DOENÇAS DIFUSAS DO

PARENQUIMA PULMONAR (DDPP)

DOENÇAS INTERSTICIAIS
PULMONARES

ELIZABETE NUNES
FACULDADE DE
MEDICINA

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 DDPP
 Nomenclatura/Definição: Processo inflamatório

 O parênquima pulmonar inclui:

Epitélio alveolar pulmonar Pneumócitos I,II

Endotélio capilar

Espaço entre estas estruturas tecidos dentro do

septo e os tecidos perivasculares e perilinfáticos

2
3
 DDPP inclui ampla variedade de
condições:
Quadro patológico, clínico e
radiológico semelhantes resultante
de uma resposta imune.
Diagnóstico dificil.
 Existem > 200 DDPP sendo
algumas delas de etiologia
desconhecida►responsáveis por
15% prática clínica. 4
 DDPP/EPIDEMIOLOGIA
 Escassos
 Constituem 15% das patologias pulmonares
 Morbidade relativamente alta
 Incidência anual no Novo México é de
31,5/100.000 hbs
 EUA a prevalência de Alveolite Fibrosante
Criptogénica é de 6-14,6/100.000 hbs
aumentando com a idade
 EUA incidência combinada é de 50 / 100,000
ou 1 em 2000 pessoas, morrendo cerca de
40000/ano por estas dças 5
 CLASSIFICAÇÃO
1. DDPP DE CAUSA
DESCONHECIDA-
idiopática

2. DDPP DE CAUSA
IDENTIFICAVEL
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 CLASSIFICAÇÃO DDPP
Manifestaçõe
Agentes
s pulmonares
Agentes atingindo
Alterações de Dças Extra
pulmão v.
ocupacio hematogénea Radiações vasculares pulm. Idiopática
Pulmão dos
fazendeiros, Vasculites,
dos criadores
Wegner, Edema
de aves,
suberose, Churg pulmonar
bagaçose Farmacos Strauss Crónico Sarcoidose
Sílica,
Alumínio, Fibrose
carvão, cobre, Linfagites Urémia Pulmonar
ferro Venenos crónicas crónica Idiopática
Gases e
vapores:
Öxido de Histiocitose X
e
zinco, cobre, ARDS, manifestaçõe
Lacas/ Shistosomía s pulmonares
agentes Agentes das
infecciosos infecciosos s colagenoses

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Mecanismo patogénico

Base fisiopatológico
das alterações

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 Espaços aéreos dilatados na fibrose pulmonar

Inflamação peribronquica intensa nas DDPP 9

 FIBROSE

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NEUTROFILOS
 O meio ambiente e os factores
geneticos contribuiem para a
genese e desenvolvimento das
DDPP

 Os genes que afectam os

processos immunes,
inflammatorios e fibroticos
podem tambem influenciar o
desenvolvimento da doença
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 chamada
de cels
troca inflamator,
normal de aumenta a
gases fibrose e
entre constricção
vasos e bronquiolar.
alveolos.

fibrose,
fibroblasts e
cels
mononuclear
inflamatorias l
deposito de
colagenio e
espessament
membrana
alveol/capilar.

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 LESÕES HISTOPATOLÓGICAS

alveolite
alveolite

fibrose
fibrose granuloma
granuloma

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 ASPECTOS COMUNS DAS DFPP
A progressão e sintomas variam de pessoa pa pessoa
Mas todas elas começam com inflamação
A inflamação afecta diferentes partes do pulmão:

1. As peredes dos bronquiolos ► quando

inflamadas bronquiolites .
2. Parede e os espaços aereos alveolares.
Quando a ainflamação afecta o alveolo►
alveolite.

3. Os capilares pulmonares. Quando inflamados

► vasculitis.
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 A INFLAMMACÃO EVOLUI PARA
 CURA
 Cicatrizes permanentes do tecido pulmonar
☞ FIBROSE PULMONAR.
► PERDA PERMANETE DO TECIDO
PULMONAR DE TRANSPORTAR O2.

 NIVEL DE INCAPACIDADE DEPENDE da

quantidade de tecido cicatricial (alveolos+
tecido pulm que os rodeia+ capila. pulm ►
distorcidos pelo tecido cicatricial.
oxigenoterapia é importante nesta altura).
15
PATOGÉNESE DA LESÃO INTERSTICIAL

Este processo não é idêntico, depende:

 Intensidade e persistência da agressão
 Integridade das estruturas alveolares
 Susceptibilidade individual
 Defesas do hospedeiro
 Factores hereditários

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 EVOLUÇÃO DDPP
IMPREVISIVEL, UM ENIGMA!
 Com a progressão, fibrose tecidual
com pulmão rígido. Clínica de
insuficiência respiratória.

 Algumas DDPP melhoram com a

medicação quando a inflamação
ocorre.
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 EVOLUÇÃO DDPP
IMPREVISIVEL, UM ENIGMA!
A evolução pode ser gradual ou
extremamente rápida.

Sintomas váriáveis: ligeiros,

moderados a severos.

O quadro clínico pode manter-se

estável por longos periodos de tempo
ou mudar rápidamente.
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 CLÍNICA DAS DDPP

 SUSPEITA  Exame físico:

FUNDAMENTAl  Polipneia e cianose (IR)
anamneses e observação  A. P. Crepitações
 Sintomas: bilaterais permanentes,
permanentes
 Dispneia de esforço início m. v. diminuido,
incidioso,progressiva respiração soprada;
 Tosse seca irritativa sibilos
 Febre, mal estar e
 Revisão de todos os
mialgias,fadiga orgãos e sistemas
 Hemoptises (raro)
 Por vezes DPleural e
PNTX

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 DIAGNÓSTICO DAS DDPP

Imunidade
celular
Radiografia LBA

TAC Cintigrafia Gallium

Diagnostico
Alta resolução 67

PFR ECA
Biópsia
histologia
Padrão ouro
20
21
 DIAGNÓSTICO DAS DDPP

 Radiologia
 Normal (10%)
 Acentuação do retículo
 Micronódulos
disseminados ou
confluentes
 Imagem em vidro
despolido
 Pulmao em favo de
mel/PNTX
 Sinais de HTP

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23
FREQUÊNCIA DAS ALTERÇÕES
RADIOGRÁFICAS
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 TAC TORAX
1.USADA PARA DIAGNOSTICO:
a) Alguns padrões são relativamente
específicos de determinadas dças ,:
bronchiectasis, enfisema, granulomatosa de
Langerhan
b) Localização de anormalidades para guiar o
melhor sítio para bronchoscopy & lung biopsy
2. MANUSEIO DA DOENÇA:
a) infiltrados em vidro despolido: relacionado
inflamação ► potencialmente reversivel
b) “favo de mel": relacionado com fibrose e
são lesões irreversiveis. 25
 TAC alta resolução

TAC apenas na suspeita de alveolite criptogenica ou RX e exames nao conclusivos

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MALARIA PULMONAR

27
DDPP POR TTT COM NITROFURANTOINA
28
TAC TORAX DE MULHER DE 67 ANOS COM
DDPP CRONICA POR NITROFURANTOINA.
Não fumante, fez TTT com nitrofurantoin, 50
mg/d, for 7 anos. Nos ultimos 12 meses
começou com sintomas de dispneia de esforço,
tosse.
Esquerda imagens do inicio com áreas em
vidro despolido nas zonas sub pleurais e ao
longo das areas broncovascular.
Direita Imagem 5 meses apos suspensão
do TTT com nitrofurantoin (sem
corticoterapia) revela melhoria dos infiltrados
pulmonares 29
 DIAGNÓSTICO DAS DDPP
 Imunidade celular
 PFR: grau de dificuldade perifericida↓ Mantoux(-)
diagnostica/severidade
da dca/monitorizacao ttt
 LBA
 Espirometria: S.
 Espelho do processo
Ventilatório restritivo, CV ⇩ inflamatório e
imunológico
e CT ⇩  Estadiamento
 Teste da difusão do CO  Indicação de TTT/evolução
Alteração da difusão TTT e prognostico
pulmonar  ECA
 Gasimetria arterial  Marcador de actividade
Hipoxémia progressiva c/ que c/ remissões e TTT
normo ou hipocapnia.  BIÓPSIAS- diagnóstico
 Indice up take Gallium 67 definitivo/estadiamento
 Imunidade humoral
periférica, esta
estimulada► IgG e IgM ↑
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 BIOPSIA TORASCOPIA E CÉU
ABERTO
VANTAGENS
1. amostras maiores para diagnostico
patologico das DDPP
2. Hospitalização curta, em relação a
cirurgia a céu aberto
DESVANTAGENS
1.Procedimento com anestesia geral
2. Não se palpa o pulmão o que pode levar a
colheita de amostras não rentáveis
3. Dificuldade em obter amostras profundas
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 BIOPSIA PULMONAR/DIAGNOSTICO
DEFINITIVO E ESTADIAMENTO
transbronquica (fibroscopia)
VANTAGENS
(1) Minima invasão
(2) Ambulatório
DESVANTAGENS
(1) Amostras muito pequenas
(2) Normalmente amostras pequenas
para fazer diagnostico patologico,
excepto sarcoidose, algumas cancers e
algumas infecções 32
 CRITÉRIOS DE ACTIVIDADE
DDPP
 Sintomatologia respiratória e geral
 RX com lesões exsudativas ou com
agravamento em relação às anteriores
 TAC com alterações sugestivas de lesões
activas
 Espirometria com s. v. Restritivo
 LBA- alveolite activa
 ECA positivo

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 TRATAMENTO DAS DDPP
 Corticoides:
 Afastamento do  Prednisolona- 0,5mg/Kg/dia- 4
semanas;0,25 mg/Kg/dia 8
agente agressor sem/manutenção 0,125 ou 0,25 mg/Kg
dias alternados

 TTT ETIOLÓGICO  Citostáticos < 2anos:

 azatioprina- 2-3 mg/Kg/dia v. Oral;
iniciar com 25-50 mg/dia; dose máxima
150 mg/dia
 Actuação sobre o  Ciclofosfamida- 2mg/Kg/dia v. Oral;
processo fibrosante iniciar25-50 mg/dia; dose máxima 150
mg/dia
 Riscos: pancitopenis e cistite
hemorragica
 TEMPO DE TTT ?????

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35
 AVALIAÇÃO DA EFICÁCIA DO
TRATAMENTO
 Melhoria clínica e radiológica
 Melhoria das PFR
 Periodicidade das avaliações: 3-6 meses
 TAC 12/12 meses

 As formas não activas de doença não

submetidas a TTT devem ser observadas
periódicamente
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THE END

37
38
39
MACROFAGO LINFOCITO T 4

macro
Cd4
fibroblastos 40
Macrofago alveolar

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42
43
APRESENTAÇÃO CLINICAL DOS
DOENTES COM DDPP

A. HISTORIA:
1. Sintomas: tosse, dispneia,
artralgias?
2. duração dos sintomas
3. O que agrava os sintomas?
4. O que melhora os sintomas?
5. Exposição ocupacional, viagem
& exposição as drogas? 44
 EXAME FISICO:

1. Sinais vitais: freq. respir, temp.

2. Exam. pulmonar: fervores
present?
3. Exam. Cardiac.: cor pulmonale
(pulmonary hypertension) presente?
4. extremidades: hipocratismo digital.
present? artrite? Rash cutan.?
Fraque. muscular?
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 TESTES DA FUNCÃO
PULMONAR:
1. volumes pulmonares- reduzidos
2. capacidade de difusão - reduzida
3. espirometria – general/ normal inicio
4. Teste de esforço – podemos encontrar:
a) Hipoxemia induzida pelo exercicio
c) Redução da reserva ventilatória

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