endocrinología y Metabolismo, 15(1): 11-19, 2017.

KAMADA, M.; CLEMENTE, J. S.; MONTEIRO, A. F.; BARROS, L. V. G.; HELENE, A.

H. E.; MORATO, D. M. Correlação entre exercício físico e qualidade de vida em
pacientes com doença de Alzheimer. Revista da Sociedade Brasileira de Clínica
Médica, 16(2):119-22, 2018.

80
KRAYCHETE, D. C. SAKATA, R. K. Neuropatias Periféricas Dolorosas. Revista
Brasileira de Anestesiologia 649 Vol. 61, No 5, Setembro-Outubro, 2011.

KRUSE. N.; SCHLOSSMACHER, M. G.; SCHLZSCHAEFFER, W. J.;

VANMECHELEN, E.; VANDERSTICHELE, H.; EL-AGNAF, O.M.; MOLLENHAUER, B.
A. First Tetraplex Assay for the Simultaneous Quantification of Total α-
Synuclein, Tau, β-Amyloid42 and DJ-1 in Human Cerebrospinal Fluid. PLOS
ONE, 11(4), e 0153564, 2016.

LIMA, A. M. A.; SOUSA, L. B.; SOUZA, M. T. W.; SIQUEIRA, T. D. A. O papel da

fisioterapia no tratamento da doença de Alzheimer: uma revisão de literatura.
BIUS-Boletim Informativo Unimotrisaude em Sociogerontologia (2016).

LOPES, C. M.; JUNIOR MONTEIRO, J. C. S.; PESSOA, I. A.; WAN-MEY, F. S.;

BURBANO, R. M. R. Diabetes Mellitus e a doença de Alzheimer. Arquivos
Catarinenses de Medicina, 47(1):159-168, jan-mar; 2018.

LOPES, J. P. B. Síntese de dímeros quirais do tipo bis-tacrina com potencial

aplicação no tratamento da doença de Alzheimer. 2014. 142f. Dissertação de
Mestrado – Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, 2014.

LOUREIRO, L. S. N.; FERNANDES, M. G. M.; NÓBREGA, M. M. L.; RODRIGUES, R.

A. P. Sobrecarga em cuidadores familiares de idosos: associação com
características do idoso e demanda de cuidado. Revista Brasileira de
Enfermagem, mar-abr; 67(2): 227-32, 2014.

MANZARO, S. C. F. A Psicologia na doença de Alzheimer: como intervir?. 2015.

81
MARTELLI, A; MARTELLI, F. P. Alterações Cerebrais e Análise Histopatológica
dos Emaranhados Neutrofibrilares na Doença de Alzheimer. UNICIÊNCIAS, v. 18,
n. 1, p. 45-50, São Paulo, 2014.

MEDEIROS, I. M. P. J.; SECURELLA, F. F.; SANTOS, R. C. C. S.; SILVA, K. M. R. A

influência da fisioterapia na cognição de idosos com doença de Alzheimer.
UNILUS Ensino e Pesquisa, 12.29, 2016.

MELO, D. O.; CASTRO, L. L. C. A contribuição do farmacêutico para a promoção

do acesso e uso racional de medicamentos essenciais no SUS. Ciência & Saúde
Coletiva, 22(1):235-244, 2017.

MELO, N. C. V.; FERREIRA, M. A. M.; TEIXEIRA, K. M. D. Condições de vida dos

idosos no Brasil: Uma análise a partir da renda e nível de escolaridade. Revista
Brasileira de Economia Doméstica, Viçosa, v. 25, n.1, p. 004-019, 2014.

MENDES, C. F.N; SANTOS, A. L. S. O cuidado na doença de Alzheimer: as

representações sociais dos cuidadores familiares. Saúde Sociedade, São Paulo,
v.25, n.1, p.121-132, 2016.

MENEGHETTI, A. B. Avaliação dos Mecanismos envolvidos na Toxicidade de

Oligômeros de Peptídeo ß- amiloide em Cultura Organotípica de Hipocampo.
Tese (Dissertação de Mestrado) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Porto
Alegre, 2014.

MORSE S. S. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis

1995 Jan-Mar, cited 1996.

MUNIZ, E. A.; FREITAS, C. A. S. L.; OLIVEIRA, E. N.; LACERDA, M. R. Grau de

sobrecarga dos cuidadores de idosos atendidos em domicílio pela Estratégia

82
Saúde da Família. Saúde Debate. Rio de Janeiro, v. 40, n. 110, p. 172-182, JUL-SET,
2016.

Nacional Institute for Health and Clinical Excellence (NICE). NICE technology
appraisal guidance 217: Donepezil, galantamine, rivastigmine and memantine for the
treatment of Alzheimer’s disease (review of NICE technology appraisal guidance 111).
Londres: NICE/ NHS, 2014.

NASCIMENTO JÚNIOR, J. M.; ALEXANDRE, R.F.; COSTA, L. H.; SANTANA, R. S.;

LUPATINI, E. O.; DOMINGUES, P. H. F.; BIELLA, C.A. Avanços e perspectivas da
RENAME após novos marcos legais: o desafio de contribuir para um SUS único
e integral. Revista Eletrônica Gestão & Saúde, Vol. 6 (Supl. 4). p.3354- 71, Outubro,
2015.

NASCIMENTO, L.F, KURIYAMA, S.N E FIDALGO-NETO, A.A. Esclerose Múltipla:

Dimensionando os impactos no ambiente ocupacional brasileiro. Firjan – SESI -
2017.

NETO, J. S. M et al. Caracterização e aspectos clínicos de pacientes com

traumatismo raquimedular submetidos a cirurgia. Rev Bras ortop . 2 0 1
7;52(4):479–490.

NETO, J. S.; BEZERRA, C. R. M.; FERNANDES, N. P.; MEDEIROS, R. M.; NOVA, A.

R. M. V.; PINTO, D. S. A Fitoterapia como terapêutica complementar no
tratamento do Alzheimer. Revista Ciência da Saúde Nova Esperança, Dez.12(2),
2014.

NITZSCHE; B. O.; MORAES, H. P.; TAVARES JÚNIOR, A. R. Doença de Alzheimer:

novas diretrizes para o diagnóstico. Revista Medica de Minas Gerais, 25(2): 237-
243, 2015.

83
OMS - RELATORIO MUNDIAL DE ENVELHECIMENTO E SAÚDE. 2017. PARDI, P.
C.; SANTOS, G. A. A.; SILVA GOIS, J. C.; BRAZ JR., R. G.; OLAVE, E.
Biomarcadores y Marcadores de Imagen de la Enfermedad de Alzheimer.
International Journal of Morphology. 35(3):864-869, 2017.

PARMERA, J. B.; NITRINI, R. Demências: da investigação ao diagnóstico. Revista

de Medicina, 94(3):179-84, 2015.

PEIXOTO, M. D. F. Trindade; RIOS, AlaÌde LÌlian Machado; SENRA, Vani L˙cia

Fontes. Transtornos do sono, qualidade de vida e tratamento psicológico.
Monografia apresentada ao Curso de Psicologia da Faculdade de CiÍncias humanas
e Sociais da Universidade Vale do Rio Doce, 2008.

PEREIRA, L. S. M.; SOARES, S. M. Fatores que influenciam a qualidade de vida

do cuidador familiar do idoso com demência. Ciência & Saúde Coletiva,
20(12):3839-3851, 2015.

PINHEIRO, H. A. et al. Perfil e capacidade funcional em sujeitos com Doença de

Huntington. J. Health Biol Sci. 2020;8(1):1-5.

PINTO, F. N. F. R.; BARHAM, E. J. Bem estar psicológico: comparação entre

cuidadores de idosos com e sem demência. Psicologia Saúde e Doenças, vol. 15
no. 3 Lisboa dez, 2014.

RAMOS, A.; FARIA, P. M.; FARIA, A. Revisão sistemática de literatura: contributo

para a inovação na investigação em Ciências da Educação. Revista Diálogo e
Educação, Curitiba, v. 14, n. 41, p. 17-36, jan./abr, 2014.

RODRIGUES, J. E. G.; MACHADO, A. L. G.; VIEIRA, N. F. C.; FERNANDES, A. F.

C.; REBOUÇAS, C. B. A. Qualidade de vida e sobrecarga de cuidadores familiares

84
de idosos dependentes. Ciencia y Enfermería, vol. XX, núm. 3, dezembro, pp. 119-
129, 2014.

RODRÍGUEZ, J. L.; HERRERA, R. F.G. Demencias y enfermedad de Alzheimer en

América Latina y el Caribe. Revista Cubana de Salud Pública, 40(3):378-387, 2014.

SANT’ ANA, N. J.; GARCIA FILHO, P. H.; MENDONÇA, R. R.; KAMADA, M. Terapia
antiamiloide: uma nova estratégia para tratamento da doença de Alzheimer.
Revista da Sociedade Brasileira de Clinicas Medicas, 16(2):127-31, abr-jun, 2018.

SANTOS, A. L. M.; FRAGA, V. G.; MAGALHÃES, C. A.; SOUZA, L. C. S.; GOMES, K.

B. Doença de Alzheimer e Diabetes Mellitus tipo 2: qual a relação? Revista
Brasileira de Neurologia, 53(4):17-26, 2017.

SANTOS, M.R. Esclerose lateral amiotrófica: uma breve abordagem

bibliográfica. Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao curso de graduação
em Farmácia da Faculdade de Educação e Meio Ambiente – FAEMA, como requisito
parcial à obtenção do Grau de Bacharel em Farmácia. Ariquemes – RO, 2017.

SAYEG, N. Como diagnosticar e tratar a doença de Alzheimer. 2017.

SEIMA, M. D.; LENARDT, M. H.; CALDAS, C. P. Relação no cuidado entre o

cuidador familiar e o idoso com Alzheimer. Revista Brasileira de Enfermagem,
67(2):233-40, 2014.

SILVA, A. A. S.; COSTA, S. M.C. A Descentralização do Componente

especializado na assistência farmacêutica na 15ª região de saúde do Estado do
Ceará. Revista Brasileira de Farmácia, São Paulo, v.6 n.1 37-40, 2015.

85
SILVA, A.; PRÁ, K. R. Envelhecimento populacional no Brasil: o lugar das famílias
na proteção aos idosos. Argumentum, Vitória (ES), v. 6, n. 1, p. 99-115, jan./jun,
2014.

SILVA, L. B.; SOUZA, M. F. S. Os transtornos neuropsicológicos e cognitivos da

doença de Alzheimer: A psicoterapia e a reabilitação neuropsicológica como
tratamentos alternativos. Pretextos - Revista da Graduação em Psicologia da PUC
Minas, v. 3, n. 5, jan./jun, 2018.

SOCIEDADE INTERNACIONAL DE CEFALEIAS. Classificação Internacional de

Cefaleias. 3. ed. Lisboa: Sociedade Internacional de Cefaleias, 2014.

TEIXEIRA, A.L SALGADO, J.V. Demência fronto-temporal: aspectos clínicos e

terapêuticos. Rev. psiquiatr. Rio Gd. Sul vol.28 no.1 Porto Alegre jan./Apr. 2006.

TEIXEIRA, J. B.; JUNIOR, P. R. B. S.; HIGA, J.; FILHA, M. M. T. Doença de

Alzheimer: estudo da mortalidade no Brasil, 2000-2009. Cadernos de Saúde
Pública, Rio de Janeiro, 31(4):1-12, abr, 2015.

TOMOMITSU, M. R. S. V.; PERRACINI, M. R.; NERI, A. L. Fatores associados à

satisfação com a vida em idosos cuidadores e não cuidadores. Ciência & Saúde
Coletiva, 19(8):3429-3440, 2014.

TRINDADE, E. B. N. Importância da assistência farmacêutica ao idoso com

doença de Alzheimer. Revista Especialize On-line IPOG, Goiânia - Ano 8, Edição nº
14, 2017.

VENTURA, H. N.; FONSECA, L. C. T.; NÓBREGA, J. Y. L.; BORGES, C. F.;

VENTURA, H. N.; NÓBREGA, M. L. L. Saúde do idoso com doença de Alzheimer:
revisão integrativa. Revista de Pesquisa Cuidado é Fundamental, 10(4):941-944,
2018.

86
WAJMAN, J.R.; SCHULTZ, R. R.; MARIN, S. M. C.; BERTOLUCCI, P. H. F.
Correlation and adaptation among functional and cognitive instruments for
staging and monitoring Alzheimer‘s disease in advanced stages. Revista de
Psiquiatria Clínica, 41(1):5-8, 2014.

World Health Organization. WHO Model list Of Essential Medicines 19th.Geneva,

2015.

XIMENES, M. A.; RICO, B. L. D.; PEDREIRA, R. Q. P. Doença de Alzheimer: a

dependência e o cuidado. Revista Kairós Gerontologia, 17(2), pp.121-140, 2014.

87