Febre Reumática

Introdução
Em algum momento vamos deparar com essa doença, seja qual for a especialidade.
➔ Doença inflamatória multissistêmica
➔ Febre reumática é uma complicação não supurativa da faringoamigdalite
causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield
➔ É uma resposta imune, não é todo paciente que tem contato que vai
desenvolver a febre reumática.
➔ Está relacionada a uma predisposição genética
➔ Afeta crianças e adultos jovens (5 a 18 anos), raros casos menores de três anos e
após os quinze anos.
➔ Atinge igualmente os sexos
➔ Predomínio em desfavorecidos socioeconomicamente, precisa ter uma infecção
e essa não é tratada nos primeiros dez dias e a dificuldade de acesso é um dos
motivos.
➔ Cardite é a manifestação mais temida, porque é a que deixa sequela grave
➔ Gastos: 160 milhões em 2007. Consome 30% dos gastos com todas as cirurgias
cardíacas
◆ 31% das cirurgias cardíacas.
➔ Com a pandemia, afastou a criança do médico, então aumentou o número de
casos graves.

Epidemiologia
➔ FR é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças e adolescentes em
países em desenvolvimento
➔ Brasil: 1 a 7 casos cardite reumática/ 1000 escolares
➔ EUA: 0,1 a 0,4 casos/1000 escolares
➔ Afeta indivíduos mais predominantemente entre 5 e 18 anos
➔ Responsável por 60% das doenças cardiovasculares em crianças e adultos
jovens.
➔ Principal causa de cirurgias cardíacas na rede pública do Brasil.

Fisiopatologia
➔ FR - infecção orofaringe pelo EBGA
➔ Processo autoimune
➔ Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo streptococo
➔ Cardite: reação cruzada com Ag da bactéria- lesão endotélio valvar
◆ Aumento da moléculas de adesão
◆ Inflamação local + destruição tecidual

Diagnóstico
➔ Clínico + Sinais de Evidência de infecção estreptocócica
➔ Critérios de Jones modificado (primeiro surto) - Padrão ouro
➔ Patognomônico: nódulos de Aschoff
◆ Lesões inflamatórias com necrose central, cercada de histiócitos.
◆ Ocorrem em 80 a 90% das miocardites

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Critérios maiores Critérios menores

Artrite Febre (frequente em todos os surtos)

- migratória, articulação endemaciada e
hiperemiada, não consegue andar

Cardite Artralgia
- Ritmo de galope
- Insuficiência cardíaca
- Sopro importante
- Ecocardiograma

Coréia de Sydenham Elevação reagente de fase aguda (VHS ou

- movimentos involuntários PCR)
- pode ser discreto até quadros florados
- perde a coordenação para escrever e comer
- quanto mais nervosa, mais faz esses movimentos
- quando a criança dorme, para
- Acomete mais adolescentes e meninas
- Achado que isoladamente fecha o diagnóstico

Eritema marginado Intervalo PR prolongado ECG

- Aspecto rendilhado, fugaz e difícil de vê - Poucas doenças fazem isso

Nódulos subcutâneos

Precisamos de 2 critérios maiores ou um maior e dois menores + a Infecção Estreptocócica anterior

Como conseguimos essa confirmação da infecção estreptocócica?

Cultura orofaringe + teste rápido para EGBA / Títulos altos de AC (ASLO) - Isso depois
de 2-3 semanas após faringoamigdalite

Esses critérios diagnósticos foram adaptados de acordo com os aspectos da doença,

como por exemplo não precisa ser artrite, pode ser poliartralgia. Outra coisa seria
febre, nos países desenvolvidos procura febre alta, já nos países em desenvolvimento
a febre baixa é considerada.

Algumas peculiaridades:

Categorias diagnósticas Critérios

Recorrência em pacientes sem cardite 2 maiores ou 1 maior mais dois menores +

infecção prévia

Recorrência em pacientes com cardite 2 menores + infecção prévia

Coréia de Sydenham Sintoma isolado

Cardite reumática início insidioso

Lesões valvares crônicas com evidência de Sinal isolado

envolvimento reumático

Poliartrite ou monoartrite + 3 ou mais sinais menores + infecção estreptocócica = FR provável

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Artrite

➔ Mais comum
➔ Autolimitada/sem sequelas
➔ Assimétrica/migratória, acometendo uma ou mais articulações simultaneamente
➔ Acomete comumente as grandes articulações
➔ Resposta muito rápida a antiinflamatórios
➔ Poliartrite aguda migratória de grandes articulações com duração de 1 a 5 dias em cada, muito
dolorosa.
➔ Geralmente é a primeira manifestação do surto de FR
➔ Não deixa sequelas (exceto por artropatia semelhante à de Jaccoud após surtos recorrente)

Cardite

➔ Mais grave, deixa sequelas

➔ Pode ser assintomática (detectada apenas no ECG)
➔ Pancardite (pode ser endocardite, miocardite e pericardite)
➔ Prognóstico = lesões valvares
➔ Valvopatia reumática: Valvas mais acometidas: mitral (isolada 70%) e aorta
◆ Mitral
◆ Aorta
◆ Tricúspide
◆ Pulmonar
➔ Ocorre em média, 10 a 20 anos após o 1º surto
➔ Principal causa de valvopatias no mundo

Coréia de Sydenham

➔ Isoladamente fecha o diagnóstico

➔ Prevalência 5-36%
➔ Manifestação tardia, muitas vezes não vamos conseguir associar a infecção de garganta
➔ Caracteriza-se por movimentos rápidos, involuntários, incoordenados e sem finalidade dos
membros, da face e/ou tronco, geralmente associados à hipotonia e perda da força muscular,
que desaparecem durante o sono e se acentuam no estresse e esforço. Prejudica a escrita
➔ Acomete os núcleos da base e suas conexões

Eritema marginado

➔ Achado no exame físico

➔ Raro em adultos
➔ Bordas nítidas, anular, centro claro, contornos arredondados ou irregulares, serpiginoso,
múltiplos, indolores, não pruriginosas e róseo-brilhante
➔ Rash cutâneo evanescente(horas de duração) não pruriginoso e que se estende
centrifugamente
➔ Poupa face, acomete tronco e partes proximais dos membros
➔ Ocorre precocemente no surto
➔ Aparece em menos de 10% dos pacientes
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Nódulos subcutâneos

➔ Raros
➔ Associado a cardite grave
➔ Múltiplos, arredondados, tamanho variado, firme, móveis, indolores, não pruriginosos
➔ Manifestações tardias
➔ Únicos ou múltiplos

Artralgia

➔ Grandes articulações
➔ Sem incapacidade funcional
➔ Associada a cardite

Febre

➔ Sem padrão característico

➔ Inicia com a artrite

Intervalo PR

➔ Prolongamento mesmo na ausência da cardite

➔ Valores acima de 0,18 s em adolescentes e 0,20 s em adultos
➔ Solicitar ECG em todos pacientes com suspeita de FR e para confirmar sua normalização

Reagentes de fase aguda

➔ VHS e PCR é usado na prática por ser o disponível no sistema de saúde

Exames complementares
➔ Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão pulmonar
➔ ECG: taquicardia sinusal, aumento PR, baixa voltagem
➔ ECO: IMI, EMI, dupla lesão, IAO, EAo, derrame pericárdico
➔ ASLO: É inespecífico, mas 80% dos pacientes têm ASLO elevado durante o surto.
Se normal repete após 2 a 3 semanas.
◆ Alteração de ASLO após infecção estreptocócica
● Início - 7 a 12 dias
● Pico - 4 a 6 semanas
● Declínio - 2 a 12 meses até a negativação
➔ Culturas de orofaringe: devem ser obtidas em todos os casos suspeitos de FR;
positivas somente em 20% dos pacientes em época de surto.

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Tratamento
➔ Objetivos:
◆ Suprimir processo inflamatório
◆ Minimizar repercussão clínica
◆ Erradicar EBGA da orofaringe
◆ Aliviar os sintomas
➔ Hospitalização
➔ Repouso relativo
➔ Controle da temperatura
➔ Erradicar estreptococo
◆ Reduzir
➔ Artrite:
◆ AINES
◆ Resposta em 23-48 h
◆ AAS - 80 a 100 mg/kg/dia/ em 4 tomadas
◆ Naproxeno: 10 a 20 mg/kg/dia/ 2x ao dia
➔ Cardite:
◆ Controle do processo inflamatório
● Prednisona 1-2 mg/kg/dia máx. 80 mg/dia
● Grave/moderada 12 semanas - leve 4-8 semanas
● Pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia em casos
refratários ou cardite grave
◆ Sinais de insuficiência cardíaca/arritmias
● Diuréticos: furosemida 1-4 mg/kg/dia, espironolactona 1 a 3
mg/kg/dia
● IECA: insuficiência aórtica - 1 a 2 mg/kg;dia
● Digoxina: disfunção ventricular - 7,5 a 10 mcg/kg/dia
● Carvedilol
◆ Cirurgia cardíaca
● Reabordagem é uma coisa muito ruim
● Crianças acaba tendo uma conduta conservadora, pois sabemos
que serão muitas cirurgias ao longo da vida

50% dos pacientes com cardiopatia reumática negam ter sofrido ataques anteriores -
CARDITE SILENCIOSA

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Manifestações mais grave da FR, é a cardite por ser a única que pode causar morte
durante ataque agudo ou produzir anormalidades estruturais que podem levar a
uma incapacidade residual e finalmente a morte

➔ Coréia:
◆ Repouso
◆ Benzoadiazepínicos/fenobarbital
◆ Haloperidol 1 mg/kg/dia 2x / dia

Monitorização da resposta
➔ Normalização das provas inflamatórias
➔ ECO, Raio X, ECG
◆ 4 semanas

Profilaxia
➔ Primária (erradicação do foco)
◆ Reconhecimento e tratamento da infecção estreptocócica
◆ Penicilina previne surto primário de FR se tomada até 9 dias após o início
da amigdalite estreptocócica
◆ Prevenção da FR requer manutenção de níveis séricos adequados de
antibióticos por, pelo menos, 10 dias.
◆ Penicilina benzatina: 600.000UI (se <25kg) ou 1.200.000UI (se >25kg) por via
IM, dose única.
➔ Secundária:
◆ Prevenir recorrências/diminuir a severidade da cardite
◆ Penicilina benzatina - 21/21 dias
● 600.000UI (se <25kg) ou 1.200.000UI (se >25kg) por via IM
◆ Penicilina V - VO (melhor não dar essa opção)
◆ Alergia:
● Sulfadiazina 500 mg/dia (se < 25kg) ou 1 g/dia (se >25kg)
○ Hemograma
● Eritromicina 250 mg VO 12/12 h
◆ Duração:
● FR sem cardite: até 21 anos ou 5 anos após último surto
● FR com cardite:até 25 anos ou 10 anos após último surto
● FR com cardite e com lesão valvar residual moderada a severa: até
40 anos ou toda a vida
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● FR após cirurgia valvar: por toda a vida

Casos especiais
➔ Gestante:
◆ Evitar AINES, carbamazepina, haloperidol, ácido valpróico, IECA,
bloqueadores de receptores de angiotensina II, sulfa
◆ Usar benzodiazepínico na coréia
◆ Profilaxia secundária por toda a gestação
➔ Anticoagulante oral não contraindica penicilina IM