Omfalocel
Omfalocel
Omfalocel
I. OMFALOCELUL
DEFINIIE: Malformaie congenital a regiunii ombilicale.
ISTORIC: - descris de Ambroise Parre
ETIOPATOGENIE
Tulburarea mecanismului de nchidere a corpului embrionar, cu ramnerea n afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent.
FRECVEN
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
Primele 2 saptmni de via intrauterin: peretele embrionar - ectoderm - endoderm cavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate n afara cavitii abdominale
EMBRIOLOGIE
Sptmnile urmtoare: esutul mezenchimal mprit n:
somatopleur splanhnopleur
protovertebrele i miomerele din prejma corzii dorsale progreseaz ventral perete anterior nchiderea cavitii abdominale.
EMBRIOLOGIE
n mijlocul peretelui abdominal
orificiul ombilical, prin care trec: - vena ombilical - artera ombilical - canalul omfaloenteric - canalul alantoidian
EMBRIOLOGIE
Luna a 2-a intrauterin:
FORME ANATOMOCLINICE
Determinate de momentul n care are loc oprirea diferenierii mezenchimale.
A. Form embrionar:
omfalocel acoperit
FORME ANATOMOCLINICE
FORME ANATOMOCLINICE
Forma fetal:
oprire dup luna a 3-a omfalocel acoperit de: - peritoneu - membran avascular - gelatin Warton conine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu
TABLOU CLINIC
FORME COMPLETE: - tumor a regiunii ombilicale - sesil/pediculat - rotund - diametru 2-3cm 12 cm - perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau gros
TABLOU CLINIC
cordon ombilical implantat n partea inferioar a sacului viscere coninute n sac
AITKEN
1. Baza omfalocelului < 8 cm nu conine ficat 2. Baza > 8 cm conine ficat
FORME INCOMPLETE
nveli cutanat abdominal complet
MALFORMAII ASOCIATE
Atrezii intestinale Diverticul Meckel Hernii diafragmatice Fisura velo-palatin Malformaii renale Malformaii de membre prognostic sever
ANALIZE DE LABORATOR
- uzuale, nespecifice
INVESTIGAII PARACLINICE
- nespecifice
DIAGNOSTIC POZITIV
- examen clinic
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
- gastrochizis
PROGNOSTIC
Prematuritate Malformaii asociate Corectitudinea alegerii metodei terapeutice severitate prognostic
EVOLUIE SPONTAN
ruperea membranei de acoperire
PERITONIT
EXITUS
TRATAMENT
urgent pansament cu ser fiziologic omfalocele mici - cura radical omfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)
II. LAPAROSCHIZIS
DEFINIIE:
Malformaie congenital, rar ntlnit, a peretelui
abdominal.
ISTORIC:
descris de Barnstein(1940) gastroschizis
TABLOU CLINIC
Cavitatea abdominal slab dezvoltat Defect de mezodermizare paraombilical drept viscerele cuprinse ntre duoden i rect situate n afara cavitii abdominale (perete ngroat, edemaiat, anse aderente ntre ele) ombilic normal
DATE DE LABORATOR
nespecifice
DIAGNOSTIC POZITIV examen clinic
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
omfalocel rupt
TRATAMENT
Chirurgical
Reintegrarea viscerelor n cavitatea peritoneal
Postoperator
Reanimare energic
Tranzit intestinal - dup 10-20 zile
PROGNOSTIC
foarte sever vindecri: 30 % din cazuri
III. OMFALITA
DEFINIIE: Infecia regiunii ombilicale
ETIOPATOGENIE
Secionarea cordonului ombilical
Cderea cordonului ombilical plag ombilical necicatrizat germeni gram + - gram - anaerobi
TABLOU CLINIC
a. Cazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiat
granulom b. Cazuri grave celulit necrozant c. Cazuri grave peritonit
TRATAMENT
a. Pansamente locale cu subst. dezinfectante Nitratarea granulomului sau ligatura la baz b. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamator c. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj
PROGNOSTIC
n funcie de germen i de forma clinic.
Fistul omfalo-enteric
FORME ANATOMOCLINICE
Complet
Exteriorizare materii fecale la nivel ombilical Secreie muco-purulent Obliterare - cordon fibros volvulus ocluzie intestinal
Incomplet
Rezorbia prii dinspre peretele abdominal diverticul Meckel Rezorbia extremitilor tumor chistic
TABLOU CLINIC
Dup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeaz Orificiu central prin care se exteriorizez:
lichid intestinal coninut fecaloid secreie mucopurulent
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Omfalit Granulom ombilical Fistul de urac
TRATAMENT
Nu se vindec spontan urgen: complicaia = strangularea ansei intestinale fistule cu dimensiuni mari primele zile dup natere mici la vrsta 1 an
TABLOU CLINIC
Fistul de urac: secreie ombilical, congestie
tegumente periorificiale
Chist de urac: tumoret de
dimensiuni variabile
DIAGNOSTIC POZITIV
Albastru de metilen per os exteriorizare prin ombilic
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
chist de urac abces de perete subombilical celulit tumor inflamatorie
TRATAMENT
prematuri i la fetie.
ETIOPATOGENIE
ntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale; Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilical Presiunea abdominal crescut - angajare anse prin inel ombilical- hernie
CLINIC
n ortostatism, dup efort: tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz.
EVOLUIE SPONTAN
Maturarea mezodermizrii ombilicale
TRATAMENT
Chirurgical - dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi - NU se extirp ombilicul (raiuni estetice)