LIMFOMUL

CLASIFICARE- WHO :

LIMFOM : * Hodgkin

*cu cellule B

*cu cellule T.

- IMAGISTIC:

LIMFOM AL # SNC: primar si secundar ( pathologic sunt identice)

# MEDUVEI.

Se ridica suspiciunea in cazul pc2 -cu SIDA care prezinta leziune ( leziuni) in sbs neagra /CC ( pe IRM
/CT).

- pot prezenta multiple pareze de nervi cranieni.

diag. prezumtiv in special dc se asocieaza cu uveite.

Raspund f bine la tratament initial cu steroizi.( tumora fantoma).

Secundar- 63 % din cazuri sunt non-Hodgkin; diseminare cerebral parenchimatoasa a limfomului

systemic.

Primar: rar intre 0.8-2%. ( LPSNC)

-varsta medie : 52 de ani.

Localizare frecventa- ST: frontal

ncl bazali,periventricular.CC

-FP: cerebelos

Factori predispozanti pentru LPSNC.

1.Pac. imunosupresati: transplantati, HIV/SIDA.

2.Infectiile cu VEB.

3.Colagenoze: LES ,Sdr Sjogren,artrita reumatoida.

1
 4.Deficienta de IgA.

Clinica

S/S:

*Non-specifice,non-focale:

1.HIC- crize generalizate- ASM.

2.Edem papilar-dementa-encefalopatie.

*Focale:

A. crize partiale-DSM pe hemicorp.

B. multiple pareze de nervi cranieni.

C. DCV-DSM-afazie.

Sindroame carateristice dar rare asociate cu LPSNC: Uveociclita

Encefalita subacuta.

Histopatologie

-Imunohistochimia diferentieaza Ly B de Ly T.

Diagnostic

Imagistica.

In mod tipic LPSNC sunt localizate ST ( 75-85%) si apar ca leziune /leziuni multiple care
sunt in contact cu spt subarahnoidian / suprafata ependimala.

Disemineaza meningeal / intraventricular : rar,intre 1-7%.

CT-leziuni

*solitare ( 85%) –izo/Hiperdense

K:care capteaza omogen sc,localizate in mod obisnuit supratent-periventricular.

2
 /*multiple-sugestive pentru bl metastatica s-au
infectie dar edemul mic trebuie sa ridice suspiciunea
de LPSNC.

IRM T1: izo/hipointens comp cu sbs alba.

T1 +K: lez de grad mare capteaza K omg.

T2: hiperintens ( in 40 %)

SPECT-IRM: peak crescut de colina.

Angiografie : masa avasculara ( 60 %).

Diagnostic diferential

1. Scleroza multipla-pleiocitoza LCR,istoricul boli.

2. HGG:

*GB-capteaza K sub f de inel,heterogen,necroza

3. Meningioame: spectroscopie IRM.

4. Metastaze: frecvent sunt leziuni multiple\

5. Infectii

*Abcesul-capteaza K sub f de inel;hT2.

*Toxoplasmoza- loc la niv GGB si jonct cerv-medulara,nu se extinde ependimal

6. Neurosarcoidoza:implica mai multe compartimente cerebrale; HI-prin diseminare lepto-mening.

capteaza omogen K.

7. Vascular: Angio –IRM.

8. LEMP: HT2,localizare-CC; nu capteaza K.

Evaluare preoperatorie:

*Ex oftalmologic

*Ex ggl limfatici ( clinic si imagistic).

3
 *Paraclinic: Teste sanghine si urinare.

Examinare LCR: protein crescute si glucoza scazuta.

*BPS osoasa.

*Echografie testiculara.

*IRM –toata coloana.

Tratament. 1.Corticoterapie-poate artefacta rezultatele biopsie.

2.Chirurgie: -LPSNC sunt leziuni f responsive la RDT si CHT.

-BPS dg; decompresiunea chirurgicala partial s-au GTR –nu influenteaza pg pacientului.

3.RDT: 40-50 Gy; 4.CHT: metrotrexat .( La pac fara SIDA : CHT +RDT creste supravietuirea)

Pg: Sv –fara tratament 1.8-3.3 luni. Cu RDT 10 luni.

4
 LPSNC- MANAGEMENT:

1.STABILIREA DG S-AU ESTE LEZIUNEA UN LIMFOM.

Diagnostic diferential

*Pacientii cu SIDA:

-LEMP, abcese fungice /bacteriene; AVC ischemic /hemoragic.

Atitudine: se practica BPS.

*Boli sensibile la adm de steroizi:

1.Sarcoidoza: -leziune loc: hipotalamic,reg hipofizara,periventricular si care capteaza K.

2.Encefalomielita acuta diseminata: leziuni mari ,periventriculare,heterogene.

3.Scleroza multipla: leziunile de la nivelul sbs albe au varste diferite.

*Leziuni dificil de diferentiat in abs dg histologic: infectiile subacute /cronice.

2.CUM SE CONFIRMA DG

I.BPS cerebrala.

II.PL –cu examen citologic din LCR: specific sunt prezenta de limfocite monoclonale anormale.

III.Vitrectomie si biopsie retiniana: in caz de manifestari oculare.

3.ESTE UN LIMFOM PRIMAR AL SNC.

-diferentierea intre limfoamele primare si secundare.

-daca se dg leziuni extra-neurale -indica un limfom systemic si in acest caz se efectueaza :

1.Ex clinic complet: cai aeriene,tegument,ggl limfatici,scrot.

2.Echografie,CT toraco-abdominal, PET.

4.DACA LEZIUNEA ESTE UN LPSNC CE SE POATE FACE

A.Examen: 1. clinic.

2.oftalmologic.

3.neuroradiologic: CT si IRM cu K.

B.Teste de laborator:

*Lactat dehidrogenaza serica-fc de prog. Independent.

*Evaluarea fct renale si hepatice: important in special dc pacientul urmeaza sa primeaza MTX.

*Examinare LCR: nr de elemente si prezenta de limfocite monoclonale anormale.

TRATAMENT

^PACIENTII IMUNOCOMPETENTI: chirurgical,RDT si CHT.

 TUMORI DE REGIUNE PINEALA

Reg pineala:

-dorsal: splenimul corpului calos si tela choroidea ;

-ventral: lama quadrigeminala si tectumul mezencefalic ;

-rostral : partea post. a V3 ;

-caudal : vermisul cerebelos.

CHISTURILE PINEALE.

Cauza: degenerescenta gliala ischemica / sechestrare a diverticulului pineal.

Loc: cele mai multe sunt intrapineale, cu diam < 1cm.

Pot contine: lichid-clar,xantocromic,hemoragic.

Evol: se pot mari ,devenind simptomatice- determ:

* HI prin compresie apeductala

*Sdr Parineaud

*Simptome hipotalamice.

Imagistica:

CT: pot scapa nediag deoarece continutul chistului are aceiasi densitate cu LCR.

IRM: T1-izo/us Hintense; T2: rr Hintense;

Adm de s.c : rr modifica peretele chistului;

neregularitati ale peretelui cystic cu priza de contrast
nodular-sugereaza ca leziunea nu este bg.

Tratament:

Dc lez+ sunt:*cu diam < 2 cm si asimptomatice-at se urm in evolutie

*devin simptomatice –at se op.

Optiuni chirurgicale pentru pac2 cu HI

1.drenaj; 2. excizia chistului; 3.aspirare endoscopica /stereotactica; 4.ventriculostomie.

1
NEOPLASME DE REGIUNE PINEALA
I.Tumori cu cellule pineale.

1.pineocitom: neoplasm bine diferentiat (G0).

2pineoblastom: tumora maligna –incadrata PNET.

*ambele pot metastaza si sunt radiosensibile.

II.Tumori cu cel. germinale. (GCT)

-cd iau nastere la nivelul SNC, aceste tumori ( GCT) apar pe linia mediana in reg supraselara si pineal
(simultant leziuni suprasellare si pineale).

-tipuri:

1.germinoame: tm mg ale celulelor germinale primitive care apar la nivelul gonadelor s-au in SNC.

Sv mai buna decat in tumorile nongerminomatoase ( NGGCT).

2. tumorile nongerminomatoase ( NGGCT)

a.coriocarcinomul

b.carcinomul embrionar

c.tumorile de sinus endodermal.

d.teratoame: mature si imature.

Cresterea nivelului de : *Beta-hCG-asociata cu –coricarcinomul,insa apare si in 50 % din germinoame.

*AFP- carcinomul embrionar,

tumori de sinus endodermal,

teratoame-rar.

*Fosfataza alcalina placentara: germinoame intracraniene.

MK2 tumorali izolat nu pot pune dg de- tumora de regiune pineala intrucat multe dintre aceste tumori
sunt cu cellule de tip mixt.

2
Clinic:
1. Simptome de crestere a PIC.

-HI: -initial cefaleea ,ulterior,

- progresia HI determina-N/V,obnubilare,tulb cognitive,

- ataxie;

-ex OF: edem papilar

2.Compresiune directa pe trc crb si pe cerebel.

-Sdr Parineaud : *paralizia priviri verticale,

*alterarea reflexului pupilar la lumina,

*nistagmus convergent.

-P3 si P6; modificari de CV( prinde radiatiile optice)

2. Disfunctie endocrina.

-secundar : HI s-au extensia tumori in regiunea hipotalamusului.

Ex : *DI-extensia GCT in podeaua V3.

*Pubertate precoce- GCT –care contin cellule sincitiotrofoblatice si determina secretie ectopica
beta –gonadotropina corionica umana.

Management:

1.IRM –coloana pt dg mts2.

2.Dozarea mk2 GCT in ser si LCR.

3.Obtinerea de testut

4.in baza mk2 + hys -germinoame: RDT + CHT

alte leziuni: rezectie + terapie adjv.

3
Tratament
1.Managementul HI obstructive:

Pacienti *simptomatici: ventriculostomie endoscopica

-ce permite reducerea graduala a PIC.

-preferata DVP deoarece elimina rsc de infc,overshunting si de diseminare.

2.Diagnostic HP: *biopsie sterotactica / endoscopica s-au *rezectie deschisa.

3.Chirurgical-indicat in tumori:

1. radiorezistente.

2. bg ( meningioame,teratoame,pineocitom)

3. bine incapsulate

4. cu GCT-fara dovada de metastazare.

Pozitionarea pacientului: sitting,decubit lateral,prone position

Aborduri:

1.SUPRACEREBELOS-INFRATENTORIAL:

Pozitionare: in sitting- in mod obisnuit; daca este necesar se efectueaza un DVE la nivelul CO-VL

Incizie cutanata mediana : inion-C4

Rezectie osoasa: craniectomia/craniotomia este centrata sub torcula

Timp principal:

Pas 1: suspendarea si deschiderea semicirculara a dureimater.

Pas 2: deschiderea coridorului infratentorial si aderentelor arahnoidiene

* venele in punte de la linia mediana,situate intre suprafata dorsala a cerebelului si tentorium

sunt coagulate si incizate(!!-se conserva venele situate in lateral),dupa care cerebelul se detaseaza de
tentoriu oferind un excelent coridor chirurgical.

Pas 3: se dechide ascutit arahnoida de la nivelul lamei quadrigeminale.

4
Pas 4: identificarea venei cerebeloase precentrale cu traseu anterior de vermis spre v Galen-se
diseca,coaguleaza,incizeaza( nu se coaguleaza alte vene profunde)

*In acest moment- este expusa suprafata posterioara a tumori,se coag port. sa centrala si se
incizeaza,se da tesut pt HP,se realizeaza debulking tumoral;

Pas 6: pe masura ce tumora este decomprimata,capsula tumorala se detaseaza de talamusul adiacent,

disectia continuand pana cd se ajunge la V3,

* In acest pct trecandu-se la( Pas 7): disectia inferioara a tumori de trc cerebral,pentru ca in final
tumora sa fie detasata superior dupa separarea de aderentele de la nivelul valului interpositum si
sistemului venos profund.

Anumite tumori invadeaza direct trc cerebral,gradul de rezectie fiind o decizie.

Odata ce tumora este indepartat –se vizualizeaza f bine V3; hemostaza;inchidere.

2.OCCIPITAL TRANSTENTORIAL

Pozitionare: prone position 2/3-faciliteaza retractia lobului occipital nondominant.

dvj: traiectorie chirurgicala oblica

Incizie cutanata occipital dreapta in forma de- U,cu ramul median al inciziei cutanate putin deplasat spre
stg liniei mediane si deasupra torculei.

Rezectie osoasa: -se practica o gaura de trepan pe linia mediana deasupra SSS ,chiar deasupra torculei +
o alta gaura de trepan la 6-10 cm superior de ultima.

-craniotomie –extinsa 1-2 cm la stg l.mediane.

Pas 1: se identifica sinusul drept a.i tentoriul sa fie incizat adiacent de el.

Pas 2:se monteaza un departator pe falx,iar in acest moment se vizualizeaza tumora si lama
quadrigeminala.

5
3.INTEREMISFERIC TRANSCALOS POSTERIOR

Pozitionare: preferabil in prone position /sitting.

Volet osos: centrat pe vertex,extins 1-2 cm la stg SSS.

Timp principal:

Pas 1: dura se incizeaza cu pedicul la sinus.

Pas 2: atentie la venele in punte( nu se sacrifice mai mult de una),acesta este in general un coridor
avascular, fara aderete intre falx si girusul cingular.

Pas 3: identificarea CC,a2 pericaloase-structuri pereche loc la niv. CC,se realizeaza departarea
acestora

Pas4: incizia boanta a CC( de aprox 2 cm-ce nu ar trebui sad ea sdr de disconexiune s-au tulb
cognitive)

daca este necesar ,tentoriul si coaxa se incizeaza pentru a oferi spatiu suplimentar.

Pas 5: in acest punct se vizualizeaza suprafata dorsala a tumori si venele sistemului venos profund ar
trebui identificate inainte de a fi lezate iar in acest moment se incepe debulkingul tumoral.

4. TRANSCORTICAL TRANSVENTRICULAR-rr utilizat

5) INFRATENTORIAL PARAMEDIAN LATERAL.

6) SUPRACEREBELOS-INFRATENTORIAL PARAMEDIAN.

Postoperator

*doze mari de steroizi pentru cateva zile

*letargia si tulb.cognitive medii –sunt commune.

*disfunctia tubulaturi de drenaj –poate aparea imediat postop; IRM cerebral la 72 de ore postoperator.

Complicatii:

*Local:

6
 1.Hematom la nivelul patului de rezectie tumorala-se previne prin hemostaza meticuloasa.

2.Pneumocefalie: umplere cu ser a campului operator inainte de ultimele fire de la duramater.

*Ocular:

1.Tulburari de motricitate oculara-in special la privirea in sus si la convergenta.

2.Un anumit grad de alterare pupilara in special de fixare.

-prevenire: se evita lezarea venelor profunde,talamusului,mezencefalului si lamei tectale.

*Neurologic:

1.Ataxia –tranzitorie.

2.Mutism akinetic-datorita manipulari trc cerebral.

3.Sdr de disconexiune-prin lezarea CC,se evita lezarea acestuia.

*Datorita tipului de abord utilizat:

A.Supratentorial :

1.Hemipareza,crize.

2.Deficite de sensibilitate si sterognozice –controlateral-prin rtc LBP-se evita retractia excesiva.

3.DCV- prin retractia lobului occipital-teh theoretic se poate opta a se efectua voletul occipital 2-3
cm superior de STV permitand un abd superior si oblic de-a lungul cortexului occipital evitand
expunerea girusului calcarin.

B.Infratentorial-sitting position: *HSD,higroma

*colaps ventricular,embolie

7
GERMINOMUL
INCIDENTA:

-peak: 10-12 ani; 90 % < 20 ani.

-asociat cu : Sdr Klinefelter,sdr Down,NF1.

-2-4 % din tumorile pediatrice

LOCALIZARE:

-pe linia mediana aproape de V3 ( 80-90%).

-regiunea pineala (50-65%).

-supraselar ( 25-35%) si ggl bazali.

CLINICA:

A.Localizate in reg pineal: cefalee,Sdr Parineaud.

B.Supraselare: *Tulb de vedere

*Diabet insipid

*Alterarea axului HH: tulburare de crestere,pubertate precoce.

IMAGISTICA:

CT

*nativ: masa hiperdensa bine circumscrisa +/- HI.

*cu K: capteaza uniform si intens.

8
 IRM:

T1: izointens/hiperintens ( capteaza intens K).

T2: variabil de la izo la hiperintens.

SPECT: Colina-crescut; NAA: scazut.

Diagnosticul diferential al germinoamelor.

1)TUMORILE DE REGIUNE PINEALA CU CELULE GERMINALE (cu cellule non-germinomatoase-NGGCT).

-coriocarcinomul,carcinomul embrionar,tumorile de sinus endodermal.

2)PINEOBLASTOMUL,PINEOCITOMUL.

3)CRANIOFARNINGIOMUL.

4)ASTROCITOMUL CHIASMATIC/HIPOTALAMIC.

5) ALTE LEZIUNI : METASTAZE;

MENINGIOAME;

RETINOBLASTOAME,

PNET;

HAMARTOAME.

TRATAMENT: BIPOSIE ; RDT +/- CHIMIO.

9
PINEOCITOMUL
Incidenta:

-peak: 10-20 de ani.

Clinica: HI-cefalee- ataxie.

Sdr parineaud.

Imagistica:

CT:

*nativ: leziuni de la izodense la hipodense; Ca periferice.

*cu K: capteaza variabil,heterogen.

IRM

#T1: leziuni rotunde /lobulare izo-hipointense.

#T2: hiperintense

DD:

1.Pineoblastomul: pacienti mai tineri ( 3 ani);

2.Chiste pineale: diam < 1 cm,sunt loc intrapineal.

3.Germinoame: CT ( N)-hiperdense; K : capteaza intens,omogen.

4.Astrocitoame ( glioame tectale)

5.Meningioame: capteaza intens K.

10
PINEOBLASTOAME
INCIDENTA: la varsta de 3 ani.

LOCALIZARE:

*reg pineal cu extensie /invazie in: CC,thalamus,mezencefal,vermis.

CLINICA: cefalee,N/V; letargie

P6.

edem papilar.

IMAGISTIC

CT

&nativ: densitate mixta; portiunea solida –hiperdensa.

& cu contrast: capteaza slab pana la moderat,heterogen.

IRM

T1: heterogen,component solida-izo/hipointensa.

11
 T2: heterogen, compon. solida
izo,hipo,hiperintensa.

DD:

1.Germinom

2.Astrocitom ( gliom tectal).

3.Meningiom.

4.Teratom.

12
 CRANIOFARINGIOAME
-origine -2 ipoteze:

Resturi celulare :

1.embrionare din *ductul cranio-faringeal-produc: gld pituitara,punga Rathke,craniofaringiomul.

2.existente in adenohipofiza care se metaplaziaza.

Incidenta

-0,5-2,5 % cazuri noi/million/an.

Reprez: 3-4 % din toate tumorile i.c

6-13 % tumorile intracerebrale pediatrice.

-60% din pac. cu CRF au peste 60 de ani.

-fara predilectie de sex.

Varsta-2 peakuri : *5-15 ani

*45-60 de ani.

Localizare: reg. selara /paraselara ; 75 % localizate supraselar.

Clinic : 3 sdr, primele 2 la adulti si ultimul la copii.

1.Disfunctie vizuala

2.Tulburari ale axului hipotalamo-hipofizar

3.Cresterea PIC.

Simptomatologie

Adulti : cefalee-vrst.

tulb vizuale- diplopie,hemianopsie,cecitate.

Copii: cefalee,vrst,tulb vizuale.

1.Tulburarile vizuale : DCV

tulburari de motricitate oculara.

1
 edem papilar,atrofie optica

2.Tulb. endocrine:

Adulti -30 %: *insuficienta -gonadica,adrenala,tiroidiana;

*DI ;hiper-PRL.

Copii-15 %: ^pubertate intarziata/pubertate precoce,

^obezitate,anorexie-intarziere in crestere.

Paraclinic- deficite hormonale: LH ; FSH>ACTH>TSH

3..Tulburari neurocomportamentale

Adulti ( > 45 de ani ) cu CRF : *hipersomnie - confuzie –dementa.

*apatie-depresie.

Copii: # abulie si retrad mental.

# tulburari hipotalamice: tulb de somn-hiperfagie central-obezitate

4.Semne de focar: sdr frontal, crize,hemipareza.

5.Hidrocefalia-se impune tratament pentru a reduce tulburarile cognitive.

6.Ataxie

Histologie: WHO grad I.

2 tipuri: adamantinomatos ( 90 % copii)

papilar ( 30 % adulti).

Craniofaringiomul

1)adamantinomatos :

Masa -lobulara mixta chistica( ule de motorina) si solida.

-cu : calcificari,fibroza,depozite de cholesterol

-histologic: epiteliu scuamos.

2) papilar: leziune-*solida, bine circumscrisa

2
 *lipsesc depozitele de cholesterol si calcificarile.

*hys: epiteliu scuamos bine diferentiat.

!!! rr CRF se transforma malign.

Imagistica

a.RX craniu:-modificari in 65 % din adulti si 90 % din copii ( fingerprints-FCA)

b.CT

Masa -localizata :supraselar/intraselar/paraselar

-arii mixte: hiperdense ( calcificate) si

hipodense ( ariile chistice si solide).

-dupaK-compon. solida si capsula chistului se evid ca

fiind bine demarcate.

- diag. hidrocefalia.

c.IRM

T1: comp –SLD: izo/hipointensa ( capteaza K

heterogen).

-CHS: Hiperintensa ( peretele chs cap K intens).

T2: comp -SLD: heterogena -izo/Hiperintensa

-Ca: hipointense

-CHS: Hiperintensa.

FLAIR: comp chistica-Hiperintensa.

Releva-edemul perilezional si de-a lungul trc optic.

Clasificare

 Hoffman: 1.intraselar,2.prechiasmatic,3.retrochiasmatic

 Sami si Bini-in fct de extensia pe verticala a tumori.

Grd I: pur intraselar/reg infradiafragmatica

3
 Grd II: in cisterna supraselara cu /fara component intraselara

Grd III: tm extinsa in ½ inf. a V3

Grad IV: tm extinsa in ½ sup a V3.

*CRF gigante sunt definite ca avand > 5 cm.

Tratament

 Chirurgie

-GTR cel mai important factor de recurenta

-alegerea abordului in fct de :

*forma si dimensiunea leziuni,

*prezenta chisturilor si localizarea acestora

*grd de calcificare,preferinta si experienta chirurgului.

Aborduri:
1.SUBFRONTAL TRANS-LAMINATERMINALIS.

ID: T2 prechiasmatice de l. mediana, care se extind *superior in cisterna supraselara si V3.

*spre podeaua fs cr. ant

Avj: *orientare pe l mediana Dvj: a.se ridica ambii LBF-creste morbiditatea postop.

*vizualizarea ambilor no2 si ACI2 b. potential de lez si sacrificare a unuia dintre NOF2

*vizualiz via lamina terminalis. c.se deschide sinusul frontal-ris de fistula LCR.

d.dificil de rezecat tumora intraselara.

Poz: supinatie,capul us ridicat in extensie

Incizie cutanata: bicoronara

Craniotomie uni/bilateral (daca se deschide sinusul frontal acesta este cranializat ulterior).

-se poate practica rezectia rebordului orbitar.

4
Pas 1: incizia dureimater.

Pas 2: ridicarea lobilor frontali de pe fosa cr ant cu expunerea no2,cho,ACI2

Pas 3: se deschide lamina terminalis posterior de chiasma.

2.BIFRONTAL INTEREMISFERIC

ID: T2 mari de l. mediana,retrochisamatice

Avj: ofera o mai buna vizualizare a- cailor optice si port anterioare poligonului Willis.

Dvj: creste riscul de lezare a lobiilor frontal bilateral.

Tehnica: -odata cu tracturile olfactive au fost disecate de pe suprafata corticala se deschid cisternele
chiasmatica si interemisferica astfel incat se vizualiz –cho,segm A2 bilateral si AcoA.

-se deschide lamina terminalis

3.PTERIONAL: cel mai utilizat

ID: permite abordarea atat a leziunilor* pre si terochiasmatice si a celor

* localizate deasupra diafragmului selar.

Se poate combina cu abordul –interemisferic transcalos s-au

-transcortical-transventricular-pt rez. extensilor supraselare semnificative.

Tehnica : se deschide valea silviana,

Dvj: ^slaba vizualizare a ACI clt,

^acces dificil la V3

^ in cazul leziunilor mari : retrochiasmatice si retroselare-abd pterional ofera un coridor ingust care
poate fi obstruat de vase.

4.ORBITOZIGOMATIC.

-este in esenta o extensie a abd pterional –se rezeca rebordul orbitar + zigoma.

5
Tehnica: -supinatie,capul ridicat si rotit la 30 de grade.

-incizie cutanata f-t

-volet; deschiderea durei si timpul intradural sunt asemant . cu abd pterional.

5. TRANSCORTICAL-TRANSVENTRICULAR: rr utilizat

ID: este abordul de baza in cazul pacientilor cu HI si CRF extins in V3 pana la foramenul Monro.

Dvj: *crize post op ; * este dificila disectia peretelui ipsilateral al V3.

Tehnica: corticotomie prin girusul F mediu de unde se patrunde in VL si prin foramenul Monro se
patrunde in V3.

6.INTEREMISFERIC TRANSCALOS

ID: tm mari de linie mediana,rr poate fi utilizat singur.

Dvj: este utilizat in combinatie cu abd subfrontal /pterional.

Tehnica: -craniotomie de partea nondominanta cu expunerea SSS ( 2/3 ant. de sutura coronara si 1/3
post. de sutura coronara);

-incizia dureimater,retractia emisferului ipsilat,se identifica aa pericaloase;

-se practica o incizie de 1,5 -2 cm in CC si se patrunde in VL

6.TRANSSFENOIDAL/EXTINS TRANSSFENOIDAL.

ID: leziunile mici de l. mediana localizate selar s-au cu o componenta infradiafragmatica

Rezultate

*5-10 % mortalitate in principal dat.lezari hipotalamusului; Sv ( 5 ): 55-85%.

Rezectie subtotala: decompresiunea chistului /componentei solide ( stereotactic,endoscopic,biopsie si

decompresiune deschisa).

RDT –trat . adj in rezectiile subtotale si ca tratament primar al recurentelor.

6
 Ra: disfunctii pituitare,hipotalamice; deficite cognitive,vizuale; radionecroza;vasculopatii.

*Rezectie subtotala + rdt –prelungeste Sv.

*Chimioterapia chistica –rezervor Omaya.

-adm intrachistica de bleomicina.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL-CRANIOFARINGIOM

1.Chistul Rathke: - abs Ca; in mod obisnuit nu capteaza K.

-fara component solida

2.Chistul arahnoidian supraselar: abs Ca.

3.Chistul epidermoid: localizat la nivelul UPC; us HT1.

4.Chistul dermoid: localizat la nivelul V4; CT: hipodens si HT1.

5.Astrocitomul chiasmatic/hipotalamic: componenta chs si solida; necroza;

absenta calcificarilor.

6.Adenom pituitary: rar la copil; IRM-izointens.

7.Anevrism trombozat : lumen residual.

7
 CRANIOFARINGIOM TEHNICA

ABD PTERIONAL CU EXTENSIE ANTERIOARA SUBFRONTALA. ( ABD FRONTO-LATERAL)

Pas 1: ridicarea LBF si deschiderea cisternelor arahnoidiene cu identificarea NO.

Pas 2: deschiderea vai silviene si portiunea antero-superioara a CRF devine vizibila.

Pas 3: daca este posibil se realizeaza o disectie a capsulei tumorale de no2 si a2 hipofizare superioare.

Pas 4: debulking tumoral interoptic s-au punctionarea componentei chistice.

Pas 5: retractia usoara a capsulei T cu mobilizarea tumori;

Pas 6: odata ce capsula tumorala a fost mobilizata ,se vizualizeaza tija pituitara ce poate fi recunoscuta
dupa aspectul striat -cauzat de venele portale, ea putand fi gasita cel mai usor la intrarea ei in diafragma
selara.

Pas 7: disectia si rezectia CRF prin- triunghiul optico-carotidian ( cel mai dificil aici fiiind identificarea a2
hipofizare)

Pas 8: capsula tumorala laterala este expusa prin spatiul carotico-silvian si este mobilizata medial spre-
centrul tumori colabate.

*Sursele nutritive ale tumori sunt: de la nivelul ACI,ACoP si port anterioare a poligonului Willis.

Pas 9: se diseca cortexul si port. infero-laterala a ACI cu identificarea ACoP si a2 coroidiene anterioare ;

Pas 10: urmand ACoP pana in portiunea posterioara a poligonului Willis,se realizeaza disectia acesteia
impreuna cu cea a nv 3 de capsula tumorala.

8
Pas 11: rezectia celor 2 portiuni laterale ale tumori.

Pas 12: prin lamina terminalis, portiunea superioara a tm este disecata de chiasma optica si
hipotalamus

Pas 13: polul posterior al tumori poate fi mobilizat spre anterior( membrana Lilequist-separa tumora de
trc .cerebral si de ABz).

Pas 14: dupa disectia tuturor partilor capsulei tumori, se realizeaza debulkingul tumoral si rezectia
acesteia.

9
 SCHWANNOMUL TRIGEMINAL

Tm2: benigne (WHO grad I) ,cu crestere lenta

dezvoltate din teaca nv.5.

Schwanoamele reprez 8% din tm intracraniene iar Scw 5 reprez 0.8-8% din schwanoame.

Nv 5- fibre *sensitive: scalp,fata,mucoasa nazala,cavitatea nazala,gura.

*motori: muschi masticatori-tensor,digastrics,milohiodian.

-ncl in trc cerebral –de la coliculi inferiori la al 2-lea segment cervical spinal.

Schw 5-poate nastere din ggl gasser,radacina nervuli s-au din cele 3 diviziuni s

-conform punctului de origine tumorile pot fi loc:

^ fosa *medie( tipul ganglionar)

*posterioara ( tipul radicular )

^ in spatiul extracranian ori se poate extinde in mai multe dintre aceste compartimente.

CLINICA

I.cefalee- crize focale- hemipareza - tulb de mers.

II.Local:

1. nevralgie de trigemen -hipoestezie facial - hemispasm facial

2.deficit motor in teritoriul nv 5.

3. diplopie ( prin compresiunea nv 6 in fosa cr. medie).

III.Schw 5 in unghiul PC: *tinnitus,pierderea auzului; poate aparea implicarea nv 7.

*tulb de mers;

IV. Rar : pareza de nv 6 ,fara afectarea nv 5 (doar in cazul compresiuni nv 6 in canalul Dorello).

1
IMAGISTICA

CT:

* Leziune: izo/hiperdense

capteaza intens K.

* F.O:- poate releva eroziunea osoasa

-in cazurile avansate ,eroziunea apexului pietros –sugestiva pt schw 5.

IRM:

T1: izo/ hipointens si capteaza intens K

T2: hiperintens

Secventa angio: viz. V Labee si a altor str venoase.

DIAG DIFERENTIAL

1.Meningioame:

Loc: in cistern UPC si atasate cu o baza larga de osul pietros

CT-leziuni uniforme; izo/Hipedense ;

-capteaza K : intens, omogen; prezinta duratail.

-!!! nu largesc MAI si au calcificari focale si dense;

IRM: hT1 si aspect variabil in T2.

2.Schw vestibular: largeste MAI.

3.Metastaze; limfoame; condrosarcoame cordoame: sunt invazive.

4.Tm epidermoide:- apar prima data in portiunea hipocampala a fisuri coroidale;

-se dezvolta de-a lungul incizuri tentoriului din port. antero-laterala a FP

CT : hipodense ; IRM: hT1 si HT2.

2
 5.Hemangioamele cavernoase; AFJ; Anv2 trombozate de seg intracevernos al ACI s-au de bazilara.

TRATAMENT-CHIRURGICAL

TIPUL A

*Org: schw 5- din ggl Gasser

*Se dezvolta in: spatial subdural in fosa Meckel si sunt localizate in fosa cr. medie;

*Sunt acoperite membr interna a CS.

Teh: abd 1.pterional transsilvian

2.subtemporal interdural

3.fronto-temporal interdural /extradural.

Abd Dolenc: -volet FT.

-ridicarea tavanului orbitei,expunerea FOS ,drilarea

clinoidei anterioare si peretelui anterior al fosei craniene medii ( parte a
AMSF)

TIPUL B:

Orig: din portiunea cisternala a nv 5

Loc:in cisterna unghiului PC.

Abd: ^suboccipital paramedian;

-in cazul extensie in FCM s-au CS : ^abd transpetrosal /combinat petrosal

^subtemporal transtentorial.

TIPUL C:

3
 -cele mai dificile,

-au component semnificative atat in FCM cat si in FP.

Abd:1.subtemporal transtentorial; 2.fronto-orbito-zigomatic; 3.petrosal.

TIPUL D:

Orig: din ramurile maxilare si mandibulare ale nv 5

Se extind in: fosa infratemporala

Abd: 1.preauricular infratemporal extradural ce poate fi combinat cu o

craniotomie temporala data este intalnita o important c o m p o n e n t
intracraniana.

In tumorile mari :

* nv 4 deplasat cranial.

* ACI ,nv 3 si 6 sunt deplasati medial.

*nv 7 si 8 sunt intinsi si deplasati caudal;

RKS-pt : # leziunile sub 3 cm;

# controlul cresteri tumorale

# tm inoperabile.

4
ESTHESIONEUROBLASTOMUL

INCIDENTA:

*3% din neoplasmele intranazale.

*varsta: 3-78 de ani ( varf-decada a 2-a si a-5-a).

Morfologic,ultrastructural si IHC similar cu neuroblastomul-gld suprarenale si de sistem nervos simpatic

MO: arhitectura lobulara,ocazional rozete olfactori /pseudorozete.

IHC: poz pt neuron specific enolase,neurofilament,sinaprophisin,cromogranin.

Metastaze in : 17-48% din cazuri la momentul dg ( mts in special ganglionare insa si -plaman,oase).

CLASIFICAREA KADISH A ESTHESIONEUROBLASTOMULUI-TUMORA

STADIUL A: limitata la nivelul cavitati nazale

B: extinsa in sinusurile paranazale

C: tm dincolo de cavitatea nazala si sinusurile paranazale incluzand

-baza craniului

-spatiul intracranian si/s-au orbita.

D: cu metastaze la nivelul ganglionilor limfatici cervicali si /s-au la distanta.

CLINICA

Pacienti sunt vazuti prima data de catre ORL-ist prezentandu-se pt:

* obstructie nazala / epistaxis recurrent .

*Ex local: - masa carnoasa,friabila

-hiposmie.

Alte manifestari: cefalee;

tulb2 vizuale-diplopie,,exoftalmie;

alterarea statusului mental.

1
EVALUAREA PACIENTULUI

ORL,oftalmologie.

Ex neurologic.

CT cu fereastra osoasa: *eroziunea podelei fosei craniene anterioare

si a peretelui orbitar .

IRM:

T1,T2: heterogen,semnal intermediary

K: captare variabila ( in mod obisnuit de la moderat la intens).

DSA: blush tumoral proeminent cu sunt arterio-venos.

TRATAMENT

Rezectie chirurgicala : principala mtd terapeutica.

Tehnica:

Se pregatesc zone de pe abd si de pe partile laterale pt grefe de piele,grasime si fascie.

*Portiunea intracraniana:

Pas 1: incizie cutanata bicoronara,scalpul si galea sunt reflectate inferior la nivelul rebordului
orbitar,lasand pericraniul intact.

Pas 2: sinusul frontal deschis se cranializeaza.

Pas 3: volet bifrontal

Pas 4: duramater- tavanului orbitar medial si de pe linia mediana este ridicata si crista galli este rezecata

Pas 5: se continua disectia epidurala spre posterior cat de mult posibil.

Pas 6: daca tumora se extinde prin dura, portiunea intracraniana a tumori si duramater sunt rezecate(
se practica plastie durala);

Pas 7: se practica osteotomii de-a lungul marginiilor tumori

*Portiunea otolaringologica a proceduri este realizata printr-o rinotomie lateral.

2
Atentie la inchis pt a evita fistula LCR si infectia secundara.

Complicatii:

*RDT: Neuropatie optica cu cecitate secundara

Retinopatie

Keratoconjunctivite.

*Chirurgie: ischemie cerebral-contuzii

fistula LCR,abces epidural,meningita

Radioterapie

Leziuni precoce ( Kadish A si B)-manageriate cu success doar cu radioterapie.

RKS pt std A si cazuri selectate std B.

Chimioterapie

-este chimiosensibil ( ciclofosmamida si vincristina).

-se poate combina cu rdt.

Sv la 5 ani : 58-83% cu tratamentul disponibil.

3
 SCHWANOMUL VESTIBULAR

EPIDEMIOLOGIE:

*8-10% din toate tumorile intracraniene.

-devin simptomatice dupa 30 de ani.

In cadrul NF1: apar de obicei la adulti schwanoame sporadice de multe ori fiind implicat nervul 8.

NF2: la pacienti cu varsta sub 21 de ani apar neurinoame acustice bilateral .

TABLOUL CLINIC:

a.Simptome:

*pierderea completa/partial a auzului ipsilateral -TLB: ^echilibru- vertij- N/V.

^mers

*tinitus-unilateral

*senzatia de presiune otica ca uramare a disfunctiei vestibule-cohleare.

b.Semne:

*edem papilar *nistagmus *hipoestezie faciala

*reflex cornean modificat *M.O anormale *pareza 7 si BBk.

TUMORILE MARI:

I.compresiune pe trunchi: -sdr2 cordonale

-deficite ale altor nerviilor cranieni ( 9,10,12).

II.afectarea nervului 7: ^P7

^ afectarea secretiei glandelor salivare,

^ pierderea gustului in 2/3 anterioare ale limbii

1
III.afectarea nervului 5: pierderea sensibilitati la nivelul fetei.

SCALA HOUSE &BRACKMANN PT APRECIEREA FCT NERVULUI 7

GRAD 1: normal

2: usoara disfunctie

3.moderata disfunctie

4.moderata severa

5.severa

6.paralizie facial totala.

Clasic progresia semnelor neurologie in schwanomul vestibular a fost descrisa in 5 faze:

I.faza otologica: tulburari de auz

II.faza otoneurologica:prinderea progresiva a nervilor cranieni

III.faza neurologica: sdr cerebelos

sdr2 cordonale

IV.faza de HIC.

V.faza de suferinta de trunchi cerebral -conduce la deces.

PATOLOGIE: 2 patternuri de crestere

*Antoni A: celule alungite aranjate in fascicule.

*Antoni B: lipsa conexiunilor intercelule,cellule mai putin dense.

2
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.Meningiomul.

Clinic- deoarece iau nastere din marginea antero-superioara a MAI

*implicarea precoce a nervului facial este comuna

* pierderea auzului survine tardiv;

*nevralgia trigeminala este mai comuna decat in Schw V

CT -nativ: Leziune ^omogena

^ heterogena –in caz de chiste si HR ( meningiom chistic)

^capteaza intens s.c; prezinta duratail.

^Ca comune.

FO: MAI-nu este marit; poate fi ocazional ingustat datorita hiperostozei osoase.

2.Chistul epidermoid: -nu capteaza K,us hiperintens in T2.

-nu mareste MAI.

3.Metastaze –rar

-nu maresc MAI

4.Ependimoma: # centrat pe V4

#nu se extinde in MAI si incidenta la pacienti mai tineri.

2.Neurinoame ale altor nervi cranieni: 5,7

-se pot dezvolta din fosa posterioara in fosa medie

*neurinoamele de 5: extensie in fosa medie via apexul pietros.

*neurinoamele de 7: tind sa se extinda de-al lungul portiuni medii a osului pietros.

3.Metastaze;

3
4.Lipoame;

5.Anevrism: PICA,AICA,vertebro-bazilare

4.Cu alte leziuni extinse in UPC :

*gliom : cerebelos/ de T.C *ependimom

*adenoma pituitary *MDB

*CRF *PPC

*Cordom *TGJ si TGT.

DD cu leziuni chistice localizate la nivelul UPC

1)chist arahnoidian : izointens comparativ cu LCR pe IRM

2)chist epidermoid : hiperintensitate T1

3)chist dermoid: HT1 asemanator cu grasimea, frecv in V4; CT: hipodens.

4)chist neuroenteric: hipointens In DW IRM

5) chist coroidal.

6)granulomul colesterolic.: HT1 si HT2; in mod obisnuit extradural aproape de apexul pietros.

7)cisticercoza.

DIAGNOSTIC PARACLINIC

CT nativ: dg L > 2 cm si

cu extensie de minim 1.5 cm in UPC.

densitate variabila,bine delimitat

Ca. absente.

FO: componenta intracanaliculara a ScW 8-deter ^marirea MAI ( aspect de cornet de inghetata)/

^eroziunea MAI.

4
 K: capteaza s.c

IRM

T1: semnal variabil * us hipointens-majoritatea comp cu sbs cerebrala s-au

*izointens; poate contine chisturi –hipointense.

K:capteaza intens s.c; heterogen in T mari.

T2: hiperintens,heterogen

TESTE:

* Audiologice si vestibulare-

-care evalueaza C.A si C.O a sunetelor ,pt DD intre hipoacuzia senzoriala si cea de conducere.

Scala GARDENER-ROBERTSON permite evaluarea standardizata a auzului in 5 grade:

Clasa I: excellent

II: util

III:inutil

IV: slab

V: netestabil.

*Oftalmologice: edemul papilar este prezent in cazul tumorilor de dimensiuni mari.

*Aditionale utile in special in cazul SchwV mici ( < 1,5 cm in diametru).

^electronnistagmografia

^potentiale evocate miogene vestibulare.

^testul reflexelor stapediene si testul caloric.

5
Dimensiunea tumori se coreleaza cu evolutia si strategia terapeutica.
CLASIFICARE CLINICA

Gradul I : tm de dimensiuni mici –localizata exclusiv intracanalicular.

II: tm cu extensie intracraniana –la nivelul cisternelor

III: tm cu dimensiuni mai mari ( < 2.5 cm) cu extensie catre trunchiul cerebral.

IV: tm cu dimensiuni mari ( < 5cm) –ce determina compresiunea trunchiului cerebral si
implicarea altor nervi cranieni ( 5,7,9,10,12).

CLASIFICARE IRM a schwanoamelor vestibulare.

1.Tumori intracanaliculare- situate in intregime in canalul osos.

2.Tumori cu diam. <1-2 cm cu extensie intracraniana –in cisterne,fara compresia trc. cerebral.

3.Tumori cu diam. > 2cm cu extensie intracraniana si compresiunea trc. cerebral.

Gradele III si IV clinice sunt incluse in gradul 3 al clasificari IRM.

TRATAMENT –fct de : clinica,dimensiuni,imagistica,varsta si optiunea pacientului.

A.CONSERVATOR

-varsta peste 70 de ani

-tumori de* UPC / intracanaliculare < 2 cm

*non –chistice si non-NF2.

Evaluare la 6 luni timp de 2 ani-^orice crestre > 2mm intre examinari impune tratamentul;

6
 ^daca este stabile se eval. la 1 an timp de 5 ani ,apoi la 7,9,14 ani.

B.CHIRURGICAL -INDICATII:

*tm > 2 cm.

* tm extina in UPC.

*efect de masa asupra trunchiului.

*afectare directa /indirecta a mai multi nv cranieni si * pacienti cu NF2.

Algortim pentru tumora:

-grad 1: RKS

-grad 2: RKS /abd otologice.

- grad III si IV ( cls clinica ) si grad 3 ( IRM ): chirurgie +/- RKS

-tm > 2.5-3.5 cm : microchirurgical +/- RKS.

-tm gigante ( > 5 cm): decompresiune + RKS.

Atunci cd este prezenta HI aceasta necesita drenaj VP cu 2 saptamani inainte de operatie.

Alegerea tipului dde abord se face in fct de :

varsta aspectul imagistic : dimensiune tumori

starea generala afectarea preoperatorie a auzului

AHC

ABORDURI:

A.cu posibilitate de conservare a auzului.

1.prin FCM: tm localizate lateral, < 2 cm.

2.RS: desi mai multe rapoarte au aratat faptul ca prin acest abd nu se poate ajunge la MAI fara a leza
canalul semicircular posterior ce conduce la pierderea auzului.

B.nu se conserva auzul: translabirintic.

7
 ABORD AVANTAJE DEZAVANTAJE

RETROSIGMOIDIAN *familiar neurochirurgilor *retractie cerebreloasa ( nu este o

problema cd
*acces rapid la tumora
- tumora este sub 4 cm
*se conserva auzul.
-craniectomiea este sufcient de lat.

-sa deschis cisterna magna ,UPC.

FCM ^permite drilarea MAI pana la ^risc de leziune a LBT si crize postop.
ggl geniculat ( in tm localizate
lateral). ^ nv 7 este cel mai superficial si si se
lucreaza in jurul sau cu risc de lezare.
^practice abd extradural

RS # identificare precoce a nv 7. # sacrifica auzul

# risc de lezare : CBBL.NCI. # expunere limitata .

# durata mai mare pt efectuare.

# risc mai mare de F LCR.

REPRE ANATOMICE PT IDENTIFICAREA NV 7:

*org; in santul ponto-medular aproape de santul lateral; 1-2 mm anterior de nv 8.

*santul ponto-medular este medial de F LK

8
 *plx coroid se extinde afara din F LK ,posterior de nv 9 si 10 si inferior de originea nv 7.

*4 mm superior si 2 mm anterior de nv 9.

ADORDUL RETROSIGMOIDIAN:

^Incizie cutanata verticala la 1 cm de prc mastoidian;

^Craniectomie suboccipitala/volet osos liber;

^duramater se incizeaza vertical completata de incizii laterale.

A. Dupa montarea microscopului ,indifferent de dimensiunea tumori exista pas ice trebuie urmati:

1.identificarea pozitiei tumori in cisterna cerebelo-pontina

2. descoperirea polului supero-medial al tm. cu evident. nv 5 si a venei pietroase ( ce poate fi sacrif).

3.identificarea nv 7 si raportul acestuia cu tumora prin stimulare si monitorizare intraoperatorie.

4. expunerea polului inferio-lateral al tumori.

5.precizarea raporturilor tm cu nv : 9,10,11

B.*DBK intratumoral se realizeza dinspre lateral spre medial si apoi

*Capsula se tractioneaza progresiv spre lateral si se diseca structurile invecinate –se prezerva AICA ,a.
labirintica si nv 7,8.

C.Dupa disectia superioara ,medial si inferioara :

-se expune peretele posterior al MAI ( in timpul decopertari cu drilul a porului acustic dinspre
medial spre lateral –trebuie evitate lezarea bulbului jugular,nv cr2 si canalelor semicirculare).

D.Inchiderea durei-mater.

ADB PRIN FOSA CRANIANA MEDIE-rezectia T : auz conservat

9
 Loc lateral si dimen. < 2 cm .

-permite decopertarea MAI si expunerea fundului CAI,nervul facial fiind localizat in portiunea terminal
laterala a CAI.

Pozitionare : supinatie ,cu capul rotit controlateral,parallel cu podeau.

Incizie cutanata:

-porneste din fata tragusului

-se curbeaza posterior deasupra urechi,merge vertical pentru 6-7 cm ( lob dominant ) si 8-9 cm ( lob
nondominant) inainte de a se curba intr-un unghi drept superior -la nivelul linei temporale superioare si
apoi anterior spre frunte ( sub semnul intrebari) .

Muschiul temporal si fascia sunt reflectate anterior.

Se practica craniotomie ( 2/3 anterior si 1/3 posterior de CAE) si se ridica voletul osos ( tehnica voletului
temporal).

 Duramater de la FCM este:

^ ridicata dinspre posterior spre anterior ( evitand lezarea nv pietros superior mare-GSPN).

-GSPN si nv pietros mic sunt chisr sub duramater si se vizualizeaza imediat ce aceasta este ridicata

^ reflectata medial si se idf a meningee medie ( cu rr ant si post) la iesirea din Fo spinosum unde este
coagulate si incizata .

^ ridicata in continuare cu idf V3

*Pentru a expune CAI , trebuie identificate SPS si marginea superioara a stanci osului T.

*Se efectueaza o incizie deasupra si inferior de marginea superioara a stanci osului T a.i SPS sa poata fi
ligaturat ( inainte de pct de intrare al v petrosale superioare –sa poate drena in continuare in ST) chiar
posterior de porul trigeminal.

*Trebuie avut grija a nu leza nv 4 care se afla sub tentoriu.

*Dupa ce : V3, GSPN, nv 7,8 au fost identificati la nivelul CAI,SPS este ligaturat;

Osul din aria CAI poate fi drilat pana cand dura FP devine vizibila.

Se diseca lateral MAI ,nv 7 este urmat in portiunea labirintica,unde este separatde tumora la nivelul
capatului terminal al CAI.

10
 *Se identifica -medial: TAB,emergena AICA si nv 6 si

-posterior: nervi de la nivelul CAI.

*Se vizualizeaza de asemenea T.C si santul ponto-medular si portiunea antero-laterala a punti intre nv
5 si 7.

TRIUNGHIUL KAWASE-intre

-cohlee

-porul trigeminal

-marginea posterioara a V3 .

REZECTIA TUMORILOR DE MICI DIMENSIUNI CU CONSERVAREA AUZULUI.

Timp intradural:

1.Se deschide arahnoida in portiunea laterala a cisternei cerebelo-medulare pentru a drena LCR si a
realiza relaxare cerebeloasa

2.Se aseaza un tampon pe emisferul cerebelos expus cu usoara retractile a acestuia si avansare in
cistern cerebelo-pontina.

3.Identificarea* pozitiei tumori in cisterna cerebelo-pontina cu precizarea rap NC: 9,10 si 11.

* nv 7 si raportul acestuia cu tumora ( in mod obisnuit el coafeaza anterior tumora,insa

poate fi localizat si superior,inferior s-au rr posterior de aceasta).

Daca-tumora prezinta extensie intracraniana importanta:

^ initial decompresiunea intracapsulara,urmata de

^expunerea tumori in CAI-dura mater se indeparteaza si osul se drileaza( daca se patrunde in canalul
semicircular at acesta este plombat cu ceara auzul putand fi inca conservat );

4.Dupa decopertarea CAI :

-dura ce acopera tumora se incizeaza

-decompresiune tumorala intracapsulara ce permite mobilizarea facila a capsule tumorale

-identificarea nv 7 si 8 in CAI cu disectia fibrelor nervoase dinspre medial spre lateral (

monitorizarea intraoperatorie a nervului facial este foarte utila) si ulterior se practica

11
 -ablatie tumorala ( portiunea sa lateral care nu poate fi vizualizata se poate rezeca endoscopic).

REZECTIA TUMORILOR DE DIMENSIUNI MEDII SI MARI.

Timp intradural:

1*se incizeaza arahnoida de deasupra tumori si a nerviilor cranieni sub microscop.

2*coagularea si incizia venei petrosale

3*retractia cerebelului ( 1/3 externa) pt a expune port. infero-mediala a tumori.

4*identificarea nv 7- cel mai frecvent situate anterior de tumora.

Tumorile mari pot impinge trunchiul anterior si in aceasta situatie nv 7 este impins impreuna cu trc.
cerebral spre anterior ajungand langa nervul 5.

5*identificarea nv + gaurii rupte posterioare ( 9,10,12) si disectia tumori de acestia si apoi protejarea
lor cu un tampon

6*DBK intracapsular al tumori cu disectie extracapsularadinspre :

-inferior spre medial ce se poate alterna cu disectia dinspre superior spre medial pt a identifica
nervul 5.

-disectia continua lateral catre CAI la acest nivel fiind necesara expunerea tumori in CAI .

-decopertarea CAI cat mai spre lateral, nervul facial se diseca de capsula tumorala in canalul acustic

-disectia continua medial spre trunchiul cerebral eiberand treptat nervul 7.

12
 In TM* medii : nervul 7 poate fi usor identificat

*mari: nv 7 localizat in port. infero-mediala a tumori nu poate fi identificat decat dupa

mobilizarea supero-laterala a capsule; s-au exista posibilitatea ca nv 7 sa fie inglobat in tumora.

trebuie avuta atentie la AICA !!!!.

*gigante pot exista aderente superior cu nv 4,6 si AICA;

anterior cu nv 9 si 10

Nervul 7 este cel mai adherent la nivelul FP in vecinatatea porului acustic intern..

ABLATIE TUMORALA SUBTOTALA-TUMORI CARE:

# deplaseaza trunchiul cerebral

#adera ferm la nervul 7.

#cu auz conservat care la o ablatie totala ar risca pierderea auzului.

COMPLICATII:

*LOCALE: 1.hemoragie ,ramolisment hemoragic/ischemic;

2.fistula-meningita-HI.

*NEUROLOGICE:

1.Neuropatie trigeminala

2.Surditate

3.Sdr : ^de gaura rupta posterioara;

^cerebelos

^ataxic;

^vestibular

4.Suferinta progrsiva de trunchi cerebral postdecompresiune.

RADIOCHIRURGIE GAMMA –KNIFE.

Indicatii:

1)tm mici ( 1-2 cm).

2)resturi tumorale dupa microchirurgie.

3)recresteri tumorale

13
 4) pac2 varstnici cu comorbiditati.

5) cei care refuza op.

Avj: conservarea auzului in 50% din cazuri; rata de control al cresteri tumorale la 10 ani de 97%.

14
 MEDULOBLASTOMUL: TAVANUL V4

Tumora embrionara cu cellule mici a cerebelului.

ORIGINE: vermisul cerebelos in regiunea apexului tavanului V4.

INCIDENTA:

^ 15-20% din tm ic.

Copil: *20-25% din toate tm cerebrale la copil

*40 % din tt tm de fosa cr. post.

2 PEAKURI:

A. 3-5 ani : ½ din MB au varsta sub <10 ani

¾ din MB au vrst sub <15 ani.

B. 20-40 ani

MB:-5% din tt tumorile de fosa la adult

-1% din tt cerebrale ale adultului.

-30% din cazuri apar la adult.

DEZVOL: se poate extinde a.de-a lungul pedunculilor cerebelosi –ascendent spre hiatusul tentoriului.

b. spre canalul spinal cervical.

!!!30% din pacienti cu MB au metastaze la momentul diagnosticului ( ca urmare toti pacienti trebuie
evaluate pentru metastaze).

Invazia trc cerebral –limiteaza rezectia

ANATOMIE PATOLOGICA: VARIANTE HISTOLOGICE -WHO grd IV.

1.clasic

2.desmoplazic

3. cu cellule mari.

4.nodular extensive cu dediferentiere neuronala avansata.

1
MA-MDB

Origine: tavanul V4.

Culoare: roz-gri –rosiatic,slab delimitat,friabil.

Surse nutritive : PICA.

Evolutie: *intr-un procent mic anumite leziuni invadeaza podeau V4.

*disemineaza prin LCR-aspect de zahar –caramelizat la suprafata cerebelului.

MO:

*cellule bazofile cu putina citoplasma cu ncl2 hipercromatici rotunzi-ovalari ( TUMORA ALBASTRA).

*index mitotic crescut.

* !!! rozete HOMER-WRIGHT.

CLINICA:

Triada matinala: cefalee+ varstaturi+ letargie.

-durata simpt : <1.5 luni la 50 % din pacienti

>1.5 luni la 75% din pacienti.

LA COPII MICI

1.iritabilitate- scaderea apetitului - pierdere in greutate

2.copilul nu creste

Se asociaza semne de HIC: -varsatura- somnolenta- letargie

- privire in apus de soare.

- cresterea diam. OCF si bombarea FA .

LA COPII MARI

-acuza: 1)cefalee

2) ameteala si diplopie

-prezinta : redoare de ceafa

2
Obiectiv:

1. ataxie- dismetrie

2. pareza de nv .cr ( P7 daca tumora invad Trc crb) – nistagmus.

3.torticolis-coborarea tonsilelor in FM cu compresia radacinilor C1 si C2.

ADULT: 1.hemipareza- ataxie membrelor

2.diplopie-ameteala.

Mts la nivel spinal: durere de spate,retenstie urinara,deficite la nivelul membrelor inferioare.

Sindroame familiale asociate cu MDB.

1.Sdr Grolin

2.Sdr Rubinstein-Taybi.

3.Ataxie-telangiectazie.

4.Turcot.

5.Li-Fraumeni.

6.NF si 7.Scleroza –tuberoasa.

3
IMAGISTICA MEDULOBLASTOAME

CT :

NATIV: L-solida,la nivelul V4.

hiperdensa ( in 90%)

Ca: 20%

HR: rar

HI-CF : frecvent ( 95%).

K: capteaza ( > 90%),relative omogena.

IRM ( si toata coloana)

T1: hipointensa ( comp cu sbs neagra).

T1+K: capteaza > 90% ,heterogen.

T2: izo/hipointensa, heterogen.

FLAIR: hiperintens.

SPECT-IRM: peak crescut de Cho si scazut de NAA

DSA: avasculara; hipovasculara.

4
CLASSIFICAREA CHANG A MDB.

T1: L < 3 cm (diam max) LIM –LA VRS,E.CBLS,TV-V4

L> 3 cm T2: IVD STR+ ADC/UMPL-P V4.

T3 -A: EXTS – in*APD SyL

*FoMo,LK,MGD.

-B: IVD T.C

T4: EXTS ^ in APD SyL ce implica T.C/V4.

^ spre MGD.

M0: (-) BL MTS.

M1: mO-c2t in LCR

M2: mts nodulare mari in: CBBL / SP SBAH s-au /V3/VL.

M3: mts nodulare SP SBAH SPINAL.

M4: mts ENVX.

Pacienti cu RISC MEDIU sunt definite prin

^copii > 3 ani

^dovada unor mts+ mari s-au microscopic la momentul dg.

^tumora reziduala <1.5 cm2 dupa rezectia chirurgicala.

RISC MARE

*pac+<3 ani

*dovada de mts+

5
*tm reziduala >1.5 cm dupa op.

Prognostic nefavorabil:

a.varsta tanara ( sub < 3 ani)

b.boala metastatica.

c.inabilitatea de a efectua GTR

d. diferentiere pe linie gliala,ependimara si neuronala.

TRATAMENT:

I.Chirurgical:

Imprtirea pacientilor in grupe de risc

a) risc standard: fara boala reziduala pe IRM postop s-au LCR negative

b) risc crescut: boala reziduala > 1.5 cm 2 postop,diseminare cerebral,spine si LCR.,pg prost.

Scopurile chirurgiei

1.obt de tesut pt diag HP

2.obt unei rezectii tumorale maxime in siguranta

3.eliberarea str+ adiacente de efectul de masa al tumori.

4.tratam. eventualei HI.

HI este prezenta la majoritatea copiilor cu tumora de FP la momentul diagnosticului.

-in fct de severitatea simptomelor si severitatea HI –se decide dc se trateaza HI prima data si apoi
tumora.

Optiuni pt tratamentul HI initial intalnita.

*DVE temporar.

*DVP

6
 *ventriculostomie.

Factori care indica nevoia unui sunt postoperator permanent

1.HI severa la momentul dg. 3. tm cu dimensiuni mari

2.pacient tanar

TEHNICA: pozitionare: pot fi alese una din -sitting/prone position/dl; Pentru prone position.

Incizie cutanata pe linia mediana( inion-prc spinos C2) ;

-disectia avasculara pe l. mediana

-retractoarele ar trebui pozitionate doar cd procesul spinos C2 si occiputul a fost identificat.

-o expunere larga a regiuni occipital va fi facilitate daca arcul C1 este expus.

-dupa disectia ascutita , pt o expunere mai buna a periostul arcului C1 ,se utilizeaza disectia
boanta-utilizand indexul pt a indeparta periostul cat mai lateral-in acest mod peretele medial alt a.
vertebrale poate fi atins fara a exista riscul de lezare.

Indiferent de expunerea osoasa ar trebui incercata vizualizarea torculei si a sin. trv.

*daca exista tumora ( vizibila pe IRM preop) la nivelul obexului /sub acesta at arcul post c1 ar trebui
rezeca si acelasi lucru se face si in cazul tumorilor mari ce determ. deplasarea caudala tonsilelor
cerebeloase.

*ceara la os

Duramater :

^se incizeaza cu baza la sinusul trv.

^sinusul occipital daca nu poate fi coagulat dat dimensiunilor sale ,este suturat.

^daca tumora se extinde sub obez .dura mater ar trebui incizata si pe linia mediana.

^se deschide cistern magna : realizand relaxarea cerebelului prin elim de LCR

Disectia tumorala-consideratii tehnice intraop.

*scopul initial al disectiei ar trebui sa fie acela de a gasi si proteja V4

Pas 1: incizia vermisului pe linia mediana este adesea cea mai sigura cale de a intra in tumora

7
Pas 2: daca tumora nu este in mod evident aderenta de obex-disectia arahnoidiana imprejurul
vermisului va permite ridicarea acestuia si vizualizarea podelei V4.

Pas 3: dupa ce este vizualizata podeau V4 aceasta ar trebui protejata cu un tampon atat pt orientare cat
si pt protectie

*MB at cd sunt relativ mari-ca urmare a dimensiuni lor se opun disectiei circumferentiale a
emisferelor cerebeloase daca nu se realizeaza mai intai debulkingul tumoral

Pas 4: in sens rostral tumora vine singura in aspirator rezultand dezobstr. apeductului si reluarea flx LCR;
Pas 5: se aseaza un tampon peste apeduct pt a proteja si a impiedica sg sa intre in sistemul ventricular.

Pas 6: dupa expunerea si identificarea extensiei rostrale si caudale a podelei V4,ar trebui incercata
pozitionarea unui tampon sub tumora si /s-au vermis.

*MB invadeaza trc. cerebral atat pe linia mediana cat si in lateral asadar nu ar trebui efectuata o
disectie fortata.

*dupa ce pe cat posibil podeaua V4 a fost expusa,disectia ar trebui mutate spre lateral pentru a define
un plan intre tumora si emisferul cerebelos.

Pas 7: pe masura ce tumora este rezecata bucata cu bucata ,mai intai intr-o parte si apoi in cealalta ar
trebui avut grija in directia dorso-ventrala at cd portiunea tumorala laterala de trc cerebral este
abordata.

Pas 8: se inchide clasic

COMPLICATII POSTOPERATORII

*PRECOCE: 1.neresponsititate persistent ( se efect.CT)

2.hematom

3.deficite de nv cr.

4. pareza pseudo-bulbara

5. pneumocefalie

*TARDIVE:

1) fistula LCR/pseudomeningocel

2)mutism akinetic.

2.RADIOTERAPIE: 35-40 de Gy-pe intreg axul cranio-spinal + 10-15 Gy la nivelul patului tumoral.

8
3. CHIMIOTERAPIE –in principal la vrst < 3 ani.

4. SUNT-30-40 % din copii cu MDB necesita sunt VP.

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL IN MDB.

^ COPIL:

1.Ependimoma: la nivelul podelei V4,heterogene,extensie prin foramenele V4.

2.PPC.

3.Atrocitomul pilocitic: copii cu varsta mai mare,leziuni emisferice; chist cu nodul captant.

4.Tumorile rabdoide si teratoide atipice.

5.Glioamele de trunchi cerebral

^ADULT:

1)Metastazele cerebeloase

2)HGB

3)PPC

4)Ependimoma.

9
HEMANGIOBLASTOMUL
ICD: decada a 3-a in cadrul Bl VHL.

Leziuni benigne : *chistice /solide

*bine circumscrise,bogat vascularizate

*loc: la niv. SNC s-au retina.

Intracranian ele apar aproape exclusiv la niv .FP ( CEA MAI FREV TUMORA INTRAAXIALA PRIMARA DE FP
LA ADULT)- emisfer cerebelos ( 80%) ,vermis (15%),trunchi cerebral.

BOALA von HIPPEL-LINDAU.

Def: boala multisistemica caraterizata prin tendita de a dezvolta

1.HGB: -cerebelos ( 30%),

-trc cerebral.

-retina ,maduva

2.Tumori : carcinoma renal cu celule clare / chiste renale

3.Feocromocitom.,

4.Tumori de sac endolimfatic.

5.Tumori neuroendocrine pancreatice.

-30 % din pacienti cu Bl VHL au HGB cerebeloase.

Subtipuri de boala VHL.

Tipul I: poate avea orice manifestare a boli VHL cu exceptia feocromocitomului.

II: feocromocitomul este characteristic.

-IIA: risc scazut de- carcinoma renal cu cel clare si tumori pancreatice neuroendocrine

-IIB: risc crescut de ------------//-----------------.

-IIC: doar risc de feocromocitom.

1
Criterii de disgnostic pt Bl VHL

I. Istoric familial de bl VHL (80 % din pac.) pe mai multe generati s-au

/ doar 1 manifestare este necesara pt dg (Ex: HGB-SNC / leziune viscerala).

II. Nu exista istoric de VHL: 2 manifestari ,incluzand 1 SNC / HGB retinian.

III. Teste genetice in cazurile neclare.

Tumori asociate cu boala VHL.

1.HGB ^ cerebeloase:

-varsta pacientilor este cu 10 mai mica comporativ cu cei cu HGB sporadic.

-chiste: *in mod obisnuit asociate cu HGB-cerebeloase,trc cerebral,spinale.

*cresc mai rapid decat HGB,determinand efect de masa.

-loc: ½ superficiala-posterioara si superioara a emisferului cerebelos.

^ de trunchi cerebral.

^ retiniene:

# > 50% din pac cu BVHL,vrst 25 de ani;

# loc in / in periferia discului optic;rar localizate retrobulbar.

# prezinta microangioame

^ spinale: 90 % localizate rostral -cervical si thoracic.

2.Tumori : carcinoma renal cu celule clare / chiste renale

3.Feocromocitom.

4.Tumori de sac endolimfatic.

5.Tumori neuroendocrine pancreatice

Tratament

-rezectia tumorilor de la nivelul SNC se face doar at cd acestea sunt simptomatice.

2
 -RKS.-control local in peste 50% din cazuri.

-supraveghere.

HEMANGIOBLASTOMUL ( in general ).

-reprez. 1-2 % din tt tumorile intracraniene., 7-12 % din tumorile de fosa.

ICD : HGB sporadic –in decada a 4; VHL – decada a 3-a.

Clinica – S/S HGB cerebelos sunt cele ale oricarei tumori de fosa.

HGB

I.Cerebelos: HI -cefalee- N/V- dismetrie -mers ataxic.

II.Trc cerebral: ^cefalee-tulb de apetit.

^hipestezia,mers ataxic

III.Spinal: tulb de sensib-deficit motor-mers ataxic.

Pot mts postoperator ,insa raman bg;

Histopatologic: # nu au capsula ,insa sunt bine circumscrise;

#solide s-au chistice -cu nodul mural *f vascularizat,rosu ,

*adesea localizat la niv suprafetei piale.

- contine un lichid galben bogat in protein.

Exista 3 tipuri de HGB

1. Juvenil

2. Tranzitional

3
 3. Cu celule clare.

Imagistica

CT -N: chistul=hipodens; nodulul =izodens

-K: chistul nu capteaza sc ; nodulul : capteaza intens sc;

Angiografie: chistul-avascular ; nodulul –f vascularizat.

IRM -T1: chistul us/md Hiperintens;

nodulul este izointens (capteaza K )

-T2: chistul si nodulul sunt Hiperintense;

IRM-se efectueaza pt toata coloana.!!!

Paraclinic: policitemie.

Tratament

CHIRURGICAL

-HGB cerebeloase localizate –lateral,anterior,antero-medial-pot fi rezecate prin diverse abd.

Pas 1: incizie cutanata inion-C2;

Pas 2: craniectomie suboccipitala-pana la limita inferioara a sin. Trv +/- rez C1.

Pas 3: se incizeaza duramater larg si se suspenda,se deschide arahnoida;

Pas4: in acest punct pentru a reduce presiunea de la nivelul FP: se deschide cistern magna,se
punctioneaza cu un ac chistul tumoral s-au se amd depletive cerebral.

Pas5: -cd HGB

*atinge suprafata piala: vasele ce traverseaza marginile tumori sunt coagulate si disecate;

*tumorile mai profunde sunt abordate printr-o incizie corticala;

4
Pas6: odata ce capsula este identificata,interfata dintre tumora si tesuturile adiacente,este bine
definit,HGB este rezecat prin disectie circumferentiala de tesutul neural adiacent;

Pas 7: vasele care intra si ies din tumora sunt coagulate-tumora devine moale si negricioasa,se
realizeaza retractia usoara a capsulei cu aj aspiratorului.

Pentru tumorile asociate cu chist peritumoral,intregul perete chistic este cu atentie evaluat dupa rezectia
tumori.

RADIOTERAPIE: conventionala si RKS : control al boli in procent de 85 -95 % la 2 ani.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL IN HEMANGIOBLASTOAME.

1.Boala VHL: HGB multiple; asoc alti mk2-chiste visceral,carcinoma renal cu cellule clare; AHC.

2.Metastaze: in mod obisnuit este o leziune solitara in FCP la pacienti mai in varsta; frecv multiple.

3.Astrocitomul pilocitic; GB: necroza centrala si capteaza K sub f de inel.

4.Sdr2 neurocutanate vasculare: multiple MAV i.c.

5.Cavernoame.

6.Ependimomul cu cellule clare: rara,pacienti mai tineri.

5
EPENDIMOAME PODEAUA V4
ICD-2 peak-uri: ^1-5 ani ( frecvent)

^ 30 de ani ( rar).

Orig:iau nastere din celulele ependimare care captusesc ventriculi cerebrali si canalul central al
maduvei.

Pot apare oriunde de-a lungul nevraxului : copil-fosa; adult-intraspinal

Epidemiologie.

*Intracranian: 5-6% din glioamele ic ,69% la copil.

*Spinal: 60 % din glioamele spinale,96 % la adulti.

!!!- POT METASTAZA –prin LCR.

Patologie: epd 2 pot fi invasive

Clasificare WHO

* WHO II: a.celular

b. cu cellule clare

c.papilar: pseudorozete perivasculare

d.tanycityc

*WHO I: apare doar la nivelul filumului terminal.

* WHO I: subependimomul -apare in port anterioara a VL s-au V4.

* WHO III: anaplazic.

Clinica- fct de : marime,localizare si gradul de malignitate al tumori.

Epd2 cresc lent si pot atinge dimensiuni mari inainte de a fi dg.

^ Semne de HIC secundar Hi: cefalee,N/V; crize , vertij/ataxie.

^ Fct de localizare

A.Fosa- semne de HIC: cefalee,N/V

-nistagmus-ataxie- ameteala.

1
 - hemipareza.

B. Ventriculare: Sdr Parinaud.

Epd care invadeaza podeaua V4 si invadeaza- coliculul facialului: P7

- Ncl VI: P6.

C.Supratentorial: * DCV

* tulb de memorie, comportament; afazie.

* deficit motor.

Imagistica.

EPD = 3 C( B circumscrise,chistice si cu calcificari).

CT

# Nativ: izo /Hiperdense.

^L supratent: periventriculare,mari.

Ca in 50% .

^L infratent: V4 cu extensie in UPC/ cistern magna.

Ca in 50%

+/- chiste,hemoragie

Hi-CF-comuna.

# K: capteaza heterogen.

IRM

T1: izo/hipodens ( heterogen).

Chistul si Ca-Hiperintense.

T2: izo/ Hiperintense.

Chistul: Hiperintens

Ca: hipointense.

FLAIR: chistul este Hiperintes.

2
SPECT-IRM: Cho-crescut si NAA ,Lactat-scazut; PET: Hipermetabolism; DSA: variab de la avascl la
hipervs

Epd infratentoriale se pot extinde prin - foramenele Luschka –in unghiul pc.

-Magendie: in spatial subarahnoidian cervical.

Tratament.

1.Chirurgical:

-ar trebui incercata rezectie complete ori de cate ori este tehnic posibil.

-GTR –imposibila cd : tumora invadeaza podeaua V4/ se extinde prin formaneul Luschka

-la 2 sapt. postop se efectueaza PL pentru a decela eventuale mts2.

Aborduri

Epd supratentoriale: intraventricular s-au la nivelul parenchimului cerebral.

Abd:*transcortical ( risc de crize postop si de lez1 corticala) /

*interemeisferic transcalos.

Epd infratentoriale:

Craniectomie suboccipitala+/ - laminectomie c1( fct de gradul de extensie cervicala a tumori).

Incizia dureimater( in Y) traversand foramen magnum,tumora putand fi expusa prin ridicarea tonsilelor
cerebeloase

Abd telovelar:

Pas 1: splitarea vermisului pt acces mai bun la V4,

Pas 2: abd fiind ghidat catre fis. cerebelo-medulara de catre *tela choroidea si* valul medular inferior;
Pas 3: acces la V4 : de la obex la apeductul Silvius si la recesul lateral.

Pas 4: podeaua V4 trebuie inspectata si protejeata cu tampoane,in mod obisnuit epd2 nu infiltreaza pia
ceea ce face rezectia acestei portiuni tumorale mai putin dificila.

Pas 5: tumora este rezecata bucata cu bucata

Abd transcondilar far lateral ,subtonsilar modifica: pt tumorile localizate la nivelul foramenului
Luschka pacientul este poz in DL,cu leziunea orientat in jos.

#Neuroendoscopia:-pentru lez. cu o importanta component chistica.

3
 #Managementul HI:

I.Ventriculocisternostomie: - este CID in cazul in care cisterna interpedunculara este obliterata de

deplasarea anterioara a trunchiului cerebral extensia acesteia la nivelul cisternelor.

II.Fenestrarea septului pellucidum: in cazul tumorilor care obs f Monro

III.DVE si DVP: -risc de infectie ,inseminare peritoneala,overdrainage,HSD.

2.Radioterapie

-radiosensibile,locul 2 dupa MDB.

-50 % din pacienti Sv cu 2 ani mai mult.

-cid sub 3 ani.

- Rdt craniana: 45-48 Gy si spinala: doar daca exista mts2.( 30 de Gy).

3.Chimioterapie-rol limitat,poate reduce vascularizatia epd2 ceea ce faciliteaza GTR;

-la momentul recurentei poate impiedica progresia tumori.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL PT EPENDIMOM.

1.Meduloblastomul: Hiperdens pe CT-nativ; omogen

Orig: tavanul V4

2.Astrocitomul pilocitic cerebelos:* heterogen,loc la niv E.cerebelos

*se prezinta sub f unui chist cu nodul mural.

*portiunea solida capteaza intens K.

3.Gliomul de trc cerebral: -mase infiltrative ce maresc trc cb in diam.

IRM: asp omogen.

4.T2 teratoide /rabdoide: sunt mari cu chist / necroza.

5.Chist dermoid /epidermoid: extraaxiale ,nu capteaza K.

6.PPC: intraventriculare si capteaza intens K.

4
7.ODG: leziuni supratent ,la adulti tineri; Loc: frontal si prezinta Ca.

8.GBM: adulti cu varsta inaintata,heterogene; necroza si hemoragia sunt commune.

9.XAP: leziune corticala chistica cu nodul mural ( captant,localizat sub-pial).

TRATAMENT IN EPENDIMOME.
*CHIRURGIE

-tm loc. la nivelul FP : craniectomie /craniotomie suboccipitala mediana /paramediana; incizie

dureimater;incizia vermisului.

Clasificarea ependimoamelor

A.V4 cu: 1.aderente mari si 2.cu aderente mici

B.Recesul lateral cu dezvoltare predominant in : a.V4 si b.UPC.

A.V4: desi leziunile sunt f mari ,se poate practica o rezectie la nivelul vermisului cerebelos
inferior-demarcand tumora de tesutul neural adiacent-principala provocare fiind reprezentata de
aderentele de la nivelul podelei V4

A1 : Aderente mari ( importante).

*este important a nu leza suprafata posterioara a podelei V4 ,deoarece tumora nu se extinde spre
anterior si spre posterior in ventricul.

A2: Aderente focale

*in anumite cazuri tumora poate fi usor separate de podeaua V4 ,iar locul de origine este f. focal si
limitat la obex.

B.Recesul lateral cu dezvoltare

B1: predom. spre V4:

^ in aceste cazuri nu exista aderente evidente la nivelul podelei V4 si este tehnic posibil si fezabil a
urmari tumora in foramenul( Luschka ).

B2: predom. spre UPC.

^leziuni dificile deoarece o multitudine de nv cr+ trec prin tumora nefiind deplasati la periferia
leziuni.

5
 ^in anumite cazuri aceste leziuni se afla atat in UPC cat si in V4 .

^nu este posibila rezectia complete.

PROBLEME POSTOP.

*daca un rest tumoral semnificativ este present si accesibil-se reintervine intr-un timp ulterior.

*dat localizari tm in proximitatea trc.cerebral si ncl nv.cr+,postop : disfunctii bulbare.

Sv ( 5) in rezectiile complete: 60-80% si incomplete : 0-30%.

TERAPIA ADJUVANTA

-RDT cerebrala: parte standard a tratamentului pt pacienti cu ependimoame

Sv -17 % in cazul pacientilor doar cu rezectie ce creste la 40 % in cazul asocieri RDT.

Este aceptabil a nu se efectua RDT la copii cu ependimoame si rezectie complete ( Ex AP: ependimom
classic ( nu anaplazic)).

-Rdt cranio-spinala : este rezervata pt pacienti cu diseminare leptomeningeala ( 5%).

*Pacienti cu rezectie subtotala : RDT

*RKS: bun control local si fara neurotoxicitate excesiva.

-CHT: rol neclar; <5% din pacienti au raspuns complet la cht. ( la cisplatin).

6
 ASTROCITOAME CEREBELOASE LA ADULTI

-3,5 % din tt tm cerebrale primare

-8 % din glioame

-35-40 % din tm de fosa cr post.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

*Metastaze ^ Hemangioblastom # Schw. vestibular

*Meningiom ^ Ependimoame. # PPC

*Cordoam ^ Glioam de trunchi. # Ch epidermoide

*Sarcom

HISTOPATOLGIE

-LGG: WHO grd II-localizate la nivelul emsiferelor cerebeloase; 20-40 de ani si Sv 7-10 ani.

-HGG: WHO grd IV-1/3 din astrocitoame; localizate in sbs alba cerebral; 40-60 de ani; Sv-2 ani.

-GBM: WHO grad IV-50 % din astrocitoame; Sv-8 luni.

Astrocitoamele cerebeloase care sunt cele mai frecvente

CLINICA:-datorita HI obstructive si disfunctie cerebeloase

*Frecv –cefalee+ N/V si letargie

*Hernierea tonsilelor cerebeloase-determ. compr.T.C si NCI: cervicalgii si redoare de ceafa.

*Edemul papilar si compr.nv 6: tulb .de vedere /diplopie.

La copil- HIC: opistotonus,bradicardie, bradipnee si ASC

Leziunile localizate :

a. Pe linia mediana: ataxie truncala si mers cu baza larga

b. La nivelul emisferelor cerebeloase:

1.ataxia extremitatiilor-dismerie-disdiadochinezie.

1
 2.nistagmus; hipo/hiperreflexie.

IMAGISTICA

CT- nativ: hipo/ izodense. –K L *solide: capteaza omogen

rotunde /ovalare; *chistice cu nodul : capteaza la nivelul ND.

bine circumscrise Dc capteaza si chs at –iflitr tm.

frecv fara edem si rar Ca.

IRM- T1 : izo/ hipointense; adm de K: intens,omogen ( in cazul L solide si ND tumoral)

T2: hiperintense.

Preoperator: medicatie-manitol,furosemid,AB;se stabileste dc pacientul beneficiaza de corticoterapie /

drenaj VP/DVE.

TRATAMENT

Chirurgical

-poz: prone,dl,sitting.

-capul ridicat 10-15 cm deasupra cordului.

DACA: * este nevoie ( in caz de ventriculomegalie /HI simptomatica)

-se practica DVE –printr-o gaura de trepan occipital ( 3-4 cm de la linia mediana si 6-7 cm sup de
inion); cateterul este introdus parallel cu baza craniului; la adulti –se introduce 10-12 cm.

*intraoperator se produce hernierea cerebeloasa-se ridica capul ( risc de embolie) –daca esueaza
–se practica rezectia amigdalelor cerebeloase/ emisferului cerebelos.

Incizie cutanata: protuberanta occipital-reg medio-cervicala.

Craniectomie/craniotomie: in cazul leziunilor mari –rezectia osoasa trebuie sa fie larga

-superior pana la torcula

-inferior la nivelul foramenului magnum de ambele parti.

Incizia durei-mater: “Y”,apoi este reflectata lateral; daca cerebelul hernieza in bresa durala –trebuie
drenat LCR : prin DVE, la deschiderea cisternei magna s-au ridicarea capului.

2
Corticectomie liniara:

a) tm chistice- al caror perete: * nu capteaza s.c-se rezeca doar nodulul tumoral .

*capteaza s.c-se rezeca si peretele.

b) solide : se practica disectie peritumorala, daca tumora infiltreaza trunchiul cerebral prin pedunculul
cerebelos at rezectia complete este imposibila.

POSTOPERATOR.

-complicatii: mutismul cerebelos-pierderea tranzitorie a vorbiri la 1-3 zile postop.,in cazul lez2 de l.
mediana datorita lezari ncl1 dintat.

REZULTATE

Fc de pg: gradul de rezecabilitate tumorala si histologia tumorala.

-ex: PAs are Sv ( 10 )-83 % si Sv ( 20 ): 70 %.

Astr. Fibrilar Sv ( 10/20 ): 7 %.

CARACTERISTICI TUMORALE ASOCIATE CU

Pg -FAVORABIL

-Winston tip A-Sv ( 10 ani): 94 %

1.microchistele

2.depozitele leptomeningeale

3. fibrele Rosenthal

4.loci de oligodendrglioame

Pg –NEFAVORABIL

-Winston tip B-Sv ( 10 ani ) : 29 %.

1) pseudorozete perivasculare

2) densitate celulara mare

3)calcificari

3
 4)mitoze si necroza; fara caracteristici Winston tip A.

Tratament adjuvant

RDT postoperatorie:

*NU se face in mod obisnuit la pacienti cu LGG cu rezectie complete;

!!!Atitudinea- in cazul pac. cu LGG cu rezectie incompleta ( STR) :

Eval. periodica : recidiva-se reintervine chirurgical si apoi in caz de recurenta se practica RDT

*Indicata la pac. cu HGG

Recurenta tumorala.

-problema se pune in cazul glioamelor operate si iradiate in a se face DD intre

Recurenta tumorala si radionecroza- imagistic ambele : capteaza s.c si sunt leziuni cu edem perilezional

!!! CT si IRM nu le poate diferentia.

DD se face cu aj :

1.PET - radionecroza: hipometabolica

-recurenta HGG cu necroza: hipermetabolica.

2.SPECT-Thalium 201.

-deoarece Th se acumuleaza in celulele tumorale viabile ,NU in –tesutul cerebral sanatos /alte tes2
nonneoplazice.

3.SPECT –IRM

4
POZITIE AVJ DVJ

PRONE -reduce riscul de embolie -creste pres. pe str2 adiacente

DL -scade riscul de embolie -poate oferi o interfata port superioara a

emisferului cerebelos -chirurg

Sitting -ofera un drenaj sanghin si LCR bun la nivelul -risc crescut de embolie
capului
-poz. disconfortanta.
-ofera un acces mai bun la nivelul vermisului in
port superioara

5
 SUBEPENDIMOMA
INCIDENTA: decada 5-6,predomina la barbati.

LOCALIZARE:

Tipic : portiunea inferioara a V4 ,adesea protruzionand prin Magendie.

Alte loc: VL>V3> maduva

MORFOLOGIE: Leziuni- lobulate,

solide,bine definite ;

chiste,HR si Ca ( cd T sunt mari )

CLINICA:

*majoritatea asimptomatice

*HI-HIC: cefalee, N/V;

tulb. de vedere,nistagmus,

vertij-ataxie la mers

*Afectarea nv.cranieni.

IMAGISTIC:

CT:

*nativ: izo-hipodense

Ca si chiste-in leziunile mari.

*K: capteaza moderat ,heterogen.

IRM

T1: izo-hipointensa,omogena.

-heterogena: in tm2 mari.

T2 si FLAIR: leziune intraventriculara hiperintensa.

PET: hipometabolism.

1
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.NEUROCITOMUL CENTRAL

-Ca commune; leziune localizata in VL atasata de septum pellucidum,capteaza md K.

2.ASTROCITOMUL CU CELULE GIGANTE SUBEPENDIMAL.

*asociat cu scleroza tuberoasa.

3.METASTAZE

# varsta mai mare.

4.EPENDIMOMA

-rar intreventricular supratentorial,are edem si aspect heterogen.

5.PPC

-pacienti tineri cu leziune in VL; pacienti adulti au tm in V4.

-capteaza intens K.

6.MENINGIOMA INTRAVENTRICULAR

*leziune circumscrisa care capteaza intens K, varsta pac2 mai mare si loc: trigonul VL.

7.CAVERNOMUL: -rar intraventricular.

8.HGB: masa chistica cu nodul mural,loc: la nivelul emisferului cerebelos la suprafata piala.

2
NEUROFIBROMATOZA TIP I
-cel mai frecvent sindrom neurocutanat; pare datorita mutatie genei NF1.

DIAGNOSTIC-criterii

a. 6 s-au mai multe macule café au lait ( > 0.5 cm prepubertate; >1.5 cm postpubertate).

b. 2 s-au mai multe neurofibroame / 1 neurofibrom plexiform

c. efelide la nivelul axilei ,plica inghinala.

d. gliom de cai optice

e. displazie osoasa

f. ruda de gradul 1 cu NF1.

Leziuni neurochirurgicale: glioame optice ,neurofibroame plexiforme s-au alte neurofibroame,glioame

de trc cerebral; glioame cerebeloase.

NEUROFIBROAMELE

-leziuni caracteristice NF1 ;afecteaza nv periferici.

Neurofibroamele plexiforme

*implica multiple facicule nervoase s-au multiple ramuri ale unor nervi mari s-au ambele.

* dg: la examenul fizic / CT-torace-abd-pelvis

* scopul chirurgie este acela de ameliorare a simptomatologiei: laminectomie pt debulking si

decompresiunea nivelelor spinale implicate.

* au potential de degenerare maligna- la tumori de teaca nervoasa periferica maligne.

GLIOAMELE OPTICE

GLIOAMELE DE TRC CEREBRAL

GLIOAMELE CEREBELOASE

1
NEUROFIBROMATOZA TIP II.
-DIAGNOSTIC-criterii:

A.Confirmate s-au definite ca NF2.

1.Schwanom vetibular bilateral

2.Ruda de gradul I cu NF2 si schw. vestibular unilateral la pac. cu vrsta < 30 de ani s-au oricare din
urm doua: meningiom,schwanom,gliom,opacitate lenticulara juvenila.

B.Presupuse s-au probabile ca NF2

1.Schwanom vestibular unilateral la pac. cu vrst < 30 de ani si cel putin unul din urmatoarele:
meningiom,schwanom,gliom,opacitate lenticulara juvenila.

2.Meningioame multiple si schwanom vestibular unilateral la pac. cu vrst < 30 de ani s-au cel putin
unul din urmatoarele: meningiom,schwanom,gliom,opacitate lenticulara juvenila.

Leziuni neurochirurgicale: schw2 vestibulare/ alte schw2; meningioame; glioame; neurofibroame si

cataracta.

Schwanoamele vestibulare se dezvolta la mai mult de 95% din pacienti cu NF2.

-leziunile mar ice determina compresiune pe trc cerebral: rezectie microchirurgicala pt a preveni
deficitele neurologice.

-leziunile mici: istoria lor naturala in cazul pacientilor cu NF2 este neclara.

-se poate practica: rezectie complete,subtotala,decompresiune.

-aborduri: suboccipital pe linia mediana/ retrosigmoidian,translabirintic si prin fs cr. medie.

Opinii:

Se intervine chirurgical precoce de o parte daca una dintre tumori <1,5 cm in diametru- mari sanse de
prezervare a auzului si fct facialului; daca tumora > 1.5 cm –expectativa pana cd tumora deficite si
atunci se recomanda rezectie subtotala.

La copii si adultii tineri-este indicat a se opera tumora cea mai mica.

Meningioame

2
-localizate orbitar-pot aparea la copii –se face DD cu glioamele optice.

la nivelul UPC-se face DD-cu schwn vestibular.

la nivelul bazei craniului: detremina compresiunea trc cerebral.

Astrocitoame,Ependimoame,Hamartoame.

-astrocitoamele si ependimoamele apar la 1/3 din pacienti cu NF2.,localiz. in principal la nivelul trc
cerebral si maduvei.

Tumori medulare: ependimoame

Hidrocefalia-tr: rezectia tumori /DVP.

Neurofibroamatozele nu sunt boli curabile chirurgical. !!!.

3
 1

TUMORILE DE PLEX COROID

ICD: *0.5-0.6%: din tm intracraniene.

*2.9% din tt tm cerebrale pediatrice.

*10-20 % sunt forme maligne.

CLINIC

Tumorile cu dimesniuni mari / tm care determina HI obstructiva:

-realizeaza cresterea PIC:

*la copii mici: cresterea diam. OCF, dehiscenta suturilor;

vrst; letargie

*adulti: N/V,ataxie.

LOCALIZARE VL: 40-50%

V4: 40% ;

V3: 5-10% si 5% mai mult de 1 ventricul.

VASCULARIZATIA TUMORILOR -aa coroidiene: anterioare ( r din ACI) si posterioare ( r din ACP)

Drenaj venos: *vv subependimare in vena talamostriata

profund: * vv cerebrale interne,V Rosenthal; v1 Galen.

* vv cerebeloase precentrale si vv quadrigeminale ( tm mari de V4)

DIAG IMAGISTICE.

CT: Leziuni - de la izodense la hiperdense

-10 % calcificari

-destul de bine delimitate;

-arii de degenerare chistica sugereaza malignitate.

 2

IRM Papilomul de plex coroid (PPC) Carcinomul de plec coroid (CPC)

T1 izointens/hipointens de la izointens la hipointens

K: capteaza intens,uniform K: capteaza intens,heterogen

T2 de la izointens la hiperintens de la izointens la hipointens

SPECT-IRM ( PPC): peak colina crescut si scazut de NAA.

DSA: tumori f bine vascularizate

ANATOMO-PATOLOGIE

*PPC: WHO grd I ( 80%); frecvent copii< 1 an ; 85 % < 5 ani

-MA: bine circumscrise,gobulare

-MO: un singur strat de cel+ cuboidale ,celularitate mare,pleomorfism cellular.

*PPC atipice: mai invazive decat PPC , WHO grad II.

*CPC: WHO grd III ( 20%); incidenta in primii 5 ani.

-invadeaza tesutul adiacent

MO: pierderea structure papilare ,stromei

* Hipertrofia vilozitatiilor coloide.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

-ar trebui pusa in balanta decizia de a efectua tratamentul HI / s-au a investiga pacientul si a realiza
embolizare preop.

A.Daca pacientul necesita rezolvarea HI-se practica drenaj.

B.Tehnica:

- nu se practica debulking tumoral

-se opteaza pt controlul precoce al pediculului vascular.

 3

-se realizeaza coagularea suprafetei PPC,tumora este manipulate cu atentie pt a nu rupe pediculul
vascular.

Abord: craniectomie /craniotomie de l. mediana s-au far lateral pt tm de UPC.

*tonsilele cerebeloase pot fi disecate pt a avea acces la vasele nutritive tumorale

*valul din portiunea inferioara a emisferelor cerebeloase poate fi disecat pt a avea acces la V4.

*vermisul poate fi rezecat pt a avea acces la venele si aderentele dorsal.

TM localizate la nivelul V3-

Tehnica: interemisferic transcalos.

transcalos-transventricular.

TM localizate la nivelul VL.

a.Cornul frontal : transcortical prin girusul frontal mediu si transcalos

b.Trigonul ventricular: corticotomie la nivelul lobului P superior.

c.Cornul temporal: transcortical prin GTM.

COMPLICATII:

1. Hemtom –crize-hemipareza-DNC.

2. Tulb neuropsihice.

Gradul de rezectie ramane cel mai important factor in detreminarea Sv pe termen lung.

TRAT ADJ : Tm maligne si tm care determina diseminare leptomeningeala.

Sv in PPC dupa GTR: 90-100%

CPC: pg nefavorabil; boala progresiv rapida; Sv aprox 1 an; rdt nu modifica Sv; cht amelioreaza Sv.

DIAG DIFERENTIAL

PPC: # CPC si metastazele de plx coroid.

*Copil: *Adult:

1.Meduloblastomul 1.Meningiomul intraventricular.

 4

2.Tumorile teratoide/rabdoide 2.Subependimomul.

3.Ependimomul anaplazic 3.Neurocitomul central.

DIAG DIFERENTIAL- CPC

1.PPC: omogen,fara necroza,fara invazia parebchimului cerebral.

2.Neurocitomul central: mai omogen,icd la varsta mai mare

3.Meningioame intraventriculare.

4.Metastaze de plex coroid.

5.Ependimom.
 1

CHISTELE ARAHNOIDIENE INTRACRANIENE

ICD: 1%, predomina la B ; 75 % < 3 ani.

LOC – FCM: 50-60 %.

Reg SSel: 10%.

FP,UPC: 10 %.

ORG: congenitale,iau nastere prin splitarea mbr arahnoidiene si contin lichid care este in mod obisnuit
identic LCR-ul

CLINICA

*Cefalee: datorita EFM,HI si cresteri PIC.

La copil: 1. MCF- FA in tensiune - dehiscenta suturilor

2.Iritabilitate - deficit de crestere -retard in dezv.

SUPRATENTORIALE.

A.DE VALE SILVIANA

Clinica: ^cefalee unilaterala temporala / supraorbitara ,amplificata de effort

^N/V, edem papilar.

^crize focale,partial-complexe, generalizate.

B.DE CONVEXITATE CEREBRALA. Cl: cefale /crize s-au ambele.

C.PARASELARE INTRAARAHNOIDIENE

a.Supraselare : mai frecv

La copii ( aproape exclusiv): HI,tulb vizuale ;

L2 mari : ataxie la mers si opistotonus ; 10-60% prezinta semne de

endocrinopatie-deficit de GH.

b.Intraselare: rare
 2

La adulti ( decada 4-5): cefalee, rr-tulb vizuale si endocrinopatie

D.DE FOSA CRANIANA MEDIE

CLASIFICARE CT A CHISTURILOR ARAH. DE FOSA CRANIANA

MEDIE SI VALE SILVIANA-GALASSI.

Tip I: * mici ,biconvexe

* localizate in port.anterioara a polului

temporal,direct posterior de aripa de sphenoid si pare
sa comunice cu cisternele adiacente;

*nu deformeaza calvaria; nu necesita tratament

Tip II: ^ mari,triunghiulare

^implica segmentele proximal si intermediar al vai silviene avand ma limita mediala insula;
comunica cu cisternele bazale;

^cel mai probabil necesita tratament.

Tip III: # mari,rotunde

#implica intreaga vale silviana; marcata deplasare a str. de linie mediana.

E.INTEREMISFERICE

-sunt asociate cu agenezie de CC.

Cl: 1.MCF, asimetrie de crestere a calvariei

2. crize,hemipareza, hipertonie /hipotonie

3.retard de crestere,.

F.LA NIVELUL CISTERNEI CVADRIGEMINALE

Clinica: *MCF progresiva la copil;

* Sdr Parineaud,nistagmus,tulb de auz,pareza nv 6.

INFRATENTORIALE.
LOCALIZ. LA NIVELUL UPC
 3

Clinica : Nvl 5

P7,spasm hemifacial,tulb de auz.

tinnitus,vertij,pareza facial, ataxie

Leziunile mari in FP pelinie mediana: HI obstructiva.

EVALUARE

1.CT:

*absenta - peretelui chistic ( deoarece prt este atat subtire incat nu este vizibil pe CT).

*absenta Ca ( sunt prezente in CRF ,hiperdense).

*nu capteaza s.c.

*contin lichid ce are densitate identica cu LCR (asta daca nu cumva a avut loc o hemoragie
intrachistica caz in care acest lichid este hiperdens)

CT-ventriculografia,cisternografia s-au cistografia: arata comunicarea chistului cu cisternele bazale si spt

subarahnoidian.

2.IRM: hT1 si HT2;

-reda raporturile tridimensionale ale ch2 arahn cu cisternele bazale

-realizeaza DD cu *ch.epidermoid ( aspect hiperdens-in DWI).

DIAG DIFERENTIAL:

1.CHISTUL EPIDERMOID: margini dantelate

2.HSD cronic: semnal care nu este identic cu cel al LCR.,adesea bilateral,poate capta K.

3.HIGROMA SUBDURALA: adesea bilaterala.

4.CHIST: PORENCEFALIC,NEUROENTERIC.

TRATAMENT

Indicatii operatorii-leziunile:

1. care determina: ^ HI- HIC- cefalee

^ crize,DNF.

^ hemoragie intrachistica s-au subdurala.

 4

2. cu EFM

3. simptomatice : scop de prevenire a compresiuni asupra str2 adiacente, ruperi chistului si de a

preveni hemoragia intrachistica.

I. Craniotomie pentru exciza chistului si fenestratie

-fenestratia chistului +/- marsupializare; are ca scop independent de sunt.

II.Montarea unui sunt.

-chisto-peritoneal ,iar daca asociaza HI atunci se monteaza si sunt ventriculo-peritoneal.

III.Management neuroendoscopic.

-dvj: peretele chistului este gros si fibros.

Procedura Avantaje Dezavantaje

a)Drenaj prin aspirare cu ac Simplu,rapid Rata crescuta de recurenta.
/evacuare prin gaura de trepan
b)craniotomie,excizia peretelui *permite inspectia directa a -cicatricea poate favor.
chistic si fenestrare in cisternele chistului Reacumularea.
bazale. *chisturile loculate sunt tr -circulatia prin spt
efficient. subarahn.poate fi deficitara;
*evita suntul permanent -morbiditate semnificativa.
*permite vizualizarea venelor in
punte
Vezi mai sus Vezi mai sus
c)fenestrare endoscopica

d)suntarea chistului in peritoneu -trat. Definitive; morbiditate Pacientul devine dependent de

scazuta;rate mici de recurenta sunt,risc de infectie.

CHISTE ARAHNOIDIENE INTRASPINALE:leziuni congenital ce se pot asocia cu anomalii vtb.

 CHISTUL COLOID

ICD: decada 3-4 de varsta ( Peak: 40 de ani)

TM bg cu crestere lenta ,sub <1 % din tm i.c

In mod classic intalnita in V3-blocheaza foramenul Monro-detreminand

HI obstructiva: implicand doar ventriculi laterali ( Patognomonic) crutand V3 si V4

CLINICA

A.Simptome

1.cefalee- varsaturi

2. tulb de memorie

3. tulb de vedere -diplopie–ametelii-tulb de mers.

4. tinnitus -crize –incontinenta.

B.Semne

1)edem papilar- nistagmus ; tulb de mers;

2) tulb de * coordonare-tremor

*mers.

3) hiperreflexie/hiporeflexie si BBK.

DIAGNOSTIC

*CT: -variabilitate imagistica - majoritatea hiperdense insa pot fi si izo/hipodense; ½ capteaza s.c.

-prezinta calcificari rar !!.

*IRM : HT1 ; capteaza minim s.c,uneori numai la nivelul capsule.

hT2;

Exista cazuri cd tumora este izointensa pe IRM si in acest caz CT-ul este superior > IRM.

1
PL-CID !!!.

TRATAMENT

Aborduri:

1.Interemisferic transcalos anterior-nu depinde de dilatarea ventriculilor

Poz: supinatie, capul mentinut vertical,gatul in flexie; toracele ridicat la 20 de grade ;

Incizie cutanata in “U”

Volet: 6 cm ant. de sutura coronara si 2 posterior.

Pas 1: se deschide duramater ,se patrunde IE -sa evita sacrificarea venelor de drenaj la L.M ( se poate
sacrifica cel mult una)si se marginea laterala a SSS.

Pas 2: retractia us a girusului cingular ( se evita retractia SSS –risc de tbz);

Pas 3: se continua disectia interemsiferica si se urmareste coasa in profunzime cu deschiderea

arahnoidei.

!!! atentie: cei 2 girusi cingulari pot fi aderenti in profunzime si pot fi interpretati drept CC ( acesta
este o structura alba localizata su aa.pericaloase).

Pas 4: calosotomia: *exista opini –se poate efectuat intre aa pericaloase / departand aa pericaloase

*pe o distanta de2,5 cm

Pas 5:se patrunde apoi in VL si de aici prin foramenul Monro in V3.

Foramenul Monro se afla : pe o linie trasata intre mij suture coronare si MAE.

2.Transcortical: nu este fezabil in cazul pacientiilor cu ventriculii normali( pac cu sunt VP).

3.Drenaj stereotactic.

-esec in cazul : a.hipervascozitate –hiperdens pe CT

b.dimensiune mica a chistului .

Teh: insertia acului chiar ant de sutura coronara si se avanseaza 3-5 mm.

4.Rezectie prin ventriculoscopie.

2
3
 NEUROCITOMUL CENTRAL

INCIDENTA:

-adultul tanar : 20-40 de ani ( 75%) (reprezinta 50% din tumorile intraventriculare pt aceasta varsta)

-rar,cu crestere lenta,considerate bg,dar au fost descrise si variante /comportament mg.

*Loc: supratentorial (masa intraventriculara –VL,atasata de septul pellucidum).

>50% in CF/corpul VL.,aproape de foramenul Monro.

MORFOLOGIE: L i.v: gri,friabila

bine circumscrisa

moderat vascularizata.

MO:-poate mima (DD)

*ODG : are aspect de fagure de miere

*Ependimoma: pseudorozete perivasculare

*Pineocitoma: arii fibrilare mari

CLINICA Obstr FoMo – HI: HIC,cefalee

Crize-ASM

Dc TM este loc la niv: septumului, V3 ,hipotalamusului: tulburari vizuale,disfunctie hormonala.

IMAGISTIC:

CT: *nativ: L -mixta solida si chistica( izo/hiperdensa)

Ca si HI-comune

* K: capteaza moderat ,heterogen.

IRM

T1: izointense,heterogene

T2,FLAIR: hiperintense,heterogene;

SPECT: peak mare de colina; PET: hipermetabolism

1
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.SUBEPENDIMOMA

-varsta mai mare,localizare in V4 mai frecventa decat cea din VL

2.ASTROCITOMUL CU CELULE GIGANTE SUBEPENDIMAL.

*asociat cu scleroza tuberoasa.

3.METASTAZE

# varsta mai mare.

4.EPENDIMOMA

-rar intreventricular supratentorial,are edem si aspect heterogen.

5.PPC

-pacienti tineri cu leziune in VL; pacienti adulti au tm in V4.

-capteaza intens K.

6.MENINGIOMA

*leziune circumscrisa care capteaza intens K, varsta pac2 mai mare si loc: trigonul VL.

7.CAVERNOMUL: -rar intraventricular.

8.!!!! ODG: masa corticala cu grad variabil de captare de K.

TRATAMENT –neurcitomul central

1.ideal: chirurgical cu rezectie totala

-CURABIL IN CAZUL REZECTIE COMPLETE.

-rezectie subtotala si histologia atipica sunt asociate cu cresterea riscului de recurenta.

2.RKS-in recurenta

3.CHT.

Variante:

1.neurocitoamele extravenrticular: localizate la nivelul parenchimului cerebral.

2
2. liponeurocitomul central-extrem de rr.

3
MALFORMATIA DANDY WALKER
80% din cazuri sunt dg la 1 an.

Def-marirea fosei craniene posterioare cu

agenezia completa /partial a vermisului cerebelos si

dilatatie chistica a V4 care este distorsionat si prins intr-o membrana .

IMAGISTIC

CT –N:

*chist de FP communicant cu V4.

*inversiune torcula-lambdoida(torcula deasp lbd)

*osul occipital pare remodelat

IRM:

T1:

-podeaua Vv4 poate fi prezenta

-V4 se deschide dorsal intr-un chist de dim.

variabile.

-peretele chistului poate sa nu fie vizibil.

-restul de vermis rotat superior deasupra chistului.

-torcula este ridicata.

T2-releva anomalii asociate :

# displazia corticala,intarziere in mielinizare.

#angio-venos: ridicarea torculei.

1
CLINICA

a) Varsta < 1 an

-cel mai frecvent macrocrania

-privire in apus de soare; fosa posterioara mare; crize; spasticitate;letargie;

-insuficienta respiratorie;apnee;HI.

b)Copii mai mari

*nistagmus si ataxie.

c) Anomalii ale SNC asociate: ^agenezie de CC; ^encefalocel occipital

d) Anomalii sistemice asociate: hemangioame capilare si defecte cardiac.

Diagnostic diferential al colectiilor lichidiene de fosa craniana posterioara

1.Malformatia Dandy-Walker

2.Varianta Dandy-Walker:

*hipoplazie vermiana + dilatatie chistica a V4 fara marirea fosei posterioare.

3.Persistenta pungi Blake:

-HI tetraventriculara,V4 comunicant si chist de fosa posterioara +/- hipoplazia vermisului cerebelos si
portiuni mediale a emisferelor cerebeloase.

4.Chist arahnoidian retrocerebelos: deplaseaza anterior V4 si cerebelul.

5.Magna cistern mega:marirea fosei cr. post cu marirea cisternei magna cu vermis si V4 normal.

2
ANOMALII ASOCIATE CU MDW

SNC:

1.absenta piramidelor medulare,encefalocelul,holoprosenecefalia.

2.agiria,microgiria.

3.stenoza apeductala,siringomielia,scleroza tuberoasa.

FACIAL

1.cataracta,exoftalmie

2.macroglosia,macrostomia,prognatism.

CARDIO-VASCULAR si PULMONAR

1.DSA,DSV

2.Coarctatia de aorta,stenoza pulmonara

3.Atelectazie pulmonara

4.Tetralogia Fallot

TRATAMENT IN MDW

-decompresiune precoce a ventriculomegaliei pt a obtine maximum de dezv. cognitive.

-in abs HI ,MDW poate fi urmarita,iar cd se impune tratament at in chistul de FP trebuie efectuat sunt.

CID: a se sunta doar VL-exista risc de herniere ascendenta.

3
MALFORMATIA CHIARI TIP I.
-entitate heterogena care blocheaza circulatia LCR la
nivelul foramenului magnum.

CARACTERISTICI:

*hernierea tonsilele cerebeloase > 5 mm inferior

de planul FM ( pe IRM)( linia basion-opistion).

*nu este asociata cu hernierea trunchiului cerebral/

anomalii supratentoriale.

*siringomielia comuna asociat cu MCH I ( 30-70%)-se amelioreaza dupa tratamentul MCH

*hidrocefalia rar asociata cu MCH I.

ICD: vrst medie 41 de ani; us predom la femei;

CAUZE:

1.Fosa craniana posterioara mica:

-subdezvol. osului occipital; os occipital ingrosat

-tentoriu inserat jos;os occipital ingrosat;

-peic de fosa-chiste,tumori.

2.HSD cronice,HI

3.Dupa sunt lombo-peritoneal .

4Fibroza in jurul trc cerebral si tonsilelor.

5.Anomalii ale col.cervicale sup:

-hipermobilitate la nivelul jonct cranio-vertebrale;

-occipitalizarea atlasului; invaginatie bazilara /retroversie a procesului odontoid.

6.Sdr Ehlers-Danlos.

7.Craniostenoze.

1
CLINICA

SIMPTOME.

a.cefalee,cervicalgii

b.deficit motor,parestezii; tulb de sensibil termica.

c.neindemanare

d.Disfagie,dizartrie

SEMNE

1.Sdr cerebelos: ataxie membrelor si trunchiului,nistagmus, dizartrie.

2.Sdr de trunchi cerebral:

- tulburari de respiratie; sdr de aspiratie -recurent

-DNc : hipoestezie facial, Nv 5 si 9, atrofia limbi

3.Sdr centro-medular: disociatie de sensibilitate :

*pierderea sensib .termo-algice cu pastrarea sensib. tactile si atrochinetice.

*hipo/hiperreflexia si BBK .

4.Semne oftalmologice

-tulburari de vedere,DCV

-nistagmus

-paralizia miscarilor extraoculare, diplopie.

5.Semne ORL: vertij,fluctuatii ale auzului

6.ALTE SEMNE:

-Stridorul

2
 -Bradicardia sinusala

-Incontinenta urinara.

EVALUARE

-IRM: testul de elective releva

* hernierea tonsilelor cerebeloase,hidrosiringomielia ;

*compresiunea ventrala a trunchiului cerebral at cd exista.

-Mielografia: doar 6% rezultate negative.

-CT –util cd se adm s.c : coborarea tonsilelor cerebeloase si /s-au dilatatie ventriculara.

-Rx craniu.

TRATAMENT

MAC TIP I

*ASIMPTOMATICA:

Se exclude : HI,compresiunea ventral si instabilitatea cervicala si apoi

Daca -exista siringomielie: se practica decompresiunea FP ( craniectomie suboccipitala) +/- alte

proceduri (plastie durala si laminectomie C1.)

-nu exista siringomielie insa deplasarea caudal a tns cerebeloase * > 7mm: decizie in fct de
clinica.

*<7 mm: observatie

*SIMPTOMATICA:

Se exclude : HI,compresiunea ventral si instabilitatea cervicala si apoi

Daca -exista siringomielie: se practica decompresiunea FP ( craniectomie suboccipitala) +/- alte

proceduri (plastie durala si laminectomie C1.)

-nu exista siringomielie insa deplasarea caudal a tns cerebeloase * > 7mm: decompresiune occp.

3
 * 3-7mm: in fct de clinica

*< 3mm: obs cu reevaluare frecv.

4
 1

HIDROCEFALIA SUGARULUI.

Def: cresterea vol. craniului ca urmare a cresterii cant. de LCR si acumularii sale sub presiune in
compartimentele lichidiene cu dilatarea acestor cavitati in detrimental substantei cerebrale.

CLASIFICARE

-dpdv al mecanismului de producre HI activa este complet diferita de HI pasiva.

* HI activa ( LCR sub presiune): este un proces activ cu efect compresiv lent si continuu asupra
parenchimului cerebral care treptat isi reduce volumul –“ mantie cerebral”,cu ventriculii extreme de
dilatati.

*HI pasiva( LCR fara presiune): dilatatie ventriculara pasiva,o consecinta a unei atrofii cerebrale caz in
care LCR-ul vine sa umple locul ramas liber-HI ex vacuo- nu se incadreaza in HI sugarului.

-Dandy

a.HI obstructiva: obstacole care afecteaza direct scurgerea de LCR

b.HI comunicanta: supraproductie de LCR

-Matson:

^ HI: evolutiva,extreme de evolutiva,stabilizata.

CAUZE.

1.Malformati congenitale : care determina obstructia cailor LCR.

2.PEIC: determina HI obstructive ( tm de fosa ce determina obstr cailor LCR) si HI comunicanta (PPC).

3.Postinfectios: meningite,ependimita,encefalita toxoplasmica.

4. Vascular: HAS ( de matrice germinal la nn, posttraumatica), TBz de SSS, Malformatia V Galen.

5.Ingestia de doze masive de vit. A.

6.HI cu presiune normal si de origine nederminata.

 2

CLINICA

A.COPILUL MIC ( 0-3 ANI)

Local: 1.Cresterea diam OCF; dat. mariri neurocraniului ,viscero-craniul pare de dimensiuni mici.

2.Bombarea FA : expresie a PIC crescute si este obligatorie intr-o HI activa evolutiva.

3.Dehiscenta suturilor –evid si la palpare.

4.Dilatarea venelor scalpului.

Neuologic: 1.Privire in apus de soare: go dispusi in jos cu irisul si pupila partial acoperite de pleoapa inf .

2.Retard psihomotor si agitatie psihomotorie.

Formele evolutive:

*pareza oculomotor.

*miscari spontane incetinite;

*spasticitatea mbr inferioare,Babinski –bilateral.

B.COPIL MARE ( 3-16 ANI)

-intreaga simptomatologie de mai sus cu exceptia dehiscentei suturilor craniului.

INVESTIGATII:

^ Ex OB –local:

Ritmul de crestere a perimetrului cranian:

*de 2 cm / luna-in primele 3 luni

*de 1 cm / luna intre 4-6 luni

*1 cm la 2 luni in urmatoarele 6 luni.

^ PARACLINIC: au menirea de a evidentia malfunctia si infectia de sunt.

 3

^INVESTIGATII:

1.RX simpla: disproportie exagerata intre craniu si masiv facial.

2.Ultrasonografia transfontanelara- valorile predictive pt HI postoperatorie:

*DBF>26 mm.

*Diam .bicaudat >20 mm.

*Diam. corpului VL>26 mm

^ CT cerebral:

Indicele Evans: distanta interventriculara extrema ,pe sectiune orizontala ,reprez 1/3 din distanta
interparitala ( normal < 0.30 ).

Exista 4 grd de HI determinate pe CT dupa indicele Evans.

*grd I –HI minora : 0.26-0.40

*grd II-HI medie: 0.41-0.60

*grd III-HI severa: 0.61-0.90

*grd IV –HI extrema: 0.91-1.

^ IRM cerebral: dg malformatiile care produc HI obstr –dificil de utilizat la sugar ( necesita sedare).

^ SPECT: se utilizeaza pt masurarea CBF si a rezervei vasculare cerebrale.

DIAG. DIFERENTIAL.

1.Macrocefalia: congenitala,neevolutiva,cu ventriculi de dimensiuni normale.

2.Rahistismul florid: craniu patrat,FA nu este in tensiune.

3.Revarsatele subdurale ale sugarului: insotite de macrocefalie,cu bombarea FA ( DD pe CT si IRM).

4.Chisturi arahnoidiene congenitale.

5.Hidranenceflia: nu exista mantie cerebral in zonele corespunzatoare lobilor F,P si fata convexa a lb
temporali si occipital –adica in teritorile de distributie a ACA si ACM; se vizualiz. doar trc .cerebral.
 4

EVOLUTIE

STADIUL I : *craniu este de marime normal desi sistemul ventricular este dilatat

*fara atrofie cerebral;

*ID: urmarire clinica si CT.

STADIUL II si III: ^ diminuare a sbs cerebrale.

^ ID: are indicatie de drenaj.

STADIUL IV: # oprire in crestere a tesutului nervos

# mantia cerebrala se reduce progresiv pana ce devine papiracee;

#Cl: hipertonie generalizata si are id de drenaj.

TRATAMENT.

-MEDICAL: terapie fibrinolitica intraventriculara.

-CHIRURGICAL: indicatii sale se bazeaza pe datele clinice si CT,avand ca scop* oprirea evolutiei HI si
*asigurarea unui pg functional.

CID absolute pt chirurgie

1.semne de afectare neurologica grava ( coma profunda,cecitate).

2.distrofie accentuata /st generala alterata.

3. infectii grave ale SNC si generale

4.mantie cerebral <1 cm

5.PC >60 cm

CID relative ale chirurgiei

a)pacient plurimalformat

b)valoarea albuminei in LCR >1 g la mie.

 5

c) infectii intercurente

TEHNICI

A.Procedee de drenaj intracranian: ventriculocisternostomia endoscopica; ventriculostomia V3

posterioara endoscopica.

B.Procedee de drenaj extracranian: DVP,DVC.

C.Procedurile neuroendoscopice au indicatie in:

1.compartimentari isolate;

2.ventriculi multiloculati;

3.reconstructia foramenului Monro;

4.septostomie;

5.fenestrare de perete chistic, plasare endoscopica a suntului.

COMPLICATII:

1.HSD,HED,HIP

1.disfunctii de sunt, ; infectia de sunt

2. perforarea diferitelor organe abd si pelvine; ileus; pseudochisturi abd;

Copii operatii la mai mult de o luna de la dg prezinta dezvoltare intelectuala si de limbaj inferioara celor
op mai devreme.
 MALFORMATIA CHIARI TIP II.

-,adesea acompaniata de HI.

PATOLOGIC

# hernierea vermisului cerebelos,trunchiului cerebral si V4 prin FM.

# asociata cu mielomeningocelul si alte anomalii cerebrale multiple

# adesea acompaniata de HI si siringomielie.

! tonsilele cerebeloase localizate la nivelul /sub FM.

Alte posibile anomalii asociate:

1. Hipoplazie de falx.

2.Absenta septului pellucidum

3. Microgiria.

4. Heterotopie

5.Folii cerebeloase slab mielinizate

6.Tectum mezencefalic –ascutit( in cioc).

7.Degenerarea ncl2 nv cranieni.

8.Anomalii oasoase: asimilarea atlasului,platibasia.

9.Hidromyelia.

1
DIAGNOSTIC

*Rx craniu: disproportia cranio-faciala datorita HI congenital; craniolacunia.

* CT si IRM:

-semne primare:

1. adhesion intertalamica largita

2. insertie joasa a tentoriului.

3.fuziune tectala

4.cerebel in “pana”

5.deformare in banda Z a bulbului.

6.elogarea /cervicalizarea bulbului.

-semne secundare:

a) HI

b)siringomielia

c) V4 blocat

d)agenezie /disgenezie de CC.

CLINICA:

NOU-NASCUTI: in mod obisnuit sunt asimptomatici

COPII MICI:

Semne de compresiune a trunchiului cerebral

-stridor secundar paraliziei corzilor vocale

-apnee obstructiva si centrala

- iritabilitate,disfagie cu: * aspiratie secundara si risc de pneumonie de aspiratie.

*deficit de crestere.

-hipotonie /tetrapareza.

2
COPII MARI SI ADULTI TINERI

Semne cerebeloase,medulare si oftalmologice

-Ataxie,dizartrie

-Mielopatie,deficit motor la mb superior,scolioza

-Nistagmus,strabism.

URGENTE NEUROCHIRURGICALE ( in mod normal la copii < 2 ani,frecvent la cei in vrst de 3 luni).

*Cervicalgii progresive

*Apnee,stridor

*Disfagie

*Opistotonus, nistagmus, semne de trc cerebral progresive.

TRATAMENT

ASIMPTOMATICA:

Se exclude instabilitatea cervicala si se verifica functionalitatea suntului si apoi

Daca -exista siringomielie: se verifica funct. suntului si in caz de

SML #mica se opteaza pt obs.

#mare: laminectomie cervicala si montarea unui sunt siringo-pleural

-nu exista siringomielie : observatie.

SIMPTOMATICA:

Se exclude instabilitatea cervicala si se verifica functionalitatea suntului si apoi

Daca -exista siringomielie mare : se practica decompresiunea FP ( craniectomie suboccipitala) +/- alte

proceduri (plastie durala si laminectomie C1) + sunt S-P.

-nu exista siringomielie / este de mici dimensiuni : laminectomie cervicala +/- decompresiunea FP.

3
MCH TIP III:

-encefalocel occipital / cervical inalt care contine tesut cerebelos herniat si din trunchiul cerebral.

MCH tip IV;

*hipoplazia si aplazia cerebeloasa si a tentoriului.

4
 HIDROCEFALIA ADULTULUI.

Incidenta: 1-1.5%

CLASIFICARE FUNCTIONALA

A.OBSTRUCTIVA: blocarea proximala a granulatiilor arahnoidiene

-CT si IRM: marirea ventriculilor proximal de stenoza

Ex: obstructia apeductului Silvius-marirea VL si V3 comparativ cu V4-HI triventriculara.

B.COMUNICANTA: circulatia LCR blocata la nivelul granulatiilor arahnoidiene.

FORME SPECIALE DE HI.

1.Conditii care nu sunt HI ( pseudohidrocefalii)

a.HI ex vaco: marirea ventriculilor prin pierdere de tesut cerebral( atrofie corticala).

b.HI otitica: termen pentru a descrie cresterea PIC la pacienti cu otita medie.

c.HI externa: la copii cu marirea spt1 SB-AH si cresterea COF - ventriculii dilatatii md s-au normali.

d.Hidranencefalia: defect postneurolatie.

2.Hidrocefalia cu presiune normal.

3.HI blocata. 4 .V4 blocat

ETIOLOGIE

*Congenitala:

1.MAC tip 1; tip 2 si/s-au mielomeningocel

2.Stenoza apeductala primara si secundara (infectie intrauterina)

*Dobandita

^ Infectioase: postmeningite,cisticercoze.

^ MAV ; post-hemoragice ( HAS ,HIV).

^ Tumori: in apropierea aped. Silvius ( MDB) ; tm spinale.

1
 ^ Postoperator; ^ Neurosarcoidoza.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL AL HI.

1)Atrofia –HI ex vaco.

2)Hidranencefalia.

3)Anomalii care fac ca ventriculii sa para mariti.

*agenezie de CC.

*displazia septo-optica.

CRITERII CT SI IRM DE HIDROCEFALIE

A.Distanta ambelor coarne temporale ( TH) >2 mm ( in abs HI ,coarnele temporale abia sunt vizibile)

s-au

B.Coarnele temporale >2 mm si raportul FH/ID>0.5

FH: cea mai mare dimensiune a coarnelor frontale

ID-este diametrul intre cele 2 tablii interne la acest nivel.

Alte criteria sugestive de HI

1.Balonizarea CF al VL2 ( ventriculii Mickey –Mouse) si /s-au V3.

2.Periventricular –pe CT: hipodensitate si IRM: HT2, sugerand absorbtie transependimara a LCR.

3.Indicele Evans:

*Distanta interventriculara extrema ,pe sectiune orizontala ,reprez 1/3 din distanta interparitala (
normal < 0.30 ).

MANAGEMENTUL ADULTIILOR TRATATI PT HI IN COPILARIE.

HIDROCEFALIA:

^ Comunicanta –cauza: nastere premature; HIV,incontinenta a granulatiilor arahnoidiene.

*Daca apare dilatarea tuturor celor 4 ventriculii-se practica drenaj extracranian al LCR.

^ Obstructiva: stenoza apeductala,tumora tectala

2
Copii care au fost tratati cu ventriculostomie trebuie monitorizati intrucat exista riscul stenozari VTS in
acest caz putandu-se opta pt: repetarea VTS /drenaj cu sunt

Probleme care pot aparea la un adult tratat in copilarie pt HI:

1.probleme legate de * lungimea tubulaturii de drenaj;

* infectia suntului

2.overdrainage si underdrainage.

MANAGEMENTUL PACIENTILOR CARE SE PREZINTA CU HI LA VARSTA ADULTA.

CAUZE:

1.HIV; HSA ( anevrismala,traumatic); HIP ( secundar unei malformatii)

2.Tumori: * chist cloid, epidermoid ,ependimom.

*craniofaringiom ,adenoma pituitar.

*de regiune pineala, FP ,meningiom dezvoltat pe incizura tentoriului

*intrarahidiene.

3.Postoperator in caz de deschidere a sistemului ventricular.

4.Meningita.

DECIZIA DE A TRATA UN ADULT CU HI

Evolutie HI poate fi:

- lenta: tulb cognitive minime;

- rapid progresiva: cefalee , N/V,tlb .de mers,deficit de miscari extraoculare,tulb vizuale.

Indicatie chirurgicala:

*Tulb cognitive si cefaleea care interfera cu stilul de viata.

*Dg imagistic de .HI.

3
 *Simptomatologia care poate fi atribuita cresteri PIC in prezenta ventriculilor mariti de volum.

TABLOLUL CLINIC

*Sdr de HIC, pareza de 6.

* Tulburări psihice şi oftalmologice.

Hidrocefalia cronică cu presiune normală : categorie aparte de hidrocefalie a adultului :

Triada de semne, descrisă de Hakim şi Adams în 1965 care cuprinde

Tulburări de 1.mers (ataxie), tulburări

2.cognitive.

3.sfincteriene (gatism).

EXPLORĂRI PARACLINICE:

CT cerebral: constituie prima etapă de diagnostic.

-evidenţiază o posibilă cauză a hidrocefaliei

-permite aprecierea dilataţiei ventriculare şi aspectul cisternelor bazale şi a celorlalte spaţii

subarahnoidiene.

IRM cerebral:

*completează examenul CT permiţând descrierea cu precizie a eventualei leziuni obstructive.

Ex tipic : evidenţierea stenozei de apeduct Sylvius care nu se poate evalua prin CT.

*permite explorarea dinamică a fluxului LCS.

TRATAMENTUL HIDROCEFALIEI

1.PREVENTIV:

^ important ţinând cont de riscul hidrocefaliei poop după orice intervenţie neurochirurgicală.

^in hemoragiile meningee şi TCC: vizează limitarea sângerării intracraniene şi consecinţele ei

-se efectueaza: drenaje externe, puncţii lombare, lavajul intraoperator al cisternelor.

4
2.TR CAUZEI:

*îndepărtarea obstacolului (excizia tumorilor responsabile) sau

*repermeabilizarea unor structuri care în afara prezenţei obstacolelor, sunt permeabile (plafonul
ventriculului IV).

DERIVATIILE

^ Extratecale ale LCr:

1.DVE controlat.

2.DVP, DVA.

Valvele utilizate în prezent sunt valve cu:

- cu presiune de deschidere prestabilită (joasă, medie şi înaltă)

- deschidere modulară

- programabile cu rezistenţe variabile.

^ Intratecale ale LCR

VTS endoscopica:

* în planşeul ventriculului III: avand ca scop restabilirea unei comunicari între sistemul lichidian
intraventricular şi cel subarahnoidian.

*Indicata in: HI obstructive

* CID !!! in HI comunicanta.

5.MEDICAL-vizeaza stoparea evoluţiei hidrocefaliei:

-reducând prod de LCS : adm inh. de anhidrază carbonică (acetazolamidă) şi a diureticelor, sau

- creşterea resorbţiei : adm de izosorbid-dinitrat.

ID tratamentului medical

1*infecţiile shunturilor care impun îndepartarea lor, urmărindu-se controlul hidrocefaliei până la
următoarea intervenţie de derivaţie;

2*tratamentul simptomatic al hidrocefaliei secundare hemoragiilor subarahnoidiene.

5
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL HIDROCEFALIEI CU PRESIUNE NORMALA ( LA ADULT).

TULBURARILE DE MERS ( ATAXIA).

VASCULARE RARE

1.Boli cerebro-vasculare. 1. Mielopatia cervicala.

2.AVC. 2. Neuropatia cervicala.

NEURODEGENERATIVE.

1.Boala Parkinson.

2.Bl Alzheimer.

TULBURARILE COGNITIVE.

1. Boli cerebro-vasculare.

2. AVC

3. Dementa fronto-temporala.

GATISMUL

1.Hipetrofie benigna de prostate.

2.Tulburari in sfera urologica.

3.Disfunctie autonoma.

4.Stenoza de canal rah lombar.

6
7
 VL SI V3 TEHNICA

CONSIDERATII CHIRURGICALE.

Caile prin care se poate ajunge la VL si V3.

a.din anterior: prin fisura interemisferica anterioara,CC si LT

b.de sus: prin CC s-au transcortical

c.din posterior: prin fisura interemisferica,cistern quarigeminala,CC, transcortical.

d.de jos : prin cisternele bazale,regiunea supraselara,prin /pe sub lobul temoral.

PLASAREA VOLETULUI.

-ar trebui pozitionat a.i sa reduca la minim nevoia de retractie corticala.

Locurile de retractie utilizate pt a ajunge la peretii VL /V3 sunt:

1.suprafata orbitala a Lb F: pt a ajunge la aria chiasmatica

2.cortexul F si P parasagital: in abordurile transcaloase ( voletul la linia mediana /sa depaseasca l.m)

3.suprafata inferioara si mediala a lb F: in abd frontal anterior ( voletul are latura medial la l.m si latura
anterioara la podelei fosei cr. anterioare.

4.suprafata inferioara a lb T : in abordul subtemporal.

5.suprafata inferioara si mediala a Lb occipital: in abd occipital ( voletul ajunge la marginea SSS ,ST si
torcula)

6.suprafata superioara a cerebelului: in abd infratentorial.

Abordurile :

-subfrontal,subtemporal,fronto-temporal: limita inferioara la nivelul podelei fs.cr anterioare si medii.

-abd fronto-temporal posterior: limita inferioara la nivelul podelei fs cr anterioare si post. cu rezectie de
aripa de sphenoid.

1
INCIZII CORTICALE

-la nivelul CC: tulb de transfer interemisferic,memorie ,alexie ,aparxie,astereognozie

-lezarea bilateral a fornixului: tulburari de memorie.

-abdordurile transventriculare: crize, hemiplegie,mutism,alterarea stari de constienta,tulb de camp

visual.

-leziuni la nivelul peretelui V3 : poate determina disfunctie hipotalamica –tulb de termoreglare,de

respiratie,constienta si tulb. de secretie a gld pituitare.

-disectii la nivelul atrimului ventricular cu lezarea lamei quadrigeminale: tulb de motilitate

ocular,inchiderea edematoasa a apeductului silvius; cecitate prin edem la nivelul coliculilor s-au corpilor
geniculati; paralizia miscarilor extraoculare prin edem la nivelul ncl+ din trc .cerebral.

-leziuni bilaterale ale complexului amigdalian –determina reducerea in excitabilitate emotional.

REZECTIE TUMORALA

-un rest de capsula tumorala poate fi lasat adherent de structure vitale : no+,chiasma ,coliculii,thalamus
si hipotalamus, raspunsul craniofaringioamelor ,adenoamelor cromofobe,pinealoamelor si alt catorva
glioame la radioterpie este sufficient de bun astfel incat sa fie aplicat restului tumoral.

-rezectia este limitata adesea la biopsie s-au decompresiune interna daca tumorile sunt maligne s-au
infiltrative.

ABDORDURILE CHIRURGICALE

I.Abd anterioare : CF si corpul VL si port. anterioara a V3.

II.Abd posterioare: atrimul VL si port .posterioara a V3.

III.Abd inferioare: CT al VL si cisternelor bazale.

I.ABORDUILE ANTERIOARE: transcalos anterior; transcortical anterior ( F2) si frontal anterior.

I.1.ABD INTEREMISFERIC TRANSCALOS ANTERIOR.

Id: -leziuni in CF si corpul VL si portiunea antero-superioara a V3.

2
Alternativa la acest abd: abd transcortical anterior.

Pozitionare:

*supinatie ,cu sutura sagitala in plan vertical si capul ridicat 20 -30 de grade s-au

*decubit lateral cu partea dreapta in jos ai gravitatia sa realizeze retractia suprafetei

mediale a E.C dr.

Incizie cutanata: in U, bicoronara.

Volet: frontal unilateral dreapta extins la /dincolo de SSS cu 2/3 anterior si 1/3 post.
de sutura coronara.

Duramater se deschide cu baza la SSS.

Portiunea din fata suture coronare este lipsita de vene in punte si daca
acestea exista at poate fi sacrificata una; arahnoida de la nivelul margini
libere a coasei este deschisa pt a expune CC si ACA2.

3
-deschizand arahnoida de sub coasa se expun
ramurile ACA2,girusurile cingulated drept si stg sunt
separate pentru a expune CC si a2 pericaloase.-exista
diferite opini-unui patrund printre a2 pericaloase,alti
le departeaza de o parte si de alta; dupa care
portiunea CC de deasupra CC este incizata pe linia
mediana ( pe o distanta de 2 cm) oferind acces la
ambii ventriculi laterali .

-dupa ce ventriculul este deschis ( adb transcalos/

transventricular) foramenul Monro este gasit
urmand plexul coroid si vena talamo-striata
anterioara ( merge intre thalamus si ncl caudat).

-stransa relatie a genunchiul capsulei interne trebuie

avuta in vedere at cd se face retractia peretelui VL.

-pentru a determina in ce ventricul lateral ne aflam: VL stang a fost deschis daca vena TS se afla la stg
plexului coroid si VL drept a fost deschis daca vena TS se afla la dreapta plexului coroid.

Incizii pentru a ajunge la V3 (imagine : nr 1,2 si 3)

Nr 1:foramenul Monro poate fi marit printr-o incizie la nivelul columnei ipsilaterale a fornixului, la
nivelul margini antero-superioare a FoMo.

Nr 2: abd interforniceal (transforniceal) este completat utilizand o incizie la de-a lungul corpului
fornixului pe linia mediana.

Nr 3: abd transcoroidian este completat deschizand fisura coroidiana printr-o incizie de-a lungul tenia
fornicis.

4
Abd2 interforniceal si transcoroidian au avantajul de a oferit acces
la portiunea central a V3 in spatele FoMO.

*In abd transcoroidian :

-se ajunge la V3 prin deschiderea fisuri coroidiene de-a lungul

tenia fornicis incepand la marginea posterioara a FoMo si
deplasand fornixul controlateral ( abd supracoroidian).

-tavanul V3 poate fi deschis fara a sacrifica ram2 ale venelor

cerebrale interne daca abd se face printre ele.

-dupa deschiderea stratului inferior a tela coroidea ,plx coroid in

tavanul V3,massa intermedia si podeaua V3 sunt vizualizate.

5
I.2.ABORDUL TRANSCORTICAL ANTERIOR ( F2-GIRUSUL
FRONTAL MEDIU)

VL la acest nivel:

*anterior: genunchiul CC

* lateral : capul ncl caudat ; medial-septul pelucidum;

*inferior: rostrul CC;

*vase: plex coroid care trece prin foramen si ajunge la

nivelul plafonului V3, vena-TS,caudate anterioara,venele
septale

ID: leziuni in post anterioara a VL si antero-superioara a V3.

Pozitionare: supinatie –capul drept /rotat clt; ridicat la 20

de grade.

Incizie cutanata: bicoronara,la 2 cm posterior de sutura

coronara,parallel cu ea si peste linia mediana ;incizia se
prelungeste de p. opusa cat sa realizeze o expunere a osului
de cel putin 6 cm de la sutura coronara : cam 5 cm deasupra
zigomei clt.

Voletul osos:

-gaura mediala posterioara:imediat in spatele jonctiuni dintre sutura coronara sic ea sagitala.

-gaura medial anterioara:l la aprox. 7 cm de gaura mediana posterioara.

Marginea mediala a voletului va fi la 1 cm de linia mediana,nu se trece mai mult de 2 cm posterior de

sutura coronara pentru a nu se ajunge in cortexul motor.

-gaurile laterale se fac ca voletul osos sa se extinda la cca 8 cm de la l.m

Nu se adm manitol inainte de deschiderea ventriculului.

Incizia durei-mater cu baza la SSS.

Incizia corticala: 3-4 cm si se efectueaza parallel cu GFM.

6
Disectia in sbs alba se face cu spatulele dup ace a fost protejat creierul cu tampoane ,directia de
tractiune fiind spre cantul medial al ochiului clt.

-In cazul in care este necesara degajarea foramenului Monro ipsilateral se realizeaza o fenestratie de
cca 1 cm2 in septul peluccidum ( ce ofera acces la ambele CF si corpii VL2),inciia nu se efectueaza
aproape de baza septului pt a nu leza fornixul.

-se rezeca leziunea expusa in campul operator ( daca nu vine atunci trebuie ales un abd combinat).

7
 I.3.ABORDUL FRONTAL ANTERIOR (ABD
TRANSFRONTAL)

ID: *leziuni care implica podeaua s-au portiunea

joasa a peretelui anterior al CF –VL;

*leziuni care se extind de la nivelul CC in V3

in spatele laminei terminalis.

Pozitionare:

-supinatie ,cu fata drept in sus

-capul ridicat la 20 de grade fata de orizontala si

-gatul in extensie a.i plafoanele orbitare sa fie

inclinate la 45 de grade spre posterior.

Incizie cutanata ( Souttar-de la o apofiza

zigomatica –la alta ,la 1 cm anterior de tragus).

Volet frontal parasagital unilateral.

*gaura mediana anterioara: pe linia mediana in baza ,chiar la nivelul sprancenei.

*gaura mediana posterioara: la 4 cm de gaura anterioara

* gaura de trepan la nivelul pterionului chirurgical

Pas 1: duramater se deschide cu baza la SSS; Pas 2: ridicarea suprafetei orbitale a LBF

Pas 3- se deschide arahnoida din : fata chiasmei optice si portiunea mediala a fisuri silviene pentru a
expune segm. clinoidian al ACI ,segm initiale ale ACA2 si ACM ,ACoA si a.Heubner.

Pas 4: retractia suplimentara a LBF cu expunerea - LT (deasupra chiasmei optice) si posibil a portiuni
inferioare a rostrului CC.

Pas 5: incizie verticala in LT care se extinde rostral in rostrum CC expunand o leziune in podeaua CF al
VL.

8
Pas 6: retractia laterala fetei mediale a LBF -expunand port. anterioara a fisuri interemisferice (in
regiunea rostrumului si genunchiului CC).

Pas 7: se deschide arahnoida cu expunerea segm A2 si bifurcatiilor lor in a.pericaloase si

calosomarginale.

-!!!! Trebuie avut grija a nu leza ramurile perforante ale ACoA care merg in peretele V3 pt a vasculariza
columnele fornixului.

II.ABORDURILE POSTERIOARE

II.1.ABD TRANSCORTICAL POSTERIOR.

-incizie corticala parietala superioara

ID- leziuni la nivelul:

* atrimului ,glomusul plx coroid

* port. posterioara a V3 s-au cistern quadrigeminala.

Pozitionare: prone position ¾,cu fata spre podea

Volet: parietal posterior inalt centrat in spatele girusului

postcentral pe lobulul P superior.

Pas 1: Incizie corticala in regiunea din spatele girusului

postcentral,in lungul axului la nivel parietal superior,evitand
^caile vizuale ( traverseaza lb P) si

^aria vorbiri ( la jonct lb P si T).

Pas 2: se patrunde in VL la jonctiunea corpului cu atriumul si deasupra corpului si crus fronix.

Pas 3: plexul coroid este folosit ca marker I.V,el formeaza o margine , la suprafata posterioara si
superioara a talamusului impreuna de-a lungul corpului si crus fronix.

Pas 4: dupa ce se patrunde in atrium –

*cisterna quadrigeminala,

*regiunea pineal si

*portiunea posterioara a V3 , care sunt medial de atrium pot fi atinse prin 3 cai,deschizand:

1)fisura coroidiana;

9
2)de-a lungul crus fornix;

3)lobul occipital care formeaza peretele medial al atrimului.

II.2.ABD TRANSCALOS POSTERIOR

ID: -leziuni care se extind superior de atrium si de V3 spre portiunea

posterioara a spleniumului s-au care iau nastere din splenium si se
extind in atrium si V3.

-mai pot fi expunse leziuni de la nivelul gld pineale ( inlocuit de abd

occipital transtentorial si supracerebelos-infratentorial), cs
cvadrigeminala.

Pozitionare: *DV cu capul in pozitie lateral cu p. dreapta in sus

*stting si semisitting –pac obezii.

*DL drept s-au ¾ prone position de partea dreapta.

Incizie cutanata: in forma de U ,cu deschidere lateral si ajungand la

linia mediana s-au depasind-o cu 2 cm.

Voletul se efectueaza pe p.dreapta in 6 gauri de trepan:

a.2 anterioare de o parte si de alta a liniei mediane

b.2 posterioare in acelasi mod

c.2 laterale a.i in directie antero-posterioara voletul sa aiba 8 cm iar

lateral 4-5 cm;

Pas 1: incizia durei-mater cu pedicul bazal.

Pas 2: retractia laterala suprafata mediala a E.C.

Pas 3: se deschide arahnoida de sub coasa -expunand rr distal ale ACA2.

Pas 4: se idf portiunea posterioara a CC si se efectueaza o incizie mediana anterioara de splenius cu 2-3
cm cu ajutorul aspiratorului ( aceasta incizie poate divide comisura hipocampala si deschide ventriculul

10
lateral);pt ca acest abord sa fie bine efecuat ,at leziunea ar trebui sa fie vizualizata odata ce spleniumul a
fost incizat.

Pas 5: sub splenium si deasupra gld pituitare se idf jonct VCI2 cu V Galen ,aceste vene pot fi separate cu
usurinta de pe suprafata dorsala a tumori din V3.

Pas 6-se vizualizeaza in profunzime: rr din ACP si ACS ,nv 6 ,lama cvadrigeminala si venele bazale;

Pas 7: dupa idf tavanului V3 ,se deschide tela coroidea (la niv tavanului V3-abd subcoroidian),expunand
plexul coroid ( la niv TV-V3 ) si cavitate V3 .

II.3.ABD OCCIPITAL TRANSTENTORIAL

ID-leziuni in : regiunea pineala;pulvinar,lobul occipital –port medial si peretele medial atrial opusa
cisternei cvadrigeminale; MAV in atrium -pt a expune aa nutritive coroidiene in cistern cvadrigeminala.

Pentru leziunile *< 3 cm un abd unilateral cu lobul occipital inferior este suficient.

Poz: DL, park bench position

*> 3 cm un abd occipital bilateral transtentorial este efectuat.ng.

Poz: DV, sitting.

Incizie cutanata in potcoava –de la 1.5 cm la stanga protub occipital si

extinzandu-se in spatele mastoidei;este necesara expunerea ultimilor 2
cm din sutura sagitala.

Voletul osos :

A*cu ajutorul a 2 gauri de trepan

-una la 1 cm liniei mediane si

- alta la acelasi nivel la 6 cm de prima;

Utilizand craniotomul se ridica un volet care trebuie sa expuna ultimii 6

cm din SSS,torcula si primii 2 cm din ST.

11
 B*clasic: din 4 gauri de trepan de o parte si de alta a SSS

Pas 1: duramater se incizeaza cu baza la SSS si bratul inf. al

inciziei la marginea lateral a torculei/ in L.

Pas 2: retractia si departarea LBO de coasa fara a sacrifica vene

in punte,deoarece la acest nivel nu exista vene in punte;

Pas 3-se sectioneaza tentoriul

* incepand de la 2 cm anterior de torcula si

*la 0.5 cm inferior de sinusul drept, coaguland venele

cuprinse in tentoriu.

Pas 3: se ridica lamboul tentorial si se reflecta lateral dupa

care se micsoreaza prin coagulare; se pune un fir de tractiune
si pe dura imediat de sub vena lui Galen;

Pas 4: expunerea portiuni inferioare a spleniului CC.

Pas 5: se sectioneaza arahnoida cisternei cvadrigeminale ( inferior

si lateral de fiecare parte )

Pas 6: daca tumora nu este mica se sacrifica

-vena precentrala cerebeloasa si

-vena vermiana superioara.

Pas 7: disectie superioara cu evidentierea venei lui Galen (daca tumora se extinde posterior at aceasta
ar trebuie sa fie vizibila).

Pas 8: se diseca lateral- *de cisterna ambiens pt a identifica ACP ,si daca tumora este mica se face acest
lucru bilateral,daca nu se ia mai intai din tumora.

*intre tumora si pulvinar, avand grija la venele Roshental.

Pas 9: se diseca inferior si se cauta lama cvadrigeminala-daca tm are extensie posterioara aceasta va fi
acoperita de tm,in timp ce daca are extensie mai in fata at va impinge lama inferior si posterior

12
Pas 10: ultima parte de tumora care se diseca este portiunea superioara care este aderenta la velum
interpositum si venele cerebrale interne.

Operatia trebuie sa asigure degajarea apeductului.

Pas 11: se pun fire la inchidere si la tentoriu pt a preveni hernierea lb occipital.

III.4.ABD SUPRACEREBELOS INFRATENTORIAL

ID: -tumori de regiune pineal care se dezvolta atat in port.

posterioara a V3 cat si in FP.

-tumori de lob anterior cerebelos.

AVJ: sistemul venos profund nu blocheaza accesul la tumora.

Pozitionare: prone position; ¾ prone; park bench; semisitting.

Incizie cutanata : C4-deasupra torculei pana la sutura lambdoida.

Volet: craniectomie extinsa deasupra torculei si a sinusurilor

transverse,lateral pana la santul retromastoidian,inferior pana la 1 cm de foramen magnum.

13
 Pas 1: duramater se incizeaza in “V” cu bratele mai aproape
pt a tractiona cat mai putin de dura la expunerea zonei si se
mai fac 2 incizii lateral orizontale spre sin2 transverse a.i
sunt 3 lambouri durale reflectate in sus care sunt tractionate
cu fire.

Pas 2: se coaguleaza si se sectioneaza venele care sunt intre

fata superioara a cerebelului ( portiunea mediala) si
duramater sunt sectionate.

Pas 3: in mod obisnuit cerebelul va cadea sub efectul gravitatiei si va furniza 1-1.5 cm de spatiu care va
fi marit prin pozitionarea

*intai a unui departator care sa traga in sus duramater cu torcula si

*un departator in jos care sa apese in plus emf2 cerebeloase ,pus direct pe p. anterioara a cerebelului.

Pas 4: expunerea si incizia arahnoidei opalescente si groase fiind momentul in care se pune microscopul.

Pas 5-se vizualizeaza:

*vena cerebeloasa precentrala care se coaguleaza si se sectioneaza si se obtine un spatiu in plus.

*pot fi de asemenea coagulate ramurile arteriale care se gasesc in arahnoida si sunt rr din aa
cerebeloase superioare si coroidiene.

Pas 6: se sectioneaza arahnoida in lateral pt a elibera cerebelul de tractiune si se vede marea vena a lui
Galen si venele Rosenthal.

*se taie mai intai pe marginea pe marginea

anterioara a cerebelului ,

*apoi se sect. vena precentrala cerebeloasa

*si apoi 2 sectiuni laterale de o parte si de alta a

venei precentrale spre sistemul venos profund.

Abordul tumori .

14
Pas 1: coagularea rr din aa coroidiene care merg pe fata posterioara a tumorii

Pas 2: incizia capsulei tumorale si decompresiunea ei din interior, pt tm incapsulate este posibila
disectia superioara,inferioara si lateral.

Pas 3:

Eliberarea T aceasta fiind atasata -superior: la nivelul valului interpositium

-lateral: fata medial a pulvinarului

-peretii lateralii ai V3

-inferior: lama cvadrigeminala si trc cerebral.

Daca nu s-a putut reinstala circulatia LCR dupa rezectia tumori at se monteaza un fel de drenaj
Torkildsen ( un capat in V3 si unul in cistern magna)

!!! Vena Galen si venele cerebrale interne se afla deasupra gdl pineale.

III.ABD LATERALE : fronto-temporal ( pterional),FT posterior; transtemporal si subtemporal

III.1.ABD FRONTO-TEMPORAL ( PTERIONAL ) SI FT POSTERIOR ( asemanator cu pterionalul doar ca este

extins mai mult spre posterior.

ID:

Pterional :tumora care implica V3 centrata lateral de seaua turceasca s-au se extinde in fosa craniana
medie.

15
FT posterior: doar daca este necesara o expunere anterioara transtemporala .anterioara subtemporala;
tm ce implica portiunea anterioara a CT-VL

Se deschide arahnoida pentru a expune ACI,no si originea ACoP si aa coroidiene anterioare.

Tumora este expusa in abd pterional: *prin triunghiul dintre no-ACI-ACA2

*sub podeaua V3 prin intervalul dintre ACI si nervul 3.

In abd FT posterior: supinatie,sul sub umar si capul rotit la 45 de garde clt.

-dura se incizeaza cu pedicul in baza; vf lb temporal poate fi ridicat pt a expune tentoriul;

Incizia corticala in lb T: leziune localizata strict in regiunea polului temporal.

Lobectomie temporala- nu mai mult de 4 cm posterior pt a evita radiatiile optice.

III.2ABD TRANSTEMPORAL SI SUBTEMPORAL

ID-leziuni : *CT-VL in- 1/3 medie s-au posterioara

*selectate localizate la nivelul V3 care se extind in cistern ambiens /cistern crurala.

Pas 1: deschiderea CT –VL ce va expune fisura coroidiana si rr din aa coroidiene anterioare si laterale la
intrarea in plx coroidian,

Pas 2: plexul poate fi ridicat spre thalamus urmata de

Pas 3: deschiderea fisuri de-a lungul teniei fimbrilare.

16
17
 CHORDOAME SI CHONDROSARCOAME.

1-4% din tumorile osoase primare.

Incidenta-cordoame : 50-60 de ani, rr , 30 de ani ; b=f.

cranial ( reg. sfeno-occipitala-clivus: 35 % ) si coloana ( reg . sacrococcigoana): 53%.

Histologic

!!!Cordoame- MO: cellule physaliphore (contin mucina intracellular ).

MA- cordoamele si condrosacrcoamele :

Tm2: *nodular,exofitice,

*albicioase si ocazional rosiatice;

*adesea au un strat extern fibros care se continua cu septuri fibroase in tumor ace detrem un

*aspect lobulat pe sectiune;

^in interior sunt: moi ,gri,translucide dar in general le lipsesc ariile de necroza.

* acestor tumori le lipseste: o capasula groasa si ariile de necroza.

Clasificare:

a. Cordoamele : conventional,chondroid,dediferentiat.

b. Condrosarcoamele: coneventional,mezenchimal,dediferentiat.

Clinica : DD cu tumorile de foramen magnum –GB 1212.

I.Leziuni extra-axiale: II.Leziuni non-neoplazice

1.Meningiom 1.Anevrism/ectazie de A.V

2.Chist epidermoid 2.Prc odontoid in invaginatia bazilara.

3.Metastaze. 3.Chist synovial al lig dintat al odontoidei.

1
Imagistic.

Condroamele si condrosarcoamele nu sunt distincte radiologic unul de altul,exceptand faptul ca

1.cordoamele: sunt aproape localizate pe /aproape de l. mediana

2.condrosarcoamele : tind sa aiba localizare paramediana

CT

^ native- tumori: hiperdense cu diferite grade de calcificari.

^fereastra osoasa: adesea eroziuni osoase semnificative

Ex-pt cordoame : de-a lungul clivusului si apexului petros.

^K : capteaza in mod variabil.

IRM

T1: izo/hipointens .

T2:hiperintense ; pot fi heterogene datorita calcificarilor si

sechestrelor osoase.

Tratament

*Chimiorezistente si relativ radiorezistente.

*Aborduri chirurgicale si tehnica.

Tumorile localizate in portiunea

I. superioara si medie a clivusului /extinse in sinusurile sfenoidal si/s-au etmoidal : abd transsfenoidal
extins subfrontal s-au transfaringeal transpalatal.

II.inferioara a clivusului /foramen magnum: abd far lateral ( transjugular,transcondilar) s-au

transoral.

III. extinse *spre sinusul cavernos s-au paraclinoidian: abd anterolateral ( pterional +/- component
orbitozigomatica) .

*ceva mai posterioar s-au lateral: abord prin fosa cr medie /transpetrosal.

2
Dupa realizarea abordului se realizeaza debulking tumoral pt a evita:

^ retractia si ^ lezarea str2 adiacent si

^ realiza o expunere adecvata a marginilor tumori-lucru usoar realizabil intrucat condroamele

si condrosarcoamele sunt leziuni moi gelatinoase ce pot fi aspirabile,cu toate acestea calcificarile si
sechestrele osoase pot fi uneori presente.

*Chimioterapia: raspuns favorabil in cordoamele dedifferentiate ( acestea reprez 5 %)

*Radioterapie: tumori radiorezistente.

CHORDOAMELE SPINALE
ICD: -pred. la B

-reprez 50 % din tm osoase primare ale sacrului

Loc: -in regiunea sacrococcigiana cu extensie superioara in canalul spinal lombar

-rr invadeaza rectul (insa pot apare si la nivel C2).

Radiologic: *distructie locala central a catorva segmente sacrate cu o

*masa tumorala de tesut moale localizata anterior ce ocazional prezinta calcificari.

# IRM,CT( acesta pentru punctie bioptica posterioara)

#CT cerebral si thoracic -pentru a exclude eventuale metastaze.

Tratament :

1.Excizie in bloc + radioterapie postop-este cea mai buna optiune.

-cid: decompresiunea ,deoarece a intra in tumora nu face decat sa o disemineze.

-leziunile localizate la nivel C2 –nu sunt pretabile pt rezectie in bloc.

2. RDT ( dupa excizie in bloc ) si cht.

Sv I cordoame 6.3 ani.

3
4
 TUMORI DE CLIVUS

Tumorile care iau nastere strict din clivus sunt rr.

1.se pot limita la o parte din clivus s-au

2.il pot cuprinde in intregime;

3.se pot dezvolta : *superior-reg. supraselara;

*inferior-foramen magnum si col.cervicala; l

*lateral-CS, reg.subtemporala; unghiul ponto-cerebelos.

Leziuni dezvoltate in aceasta regiune

I. benigne: meningioame

granulom colesterolic

chist epidermoid si tumori de glomus jugular;

II.de joasa malignitate: cordoame si condrosarcoame

III.de inalta malignitate: cancerul cu cellule scuamoase

carcinomul cu cellule bazale

adenocarcinomul

sarcomul osteogenic si metastaze.

Cele mai frecvente : meningiom >cordom.

Anatomie chirurgicala

*clivusul reprezinta suprafata inclinata antero-inferioara a FP si se extinde de la: dorsumul selar la

foramen magnum.

*format dintr-o parte – sfenoidala ( coresp. 1/3 superioare) si o parte occipitala ( coresp 2/3 inferioare).

1
Clivusul este impartit in 3 portiuni.

A. superior: portiunea deasupra treceri nv 5 si 6 din FP in FCM

B. mediu: port. intre iesirea nv 5 si 9 .

C. clivusul inferior: de la nv 9 la foramen magnum.

Abordurile clivusului sunt impartite in 3 grupe.

I.Anterior- ID: leziuni extradurale care mai intai implica clivusul si mai apoi se extend extracranian.

Tehn:^ transnazal-transsfenoidal;

^ transetmoidal;

^transoral-transpalatal; transmaxilar,transcervical.

^subfrontal transbazal extra-intradural anterior.

II.Antero-lateral-ID: tumorile intradurale care implica clivusul in port. superioara si medie si se extinde
in reg. adiacente.

Teh: *fronto-temporal transsilvian;

*subtemporal transtentorial.

III.Postero-lateral

-ID: pt tm2 care implica# clivusul in port. medie si inferioara cu

#extensie in osul pietros,unghiul PC,foramen magnum si reg. cervicala superioara.

Teh: 1.presigmoidian suboccipital subtemporal cu petrosectomie posterioara

2.retrosigmoidian;

3.transcondilar transjugular lateral extrem.

2
CHORDOAME
Clasificate :in fct de portiunea de clivus implicata de tm si de extensia la structurile adiacente:

*clivus superior, mediu si inferior;

*de jonct cranio-spinala cu/fara invazia sfenoidului,CS si osului pietros.

Clinic:

^cel mai frecv implicat este nv 6-diplopie;

^ceflaee

^disfunctie pituitara; DCV;

^sdr cerebelos; sdr de trc cerebral; torticolis.

Cordoame localizate in portiunea

# superioara si medie a clivusului: abd transfenoidal

# inferioara a clivusului care implica FM ,C1 si C2: abd transoral

#inferioara clivuslui,FM,primele corpuri vtb cervicale: incizia palatului pe linia mediana.

#implica tot clivusul: transbazal / subfrontal extins.

MENINGIOAME
Orig: din dura clivala; rr inglobeza a. bazilara s-au ramurile ei.

*Petroclivale -org in cele 2/3 sup. ale cliv. la jonct. petro-clivala ,medial de intrarea nv 5 in fosa Meckel.

*Sfenopetroclivale –sunt cele mai extensive invadand : clivusul si apexul pietros.

Clasificate in fct de localizare anatomica raporata la clivus

a. superioare: -implica CS, seaua turceasca,fosa Meckel.

b. medii: UPC

c.inferioare: bulbul jugular,foramenul hipoglosului

Aborduri: 1.Antero-lateral: FT transsilvian- port sup a clivusului.

3
2.Lateral: ant. SBT cu osttm zigomatica si petrosectomie anterioara-tm os temp si cl superior.

3.Postero-lateral: presigmoidian suboccipital subtemporal cu petrosectomie posterioara.

4
 TUMORI DE GLOMUS JUGULAR (GTs) SI FORAMEN JUGULAR

ICD : 1-3 cazuri noi / 1 mil si 0.6 % din tt tumorile capului si gatului.

Varsta la dg: 60-70 de ani,predomina la femei; 10-20 din cazuri sunt multicentrice.

CLASIFICARE GLASSCOCK-JACKSON

CLASA I: T mica care invadeaza : *bulbul jugular

*urechea medie

*mastoida

II: T extinsa in : CAI , se poate extinde si intracranian.

III: T extinsa in : apexul petros ; se poate extinde si intracranian.

IV: T extinsa dincolo de > apexul petros in: clivus s-au fosa infratemporala, se poate extinde si
intracranian.

CLINICA

Majoritatea - leziuni cu: crestere lenta,invazive local si distructive.

Intervalul intre debutul simptomatologie si dg :4-6 ani

Semne neurologice : specifice regiuni infiltrate, care poate implica str2 neurovasculare din

1. osul temporal,in special urechea medie;

2. foramen jugular,canalului hipoglosului si clivus,

3. a.carotida-seg intrapetros si sinusul cavernos.

A*Tipic: tinnitus pulsatil urmat de pierderea auzului si vertij.

Ex otoscopic: -masa rosiatic-albastruie pulsatila

-loc: sub membrana timpanica pe care o poate perfora cu invazia canalului auditiv extern
si aparitia de otoragie.

1
B*Afectare ( in diferite grade) a nv cr+ : 9,10,11,12.

C*T2 mari cu extensie:

^intracraniana anterioara pot ingloba a. carotida si invada CS : Sdr Horner si diferite grade de
diplopie.

^spre apexul pietros, clivus : -P5,P6,

-semne cerebeloase-ataxie,nistagmus,tulb de mers.

E.In stadiul final la pacienti netratati: hemipareza ( implicarea trc cerebral),HI-CF: HIC

3 variante anatomo-topografice -GLOMUS

1.jugulare-din: -adventicea bulbului jugular

-domul jugular aproape de canaliculele timpanice inferioare.

2.tympanicum –din: teaca nervului Jacobson aproape de promontoriul urechi medii.

3.vagale: din nervul Arnold ( r auricular din nv vag).

Histologie: cellule mari,poligonale.

DIAGNOSTIC

1.Rx craniu: eroziunea jonct petroclivale,largirea foramenului jugular.

2.CT cu cupe fine si secventa angio: implicarea vaselor mari si sinusurilor venoase.

3.IRM ,SPECT

4.PET:

5.Angiografia

-timp arterial –reda sursele nutritive (aferentele) pentru tumorile de GT:

1.a. faringiana ascendenta,

2.a maxilara interna si occipitala.

3.a.auriculara posterioara si ramuri accesori din a.carotida.

-timp venos: tromboza sinusului s-au venei jugulare

2
6.Paraclinic- nivelul: * catecolaminelor sanghine si urinare;

*urinar de vanililmandelic si metaepinefrine

TRATAMENT.

a. Medical -pt tumori secretoare de catecolamine: alfa blocante,BBC.

b.Endovascular: poate avea doar rol paliativ.

Embolizarea endovasculara:

*a surselor nutritive poate reduce sangerarea intraoperatorie.

*preop nu reduce semnificativ sechele clinice datorita riscurilor neurovasculare pe care le are:

1.pareze de nv cr,ischemii;

2.edem cerebral cu compres pe trc si cerebel;

3.eliberarea in circulatie de sbs vasoactive (epinefrina).

c.Radioterapie

-amelioreaza simptomatologia si opreste dezvoltarea in pofida persistentei masei tumorale.

-dz : 40-45 Gy; se poate efectua cu 4-6 luni preop.

d.Chirurgie.

Tumorile sunt localizate extradural cu o dura inconjuratoare extreme de vascularizata.

Abd: 1.suboccipital ( rezectie tumorala incomplet si sangerare masiva);

2.de baza de craniu prin lateral;

3.prin fosa infratemporala.

Se poate sacrifica VJ daca VJ controlaterala este patenta

Complicatii:

^ Locale: fistula LCR

^Neurologice: P 7,grade variabile de disfagie,disfunctii ale nv cr + inferiori –risc de aspiratie.

Chiar si dupa rezectie totala ,ratele de recurenta pot fi de 1/3 .

3
TUMORI DE FORAMEN JUGULAR
Foramenul jugular contine: *nv 9,10,11

*sinusul pietros,sinusul sigmoid,

*rr meninigeale din aa. faringeala si occipitala

Sindroame de foramen jugular.

nervul Rezultat al leziuni Verne Collet-Si Villaret Tapia Jackson Schmidt

t card
9 -pierderea gustului si ssb in da da da
1/3 post limba
10 -paralizia corzilor vocale si a da da da da da da
palatului,anestezia faringelui
si laringelui
11 -deficit trapez si SCM da da da +/- da da
12 -atrofia si paralizia limbi da da da da
simpati -Sdr Horner da +/-
c

1.Sdr Collet-Sicard: afecteaza toti NC insa fara fibrele simpatice

2.Sdr Vernet: sdr retrofaringeal posterior ( NU afecteaza 12 si ram simpatice)

3.Sdr Villaret: afecteaza toti NC + fibrele simpatice

SCHWANNOAME

*8% din tt tumorile cerebrale primare.

*Schwn de nv 9,10,11 -2.9% din tt schwanoamele.

Anatomie-foramen jugular

medial: osul occipital;

lateral: osul temporal , este divizat de un sept fibros intr-un

4
 ^compartiment antero-medial: sinusul pietros si nv 9 si

^ postero-lateral: nv 10 si VJ.

Nv 9,10,11 emerg din portiunea anterioara a foramenului jugular.

# Foramenul jugular este localizat sub urechea medie ;

# Labirintul si CAI in spatele portiuni vertical a segm. petrosal al ACI si lateral de foramenul hipoglosului.

Clinica

Simptome initiale ale schwanoamelor de foramen jugular:

*disfagie-P7

* cefalee,vertij,disfunctie cerebloasa.

* tinnitus,tulb de auz

Tipul A: TIC-primare, iau nastere din segm. proximal al nervilor 9,10,11 .

B: TIOS -se dezvolta in foramen jugular rezultand -sdr Vernet .

C: TEC-primare,se dezvolta din segmentele nv 9 si 11 ,pe peretele lateral al faringelui putand

ajunge pana bifurcatia carotidei.

D: T in bisac cu extensie intra si extracraniana.

Diagnostic

-CT de baza de craniu: *largirea s-au distrugerea foramenului jugular;

*componenta intracraniana a schwn : hipodens-izodens.

-IRM-L: ^hT1 si HT2

^B delimitate

^ce capteaza K,

^centrate pe un foramen jugular cu o margine sclerotica

-Angiografie.

5
Diagnostic diferential: 1.chemodectoma

2.neurinom de acustic

3.meningiom de fosa jugulara.

Tratament: aborduri care acceseaza foramenul jugular si ariile adiacente: postauricular transpetrosal;
retrosigmoidian; transcondilar extreme lateral;preauricular subtemporal-infratemporal.

Alte leziuni : CORDOAME SI CONDROSARCOAME ,MIXOAME.

6
 TUMORI DE JONCTIUNE CRANIO-SPINALA

BOLI CE NECESITA TR. CHIRURGICAL INTALNITE LA NIVELUL JONCT C-S

LOCALIZA CONGENITALE APARUTE NEOPLAZII PRIMARE N E O P L A Z I I EXTRA-INTR

RE SECUNDARE

CLIVUS 1.esecul segmentari 1 . i n v a g i n a t i a 1.Granulomul 1.Metastaze 1.Mg

proatlas bazilara eozinofilic. 2.Malignitati 2.Neurofibro
2.chistul neuroenteric 2.impresiunea 2.Displazia fibroasa nazo-faringiene. 3.Cordom
bazilara 3.Cordom,Chondro 3.Tm pituitare 4.GT
3.Bl. Paget m ectopice 5.Rabdomio
4.Osteogeneza 4.Condrosarcom 4.Craniofaringiomu
imperfecta 5.Plasmocitom. l
6.
ATLAS -esec de segmentare a.stenoza din a.Cordoame a.Mts a.Mg
acondroplazie b.Condroame. b.Plasmocitom b.Nfb
c.Osteoblastoame c.Malignitati locale
d.Tm cu cellule s-au extinse
gigante
e.Osteoma osteoid
AXIS a)os distopic a ) i n v a g i n a t i e a)cordom a) mts a) Mg
b)esec de segmentare bazilara b)plasmocitom b) malignitati locale b) Nfb.
c)chist neuroenteric b ) i m p r e s i u n e c)osteoblastom s-au extinse
bazilara d)tumori cu cellule
c)osteomielita gigante

CLINICA

I.Pacienti cu leziuni intracraniene: prezinta implicarea nv cr. inferiori,disfct trc cerebral si rr simpt
cerebeloase.

II.Tm in bisac: disfct de nv cr si semne de mielopatie cervical

III.Tm ce afecteaza maduva cervical superioara: implica nv spinal accesor ,tractul descendent al 5 si
decusatia.

-durere cervical in teritoriul C2; capul este mentinut fix( asemnator cu torticolisul).

1
-parestezii si disestezii –fata,mainii,member.

-!!! senzatia anormala de raceala la nivelul extremitatiilor inferioare.

-este afecteata sensibilitatea termo-algica. Urmata de cea atrochinetica.

-deficite motorii spastic la nivelul extremitatiilor: -deficitul debuteaza la nivelul membrului sup
ipsila-progreseaza spre mb inferior de aceiasi parte- prinde mb inferior clt si in final cuprinde si mb
superior clt

!!!-fibrele cele mai mediale ale tractului pyramidal-aduc impulsuri pentru extremitatiile superioare .

-pareze de nv cr:9, 10,11- disfagie,voce bitonala,repetate episoade de aspiratie traheobronsica.

-impicarea nv accesor spinal: torticolis si deficit trapez si SCM.

vestibulo-cochlear: tinnitus,vertij,pierderea auzului.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.afectare degenerative a col. cervical

2.scleroza multipla

3.siringomielie

4.tm intramedulare

5.Chiari malf

6. Sdr de tunel carpian.

IMAGISTICA: CT,IRM,Angiografie.

Teste electrofizologice: monitorizarea potentialelor evocate somatosenzoriale de trunchi cerebral.

ABORDURI

1.Transoral,transpalatofaringean

2.Transsfenoetmoidal

3.Transbazal

4.Transfacial

5. Transcervical extrafaringeal lateral .

2
6.Transcondilar lateral

7.Lateral bazal cu expunerea fosei infratemporale

8.Dorso-lateral; Far lateral;Cerebelos lateral.

9.Posterior suboccipital pe linia mediana si laminectomie C1-C2 si endoscopic endonazal extins.

A.TM EXTRADURALE DE JCS.

1.CORDOAME DE JCS SI CLIVALE

-cele mai frecvente leziuni in aceasta zona.

Clasificarea cordoamelor:

I.Clasic: *lobulat

*gri-roz,gelatinos.

*invadeaza osul dar apare oarecum bine demarcate.

*80-85% din tt cordoamele.

II.Condroid: are o evolutie clinica mai indolent,Sv -15 ani.

III.Tipic: tumori solide ,agresive.

Imagistica

CT: arii multiple /solitare de hipodensitate la nivelul clivusului.

IRM :

T1: izointense ( capteaza K).

T2: hiperintense

Ca-anormale retrofaringiene.

Clinica: in caz de extensie unilateral –paralizie de 12.

Tratament: chirurgical,rdt

3
2.PLASMOCITOMUL SOLITAR

Diferit de MM,chiar daca ambele sunt boli limfoproliferative B –cell;

Odata cel PLS solitar disemineaza are un comportament asemanator cu MM.

Tm2: #moi,gri,moderat vascularizate.

#invadeaza corpi vtb si baza craniului si inglobeaza vasele vertebrale.

Tratament: biopsie + stabilizare.

3.GRANULOMUL EOZINOFIL

ICD: vrst dg 11-12 ani;

Loc: toracic si lombar dar si cervical inalt si clivus.

Clinic: colaps vertebral-rezulta spasm local si torticolis.

Imagistic:

Rx: *defect osteolitic cu margini sclerotice si

*grade diferite de colaps vertebral ( asp –vertebra plana).

CT vertebral.

-DD: tuberculoza,osteomielita,osteocondrita.

Se evita rezectia elementelor vertebrale posterioare deoarece GE implica corpul vtb mai degraba decat
lama s-au pediculii.

Tratament: RDT; !!!-CHT –nu este indicate pentru leziunile de corp vertebral solide.

4.OSTEOMUL OSTEOID SI OSTEOBLASTOMUL.

Lez. osteoblastice cu potential de a implica elementele posterioare ale coloanei cervical.

OO: ^ frecv la barbate

4
 ^leziuni mici < 1-1.5 cm

^NU are extensie paraspinala;

Rx: nidus circular central.

OSB: -leziuni predominat litice;

-se pot extinde in canalul spinal intrand in spatial paravertebral.

Rx: leziuni litice cu expansiunea margini corticale.

TR: Rezectie chirurgicala;

RDT in cazurile cu rezectie subtotala si grefon osos.

5.CHISTUL OSOS ANEVRISMAL LA NIVELUL JCS.

Lez: bg,bogat vascularizate,expansive.

Cauza: radioterapie pt glioame pontine /de trc cerebral.

Imagistic:

CT: mase -chistice expansive

-cu o mica margine calcificata,

-se pot vizualiza trabecule in interiorul chistului.

Tratament: embolizare supraselectiva + excizie in bloc/chiuretare.

B. TUMORI INTRADURALE
a.MENINGIOAME DE FORAMEN MAGNUM.

Loc: in mod tipic sunt atasate de marginea anterioara a FM.

Imagistic: *eroziuni /calcificari in jurul FM

*marirea spt interpedicular la nivelul col.vtb cervicale.

IRM: izoT1 si izo-hT2 ;

capteaza intens s.c + secv angio.

Tr: chirurgical;

5
Complicatii- local: fistula LCR

-neurologic: deficite ale nv cr inferiori, meningita si hidrocefalia.

b.TM INTRADURALE EXTRAMEDULARE

-meningioame,neurofibroame,schwanoame.

6
 VENTRICULUL 4 TEHNICA

ACCESUL IN V4: abd transvermian s-au abd prin fisura cerebelo-medulara ( telo-velar).

1.ABD TRANSVERIMAN: implica splitarea vermisului inferior

-risc de complicatii: mutism cerebelos

2.ABD SUBOCCIPITAL MEDIAN INFERIOR PRIN FISURA CEREBELO-MEDULARA ( ABD TELO-VELAR).

Incizie cutanata: protruberanta occipital externa –procesele spinoase C2-C3

Se da o singura gaura de trepan sub POE,intreaga craniectomie/craniotomie este conceputa a fi sub

sinusul transvers.

Deschiderea arahnoidei permite separarea celor tonsile si ofera acces la santul tonsillo-uveal care este
localizat intre uvula si nodulus, aceasta permite vizualizarea foramenului Magendie ,tela choroidea si
valului medular inferior; se urmeaza traseu PICA.Plaxul coroid este splitat pe linia mediana; tumora este
rezecata prin enuclere central.