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CASO CLÍNICO
GUILHERME XAVIER C. DA SILVA
R2 DE CLÍNICA MÉDICA ID: MEZPS, Sexo feminino, 16 anos, estudante, oriunda de Paracambi-RJ, QP: Constipação, febre, náusea e dor abdominal em HD
HDA: Na admissão, pela Cirurgia Geral, paciente relatava que no final de Março iniciou quadro de constipação que evoluiu, no inicio de Abril, com para quadro de febre, náusea, vômitos e dor em hipocôndrio direito. Relata que esteve em outro serviço onde foi feito 3 dias de Metronidazol + Ciprofloxacino, sem melhora. Relata inapetência e perda de peso. Nega sintomas respiratórios. Nega alergias, comorbidades ou medicações de uso contínuo.
#HPP: nega comorbidades, alergias, medicações de uso contínuo, trauma, internações ou transfusões prévias. Não sabe informar sobre calendário vacinal. #H. FAMILIAR: nega comorbidades em pais e irmãos. #H. FISIOLÓGICA: menarca aos 12 anos, menstruação regular, com alto fluxo. previamente ao quadro, os håbitos urinários, intestinais, alimentares e de sono não possuíam alterações #H. SOCIAL: Reside em área urbana, casa de alvenaria, com saneamento básico, possui cachorro vacinado. estuda em instituto federal próximo a matas (ifrj paracambi). Nega contato com terra.
Ao exame físico: LOTE, acianótico, anictérico e hidratado.
AR: MVUA s/ RA Abdome: Doloroso à palpação superficial e profunda, principalmente em HD, hipertimpânico e algo distendido. Murphy negativo MMII: panturrilhas livres e sem edemas
Sinais vitais: PA 110x 70 mmhg | Sat 96% em AA | FC110 bpm | FR 18 rpm | Afebril - Laboratório Admissão ( 14/04): HB 10,3 // HT 32 // LEUCO 29820 // SEG 48 / BASTÕES 4 // EOSINÓFILOS 42/ PLAQ 324/ BT 0,96 I1.BD 0,5 11 B1 0,46 /1 NA 136 /1 TGP.24// K 5,2 I/ LDH 288 // AMILASE 10 / LIPASE 5 % II GGT 289 / FA 557 | BHCG NEGATIVO
-USG abdome (15/04) Fígado com forma e contornos preservados. Volume normal. Parênquima homogêneo. Veias hepáticas e sistema porta com calibre e topografia normais. Vias biliares intra-hepáticas com trajeto e calibre preservados. Hepatocolédoco com calibre de 4mm. Vesícula biliar distendida, com paredes espessadas (6mm). todas ocupadas por lama biliar, condições onde microcálculos estão frequentemente associados. Bexiga distendida.com parede fina e conteúdo anecoico
-TC de abdome e pelve 15/04
Pequena quantidade de líquido livre em situação peri-hepática, na goteira parieto-cólica direita e moderada na pelve. Fígado de dimensões aumentadas e contorno regular, medindo 19,0 cm em seu eixo longitudinal, com densidade preservada ao estudo sem contraste. Não há dilatação das vias biliares. Vesícula biliar contraída, notando-se líquido livre em situação perivesicular. Baço e pâncreas sem alterações morfológicas com densidade preservada. Baço acessório medindo 1,6 x 1,5 cm, situado junto ao hilo esplênico. Rins normoposicionados, de dimensões normais e contornos regulares, com espessura parenquimatosa preservada. 16/04: Paciente evoluiu com rash cutâneo maculopapular disseminado, com presença de prurido. Ao exame Iniciado anti-histamínico e corticoide. Paciente foi submetida a Colecistectomia Videolaparoscópica em 16/04/2024 e no relatório cirúrgico foram descritos os seguintes achados:
a) presença de aderências frouxas de mesocólon - realizado lise de aderências
b) vesícula biliar de paredes finas sem cálculos c) presença de líquido ascítico em moderada quantidade de aspecto citrino d) hepatomegalia com fígado de bordos regulares e lesões puntiformes esbranquiçadas sugestivo de hepatopatia de origem a esclarecer.
● Peça enviada para histopatológico
● Líquido enviado para análise ● Permaneceu internada na enfermaria de C.Geral até 24/04/2024 quando foi transferida para a enfermaria de CM. Admissão na Enfermaria de Clínica Médica Admitida na ENFERMARIA DE Clínica Médica em 24/04/2024, 8 dias após colecistctomia.
Mantido quadro de constipação e inapetência, com queixa de distensão abdominal. Relata insônia e palpitações, além de sudorese noturna e tremores próximo ao horário de dormir. Mantém quadro cutâneo pruriginoso.
Ao exame: Lúcida e orientada no tempo e espaço eupneica em ar ambiente, acianótica, anictérica, afebril, hipocorada ++/+4 e desidratada +/+4.
ACV: RCR 2T BNF
AR: MVUA SRA ABDOME: Abdome distendido, timpânico, doloroso globalmente a palpação profunda , presença de cicatriz cirúrgica videolaparoscóp. MMII: edema de membros inferiores bilateral ++/+4 OUTROS: Máculas eritematosas e pruriginosas disseminadas em região de face, mmss e tórax; edema de genitália; linfonodomegalia :
“Exame histopatológico de fígado. 18/04/2024: Reação inflamatória crônica
representada por macrofagos e numerosos eosinófilos no sespaços portais, observando-se fungos arredondados, envoltos por membrana birrefringente, com esporulação em roda de leme.
Iniciado tto com Anfotericina B Lipossomal 0,5 mg/kg/dia. ( 1 ampola 50mg total
repercussões
Complicações: Hipocalemia, Hipoalbuminemia, edema de mmii e ascite
Paciente transferida para a Fiocruz em 08/05/2024
PARACOCCIDIOIDOMICOSE ● A paracoccidioidomicose (PCM) é uma infecção fúngica causada por fungos termodimórficos Paracoccidoides brasiliensis (P. brasiliensis) e Paracoccidioides lutzii (P. lutzii). ● Foi conhecida também como blastomicose sul-americana ou moléstia de Lutz- -Splendore-Almeida. ● Descrita pela primeira vez por Adolf Lutzii em 1908 ● Doença endêmica da América Latina com distribuição heterogênea (Brasil, Venezuela Colômbia) ● Brasil, predomina sudeste- centro oeste e regiao amazonica ( São Paulo, Paraná, Goiás e Rondônia ) ● Doença subestimada pelo fato de não ser notificação compulsória ● Minas Gerais e Rio de Janeiro 2019 ● Mato Grosso 2016 ● Consenso em 2017 - 8ª causa de mortalidade por doença infecciosa predominantemente crônica Ecoepidemiologia Fatores de risco: Trabalho rural (especialmente em plantações de café e tabaco), desnutrição, tabagismo, alcoolismo, imunodeficiência, visita a áreas endêmicas. FISIOPATOLOGIA
Os pulmões são a porta de entrada pela inalação dos conídios ou fragmentos de micélios de Paracoccidioides brasiliensis ou Paracoccidioides lutzii presentes no solo (forma infectante), levando à evolução para a forma leveduriforme quando a 37 °C e intracelular em macrófagos alveolares ( forma patogênica).
Uma vez nos pulmões e na pele, o fungo se dissemina por meio do sistema linfático e sanguíneo, afetando diversos órgãos, além de seguir a via canalicular ao longo do sistema respiratório. A progressão da doença depende da virulência do agente infeccioso e da capacidade de resposta imunológica do hospedeiro
A inoculação direta na pele ou mucosa oral já foi observada em áreas rurais com a prática de limpeza de dentes com componentes de vegetais, podendo também resultar em disseminação linfática e por via circulatória. A doença já foi descrita em tatus, cães e outros animais, mas não é conhecido o caráter zoonótico.
Geralmente, adquire-se a infecção nas 2 primeiras décadas de vida, mas as manifestações clínicas ou a evolução para a doença ocorrem, predominantemente, entre 30 e 50 anos, Imunopatogenia th1 th2 PREDOMINIO PADRÃO TH1 >>
PREDOMINIO PADRAO TH2 >>
O controle da infecção depende de resposta imune celular efetiva, está associada ao padrão tipo 1 (Th1) da resposta imunológica, caracterizado pela síntese de citocinas que ativam macrófagos e linfócitos T CD4+ e CD8+, resultando na formação de granulomas compactos. A organização desta resposta imune celular permite o controle da replicação do fungo, mas formas quiescentes podem persistir no interior do granuloma.
Pacientes infectados que evoluem para doença apresentam depressão da resposta tipo 1, alteração esta que se correlaciona com a gravidade da doença. Neste contexto, formas mais graves evoluem com predomínio de resposta imunológica tipo 2 (Th2), onde há maior ativação de linfócitos B, hipergamaglobulinemia e altos títulos de anticorpos específicos, cuja magnitude, em geral, correlaciona-se positivamente com a gravidade e disseminação da doença. Esta observação é corroborada pelo encontro de queda importante do número de linfócitos CD4 nos pacientes portadores de formas mais graves desta micose Formas Clínicas
I) Infecção paracoccidioidica
II) Paracoccidioidomicose (doença)
A) Forma aguda/subaguda (juvenil)- Moderada- Grave
B) Forma crônica (do adulto) - Leve- Moderada- Grave
III) Forma residual ou sequelas
Forma Adulta
Infecção pulmonar primária (90% dos casos) com tosse (produtiva ou não), possível fibrose e alterações enfisematosas levando à cor pulmonale (5% dos casos), lesões faríngeas e laríngeas possíveis úlceEsta forma clínica é responsável pela maioria dos casos de PCM, com prevalência de 74 a 96%. Apresenta-se em geral em adultos com 30 a 60 anos de idade e predomina no sexo masculino – razão de masculinidade igual a 22:1. Mulher estradiol b17 >> ras orais, faríngeas e nasais e linfadenopatia mandibular ou cervical dolorosa, lesões cutâneas com aspecto de pápulas crostosas, úlceras, nódulos, placas e/ou lesões verrucosas hepatoesplenomegalia
Outros sítios afetados incluem suprarrenais, Ossos longos (osteomielite em quadril, úmero e clavículas), linfonodos mesentéricos podendo levar à obstrução intestinal, sistema nervoso central (cefaleia, meningoencefalite).
Em alguns casos, a doença pode surgir semanas a décadas posteriores à exposição, com disseminação do fungo por via linfo-hematogênica. Geralmente, adquire-se a infecção nas 2 primeiras décadas de vida, mas as manifestações clínicas ou a evolução para a doença ocorrem, predominantemente, entre 30 e 50 anos. Forma subaguda/juve nil Forma aguda/subaguda (forma juvenil) Responsável por 5-25% dos casos
Predomina em crianças e adolescentes e adultos jovens, podendo eventualmente acometer adultos com mais de 30 (até os 40) anos de idade. A distribuição por gênero é praticamente igual, particularmente entre crianças.
Comprometimento do sistema fagocítico--mononuclear, destacando-se a presença de linfadenomegalia localizada ou
generalizada, hepato e/ou esplenomegalia e, com menor frequência, acometimento de medula óssea
Febre, perda de peso, anorexia e emagrecimento acompanham com frequência o quadro clínico. Linfadenomegalias intra- abdominais podem coalescer e produzir efeito de massa que exerce compressão em vários órgãos, como colédoco e alças intestinais.
Menor frequência de acometimento de vias aerodigestivas superiores e raramente pulmões (porta de entrada). Evolução rápida, com ampla disseminação do fungo a múltiplos órgãos e sistemas.
Em geral, diagnosticados poucas semanas após o início dos sintomas.
hepatoesplenomegalia, além de manifestações digestivas, lesões cutâneas (ou de mucosas), envolvimento
osteoarticular e, raramente, comprometimento pulmonar.
Febre, perda de peso, anorexia e emagrecimento acompanham com frequência o quadro clínico. Linfadenomegalias intra-abdominais podem coalescer, produzindo massas tumorais que exercem compressão em vários órgãos, tais como colédoco e alças intestinais.
Um destaque entre as alterações laboratoriais nessa forma é a eosinofilia periférica, que pode ocorrer em 30 a 50% dos casos.38,39,40 A eosinofilia mais raramente pode chegar a níveis elevados, de até 70%. ● Marcadores de gravidade (três ou mais critérios):
● Marcadores de gravidade (três ou mais critérios):
Perda ponderal maior que 10%; ● Intenso comprometimento pulmonar; ● Acometimento de outros órgãos (ex.: glândulas adrenais, sistema nervoso central e ossos); ● Linfonodos acometidos em múltiplas cadeias, superficiais ou profundas, do tipo tumoral (> 2 cm de diâmetro, sem supuração) ou do tipo supurativo; ● Títulos de anticorpos elevados. ● Indicações de internação: Doença disseminada com uma das seguintes complicações: alterações neurológicas, insuficiência respiratória, importante comprometimento nutricional, envolvimento gastrintestinal, icterícia, ascite, alterações hemodinâmicas; ● Pacientes portadores de comorbidades como AIDS, tuberculose e/ou neoplasias, em investigação diagnóstica ou em deterioração clínica; ● Pacientes com sequelas e instabilidade clínica (ex.: DPOC descompensada, cor pulmonale, doença de Addison e estenose de laringe ou traqueia). Diagnóstico
O padrão ouro para o diagnóstico de PCM é o encontro de elementos fúngicos sugestivos de Paracoccidioides spp em exame a fresco de escarro ou outro espécime clínico (raspado de lesão, aspirado de linfonodos) e/ou fragmento de biópsia de órgãos supostamente acometidos.
O diagnóstico é realizado através da visualização de leveduras em tecidos em preparações a fresco a partir do escarro ou desbridamento superficial de lesões de pele. Testes sorológicos estão disponíveis em áreas endêmicas. A cultura deveria ser sempre solicitada, mas apresenta baixa sensibilidade. Exames de rotina: Análise a fresco do escarro ou material biopsiado por tratamento com hidróxido de potássio, histopatologia, cultura para fungos, sorologia por imunodifusão dupla, contraimunoeletroforese (CIE) ou ELISA (menor especificidade), imunoblotting com antígeno P43 e gp70, reação de polimerização em cadeia (PCR). Adicionalmente, radiografia de tórax, ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada ou ressonância magnética (quando necessárias), hemograma completo, VHS, eletrólitos, hepatograma, eletroforese de proteínas e função renal. O teste cutâneo com paracoccidioidina apresenta pouca significância diagnóstica. Para fins de possível notificação padronizada de casos, sugerem-se as seguintes definições:
1. Caso suspeito: paciente com uma ou mais das seguintes manifestações, durante pelo menos quatro semanas, excluída a tuberculose e outras doenças que cursam com quadro semelhante:
1.5. Adenomegalia cervical ou generalizada, com ou sem supuração e fistulização.
1.6. Criança ou adulto jovem com hepatoesplenomegalia e/ou tumoração abdominal.
2 - Caso provável: paciente com manifestações clínicas compatíveis com PCM e títulos de anticorpos séricos anti-P. brasiliensis realizado preferencialmente por imunodifusão quantitativa. A técnica de contra-imunoeletroforese é uma alternativa válida porém disponível em centros de referência. A técnica de ELISA não deve ser empregada pela sua inespecificidade na PCM. Consideram-se significativos títulos maiores que 1:16.
3 - Caso confirmado: Paciente com manifestações clínicas compatíveis com PCM em cuja secreção, fluido corporal ou material de lesão foi observado a presença de P. brasiliensis, por exame micológico direto, cultura ou exame histopatológico. Complicações: As complicações possíveis da paracoccidioidomicose incluem anemia, caquexia, hemoptise, fibrose pulmonar, cor pulmonale crônico, síndrome de Addison por destruição das suprarrenais, perfuração em palato ou septo nasal, estenose de laringe e traqueia, fibrose intensa em feridas, superinfecção bacteriana ou outros patógenos, sepse e óbito. ● 1. Fase de indução: Escolha uma das opções: Anfotericina B desoxicolato 0,5-0,7 mg/kg/dia EV de 24/24 horas, para um total acumulado de 30 mg/kg, por 2-4 semanas; ● Anfotericina B formulação lipídica 3-5 mg/kg/dia EV de 24/24 horas. ● 2. Fase de manutenção: Após terapia venosa. Escolha uma das opções:Itraconazol 200 mg VO de 24/24 horas, por no mínimo 12 meses; ● Sulfametoxazol + trimetoprima 800+160 mg VO de 8/8 a 12/12 horas, por 18-24 meses; ● Voriconazol 6 mg/kg VO, por 2 doses. Seguido de 4 mg/kg VO de 12/12 horas, por 9-18 meses. Tratamento
● 1. Doença leve ou moderada: Escolha uma das opções abaixo:
Itraconazol 200 mg VO de 24/24 horas, por 6-9 meses para doença leve, e 12-18 meses para doença moderada; ● Sulfametoxazol + trimetoprima 800+160 mg VO de 8/8 a 12/12 horas por 30 dias, após 400/80 mg uma vez ao dia por 3-5 anos; ● Voriconazol 6 mg/kg VO, 2 doses. Seguido de 4 mg/kg VO de 12/12 horas, por 9-18 meses. Fluconazol não é prioritariamente recomendado devido às baixas taxas de resposta e recidivas mais frequentes. A abordagem cirúrgica é recomendada em caso de acometimento orgânico ou risco de vida, como no caso da ressecção de granuloma comprimindo a medula espinhal ou associada à hidrocefalia. Paralelamente, deve-se direcionar a terapia para o tratamento de anemia, melhora do suporte nutricional e interrupção de tabagismo e ingesta alcoólica. EPIDEMIOLOGIA /ECOEPIDEMIO Incidência, prevalência e mortalidade
FISIOPATOLOGIA
RESPOSTA IMUNE - IMUNOPATOGENIA
CLASSIFICAÇÃO FORMAS CLÍNICAS
ADULTA
JUVENIL
QUADRO CLÍNICO - TIPOS MANIFEST SISTEMICAS - nao
CRITERIOS DE GRAVIDADE - INTERNAÇÃO - ??
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
CRITERIOS DE CURA E SEGUIMENTO/ACOMPANHAM
Referências bibliográficas
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