– Definição

• A Artrite Reumatóide Juvenil (ARJ) é uma doença crónica, auto­imune, que se caracteriza por uma inflamação crónica da membrana sinovial das articulações
com possíveis manifestações sistémicas na pele, coração, olhos e outros órgãos por existirem alterações em todos os tecidos conjuntivos do corpo.
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– Epidemiologia
• Incidência e Causas
• É uma doença relativamente rara, mas é a mais frequente das doenças articulares inflamatórias. Em geral ocorre em crianças < de 16 anos e tem maior
incidência nas meninas. As causas da doença ainda são desconhecidas mas vários factores são apontados:
• Agentes infecciosos bacterianos ou virais (enterovírus, herpes vírus, vírus da papeira) onde as suas proteínas causariam uma reacção imunológica que
desencadearia a inflamação das articulações;
• Existe uma predisposição genética, observações clínicas mostram que em familiares destes doentes o factor reumatóide é mais frequentemente positivo;
• Stress físico e emocional;
• Trauma.
– Classificação
• De acordo com o comportamento da doença nas primeiras 6 semanas de evolução da doença a ARJ classifica-se em:
• Poliarticular ocorre em 35% das crianças com ARJ e acometem 5 ou mais articulações, simétrica, envolvendo grandes articulações (ex: joelho, tornozelo, pulso
cotovelo e coluna cervical) e as pequenas articulações das mãos;
• Pauciarticular, afectam 4 ou menos articulações. É a mais frequente das formas de ARJ (em 50% dos casos) O início é insidioso e assintomático. Divide-se em
dois tipos: a tipo I qu afecta mais os joelhos, tornozelos, cotovelos, pulsos, dedos das mãos (de forma simétrica) – Vide Figuras 3 e 4 - e pescoço e a tipo II que
afecta as grandes articulações dos membros inferiores
• Sistémica ou Doença de Still, caracteriza-se por manifestações extra-articulares proeminentes e
afecta mais as grandes articulações, é a forma mais grave e a menos comum (em 20% dos casos).
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– Quadro clinico
• A ARJ tem um curso muito variado, desde os que evoluem para a cura até aos que cursam com
deformidades consideráveis do aparelho locomotor. Pode ser resumido da seguinte forma:
• O início pode ser insidioso ou agudo com manifestações sistémicas como a anorexia e a perda de
peso. Seguem-se sinais inflamatórios a nível das articulações (dor, edema, rubor, calor). A artrite é
produzida por uma inflamação proliferativa crónica da membrana sinovial.
• A principal característica é a poliartrite com predilecção pelas pequenas articulações, como a
interfalângica proximal, a metacarpofalângica e a metatarsofalângica, com tendência para a
distribuição simétrica após a doença se ter estabelecido. Pode envolver as articulações do
cotovelo, ombro, coluna, maxilar, anca, joelho, tornozelos e pés (vide Figura 5).
• De modo geral os sinais e sintomas são:
• Dor, sobretudo com movimentos de torção das mãos e punhos;
• Rigidez matinal das articulações interfalângica proximal, a metacarpofalângica e a metatarsofalângica é o sintoma mais frequente;
• O paciente sente-se pior ao se levantar pela manhã com alteração e dificuldade na marcha e necessita de meia hora ou mais para se “tornar mais ágil”;
• Fadiga;
• Tumefacção periarticular com derrame articular com perda dos movimentos de preensão causado pela redução da força muscular;
• Pode haver nódulos reumatóides sobre as proeminências ósseas ou superf+icies extensoras e vasculite reumatoide;
• Pode apresentar inflamação da iris (iridociclite crónica);
• Pode haver manifestações sistémicas como: febre, eritema, linfadenopatia, hepatoesplenomegália, dor e hipersensibilidade e um rush cutâneo formado por pequenas
máculas de 2 a 5 mm de diâmetro, geralmente no tronco, muscular em torno do pescoço e dos ombros.
– Complicações
• Apesar da incidência da ARJ ser baixa, trata-se de uma doença crónica progressiva, cujo início atinge uma faixa etária relativamente jovem o qual tem um impacto enorme
nos doentes e nas respectivas famílias. E sendo uma doença com possíveis manifestações sistémicas as complicações sistémicas da ARJ dependem dos órgãos afectados:
– Pele: lesões de vasculite da pele pode causar ulceração da pele;
– Coração: Enfarte do miocárdio, miocardite, vasculite coronariana e doença valvular podem ser complicações da ARJ. Pericardite é outra complicação;
– No pulmão as complicações vão desde derrame pleural, fibrose intersticial, nódulos (síndrome de Caplan) e bronquiolite obliterante com pneumonia;
– No sistema gastrointestinal, o sangramento, e no sistema renal as complicações são secundárias aos efeitos dos medicamentos anti-inflamatórios não esteróides;
– Hematológicos: A maioria dos pacientes activos tem anemia de doença crónica;
– Neurológicos: A compressão nervosa é comum, tal como acontece com o nervo mediano na síndrome do túnel do carpo. As lesões de vasculite, a mononeurite múltipla e a mielopatia
cervical podem causar consequências neurológicas graves;
– Oculares: a Queratoconjunctivite é comum nas pessoas com artrite reumatóide. Também pode haver uveíte (vide Figura 6), iridociclite e esclerite nodular que pode levar à escleromalácia.
• As complicações articulares da ARJ são ligadas à diminuição da capacidade funcional e são mais marcadas na fase inicial da doença que na tardia. Cerca de
50% dos doentes ficam incapacitados de trabalhar 10 anos após o início da doença sem tratamento. As lesões articulares são:
• Osteoporose com destruição do osso e da cartilagem das articulações afectadas;
• Limitação da mobilidade articular com atrofia muscular adjacente;
• Subluxação e deformidade articular;
• Anquilose fibrosa ou óssea nos estádios avançados da doença, contracturas em flexão sobretudo nos joelhos, quadril e punhos;
• Complicações psicológicas incluindo problemas escolares e sociais.
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– Exames Auxiliares e Diagnóstico
• O diagnóstico é difícil, contudo a anamnese para recolha das queixas principais, da história da doença actual, para excluir outras causas, e a história familiar
são úteis para orientar o exame físico. Para a orientação no diagnóstico são úteis: o exame físico para detectar inflamação, a deformidade e rigidez das
articulações, as erupções cutâneas, os nódulos reumatóides, a diminuição da força muscular, as alterações da marcha e os problemas nos olhos.
• Não existem exames laboratoriais específicos mas alguns podem orientar no diagnóstico, tais como:
• Hemograma: anemia, leucocitose com neutrofilia e trombocitose, mais na doença sistémica;
• VS elevada, mas pode estar normal;
• Proteína C reactiva e está elevada na fase activa da doença;
• Factor reumatóide pode ser positivo em 40 a 85% dos casos;
• Rx: edema dos tecidos moles, osteopénia, redução do espaço articular, anquilose, fracturas.
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 – Diagnóstico diferencial
• O diagnostico diferencial, no inicio da doença, deve ser feito com:
• Artrite séptica e artrite tuberculosa;
• Osteomielite;
• Doença de Legg-Calvé-Perthes;
• Febre reumática;
• Traumatismo.
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– Conduta
• Tendo em conta que estes pacientes são muito jovens é necessário um tratamento precoce da doença com fármacos adequados que sejam capazes de modificar o curso da doença. A intervenção num
estádio em que as lesões articulares, estão já bem estabelecidas, é demasiado tardia, não tendo qualquer influência na evolução da doença, sendo o tratamento meramente sintomático. Os objectivos do
tratamento imediato e a longo prazo são dois:
• Preservar as funções articulares e tratar as manifestações extra-articulares (referir para oftamologia para excluir envolvimento ocular) ;
• Apoiar a família e a criança para que obtenham uma adaptação psicossocial adequada.
• As medidas recomendadas para se atingir esses objectivos são:
• Repouso;
• Alívio da dor, onde o AAS é a droga de eleição para bloquear as enzimas produzidas durante o processo de infiltração e inflamação da articulação:
• Crianças:75 - 100 mg/kg/dia dividido em 4 tomas (máximo 3g/dia) durante 3 a 4 semanas administrados com os alimentos para evitar irritação gástrica associado aos anti-ácidos nas doses habituais;
• Se houver envolvimento sistémico administrar Ibuprufeno: 20mg/kg/dia, em 3 - 4 tomas
• Manutenção da função articular com medidas físicas, onde o uso de calor, combinado com um programa de exercícios, são as medidas recomendadas:
• O calor pode ser aplicado localmente na articulação ou em todo o corpo;
• Deve ser seguido de exercícios activos de movimentação para fortalecimento muscular;
• Hidroterapia em água quente, na temperatura de 36.6 a 37.7ºC.
• Uso sistémico de corticosteróides não está indicado pois apesar de suprimirem intensamente os sintomas não induzem a remissão permanente nem previnem a ocorrência de lesão articular podendo
mesmo ocorrer destruição da cartilagem e necrose do osso.
• OSTEOMIELITE
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– Definição
• Osteomielite é um processo inflamatório que afecta o tecido ósseo (córtex, perióstio e medula) causado por
microrganismos piogénicos.
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– Epidemiologia
• Afecta as crianças (80% abaixo de 16 anos, geralmente nas metáfises do fémur, tíbia, úmero), onde em 50% dos casos
afecta crianças em idade pré-escolar. É mais frequentes nos meninos numa proporção de 3:1.
• Etiologia
• A osteomielite é o resultado de infecções bacterianas, embora fungos, parasitas, e vírus possam infectar o osso. Os
agentes etiológicos mais frequentes são o Staphylococcus aureus em 80% dos casos e o Streptococcus em 3% dos casos
de osteomielite. Porém algumas particularidades existem de acordo com a idade e a situação da criança que torna uns
agentes etiológicos mais frequentes do que outros. Na Tabela 1 encontram-se detalhadas essas particularidades.
• Tabela 1: Etiologia da Osteomielite
 • Factores de risco
• Os mais frequentes são:
• Trauma recente
• Pacientes com Anemia de Células Falciformes e Diabetes Mellitus
• Infecção pelo HIV
• Infecção dos tecidos moles
• Pacientes em hemodiálise
• Uso de drogas E.V. em adolescentes
• Modo de transmissão
• Infecções endógenas, causadas por disseminação dos microrganismos de um foco distante. É a chamada osteomielite hematogénica, onde os microrganismos
chegam aos ossos através da circulação sanguínea. Este é o tipo de osteomielite mais comum em crianças.
• Infecções exógenas, causadas por:
• Trauma directo, causando a osteomielite pós-traumática, como acontece em traumas produzido por um instrumento pontiagudo, fracturas expostas ou feridas
profundas;
• Osteomielite pós-operatória após cirurgia cria-se um foco infeccioso junto ao osso.
• Todas as osteomielites começam como uma osteomielite aguda (< de 10 dias de evolução), mas se não forem tratadas ou se o tratamento não for eficaz ela pode
transforma-se em osteomielite subaguda (> de 10 dias de evolução) ou em osteomielite crónica (após 6 meses de evolução).
• Ossos mais afectados
• As partes ósseas mais afectadas são as metáfises dos ossos longos, pois são as regiões do osso mais vascularizadas e que estão em crescimento
• Nos recém-nascidos e lactentes a presença de conexões vasculares entre a metáfise e a epífise aumenta a probabilidade deste grupo etário em desenvolver
artrite adjacente com compromisso e lesão da placa de crescimento.
 – Quadro clínico
• O quadro clínico depende da idade da criança, da evolução da doença, isto é se a osteomielite é aguda, subaguda ou crónica. Manifestações clínicas consoante a
idade são:
• Nos recém-nascidos os sinais e sintomas são pouco exuberantes, inespecíficas e por vezes semelhantes aos da sépsis neonatal; incluem:
• Sinais locais e inflamação (dor ao toque, rubor, calor e edema);
• Febre de início abrupto ou ausente;
• Irritabilidade e letargia;
• Anorexia e diarreia;
• Membro em semi-flexão;
• Em 60% dos casos existe derrame articular adjacente à infecção óssea
• Nas crianças mais velhas
• Sinais de toxémia: cefaleias, febre, calafrios, anorexia, letargia e vómitos;
• Dor inexplicável nas zonas das metáfises dos ossos longos, geralmente bem localizadas;
• Sinais locais de inflamação dolorosa;
• Dor à pressão;
• Flutuação na área afectada;
• Limitação de movimentos;
• Espasmo muscular circundante
• Na Tabela 2 que se segue apresentam-se as manifestações clínicas consoante a evolução
• Tabela 2: Manifestações Clínicas
 – Complicações
• Artrites com distúrbios no crescimento ósseo, nas faixas etárias de crianças mais novas.
• Discrepâncias do comprimento dos membros, isto é encurtamento do membro afectado.
• Alterações na postura.
• Fracturas patológicas.
• Fístulas cutâneas
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– Exames auxiliares e Diagnóstico
• Um diagnóstico precoce é fundamental, com base na anamnese e exame físico, de modo a que se possa iniciar um tratamento adequado e agressivo, evitando a evolução para a
cronicidade.
• Os meios auxiliares de diagnóstico são pouco úteis no início da doença, mas pode-se solicitar o seguinte:
• Hemograma e a VS podem ajudar e mostram:
• Leucocitose, trombocitose;
• VS elevada;
• Se possível hemocultura e antibiograma
• Radiografias
• No início da doença o Rx simples não mostra alterações;
• A partir da 2ª semana da doença o Rx mostra zona localizada de destruição óssea e periósteo está levantado:
• Nas semanas seguintes observam-se múltiplas lâminas de deposição óssea paralelas com a diáfise. Finalmente visualiza-se uma imagem de "corroído de traça" na medula em direcção a
diáfise, podendo mostrar sequestro e invólucro na osteomielite crónica.
• Punção óssea, aspiração, cultura e antibiograma (normalmente mostra uma flora polimicrobiana na osteomielite crónica).
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 – Diagnóstico Diferencial
• O diagnóstico diferencial faz-se com:
• Fracturas;
• Artrite séptica;
• Tuberculose óssea;
• Celulite;
• Tumores ósseos;
• Artrite Reumatóide Juvenil;
• Febre Reumática,
• Escorbuto;
• Outras patologias traumáticas com fractura: crepitação, Rx mostra o traço de fractura;
• Artrites piogénicas afecção articular com dor à mobilidade articular, derrame articular com líquido turvo (tipo III).
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– Conduta e Indicações para Referência
• O tratamento varia consoante se trata de uma osteomielite aguda ou crónica.
• Na aguda:
• Tratamento não Medicamentoso:
• Internar;
• Repouso do membro afectado;
• Imobilização em tala gessada
• Tratamento Medicamentoso (pré-referência):
• Terapêutica E.V. com antibióticos de amplo espectro, geralmente por um curso prolongado (semanas a meses) de acordo com os agentes mais prováveis, enquanto se aguarda o resultado da cultura e antibiograma:
– Nos recém-nascidos e lactentes: Penicilina Cristalina 100.00 - 200.000 UI/kg/dia E.V. associada à Gentamicina (3-5 mg/kg/dia se idade <28 dias ou 5-7.5 mg/kg/dia se idade> 28 dias muito lenta ou em perfusão E.V. (diluída em Soro Fisiológico ou Dextrose 5% na proporção de
1m/1mg a correr em 30 min).
– Em crianças mais velhas: Penicilina Cristalina: 100.000 - 200.000UI/kg/dia E.V. de 6/6h associado à Gentamicina (como indicado anteriormente). Nos casos não complicados o tratamento E.V deve durar em média 7 dias, com melhoria clínica e laboratorial. Depois continuar oral de
modo a totalizar 4 a 6 semanas.
– Se suspeita de H. Influenzae, Cloranfenicol 100 mg/kg/dia dividido em 4 doses.
• Critérios de referência:
• RN prematuros, de termo e lactentes - fazer a 1ª dose de antibiótico e depois referir Osteomielite traumática com fracturas expostas;
• Abcesso formado;
• Osteomielite crónica;
• Não melhoria após 5 dias de tratamento ou surgimento de sinais de cronicidade (fístulas, sequestros e invólucro).