POSTER BİLDİRİLER

48. ULUSAL HEMATOLOJİ KONGRESİ 1-5 Kasım 2022, ANTALYA  Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-01 Referans Numarası: 106 NON HODGKİN LENFOMADA MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TUTULUMU: MSS-SAMATYA SKORU Mediha İrem Onar1, İstemi Serin2, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 2 Giriş: Lenfomaların %90’ını oluşturan Non Hodgkin lenfomalar (NHL); klinik seyir, morfoloji ve moleküler özellik açısından farklı özellikler taşır. Merkezi Sinir Sistemi (MSS) tutulumu, agresif sistemik NHL’nin en morbid komplikasyonlarından biridir. Hastalarda MSS tutulumu riskini belirlemek için MSS-IPI (Merkezi Sinir Sistemi - Uluslararası Prognostik İndeks) kullanılır. MSS-IPI; yaşın 60 yaşından büyük olması,laktat dehidrogenaz yüksekliği, düşük performans durumu, evre 3-4 hastalık, ekstanodal tutulumdan oluşan IPI’ye ek olarak böbrek veya sürrenal bez tutulumunu içerir. Biz de çalışmamızda NHL ‘li hastalarda tanı anı lenfosit sayısı ve MSS tutulumu arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi ve geliştirdiğimiz yeni skorlama sisteminin etkinliğini ortaya koymayı amaçladık. Gereç yöntem: Çalışmamıza, Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği’nde Ocak 2005-Temmuz 2021 arasında tanı alıp takip edilen, 18 yaş üstü NHL hastaları dahil edildi. Hastaların demografik bilgileri, NHL alt tipleri, tanı anı evresi, extranodal tutulum olup olmadığı, ilk vizit tarihi, son vizit tarihi ve sağ kalım verileri toplandı. Laboratuvar verileri olarak ise beyaz küre sayısı, nötrofil, lenfosit, hemoglobin, platelet, laktat dehidrogenaz düzeyleri, kemik iliği tutulumu ve lomber ponksiyon ile yapılan örneklemenin akış sitometrik veya sitopatolojik incelemesinde MSS tutulumu varlığı olup olmadığı verileri toplanarak analiz edildi. Şekil 1. Lenfosit için ROC analizi ile kesme değeri grafiği Tablo 2. MSS-IPI ve “MSS-Samatya”’nın MSS tutulumuna etkisinin incelenmesi Bulgular: Toplam 362 vaka araştırıldı. Hastalarımızın 23 (%6,3) ünde MSS tutulumu görüldü. Duyarlılığı ROC analizi ile belirlenen lenfosit kesme değeri 1630/mm3 olarak kabul edildi. Lenfosit kesme değeri 1630/ mm3’ün altı olanlarda, lenfosit kesme değeri 1630/mm3 üstü olanlara göre MSS tutulumu 4,591 kat daha fazla idi (p=0,003). MSS-IPI skoruna mevcut kesme değeri eklenerek geliştirilen yeni skorlama sistemi “MSSSamatya”’nın MSS-IPI ile karşılaştırıldığı analizde ise, MSS-Samatya’nın üstünlüğü ortaya konuldu. Sonuç: Çalışmamızda, lenfosit kesme değeri 1630/mm3 altında olanlardaki MSS tutulumunun, lenfosit kesme değeri 1630/mm3 üstünde olanlara göre 4,591 kat fazla olduğunu saptadık. Literatürde MSS tutulumunu değerlendirmek için sıklıkla kullanılan MSS-IPI skorunda ise lenfosit sayısı ile ilgili bir değerlendirme bulunmamaktadır. Bu sebeple MSS-IPI skoruna ek olarak, tanı anı lenfosit düzeyinin eklenerek elde edilen MSS-Samatya skorunun MSS tutulumu açısından daha üstün bir prognostik sistem olarak kullanılabileceği düşüncesindeyiz.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi Anahtar kelimeler: Non-Hodgkin lenfoma, merkezi sinir sistemi tutulumu, lenfosit, tahmin, prognoz 1 Kaynaklar 1. Sant, M., et al., Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 2010. 116(19): p. 3724-3734. 2. Pusztaszeri, M.P., et al., Fine-needle aspiration of primary Langerhans cell histiocytosis of the thyroid gland, a potential mimic of papillary thyroid carcinoma. Acta cytologica, 2013. 57(4): p. 406-412. 3. Chiu, B.C.-H. and D.D. Weisenburger, An update of the epidemiology of nonHodgkin’s lymphoma. Clinical lymphoma, 2003. 4(3): p. 161-168. 4. Miller, K.D., et al., Cancer treatment and survivorship statistics, 2016. CA: a cancer journal for clinicians, 2016. 66(4): p. 271-289. 5. Phillips, A.A. and D.A. Smith, Health disparities and the global landscape of lymphoma care today. American Society of Clinical Oncology Educational Book, 2017. 37: p. 526-534. Tablo 1. Lenfosit kesme değerinin, MSS tutulumuna etkisinin incelenmesi P-02 Referans Numarası: 233 MYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLERDE ERİTROSİT DAĞILIM GENİŞLİĞİ DEĞERİNİN, TROMBOZ VE KANAMA SIKLIĞINA ETKİSİNİN BELİRLENMESİ Atakan Turgutkaya1, İrfan Yavaşoğlu1, Ali Zahit Bolaman1 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı Giriş: Philadelphia negatif myeloproliferatif neoplazilerde (MPN) kanama ve tromboz sıklığının arttığı bilinmektedir. Tanı anı ve takip sürecinde tromboz sıklığının %33’lere, kanama sıklığının %8’lere kadar çıkabildiği bildirilmiştir (1). Eritrosit dağılım genişliği (RDW), MPN’lerde tromboz sıklığını arttıran bir parametre olarak kabul edilmese de MPN dışı birçok çalışmada RDW artışı, arteriyel ve venöz tromboz ile ilişkili bulunmuştur (2,3). Kanama ile ilgili olarak, çoğunlukla MPN tanısı olmayan hastalarda çalışmalar yoğunlaşsa da, yüksek RDW değerlerinin kanama eğilimini, yaygınlığını ve mortalitesini arttırdığını destekleyen çalışmalar mevcuttur (4-6). Tedavi sürecinde RDW değeri değişiklik gösterebilmektedir. Biz, bu çalışmada MPN tanılı hastalarımızda tromboz ve kanama sıklığının ve bu komplikasyonların RDW değeri ve değişimiyle ilişkisini araştırmayı amaçladık. Çalışmamızda ikincil hedef olarak, başlangıç-6. Ay ve son takipteki RDW değerlerindeki değişimlerinin MPN’lerde sık görülen JAK2V617F, Kalretikülin(CalR) ve MPL mutasyonlarıyla ilişkisini ortaya koymak amaçlanmıştır. Yöntem: Aydın Adnan Menderes Üniversitesine 2019-2022 yılları arasında başvuran Philadelphia negatif MPN tanılı 109 erişkin hasta çalışmaya alındı. Olgular komorbidite varlığı, tromboz/kanama öyküsü ve çeşidi, tanı anındaki hemogram değerleri ve RDW değerinin 6. Ayda ve son takipte değişimi ve mutasyonlarla ilişkisi açısından incelendi. Olguların ortalama yaşı (±standart sapma) 58,9±15,7 idi. Olguların 75’i (%68,8) erkek, 34’ü 216 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER (%31,2) kadın idi. Ortalama takip süresi 45,1 ±30,2 aydı. Tanı anındaki hemogram parametreleri, tanı anı, 6.ay ve takipteki son RDW değerleri tablo 1’de, mutasyon profilleri ise tablo 2’de gösterilmiştir. Bulgular: Otuz olgu (%27,5) polisitemia (PV), 26 olgu (%23,9) primer myelofibrozis (PMF), 24 olgu (%22) esansiyel trombositoz (ET), 2 olgu (%1,8) myelodisplastik sendrom/myeloproliferatif neoplazi (MDS/MPN), 2 olgu (%1,8) lösemik dönüşümlü PMF, 4 olgu (%3,7) post-PV/ET MF, 21 olgu (%19,3) sınıflanamayan MPN tanısına sahipti. Yetmiş beş olguda (%68,8) herhangi bir komorbidite bulunmazken, 3 olgu (%2,8) diabetes mellitus, 14 olgu (%11,9) hipertansiyon, 4 olgu (%3,7) koroner arter hastalığı, 1 hasta (%0,9) konjestif kalp yetmezliği, 1 hasta (%0,9), solid malignite öyküsüne sahipti. Kalan 12 hastada (%11) birden fazla komorbidite öyküsü mevcuttu. Üç olguda (%2,8) allojenik kemik iliği transplantasyonu öyküsü bulunmaktaydı. Olguların 96 ‘sında (%88,1) herhangi bir tromboz öyküsü bulunmazken, 7 olguda (%6,4) arteriyel, 6 olguda (%5,5) venöz tromboz öyküsü mevcuttu. Altı olgu (%5,5) tromboza yatkınlığını arttırma potansiyeli açısından talidomid veya lenalidomid tedavisi kullanmaktaydı. Seksen beş olguda (%78) herhangi bir kanama öyküsü bulunmazken, 1 olguda (%0,9) santral sinir sistemi, 4 olguda (%3,7) gastrointestinal sistem ve 19 olguda (%17,4) diğer bölgelerden kanama öyküsü mevcuttu. Altmış dört olgu (%58,7) asetilsalisilik asit, 1 olgu (%0,9) warfarin, 4 olgu (%3,7) diğer antiagreganlar (klopidogrel, dipiridamol gibi) ve 10 olgu (%9,2) kombine antiagregan ilaç kullanmaktayken, 30 olguda (%27,5) herhangi bir antikoagulan/antiagregan ilaç kullanımı yoktu. Son takipteki RDW değerinin, tanı anı ve 6. Ay RDW değerine göre anlamlı olarak azaldığı saptandı (p=0,034 ve p= 0,014). RDW değerinin değişimi ile mutasyon türleri (JAK2V617F, CALR ve MPL) veya tromboz/kanama sıklığı arasında ve herhangi bir anlamlı ilişki saptanamadı (p>0,05). Sonuç: Tedavi ile MPN tanısından itibaren RDW değeri genellikle düşmektedir. Bizim çalışmamızda da RDW değeri, muhtemelen sitoredüktif tedavinin başlamasıyla anlamlı olarak düşmüştür. RDW değeri değişimlerinin bu komplikasyonlara etkisi ve mutasyonlarla ilişkisi, daha geniş hasta sayısına sahip çalışmalarla incelenmelidir. Anahtar kelimeler: myeloproliferatif neoplazi, kanama, tromboz, eritrosit dağılım genişliği Kaynaklar 1. Kaifie A, et al. Bleeding, thrombosis, and anticoagulation in myeloproliferative neoplasms (MPN): analysis from the German SAL-MPN-registry. J Hematol Oncol2016 Mar 5;9:18. 2. Oğuz S. Relationship between First Values of Red Cell Distribution Width, Mean Platelet Volume, Platelet Distribution Width, and Hospital Mortality in Acute Deep Venous Thrombosis. J Coll Physicians Surg Pak2021 Apr;30(4):379-382 3. Maino A, et al. Red cell distribution width and the risk of cerebral vein thrombosis: A case-control study. Eur J Intern Med 2017 Mar;38:46-51. 4. Cai HL, et al. Relation of red cell distribution width with HAS-BLED score in patients with non-valvular atrial fibrillation. J Thorac Dis 2021 May;13(5):3070-3075. 5. Lorente L, et al. Red blood cell distribution width and mortality of spontaneous intracerebral hemorrhage patients. Clin Neurol Neurosurg. 2020 Aug;195:106066. 6. Fan H, et al. High red blood cell distribution width levels could increase the risk of hemorrhagic transformation after intravenous thrombolysis in acute ischemic stroke patients. Aging (Albany NY) 2021 Aug 27;13(16):20762-20773 Tablo 1. Olguların tanı anındaki hemogram parametreleri, 6. Ay ve son RDW değerleri Lökosit(/mkrL) (±standart sapma) Nötrofil (/mkrL) Lenfosit (/mkrL) Monosit(/mkrL) Eozinofil(/mkrL) Bazofil(/mkrL) Hemoglobin(gr/dL) Platelet(/mm3) RDW(%) (tanı anı) RDW(%)(6.ay) RDW(%)(son) 217 12.756±9.887 9.361±9.057 2.330±1.575 719±538 305±465 127±174 13,8±3,4 539.541±417.918 16,7±3,4 16,9±3,6 15,8±3,3 Tablo 2. Olguların mutasyon profili JAK2V617F pozitif Kalretikülin pozitif MPL pozitif Triple negatif Bilinmiyor 54 (%49,5) 10 (%9,1) 3 (%2,7) 33 (%30,2) 9 (%8,2)  Hematopoez/ Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / İlaç Farmakolojisi / Apopitoz P-03 Referans Numarası: 234 HEMATOLOJİK MALİGNİTELERDE AKSESUAR MEME BAŞI DOKUSU SIKLIĞI Atakan Turgutkaya1, İrfan Yavaşoğlu1, Gökhan Sargın2, Ali Zahit Bolaman1 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Romatoloji ve İmmunoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Aksesuar meme dokusu, primitif meme dokusunun embriyolojik gelişim döneminde başarısız regresyonundan kaynaklanır ve aksilladan kasık bölgesine kadar süt çizgisinin geçtiği her yerde görülebilse de çoğunlukla aksillada saptanır (1-3). Normal meme dokusu haricinde başka bir bölgede meme başı dokusu olmasına politeli adı verilir ve genel popülasyonunun %1-2’sinde görüldüğü bildirilmiştir (4). Genitoüriner ve kardiyovasküler anormalliklerle birlikte görülebilmektedir (5). Hematolojik malignitelerle birlikteliğini araştıran çalışma yoktur. Biz, burada hematoloji bölümüne başvuran benign ve malign hematolojik tanısı olan hastalarda aksesuar meme başı dokusu sıklığını araştırmayı amaçladık. Yöntem: Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Hematoloji Bölümüne 20192022 yılları arasında başvuran (poliklinikte değerlendirilen veya klinikte yatırılan) 1027 hasta aksiller meme dokusu varlığı açısından değerlendirildi. Değerlendirme inspeksiyonla ve sadece erkek hastalarda yapıldı. Olguların ortalama yaşı (±standart sapma) 53,53±16,15’ti. Hematolojik malignite tanısına 343 (%33,3) olgu sahipti ve bu olguların 65’ini (%18,9) myelodisplastik sendrom ve tüm lösemi tipleri, 145’ini (%42,2) kronik lenfositik lösemi dahil tüm lenfoproliferatif hastalıklar, 62’sini (%18,5) plazma hücre hastalıkları, 70 ‘ini (%20,4) myeloproliferatif neoplaziler oluşturmaktaydı (Tablo-1). Geri kalan 684 hasta (%66,3) benign hematolojik hastalıklara sahipti. Bulgular: Yetmiş yedi olguda (%7.5) aksesuar meme dokusu varlığı saptandı. Otuz sekiz olguda (%3,7) sadece sağda, 33 olguda (%3,2) sadece solda, 7 olguda (%0,6) bilateral olarak aksesuar meme dokusu bulunmaktaydı. Aksesuar meme görülen olguların 35’i (%45,5) malign, 42 olgu (%54,5) benign hematolojik hastalıklara sahipti ve malign hastalıklarda aksesuar meme başı dokusu görülme olasılığı benign hastalıklara göre anlamlı olarak artmıştı (p=0,024). Hematolojik hastalıklarda aksesuar meme görülme oranı Tablo-1 de sunulmuştur. Sonuçlar: Hematolojik hastalıklarda, özellikle malign hastalığı olanlarda aksesuar meme başı dokusu görülme sıklığı artmış olabilir. Bu durum, henüz aydınlatılmamış embriyolojik dönemde görülen ortak mekanizmalarla ilişkili olabilir. Bu açıdan geniş hasta sayısını içeren çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: politeli, hematolojik malignite, embriyolojik, meme çizgisi Kaynaklar 1. Lim HS, et al. Sonographic Findings of Accessory Breast Tissue in Axilla and Related Diseases. J Ultrasound Med 2017 Jul;36(7):1469-1478. 2. Karrar WNM, et al. Ciclosporin-induced accessory breast tissue: Dramatic improvement after dose adjustment. Saudi J Kidney Dis Transpl 2019 Mar-Apr;30(2):517-519. 3. Banikarim C, et al. Breast disorders in children and adolescents. Available at https:// www.uptodate.com/contents/breast-disorders-in-children-and-adolescents 4. Donald E Greydanus, et al. Breast disorders in children and adolescents. Prim Care 2006 Jun;33(2):455-502. 5. Jenkins RR. The breast. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editors. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia: WB Saunders-Elsevier; 2004. p. 662–3. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Hematolojik hastalılarda aksesuar meme başı dokusu (politeli) görülme sıklığı Hematolojik Hastalık Benign Hastalıklar Hematolojik Maligniteler Akut Myeloblastik Lösemi Myelodisplastik Sendrom Akut Lenfoblastik Lösemi Kronik Lenfositik Lösemi Non-Hodgkin Lenfoma Hodgkin Lenfoma Kronik Myeloid Lösemi Diğer Myeloproliferatif Neoplaziler Multiple Myelom Waldenstrom Makroglobulinemisi Önemi Belirlenemeyen Monoklonal Gamopati Histiositoz Total Sayı Politeli Sıklığı 684 343 18 23 2 36 83 25 22 71 57 3 2 1 42(%6,1) 35 (%10,2) 2 2 0 4 4 1 4 11 6 1 0 0  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-04 Referans Numarası: 366 FOLLİKÜLER LENFOMANIN TRİPLE HİT HİGH GRADE LENFOMAYA TRANSFORMASYONU VE KEMOTERAPİ SONRASİ GELİŞEN SEKONDER ALL OLGU SUNUMU Alemdar Jafarov1, Shahla Shabanova1, Valeh Huseynov2 Azerbeycan Tıp Üniversitesi Törapatik Kliniği Azerbeycan Ulusal Hematoloji ve Transfüzyon Merkezi 1 2 Giriş: C- MYC,BCL -2,BCL -6 Folliküler Lenfomanın (FL) patofizilojisinde anahatar rolü olan proteinlerdir. FL -in DBBL transformasyonun gözlenen bir durum olsa da, ancak MYC, BCL2,BCL6 genlerine sahip yüksek dereceli B hücreli lenfoma transformasyonu nadiren rastlanır. (Triple Hit,Double hit lenfoma)Göstereceğimiz vakada Foliküler Lenfoma tanısı konan,daha sonra beyinde (orbita tutulumu ile eşliğinde) hastada yüksek dereceli lenfomaya (YGB)kadar ilerlemesini izledik. OKİT yapıldıkdan 1 yıl geçmesine rağmen yeniden kemoterapi yapıldıkdan sonra relaps refrakter YGB hücreli Lenfomanın ALL’ye dönüşmesini izledik. Case Report: 58 yaşlı erkek hasta Hiperlökositoz ve sol supraclavicular alanda şişkinlik sebebiyle Hematoloji bölümüne baş vuruyor.Hastada tam kan tahlilinde: WBC 14.76 x10^9/L,Neutr 1.93 x 10^9/L,Lenfosit 11.43 x 10^9/L,Hb 8.7 g/dL,PLT 11 x10^9/L, ESR 80 mm/h, Biokimyasal labortuvar sonuçları: LDH 7050, Bilirubin (total) 0.650, Kreatinin 1.58,CRP 43.32, Albumin 3.94.Hastaya LAP ile alakalı olaraq BT (Toraks,Batın) çekildi. Sol supraklaviküler alandan üst mediastene kadar 6.5 cm LAP görüldü. Kemik iliği aspirasiyon,biopsi, Flow sitometri tetkiklerine göre Follikulyar Lenfoma teşhisi konuldu. Hasta 6 kür R- Bendamustin kemoterapi aldı ve kemoterapiden sonra hastada mide bulantısı, baş dönmesi, baş ağrısı alakali olarak çekilen Kranial MR sonuçlarında 4 cü ventrikulda,sağ parietalda CNS Lenfoma uyumlu kitle(orbita tutulumu ile eşliğinde) tesbit edildi.Hastada Beyin Cerrahı tarafından yapılan biopsi sonucunda:Germinal Merkez kaynaklı Diffuz Büyük B hücreli Lenfoma.Hasta RMPV ile induksion,ardından OKİT ile konsolidasiyon yapıldı.OKİT den sonra 1 yıllık remisyondan sonra hastada yeniden nüks oldu(hiperlökositoz,LAP) Kemik iliği aspirasyonu, biopsisi alındı ve sonuç olarak: Kronik B Limfoproliferativ hastalık,CD 10 pozitiv,CD19 (Bir az solğun),CD20, CD22,yüzey hafif zincirler kappa tipindedir. B-lenfoid hücrelerde CD10-%95, CD25-60% ve CD200, CD23, CD38 pozitif-40 %. Relaps olmuş hastadan yeniden Lenf nodu tru-kut biopsisi (Servikal) alınan hastada: Germinal merkez hücreli,Yüksek gradlı B hücreli neoplastik infiltrasyon.Ki -67-90 %,C -myc pozitiv -70 %,BCL-2,BCL- 6 pozitiv,SOX11 neqativ, TdT neqativ,CD 79 A pozitiv,CD 20 ekspresyonu zayıf. Hastanın PET CT sonuçunda Supra ve infradiafragmatik alanlarda lenfoma tutulumu-malign karakterde yoğun bulky LAP kitleleri,Dalak dalak tutulumu,apendiküler ve aksiyal iskelette diffüz yoğun kemik iliği tutulumu.Her 2 hemitoraksta sağda 8 cm, solda 3.5 cm plevral effüzyonlar. Mezenterde hafif yoğunlukta hipermetabolik 1 sm multipl sayıdaki mezenterik lenf nodu tutulumları.Hastanın teşhisine esasen R-DHAOX protokolu uygulandı. Lakin hastanın kreatinin klirensi artmış olduğu için 50% doz azaldı. KDM den sonra hasta hem klinik ve labaratuvar sonuçlarına göre remisyona girdi.Hasta tedaviden 3 haftalık takipden sonra 218 yeniden baş vurdu. Tedavi sonrası hastalığın değerlendirmede WBC 20 x10^9/L,Hb 10 g/dl,PLT 80 x10^9/L. Periferik yaymada Blastlar görüldüğü için hasta yeniden kemi iliği aspirasiyasyonu ve biopsisi sonuçu: 80% Blast,. Flow sitometri: CD20, CD22,CD9, tetraspanin CD81 pozitivdir. (Akut Lenfoblastik Lösemi).Teşhisden sonra GMALL protokolu başlandı. Protokolun ardından Kreatinin değerleri artan hasta dialize alındı. Dializle birlikte hastada kemoterapiye devam edildi. Lakin Kreatinin değerleri artdığından hasta Akut Böbrek yetmezliyinden eks oldu. Sonuç: FL -in Agresif Yüksek Dereceli Lenfoma dönüştüğünü gördük. Bu hastanın O-KiT sonrası nüks etdi ve 1 kür Kemoterapi sonrasında ALL ye transforme oldu. Kemoterapi sırasında hastada Akut Böbrek Yetmezliği gelişti.Hastada GMALL protokolunun induksion fazı tamamlandı.Ancak hastalığın agresif seyri nedeniyle hasta kısa sürede eks oldu. Aldığımız sonuç bu tip hastalarda C myc, BCL 2, BCL 6 mutasyonları belirli bir hızda hastalığın seyrini kötü etkileyen prognostik gösterge olarak kalmıştır. Anahtar kelimeler: Folliküler lenfoma, histologic transformation,triple hit lenfoma, double-hit lenfoma, MYC gen translokasyonu, BCL2, BCL-6 gen mutasyonu, Akut lenfoblastik lösemi, DBBL,Akut Böbrek Yetmezliği, High grade B Cell Lymphoma Kaynaklar 1. Alina M Bischin Russell Dorer, et al. Transformation of Follicular Lymphoma to a High-Grade B-Cell Lymphoma With MYC and BCL2 Translocations and Overlapping Features of Burkitt Lymphoma and Acute Lymphoblastic Leukemia: A Case Report and Literature Rev, Clin Med Insights Blood Disorder.volume 10 2017 Feb 28 2. Casulo, C, Burack, WR, Friedberg, JW. Transformed follicular non-Hodgkin lymphoma. Blood. 2015;125:40–47 3. Afshin Shameli, Fariborz Rashid-Kolvear et al,Transformation of de novo highgrade B cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements to double-hit B lymphoblastic leukemia/lymphoma: a case report and review of literature, Hematopathology J (2020) 13:169–177,Springer Nature 4.Johnson, NA, Savage, KJ, et al, O. Lymphomas with concurrent BCL2 and MYC translocations: the critical factors associated with survival. Blood. 2009; 5.Luo, DL, Liu, YH, et al F. B-cell lymphomas with concurrent MYC and bcl-2/IgH or bcl-6 translocations. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2013;42: 6. Yavuz Memis Bilgin, Rob Castel,MYC-Positive Diffuse Large B-Cell Lymphoma in Leukemic Phase at Presentation: A Diagnostic and Therapeutic Challenge J Hematol. 2021 Apr;10(2):80-82. 7. Raju K. Vaddepally, Amal Hejab et,A rare case of follicular lymphoma transformed to a high‐grade B‐cell lymphoma in orbit, Clin Case Rep Wiley J. 2019 May; 7,1053–1056 Folliküler Lenfomanin High grade Lenfomaya transformasyonu sonucu lenf nodu BCL2,BCL6, Kemik iliği görünütüsü Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER başlanmıştı. Bir olguya 100 U/kg/gün, 1 hastaya 66 U/kg/gün, 1 hastaya 62,5U/kg/gün, 1 hastaya 25U/kg/gün enoksoparin günde tek doz başlanmıştı. Tedavi sonrası antifaktör Xa düzeyine ilk bakılma zamanı 4,6 gün [4,0- 14,0-(minimum-maksimum)] idi. Toplam 3 hastada antifaktör Xa takibi yapılmamıştı. Ortalama antifaktör Xa düzeyi 0,58 U/ml [0,15- 1,58-(minimum-maksimum)] idi. Antifaktör Xa düzeyine bakılma sıklığı ortalama 8,9 gün [5,5- 21,0-(minimum-maksimum)] saptandı. Enoksaparinle ortalama tedavi süresi 2,6 ay [1,0- 6,0-(minimum-maksimum)] olarak bulundu. Olguların tümünde trombozun rekanalize olduğu görüldü. Bir olguda tedavi yan etkisi olarak hafif dereceli mukozal kanama saptandı. Olguların 4’ünün (%33) primer hastalık ilişkili nedenlerle kaybedildiği ancak tromboz nedeniyle ölüm olmadığı görüldü. Yüksek Gradli B hücreli Lenfomda beyin tutulumu  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-05 Referans Numarası: 26 PEDİATRİK KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ VE VENÖZ TROMBOEMBOLİZM OLGULARINDA ANTİKOAGÜLAN TEDAVİ VE SONUÇLARI Firuza Damirkhanli1, Fatma Burcu Belen Apak2, Sıdıka Esra Baskın3, Lale Olcay2 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Ankara 3 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara 1 2 Giriş: Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) nedeniyle takip edilen pediatrik hastalar hem tromboembolizm, hem de kanama riski açısından yüksek risk taşıyan hastalardır. Hemodiyaliz (HD) programında olan kronik böbrek yetmezliği olgularının hem tromboza hem kanamaya yatkın olması, sıklıkla kullanılan antikoagülanların (anfraksiyone heparin ve enoksoparin gibi düşük malekul ağırlıklı heparinler (DMAH gibi) böbrekten metabolize edilmesi nedeniyle doz ayarlamalarında güçlüklerle karşılaşılması, bu vakaların izlemini ve tromboz durumunda yeterli antikoagülasyon sağlarken kanama riski de yaratmayacak şekilde tedavi edilmelerini güçleştirmektedir. Pediatrik KBY olgularında venöz tromboembolizm tedavisinde optimal enoksaparin dozunun araştırıldığı pediatrik çalışma bulunmamaktadır. Amaç: Bu çalışmada amaç, kronik böbrek yetmezliği ve venöz tromboembolizm birlikteliği olan pediatrik olgularda tromboz tedavisi ve sonuçlarının retrospektif değerlendirilmesidir. Sonuç: Kronik böbrek yetmezliği olan çocuk olgularda tromboz tedavisi sırasında enoksaparin kullanımı sırasındaki en önemli çekince artmış kanama riskidir. Pediatrik hemodiyaliz hastalarında venöz tromboembolizm tedavisinde optimal enoksaparin dozunu ve enoksaparin ilişkili kanama oranını bildiren çalışma bulunmamaktadır. Erişkin çalışmaları kreatin klirensi düşük olgularda %50 doz azaltmayı önerirken, çocukta yapılmış tek farmakokinetik çalışma %30 doz azaltmayı önermektedir. Çalışmamızda merkezimizde %75 olguda enoksaparin dozunun 50 U/kg/ gün olduğu, dozun %75 azaltılmış olduğu görüldü. Çalışmamızın bulguları ışığında kreatin klirensi <30 m/dk/1.73 m2 olan ve HD programında olan, venöz tromboemboli geçiren pediatrik olgularda enoksaparinin; 50 U/kg/ gün diyaliz dışı günlerde subkutan, diyaliz günlerinde 50 U/kg/gün diyaliz devresi içine yapılmasının, tromboz tedavisi açısından etkili ve yan etki profili bakımından güvenli olduğu düşünülmüştür. Bu konuda yapılacak randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır. Anahtar kelimeler: venöz tromboembolizm, kronik böbrek yetmezliği, anti- faktör Xa, enoksaparin Kaynaklar 1. Keattiyoat Wattanakit, Mary Cushman.Chronic kidney disease and venous thromboembolism: epidemiology and mechanisms Current Opinion in Pulmonary Medicine: September 2009 – Volume 15- Issue 5 – p 408-412. 2. Monagle, Paul et al. “Antithrombotic therapy in neonates and children: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines.” Chest vol. 141,2 Suppl (2012): e737S-e801S. 3. Paul Hornung, Meriem, Friedo W Dekker, Karin AH K, A Huisman, L Jakuzi, W J W. Bos,F R.Rosendaal, M C. Verhaar, G Ocak. Dosage reduction of low weight heparin in patients with renal dysfunction: Effects on anti-factorXa levels and clinical outcomes.PLOS ONE. 2020 Oct 1;15(10):e0239222 4. Moffett BS, Lee-Kim Y, Galati M, Mahoney D, Shah MD, Teruya J, Yee D. Population Pharmacokinetics of Enoxaparin in Pediatric Patients. Ann Pharmacother. 2018 Feb;52(2):140-146. doi: 10.1177/1060028017734234. Epub 2017 Sep 29. PMID: 28962537. 5. Crowther M, Lim W. Low molecular weight heparin and bleeding in patients with chronic renal failure. Curr Opin Pulm Med. 2007 Sep;13(5):409-13. doi: 10.1097/ MCP.0b013e328216430d. PMID: 17940486.  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-06 Referans Numarası: 598 ATİPİK HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROMUNA EŞLİK EDEN ALVEOLAR HEMORAJİ OLGUSU Tahacan Aydın1, Selin Küçükyurt Kaya2, Mustafa Özgüroğlu3, Nurhan Seyahi4, Muhlis Cem Ar2 Yöntem: Bu çalışmada 2000- 2020 yılları arasında hastanemizde takip edilen glomerüler filtrasyon hızı <50 ml/dk/1.73m2, hemodiyaliz ve ya periton diyalizi programında olan, 0-18 yaş grubunda venöz tromboemboli görülen olguların geriye dönük olarak incelenmesi planlanmıştır. Çalışmamızda olguların, tromboz yerleri, tromboz risk faktörleri, izlemdeki antifaktör Xa düzeyleri, tedavi sonuç ve yan etkileri retrospektif olarak incelenmiştir. Veriler Microsoft Excel 2010 programında analiz edilmiştir. İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul 4 İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 12 olgunun (Kız/Erkek:6/6), venöz tromboz ortalama tanı yaşı 11,8 yaştı [3,5- 17,9-(minimum-maksimum)]. Hastaların tümünde kreatin klirensi <30ml/dk/1,73m2 olup tümü hemodiyaliz programında idi. Hastalarda tromboz lokalizasyonu değişkendi, en sık görülen tromboz lokalizasyonu eksternal iliak ven (%26) ile juguler ven (%21) idi. Venöz tromboembolizm gelişen 9 (%75) hastada kalıtsal trombofili mevcuttu. En sık görülen kalıtsal trombofili risk faktörü faktör VIII yüksekliği idi. Tüm hastalara enoksoparin tedavisi başlanmıştı. Oniki hastadan 8’ine (%66.6) 50 U/kg/gün (0.5 mg/kg/gün) enoksoparin Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS); trombositopeni, hemolitik anemi ve renal disfonksiyon ile karakterize bir trombotik mikroanjiyopativ(TMA) tablosudur. HÜS’te en çok bilinen sebep olan Shiga toksin üreten Shigella dysenteriae tip 1 ve Escherichia coli O157:H7 enfeksiyonu, çocuklarda sık (>%80) görülürken [1]; erişkinlerde sporadik olarak veya lokal salgınlara bağlı bildirilmiştir [2]. Bunlar dışında otoimmün hastalıklar, malinite ya da ilaçlar gibi nedenlerlerle oluşan HÜS tabloları “atipik” (aHÜS) olarak isimlendirilir ve alternatif kompleman aktivasyonuyla arteriollerde mikrotrombüs oluşturur. Patofizyolojisinde diffüz endotelyal hasar yatmakta 219 1 2 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER olup başvuru kliniği etkilenen organlara bağlı olarak değişir. En çok etkilenen organ böbrek olarak karşımıza çıkar. Pulmoner hemoraji ve pulmoner emboli vakaları da nadir olarak bildirilmiştir. Pulmoner hemoraji ne kadar nadir olarak raporlansa da HÜS’te kötü prognoza işaret eder [3]. Amaç: Kemoterapi ilişkili aHÜS olgusu üzerinden az görülen bir komplikasyon olan alveolar hemorajiye vurgu yapılması amaçlanmıştır. Olgu: 45 yaşında erkek hasta β-HCG: 200.000 mlU/mL nedeniyle yapılan orşiektomi ve görüntülemeyle metastatik mikst germ hücreli tümör tanısı almış. Uygulanan 2 kür bleomisin, etoposid, sisplatin kemoterapi rejiminden 1 hafta sonra ekstremitelerde akral soyulma (Resim 1) ve nöropatik şikayetlerle başvurdu. Tetkiklerinde replasmana dirençli pansitopeni, non-oligoürik akut böbrek hasarı, indirekt hiperbilirubinemi ve LDH yüksekliği saptandı. Periferik yaymasında her alanda üç-dört fragmante eritrosit mevcuttu. Coombs testleri ve romatolojik belirteçleri negatifti. Haptoglobin düşük görülürken PNH için yapılan FLAER testi negatif saptandı. Koagülasyon parametrelerinin normal olması üzerine TMA değerlendirildi. TTP ön tanısıyla plazmafereze alınan olguda ADAMTS-13 enzim düzeyi normal görüldü, inhibitöre rastlanmadı. Plazmaferez ve steroide rağmen kreatinin artışının devam etmesi üzerine yapılan renal biyopside TMA bulguları görüldü. Diyare öyküsü olmayan ve C3 kompleman düzeyi düşük gelen hastada aHÜS düşünülerek aşılama sonrası eculizumab tedavisi başlandı. Beta-HCG: 14 mlU/mL’ye kadar gerilediği için kemoterapisi sonlandırıldı. 1 ay sonrasında efor dispnesi gelişti. O dönemde trombositopenik olmayan hastada desatürasyon ve hemogram düşüşü görülmesi üzerine yapılan toraks görüntülemesi alveolar hemoraji ile uyumlu bulundu (Resim 2). Bronkoskopisinde alveolar hemoraji doğrulandı, lavaj kültüründe üreme görülmedi. Pulse steroid, plazmaferez ve hemodiyaliz tedavisine başlanan vakada solunum yetersizliği nedeniyle mekanik ventilasyona geçildi. Takiplerinde endotrakeal aspiratında Acinetobacter ve Klebsiella spp üremesi gelişti ve yoğun bakımdaki 14. gününde kaybedildi. Sonuç: Olgu kemoterapötiklere bağlı gelişmiş bir aHÜS vakasıdır; plazmaferez, steroid, eculizumab, hemodiyaliz tedavileri ile renal fonksiyonunda düzelme görülmesine rağmen alveolar hemoraji komplikasyonu sonucu kaybedilmiştir. Benzer vaka bildirimlerinde de mortalite nedeni alveolar hemoraji olarak görülmüştür [3]. İshalli HÜS olgularında pulmoner hemoraji ve ödemin görülmesi sıklığı <%1 olarak bildirilirken [4] aHÜS’e dair veri bulunmamaktadır. Literatürde alveolar hemoraji ile komplike 38 HÜS olgusu mevcut olup 21 tanesi yetişkin hastadır. Yedi vakada klinik değil postmortem bulgularla tanı konulmuştur. Resim 1. Akral soyulma Resim 2. Alveolar hemoraji Tartışma: Alveolar hemoraji görülen olgularda küçük damar vasküliti, immün kompleks aracılı vaskülitler ve pulmonorenal sendromların dışlanması önem taşımaktadır. Yüksek mortalite ve morbidite oranı nedeniyle alveolar hemoraji ile komplike aHÜS vakalarında diğer böbrek dışı tutulumlar konusunda dikkatli olunması gerekmektedir. aHÜS olgularında alveolar hemorajinin geç dönemde ortaya çıkışı immünolojik süreçleri düşündürmektedir. Hemoptizi ya da nefes darlığı gibi klinik bulgular olmamasına rağmen otopside tanı alan olgular göz önüne alındığında bu komplikasyonun düşünüldüğü kadar nadir olmadığı görülmektedir. Merve Kakcı1, Aybike Erkoca2, Ayşe Tuğçe Kırmaz2, Aylin Fatma Karataş1, Boran Yavuz1, Ahmet Melih Arslan3, İnci Alacacıoğlu1 Anahtar kelimeler: Trombotik Mikroanjiopati, Atipik Hemolitik Üremik Sendrom, Alveolar Hemoraji, Eculizumab 2 Kaynaklar 1) Rhee, H., Song, S.H., Lee, Y.J. et al. Pandemic H1N1 influenza A viral infection complicated by atypical hemolytic uremic syndrome and diffuse alveolar hemorrhage. Clin Exp Nephrol 15, 948–952 (2011). https://doi.org/10.1007/s10157-011-0516-z 2) Rasko DA, Webster DR, Sahl JW, et al. Origins of the E. coli strain causing an outbreak of hemolytic–uremic syndrome in germany. N Engl J Med. 2011;365:709–17 3) Torra R, Poch E, Torras A, Bombí JA, Revert L. Pulmonary hemorrhage as a clinical manifestation of hemolytic-uremic syndrome associated with mitomycin C therapy. Chemotherapy. 1993;39(6):453-456. doi:10.1159/000238992 4) Siegler RL. Spectrum of extrarenal involvement in postdiarrheal hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr. 1994;125(4):511-518. doi:10.1016/s0022-3476(94)70001-x 220  Erişkin Akut Lösemiler P-07 Referans Numarası: 345 AKCİĞER ADENOKANSERİ SONRASI SEKONDER ALL VAKASI VE SEKONDER ALL İÇİN LİTERATÜR TARAMASI Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Dokuz Eylül Üniversitesi Onkoloji Bilim Dalı 1 Giriş: B-ALL/LBL,çocuklarda en sık görülen olgunlaşmamış B hücrelerinin malignitesidir,ancak >60 yaş ikinci bir insidans zirvesi vardır(1).BALL/LBL’nin nedeni bilinmemektedir,ancak radyasyon ve/veya henüz tanımlanmamış enfeksiyöz ajanlarla ilişkili olabilir.B-ALL ayrıca spesifik genlerdeki belirli tek nükleotid polimorfizmleriyle de ilişkili görülebilmektedir(2).Sekonder ALL terimi; tedavi alıp almadığı gözetilmeden başka bir maligniteyi takiben ortaya çıkan ALL şeklinde tanımlanır.Tedavi ilişkili veya sekonder akut myeloid lösemi iyi bilinen WHO tarafından kabul edilmiş bir tanıyken sALL biyolojisi henüz tam tanımlanamamış nadir bir hastalıktır(3). Burada akciğer adenokarsinomu nedeni ile gemsitabin sisplatin KTsi ve ardından RT alan olguda takipleri sırasında B-ALL vakasını özetledik,konu ile ilgili lteratür taraması yaptık.VAKA 68 yaşında erkek hasta,2018’de hemoptizi ile başvurmuş.Sol akciğerde kitlesel lezyon saptanmış,trucut biyopsiyle EGFR negatif,ALK negatif Akciğer Adenokarsinom tanısı konmuş.Mediastinal ve hiler lenf nodlarında metastazları mevcut olup uzak organ metastazı saptanmamış.4 kür gemsitabin+sisplatin ve ardından 5 seans RT uygulanmış.KRT sonrası tedavisiz izleme alınan hastada nüks gelişmesi üzerine en son Nisan 2020’de olmak üzere SBRT uygulanmış. İzleme alınan hasta,2022 Şubat’ta hastanemize halsizlik ile başvurmuş. Tetkiklerinde WBC 2.8 10*3/uL, NEU 1.3 10*3/, LYM 0.7 10*3/uL, HGB 12.2 g/dL, PLT 55 10*3/uL,LDH 1055 U/L,saptandı.Pansitopeni, LDH yüksekliği Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER ve anlamlı kilo kaybı olduğu öğrenildi.Periferik yaymasında blast görülmesi üzerinekemik iliği biyopsisi yapıldı.Periferik kandan flow sitometri incelemesinde;blastik hücre oranı %27 olarak CD10+CD19+:%87,0, TDT OR 89,5 saptandı.Kemik iliği biyopsi ve flow sitometri sonuçlarıyla birlikte B ALL olarak değerlendirildi. Şekil 1,2,3,4,5,6).P190 ve p210 negatif saptandı.R-HİPERCVAD A protokolü başlandı,protokole uygun olarak SSS profilaksisi yapıldı.Tedavinin 14.gününde nötropenik ateş gelişti HRCTfırsatçı akciğer enfeksiyonuyla uyumlu olarak değerlendirildi. Profilaktik olarak başlanan mikafungine ek olarak amfoterisinB başlandı.Eş zamanlı seftazidim ve teikoplanin başlandı. Takipte klinik, laboratuvar ve radyolojik olarak pnömoni tablosu geriledi.İzleminde nötrofil sayısı normal aralığa ulaşan hastaya kemik iliği biyopsi yapıldı.kemik iliği biyopsisi indüksiyon KTsine dirençli idi, kliniğimizde tedavisi devam etmektedir. Tartışma: Solid maligniteler tedavi edildikten sonra sekonder malignite riski mevcuttur.Bu risk özellikle çocukluk çağı malignitelerinden sonra beklenen yaşam süresi uzun olduğu için önem taşımaktadır.Hastanın aldığı tedavileri incelendiğinde;gemsitabin ve sisplatin özellikle nötropeni toksisitesi olmakla birlikte bu etkileri maksimum 24 hafta sürmekte idi.RT ilişkili lenfoid malignite gelişim riski yayınlarda daha çok göze çarpmaktadır.KT ilişkili AML olguları WHO sınıflamasında iyi tanımlanmışken;sALL nadirdir. sALL, tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır(3).sALL de sitogenetik özellikler ve prognoz iyi tanımlanmamıştır.Bir çalışmada sekonder ALL de 11q23 aberasyonu sıklıkla görülmüştür(3).Başka bir çalışmada;primer tümörden ve alınan ilk tedaviden bağımsız olarak sALL de daha kötü özellikte sitogenetik değişiklikler gözlenmemiş ve sALL olması kötü prognostik kabul edilmemiştir (4). Resim 2. Sonuç: sALL ler tüm ALL lerin yaklaşık %2 sini oluşturmaktadır. Farklı vaka serilerinde prognoz ve genetik özellikler açısından farklı mutasyonlar tanımlanmıştır. Hastalığın seyrini daha iyi belirlemek için daha geniş genetik çalışmalara ve daha büyük vaka serilerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bizim vakamızda tanımladığımız gemsitabin ve sisplatin sonrası sekonder ALL literatürde tanımlanmamıştır.Ancak vaka hem KT hem RT aldığı için tam olarak hangi etkiyle sALL geliştiğini tesbit etmek mümkün değildir.Ayrıca tanımlanan vakada tanı anında kemik iliği aspirasyonu dry tap olarak geldiği için genetik özellikler açısından FISH değerlendirmesi yapılamamıştır. Anahtar kelimeler: B-ALL, sekonder ALL, radyoterapi Kaynaklar 1. Redaelli A, Laskin BL, Stephens JM, et al. A systematic literature review of the clinical and epidemiological burden of acute lymphoblastic leukaemia (ALL). Eur J Cancer Care (Engl) 2005; 14:53. 2. Laurini JA, Perry AM, Boilesen E, et al. Classification of non-Hodgkin lymphoma in Central and South America: a review of 1028 cases. Blood 2012; 120:4795. 3. Shivakumar R, Tan W, Wilding G.E, Wang E.S, Wetzler M. Biologic features and treatment outcome of secondary acute lymphoblastic leukemia—a review of 101 cases. Annals of Oncology 19: 1634–1638, 2008. Resim 3. 4. Kelleher N, Gallardo D, González-Campos J, Hernández-Rivas J.M, Montesinos P, Sarrá J, Gil C, Barba P, Guàrdia R, Brunet S, Bernal T, Martínez M, Abella E, Bermúdez A, Sánchez-Delgado M, Antònia C, Gayoso J, Calbacho M, Ribera J. Incidence, clinical and biological characteristics and outcome of secondary acute lymphoblastic leukemia after solid organ or hematologic malignancy. Leukemia & Lymphoma; 57:1, 86-91, DOI: 10.3109/10428194.2015.1040013. Resim 4. Resim 1. 221 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER tanısı üzerine 6 ay DARPOPOETİN EPO uygulandı,fakat yeterli laboratuvar ve semptomatik yanıt alınamadı ve tedavi sonlandırıldı. Sonrasında 1 defa olacak şekilde talidomit tedavisi verildi. Fakat hastanın yan etkiler konusunda yaşadığı çekinceler sebepli tedavi sonlandırıldı. Hastanın yatışında yapılan endoskopik ve kolonoskopide:Mide fundus kardia korpusta 2-3 mmlik çok sayıda anjiodisplazi alanı. Bulbus ve duodenum II. ve III. kısımda 2-4 mm arasında çok sayıda anjiodisplazi alanı. Jejunumda 50 cm e kadar yaygın 2-3 mm arasında değişen çok sayıda anjiodisplazi alanı görüldü. Uygun alanlarda APK uygulandı. Kolonskopi:Çıkan kolonda aktif kanama odağı, anjiodisplazi izlenmedi. Endoskopide yaygın düzeyde telenjiektazi sebepli ileuma koterizasyon uygulanmadı. Hastanın hb düşüşünün sık gerçekleşmesi APC tedavisinin zorluğu ve sık tekrarlama gerekliliği,kronik anemisi (hb:5,5—6,5) ve şiddetli semptomları sebepli anti-VEGF bilgilerinden faydalanarak bevacizumab planlandı. Bevacizumab tedavisi öncesi telenjiektazik odak sayısının azaltılması için haftada bir defa endoskopi ile 13 uygulama APC tedavisi uygulandı. Bu süreç boyunca haftalık 1000 mg ıv demir karboksimaltoz ve hemogram takibine göre ES replasmanı yapıldı. 06/2019 ile 12/2020 arasında sistem kaydı tarandığında hastanın aylık 4-8 ünite ES ihtiyacı olduğu görüldü ; 22/12/2020 de bevacizumab tedavisi 375 mg olarak 2 haftada bir defa IV uygulanmaya başlandı ve ES ihtiyacının 01/2021 ile 06/2022 yılları arasında aylık 1-2ü ye düştüğü görüldü. Resim 5. Yöntem-Gereçler: Hastanın dosyası,Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi elektronik sistemi olan Avicenna kayıtları kullanılmıştır. Bulgular:Başvuruda hemoglobin düşüklüğü (4,9) mevcuttu.Başvuru döneminde yapılmış tetkiklerinde dalgalı ferritin değerleri (demir karboksimaltoz replasmanına bağlandı).Retikülosit oranındaki artış kan kaybına bağlandı.Hastanın darbopoetin uygulaması sonrası epo değerinde, tam kan parametrelerinde ve semptomlarda belirgin değişiklik olmaması sebepli MDS ön tanısından uzaklaşıldı.Hastanın başvurusunda yapılan tetkikler ve laboratuvar değerleri ek-1 dedir. Tartışma: HHT tedavisi zor ve devamlılık gerektiren bir hastalıktır. Yoğun yeni damar oluşumu üzerinden ilerleyen sendromun tedavisinde antianjiogenetik ilaçların kullanımı yeni ufuklar açmaktadır. Sonuç: Hastanın 13 uygulama APC ve sonrasında 12/2020 tarihli başlanan bevacizumab tedavisi sonrası eritrosit süspansiyon replasman ihtiyacının 4-8 ünite/aylık seviyesinden izlem süresi boyunca 01/2021 ile 06/2022 aylık 1-2 Ü ES replasman ihtiyacı seviyesine düştüğü görüldü. Bu GIS yerleşimi olan HHT olgusu da bize literatürde olduğu gibi HHT tedavisinin mekanizmasında Talidomid ve Bevacizumab gibi yeni ANTİVEGF lerin HHT’li hastalarda faydalı olabileceğini göstermektedir [ 6 ] Resim 6.  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-08 Referans Numarası: 601 CİDDİ DEMİR VE ERİTROSİT REPLASMAN TEDAVİSİ GEREKEN YAYGIN İNTERSTİSYEL TELENJİEKTAZİLİ OSLER WEBER RANDEU HASTASINDA BEVACİZUMAB Enver Dablan1, Ekin Kırcalı1, Mesut Gümüşsoy1, Meltem Kurt Yüksel1 Anahtar kelimeler: kalıtsal hemorajik telenjiektazi,osler weber randeu,talidomid, bevacizumab, APC Kaynaklar 1. Dakeishi M, Shioya T, Wada Y, Shindo T, Otaka K, Manabe M, Nozaki J, Inoue S, Koizumi A. Japonya’nın kuzey kesiminde yerel bir toplulukta kalıtsal hemorajik telenjiektazinin genetik epidemiyolojisi. Hım Mutat. 2002; 19:140-148. 2. Canzonieri C, Centenara L, Ornati F, Pagella F, Matti E, Alvisi C, Danesino C, Perego M, Olivieri C. Kalıtsal hemorajik telenjiektazili hastalarda gastrointestinal sistemin endoskopik değerlendirilmesi ve genotipleri ile korelasyonu. Genet Med. 2014; 16:3–10 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6256829/ Giriş: Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT) prevalansı 10.000 kişide 1.5 ile 2 dir [ 1 ]. Anemi, HHT hastalarında gastrointestinal telenjiektazlara bağlı çok sık bir semptomdur ve hastalarda transfüzyon bağımlılığına sebep olabilmektedir.Tedavide, tekrarlayan çift balon enteroskopi (DBE),argon plazma pıhtılaşması (APC) ve talidomit tedavi yöntmlerindendir.Talidomidin anjiyogenez üzerindeki etkileri gözönüne alındığında, diğer ANTİ-VEGF lerin HHT’li hastalarda faydalı olabileceği ileri sürülmüştür[ 6]Biz de olgumuzda bir anti VEGF olan bevacizumab sonrası transfüzyon ihtiyacı ciddi azalmış bir hastayı sunacağız 4. Shovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E, Faughnan ME, Hyland RH, Westermann CJ, Kjeldsen AD, Plauchu H. Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu) için tanı kriterleri Am J Med Genet. 2000; 91:66-67. 1 5. Geisthoff UW, Nguyen HL, Röth A, Seyfert U. Kalıtsal hemorajik telenjiektazi hastaları nasıl yönetilir. Br J Hematol. 2015; 171:443–452. 6. Baysal, Mehmet, et al. “Thalidomide for the management of bleeding episodes in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia: effects on epistaxis severity score and quality of life.” Turkish Journal of Hematology 36.1 (2019): 43. Anahtar kelimeler: kalıtsal hemorajik telenjiektazi, bevacizumab, telenjiektazi, APC uygulaması Olgu: 51 yaşında bir kadın. Bilinen HT+Yüksek debili KY+PHT+ Herediter Hemorajik Telenjiektazi tanıları mevcut.Hastada 2 yıldır çarpıntı, halsizlik, aralıklı tekrarlayan melena ve burun kanaması ve ile başvurdu. Hastamız 15 yıl önce HHT tanısı almış, tanıdan sonraki ilk 5 yıl 3-4 ünite/yıl eritrosit süspansiyonu(ES) alırken.Sonraki yıllar ES ihtiyacı ayda 1 e, 2018 yılından beri ayda 2 ye çıkmış. Hastaya ES ihtiyacındaki artış ve MDS ön 222 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Anemi etyolojisine yönelik bakılan önemli değerler azalmaya başladığını belirtti. Tedavinin 28. ayında çekilen PET-BT’de progresyon görülmedi. Takiplerinde saptanan demir eksikliği anemisi nedeniyle yapılan üst ve alt GİS endoskopilerinde hemanjiom görülmedi. Takiplerinde zolendronat tedavisi kesilen hasta hala bevacizumab ve propranolol almaktadır. Yakın zamanda yapılan MR görüntülemelerinde kemik lezyonlarında progresyon görülmemiştir, hasta komplikasyonsuz takip edilmektedir. Tartışma/Sonuç: Olgumuzda bahsedilen yaygın hemanjiyomatozis; çoğunlukla çocukluk çağında görülmekle beraber, nadir de olsa erişkin yaşlarda ortaya çıkabilir. Literatürde erişkinlerde çoğunlukla asemptomatik seyrettiği bildirilmektedir. Bu olgularda malign transformasyon gelişmesi beklenmez. Bizim olgumuz hem viseral organ, hem de yaygın kemik tutulumu ve patolojik bulgularla beraber yaygın hemanjiyomatosis olarak değerlendirimiştir. Nadir görülen bir hastalık olduğundan, tedavisi hakkında yerleşik görüşler yoktur. Literatürde, bifosfanatların kemik yerleşimli hemanjiomlarda kullanıldığı ve anti-osteolitik ve anti-anjiogenik özelliklerinden bahsedilmektedir. İnterferon tedavisi altında klinik olarak cevapsızlık gelişen hastaya anti-VEGF bevacizumab başlanmış ve bevacizumab/propronalol/zoledronik asit kombinasyonuyla klinik yanıt görülmüş, progresyon saptanmamıştır. Anahtar kelimeler: yaygın hemanjiyomatozis, erişkin, bevacizumab, zoledronat  Hematopoez/ Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / İlaç Farmakolojisi / Apopitoz Kaynaklar P-09 2) Richter GT, Friedman AB. Hemangiomas and vascular malformations: current theory and management. Int J Pediatr 2012; 2012:645678. Referans Numarası: 346 BEVACİZUMAB VE ZOLEDRONAT İLE TEDAVİ EDİLEN BİR ERİŞKİN YAYGIN HEMANJİYOMATOZİS OLGUSU Süleyman Sami Güzel1, Deniz Özmen2, Fatma Eda Nuhoğlu Kantarcı2, Damla Ortaboz2, Umut Yılmaz2, Selin Küçükyurt Kaya2, Tuğrul Elverdi2, Ayşe Salihoğlu2, Ahmet Emre Eşkazan2, Şeniz Öngören2, Zafer Başlar2, Muhlis Cem Ar2 1) Glick ZR, Frieden IJ, Garzon MC, Mully TW, Drolet BA. Diffuse neonatal hemangiomatosis: an evidence-based review of case reports in the literature. J Am Acad Dermatol 2012; 67:898–903. 3) K O’Donovan, E P McCarron, K Mulholland, J Wieboldt, T E McManus, Disseminated adult haemangiomatosis without cutaneous involvement, QJM: An International Journal of Medicine, Cilt 114, Sayı 12, Aralık 2021, Sayfa 875–876, 1 Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, İstanbul, Türkiye 2 Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesicerrahpaşa, İstanbul,türkiye Giriş: Klinik pratikte hemanjioma olguları ile sık karşılaşılırken, yaygın hemanjiomatozis nadir görülen bir durumdur ve daha çok çocukluk çağlarında tanı almaktadır. Patolojik olarak, viseral organlarda ve kemiklerde kistik/litik lezyonlarla ortaya çıkar. Histolojik bulgular hemanjioma ile benzerdir. Tanı radyolojik ve patolojik değerlendirme ile konulur. Burada erişkin yaşta, viseral organlar ve kemiklerde tutulumla tanı alan bir yaygın hemanjiomatozis olgusu sunulmuştur. Olgu: 43 yaşında, bilinen herhangi bir kronik rahatsızlığı olmayan kadın hastada, 4 yıldır olan bel, diz ağrıları nedeniyle yapılan görüntülemelerinde yaygın, birbirine benzer özellikte ekspansil ve çoğunluka sklerotik kemik lezyonları saptandı. Ayrıca çekilen bilgisayarlı tomografide, akciğer parankiminde en büyüğü sağ akciğer alt lob superior segmentte 13 mm olarak ölçülen irili ufaklı nodüler lezyonlar ve karaciğer sağ lob posteriorda en geniş yerinde 85 mm çapında ölçülen hipoekeoik karakterde lezyon bulundu. Kemik lezyonları ön planda poliostotik tutulumlu fibröz displazi lehine değerlendirilmekle beraber malignite araştırılması amacıyla çekilen PETBT görüntülemede, bahsedilen lezyonların FDG tutmadığı görüldü. Sağ akciğerdeki lezyondan yapılan wedge rezeksiyon materyalinin patolojik incelemesinde, akciğer parankimi içinde multifokal odakta kapiller-kavernöz, venöz vasküler yapıların eşilik ettiği vasküler lezyonlar görülerek ön planda angiomatozis düşünüldü. Eş zamanlı olarak iliak kemikten yapılan biyopsi materyalinde benzer oluşumlar saptandı. Radyolojik ve histolojik bulgular beraber değerlendirildiğinde, hastada kemik ve viseral organ (kemik-karaciğer-dalak-akciğer) tutulumu ile giden multipl hemangiomlar/dissemine hemangiomatozisler olduğu düşünüldü. Humerus başından proksimal 1/3 diafizi boyunca uzanan, medüller kavitede ekspansiyon ve komşu kortekste ‘scalloping’e yol açmış, multilobule konturlu T2A hiperintens karakterde intramedüller lezyon izlenen MR görüntüsü Hastanın tedavisine ilk aşamada propronalol 40 mg 2x1/2 p.o. ve yaygın kemik lezyonları olması üzerine zoledronik asit 4 mg, ayda bir kez olmak üzere olarak başlandı. Tedavinin 3.ayında sağ humerusta diffuz angiomatozisle uyumlu yeni görünüm saptanması üzerine interferon (IFN-alfa 3/7)) tedaviye eklendi. IFN’nin başlangıcından itibaren 7. ayda yapılan PET görüntülemesinde eskisine kıyasla anlamlı bir fark saptanmaması ve kemik ağrılarında azalma olmaması nedeniyle IFN kesilerek bevacizumaba (10mg/kg, ilk başta 15 günde bir, ilerleyen dönemde 28 günde bir alacak şekilde) geçildi. Bevacizumab sonrası 3.ayda hasta ağrılarının 223 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-10 Referans Numarası: 604 MANTLE HÜCRELİ LENFOMA:TEK MERKEZ DENEYİMİ Emine Ayça Nalbantoğlu1, Ömer Vural Kaya1, Elif Birtaş Ateşoğlu2, Hakan Kalyon2, Taner Tan2, Şirin Zelal Şahin Tırnova1, Emre Osmanbaşoğlu2, Ümit Barbaros Üre2, Olga Meltem Akay2, Burhan Ferhanoğlu2 Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Mantle hücreli lenfoma (MHL), siklin D1 ekspresyonuna yol açan t(11;14) taşıyan non-Hodgkin lenfoma alt tipidir, vakaların %90’ından fazlasında t(11;14) görülür. Non-Hodgkin lenfomaların %6 ‘sını oluşturur, görülme sıklığı 1-2/100.000’dir. Klinik prezentasyon genellikle 60 yaşından büyük erkek hastalarda ve daha sıklıkla yaygın tutulum ile karakterizedir. Erkeklerde görülme oranı kadınların 3 katıdır. Ekstra nodal tutulum sıktır. En sık kemik ilini, karaciğer, dalak, Waldeyer halkası ve gastrointestinal sistem tulumu görülür. Santral sinir sistem tutulumu ise nadir olarak görülür (1). Nakil yapılmaya uygun hastalarda, yüksek doz sitarabin, rituksimab temelli kemoterapi rejimleri sonrası kök hücre nakli tedavinin temelini oluşturur. Biz bu çalışmada, merkezimizde MHL tanısıyla tedavi alan ve nakil yapılan hastaların sonuçlarını analiz etmeyi hedefledik. PET görünütülemesi Metod: Merkezimizde MHL tanısyla tedavi alan ve nakil yapılan hastaların demografik özellikleri ve tedavi sonuçları retrospektif olarak kaydedildi ve analiz edildi. Sonuçlar: Merkezimizde otolog/allogejenik kök hücre nakli yapılan toplamda 20 hastanın sonuçları paylaşılmaktadır. Hasta özellikleri Tablo 1’de özetlenmiştir. Hastaların medyan yaşı 66’dır (46-71). Hastaların %80’ı erkektir. Evre 3-4 hastaların oranı %90’dır. Ekstranodal tutulum %80 oranında görülürken yarısında kemik iliği tutulumu vardır. 20 hastanın 4’unde Blastoid / Pleomorfik tip MHL tespit edilmiştir. 17p delesyonu / TP53 mutasyonu bakılan 7 hastanın 3’ünde mutasyon saptanmıştır. %85 hastanın MIPI skoru orta ve yüksek iken MIPI-C skoru yüksek-orta ve yüksek olan hastalar %66’lık bölümü oluşturmaktadır. Hastaların %95 oranında ilk tedavi rejimi yüksek doz Ara-C içeren kemoterapi rejimleri olmuştur. Tedavi sonrasında nakil planlanan hastalarda tedavi yanıtı ise tamamında CR’dır. 3 yıllık progresyonsuz sağkalım %85 olarak bulunmuştur (Şekil 1). 20 hastanın 18’ine otolog kök hücre nakli (OKHN) yapılmış olup, 16 hastaya ilk tedavi sonrası konsolidasyon amaçlı, ilk tedavilerinde OKHN yapılmamış olan 2 hastaya ise relaps sonrası kurtarma tedavilerini takiben yanıt elde edilmesi sonrası uygulanmıştır. 2 hastaya ilk tedavi sonrası (65 ve 67 yaşında hastalar) Allojenik kök hücre nakli (AlloKHN) uygulanmıştır. Allojenik nakil yapılan hastalardan ilkine blastoid MHL nedeniyle, ikincisine ise 17p mutasyonu pozitif olması sebebiyle AlloKHN uygulanmıştır. Her 2 hasta da +15. Ve +16. Ayında tam remisyonda takip edilmektedir. Tüm hastalarda nakil sonrası progresyonsuz sağkalım medyan 41 aydır. (Şekil 2). OKHN sonrasında 4 hastada relaps görülmüş olup hepsi ibrutinib bazlı tedavi almıştır. Relaps görülen hastaların ikisine AlloKHN uygulanmıştır. Medyan 31 aylık takipleri sonunda hastaların hepsi hayattadır ve 3-yıllık OS %100’dür. Tüm Vücut Kemik Sintigrafisi Görüntülemesi Sonuç: Sık görülmeyen bir non-Hogdkin lenfoma alt tipi olan mantle hücreli lenfomada kesinleşmiş tedavi rejimleri bulunmamaktadır. Hasta özelinde, sahip oldukları risk faktörlerine göre tedavi rejimleri belirlenmektedir. Sıklıkla otolog kök hücre nakli ile tamamlayıcı tedaviye gidilse de riskli hastalarda Allojenik kök hücre nakli yapılabilir. Anahtar kelimeler: Mantle hücreli lenfoma, Otolog kök hücre nakli, 17p delesyonu, Allojeneik Kök Hücre Nakli, sağkalım Kaynaklar 1- Williams Hematology, 10e 2- Harrison 21E, Chapter 108: NonHodgkin’s Lymphoma 224 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-11 Referans Numarası: 165 NADİR BİR PANSİTOPENİ NEDENİ VİSSERAL LEİSHMANİASİS:OLGU SUNUMU Yağmur Yatkın Keleş1, Ali Tekbaş1, Vahap Okan1 Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi 1 Giriş: Visseral Leishmaniasis (VL), Kala Azar, Leishmania protozoonun neden olduğu, retiküloendotelyal sistemi etkileyen ve tedavi edilmediğinde ölümle sonuçlanan sistemik bir hastalıktır(1-2). Dünyada 98 ülkede endemik olan bu hastalık ülkemizde Ege, Akdeniz ve Güneydoğu Anadolu bölgelerinde endemik, diğer bölgelerde ise sporadik olarak görülmektedir(3).Zoonotik bir enfeksiyon olan VL’nin ana rezervuarı Akdeniz bölgesinde köpek, tilki, çakal ve diğer kemiricilerdir. Etkenin insana geçişindeki vektör enfekte dişi kum sinekleridir (Phlebotomus, tatarcık, yakarca)(3). Tatarcık sineklerinin ısırması ile bulaştırılan promastigotlar mononükleer fagositleri infekte ettikten sonra zorunlu hücre içi paraziti olan amastigot formunu alır. Amastigotlar daha sonra retiküloendotelyal sisteme geçerek kemik iliği, lenf nodları, dalak ve karaciğere yayılırlar(1-3).Sıklıkla çocuklarda nadiren de erişkinlerde görülen VL’ye ait klasik yakınma ve bulgular, ateş yüksekliği, halsizlik, kilo kaybı, belirgin splenomegali, pansitopeni ve hipergammaglobulinemidir(1-4). Kesin tanı dokuda amastigot formların gösterilmesi veya kültürde mikroorganizmanın üretilmesi ile konur(5-6). Burada halsizlik,iştahsızlık,kilo kaybı ve üşüme titreme yakınmaları ile Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ne başvuran ve masif splenomegali, pansitopeni saptanıp kemik iliği aspirasyonunda amastigotların görülmesi ile VL tanısı alan ve lipozomal amfoterisin B tedavisi ile klinik ve laboratuvar bulgularında tam düzelme sağlanan 59 yaşında erkek hasta sunulmaktadır. Şekil 1. Progresyonsuz Sağkalım Şekil 2. Nakil Sonrası Progresyonsuz Sağkalım Tablo 1. Hasta Demografik Özellikleri Özellik Yaş; medyan (aralık) Cinsiyet; K/E ECOG ECOG: 0 ECOG: 1 Evre Evre II Evre III Evre IV Kemik İliği Tutulumu Ekstranodal Tutulum Bulky kitle (>5 cm) Blastoid veya Pleomorfik Tip 17p del/TP53 mut (+) Ki-67 <%30 >%30 MIPI Düşük Orta Yüksek MIPI-C Düşük Düşük-Orta Yüksek-Orta Yüksek İlk Tedavi Yüksek Doz Ara-C içeren KT R-Bendamustin İlk Nakil Öncesi Remisyon Statüsü OKHN CR1 CR2 AlloKHN CR1 N:20 hasta 66 (46-71) 6/14 12 (%60) 8 (%40) 2 (%10) 4 (%20) 14 (%70) 9 (%45) 16 (%80) 7/14 (%50) 4/20 (%20) 3/7 (%42) N:15 9 (%60) 6 (%40) 3 (%15) 8 (%40) 9 (%45) n:15 0 5 (%33,3) 7 (%46,7) 3 (%20) 19 1 18 16 2 2 2 2 Olgu: 59 yaşında erkek hasta yaklaşık 1 aydır olan halsizlik,kilo kaybı ve üşüme titreme şikayetiyle tarafımıza başvurdu, devamlı uyuma isteği ve belirgin iştahsızlığı olup son bir ayda yaklaşık 10 kg kaybettiğini belirtti. Olgunun daha öncesine ait belirgin bir yakınması ya da bilinen başka hastalığı yoktu. Genel durumu orta, halsiz ve soluk görünümlü idi. Sistemik muayenesinde batın distandü, karaciğer kot altı 2 cm, dalak ise inguinal hatta kadar uzanmış ve orta hattı geçmiş, sert olarak ele geliyordu. Periferik lenfadenopati ya da kemik hassasiyeti saptanmayan hastanın diğer sistem muayeneleri olağandı. Tüm batın ultrasonografide karaciğer sağ lob kraniokaudal uzunluğu 18 cm (hepatomegali), dalak oblik boyutu 22,5 cm (masif splenomegali) saptandı.Tam kan sayımında hemoglobin: 9.5 g/dL, beyaz küre: 1340/mm3, trombosit:56.000/mm3, nötrofil:580/ mm3, lenfosit:680/mm3, monosit:80/mm3, ortalama eritrosit hacmi: 83,8 fL (75- 88 fL), eritrosit sedimentasyon hızı: 48 mm/saat olarak saptandı. Periferik kan yayması uyumlu idi. Biyokimyasal tetkiklerinde CRP:98 mg/L,IgG:20,6 g/L,albumin:24 g/L, globulin:38 g/L saptanmış olup diğer karaciğer fonksiyon testleri ve böbrek fonksiyon testleri normaldi.Hastaya kemik iliği biyopsisi yapıldı.Yapılan akım sitometrik analizinde klonal blastik hücre artışına rastlanmadı.Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; çok sayıda amastigot formları izlendi. Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları ile VL tanısı konulan hastaya intravenöz lipozomal amfoterisin-B 5 mg/kg/ gün dozda başlandı. Tedavi başlandıktan sonra 48. saatte ateş yüksekliği kontrol altına alındı. Hastaya lipozomal amfoterisin-B, 5 mg/kg/gün aralıksız 5 gün süre ile verildi (toplam doz 25 mg/kg). Beşinci gün sonunda lökosit, trombosit ve nötrofil sayısı normale dönen hastamızın kliniği tamamen düzeldi. 14. ve 21.günlerde lipozomal amfoterisin-B dozunun tekrarlanması planlanarak taburcu edilen hastanın 14.gün kontrolünde genel durumu düzelmiş, iştahı iyi ve dalak büyüklüğü gerilemiş saptandı. Sonuç: VL ülkemiz açısından endemik olmasına rağmen nadir görülen bir hastalıktır. Ateş,kilo kaybı,masif splenomegali ve pansitopeni ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmelidir. Tedavi edilmediği takdirde ölümcül olabilen bu hastalığın tanınması ve bir an önce tedavisinin başlanması hastalar açısından büyük önem taşımaktadır. Anahtar kelimeler: Pansitopeni, masif splenomegali, Visseral Leishmaniasis Kaynaklar 1. McGwire BS, Satoskar AR. Leishmaniasis: Clinical syndromes and treatment. QJM 2014;107:7-14. 2. World Health Organisation. Control of the Leishmaniasis: Report of a meeting of the WHO Expert Committee on the Control of the Leishmaniasis, 22-26 March 2010. Geneva: WHO Technical Report Series no:949. 3. World Health Organisation. Control of the Leishmaniasis: Report of a meeting of the WHO Expert Committee on the Control of the Leishmaniasis, 22-26 March 2010. Geneva: WHO Technical Report Series no:949. 225 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 4. Ok UZ, Balcıoglu IC, Taylan Özkan A, Özensoy S, Özbel Y. Leishmaniasis in Turkey. Acta Trop 2002; 84:43-8. 5. Chappuis F, Sundar S, Hauli A, Ghalib H, Rijal S, Peeling RW, et al. Visceral Leishmaniasis: What are the needs for diagnosis, treatment and control? Nat Rev Microbiol 2007;5:873-82. 6. van Griensven J, Diro E. Visceral Leishmaniasis. Infect Dis Clin North Am 2012;26:309-22. CD20, CD38, kappa, IgD pozitif, CD3, lambda, siklin D1, CD5, CD23, CD43, lambda negatif bulundu. Ki-67 %10 idi. Ayrıcı tanıya ekstranodal MZL ile lenfoplazmositoid lenfoma alındı; yaygın IgD pozitifliği nedeniyle hastaya MALT tip MZL tanısı konuldu. Evreleme için yapılan tüm vücut florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (FDG PET/ BT) her iki böbrekte yaygın FDG tutulumu gösterdi, başka odak saptanmadı. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde tutulum görülmedi. Tartışma ve sonuç: Akut böbrek yetmezliği ile kliniğe başvuran ve MALT tanısı alan bu olgu literatür için özgün nitelikler barındırmaktadır. Literatürdeki olgular incelendiğinde renal MALT olgularına renal kitle ile tanı konulduğu; ancak bizim vakamızda ise iki böbreğin de MALT lenfoma ile diffüz infiltre olduğu görülmektedir. Anahtar kelimeler: Lenfoma, MALT, diffüz tutulum, böbrek yetmezliği Kaynaklar 1. Joshi M, Sheikh H, Abbi K, Long S, Sharma K, Tulchinsky M et al. Marginal zone lymphoma: old, new, targeted, and epigenetic therapies. Ther Adv Hematol 2012;3:275-290. 2. Zinzani PL. The many faces of marginal zone lymphoma. Hematology Am Soc Hema-tol Educ Program 2012;2012:426-432. 3. Quintanilla-Martinez L. The 2016 updated WHO classification of lymphoid neo-plasias. Hematol Oncol. 2017 Jun;35 Suppl 1:37-45. doi: 10.1002/hon.2399. 4. Khalil MO, Morton LM, Devesa SS, Check DP, Curtis RE, Weisenburger DD et al. Incidence of marginal zone lymphoma in the United States, 2001-2009 with a focus on primary anatomic site. Br J Haematol. 2014 Apr;165(1):67-77. doi: 10.1111/bjh.12730. Şekil 1. Kemik iliği aspirasyon örneğinde makrofaj içinde amastigot formunda leishmania paraziti (May-Grünwald, Giemsa, x100)  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-12 Referans Numarası: 108 PRİMER DİFFÜZ BÖBREK TUTULUMU İLE BAŞVURAN BİR MALT LENFOMA Abdülkadir Karışmaz1, Elif Suyanı2, Mehmet Hilmi Doğu3, Gülben Erdem Huq4, Şermin Altındal1, İstemi Serin1, Osman Yokuş1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Adana Şehir Hastanesi, Hematoloji Kliniği 3 İstinye Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı., Hematoloji Bilim Dalı, Liv Hospital Ulus 4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği 1 2 Giriş: Non-Hodgkin lenfomaların %5-17’sini oluşturan marjinal zon lenfoma (MZL), mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoması, dalak MZL ve nodal MZL alt tiplerini içerir. Marjinal zon lenfoma, sekonder lenfoid foliküllerin marjinal zonunda bulunan B lenfositlerinden köken alır ve genellikle güçlü antijenik girişin meydana geldiği splenik ve MALT’ın beyaz pulpasında gelişir. Mide, MALT için en yaygın anatomik bölgedir ve bunu deri, akciğerler, bağırsaklar ve oküler adneks takip eder. MALT genellikle enfeksiyon veya otoimmün bozuklukların bir sonucu olarak kronik inflamasyona sekonder gelişir. MALT için tanımlanmış 4 kromozomal translokasyon vardır: t(11;18) (q21;q21), t(14;18)(q32;q21), t(3;14)(p14.1;q32) ve t(1 ;14)(q22;q32). t(11;18), MALT lenfoma ile karakterize edilen ilk translokasyondur. Bu translokasyon, kromozom 11q21 üzerindeki api2 genini ve kromozom 18q21 üzerindeki malt1 genini bozarak yeni bir api2-malt1 kimerik geni ile sonuçlanır. Buna karşılık, t(14;18), t(1;14) ve t(3;14) sırasıyla malt1, bcl10 ve foxp1 genlerini yan yana getirir ve IgH geni bunların yukarı regülasyonu ile sonuçlanır. Bugüne kadar, t(11;18), t(14;18) ve t(1;14)’ün NF-kB yolunu aktive ettiği gösterilmiştir. Biz vakamız ile, primer diffüz renal tutulum ile başvuran bir MALT lenfoma olgusunu sunmaktayız. Olgu: Yetmiş yedi yaşında kadın acil servise böbrek yetmezliği ile başvurdu. Özgeçmişinde ve fizik muayenesinde özellik yoktu. Beyaz küre sayısı: 5,61x109/L, nötrofil sayısı: 12,65x109/L, hemoglobin: 12 g/dL, trombosit sayısı: 249x109/L, kan üre azotu: 153 mg/dL, kreatinin: 3,94 mg/dL. Periferik yayma ve karaciğer test sonuçları normaldi. Hepatit B serum (HBs) antijeni, Anti-HBs antikoru, Anti-HCV ve Anti-HIV test sonuçları negatifti. Böbrek biyopsisinde normal böbrek dokusunun yerini alan yaygın lenfoid hücre infiltrasyonu ortaya konuldu. İmmünohistokimyasal boyamada 226 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-13 P-14 Referans Numarası: 608 Referans Numarası: 610 HOGDKİN LENFOMA TANILI HASTALARDA BRENTUKSİMAB KULLANIMI VE YAN ETKİ PROFİLİ KANAMA ÖYKÜSÜ OLMAYAN KADINLARDA ISTH-BAT SKORU İLE KANAMA EĞİLİMİ TARAMASI Damla Ortaboz1, Mehmet Çopur1, Baran Acay1, Furkan Yavuz1, Muhlis Cem Ar1, Ahmet Emre Eşkazan1, Ayşe Salihoğlu1, Tuğrul Elverdi1, Deniz Özmen1, Selin Küçükyurt1, Tuba Özkan1, Umut Yılmaz1, Eda Nuhoğlu Kantarcı1 Burak Güven1, Muhammed Ali Saldoğan2, Damla Ortaboz3, Ahmet Dirican4, Muhlis Cem Ar3 İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa 1 Giriş: Monoklonal antikorlar, kanser hücreleri üzerindeki öldürücü etkilerini kompleman aracılıklı ve/veya antikora bağımlı hücresel sitotoksisiteyi indükleyerek gösterirler. Antikor bazlı kanser tedavileri hedefe yönelik etki gösterdiklerinden yan etki profillerinin nispeten daha güvenli olması beklenmektedir. Bu çalışmada tek merkezde Hodgkin lenfoma tanısında son beş yılda brentiksumab temelli tedavilerin etkisi ve yan etkilerini gözlemledik. Yöntem: İlk basamak veya nüks hastalıkta tedavi olarak brentuksimab alan hastaların incelendiği tek merkezli ve geriye yönelik bir çalışmadır. Çalışmaya 1.1.2017-1.1.2022 tarihleri arasında nakil olmamış brentuksimab alan hastalar dahil edildi. Hastalara ait demografik ve tedavi ilişkili veriler arşivdeki dosyalarından ve hastane sisteminden toplandı. Bulgular: Yapılan arşiv taramasında son 5 yıllık süre içinde brentuksimab uygulanan 58 hasta olduğu görülmüş; nakil olanlar çıkarıldığında kalan 19 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Bunların 7’si(%36) erkek, 12’si (%64) kadın olup, hastaların ortalama yaşı 44 (21 - 79 yıl) idi. Hastaların 9’u 1. basamakta (%47) brentuksimab almıştır. 3 hasta(%15.7) 2. basamakta, 6 hasta(%31) 3. basamakta, 1 hasta(%5.3) 4. basamakta tedavi almıştır. 8 hasta brentuksimab-bendamustin (%42.1), 8 hasta brentuksimab+AVD (%42.1), 3 hasta(%15.7) tek başına brentuksimab tedavisi almıştır. Ortalama olarak hastalar 7 kür brentuksimab almıştır. 19 hastanın sadece birinde nöropati saptanmış olup (%5.4) nöroloji tarafından grade 2 nöropati olarak değerlendirilmiştir. 1.basamakta alan 8 hasta ortanca 5 kür almış, 7 hastada tam remisyon (%87,5), 1 hastada progresyon (%12,5), 2.basamakta brentuksimab alan 3 hasta, ortanca 7 kür almış, 2’si progrese olmuş (%66,6), ve 1 hastada (%33,3) stabil hastalık sağlanmıştır. 3.basamakta ortanca 10 kurs alan 6 hastanın 4’ünde tam remisyon (%66,6); 2’sinde ise kısmi yanıt saptanmıştır. 4.basamakta kullanan 1 hasta da ise progresyon gelişmiştir. 40 yaş üstü 10 hastanın 4 tanesinde tam remisyon (%40), 2 tanesinde kısmi yanıtlı (%20), 3 tanesinde progresyon (%30) ve 1 tanesinde stabil(%10) hastalık görüldü. Brentuksimab+bendamustin alan 8 hastanın 4’ü tam yanıtlı (%50), 2’si(%25) kısmi yanıtlı, 2’(%25)si progrese bulundu. A+AVD alan 8 hastanın 6’sı(%75) tam yanıtlı, 1(%12,5)’, kısmi yanıtlı, 1(%12,5)’i progrese idi. Tek başına brentuksimab alan hastaların (3) ise 1’i progrese, 1’i tam yanıtlı biri de stabil olarak saptandı. Tartışma: Brentuksimab vedotin (BV), CD30-pozitif maliniteleri hedefleyen bir antikor-ilaç konjugatıdır. Tek başına BV’nin kullanıldığı nüksetmiş/ dirençli Hodgkin lenfoma zerinde yapılan bir Faz II çalışmada, tam yanıt oranı %34 ve tam yanıt verenler için medyan remisyonda kalma süresi süresi 20 ay olarak bulunmuştur. En belirgin hematolojik yan etki nötropeni iken, genel olarak gribal semptomlar dışında en belirgin yan etki nöropatidir ve reversibl olduğu kabul edilmektedir. Çalışmamızda nakil adayı olmayan 19 hasta üzerinden ilk dizi ve nüks refrakter brentuksimab kullanımının Hodgkin Lenfoma hastalarındaki gerçek yaşam sonuçları incelenmiştir. Çalışmada brentuksimabın nöropati yapıcı etkisi gösterilememiş fakat nötropeniyi arttırdığı gözlenmiştir. Nöropati sadece bir hastada görülmüştür. Çalışmamızdaki bulgular; progresyon oranları, yan etki profili gibi uzun dönem sonuçlardaki belirleyiciliği gibi bulgularda önceki yayınlara benzerlik göstermekle birlikte sağkalım farkı açısından nakilli hastalar ele alınmadığından net etkisi gözlenememiştir. Çalışma verisindeki hasta sayısı azlığı nedeniyle ileriye yönelik çıkarım yapmak mümkün değildir. Anahtar kelimeler: brentixumab, nötropeni, nöropati, hodgkin lenfoma Kaynaklar Safety and efficacy of brentuximab vedotin in patients with Hodgkin lymphoma or systemic anaplastic large cell lymphoma. Ther Adv Hematol. 2012 Aug; 3(4): 209–225. Three-year outcomes with brentuximab vedotin plus bendamustine as first salvage therapy in relapsed or refractory Hodgkin lymphoma. Br J Haematol . 2020 May;189(3):e86-e90. doi: 10.1111/bjh.16499. Epub 2020 Feb 12. 227 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi 3 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı 4 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İstatistik Bilim Dalı 1 2 Giriş ve Amaç: Artmış menstrual kanama, toplumda yaygın görülen bir sorundur. Örneğin, menstrual kanamalarının fazla olduğunu düşünen ancak hekimler tarafından değerlendirildiğinde normal bulunan kadınlar olduğu gibi, artmış kanaması olduğu halde bunu bir yakınma olarak görmeyip hekime bu nedenle başvurmayan kadınlar da vardır. Özellikle kanama bozukluklarının hafif /orta dereceli olduğu hastalarda adet kanamalarını kanama bozukluğu ile ilişkilendirmek daha da güç olmakta ve tanıda gecikmeye yol açmaktadır. Bu çalışmada, kanama öyküsü olmayan kadın bireylerde ISTH-BAT skoru yardımıyla olası hafif/orta kanama eğilimi taranmış ve sonuçlar diğer menstrual kanama skorları ile karşılaştırılmıştır. Yöntem: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD Polikliniklerine çeşitli nedenlerle başvuran ve kanama ile ilgili yakınma veya öyküsü bulunmayan 20-45 yaş arasında olan ve adet gören kadın bireyler dahil edildi. Kronik hastalığı olanlar, antikoagülan/antiagregan veya hormon içerikli ilaç kullananlar dışlandı. Çalışmaya alınan bireylere adet düzenleri ile ilgili sorular soruldu ve adet kanamalarının şiddetini değerlendirmeleri istendi. Daha sonra sırasıyla adet kanama skorlaması (Resim 1), Menoraji Etki Sorgulaması (Resim 2), ISTH-BAT skorlaması (Resim 3) ve EQ-5 yaşam kalitesi anketi (Resim 4) uygulandı. Daha sonra hastaların kanama ile ilgili sübjektif beyanları ile kanama skorları arasındaki ilişki istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Ayrıca yüksek ISTH-BAT skoru olan hastalar olası kalıtsal kanama bozuklukları açısından tarandı. Bulgular: Çalışmaya toplam 109 kadın dahil edildi. Ortanca yaş 28 (Aralık: 20-45 yıl) bulundu. Dahil etme ölçütleri gereği katılımcıların hiç birinin bilinen bir kronik hastalığı veya kanama bozukluğu bulunmuyordu. Antikoagülan/ antiagregan veya hormon içerikli ilaç kullanan birey yoktu. Ortanca ISTH-BAT skoru 2.84 (Aralık: 0-18) olarak bulundu. Kanamaya eğilim riski açısından kadınlarda eşik değer kabul edilen 6 ve üzerinde olan kişi sayısı 7 (%6.4) idi. ISTH-BAT skoru, 6 ve üzerinde olan kişiler ile 0-5 arasında olanlar EQ-5D, VAS skoru, MIQ (menorrhage impact questionnaire), ailede kanama bozukluğu öyküsü, PBAC (resimli kanama ölçeği) sonuçları açısından karşılaştırıldı. ISTHBAT Skoru 0-5 arası ve 6 ve üzerinde olan katılımcılarda ortalama PBAC (resimli kanama ölçeği) skoru sırasıyla 53,58 ve 75,64 olarak bulundu (p=0.074). Benzer şekilde VAS skoru, ISTH-BAT Skoru 0-5 arası ve 6 ve üzerinde katılımcılarda istatistiksel olarak anlamlı derecede farklılık saptanmadı. (ortalama VAS skoru sırasıyla 56,23 ve 37,07; p= 0.114). Ortalama EQ-5D yaşam kalitesi skoru da, ISTH-BAT Skoru 0-5 arası olanlar ile 6 ve üzeri olanlarda istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde ayrışmıyordu (ortalama EQ-5D skoru sırasıyla 0,839 ve 0,746; p=0,151). Katılımcılar arasında ISTH-BAT skoru sınırda kalan (5) ancak menstrual kanama öyküsü veren bir hastada yapılan ileri tetkik Tip 1 Von Willebrand ile uyumlu olarak sonuçlandı.Çalışmaya dahil edilen katılımcılardan sadece 4 tanesinde ailede kanama bozukluğu öyküsü mevcuttu (%3.6). Söz konusu 4 kişinin 3’ünde ISTH-BAT skoru 6’dan düşük iken (%2.9) diğer 1 kişinin ISTH-BAT skoru 6 ve üzerinde idi (%14.3). Tartışma: Çalışmamızda ISTH-BAT skorlaması kanama öyküsü ve yakınması belirtmeyen kadın hastalarda olası hafif/orta kanama eğilimi saptamada etkili bulunmamıştır. Mestrual kanamaları değerlendiren diğer ölçekler ile karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlılık sınırına ulaşan bir farklılık gözlenmemiştir. Literatürde ISTH-BAT skorlamasının kanama öyküsü bulunan hastalarda ayırt edici olacağı orta ve /veya hafif kanama bozukluklarını tespit etme gücünün olmadığı ve söz konusu durumlar için validasyona gereksinim duyulduğu belirtilmektedir. ISTH-BAT eşik değerinin düşürülmesi <5 ile 5 ve üzeri) çalışmamızda daha ayırt edici bulunmuştur (veriler sunum esnasında verilecektir). Daha yüksek hasta sayıları ve farklı eşik skor değerleri ile yapılacak yeni çalışmalara gereksinim bulunmaktadır. Anahtar kelimeler: ISTH-BAT SKORU, MENORAJİ, PBAC SKORU Kaynaklar Garside R., Britten N. & Stein K. (2008)(2008)The experience of heavy menstrualbleeding: a systematic review and meta-ethnography of qualitative studies.Journalof Advanced Nursing63(6), 550–562 Andra H. James. Heavy menstrual bleeding: work-up and management. | Disorders of hemostasis and thrombosis in women’s health Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Resim 2. Menoraji Etki Sorgulaması Resim 4. EQ-5D Yaşam Kalitesi Ölçeği Resim 3. ISTH-BAT Skorlaması 228 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 9 yıl tedavisiz izlemdeyken lezyonlarının artması üzerine bizim hastaneye başvurdu.. Özgeçmişinde LCH dışında bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde saçlı deride, alında, gözlerinin kenarlarında, yanak dış yüzeyde, ensede, gövde ön yüzde ve her iki dirsekte üzeri yer yer nekrotik ülsere cilt lezyonlar gözlendi (resim 1). Yapılan ayrıntılı kan testlerinde hafif nötrofili dışında anormallik saptanmadı. Bu arada diğer 3 kardeşinden de HLA doku tiplendirmesi için kan örnekleri de genetik laboratuvarına gönderildi. Hastanın yanında LCH tanısını gösteren patoloji raporunun olmaması üzerine tanıyı doğrulamak amacıyla sol göğüs ön duvarından nekrotik olmayan bölgeden alınan deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; subepitelyal alanda CD-20(+) lenfoid agregatlar arasında diffüz infiltratif patern sergileyen geniş oval sitoplazmalı veziküle nükleuslu S-100(+) boyanan langerhans hücre infiltrasyonu tanımlandı. Hastaya BRAF (V600E) bakılmadı. Hastaya klinik ve histopatolojik olarak LCH tanısı doğrulanarak tedavisi planlandı. Hastaya yapılan kemik iliği aspirasyon biyopsisinde (KİAB) de infiltrasyon saptanmadı, normoselüler kemik iliği olarak raporlandı. Tartışma: Kutanöz LCH’den şüphelenildiğinde, cilt biyopsisi ve dokunun patolojik değerlendirilmesi gereklidir. LCH’li hastalardan alınan örneklerde BRAF (V600E) gen mutasyonun varlığının saptanması LCH patogenezini anlamada önemli ilerlemeler sağlamıştır. Birkaç çalışmada LCH vakalarının %100’ünün ERK +, bu da LCH’in muhtemelen klonal olarak bir myeloid neoplazm olduğunu gösterir. Bizim hastanın KİAB’de BRAF negatif geldi. Hastanın nüks/dirençli olması ve sistemik tutulumu olması, bize sistemik tedaviyi düşündürdü. Hastaya tedavi olarak kladribin 5 gün süreyle verilmesine karar verildi. Birinci kürden sonra yanıt alınması üzerine tedavisi 4 küre tamamlandı. Dört kür tedavi sonrası kontrolünde hastanın lezyonlarında tama yakın iyileşme gözlendi (resim 2). Hastaya göz ve plastik cerrahi izlem önerildi. Tedaviden tama yakın yanıt alınması üzerine ve tam uyumlu kız kardeşinin de olması sebebiyle allojeneik kök hücre nakli önerilerek taburcu edildi. Sonuç: LCH, çoklu klinik prezentasyonları olan nadir bir patolojidir. Tanı kesin olarak doğrulanmalıdır. Hastaların tutulumunun yaygın mı yoksa lokal mı olduğuna göre sınıflandırılmasına ve tedavi edilmesine olanak tanır. Genellikle tedaviye olumlu yanıt verirler, ancak lokalize vakalarda bile nüksler meydana gelebilir. Anahtar kelimeler: Langerhans Hücreli Histiyositozis, izole cilt tutulumu, kladribin. LCH cilt lezyonları Resim 1. PBAC Skorlaması  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme P-15 Referans Numarası: 239 ÇOK NADİR GÖRÜLEN İZOLE CİLT TUTULUMLU LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ OLGUSU Kladribin sonrası cilt lezyonları Tuğbanur Dedeoğlu1, Mehmet Gündüz2 Biruni Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Biruni Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Kliniği, İstanbul 1 2 Giriş: Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), dalak, karaciğer gibi çeşitli organları fakat yaygın olarak bir veya daha fazla odakta osteolitik kemik lezyonları ve cilt tutulumu ile karakterize patogenezi tam bilinmeyen nadir klonal myeloproliferatif hastalıktır. Histiyosit derneği, 2016 revize sınıflandırılmasında LCH, inflamatuar myeloid tümör olarak tanımlanmaktadır. LCH çoğunlukla pediatrik bir hastalık olmasına rağmen erişkin vakalarda da görülür. Biz, yaygın LCH’yi temsil ettiğine inandığımız sistemik semptomları olan erişkin başlangıçlı kutanöz LCH olgusunu tartışmayı amaçladık. Olgu: Hastamız otuz üç yaşında erkek hasta Kazakistan da yaşıyor ve bize oradan ileri tetkik ve tedavi amaçlı geldi. 2010 yılında yüzünde ve dirseklerde önce kızarıklıklar sonra ise ülsere dönüşen cilt lezyonları çıkması üzerine doktora gidiyor. Yapılan cilt biyopsisinde histiyositik infiltrasyon saptanıyor. Hastaya ileri bir merkez önerilmesi üzerine Çin’de bir hastaneye gidiyor. Çin de tekrar cilt biyopsisi yapılıyor. Patolojik tanı olarak LCH raporlanması üzerine hastaya kemoterapi başlanmış. Hasta tam kür sayısını bilmemekle birlikte 5-6 kür aldığını belirtti. Kemoterapi sonrası ciltteki lezyonlarında ciddi azalma olmuş ama sonrasında eskiye nazaran artma olması üzerine tedavisi tamamlanmadan ülkesine dönüyor. Yaklaşık 229 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-16 Referans Numarası: 443 YENİDOĞANDA VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİ UZAMIŞ SARILIK NEDENİ OLABİLİR Mİ? 8. Tan A, et al. Maternal vitamin B12 status in early pregnancy and its association with birth outcomes in Canadian mother-newborn Dyads. Br J Nutr. 2021 Dec 28;126(12):1823-1831 9. Eroglu N, et al. Neonatal hyperbilirubinemia in a Turkish cohort: association of vitamin B12. J Clin Med Res. 2015 Jul;7(7):556-9 Tablo 1. Hastaların ve annelerin başvuru anındaki biyokimyasal değerleri Özge Gücüyeter1, Neslihan Karakurt2 Sancaktepe Şehit Prof Dr İlhan Varank Eah Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği Sancaktepe Şehit Prof Dr İlhan Varank Eah Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği 1 2 Başvuru yaşı (gün) Total bilirubin (mg/ dL) Vitamin B12 (pg/ mL) Hemoglobin (g/dl) Beyaz küre sayısı (bin/µL) Mutlak nötrofil sayısı (bin/µL) Platelet sayısı (bin/µL) MCV (fL) LDH (U/L) Retikülosit (%) Anne vitamin B12 (pg/ mL) Takip süresi (gün) Giriş: Ülkemizde beslenme bozukluğuna bağlı vitamin B12 eksikliği toplum sağlığı açısından önemli bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Konjenital vitamin B12 eksikliği nörokognitif gerilik, gelişme geriliği, hipotoniyle ilişkilidir (1-2). Ağırlıklı olarak anne sütüyle beslenen bebeklerde vitamin B12 eksikliğine bağlı klinik tablo sıklıkla postnatal 6-8. aylarda ortaya çıkarken, ağır eksiklik durumlarında yenidoğan döneminden itibaren prezente olabilmektedir (3-4). Ülkemizde olduğu gibi Dünya’da da neonatal vitamin B12 eksikliğiyle ilgili farkındalık artmakta ve bu konuda neonatal tarama çalışmaları yapılmaktadır (5-7). Tan ve ark, gebelikte vitamin B12 eksikliğinin yenidoğana etkilerini (vücut ağırlığı, baş çevresi, gestasyonel yaş)araştırmış ancak ilişki saptamamıştır(8). Vitamin B12 nörolojik gelişim yanı sıra sağlıklı hematopoez için de gereklidir. Vitamin B12 eksikliğinde inefektif eritropoez bulguları saptanabilmektedir. Yenidoğanda uzamış sarılık, patolojik nedenler ekarte edildikten sonra anne sütü sarılığı olarak kabul edilir. Ancak uzamış sarılığın vitamin B12 eksikliği ile ilişkili olup olmadığına dair çalışmalar sınırlıdır. Eroğlu ve ark, uzamış sarılığı olan bebeklerde vitamin B12 değerlerinin kontrol grubuna göre daha düşük saptamışlardır (9). Biz bu çalışmada yenidoğanda uzamış indirekt hiperbilirubinemiyle vitamin B12 eksikliğinin ilişkisi olup olmadığını araştırmak istedik. Yöntem ve Gereçler: Bu retrospektif çalışmaya, hastanemizde çocuk hematoloji polikliniğine Ocak 2021 ile Temmuz 2022 arasında uzamış sarılık nedeniyle başvuran, yaşı 15 gün- iki ay arasında olan hastalardan vitamin B12 değeri 200 pg/ml altında saptananlar dahil edildi. Uzamış sarılığa neden olabilecek ek hastalığı olanlar (hipotiroidi, idrar yolu enfeksiyonu, metabolik hastalık, kan grubu uygunsuzluğu, hemolitik anemi) çalışmaya dahil edilmedi. Sonuçlar: Çalışmaya dahil olan tüm bebekler (n= 15, K/E: 7/8) miad doğumluydu. Tüm bebeklerin nörolojik muayenesi olağandı. Vitamin B12 değerleri ortalaması 162± 31 pg/ mL, total bilirubin 10,3± 3,4 mg/ dL, direkt bilirubin değerleri normal sınırlardaydı (Tablo 1). Dört bebekte hemoglobin 10 g/ dL altında, iki bebekte mutlak nötrofil sayısı 1,0 bin/µL altında saptandı. Vitamin B12 tedavisi sonrası hastaların bilirubin değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düşüş saptandı (p=0,00). Tartışma: Bu çalışma uzamış sarılıklı bebeklerde, nörolojik bulgu olmaksızın vitamin B12 eksikliğinin sarılığa katkısı olabileceğini işaret etmektedir. Hiçbir hastamızda ağır vitamin B12 eksikliği tespit edilmemiş olmasına rağmen vitamin B12 tedavisi ile sarılığın klinik ve laboratuvar olarak düzeldiği gözlemlenmiştir. Çalışmamızın zayıf noktası, vitamin B12 eksikliğini daha iyi gösteren laboratuvar parametrelerinin (serum holotranskobalamin seviyesi, homosistein seviyesi, idrar/ plazmada metil malonik asit seviyesi) ölçülememiş olmasıdır. Bu konuda daha geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: yenidoğan, uzamış sarılık, vitamin B12 eksikliği Kaynaklar 1. Ganetzky RD. Preventative Strategies in Congenital B12 Deficiency. J Pediatr. 2021 Aug;235:19-20. 2. Demir N, et al. Clinical and neurological findings of severe vitamin B12 deficiency in infancy and importance of early diagnosis and treatment. J Paediatr Child Health. 2013 Oct;49(10):820-4. 3. Bjørke Monsen AL, et al. Determinants of cobalamin status in newborns. Pediatrics. 2001 Sep;108(3):624-30. 4. Neslihan Karakurt, et al. Does Vitamin B12 Deficiency in Infants Cause Severe Clinical Symptoms Necessitating Intensive Care? J Pediatr Emerg Intensive Care Med 2019;6:134-139 5. Mütze U, et al. Health Outcomes of Infants with Vitamin B12 Deficiency Identified by Newborn Screening and Early Treated. J Pediatr. 2021 Aug;235:42-48. 6. Hawthorne S, et al. Can Newborn Screening for Vitamin B12 Deficiency be Incorporated into All Newborn Screening Programs? J Pediatr. 2020 Jan;216:9-11. e1. 7. Gramer G, et al. Newborn Screening for Vitamin B12 Deficiency in GermanyStrategies, Results, and Public Health Implications. J Pediatr. 2020 Jan;216:165-172. 230 Ortalama (±SD) (minimum-maksimum) 40± 10 10,3± 3,4 162± 31 10,9± 1,2 8,3± 1,3 1,7± 0,6 443± 132 91± 4 321± 66 1,9± 0,7 169± 73 33± 18 15-57 5,5- 18,0 100- 199 8,6- 13,0 6,6- 10,7 0,9- 2,7 141- 631 81- 99 219- 470 1,2- 3,2 83- 303 15- 75  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-17 Referans Numarası: 46 KİMERİK ANTİJEN RESEPTÖR T HÜCRE (CAR-T CELL) TEDAVİSİ Nesibe Taşer Kanat1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji 1 Dünya genelinde kanser sıklığının hızla arttığı günümüzde kür sağlayabilecek tedavilere ihtiyacı da gündeme getirmektedir. Her gün yeni tedavilere uyandığımız bu günlerde, günün sonunda tedavilerin doğuşundaki aydınlığın sürdürülebilir olmadığını görmek daha kat edilecek çok mesafe olduğunu gözler önüne sermektedir. Kanser tedavisindeki yeni gelişmelerden biri de Kimerik Antijen Reseptör T hücresi (CAR-T) tedavileridir. CAR-T hücre tedavisinde T lenfositler hastadan toplanılır, in vitro ortamda manipüle edilir ve hastaya anti-kanser ilaç olarak infüze edilir. T lenfositler antijen spesifik reseptör ve çeşitli ko-stimülatör molekülleri içerecek şekilde genetik mühendislikle üretilir (şekil 2). Tedavinin etkinliği seçilen ko-stimülatör moleküllere bağlıdır [2]. CAR-T tedavisinin özellikle hematolojik malignitelerde daha etkin bir tedavi olduğu görünmektedir. Solid tümörlerde de yeni çalışmalar ile etkinliğinin artırılmasına çalışılmaktadır. En çok umut vadeden CAR-T hücreler CD19’a karşı geliştirilenlerdir. CD 19 B-ALL ve B hücreli lenfomaların çoğunda eksprese edilir. Başka bir CAR-T hücre örneği ise multiple myelomada eksprese edilen B hücre matürasyon antijen (BCMA)’ya karşı geliştirilen CAR-T hücrelerdir [2]. Peki CAR-T hücrelerin oluşumu kısaca nasıldır? Kimerik antijen reseptör- T hücreler ekstraselüler, transmembran ve intraselüler kısımdan oluşur. Hücre dışı kısım; tümör ilişkili antijenleri tanımasını sağlayan ekstraselüler türetilmiş tek zincir değişken fragmanı (scFv) ipliği bulunur. Genellikle, reaktif monoklonal antikordan türetilmiştir. ScFv antikorun ağır (VH) ve hafif (VL) zincirlerinin değişken bölgelerini içermektedir. Transmembran bölge; CAR’ı hücre membranına bağlar ve CAR stabilitesini destekler. Transmembran ipliği hücre dışı sinyalleri içeriye aktararak, dış uyaranlar T hücresi sinyallerine dönüştürmesine aracılık vazifesi yapar. Hücre içi kısım; TCR kompleksi CD3₰ zincirinin immün reseptör tirozin aktivasyon motifi (ITAM)’dan oluşur. CD3 sinyalizasyon alanı ve uyarıcı alanları antijen bağlandıktan sonra T-hücresi proliferasyonunu ve sitokin salınım aktivitesinin artırılmasını sağlar [3, 5]. CAR-T hücreleri tümör hücrelerini MHC moleküllerinden bağımsız olarak tanır ve öldürür; böylece MHC moleküllerinin azalmış ekspresyonu ile tümör hücrelerinin immün kaçışı engellenmiş olur. CAR-T hücreleri tümör antijenlerini sadece hücre yüzeyinde eksprese edildiğinde tanıyabilir, hedef çok spesifiktir [6]. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER CAR-T hücre tedavisinin uzun bir gelişim sürecine ihtiyacı vardır. CAR-T tedaviler ile ilişkili akut ve kronik toksisiteler nedeniyle gelişim sürecinde aşılması gereken engeller vardır [7]. Tedaviye bağlı görülebilecek advers olaylar nelerdir? Sitokin salınım sendromu (SSS): CAR-T tedavisinde görülen en sık toksik yan etkidir [8]. SSS genelde ilk infüzyondan birkaç gün sonra ortaya çıkar. CAR-T hücrelerin in vivo aktivasyonu ve proliferasyonu ile artan sitokinler SSS’na neden olur [9]. SSS’de görülen hafif semptomlar ateş, halsizlik, baş ağrısı, döküntü, eklem ağrısı ve miyaljidir. Ciddi SSS vakaları taşikardi, hipotansiyon ve yüksek ateş ile karakterizedir [10, 11].Hafif, orta semptomlar kendini sınırlar ve yakın takip ve destek tedavisi ile üstesinden gelinebilirken bazı hastalarda kötüye gidiş de olabilir. Nörolojik Toksisite: Lösemide CAR-T tedavisi nörolojik semptomlara neden olabilir. Özellikle CD-19 spesifik CAR-T tedavilerinde nörolojik toksisite daha sık görülmektedir. CAR-T hücre tedavileri komplikasyonlarının doğru yönetilmesi, tedavi başarısında oldukça önemlidir. Yeni nesil CAR-T hücre tedavilerinde hedef bu komplikasyonları en aza indirmeyi ve başarı oranları artırmayı hedeflemektedir. Dünyada bu tedavilerin kullanımı hızla artmaktadır. Ülkemizde de bu tedavilerin kullanılacağı merkezlerin belirlenmesi ve bu konuda eğitimli ve deneyimli personellerin yetiştirilmesi yakın hedefler arasında olmalıdır. Anahtar kelimeler: kimerik antijen reseptör t hücresi, kanser, hemalojik kanser Kaynaklar 1. https://www.cancer.gov, CAR-t-cells. 2. Hoffbrand, A.V. and D.P. Steensma, Hoffbrand’s Essential Haematology. 2019: Wiley. 114, 115. Şekil 2. CAR-T hücrelerin üretimi [2] 3. Tariq, S.M., et al., Chimeric Antigen Receptor T-Cell Therapy: A Beacon of Hope in the Fight Against Cancer. Cureus, 2018. 4. Riches, J. and J. Gribben, Advances in Chimeric Antigen Receptor Immunotherapy for Chronic Lymphocytic Leukemia. Discovery medicine, 2013. 16: p. 295-302. 5. Özlem GÖK, A.A., Kişiye özgü (CAR-T). Iğdır Üniversitesi Fen Bilimleri Enstitüsü Dergisi, 2019. 6. Figueroa, J.A., et al. CAR Engineering: A Right Step in the Evolution of Adoptive Cellular Immunotherapy. International Reviews of Immunology, 2015. 34(2): p. 154-187. 7. Chmielewski, M. and H. Abken, TRUCKs: the fourth generation of CARs. Expert Opinion on Biological Therapy, 2015. 15(8): p. 1145-1154. 8. Kalaitsidou, M., et al., CAR T-cell therapy: toxicity and the relevance of preclinical models. Immunotherapy, 2015. 7(5): p. 487-497. 9. Rosenberg, S.A., et al., Use of Tumor-Infiltrating Lymphocytes and Interleukin-2 in the Immunotherapy of Patients with Metastatic Melanoma. New Eng Journal of Med, 1988. 319(25): p. 1676-1680. 10. Gardner, R.A., et al., Intent-to-treat leukemia remission by CD19 CAR T cells of defined formulation and dose in children and young adults. Blood, 2017. 129(25): p. 3322-3331. 11. Schuster, S.J., et al., CAR T Cells in Refractory B-Cell Lymphomas. New England Journal of Medicine, 2017. 377(26): p. 2545-2554. Şekil 3. CAR-T hücresi komponentleri [3] Şekil 1. cancer.gov [1] 231 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER bilateral 30 mm çapa ulaşan multipl patolojik boyut ve formda lenfadenopati, hepatosplenomegali ile en büyükleri 30 mm çapa ulaşan, bilateral ana iliak zincir trasesinde, çölyak trunkus düzeyinden başlayıp paraaortik ve aortokaval alanı doldurarak bilateral ana iliak zincir trasesinden her iki femoral zincir trasesine dek ulaşan alanda multipl patolojik boyut ve formda yer yer konglomere lenfadenopatiler izlendi. Hastaya servikal lenf nodlarından yapılan ekzisyonel biyopside diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı kondu. Hasta Evre III, R4 olarak değerlendirilerek B-NHL BFM 04 protokol tedavisi başlandı. EBV enfeksiyonuna yönelik asiklovir tedavisi başlandı. Sonuç: Ataksi-telenjiektaziye bağlı immun yetmezliği olan hastada EBV enfeksiyonuna sekonder 12 ay içinde diffüz büyük B hücreli Non-Hodgkin Lenfoma gelişmiştir. EBV enfeksiyonu geçiren, özellikle immun yetmezlikleri de bulunan hastaların EBV tedavisi yanında malignite açısından da yakın izlemi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Ataksi-telenjiektazi, Diffüz Büyük B Hücreli NHL, EBV enfeksiyonu Kaynaklar Epstein-Barr Virus Enfeksiyonları, Baran Aİ, SÜNNETÇİOĞLU M, Turkiye Klinikleri J Inf Dis-Special Topics. 2018;11(1):35-43  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-19 Referans Numarası: 614 ALLOJENEİK KÖK HÜCRE NAKLİ SEYRİNDE COVID-19 SIKLIĞI VE SEYRİ Şekil 4. CAR-T hücresi reseptörleri (1.,2. ve 3. nesil) [4] Uğur Şahin1, Selin Merih Urlu1, Ayla Gökmen1, Ender Soydan1, İbrahim Tek1, Önder Arslan2, Muhit Özcan2 Medicana International Ankara Hastanesi, Hematoloji ve Kemik İliği Nakli Ünitesi Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-18 Referans Numarası: 240 ATAKSİ TELENJİEKTAZİLİ BİR OLGUDA EPSTEİN-BARR VİRÜSÜ ENFEKSİYONUNA SEKONDER DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA GELİŞİMİ Beste Yüksel Saçlı1, Nevin Yalman2, Çetin Timur2, Fatma Tülin Şimşek1, Mustafa Asım Yörük2 Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Pediatrik Kit Merkezi, İstanbul 1 2 Giriş: Diffüz büyük B hücreli lenfoma, Non-Hodgkin Lenfomanın agresif seyirli bir alt tipi olup, nadir olarak çocuk ve adolesanlarda görülebilmektedir. Etiyolojisinde kalıtsal ve edinilmiş immun yetmezlikler, otoimmunite, toksik ajanlar, başta Epstein-Barr virüsü (EBV) olmak üzere enfeksiyonlar gibi çeşitli faktörler rol almaktadır. Ağır bir immun yetmezlik sendromu olan ataksi-telenjiektazili bir hastada EBV enfeksiyonu sonrası diffüz büyük B hücreli lenfoma gelişimini gösteren bir olgumuzu sunuyoruz. Olgu: Ataksi-telenjiektazi tanısıyla çocuk immünoloji tarafından izlenen ve ayda bir intravenöz immun globulin tedavisi uygulanan 4 yaşında kız hasta, boyunda ve inguinal bölgedeki lenf nodlarında yaygın şişlik ve dirençli ateş şikâyetleriyle tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu orta, halsiz görünümde, cildi soluk, servikal, post-aurikuler, submandibuler, aksiller ve inguinal bölgede yaygın lenfadenopatileri mevcut ve karaciğerin kot altı 1 cm, dalağın 3 cm palpabl olduğu, diğer sistem muayenelerinin doğal olduğu görüldü. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 8,9 g/dL, hematokrit %28,4, lökosit 4310/uL, nötrofil 1500/ uL, trombositler 79.000/uL, CRP 62,4 mg/L, ESR 9 mm/saat, LDH 1053 U/L, D-dimer 3,26 ug/mL, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlarda izlendi. Hastanın 12 ay önce EBV enfeksiyonu geçirdiği ve EBV nedeniyle başlanan asiklovir tedavisini almadığı öğrenildi. Önceki EBV öyküsü de göz önünde bulundurularak ileri inceleme yapıldı, EBV VCA IgM 0,15 (0,12-0,19 şüpheli) ve EBV VCA IgG 2,01 (>0,21 pozitif ), EBV PCR 2.036.133 kopya, ve EBV EBNA IgG 38 U/mL (>21 pozitif ) olarak tespit edildi. Periferik yaymada atipik hücre görülmedi, %25 nötrofil, %61 lenfosit, %12 monosit ve yeterli sayıda trombosit görüldü. Kemik iliği aspirasyonu normaldi, infiltrasyon yoktu. Radyolojik incelemelerinde üst mediastende genişleme, en büyükleri servikal ve submandibuler gland posteriorlarında 232 Amaçlar: Bu çalışmada COVID-19 pandemisinden önceki bir yıl ve sonrasında merkezimizde allojeneik kök hücre nakli (AKHN) yapılan hastalarda COVID-19 sıklığı, seyri ve aşılanma durumu, hasta ve verici özellikleri gibi prognoz üzerinde etkili olabilecek faktörlerin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hasta ve Yöntemler: Ocak 2019 – Temmuz 2022 arasında merkezimizde AKHN yapılan hastaların demografik özellikleri, tanıları, verici özellikleri, COVID-19 geçirme durumu, COVID-19 için aşılanma durumu, COVID-19 ilişkili mortalite (CİM), relaps dışı mortalite (RDM), genel sağkalım (GS) araştırıldı. Bulgular: AKHN yapılan 236 ardışık hastadan çalışma dışı kalanlar çıkarıldıktan sonra 204’ünün ortanca yaşı 50 (18-76), AKHN sonrası ortanca takip süresi 21,2 [%95 güven aralığı (GA): 18,5-23,9] aydı. En sık tanılar akut lösemi ve miyelodisplastik sendromdu (%72,6, n=148). Hastaların %11,3’ü (n=23) AKHN’den önce, %25,0’ı (n=51) AKHN’den sonra COVID-19 geçirmiş ve %6,4’ünde (n=13) CİM izlenmişti. Hiç aşı yaptırmayanlar %39,7 (n=81); AKHN öncesinde en az bir doz aşılananlar %22,1 (n=45) oranındaydı. AKHN sonrası 1., 3., 6. ve 12. aylarda kümülatif CİM sırasıyla %3,0 (%95 GA: 1,04 - 4,96), %5,0 (%95 GA: 1,08 – 8,92), %7,0 (%95 GA: 3,08 – 10,92) ve %7,0 (%95 GA: 3,08 – 10,92) bulundu. Uygulanan aşı dozu ikinin altında olan hastalarda RDM daha yüksek, GS daha düşüktü (sırasıyla p<0,001 ve p<0,001). Hiç aşılanmamış olma GS, RDM ve CİM için; HLA uyuşumlu akraba dışı vericiden nakil yapılması GS ve RDM için bağımsız risk faktörüydü. Sonuç: COVID-19 AKHN sonrası dönemde önemli bir mortalite sebebi olmuştur. Mortalite açısından en riskli dönem AKHN sonrası ilk altı aydır. En az iki doz aşı yapılan hastalarda mortalite ve sağkalım oranlarında önemli bir düzelme izlenmektedir. HLA uyuşumlu akraba dışı vericilerden yapılan nakillerde gözlenen olumsuz sağkalım sonuçları yurtdışı doku bankalarına ulaşımdaki kısıtlanmalar ve dondurulmuş ürün kullanımı ile ilişkili olabilir. Anahtar kelimeler: COVID-19, allojeneik kök hücre nakli Kaynaklar Sahin, U. and O. Arslan, The Management of Autologous Stem Cell Transplantation During the COVID-19 Pandemic, in COVID-19 and Hematology, O. Ilhan and S.K. Toprak, Editors. 2020, Türkiye Klinikleri: Ankara. p. 60-4. 2. Jacob, R.P., et al., Universal Engraftment after Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation Using Cryopreserved CD34-Selected Grafts. Transplant Cell Ther, 2021. 27(8): p. 697 e1-697 e5. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 3. Waghmare, A., et al., Guidelines for COVID-19 Management in Hematopoietic Cell Transplantation and Cellular Therapy Recipients. Biol Blood Marrow Transplant, 2020. 26(11): p. 1983-1994. 4. Sharma, A., et al., Clinical characteristics and outcomes of COVID-19 in haematopoietic stem-cell transplantation recipients: an observational cohort study. Lancet Haematol, 2021. 8(3): p. e185-e193. 5. Ljungman, P., et al., COVID-19 and stem cell transplantation; results from an EBMT and GETH multicenter prospective survey. Leukemia, 2021. 35(10): p. 2885-2894. Şekil 4. Aşılanma durumuna göre relaps dışı mortalitenin seyri (p<0,001) Şekil 1. COVID-19 ilişkili mortaliteye ait Kaplan-Meier eğrisi Şekil 5. Nakil yapılan döneme göre COVID-19 ilişkili mortalite (p=0,15) Şekil 2. Pandemi ilanı (11.03.202) öncesi ve sonrasında yapılan allojeneik nakillerin relaps dışı mortalite açısından karşılaştırılması (p=0,004) Şekil 6. Verici türüne göre relaps dışı mortalitenin seyri (p=0,001) Şekil 3. Pandemi ilanı (11.03.202) öncesi ve sonrasında yapılan allojeneik nakillerin genel sağkalım açısından karşılaştırılması (p=0,003) 233 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Genel sağkalım, relaps dışı mortalite ve COVID-19 ilişkili mortalite için prognostik faktörlerin çok değişkenli analizi P-21 Genel sağkalım için değişkenler HR %95 güven aralığı P Hiç aşılanmamış olma HLA uyuşumlu akraba dışı vericiden nakil Haploidentik vericiden nakil Pandemi ilanı (11.03.2022) sonrası nakil olma Relaps dışı mortalite için değişkenler Hiç aşılanmamış olma HLA uyuşumlu akraba dışı vericiden nakil Haploidentik vericiden nakil Pandemi ilanı (11.03.2022) sonrası nakil olma COVID-19 ilişkili mortalite için değişkenler Hiç aşılanmamış olma HLA uyuşumlu akraba dışı vericiden nakil Haploidentik vericiden nakil Pandemi ilanı (11.03.2022) sonrası nakil olma 0,06 0,58 0,90 0,70 0,03 – 0,12 0,35 – 0,97 0,46 – 1,76 0,40 – 1,27 <0,001 0,04 0,76 0,25 11,40 2,14 1,62 1,68 5,48 – 23,71 1,16 – 3,98 0,77 – 3,41 0,82 – 3,42 <0,001 0,02 0,20 0,16 12,02 1,35 1,41 2,06 2,57 – 56,22 0,38 – 4,77 0,33 – 6,05 0,44 – 9,64 0,002 0,65 0,64 0,36  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-20 Referans Numarası: 615 COVID-19 PANDEMİSİ SIRASINDA İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA İNSİDANSI Ceyda Kılıç1, Edibe Rana Yazar1, İrem Sena Bülbül1, Nurdan Laçin1, Nursina Ünal1, Derya Demirtaş2, Asu Fergün Yılmaz2, Işık Atagündüz2, Tülin Tuğlular2, Tayfur Toptaş1, 2 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi-hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş ve Amaç: İmmün trombositopeni (İTP) viral enfeksiyonlarla ilişki gösteren otoimmün bir hastalıktır. COVID-19 pandemisi sebebiyle ülkemizde 2020 yılından itibaren maske kullanımı, el hijyeni, sosyal mesafe gibi tedbirler uygulanmaktadır. Bu çalışma, İTP’nin etiyolojisini göz önünde bulundurarak, uygulanan tedbirlerin İTP insidansı üzerindeki etkilerini araştırmak üzere tasarlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Retrospektif olarak Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi otomasyon sisteminden 2018, 2019, 2020 ve 2021 yıllarında sisteme İTP tanısı ile kayıt yapılan erişkin hasta listesi çıkarıldı (2493 hasta). Listeden Hepatit C, HIV, anemi, sistemik lupus eritematozus hastaları ile yalancı trombositopenisi olan hastalar çıkarıldı. İlgili tarih aralıklarında platelet sayısı <100.000/mikrolitre, lökosit sayısı 4000- 10.000/ mikrolitre aralığında, LDH değeri <250 U/L, hemoglobin değeri >11 g/dL olan ve yeni tanı alan 148 hasta tespit edildi. Ayrıca belirtilen tarihlerde hastanenin acil servisine ve polikliniklerine başvuran toplam hasta sayıları tespit edildi. Bulgular: Pandemi öncesinde (2018 ve 2019) ve pandemi sırasında (2020 ve 2021) hastane polikliniklerine ve acile başvuran toplam hasta sayıları sırasıyla 3.387.523 ve 2.820.381, İTP tanısı alan hasta sayıları sırasıyla 106 ve 42’dir. Buna göre pandemi öncesi ve pandemi sırasında platelet sayısı <100.000/mikrolitre olan hasta insidansları sırasıyla 3,13/100.000 hasta/ yıl ve 1,49/100.000 hasta/yıldır. İTP sıklığı pandemi süresince istatistiksel olarak ileri derecede anlamlı olarak düşük bulunmuştur (p<0.001). Ancak pandemi öncesindeki iki yıl içinde, tedavi gerektirecek düzeydeki derin trombositopeniye (platelet<30.000 mikrolitre) 12 hastada rastlanmış olup insidans 0.35/100.000 hasta/yıl hesaplanmışken; pandemi sırasındaki iki yıl süresince derin trombositopeni 8 hastada saptanmış olup insidansı 0.28/100.000 hasta/yıl bulunmuştur (p=0.63). Sonuç: Maske kullanımı, el hijyeni ve sosyal mesafe uygulamaları İTP oranlarını azaltmış ancak tedavi gerektirecek derin trombositopeni sıklıklarında değişikliğe neden olmamıştır. Bu da viral enfeksiyonların çoğunlukla hafif trombositopenilere neden olduğunu, derin trombositopenilerle ilişkisinin zayıf olduğunu göstermektedir. Anahtar kelimeler: İmmün Trombositopeni, pandemi, COVID-19, maske Referans Numarası: 616 ERİŞKİN HEMOFİLİ HASTALARINDA KANSER SIKLIĞI – TEK MERKEZ DENEYİMİ Selin Küçükyurt1, Pelin Öztürk2, Tuğrul Elverdi1, Umut Yılmaz1, Abdülkadir Erçalışkan1, Deniz Özmen1, Damla Ortaboz1, Eda Nuhoğlu Kantarcı1, Zafer Başlar1, Muhlis Cem Ar1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 Giriş: Hemofili A ve B, X’e bağlı kalıtılan kanama bozukluklarıdır. Hemofili bakımı ve faktör replasman tedavisindeki gelişmelere bağlı olarak hemofili hastalarının yaşam süresi genel popülasyondakilere yaklaşmıştır. Yaşlanma ile birlikte daha önce bu grupta görülmeyen kardiyovasküler hastalıklar ve kanser gibi yaşa bağlı hastalıklar ortaya çıkmaya başlamıştır. Hemofili hastalarında genel popülasyona kıyasla başka neoplazilerin insidansında artış görülmemiştir. Hemofili hastalarında primer kanser bölgesi, yaş ve cinsiyet uyumlu popülasyonla benzerdir. Kalıtsal kanama bozukluğu olan kişilerde kanser tedavisi ve yönetimi zordur. Amacımız merkezimizde takip ettiğimiz hemofili hastalarındaki kanser sıklığını, kanser tiplerini, kanser tedavisi ve hemofili tedavisi yönetimini analiz etmektir. Yöntem: Çalışmaya 2011 – 2022 yılları arasında kliniğimizde takip edilen hemofili A (n: 340) ve hemofili B (n: 66) tanılı hastalar dahil edildi. Hasta dosyaları ve hastane bilgisayar programındaki veriler 2 araştırmacı tarafından retrospektif olarak tarandı. Sekiz hemofili A ve 1 hemofili B hastasında solid tümör öyküsü saptandı. Bu hastaların demografik verileri, hemofili tipi ve ağırlığı, inhibitör varlığı, profilaksi kullanımı, solid tümör ile ilgili özellikler, solid tümör yönetimi ve sonuçları kaydedildi. Bulgular: Solid tümör gelişen 8 hemofili A ve 1 hemofili B hastasının demografik verileri, hemofili tipi, ağırlığı, inhibitör varlığı, profilaksi kullanımı, gelişen tümör tipi, evresi, tedavisi ve son durumu Tablo 1’de özetlendi. Dört hasta ağır hemofili, 3 hasta orta hemofili, 2 hasta hafif hemofili idi. Hiçbir hastanın inhibitörü yoktu. Hemofili A hastalarının %2.3’ünde, hemofili B hastalarının 1.5’unda olmak üzere tüm hemofili hastalarımızın %2.2’sinde solid tümör gelişti. Solid tümör gelişen hemofili hastalarının ortanca yaşı 60 (34-79) idi. Olguların %55.5’i (n: 5) profilaktik faktör replasmanı alıyordu. Dokuz hastanın 5’inde gastrointestinal sistem malignitesi mevcuttu (3 hastada kolon kanseri, 1 hastada mide adenokanseri, 1 hastada pankreas adenokanseri). Olguların birinde farklı zamanlarda 2 farklı kanser gelişti. Olguların %33.3’ü (n:3) hayatını kaybetti, bunlardan sadece biri intrakranial kanama ilişkiliydi. Hastalara invaziv girişimler, cerrahi öncesi ve kanama olması durumunda faktör replasmanı yapıldı. Hayatı tehdit eden veya morbiditeye yol açan kanama olmadı. Tartışma-Sonuç: Hemofili hastalarında hemoraji ve intrakraniyal kanama başlıca ölüm nedenleridir. Bizim de 9 hastalık serimizde 1 hastamız intrakranial kanama nedeniyle hayatını kaybetti. Hemofili hastalarında primer kanser bölgesi, yaş ve cinsiyet uyumlu popülasyonla benzerdir. Bizim kohortumuzda da erkek ve kadınlarda en sık maligniteler olan meme kanseri, kolon kanseri gelişmiştir. Ancak erkeklerde en sık malignite olan prostat kanseri görülmemiştir. Mesane kanseri olan 2 olgumuz olması da dikkat çekicidir. In vitro çalışmalar, konjenital protrombotik bozuklukların metastazı kolaylaştırırken, kanamaya konjenital yatkınlığın murin kanser hücrelerinin metastatik kapasitesine karşı koruyucu bir etkiye sahip olabileceğini düşündürmektedir. Öte yandan, hemofilik farelerde faktör VIII ile replasman tedavisinin akciğer metastazlarının oluşumunu arttırdığı da bildirilmiştir. Dokuz hastalık kohortumuzda 3 hastamızın metastatik hastalığı vardı, metastatik hastalığı olan 3 hastadan 2’si profilaktik faktör VIII tedavisi alıyordu ve hiçbirinde akciğer metastazı yoktu. Hemofili hastalarında kanser yönetimi zordur. Kanama riski nedeniyle invaziv tanısal girişimler veya cerrahi işlemler, altta yatan kalıtsal hemorajik diyatez nedeniyle yalnızca uygun replasman tedavisi altında gerçekleştirilmelidir. Öte yandan, kemoterapinin neden olduğu sitopeniler, mukozal toksisite veya hemostatik bozukluklar, kemoterapi dozunun azaltılmasını veya ertelenmesini gerektirebilir. Bu hastalardaki sorunlar ilgili branşlar ile işbirliği halinde kanama riski gözetilerek yönetilmelidir. Anahtar kelimeler: Hemofili Malignite Solid tümör Faktör VIII Faktör IX Kaynaklar 1. Franchini M. Haemophilia and cancer: a personal perspective. Blood Transfus. 2013 Jan;11(1):26-31. 234 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 2. Jardim LL, van der Bom JG, Caram-Deelder C, Gouw SC, Leal Cherchiglia M, Meireles Rezende S. Mortality of patients with haemophilia in Brazil: First report. Haemophilia. 2019 May;25(3):e146-e152. allojenik kök hücre nakli olmak üzere nakil ünitesine devredilmiş; ayrıca aile bireyleri de taramaya alınmıştır. 3. Wang JD. Comorbidities of cardiovascular disease and cancer in hemophilia patients. Thromb J. 2016 Oct 4;14(Suppl 1):34. Tartışma ve sonuç: GATA2 eksikliğine bağlı AML vakalarına bakıldığında genç erişkin dönemden erişkin döneme kadar geniş bir yaş grubunu tuttuğu görülmektedir. Ek olarak gendeki çeşitli mutasyonların çok farklı klinik yansımaları olduğu da bilinmektedir. Bu çalışmada GATA2 genindeki farklı varyant mutasyonların çeşitli klinik tablolara yol açtığı vurgulanmakla birlikte özellikle ailesel geçişli olgular açısından erişkin hematoloji pratiğindeki farkındalığın arttırılması planlanmıştır. 4. Darby SC, Kan SW, Spooner RJ, Giangrande PL, Hill FG, Hay CR, Lee CA, Ludlam CA, Williams M. Mortality rates, life expectancy, and causes of death in people with hemophilia A or B in the United Kingdom who were not infected with HIV. Blood. 2007 Aug 1;110(3):815-25. Tablo 1. Solid tümör gelişen hemofili A ve B hastalarının özellikleri Anahtar kelimeler: Akut miyeloid lösemi, GATA2, ailesel geçiş, prognoz Kaynaklar Hsu AP, McReynolds LJ, Holland SM. GATA2 deficiency. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2015 Feb;15(1):104-9. doi: 10.1097/ACI.0000000000000126. Hahn CN, Chong CE, Carmichael CL, Wilkins EJ, Brautigan PJ, Li XC, Babic M, Lin M, Carmagnac A, Lee YK, Kok CH, Gagliardi L, Friend KL, Ekert PG, Butcher CM, Brown AL, Lewis ID, To LB, Timms AE, Storek J, Moore S, Altree M, Escher R, Bardy PG, Suthers GK, D’Andrea RJ, Horwitz MS, Scott HS. Heritable GATA2 mutations associated with familial myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia. Nat Genet. 2011 Sep 4;43(10):1012-7. doi: 10.1038/ng.913.  Erişkin Akut Lösemiler P-22 Referans Numarası: 166 AKUT LÖSEMİ İLİŞKİLİ NADİR BİR DURUM: GATA BİNDİNG PROTEİN2 (GATA2) EKSİKLİĞİ Oğuz Altunok1, İstemi Serin2, Burçak Demir2, Ömür Gökmen Sevindik3, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 3 İstanbul Medipol Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: GATA binding protein 2 (GATA2) geni erken hematopoetik hücre proliferasyonu için önemli rol oynamaktadır. Germline GATA2 gen mutasyonu ise, GATA2 eksikliğine yol açıp immün yetmezlik, sitopeni, myelodisplastik Sendrom (MDS), akut myeloid lösemi (AML) gibi çeşitli klinik spektrumlara yol açabilmektedir. MDS ve AML’nin ailesel geçişleri nadirdir ve çoğunlukla konjenital sendromlarla birliktelik gösteririr (Diamond Blackfan, Shwachman-Diamond gibi). Sendrom dışı ailesel MDS ve AML geçişi ise nadir görülmekle birlikte bazı gen mutasyonları ile ilişkilendirilmektedir. Runt-related transcription factor1 (RUNX1), CEBPalfa (CEBPA) ve son zamanlarda ise GATA2 gen mutasyonları ailesel geçişli MDS ve AML vakaları ile ilişkilendirilmektedir. Vakamızda, annesini de AML nedeniyle kaybetmiş olan GATA2 eksikliği ilişkili bir AML hastasından bahsedilmektedir. Olgu: Bilinen kronik hastalık ve ilaç kullanım öyküsü olmayan 20 yaşında erkek hasta, son 1 ay içinde belirginleşen nefes darlığı ve çarpıntı şikayetleri ile dahiliye polikliniğine başvurdu. Hastanın başvurusunda yapılan kan sayımında hemoglobin: 5,4 gr/dl, lökosit: 1970/mm3, trombosit: 22000/mm3 saptanmış olup; pansitopeni etyoloji açısından dahiliye servisine yatışı yapılmıştır. Hastanın aile öyküsünde annesinin 2022 yılı şubat ayında, 44 yaşında AML tanısı aldığı, tanıdan kısa süre sonra vefat ettiği öğrenildi; herhangi bir genetik ve patoloji örneğine ulaşılamadı. Hastanın yapılan periferik yaymasında atipik hücre izlenmedi. Vitamin B12: 176 ng/L (197-771), folat: 8,88 mcg/L (3.88-26.8), laktat dehidrogenaz: 216 U/L (normal), haptoglobin: <0.1 gr/L (0.3-2), ürik asit: 3.5 mg/dl (normal), indirekt bilirubin: 0.2 mcg/dl (normal), hepatit B, C, insan immun yetmezlik, Ebstein-Barr virüsü ve sitomegalovirüs açısından yapılan serolojik tetkikler negatif saptandı. Yapılan kemik iliği biyopsisinde; CD117 ile CD34’e göre daha az sayıda küme oluşturmayan mast hücrelerinde artış, myeloperoksidaz ile myeloid dizide belirgin azalma, CD34 pozitif öncü hücrelerin ise belirgin artışı (%20-25) saptanmıştır. AML tanısı konulan hastaya ait kemik iliğinden izole edilen DNA, myeloid yeni nesil dizilleme paneli ile çalışmaya alınmış, analiz sonucunda GATA2 geninde patojenik p.Arg398Trp muhtemel germline varyantı tespit edilmiştir (Varyant fraksiyonu %49). Hastaya AML tanısı konularak 3+7 indüksiyon tedavisi planlanıp hematoloji servisine transfer edilmiştir. İndüksiyon tedavisi sonrası tam yanıt elde edilen hasta, yurtiçi donör taramasında bulunan tam uyumlu donörden 235 Şekil 1. Aile ağacı  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-23 Referans Numarası: 444 65 YAŞ VE ÜSTÜ İLE 65 YAŞ ALTI MULTİPLE MİYELOM HASTALARINDA KLİNİK VE DEMOGRAFİK ÖZELLİKLERİN KIYASLANMASI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Ayşe Nilgün Kul1 Dr.lütfi Kırdar Şehir Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Hematoloji Bölümü 1 Giriş-Amaç: Multipl miyelom (MM), ortanca tanı yaşı 66-70 olan ve erkeklerde kadınlara göre daha sık gözlenmekte olan malign bir plasma hücre hastalığıdır. Hastalığın sıklığı yaşla beraber artmakta, 65 yaş altı hastalar ise %37 oranında görülmektedir. Renal yetmezlik, kemik tutulumu, anemi ve hiperkalsemi gibi her hastada farklı klinik tablolarda prezante olan MM un, bu çalışma ile; 65 yaş altı ile 65 yaş ve üstü hastalarda demografik özellikleri, malign klon, myelom tanımlayıcı bulguları, genetik özellikleri ve evrelerini kıyaslamayı amaçladık. Metod: Çalışmaya 2016-2022 yılları arasında Kartal Dr. Lütfi Kırdar Şehir hastanesinde tedavi gören 192 hasta dahil edildi. Hastalar ile ilgili bilgiler, retrospektif olarak sistem ve dosya kayıtlarından elde edildi. IMWG (Uluslararası Myelom Çalışma Grubu) tarafından belirlenen myelom tanımlayıcı olaylar, yaş, cinsiyet ve komorbidite bilgileri incelendi. R- ISS (Revize-Uluslararası Skorlama Sistemi) de belirlenen yüksek riskli genetik özelliklere sahip hastalar yüksek riskli ve diğerleri standart riskli olarak değerlendirildi. Tüm hastalarda kemik tutulumu, tanı anında çekilmiş PETCT raporları üzerinden değerlendirildi. Bulgular: İstatistiksel Analiz Çalışmanın analizleri SPSS 21.0 paket programında yapılmıştır. Kategorik değişkenler sayı, yüzde, sürekli sayısal değişkenler ortalama ± standart sapma (min – max) değerleri ile özetlenmiştir. Kategorik değişkenlerin gruplar arasında karşılaştırmasında Ki-kare testi ve Fisher’in kesin testi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER kullanılmıştır İstatistiksel olarak p değerinin 0,05’ten küçük olması anlamlılık sınırı olarak kabul edilmiştir. Tablo 1. Olguların demografik ve klinik özellikleri Değişkenler Bulgular: Multipl miyelom tanılı 192 olgunun dahil edildiği bu çalışmada olguların %58,9’u erkekti ve yaş ortalaması 63,94 ± 11,39’du (range: 30 – 86). En sık komorbiditeler %33,9 hipertansiyon, %17,7 diyabetti. En sık IGG K klonu %41, IGG L klonu ise %18.2 olarak tespit edildi. Tanı anında; hastaların %79.7 sinde kemik tutulumu, %17.2 sinde hiperkalsemi, %19.3 ünde renal yetmezlik, %46.4 ünde anemi olduğu görüldü. %13.5 hasta yüksek riskli iken %86.5 i standart riskli olduğu görüldü (Tablo 1). Yaş <65 65 ve üzeri Cinsiyet Erkek Kadın Komorbidite Hipertansiyon Diabetes Mellitus Miyelom klonu IGG K IGG L Kemik tutulumu Var Yok Hiperkalsemi Var Yok Renal yetmezlik Var Yok Genetik risk Standart risk Yüksek risk Anemi Var Yok ISS evresi I II III Hastalar arasında 65 yaş altında olan 89 olgu ile karşılaştırıldığında, 65 yaş ve üzerinde olan 103 olgu arasında hipertansiyon (p = 0,002) ve iskemik kalp hastalığı (p = 0,018) istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha fazla, kemik tutulumu (p = 0,011) ve otolog tedavi (p<0,001) istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha azdı. Yaş grupları arasında diğer parametrelerin dağılımı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde farklı değildi (p>0,05). Her iki grupta da erkeklerde hastalık daha fazla %60.7 (65 yaş altı), %57.3 (65 yaş ve üstü) gözlenirken, IGG K ve IGG L klonunun da her iki yaş grubunda en fazla bulunan malign klon olduğu görüldü. Hiperkalsemi, renal yetmezlik ve anemi; 65 yaş altı ve üstünde sırasıyla; %15, %17.5, %22.5,%16.5 ve %40.4, %51.5 idi ve istatistiksel olarak anlamlı değildi (p>0.05). Yüksek riskli genetiğe sahip hastalar 65 yaş altında %14 iken, 65 yaş ve üstünde %11.7 idi (p>0.05). Sonuç: Hasta populasyonunda elde ettiğimiz veriler, birçok çalışma sonucu ile örtüşmektedir. 914 hastanın değerlendirildiği bir çalışmada ortalama Hb 10 gr/dl, 9 gr/dlʼden düşük Hb sıklığı %37 dir[1], %75 oranında kemik lezyonları beklenirken [2, 3], %25ʼinde kreatinin değeri 2 mg/ dlʼnin üzerindedir [4-6]. Hiperkalsemi ise %18-30 olguda görülür[1]. Bizim çalışmamızda 10 gr/dl altında Hgb değeri %46.4, kemik lezyonları %79.7, hiperkalsemi %17.2, 2 mg/dl nin üzerinde kreatinin değeri %19.3 olarak tespit edilmiştir. Miyelom hastalarında yaş faktörünün klinik bulgular üzerine etkisini araştıran çalışmalar az sayıdadır. Miyelom hastalarına bu açıdan bakan çalışmamız; 65 yaş ve üstü miyelom hastalarında kemik tutulumunun anlamlı olarak daha az olduğunu göstermiştir (p<0.05) (Şekil 1). Anahtar kelimeler: multipl miyelom, kemik tutulumu, demografik özellikler Kaynaklar 1. Kyle, R.A., et al., Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clin Proc, 2003. 78(1): p. 21-33. 2. Kyle, R.A., Multiple myeloma: review of 869 cases. Mayo Clin Proc, 1975. 50(1): p. 29-40. 3. Kapadia, S.B., Multiple myeloma: a clinicopathologic study of 62 consecutively autopsied cases. Medicine (Baltimore), 1980. 59(5): p. 380-92. 4. Bladé, J., et al., Renal failure in multiple myeloma: presenting features and predictors of outcome in 94 patients from a single institution. Arch Intern Med, 1998. 158(17): p. 1889-93. 5. Knudsen, L.M., et al., Renal function in newly diagnosed multiple myeloma--a demographic study of 1353 patients. The Nordic Myeloma Study Group. Eur J Haematol, 1994. 53(4): p. 207-12. 6. Irish, A.B., C.G. Winearls, and T. Littlewood, Presentation and survival of patients with severe renal failure and myeloma. Qjm, 1997. 90(12): p. 773-80. Olguların yaşına göre kemik tutulumu n % 89 103 46,4 53,6 113 79 58,9 41,1 65 34 33,9 17,7 79 35 41,1 18,2 153 39 79,7 20,3 33 159 17,2 82,8 37 155 19,3 80,7 166 26 86,5 13,5 89 103 46,4 53,6 60 60 72 31,3 31,3 37,4  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-24 Referans Numarası: 300 AĞIR KALITSAL NÖTROPENİ VAKALARIMIZ Canan Albayrak1, Davut Albayrak2 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakütesi Çocuk Hematoloji Bölümü Samsun Medicalpark Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü 1 2 Ağır kalıtsal nötropeniler, periferik kanda nötrofil sayısının 500/mm3’ün altında seyrettiği heterojen bir hastalık grubunu kapsamaktadır. Klinikte genellikle hayatı tehdit eden ağır bakteriyel enfeksiyonlar ile seyrederler. Hastalığın bilinen çok sayıda geni mevcuttur. Burada çocuk hematoloji kliniğimizde ağır kalıtsal nötropeni tanısıyla izlenen ve mutasyonları gösterilen onbir vaka sunulmuştur. Kliniğimizde nötropeni ile izlenen akkiz bir sebep bulunmayan 48 hastadan genetik mutasyon çalışması istenmiştir. Genetik çalışmasında mutasyon tespit edilen 11 vaka burada sunulmuştur. Çalışma için hastanemiz etik kurulundan onay alınmıştır. HAX1 gen mutasyonu iki hastada homozigot, bir hastada heterozigot olarak bulunmuştur. ELANE geninde iki hastada heterozigot mutasyon bulunmuştur. WAS geninde heterozigot mutasyon bulunan bir hastamız vardır. Wiscott aldrich sendromu kliniğinde olmayan, trombosit sayısı normal, sadece nötropenisi olan, ağır enfeksiyon geçirmeyen ve tedavisiz izlenmekte olan bir hastadır. GFl1 geninde mutasyonu olan bir hastamız vardır. VPS45 geninde heterozigot mutasyon olan iki hastamız vardır. Glikojen depo hastalığı tip 1 b tanısı konulan iki hastamız vardır. 236 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kliniğimizde mutasyon çalışmasında bu mutasyonlar gösterilemeyen, ancak nötrofil sayısı çok düşük seyreden, tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle granülosit koloni stimule edici faktör kullanan hastalarımız vardır. Kalıtsal ağır nötropeni kliniği olan hastaların mutasyon çalışmalarının yapılması hastalığın genetik geçişi açısından ailenin bilgilendirilmesi, muhtemel hasta doğacak kardeşlerin önlenmesi ve hastalığın seyrinin öngörülebilmesi açısından önemlidir. Kalıtsal ağır nötropeni hastalarının mümkün olan en geniş mutasyon içeren panellerle taranması, mutasyon bulunamadıyla tüm genom taraması ile hastalık ile ilgili yeni genlerin tanımlanması gereklidir. Anahtar kelimeler: nötropeni, kalıtsal, kemik iliği yetmezliği Kaynaklar 1. Karapınar DY, Patıroglu T, Metin A, et al. Homozygous c.130-131 ins A (pW44X) mutation in the HAX1 gene as the most common cause of congenital neutropenia in Turkey: Report from the Turkish Severe Congenital Neutropenia Registry. Pediatr Blood Cancer. 2019;e27923. https://doi.org/10.1002/pbc.27923 2. Fadeel B, Garwicz D, Carlsson G, Sandstedt B, Nordenskjöld M. Kostmann disease and other forms of severe congenital neutropenia. Acta Paediatr. 2021;110:2912–2920. metastaz ile uyumlu tutulumları saptandı.Hastamız tanısının konulmasından yaklaşık 3 hafta sonra kaybedildi. Tartışma: Klinikte karşılaştığımız PTHL,NOS vakalarının agresif seyirli, tedaviye yanıt oranları düşük, nüks oranı yüksek ve prognozu kötü olduğunu bilsek de hastamız klasik bir PTHL,NOS’tan farklı özellikler ve daha agresif seyir göstermektedir. Dikkatimizi çeken en önemli özellik vakanın agresif seyri olmuştur.Vakamız tanıdan sonra yaklaşık 3 hafta içinde kaybedilmiştir. Literatürü taradığımızda benzer bir vaka Attafi S ve ark. tarafından 2015 yılında sunulmuştur ve bu vaka da 2 ay içerisinde kaybedilmiştir. Hastamızın diğer bir özelliği de erken dönemde SSS tutulumunun ortaya çıkmasıdır.PTHL,NOS vakalarında tanı anında SSS tutulumu beklediğimiz bir bulgu olmayıp nörolojik defisit saptanmadığı sürece görüntüleme ya da BOS incelemesi ve SSS profilaksisi önerilmez.Fakat hastamızda tanıda kısa süre sonra nörolojik defisit gelişmiş,MR’da lenfoma tutulumu konfirme edilmiştir.Diğer dikkatimizi çeken husus da oldukça agresif seyreden bu vakada PET-BT’de tanının konduğu 25 cm boyutuna ulaşan dalakta karaciğer düzeyinin üzerinde hipermetabolizma saptanmamış olmasıdır. Anahtar kelimeler: Dalak, prognoz, periferik T hücreli lenfoma, splenomegali, CHOP, PET-BT Kaynaklar A challenging peripheral T-cell lymphoma of the spleen with fatal outcome: A Tunisian case. African Journal of Cancer volume 7, pages149–152 (2015)  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-25 Referans Numarası: 361 Malignant lymphoma of the spleen in Japan: a clinicopathological analysis of 115 cases. Pathology International 2012;62: 577–582 FATAL SEYİRLİ PRİMER DALAK PERİFERİK T HÜCRELİ LENFOMA, NOS VAKASI Hakan Kalyon , Olga Meltem Akay , Merve Akyol , Emre Osmanbaşoğlu , Öner Doğan , Burhan Ferhanoğlu1 1 1 3 1 Peripheral T-Cell Lymphoma, not Otherwise Specified (PTCL-NOS). Cancer Treat Res. 2019;176:83-98 2 Koç Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı Koç Üniversitesi Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı 3 Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 2 Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of peripheral T cell lymphoma, not otherwise specified. UpToDate Initial treatment of peripheral T cell lymphoma. UptoDate Dalakta karaciğer ile eş düzeyde FDG tutulumu. Kemik iliğinde heterojen görünüm. Nodal tutulum saptanmadı. PTHL,NOS T hücreli NHL vakalarının batı toplumlarında en sık görülen alt tipidir. IPTCLP, T cell project ve COMPLETE çalışmalarında prevelansı %22-36 arasında saptanmıştır. Bu çalışmalarda vakaların %13 oranında izole ekstranodal tutulum gösterilmiştir.Sık görülen ekstranodal tutulum alanları deri ve gastrointestinal sistemdir. Splenomegali %24, hepatomegali %17 olguda gösterilmiştir.Genel yanıt %50-60, tam yanıt oranları %20-30’dur. 5 yıllık sağkalım %20-30 olup hastalığın prognozu kötüdür. Dalak, sistemik lenfomlarda sıklıkla tutulan bir organdır. Seyrek olarak primer splenik lenfoma vakaları ile karşılaşmaktayız.Splenomegali ve/veya dalakta tümör formasyonu ile birlikte dalağın hiler lenf bezleri tutulumu haricinde diğer alanlarda tutulum olmaması şeklinde tanımlamalar olsa da hastalığı net olarak ifade etmemektedir.Dalağın primer PTHL,NOS vakamızı nodal tutulum ile seyreden PTHL ile karşılaştırıldığında belirgin atipik özellikler göstermesi ve daha agresif seyretmesi nedeniyle sizlerle paylaşmaktayız. Vaka Sunumu: 68 yaşında özgeçmişinde özellik olmayan erkek hasta yaklaşık 1 aydır olan, antibiyoterapiye yanıt vermeyen ateş sebebiyle başvurdu. Fizik muayenede ECOG:2, masif splenomegalisi mevcuttu, periferik LAM saptanmadı. Lökosit 3,1 K/uL hemoglobin 7,5 gr/dl, trombosit 78 K/uL, LDH:707 U/ml, ESR:116 mm/saat idi. Yaymada atipik hücre görülmedi. EKO’da vejetasyon yoktu. Hemokültürlerinde üreme olmadı. Lenfoproliferatif hastalık ön tanısı ile PET-BT çekildi. Kemik iliğinin akım sitometrik incelemesinde tanısal bulgulara rastlanmadı.Histopatolojik incelemede selülarite %80-90 ve megakaryositik seride orta derecede ile eritroid seride belirgin hiperplezi,yama-intersitisyel orta-iri boyutta sitotoksik T hücre immünfenotipinde (CD3+, CD8+, TIA+, granzim-, perforin-, CD56 -, CD20-, CD10-,) atipik lenfoid infiltrasyonu vardı.Kemik iliği biyopsisinde hipersplenizme ait bulgular ve masif splenomegali olması nedeniyle splenik bir lenfomanın infiltrasyonu olabiliceği düşünüldü. Transfüzyon ihtiyacı gelişip pansitopenisi olduğundan tanısal ve terapötik splenektomi kararı alındı.Dalak ve hiler lenf bezi histopatolojik incelemesinde hedef hücreler CD2+, CD3+, CD8+, CD4-, TIA+, perforin+, CD30-, CD20-, EBER-,CD10-bcl-6-, Ki-67 indeksi %70-80 bulundu. CD5 ve CD7’de ekspresyon kaybı saptandı.Karaciğer trucut biyopsisinde malignite bulgusuna rastlanmadı.WHO sınıflaması splenik tutulumlu lenfomalar göz önüne alındığında vakamızda Nazal T/NK hücreli lenfoma,ALCL,AITCL,Hep atosplenik T hücreli lenfoma,T-LGL morfolojik inceleme ve IHK ile düşünülmedi.Hasta PTHL,NOS olarak değerlendirildi.Hastaya CHOP kemoterapisi verildi.Takipte fokal nörolojik defisitleri geliştiğinden çekilen beyin MR’da 237 Yama-intersitisyel orta-iri boyutta atipik lenfoid hücreler Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER olup, sonrasında artemeter- lumefantrin tedavisine geçilmiştir. Yoğun bakım ünitesi takiplerinde hastada şiddetli hemolize bağlı akut böbrek hasarı gelişti, hemodiyaliz ihtiyacı oluştu ve hemodiyalize alındı. Mikroanjiopatik hasara sekonder periferik dolaşım bozukluğu gelişti, ayak parmaklarında siyanoz görüldü ve hastada amputasyon gerekliliği oluştu. Sıtmaya bağlı komplikasyonlar gelişen hasta 44 gün sonra tedavisi tamamlanarak taburcu edilmiştir. Dalakta CD3 ve perforin boyaması Beyin MRI’da metastaz ile uyumlu tutulum Sonuç: Sıtma; ateş mikroanjiopatik hemolitik anemi hiperbillirubinemi multi-organ yetmezliği gibi dissemine intravasküler koagülopati benzeri bir tablo oluşturabilmektedir. Alınan anamnezin çok değerli olduğu bu tip hastalarda seyahat öyküsü mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: sıtma, plasmodium falciparum, anemi, trombositopeni Kaynaklar 1) UpToDate. Retrieved September 7, 2022, from https://www.uptodate.com/contents/malaria-clinical-manifestations-and-diagnosis-in-nonpregnant-adultsand-children?search=malaria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usag e_type=default&display_rank=1 2) Awoke, N., & Arota, A. (2019, March 5). Profiles of hematological parameters in plasmodium falciparum and plasmodium vivax malaria patients attending TERCHA General Hospital, Dawuro Zone, South Ethiopia. Infection and drug resistance. Retrieved September 7, 2022, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ articles/PMC6407901/ 3) Sıtma. Retrieved September 7, 2022, from https://hsgm.saglik.gov.tr/tr/ zoonotikvektorel-sitma  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-26 Referans Numarası: 445 MİKROANJİOPATİK HEMOLİTİK ANEMİ AYIRICI TANISINDA PLASMODİUM FALCİPARUM Mert Ariç1, Tahir Alper Cinli2, İstemi Serin2, Emine Meltem3, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği 1 2 Giriş: Sıtma, plasmodium parazitinin beş farklı türünün (P.falciparum, P.vivax, P.ovale, P.malariae, P.knowlesi) neden olduğu bir hastalıktır. P. falciparum ve P. vivax en büyük tehdidi oluşturmaktadır. Hastalık insanlara, parazitle enfekte olmuş dişi anofel sivrisineğinin ısırığıyla bulaşmaktadır. Semptomlar endemik bölgeye gidildikten genellikle 7-30 gün içinde görülmekle beraber, birkaç ay sonrasında da görülebilir. Hastaneye ilk başvuru sebepleri taşikardi, takipne, üşüme, titreme, ateş, baş ağrısı, karın ağrısı, kusma gibi spesifik olmayan semptomlardır. Hastalığın komplike olmayan formu olduğu gibi ağır sıtma kliniğine de sebep olmaktadır. Ağır sıtma tablosunda bulguların nedeni enfekte eritrositlerin küçük damar endotellerine yapışması ve enfarkt, kapiller hasar ve organ disfonksiyonlarına sebep olmasıdır. Bunlar arasında; bilinç durumunda bozulma, inme, masif intravasküler hemoliz, hipoglisemi, akut respiratuar distres sendromu, koagulasyon bozukluğu, metabolik asidoz, renal yetmezlik, dolaşım bozukluğu ve karaciğer yetmezliği bulunmaktadır. Vaka: Bilinen hastalık öyküsü bulunmayan, 37 yaşında erkek hasta, 2 ay önce başlayan ateş, karın ağrısı, bilinç bulanıklığı şikayetleriyle acil servise getirildi. Hastanın başvurudan 5 ay öncesinde Tanzanya seyahati olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde, genel durum orta-kötü, non-oryante, nonkoopere, ense sertliği yok, pupiller izokorik, ışık refleksi +/+, batın muayenede defans +, tansiyon 110/75 mm/Hg, nabız 90/dk, ateş:38.3, cilt ve sklera ikterik, ekstremite ve gövdede makulopapüler döküntü mevcuttu; diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Kan tetkiklerinde lökosit 21800/mm3, hemoglobin 10,1 g/dL, hemotokrit %28.7, ortalama korpüsküler hacim 79 fL, trombosit 9000/mm3, INR 1.5, direkt bilirubin 9.6 mg/dL, total bilirubin 10.7 mg/dL, laktat dehidrogenaz 1033 U/L, kreatinin: 0.9 mg/dL, üre: 93 mg/dL, CRP: 253 mg/l, prokalsitonin >100 ng/ml ve ferritin >2000 ml/ng idi. Toraks tomografisinde, her iki akciğer alt loblarda yaygın buzlu cam sahaları saptandı. Batın tomografide hepatosplenomegali izlendi. Nöroloji konsültasyonunda kliniği açıklayan akut patoloji saptanmadı. Enfeksiyon hastalıkları konsültasyonunda menenjit düşünülmedi. Takiplerinde hipotansif seyreden ve yüksek doz steradin ihtiyacı yanında glaskow koma skoru düşüşü izlenen hasta, entübe edilerek yoğun bakım ünitesine interne edildi. Hematoloji konsültasyonu istenen hastanın ilk periferik yaymasında trombositopeni, şistositler, olgun nötrofil sayısında artış, eritrositlerde birden fazla taşlı yüzük formu izlendi (Şekil 1.). P.falciparum sebepli sıtma tanısı konulan hastaya sıtma savaş merkezine başvurularak öncelikle artesunat tedavisine başlanmış 238 Şekil 1. Periferik yaymada eritrositler içerisinde taşlı yüzük görünümü  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-27 Referans Numarası: 618 NADİR BİR AL AMİLOİDOZ KLİNİĞİ: YAYGIN HEMORAJİK BÜLLÖZ CİLT LEZYONLARI, OLGU SUNUMU Muhammed Selim Yılmaz1, Damla Ortaboz2, Eda Nuhoğlu Kantarcı2, Umut Yılmaz2, Selin Küçükyurt2, Tuba Özkan2, Ayşe Salihoğlu2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Amiloidoz hatalı katlanan proteinlerin vücuttaki değişik dokularda depolanması sonucunda ortaya çıkan bir grup hastalıktır. Biriken fibriler protein fizyolojik ortamda çözünmez ve proteolitik enzimlere direnç gösterir. AL amiloidozda (hafif zincir amiloidozu) cilt tutulumu ekimoz, peteşi gibi hemorajik lezyonlar; mumsu, düzgün, parlak papül ve nodüller şeklinde görülebilir. Kutanöz lezyonlar en sık yüz ve intertriginoz bölgelerde görülür. Burada hastalık seyrinde büllöz cilt lezyonları ortaya çıkan bir amiloidoz hastasını sunmaktayız. Olgu: Bilinen hipertansiyon, hipotiroidi ve prostat hiperplazisi olan 71 yaşında erkek hasta, Nisan 2021’de 2 ayı aşkın süredir olan nefes darlığı şikayeti nedeniyle başka bir merkezde tetkik edilmiş, bilateral plevral efüzyon saptanmış. İleri tetkikler ile ejeksiyon fraksiyonu korunmuş kalp yetmezliği ortaya konan hasta amiloidoz şüphesi ile değerlendirildi. Hastanın tanı sırasındaki laboratuvar parametreleri Tablo’da özetlenmiştir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kemik iliği plazma hücre oranı %10 bulunan hastanın karın yağında, kemik iliğinde ve proteinüri tetkiki için yapılan böbrek biyopsisinde amiloid depozitleri görülerek hasta lambda AL amiloidoz olarak değerlendirildi. Kalp ve böbrek tutulumu olan hasta revize Mayo Klinik evre 1 olarak değerlendirildi. İlk sıra tedavi olarak bortezomib, siklofosfamid, deksametazon başlanan hasta bu tedaviden 4 kurs aldı. Yanıtın kısmi yanıttan kötü olması üzerine tedaviye daratumumab, bortezomib, deksametazon ile devam edildi. Altıncı kursta COVİD 19 enfeksiyonu nedeni ile tedaviye ara verildi. COVİD servisinden taburcu edildiğinde her iki üst ekstremitesinde, sırtında ve sakral bölgesinde hemorajik büllöz lezyonlar gelişti. Lezyonlar çıktığı sırada hasta çok iyi kısmi yanıta sahipti. Hastanın klinik seyri ve tedavi yanıtları Şekil 1’de gösterilmiştir. Lezyonların hızla ilerlemesi ve genel durum bozukluğu nedeni ile doku örneği alınarak hasta yatırıldı (Şekil 2-3). Biyopside dermiste yoğun elastik lif hasarı, perivasküler ve periadneksiyel alanlarda amiloid birikimi ile uyumlu kongofilik boyanma, üst dermiste ayrışma ve taze kanama bulguları saptandı. Yatışta cilde yönelik pansuman ile antibiyotik tedavisi, ağrı kesici tedavi düzenlenen hastada sepsis gelişti ve hasta kaybedildi. Tartışma: Bulloz hastalıklar genelde epitelyal adezyon defektlerinden dolayı meydana gelmektedir. İnflamatuvar, enfektif, otoimmün, ilaç ile ilişkili veya genetik nedenlere bağlı olabilmektedir. Bu ayrımı yapabilmek ancak deri biyopsisi ile olabilmektedir. Son yıllarda artan covid enfeksiyonu da ciltte vakamızdaki gibi benzer bulloz döküntüler yapabilmektedir Bu döküntülere benzer diğer bir örnek de ilaç erüpsiyonlarıdır. Dermatoloji bölümü ile yaptığımız konsultasyonda ilaç erupsiyonu ağız içinde lezyon olmaması nedeni ile düşünülmedi. Biyopside amiloid depozitlerinin görülmesi ile tanı kesinlik kazandı. Bu olgunun ilginç taraflarından biri lezyonların tanı anında veya hastalık nüksü sırasında değil hematolojik yanıt devam etmekte iken ortaya çıkması idi. Literatürde bildirilen olgular genellikle hastalığın başlangıcı veya nüksü sırasında bu tür lezyonlarla gelen olgular idi. Şekil 2. Ayak başparmağında hemorajik bül Anahtar kelimeler: BÜLLÖZ LEZYON, CİLT TUTULUMLU AMİLOİDOZ, COVİD Kaynaklar 1. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2020 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol 2020; 95:848. 2. Milani P, Merlini G, Palladini G. Light Chain Amyloidosis. Mediterr J Hematol Infect Dis 2018; 10:e2018022. 3. Requena L, Kutzner H, Palmedo G, Calonje E, Requena C, Pérez G, et al. Cutaneous involvement in multiple myeloma: a clinicopathologic, immunohistochemical and ctogenetic study of 8 cases. Arch 4.Drmatol. 2003;139(4):475-86. [Crossref ] [PubMed] 5. Bayer-Garner IB, Smoller BR. The spectrum of cutaneous disease in multiple myeloma. J Am Acad Dermatol. 2003;48(4):497-507. [Crossref ] [PubMed] 6. Gertz MA. Immonglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis and treatment. Am J Hematol. 2016;91(9): 947-56. [Crossref ] [PubMed] 7. Erdoğan FG, Tuğrul B, Gürler A, Heper AO. [A case of multiple myeloma diagnosed by skin lesions]. Turkderm. 2010;44:170-3. [Crossref ] 8. Kumar S, Sengupta RS, Kakkar N, Sharma A, Singh S, Varma S. Skin involvement in primary systemic amyloidosis. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2013;5(1):e2013005. [Crossref ] [PubMed] [PMC] Şekil 3. Belirgin Nikolsky bulgusunun eşlik ettiği yaygın büllöz lezyonlar Tablo1. Parametre Serm serbest kappa Serum serbest lambda Kreatinin Pro-bnp Troponin T Total Protein Albumin 24 saatlik idrarda protein 24 saatlik idrarda mikroalbumin Alkalen fosfataz Şekil 1. Hastanın klinik seyri ve tedavi yanıtları 239 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri Sonuç Normal Aralık 24.6 mg/l 97.6 mg/l 1.39 mg/dl 965 pg/ml 6.7-22.4 mg/l 8.3-27.0 mg/l 0.5-0.9 mg/dl 0-170 pg/ml 0.016 ng/ml 6.4 g/dl 3.46 g/dl 1494 mg/gün 1215 mg/gün 114 U/l <0.014 ng/ml 6.4-8.3g/dl 3.5-5.5 g/dl <140 mg/gün <30 mg/gün 40-130 U/l POSTER BİLDİRİLER  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-28 P-29 Referans Numarası: 620 Referans Numarası: 109 CD49D VE KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ İLİŞKİSİ ÜZERİNE GÜNCELLENMİŞ BİR ANALİZ AŞIYA BAĞLI İMMÜN TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİ VE HEPARİNE BAĞLI TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİ. Elif Gizem Aktaş1, Mustafa Güven2, Ekin Kırcalı3, Güldane Cengiz Seval3, Selami Koçak Toprak3 Arav Bongirwar1, Sanika Ainchwar1, Shivangi Ranjan1, Atul R Laddu1, Bulent Kantarcioglu2, Jawed Fareed2 1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi 3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 2 Giriş: Matür B hücrelerinin kan, kemik iliği ve lenfoid dokularda birikmesiyle karakterize olan kronik lenfositer lösemi (KLL), batı toplumlarında en sık görülen hematolojik malignitedir. Çeşitli belirteçler klinik seyri çok heterojen olan KLL’nin prognozunun belirlenmesinde kullanılmaktadır. ZAP70 ve CD38 kötü prognozla ilişkili olduğu bilinen belirteçlerdendir bununla birlikte KLL’de prognostik belirteçler hala önemli bir araştırma konusudur. Artan sayıda çalışmalar CD49d’nin de kötü prognozla ilişkili olabileceğini göstermiştir. CD49d-KLL ilişkisinin aydınlatılması anti-CD49d ajanlarının terapötik olarak kullanılabilmesi ve daha iyi risk analizi yapılması açısından önem taşımaktadır. Kliniğimizde daha önce yürütülmüş olan çalışmamızda CD49d ve sağkalım arasında anlamlı bir ilişki bulunmamış olsa da bu çalışmamızda artan hasta sayısı ve takip süreleriyle CD49dKLL ilişkisini inceledik. Hastalar ve Metod: KLL tanısı ile Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji kliniğinde takip edilen 120 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Uluslararası klavuzların önerileri doğrultusunda hastaların periferik kan örneklerinde CD49d, CD38 ve ZAP70 ekspresyonları akım sitometriyle incelenmiştir. İncelenen belirteçler için eşik değerler şu şekilde kabul edilmiştir: CD38>%30, ZAP-70>%20, CD49d>%30. 120 hastanın demografik verileri, hastalık evreleri ve tedavi durumları belirlenmiştir. Hastalık evrelerinin belirlenmesinde RAI kriterleri kullanılmıştır. Sonuç: Hasta populasyonumuzun ortalama yaşı 53 (35-93), erkek/kadın oranı 63/57 olarak bulunmuştur. Ortalama sağ kalımın 42 ay olduğu görülmüştür. Tanı anındaki CD49d ekspresyonuyla toplam sağkalım arasında istatistiksel olarak anlamlıya yakın sonuç bulunmuştur (p=0,062). Rai 0, I ve II evreleri erken; Rai III, IV evreleri ileri evre olarak kabul edilmiştir. Tanı anında 52 hastanın erken 23 hastanın ileri evre hastalığa sahip olduğu gösterilmiştir. CD49d ekspresyonu ve tanı anındaki hastalık evresi arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki görülmemiştir (p>0,05). CD49d ekspresyonunun, kötü prognozla ilişkili olduğu bilinen CD38 ve ZAP70 ekspresyonlarıyla pozitif korele olduğu bulunmuştur (sırasıyla p=0,012 ve p<0,001). Tartışma: CD49d son yıllarda araştırmaların yoğunlaştığı bir belirteçtir. CD49d’nin KLL sağkalımına olan etkisine dair farklı çalışmalar bulunmaktadır. Daha önce KLL-CD49d ilişkisini aydınlatmaya yönelik kliniğimizde yapılan çalışmamızda CD49d ve sağkalım arasında anlamlı bir ilişki bulunmamıştır. Daha fazla hastanın dahil edildiği bu çalışmada CD49d ve sağkalım arasından istatistiksel olarak anlamlıya yakın bir sonuç bulunmuştur. Bir önceki çalışmamızda ortalama sağ kalımın 72 olarak bulunup bu çalışmamızda 42 ay olarak bulunması yeni tanı alan hastaların çalışmaya dahil edilmesinden kaynaklanmaktadır. Çalışmamızda ayrıca kötü prognozla ilişkilendirilen ZAP70 ve CD38 ile CD49d arasında pozitif korelasyon olduğu bulunmuştur. CD49d’nin KLL için prognostik ve prediktif değeri daha iyi anlaşılabilmesi için daha fazla hastanın dahil edildiği retrospektif ve prospektif çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır. Anahtar kelimeler: Kronik Lenfositer Lösemi(KLL), CD49d, ZAP70 Kaynaklar PubMed.gov, Up to date Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa. Özet: COVID-19 enfeksiyonlarını önlemek için birçok COVID-19 aşıları geliştirilmiştir. Bunlardan ikisinde (Astra-Zeneca ve J&J) çok nadir görülen ve Aşıya Bağlı Trombotik Trombositopeni (VITT) isimlendirilen bir durumla karsılaşılmıştır. VITT, Heparine Bağlı Trombotik Trombositopeni (HITT) adı verilen ve heparine karşı gelişen antikorlarla meydana gelen trombotik olaylara çok benzer. Giriş: Aşılama programları ilk başladığında, COVID-19 aşılarıyla ilgili her şey güvenli görünüyordu. Ancak adenovirus vektor aşılarının geliştirilmesinden kısa bir süre sonra, trombotik olaylar ve akut trombositopeniyi içeren ciddi ancak çok nadir bir komplikasyon olduğu görüldü. Bu durum yeniydi ve bilim adamları İsrail, Norveç, Almanya ve Birleşik Krallık’ta yayınlanan vakalar ve vaka raporları ışığında aşıya bağlı immün trombotik trombositopeni (VITT) veya aşıya bağlı protrombotik immün trombositopeni olarak adlandırdılar (Şekil 1). Gereç ve yöntemler: Bu çalışmada, J&J aşısının uygulanmasını takiben VITT oluşumunu inceleyerek bir literatür derlemesi hazırladık [1-2]. Sonuçlar: Bugüne kadar 50 vaka tespit edildi ve aşılamanın ardından VITT insidansı milyonda 3,8 vaka olarak belirlendi (Sekil 2). VITT gelisiminde Immune Sistemin Rolu (Sekil 3): Adım 1-4: Adenovirüs bazlı bir COVID-19 aşısının uygulanması, SARSCoV-2’nin spike proteinine karşı antikorları indükler ve alıcıyı COVID-19’a karşı korur. Adım 5-7: Nadir durumlarda, trombosit faktör 4’e (PF4) bağlanabilen ve trombositleri aktive ederek immün kompleksler oluşturabilen VITT antikorları indüklenir. Adım 8-10: Bu, pıhtılaşma kaskadlarının patolojik aktivasyonuna ve trombosit sayılarında düşüşe yol açar. VITT ile ilişkili pıhtılar beyinde, akciğerde, karında, karaciğerde ve bacaklarda tanımlanmıştır. VITT Tanisi (Sekil 4): 1. Tromboz 2. Trombositopeni 3. Pozitif PF4-ELISA 4. Yükselmiş D-dimer Tedavi ve Yonetim: 1. Intravenoz İmmünoglobulin 2. Direk etkili antikoagulanlar (DOAC) Tartışma: VITT, trombositlere bağlı PF4’ü tanıyan immünoglobulinin neden olduğu çok ciddi bir otoimmün bozukluktur. Trombosit sayısında önemli bir düşüş, göğüs ağrısı ve bacakta şişlik ile karakterizedir. Bu hastalarda heparin tedavisinden kaçınma ve DOAC kullanımı önerilmektedir Anahtar kelimeler: VITT, HITT, Astra-Zeneca Aşısı, Johnson & Johnson Aşısı. Kaynaklar 1. Bussel, James; Connors, Jean; Cines, Douglas, et al: Vaccine-induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia, Blood, May 9, 2022 2. Schultz NH, Sørvoll IH, Michelsen AE. et al: Thrombosis and thrombocytopenia after ChAdOx1 nCoV-19 vaccination. N Engl J Med. 2021; 384 (22): 2124– 3. Amer Coll of Cardiology: Cardiology Magazine: Vaccine-induced Thrombotic Thrombocytopenia (VITT) and COVID-19 Vaccines: What Cardiovascular Clinicians Need to Know, June 8, 2021 4. Arepally, Gowthami: Heparin-induced thrombocytopenia: Blood, 129 (21): 2864– 2872, 2017 5. CDC: https://covid.cdc.gov/covid-data-tracker/#vaccinations_vacc-total-adminrate-total 240 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 6. CDC Data: https://www.statista.com/statistics/1198516/ covid-19-vaccinations-administered-us-by-company/ 7. COVID Data Tracker: CDC, June 17, 2022 8. European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC), 2022 9. Singh, Anurag; Toma, Filip; Uzun, Günalp, et al: The interaction between anti-PF4 antibodies and anticoagulants in vaccine-induced thrombotic thrombocytopenia. Blood, 139 (23): 3430–3438, 2022. 10. https://ourworldindata.org/covid-vaccinations 11. https://www.hhs.gov/coronavirus/covid-19-vaccines/index.html - approval date for vaccines Şekil 4  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-31 Referans Numarası: 625 MULTİPL MYELOM TANILI BİR HASTANIN AL AMİLOİDOZ OLARAK GEÇ NÜKSÜ, OLGU SUNUMU Şekil 1 Aysel Rahimova1, Fatma Eda Nuhoğlu Kantarcı2, Damla Ortaboz2, Umut Yılmaz2, Selin Küçükyurt Kaya2, Tuba Özkan2, Deniz Özmen2, Tuğrul Elverdi2, Ahmet Emre Eşkazan2, Muhlis Cem Ar2, Şeniz Öngören2, Zafer Başlar2, Ayşe Salihoğlu2 Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hematoloji 1 2 Giriş: Multipl myelom (MM); kemik iliğinde plazma hücrelerinin malign proliferasyonu olup klinik spektrumu, önemi belirsiz monoklonal gamopatiden plazma hücreli lösemiye kadar değişebilmektedir. Hastaların başvuru şikayeti genellikle kemik ağrıları, patolojik kırıklar, halsizlik ya da tekrarlayan enfeksiyonlardır. Hafif zincir amilodiozu (AL amiloidoz) yanlış katlanmış hafif zincirlerin kalp, böbrek ve yumuşak dokularda çökmesi ve bu organların fonksiyonlarının bozulması ile nitelenmektedir. MM’li hastaların %10-15’inde MM seyri sırasında aşikar AL amiloidoz gelişebilir. Burada otolog nakilden uzun zaman sonra AL amiloidoz olarak nüks eden genç bir hasta sunulmaktadır. Şekil 2 Şekil 3 241 Olgu: Bilinen hastalığı olmayan 1977 doğumlu kadın hastada Haziran 2007’de 1 yıldır olan sırt ve bel ağrısı şikayetleri ile başvurduğunda lomber manyetik rezonans görüntülemede spinal korda bası yapan kitle saptanıp laminektomi yapıldı. Kitle lambda plazma hücreleri içeren plazmasitom ile uyumlu bulundu. İleri tetkikler neticesinde ISS II lambda hafif zincir MM tanısı alan hasta önce dorsal vertebralara uygulanan radyoterapi ve ardından 6 kurs vinkristin, adriamisin, deksametazon (VAD) ile tedavi edildi. VAD tedavisi sonrası kısmi yanıttan kötü yanıt elde edilmesi üzerine 2 ay talidomid uygulanan hasta siklofosfamid ile mobilizasyon yapılarak Temmuz 2008’de otolog nakil oldu. Nakil sonrası tedavisiz izlenen hastada Nisan 2018’de biyokimyasal ilerleme saptandı. Tedavisiz izlenmeye devam edilen hasta Ocak 2020’de karpal tünel sendromu (KTS) operasyonu geçirdi. Haziran 2020’de 3 haftadır olan efor dispnesi, çarpıntı yakınmaları ile başvurduğunda NYHA 3 kalp yetmezliği olarak değerlendirilen hastanın elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyografi bulguları amiloid infiltrasyonu ile uyumlu bulundu. Serum serbest lambda hafif zincirinin 471 mg/lt’ye yükseldiği tespit edildi. Kemik iliğinde plazma hücre oranı < %10 bulundu, amiloid depozitleri saptandı. Karın yağının aspirasyonunda da amiloid depozitleri görüldü.PET/BT’de kemik tutulumu saptanmadı. Hasta kardiyak evre IIIa ve revize edilmiş Mayo Klinik evrelemesine göre de evre IV amiloidoz olarak değerlendirildi. Proteinüri saptanmayan hastada yumuşak doku (KTS hikayesi) ve kalp tutulumu olduğu düşünüldü. Kardiyoloji servisine yatırılarak diüretik tedavi ve bortezomib temelli siklofosfamid, bortezomib ve deksametzon (CyBorD) başlandı. Ocak 2021’de hematolojik tam yanıt elde edilen, kalp fonksyionlarında belirgin düzelme olan hastaya melfalan 200 mg ile ikinci kez otolog kök hücre nakil yapıldı. İknci nakil sonrası diüretik dışında bir tedavi almayan hasta tam yanıtını korur halde izlenmektedir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tartışma: Burada genç yaşta (30) kemik tutulumlarının ön planda olduğu aşikar bir MM tanısı alarak tedavi edilen kadın hastanın 10 yıldan uzun bir zaman sonra bu kez kardiyak amiloidoz olarak nüks etmesi söz konusudur. Tanı sırasında örnek alınan plazmasitom ve kemik iliğinde geriye dönük tekrar bakıldığında amiloid birikimi saptanamamıştır. İdamesiz izlenirken uzun zaman sonra başka bir plazma hücre hastalığı olarak nüks etmiştir. AL amiloidozu olan bir hastanın hastalık seyrinde MM’ye ilerleme olasılığı daha önce MM tanısı olan bir hastada AL amiloidoz gelişmesinden daha düşük bir olasılıktır. Bazı yazılara göre MM’li hastaların %10-15’inde sunulan hastada olduğu gibi hastalık seyrinde AL amiloidoz gelişebilir. Hasta ile ilgili bir diğer önemli husus da KTS ameliyatının muhtemelen gelişmekte olan AL amiloidozun habercisi olduğudur. Hasta NYHA 3 kalp yetmezliği semptomları ile başvurmadan 6 ay önce KTS operasyonu geçirmiştir. AL amiloidozda hastaların çoğunda hastamızda olduğu gibi lambda hafif zincirlerinin yanlış katlanması söz konusudur. Hastanın lambda hafif zincir MM geçmişi de bu noktada önem kazanmaktadır. Özetle MM’li bir hastanın takibinde amiloidoz şüphesi doğurabilecek parametreler de akılda bulunmalıdır. Erken tanı ile sağkalımı belirleyen kardiyak tutulumun ileri evre bir hal almasının önüne geçilebilir. Anahtar kelimeler: multiple myelom, amiloidoz, kardiyak, karpal tünel sendromu yazarların kolşisinin uzun süreli kullanımının AML gelişiminde etkili olabileceği belirtilmiştir. Kolşisinin çeşitli hücre ve organalarda anöploidi ve poliploidiyi indüklediği varsayılmaktadır(6). Aynı zamanda kolşisinin T hücre fonksiyonunu düzenlediği ve antisitokin ajan olduğu bildirilmiştir. Bizim vakada kolşisinin 5 yıl kullanımı mevcut olup ALL geliştirme riskinin yüksek olmadığını düşünmekteyiz.BH patofizyolojisinde kronik rekürren inflamasyonun olduğu ve bunun immun sistemi bozduğu düşünülmektedir. Matur T ALL nin düşük insidansı, literatürde BH ile birliktelik sıklığının düşük olması nedeniyle olgun T ALLnin BH’dan bağımsız gelişebileceği olasıdır.Özet: Hematolojik malignensiler ve BH birlikteliği ile ilgili bildirilen çok az vaka raporu mevcuttur. Bizim vaka T ALL BH birlikteliği olan literatürde bildirilen 2. vakadır. Bu ilişkinin daha fazla çalışmada ve daha fazla vaka raporunda araştırılması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, T hücreli lenfoblastik lösemi, kolşisin Kaynaklar 1. Lin YC, Liang TH, Chang HN, Lin JS, Lin HY. Behçet disease associated with myelodysplastic syndrome. J Clin Rheumatol 2008;14:169-74. 2. Hemminki K, Liu X, Försti A, Ji J, Sundquist J, Sundquist K. Subsequent leukaemia in autoimmune disease patients. Br J Haematol 2013;161:677-87. 3. Kim J.W, Pyo J.H, Kim K.J, Kim H, Jeoung Y, Ji J.D, Lee Y.H. Acute Precursor T Cell Lymphoblastic Leukemia Associated with Behcet’s Disease: A Case Report. Journal of Rheumatic Diseases Vol. 21, No. 1, February, 2014  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme 4. Rama I, Grinyó JM. Malignancy after renal transplantation: the role of immunosuppression. Nat Rev Nephrol 2010;6:511-9. P-32 5. Hemminki K, Liu X, Försti A, Ji J, Sundquist J, Sundquist K. Subsequent leukaemia in autoimmune disease patients. Br J Haematol 2013;161:677-87. Referans Numarası: 110 BEHÇET HASTALIĞI İLE AKUT T HÜCRELİ LENFOBLASTİKLÖSEMİ BRLİKTELİĞİ 6. Ozdogu H, Boga C, Yilmaz Z, Sahin FI, Bal N. Long-term colchicine therapy in a patient with Behçet’s disease and acute promyelocytic leukemia. Rheumatol Int 2007;27:763-5. Mehmet Sezgin Pepeler1, Funda Ceran 1, Simten Dağdaş1, Gülsüm Özet1 Ankara Bilkent Şehir Hastanesi 1 Behçet hastalığı tekrarlayan oral aftöz ülser, genital ülser, üveit,deri lezyonları ile karekterize inflamatuvar bir hastalıktır. Literatürde Behçet hastalığı (BH) ile hematolojik hastalıkların birlikteliği ile ilgili çok az vaka bildirilmiştir.T-ALL ile ilgili tek bir vaka bildirimi mevcuttur. BH prevelansının yüksek olduğu ülkemizde nadir görülen T-ALL ile birlikteliği olan vakayı sunmayı amaçladık. 48 yaşında kadın hasta durmayan burun kanaması nedeniyle başvurdu. Vital bulguları stabil ve FM’de pozitif bir bulgu saptanmadı. BK: 100000 MNS:9720 Lenfosit:56920 hgb: 8 hct: 24, Plt:28000,çevresel kan yaymasında %60 oranında anormal hücreler izlendi. KİA’da değişik boyutlarda kromatin yapısı immatür, düzensiz çekirdekli blastik hücre infiltrasyonu saptandı.Akım sitometrik değerlendirmesi matur T ALL ile uyumlu saptandı. KİB tanı ile uyumlu raporlandı. MLL delesyonu,monozomi 11saptandı. Toraks BT de mediastinal kitle saptanmadı.HT,5 yıl önce üveit atakları araştırılırken tanısı konulan BH mevcuttu.BH ilişkili ek tutulum olmamıştı. Azatiopürin,kolşisin kullanmaktaydı.Romatoloji KT sürecinde azatiopürinin ve kolşisininkesilmesini önerdi. Hyper-CVAD indüksiyon tedavisi başlandı. SSS tutulum riski yüksek olan hastanın intratekal tedavisi yapıldı,tutulum saptanmadı.Tedavi sonrası yapılan KİA ve KİB blastik hücreye rastlanılmadı.MRD pozitifliği (%0.3)saptandı. Hastalık riski yüksek olan hastanın 53 yaşında HLA tam uyumlu kadın kardeş uyumlu vericisi tespit edildi. Sosyal nedenlerden dolayı AKHN için hasta dış merkeze yönlendirildi.Tartışma: BH ile hematolojik hastalık birlikteliği nadir görülmektedir. MDS, AML, KML birlikteliğinin olduğu vaka raporları mevcuttur(1,2).T -ALL ile birlikteliği ile ilgili literatürde 2014 de Ji Won Kim ve ark yayınladığı Prekürsör T -ALL li bir vaka raporu mevcuttur (3).BH zemininde gelişen hematolojik malignensi etyolojisinde immun sistem disregülasyonu ve immunsupresif ilaç kullanımının sorumlu olabileceği düşünülmektedir(1). Bugüne kadar BH ve hematolojik malignensi birlikteliği ile ilgili net kanıtlanmış bir mekanizma bulunmamakla birlikte olası mekanizmalar, virüslere ve neoplastik hücrelerin immun sistem denetimine karşı bozulmuş immun aktivite ve tümör hücrelerinin artışına yol açan sitokinlerin (TGF-beta1, IL-6, vasküler endotelyla büyüme faktörü) artışının sorumlu olabileceği öne sürülmektedir(4).Otoimmun hastalık ilişkili lösemi ile ilgili İsveçde 402,462 hastadan 1128 hastada lösemi saptanmış olup bunlar içinde BH bulunmamaktadır. Romatoid artrit, Tip 1 DM, Sistemik Skleroz hastalarında önemli derecede ALLinsidansının arttığı belirtilmiştir(5). Olası neden olarak otoimmun hastalıklarda gelişen immun mekanizma disregülasyonu sorumlu olabileceği belirtilmiştir. Erişkinlerde T-ALL ALL vakalarının %25’ini oluşturmaktadır. BH ile T-ALL birliktelik sıklığının nadir olmasının nedeni olarak ALL görülme oranının diğer MDS,AML,KML ye göre daha düşük görülmesi sayılabilir. Akut promyelositik lösemi ve BH birlikteliği ile ilgili vaka raporunda 242  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-33 Referans Numarası: 168 ERİŞKİNDE NADİR HASTALIKLARDAN LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ: 22 YILLIK TEK MERKEZ DENEYİMİ Tuba Ersal1, Vildan Özkocaman1, Cumali Yalçın1, Bedrettin Orhan1, Ömer Candar1, Sinem Çubukçu1, Tuba Güllü Koca1, Rıdvan Ali1, Fahir Özkalemkaş1 Bursa Uludağ Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), en sık kemikleri ve cildi etkileyen neoplastik bir histiositozdur. Kemik iliği, karaciğer, dalak, akciğerler, merkezi sinir sistemi (MSS) ve diğer organları da tutabilir. Histiyositik bozukluklar LHH ve Langerhans dışı histiyositoz olarak kategorize edilir. Tarihsel olarak eozinofilik granüloma (kemikte soliter kitle veya yaygın tutulum), Hand-SchüllerChristian hastalığı ve Letterer-Siwe hastalığı etiyolojileri bilinmeyen, histiyosit kökenli hastalıklar olduğundan histiyositozis-X adı altında toplanmışlardır (1). LHH nadirdir, ancak çocuklarda (özellikle küçük çocuklarda) yetişkinlerden çok daha yaygındır. İnsidansı çocuklarda yaklaşık 4.6/1000000 iken erişkinlerde 1-2/1000000’dur (2). LHH’nin CD1a+/ CD207(langerin) + neoplastik hücreleri kemik iliği miyeloid dendritik hücrelerinden türetilir. BRAF V600E mutasyonu vakaların yarısından fazlasında mevcuttur (3). Çocuk yaş grubuna ait daha fazla çalışma bulunmakla birlikte erişkin hastaya yaklaşım ve tedaviyle ilgili veri oldukça azdır. Amaç ve Yöntem: Merkezimizde Mart 2000 ile Mart 2022 tarihleri arasında LHH patolojik tanısı olan 16 hasta çalışmamıza dahil edildi. Hastaların verileri geriye dönük olarak taranarak demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavi ve sağkalım sonuçları incelendi. Bulgular: Hastaların %68,7’si erkek ve ortanca yaş 30,5 yıl idi. Tanıda hastaların %50’sinde tek bölgede, %50’sinde multi sistemik (MS) tutulum vardı. Riskli organ tutulumu 3 hastada (%18,75) mevcuttu. En çok tutulan alanlar kemik ve akciğer (%43.75), sonrasında ise MSS (%31,25) idi. Hastaların ancak 5’inden BRAF V600E mutasyon analizi yapıldı ve %20’sinde (n:1) pozitiflik saptandı. Sistemik tedavi endikasyonu olan 8 hastanın tamamına birinci sırada vinorelbin ve steroid tedavisi verildi (tam yanıt oranı %37.5, kısmi yanıt oranı %37.5). Diğer hastalara cerrahi eksizyon veya radyoterapi uygulandı. Hastaların 3’ü (%18,75) nüks etti. İkinci sıra tedavide üç hastada vemurafenib kullanıldı. İki hasta vemurafenibe kısmi yanıtlı, bir hasta ise yanıtsızdı.Tek bölge tutulumu olan hastaların hepsi hayatta ve nüks gelişmedi. Onbir (%68,75) hasta hayatta olup median genel sağkalıma (OS) ulaşılamadı. Üç yıllık OS oranı %79.8 idi. Otuz Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER yaş üzerindeki hastaların sağkalımı daha düşük bulundu. Ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0,2). MS hastalığı olanların median OS verileri daha kötüydü (48 aya karşı ulaşılamadı, p=0.02). İki yıllık ve 3 yıllık olaysız sağkalım (EFS) oranları sırasıyla %67 ve %59 idi. Alanin aminotransferaz düzeyi ile sağkalım arasında negatif korelasyon bulundu (p=0.003). Tanı yaşının 30’un üzerinde olması ve MSS tutulumu bulunması daha düşük OS ile ilişkiliydi ancak bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Dalak ve karaciğer tutulumu olan hastalarda hızlı hastalık progresyonu ya da tedaviye refrakterlik izlendi. Tablo 1. Hasta ve hastalık özellikleri Tartışma ve sonuç: Yetişkin LHH için standart bir tedavi yoktur ve bu popülasyon üzerinde herhangi bir prospektif çalışma yapılmamıştır. LHH tedavisi, hastalığın heterojen olması nedeniyle değişir; tedavi önerileri organ tutulumuna ve hastalığın yaygınlığına dayanmaktadır. Prednizon ve vinblastin kombinasyonunun minimal toksisite (4-6) ile etkili tedavi olduğu kanıtlanmıştır ve bu nedenle sistemik tedavinin endike olduğu hastalar için başlangıç tedavisidir. Ancak tedavinin ilk 6 haftasında yanıt vermeyen, özellikle klinik progresyonu belirgin olan riskli organ tutulumu olan hastalar kötü prognoza sahiptir (5, 7, 8). Bu nedenle yüksek riskli hastalarda erken dönemde tedavinin yoğunlaştırması gerekmektedir. Özellikle kötü prognostik özellikleri olan, yüksek riskli olduğu düşünülen hastalara birinci basamakta vinblastin/steroid bazlı tedaviler yetersiz kalabilir. Erişkin MS LHH’da klinik ve prognostik özelliklerinin daha iyi belirlenebilmesi, erişkin hastalara uygun yeni tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için çok merkezli, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Erişkin, langerhans hücreli histiyositoz, BRAF. Kaynaklar 1. Lichtenstein L. Histiocytosis X; integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease, and Schüller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity. AMA Arch Pathol. 1953;56(1):84-102. 2. Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med. 2018;379(9):856-68. Tablo 2. Tedavi ve tedaviye yanıt durumu 3. Berres ML, Lim KP, Peters T, Price J, Takizawa H, Salmon H, et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups. J Exp Med. 2014;211(4):669-83. 4. Gadner H, Heitger A, Grois N, Gatterer-Menz I, Ladisch S. Treatment strategy for disseminated Langerhans cell histiocytosis. DAL HX-83 Study Group. Med Pediatr Oncol. 1994;23(2):72-80. 5. Gadner H, Grois N, Pötschger U, Minkov M, Aricò M, Braier J, et al. Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood. 2008;111(5):2556-62. 6. McClain KL. Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(14):2435-41. 7. Minkov M, Grois N, Heitger A, Pötschger U, Westermeier T, Gadner H. Response to initial treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis: an important prognostic indicator. Med Pediatr Oncol. 2002;39(6):581-5. 8. Gadner H, Grois N, Arico M, Broadbent V, Ceci A, Jakobson A, et al. A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans’ cell histiocytosis. J Pediatr. 2001;138(5):728-34. 243 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 3. Laboratuvar bulguları ile sağkalım arasındaki ilişki Tablo 4. OS ve EFS verileri değerlendirmede nötrofilden yoğun dermal infiltrasyonların olması majör kriterler, ateş>38 °C, C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimantasyon hızı artışı, glukokortikoid tedavisine iyi yanıt ise minör kriterlerdir. Olgu; 67 yaşında, 57 kg, erkek hasta, Ağustos 2021’de jak pozitif myelofibrozdan transforme olmuş AML ön tanısı ile hematoloji servisine yatışı yapıldı. ARA-C (3/7- Sitarabin, İdarubisin) indüksüyon tedavisi başlandı. İlerleyen dönemde kemik iliği engrafmanı olmayan hastanın hastalığının refrakter olduğu düşünülerek 7 gün boyunca Vidaza subkutan uygulandı. Aralık 2021’de gövde ve alt ekstremitelerde en büyüğü 1*1 cm olan pembe-mor renkli nodüler lezyonlar gelişmesi nedeniyle sol bacağın ön yüzünden punch biyopsi yapıldı. Histopatolojisinde atipik hücrelerde CD45 ile yaygın, CD34 ile fokal, CD68 ve Myeloperoksidoz ile kısmi pozitif boyanma izlendi. Hastaya LK tanısı konuldu. Biyopsiden üç gün sonra punch biyopsi yapılan bölgede nekroze ekimotik cilt lezyonu oluştu ve lezyondan kültür alındı. Kültürde üreme olmadığı sonucuna ulaşıldı. Dermiste lösemik infiltrasyonla birlikte nötrofil, lökosit ve nükleer kırıntıların çevrelediği tablo mevcut olması nedeni ile sweet sendromu tanısı konuldu. Sweet sendromu tanısının konulmasıyla hastaya 2mg\kg\gün metilprednisolon ve antibiyotik olarak Piperasilin + Tazobaktam, mukormikoz tanısının da dışlanamaması sebebiyle Amfoterisin-B başlanmıştır. LK tanısının konulduğu andaki laboratuvar değerleri şöyleydi: hemoglobin (hgb):6,5 gr/ dL, trombosit (plt):4,000/ml, lökosit (wbc): 2660/ml ve C-reaktif protein (CRP):391, prokalsitonin (PCT):14.45. Hastaya hgb ve plt değerlerinin düşük olduğu dönemlerde eritrosit ve trombosit replasmanları yapıldı. Hastanın kliniğimizde takip edildiği dönemde farklı zamanlarda alınan kan kültürlerinde bakteri üremesi olmadı. Dermatoloji bölümünün önerisiyle hastaya önce 15 dk gazlı bez ile ıslak pansuman daha sonra günde iki kez Balaban pomad (mupirosin kalsiyum), Fito krem (triticum vulgare), Silvamed krem (gümüş sülfadiazin) uygulandı. Hastanın sonraki günlerde ateşi her 6 saatte bir 38ºC üzerine yükseldi. Aynı zaman diliminde oksijen saturasyonu da düşmeye başladı. Toraks tomografisinde pnömoni saptandı. Hastanın tedavisine antibakteriyel, antifungal, antiviral ajanlar ile devam edildi. Desatüre olmaya devam eden hastanın kan gazı sonucu ile yoğun bakıma transferi sağlandı. Entübasyona rağmen desatüre olmaya devam eden hasta pnömosepsis nedeniyle exitus oldu. Anahtar kelimeler: akut myeloid lösemi, lösemi kutis, sweet sendromu, hemşirelik bakımı Kaynaklar Aydın, F., Saraç N., (2019). Sweet Sendromu ve Farklı Klinik Yüzleri, Dermatoz, 10(4), 111-114. Haidari, W., Strowd, L.C., (2019). Clinical Characterization of Leukemia Cutis Presentation, Hospital Consult, www.mdedge.com\dermatology, 104, 326-330. Kara, A., Belli, A.A., Karakuş, V., Dere, Y., Kurtoğlu, E., (2017). A Case of Leukemia Cutis with Acute Myeloid Leukemia on Azacitidine Therapy, Turk J Hematol, 34, 184-199. Li, L., Yanan, W., Christine, G.L., Nina, H., Hongzhong, J., Yuehua L., (2018). Clinical and Pathological Features of Myeloid Leukemia Cutis, An Bras Dermatol., 93(2), 216-21. Mo, W., Wang, X., Wang, Y., Li, Y., Zhang, R., (2018). Clonal Neutrophil Infiltrates in Concurrent Sweet’s Syndrome and Acute Myeloid Leukemia: A Case Report and Literature Review, Cancer Genetics, 11–16.  Erişkin Akut Lösemiler P-34 Referans Numarası: 242 AKUT MYELOİD LÖSEMİ’NİN NADİR GÖRÜLEN KOMPLİKASYONU LÖSEMİ KUTİS VE HEMŞİRELİK BAKIMI: OLGU SUNUMU Moyer, A.B., Rembold, J., Lee, N.E., Johnson, G., Gardner, J.M., (2018). Leukemia Cutis as the Presenting Symptom of Acute Myeloid Leukemia: Report of Three Cases, Dermatology Online Journal, 24(5), 8. Temel, M., & Kutlu, F. (2019). Depresyon Tanılı Bir Hastada Fonksiyonel Sağlık Örüntüleri. Florence Nightingale Journal of Nursing, 27(1), 91-103. Wang, C. X., Pusic, I., & Anadkat, M. J. (2019). Association of Leukemia Cutis with Survival in Acute Myeloid Leukemia. JAMA Dermatology, 155(7), 826-832. Merziye Altay1, Sümeyye Hanoğlu1, Derya Göktürk1, Emine Gültürk1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Servisi 1 Lösemi kutis (LK), lösemik hücrelerin neden olduğu deri veya deri altı dokularda gelişen neoplastik infiltrasyondur. Nadir görülmekle birlikte ekstramedüller alanları da tuttuğundan kötü prognozludur. Çoğunlukla kemik iliği infiltrasyonu ile deri bulguları vardır ancak sistemik bulgular da eşlik edebileceğinden erken teşhis önem arz etmektedir. LK, Akut Myeloid Lösemi (AML)’de löseminin diğer tiplerine göre daha fazla görülür. AML’de görülme sıklığı %2-3,7 arasında değişir. LK’in eşlik ettiği AML hastaları için 2 yıllık sağ kalım oranı sadece %6’dır. LK’nin klinik görünümü makül, papül, bül, plak, kabarcık, vezikül vs. gibi çeşitlidir. Genellikle önce ekstremitelerde sonra gövde ve yüzde gelişir. Lösemi hastalarında kutanöz lezyonlar sıklıkla görüldüğünden LK’in paraneoplastik kutanöz lezyonlar da dahil olmak üzere pyoderma gangrenozum, Sweet sendromu, enfeksiyonlar, ilaç erüpsiyonları, antineoplastik ajanların neden olduğu lezyonlar gibi birçok nedeni olabilir. Sweet sendromu hematolojik malignitelere eşlik edebilir. Deride ani başlayan ağrılı eritemli plaklar ve histopatolojik 244 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Hastanın lösemi kutis lezyonları ve sol bacağındaki lezyona punch biyopsi yapıldığı gün Tablo 1. Hastanın Klinik Özellikleri Yaş/ Cinsiyet 67/E Tanı İmmunohistokimyasal özellikler Özgeçmiş Etkilenen bölge Belirti ve LK Bulgular özellikleri Primer Primer Myelofibroz-dan Myelofibroz Transforme AML Kollar ve Bacaklar Gövde Sol bacakta biyopsi bölgesinde nekroze ekimotik doku Ateş CRP ve Eritemli ve CD45 + CD34 + CD68 PCT artışı morumsu + Myeloperoksidoz Anemi papüller kısmi + CD3 – CD20 Trombo– CD117 – sitopeni Lökositoz  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-35 Referans Numarası: 447 AKUT MİYELOİD LÖSEMİDE ALLOJENİK KÖK HÜCRE NAKLİ SONRASI GELİŞEN BEYİN TUTULUMU-MİYELOİD SARKOM, OLGU SUNUMU. Svetlana Fetiyeva1, Valeh Hüseynov1, Neslihan Şanlı Mandacı1, Gülşah Akyol1, Mustafa Baydar1, Muzaffer Keklik1, Ali Ünal1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinur Dedeman Kök Hücre Nakli ve Tedavi Merkezi 1 Biyopsiden 3 gün sonra sol bacağın görüntüsü Hastada gelişen Sweet Sendromu Giriş: Akut miyeloid lösemi (AML), kan veya kemik iliğinde myeloblast birikimine neden olan, agresif klonal myeloid bir neoplazidir. AML morfolojik, sitokimyasal ve immünofenotipik özelliklere göre sınıflandırılabilir. AML hastaları lösemik hücrelerin tuttuğu organ ve dokulara göre çeşitli klinik bulgu ve semptomlarla başvurabilirler. Yaş, cinsiyet, ırk, hastanın yapısal özellikleri ve sitogenetik anormallikler AML’de prognozu etkileyen önemli faktörlerdir. (1). Myeloid sarkom (MS), kemik iliği dışında herhangi bir lokalizasyonda görülebilen, matür veya immatür myeloid blastların oluşturduğu bir tümördür. De novo görülebildiği gibi akut myeloid lösemi (AML), myeloproliferatif neoplazi (MPN), myelodisplastik sendrom (MDS) veya MDS-MPN ile ilişkili olabilir(4). Bu yazıda AML tanılı hastada allojenik kemik iliği transplantasyonu(akit) sonrası oluşan myeloid sarkomun tedavi ve izlemini sunacağız. Olgu Sunumu: Bilinen kronik hastalığı olmayan 2019 yılında halsizlik ve sonrasında hematokezya şikayetleriyle yapılan tahlillerde periferik yaymasında blast saptanan, AML ön tanısı ile tarafımıza yönlendirilen hastanın kemik iliği biyopsi sonucu AML M4’le uyumlu olarak gözlendi. 1 kür 7+3(idarubisin ve ARA-C) ve 3 kür HIDAC(yüksek doz ARA-C) alan hastaya remisyona girmemesi üzerine 1 kür FLAG(flu+ARA-C+GCSF) + 2 kür HIDAC verildi. Yapılan sitogenetik testlerde t(15,17) neg, t(8,21) neg, NMP1 neg, INV(16) pozitif saptandı. 26.03.2021’de Busulfan/ Siklofosfomid/ATG hazırlık rejimiyle akraba dışı 10/10 uyumlu, CD34 sayısı 7,34x10^6 donörden allojenik kök hücre nakli yapılan hastanın 1 yıl içinde bakılan kimerizm sonuçları %98 üzerinde geldi. 2 ay öncesinde denge kaybı şikayetiyle çekilen beyin MRI’da tutulum? görülmesi üzerine nüks olduğu düşünülen hastaya yapılan biyopsi sonucu Miyeloid Sarkom olarak yorumlandı. Bakılan beyin omurilik sıvısında sitoloji sonucu Class 5 olarak gözlenen ve kemik iliği tutulumu olmayan hastaya FLAG protokolü ile kemoterapi ve haftada 2 kez intratekal 3’lü (MTX, ARA-C, DEXA) tedavi başlandı. BOS sonucu Class2 olarak gerileyen hastaya kraniyospinal radyoterapi planlandı. Tartışma: Myeloid sarkom(MS), ekstramedüller yerleşimli, immatür myeloid hücrelerin oluşturduğu nadir bir tümördür. Değişken morfolojik ve immunfenotipik özellikler göstermesi nedeniyle patolojik tanı zorluklarına neden olur. MS olgularının kesin ayırıcı tanısının yapılabilmesi ve doğru tedaviyi alabilmesi için geniş immunhistokimyasal panel ile çalışılması ve bu tanının akılda bulundurulması önemlidir. En sık 45-55 yaş arası erişkinlerde görülür. Myeloid sarkomun çok nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle, prognostik faktörleri analiz eden büyük çalışmalar bulunmamaktadır(2). Akut miyeloid lösemili hastalarda, myeloid sarkom varlığı olumsuz bir prognostik faktör olarak değerlendirilmektedir. Bir çalışmada myeloid sarkom ile başvuran akut myeloid lösemi hastalarında tam remisyon oranı %50 iken, myeloid sarkom olmayan hastalarda %92 olarak tespit edilmiştir. Primer izole kloroma durumunda prognoz daha iyidir. İntrakraniyal miyeloid sarkomu (İMS), AML’nin nadir bir sunumudur(3). IMS tedavisi için kesin bir kılavuz olmamasına rağmen, miyeloid sarkomlar radyasyona son derece duyarlı olduğundan, birçok hasta grubunda radyoterapi ve kemoterapinin kombine tedavisi öne çekilmektedir(4). 245 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Değişik kombine terapilere rağmen MS prognozu olumsuzdur. Pilleri ve arkadaşlarının yaptıkları bir malışmada 67 MS oluşan hastanın 60’nın hastalıktan exs olduğu bildirmiştir. İlginç bir şekilde, hayatta kalan 7 kişinin tümü birinci basamak tedaviyi takiben MS’de tam remisyona ulaşırken, exs olan 60 hastanın sadece 8’i tam remisyona ulaştı(5). Son olarak lösemili hastalarda, tam remisyonda olanlarda bile, en küçük semptomlar gözden kaçırılmamalı ve miyeloid sarkom olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: akut lösemi, myeloid sarkoma, intrakraniyel Kaynaklar 1. Janpreet S Bhandohal et al. Isolated myeloid sarcoma of lumbar spine without bone marrow involvement: a rare case report and treatment dilemma, AME Case Rep, 2021 Jul 25;5:27. 2. Ananya Datta Mitra et al. Educational Case: Myeloid Sarcoma: A Subtype of Acute Myeloid Leukemia, 2020. DOI: 10.1177/2374289520956361; 3. Guatavo M Cervantes et al. Intracranial CNS Manifestations of Myeloid Sarcoma in Patients with Acute Myeloid Leukemia: Review of the Literature and Three Case Reports from the Author’s Institution. J. Clin. Med. 2015, 4, 1102-1112; 4. Dennis Lee et al. Intracranial myeloid sarcoma presentation in distant acute myeloid leukemia remission. J. Clin. Neurosci, 2021 Jul,89:158-160; 5. L Max Almond et al. Myeloid Sarcoma: Presentation, Diagnosis, and Treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2017 May;17(5):263-267; 6. Bee See Goh et al. Myeloid Sarcoma of Temporal Bone:A Rare Manifestation of Relapse AcuteMyeloidLeukemia. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg, 2019 Nov;71(Suppl 2):1023-1026.  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-36 Referans Numarası: 627 PROSTAT TUTULUMU İLE PREZENTE OLAN KÜÇÜK LENFOSİTİK LÖSEMİ OLGU SUNUMU Selin Kır1, Fatma Keklik Karadağ1, Mustafa Dinçkal2, Güray Saydam1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Anabilim Dalı Ege Üniveritesi Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma (KLL/SLL), B lenfosit birikimi ile karakterize olgun B hücreli neoplazmlardır. KLL terimi, hastalık esas olarak kanda ortaya çıktığında kullanılırken, SLL terimi, tutulum esas olarak nodal olduğunda kullanılır. KLL, genellikle lenfositoz ve lenfadenopatiler ile seyretmekle birlikte medyan 72 yaş civarında sık olarak görülmektedir. Hepatomegali ve/veya splenomegali sık olarak eşlik ederken diğer organ tutulumları nadir olarak bildirilmiştir. Genç yaşta prostat biyopsisinden SLL tanısı alan olgumuzun klinik ve laboratuvar özellikleri detaylı olarak incelenerek sunulmuştur. Olgu: Elli altı yaşında erkek hasta, yan ağrısı ve ateş şikayeti ile acil servise başvurmuş. Daha önce nefrolitiyazis ve double j stent öyküsü olan ve idrar tetkikinde piyürisi saptanan hasta, üroloji tarafından komplike idrar yolu enfeksiyonu nedeni ile yatırılmış ve meropenem başlanmış. Tanı anındaki laboratuvar değerleri; lökosit: 10.300 /µL lenfosit: 4040 / µL hemoglobin:16.5 g/dl hematokrit: %49.7 trombosit:203.000 /µL laktat dehidrogenaz:159 U/L (135-225) olarak saptanmıştır. Üroloji tarafından yapılan görüntülemede prostat büyüklüğü görüldüğü için TUR-P yapılmış ve patoloji sonucu Kronik Lenfositer Lösemi / Küçük Lenfositik Lenfoma olarak raporlanması üzerine tarafımıza başvurdu. Periferik yaymasında lökositlerin %40’ını lenfoid hücre oluşturmakta ve matür karakterde izlendi. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde sellüleritesi yaşa göre olağan ve %80 oranında olgun lenfoid hücre infiltrasyonu saptandı. Flow sitometride periferik kanda %41’lik lenfosit alanında CD19, CD5, CD23 ve CD200 pozitifliği görüldü. Tüm vücut bilgisayarlı tomografide; sağ ve sol aksiller bölgede 3 cm çapına ulaşan ve bilateral iliak zincirlerde 2 cm boyutlarında patolojik görünümde lenfadenopatiler izlendi. Ayrıca karaciğer 16 cm, dalak 13,5 cm olarak ölçüldü. Sitopenisi olmayan ancak izole prostat tutulumu olup, üriner semptomları da olması sebebi ile hastaya rituksimab 375mg/m2 dozunda haftada bir 4 doz olacak şekilde verildi. Tedavi sonrası yapılan prostat magnetik rezonans görüntülemesinde prostat bezi boyutu 5.8 x 4.8 x 6.2 cm’den 4.2x4.8x4.5 cm’e küçüldüğü izlendi. Ayrıca iliak ve aksiller lenf bezlerinde boyutsal regresyon görüldü. atipik başvuru semptomlarına yol açması sebebi ile KLL/SLL hastalarında prostat tutulumuna dikkat çekilmiştir. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, küçük lenfositik lenfoma  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-37 NADİR BİR LENFOMA: PRİMER KUTANÖZ GAMMA/DELTA T HÜCRELİ LENFOMA Emir Sucuoğlu1, Selin Durak1, Mine Hekimgil3, İrfan Yavaşoğlu2, Ali Zahit Bolaman2 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı 3 Ege Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Primer kutanöz gamma/delta t hücreli lenfoma(pkgdthl) oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Kutanöz lefomaların %1 inden daha azını oluşturur1. Kutanöz lenfomalarda hastalığın seyri kısa ve agresiftir. Hastalığın erken evresinde ülsere cilt lezyonları görülür. Nadir olması nedeniyle ülsere cilt lezyonları ile gelen bir hastayı sunuyoruz Olgu: Yetmiş sekiz yaşında erkek hasta, anemi etiyoloji araştırılması için hematoloji polikliniğine geldi. Hasta 5 ay önce miyokard infarktüsü geçirmiş ve stent takılmıştı. Hasta asetilsalisilik asit, tikagrelor, metoprolol, perindopril ve atorvastatin kullanıyordu. Hastanın hemoglobin 11.6, Hematokrit 36.4, Mcv 89.2, Lökosit 7210, nötrofil 4750, trombosit 235.000 İdi. Hasta kronik hastalık anemisi olarak yorumlandı. Yedi ay önce hastanın sol el sırtında kaşıntılı lezyon çıkmış ve bu giderek büyümüş. 3 Ay önce çenesinde ve 15 gün önce de sol avuç içinde lezyonlar çıkmış.Hastanın fizik muayenesinde eritemli hemorajik kurutlu deskuame lezyonların boyutları dudak üstündeki 2,5x2; çenedeki 3,5x3; sağ eldeki 6x3,5; sol eldeki 5,5x3 cm olarak ölçüldü. Hastanın çenesinden ve el sırtındaki lezyondan biyopsi alındı. Patoloji raporu “lezyonun birden fazla olması sebebiyle öncelikli olarak kutanöz gama delta t hücreli lenfoma düşünülmüştür” olarak raporlandı. Hastaya pet/bt çekildi. Pet/bt raporu “alt dudak sol laterali çene orta hat solunda ve sol el dorsumunda hipermetabolik cilt kalınlaşmaları, sol aksiller hipermetabolik lenf nodu olarak raporlandı. Hastaya methotrexat 15mg/hafta dozunda başlandı. Hastanın lezyonlarında progresyon olması üzerine methotrexat kesildi ve bexaroten 75 mg 3x1 başlandı. Hastanın lezyonları devam etmesi üzerine hastada romidepsin 20mg /hafta tedavisine geçildi ve hastanın tedavisi devam etmektedir. Tartışma: Yaygın ülsere cilt lezyonu olan hastalarda kutanöz lenfomalar gibi nadir hastalıkların da olabileceği hatırlanmalıdır Anahtar kelimeler: lenfoma, ülser, deskuame Kaynaklar 1 von Dücker L, Fleischer M, Stutz N, Thieme M, Witte M, Zillikens D, Sadik CD, Terheyden P. Primary Cutaneous Gamma-Delta T-Cell Lymphoma With Long-Term Indolent Clinical Course Initially Mimicking Lupus Erythematosus Profundus. Front Oncol. 2020 Feb 19;10:133. doi: 10.3389/fonc.2020.00133. PMID: 32140447; PMCID: PMC7042375. Sağ elde soluk eritemli üzeri yer yer impetijinize ve hemorajik kurutlu deskuame plak Tartışma: SLL lenfositoz olmaksızın lenf nodları ya da çeşitli organlarda lenfoid hücre birikimi ile karakterizedir. Vakamızda postrenal tıkanmaya bağlı tekrarlayan üriner enfeksiyon sebebi olarak prostat hipertrofisi araştırılmıştır. Prostat hipetrofisinde en sık beklenen neden prostat bezi maligniteleri iken vakamızda SLL saptanmıştır. Atipik tutulum yeri ve hatta 246 Referans Numarası: 450 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Sağ elde soluk eritemli üzeri yer yer impetijinize ve hemorajik kurutlu deskuame plak  Erişkin Akut Lösemiler P-38 Referans Numarası: 628 FLT3 POZİTİF AKUT MYELOİD LÖSEMİ TEDAVİSİNDE NADİR BİR KOMPLİKASYON: MİDOSTAURİNE BAĞLI SWEET SENDROMU Mehmet Günhan Tekin1, Nurgül Özgür Yurttaş1, Mesut Ayer1 Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Akut myeloid lösemi (AML) erişkinlerde en sık görülen akut lösemi tipidir, grubun %80’ine denk gelmektedir (1). Fms-like thyrosine kinase 3 (FLT3) mutasyonu AML’de en sık görülen genomik değişikliktir, yeni tanılı erişkin hastaların 1/3’ünü oluşturur (2). FLT3 mutasyonları internal tandem duplicates (ITD) ve tirozin kinaz bölgesinde nokta mutasyonları (TKD) olmak üzere alt gruplara ayrılır. Hem FLT-3 ITD hem de FLT3-TKD mutasyonları liganddan bağımsız olarak FLT3 sinyalizasyonuna ve sellüler proliferasyona neden olurlar (3). Bu mutasyonlar kötü prognoz göstergesidir. FLT3 inhibitörlerinden olan midostaurin, sorafenib gibi tedavi seçenekleri mevcuttur. Sol göğüs süperioründe etrafı hipopigmente annuler eritemli plak Sol ayak medialinde soluk eritemli üzeri yer yer impetijinize ve hemorajik kurutlu deskuame plak Olgu: 46 yaşında kadın hasta ateş-titreme-halsizlik ile acil servise başvurmuş. Enfeksiyon odağı bulunamamış. Başvuruda wbc:2790/mm3, nötrofil:1030/mm3, Hb:9 g/dL, platelet:149bin/mm3 olması üzerine tarafımıza danışıldı. Demir-demir bağlama-Ferritin-Vitamin B12 ve Folik asit değerleri normaldi. Periferik yaymasında atipik hücre/displazi yoktu. PNH açısından bakılan FLAER testi negatif olarak sonuçlandı. Batın ultrasonunda organomegali yoktu. Boyun-Toraks-Abdomen tomografilerinde lenfadenopatimalignite bulgusu saptanmamıştı. Etiyoloji açısından yapılan kemik iliği biyopsisi tanısal değildi, displazi bulgusu yoktu. 2 ay sonra Ateş-terleme ve bisitopenisinin devam etmesi üzerine tüberküloz dahil enfeksiyöz hadiselerin ve akut lösemilerin ayırıcı tanısı için kemik iliği aspirasyon-biyopsisi ve flow sitometrik inceleme planlandı. Kemik iliği aspirasyonunda %36 oranında dar sitoplazmalı, geniş homojen nükleuslu blastik morfolojide hücreler izlendi. Kemik iliği biyopsisi ve Flow sitometrik incelemesi akut myeloid lösemi ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hastaya 7+3 kemoterapi protokolü başlandı. 5. gününde febril nötropeni gelişmesi üzerine piperasilin-tazobaktam başlandı. Takibinde klinik yanıt sağlanması nedeniyle piperasilin-tazobaktam tedavisi 14 güne tamamlanarak kesildi. FLT3-TKD %45 pozitif olarak sonuçlanması üzerine tedaviye midostaurin eklendi. Midostaurin tedavisinin 17. gününde hastanın bilateral alt ekstremitesinde eritematöz, makülopapüler döküntü ve bilateral pretibial ödem gelişti (şekil 1). Cilt biyopsisi alındı ve 1 mg/kg/gün dozunda metilprednizolon tedavisi başlandı. P-ANCA ve c-ANCA negatif idi. Metil prednizolon tedavisinin 15. gününde hastanın döküntüsünde ve bilateral pretibial ödemde belirgin azalma gözlendi (şekil 2). Cilt biyopsisinde perivasküler nötrofil ve lenfosit infiltrasyonu, eritrosit ekstravazasyonu izlendi. Hastanın mevcut tablosu midostaurine bağlı Sweet sendromu olarak değerlendirildi. Hastanın indüksiyon sonrası kemik iliği aspirasyon biyopsisinde remisyon teyit edildi. Tartışma ve Sonuç: Sweet sendromu dermis ve epidermisin yoğun nötrofilik infiltrasyonu sonucu görülen inflamatuar dermatolojik bozukluktur. Klasik (idiopatik), malignite ilişkili ve ilaç ilişkili olmak üzere üç alt tipi vardır. Cilt prezentasyonu sıklıkla ağrılı, eritematöz-morumsu papül veya nodül şeklindedir (4). Bildiğimiz kadarıyla midostaurine bağlı Sweet sendromu gelişen dört vaka raporu vardır (5-8). Vakamızın ateşinin ve eritematöz makülopapüler döküntüsünün olması, cilt biyopsisinde nötrofilik infiltrasyon izlenmesi, döküntülerinin midostaurinden sonra başlaması, açıklayabilecek aktif lösemi, sekonder malignite, aktif enfeksiyon bulgularının olmaması ve hastanın sistemik steroide dramatik yanıt vermesi midostaurine bağlı Sweet sendromunu desteklemektedir. Yasin H. ve arkadaşlarının bildirdiği vaka raporunun aksine (8) döküntülerin midostaurin tedavisinin 17. gününde gelişmesi nedeniyle vakamız ayrışmaktadır. Midostaurinin Sweet sendromuna yol açabileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: Akut myeloid lösemi, FLT3 pozitif, Midostaurin, Sweet sendromu Kaynaklar 1. Yamamoto JF, Goodman MT. Patterns of leukemia incidence in the United States by subtype and demographic characteristics, 1997-2002. Cancer Causes Control 2008; 19: 379–390. 2. Papaemmanuil E, Gerstung M, Bullinger et al. Genomic Classification and Prognosis in Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med (2016) 374(23):2209–21. 3. Gilliland DG, Griffin JD. The roles of FLT3 in hematopoiesis and leukemia. Blood (2002) 100(5):1532–42. 247 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 4. C. Hofmann, O. Braun-Falco, and D. Petzoldt, “Akute febrile neutrophile dermatose (sweet-syndrom),” DMW—Deutsche Medizinische Wochenschrift, vol. 101, no. 30, pp. 1113–1118, 1976. 5. A. Kaur, M. S. Jacobs, and S. Raza, “Characteristics of sweet’s syndrome associated with novel acute myeloid leukemia targeted drugs-midostaurin and enasidenib,” Advances in Cell and Gene -erapy, vol. 2, no. 4, 2019. 6. S. Alkassis, A. Rizwan, L. Daoud, and J. Chi, “Midostaurin induced sweet syndrome in a patient with FLT3-ITD-positive AML,” BMJ Case Reports, vol. 14, no. 8, Article ID e243615, 2021. 7. S. Chiewchanvit, S. Jamjanya, T. Rattanathammethee, et al. “Bullous sweet syndrome in a patient with acute myeloid leukemia treated with midostaurin. rapid response to acitretin and colchicine: a case report,” Dermatologic -erapy, vol. 34, Article ID e15171, 2021. 8. Yasin H, Laytem T, Sutamtewagul G, Ayyappan S. A Rare Case of MidostaurinAssociated Sweet’s Syndrome. Case Rep Hematol. 2022;2022:1099005. Published 2022 Apr 22.  Erişkin Akut Lösemiler P-39 Referans Numarası: 629 AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ HASTALARI’NIN, DÖRT YILLIK, TEK MERKEZ, GERİYE DÖNÜK DEĞERLENDİRMESİ Ahmet Faruk Baber1, Nil Güler2, Taner Durak3, Nilay Şen Türk4 Pamukkale Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Pamukkale Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dalı 3 Pamukkale Üniversitesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı 4 Pamukkale Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş ve Amaç: Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL), %85 B-hücre kökenli, %10-15 T-hücre kökenlidir. Vakaların %80’i çocuklarda ve %20’si yetişkinlerde görülür. Çocuklarda 5 yıllık genel sağ kalım %90’a ulaşmış olsa da, 50 yaşından büyük hastaların sadece %25’i tanıdan 5 yıl sonra hayatta kalabilmektedir. Çalışmamızda ALL hastalarımızı geriye dönük olarak değerlendirerek, merkezimizdeki hasta özelliklerini, uygulanan tedavileri ve sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Şekil 1. Midostaurin tedavisinin 17. gününde bilateral alt ekstremitede gelişen eritematöz, makülopapüler döküntü ve bilateral pretibial ödem. Araç ve yöntemler: Çalışmaya Ocak 2017-Ocak 2021 yılları arasında Pamukkale Üniversitesi Hastanesi Hematoloji Bölümü’nde takip ve tedavileri yapılan 32 ALL hastası dahil edilmiştir. Etik kurul onayı ile yaş, cinsiyet, ALL tipi, geliş tam kan değerleri, indüksiyon kemoterapisi sonrası 28. gün kemik iliği cevabı, kemoterapi rejimlerin çeşitliliği, kemoterapiye cevap/direnç durumları, genel sağ kalım ve hastalıksız sağ kalım, genetik özellikleri, Philadelphia kromozomu (Ph) pozitiflik durumu, Tirozin Kinaz Kullanımı, allojenik kök hücre tedavisine erişim durumları incelenmiştir. Sonuçlar: Çalışmaya alınan 32 hastanın özellikleri: Yaş medyan 46 yaş(1874), 40 yaş altında 12 hasta (%37,5); 40 yaş ve üzeri 20 hasta (%62,5); 12’si kadın (%37,5), 20’si erkek (%67,5); 24’ü (%77,4) B-ALL, 7’si(%22,6) T-ALL idi. Bir hastada alt tipi belirlenemedi. Dokuz hasta Ph + (%28,1), 23 hasta (%71,9) Ph negatiftir. Hastaların 18’i(%56,3) tek sıra tedavi almış olup, 8’i(%25) iki sıra tedavi,3’ü (%9,4) üç sıra tedavi, 3’ü(%9,4) dört sıra tedavi almıştır. Hastaların 22’si (%68,8) allogenik nakile gitmezken,10 hasta (%31,3) allogenik nakile gitmiştir. HCVAD rejimi 23 hastada (%71,9), Augmented BFM rejimi 5 hastada (%15,6), Linker rejimi, doz ayarlanmış EPOCH, CALBG protokolleri her biri birer hastada (%3,1) uygulanmış, bir hasta ise sadece vincristin prednizolon almıştır. Hastalardan 22’si (%73,3) ilk 28 günde remisyona girerken 8’i remisyona girmemiştir. İki hasta ilk 28 günü tamamlayamadan ölmüştür. Hastaların 22’si (%68,8) ölmüş, 10’u (%31,3) hayattadır. Nüks olan hastaların tanı anı trombosit değerleri, nüks olmayan hastalardan düşük bulundu (p=0,01). Tanı anı nötrofil değeri T-ALL’de yüksek bulunurken (p=0,016), tüm hastalara bakıldığında tanı anı hematokrit değeri trombosit sayısı ile ilişkili bulundu (p=0,033). HCVAD rejimi daha çok 40 yaş üstü hastalarda, Augmented BFM rejimi daha çok 40 yaş altı hastalarda kullanıldı (p=0,003), (p=0,004), sırasıyla. Şekil 2. Metil prednizolon tedavisinin 15. gününde döküntüde ve bilateral pretibial ödemde belirgin azalma. Allojenik nakile gitme oranı ve Tirozin Kinaz İnhibitörü kullanma oranı, B-ALL hastalarında, T-ALL’ye göre yüksekti(14/24’e 0/7) (p=0,038), (p=0,038), sırasıyla. Allojenik nakle giden ve gitmeyen hastaların yaşlarındaki fark anlamlıydı, median 34.5 ve 56.5 (p=0,002). Ph pozitif ve negatif hastaların median yaşlarındaki fark belirgindi, median 60 yaş ve 40 yaş (p=0,002). İndüksiyonun 28. Günündeki remisyon durumu hiçbir değişken ile ilişkili bulunmamıştır. Toplam sağ kalım medyan 9 ay, hastalıksız sağ kalım süresi 20,8 aydır. Sonuç: Çalışmamızda hiçbir parametrenin, toplam sağ kalım ve hastalıksız sağ kalım üzerine etkisini göremedik. Bu durum 40 yaş altı ve üstü hastalara farklı kemoterapi rejimleri uygulamamıza bağlı olumlu bir sonuç olarak değerlendirilebilir. Seçilen kemoterapi rejimleri ve hastanın allojenik nakile ulaştırılabilmesi olası kötü prognoz özelliklerini gidermede yardımcı olabilir. Özellikle 40 yaş altı hastalara pediatrik rejimlerden esinlenen kemoterapilerin uygulanması, tedavide başarı oranını arttıracaktır. Anahtar kelimeler: Akut Lenfoblastik Lösemi, ALL 248 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-40 Tablo1. Lenfoid seride yapılan B,T,NK hücre dağılımı Referans Numarası: 452 YENİ NESİL SEKANSLAMA İLE 3 FARKLI GEN VARYANTI TESPİT EDİLEN İMMUNYETMEZLİK İLİŞKİLİ PURE RED CELL APLAZİ OLGUSU Fatma Esen Karakuş1, Muzaffer Keklik1, Mustafa Yavuz Köker2, Huriye Çelikzencir2, Sinan Kütük2 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kemik İliği Nakli Ünitesi Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Flowsitometri Ünitesi 1 2 Giriş: Pur red cell aplazi (PRCA),normokrom normositer anemi, retikülositopeni ile seyreden, kemik iliğinde miyeloid ve megakaryositer seri hücreleri mevcutken eritroid seri ve öncüllerinin yokluğuyla karakterize, nadir görülen bir hastalıktır.(1) Konjenital yada kazanılmış olabilir. Etiyolojide Parvovirüs B19enfeksiyonu,lenfoproliferatif hastalıklar,MDS,Timoma,Otoi mmunite,Kollajen doku hastalıkları,İlaçlar sayılabilir.(1) Konjenital PRCAda ilk tedavi seçeneği metil prednizolon olsa da edinsel PRCA’da(immun aracılı) siklosporin, ilk tedavi seçeneğidir.(2)ATG,rituksimab,intravenöz immünoglobulinler, plazma değişimi ve allojenik kök hücre nakli,diğer tedavi yöntemleridir.(2) Amaç: Bu yazıda PRCA tanılı,aldığı tedavilere yanıtsız hastanın,planlanan allogeneik kök hücre nakli hazırlık sürecinde ailesel CVID? öntanısı ile bakılan yeni nesil sekanslama ile elde edilen sonuçları paylaşıldı. Eksom analiz sonucunda-CVID ilişkisiz-ancak farklı hastalıklara sebep olabilen 3 farklı gen varyantı tespit edildi.Tespit edilen varyantlarla ilişkili hastalıkların klinik bulguları hastanın ek klinik bulguları ile yorumlandı. Olgu: 31 yaşında erkek hasta 02/2016 tarihinde (25 yaş) üsye+halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerde hg:4,4 gelmesi üzerine anemi ety.için hematoloji ile konsülte edilmiş.ileri tetkiklerde yapılan kemik iliği bx:selülarite %45,blastik hücre oranı<%5,myeloid/eritroid hücre oranı:5/1 eritroid seri ve öncüllerinde azalma gösteren kemik iliği ile Pur red cel aplazi (PRCA) tanısı konmuş.Metil prednizolon 1mg/kg tedavisi başlanarak kısmi yanıt alınmış ancak 4ay sonra tedavi yanıtı kaybolmuş.PRCA etyolojisine yönelik tetkiklerden, IGG:332-IGA:26-IGE:18,5-IGM:17,9-KAPPA:63,5-LAMBDA:45,8 düşük bulunmuş.10/2016’da 4 kür Rituksimab tedavisi verilmiş ancak tedavi yanıtı alınamamış.Merkezimize gelen hastaya csa 5mg/kg(6ay) başlandı,tedavi yanıtsızdı ve AKİT(tam uyumlu kardeş)planlandı.Nakil hazırlık sürecinde gastroenterit,devamında pilor stenozu gelişti.Kliniğine aşırı kilo kaybı(15 kg) ve kas distrofisi eklendi.4/19’da subtotal gastrektomi yapıldı.AKİTöncesi donör ve hastadan bakılan immunyetmezlik panellerinde her ikisinin de Bhücre referans değerlerinin düşük olduğu görüldü.(Şekil1) Ailenin immunyetmezlik tablosu oluşturuldu.(Tablo1) Ailesel CVID? öntanısı ile hasta ve kardeşlerinden NGS ile eksom analizi gönderildi.Sonuca göre CVID ilişklili bir varyant tespit edilemedi.Ancak RYR1 geninde heterozigot(c.14126c>t)varyant saptandı ve neden olabileceği hastalıklar(nöromüsküler hastalık,malign hipertermi yatkınlık,santral kor hastalığı)OD kalıtım göstermekte olup ACMC kriterlerine göre yüksek olasilikla patogenik olarak değerlendirildi.Yine C6geninde(c.2381+2t>c) ve C7geninde(c.1531c>a)heterozigot varyantlar tespit edildi ve ODgeçişli C6eksikliği yada C6/C7kombine eksikliği ile ilişkili olduğu, ACMC kriterlerine göre ise patojenik bir varyant olduğu raporlandı. Sonuç: PRCA hastasında yeni nesil sekanslama ile 3 gende(RYR1,C6 ve C7)nokta mutasyonu ile oluşan heterozigot varyantlar tespit edildi.RYR1 geni varyantı ile ilişkili olabilecek ODgeçişli noromüsküler bir hastalıkla PRCA’nın birlikte görülebileceğini öngörüldü.Hastanın klinik seyrinde kronik aktif gastrit+kolit+ileit sonrası gelişen mide çıkış obstrüksiyonu,kilo kaybı ve kas distrofisi bulguları PRCA ile açıklanamaz.Belki de;hastadaki RYR1 geninde varyantın neden olduğu nöromüsküler hastalık bu klinikten sorumlu olabilir. PRCA ile RYR1 gen mutasyonu birlikteliği henüz literatürde bulunmamaktadır.Diğer genlerdeki varyantlarla ilgili;hastada PRCA ile açıklanamayan sık enfeksiyon hikayesi mevcutken C6/C7eksikliğine bağlı görülen naiserra enfeksiyonları görülmedi.Hastanın B hücre sayısının neredeyse olmayışı,immunyetmezlik ile ilgili sık enfeksiyonlarını daha net açıklamaktadır.PRCA ile ilgili yeni tanımlamalar için daha çok olgu ile yapılacak klinik araştırmalarda benzer analizlerin bu popülasyonda değerlendirilmesi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Pure red cell aplasia, İmmunyetmezlik, RYRgen Kaynaklar 1. Edinsel Saf Eritroid Dizi Aplazisi Tanı Ve Tedavi Kılavuzu THD 2011:30-31 2. Means RT. Pure red cell aplasia. Blood. 2016 Nov 24;128(21):2504-2509. [PubMed] [Reference list] 249 Şekil1. aile bireylerinin flowsitometrik B hücre dağılımı  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-41 Referans Numarası: 630 TEDAVİ ENDİKASYONU OLAN KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ TANILI HASTALARIN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ Mehmet Günhan Tekin1, Öykü Arslan1, Yusuf Ulusoy1, Nurgül Özgür Yurttaş1, Nurcan Özbaş Kaygusuz1, Yasemin Özgür1, Emel Bostan1, Mesut Ayer1 Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 Amaç: Kronik lenfositik lösemi (KLL) lenfositlerin klonal proliferasyonuyla karakterize hematolojik malignitedir. Çalışmamızda kliniğimizce değerlendirilen KLL tanılı hastaların demografik bilgilerini, tedavi endikasyonlarını ve tedavi yanıtlarını değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi erişkin hematoloji kliniğine Eylül 2020 ile Haziran 2022 tarihleri arasında başvurmuş KLL tanılı 160 hastanın verileri hastanemiz bilgi işletim sistemi üzerinden retrospektif incelendi. Tedavi almış veya almakta olan 26 vaka belirlendi. 2’sinin verileri yetersiz olması üzerine çalışmaya alınmadı. Bulgular: Hastaların 21’i (%87.5) erkek, 3’ü (%12.5) kadın, ortalama yaş 62,25 yıl, ortanca yaş 62,5 yıldı. Ortalama beyaz küre sayısı (wbc) 98950/ mm3, lenfosit sayısı 85713/mm3, hemoglobin (Hb) 10,4g/dL, platelet sayısı (plt) 125916/mm3, ortanca wbc 56340/mm3, lenfosit sayısı 48805/mm3, Hb 10,4g/dL, plt 131000/mm3 idi (Tablo 1). RAİ evrelemesine göre 2 hasta (%8.3) evre 1, 6 hasta (%25) evre 2, 5 hasta (%20.8) evre 3, 11 hasta (%45.9) evre 4 idi (Tablo 2). 6 hastada (%25) B semptomu varken 9 hastada (%37.5) sadece kilo kaybı, 3 hastada (%12.5) sadece terleme, 5 hastada (%20,8) kilo kaybı ile birlikte terleme, 1 (%4.2) hastada kilo kaybı ile birlikte ateş vardı (Tablo 1). Hastaların 4’ünde (%16.6) sekonder malignite eşlik etmekteydi (bazal hücreli karsinom, akciğer karsinomu,cilt skuamöz hücreli karsinomu, prostat adenokarsinomu). 16 hastada splenomegali, 11 hastada hepatomegali mevcuttu. 10 hastaya kemik iliği biyopsisi yapılmıştır. 5’inde diffüz, 4’ünde nodüler, 1’inde hem diffüz hem de nodüler lösemik infiltrasyon saptandı (Tablo 1). 8 hastada TP53 gen mutasyonu bakıldı mutasyon saptanmadı. 1 hastada tanı anında del(17p) izlendi, 2 hastada ilk tedavi öncesi del(17p) negatifken nükste pozitifleşti. 3 hastada del(11q), 1 hastada t(11;14), 5 hastada 12+, 5 hastada del(13q), 1 hastada der(5) [2]/46, XX [3], 1 hastada monozomi 12 saptandı, 2 hastaya ise del(17p) dışında genetik inceleme yapılmadı (Tablo 3). Tedavi endikasyonu olarak 18 hastada (%75) Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER B semptomu varlığı, 12 hastada (%50) anemi, 11 hastada (%45.8) trombositopeni, 2 hastada (%8.3) bulky lenfadenopati varlığı, 1 hastada (%4.1) progresif splenomegali olduğu belirlendi. 4 hasta 2. sıra tedavi aldı, 1 hastaya 3. sıra tedavi verildi. İlk basamakta 9 hastaya bendamustin-rituksimab (BR), 11 hastaya Fludarabin-siklofosfamid-rituksimab (FCR), 3 hastaya rituksimabklorambusil (R-Chl), 1 hastaya ibrutinib verildi. 3 Hasta ilk basamak tedavilerini alırken COVİD19 enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi. İlk basamakta 6 hastanın tedavisi devam etmekte, 8 hastada tam yanıt (TY), 6 hastada parsiyel yanıt (PY) elde edildi, 1 hasta ise stabil hastalık olarak kabul edildi. 2. sıra tedavide 2 hastaya ibrutinib, 1 hastaya rituksimab-venetoklaks, 1 hastaya bendamustin-rituksimab verildi. 2 hastanın 2. sıra tedavileri devam etmekte iken 1 hastada TY, 1 hastada PY izlendi. 1 hastada 3. sıra tedavi olarak ibrutinib kullanıldı ve halen tedavisine devam edilmektedir (Tablo 2). Tablo 2. Tartışma ve Sonuç: Aktif KLL’nin tipik belirti ve bulguları anemi, trombositopeni, lenfositoz, istem dışı kilo kaybı, ateş, gece terlemesidir (1,2). Literatüre göre KLL’de erkek/kadın hasta oranı 1.6:1 civarındadır (3). Çalışmamızda erkek/kadın hasta oranı 7 ‘dir. Bunun sebebi tedavi endikasyonu olan hastaların seçilmesi ve sınırlı sayıda vaka olmasıyla açıklanabilir. Eversman ve arkadaşlarının çalışmasında hastaların %30.9’unda sekonder malignite gelişmiş (4). Çalışmamızda hastaların %16.6’sında sekonder malignite mevcuttu. Bulgularımız literatüre göre düşüktür sekonder malignite taraması uygun hastalarda düşünülebilir. Tablo 3. Hedefe yönelik ajanlar KLL’de daha çok ön plana çıksa da kemoimmünoterapi özellikle düşük prognostik riskli fit hastalarda hala seçenektir. Çalışmamızda hedefe yönelik ajanların az sayıda hastalarda kullanılması, sağlık uygulama tebliği geri ödeme kurallarına bağlanmıştır. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, tek merkez, tedavi Kaynaklar 1. Hallek M. Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2017;92:946–65. 2. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Caligaris-Cappio F, Dighiero G, Dohner H, Hillmen P, Keating M, Montserrat E, Chiorazzi N, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018;131:2745–60. 3. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer statistics, 2022. CA Cancer J Clin. 2022;72(1):7-33. doi:10.3322/caac.21708 4. Anna Eversman, Shufen Cao, Kirsten M Boughan, Molly M Gallogly, Ehsan Malek, Leland Metheny, Timothy E. O’Brien, Folashade Otegbeye, Brenda W. Cooper, Pingfu Fu, Marcos de Lima, Paolo F Caimi; Risk of Secondary Malignancy in CLL Patients Treated with Novel Targeted Agents. Blood 2020; 136 (Supplement 1): 46–47. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2020-140042 Tablo 1. 250 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-42 Referans Numarası: 111 Tablo 1. Bosutinib tedavisini ikinci, üçüncü ve dördüncü sıra alan hastaların verilerinin karşılaştırılması KRONİK FAZ KML HASTALARINDA BOSUTİNİB KULLANIMI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Tuba Güllü Koca1, İbrahim Ethem Pınar2, Tuba Ersal1, Bedrettin Orhan1, Ömer Candar1, Sinem Çubukçu1, Fazıl Çağrı Hunutlu1, Cumali Yalçın1, Rıdvan Ali1, Vildan Özkocaman1, Fahir Özkalemkaş1 1 Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye 2 Isparta Şehir Hastanesi, Hematoloji Kliniği, Isparta, Türkiye Giriş: Kronik Myeloid Lösemide (KML), etyolojisinde sorumlu tirozin kinaz aktivitesi gösteren bcr-abl füzyon geninin keşfinden sonra, bu aktiviteyi inhibe eden ilaçların keşfiyle, daha uzun sağkalım sürelerine ulaşılabilmiştir. Bu ilaçlarla tedaviye zamanla direnç gelişmesi, ikinci ve üçüncü kuşak ajanların geliştirilmesinin önünü açmıştır. Bu çalışmamızda, merkezimizde ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) – bosutinib - tedavisi alan hastaların, klinik, laboratuvar, moleküler yanıt, yan etki profili ve mortalite üzerindeki etkilerini değerlendirmeyi amaçladık. Metod: KML nedeniyle bosutinib tedavisi başlanan 17 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tedaviye kaçıncı sırada başlandığı, klinik, laboratuvar ve moleküler yanıt durumları retrospektif olarak elektronik hasta kayıtlarından tarandı. Elde edilen veriler hastaların ilaç başlanma sırasına göre karşılaştırıldı. Bulgular: İkinci (n=2), üçüncü (n=7) ve dördüncü (n=8) sırada bosutinib başlanan hastaların yaş, cinsiyet, komorbidite sayısı, bosutinib tedavi süresi açısından anlamlı bir fark gözlenmezken KML tanı yaşları arasında anlamlı bir farklılık mevcuttu. Moleküler yanıt ve yan etki profili açısından değerlendirildiğinde, ilacın başlanma sırası ile anlamlı bir farklılık yoktu. Hastaların genel sağkalımı 43,38 ± 4,98 ay (%95 GA: 33,62 – 53,16 ay) olarak gözlemlendi. Sonuç: Bosutinib tedavisinin her yaş grubunda, ilacın her başlanma sırasında kullanımının, stabil moleküler yanıt sağlaması açısından güvenli olduğu gözlemlendi. Yan etki profili açısından kullanımını sınırlayacak bir profile sahip olmaması nedeniyle KML tedavisinde tercih edilebilir bir molekül olarak düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: KML, Bosutinib, yan etki, komorbidite Kaynaklar 1. Hochhaus A, Baccarani M, Silver RT, Schiffer C, Apperley JF, Cervantes F, et al. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2020;34(4):966-84 Grafik 1. Bosutinib başlangıç sırası ile toplam komorbidite sayılarının karşılaştırması 2. Chereda B, Melo JV. Natural course and biology of CML. Ann Hematol. 2015;94 Suppl 2:S107-21 3. Pettit K, Rezazadeh A, Atallah EL, Radich J. Management of Myeloproliferative Neoplasms in the Molecular Era: From Research to Practice. American Society of Clinical Oncology Educational Book. 2022(42):1-19 4. Kota V, Brümmendorf TH, Gambacorti-Passerini C, Lipton JH, Kim D-W, An F, et al. Efficacy and safety following bosutinib dose reduction in patients with Philadelphia chromosome‒positive leukemias. Leukemia Research. 2021;111 5. Cortes JE, Gambacorti-Passerini C, Deininger MW, Mauro MJ, Chuah C, Kim DW, et al. Bosutinib Versus Imatinib for Newly Diagnosed Chronic Myeloid Leukemia: Results From the Randomized BFORE Trial. J Clin Oncol. 2018;36(3):231-7 6. Gambacorti‐Passerini C, Cortes JE, Lipton JH, Dmoszynska A, Wong RS, Rossiev V, et al. Safety of bosutinib versus imatinib in the phase 3 BELA trial in newly diagnosed chronic phase chronic myeloid leukemia. American Journal of Hematology. 2014;89(10):947-53 7. Baccarani M. Evolving concepts in the management of chronic myeloid leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2006;108(6):1809-20 Grafik 2. Bosutinib tedavisinin başlanma durumuna göre yanıtlı olguların karşılaştırması 251 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Grafik 3. Komorbidite sayıları ile moleküler yanıtların karşılaştırması Covid PCR negatif olarak geldi.Laboratuvar tetkiklerinde:ALT:19.8, u/L, AST:45 u/L,Albumin:3.68 g/dl, total bilirubin:0,66 mg/dl,LDH:1911 u/L,ürik asit:9.15mg/dl,kreatinin:1.75 mg/dl, BUN:12.3 mg/dl,Na:133 mmol/L, CRP:181,WBC:150x103/uL, Nötrofil:108.24x103/uL, Platelet:18x103/ uL,HGB:10.9 gr/dl idi.Periferik yaymada myeloblast,immatür myeloid hücreler izlendi.Hasta KML blastik faz?akselere faz? ve selulit ön tanılarıyla yatırıldı.Hastaya piperacilin+tazobaktam 4x4.5 gr IV başlandı.İntavenöz hidrasyon ve allopurinol başlandı.Hastaya kemik iliği biyopsisi ve aspirasyon yapıldı.Kemik iliği aspirasyon flow sitometride %2 oranında myeloid karakterli immatür hücre izlendi.Kontrol BCR-ABL pozitif,p210 IS değeri %36.625 geldi.BCR-ABL füzyon geninde herhangi bir mutasyon izlenmedi. Takiplerinde takipne,taşikardi,hipoksemi ve ateş olması üzerine çekilen Toraks CT’de perikardiyal ve plevral effüzyon izlendi,ventilasyon perfuzyon sintigrafisi ve alt extremite venöz dopler USG’de tromboemboli izlenmedi.Diüretik tedavisi tedavisi verildi.Solunum sıkıntısı derinleşen ve WBC:190x103/uL’ye yükselen hastaya 3 gün plazmaferez yapıldı.Plevral ve perikardiyal effüzyon olmasından dolayı dasatinib,tromboemboli şüphesinden dolayı da nilotinib başlanılamadı.Hidroksiüre verildi.Ateşi devam eden hastaya meropenem ve vankomisin tedavisine geçildi.WBC:24x103/ uL’ye gerileyen hastanın hidroksiüre tedavisi kesildi.7.gün WBC:9x103/uL, Platelet:17x103/uL, HB:7.2 gr/dl olan hasta taburcu edildi.Poliklinik kontrollerinde Ocak 2022’de WBC:2.67x103/uL,HGB:8.7 gr/dl,Platelet:196x103/uL olarak geldi.Plevral ve perikardiyal effüzyonu gerileyen hastaya Dasatinib 2x50 mg başlandı.Dasatinib tedavisi altında 3.ay istenen BCR-ABL füzyon geni pozitif,p210 IS değeri %10,83 olarak geldi.Poliklinik takip ve tedavisi devam etmektedir. Tartışma-Sonuç: Bcr-Abl kinaz alanındaki mutasyonlar, KML hastalarında tirozin kinaz inhibitörlerine (TKİ) karşı dirence neden olabilir.Direnç gelişmesi TKİ’lerin kullanımını engelleyerek yanıtın kaybolmasına veya tedavinin kesilmesine neden olur. Bu en yaygın olarak BCR-ABL içinde imatinib’in kinaz alanına bağlanmasını önleyen kinaz alanı(KD) noktası mutasyonlarının edinilmesiyle ilişkilidir. KD boyunca 1000’den fazla mutasyon tanımlanmıştır ve imatinib tedavisine direnç kazandırdığı varsayılmaktadır.Yalnız ilginç olan veri tabanlarındaki mutasyonların %50’den fazlası bu alanların dışındadır. Hastamızda hastanemiz tıbbi genetik bölümünde bakılabilen T315I, T315A, E255K, E255V, F359V, F359C,Y253H,Y253F,F317L,F317V bcr-abl füzyon geninde herhangi bir mutasyon tespit edilemedi.KML’de TKİ tedavisi altında olan hastalarda hastalık aktivasyonu ya da hematolojik yanıtsızlık durumunda TKİ direnci açısından mutasyon saptanamayabileceği,bu yüzden tedavinin yeniden düzenlenmesi gerektiği fikrindeyiz. Grafik 4. Hastaların genel sağ kalımı 43,38 ± 4,98 ay (%95 GA: 33,62 – 53,16 ay) olarak gözlendi.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-43 Referans Numarası: 348 Anahtar kelimeler: İmatinib,Kronik Miyeloid Lösemi,Tirozin Kinaz İnhibitörleri  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-44 Referans Numarası: 631 KML HASTASINDA İMATİNİB YANITSIZLIĞI:SAPTANILAMAYAN BİR BCR-ABL FÜZYON GEN MUTASYONU MU?YOKSA HASTALIK AKTİVASYONU MU? TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA VE OTOİMMÜN BİR HASTALIK OLAN HASHIMOTO ARASINDAKİ İLİŞKİ: BİR OLGU SUNUMU Kemal Fidan1, Mustafa Baydar1, Nesibe Taşer Kanat1, Neslihan Mandacı Şanlı1, Gülşah Akyol1, Esra Yıldızhan1, Muzaffer Keklik1, Ali Ünal1 Selin Küçükyurt1, Damla Özcan2, Cem Sulu3, Ahmet Emre Eşkazan1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji 1 Giriş: Bcr-Abl kinaz inhibitörü imatinib, kronik miyeloid lösemi(KML) için mortaliteyi %80 azaltır, ancak hastaların %22-41’i imatinibe direnç kazanır. Nükseden hastaların yaklaşık %70’i, yüzden fazla farklı mutasyonun tanımlandığı Bcr-Abl kinaz alanında(KD) mutasyonlar barındırır. Bazı mutasyonlar imatinib bağlama bölgesinin yakınında bulunur ve ilaçla değişen etkileşimler yoluyla dirence neden olur. Bununla birlikte, birçok direnç mutasyonu, ilaca bağlanma bölgesinden uzakta bulunur ve bu mutasyonların nasıl direnç kazandırdığı belirsizliğini korur. Burada imatinib tedavisine yanıtsız kronik faz Ph pozitif KML vakasını sunacağız. Olgu sunumu: 47 yaşında erkek hasta yaklaşık Mayıs 2021’de Ph+ KML(tanı anı RT-PCR ile BCR-ABL pozitif,p210:IS %241,045) tanısı almış.İmatinib tedavisi başlanan hastanın 3.ay BCR-ABL p210 IS değeri %24,5’idi.Mevcut tedaviye devam edilen hasta Aralık 2021’de ateş,öksürük,bulantı,kusma şikayeti olması üzerine acil servise başvurmuş. Fizik muayenesinde;ateş:38.4 o C, nabız:110/dk,batında epigastrik hassasiyet ve splenomegalisi mevcuttu.Her iki diz eklemi medialinde kızarıklık ve ısı artışı mevcuttu. 252 1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı Giriş: Trombotik trombositopenik purpura (TTP), von Willebrand faktörüparçalayan proteaz ADAMTS13’ün aktivitesinin azalmasına bağlı ortaya çıkan; trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve organ hasarına neden olabilen bir trombotik mikroanjiyopatidir. TTP ADAMTS-13 proteazın kalıtsal mutasyonlarına bağlı herediter veya bir otoantikora bağlı edinsel eksikliğine bağlı (iTTP) ortaya çıkar. iTTP primer ve sekonder olarak ikiye ayrılabilir. Sekonder TTP; otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu ve romatoid artrit gibi), enfeksiyonlar, ilaçlar, gebelik ile ilişkili olabilir. Burada, TTP otoimmünite ilişkisi zemininde muhtemelen altta yatan Hashimoto tiroiditi ile ilişkili TTP olgusu sunacağız. Olgu Sunumu: İki yıldır tip 2 diabetes mellitus ve Hashimoto tiroiditi tanısıyla takip edilen 42 yaşında erkek hasta 3 gündür olan idrar renginde koyulaşma şikayetiyle acil servise başvurdu. Hasta düzensiz olarak levotiroksin (bir süredir kullanmıyor) ve insülin glargin kullanmaktaydı. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER COVID-19 enfeksiyonu geçirme öyküsü yoktu ve COVID-19 aşışı olmamıştı. Fizik muayenesinde sol kolda ekimoz dışında özellik yoktu. Romatolojik sorgulamasında her yıl 1-2 kez oral aftı olması dışında özellik yoktu. Laboratuvar testlerinde; hemoglobin 10.8 gr/dl, MCV: 89 fl, lökosit sayısı 7700/µL, trombosit 6600/µL, LDH: 1417 U/L, haptoglobin düşük, indirekt bilirubin yüksek, kreatinin, protrombin zamanı normaldi. CRP ve fibrinojen değerleri yüksekti. Direkt ve indirekt Coombs testi negatifti. Periferik yaymasında her alanda çok sayıda şistosit mevcuttu, trombosit sayısı 10-15.000 ile uyumluydu. PLASMIC skoru 7/7 puandı ve TTP için yüksek risk ile uyumluydu. Bakılan kan şekeri 310 mg/dl idi, idrarda keton negatifti ve asidozu yoktu. Hastaya iTTP ön tanısı ile terapötik plazma değişimi (TPE) (ilk gün 1.5, takip eden günlerde 1 plazma hacmi ile) ve 1 mg/kg metilprednizolon başlandı. Hastanın işlem öncesi gönderilen ADAMTS13 aktivitesi düşük (<%0.2), ADAMTS13 antijeni düşük ve ADAMTS13 inhibitörü yüksekti (>90 U/ml) ve iTTP tanısı doğrulanmış oldu. Klinik yanıt elde edilmesi, trombosit sayısının >150000/µL üstünde olması ve normal LDH düzeyine ulaşılmasıyla TPE toplam 8 seans uygulanarak kesildi, steroid dozu azaltılmaya başlandı. Hızlı klinik yanıt aldığımız için ve COVID-19 pandemisi sırasında ek immünsupresyon yaratmamak için başlangıç tedaviye rituksimab ilave etmedik. Öte yandan etiyolojiye yönelik başlangıç testlerinde hastanın TSH değeri belirgin şekilde yüksek (60.76 µIU/L), serbest T4 değeri düşüktü (0.75 ng/ dL). Anti TPO ve anti-tiroglobülin pozitifti, levotiroksin 100 mcg dozunda yeniden başlandı. Antinükleer antikor ve anti-dsDNA negatifti. Hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi. Poliklinik takiplerinde hemoglobin, trombosit sayısı, LDH normal sınırlardaydı ve periferik yaymada şistosit görülmedi. TPE sonrası 1. ve 3. ayda bakılan ADAMTS13 aktivitesi halen düşüktü (%2.27 ve 1.42), ADAMTS13 inhibitörü azalmakla birlikte halen yüksekti (46 ve 29.45 U/ml). Hasta klinik açıdan remisyondaydı ancak nüks riskine karşı pandeminin de gerileme eğiliminde olması üzerine hastaya rituksimab 375 mg/m2 haftada bir, 4 hafta süreyle tedavisi başlandı. Tedavi sonrası kontrol ADAMTS13 sonuçları beklenmektedir. genç (52’ye karşı 47 yıl), ancak tanıdan sonra daha kısa bir süre içinde ikinci basamak TKİ kullanmak zorunda kalmıştı (24 aya karşı 12 ay). Her iki gruptaki hastaların Sokal, ELTS, komorbidite skorları ve Framingham risk skorları benzerdi (Tablo 1). Dasatinib ve nilotinib ile 12. ayda MMR elde etme oranları arasında bir fark gözlenmedi (%73.5’a karşı %76.9). Tüm kohort için ortanca takip süresi 8 yıl hesaplanmıştı. Sekiz yıllık toplam sağkalım oranları dasatinib ve nilotinib için sırasıyla %73.1 ve %86.3 bulundu. Dasatinib kullanan hastaların %47’i, nilotinib kullananların %69.3’ü tedaviye devam etmekteydi. Tedavi başarısızlığı nedeniyle tedaviyi bırakma oranları benzerdi (sırasıyla %20.6’ya karşı %15.4). Dasatinib kullanan her beş hastadan biri plevral efüzyon nedeniyle tedaviye devam edememişti. Nilotinib kullanan hastalardan 34 yaşında bir erkek ve 52 yaşında bir kadın, Framingham kalp skorları düşük olmasına rağmen miyokard enfarktüşü geçirmişti. Her ikisinin de tedavisi bu yan etki sonrası değiştirilmek zorunda kalınmıştı. Tüm kohortta toplam üç kanser olgusu gözlendi: bir kolon, bir özofagus ve bir akciğer kanseri. Bu hastalardan yalnızca kolon kanseri olan hasta hayatta ve takiplerine devam etmektedir. Sonuç: Dasatinib ve nilotinib benzer etkinlik ve yan etki profiline sahiptir. Son zamanlardaki çeşitli geriye dönük çalışmalarda gözlemlerimizi destekler niteliktedir. Anahtar kelimeler: Dasatinib; nilotinib; kronik miyeloid lösemi Sonuç: Özellikle SLE olmak üzere otoimmün hastalıklarla TTP ilişkisi bilinmektedir. Hashimoto tiroiditi ile ilişkili bildirilen TTP olguları da vardır. Klinik remisyona rağmen ADAMTS aktivitesinin yükselmemesi ve inhibitörün yüksekliğinin devam etmesi, altta yatan hipotiroidinin kontrol altında olmaması ile ilişkili olabilir. Anahtar kelimeler: trombotik trombositopenik purpura plazma değişimi rituksimab  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-45 Referans Numarası: 633  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi İKİNCİ BASAMAK KULLANIMDA DASATİNİB VE NİLOTİNİBİN GERÇEK YAŞAM VERİLERİ P-46 Tayfur Toptaş1, Derya Demirtaş1, Ahmet Mert Yanık1, İsmail Mustafa Avcı1, Asu Fergün Yılmaz1, Işık Atagündüz1, Tülin Tuğlular1 MANTLE HÜCRELİ LENFOMANIN NADİR BİR TUTULUM YERİ: PROSTAT Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi-hematoloji Bilim Dalı 1 Referans Numarası: 112 Seda Yılmaz1, Mikail Dağ2, İlknur Küçükosmanoğlu3 Erişkin Hematoloji Bölümü, Konya Şehir Hastanesi, Konya İç Hastalıkları Kliniği, Konya Şehir Hastanesi, Konya 3 Patoloji Bölümü, Konya Şehir Hastanesi, Konya 1 Giriş: Kronik miyeloid lösemi (KML) tedavisinde imatinib tedavisi ile hastalar benzer yaş grubundaki sağlıklı kişilerle benzer sağkalım süreleri elde eder hale gelmiştir. Ancak yine de IRIS çalışması verilerine göre hastaların %15-20’si takipler sırasında tedavi başarısızlığı yaşayacak ve ikinci kuşak bir tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) kullanmak zorunda kalacaktır. Bosutinibin Türkiye pazarına girişi geç olduğundan halen ülkemizde bir çok klinikte deneyim kısıtlıdır. Biz bu çalışmada ikinci basamak kullanımda yeterli tecrübeye sahip olunan dasatinib ve nilotinib verilerini karşılaştırmayı amaçladık, Yöntem: Kliniğimizde KML tanısı almış olan tüm hastaların verileri geriye dönük olarak degerlendirildi. Hastaların nüfus verileri, Sokal, EUTOS uzun dönem sağkalım skorları (ELTS), Charlson komorbidite skorları ve Framingham risk skorları tarandı. Tanı anındaki verilerden yola çıkarak, dosyada kaydedilmemiş olanlar yeniden hesaplandı. İkinci kuşak tirozin inhibitörlerine geçiş sebepleri, ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörlerini bırakma nedenleri ve yan etkiler kaydedildi. Major moleküler yanıt değerlendirmesinde moleküler yanıtın 3 logdan fazla düşmesi esas alındı. Toplam sağkalım, ikinci kuşak tirozn kinaz inhibitörü başlanmasından, ölüme veya son poliklinik kontrolüne kadar geçen süre olarak hesaplandı. Bulgular: Çalışmaya toplam 73 hasta dahil edilmiştir. Bu hastaların 34’ü dasatinib, 39’u nilotinib kullanmıştır. Nilotinib kulanan hastalar, daha 253 2 Giriş ve Amaç: Mantle hücreli lenfoma; agresif seyirli, nadir görülen bir non hodgkin lenfomadır (1,2). Genellikle ileri evrede tanı alırlar ve tanı anında yaygın lenfadenopati, kan ve kemik iliği tutulumu ve splenomegali yaygın görülen bulgularıdır (3). Prostat tutulumu oldukça nadirdir. Sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Literatürde, birkaç vaka sunumu mevcuttur (4-5) . Prostat biyopsisi ile tanı konulan mantle hücreli lenfoma olgusunu, nadir görülmesi nedeniyle sunduk. Olgu: 71 yaşında erkek hasta, idrar yapmakta zorlanma, sık idrara çıkma gibi prostatizm semptomları ile üroloji polikliğine başvurusu sonrası yapılan transüretral prostat rezeksiyonu patolojik incelemesinde “Mantle Hücreli Lenfoma” tespit edildi (CD5, CD20, Cyclin D1 ve BCL-2 pozitif, CD3 ve CD10 negatif olarak raporlandı) (Figür-1-2). B semptomları tariflemeyen hastanın laboratuvar incelemesinde, LDH:305 (normal aralık:90-240) U/L, Beta 2 Mikroglobulin:3,1 (normal aralık:0,7-18) μg/mL, PSA düzeyi normal düzeyde saptandı. Ann-Arbor evrelemesine göre evre 4, MIPI skoru 7 olarak bulundu. Hastamıza R-CHOP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon), R-DHAP (rituksimab, sisplatin, sitarabin, Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER deksametazon) alterne tedavi verildi. Ara değerlendirmesinde ve tedavi bitiminde metabolik tam yanııtı olan hastaya otolog kök hücre nakli uygulandı. Sonuç: Prostat kanseri, erkeklerde sık görülen malignitelerden biridir. Prostat lenfoması, benign prostat hiperplazisi ve prostat karsinomundan ile aynı yaş grubunda ve benzer semptomlarla ortaya çıkması nedeniyle klinik olarak ayırt edilmesi güçtür ve bu nedenle TUR-P materyalindeki histopatolojik ve immünhistokimyasal bulgular önemlidir. Anahtar kelimeler: Mantle hücreli lenfoma, prostat, tanı Kaynaklar 1. Swerdlow, S. H., Campo, E., Pileri, S. A., Harris, N. L., Stein, H., Siebert, R., et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 2016, 127(20), 2375-2390. 2. Perry, A. M., Perner, Y., Diebold, J., Nathwani, B. N., MacLennan, K. A., Müller‐ Hermelink, H. K, et al. Non‐Hodgkin lymphoma in Southern Africa: review of 487 cases from The International Non‐Hodgkin Lymphoma Classification Project. British journal of haematology, 2016, 172(5), 716-723. 3. Gurioli, A., Marson, F., Pisano, F., Soria, F., Lorenzo, D., Pacchioni, D., et al. A rare case of primary mantle cell lymphoma of the prostate: clinical aspects and open problems. Urologia Journal, 2013, 80(3), 247-250. 4. Tvrdíková, E., Křen, L., Kubolková, A. S., & Pacík, D.. Mantle cell lymphoma diagnosed from radical prostatectomy for prostate adenocarcinoma: a case report. Ceskoslovenska Patologie, 2019, 55(4), 231-234. 5. Unal, S., Uzundal, H., Soydas, T., Ozayar, A., Ardicoglu, A., & Kilicarslan, A.. A Rare Prostate Pathology: Mantle Cell Lymphoma: A Case Report and Literature Review. Grand Journal of Urology, 2021, 1(3).  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-47 Referans Numarası: 113 KEMİK İLİĞİ PATOLOJİSİ İLE TANI ALAN AKCİĞER KANSERİ OLGUSU Seda Yılmaz1 Erişkin Hematoloji Bölümü, Konya Şehir Hastanesi, Konya 1 Giriş ve Amaç: Hemoptizi şikayeti ile başvuran bisitopenisi olan ve kemik iliği biyopsi sonucuyla küçük hücreli akciğer karsinom tanısı konulan, 40 yaşında bir olguyu sunduk. Olgu: Bilinen bir ek hastalık öyküsü olan, çalıştığı kurumda sülfirik asit kimyasal madde teması olan, 1 aydır halsizlik ve aralıklı hemoptizisi olan hasta acil servise masif hemoptizi şikayeti ile başvurdu. Başvurusunda lökosit sayısı: 7.800/mm3, hemoglobin: 9,6 g/dL, plt: 10.000/mm3 saptandı. Periferik yayma değerlendirmesinde trombositler 20.000/mm3 ile uyumlu olup, lökoeritrotroblastik kan tablosu, normoblastlarda displazi izlendi. Çekilen posterior anterior akciğer grafisinde sol akciğerde kitle imajı izlendi (Resim-1). Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapıldı. Aspirasyonda dar sitplazmalı, kimileri gruplar halinde olan ilik dışı hücre olduğu düşünülen hücrelere rastlandı (Resim-2). Kemik iliği biyopsisinde immünohistokimyasal çalışmada tümöral hücreler TTF-1, pansitokeratin, kromogranin ve sinaptofizin ile pozitiflik saptanan küçük hücre dışı akciğer karsinomu tanısı konuldu. Sonuç: Solid tümörlerin kemik iliğinde tutulum yaptığı bilinmektedir ve en sık metastaz yapan tümörler arasında akciğer kanseri de yer almaktadır. Kemik iliği biyopsisi etkin, öncesinde prosedürü de olmadığı için kolay uygulanabilir, tanıya hızlı gidilebilecek bir yöntemdir. Kemik iliği patolojisi ile solid tümör tanısı konması oldukça nadir bir durumdur. Anahtar kelimeler: Kemik iliği infiltrasyonu, akciğer kanseri, trombositopeni Kaynaklar 1.Krishnan C, George TI, Arber DA. Bone marrow metastases: a survey of nonhematologic metastases with immunohistochemical study of metastatic carcinomas. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2007; 15: 1–7. 2. Sharma S, Murari M. Bone marrow involvement by metastatic solid tumors. Indian J Pathol Microbiol 2003; 46: 382–384. 3. Kucukzeybek BB, Calli AO, Kucukzeybek Y, Bener S, Dere Y, Dirican A, Payzin KB, Ozdemirkiran F, Tarhan MO. The prognostic significance of bone marrow metastases: evaluation of 58 cases. Indian J Pathol Microbiol. 2014;57:396-9. Şekil 1. Prostatik glandlara komşu alanda nodüler tarzda, monoton, neoplastik lenfoid hücre infiltrasyonu x100 H&E Resim 1. Sol akciğerde kitle imajı Şekil 2. Neoplastik lenfoid hücrelerde nükleer siklin d1 pozitifliği x100 büyütme 254 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER ağır GVHH ‘da tedavinin yanında yapmış olduğumuz değerlendirmeler doğrultusunda uyguladığımız hemşirelik bakımıyla hastanın minimal düzeyde zarar görmesini sağladık. Resim 2. Grup oluşturan solid tümör hücreleri  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-48 Referans Numarası: 303 Sonuç: Fotoferez öncesi ve sonrası olası komplikasyonlar yönünden takip edildi.Hasta ve hasta yakınına fotoferez işlemi öncesi ve sonrası dikkat etmesi gerekenler hakkında eğitim verildi. Fotoferez işlemi sırasında ve sonrası güneş gözlüğü takması önemle vurgulandı. (29-30).08.21’de fotofereze başlama, (26-27).09.21’de birinci ay, (07-08).11.21’de üçüncü ay değerlendirmeleri yapıldı, kayıt edildi.(26-27).09.21’deki üçüncü ay fotoferez seansından sonra kollarda başlayan cilt ve ciltteki lekelerin renginde açılma ve azalma kayıt edildi.Bu dönemde, tedavi kadar hemşirelik bakımı da hastanın yönetimi açısından hayati bir öneme sahiptir. Verilen bakım yeterli görülmüş olsa da standart bir bakım protokolünün gerekliliği görülmüştür. GVHH’da medikal tedavi kadar hemşirelik gözlem ve bakımı iyileşme sürecinde önemli yer tutmaktadır. Sonuç olarak; yönetimi zor olan bu tip hastalarda hasta değerlendirmesi, takibi ve tedavisinde kanıta dayalı çalışmalarla harmanlanmış bakım rehberlerinin oluşturulmasına ihtiyaç vardır.Hasta ve hasta yakınına fotoferez işlemi öncesi ve sonrası dikkat etmesi gerekenler hakkında eğitim verildi. Fotoferez işlemi sırasında ve sonrası güneş gözlüğü takması önemle vurgulandı. (29-30).08.21’de fotofereze başlama, (26-27).09.21’de birinci ay, (07-08).11.21’de üçüncü ay değerlendirmeleri yapıldı, kayıt edildi.(26-27).09.21’deki üçüncü ay fotoferez seansından sonra kollarda başlayan cilt ve ciltteki lekelerin renginde açılma ve azalma kayıt edildi. Anahtar kelimeler: otolog kök hücre nakli,gvhh,fotoferez OTOLOG KÖK HÜCRE NAKLİNDE AĞIR GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI (GVHH) OLGU SUNUMU Şerif Öner Aydın1 Marmara Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 Olgu: Nöroblastom tanısı ile izlenen 14 yaşında hastaya 14.08.2020 de kendi hücrelerinden toplanan periferik kök hücre kullanılarak 19.04.2021 de (CD34: 5.1X10˟6/kg) otolog kök hücre nakli yapıldı. Hazırlama rejimi 16 doz busulfex(3.2mg/kg/gün), tek doz Mephelan(10 mg/m2/gün) içermekteydi. +9 günde sağ alt lobda pnömoni ile uyumlu infiltrasyon gelişti ve hasta bipapta takip edilmeye başlandı +12 günde tekrarlanan PAAG da inflamasyonun gerilediği görüldü ve hasta önce oksijen maskesiyle daha sonra oda havasında takip edildi.Hastada +14 günde nötrofil engrafmanı oldu. +105 günde cilt döküntüsü başladı. Cilt biyopsisi akut GVHH ile uyumlu idi. Grade III akut GVHH tanısı alan hastada steroid ve immunsupresif tedaviden etkili yanıt alınamadı ve ekstarkorporeal fotoferez başlandı.7 ay süreyle hastanede aralıklı yatan ve Cilt GVHH bulguları ön planda olan hastada; Hemşirelik bakımı olarak ; Koruyucu izolasyon önlemlerine dikkat edildi. (Sık el yıkama, tek kullanımlık eldiven, maske ve koruyucu önlük kullanıldı, enfeksiyonlu kişilerin uzak tutulması, steril yiyecek ve içecekler, paketli yiyeceklerin tek kullanımlık olması gibi durumlara özen gösterildi, hepa filtreli pozitif basınçlı tek kişilik odalar) ve hasta ve hasta yakını eğitimi gibi bir çok alanda, hastanın bağımlılık düzeyi belirlenerek hemşirelik bakımı verildi.Hastaya ve hasta yakınına izolasyon kuralları anlatıldı ve el yıkama eğitimi verildi.Odadaki tüm yüzeyler günde en az bir kere, uygun dezenfektan solüsyon ve toz bırakmayan bez ile silindi.Dışarıdan gelen oyuncak ve eşyalar enfeksiyon ve travma açısından kontrol edildi.Günlük olarak giysi ve yatak nevresimi değişimi yapıldı hastanın günlük vücut silme ve gün aşırı banyo yapması sağlandı.Hastaya ağız bakımı ve diş bakımı konusunda eğitim verildi. Günde en az 4-6 kez sodyum bikarbonatla gargara yapıldı. Ağız günlük muayene edildi. Minimal değişiklikler kaydedildi.Nakil sonrası erken dönemde hastanın her gün; Cilt döküntüsü, kızarıklık Cilt döküntüsü, kızarıklık • Göz çevresi • Boyun çevresi • El ayaları • Ayak tabanları • Kol ve bacakları • Sırtı, gövdesi Kızarıklık, deriden kabarık kızarık döküntü varlığı açısından kontrol edildi. GVHH derecesi hesaplandı ve kaydedildi. Hastayla 24 saat beraber olan hemşirelerin iyi bir gözlemci olarak hastanın değişimlere verdiği tepkileri erken fark etmesi gerekir. Ş.K isimli hastanın 255 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-49 Referans Numarası: 53 STEROİDE DİRENÇLİ OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ TANILI HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ Sevcan Kan1, Memiş Hilmi Atay1, Engin Kelkitli1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Dahiliye Kliniği 1 Giriş: Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), genellikle eritrosit yüzey antijenlerine karşı otoantikorların aracılık ettiği otoimmün mekanizmalar yoluyla kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı olarak tanımlanır. Çalışmamızda steroide dirençli otoimmün hemolitik anemi tanılı hastaların demografik özellikleri, etiyolojileri, klinik ve laboratuvar özellikleri, tedavi seçenekleri, tedaviye yanıt oranları, klinik seyirleri, sağkalımları ve prognoza etki eden faktörlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç-Yöntem: Merkezimizde Ocak 2005-Aralık 2021 tarihleri arasında otoimmün hemolitik anemi tanısı alan steroide dirençli hastaların verileri retrospektif olarak incelenmiştir. Araştırmaya tanı konulduğunda 18 yaş ve üzerinde olan; direkt antiglobulin testi pozitif olup tanısı kesinlenmiş hastalar dahil edilmiştir. Sonuçlar: Çalışmaya 37 hasta alındı. Çalışmaya alınan hastaların %67,6 ‘sı primer ve %32,4’ü sekonder otoimmün hemolitik anemi tanısı almıştı.. Sekonder otoimmün hemolitik anemi tanılı hastaların %58,33’ünde otoimmün hastalık, %41,67’sinde lenfoma, saptanmıştı. Tüm hastalara birinci basamak tedavide steroid uygulanmıştı. Steroide yanıt veren hastalar ile tedavi süreleri arasında anlamlı bir ilişki saptandı. İkinci basamak tedavide en sık ritüksimab, ikinci sıklıkta splenektomi uygulandı. Hastaların ikinci basamak tedaviye yanıt oranları splenektomi olanlarda %85,7; ritüksimab verilenlerde %66,7 idi. Üçüncü basamak tedavide en sık splenektomi tercih edildi. 6 hastanın dördüncü basamak ve üzerinde tedavi ihtiyacı olmuştu. Bu hastaların %50’si verilen tedavilere yanıt vermemişti. Son durumda 37 hastanın 12 (%32)’si yanıtsızdı. Hastaların %72,97’si sağdı. Kardiyovasküler hastalığı olanların olmayanlara göre ölüm riski 55 kat daha fazla bulundu. Tartışma: Çalışmamızda klinik uygulamada mevcut olan tedavilere rağmen yanıt alınamayan hastaların olduğunu gözlemledik Otoimmün hemolitik anemi patofizyolojisinin tamamen anlaşılamamış olması ve kanıta dayalı standart tedavilerin yetersizliği nedeniyle hastalığın tedavisinde yeterli yanıtlar alınamamaktadır. Otoimmün hemolitik aneminin tedavisi ilgili yeni nesil ilaçların çalışılacağı çok merkezli randomize çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Otoimmun hemolitik anemi, steroid refrakter  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-50 Referans Numarası: 635 DEFİBROTİD KULLANILAN SİNÜZOİDAL OBSTRÜKSİYON SENDROMLU BİR HASTADA GÖRÜLEN NADİR YAN ETKİ İNTRAKRANİAL KANAMALI BİR OLGU Elif Melek1, Ayten Bayramova2, Yaşa Gül Mutlu1, Hüseyin Saffet Beköz1, Ömür Gökmen Sevindik1, Leyla Gül Kaynar1 Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Mega Hastanesi Hematoloji Bölümü Azerbaycan Tıp Üniversitesi Hastanesi Hematoloji Bölümü 1 2 Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu(SOD) hem otolog hem kök hücre nakli sonrası görülebilen ve özellikle nakil hazırlık rejiminde yüksek doz siklofosfamid ve tüm vücut ışınlaması yapılan hastalarda %50 oranında görülebilmektedir(1). Patolojisinde; hepatik sinüzoidlerdeki endotel hücrelerinde başlayan toksik hasar, extraselüler matrikste inflamasyonun neden olduğu değişiklikler ve koagülasyon kaskadında pıhtı formasyonu ve protrombotik değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan klinik semptom ve bulgular üç hafta içerisinde gerileyebilen ve bazen de multiorgan yetmezliği (MOY) ve ölüme kadar ilerleyebilen progresif hasar sorumludur(2). Etkin tedavi yöntemi olmayan SOD durumunda klinik şüphe halinde sıvı kısıtlaması ve diüretik tedavi, -etkisi net gösterilemese de- ursodeoksikolik asit başlanmalı, profilaksi ve tedavide önerilen defibrotide 25mg/kg dozunda 21 gün süreyle başlanmalıdır(3). Defibrotide etki mekanizması net olmamakla birlikte, güncel çalışmalarda; Histon deasetilazların (HDAC’ler) down regülasyonu üzerinden, endotel koruyucu etkilerini uyguladığı anahtar 256 bir mekanizma olduğu karşımıza çıkmaktadır. Deneysel araştırmalar defibrotidin anti-inflamatuvar etki gösterdiği (4), lökosit göçü ve trombosit aktivasyonu için kritik olan endotel hücre adezyon moleküllerinin ekspresyonunu ve sitokinlerin ve proinflamatuar moleküllerin serum seviyelerini azaltarak(5,6) endotelin korunmasında ve trombotik-fibrinolitik dengenin restorasyonunda kritik rol oynadığını düşündürmektedir (7). İlave olarak defibrotidin anti-platelet, anti-trombotik, antikoagülan ve anti-iskemik mekanizmalar üzerinden etki ettiği gösterilmesine rağmen hemorajik yan etkilerinin çok nadir olduğu gösterilmiştir(8,9). Olgu: 20 yaşında kadın hasta Mart 2021’de NPM1(+)AML tanısı almış ve 7+3 indüksiyon sonrası HIDAC konsolidasyon 2.kürü esnasında hastada Hepatit B reaktivasyonu tespit edilerek tedavisine entecavir eklenmiş. 3.kür HIDAC sonrası yapılan kemik iliği biyopsisinde NPM pozitifliği ile birlikte %4-5 blast olması nedeni ile allojenik kök hücre nakli için merkezimize başvurdu. Hastanın nakil öncesi hepatik değerlendirmesi üst abdomen BT ile yapılan hastanın karaciğer boyutu 17cm (artmış), dalak 15,5cm (artmış), karaciğer kontür ve parankim dansitesi normal olarak saptanmıştır.Busulfan+yüksek doz siklofosfamid ile miyeloablatif rejim verilerek allojenik nakil yapıldı. Naklin 7.gününde bilüribin değerlerinde 4mg/dl’ye varan ani artış ve takip eden günlerde karın şişliği, kilo artışı olması üzerine batın USG yapılarak splenomegali ve splenik ven çapında artış tespit edilmiş ve muhtemel SOD tanısı ile 6.25mg/kg dozunda günde 4kez 2’şer saatlik infüzyonlar şeklinde iv olarak alacak şekilde defibrotide tedavisi başlanmıştır. Naklin 14.günde ve defibrotide tedavisi 4. günde hastada 1,5-2 dakika kadar süren jeneralize tonik klonik nöbet gelişmiştir. Hastaya çekilen beyin BT’de sağ hemisferde kortikal subaraknoid mesafelerde milimetrik hiperdansiteleri mevcut, diffüzyon MR’de de aynı bölgelerde kortikal milimetrik diffüzyon kısıtlılığı ve SWI sekansta o bölgede mikrohemoraji ile uyumlu olabilecek görünüm olarak raporlandı ve antiepileptik tedavi ile nöbetleri üç gün sonra kontrol altına alındı. Antikoagülan tedavi platelet düşüklüğü nedeniyle verilmedi, defibrotid tedavisi kesildi. Şekil1’de hastanın nöbet sonrası kanama odakları izlenmektedir. (Şekil 1. Beyin difüzyon MR’da kanama odakları). Tartışma: SOD %50’ye kadar çıkan mortalite oranları ile hızlı tanı ve tedavi alması gereken bir nakil komplikasyonu olarak karşımıza çıkmaktadır. Profilakside ve tedavide kullanılan defibrotide kanama komplikasyonları olan bir ilaç olması nedeniyle hastada kar-zarar durumu özenle tespit edilip dikkatle kullanılması gereken bir ajandır. Nakil hastalarında görülen nöbet ve parankimde olan kanamanın sadece trombositopeniye bağlı olmayabileceği bizim olgumuzda değerlendirdiğimiz bir durumdur. Anahtar kelimeler: sinuzoidal obstruksiyon sendromu, defibrotide, intrakranial mikrohemoraji Kaynaklar 1-McDonald GB hepatobiliary comlications of HCT, Hepatology. 2010;51:1450-1460 2-Cairo MS, Cooke KR, Lazarus HM. Modified diagnostic criteria, grading classification and newly elocidatedpathophysiology of hepatic SOS/VOD after HCT. Br J Haematol. 2020 Sep;190(6):822-836. 3-Baker DE, Demaris K. Defibrotide. Hosp Pharm. 2016 Nov;51(10):847–854. 4-Palomo M, Vera M, Martin S, et al. Up-regulation of HDACs, a harbinger of uraemic endothelial dysfunction, is prevented by defibrotide. J Cell Mol Med. 2020 Jan;24(2):1713–1723. 5-Martinez-Sanchez J, Hamelmann H, Palomo M, et al. Acute graft-vs.-host disease-associated endothelial activation in vitro is prevented by defibrotide. Front Immunol. 2019;10:2339. 6-García BD, Palomo M, Martínez CM, et al. Defibrotide inhibits donor leukocyte endothelial interactions and protects against acute graft-versus-host disease. J Cell Mol Med. 2020;24(14):8031–8044. 7- M Mohty, F Malard, M Abecassis, et all. Sinusoidal obstruction syndrome/venoocclusive disease: current situation and perspectives-a position statement from the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) Bone Marrow Transplant. 2015 Jun; 50(6): 781–789. 8-Richardson PG, Carreras E, et all. The use of defibrotide in blood and marrow transplantation. Blood Adv. 2018;2(12):1495-1509. 9- Pescador R, Capuzzi L, Mantovani M, et all. Defibrotide: properties and clinical use of an old/new drug. 2013 Jul-Aug;59(1-2):1-10. Vascul Pharmacol. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-51 Referans Numarası: 115 SARS-COV-2 VİRÜS AŞISI VE COVİD-19 ENFEKSİYONU SONRASI GELİŞEN HEMATOLOJİK MALİGNİTELER:TESADÜF MÜ? SEBEP Mİ? Kemal Fidan1, Mustafa Baydar1, Nesibe Taşer Kanat1, Gülşah Akyol1, Muzaffer Keklik1, Ali Ünal1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji 1 Giriş: 2019’dan bu yana, yeni koronavirüs dünya çapında 400 milyondan fazla insanı enfekte etti ve 5 milyondan fazla kişinin ölümüne yol açtı. Bildirilen ilk COVID-19 vakasından sonraki bir yıl içinde spesifik aşılar geliştirildi. Bu aşılarla ilgili en büyük endişelerden biri, mRNA aşıları ile malignite, özellikle hematolojik maligniteler arasındaki bağlantı ile ilgiliydi.Milyarlarca aşıdan sonra, hem viral vektör hem de mRNA bazlı aşılar için yalnızca COVID-19 aşılamasından kısa bir süre sonra önceden var olan hematolojik malignitelerin alevlenmesi,nüksetmesi ve yeni gelişen vakalar bildirilmiştir. Bizde bu yazıda SARS-CoV-2 virüs aşısı ve Covid-19 enfeksiyonu sonrası tespit ettiğimiz 6 hematolojik malignite vakasını sunmaya çalışacağız. Şekil 1-2. Beyin Difüzyon MR Vaka raporu: 1. vaka, 74 yaşında kadın hasta Mart 2022’de 2. doz Sınovac aşısı sonrası ateş, gece terlemesi, halsizlik,kilo kaybı olması üzerine yapılan tetkiklerde Hbg:8.2gr/dl, platelet:41x103/l, WBC:9.2x103/l olarak geldi. Flow sitometri sonucu; Marjınal Zon Lenfoma ile uyumlu geldi.Çekilen bilgisayarlı tomogrofide servikal ve mediastinal LAP mevcuttu. Hasta yatışının 7. günü sepsis+septik şok nedeniyle vefat etti. 2. vaka; 49 yaşında erkek hasta Şubat 2021’de 2. doz Biontech m-RNA aşısı sonrası (aşıdan 1 hafta sonra)ateş olması üzerine yapılan tetkiklerde; WBC:0.48x103/l, HB:7.2 gr/l, PLT:27x103/l olarak geldi. Periferik yaymada myeloid blast izlendi. Kemik iliği biyopsi aspirasyon flow sitometride %40 myeloid blast olması üzerine hastaya AML tanısı konuldu. 7/3 Kemoterapisi başlanan hasta, tedavinin 25. gününde septik şok nedeniyle kaybedildi. 3.vaka;37 yaşında kadın hasta Ocak 2022’de 3. doz Biontech m-RNA aşısı sonrası(yaklaşık 1 ay sonra)sol aksiller LAP olması üzerine yapılan eksizyonel biyopsi patoloji sonucu yüksek dereceli B hücreli lenfoma geldi. Hastaya 3 kür R-da EPOCH kemoterapisi verildi. Takip ve tedavisi devam etmektedir. 4. vaka, 61 yaş kadın hasta, Mart 2021’de halsizlik,güçsüzlük ve melena şikayeti ile başvurmuş. Hasta yaklaşık 2 hafta önce 2. doz Sinovac aşısı olmuş. Yapılan tetkiklerde; Hgb:3 gr/dl, Platelet:43x103/l, WBC 3760x103/l olarak gelmiş. Yapılan kemik iliği biyopsi patoloji sonucu B-ALL olarak geldi. Hastaya Hoelzer kemoterapi protokolü başlandı. Akciğerde yaygın mantar enfeksiyonu+sepsis nedeniyle hasta kaybedildi. 5. vaka; 49 yaşında erkek hasta, 2 doz Sınovac,2 doz Bıontech m-RNA aşısı olduğu halde Aralık 2021’de COVİD-19 enfeksiyonu geçirmiş. Mart 2022’de yapılan kan tetkiklerinde; Hgb:6.9 gr/dl, lenfosit:1.31x103/l, nötrofil: 0.12x103/l, WBC:1.49x103/l, platelet:68x103/l olması üzerine yapılan ileri tetkiklerde Hairy cell lösemi tanısı konuldu. 7 gün Kladribin kemoterapisi sonrası hastada tam remisyon sağlandı, takipleri devam etmektedir. Şekil 1-1. Beyin Difüzyon MR 6. vaka, 76 yaşında kadın hasta Mayıs 2022’de COVİD-19 enfeksiyonu geçiren hastanın Temmuz 2022’de yapılan tetkiklerde;WBC:28,67x103/l, Hgb:7,3gr/dl, Platelet:53x103/l, NEU:1,46x103/l olması üzerine yapılan periferik kan flow sitometride %20 myeloid blast izlendi. Hastaya AML tanısıyla azasitidin+venetoklaks başlandı. Takip ve tedavisi devam etmektedir. Tartışma-Sonuç: Şimdiye kadar, COVID-19 aşılamasından kısa bir süre sonra yeni teşhis edilmiş veya tekrarlayan hematolojik malignitelerin izole vakaları bildirilmiştir. Brumfiel ve arkadaşları tekrarlayan kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma olgusunu sundu. Evdoksi Panou ve arkadaşları vektör COVID-19 aşısı ile bağışıklama sonrası alevlenme yaşayan iki kutanöz T hücreli lenfoma vakasını, Tang WR ve arkadaşları da viral vektör aşılarından sonra da benzer izole lenfoproliferatif hastalık vakaları bildirilmiştir. Maria-Alexandra Zamfir ve arkadaşları mRNA bazlı SARS-CoV-2 aşısı sonrası gelişen diffüz büyük hücreli lenfoma ve T/NK hücreli lenfoma)bildirmişlerdir. Sonuç olarak burada sunulan veya daha önce bildirilen hematolojik malignitelerin SARS-CoV-2 aşısı/enfeksiyonu ile bağlantılı olup olmadığı net olmamakla beraber, altta yatan potansiyel ilişkilerin derinlemesine araştırılmasını gerektiğini düşünüyoruz. Anahtar kelimeler: Covid 19,Sars-CoV-2,hematolojik malignite 257 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER • Hastanın kateter bakımı hastane enfeksiyon kontrol komitesi yönetmeliğince yapıldı. Tablo 1. vaka yaş/cinsiyet tanı tanı tanı öncesi aşı/ tarihi enfeksiyon Sinovac aşısı sonrası tedavi son durum Kemoterapi verilemedi. exitus • Hastanın aldığı-çıkardığı takibi (AÇT) sık aralıklarla takip edildi. Her AÇT • yapıldığında santral venöz basınç ölçümü ve kilo takibi yapıldı. • Hastanın günlük deri muayenesi yapıldı. 1. 74/kadın Marjinal Zon Lenfoma(MZL) 2021 2. 49/erkek Akut Myeloid Lösemi(AML) 2021 2.doz Biontech ARA-C+ DAUNORUBİSİN m-RNA aşısı sonrası (7/3) exitus 3. 37/kadın DBBHL 2022 3.doz Biontech m-RNA aşısı sonrası 3XR-da EPOCH tedavisi devam ediyor 4. 61/kadın B-ALL 2021 Sinovac aşısı sonrası HOELZER FAZ 1/2 exitus 5. 49/erkek Hairy Cell Lösemi(HCL) 2022 Covid-19 enfeksiyonu sonrası Kladribin tam remisyon • Ağrı yönetiminde doktor tarafından order edilen analjezikleri uygulamanın yanında nonfarmakolojik uygulamalar da yapıldı. 6. 76/kadın AML 2022 Covid-19 enfeksiyonu sonrası AZASİTİDİN+ VENETOKLAKS tedavisi devam ediyor • Hasta ve hasta yakının geçirdiği zorlu süreci rahat ifade edebilmesi için sık iletişime geçildi. Psikolog desteği için öneride bulunuldu.  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-52 Referans Numarası: 304 HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE DMSO KOMPLİKASYONU Şerif Öner Aydın1 Marmara Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 Amaç: Dimetil sülfoksit kriyoprotektif bir ajan olup kök hücre naklinde toplanan ürünün dondurulması işleminde dehidratasyon hasarını önlemek amacıyla kullanılmaktadır.En sık görülen yan etkileri; bulantı, kusma ve abdominal kramplar,kardiyovasküler komplikasyonlar, respiratuvar arrest ve diffüz alveoler kanama bildirilen diğer toksit etkilerdir.Bu olguda amaç nakil sırasında komplikasyon gelişen hastaya acil müdahalenin ve girişimlerinin önemini vurgulamaktır. Olgu: Nöroblastom tanısı ile izlenen 8 yaşında erkek hastaya 15.03.2019 tarihinde dimetil sülfoksit ile dondurulup saklanan periferik kök hücre çözdürülerek(CD34: 6.7X10˟6/kg) otolog kök hücre nakli yapıldı. Bulgular: İnfüzyondan 3 saat sonra hastada takipne ve dispne gözlendi. Çekilen EKO sonucu hastada dimetil sülfoksit komplikasyonu sonucu belirgin kalp yetmezliği görüldü.Dopamin ve dobutamin başlanan hasta artan solunum sıkıntıları sonucu entübe edilerek ventilatörle izlendi.+2. Günde extübe edilen hastada solunum sıkıntılarının gerilediği görüldü.+16. Günde hasta nötrofil engrafmanı oldu. Tartışma: Hastayla 24 saat beraber olan hemşirelerin iyi bir gözlemci olarak hastanın değişimlere verdiği tepkileri erken fark etmesi gerekir. Ç.Ö. isimli hastada yapmış olduğumuz değerlendirmeler doğrultusunda uyguladığımız hemşirelik bakımıyla hastanın minimal düzeyde zarar görmesini sağladık. • Hastanın periferik kök hücre nakli boyunca vital bulguları 5 dk da bir ölçüldü. • Koruyucu izolasyon önlemlerine dikkat edildi. (Sık el yıkama, tek kullanımlık eldiven,maske ve koruyucu önlük kullanıldı, enfeksiyonlu kişilerin uzak tutulması, steril yiyecek ve içecekler, paketli yiyeceklerin tek kullanımlık olması gibi durumlara özen gösterildi, hepa filtreli pozitif basınçlı tek kişilik odalar) • Hasta monitorize takip edildi.Hasta bulantı kusma, baş ağrısı, abdominal kramp, diyare, hipotermi/hipertermi, hemoglobinüri, hipotansiyon/hipertansiyon, bradikardi/taşikardi yönünden sık takip edildi. • Ağız günlük muayene edildi.Günde en az 4-6 kezsodyum bikarbonatla gargara yapıldı. Minimal değişiklikler kaydedildi. • Günlük elektrolit ve kan gazı bakıldı,pulmoner ödem ve kalp yetersizliği açısından belirtileri takib edildi. • Günlük gaita miktar,renk,mukus yönünden takip edildi • Günlük kan şekeri takibi yapıldı. Kök Hücre Naklinde medikal tedavi kadar gözlem ve bakım iyileşme sürecinde önemli yer tutmaktadır. Sonuç olarak; yönetimi zor olan bu tip hastalarda hasta değerlendirmesi, takibi ve tedavisinde kanıta dayalı çalışmalarla harmanlanmış bakım rehberlerinin oluşturulmasına ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: KÖK HÜCRE,DMSO KOMPLİKASYONU  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-53 BCR-ABL NEGATİF KRONİK MİYELOPROLİFERATİF HASTALIĞI VE PORTAL VEN TROMBOZU OLAN HASTALARIMIZIN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ Derviş Murat Akkurd1, 2, Handan Haydaroğlu Şahin2, Metin Karakök3, Murat Taner Gülşen4, Gülper Nacarkahya5, İlkay Doğan6, Vahap Okan2 Mersin Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı 3 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı. 4 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Gastroenteroloji Bilim Dalı 5 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı. Genetik Bölümü 6 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dalı. 1 2 Giriş: Tromboembolik olaylar ve kardiyovasküler hastalıklar,KMPH hastalarında en sık görülen komplikasyonlardır ve bu popülasyonda morbidite ve mortalitenin başlıca nedenleridir. Amaç: bcr-abl negatif kronik miyeloproliferatif hastalığı olan hastalarda PVT ile ilişkili klinik risk faktörlerini belirlemek. Yöntem: 1 Ocak 2013 - Mart 2022 tarihleri arasında Gaziantep Üniversitesi CMPD Kayıt Defteri’ne PVT(24) ve KMPH nedeniyle kayıtlı 50 hasta retrospektif incelendi. Tüm hastalar (n:50) KMPH’ya ve bilinen sitogenetik mutasyon durumuna (bcr abl) bakılmış olup negatif saptanmıştır. Portal ven trombozu olmayan ve KMPH’sı olan kontrol grubu(n:26), benzer yaş, cinsiyet, alt grup hastalık grubu, lökosit, hemoglobin, hematokrit, trombosit ve benzeri kemik iliği fibröz skoruna sahip random seçilmiş gruptur. Bulgular: PVT’si olan KMPH’lı hasta grubunda daha yüksek kardiyovasküler komorbidite, splenomegali ve jak2 durumları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p<0,05). Kardiyovasküler komorbidite, splenomegali, yüksek laktat dehidrojenaz seviyeleri ve jak2 pozitifliği PVT’li KMPH grubunda kontrol grubuna göre daha sık gözlendi. Sonuç: Portal ven trombozu olmayan KMPH ile karşılaştırıldığında, PVT ve KMPH’lı hastalarda daha yüksek kardiyovasküler komorbidite, splenomegali, daha yüksek LDH durumu ve jak2 pozitifliği saptadık. Anahtar kelimeler: Kronik myeloproliferatif hastalık, portal ven trombozu • Hastanın bası yaralarının önlenmesi için yatak içi mobilizasyonu sağlandı. • Tırnak çevresi ve dipleri günlük enfeksiyon açısından değerlendirildi. • Hasta çarpma düşme gibi travmalardan korundu. • Hastaya lavman,fitil kullanımı,rektal muayene uygulanmadı. • Kateterden kan alınırken uygun aseptik teknik kullanıldı. 258 Referans Numarası: 456 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-55 Referans Numarası: 245 İNDOLENT LENFOMA HASTALARINDA CONUT SKORUNUN FAYDASI Mesut Tığlıoğlu1, Hacer Berna Afacan Öztürk2, Abdüklerim Yıldız3, Pınar Tığlıoğlu1, Fatma Yılmaz2, Merih Reis Aras2, Murat Albayrak2 Dr. Ersin Arslan Eğitim ve Araştırma Hastanesi Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 3 Hitit Üniversitesi 1 2  Pediatrik Akut Lösemiler P-54 Referans Numarası: 457 ALL TANILI HASTADA NADİR BİR KOMPLİKASYON İNVAJİNASYON Ayşe Şimşek1, Hüseyin Tokgöz1, Öznur Kademli1, Havva Parlatan Özbülüç1, Ümran Çalışkan2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 2 Karatay Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı 1 Giriş: Lökositleri oluşturan hücrelerden lenfositler, kemik iliğinde bu serinin genç hücreleri olan lenfoblastlardan meydana gelirler. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) lenfoblastların anormal bir şekilde kontrolsüz ve aşırı çoğalmasından oluşur. ALL çocukluk dönemi lösemilerinin %80 inden sorumludur, 3-7 yaşları arasında sıktır. İntussusepsiyon, bağırsağın bir segmentinin daha distal bir segment içinde invajinasyonudur. Bebeklerde bağırsak tıkanıklığının en sık nedenidir ve genellikle 4 ila 10 ay arasında görülür. En sık intussusepsiyon ileosekal kapaktan çekuma invajinasyon yapan ileumu içerir. Vaka: Daha önce bilinen hastalığı olamayan 7 yaş erkek hasta B ALL yüksek risk tanısının 7. ayında 2. HR1 bloğu sonrasında ateş ve karın ağrısı şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede batın sağ üst ve alt kadranda hassasiyet mevcuttu. Defans ve rebound yok. Barsak sesleri normoaktifti. Karaciğer ve dalak ele gelmiyordu. WBC: 670 ANS: 130 HGB: 12,1 PLT: 89.000 idi. K: 4,7 CRP: 77 hastaya febril nötropeniye uygun olarak antibiyoterapi düzenlendi. Hastanın takibinde kolik tarzda şiddetli karın ağrısı oldu. Bir kez kusması olan hastanın gaita çıkışı vardı. Hastanın tekrarlayan muayenelerinde sağ alt ve üst kadranda yaygın hassasiyeti mevcuttu. Tekrarlayan ayakta direkt batın grafilerinde hava sıvı seviyesi görülmedi. Batın USG’de apendix çapı 5,5 mm idi, onun dışında herhangi patolojik bir bulgu yoktu. Ağrısının ısrarcı devam etmesi ve çilek jölesi şeklinde gaita çıkışı olması nedeniyle batın BT çekildi. Çekum, ileum ve apendix çıkan kolon içerisine invajine olmuştur. İnvajinasyon hepatik flexuraya kadar devam etmektedir ve yaklaşık 7-8 cm’lik kesimi etkilemektedir. İloçekal invajinasyon lehine değerlendirildi. Transfüzyonla kan değerleri güvenli aralığa getirilen hasta çocuk cerrahi tarafından opere edildi. Operasyon sırasında manuel redüksiyon yapıldı, barsaklarda iskemi görülmedi, hastanın ağır nötropenisi olması nedeniyle de rezeksiyondan kaçınıldı. Takiplerinde herhangi bir sıkıntı yaşanmayan hasta postop 5. Günde taburcu edildi. Tartışma: ALL tedavisi sırasında birçok komplikasyon gelişmekte ve zaman zaman cerrahi gerektirmektedir. İnvajinasyonun genel kabul gören müdahale rezeksiyon ve anostomoz olmasına rağmen hastanın ağır nötropenik olması nedeniyle manuel redüksiyon uygulanmasına karar verilmiş, morbiditeye olumlu yönde etkisi olduğu düşüncesindeyiz Giriş: İndolan Hodgkin dışı lenfoma (iNHL) terimi, yavaş büyüyen, yayılma eğilimi zayıf ve hafif semptomları olan ve tüm lenfomaların üçte birinden daha sık görülen lenfoma grubu olarak tanımlanabilir. iNHL’de tedavi kriterlerindeki belirsizlikler gibi prognostik kriterler de net ve kesin olarak ortaya konulamamıştır. Kontrollü Beslenme Durumu (CONUT) skoru sadece malnütrisyonun bir göstergesi değil, aynı zamanda diffüz büyük B hücreli lenfoma dahil birçok kronik veya malign hastalıkta prognoz belirtecidir. Bu çalışmadaki amacımız, iNHL hastalarında CONUT skorunun prediktif ve prognostik önemini araştırmaktır. Yöntem: iNHL’li 109 hasta geriye dönük olarak incelendi. CONUT skoru, serum albümin değeri, toplam kolesterol ve lenfosit sayılarına göre hesaplandı. Tedavi endikasyonu olan ve tedavisiz takip edilen hastaların CONUT skorları karşılaştırıldı. Tedavi sonrası nüks gelişen hastalar ile remisyonda izlenen hastalar arasında aynı analiz yapıldı. Tüm hastaların sağkalım analizleri de yapıldı ve sağkalım ile CONUT skor ilişkisi incelendi. Bulgular: Çalışma popülasyonu 109 hastadan oluşuyordu. Medyan CONUT skoru (2’ye 1; p=0.014), tedaviye ihtiyacı olanlarda, olmayanlara göre daha yüksek bulundu. Regresyon modelinde CONUT puanı >5 (HR:7.73; p=0.017) olması, nüksü öngören bağımsız risk faktörü olarak belirlendi. Tüm popülasyonda CONUT puanının >2 olması %53.9 duyarlılık ve %68.7 özgüllük ile mortalite riskini öngördüğü belirlendi (AUC±SE=0.639±0.07; +PV= %35; -PV=82.6; p=0.034) Sonuç: Mevcut çalışmanın sonucu, CONUT skorunun iNHL’li hastalar için prediktif ve prognostik bir risk faktörü olduğunu göstermiştir. Basit, düşük bütçeli, pratik, hesaplanması kolay prognostik ve prediktif biyobelirteçlerin geliştirilmesi sadece hastalığın zaman içindeki seyrini belirlemek için değil, özellikle tanı sonrası takip, tedavi kararı ve tedavi sonrası stratejiler için de kritik öneme sahiptir. Anahtar kelimeler: Anahtar kelimeler: İndolan lenfomalar, CONUT skoru, prognoz, sağkalım Kaynaklar 1. Mugnaini, E.N. and N. Ghosh, Lymphoma. Primary Care: Clinics in Office Practice, 2016. 43(4): p. 661-675. 2. de Leval, L. and E.S. Jaffe, Lymphoma classification. The Cancer Journal, 2020. 26(3): p. 176-185. 3. Gribben, J.G., How I treat indolent lymphoma. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 2007. 109(11): p. 4617-4626. 4. Luan, C., et al., Prognostic nutritional index and the prognosis of diffuse large b-cell lymphoma: a meta-analysis. Cancer Cell International, 2020. 20(1): p. 1-8. 5. ÇAĞLIYAN, G.A., et al., Is CONUT score a prognostic index in patients with diffuse large cell lymphoma? Turkish Journal of Medical Sciences, 2021. 51(4): p. 2112-2119. 6. Lumish, M., et al., How we treat mature B-cell neoplasms (indolent B-cell lymphomas). Journal of Hematology & Oncology, 2021. 14(1): p. 1-19. Anahtar kelimeler: ALL, İnvajinasyon, Komplikasyon 259 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-56 P-57 Referans Numarası: 305 ÇOCUK KİT ÜNİTESİ BEHÇET + AML TANILI HASTADA HEMŞİRELİK TEDAVİ VE BAKIMI: OLGU SUNUMU Şerif Öner Aydın1 Marmara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Referans Numarası: 306 HEMOSİDEROZİS İÇİN ÇİFTE DARBE: TALASEMİ VE HEREDİTER HEMOKROMATOZİS BİRLİKTELİĞİ Pınar Tığlıoğlu1, Mesut Tığlıoğlu1 Dr. Ersin Arslan Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 1 AML tanılı hastada ağır tedavi protokolü sonrası hastalık sürecinin değerlendirilmesi ve başarılı sonuç için tıbbi tedavi ile birlikte hemşirelik bakımının önemini vurgulamaktır. Case: Behçet hastalığıyla takip edilen ve Aralık 2020 tarihinden itibaren AML tanısı ile izlenen 15 yaşında kız hastaya 10.05.2021 tarihinde hAM protokolü verildi. Bu protokol Cytarabine IT, 6 doz Cytarabine(2000 mg/m2/gün), 2 doz Mitoxantrone(10 mg/m2/gün), 2 doz dexrazoxane(500mg/m2) ile gerekli zamanlarda destek tedavisi içermekteydi. Bulgular: hAM protokolü sonrası ağır nötropeni,trombositopeni ve anemi ile takip edilen hastanın 15.05.2021 tarihinde dirençli ateşleri başladı. Bu süreçte kutisleri ve ciltte kuruluğu gözlenen hastanın kapiller dolum zamanı uzamaya başlamış, hasta sepsis açısından yakın takibe alınmıştır. 17.05.2021 tarihi alınan kateter kültüründe Saprochaete Clavata isimli maya mantarı üremesi bildirilmiş, akabinde ciltte döküntüleri de başlamıştır. Solunum sıkıntısı başlamasıyla çekilen toraks BT sinde akciğerlerinde de mantar enfeksiyonuyla uyumlu beyazlama görülen hastanın kateteri çıkarılıp antibiyotik tedavisi düzenlenerek yakın takibe devam edilmiştir. 19.05.2021 tarihinde 250mg/kg dan 3 gün boyunca pentaglobulin verilmiş, 21.05.2021 tarihinden itibaren 8 gün boyunca hastaya granülosit süspansiyonu verilmiş, kan değerleri sıklıkla takip edilerek anemi ve trombositopeniye karşı eritrosit ve trombosit desteği de sağlanmıştır. Batında asit biriken hastada sık fiziksel muayene ve sıvı kısıtlaması yapılmıştır. Kan gazı takibinde CO2 seviyesi de yükselen, ayrıca takipneleri ve çekilmeleri olan hasta 24.05.2021 tarihinde vapoterm cihazıyla takip edilmeye başlanmış, 1mg/kg/gün ile steroid tedavisine başlanmış ve perikardiyal efüzyonu olan hastaya göğüs tüpü takılmıştır. Verilen destek tedavisiyle nötropeniden çıkmaya başlayan hastanın 26.05.2021 tarihinde periferik kan kültürü üremesiz gelmiş hasta febril nötropeniden çıkmıştır. 30.05.2021 tarihinde hasta vapoterm cihazından da ayrılarak 5lt/dk ile oksijen maskesiyle takip edilmeye başlanmış, 31.05.2021 tarihinde de efüzyon görülmeyen hastadan göğüs tüpü çıkarılmıştır. 01.06.2021 tarihi itibariyle nötropeniden çıkan hastanın genel durumu iyi olup mobilizasyonu sağlanmaya başlanmış ve allojenik kök hücre nakli için hazırlıklarına başlanmıştır. Tartışma: Çocuk hematoloji ve onkoloji hastalarında hemşirelerin hastaların durumuna yönelik yapacağı değerlendirmeler tedavi ve bakımı yönlendirmede, etkinliğini değerlendirmede oldukça önemlidir.Hastanın sürekli en yakınında olan hemşirelerin iyi bir gözlemci olarak hastanın değişimlere verdiği tepkileri erken fark etmesi gerekir. S.K isimli hastanın mortalitesi %80 iken tedavinin yanında yapmış olduğumuz değerlendirmeler doğrultusunda uyguladığımız hemşirelik bakımıyla hastanın minimal düzeyde zarar görmesini sağladık. Sonuç: Bu dönemde, tedavi kadar hemşirelik bakımı da hastanın yönetimi açısından hayati bir öneme sahiptir. Verilen bakım yeterli görülmüş olsa da standart bir bakım protokolünün gerekliliği görülmüştür. AML tanılı hastaların tedavi kadar hemşirelik gözlem ve bakımı iyileşme sürecinde önemli yer tutmaktadır. Sonuç olarak; yönetimi zor olan bu tip hastalarda hasta değerlendirmesi, takibi ve tedavisinde kanıta dayalı çalışmalarla harmanlanmış bakım rehberlerinin oluşturulmasına ihtiyaç vardır. Giriş: Organizma için yapısal ve fonksiyonel hayati rolü bulunan demirin, vücutta birikimi doku ve organlar üzerinde toksik etkiler oluşturmaktadır. Vücutta demir atılımını sağlayan fizyolojik bir mekanizma yoktur, miktarı barsaklardan hepsidin üzerinden demir emilimi ile düzenlenir. Demir birikimine demir emiliminde artış ile karakterize herediter hemokromatozis (HH) gibi kalıtsal hastalıklar, kan transfüzyonları veya hepsidin mekanizmasının bozulduğu durumlar yol açabilir. Bu hastalıkların en ciddi komplikasyonu ise serbest demir toksisitesine bağlı organ disfonksiyonudur. En sık karaciğerde demir birikimi görülmekte, kardiyak birikim ise mortalite riskini arttırmaktadır. Tedavide demir atılımı amaçlanır ve ferritin düzeylerinin 500 mg/dl altına indirilmesi hedeflenir. Bizde bu olgu sunumunda hepsidin baskılanması ile barsaktan demir artşına neden olan transfüzyon bağımsız talasemi ve yine HFE genindeki muttasyonlar nedeni ile demirin aşırı emilimi ile karakterize kalıtsal bir demir metabolizma bozukluğu olan HH tanılı hastamızı paylaşmak istedik. Anahtar kelimeler: Behçet, Aml, Saprochaete Clavata,Maya mantarı Olgu Sunumu: 22 yaşında mülteci hasta, tarafımıza lökositoz nedeni ile yönlendirildi. Öyküsü derinleştirildiğinde, 1 yaşından 5 yaşına kadar 3 ayda 1 kez derin anemi nedeni ile kan transfüzyonu yapıldığı, 5 yaşında splenektomi yapıldığı (hasta nedenini bilmiyor), splenektomi sonrasında da kan transfüzyonu almadığını beyan etti. Kardeşi olmayan hastanın aile öyküsünde herhangi bir özellik yoktu. Bakılan tetkiklerinde hemogramda lökosit: 20x103 / mm3, nötrofil: 14x103 / mm3, monosit: 4x103 / mm3, hemoglobin:10.7 gr/dl saptandı. Periferik yaymada polikromazi, çekirdekli eritrositler, normoblastlar, hedef hücreler izlendi; atipik hücre saptanmadı. Biyokimya değerlerinde hafif indirekt billuribin ve transaminaz yüksekliği mevcuttu. Periferik yayması ve hikayesi talasemi ile uyumlu olan hastaya hemoglobin elektroforezi yapıldı: HbF:%88, HbA2:%5, HbA:%6 saptandı. Yapılan HBB gen dizi analizinde ‘IVS II-1 G>A’ varyantı saptandı: Beta-sıfır varyantı olarak sınıflandırılan bu varyant homozigot olarak tespit edildiğinden hasta Beta Talasemi olarak değerlendirildi. Hastanın eritrosit replasmanı ihtiyacı yoktu ancak 17 yıldır kan transfüzyonu yapılmamasına rağmen ferrtin düzeyi 6300 gelince demir birikimi ile ilişkili HFE gen mutasyonu gönderildi ve heterozigot HFE mutasyonu saptandı. Hastada β-talasemiye herediter hemokromatozis eşlik etmekteydi. Kardiyak ve karaciğer demir birikimi için T2* MRG yapıldı ve myokardda hafif-orta, karaciğerde ciddi demir birikimi saptandı. Flebotomi için uygun olmayan hastaya agresif demir şelasyonuna başlanan hastanın ferritin değeri 800 mg/dl’ye kadar düşürüldü. Tartışma: Transfüzyon bağımlı talasemi major hastalarında kronik transfüzyonlarla gelen demir yükü nedeni ile demir birikimi kaçınılmazdır. Transfüzyon bağımlı olmayan talasemide de demir birikiminin olduğu gösterilmiş, aşırı demir yükünün ise eritoid hiperplazi ve inefektif eritropoeze sekonder hepsidin supresyonu nedeni ile bağırsaktan artan demir emilimiyle ilişkili olduğu saptanmıştır. Bu hastalarda demir birikimine bağlı organ toksisitesine transfüzyon bağımlı talasemi hastalarına göre daha az rastlanır. Bizim hastamızda saptanan ciddi karaciğer ve orta düzeyde myokard demir birikiminde, eşlik eden HH tanısının büyük rolü olduğu düşünülmüştür. Anahtar kelimeler: demir birikimi, hemokromatozis, talasemi Kaynaklar Galanello, R., & Origa, R. (2010). Beta-thalassemia. Orphanet journal of rare diseases, 5(1), 1-15. Taher, A. T., & Saliba, A. N. (2017). Iron overload in thalassemia: different organs at different rates. Hematology 2014, the American Society of Hematology Education Program Book, 2017(1), 265-271. Taher, A. T., Musallam, K. M., Karimi, M., El-Beshlawy, A., Belhoul, K., Daar, S.,... & Cappellini, M. D. (2010). Overview on practices in thalassemia intermedia management aiming for lowering complication rates across a region of endemicity: the OPTIMAL CARE study. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 115(10), 1886-1892. ALBAYRAK, O., & ÇÜRÜK, M. A. Hemokromatozis. Arşiv Kaynak Tarama Dergisi, 18(4), 268-275. GÖRAL, V. Herediter Hemokromatozis-2020. 260 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Erişkin Akut Lösemiler P-58 Referans Numarası: 120 DA, Campbell M. Acute Lymphoblastic Leukemia, Version 2.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Sep 20;19(9):10791109. doi: 10.6004/jnccn.2021.0042. Tahir Alper Cinli1, İstemi Serin1, Derya Sönmez2, Bağnu Orhan2, Huriye Serin2, Hasan Göze1, Osman Yokuş1 4. Riva G, Nasillo V, Ottomano AM, Bergonzini G, Paolini A, Forghieri F, Lusenti B, Barozzi P, Lagreca I, Fiorcari S, Martinelli S, Maffei R, Marasca R, Potenza L, Comoli P, Manfredini R, Tagliafico E, Trenti T, Luppi M. Multiparametric Flow Cytometry for MRD Monitoring in Hematologic Malignancies: Clinical Applications and New Challenges. Cancers (Basel). 2021 Sep 12;13(18):4582. doi: 10.3390/ cancers13184582. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Biyokimya Kliniği 5. Gökbuget N. MRD in adult Ph/BCR-ABL-negative ALL: how best to eradicate? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021 Dec 10;2021(1):718-725. doi: 10.1182/hematology.2021000224. AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİDE YENİ PROGNOSTİK SKORLAMA SİSTEMİ: SAMATYA-ALL SKORU 1 2 Giriş: Akut lenfoblastik lösemi (ALL), olgunlaşmamış lenfoid hücrelerin kemik iliği, periferik kan ve diğer organlardaki anormal proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır. ALL genç yaşta görülen bir hastalık olarak tanımlansa da erişkin lösemilerin %20’sini oluşturur. Down sendromu, Li Fraumeni, nörofibromatozis ve Fanconi anemisi gibi kalıtsal hastalıklar ALL için önemli predispozan genetik durumlardır ve risk faktörleri tanımlanmıştır. Son yıllarda tedavi yanıtı ve sağkalım konusunda kaydedilen önemli ilerlemeler sayesinde, özellikle minimal rezidüel hastalık takibi ve yeni tedavi seçenekleri ile ALL’nin yakın gelecekte daha da avantajlı bir malignite haline gelmesi beklenmektedir. Hematolojik malignitelerin prognoz tahmininde tanımlanmış olan laboratuvar, klinik ve genetik faktörlerin yanı sıra akış sitometrik özelliklerin de rol oynadığı görülmektedir. B-ALL hastalarında CD34 ekspresyonunun kötü prognozla ilişkili olduğu görülmüş; CD5, CD7, CD117 ve >%90 CD45 pozitifliği de negatif prognostik göstergeler olarak bulunmuştur. Çalışmamızda B-ALL hastalarında daha önce tanımlanmış klinik faktörler ile akım sitometrik özellikleri birleştirerek, indüksiyona yanıt ve sağkalımın tahmininde kullanılabilecek bir skorlama sistemi geliştirmeyi amaçladık. Materyal ve metod: Çalışmamıza Ocak 2010-Ocak 2022 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği’nde tanı ve takibi yapılan ve indüksiyon alan hastalar dahil edildi. İndüksiyon rejimi olarak Hyper-CVAD (hiperfraksiyone siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin ve deksametazon, yüksek doz metotreksat ve sitarabin ile dönüşümlü olarak) kullanıldı. Hastaların tanı anındaki özelliklerine göre risk sınıflama sistemi dikkate alınarak risk skorları belirlendi. Başlangıç özellikleri ve risk skorlama sistemine göre aldıkları puanlar kayıt altına alınarak hem indüksiyona yanıt hem de sağkalım açısından analizler yapıldı. Sonuçlar: Hastaların hesaplanan risk puanının sağkalıma etkisini incelemek için yapılan analizde istatistiksel olarak anlamlı sonuç elde edilmedi (p>0.05). İndüksiyon yanıtına etkisini incelemek için yapılan istatistiksel analizde, tam yanıt vermeyen hastalarda risk puanının (3,35) daha yüksek olduğu görüldü (p=0.019). ROC analizine göre hesaplanan risk skoru sağkalımı öngörmede istatistiksel olarak anlamlı bir faktör değilken (p>0.05), indüksiyona yanıt için anlamlı bir faktör olarak bulundu (p<0.05). İndüksiyona yanıt için cut-off değeri 2,5 olarak belirlenmiş, buna göre duyarlılık %65.2 ve özgüllük %63.3 olarak hesaplanmıştır. Risk skoru ≥ 2.5 olan hastaların medyan genel sağkalımının, risk skoru <2.5 olanlara göre (<2.5 için 17 ay, aralık:1-162; ≥ 2.5 için 10 ay, aralık: 1-84; p=0.035) anlamlı olarak daha kısa olduğu bulundu. İndüksiyon yanıtı tam olmayan hastalarda cut-off değeri olan 2,5 için sağkalım eğrileri arasında anlamlı fark bulunmazken, mortalitesi olan hastalarda anlamlı fark gözlendi ve riskli hastalarda genel sağkalım anlamlı olarak daha kısaydı. Şekil 1. Hasta akış şeması Tartışma ve sonuç: Sonuç olarak, çalışmamızda B-ALL hastalarında yeni bir prognostik skorlama sistemi geliştirmeyi amaçladık. Yanıt vermeyen hasta alt grubunda risk puanının daha yüksek olduğu, indüksiyona yanıt için 2,5 cut-off değeri için duyarlılığın %65,2 ve özgüllüğünün %63,3 olduğu; genel sağkalımın yüksek risk skoru olan hastalarda daha kısa olduğu bulundu. Risk skor sisteminin daha geniş hasta popülasyonlarında değerlendirilmesi daha uygun olacaktır; akış sitometrinin klinik prognostik skorlama sistemlerine eklenmesi oldukça olumlu sonuçlar ortaya koymaktadır. Anahtar kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, merkezi sinir sistemi tutulumu, lenfosit, prognoz Kaynaklar Şekil 3. Hastaların sağkalım analizi: Risk skoru <2,5 ve ≥2,5 olan hastaların karşılaştırılması 1. Jabbour EJ, Faderl S, Kantarjian HM. Adult acute lymphoblastic leukemia. Mayo Clin Proc. 2005 Nov;80(11):1517-27. doi: 10.4065/80.11.1517. 2. Esparza SD, Sakamoto KM. Topics in pediatric leukemia--acute lymphoblastic leukemia. MedGenMed. 2005 Mar 7;7(1):23. 3. Brown PA, Shah B, Advani A, Aoun P, Boyer MW, Burke PW, DeAngelo DJ, Dinner S, Fathi AT, Gauthier J, Jain N, Kirby S, Liedtke M, Litzow M, Logan A, Luger S, Maness LJ, Massaro S, Mattison RJ, May W, Oluwole O, Park J, Przespolewski A, Rangaraju S, Rubnitz JE, Uy GL, Vusirikala M, Wieduwilt M, Lynn B, Berardi RA, Freedman-Cass 261 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Risk skorlama sistemi Tablo 3. Sağkalım analizi  Erişkin Akut Lösemiler P-59 Referans Numarası: 249 HİPOMETİLLEYİCİ AJAN KULLANIMINDA ENFEKSİYON Tuğcan Alp Kırkızlar1, Aytuğ Umut2, Hüseyin İflazoğlu 2, Ufuk Demirci1, Elif Gülsüm Ümit1, Onur Kırkızlar1, Ahmet Muzaffer Demir1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bölümü Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Bölümü 1 2 Tablo 2. Risk skorunun indüksiyon cevabına etkisi Giriş: Hipometilleyici ajan (HMA) kullanımı ve enfeksiyon riski konusunda kısıtlı ve birbirinden farklı yorumlar bulunsa da randomize kontrollü çalışmalarda HMA’lar ile gelişen enfeksiyon sıklığı düşük ifade edilmekteyken gerçek yaşam verilerinde %50’nin üzerinde olduğu çalışmalar mevcuttur. Biz de çalışmamızda mortalite ve morbidite ile ilişkili bulunan enfeksiyonun yüksek riskli myelodisplastik sendrom (MDS), akut myeloid lösemi (AML) ve kronik myelomonositik lösemi (KMML) tip 1 ve 2 tanısıyla HMA kullanmış olan hastalarda sıklığını, predispozan faktörlerini, mortalite oranını incelemeyi amaçladık. Materyal-Metod: Çalışmamıza Ocak 2014-Aralık 2020 tarihleri arasında yüksek risk MDS, AML veya KMML tanısı ile birbirini takip eden en az 2 kurs HMA tedavisi almış hastalar dahil edildi. Hekimin seçimine göre azasitidin 75 mg/m2, iv, 7 gün süresince, desitabin 20 mg/m2, iv, 5 gün süresince 28 günlük sikluslar şeklinde uygulanmıştı. Şekil 2. İndüksiyona yanıt: ROC analizi 262 Sonuçlar: 43 hasta ve toplam 173 hipometilleyici ajan kullanılmış olan tedavi siklusu incelendi. Azasitidin alan 32 hasta (137 siklus), desitabin alan 11 hasta (36 siklus) mevcuttu. Ortalama siklus sayısı azasitidin için 4.27, desitabin için 3.27 idi. 20 (%46.5) hasta AML, 20 (%46.5) hasta yüksek risk MDS, 3 hasta KMML tanılıydı. 173 siklusun 38’inde (%21.9) enfeksiyon olayı görüldü. İlk 5 siklusta görülen enfeksiyon oranları sırasıyla; 14 (%36.8), 9 (%23.7), 9 (%23.7), 4 (%10.5) ve 2 (%5.3) şeklindeydi. Enfeksiyon odağı dağılımı; 23’ünde solunum sistemi, 4 ‘ünde deri-yumuşak doku, 2’sinde gastrointestinal sistem, 1’inde üriner sistem, 4 ‘ünde odağı bilinmeyen ve herbirinden birer tane solunum sistemine eşlik eden kardiyovasküler, üriner, cilt ve gastrointestinal sistem kaynaklıydı. %86.9 (33 siklus) bakteriyel, %10.5 (4 siklus) fungal ve bakteriyel ve 1 siklusta viral enfeksiyon ile karşılaşıldı. 36 siklusta grade 3, 2 siklusta grade 4 düzeyinde enfeksiyon ve eşlik eden 4 fungal enfeksiyondan 3’ü ‘olası’, biri ‘kanıtlı’ olarak tanımlandı. Enfeksiyon olan ve olmayan sikluslar karşılaştırıldığında enfeksiyonla karşılaşılan siklusların başlangıç Hb düzeyi daha düşük, CRP düzeyi daha yüksek iken siklus boyunca artmış eritrosit ve trombosit süspansiyonu ihtiyacı olduğu görüldü ve bu farklılıklar istatistiksel olarak anlamlıydı (p değerleri sırasıyla 0.002, 0.012, 0.000 ve 0.001). HMA arasında enfeksiyon açısından fark saptanmadı (Tablo 1). Lojistik regresyon analizinde ise >4 siklus sayısı, daha yüksek trombosit sayısı enfeksiyona karşı koruyucu, >6 Charlson komorbidite indeksi (CCI) ise enfeksiyon riskini artırdığı görüldü (p değerleri sırasıyla 0.026, 0.001, 0.005). Çalışma süresince enfeksiyon görülmeyen grupta mortalite oranı %8.9 iken görülenlerde bu oran %28.9 idi. Kaplan Meier analizinde toplam median sağkalım 61 gün, enfekte Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER sikluslarda median 47 gün, enfeksiyon olmayan sikluslarda 79 gündü ve bu farklılık istatistiksel olarak anlamlıydı (p değeri 0.004). Tartışma: Düşük trombosit sayısı ve CCI >6 olan olgularda mortaliteyi de artıran enfeksiyon konusunda daha yakın takip ve enfeksiyon profilaksisi önerilebileceğini ve siklus başlangıç CRP ve Hb seviyelerinin bir önceki siklus ile karşılaştırmanın faydalı olabileceğini düşünüyoruz. Anahtar kelimeler: Azasitidin, Desitabin, Enfeksiyon, Presidpozan faktörler, Mortalite Kaynaklar Fenaux P, Mufti GJ, Hellstrom-Lindberg E et al. Efficacy of azacitidine compared with that of conventional care regimens in the treatment of higher risk myelodysplastic syndromes: A randomised, open-label, phase III study. Lancet Oncol 2009;10: 223–232. Silverman LR, McKenzie DR, Peterson BL, et al. Further analysis of trials with azacitidine in patients with myelodysplastic syndrome: studies 8421, 8921, and 9221 by the Cancer and Leukemia Group B. J Clin Oncol 2006; 24:3895-903. Merkel D, Filanovsky K, Gafter-Gvili A, et al. Predicting infections in high- risk patients with myelodysplastic syndrome/acute myeloid leukemia treated with azacitidine: a retrospective multicenter study. Am J Hematol 2013; 88:130-4. Schuck A, Goette M, Neukirchen J, et al. A retrospective study evaluating the impact of infectious complications during azacitidine treatment. Ann Hematol 2017; 96:1097-104 Tablo 1. Enfeksiyon olan ve olmayan siklusların karşılaştırması Cinsiyet (kadın/erkek) Yaş (ortalama ± std dev.) Tanı ECOG performans skoru CCI Hb değeri (g/dL) (ortalama ± std dev.) Trombosit değeri (/mm3) (ortalama ± std dev.) Nötrofil sayısı (/mm3) (ortalama ± std dev.) CRP (mg/dL) (ortalama ± std dev.) Trombosit süsp. transfüzyonu (ortalama ± std dev.) Eritrosit süsp. transfüzyonu (ortalama ± std dev.) HMA Enfekte (38 siklus) Non-enfekte (135 siklus) P değeri %44.7/%55.3 72.18 ± 9.06 Yüksek risk MDS, KMML: %47.4 AML: %52.6 0-2: %92.1 3-4: %7.9 6.32 ± 1.80 8.10 ± 0.92 %37/%63 71.66 ± 10.17 Yüksek risk MDS, KMML: %60 AML: %40 0-2: %100 6.07 ± 1.89 9.13 ± 1.94 0.389 0.781 0.184 134.313 ± 362.897 129.417 144.964 0.067 4702 ± 11245 3665 6303 0.262 0.100 0.600 0.002 4.54 ± 4.28 4.11 ± 6.32 0.012 3.92 ± 9.55 1.20 3.82 0.001 3.87 ± 3.70 1.42 2.40 0.000 Azasitidin: %81.6 Desitabin: %18.4 Azasitidin: %78.5 Desitabin: %21.5 0.681 Referans Numarası: 460 LÖSEMİLİ ÇOCUKLARDA PORT KATATERE ERİŞİMDE HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ: GÖZLEMSEL ÇALIŞMA Nazmi Kanad1, Gülçin Özalp Gerçeker2, Yeter Düzenli Kar3, Nilgün Eroğlu3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Kalite Yönetim Birimi İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Anabilim Dalı 3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Amaç: Bu çalışma çocuk hematoloji ve onkoloji kliniğinde hemşireler tarafından port katatere erişim girişimlerini kontrol listeleriyle gözlemsel olarak değerlendirmek amacıyla tasarlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Araştırma, kesitsel ve katılımcı olmayan yapılandırılmış bir gözlem tasarımı kullanılarak yapılmıştır. Araştırmanın örneklemini 01 Mart-01 Nisan 2022 tarihleri arasında Türkiye’nin Batı’sında bir Üniversite hastanesinde yer alan Çocuk Hematoloji ve Onkoloji kliniği, Pediatrik KİT ünitesi ve ayaktan Pediatrik Kemoterapi ünitesinde görev yapan 19 hemşire oluşturmuştur. Bulgular: Araştırmada verilerin toplanmasında hemşirelere ait demografik bilgileri içeren hemşire bilgi formu ve kontrol listeleri (Port Kateter Çıkış 263 Bulgular: Araştırmaya katılan hemşirelerin %63.2’si 22-27 yaş aralığında ve kadın olup, %73.7’si çocuk hematoloji ve onkoloji kliniğinde çalışmaktadır. Port katetere erişimde hemşirelik girişimlerini değerlendirmek için 6 farklı kontrol listesi kullanılarak 19 hemşirenin toplam 76 gözlemi değerlendirilmiştir. Kontrol listelerindeki adımlardan doğru uygulanan basamakların sayısı 15 ila 18 arasında değişmekteydi. Basamaklarda yer alan maddelerden “hastanın başını kateterden uzak tarafa çevirmesini sağlama, steril eldiven giymeden önce el yıkama/dezenfektan kullanma, çıkış yerinin etrafını dairesel hareketlerle, merkezden dışa doğru 30 saniye boyunca silinmesi, işlemden sonra el yıkama, ilaç uygulama sonrası yıkama yapma, kateter hubunun ovalanarak silinmemesi, yıkamanın it-bırak şeklinde gönderilmemesi” gibi adımlarda eksiklik yapıldığı gözlemlenmiştir. Sonuç: Port iğnesine erişim adımlarında ciddi eksikliklerin olduğu gözlemlenmiştir. Bu eksikliklerin giderilmesinde kontrol listelerinin kullanımı port ile ilişkili komplikasyonların önlenmesinde etkili olabilir. Anahtar kelimeler: port kateter, hemşirelik, kontrol listesi, gözlem.  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-61 Referans Numarası: 461 WALDENSTROM MAKROGLOBULİNEMİSİNE EŞLİK EDEN EDİNSEL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA: OLGU SUNUMU Meral Uluköylü Mengüç1, Ebru Erdoğan1, Siret Ratip1, Ercüment Ovalı2 Acıbadem Altunizade Hastanesi,hematoloji ve Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi Acıbadem Altunizade Hastanesi, Labcell 1 2  Yaşam Kalitesi / Etik / Hukuk / Sosyal İçerikler P-60 Yeri Bakımı, Port Kateterden İlaç Uygulama, Port Katetere İnfüzyon Cihazının Bağlanması/ Değiştirilmesi, Port Kateterden Kan Alma, Port Kateter İğnesinin Takılması, Port Kateter İğnesinin Çıkarılması) kullanılmıştır. Araştırmaya katılmaya kabul eden hemşirelerin demografik bilgileri kaydedilmiştir. Her hemşire ile hafta içi 08.30-16.30 saatleri arasında araştırmada kullanılan kontrol listeleri aracılığıyla araştırmacı ve sorumlu hemşire tarafından iki kez gözlemlenmiştir. Etik kurul izni ve kurum izni alınmış olup, araştırmaya dahil edilen hemşirelerden yazılı onam alınmıştır. Tanımlayıcı istatistikler için ortalama, standart sapma, sayılar ve yüzdeler kullanılmıştır. Giriş: Waldenstrom makroglobulinemisi monoklonal immünglobulin M protein artışı işe seyreden WHO tarafından indolen bir non-Hodgkin lenfoma olarak sınıflandırılmış nadir bir B hücre lenfoproliferatif hastalığıdır. Klinik tablo heterojen seyir göstermekle birlikte hiperviskosite gibi semptom durumunda hızlı müdahale gerekmektedir.Edinsel trombotik trombositopenik purpura ise ADAMTS 13 antijenine karşı otoantikor gelişmesiyle karakterize tedavisiz kalınması durumunda fatal bir tablodur. Yıllık insidansı 1,5-6 /10 6’dır.B hücre hedefli tedaviler, plazmaferez gibi ortak tedavi modaliteleri kullanılmasına rağmen literatürde iki hastalığın birlikteliği raporlanmamıştır. Bu olgu sunumunda tedavi gerektiren bir Waldenstrom makroglobulinemisine superpoze olan edinsel TTP hastası raporlanacaktır. Olgu: 64 Yaş kadın hasta 2015 yılında dış merkezde evre 4S B hastalıkla 8 kür R-CVP kemoterapisi almış.Ağustos 2017’ye kadar ilaçsız izlenen hastaya relaps nedeniyle BoRiD kemoterapisi 6 kür verilmiş.Tedavi sonrası polinöropati saptanan hasta sonrasında yine ilaçsız takip edilmiş. Haziran 2019’da yeniden tedavi endikasyonu gelişen hastaya merkezimizde R-Bendamustin kemoterapisi ve sonrasında otolog kemik iliği nakli önerilmiş.Otolog nakili kabul etmeyen hasta 6 kür R-Bendamustin sonrası izleme alındı.Haziran 2022’de anemi, SİE’de monoklonal Ig M Kappa band M proteininde artış ve progresif LAP nedeniyle ibrutinib başlanması planlandı.İbrutinib öncesi kardiyak değerlendirme sonuç beklenirken hasta Temmuz 2022’de acile konuşma bozukluğu, bilişsel fonksiyonlarda yavaşlama şikayetiyle başvurdu.Nörolojik değerlendirmede belirgin patoloji saptanmayan hastanın başvuruda hemoglobin 7,7 g/dl,PLT: 11000/ mm3 olarak saptandı. Hastaya hiperviskozite öntanısıyla R-Bendamustin başlanması planlandı.Rituximab tedavisi sonrası bilinç durumunda geçici düzelme izlenen hastanın takibinde 1 kez ateşi oldu.Bendamustin 1. Doz sonrası nörolojik bulgularda kötüleşme, ajitasyon semptomları gelişen hastanın periferik yaymada yaygın şistositler saptanması üzerine hastadan ADAMTS -13 antijen ve antikor düzeyi için örnek alınarak hasta YBU’devredildi.YBÜ’de terapötik plazma aferezi başlanan hastanın ilk plazmaferez seansı sonrası nörolojik tablosu tamamen düzeldi.Plazmafereze Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER devam edilen hastanın ilerleyen günlerde ADAMTS-13 antijen düzeyi baskılanmış(0,176 IU/ml),ADAMTS-13 aktivite (< 0,072 IU/ml) azalmış ve ADAMTS-13 inhibitör düzeyi (40,9 U/ml)yüksek geldi.Trombositopenisi ve LDH düzeylerinde tedricen İyileşme görüldü.Rituksimab tedavisi haftalık olarak 4 haftaya tamamlandı. 4. Kür dozu bendamustinle birlikte uygulandı. Hasta halen ayaktan poliklinik takibine devam etmektedir. Tartışma: Waldenstrom makroglobulinemisi tüm non-Hodgkin lenfomaların yaklaşıl %3’ünü oluşturan nadir bir lenfoproliferatif bir hastalıktır. Tedavi endikasyonu olan hastalarda kemoimmunoterapi,plazmaferez, Bruton tirozin kinaz inhibitörleri kullanılmaktadır. Edinsel Trombotik trombositopenik purpura da yıllık insidansı 1,5-6 /1.000.000 olan nadir hastalıklardandır.Önceleri tanısı için klasik beşli semptomlar aransa da günümüzde trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemi varlığında TTP açısından değerlendirme genel kabul görmüş yaklaşımdır.Hastamızda trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemiye ilave olarak nörolojik bulgular ve ateş gözlenmiştir, renal yetmezlik bulgusu saptanmamıştır. Sonuç: Waldenstrom makroglobulinemisi ve TTP nadir görülen hematolojik tablolardır.Her iki hastalıkta da farklı mekanizmalarla oluşsa da nörolojik semptomların varlığı, anemi gibi ortak özellikler mevcuttur.Yine steroid, anti-CD20 tedaviler, plazmaferez gibi ortak tedavi yaklaşımları kullanılsa da fatal seyir gösteren TTP’nin erken tanınması ve plazmafereze aralıksız devam edilmesi hayati öneme sahiptir.Literatür taramamızda bu iki hastalığın birlikteliğine dair herhangi bir rapora ulaşılamamıştır Anahtar kelimeler: Mikroanjiopatik hemolitik anemi, indolen lenfoma, trombositopeni,Ig M Kaynaklar 1. Page E.E., Kremer Hovinga J.A., Terrell D.R., Vesely S.K., George J.N. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood Adv. 2017;1:590–600. doi: 10.1182/ bloodadvances.2017005124 2- Gayathri Ravi, Prashant Kapoor, Current approach to Waldenström Macroglobulinemia, Cancer Treatment and Research Communications, Volume 31,2022,100527 3- Sukumar, S.; Lämmle, B.; Cataland, S.R. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. J. Clin. Med. 2021, 10, 536 Olgunun periferik yayma görüntüsü  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-62 Referans Numarası: 122 ‘KIRKKİLİT OTU’ KULLANIMI SONRASI YDP GELİŞEN VE NÜKS TANISINI KEMİK İLİĞİ TUTULUMU İLE ALAN MİDE KANSERİ OLGUSU Seda Yılmaz1 Hematoloji Bölümü, Konya Şehir Hastanesi, Konya 1 Giriş ve Amaç: Remisyonda takip edilirken, bitkisel çay kullanımı sonrası ateş ve kemik ağrısı ile başvuran, nüks tanısını kemik iliği tutulumu ile alan bir mide kanseri olgusunu sunduk. Olgu: Mide kanseri nedeniyle operasyon öyküsü olan ve son kemoterapisini 3 ay öncesinde alan, 1 ay öncesine kadar remisyonda takip edilen 48 yaşında erkek hasta, başvurusundan 20 gün öncesinde 1 hafta kadar halk arasında ‘kırkkilit otu’ olarak bilinen Equisetum arvense çayı kullanımı sonrası gelişen yaygın kemik ağrısı, ateş ve hematüri ile başvurdu (Resim1). Çekilen tomografik incelemelerinde nüks saptanmayan, remisyonda olarak değerlendirilen hastanın tetkiklerinde pansitopeni mevcuttu. Periferik yaymasında trombositler 20.000/mm3 ile uyumlu olup, lökoeritroblastik kan tablosu, nötrofillerde granül artışı, displastik normoblast, fragmente eritrosit izlendi. Hastaya kemik iliği aspirasyon biyopsisi yapıldı. Aspirasyonda myeloid ve eritroid hücre elemanlarında belirgin azalma, gruplar oluşturmuş ilik dışı hücrelerle beraber, nekrozu düşündüren görünüm izlendi (Resim-2). Patolojisi sitokeratin pozitif malign epitelyal tümör metastazı olarak sonuçlandı. Sonuç: Solid tümörlerin de kemik iliğinde tutulum yaptığı bilinmektedir ve en sık metastaz yapan tümörler arasında mide kanseri de yer almaktadır. Ancak kemik iliğinden solid tümör tanısı veya nüksün kemik iliği biyopsisi ile konması oldukça nadir bir durumdur. Bitkisel ilaç kullanımı sonrasına denk gelmesi de olguyu daha ilginç hale getirdiğini düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: Kemik iliği infiltrasyonu, mide kanseri, pansitopeni Kaynaklar 1. Krishnan C, George TI, Arber DA. Bone marrow metastases: a survey of nonhematologic metastases with immunohistochemical study of metastatic carcinomas. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2007; 15: 1–7. 2. Sharma S, Murari M. Bone marrow involvement by metastatic solid tumors. Indian J Pathol Microbiol 2003; 46: 382–384. 3. Xiao L, Luxi S, Ying T, Yizhi L, Lingyun W, Quan P: Diagnosis of unknown nonhematological tumors by bone marrow biopsy: a retrospective analysis of 10,112 samples. J Cancer Res Clin Oncol. 2009, 135:687-93 4. https://avatars.mds.yandex.net/i?id=c18fc90bb4c7b55c94951db4c3ea 6a48-3689421-images-thumbs&n=13 Resim 1. Equisetum arvense 264 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER negatif oldu. Profilaksi tedavisi FVIII ile değiştirildi. Hasta yaklaşık iki yıldır kanamasız olarak izlenmekte olup nörolojik sekel gelişmedi. Tartışma: Hemofili hastalarında inhibitör gelişimi tedavinin en ciddi komplikasyonlarından biridir. Daha önce tedavi almamış ağır Hemofili A hastalarının yaklaşık 1/3’ünde inhibitör gelişmektedir. İnhibitör gelişimi; genetik ve tedavi ilişkili risk faktörleri olmak üzere multifaktöriyeldir. Akut kanamalarda aPCC ve rFVIIa gibi bypass edici ajanlar kullanılabilir. Her ikisinin de etkinlikleri %80 üzerinde bulunmuştur. Bazı hastalar bir ilaca diğerinden daha iyi yanıt verebilirler. Kanaması kontrol altına alınamayan hastalarda aPCC ve rFVIIa ardışık tedavinin etkin olabileceği literatürde bildirilmektedir. Buna göre aPCC 50Ü/kg 12 saatte bir ve aPCC’den 6 saat sonra olmak üzere rFVIIa 120mcg/kg 12 saatte bir kullanılabileceği belirtilmiştir. aPCC dozu 70Ü/kg 8 saatte bir ile rFVIIa 270mcg/kg tek doz aPCC’den 6 saat sonra ya da 170mcg/kg iki saat aralarla üç kez verilebilir. Tedavi düzenlenirken tromboz açısından dikkatli olunmalıdır. Anahtar kelimeler: Hemofili, inhibitör, intrakraniyal kanama Kaynaklar Resim 2. Kemik iliği aspirasyonunda malign hücre grupları (X1000, immersiyon yağı). 1. Gringeri A, Fischer K, Karafoulidou A et al. Sequential combined bypassing therapy is safe and effective in the treatment of unresponsive bleeding in adults and children with haemophilia and inhibitors. Haemophilia. 2011;17(4):630-5 2. Rocino A, Franchini M and Coppola A. Treatment and prevention of bleeds in haemophilia patients with inhibitors to factor VII/IX. J Clin Med. 2017;6(4):46  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-63 Referans Numarası: 463 İNTRAKRANİYAL KANAMALI BİR HEMOFİLİ A OLGUSUNDA İNHİBİTÖR GELİŞİMİ VE KANAMANIN TEDAVİSİ Burçak Tatlı Güneş 1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-64 Referans Numarası: 56 CİLT TUTULUMU (LÖSEMİ CUTİS) İLE GİDEN BİR KLL OLGUSU Emine Selin Uzun1, Günhan Gürman1, Merve Aydoğan1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 1 Giriş: Hemofili hastalarında inhibitör gelişimi hemofili tedavisinin en ciddi komplikasyonlarından biridir. Hemofili A tanılı hastalarda %30-40 oranında inhibitör gelişebilmektedir. Bu hastalarda akut kanamalarda bypass edici ilaçlar (aPCC ve rFVIIa) kullanılmaktadır. Bu yazıda santral sinir sistemi kanaması sonrası inhibitör gelişen, tekrarlayan santral sinir sistemi kanaması aPCC ve rFVIIa’nın ardışık kullanımı ile ancak kontrol altına alınabilen ağır hemofili A tanılı hasta sunulacaktır. Giriş: Kronik lenfositik lösemi (KLL), kan, kemik iliği,lenf düğümleri ve dalakta neoplastik B lenfositlerin birikmesi ile karakterizedir(1). Çoğu hasta tanı anında asemptomatiktir, hastaların %10’unda B semptomları vardır,tanıda hastaların 2/3’ünde mobil, lastik kıvamında, tek tek lenfadenopatiler ve %20 ile %50’sinde hepatosplenomegali vardır(2). KLL’nin tipik klinik belirtileri arasında anemi, trombositopeni ve lenfositoz yer alır;semptomlar istemsiz kilo kaybı, yorgunluk,ateş ve gece terlemelerini içerir(3,4). KLL‘nin medyan tanı yaşı 70’tir ve erkekler daha fazla etkilenir(5). Genelde orta yaşlı ve yaşlı hastaları etkiler(6). KLL hücreleri herhangi bir organa sızabilir, ama cilt tanıda en yaygın olarak kabul edilen lenfoid olmayan dokudur.KLL‘nin cilt tutulumu diğer adı ile lösemi kutis, KLL’nin nadir görülen bir belirtisidir. KLL hastalarının 1/4’ünde kutanöz bulgular görülmesine rağmen lösemi kutis nadirdir (olguların %5’inden az) (7-8). Deri değişiklikleri çoğunlukla papülonodüler lezyonlar veya eritematöz yamalar olarak sunulur. Bunlar en sık baş ve boyunda,ardından gövde ve ekstremitelerde yerleşirken, hastamızda olduğu gibi yüzün belirgin kısımlarını ve kulak kepçelerini etkileyen deri infiltratları da bildirilmiştir(9). Bu yazıda,tanı anında asemptomatik olup, takiplerinde cilt tutulumu ile progrese olan 61 yaş bir KLL olgusu sunulmaktadır. Hastaya rituksimab 375 mg/m2, fludarabin 25mg/m2 mg, siklofosfamid 250 mg/m2(R-FC) tedavisi verildi. İlk kür R-FC ile iyi bir yanıt alınan hastanın takip ve tedavisi devam etmektedir. Olgu: Ağır hemofili A tanısı ile başka bir merkezde izlendiği öğrenilen 1 yaş erkek hasta, sağ kol ve bacakta atım tarzında nöbet geçirme nedeni ile hastaneye getirildi. Hastanın yeni hemofili tanısı aldığı ve hiç faktör tedavisi almadığı öğrenildi. Hastaya 50Ü/kg FaktörVIII yapıldı ve kraniyal görüntülemeleri çekildi. Epidural ve subdural kanama saptanan hastada beyin cerrahisi yakın kraniyal görüntüleme ve izlem önerdi. İntrakraniyal kanamasında gerileme olan ve tekrar nöbet geçirmeyen hasta bir hafta sonunda faktör dozu 25Ü/kg’a düşülerek izlendiği merkeze takibi ve tedavisinin devamı için gönderildi. Hasta bir ay sonrasında düşme sonrası bilinç kaybı ile tekrar hastanemize getirildi. Hastaya 50Ü/kg FaktörVIII tedavisi uygulandı. Kraniyal görüntülemelerinde subdural kanama ve şift saptanması üzerine acil ameliyata alındı. İzlendiği merkezden bir önceki kanamada tedavisinin üç haftaya tamamlandığı ve taburcu edildiği, yoğun faktör kullanımı sonrası bakılan inhibitör testinin negatif olduğu öğrenildi. Ameliyat sonrası kanamada artış olması nedeniyle aynı gün tekrar ameliyata alındı. Bu dönemde 50Ü/kg FaktörVIII tedavisine devam edildi. Ameliyat sonrası yedinci günde hastada Hb’de düşme ve kanamada artış saptanarak tekrar ameliyata alındı. Hastanın bu dönemde bakılan inhibitör testi negatif saptandı. Ancak faktör tedavisi sonrası aPTZde düzelme olmayan, kliniği inhibitör ile uyumlu olan hastaya aktive protrombin kompleks konsantresi (aPCC) tedavisi 50Ü/kg/doz 8 saatte bir başlandı. aPCC tedavisine rağmen genel durumu bozulan, kanamasında artış olan hastaya dördüncü kez ameliyat planlandı ve ameliyat sonrası hastaya rekombinan aktive FaktörVIIa (rFVIIa) 100 mcg/kg iki saatte bir başlandı. rFVIIa tedavisinden fayda gören hastada tekrar aPCC tedavisine geçilince yara yerinden sızıntı şeklinde ara ara kanamalar olduğu görüldü. Hastaya aPCC ile rFVIIa ardışık tedavi verildi (aPCC 50/ü/kg 12 saatte bir, rFVIIa aPCC’nin 6 ve 9. saatinde 100 mcg/kg). Bu şekilde kanaması kontrol altına alınan hastanın önce rFVIIa tedavisi kesildi, sonrasında APCC ile önce 8 saatte bir sonrasında 12 saatte bir olacak şekilde tedavi 3 haftaya tamamlandı. Hastanın tekrar çalışılan inhibitör titresi 10,4 BU/ml saptandı. Hastaya haftada iki kez olacak şekilde aPCC profilaksisi başlandı. Hastanın sonrasında tekrar kanaması olmadı ve tedavinin birinci yılında inhibitör 265 Olgu sunumu: 61 yaşında kadın hasta, 2019 yılında lenfositoz ile başvurdu. Hasta, diğer lenfositoz yapan enfeksiyonlar, kronik inflamatuar hastalıklar ve otoimmün sendromlar açısından tetkik edildi. Hastanın romatolojik değerleri normaldi. Hastanın tetkikleri sırasındaki laboratuvar değerleri lenfosit:7040 hemoglobin: 13.5 g/dl trombosit: 354 bin nötrofil: 3580 idi ve diğer laboratuvar değerleri normaldi. Hastada hepatosplenomegali ve lenfadenopati saptanmadı. Hastanın kilo kaybı ve B semptomları yoktu. Hasta yapılan ayırıcı tanılar sonrasında Rai evre 0 ve Binet A KLL tanısı aldı. Hastanın tedavisiz takipleri sırasında yaklaşık 1 yıl önce kulak kepçesinde, burunda ve alında akıntılı, ağrılı şişlikleri oldu. Mart 2022 ‘de bu lezyonlarından cilt biyopsisi, Nisan 2022’de kemik iliği biyopsi yapıldı ve bunlar KLL ile uyumlu geldi. Hasta, cilt lezyonları ile progrese olan KLL nedeniyle R-FC tedavisi ve akıntılı lezyonları için intravenöz antibiyotik verilmesi amacıyla hastaneye yatırıldı. Yatış kanlarında lenfosit:1098 hemoglobin:11.8 g/dl nötrofil: 1717 trombosit: 353 bin idi ve diğer laboratuvar değerleri,solunum ve batın muayenesi normaldi.Hepatosplenomegali saptanmadı. Sağ submandibular bölgede yaklaşık 3x2 cm, sol submandibuler bölgede yaklaşık 2x2 cm boyutlarında, sol oksipital bölgede ve bilateral aksillada yaygın lenfadenopatileri vardı. Hastanın frontal bölgesinde Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER yaklaşık 4x4 cm,sol kulağında kulak kepçesini tamamen kaplayan yaklaşık 4x4 cm ve burun üzerinde yaklaşık 3x2 cm boyutunda üzeri nekrotik akıntılı lezyonları vardı(ŞEKİL 1 A-B).Hasta yatışında Rai evre 1 ve Binet B olarak değerlendirildi.Hastanın antibiyotik ve R-FC tedavisi başlandı. Tedavi ile hastanın kötü kokulu,akıntılı lezyonları geriledi.Hasta R-FC tedavisinin 8.gününde oral antibiyotik ile taburcu edildi.Hastaya bir ay sonra ikinci kür R-FC(rituksimab 500 mg/m2,fludarabin 25 mg/m2,siklofosfamid 250 mg/m2 mg) tedavisi planlandı.Hastanın 2.küründe ilk yatışına göre cilt tutulumlarında ve lenfadenopatilerinin boyutunda belirgin küçülme saptandı(ŞEKİL 1 C-D).Hastanın tedavi ve takibi devam etmektedir.  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları Sonuç:Remisyondaki löseminin spesifik deri lezyonları, malign hastalığın nüksüne işaret etmesi ve tedavi planı için çok önemlidir.Olgumuz, KLL’ye bağlı lösemik infiltrasyonun nadir olması ve progresyon göstermesi nedeniyle burada sunulmaktadır.Hastamızın cilt lezyonları,KLL’nin spesifik tedavisi ile önemli derecede geriledi. Protrombin K vitamini bağımlı faktörlerden biridir. Faktör Xa aracılığıyla trombine dönüşerek koagülasyon kaskadında görev alır. Edinsel veya kalıtsal eksiklikleri görülebilir. Kalıtsal eksiklik çok nadir görülmekle beraber edinsel eksiklikler sık görülür. Ağır karaciğer hastalıklarında, K vitamini eksikliklerinde, K vitamini antagonisti kullanımında görülür. Bu vakalarda faktör 7 ve 10 eksiklikleri bazen de faktör 5 eksikliği eşlik eder. Anahtar kelimeler: kronik lenfoid lösemi, cilt tutulumu,lösemi kutis Kaynaklar 1. Rozman C, Montserrat E. KLL. N Engl J Med. 1995 ; 333: 1052 - 1057. 2. Nabhan C, Rosen ST. KLL: klinik bir inceleme. JAMA. 2014;312:2265–2276. 3. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Kanser Koruması, 2022. CA Kanser J Clin 2022; 72:7. 4. Robak E, Robak T (2007) KLL’de deri lezyonları. Leuk Lenfoma 48:855-865 5. Ulusal Kanser Enstitüsünün Gözetim E ve Son Sonuçlar (SEER) Programı. Kanser İstatistikleri: Lösemi—KLL. 6. Viswanatha DS, Montgomery KD, Foucar K. Olgun B hücreli neoplazmalar: KLLküçük lenfositik lenfoma, B hücreli prolenfositik lösemi ve lenfoplazmasitik lenfoma. İçinde: Jaffe ES, Harris NL, Vardiman JW, Campo E, 7. Robak E, Robak T. KLL’de deri lezyonları.Leuk Lenfoma. 2007; 48(5):855-65. 8. Raufi A, Alsharedi M, Khelfa Y, Griswold DC, Lebowicz Y. Bilateral sarmal nodüller olarak ortaya çıkan KLL’li bir hastada lösemi kutis. SAGE Open Med Case Tem. 2016;4:2050313X16683624. 9. Aldapt MB, Yassin M (2021) Lösemi kutis, KLL’nin erken bir sunumu veya tekrarlayan tezahürü olarak. Acta Biomed 92(2):e2021192 P-65 Referans Numarası: 176 LUPUS ANTİKOAGÜLAN-HİPOPROTROMBİNEMİ SENDROMU OLGU SUNUMU Aytül Temuroğlu1, Selcan Demir2 Erzurum Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü Erzurum Şehir Hastanesi Çocuk Romatoloji Bölümü 1 2 Lupus Antikoagülan-Hipoprotrombinemi (LAHPS) Sendromu protrombine karşı oluşan antikorlar sonucu oluşan protrombin düşüklüğü ve lupus antikoagülanı birlikteliği ile karakterize nadir görülen edinsel protrombin eksikliğidir. Etkilenmiş olgular antifosfolipid sendromda görülen tromboz sıklığının aksine kanama ile başvururlar. İlk olarak 1960’da Rapaport ve arkadaşları tarafından bildirilen sendrom oldukça nadir görülmektedir. Sonrasında olgu sunumları şeklinde bildiriler yayınlanmıştır. Klinik bulgular arasında hafif mukokutanöz kanamalar olabileceği gibi ağır intrakranial kanamalarda görülebilir. PT, Aptt uzunluğu, lupus antikoagülan varlığı ve azalmış protrombin düzeyi ile tanı konabilir. En sık sistemik lupus eritematozus (SLE) ve viral enfeksiyonlara sekonder görülür. Çocuklarda ve kızlarda daha sıktır. Tedavide kortikosteroidler birinci tercih olarak kullanılmaktadır. Biz burada SLE’ye sekonder tanı koyup başarılı bir şekilde tedavi ettiğimiz bir olguyu sunmak istedik. Olgu: 13 yaşında erkek olgu vücudunda morluklar oluşması, diş eti kanaması olması nedeniyle tarafımıza refere edildi. Olgunun özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Anne baba arasında akrabalık yoktu. Fizik muayenesinde gluteal bölgede yaklaşık 10*13 cm ekimotik alan dışında özellik yoktu. Olgunun merkezimize kabulünde yapılan laboratuvar incelemesinde protrombin zamanı 23,6 sn, Aptt 85,1 sn, INR: 1,77 PTZ %: 45 olması üzerine olguya mixing test yapıldı. Mixing test sonucunda pt ve Aptt değerlerinde ki anormallik devam etmesi üzerine antikor olabileceği düşünüldü. Olgunun faktör II (protrombin) düzeyi:8 (N:70-120) faktör V düzeyi:45 (N:70-120) ve faktör X düzeyi 87 (n:70-120), faktör XI düzeyi:19 (N:60-150), faktör VIII: 9 (N:60-150), faktör IX: 13(N:60-150) idi. Gönderilen lupus antikoagülan testi 87.1 sn (N:30-37), Anti ds DNA 72,89 ıu/ml (N:020), kompleman C3:0,3 g/l (N:0,9-1,8), kompleman C4: 0,07 g/l(N:0,1-0,4) sonuçlanan olguda lupus antikoagülan hipotrombinemi sendromu tanısı konup tedavisi başlandı. Olgu halen merkezimizde tedavi altında izlenmektedir. Tedavi sonrası faktör düzeyleri ve koagülasyon parametreleri normale döndü. Anahtar kelimeler: Lupus, hipoprotrombinemi, koagülasyon Kaynaklar 1. Mazodier, Karin, et al. “Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of 8 cases and review of the literature.” Medicine 91.5 (2012): 251-260. Şekil 1. A ve B tedavi öncesi lezyonları, C ve D 1 kür tedavi sonrası lezyonları 2. Mulliez, Sylvie MN, et al. “Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature.” Lupus 24.7 (2015): 736-745. 3. Rapaport SI, Ames SB, Duvall BJ. A plasma coagulation defect in systemic lupus erythematosus arising from hypoprothrombinemia combined with antiprothrombinase activity. Blood. 1960; 15: 212–227. 4. Pilania RK, Suri D, Jindal AK, et al. Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus in children: report of two cases and systematic review of the literature. Rheumatol Int. 2018; 38: 1933–1940 266 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-66 Referans Numarası: 465 NADİR GÖRÜLEN BİR LENFOMA OLGUSU: MENENJİOMLA KARIŞAN PRİMER MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ MARJİNAL ZON LENFOMA Merve Gökçen Polat1, Şuuri Turan1, Emel Merve Yenihayat1, Hayrunnisa Albayrak1, Haşim Atakan Erol1, Ayfer Gedük1, Özgür Mehtap1, Pınar Tarkun1, Abdullah Hacıhanifioğlu1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi 1 Giriş: Primer merkezi sinir sistemi lenfoması (PMSSL), sistemik bir tümör tutulumu olmaksızın beyin parankimi, spinal kord, meninks veya göz tutulumu ile ortaya çıkan ekstranodal Non Hodgkin lenfomaların (NHL) nadir bir alt tipidir. Ekstranodal Marginal Zon Lenfoma (MZL) ise genellikle organların mukoza ile ilişkili lenfoid dokusundan kaynaklanır. MSS lenfomaları tipik olarak agresif seyirli, büyük hücreli lenfomalardır.Primer MSS MZBL nadir fakat genellikle yavaş seyirlidir.Bu olguda dura ve beyin parankimini tutan, nadir görülen primer MSS Ekstranodal MZL hastamızın tanı ve tedavi süreci sunuldu. Olgu: Bilinen hastalığı olmayan 61 yaşında kadın hasta baş ağrısı, kulak çınlaması şikayeti ile acil servise başvurdu. Beyin tomografisinde sağ temporooksipital lobda subkortikal alanlarda devam eden yaygın hipodens alan, vazojenik ödem, Sağ temporal lobda 15 mm çapa ulaşan hiperdens alan olup epidural hematom süphesi olarak yorumlandı. Ardından çekilen Kranial MR da sağda temporal lob anteriorunda kalvaryuma doğru oturan 38x18 mm boyutlarında kitle lezyonu ve sağ temporooksipital bölgede hiperintens vazojenik ödem izlendi (Şekil 1). Görünüm kalsifik bir menengiom açısından şüpheli kabul edildi. Nöroşirurji tarafından tümoral doku total rezeksiyonu yapıldı.Histopataolojik incelemede duraya bitişik,yer yer beyin dokusu ile devamlılık gösteren neoplazm görüldü.Tümör doksusu monomorfik küçük B lenfositlerin yaygın proliferasyonunu gösterdi. CD20, PAX-5, BCL-2:yaygın pozitif (+),IgM: Pozitif (+) CMYC, CD5, CD43, CD3, CD23, BCL6, CD10, MUM1, CYLIND1, EBER Negatif (-), Kİ67 ile germinal merkez alanlarında yüksek diğer alanlarda <%10 olarak belirlendi. Sonuçlar marjinal zon lenfoma ile uyumlu değerlendirildi.Hastanın bakılan kan tetkiklerinde patoloji saptanmadı (Tablo 1). Kemik iliği biyopsisinde lenfoma tutulumu saptanmadı. Evreleme için çekilen PET-CT’de sistemik tutulum ltespit edilmedi. Hastanın operasyon sonrası şikayetlerinin devam etmesi ve duraya ınvaze geniş parankim tutulumu olması nedeni ile sistemik kemoterapi planı yapıldı. Thiotepasız MATRix (metotrexat, sitarabin, ve rituximab) kemoterapi protokolü verildi. 2 kür KT verildikten sonra kontrol MR’da lenfoma tutulumu saptanmadı (Şekil 2). Otolog kök hücre nakli planan hastanın takip ve tedavisi devam etmektedir. Tartışma: Primer intrakraniyal lenfomaların çoğunu agresif lenfomalar, en yaygın olarak da diffüz büyük B hücreli lenfomalar (DBBHL) oluşturmaktadır. En sık tutulum yeri beyin parankimidir. Ekstranodal MZL’nin MSS tutulumu ise çok nadirdir. En sık dura tutulumu (vakaların %80’i) görülürken, beyin parankimi invazyonu genellikle bklenmez. Bu nedenle daha yavaş seyirli ve prognoz iyidir. MALT lenfomaları ve meningiomlar arasındaki benzer radyolojik bulgular nedeniyle, birçok vaka tanı esnasında karıştırılır ve bizim vakamızda olduğu gibi daha az sıklıkla subdural hematom olarak tanımlanır. Tedavide, MZL’nin çok radyosensitif olduğu bilinmektedir ve duraya izole hastalığı olan hastaların sistemik kemoterapi gerektirmeyebileceği öne sürülmüştür. Chihara ve ark. tarafından, primer MZL’li hastalar için radyoterapi ± cerrahi ile lokalize tedavinin en yaygın tedavi yaklaşım olduğu gösterilmiştir. Daha yeni çalışmalar, diğer kemoterapötik ajanlarla kombine edilmiş yüksek doz metotreksat bazlı indüksiyon kemoterapisinin oldukça etkili olduğunu göstermiştir ve yeni tanı PMSSL’de standart tedavi haline gelmiştir. Çalışmalar, yüksek doz MTX ve/veya sitarabin ile iki kür veya daha fazla indüksiyon kemoterapi uygulanmasının faydalı olabileceğini göstermektedir. Bu vakalarda nüks olasılığı ve buna yönelik hangi tedavinin daha üstün olduğu ile ilgili literatürde yeterli veri yoktur. Olgumuzda parankim invazyonu da olması nedeni ile cerrahi rezeksiyonu ve sistemik kemoterapi ile remisyon elde edilmiştir. PMSSL’nin Ekstranodal MZL alt tipinin tedavisinde Otolog kök hücre naklinin yararı ve standart tedavi stratejileri belirlemek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Tanı sırasında Kraniyal MRG görüntüsü Tedavi sonrası Kraniyal MRG görüntüsü Tablo 1. WBC 5740 Albümin (g/dl) 3.5 Hgb (g/dl) Htc (%) Platelet AKŞ(mg/dl) Kreatinin (mg/dl) AST(U/L) ALT(U/L) CRP 12.7 38.3 247000 82 0.53 17 13 9 Total bilirubin (mg/dl) Direkt bilirubin (mg/dl) Sodyum (mEq/L) Potasyum(mEq/L) PT (sn) APTT(sn) LDH 0.53 0.19 144 4.1 12.5 28 279 Anahtar kelimeler: marjınal zon lenfoma, primer, santral sinir sitemi Kaynaklar 1) Lopetegui‐Lia, Nerea, et al. “Primary central nervous system marginal zone B‐cell lymphoma arising from the dural meninges: A case report and review of literature.” Clinical Case Reports 8.3 (2020): 491-497. 2) Sunderland, Andrew J., et al. “An international multicenter retrospective analysis of patients with extranodal marginal zone lymphoma and histologically confirmed central nervous system and dural involvement.” Cancer medicine 9.2 (2020): 663-670. 3) Aqil, Barina, Emilie Rouah, and Gordana Verstovsek. “Primary CNS marginal zone lymphoma: a case report and review of the literature.” (2013). 267 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-67 Tablo 1. Referans Numarası: 124 PRİMER VE SEKONDER POLİSİTEMİ TANILI HASTALARIN TİP 2 DİYABETES MELLİTUS VE BODY MASS INDEX AÇISINDAN KARŞILAŞTIRILMASI İstemi Serin1, Dilan Serap Çakmak2, Osman Yokuş1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği 1 2 Giriş ve amaç: Polisitemia vera (PV) multipotent hematopoietik kök hücreden kaynaklanan, edinsel klonal bir kök hücre hastalığıdır. Sekonder polisitemi olguları primer polisitemi olgularından fazladır. PV tanısında önemli bir basamak, sekonder sebeplerin dışlanmasıdır. Çalışmamızda primer, ve sekonder polisitemili hastalarda Tip 2 Diyabetes Mellitus (T2DM) sıklığı karşılaştırılmış ve obesitenin göstergesi olan body mass index (BMI) yüksekliği açısından da iki grup arasındaki farklılıklar incelenmiştir. Gereç ve yöntem: Çalışmamıza SBÜ İstanbul SUAM Hematoloji Polikliniği’nde Ocak 2010 – Ocak 2021 tarihleri arasında 18-99 yaş arası polisitemi tanısı ile tetkik edilip PV ve sekonder polisitemi tanısı alan bireylerden oluşmaktadır. Hastaların elektronik kayıt sistemi üzerinden geriye yönelik (laboratuvar değerleri, ultrasonografik bulguları ve epikrizleri) taranarak belirlenmiş ve çalışmaya uygunluk açısından değerlendirilerek kaydedilmiştir. Bulgular: Hastaların başvurudaki klinik özellikleri karşılaştırıldığında PV’de kadın/erkek oranı erkek hasta lehine artmış bulundu. Her iki grup arasında <60 yaş hasta oranı sekonder grupta PV ile takip edilenlere göre daha yüksekti. PV’li hastaların diğer polisitemi nedenleri ile başvuran hastalara göre daha ileri yaşlarda tanı aldığı tespit edildi. Başvuru anında tüm hastalarda hepatomegali varlığı değerlendirildiğinde istatistiksel açıdan anlamlı fark tespit edilmedi. PV’ye sık eşlik eden bulgulardan splenomegali açısından incelediğimizde gruplar arasında splenomegali oranı primer grupta daha yüksekti ve bu oranın istatistiksel olarak da anlamlı olduğu görüldü. PV’li hastalar sekonder polisitemili hastalarla karşılaştırıldığında iki grup arasında diyabet varlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edilmedi. Polisitemi nedeni ile takip edilen hastalar içerisinde PV tanısı alanların ortalama takip sürelerinin sekonder polistemili hastalara oranla daha uzun olduğu ve iki grup arasındaki oranın istatiksel açıdan anlamlı olduğu görüldü. BMI yüksekliği açısından iki grup karşılaştırıldığında sekonder polisitemili hastaların BMI ölçümleri daha yüksekti ve istatistiksel açıdan da anlamlı tespit edildi. Sonuç: Hastaların tanı anında BMI açısından karşılaştırıldığında sekonder polisitemili hastalarda BMI ölçümleri istatistiksel açıdan anlamlı bulunurken çalışmamızın ana araştırma konularından biri olan diyabet sıklığı açısından istatistiksel anlamlı fark izlenmedi. Bu konuda daha geniş hasta katılımı sağlanabilen çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır Anahtar kelimeler: Polisitemia vera, sekonder polisitemi, vücut kitle indeksi, tip 2 diyabetes mellitus Kaynaklar 1 Keohane C, McMullin MF, Harrison C. The diagnosis and management of erythrocytosis. BMJ. 2013;347(November):1–6. 2. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Kvasnicka HM, Vannucchi AM, Guglielmelli P, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Vol. 8, Blood cancer journal. 2018. p. 15. 3. Tefferi A, Spivak JL. Polycythemia vera: Scientific advances and current practice. Semin Hematol. 2005 Oct 1;42(4):206–20. 4. Spivak JL, Silver RT. The revised world health organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: An alternative proposal. Blood. 2008;112(2):231–9. 5. Büyükaşik Y, Ali R, Ar C, Turgut M, Yavuz S, Saydam G. Polycythemia vera: Diagnosis, clinical course, and current management. Vol. 48, Turkish Journal of Medical Sciences. Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences; 2018. p. 698–710. Tablo 2.  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-68 Referans Numarası: 177 KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİDE İMMUNGLOBULİN AĞİR ZİNCİR MUTASYONU: TEK MERKEZ VERİSİ Berfin Özçelik1, İstemi Serin2, Tahir Alper Cinli2, Burçak Demir2, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 2 Giriş: Kronik Lenfositik Lösemi (KLL), olgun görünümlü neoplastik B lenfositlerin periferik kan, kemik iliği, lenf düğümü, dalak ve karaciğer gibi lenfoid bileşimi olan dokularda artışı ile seyreden bir lösemi türüdür. İmmunglobulin ağır zincir değişken bölge mutasyonu (IGHV) lösemi hücrelerinin somatik mutasyonlar geçirmiş veya geçirmemiş olan IGHV genlerini kullanmasından kaynaklı KLL tanılı hastalarda uygun tedavinin seçilmesi ve tedavi öncesi durumun değerlendirilmesi için kritik öneme sahiptir. Bu olgu sunumunda, kendi merkezimizde, tedavi endikasyonu olan KLL tanılı hastalarda IGHV mutasyonu durumu ve klinik özellikleri ortaya koymayı amaçladık. Olgu sunumları: Sunuma toplam 18 KLL tanılı hasta dahil edildi. Hastaların tanı anı yaş, RAI ve BINET evreleri,ek sitogenetik özellikleri, önceki tedavileri, IGHV mutasyon durumu ve tedavi ihtiyaçları kaydedildi. Toplam 18 hastanın 8’si (%44,4) kadın, 10’u (%55,6) erkek olup; çalışmamızda erkeklerin sayısının kadınlara oranla daha fazla olduğu gözlenmiştir. Ortalama tanı yaşı 59,1±17,7, ortanca tanı yaşı ise 61,5 (aralık: 34-75) idi. Sadece bir hastada ek olarak 13q ve 11q pozitif tespit edilmiş olup, diğer hastalarda ek mutasyon saptanmadı. IGHV mutasyon durumu 18 hastadan 8’sinde (%44,4) “mutated” iken, 10’unda (%55,6) “unmutated” olarak sonuçlandı. Unmutated olan 10 hastanın 9’u (%90) erkek olup, sadece 1’inin (%10) kadın olduğu gözlendi. Tüm hastalarda en sık tedavi endikasyonunun ilerleyici lenfositoz iken, unmutated hastalarda ise en sık tedavi endikasyonu B semptom varlığı idi. Hastaların tamamında progresyonsuz sağ kalım ortalaması 41,7±49,2 ay iken; “mutated” hastalarda 54,6±53,1 ay; “unmutated” hastalarda ise 31,4±39,6 ay olarak sonuçlandı. Unmutated 6 hastada rituksimab-venetoklaks, 3 hastada ibrutinib tercih edilirken, 1 hastada ise rituksimab-bendamustin tercih edildi. Tablodaki güncel tedavi ihtiyacı, Uluslararası Kronik Lenfositik Lösemi Çalıştayı’nın (iwCLL) 2018’de yayınlanan fikir birliği kılavuzuna göre tedavi endikasyon kriterlerinin numaralandırılmasına göre yapılmıştır: 1. Anemi ve/veya trombositopeninin gelişmesi veya kötüleşmesi ile kendini gösteren ilerleyici kemik iliği yetmezliği varlığı. hemoglobin <10 g/ dL veya trombosit sayısının <100000/mm3 olması, 2. Masif (yani, sol kostal sınırın ≥6 cm altında) veya ilerleyici veya semptomatik splenomegali varlığı, 3. Masif (en uzun çapta ≥10 cm) veya ilerleyici veya semptomatik lenfadenopati varlığı, 268 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 4. İki aylık bir periyotta ≥%50 artış gösteren ilerleyici lenfositoz veya lenfosit iki katına çıkma süresinin <6 ay olması, 5. Kortikosteroidlere yetersiz yanıt veren anemi veya trombositopeni dahil otoimmün komplikasyonların varlığı, 6. Semptomatik veya fonksiyonel ekstranodal tutulum (örn. deri, böbrek, akciğer, omurga) varlığı, 7. Aşağıdakilerden herhangi biri ile tanımlanan hastalıkla ilgili semptomların varlığı:  Transfüzyon Tıbbı / Aferez / Hücre İşlenmesi P-69 Referans Numarası: 467 SARS-COV-2 NEDENİYLE HOSPİTALİZE EDİLEN HASTALARDA ANEMİ VARLIĞININ YATIŞ SÜRESİ VE MORTALİTE ÜZERİNE ETKİSİ Serkan Ünal1, Haydar Cerullah Zerde2, Hediye Gonca2, Hasan Okur 2 Kastamonu Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Kastamonu Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Transfüzyon Merkezi 1 2 a. Önceki 6 ay içinde istemsiz >%10 kilo kaybı, b. Belirgin yorgunluk (ECOG performans ölçeği 2 veya daha kötü; çalışamaz veya olağan aktiviteleri gerçekleştiremez olma), c. Enfeksiyon kanıtı olmaksızın 2 hafta veya daha uzun süre ≥38,0°C ateş, d. Enfeksiyon kanıtı olmadan ≥1 ay boyunca gece terlemesi Tartışma/sonuç: IGHV mutasyon durumu tedavi seçimini ve gidişatı etkileyebileceğinden, KLL/SLL’nin tedavi öncesi değerlendirmede kullanılan önemli bir parametredir. IGHV mutasyona uğramamış hastalar için çoğunlukla kemoimmünoterapi yerine hedefe yönelik ajanlarla tedavi önerilirken, mutasyona uğramış hastalarda hedefe yönelik tedavinin yanısıra kemoimmünoterapi ile de tedavi tercih edilir. Mutasyona uğramamış IGHV genleri olan hastalarda, yapılan çalışmalarda sıklıkla başlangıç tedavisine kadar daha kısa süre, kemoimmünoterapi ve hematopoietik hücre transplantasyonunu takiben daha fazla nüks riski ve daha kısa sağkalım gözlenmiştir. Bu sunum ülkemizde IGHV mutasyonu açısından ilk vaka serisi olmakla beraber gelecek çalışmalar ve tedavi algoritmaları için heyecan vericidir. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, IGHV, prognoz, yanıt Kaynaklar Ghia P, Stamatopoulos K, Belessi C, et al. ERIC recommendations on IGHV gene mutational status analysis in chronic lymphocytic leukemia. Leukemia 2007; 21:1. Schroeder HW Jr, Dighiero G. The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia: analysis of the antibody repertoire. Immunol Today. 1994;15(6):288-294. Mao Z, Quintanilla-Martinez L, Raffeld M, et al. IgVH mutational status and clonality analysis of Richter’s transformation: diffuse large B-cell lymphoma and Hodgkin lymphoma in association with B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) represent 2 different pathways of disease evolution. Am J Surg Pathol 2007; 31:1605. Rossi D, Cerri M, Capello D, et al. Biological and clinical risk factors of chronic lymphocytic leukaemia transformation to Richter syndrome. Br J Haematol 2008; 142:202. Damle RN, Wasil T, Fais F, et al. Ig V gene mutation status and CD38 expression as novel prognostic indicators in chronic lymphocytic leukemia. Blood 1999; 94:1840. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood 2018; 131:2745. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood 2008;111:5446-56. Olgu serisi: Klinik özellikler, tedavi seçenekleri, sağ kalım verileri Giriş ve Amaç: Covid-19 pandemisi, uzun süredir büyük bir toplumsal sorun olarak gündemde kalmaya devam etmektedir. Aşılama programları ve patogenezin daha iyi anlaşılması sonrası hastalık yayılım hızı ve ölüm sayılarında belirgin gerileme sağlansa da halen tüm sağlık merkezlerinin yoğun bakım ve yataklı servislerinde çok sayıda Covid-19 tanılı hasta tedavi edilmektedir. Bu hasta grubunda anemi önemli bir sorun olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastaların anemi nedeniyle transfüzyon ihtiyacı ve alta yatan ek hastalıkları, hastanede yatış süresini uzatarak ek komplikasyonlara neden olabilir. Biz burada, tek merkez yoğun bakım ve yataklı servislerinde yatan,WHO kriterlerine göre anemisi olan hastalarda transfüzyon ihtiyacının uzamış hastane yatış süresi ve mortalite üzerine etkisini göstermeyi amaçladık. Bulgular: Hastanemiz acil servisine covid-19 semptomları ile başvuran,RTPCR ile covid-19 pozitifliği kesinleştirilen,18 yaş üstü toplam 100 hasta çalışmaya dahil edildi.Hastaların vital bulguları,klinik bulguları göz önüne alınarak,ev izolasyonu için uygun olmayan ve hospitalizasyon gerektiren 50 hasta hastanemiz yoğun bakımlarında(YB), 50 hasta ise pandemi servislerinde takip edildi. Hastaların tümünde başvuru anında anemi mevcuttu.Hastaların cinsiyet dağılımı erkek %48, kadın %52. Hastaların %91’inin kronik hastalıkları mevcuttu.Malignite,kronik böbrek yetmezliği,koroner arter hastalığı ve diabetes mellitus sık karşılaşılan kronik hastalıklardı. Başvuru anında gerçekleştirilen görüntülemeler ile hastaların %73’ünde covid-19 pnömonisi olduğu görüldü.Başvuru anı median hemoglobin değeri 8.80 gr/dl saptandı.Otoimmun hemolitik anemi değerlendirme kapsamına alınmadı.Yoğun bakımlarda ve servislerde yatan hastaların yarısına en az bir kere kan ürünü transfüzyonu klinik ihtiyaçları doğrultusunda gerçekleştirildi.Hastalar yatışları süresince mortalite açısından iki grup altında değerlendirildi.iki grup arasında yaş(p=0.005), akciğer tutulum(p=0.027),yatış prokalsitonin(p=0.017) ve transfüzyon durumları(p=0.004) istatistiksel olarak anlamlı farklılık gösterdi.yoğun bakımda takip edilen ve transfüzyon gerçekleştirilen hastalarda mortalitenin daha yüksek olduğu görülmektedir.Mortalitesi olan hastalarda yaş ve yatış prokalsitonin değerleri mortalitesi olmayanlara göre daha yüksek bulundu.Hastaların %84,1’inde(n=37) akciğer tutulumu vardı,mortalitesi olmayan hastaların%64,3ünde(n= 36) akciğer tutulumu vardı.Transfüzyon yapılan ve yapılmayan hastalar arasında yatış süresi(p<0.001) açısından istatistiksel bir farklılık olduğu gözlendi.Transfüzyon ihtiyacı doğuracak anemi varlığı,belirgin olarak uzamış yatış süresi ile ilişkili bulundu.Fakat bu hasta grubunda mortalite açısından anlamlı bir farklılık tespit edilmedi. Tartışma: YB hastalarında eritrosit süspansiyonu ihtiyacı, artmış mortalite ile ilişkili bulunmuştur. Bu nedenle,covid-19 tanısıyla YB takip edilen hastalarda aneminin düzeltilmesi ve etiyolojik incelemeler ile eksik nutrisyonel faktörlerin yerine konulması çözüm olabilir.Bu hasta grubunda eşlik eden sekonder bakteriyel enfeksiyonların kontrolü mortalite üzerine olumlu katkı sağlayabilir.Pandemi servislerine göre, YB’da transfüzyon uygulanan hasta grubunun artmış mortalitesi,anemi yönetimini daha önemli kılmaktadır. Artmış transfüzyon ihtiyacı uzamış hastane yatışı ile ilişkili bulunmuştur.Transfüzyon ihtiyacı olan hastaların kardiyak değerlendirmelerinin yapılması etiyolojik araştırmalar ile nedene yönelik tedavi yatış süresinin kısalmasını sağlayabilir.Bu çalışmanın kliniğimiz için ortaya koyduğu dezavantaj,servis ve YB’da yatan hastalarda anemi etiyolojisinin tespit edilememesidir.Kalp yetersizliği ve KBY olan hasta grubunda prognostik belirteçler ile iglili yeni çalışmalar yapılma zorunluluğunuolmuştur.Sonuç olarak,covid-19 seyrinde anemi kötü prognostik belirteç olarak kullanılabilir.Prognoz ve mortalite üzerine direk katkısı olan bu durumun uygun tedavisi klinik sürece katkı sağlayacaktır. Anahtar kelimeler: anemi, transfüzyon, yoğun bakım,mortalite Kaynaklar 1. Eur J Epidemiol. 2020 Aug;35(8):763-773. doi: 10.1007/s10654-020-00678-5. Epub 2020 Aug 20. Anemia and iron metabolism in COVID-19: a systematic review and meta-analysis 269 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 2. Petek Eylul Taneri 1, Sergio Alejandro Gómez-Ochoa 2, Erand Llanaj 3 4, Peter Francis Raguindin 5 6 7, Lyda Z Rojas 2 8, Zayne Milena Roa-Díaz 5, Dante Salvador Jr 5, Dion Groothof 9, Beatrice Minder 10, Doris Kopp-Heim 10, Wolf E Hautz 11, Michele F Eisenga 9, Oscar H Franco 5, Marija Glisic 5 7, Taulant Muka 12 Tablo 1. Sosyodemografik ve Klinik bulguların dağılımları 48 52 Sunduğumuz vakada yaşı, lokalizasyonu ve radyolojik görüntüsü itibariyle ön planda langerhans hücreli histiyositoz ayırıcı tanıda yer almış olup bu tarz olgularda kemik iliği aspirasyonu/biyopsisi, gastrointestinal endoskopi, PET CT ve MR gerekliliği oluşabilmektedir. Ancak vakadan alınan eksizyonel ya da insizyonel biyopsi örneğinde histopatolojik olarak osseöfibröz displazi raporlanması halinde detaylı tetkiklere gerek kalmadan vaka tanı hatta tedavisi sonuçlanmış olabilmektedir. 91 9 Kemik ve sement tutulumu gösteren lezyonlarda klinik olarak tanısı net konulamayan olgularda malign ve benign lezyonlarla ayırıcı tanıya giren osseofibröz displazi olasılığını vurgulamak amacı ile bu olgu sunulmuştur. N (%) YAŞ CİNSİYET ERKEK KADIN EK HASTALIK VAR YOK AKCİĞER TUTULUMU VAR YOK MEDIAN(IQR) 73 Anahtar kelimeler: fibroosseöz lezyonlar, fibroosseöz displazi, eozinofilik granulom 27 73 Kaynaklar 1. El-Mofty S. Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Skeleton: An Update, Head and Neck Pathol 2014;8:432–444. 2. Vlachou S, Terzakis G, Doundoulakis G, Barbati C, Papazoglou G. Ossifying fibroma of the temporal bone. J Laryngol and Otol 2001;115:654-656.  Pediatrik Akut Lösemiler P-70 inkomplet rezeksiyon nükslere neden olmaktadır (6-8). Uzun süreli nüks eden lezyonlarda, sarkomatöz dejenerasyonun geliştiği bildirilmektedir (9). Fibröz displazide sarkomatöz dejenerasyon riski %0,5 olarak bildirilmekte ve radyasyona maruziyet malign transformasyonda en önemli faktör olarak görülmektedir (9). Referans Numarası: 125 FRONTOPARİETAL BÖLGEDE FİBROOSSEÖZ DİSPLAZİ; OLGU SUNUMU Fatih Alper Ahlatcı1, Murat Gökten2 Çorlu Devlet Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği Çorlu Devlet Hastanesi Beyin Cerrahisi Kliniği 1 2 Giriş ve Amaç: Benign fibroosseöz lezyonlar; kemik veya sement gibi kalsifiye yapıları içeren fibröz bağ dokusu ile karakterize benzer mikroskobik özellikleri olan kemik içi lezyon grubudur(1). Kafa ve yüz kemiklerinin fibroosseöz lezyonları genellikle yavaş gelişen, ağrısız, asemptomatik ancak bazen klinik olarak agresif seyir gösterebilen benign tümörlerdir. Radyolojik olarak kemik yapıda destrüksiyona sebep olabilmesi ve bu lezyonların çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülmesi nedeniyle özellikle klinik-radyolojik olarak langerhans hücreli histiyositoz tabloları ve bu grubun en sık görülen hastalığı olan eozinofilik granulom ile ayırıcı tanısında zorluklar yaşanabilmektedir. Kemiklerde deformiteye neden olabilen destrüktif karakterdeki bu lezyonların, cerrahi olarak tam çıkarılmadıkları taktirde nüks riski yüksektir. Maksilla ve mandibula en sık görülen yerleşim yeri olmasına rağmen kalvaryum, nazal kemikler, etmoid ve orbitada da yerleşebilirler (2-3). Kafa ve yüz kemiklerinin benign ve malign neoplastik süreçlerinde ayırıcı tanıya alınması gereken ender görülen bu antitenin bir olgu sunumunu yapmaktayız Olgu Sunumu: 14 yaşında erkek hasta 2 yıldır kafa sağ yarısında mevcut ağrısız şişliğin yavaş yavaş büyümeye devam etmesi nedeniyle kliniğe başvurdu. Yapılan bilgisayarlı tomografi tetkikinde 20x10 mm boyutlarında, sağ frontoparietal bölgede, kalvaryum kemikte egzofitik büyüme yapan, kemik yapıda destrüksiyona neden olan, radyolojik olarak eozinofilik granulom ön planda düşünülen kitle tespit edilmesi üzerine tanı ve tedavi amaçlı lezyonun eksizyonu planlandı. Hastanın preoperatif yapılan kan tetkiklerinde herhangi bir anomali saptanmadı. Yapılan eksizyonun patolojik incelenmesinde yaygın fibröz stroma izlenmekte olup bu stroma iğsi hücrelerden ve storiform paternden zengin yer yer miksoid değişiklikler göstermektedir. Ayrıca bu stromal alanlar içerisinde trabeküler kemik lamelleri ve bunları çevreleyen osteoblastik epiteloid adalar mevcuttur. Bu bulgular eşliğinde olgu osseöfibröz displazi ile uyumlu olarak raporlandı. 3. Marvel JB, Marsh MA, Catlin FI. Ossifying fibroma of the mid-face and paranasal sinuses: diagnostic and therapeutic considerations. Otolaryngol Head and Neck Surg 1991; 104:803-808. 4. Zupi A, Ruggiero AM, Insabato L, Senghore N, Califano L. Aggressive cementoossifying fibroma of the jaws. Oral Oncol 2000;36:129-133. 5. Marvel JB, Marsh MA, Catlin FI. Ossifying fibroma of the mid-face and paranasal sinuses: diagnostic and therapeutic considerations. Otolaryngol Head and Neck Surg 1991; 104:803-808. 6. Koury ME, Regezi JA, Perrott DH, Kaban LB. “Atypical” fibro-osseous lesions: diagnostic challenges and treatment concepts. Int J Oral Maxillofac Surg 1995;24:162-169. 7. Martinez-Manas RM, MJ Rey, Gaston F. Aggressive psammomatoid ossifying fibroma. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:466-468. 8. Bundgaard T, Frost-Jensen V, Buhl L. Sarcomatous change in a previously benign osteofibroma in the maxillary sinus. Arch Otorhinolaryngol 1988;245:22-24. 9. Brademann G, Werner JA, Janig U, Mehdorn HM, Rudert H. Cemento-ossifying fibroma of the petromastoid region: case report and review of the literature. J Laryngol and Otol 1997; 111:152-155. Storiform patern ve kısa fasiküllerden oluşan fibröz stroma (H&E 200)) Tartışma ve Sonuç: Klinik bulgular tümör tarafından tutulan kemiğe göre çeşitlilik göstermekle birlikte, özellikle çene kemiği yerleşimlilerde şişlik, duyu bozukluğu ve asimetri sık rastlanabilmektedir (4-5). Yüz ve paranazal sinüs yerleşimlilerde proptozis, diplopi, nazal obstrüksiyon, rinore, epistaksis ve hemoptizi görülebilir(5) Ayırıcı tanıda; eozinofilik granulom, ameloblastik fibrom, ossifiying fibroma, osteosarkom, osteoblastoma, metastatik kemik tümörü,anevrizmal kemik kisti gibi çok çeşitli benign-malign lezyonlar dikkate alınmalıdır. Kemiklerde deformiteye neden olabilen lokal destrüktif karakterdeki bu lezyonlarda cerrahi olarak tam çıkarılmadıkları taktirde nüks riski yüksektir (4). Radikal rezeksiyon, konservatif olarak lokal eksizyon ya da küretajla enükleasyon tedavi seçenekleridir (4-6-7). Özellikle agresif tümörlerde 270 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Sonuç: Yaşlı MM hastaları basit ve güvenilir prognostik evreleme sistemlerine ihtiyaç duymaktadır. Albümin, EMH ve kemik iliği plazma hücre oranı parametrelerinden oluşan prognostik skor metodu ≥ 65 yaş hastalarda OS oranlarını ortaya koydu. Bu skorun başka merkezlerin yaşlı MM hasta gruplarında da valide edilmesi planlandı. Anahtar kelimeler: Multipl Myelom (MM), Yaşlı popülasyon, sağkalım, Otolog Kök Hücre Nakli (OKHN) Tablo 1 iğsi hücreli fibröz stroma içerisinde matür kemik trabekülleri (H&E X 200)  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-71 Referans Numarası: 468 ALTMIŞ BEŞ YAŞ VE ÜSTÜ MULTİPL MYELOM TANILI HASTALARIN GERİYE DÖNÜK OLARAK İNCELENMESİ Ali Tunç1, Tuba Özkan Tekin2, Selin Küçükyurt2, Umut Yılmaz2, Eda Kantarcı2, Damla Ortaboz2, Deniz Özmen2, Tuğrul Elverdi2, Ahmet Emre Eşkazan2, Şeniz Öngören2, Muhlis Cem Ar2, Zafer Başlar2, Yıldız Aydın2, Ayşe Salihoğlu2 Muş Devlet Hastanesi İç Hastalıkları İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji 1 2 Tablo 2 Giriş: Multipl myelom (MM) plazma hücrelerinin monoklonal proliferasyonu ile nitelenen hematolojik bir malignitedir. MM sıklığı yaşla birlikte artmaktadır. Buna rağmen yaşlı MM hastalarıyla ilgili sınırlı veriler mevcuttur. Amaç ve Yöntem: Ocak 2010-Ocak 2020 tarihleri arasında MM tanısı alan ≥ 65 yaş hastaların demografik, klinik, laboratuvar, histopatolojik özelliklerini, tedaviler, tedavi yanıtları, sağkalım ve sağkalım üzerinde etkili olan faktörleri geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık. Bulgular: Çalışmaya 123 hasta dahil edildi (67 erkek, 56 kadın, ortanca yaş: 71). Ortanca takip süresi 28, (aralık: 1-117), ortanca genel sağkalım (OS) süresi 46, ortanca progresyonsuz sağkalım süresi (PFS) 17 ay olarak saptandı. Beş yıllık sağkalım %44 idi. Takiplerde 78 (%63.4) hasta kaybedildi. Hastalar 65-69, 70-74, ≥75 yaş olarak gruplandırıldığında artan yaş ile OS’de azalma saptandı (sırasıyla: 68, 45, 36 ay p:0.022) (Şekil 1). Sağkalımı en iyi yansıtan R-ISS (revize uluslararası evreleme sistemi) oldu, artan evre ile azalan OS ilişkisi saptandı ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (OS 73, 46, 28 ay p:0.247). Tanı sırasında en sık saptanan CRAB (hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi, kemik lezyonu) bulgusu litik kemik lezyonları idi (%64.3). Birinci basamakta uygulanan tedaviler Şekil 2’de gösterilmiştir. Birinci basamakta MPV PFS bakımından VD ve VCD’den üstün bulundu (PFS sırasıyla 23, 11, 16 ay p:0.03) (Şekil 3). Birinci basamakta ≥ PR yanıt elde edilmesi daha uzun OS ile ilişkili bulundu (66 aya karşılık 44 ay p:0.015). Hastalar 2. basamakta bortezomib veya lenalidomid temelli tedaviler, talidomid ve deksametazon, melfalan içeren tedaviler aldı. İkinci basamakta RD, bortezomib temelli rejimlere üstün bulunmadı (OS sırasıyla 60’a karşı 66 ay, p:0.979, PFS sırasıyla 17’ye karşı 16 ay p:0.576). İkinci basamakta ≥PR yanıt oranı %33.3 idi. Otolog kök hücre nakli (OKHN) uygulanan hasta sayısı 11’di ve OS anlamlı olmasa da daha uzundu (66’ya karşı 45 ay, p:0.256). Tek değişkenli analiz sonucunda OS’de etkili risk faktörleri olarak yaş, hemoglobin, kreatinin, kalsiyum, albümin, ekstramedüller hastalık (EMH) ve kemik iliği plazma hücre oranı bulundu (Tablo 1). Tek değişkenli analizde anlamlı etkileri olan değişkenler ile yapılan çok değişkenli Cox regresyon analizinde albümin düzeyi (< 3.5 gr/dl), EMH varlığı ve kemik iliği plazma hücre oranı (Roc curve analizi ile cutoff değeri 26.5) anlamlı kalmıştır (Tablo 2). Değişkenlerin risk katsayıları (HR) birbirine benzer bulundu ve ağırlıkları da benzer kabul edilip “üç durum da yok ise 0, herhangi biri var ise 1, ikisi var ise 2, üçü birden var ise 3” şeklinde skorlandı. Skoru 0 olanların ortanca OS’si 108, skor 1’in 55, skor 2’nin 25 ve skor 3’ün 12 ay olarak hesaplanmıştır (p<0.001) (Şekil 4). 271 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER monosit 3410/mm3, hemoglobin 10,5 g/dl, laktat dehidrogenez (LDH) 460 IU/L saptandı. Flowsitometri ve patolojik inceleme ile AML tanısı alan hastanın sitogenetik incelemesinde özellik yoktu. Hastaya 2+5 (idarubisin 12mg/m2 D1-2 ve sitozin arabinozid 100mg/m2 D1-5) indüksiyon tedavisi verildi. Hastanın 28. gününde yapılan periferik yaymasında yaygın blast saptanması üzerine, tedavisine LDAC ve glasdegib ile devam edilmesine karar verildi. Hasta tedavinin 1. ayında pnömoni nedeniyle kaybedildi. Olgu 2: Yetmiş dört yaşında kadın hasta, ekimoz nedeniyle acil servise başvurdu. Diğer sistem mueyeneleri olağan olan hastanın yapılan tetkiklerinde lökosit 198000/mm3, hemoglobin 6,8 g/dl, trombosit 23000/mm3, LDH 698 U/L saptandı. Flowsitometri ve patolojik inceleme ile AML tanısı alan hastanın sitogenetik incelemesinde özellik yoktu. Hastaya 2+5 indüksiyon tedavisi verildi. Tedavinin 28 gününde yapılan kemik iliği biopsisinde blast yüzdesi %35’e gerileyen hastanın performansının re-indüksiyon veya kurtarma tedavilerine uygun olmaması sebebiyle LDAC ve glasdegib ile devamı planlandı. Hastanın tedavisinin 2. Gününde, elektrokardiyografisinde QT uzaması gelişmesi üzerine olası etkileşim gösteren antifungal tedavisi kesildi. Takiplerinde 2 defa pnömoni atağı olan hasta, takibinin 5. ayında pnömoni nedeniyle kaybedildi. Olgu 3: 70 yaşında erkek hasta kronik myelomonositer lösemi tanısı ile hematoloji kliniğinde takipli iken derinleşen sitopeni ve artış gösteren lökositoz nedeniyle yapılan tetkiklerinde lökosit 26580/mm3, nötrofil 2760/mm3, monosit 17440/mm3, hemoglobin 10,4 g/dl, LDH 485 IU/L saptandı; flowsitometri ve patolojik inceleme ile AML tanısı alan hastanın sitogenetik incelemesinde özellik yoktu. Hastanın indüksiyon tedavisi desitabin + venetoklaks olarak planlandı. Sitopenileri derinleşen, tedaviyi doz modifikasyonlarına rağmen tolere edemeyen ve performansı tedavi devamı için elverişli olmayan hastanın tedavisi, LDAC ve glasdegib ile değiştirildi. Tedavisinin 1. ayında gastrointestinal hemoraji gelişti, 4. ayında ise pnömoni nedeniyle hasta kaybedildi. Olgu 4: 71 yaşında erkek hasta halsizlik nedeniyle hematoloji polikliniğe başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde ciltte ekimozları mevcuttu, konjunktivalar soluk, ve taşikardikti. Tetkiklerinde lökosit 2420 /mm3, Hb 7,9 g/dl, trombosit 19000/mm3, üre 65 mg/dl, kreatinin 0,9 mg/dl ve LDH 109 U/L olarak saptandı. Flowsitometri ve patolojik inceleme ile AML tanısı alan hastanın sitogenetik incelemesinde 5 q ve 7q delesyonu saptandı. Hastanın ileri yaşta olması nedeniyle indüksiyon kemoterapisinde desitabin tercih edildi. Desitabinin 2. kürü sonrası derin sitopeni ve pnömonisi nedeniyle tedavisi sonlandırıldı.Hastaya LDAC + glasdegib tedavisi başlandı.Tedavisinin 1. ayında pnömoni nedeniyle kaybedildi. Tartışma: Toplam 4 hastada glasdegib + LDAC kombinasyon tedavisini erken erişim programı ile uyguladık.Hastaların ortalama sağkalımı 2,8 ay olarak saptandı.Dört hastada da febril nötropeni, pnömoni ve septisemi, bir hastada ise QT uzaması görüldü.Bir hastamızda ise gastrointestinal hemoraji gelişti.Hastalarımızda glasdegib, gerek yanıt oranlarının düşük olması, gerek yan etki profilinin yüksek seyretmesi nedeniyle beklenen başarıyı göstermedi. Tedavideki bu başarısızlığın nedeni erken erişim programına hastaların ancak refrakterlik durumunda dahil olmalarından kaynaklanmış olabilir. Anahtar kelimeler: Glasdegib, refrakter AML, düşük doz sitozin arabinozid Kaynaklar Shallis RM et all. Epidemiology of acute myeloid leukemia: Recent progress and enduring challenges. Blood Rev. 2019 Jul;36:70-87. Bowman RL et all. Clonal Hematopoiesis and Evolution to Hematopoietic Malignancies. Cell Stem Cell. 2018 Feb 1;22(2):157-170.  Erişkin Akut Lösemiler Döhner H et all. Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med. 2015 Sep 17;373(12):1136-52. P-72 Referans Numarası: 470 REFRAKTER AML DE GLASDEGİB KULLANIMI Tahir Alper Cinli1, İstemi Serin1, Hasan Göze1, Osman Yokuş1 İstanbul Eğitim Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 Akut myeloid lösemi (AML), sıklıkla kötü prognoz ile seyreden agresif bir hematolojik malignitedir. Glasdegib (PF-04449913) oral, seçici, küçük moleküllü bir hedgehog sinyal yolu inhibitörüdür. Düşük doz sitozin arabinozid ile birlikte, 70 yaş üzerinde veya YİT uygun olmayan yeni teşhis edilmiş AML hastaları arasında kullanım için onay almıştır. Bu vaka serisi ile, 4 hastada düşük doz sitozin arabinozid(LDAC) + glasdegib kombinasyonu tecrübemizi paylaşmayı amaçladık. Dombret H, et all. International phase 3 study of azacitidine vs conventional care regimens in older patients with newly diagnosed AML with >30%blasts. Blood. 2015 Jul 16;126(3):291-9. Zeidan AM et all. Clinical outcomes of older patients with AML receiving hypomethylating agents: a large population-based study in the United States. Blood Adv. 2020 May 26;4(10):2192-2201. Kantarjian HM et all. Multicenter, randomized, open-label, phase III trial of decitabine versus patient choice, with physician advice, of either supportive care or low-dose cytarabine for the treatment of older patients with newly diagnosed acute myeloid leukemia. J Clin Oncol. 2012 Jul 20;30(21):2670-7 Wei AH et all. Venetoclax Combined With Low-Dose Cytarabine for Previously Untreated Patients With Acute Myeloid Leukemia: Results From a Phase Ib/II Study. J Clin Oncol. 2019 May 20;37(15):1277-1284. Olgu 1: Yetmiş altı yaş erkek hasta acil servise halsizlik nedeniyle başvurdu. Hastanın yapılan tetkiklerinde lökosit 6700/mm3, nötrofil 930/mm3, 272 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Olguların demografik verileri ve klinik özellikleri Kaynaklar 1. Waldenström macroglobulinemia: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and management. Gertz MA, Am J Hematol. 2019 Feb;94(2):266-276. doi: 10.1002/ ajh.25292. 2. Waldenström’s macroglobulinaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, Kimby E, Staber P, Kersten MJ, Tedeschi A, Buske C; ESMO Guidelines Commit 3. NCCN Guidelines for Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmacytic Lymphoma V.1.2022 – Annual on 04/16/21  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları 4. NCCN Guidelines for Waldenström Macroglobulinemia/Lymphoplasmacytic Lymphoma V.1.2021 – Annual on 04/20/20 P-73 5. Costa PZ, Chorão P, Póvoa A, Vieira P, Cabrera H, Mendes O, et al. Waldenström macroglobulinemia and cerebral venous thrombosis:From diagnosis to complication. Case Rep Med. 2019;2019:3. Article ID 9581605. doi:10.1155/2019/9581605. Pub.Med Referans Numarası: 369 CLL/SLL TAKLİDİ GÖSTEREN BİR WALDENSTRÖM MAKROGLOBULİNEMİ VAKASI Shehla Shabanova1, Alamdar Jafarov1, Valeh Hüseynov2 6. Gertz MA. Waldenstrom macroglobulinemia:2017 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2017;92:209–17 Azerbeycan Tıp Üniversitesi Ulusal Hematoloji Ve Transfüzyon Merkezi 1 2 Özet: Waldenström Makroglobulinemisi (WM) İmmunglobulin (Ig)M protein artışı ile karakterize lenfoplazmasitik lenfomadır. Anemi, trombositopeni, hepatosplenomegali, lenfadenopati, hipervizkosite hastalığın klinik özelliklerindendir. Kronik Lenfositik Lösemi/Küçük hücreli lenfoma (CLL/SLL) yine aynı ana kolun-Lenfoproliferatif hastalıklar grupunun LAP, hepatosplenomagali, lenfositoz izlenen indolent seyirli hematoloji malignitesidir. Bu çalışmadaki amacımız CLL/SLL tanısının (hem Kemik iliği, hem lenf nodu biopsi sonucunda dominant olmasına rağmen) laboratuar değişimi izlenmese de aynı hastada Waldenström hastalığına özgü şikayetler,hiperviskozite sendromunu hesaba katarak tedavi gecikdirmemizin gerekliliğidir. Olgu: 68 yaşlı bayan hasta bir yıl önce rutin kan tahlilinde ESR yüksekliyi nedeniyle poliklinik bölümümüze baş vuruyor. Fizik müayinede klinik şikayet yok, Hemogramda Lökosit 6.22 x10^ 9/L, Neu 3.7x10^ 9/L, Lenf 1.96, Hb 12.5 g/dl, PLT 123x10^ 9/L, ESR 115mm/30deq, ANA1/320, Anti DS – DNA 34. RF 20, TSH 0.98, CRP 0.58, LDH 368 U/L,Ig A 1.2g/L, Ig G 11.2g/L, igM 20g/L, beta 2 mikroglobulin-3.2 mcg/ml, Düz Coombs 1 pozitif, Göğüs ve Batın BT: farklı lokalizasyonda en büyüyü 3,5 sm olan LAP-lar, Karaciyer 155 mm, Dalak 148 mm, Periferik Lenf Nodu USM: Periferik Lap (Koltuk Altı 30 mm) Hasta bölümümüze lenf nodu eksizyonel biyopsi sonucu ile başvurmuştur. Periferik lenf nodu Patohistolojik Sonuçu: Kronik Lenfositik lösemi/ Küçük Lenfositik Lenfoma (CLL/SLL)(CD20+CD5+, BCL2 yayqın pozitif, CD23yayqın zayıf pozitif, CD15 tek-tek pozitif, CyclinD1, CD30 boyama negatif. K67 %15-20. Hastaya Kemik iliği trepan biyopsi yapılarak patohistoloji müayineye gönderildi. Sonuc: Hafif retikulin lif artışı gösteren Kronik Lenfositik lösemi/ Küçük Lenfositik Lenfoma (CLL/SLL) ile uyumlu CD20+,CD3-,CD5+, CD23+,BCL2+,BCL1-,CD10-. Kİ aspirasyon sonucunda 7.8% plazmatik hücre, rulo indeksi izlenmiştir.limfosit %39, Flow Cytometri: CD138+,CD38+, CD56-, CD117-,CD19-.CD20+,Cd43+,CD200+ Lenf Nodu biopsi sonucu CD20 IgM dikkate alınarak serum ve idrar immünfiksasyonu yapıldı. İdrar immünfiksasyonunda kappa, lambda atılımı saptanmadı,Serum immünfiksasyonunda İgM-25.73g/L kappa hafif zincir-8.97g/L,Kappa/lambda oranı-7.06 tespit edildi. MYD 88 genetik test pozitif sonuçlandı. Bir süre takip kararı alınan hastanın klinik şikayetleri kısa süre sonra kötüleşti, şiddetli baş ağrısı,baş dönmesi,burun kanaması, kulak çinlemesi,halsızlık ve kilo kaybı şeklinde kendini gösterdi. Laboratuar tahlillerde de İg M, total protein düzeyinde hızlı artım izlendi. Hemen Plazmaferez kararı alndı, 2 kür Plazmoferez sonrası hastada burun kanaması ve kulak çınlaması şikayeti kısmen geriledi. Plazmoferezle birlikte Rituximab+Bendamustin+ haftalık Bortezomib protokolü şeklinde tedavi başlatıldı. Artan periferik nöropati ve ekstremitelerde şiddetli ağrı nedenile Bortezomib stoplanarak, haftalık Rituximab (Mabthera) + haftalık Plazmoferez tedavisile devam edildi. 3 hafta sonra Ig M 47 g/L-den 13 g/L geriledi ve kontrola alınamayan şikayetlerde gerileme izlendi, tedavisi devam ediyor. Lenf Nodu biopsi sonucuCD23 Sonuç: İki ayrı hematoloji malignitenin aynı hastada olması oldukça ilgi çekicidir. Hem Kemik iliği biyopsi sonucu, hem de lenf nodu biyopsi sonucu CLL/SLL yönündeyken “Watch and Wait “ taktikiyle hasta takip edilirken, Hiperviskozite sendromu ve ona bağlı tüm ağırlaşmalar izlenildi. Bu nedenle Waldenström hastalığının tedavisi başlanıldı. Olgumuzda birinci basamak tedaviye direnç ve yan şikayetler gözlenmiş olup, haftalık Rituksimab bazlı tedavi ve haftalık plazmoferezden ise yanıt alındı. Anahtar kelimeler: Kronik Lenfositik lösemi/ Küçük Lenfositik Lenfoma, Waldenström Makroglobulinemisi, Hiperviskozite sendromu, İgM 273 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kemik iliği patoloji Lenf Nodu biopsi sonucuCD5 Serum immunoelektroferez  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-74 Referans Numarası: 370 ESENSİYEL TROMBOSİTEMİYE SEKONDER MİYELOFİBROZİSDE ALLOJENİK KÖK HÜCRE NAKLİ, OLGU SUNUMU Nuray Mammadova1, Valeh Hüseynov1, Neslihan Şanlı Mandacı1, Aynur Gadirova1, Gülşah Akyol1, Kemal Fidan1, Muzaffer Keklik1, Ali Ünal1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinur Dedeman Kök Hücre Nakli ve Tedavi Merkezi 1 Serum protein Elektroferez Giriş: Miyelofibroz, de novo (primer) veya esansiyel trombositoz, polisitemi vera sonrası (sekonder) gelişen klonal bir miyeloproliferatif hastalıktır. Primer miyelofibroz, kronik miyeloproliferasyon, atipik megakaryositik hiperplazi ve kemik iliği fibrozisi ile karakterize klonal bir kök hücre hastalığıdır. PMF, kronik miyeloproliferatif hastalıklar arasında en az görülenidir. Esansiyel trombositemi (ET), aşırı klonal trombosit üretimi ile karakterize edilen bir BCR-ABL1 negatif miyeloproliferatif neoplazmdır (MPN). Burada ET sekonder miyelofibroz tanılı hastanın allojenik kök hücre nakli sürecini sunacağız. Olgu Sunumu: Bilinen kronik hastalığı olmayan 20 yil önce appendektomi öyküsü olan 45 yaş erkek hasta 2017 yılında iş kazası nedeniyle yapılan splenektomi sonrası bulantı, kusma şikayetleri ile hematoloji polikliniğine başvurmuş ve ET tanısı konmuştur. 6 kez aferez yapılan hasta tarafımıza başvuranadek 4 yıl hidroksiüre+anagrelid, 5 ay peg-interferon alfa, sonrasında yeniden hidroksiüre+anagrelid, son aylar jakawi kullanmıştır. Hastanın kemik iliği biyopsi sonucu 2/3 orta derecede fibrozis, flow blast değeri 3,5% olarak saptanmıştır. Tam uyumlu kardeş vericiden RIC (fludarabin-busulfan) protokolü ile allojenik kök hücre nakli (KHN) planlanan hastanın -2.gününde sol tarafında kuvvet kaybı olması üzerine çekilen kranial CT+MRI da akut diffüzyon kısıtlılığı görüldü. Nöroloji önerileri uygulandıktan 24 saat sonra çekilen MRI da aynı alanda izlenen trombüs tamamen ortadan kalktığı gözlendi. Protokolün 0.gününde total CD34 sayısı 5.28x10 ^ 6 ve canlılığı 99.9% olan kök hücre ürünü verilen hastanın +18.günün nötrofil engrafmanı, +20.gününde trombosit sayına bakmazsızın trombosit engrafmanı kabul edildi. Hasta +24.gününde hiç bir şikayeti olmadan poliklinik takibe alınmakla eve gönderildi. Tartışma: Primer ve sekonder miyelofibroziste günümüzde halen tek şifa sağlayıcı tedavi seçeneği olan allojenik kök hücre nakli, ülkemizin Sağlık Bakanlığı endikasyon listesine göre DIPPS skoru orta-2 veya yüksek riskli birincil veya ikincil miyelofibrozisli hastalara önerilmektedir(1). Miyelofibrozisli olguların değerlendirmelerinde, özellikle toplam sağ kalım oranı literatürdeki birçok seriye göre yüksek görünmektedir(2). 274 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Donör tipi, nakil sonuçlarını etkileyen önemli bir faktör olup, tam doku grubu uyumlu olmayan vericiden yapılan nakil ile relaps dışı mortalite oranlarının daha yüksek olduğu bilinmektedir(3). Bu nedenle performans durumu iyi ve 65 yaş ve altındaki hastalara yüksek riskli hastalık varlığında allojenik nakil önerilmektedir(4). Schmol ve ark. tarafından yapılan bir retrospektif analizde engfratman süreleri değerlendirilmiştir. Miyelofibrozis tanılı 54 hastanın allojenik nakil sonrası değerlendirmelerinde nötrofil engraftmanının ortalama 22 günde, trombosit engraftmanının ise ortalama 25 günde gerçekleştiği ve özellikle trombosit engraftman sürelerinin, tam uyumlu kardeş vericiden yapılan nakillerde, akraba dışı nakillere göre anlamlı ölçüde kısa olduğu izlenmiştir(5). Optimum zamanlamanın belirlenmesi, JAK 1/2 inhibitörlerinin transplant protokolüne entegrasyonu ve transplantasyon dışı tedavilerle karşılaştırma dahil olmak üzere, MF hastaları için HKHT sonuçlarını iyileştirmek için ileriye dönük klinik çalışmalara devam edilmesi gereklidir. Anahtar kelimeler: esensiyel trombositemi, miyelofibrozis, allojenik kök hücre nakli Kaynaklar 1. Tefferi A. et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood. 2014; 124: 2507- 13; quiz 615. 2. Cervantes F. et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009; 113: 2895-901. 3. Kroger N. et al. Impact of allogeneic stem cell transplantation on survival of patients less than 65 years of age with primary myelofibrosis. Blood. 2015; 125: 3347-50. 4. Kroger NM. et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015; 29: 2126-33. menstural kanaması olması sebebi ile haftalık düşük doz rFVIIa ile profilaksi uygulanmaya başlandı. Profilaksi sonrası hastaneye yatış gerektirecek ciddi menstural kanaması olmadı. Sonuç- Tartışma: Glanzmann trombastenisi tanılı hastalarda, trombosit fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak ciltte hafif ekimozlardan şiddetli ve hayatı tehdit eden kanamalara kadar farklı klinik bulgular görülebilir. Ciltte; peteşi, purpura, burun kanaması, gingival kanama ve menoraji sık olarak görülürken sindirim sistemi kanaması ve hematüri daha az görülür. Özellikle ergenlik dönemindeki kız çocuklarında menoraji tedavisinde güçlük yaşanabilir. Diğer mukozal kanamalarda olduğu gibi kanama kontrolünü sağlamak için lokal önlemler, antifibrinolitik ajanlar yeterli olmayabilir. Hastalarda tekrarlayan trombosit transfüzyonları yapılması ile GP IIb/ IIIa ve HLA alloimmunizasyonu oluşabilmektedir. Bu durumda trombosit transfüzyonunun kanama kontrolünde etkinliği ortadan kalkar. Kanama atak tedavisinde trombosit transfüzyonlarından yanıt alınamadığında rFVIIa, kullanımının etkili bir tedavi olduğu gösterilmiştir. rFVIIa, subendotelyal fibrin üretimini arttırarak etkisini göstermektedir. Maliyeti yüksek olması sebebi ile trombosit alloimmunizasyonu geliştiğinde trombosit ve antifibrinolitikler ile kontrol altına alınamayan kanamalarda kullanımı onaylanmıştır. Bizim hastamızda da trombosit süspansiyonu uygulanmasına rağmen kanaması devam etmesi üzerine rFVIIa uygulanmış ve kanama kontrolü sağlanmıştır. Aynı zamanda haftalık rFVIIa profilaksisi ile kanama hastanede yatış gerektiren kanama ataklarının önüne geçilmiştir. rFVIIa tedavisi akut kanama ataklarının etkin bir seçenek olarak kullanılabileceği gibi, rFVIIa ile profilaksi uygulanması ile Glanzmann trombastenili hastalarda hastaneye yatış gerektiren ciddi kanama epizotlarının engellenmesinde fayda sağlayacağı unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: Glanzmann trombastenisi, menstural kanama, rekombinant aktive faktör VII 5. Schmohl JU. et al. Allogeneic hematopoietic cell transplantation in patients with myelofibrosis: A single center experience. Ann Hematol. 2016; 95: 973-83.  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-76 P-75 BURKİTT LENFOMADA OTOLOG KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU:OLGU SUNUMU Referans Numarası: 373 GLANZMANN TROMBASTENİSİ TANILI KIZ HASTADA AĞIR MENSTURAL KANAMALARININ ÖNLENMESİNDE REKOMBİNANT AKTİVE FAKTÖR VII PROFİLAKSİSİ Zeliha Güzelküçük 1, Dilek Gürlek Gökçebay 1, Özlem Arman Bilir 1, Namık Yaşar Özbek1, Neşe Yaralı 1 Referans Numarası: 374 Buğrahan Yiğit 1, Abdi İbrahim Sönmez2, Handan Haydaroğlu Şahin2 Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Glanzmann trombastenisi, trombosit fibrinojen etkileşiminde rol alan ve trombosit agregasyonundan sorumlu trombosit membran glikoprotein IIb/IIIa (integrin αIIbβ3)’nın kalitatif veya kantitatif kusurlarının neden olduğu, nadir görülen kalıtsal, otozomal resesif geçişli kanama bozukluğudur (1). Hafiften ağır klinik tablolara kadar değişen ciddiyette mukokutanöz kanamalarla karşımıza çıkabilir (2). Burada rekombinant aktive faktör VII (rFVIIa) ile uzamış ağır menstural kanaması kontrol altına alınan Glanzman trombastenisi tanısıyla izlenen kız olgu sunulmak istenmiştir. Giriş: Burkitt lenfoma (BL), myc geninin kromozom 8 üzerinde yer değiştirmesi ve regülasyon bozulması ile karakterize, oldukça agresif bir B hücreli non-Hodgkin lenfomadır (1). Epidemiyolojik ve tanısal amaçlar için, BL vakaları genellikle üç farklı klinik forma ayrılır: Endemik (Afrika), sporadik (endemik olmayan) ve immün yetmezlik ile ilişkili (2). BL, ekvator Afrika’daki tüm çocukluk çağı kanserlerinin yüzde 30 ila 50’sini oluşturur ve yılda 100.000 çocuk başına tahmini 3 ila 6 vaka insidansı vardır. Zirve insidansı dört ila yedi yaşındaki çocuklarda görülür ve erkek:kadın oranı yaklaşık 2:1’dir (2). Burada genç erişkin BL tanılı ve otolog kemik iliği transplantasyonu (OKİT) yaptığımız ve remisyonda takip ettiğimiz olgumuzu sizlerle paylaşmak istedik. Olgu: 15 yaşında kız hasta, yenidoğan döneminden itibaren Glanzman trombastenisi nedeni ile takip edilmek olup uzamış ağır adet kanama nedeni ile başvurdu. Hastanın öyküsünde topuk kanı alındıktan sonra durdurulamayan kanaması olması sebebi ile tetkik edildiğinde Glanzman trombastenisi tanısı aldığı öğrenildi. Menarş öncesi ara ara olan burun kanaması ve diş eti kanaması dışında hayatı tehdit eden kanaması olmamıştı. Ailesinde bilinen kanama diyatezi öyküsü yoktu. İlk kez 2 yıl önce başlayan adet kanaması fazla olması (10-12 ped/gün), halsizlik, baş dönmesi yakınması ile başvurdu. Kalp yetmezliği bulguları ve derin anemisi mevcuttu. Trombosit süspansiyonu, eritrosit süspansiyonu desteği ve traneksamik asit tedavisi verildi. Endokrinoloji bölümü ile değerlendirilerek oral konseptif tedavi eş zamanlı olarak başlandı ancak kanaması devam etti. Trombosit süspansiyonu verildikten sonra bakılan kollojen epinefrin ve kollojen ADP değerlerinde düzelme olmadığı görüldü. Kanama kontrolü sağlanamaması sebebi ile rFVIIa 90 mcg/kg dan 2 saat ara iki kez uygulandı ve kanamasının durduğu görüldü. Taburculuk sonrası dönemde oral kontraseptif, traneksamik asit tedavilerine devam edilmesine rağmen yaklaşık 6 kez hastaneye yatışı ve toplamda 8 ünite eritrosit süspansiyonu verilmesini gerektiren menstural kanaması oldu. Antifibrinolitik tedavi, hormonal tedavi ve trombosit süspansiyonu ile kontrol altına alınamayan Olgu: Yirmi beş yaş erkek hasta, Ekim 2020’de sol parotis, submandibuler ve servikal bölgede şişlik, kilo kaybı ve diğer B semptomları ile dış merkeze başvurmuş. Sol servikal lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapılan hastamızın sonucu Burkitt lenfoma olarak gelmesi üzerine kliniğimize yönlendirilmiş. Yapılan PET-BT değerlendirmesinde; sol servikal bölgeden başlayıp arkus aortaya kadar uzanan konglomerüle lenf nodları izlenmesi üzerine yoğun tumör yükü nedenli hastamıza R-CHOP (rituksimab - siklofosfamid, adriamisin, vinkristin, prednizolon) tedavisi planladık. Hastamızda HIV negatif saptandı. Sonrasında sırasıyla rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vincristin, metotreksat ile intratekal metotreksat ve sitarabin içeren R-CODOX-M protokolu sonrasında rituksimab, ifosfamid, sitarabin, etoposid ile intratekal metotreksat içeren R-IVAC protokolleri verdiğimiz hastamızın yanıt değerlendirmesi için çekilen PET-BT’sinde tam metabolik yanıt izlendi. Kemik iliği tutulumu olmayan hastamıza 2.kür R-CODOX-M ve 2. kür R-IVAC tedavilerini uyguladık. Kasım 2021 de çekilen PET-BT de hastada sol jugüler servikal alanda nüks progrese hastalık düşündüren yeni lenf nodları saptandı. Hasta progrese kabul edilerek gemsitabin bazlı R-GDP (rituksimab, gemsitabin, deksametazon, sisplatin) protokolüyle tedaviye devam edildi. Hastaya KİT planlanarak kardeşlerinden doku grubu gönderildi. Uyumlu kardeş bulunamayınca akraba dışı Ankara Şehir Hastanesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölümü 1 275 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER donör taramasına geçildi. İkinci kür sonrası Nisan 2022 de çekilen PET-BT de hastamızda tam remisyon sağlandı. Allojenik nakil için uygun donör bulunamayan hastaya remisyona girmesi üzerine konsolidasyon amaçlı OKİT planlandı. Mobilizasyon sonrası 7.9x10^6 hücre toplanarak Mayıs 2022 de Be-EAM (bendamustin, etoposit, sitarabin, melfalan 140 mg) protokolüyle OKİT gerçekleştirildi. Naklin 11. gününde nötrofil, 18. gününde trombosit engraftmanı olan hastamızın 90. günde istenen PET-BT’sinde tutulum saptanmadı. OKİT 105. gününde olan hastamız remisyonda takip edilmektedir. Sonuç: Bilindiği gibi BL agresif seyirli bir lenfoma olup küratif tedavisi KİT’dir (2,3,4). Burada sunduğumuz hastamıza uygun doku grubu olan aile içi ve akraba dışı donör bulunamadığından hastaya OKİT uyguladık. Üç ayı aşan süre sonundaki yanıt değerlendirmesinde remisyonda olan ve takiplerine devam ettiğimiz hastamızdan sizlere bahsederek literatüre katkı sağlamak istedik. Anahtar kelimeler: Burkitt Lenfoma, otolog kemik iliği transplantasyonu Kaynaklar 1. Gastwirt JP, Roschewski M. Management of adults with Burkitt lymphoma. Clin Adv Hematol Oncol. 2018 Dec;16(12):812-822. 2. Graham BS, Lynch DT. Burkitt Lymphoma. 2021 Oct 17. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan 3. Crombie J, LaCasce A. The treatment of Burkitt lymphoma in adults. Blood. 2021 Feb 11;137(6):743-750. 4. Maramattom LV, Hari PN et al. Autologous and allogeneic transplantation for burkitt lymphoma outcomes and changes in utilization: a report from the center for international blood and marrow transplant research. Biol Blood Marrow Transplant. 2013 Feb;19(2):173-9. Referans Numarası: 254 MEMEDE TEKRAR EDEN KİTLE: İZOLE MİYELOİD SARKOM Furkan Derebaşı1, Tahir Alper Cinli2, İstemi Serin2, Hasan Göze2, Burçak Demir2, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 2 Giriş: Myeloid sarkom (MS), 2008 Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından, kemik iliği dışında, maturasyonlu veya maturasyonsuz myeloid blastlardan oluşan tümör kitlesi olarak tanımlanır. MS, Akut myeloid lösemi (AML)’nin doğal seyri sırasında, hastaların %2-9’unda meydana gelir ve 5 ile 12 aylık medyan süreye sahip nadir bir hastalıktır. Avrupa Hematoloji Derneği, myeloid neoplazilerin çeşitli extramedüller belirtilerini tanımlamaktadır: 1) MS eş zamanlı AML, 2) Kemik iliği nakli sonrası ekstramedüller AML nüksü, 3) Kronik Myeloid Lösemi (KML) ya da myeloid neoplazilerin blastik fazı veya transformasyonu, 4) Normal kemik iliği ile herhangi bir myeloid neoplazinin olmadığı izole MS. Vaka sunumumuzda, remisyonda takip edilen bir AML vakasında rekürren relaps görülen meme kökenli MS tanılı oldukça nadir bir olgudan bahsedeceğiz. Olgu: 45 yaşında kadın hasta, acil servise öksürük balgam şikayeti ile başvurdu. Hastanın yapılan kan tetkiklerinde lökosit: 9807 /mm3, hemoglobin: 7.8 g/dl, Plt.: 38000, üre:18 mg/dl, kreatinin: 0.58 mg/dl, ürik asit 5.44, laktat dehidrogenaz: 650 U/L, fibrinojen 461mg/dl, D-Dimer:1.1 mg/L saptanmıştır. Hastanın periferik yaymasında yaygın myeloid blastları mevcut idi ve trombosit sayısı 30.000 ile uyumlu geldi. Yapılan kemik iliği aspiratının flow sitometrisinde blast oranı: 85.9 % idi; aberran CD7 ve CD19 eskpresyonu gösteren, FAB M1/M2 ile uyumlu AML yönünden anlamlı olabilecek kemik iliği örneği olarak raporlandı. Genetik ek özellik saptanmadı. Hastaya 3+7 tedavisi (idarubisin 12mg/m2 3 gün, sitozin arabinozid 200mg/m2 7 gün) başlandı. İndüksiyon tedavisi sonrası kemik iliği blast oranı %5 in altında olan hastaya, konsolidasyon amacıyla 3 kür yüksek doz Ara-C (sitozin arabinozid 3000mg/m2, 3 gün) uygulandı. Allojenik kök hücre naklini kabul etmeyen hasta remisyonda takip edilirken, takibinin 33. ayında memede şüpheli kitle saptandı. Hastanın meme manyetik rezonans görüntülemesinde, sağ memede areola arkasında üst ve iç kadrana uzanan, en geniş alanda yaklaşık 7.5x3.5 cm’ye erişen, erken fazda yoğun kontrastlanan malign karakterli kitle lezyonu izlendi. Çekilen positron emisyon tomografisinde, sağ meme areola arkasında, üst ve iç kadrana uzanan irregüler şekilli, yaklaşık 7.2x3.3 cm boyutlarında ölçülen, sınırları düzensiz kitlesel lezyonda izlenen heterojen karakterde hafifçe artmış FDG tutulumu (SUmax:5.2), öncelikle lezyonun malign karakterli 276 Tartışma: AML takibinde izole meme kökenli MS oldukça nadir olsa da, akılda tutulması gereken bir klinik tablodur. Hastalık, izole MS olarak görülebildiği gibi sistemik lösemi nüksü olarak da görülebilmektedir. Bu durumda hastayı kök hücre nakline taşımak hastaya daha uzun bir OS sağlamaktadır. Nakil sonrasında görülen izole MS ile relaps, literatürde oldukça az sayıda benzeri olması nedeniyle tedaviyi kararını oldukça zorlaştırmaktadır. Anahtar kelimeler: Akut miyeloid lösemi, allojenik kök hücre nakli, miyeloid sarkom, prognoz Kaynaklar Wilson CS, Medeiros LJ. Extramedullary Manifestations of Myeloid Neoplasms. Am J Clin Pathol. 2015 Aug;144(2):219-39. Almond LM, Charalampakis M, Ford SJ, Gourevitch D, Desai A. Myeloid Sarcoma: Presentation, Diagnosis, and Treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2017 May;17(5):263-267.  Erişkin Akut Lösemiler P-77 olduğunu düşündürdü. Hastaya görüntüleme eşliğinde sağ memeden tru-cut biopsi yapıldı. Patoloji sonucunda MPO (+), CD34 (+), CD117 (+), Tdt (-), PanCK (-) lösemik infiltrasyon gösteren kitle saptandı; eş zamanlı yapılan kemik iliği örnekleminde ise infiltrasyon yoktu. İzole MS olarak değerlendirilen hastaya, 3+7 tedavisi uygulandı. Tedavi sonrası çekilen mamografide sağ meme alt iç kadranda retoareolar alanda 1 cm genişliğinde spiküle formlu malign karakterli nodüler dansite kitle mevcut olup kitlede belirgin regresyon gözlenmesi üzerine, tam uygun vericisi bulunan hastaya kurtarma tedavisi sonrasında allojenik kök hücre nakli uygulandı. Nakil sonrası tam kimerik olarak takip edilen, görüntülemelerinde herhangi bir kitle saptanmayan, remisyonda olan hastanın, takibinin 10. ayında, aynı memede 5.5 cm’lik kitle saptandı. Hastanın yeni kitlesinden alınan biopsi patoloji sonucu MPO (+), CD34 (+), CD117 (+), Tdt (-), PanCK (-) MS olarak yorumlandı. Genel durumunun kötü olması nedeniyle sistemik tedaviye uygun olmayan hastaya palyatif radyoterapi uygulandı. Takibinin 11. ayında gram negatif septisemiye sekonder kaybedildi. Neiman RS, Barcos M, Berard C, Bonner H, Mann R, Rydell RE, Bennett JM. Granulocytic sarcoma: a clinicopathologic study of 61 biopsied cases. Cancer. 1981 Sep 15;48(6):1426-37. Dusenbery KE, Howells WB, Arthur DC, Alonzo T, Lee JW, Kobrinsky N, Barnard DR, Wells RJ, Buckley JD, Lange BJ, Woods WG. Extramedullary leukemia in children with newly diagnosed acute myeloid leukemia: a report from the Children’s Cancer Group. J Pediatr Hematol Oncol. 2003 Oct;25(10):760-8. Tsimberidou AM, Kantarjian HM, Wen S, Keating MJ, O’Brien S, Brandt M, Pierce S, Freireich EJ, Medeiros LJ, Estey E. Myeloid sarcoma is associated with superior event-free survival and overall survival compared with acute myeloid leukemia. Cancer. 2008 Sep 15;113(6):1370-8. Chevallier P, Labopin M, Cornelissen J, Socié G, Rocha V, Mohty M; ALWP of EBMT. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for isolated and leukemic myeloid sarcoma in adults: a report from the Acute Leukemia Working Party of the European group for Blood and Marrow Transplantation. Haematologica. 2011 Sep;96(9):1391-4. Resim 1. Sağ meme parankiminde, yağ baskılı T2 sekansta aksiyel düzlem kesitte fibroglanduler dokularda ödem- ekspansiyon Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Shapiro-Wilk testi ile değerlendirildi. İki grup arasında duygusal görünüm, korku ve kaygı puanlarının karşılaştırılması Mann Whitney U Testi ile değerlendirildi. Bulgular: Gruplar arasında cinsiyet, yaş ortalaması, en son kan alınma tarihi, polikliniğe daha önce gelme durumu, yanında bulunan ebeveyn, ebeveyn yaşı, eğitim durumu, ilk denemede kan alma girişim başarısı açısından farklılık saptanmamıştır (p>.05). Duygusal görünüm puanı işlem öncesi VR grubunda 11.3±4.3, kontrol grubunda 11.0±5.0 iken, işlem sonrası VR grubunda 6.5±3.3, kontrol grubunda 11.8±5.3 idi. İşlem öncesi farklılık saptanmazken, işlem sonrası duygusal görünüm açısından farklılık saptanmıştır. İşlemle ilişkili çocuğun ağrı ve korku puanı açısından da gruplar arasında anlamlı farklılık saptanmıştır. Sonuç: VR, çocuk hematoloji ve onkoloji polikliniğine gelen 4-12 yaş arası çocuklarda negatif duygusal davranışların azaltılmasında, ağrı ve korkunun giderilmesinde etkili bir yöntemdir. Anahtar kelimeler: sanal gerçeklik, çocuk hematoloji ve onkoloji, kan alma, duygusal görünüm, ağrı ve korku. Resim 2. Dinamik postkontrast T1A seride; sağ meme parankiminde, aksiyel düzlem kesitte fibroglanduler dokulardaki kontrastlanma  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-79 Referans Numarası: 313 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA POLİSİTEMİ HASTALARINDA 5 YILLIK KLİNİK DENEYİMİMİZ Aslı Berivan Güzel1, Nihal Karadaş1, Şebnem Göktepe1, Dilek Ece1, Can Balkan1, Kaan Kavaklı1, Yeşim Aydınok1, Deniz Yılmaz Karapınar1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Polisitemi Hemoglobin değerinin yaşa,cinsiyete ve bulunulan konumun yüksekliğine göre 99.persantilin üzerinde olması olarak tanımlanır. Ortalama olarak hemoglobinin 17gr/dL ve hematokritin %50nin üzerinde olması polisitemi olarak kabul edilir. çocukluk çağında erişkine nazaran daha nadir görülür ve çoğunlukla geçici bir tablodur. Metod-Materyal: EÜTF Çocuk Hemotoloji Bilim Dalında polisitemi tanısıyla takipli 9 hastanın dosyaları retrospektif olarak tarandı. 1-17 yaşları arasındaki 9 olgunun demografik, laboratuarverileri incelendi. Resim 3. A. Hematoksilen- eozin, B. CD34, C. Miyeloperoksidaz (MPO), D. CD117 Boyaları  Yaşam Kalitesi / Etik / Hukuk / Sosyal İçerikler P-78 Referans Numarası: 473 KAN ALMA GİRİŞİMİ UYGULANAN ÇOCUK HASTALARDA SANAL GERÇEKLİĞİN AĞRI, KORKU VE DUYGUSAL GÖRÜNÜME ETKİSİ:RANDOMİZE KONTROLLÜ ÇALIŞMA Nazmi Kanad1, Gülçin Özalp Gerçeker2, İbrahim Eker3, Hilal Susam Şen3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Kalite Yönetim Birimi İzmir Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Anabilim Dalı 3 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Amaç: İnvaziv girişimler çocuk hastalar için oldukça ağrılı ve streslidir. Sanal Gerçeklik (VR), çocuk hematoloji onkoloji polikliniğine başvuran hastalarda distraksiyon amacıyla kullanılabilir. Bu çalışmada, bir Çocuk Hematoloji ve onkoloji polikliniğinde kan alma girişimi uygulanacak 4-12 yaş arası çocuklarda ağrı giderme yöntemlerinden sanal gerçekliğin işlemle ilişkili ağrı, korku ve duygusal görünüme etkisi değerlendirilmiştir. Yöntem: Bu randomize kontrollü çalışmada, CONSORT kontrol listesiyle yönlendirilen paralel deneme tasarımı kullanılmıştır. Etik kurul ve kurum izni alınmıştır. Çocuk ve ailelerden bilgilendirilmiş yazılı onam alınmıştır. Çalışma örneklemi (n = 69) blok randomizasyon kullanılarak VR grubuna (n = 34) ve kontrol grubuna (n = 35) ayrıldı. Kan alma girişimi öncesi ve sonrası çocuğun duygusal görünümü “Çocuklar için Duygusal Görünüm Ölçeği” ile değerlendirilmiştir. İşlemle ilişkili ağrı ve korkusu, çocuğun kendi özbildirimi, ebeveyn ve hemşire tarafından ayrı ayrı değerlendirilmiştir. Bu amaçla Wong – Baker Faces Ağrı Derecelendirme Ölçeği ve Çocuk Korku Ölçeği kullanılmıştır. Hasta verilerinin normal dağılımı 277 Bulgular: Olgular demografik açıdan incelendiğinde üçü kız, altısı erkek çocuktu.Tüm hastalar Ege bölgesinde yaşayan ve rakımları ortalama olarak aynı olan hastalardı. Bir hasta Moya Moya hastalığı, bir hasta Mangan Transport Defekti ve bir hastai Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı ek tanılarına sahipti. Diğer hastalarının bilinen ek hastalığı yoktu. Moya Moya ve Mangan Transport Defekti olan olgu haricinde diğer olgularda akraba evliliği öyküsü bulunmuyordu. OLguların aile taramalarında bir baba polisitemi tanısı aldı ve erişkin hematoloji takibine girdi. Çoğu hasta genel pediatriye başka bir nedenle başvurusunda rastlantısal olarak polisitemi tanısı aldı. Mangan transport defekti olan hasta yürüme bozukluğu nedeniyle tetkik edilirken, Moya Moya hastalığı olan olgu polikinik takipleri sırasında tanı aldı. Mangan transport defekti ve Moya Moya ek tanısı olan olgu hariç tüm olguların fizik bakıları olağandı ve hepatosplenomegali veya ek bulgu görülmedi. Hastaların hipervizkosite bulguları düzenli olarak sorgulandı ve sadece bir kişide izlemde hipervizkosite bulgusu gelişti.Başvuru anında HB değerleri 15.7-18.8mg/dL(ort:17.1mg/dL) arasında izlendi. Tüm olguların lökosit ve trombosit değerleri normal aralıktaydı. Tüm hastalar hemoglobinopatiler açısından hemoglobin elektroforezi ile tarandı ve 1 kişi hariç tüm olgularda normal saptandı. Moya Moya hastalığı olan olguHb andrew mineapolis tanısı aldı. EPO değerleri 5IU/l’nin üstünde idi. Tüm hastalar Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi ile değerlendirildi. İki hasta hariç tüm olguların JAK2 mutasyonu ve t9:22 negatif saptandı. Yapılan KİA incelemeleri ile miyeloproliferatif hastalıklar dışlandı. Olgular solunum fonksiyon testi, göz bakısı, EKO, karın USG, işitme tesi, kranial MR ile değerlendirildi. İki olgunun izlemde flebotomi ihtiyacı olurken diğer hastaların girişim ihtiyacı olmadı. Moya Moya Hastalığı tanısı ile takip edilen olgu, 13 aylıkken sağ hemipleji ve nöbet yakınması ile hastane başvurusunda Kranial MR da akut-subakut infarkt alanları saptanmış. Daha sonra 4 kere subdural hematom nedeniyle opere olan olgu Moya Moya Hastalığı tanısı almış.3 yaşında yapılan hemoglobin elektroforezinde unknow:%77.9 HbF:%18.4 HbA2:%2.6 saptanmış ve genetik analizinde Homozigot c435G ->T Saptanan olgu Hb andrew mineapolis tanısı almış. Bu çok yüksek hemoglobin düzeyinin viskoziteyi arttırdığı ve aşırı eritrosit Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER üretimine neden olduğu düşünülüyor.Olguya izlemde flebotomi yapıldı ve hidroksiüre tedavisi başlandı.Ancak hidroksiürenin trombositopeni yan etkisi nedeni ile bu ilaç izlemde kesildi. Mangan Transporter Defekti olan olgu ise 4 yaşında iken ataksik yürüme şikayeti ile poliklinikte tetkik edilirken polisitemi saptanarak öncelikle hematoloji servisine yatırıldı. Çekilen kranial MR da paramagnetik madde birikimi saptanması üzerine yapılan tetkikler ile mangan transporter defekti tanısı aldı. olguda ön planda sekonder polisitemi düşünüldü. DMSA tedavisi başlandı. Aralıklı hemogram kontrollerinin sonucuna göre ve gelişen baş ağrısı gibi hiperviskozite semptomları gelişince aralıklı flebotomi ihtiyacı oldu. Serebellar bulguları nedeniyle L-Dopa tedavisi eklendi. Sonuç: Polisitemi çocukluk çağında görülen bir hastalıktır. Polisitemi saptanan olguların myeloproliferatif hastalıklar açısından taranması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: çocukluk çağı, polisitemi  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-80 Referans Numarası: 183 İNHİBİTÖRLÜ HEMOFİLİ A HASTALARINDA AKUT KANAMA TEDAVİ VE PROFLAKSİ YAKLAŞIMI Hüseyin Avni Solgun1, Sibel Tekgündüz1, Özlem Terzi1, Duygu Yıldırgan Özkorucu1, Özgü Hançerli1, Ali Ayçiçek1 SBÜ Başakşehir Çam ve Sakura Hastanesi Çocuk Hemtolojisi ve Onkolojisi Bölümü 1 Giriş: Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu olup, eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla tanımlanan bir grup hastalıktır. Hemofili A yaklaşık 5.000 erkek doğumunda bir olarak görülürken.Faktör yerine koyma tedavisi alanlarda anti-FVIII allo-antikor gelişmişse, karışım testinde 37ₒC’de 1-2 saat inkübasyon sonrası aPTZ değerinin daha da uzadığı görülecektir. İnhibitör ölçümünde, Bethesda yöntemini (BU) hassas ve spesifiktir ve 0,6 BU/ml’den yüksek inhibitör titresi klinik olarak anlamlıdır. Materyal ve method: 2021-2022 yılları arası pediatrik hematoloji kliniğimiz takibinde olan Faktör VIII eksikliği tanısı almış ve inhibitör saptanmış olan 2 hastanın demografik verileri, klinik semptomları, kanama miktarı ve yerleri; gelişen komplikasyonlar, inhibitör düzeyleri, komplikasyon ve geçirilmiş operasyonları, tedavi ve proflaksi yaklaşımları hasta föyüne kayıt edilerek; retrospektif değerlendirildi. boyutunda azlma olması nedeniyle hasta 2*50ü/kg doz apcc-Feiba ayaktan deavm etmek üzere tabrucu edildi. 1 hafta sonra kontrolde şikayetleri gerileyen hastanın Feiba 2*25 ü/kg ile proflaksi doza geçildi. Hastanın takiplerinde ek kanama bulgusu olmadı. Sonuç: Literatürdeki çalışmalarda; az sayıdaki eklem kanamalarının bile geriye dönüşü olmayan eklem hasarlanmasını başlatabildiğini gösterilmiştir. Bu nedenle özellikle inhibitörlü ağır Faktör 8 eksikliği hastalarında bypass edici ajan profilaksi tedavisi ve proflaksinin, zamanında ve yeterli dozda uygulanması kalıcı eklem ve diğer morbidite faktörlerini azaltacaktır. Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, Hemofili A, İnhibitör Kaynaklar 1. Hermans C, Altisent C, Batorova A, Chambost H, De Moerloose P, Karafoulidou A, Klamroth R, Richards M, White B, Dolan G; European Haemophilia Therapy Standardization Board. Replacement therapy for invasive procedures in patients with haemophilia: literature review, European survey and recommendations. 2. Haemophilia 2009;15(3):639-58. 3. Mannucci PM, Mauser-Bunschoten EP. Cardiovascular disease in haemophilia patients: a contemporary issue. Haemophilia 2010;16 (Suppl 3):58-66. 3. Mannucci PM, Schutgens RE, Santagostino E, MauserBunschoten EP. How I treat age-related morbidities in elderly persons with hemophilia. Blood 2009;114(26):5256-63. 4. Philipp C. The aging patient with hemophilia: complications, comorbidities, and management issues. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2010:191-6. 5. Balkan C, Karapinar D, Aydogdu S, Ozcan C, Ay Y, Akin M, Kavakli K. Surgery in patients with haemophilia and high responding inhibitors: Izmir experience. Haemophilia 2010;16(6):902-9. 6. Guidelines for the management of hemophilia. World Federation of Hemophilia, 2005. Treatment of hemophilia. World Federation of Hemophilia, 2010. 8. Protocols for the treatment of hemophilia and vWD. Hemophilia of Georgia. 9. Konkle BA, Kessler C, Aledort L, Andersen J, Fogarty P, Kouides P, Quon D, Ragni M, Zakarija A, Ewenstein B. Emerging clinical concerns in the ageing haemophilia patient. Haemophilia 2009;15(6):1197-209.  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-81 Referans Numarası: 128 DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA VE KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİLİ HASTALARDA PD-1/PDL-1 EKSPRESYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ Çiğdem Akkuş1, Sinan Demircioğlu2, Remzi Erten3, Sinemis Çetin Dağlı4, Ali Doğan5 Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 13(yaş:9-17) idi. İlk hastamız; 17 yaş erkek hasta; 6 aylıkken başlayan ;9 aylıktan itaberen artan ekimozlar ve eklemlerde şişlik ile dış merkez üniversite hastanesinde; ağır F8 eksikliği tanısı almış. Hasta 10 1,5 yaşında iken sükreli olan ekimozlar, diz ve dirsek hematomları nedeniyle F8 konsantresi almaya başlamış.4 yaşında ikenbakılan inhibitör positf saptanmış. Hastanın takiplerde her iki diz ve dirsek eklam birçok kez hematom oldu. Son 10 yıldır bu nedenle haftada 3 kez önceleri apcc ajan(Feiba),ancak etkisi azalınca son 2 yıldır da rekombinant FVIIa(Novoseven) proflaksi alıyor. Ancak buna rağmen hedef eklem kanamaları devam eden hastanın; 6 yaşında iken ve her iki diz ve her iki dirsek ve bir ayak bilek eklemlerine radyoaktif tedavi uygulandı.Son olarak; 1 hafta önce F8 düzeyi: %0,4< ; F8 inhibitör düzeyi 1,51 BU olup; haftada 3 kez 4 mgr novoseven alırken sağ uyluk lateralinde şişlik(hematom,usg:4,7*11,0 cm)+hematüri ile başvurdu. Hastaya 6*4,8 mgr novoseven ile tedavi başlandı. Tedavinin 5.gününde hematürisi ve ağrısı geçti. Şişlik belirgin geriledi. Hastanın 2*4,8 mgr novoseven ile proflaksi tedavisine başlanarak takibe alındı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniğinde Ocak 2010- Eylül 2018 yılları arasında takip edilen, 18-80 yaş arası 26 DBBHL ve 27 KLL hastası dahil edildi. İmmünhistokimyasal boyama için Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı arşivinde bulunan olgulara ait parafin bloklar kullanıldı. İstatistiksel veriler için SPSS versiyon 22.0 programı kullanıldı. 2.hastamız; 9 yaş erkek hasta; yurtdışında (suriye) 2 yaştan itaberen artan ekimozlar ve eklemlerde şişlik aralıklı olmuş ancak tanısı konulamamış. Hasta ülkemize mülteci olarak gelmiş ve benzer şikayetlerle 26.05.2022 de kurumumuza başvurdu. Yapıaln tetkiklerde Aptt:112 olunca; F8 düzeyi bakılan hastanın F8 düzeyi: %0,4< olarak saptanarak; Ağır Hemofili A tanısı aldı. Hastanın takiplerde F8 konsantrelerine klinik cevabı zayıf olnuca bakılan F8 inhibitor 71,8 BU olarak saptandı. 19.07.2022 de, sol dirsekte akut şişlik gelişen hastanı ağrı ve şişlik nedeniyle belirgin kol haraket kısıtlılığı mevcut. Hastaya yüzeyel usg yapıldı sol dirsekte hematom(usg: 1 cm çaplı) satpatandı. Hasta; bu nedenle 19.07.2022 de servise yatırılarak bypass edici ajan(apcc-FEİBA) 2*50ü/kg tedavisi başlandı.7 gün aynı doz ile tedavi evam edildi. Hastaya her 3 günde bir hematomun durumunu gözlemlemek amaçlı USG yapıldı. 3 gün sonra teyit amaçlı gönderilen F8 inhibitor 287 BU/ml olarak saptandı. Htansaın ağrı ve heamtom Bulgular: Çalışmaya alınan DBBHL olguların yaş ortalaması 60.8 yıl, ortalama tanı yaşı 56.4 yıl, %46.2’si (n=12) kadın, %53.8’i (n=14) erkek idi. KLL olgularının yaş ortalaması 67.5 yıl, ortalama tanı yaşı 61.40 yıl, %44,4’ü (n=12) kadın, %55,6’sı (n=15) erkek idi. DBBHL olgularının PD1 %65,4’ü (n=17) pozitif, %34,6‘sı (n=9) negatif, PDL1 %69,2’si (n=18) pozitif, %30,8’i (n=8) negatif bulundu. KLL olgularının PD1 %14,8’i (n=4) pozitif, %85,2’si (n=23) negatif, PDL1 %3,7’si (n=1) pozitif, %96,3’ü (n=26) negatif saptandı. PD1 / PDL-1, ekspresyon ve boyanma sıklığı açısından istatistiksel olarak anlamlı şekilde DBBHL’da daha yüksek eksprese edildiği bulundu (p<0,05). PD1, DBBHL ve KLL’de evre, ECOG, IPI, hastalık tipi, Kİ67 indeksi, tedavi yanıtı ile anlamlı ilişki görülmedi (P>0.05). PDL-1’de ise sadece DBBHL tanılı olgularda evreler arasında ekspresyon açısında anlamlı fark bulundu (p<0,05). DBBHL ve KLL tanılı olgularda PD-1, PDL-1, evre, ECOG, IPI, hastalık tipi, Kİ67 indeksinin OS üzerine etkisi saptanmadı (P>0.05). 278 Van Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Van Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya 3 Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Van 4 Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Van 5 Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Van 1 2 Amaç: Programlanmış ölüm 1 (PD1) / PD-ligandı (PDL) yolu, T hücresi aracılı immün yanıtlarının düzenlenmesi için önemli bir kontrol noktasıdır. DBBHL ve KLL de PD1/PDL1’in önemi ile ilgili yeterli kanıt yoktur. Biz de DBBHL ve KLL’de PD1/PDL1 ekspresyonlarının varlığını ve prognostik önemlerini değerlendirmeyi amaçladık. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Sonuç: Çalışmamızda DBBHL’da literatürden daha yüksek oranda PD1/ PDL1 ekspresyonu tespit edildi. KLL’de diğer çalışmalara göre daha düşük oranda PD1/PDL1ekspresyonu saptandı. Her iki hastalık grubunda PD1/ PDL1 ekspresyonun prognoz ile ilişkisi görülmemiştir.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi Anahtar kelimeler: DBBHL, KLL, PD1, PDL-1, Prognoz KRONİK MİYELOİD LÖSEMİ İLİŞKİLİ LÖKOSİTOZ: OLGU SUNUMU P-83 Referans Numarası: 129 Burçak Demir1, İstemi Serin1, Tahir Alper Cinli1, Hasan Göze1, Osman Yokuş1  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-82 Referans Numarası: 315 MAMOPLASTİ AMELİYATI SONRASI HEMOLİTİK KRİZ GELİŞEN HEREDİTER SFEROSİTOZ HASTASI Ferda Can1, Cemile Selimoğlu1, Sema Akıncı1, Tekin Güney1, İmdat Dilek1 Ankara Şehir Hastanesi Hematoloji Bölümü 1 Giriş: Herediter sferositoz sıklıkla otozomal dominant kalıtılan, immun olmayan hemolize neden olan bir eritrosit yapısal bozukluk hastalığıdır. Klinik bulguların periferik yayma,aile öyküsü ile tanısal açıdan akla gelen hastalık için ağır hastalık durumunda splenektomi küratifdir. Hafif ve orta form için folik asit ve gereğinde eritrosit transfüzyonu ile tedavi yapılır. Olgumuzda 36 yaşına kadar hemolitik kriz yaşamamış ancak mamoplasti sonrası derin hemolitik kriz nedeniyle splenektomi yapılan bir hasta sunulmuştur. Olgu Sunumu: 36 yaş, kadın, bilinen sistemik hastalık ve devamlı ilaç kullanım öyküsü olamayan hasta yaklaşık üç ay önce mammoplasti operasyonu olduktan iki gün sonra gözlerde sararma bulantı kusma ile hastaneye başvurmuş. Hemoglobin 4 gr/dl saptanması üzerine eritrosit süspansiyonu replasmanı (20 ünite) yapılmış ancak yeterli yanıt alınamaması üzerine kliniğimize devir alındı. Hastanın başvurusunda bulantı, kusma, halsizlik, sarılık şikayeti mevcuttu. Fizik muayenesinde dalak kot altında 7-8 cm ele gelmekteydi. Labaratuvar tetkiklerinde hemoglobin 5.4 gr/dl, MCHC 37.2 gr/dl, MCV 80 fL, düzeltilmiş retikülosit %8,8, total bilirubin 11.9 mg/dl, indirekt bilirubin 9.59 mg/ dl haptoglobin 0.03 gr/dl, ferritin, B12 ve folat düzeyi normal, LDH 1057 IU, kreatinin 0.8 mg/dl, AST 66 U/L, ALT 60 U/L, coombs testleri negatifti. Periferik yaymada yaygın sferositler izlendi. Yakın zamanda geçirilmiş bakteriyel/viral enfeksiyon öyküsü yoktu. Takibinde semptomatik anemisi olması nedeni ile yapılan subgrup uyumlu eritrosit süspansiyonu transfüzyonuna rağmen hemoglobin düzeyi 6 gr/dl üzerine çıkmayan hastanın aktif kanama bulgusu olmayıp hemoliz bulguları mevcuttu. Hastanın soy geçmişinde babası ve abisinde herediter sferositoz tanısı olduğu öğrenildi. Kendisi hiç hemolitik atak geçirmemişti.Abdomen tomografide karaciğer parankim dansitesi ve boyutu normal sınırlarda,parankim normaldi. Safra kesesi lümende multipl taşlar izlendi. Duvar kalınlığı 4mm idi. İntra ve ekstrahepatik safra yolları normaldi. Dalak konturu ve parankim dansitesi normaldir. Boyutları belirgin artmış olup uzun aksta 21cm olarak raporlandı. Hastada herediter sferositoza bağlı hemolitik anemi düşünüldü. Hasta splenektomi + kolesistektomi planı ile splenektomi öncesi aşıları yapılarak, genel cerrahi bölümüne devredildi. Operasyonu başarılı olan hastanın patoloji raporu depo demirinde artış gösteren fibrotik dalak dokusu, kolelityazis olarak raporlandı. Operasyon sonrası süreçte, klinik bulguları tamamen düzelen hastanın operasyon sonrası 2. Günde LDH: 748 total bilirubin: 1.8 indirekt bilirubin: 0.8 idi, transfüzyon ihtiyacı olmadı, hemoglobin değeri 10 gr/dl ile sorunsuz şekilde taburcu edildi. Operasyon sonrası 1. Ayda hemoglobin 12,6 gr/dl idi. Sonuç-Tartışma: Herediter sferositoz hastaları taşıyıcı, hafif-orta veya ağır klinikle karşımıza çıkabilmektedir. Vakamızda mamoplasti sonrası hemoliz kliniği gelişen herediter sferositoz hastası sunulmuştur. Hastanın tanısı periferik yayma ve aile öyküsü ile konulmuş, diğer hemoliz nedenleri dışlanmıştır. Splenektomi hemolizi kontrol altına alınamayan hastalar için iyi bir seçenek olup hastamıza splenektomi yapıldıktan sonra hemoliz bulguları tamamen düzelmiştir. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 Giriş: KML, kemik iliğinde aşırı myeloid hiperplazi, periferik kanda olgun myeloid hücre artışı ve splenomegali ile karakterize bir hastalıktır. KML, kronik fazla asemptomatik olmakla birlikte, akselere ve blastik fazda semptomatik lökositozla gelebilir. Lösemili hiperlökositoz durumunda lökostaz gelişimi engellemek için lökoferez ile lökosit redüksiyonu uygulanmaktadır. Olgu: Bilinen kronik hastalık öyküsü olmayan 33 yaşında erkek hasta, 3 gündür olan halsizlik, bulantı, kusma, algılama ve konuşma güçlüğü şikâyetiyle acil servise başvurdu. Özgeçmişinde travma, intoksikasyon ve ilaç öyküsü saptanmadı. Oryantasyonu zayıf, genel durumu orta, vitalleri stabildi. Ateşi yoktu. Kot altında ele gelen splenomegalisi mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Tetkiklerinde hemoglobin: 9,4 g/dl, lökosit: 865460/mm3, trombosit: 190000/mm3, laktat dehidrogenaz: 2641 IU/L idi. Üre, kreatin, elektrolit ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. Periferik yayma akselere faz KML ile uyumlu idi. Kemik iliği biyopsi ve aspirasyonu da desteklemekteydi, blast oranı %7 idi. Hasta lökoferez işlemi için yoğun bakım ünitesine transfer edildi. Hidrasyon ve allopurinol başlandı. Eş zamanlı hidroksiüre (40mg/kg/gün, 2x1, po), düşük doz sitozin arabinozid (100mg/m2/gün, sc) başlandı. Bir lökoferez döngüsünden sonra lökosit 694.090 /mm3’e düştü. Glaskow koma skor düşüklüğü olan hastanın çekilen kontrastsız beyin tomografisinde, her iki serebral hemisferde sulkusların silindiği gözlendi. Kontrastlı çekilen beyin magnetik rezonans görüntülemesinde ise, pons düzeyinde gözlenen hiperintens alanlar pons kanamasıyla uyumlu olarak değerlendirildi. Nöroşürji tarafından değerlendirilen hastaya, cerrahi işlem düşünülmedi, entübe takibe alındı. Hastaya 4 gün boyunca lökoferez işlemi yapılması sonrası lökosit 287000/ mm3‘e geriledi. Takiplerinde diabetes insipidus gelişen hastaya desmopressin başlandı. Hasta yatışının 12.günü lökosit 7000/mm3 iken, hidrasyon, sitoredüksiyon ve uygun lökoferez işlemine rağmen, nörolojik komplikasyonlarının ilerlemesi ardından ex oldu. Periferik kan BCR-ABL1 sonucu da pozitif sonuçlandı. Tartışma/sonuç: Akselere faza transforme KML de lökostaz gelişiminde en sık etkilenen organlar santral sinir sistemi ve akciğerdir. Anormal lökositlerin damar içinde staz oluşturmasıyla birlikte bozulan doku perfüzyonunun tedavi edilmediği durumda ilk 7 günlük mortalite %40’tır. Hiperlökositoz KML de sık gözlenen bir durum olmakla birlikte vakamızda gözlenen lökosit sayısının, literatürde az görüldüğünü düşünmekteyiz. Nitekim yoğun tümör yükü hastayı nörolojik komplikasyon tablosu oturmuş şekilde hekime yönlendirmiştir. Lökosit sayısının çok yüksek olduğu durumlarda tümör lizis sendromu ve lökostazı önlemek için lökoferez işlemi sağkalımı arttırmakla birlikte mevcut vakadaki akselere evrede lökosit sayısının prognoza etkisi dikkat çekicidir. Anahtar kelimeler: Kronik miyeloid lösemi, lökostaz, prognoz Kaynaklar Findakly D, Arslan W. Chronic Myeloid Leukemia: Atypical Presentation and Diagnostic Pitfall in the Workup of Isolated Thrombocytosis. Cureus. 2020 Jun 7;12(6):e8498 Liu Z, Fan H, Li Y, Liu C. Analysis of clinical characteristics and efficacy of chronic myeloid leukemia onset with extreme thrombocytosis in the era of tyrosine kinase inhibitors. Onco Targets Ther. 2017 Jul 17;10:3515-3520. Verma SP, Subbiah A, Jacob SE, Basu D. Chronic myeloid leukaemia with extreme thrombocytosis. BMJ Case Rep. 2015 Aug 19;2015:bcr2014204564. Anahtar kelimeler: Herediter sferositoz, mamoplasti, hemolitik kriz Kaynaklar Manciu S, Matei E, Trandafir B. Hereditary Spherocytosis - Diagnosis, Surgical Treatment and Outcomes. A Literature Review. Chirurgia (Bucur). 2017 MarApr;112(2):110-116. doi: 10.21614/chirurgia.112.2.110. Zamora EA, Schaefer CA. Hereditary Spherocytosis. 2022 Jul 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30969619. 279 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER patient. Hematology, transfusion and cell therapy, 44(2), 301–302. https://doi. org/10.1016/j.htct.2021.02.002 4. Kaseb H, Babiker HM. Hodgkin Lymphoma. [Updated 2022 Mar 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. 5. Aggarwal P, Limaiem F. Reed Sternberg Cells. [Updated 2021 Jul 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. 6. Isao MIYOSHI, Tsuyako SAITO, Ichiro KUBONISHI, Hirokuni TAGUCHI, Circulating Reed-Sternberg Cells, Internal Medicine, 2005, Volume 44, Issue 9, Pages 1019, Released on J-STAGE October 28, 2005, Online ISSN 1349-7235, Print ISSN 09182918, https://doi.org/10.2169/internalmedicine.44.1019. Şekil 1. İntrakranyal kanama kesitleri, bilgisayarlı tomografi  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-84 Referans Numarası: 316 KEMİK İLİĞİ TUTULUMU İLE KLİNİK GÖSTEREN HODGKİN LENFOMA, KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONUNDA REED-STEİNBERG HÜCRESİ Ferda Can1, Tekin Güney2, Sema Akıncı1, İmdat Dilek3 Ankara Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği 2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği 3 Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Ankara Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Hodgkin lenfoma, çoğu zaman sıralı lenf nodu tutulumu ile karşımıza çıkan bir lenfomadır. Son yıllarda evrelemede pozitron emisyon tomografisinin (PET) giderek artan sıklıkla kullanımıyla birlikte Hodgkin lenfomada kemik iliği aspirasyon biyopsisinin gerekliliği tartışılı hale gelmiştir. Olgumuzda, pansitopeni nedeniyle yapılan kemik iliği aspirasyonunda Reed Steinberg hücresi izlenen ve biyopsi sonucuyla Hodgkin lenfoma tanısı almış hasta sunulmuştur. Olgu Sunumu: 47 yaşında kadın hasta poliklinimize pansitopeni etyolojisi araştırılmak üzere yönlendirilmişti. Ek hastalığı olmayan hastanın fizik incelemede organomegali veya lenfadenopati yoktu. Kan sayımında lökosit sayısı 2100x106/L, hemoglobin düzeyi 7.5 gr/dl, trombosit sayısı 57000x106/L, LDH 336 U/L idi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal olan hastanın periferik yaymasında atipik hücre yoktu, trombosit sayısı counter ile uyumlu, eritrositler normokrom normositerdi. Ferritin düzeyi 784 mcg/L, B12 düzeyi 301 ng/L, folat düzeyi 13 ng/mLidi. Tanısal amaçlı yapılan kemik iliği aspirasyonunda binükleer, çekirdeğinde ayna görünümü olan hücreler izlendi (Resim 1). Biyopsi sonucu klasik hodgkin lenfoma olarak raporlandı. Hastaya ABVD tedavisi başlandı. Resim 1. Hastanın kemik iliği aspirasyonunda binükleer, ayna görünümlü çekirdek yapısına sahip Reed Steinberg hücresi  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-85 Referans Numarası: 474 İMATİNİB TEDAVİSİNE İNTOLERANSI OLAN YENİ TANI KRONİK FAZ KML OLGUSUNDA DOZ MODİFİKASYONU VE ERKEN MOLEKÜLER YANIT ELDE EDİLMESİ Emine Eylem Genç1 Tekirdağ Dr.ismail Fehmi Cumalıoğlu Şehir Hastanesi 1 2. Li HN, Wang RC, Chen CH, Chen JP, Yang SF, Chen SW, Chuang SS. Distinctive patterns of marrow involvement by classic Hodgkin lymphoma are clues for diagnosis and subtyping. Virchows Arch. 2022 Apr;480(4):899-907. doi: 10.1007/ s00428-022-03273-z. 73 yaşında erkek hipertansiyon, hiperlipidemi, nöropatik ağrı, benign paroksismal vertigo hastalıkları mevcuttu. Halsizlik ve yorgunluk yakınması ile başvuran olgunun laboratuar tetkiklerinde Wbc:149,1 109/L, Neu:136,12 109/L, Eoz:1,26 109/L, Bas:0,26 109/L (0.2%), Mon: 4,4 109/L, Lym: 5,2 109/L Hb:11 g/dL, Plt: 227 109/L, LDH: 808 , Vit b12 >2000 , Cre: 0.92, CRP: 5 olarak sonuçlandı. Periferik yaymada granülositoz, sola kayma izlendi, blast oranı %1’di, eritrositler normokrom normositer, trombositleri laboratuar ile uyumlu görüldü. Kemik iliği biyopsi:Hiperselüler kemik iliği, myeloid seride belirgin artış ve sola kayma, blast oranı %4, myeloid eritroid oranı artmış, eritroid ve megakaryositer seri sayıca normal ve olgunlaşması olağandı. Kemik iliği konvansiyonel sitogenetik inceleme ve FİSH panelinde Ph kromozomu pozitif geldi. PCR (periferik kan) BCR ABL t(9;22) (M-bcr, p210, e14a2) (pozitif ), RT- qPCR IS: %56,5 ölçüldü. ELTS: Low risk, SOKAL:0.9 (intermediate), EUTOS:1 (low risk), HASSFORD: low risk olarak hesaplandı. Öncesinde kısa süreli hidroksiüre kullanılan hastaya kronik faz KML tanısıyla İmatinib 400 mg başlandı. Tedavinin 2. haftasında hematolojik yanıt gelişen hastada 3. haftada grade 3 trombositopeni gelişti. İmatinib’e ara verildi. Yakın takibe alınan hastada trombosit düzeyi 2 haftanın sonunda 75x109/L üzerine yükseldi. İmatinib 300 mg olarak başlandı ancak tedavinin 3. gününde trombosit 32x109/L ‘e (grade 3 trombositopeni) gerilediği için tedaviye tekrar ara verildi. 2 hafta sonra trombosit 75x109/L üzerine yükselmesi ile beraber ileri yaş ve düşük risk grubu olan hastaya imatinib 200 mg olarak başlandı. Tedaviyi tolere eden olguda TKI tedavisinin 2. ayında imatinib 300 mg’a yükseltildi.Tedavisinin 3. ayında gönderilen BCR-ABL p210 RT- qPCR ölçümünde IS: %1.9 olarak raporlandı. 3. Oliveira, L. R., Hinojosa, G., & Etchebehere, R. M. (2022). Reed-Sternberg and Hodgkin cells in bone marrow aspirate from a classical Hodgkin lymphoma KML olgularında kemik iliğinde fibrozis varlığında ve ileri yaş hasta grubunda hematolojik toksisitelerin daha sık görüldüğü bilinmektedir. Tartışma-Sonuç: Kemik iliği aspirasyon değerlendirmesi başta myelodisplastik sendromlar olmak üzere birçok hematolojik hastalığın tanısı için önem arz etmektedir. Lenfomalarda evreleme amaçlı yapılan aspirasyon/ biyopside aspirasyonda infiltre hücrelerin yamalı tutulum yapabilmesi, aspirasyonda görülemeyeceği nedeniyle biyopsi daha önemli görünse de aspirasyonda tüm alanlarda kemik iliği hücrelerinin ve ilik dışı hücrelerin dikkatle incelenmesi gerekmektedir. Vakada hem direk kemik iliği tutulumuyla tanı alan Hodgkin lenfoma sık olmaması hem de kemik iliği aspirasyonunda görülen Reed Steinberg hücresinin bildirilmesi amaçlanmıştır. Anahtar kelimeler: Reed Steinberg, Hogdkin lenfoma, kemik iliği Kaynaklar 1. Parsons K, Leach M, Bain BJ. Hodgkin lymphoma in a bone marrow aspirate. Am J Hematol. 2020 Mar;95(3):328-329. doi: 10.1002/ajh.25708. 280 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Bizim olgumuzda tanı anında kemik iliğinde belirgin fibrozis artışı mevcut değildi. Düşük risk grubuna sahip ileri yaş olgumuzda tedavi intoleransı sebebiyle imatinib doz azaltılmıştı, tedavinin 3. ayında RT-PCR ölçümünde erken moleküler yanıt elde edilmesi açısından literatüre katkısı olabileceği düşünülmektedir. Düşük riske sahip ve uygun hasta grubunda intolerans sebebiyle erken tedavi değişimleri ile tedavi seçeneklerini tüketmek yerine yakın takiple daha düşük dozlarda da uygun yanıtlar elde edilebileceği de akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: kronik miyeloid lösemi, imatinib, intolerans, erken moleküler yanıt  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-86 Referans Numarası: 256 RUKSOLİTİNİB TEDAVİSİ SIRASINDA GELİŞEN LENFADENİT: NADİR BİR TABLO Tahir Alper Cinli , İstemi Serin , Hasan Göze , Osman Yokuş , Şermin Altındal 1 1 1 1 1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Primer miyelofibroz (PMF), histolojik olarak megakaryosit proliferasyonu, kemik iliği fibrozu, atipik hiperplazi, anormal sitokin salınımı, splenomegali ve anemi ile karakterize edilen miyeloproliferatif neoplazmaların bir alt tipidir. Ruksolitinib, JAK-1 ve JAK-2’nin selektif inhibitörüdür. Antiproliferatif ve proapoptotik etkilere neden olur. Konstitüsyonel semptomlarda ve splenomegalide azalma sağlar. Yapılan bir sistematik derleme ve metaanalizde fırsatçı ve viral enfeksiyonların insidansının ruksolitinib ile tedavi olan hastalarda artmış olabileceği belirtilmektedir. Bu yazıda, ruksolitinib ile tedavi edilen bir hastada tüberküloz enfeksiyonu vakasını sunuyoruz. Olgu: Splenomegali nedeniyle tetkik edilen, 63 yaşında erkek hastaya 2021 yılının mart ayında primer myelofibroz tanısı konuldu. Başlangıç tedavisi olarak hidroksiüre başlandı; 5 ay sonra, dalak boyutundaki artış nedeniyle hidroksiüre kesildi. Ruksolitinib tedavisi 20 mg dozunda günde 2 kez olacak şekilde başlandı. Ruksolitinib başlandıktan 10 ay sonra hasta halsizlik, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi ve boyunda şişlik şikayeti ile polikliniğe başvurdu. Fizik muayenede sağ supraklavikular lenf nodu (1.5x1.5 cm) mevcuttu. Laboratuvar sonuçlarında hemoglobin 7.9 g/dL, beyaz kan hücresi 5500 hücre/mm3, trombosit 100000 hücre/mm3, albümin 4,3 g/dL, eritrosit sedimantasyon hızı 136 mm/saat ve C-reaktif protein 27,3 mg/dL idi. Hasta, tetkik amaçlı hematoloji kliniğine interne edildi. Sağ supraklavikuler bölgeden çıkarılan lenf nodu biyopsisinde aside dirençli basil görülerek mikobakteriyel enfeksiyon ile uyumlu olarak değerlendirildi; alınan örnek polimeraz zincir reaksiyonu da micobacterium tuberculosis için pozitif sonuçlandı. Hastaya klinik ve patolojik bulgulara göre tüberküloz lenfadenit tanısı konuldu. Ruksolitinib immünsüpresif etkileri nedeniyle kesildi. Hasta izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol içeren antitüberküloz rejimi başlandı. Altı ay sonra hastanın semptomları tamamen düzeldi. Tartışma: Micobacterium tuberculosis makrofajlarla birlikte dendritik hücreleri aktive ederek başta IL-12, IL-1, IL-6, IL-15 ve TNF-α olmak üzere sitokinlerin üretimini arttırır, JAK1 ve JAK2 yolu ile INF- γ salgılanmasına yol açar. Bu süreç de bakterisidal aktiviteye sahip süperoksitlerin üretimi ile sonuçlanır. Ruksolitinib gibi JAK 1/2 inhibitörleri, mikobakteri türlerine karşı fizyolojik olarak gelişen bu koruyucu mekanizmayı inhibe ederek, potansiyel olarak tüberküloz riskini artırır. Bu vaka sunumu da, ruksolitinib kullanan hastalarda bu riski vurgulamaktadır. Anahtar kelimeler: Ruksolitinib, fırsatçı enfeksiyon, tüberküloz, lenfadenit Kaynaklar Harrison C, Kiladjian JJ, Al-Ali HK, et al. JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis. N Engl J Med. 2012; 366(9): 787– 798. Lussana F, Cattaneo M, Rambaldi A, Squizzato A. Ruxolitinib-associated infections: A systematic review and meta-analysis. Am J Hematol. 2018 Mar;93(3):339-347. Khalid F, Damlaj M, AlZahrani M, Abuelgasim KA, Gmati GE. Reactivation of tuberculosis following ruxolitinib therapy for primary myelofibrosis: Case series and literature review. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2021 Sep;14(3):252-256. Tiwari N, Singh A, Singh B, Verma SP, Tripathi AK. Ruxolitinib and tuberculosis: A case report with brief review. Indian J Tuberc. 2022 Jul;69(3):354-358. Resim 1. Sağ üst pre ve paratrakeal konglomere lenf nodları  Transfüzyon Tıbbı / Aferez / Hücre İşlenmesi P-87 Referans Numarası: 190 ERCİYES ÜNİVERSİTESİNDE 2010-2021 YILLARI ARASINDA YAPILAN ALLOJENİK KÖK HÜCRE TOPLAMA İŞLEMLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Serpil Baysal1, Gülşah Akyol1, Nizamettin Bektaş1, Ümit Korkmaz1, Hüseyin Özmen1, O. Oğuz Gazioğlu1, Muzaffer Keklik1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü 1 Giriş: Allojenik hematopoetik kök hücre nakli, hematolojik bozukluğu olan hastalar için iyi bir tedavi seçeneğidir. Önleyici ve destek tedaviler ile sonuçlar iyileştikçe endikasyonlar da gelişmektedir. Alternatif kök hücre kaynakları verici bulma olasılığını arttırmıştır hatta haploidentik kök hücre nakli sonuçları kabul edilir başarıya sahiptir. Bu durum daha fazla hastanın nakil yapılma şansına sahip olmasına yol açmıştır. Amaç: Çalışmamızda allojenik kök hücre nakillerinde; toplama işlem sayıları, kilogram başına verilen hücre sayısı, toplama etkinliği oranlarımız, nötrofil ve trombosit engraftman süreleri değerlendirilmiştir. Yöntem: Erciyes Üniversitesi Aferez Merkezimizde 2010-2021 yıları arasında toplama ve kök hücre nakil işlemi gerçekleştirilen allojenik kök hücre verileri geriye dönük olarak değerlendirildi. Toplama işleminde Baxter Amicus, Fresenius Comtec ve Spectra Optia cihazları kullanıldı. Toplama işlemine başlamadan önce vericinin periferik kanda CD34+ hücre değerleri ve toplama işlemi sonrası ürün CD34+ hücre sayımları akım-sitometri ünitesi tarafından yapıldı. Nakil yapılan hastalarda nötrofil sayısı >0.5x103 /ml ve üzeri olduğu gün nötrofil engraftmanı gerçekleşmiş olarak kabul edildi. Yine nakil yapılan hastalarda trombosit sayısı üç gün üst üste trombosit desteği olmadan 20x103 olduğunda birinci gün trombosit engraftmanı gerçekleşmiş olarak kabul edildi. Bulgular: 783 vericiye toplam 853 işlem gerçekleştirilmiştir. 70 verici ikinci günde tekrar işleme alınmış ve yeterli hücre toplanmıştır. Allojenik vericilerin yaş ortancası 37 (min 6; max 70) idi. Vericilerin 57’si pediatrik verici idi. Vericilerin 483’ü (%61,7) erkek, 300’ü (%38,3) kadındı. İşlemlerin %22,6’sı pediatrik hastalar için %77.4’ü ise yetişkin hastalar için gerçekleştirildi. Toplama işlemlerinin 86’sı (%10.9) TÜRKKÖK için toplanmıştır. Toplanan 210 (%30,12) ürüne ise TCR alfa beta azaltma yapılmıştır. Nakli gerçekleştirilen 697 hastanın 428’i (%54,7) erkek, 269’u (%34,4) kadındı. Hasta tanılarına baktığımızda 164’ü (%23,5) ALL, 326’sı (%46.8) AML, 40’ı (%5,7) AA, 28’i (%4) HL, 25’i (%3,6) MDS, 15’i (%2,1) NHL, 11’i (%1,6) KML, 11’i (%1,6) MM, 77’si (%11) diğer hematolojik hastalıktı. Sonuç: Erciyes Üniversitesi Aferez Merkezimizde gerçekleştirilen 697 allojenik nakil sonrası 67(%9,5) hastayı nötrofil engraftmanı gerçekleşmeden kaybettik. 6 hastayı ise nötrofil engraftmanı gerçekleşmiş ancak trombosit engraftmanı gerçekleşmeden kaybettik. 210 hastaya uygun verici bulunamadığı için TCR alfa beta deplesyonu ile habloidentik nakil gerçekleştirdik. 14 hastada ise özellikle haploidentik nakil yaptığımız pediatrik hastalarda ikinci nakil yaptık. TÜRKKÖK için hem yurtiçi hem de yurtdışı toplam 86 toplama işlemi gerçekleştirdik. Bu nakillerin engraftman süreleri bildirilmediği için engraftman ortalamasına alınmamıştır. Nakil merkezlerinde kalite göstergeleri olarak kabul edilen canlılık, toplama etkinliği oranları ve engraftman sürelerini değerlendirdiğimizde ise 281 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER uluslararası JACİE kalite standartlarına uygun olarak işlemleri gerçekleştirdiğimizi tespit ettik. Anahtar kelimeler: Allojenik Kök Nakli, Hücre Toplama Tablo 1. Kök hücre toplama ve nakil işlemlerinde ortanca değerler Hasta yaşı Hasta Kilosu(kg) İşlenen kan (ml) Giriş CD34+ hücre/µcl Ürün CD34+ hücre/kg Toplama etkinliği % Nötrofil engraftman(gün) Trombosit engraftman(gün) Ortanca Standart sapma 32 67 11099 93 7,57x106/kg 55 15 13 18,6 23,1 4080 54,8 15,4 16,85 4,9 6,8 Minimum Maximum 0 3 2500 5 1,95 14 7 0 76 124 26319 407 167,0 195 51 69 Kaynaklar 1. Marangon M, Stefoni V, Castellino A, Visco C, Tani M, Cox MC, et al. Lenalidomide combi-nation therapy in relapsed/refractory diffuse large B cell lymphoma: the Italian real-life experi-ence. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2019;19(7):e321-3. 2. Ferreri AJ, Sassone M, Zaja F, Re A, Spina M, Rocco AD, et al. Lenalidomide maintenance in patients with relapsed diffuse large B-cell lymphoma who are not eligible for autologous stem cell transplantation: an open label, single-arm, multicentre phase 2 trial. Lancet Haematol 2017;4(3):e137-46. 3. Broccoli A, Casadei B, Chiappella A, Visco C, Tani M, Cascavilla N, et al. Lenalidomide in pretreated patients with diffuse large B-cell lymphoma: an Italian observational multicenter retrospective study in daily clinical practice. Oncologist 2019;24(9):1246- 52. 4. Mondello P, Steiner N, Willenbacher W, Ferrero S, Ghione P, Marabese A, et al. Lenalidomide in relapsed or refractory diffuse large B-cell Lymphoma: Is it a valid treatment option? Oncolo-gist 2016;21(9):1107-12. 5. Ma LY, Su L. Application of lenalidomide on diffused large B-cell lymphoma: salvage, maintenance, and induction treatment. Chin Med J (Engl) 2018;131(20):2510-3. 6. Dogu, Mehmet, et al. “Relaps/refrakter lenfoma (mantle hücreli lenfoma hariç) hastalarında lenalidomid bazlı tedavi sonuçları: Çok merkezli sonuçlar.” (2021).  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-88 Referans Numarası: 318  Erişkin Akut Lösemiler DİFFUZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA NÜKSÜNDE LENALİDOMİD DENEYİMİ: OLGU SUNUMU P-89 İsmail Can Kendir1, Özde Elver1, Nevin Alayvaz Aslan1, Nil Güler1 AKUT MİYELOBLASTİK LÖSEMİ TANILI BİR OLGUDA LİNEZOLİD TEDAVİSİNE BAĞLI GELİŞEN NADİR BİR YAN ETKİ: BRADİKARDİ Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji 1 Giriş: Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma, tüm Non-Hodgkin lenfomaların(NHL) yaklaşık %58’nİ oluşturmaktadır ve en sık görülen NHL alt-tipidir. Tanı anında ileri evre olan hastaların tedavi sonrası nüks oranları yüksektir ve nüks tedavisinde zorluklar yaşanmaktadır. Lenalidomid spesifik olarak, NK hücre aktivitesini geliştirme yeteneği, doğrudan sitotoksik etkileri ve NF-kappa Beta yolağını inhibe edici etkileri ile tedaviye dirençli DBBHL grubunda, non-germinal B hücresinde veya aktive B hücre (ABC) alt tipinde dramatik yanıtlara aracılık eder. Lenalidomidin özellikle rituksimab ile kombinasyonu sinerjik etki gösterir. Biz nüks DBBHL tanısı ile lenalidomid idame tedavisi verdiğimiz hastamızı paylaşmak istedik. Vaka: Elli yedi yaşında erkek hasta Eylül 2018’de B Semptomları, sitopeni ve splenomegali ile tetkik edildi. Kemik iliği tutulumu olan yüksek dereceli b-hücreli Non-Hodgkin Lenfoma (evre 4s) tanısı aldı. Hastaya DA-R-EPOCH protokolünde tedavi başlandı. 3 kür kemoterapi sonrası çekilen PET CT de tam metabolik yanıt elde edilen hastada tedavi 6 küre tamamlandı. Hastanın takibi sırasında Ağustos 2020’de nüks tespit edildi. Yeniden evreleme için çekilen PET CT de Evre 2 hastalık saptandı. Yapılan kemik iliği biyopsisinde tutulum yoktu. IPI skoru düşük risk olarak hesaplandı. Hastaya kurtarma tedavisi sonrası otolog kök hücre nakli planlandı. İki kür R-ICE kemoterapisi sonrası Covid-19 enfeksiyonu geçiren hastanın mobilizasyonu ertelendi. Hastanın Covid-19 enfeksiyonu sonrası iki kez mobilizasyon denendi ancak mobilizasyonu başarısız oldu. Allojenik kemik iliği nakli açısından uygun vericisi yoktu. Hastaya iki kür R-ESHAP kemoterapisi verildi. Kemoterapi sonrası çekilen PET/CT’sinde tedaviye yanıtlı olan hastaya idame tedavi olarak Rituksimab+İbrutinib tedavisi planlandı ancak hastanın kardiyak patolojisi (holterde sık VES) olması nedeniyle başlanamadı. Hastada Rituksimab (375 mg/m2) + Lenalidomid 25 mg tedavisine geçildi. Sitopenisi nedeniyle lenalidomid 20 mg ile başlandı. Hasta altı kür tedavisi sonrası PET/CT’sinde tutulum saptanmadı. Hastanın idame tedavisinde Şubat 2022 de lenalidomid tek ajan olarak 10mg’a düşüldü. Hastanın idame tedavisi halen devam etmektedir ve hastalıksız seyretmektedir. Sonuçlar: Prospektif klinik araştırmalar, lenalidomidin özellikle nongerminal center B DBBHL için etkili ve güvenli bir tedavi seçeneği olduğunu göstermiştir. Mondello ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada, Ocak 2006 ile Ocak 2015 arasında 15 mg/gün veya 25 mg/gün dozlarında lenalidomid kullanmış olan toplam 123 relaps/refrakter DBBHL hastasının sonuçları incelendiğinde ; ortalama dört buçuk yıllık takip süresi boyunca GS 37 ay (7-127), genel TY 21 hasta ile %17, genel PY ise 24 hasta ile %20 olarak saptanmıştır. OKİT yapılamayan ve/veya kardiyak patolojileri olan nüks DBBHL hastalarında oral kullanım ve tedavi etkinliği açısından Lenalidomid akılda bulundurulması gereken tedavi seçeneklerinden biridir. Lenalidomid, diffüz büyük B hücreli lenfomalar (DBBHL), folliküler lenfoma (FL) ve indolen relaps/refrakter lenfomalar ile relaps/refrakter Hodgkin lenfomada (HL) yeni tedavi seçenekleri arasında yer aldığı belirtilmiştir. Fatma Yılmaz1, Murat Albayrak1, Hacer Berna Afacan Öztürk1, Merih Reis Aras1, Hatice Kaya2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi,hematoloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi,aile Hekimliği Kliniği 1 2 Giriş: Linezolid, diğer antibiyotiklere karşı dirençli gram pozitif bakterilerin neden olduğu enfeksiyonların tedavisinde etkili intravenöz veya oral yolla kullanılabilen oxazolidione grubu bir protein sentezi inhibitörüdür. Yaygın görülen yan etkiler; baş ağrısı, bulantı, ishal, döküntü, tat algısında değişiklik, trombositopeni iken iki haftadan uzun süren kullanımlarda seratonin sendromu, kemik iliği baskılanması, optik sinir hasarı, pankreatit, karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik gibi ciddi yan etkilerde görülebilmektedir. Biz burada linezolide bağlı gelişen ve nadir görülen bir yan etki olan bradikardi vakasını sunmak istedik. Vaka: Bilinen diyabetes mellitus ve koroner arter hastalığı öyküsü olan 54 yaşında erkek hasta halsizlik ve idrarda yanma şikayeti ile dış merkeze başvurdu. Hemogram tetkikinde; Lökosit değeri (WBC): 0,84x109/L, nötrofil: 0,27x109/L, monosit: 0,05x109 /L, hemoglobin:9.2 g/dL ve trombosit:25x109 /L saptanan hasta kliniğimize yönlendirildi. Periferik yayması blastik hücre infiltrasyonu ile uyumlu olan hastaya yapılan kemik iliği aspirasyonunda %80 myeloblast infiltrasyonu görüldü. Kemik iliğinden çalışılan flow sitometri sonucu akut myeloid lösemi olarak raporlandı. Hastaya indüksiyon tedavisi olarak 7+3 planlandı. Daunorubusin 120 mg/gün (3 gün) + ARA-C 180 mg/gün (7 gün) olacak şekilde remisyon indüksiyon kemoterapisi başlandı. 3+7 kemoterapisinin 21.gününde ateş şikayeti olan hastanın eski damar yolu giriş yerinde sellülit olması üzerine enfeksiyon hastalıkları önerisi ile 2x 600 mg/gün dozda linezolid tedavisi başlandı. Linezolid tedavisinin 4.gününde hastanın halsizlik ve baygınlık şikayeti sırasında bakılan kalp hızı 34/dakika olarak saptandı. Kardiyolojiye konsültasyonu ile bradikardiye sebep olacak organik sebeplerin ekarte edilmesi sonrası etiyolojide tedaviye yeni eklenen linezolid olabileceği düşünüldü. Antibiyoterapisinde değişiklik yapılarak linezolid tedavisi vankomisin ile değiştirildi. Tedavinin değişiminden sonra 4.günde hastanın kalp hızı bazal düzeyine (ortalama 70/dk) tekrar yükseldi. Tartışma: Hematolojik malignitelerde enfeksiyon yönetimi ve antibiyoterapi kullanımı çok sık karşılaşılan bir durumdur. Bu süreçte birçok antibiyotik kullanılmakta ve çeşitli yan etkilerle karşılaşılmaktadır. Sık görülen yan etkilerin farkedilmesi ve yönetilmesi nispeten daha kolay olmakta iken nadir görülen yan etkiler ile karşılaşmak, nedeninin saptanması ve tedavi yönetimi noktasında zorlayıcı olabilmektedir. Vakamız; literatürde linezolide bağlı bradikardi görülen ikinci vakadır. Bradikardi etiyolojisinde organik nedenler ekarte edildikten sonra medikal tedavide sadece bir ilaç değişiminin yapılması, nedenin belirlenmesinde kolaylaştırıcı bir faktör olup müdahalenin hızlı olmasını sağlamıştır. Anahtar kelimeler: Linezolid, Bradikardi, Akut Myeloid Lösemi Anahtar kelimeler: Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma, lenalidomid 282 Referans Numarası: 319 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-90 P-91 Referans Numarası: 131 Referans Numarası: 392 NÖTROPENİK ATEŞ İLE BAŞVURAN VE PANSİTOPENİ İLE SEYREDEN AKUT BRUSELLOZ OLGUSU HAPLODENTİK NAKİL SONRASI GELİŞEN BK VİRÜSEMİSİ VE HEMORAJİK SİSTİT, OLGU SUNUMU. Ezgi Solak1, Emine Bozkurt2, Rafiye Çiftçiler3 1 Sevil Celilova1, Valeh Hüseynov1, Neslihan Şanlı Mandacı1, Gülşah Akyol1, Kemal Fidan1, Muzaffer Keklik1, Ali Ünal1 2 1 Giriş ve Amaç: Brusella enfeksiyonu dünyada en sık görülen zoonotik hastalıktır. Asemptomatik durumdan ciddi/ölümcül hastalığa kadar geniş bir klinik spektrumu olan sistemik bir enfeksiyondur. Akut brusellozis: ateş yüksekliği, gece terlemesi, artralji, myalji, sırt ağrısı, kilo kaybı, iştahsızlık, halsizlik ve baş ağrısı ile sseyredebilir. Bu olguda biz nedeni bilinmeyen ateş ve pansitopeni tablosu ile prezente olan akut bruselloz vakası sunmayı amaçladık. Giriş: Hemorajik sistit, allojenik kök hücre nakli yapılan hastalarda %70 sıklıkta görülen ve ciddi morbiditeye sebep olan bir komplikasyondur. BK virüs geç başlangıçlı hemorajik sistit gelişiminde ana patojen olarak bildirilmiştir(1). Viral üriner sistem enfeksiyonları sağlıklı bireylerde sık görülmez ancak immünosupresif durumdaki hastalarda sıklıkla karşımıza çıkabilir(2). Bu yazıda amaçımız allojenik kök hücre nakli sırasında viral yük ile tesbit edilen BK viremisi olan iki hastamızda gelişen hemorajik sistitin seyri, tedavi yanıtı ile ilişkisini belirlemektir. Beyhekim Eğitim Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği Konya Şehir Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği 3 Konya Şehir Hastanesi, Hematoloji Kliniği Olgu: 67 yaşında kadın hasta 4 haftadır iştahsızlık, halsizlik, ateş şikayeti ile hematoloji polikliniğine başvurdu. Fizik muayenede kot altı 6 cm ele gelen dalak büyüklüğü mevcut. Hastanın laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9,8 g/dl, platelet 70 x103/μl, lökosit sayısı 1.7x103 μl ile pansitopenisi mevcuttu. Ateşi olan hastadan kan ve idrar kültürleri alınarak antibiyotik tedavisi başlandı. Piperasilin-tazobaktam antibiyotik tedavisi başlandı. Kliniği düzelmeyen hastada nedeni bilinmeyen ateşe yönelik yapılan abdomen ultrasonografide karaciğer konturları hafif düzensizdir ve dalak boyutu 19x9 cm olup arttığı izlendi. İstenen brucella aglütinasyon testinde brucella coombs 1/2560 pozitif gelmesi ve kan kültüründe brucella melitensis üremesi üzerine hastaya brusella tanısı konuldu. Doksisiklin, rifampisin ve streptomisin tedavisi ile hastada aynı gün ateş yanıtı alındı. Tartışma ve Sonuç: Bruselloz ülkemizde son derece yaygın olarak görülmektedir. Özellikle çiğ süt ve süt ürünleri ile beslenme ve hayvancılıkla uğraşma brusella infeksiyonunun başlıca risk faktörlerini oluşturmaktadır. Brusellozda en sık görülen semptomlar halsizlik, ateş, terleme, artralji ve lökomotor sistemle ilgili çeşitli belirtiler olarak bildirilmiştir. Hastaların laboratuvar bulguları incelendiğinde anemi, sedimentasyon yüksekliği ve lenfomonositoz en sık rastlanan bulgulardı. Bruselloz vakalarında hafif hipokrom ve mikrositer bir anemi görülebilmektedir. Anemi %41-74 arasında değişmektedir. Brusellozda lökopeni %30-68, trombositopenide %28-40 değişik oranlarda görülmektedir. Pansitopeni ise %3-21 gibi değişik oranlarda bildirebilmektedir. Pansitopeni patogenezinde hipersplenizm, dissemine intravasküler koagülasyon, histiyositik hemofagositoz, kemik iliği supresyonu ve trombositlerdeki destrüksiyonun rol oynadığı düşünülmekle birlikte, patogenez henüz tam olarak aydınlatılmamıştır. Brusellozlu olguların %20-40’ında splenomegali görülürken, pansitopeninin eşlik ettiği brusellozlu hastaların %86-88’inde splenomegali saptandığı ve hipersplenizmin pansitopeni nedeni olabileceği bildirilmiştir. Hemofagositoz ve hipersplenizmin geri dönüşlü olduğu, hastalığın tedavisi ile ortadan kalktığı, klinik tablo ile beraber laboratuvar değerlerinin de düzeldiği bildirilmektedir. Patogenezde kemik iliği aplazisinin de rolü olduğu ileri sürülmüştür. Ancak yapılan çalışmalar bruselloza bağlı kemik iliği supresyonunun nadir görüldüğü, aksine çoğu olguda kemik iliği hiperplazisi olduğunu göstermiştir. Al-Eissia ve ark. yaptıkları çalışmada pansitopenisi olan 16 brusellozlu çocuk hastanın 14’ünde (%87.5) histiyositik hemofagositoz olduğunu bildirmişler ve bunun brusellozda görülen pansitopeninin en önemli nedeni olduğunu vurgulamışlardır. Nedeni açıklanamayan uzamış ateş, hepatosplenomegali ve pansitopenisi olan hastalarda kemik iliği aspirasyonu yapılarak hemofagositoza neden olabilen lenfoma ve kemik iliğini tutan diğer neoplastik hastalıkların da ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Akut brusellozda pansitopeninin görülebileceği unutulmamalıdır. Bruselloz tanısında kan kültür pozitifliği kullanılan yönteme bağlı olarak %15-70 arasında değişebilmektedir. Kemik iliğinde etkeni üretme şansı daha fazladır. Bruselloz da görülen pansitopeni geçicidir ve uygun tedavi ile kısa sürede düzelmektedir. Pansitopeninin ön planda olduğu hastalarda diğer pansitopeni yapabilen nedenlerle beraber ülkemizde bruselloz da akılda bulunması gereken ayırıcı tanılardan bir tanesidir. Anahtar kelimeler: Brusella, nötropenik ateş, pansitopeni Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Şahinur Dedeman Kök Hücre Nakli ve Tedavi Merkezi Olgu Sunumu 1: 48 yaşında erkek hasta, Eylül 2021’de WBC 222,000 saptanarak tarafımıza yönlendirilmiştir. Hastaya Kİ biopsisi yapılmış, Ph pozitif ALL tanısı almıştır. Dış merkezde 1 kür HYPER CVAD almış, yanıt olmayınca 1 kür FLAG almış, remisyon sağlanmadı için HOLZER ve POMP almışdır. POMP sonrası remisyona giren hasta 4 ay sonar nüks olmuşdur. Relaps ve refrakter Ph poz ALL tanısı ile 28.07.2022 tarihde 12/10 uyumlu akraba dış vericiden allojenik kök hücre nakli yapılmışdır. Hastaya ATG, siklofosfamid, fludarabin ve post transplant siklofosfamid ile mieloablatif rejimli hazırlama protokolu yapılmışdır. Donor hücre sayısı 2.64x10*6 olarak bildirilmişdir. Nakil öncesi hastamızda CMV seropozitifliyi olduğu için valgansiklovir başlanıldı. Akit +11. gün ateşi olan hastanın kateterinde maya üredi, mevcut kateter çekildi ve caspofungin tedavisi başlanıldı. Ateş sayısı gerilemeye başladı. Akit +15. gün hastada engrafman oluşmatığı, haplodentik nakil olduğu ve donor hücre sayısı az olduğundan dolayı 1x48 mkg G-CSF başlanıldı. +18.gün 2x750mg siproflaxasin ile profilaksi alan hastada idrar yaparken yanma hissi ve idrarda kan olmak üzere hastadan BK için test alındı. İdrarda BK-DNA pozitif(>10x10*6) hastaya 5mg/ kgx1hft sidofovir tedavisi başlandı. +25.gün hastada nötröfil engrafmanı oluştu. Kimerizm için kan nümunesi alındı. Sidofovir tedavisi sonar hastamızda hematuri geriledi. Olgu Sunumu 2: 25 yaşında erkek hasta, Şubat 2021’de AML FLT3 pozitif tanısı almış hastaya 7+3 tedavisi başlamış, tedavi sonrası nötröpeniden çıkmayınca kemik iliği refrakter sonuçlanmış, sonar FLAG+Midostaurin ile remisyon sağlanmışdır. Mart 2022’de hastada nüks gelişmiş, FLAG ve Gilferitinib ile tedavi başlanılmış ve remisyon sağlanmışdır. Yurt dışı donor taraması zamanı nüks gelişmiş, 23 haziran 2022’de hastaya 6/10 uyumlu haplodentik nakil yapılmışdır. Hasta Fludarabin, ATG, Busulfan ve post transplant siklofosmidle hazırlama rejimi almışdır. +10.gün trombosit, +12.gün nötröfil engrafmanı oluşdu. 1.ay kimerizm %99. Akit + 56.gün hasta ateş nedeniyle servise yatışa alındı, CMV DNA 10x10*6 seropozitif olan hastaya cymeven tedavisi başlanıldı. Hasta tedaviye yanıt verdi, ateş sayısı gerilese de, CMV DNA 1600 kopya olmasına ragmen ateş devam ettiği için ve haplodentik nakil olduğu için hastadan hiç bir şikayet olmaksızın üzere rutin BK virus tespiti yapılmış ve idrarda BK DNA 10x10*6, kanda 1x10*3 saptandı. Hastaya tedavi amaçlı 2x750mg siproflaxasin başlandı. Hastanın idrar yolunda yanma, hematüri ve diğer bu gibi hemorajik sistite has olan şikayetleri olmadığı için enfeksiyon sidofovir tedavisi önermedi. Tartışma: Üromitexan ve zorlu diürez kit için hazırlama rejimlerin ürotelyal toksitesini ortadan kaldırmada eşit derecede etkilidir(3,4).Kit alıcılarında hematürinin ayırıcı tanısında polyomavirüs ilişkili hemorajik sistit ilk akla gelen olmalıdır. Hematürinin şiddeti ve süresine göre ürolojik tedavi sıklıkla gereklidir. Kit sonrası HS hemen her zaman kalıcı BK virüsü ile ilişkili olduğundan, seropozitiv hastalarda tedavi amaçlı stratejiler garanti edilmektedir(2,4).BKV ile ilişkili HS’li kit alıcıları, haftalık 1 mg/kg sidofovir ile tedavi edilir. Mikrobiyolojik yanıt, idrar BKV viral yükünde en az bir log azalma olarak tanımlanmışdır. Klinik yanıt, semptomlarda ve stabilitede iyileşme veya sistit derecesinde azalma olarak tanımlanmakdadır(5). Anahtar kelimeler: kemik iliği, transplantasyon, bk virus, sidofovir Kaynaklar 1. Cesaro S. ECIL guidelines for the prevention, diagnosis and treatment of BK polyomavirus-associated haemorrhagic cystitis in haematopoietic stem cell transplant recipients. J Antimicrob Chemother. 2018 Jan 1;73(1):12-21. 2. Tzannou I. Off-the-Shelf Virus-Specific T Cells to Treat BK Virus, Human Herpesvirus 6, Cytomegalovirus, Epstein-Barr Virus, and Adenovirus Infections After 283 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Allogeneic Hematopoietic Stem-Cell Transplantation. J Clin Oncol. 2017 Nov 1;35(31):3547-3557. 3. Espada E. BK virus-specific T-cell immune reconstitution after allogeneic hematopoietic cell transplantation. Blood Adv. 2020 May 12;4(9):1881-1893 4. Jandial A. Management of BK virus-associated haemorrhagic cystitis in allogeneic stem cell transplant recipients. Ther Adv Infect Dis. 2021 Feb 3;8:2049936121991377.  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-92 Referans Numarası: 480 FAKTÖR V LEİDEN VEYA PROTROMBİN HOMOZİGOT MUTASYONU TAŞIYAN ÇOCUKLARIN KLİNİK BULGULARI Tekin Aksu , Nazlı Seçgen , Fatma Gümrük , Selin Aytaç Eyüpoğlu 1 2 1 1 Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 1 kazanılmış risk faktörü olmadan da yaygın trombüs geliştirebileceklerini göstermektedir. Hastaların yarısında uygun tedaviler ile trombüs iyileşmesi sağlandı. 13 hastanın ise homozigot faktör V Leiden veya protrombin mutasyonu taşırken ortalama 14.6 yaşa kadar tromboz geliştirmedikleri görüldü. Anahtar kelimeler: Faktör V Leiden mutasyonu, Protrombin mutasyonu, Tromboz Kaynaklar 1. Kabukcu S, Keskin N, Keskin A, Atalay E. The frequency of factor V Leiden and concomitance of factor V Leiden with prothrombin G20210A mutation and methylene tetrahydrofolate reductase C677T gene mutation in healthy population of Denizli, Aegean region of Turkey. Clin Appl Thromb Hemost. 2007;13(2):166-171. doi:10.1177/1076029606298990 2. Dautaj A, Krasi G, Bushati V, Precone V, Gheza M, Fioretti F, et al. Hereditary thrombophilia. Acta Biomed. 2019;90(10-S):44-6. 3. Kujovich JL. Factor V Leiden thrombophilia. Genet Med. 2011;13(1):1-16. 4. Kujovich JL. Prothrombin Thrombophilia. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, et al., editors. GeneReviews((R)). Seattle (WA)1993. 2 Giriş: Faktör V Leiden ve protrombin mutasyonları tromboz gelişiminde sık görülen kalıtsal risk faktörlerindendir. Türkiye’de yapılan bir çalışma Faktör V Leiden taşıyıcı frekansını %8.4, heterozigot mutasyonu %7.3, homozigot mutasyonu %1.06 olarak bildirmiştir. Merkezimizde tromboz nedeniyle veya aile öyküsü nedeniyle kalıtsal trombofili araştırılan hastalardan, Faktör V Leiden ve protrombin mutasyonları homozigot saptanan olguların klinik ve laboratuvar bulguları araştırıldı. Materyal metod: Ocak 2000 - Mart 2022 yılları arasında faktör V Leiden (G1691A) mutasyonu homozigot olan 23 hasta ve protrombin (G20210A) mutasyonu homozigot olan 6, toplam 29 hasta saptandı. 5 hastanın verisine ulaşılamadı. Çalışmaya dahil edilen 24 hastanın 8’inde (%33.3) venöz tromboz, 3’ünde (%12.5) santral sinir sisteminde (SSS) enfarkt mevcuttu. Tromboz geliştirmeyen 13 hastanın ikisinde ailesinde trombüs olması, birinde ailesinde faktör V Leiden homozigot mutasyonu olması, 10 hastada altta yatan hastalık nedeniyle trombofili araştırıldı. Hastaların klinik ve laboratuvar bulguları, tedavileri ve izlemleri geriye dönük olarak araştırıldı. Sonuçlar: Trombozu ve SSS’de enfarktı olan 11 hastanın trombüs ve enfarkt saptanma yaşı medyan 110 aydı (0-197 ay). Venöz trombozu olan hastaların %62.5’inde (5/8) alt ekstremitede derin ven trombozu, %25’inde (2/8) sinüs ven trombozu, %25’inde (2/8) renal ven trombozu, %12.5’inde (1/8) inferior vena kava, %12.5’inde (1/8) pulmoner tromboemboli mevcuttu. Venöz trombozu olan hastaların %25’inde (2/8) birden fazla lokalizasyonda trombüs saptandı. Bu hastaların birinde alt ekstremite derin venlerinde, inferior vena cavada trombüs ve pulmoner tromboemboli mevcuttu, diğer bir hastada ise alt ekstremite derin venlerinde ve renal vende trombüs mevcuttu. Trombozu olan hastaların %37.5’inde trombozu tetikleyebilecek kazanılmış neden vardı; %12.5’inde (1/8) santral venöz kateter, %12.5’inde (1/8) enfeksiyon, %12.5’inde (1/8) sistemik lupus eritematozus (SLE) gösterildi. Etyolojik olarak birden fazla kazanılmış nedeni olan hasta yoktu. Trombozu olan hastaların %50’sinde (4/8) eşlik eden hastalık mevcuttu. Bir hastada menenjit/ensefalit, bir hastada pulmoner hemosiderozis, bir hastada SLE ve bir hastada kronik gronulamatöz hastalık vardı. SSS’de enfarkt olan hastaların hiçbirinde eşlik eden hastalık yoktu. Trombozu olan 8 hastanın %66.7’si düşük molekül ağırlıklı heparin (enoksaparin), %25’i heparin, %12.5’i asetilsalisilik asit, %25’i varfarin, %12.5’i dabigatran ile tedavi edildi. Bir hastaya trombektomi ve doku plazminojen aktivatörü uygulandı. SSS’de enfarkt olan 3 hastadan biri aspirin, biri enoksaparin ile tedavi edildi. SSS enfarktı ve venöz trombozu olan 11 hastanın medyan izlem süresi 6 ay (0.5-111 ay), antitrombotik tedavi alma süreleri medyan 7.5 aydı (0.5158 ay). İzlem süresince tekrarlayan trombüs atağı görülmedi. 3,7,9,11 numaralı hastaların tedavileri başka merkezde başlandığı için takip süresi toplam antitrombotik tedavi süresinden kısadır. Trombozu olan 8 hastanın %50’sinde trombüs rekanalize oldu, %25’inde (2/8) trombüslerde kısmi düzelme görüldü. Çalışmaya dahil edilen hastalardan biri pulmoner hemosiderozis, diğer biri kronik granulamatöz hastalık nedeniyle kaybedildi. Bu hastaların ölüm nedeni trombüs ilişkili değildi. Hastaların klinik, laboratuvar, tedavi ve sonuçlarına ait veriler Tablo 1’de sunuldu. Tartışma: Faktör V Leiden mutasyonu, kalıtsal trombofili olgularının %4050’sini oluşturmaktadır, trombofilinin en yaygın kalıtsal nedenidir. İkinci en yaygın genetik trombofili nedeni protrombin mutasyonlarıdır. Bu çalışma trombofili açısından genetik riski yüksek çocukların erken yaşta, ilave 284 Tablo 1. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar, tedavisine ait veriler Yaş (ay) Eşlik eden hastalık Trombüs/enfarkt Cinsiyet Faktör V Protrombin Risk faktörü Trombüs/enfarkt görüldüğü Leiden (G20210A) lokalizasyonu yaş (ay) (G1691A) Tedavi Antitrombotik Trombüs Yaşıyor/öldü tedavi süresi açıldı mı? 1 134 - 129 K Homozigot Normal - Alt ekstremite DVT (Sol femoral ve popliteal ven) + inferior vena cava + pulmoner tromboemboli Doku plazminojen aktivatörü + trombektomi+ Enoksaparin + Dabigatran 7 Evet Yaşıyor 2 231 - 197 E Homozigot Normal - Alt ekstremite DVT (Bilateral vena saphena magna ve parva) Enoksaparin 3 Evet - - Renal ven trombozu (Sağ) Enoksaparin+Asetil salisilik asit 158 Evet Yaşıyor Enoksaparin 0.5 - Yaşıyor 3 162 - 0.5 E Homozigot Normal 4 88 Menenjit/ensefalit 26 E Homozigot Normal 5 203 Pulmoner hemosiderozis Enfeksiyon Sinus ven trombozu 91 K Homozigot Heterozigot - Sinus ven trombozu Enoksaparin 6 - Öldü 6 116 Kronik granulamatöz hastalık 22 E Homozigot Normal Kateter Alt ekstremite DVT (Sağ femoral ven) Enoksaparin 9 Evet Öldü 7 194 Sistemik lupus eritematozus 173 K Normal Homozigot SLE Alt ekstremite DVT Enoksaparin+varfarin (Sağ popliteal ve femoral ven) 19 Kısmi Yaşıyor 8 204 - 173 E Normal Homozigot - Alt ekstremite Enoksaparin + varfarin DVT (Bilateral ana iliyak, femoral ve popliteal ven) + sol renal ven trombozu 27 Kısmi Yaşıyor 9 177 - 130 E Homozigot Normal - Bilateral serebral multifokal kronik enfarktlar 140 Yaşıyor Asetil salisilik asit 10 204 - 91 K Homozigot Normal - Sol frontal lineer kronik enfarkt - - Yaşıyor 11 246 - 15 E Homozigot Normal - Bilateral frontal, sağ temporal ve parietooksipital subakut enfarkt, sağ MCA-PCA akut enfarkt Enoksaparin 6 -  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-93 Referans Numarası: 14 OTOLOG NAKİL SONRASI GEÇ DÖNEMDE EŞ ZAMANLI SANTRAL SİNİR SİSTEM VE PLEVRA TUTULUMLUYLA RELAPS EDEN MULTİPL MİYELOM Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Damlanur Sakız3, İpek Yönal Hindilerden2, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı 3 Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Patoloji Kliniği 1 2 Giriş: Ekstramedüller hastalık yeni tanı ve relaps multipl miyelom (MM) için agresif hastalık göstergesidir. Ekstramedüller hastalık olarak santral sinir sistemi (SSS) ve plevra tutulumu oldukça nadir olup sıklık sırasıyla <%1 ve %6 olarak bildirilmiştir. Eş zamanlı SSS ve plevra tutulumuyla kendini gösteren agresif MM relaps olgu deneyimimizi paylaşacağız. Olgu 1: Güncel yaş 63 erkek 2015’te multipl plazmositomlarla seyreden Ig G lambda MM (DS: III ve R-ISS: II) tanısı aldı. 6 VCD sonrası çok iyi kısmı yanıtlı halde otolog hematopoietik kök hücre nakili (OHKHN) uygulanmış. Nakil sonrası tam yanıt (CR) sağlanmış ve femur ve servikal vertebra bölgelerine konsolidatif radyoterapi (RT) uygulanmış. OHKHN sonrası idame tedavisi uygulanmamış. OHKN sonrası 32.ay patolojik femur fraktürü ile başvurduğunda Ig G Lambda hastalık nüksü teyit edildi. 4 VRD sonrası çok iyi kısmı yanıt (VGPR) sağlandı ve siklofosfamid ile kök hücre mobilizasyonu yapıldı. Eş zamanlı ek 1 kurs VRD ve tutulu alan RT tamamlanmasını Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER takiben 2.OHKHN uygulandı. OHKHN 3.ay CR haldeyken enalidomide idamesi ve aylık zoledronik asit (ZA) başlandı. 2.OHKHN 2.yıl CR sebat ettiğinden ZA kesildi. 2.OHKHN 39.ay Ig G kappa MM 2.nüks(DS: III ve R-ISS: II) saptandı. Daratumumab-Bortezomibe-Deksametazon (DVD) başlandı. 4 DVD sonrası kısmı yanıt (PR) sağlandı. 5.kür DVD tedavisi planlanan hasta son 3 gündür devam eden anlamsız konuşmalar nedeniyle başvurdu. Kan sayımı lökosit 1700/mm3 nötrofil: 700/mm3 Hgb: 4.5 gr/dl PLT: 28000/ mm3 saptandı. Periferik yaymada plazma hücresi saptanmadı. PA grafide tek taraflı plevral effüzyon saptandı. Plevra ve beyin omurilik sıvı (BOS) sitopatolojik incelemesinde kappa hafif zincir monoklonalitesi gösteren plazma hücre infiltrasyonu saptandı.Yaygın ekstramedüller tutulumun eşlik ettiği olguda daratumumab-pomalidomid -deksametazon (DPD) başlandı. Eş zamanlı üçlü intratekal tedavi haftada iki kez uygulandı. Dört ardışık intratekal sonrası şuur durumu tamamen normalleşti ve kontrol BOS incelemesinde plazma hücresi saptanmadı. Haftalık ek 3 doz daha intratekal tedavi verildi. DPD 28.gününde lökosit 2200 nötrofil 1000 trombosit 50000/mm3 saptandı ve 2.kurs DPD başlandı. 2.DPD tedavisi altında 15.gün nötropenik ateş tablosu altında dispne gelişti. PA grafide sağ akciğerde total atelektazi saptandı. Bronkoskopide sağ ana bronş hemen girişinde üst duvarda başlayan üst lonb ayrım karinasına devam ettikçe tüm ana bronş duvarının infiltre eden üzeri hiperemik ve yaygın nekrozlar içeren mukozal infiltrasyon alanı mevcut olup lezyonlar orta lob ve alt lob girişine kadar yaygın şekilde devam etmekteydi. Bronkoskopik biopside nekrobiyotik zeminde 45 derece açı yapan mantar hifleri görüldü. Serum galaktomannan pozitif saptandı. İnvasif pulmoner aspergilloma olrak değerlendirilerek vorikonazol IV başlandı. Hasta 2.DPD 24.gününde sepsis tablosunda hasta eksitus oldu. Tartışma: MM ekstramedüller relaps için standard tedavi yaklaşımı mevcut değildir. Özellikle SSS tutulumu çoklu tedavinin eş zamanlı intratekal tedavi, radyoterapi ve özellikle immünmodülatuvar içerikli sistemik tedavi başlanmasını gerektirir. Daratumumab ve pomalidomid ekstramedüller hastalıkta etkinliği gösterilmiş ajanlar olup olgumuzda kombinasyon tedavisiyle alınan erken yanıt agresif ekstramedüller relapsta DPD etkinliğini desteklemektedir. Daratumumab ve pomalidomid ilişkili invasif küf infeksiyonu nadir bildirilmiş olup mevcut inavasif aspergilloma uzun süren nötropeni ve ağır hipogammaglobinemi ile ilişkilendirilmiştir. Anahtar kelimeler: multiple miyelom,ekstramedüller hastalık,daratumumab,pom alidomid (14:18) (Q32;Q 21) –(IGH/BCL-2): negatif saptanmıştır. Mayıs –eylül 2021 tarihleri arasında 6 Kür R–CHOP (Rituksimab, Siklofosfamid, Doksorubisin, Vinkristin, Prednizol) tedavisi uygulandı. Vücut tutulumları küçülen, ama tamamen kaybolmayan hastaya kemik iliği transplantasyonu(KİT) planlandı. Daha sonra hastaya mobilizasyon eşliğinde R-ESHAP (Rtuksımab, Etoposide, Prednızolon, Sisplatin) KT uygulandı. Kemoterapiden sonra çekilen PET’de karaciğer segmentlerindeki nodüler lezyonların güncel çalışmada geç görüntülerde metabolik aktivitesinde minimal artış olduğu izelmesi üzre hasta PET konseyinde hastalık reaktivasyonu olarak değerelendirildi. KİT öncesi 3. seri tedavi olarak R-GDP (Rütuksimab, Gemsitabin, Dexametazon, Sisplastin) başlandı. KT beraberinde otolog kök hücre nakli (OKİT) hazırlığı başlandı. Tartışma: Primer hepatik diffüz büyük B hücreli lenfoma, geniş bir yaş aralığında ortaya çıkar, ancak çoğunlukla orta yaş hastalığıdır. Erkeklerde kadınlara oranla fazla görülür ve daha genç yaşta ortaya çıkar. Hastamız da orta yaş erkekti. Hastalığın klinik seyri genellikle spesifik değildir ve en sık bildirilen semptomlar karın rahatsızlığı veya sağ üst kadran ağrısı, ateş, iştahsızlık ve kilo kaybıdır. Hastamızın da ilk semptomları kilo kaybı ve aşırı terleme gibi non spesifik, çoğu sistemik enfeksiyöz tablolarda rastlanan şikayetlerdi. Hastalığın karaciğere özgü tanımlanabilir bir laboratuvar paterni yoktu. Primer karaciğer lenfoması diffüz büyük B hücreli histolojik görünümüne sahipti. Hastamızın biyopsi sonucunda da germinal merkez fenotipli diffüz büyük B hücreli lenfoma NOS saptanmıştır. USG ve BT görüntüleme bulguları iyi korelasyon gösteren hipoekoik homojen kitlelerin varlığını gösterir. Hastamızda da bu görüntüleme tetkikleri ile karaciğer tutulumu saptanmıştır. Tüm vücut PET incelemesi, ekstrahepatik hastalığın boyutunu doğru bir şekilde tanımlayabilen ve tedaviye yanıtı ölçmek için kullanılabilen yararlı bir evreleme aracıdır (1,2). Hastanın erken tanı sürecinde ve tedavi yanıtını değerlendirme sürecinde PET incelemesi yapıldı. Uygulanan kemoterapi ajanlarına rağmen PET’te metabolik aktivitede minimal artış olması üzerine, konsey kararı ile hastalık reaktivasyonu olarak değerelendirildi ve 3. seri tedavi olarak R-GDP tedavisi başlandı. KT ile beraber otolog kök hücre nakli planlandı. Sonuç: Primer karaciğer lenfoması için spesifik tedavi önerileri yapmak zordur. Tedavi süreci, altta yatan patolojik süreçler, hastalığın evresi ve diğer onaylanmış prognostik faktörler temeline dayanmaktadır. Anahtar kelimeler: primer hepatik lenfoma; kemoterapi Kaynaklar  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme P-94 Referans Numarası: 257 1. Elsayes K.M, Menias C.O, Willatt J.M, Pandya A, Wiggins M. Primary hepatic lymphoma: Imaging findings. Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 53 (2009) 373–379. doi:10.1111/j.1440-1673.2009.02081.x 2. Salmon J.S, Thompson M.A, Arildsen R.C, Greer J.P. Non-Hodgkin’s Lymphoma Involving the Liver: Clinical and Therapeutic Consideration. Clinical Lymphoma & Myeloma. 2006 Jan;6(4):273-80. doi: 10.3816/clm.2006.n.001. PRİMER HEPATİK LENFOMANIN TANI VE TEDAVİ SÜRECİ; OLGU SUNUMU Eldane Memmedova1, Burak Öztürk2, Şevval Öztüfekçi1, Sevinj Sadigova1, Mustafa Baydar3, Ali Ünal 3 Erciyes Üniversitesi,tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı / Kayseri, Türkiye Erciyes Üniversitesi,tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı / Kayseri, Türkiye 3 Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı / Kayseri, Türkiye 1 2 Giriş: Primer hepatik lenfomaya tüm ekstranodal lenfomaların %1’den azını oluşturur. Orta yaş erkeklerde kadınlardan iki kat daha fazla saptanmaktadır. Primer hepatik lenfoma karın ağrısı, yorgunluk, kilo kaybı ve sarılıklı veya sarılıksız kitle ile kendini gösteren non spesifik semptomlara sahiptir. Hepatit C ile ilişkisi olduğunu gösteren yayınlar mevcuttur. Patolojik tanı genellikle Diffüz Büyük B hücreli lenfoma veya immünoblastik lenfomadır. Tanı ve tedavi zorlukları sunan nadir bir hastalıktır (1). Bu olguyu sunmakta amacımız primer hepatik diffüz büyük B hücreli lenfomanın tanı ve tedavi sürecine dikkat çekmektir. Olgu: 51 yaşında erkek hasta. Yaklaşık 1,5 yıl önce zayıflama, aşırı terleme şikayetleri ile dış merkeze başvurmuş. Karaciğer fonksiyonel testlerinin (KCFT) yüksekliği nedeniyle ultrosonografı (USG) ve bilgisayarlı tomagrafi (BT) incelemeleri yapılmış, karaciğerinde kitle saptanmış. Viral serolojik testleri negatif olarak tesbit edilen hastaya yapılan biyopsi sonucunda germinal merkez fenotipli diffüz büyük B hücreli lenfoma NOS (not otherwise specified) tanısı konmuştur. Çekilen pozitron emisyon tomografi (PET) de karaciğerin segment 2 ve 6-7 düzeyinde geç görüntülerde daha belirgin olan ve karaciğer parankiminden minimal fazla heterojen tarzda hipermetabolik aktivite gösteren 51*44 mm boyutunda jeografik sınırlı hipodens lezyon izlenmiş (Resim 1) ve BCL-2 mutasyonu sonucu T 285 Resim 1. Karaciğer segment 6-7 arasında lezyon. A: Difüzyon MRI: Karaciğer segment 6-7’de sınırları belirsiz, heterojen, hiperintens alan (beyaz ok) B: Aynı lezyonun FIESTA MRI görüntüsünde hiperintens heterojen alan (beyaz ok) C: Aynı lezyonun postkontrast T1 MRI görüntülerde kontrast tutmayan alanlarla birlikte geç fazlarda şüpheli zayıf heterojen kontrast tutulumu (beyaz ok) D: PET-BT görüntüde ise lezyonda yer yer hipermetabolizma dikkati çekmektedir. (siyah ok) Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-95 Referans Numarası: 133 count be a prognostic tool in newly diagnosed multiple myeloma patients? Acta Haematologica Polonica 2020;51:81-7. RDW Düzeyine Göre Genel Sağkalım Eğrisi MULTİPL MYELOMDA ERİTROSİT DAĞILIM GENİŞLİĞİNİN (RDW) PROGNOSTİK ÖNEMİ Elif Yiğit Ayhan1, Fahir Özkalemkaş 2, Bedrettin Orhan 2, İbrahim Ethem Pınar2, Vildan Özkocaman2 Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Klinik spektrumu geniş bir hastalık olan Multiple Myelom (MM)’da prognostik faktörlerin belirlenmesi tedavi ve takip stratejisi açısından oldukça önemlidir. MM’da kullanılan prognostik belirteçler mevcut olsa da daha basit, ulaşımı kolay ve ucuz bir test ihtiyacı duyulmaktadır. Rutin kan sayımında bir parametre olan eritrosit dağılım genişliği (RDW) de hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıklarda prognostik önemi açısından araştırılmaktadır. Literatürde MM’da RDW’nin prognostik öneminin araştırıldığı sınırlı sayıda çalışma mevcuttur. Biz de çalışmamızda MM tanısı alıp otolog kök hücre nakli (OKHN) yapılan ve yapılmayan hastalarda RDW’nin prognostik önemini araştırmayı amaçladık. Çalışmaya Ocak 2010 – Aralık 2018 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı’nda takipli 18 yaşından büyük MM tanılı 218 hasta dahil edilmiştir. Hastaların verileri retrospektif olarak incelenmiştir. Hastalar yüksek RDW (>%16,5) ve düşük RDW (≤%16,5) olmak üzere iki grup halinde değerlendirilmiştir. RDW Düzeyine Göre Hastalıksız Sağkalım Eğrisi Revize edilmiş uluslararası evreleme sistemine (R-ISS) göre yüksek ve düşük RDW grupları karşılaştırılmış; R-ISS evre 3 hastalığı olanların oranının yüksek RDW grubunda daha yüksek olduğu belirlenmiştir. Düşük RDW grubunda medyan hemoglobin (Hb) düzeyi daha yüksek olup aynı zamanda bu grupta OKHN yapılan hasta oranı da daha yüksek saptanmıştır (sırasıyla p=0,006, p=0,010). Çalışma grubumuzda ileri yaşı, evre 3 hastalığı, beta-2 mikroglobulin düzeyi yüksekliği ve kronik böbrek hastalığı olan hastalarda genel sağkalım süresi daha kısa bulunmuştur. Ancak yüksek ve düşük RDW gruplarına göre genel sağkalım süreleri arasında farklılık saptanmamış olup, hastalıksız sağkalım süreleri arasında da anlamlı fark saptanmamıştır. Çalışmamızda OKHN yapılan, Hb 10 g/dl üzerinde olan ve hemoglobin/ RDW oranı yüksek olan hastaların hastalıksız sağkalım süresi daha uzun bulunmuştur. OKHN olan hastaların tanı anında ve OKHN öncesinde RDW düzeyindeki değişime göre sağkalım süreleri değerlendirilmiş olup istatistiksel olarak anlamlı farklılık olmadığı belirlenmiştir. Çalışmamızda RDW grupları arasında sağkalım açısından anlamlı fark olmasa da düşük RDW grubunda erken evre hastalık ve OKHN yapılma oranı daha yüksek bulunmuştur. Çalışmalarda kullanılan RDW üst limitlerinin farklı olması ve RDW’nin çeşitli nedenlerden etkilenmesi RDW’nin prognostik önemini araştıran çalışmaların farklı sonuçlara ulaşmasına neden olduğu düşünülmüştür. MM prognozunu belirlemek için tek bir parametre yerine içinde RDW’nin de olduğu parametrelerin incelendiği çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar kelimeler: Multipl myelom, hemoglobin, eritrosit dağılım genişliği, prognoz, sağkalım, otolog kök hücre nakli Kaynaklar 1. Türk Hematoloji Derneği Multipl Myelom Tanı ve Tedavi Kılavuzu İstanbul: Uniform Basım; 2020. 2. Lee H, Kong SY, Sohn JY, et al. Elevated red blood cell distribution width as a simple prognostic factor in patients with symptomatic multiple myeloma. BioMed Research International 2014;2014:145619. 3. Meng S, Ma Z, Lu C, et al. Prognostic Value of Elevated Red Blood Cell Distribution Width in Chinese Patients with Multiple Myeloma. Annals of clinical and laboratory science 2017;47:282-90. 4. Ma Y, Jin Z, Zhou S, et al. Prognostic significance of the red blood cell distribution width that maintain at high level following completion of first line therapy in mutiple myeloma patients. Oncotarget 2018;9:10118-27. 5. Rajkumar, S. Vincent, Angela Dispenzieri. Multiple myeloma and related disorders. In: Abeloff’s Clinical Oncology. Vol7. Elsevier, 2020. 1884-910. 6. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Mayo Clinic Proceedings 2003;78:21-33. 7. Palumbo A, Avet-Loiseau H, Oliva S, et al. Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group. Journal of Clinical Oncology 2015;33(26):2863-9. Tablo 1. Multipl myelom hastalarının karakteristik özellikleri Yaş (yıl) (n=218) Cinsiyet (n=218) Kadın Erkek ISS (n=218) Evre 1 Evre 2 Evre 3 R-ISS (n=218) Evre 1 Evre 2 Evre 3 Tanı Grubu (n=218) IgG Myelom IgA Myelom Hafif Zincir Myelom Diğer Hb (g/dl) (n=218) Kreatinin (mg/dl) (n=218) Kalsiyum (mg/dl) (n=216) Albümin (g/dl) (n=217) 8. Baysal M, Demirci U, Bas V, et al. Could ratio of hemoglobin to red cell distribution width and ratio of absolute lymphocyte count to absolute monocyte 286 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri 61,55±10,69 98 (%45) 120 (%55) 36 (%16,50) 70 (%32,10) 112 (%51,40) 28 (%12,80) 162 (%74,30) 28 (%12,80) 119 (%54,60) 43 (%19,70) 52 (%23,80) 4 (%1,80) 10,10 (1,60:17) 1 (0,50:12) 9,70 (7,10:17,80) 3,30 (1,40:12,50) POSTER BİLDİRİLER  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları Tablo 2. RDW Düzeylerine Göre Multipl Myelom Hastalarının Karakteristikleri R-ISS Evre 1 Evre 2 Evre 3 Tanı Grubu IgG Myelom IgA Myelom Hafif Zincir Myelom Diğer Hemoglobin (g/dl) OKHN Uygulaması Düşük RDW Yüksek RDW 22 (%16,30) 101 (%74,80) 12 (%8,90) 6 (%7,20) 61 (%73,50) 16 (%19,30) 76 (%56,30) 19 (%14,10) 37 (%27,40) 3 (%2,20) 10,3 (1,60:17) 68 (%50,40) 43 (%51,80) 24 (%28,90) 15 (%18,10) 1 (%1,20) 9,60 (6:14,80) 27 (%32,50) p-değeri 0,022 RELAPS REFRAKTER MULTİPL MİYELOMDA DARATUMUMAB TEMELLİ TEDAVİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 0,040 0,006 0,010 Referans Numarası: 321 MULTİPL MİYELOM OLGUSUNDA POMALİDOMİDE BAĞLI NADİR BİR YAN ETKİ; RETİNAL ÖDEM Fatma Yılmaz1, Murat Albayrak1, Hacer Berna Afacan Öztürk1, Merih Reis Aras1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi,hematoloji Kliniği 1 Giriş: Pomalidomid; anti-anjiyojenik ve immünmodülatör etkisi olan bir talidomit türevi bir ajandır. Multiple myelom tedavisinde çoğunlukla deksametazon ile kombine şekilde kullanılmaktadır. Sık görülen yan etkileri arasında bulantı, kusma, kabızlık, baş ağrısı, titreme, kas güçsüzlüğü, burun tıkanıklığı, metalik tat, deri döküntüsü yer almaktadır. Sırt ağrısı, bulanık görme, hareket zorluğu, dengesizlik gibi yan etkiler ise daha nadir görülmektedir. Biz burada pomalidomide bağlı gelişen ve oldukça nadir görülebilen bir retinal ödem vakasını sunmak istedik. Vaka: Diyabetes mellitus, koroner arter hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, hipertansiyon ve hiperlipidemi gibi komorbiditeleri olan 64 yaşında bayan hasta bel ağrısı ve halsizlik şikayeti ile dış merkeze başvurdu. Laboratuvar değerlerinde: lökosit değeri (WBC) 7,8x109/L, nötrofil:3,6x109/L, hemoglobin: 9.6 g/dL, trombosit: 278 x109 /L, üre: 52,1 mg/dL, kreatinin: 2.97 mg/dL, total protein:10,2 g/L, albümin: 2,4 g/L, kalsiyum:11.6 mg/dL olması üzerine hasta kliniğimize yönlendirildi. Yapılan ileri incelemede; serum kappa hafif zincir: 8388 mg/L (3.3-19.7 mg/L), Immünglobulin G: 52 g/L (7-16 g/L), serum protein elektroforezinde gamma piki (%43.55) mevcuttu ve serum immünfiksasyon incelemesinde Ig G kappa monoklonal gammapati saptandı. Multiple myelom ön tanısı ile yapılan kemik iliği biyopsisinde %40 atipik plazma hücre infiltrasyonu izlendi. Hastaya VCD (bortezomib 1.3 mg/m2, siklofosfamid 300 mg/m2, deksametazon 40 mg/gün) kemoterapi protokolü başlandı. Toplam 6 kür VCD sonunda yapılan değerlendirme testleri ile tedaviye yanıt alınamadığı tespit edildi. Tedavi değişimi için değerlendirilen hastaya komorbiditeleri sebebiyle pomalidomid + dexametazon (Pomalidomid 4 mg/gün, deksametazon 40 mg/gün) tedavisi başlandı. Hastanın tedavisinin 8.gününde görme bulanıklığı ile polikliniğimize başvurdu. Göz hastalıkları ana bilim dalına konsulte edilen hastada ön planda ilaç ilişkili olabileceği düşünülen retinal ödem saptandı. Bunun üzerine hastaya en son başlanan tedavi olan pom-dex kesildi. Tedavi kesilmesinin 10. gününde hastanın şikayetleri azaldı ve kontrol muayenesinde retinal ödemin gerilediği tespit edildi. Hastanın tedavisi retinal ödem yan etki görülmesi sebebiyle değiştirildi. Tartışma: Relaps/Refrakter Multiple Myelom’da başlıca kullanılabilecek ilaçlar proteozom inhibitörleri (bortezomib, karfilzomib, ixazomib), immünmodulatör ilaçlar (talidomid, lenalidomid, pomalidomid), monoklonal antikorlar (daratumumab, elotuzumab, isatuksimab), alkilleyici ajanlar, antrasiklinler ve kortikosteroidlerden oluşan kombinasyonlardır. Multiple myelom tedavisinde hastaların mevcut komorbiditeleri, ilaç alternatiflerinin fazla olmasına rağmen tedavi ve ilaç yan etki yönetiminde zorluklara sebep olabilmektedir. Sık görülen yan etkiler kadar nadir görülen yan etkilere hakim olmak, tüm hematolojik malignitelerde olduğu gibi multiple myelom tedavi yönetiminde de her zaman akılda tutulması gereken bir noktadır. Giriş: CD38 antijenine karşı geliştirilmiş ilk monoklonal antikor Daratumumab (DARA) relaps refrakter multipl miyelom (RRMM) tek ajan ve kombinasyon tedavisi olarak etkinlik göstermiştir. RRMM’da erken basamakta DARA uygulanmasının kalıcı yanıt sağlanmasında etkin olduğu bildirilmiştir. İlk tanıda DARA içerikli tedaviyle minimal rezidüel hastalık (MRH) negatifliği sağlanmasI progresyonsuz sağ kalım (PFS) avantajı sağlamış olup otolog kök hücre nakil (OKHN) başarısını artıştır.. RRMM’da Daratumumab tabanlı tedavi uyguladığımız hastaların gerçek yaşam verileri paylaşılmıştır. Metod: DARA tabanlı tedavi uygulanan 17 hasta geriye dönük olarak incelendi. Demografik bilgiler, DARA uygulanması evveli hastalık evresi, ekstrameduller hastalık (EMH) statüsü, DARA ilişkili komplikasyonlar ve tedavi yanıtları kayıt edildi. Sonuçlar: Çalışma hastalarının özellikleri Tablo 1’de özetlenmiştir. Dahil edilen 17 hastanın (10 kadın ve 7 erkek) ortalama yaşı 63.1 ± 8.9 (47-79) saptandı. Ortanca takip süresi 61 ay (9-137), ortanca DARA tedavi süresi 5 aydı (1-19). 10 hastada EMH (%58.8) saptandı. Dört (%23.5) hasta DARALenalidomid-Deksametazon (DRd), 10 hasta (%58.8) DARA-BortezomibDeksametazon (DVd) ve 3 hasta (%17.6) DARA-Bortezomib-LenalidomidDeksaametazon (D-VRd) tedavisi aldı. DARA 2 hastada 2. Basamak tedavi, 10 hastada 3. basamak, 3 hastada 4.basamak ve 2 hastada 5. Basamak tedavi olarak uygulandı. 12 hasta (%70.5) DARA tabanlı tedaviden önce dönemde OKHN uygulandı. Tek hastada 1.basamak tedavi sırasında OKHN evveli yanıt derinleştirmek amaçlı DRd uygulandı. DARA tabanlı tedaviyle 7 hasta (%41.1) tam yanıt, 2 hasta (%11,7) çok iyi kısmi yanıt, 3 hasta (%17.6) kısmi yanıt, 1 hasta (%5.8) olguda minimal yanıt sağlandı. 1 hasta (%5.8) DARA altında progresyon gösterdi. 1 hastada yanıt değerlendirilmesi yapılamadan eks oldu. 2 hastada henüz yanıt değerlendirilmedi. Dört hasta (%23.5) tedavi sürecinde eksitus (2 Covid Pnömonisi, 1 hastalık ilişkili, 1 nedeni bilinmeyen) oldu. Bir hasta tedaviyi bıraktı. İlaç ilişkili infüzyon reaksiyonu (İR) 3 (%5.8) hastada saptanmış olup 2 hastada dispne ve bronkospazm ve 1 hastada hipertansiyon gözlendi. Gelişen IR’ları semptomatik tedaviyle geriledi ve tedavi kesilmesini gerektirmedi. DARA tedavisi sürecinde 6 (%35.2) hastada pnömoni saptandı ve pnömoni saptanan tüm hastalara takipte düzenli IVIG desteği uygulandı. Bir hastada CMV pnömonisi ardından aspergillus pnömonisi (IPA) gelişti. DARA altında progresyon gösteren 1 hastada IPA gelişti. DARA tabanlı tedaviyle 4 hastada (%23.5) sitopeni gelişti. DRd ve D-VRd uygulanan 2 hastada grade 3 nötropeni; DVd uygulanan bir hastada grade 3 nötropeni ve trombositopeni, 1 hastada grade 4 trombositopeni saptandı. İki hasta GCSF desteği yapılarak, 1 hasta lenalidomid dozunda azaltma ve trombosit desteği yapılarak tedaviye devam etti. Bir hasta lenalidomid doz azaltılması ve GCSF desteğine rağmen DRd sürdürülemedi ve DVd’ye geçiş yapılarak DARA bazlı tedavi devam ettirildi. Tartışma: DARA deneyimimiz RRMM ile sınırlıdır. Kısıtlı hasta sayısı ve takip süresine rağmen tedavi yanıt oranlarımız POLLUX ve Castor çalışmalarının verileriyle benzerlik göstermektedir. Serimizde pnömoni sıklığı daha fazla saptanmış olup durum hastalarımızın çoklu basamak tedavi öyküsü olmasına bağlı immün yapılanmalarının zayıflığı ile açıklanabilir. POLLUX ve Castor çalışmalarında pnömoni gelişenlerde etken bildirilmemiştir. Olgu serimizde 1 CMV pnömonisi ve 2 IPA saptanmıştır. DARA–fırsatçı pnömoni gelişimi arasında ilişkinin anlaşılabilmesi için ek olgu serilerine ihtiyaç vardır. Çalışmamızda tek olguya HKHN evveli DARA uygulanmıştır. CASSİOPEA çalışmasında 1. basamakta DARA içerikli kombinasyonla HKHN evveli MRH negatifliği elde edilenlerde PFS avantajı bildirilmiştir. Benzer şekilde HKHN adayı olmayanlarda MAİA çalışmasında derin yanıt, MRH negatifliği ve PFS avantajı bildirilmiştir. Klinik pratikte DARA tabanlı tedaviyi daha erken basamaklarda hedeflemekteyiz. Anahtar kelimeler: multiple miyelom, daratumumab Anahtar kelimeler: Multiple Myelom, Pomalidomide, Retinal Ödem 287 Referans Numarası: 27 1  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-96 P-97 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler Tablo 1. Çalışma hastalarının özellikleri Hasta sayısı (n) 17 Yaş (ortalama) Medyan takip süresi (ay) Medyan daratumumab tedavi süresi (ay) Daratumumab kombinasyonu Genel yanıt oranı (n(%)) Tam yanıt oranı (n(%)) Daha önce aldığı sıra tedavi sayısı (median) Ekstramedüller hastalık oranı (n(%)) IR % Sitopeni (%) Pnömoni (%) Ölüm (%) 63.1±8.9 (47-79) 61 (9-137) 5 (1-19) DVd:10(%58.8) DRd: 4(%23.5) D-VRd: 3(%17.6) 15(88) 7 (41.1) 3 10 (%58.8) %5.8 %23.5 %35.2 %23.5  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-98 Referans Numarası: 483 MEMENİN BURKİTT LENFOMA OLGUSU Özlem Beyler1, Öznur Yıldırım2, Cengiz Demir1 Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları 1 2 35 yaşında kadın hasta, sağ memede kitle şikayetiyle genel cerrahi kliniğinde yapılan eksizyonel biyopsi sonucunun CD20, CD10, CD79A, C-MYC, BCL-6 diffüz pozitif, BCL-2, TDT, PAN-CK, CD3 negatif, Ki67 %100 pozitif olması üzerine Burkitt lenfoma tanısı ile tarafımıza başvurdu. Hastanın kemik iliği tutulumu mevcuttu. B semptomu negatif, ECOG performansı 2 olan hastanın PET CT tetkikinde, sağ memede malignite düzeyinde artmış FDG tutulumu (SUV max: 7.4) gösteren kitle ve nodüler lezyonlar, sağ meme cildi ve pektoral kasta artmış FDG tutulumu gösteren kalınlaşma alanları (lenfoma tutulumu), supradiafragmatik malign lenf nodları, jejenual segmentlerde artmış FDG tutulumu (lenfomatöz tutulum) ve hafif artmış FDG tutulumu gösteren plevral effüzyon tespit edildi. Hastanın yapılan BOS sitolojisi negatifti. Hastaya R CODOX M/IVAC rejimi başlandı. 2 kür sonrası yapılan PET CT değerlendirmesinde sağ memede malignite düzeyinde artmış FDG tutulumu (SUV max: 4.7) ile uyumlu bulgular görüldü. Hastaya kurtarma tedavisi olarak 2 kür DHAP tedavisi verildi. Yanıt değerlendirmede çekilen PET-CT’de sağ memedeki kitlede hem boyut hem metabolik yanıt alındı. Remisyonda değerlendirilen hastamıza BEAM protokolü ile otolog kök hücre nakli yapıldı. Hastamız halen remisyonda takip edilmektedir. Bu olguda dikkat çekmek istediğimiz nokta genç kadınlarda memedeki kitlelerin nadiren primer meme lenfoması olabileceğidir. Hızlı, agresif biyolojisi ve en önemlisi teşhiste gecikmeye yol açabilecek ağrısız klinikleri nedeniyle önem arz etmektedirler. Daha büyük çoğunlukla B hücre kökenli olup bunlardan en sık diffüz büyük B hücreli lenfoma ile karşılaşılmaktadır. Memenin Burkitt lenfoması ise oldukça nadir izlenmektedir. Anahtar kelimeler: burkitt lenfoma, primer meme lenfoması P-99 Referans Numarası: 484 HEMATOLOJİK MALİGNİTELİ FEBRİL NÖTROPENİK HASTALARDA EMPİRİK KOLİSTİN KULLANIMI SONUCU ETKLİYOR MU? TEK MERKEZ DENEYİMİ Cumali Yalçın1, Fahir Özkalemkaş1, Tuba Ersal1, Bedrettin Orhan1, Ömer Candar1, Sinem Çubukçu1, Tuba Güllü Koca1, Fazıl Çağrı Hunutlu1, Merve Akyol2, Rıdvan Ali1, Vildan Özkocaman1 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Amaç: Bu çalışmada hematolojik maligniteli febril nötropenik hastalarda empirik kolistin kullanımının gerekliliğini değerlendirmeyi amaçladık. Metod: Hastanemizde Ocak 2010 ve Aralık 2021 tarihleri arasında hematoloji servisine yatırılarak intravenöz kolistin tedavisi başlanan febril nötropenik hastalar retrospektif olarak incelendi. Febril nötropeni (FN) atağı esnasında kolistin başlanma endikasyonları, nefrotoksisite, FN ilişkili mortalite oranları ve alınan kültürlerde gram-negatif bakteri üreme olup olmadığı kontrol edildi. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen toplam 160 hastanın %57’si (n=91) erkek, medyan yaş 50 (19-80) idi. Hastaların %75’i akut lösemi tanısı ile takipliydi. On bir hastaya otolog kök hücre nakli sonrası, 3 hastaya allojenik kök hücre nakli sonrası FN atağında kolistin başlandı. Kolistin kullanım süresi medyan 10 (2-33) gündü. FN atağı süresi medyan 25 (3-87) gündü. On sekiz hastada (%11) evre 2-3 akut böbrek hasarı gelişti. Kültürde en sık izole edilen gram-negatif bakteriler Klebsiella pnömonia (%41), Acinetobacter baumani (%30) ve Escherichia coli (%19) idi. Kolistin hastaların %68’inde (n=109) empirik olarak, %32’sinde (n=51) mikrobiyolojik kanıta dayalı olarak başlandı. En sık empirik kolistin başlanma endikasyonu %64 (n=70) sepsis veya septik şok idi. Empirik kolistin başlanan hastaların %52’sinde (n=57) kültürde gram-negatif bakteri izole edildi. Empirik kolistin başlanan hastalar ile mikrobiyolojik kanıta dayalı kolistin başlanan hastalar arasında FN ilişkili mortalite açısından anlamlı fark saptanmadı (p =0.24). Empirik kolistin başlanan hastalarda kültür-pozitif olanların FN ilişkili mortalitesi, kültür-negatif olan hastalara kıyasla daha yüksek bulundu (p=0,04). Kültürde gram negatif bakteri izole edilen 108 hastanın 71’inde (%66) etken patojen eradike edildi. Kültürde gram-negatif bakteri eradike edilemeyen hastalardaki FN ilişkili mortalite, eradike edilen hasta grubu ile karşılaştırıldığında anlamlı derecede yüksek bulundu (p =0.00). Sonuç: Bu çalışma empirik kolistin tedavisinin febril nötropenik hastalarda mortalite üzerinde anlamlı bir fark yaratmadığını gösterdi. Bununla birlikte, kültür-pozitif olan hastalarda mortalitenin yüksek olması nedeniyle nefrotoksisite dikkate alınarak uygun hastalara empirik kolistin tedavisi başlanmalıdır Anahtar kelimeler: Febril nötropeni, kolistin, mortalite Kaynaklar 1. Gales AC, Reis AO, Jones RN. Contemporary assessment of antimicrobial susceptibility testing methods for polymyxin B and colistin: review of available interpretative criteria and quality control guidelines. J Clin Microbiol 2001; 39:183. 2. Falagas ME, Kasiakou SK. Colistin: the revival of polymyxins for the management of multidrug-resistant Gramnegative bacterial infections. Clin Infect Dis 2005;40: 1333–41. 3. Gajdacs M. The continuing threat of methicillin-resistant staphylococcus aureus. Antibiotics (Basel). 2019;8:2. 4. Taplitz RA, Kennedy EB, Bow EJ, et al. Outpatient management of fever and neutropenia in adults treated for malignancy: American Society of Clinical Oncology and Infectious Diseases Society of America Clinical Practice Guideline Update. J Clin Oncol. 2018;36(14);Jco2017776211. 5. Averbuch D, Orasch C, Cordonnier C, Livermore DM, Mikulska M, Viscoli C, Gyssens IC, Kern WV, Klyasova G, Marchetti O, Engelhard D, Akova M; ECIL4, a joint venture of EBMT, EORTC, ICHS, ESGICH/ESCMID and ELN. European guidelines for empirical antibacterial therapy for febrile neutropenic patients in the era of growing resistance: summary of the 2011 4th European Conference on Infections in Leukemia. Haematologica. 2013 Dec;98(12):1826-35. 288 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Febril nötropeni ilişkili mortalite  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-100 Referans Numarası: 192 POLİSİTEMİA VERA VE ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ TANILI HASTALARDA ELEKTROKARDİYOGRAFİK VE EKOKARDİYOGRAFİK BULGULARIN DEĞERLENDİRİLMESİ Bahattin Engin Kaya1, Sinan Demircioğlu2, Atakan Tekinalp2, Ahmet Lütfi Sertdemir3, Mustafa Çağrı Ergün1, Ali Kürşat Tuna1, Şerif Ahmet Kandemir3, Abdullah İçli3, Özcan Çeneli2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Konya 3 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Konya 1 2 Giriş: Polisitemia vera (PV) ve Esansiyel trombositemi (ET) kronik myeloproliferatif hastalıklardır. Myeloproliferatif seride artışla beraber arterial ve venöz trombozlar, pulmoner hipertansiyon, miyokarda infarktüsü gibi çeşitli klinik sonuçlar oluşturabilmektedirler. Çalışmamızda bu hastalıkların kalp üzerine etkilerini elektrokardiyografi ve ekokardiyografi ile değerlendirme amaçlanmıştır. Tablo 1. Hastaların demografik özellikleri Materyal ve Metod: Çalışmamıza PV tanılı 50 hasta ET tanılı 50 hasta ve kontrol grubu olarak sağlıklı 50 kişi alındı. Çalışmaya dahil edilen tüm hastaların yaş, cinsiyet, boy, kilo, bel çevresi, nabız, sistolik kan basıncı, diyastolik kan basıncı ve ortalama arter basıncı değerleri kaydedildi. Tüm hastaların 12 derivasyon elektrokardiyografi (EKG) kaydı alındı ve rutin transtorasik ekokardiyografik (Philips Epiq 7 (Philips Healthcare Systems, USA)) incelemesi yapıldı. Tansiyon holter cihazıyla (24/h PWA monitör) Pulse Wave Velosite (Mobil-O-Grapf PWA monitör (Stolberg/Germany)) değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamıza, yaşları median 57(18-75) olan 50 PV hastası (erkek 35(%70), kadın 15(%30)), yaşları median 56,5(20-78) olan 50 ET hastası (erkek 17(%34), kadın 33(%66)) ve kontrol grubuna yaşları median 51(3270) olan 50 kişi (erkek 21(%42), kadın 29(%58)) dahil edilmiştir. Çalışmaya alınan PV, ET ve kontrol grubunun demografik özellikleri karşılaştırıldığında yaş, kilo, nabız, sistolik kan basıncı, diyastolik kan basıncı, ortalama arter basıncı açısından anlamlı farklılık izlenmedi. Kontrol grubunda PR aralığı PV ve ET hastalarına göre anlamlı olarak daha düşük bulundu (Sırasıyla p:0,007 ve p:0,024). Ölçülen değerleri normal sınırlarda olmakla beraber, Kontrol grubunda diyastolik posterior duvar kalınlığı PV ve ET hastalarına kıyasla anlamlı olarak düşük bulundu (Sırasıyla p:0,019 ve p:0,009). ET hastalarında PWV kontrol grubuna kıyasla anlamlı olarak yüksek bulundu (p:0,012). Sonuç: PV ve ET’nin elektrokardiyografi ve transtorasik ekokardiyografi üzerine etkisinin incelendiği bu çalışmada; EKG’de ventriküler aritmileri predikte etmekte kullanılan parametreler (QT, QTc, Tp-Te, Tp-Te/QT) ve PAB literatürün aksine anlamlı bulunmamıştır. Daha önce yapılan yayınlara benzer şekilde transtorasik ekokardiyografideki diyastolik fonksiyon parametreleri üzerinde ise PV ve ET’nin olumsuz etkileri saptanmıştır. ET hastalarında aortik sertlik kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek bulunurken PV hastalarında kontrol grubuna göre fark bulunmamıştır. Anahtar kelimeler: Polisitemia vera, Esansiyel trombositemi, elektrokardiyografi, ekokardiyografi, Pulse Wave Velosite Tablo 2. Empirik ve mikrobiyolojik kanıta dayalı kolistin başlanan hastaların karşılaştırılması 289 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Pediatrik Akut Lösemiler P-101  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi Referans Numarası: 486 P-103 Referans Numarası: 193 LÖSEMİ TEDAVİSİNDE GELİŞEN BAŞ AĞRISININ İKİ NEDENİ: ASEPTİK MENENJİT VE BEYİN ABSESİ PRİMER HEPATİK LENFOMANIN TANI VE TEDAVİ SÜRECİ; OLGU SUNUMU Özgür Cartı1, Yusuf Ziya Aral1, Soner Sertan Kara2, Mediha Akcan1, Yasemin Işık Balcı1 Eldane Memmedova1, Neslihan Mandalcı Şanlı 2, Gülşah Akyol 2, Kamil Fidan 2, Mustafa Baydar2, Muzaffer Keklik 2, Burak Öztürk 3, Ali Ünal 2 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı 1 2 Giriş: Lösemi tedavisi sırasında baş ağrısı önemli bir semptomdur. Tanı sırasında lösemik infiltrasyon ya da tedavi kesimi sonrasında bir relaps işareti olabileceği gibi, lösemi tedavisi esnasında enfeksiyöz ve enfeksiyon dışı nedenlere bağlı ortaya çıkabilmektedir. Burada AML nedeniyle tedavisi devam ederken, şiddetli baş ağrısı nedeniyle tetkik edilen, aseptik menenjit ve beyin absesi saptadığımız iki olgu sunulmuştur. Olgu 1: Bir aydır devam eden ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, kemik ağrısı yakınmaları ile başvuran dört yaşında erkek hastaya AML tanısı kondu. AML-BFM 2012 protokokolüne uygun tedavi başlandı. Protokolün HAE kemoterapisi öncesinde yapılan değerlendirmede kemik iliği remisyonda, BOS direk bakıda hücre görülmedi, BOS sitoloji benign saptandı. HAE birinci gün intratekal sitozin arabinozid tedavisi verildi ve sistemik yüksek doz sitozin arabinozid (2x 3 gr/m², 3 gün) başlandı. Aynı gün içinde, analjezik ile gerileyen frontal bölgede şiddetli baş ağrısı başladı. HAE ikinci günde baş ağrısı devam eden hastanın subfebril (37.8 C )̊ ateşi oldu. HAE üçüncü günde frontal bölgede baş ağrısı, ateş devam ederken kusma yakınması da gelişti. Nörolojik muayenesi normal olan hastanın meninks irritasyon bulguları negatifti. Kontrastlı kraniyal MR normal saptandı. Hastaya lomber ponksiyon (LP) yapıldı. BOS berrak ve basınç normal olarak değerlendirildi. BOS direk bakıda 170/mm³ lökosit görüldü, BOS protein ve glukoz normal sınırlarda saptandı. BOS sitolojide, zeminde nötrofillerden zengin inflamatuar hücreler izlendi. BOS gram boyamada mikroorganizma görülmedi. Tam kan sayımında BK: 2630/ mm³, MNS: 2320/ mm³, C-reaktif protein 19.4 mg/dl olan hastaya menenjit tanısıyla meropenem ve vankomisin tedavisi başlandı. HAE 4. günde sistemik sitozin arabinozid tedavisi tamamlanan hastanın ateş ve baş ağrısı yakınmaları geriledi. BOS bakteri ve viral PCR negatif sonuçlandı. BOS ve kan kültürlerinde üreme olmadı. Sistemik sitozin arabinozid tedavisinin sonlanmasıyla birlikte klinik bulgularda düzelme olması, mikrobiyolojik incelemelerde pozitiflik saptanmaması üzerine olguda sitozin arabinozid ilişkili aseptik menenjit düşünülerek antibiyotik tedavileri 8. günde sonlandırıldı. İzlemde ateş ve baş ağrısı tekrarlamadı. Olgu 2: Ateş, bacaklarda mor lekeler ve halsizlik yakınmaları ile getirilen onbir yaşında kız hasta AML tanısı aldı. Tanısal LP ve kranyal MR’da lösemik tutulum saptanmadı. Hastaya AML-BFM 2012 protokolüne uygun kemoterapi başlandı. Protokolün AI kemoterapisi verildi ve sonrasında ateş ve baş ağrısı yakınması ile başvurdu. Yapılan tetkiklerde Hb: 6.9 gr/ dl, BK: 60/mm³, MNS: 0/ mm³, Plt: 41000/mm³, C-reaktif protein: 19.7 mg/ dl bulundu. Febril nötropeni kabul edilerek ampirik meropenem tedavisi başlandı. İzlemin üçüncü gününde ateşleri dirençli seyreden ve sol frontal bölgede şiddetli baş ağrısı ve kusma yakınması olan hastanın fizik muayenesinde ense sertliği saptandı. Göz dibi bakısında grade 1 papilödem olan hastanın kranyal MR’ında sol frontal lob anteriorunda kortikal-subkortikal alanları etkileyen 14x11 mm boyutlarında, T1/T2 hiperintens, postkontrast komşu meninkslerde de opaklaşma bulgusunun eşlik ettiği sınırları belirsiz lezyon, fokal serebrit ve eşlik eden memenjit olarak raporlandı. Hastanın nötropenik olması nedeniyle organize olmamış beyin absesi olarak değerlendirildi. Hastanın meropenem tedavisine vankomisin, amikasin ve ampirik antifungal amfoterisin B eklendi. Fleksibl endoskopide nazal pasajda pürülan akıntı saptandı, mantar enfeksiyon bulgusuna rastlanmadı. Paranazal BT ve Toraks BT normal saptandı. Tedavinin 7. gününde baş ağrısı ve kusma şikayetlerinde gerileme oldu, ateş pikleri azaldı, 10. günden sonra ateşsiz izlendi. Tedavinin 5. haftasında radyolojik bulgularda gerileme oldu. İki ay sonunda radyolojik olarak tam iyileşme sağlandı. Anahtar kelimeler: Lösemi, baş ağrısı, aseptik menenjit, beyin absesi Kaynaklar 1- Thordarson H, Talstad I. Acute meningitis and cerebellar dysfunction complicating high-dose cytosine arabinoside therapy. Acta Med Scand. 1986;220(5):493-5. 2- van den Berg H, van der Flier M, van de Wetering MD. Cytarabine-induced aseptic meningitis. Leukemia 2001; 15(4): 697–9. 3- Pease C.L., Horton T.M., McClain K.L., Kaplan S.L. Aseptic meningitis in a child after systemic treatment with high dose cytarabine. Pediatr. Infect. Dis. J. (2001) 20 87–89. 4- Lackner H, Sovinz P, Benesch M, Smolle-Jüttner F, Mokry M, Schwinger W et al. Management of brain abscesses in children treated for acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2009 Mar;52(3):408-11. 290 Erciyes Üniversitesi,tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı / Kayseri, Türkiye Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı / Kayseri, Türkiye 3 Erciyes Üniversitesi,tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı / Kayseri, Türkiye 1 2 Giriş: Primer hepatik lenfomaya tüm ekstranodal lenfomaların %1’den azını oluşturur. Orta yaş erkeklerde kadınlardan iki kat daha fazla saptanmaktadır. Primer hepatik lenfoma karın ağrısı, yorgunluk, kilo kaybı ve sarılıklı veya sarılıksız kitle ile kendini gösteren non spesifik semptomlara sahiptir. Hepatit C ile ilişkisi olduğunu gösteren yayınlar mevcuttur. Patolojik tanı genellikle Diffüz Büyük B hücreli lenfoma veya immünoblastik lenfomadır. Tanı ve tedavi zorlukları sunan nadir bir hastalıktır (1). Bu olguyu sunmakta amacımız primer hepatik diffüz büyük B hücreli lenfomanın tanı ve tedavi sürecine dikkat çekmektir. Olgu: 51 yaşında erkek hasta. Yaklaşık 1,5 yıl önce zayıflama, aşırı terleme şikayetleri ile dış merkeze başvurmuş. Karaciğer fonksiyonel testlerinin (KCFT) yüksekliği nedeniyle ultrosonografı (USG) ve bilgisayarlı tomagrafi (BT) incelemeleri yapılmış, karaciğerinde kitle saptanmış. Viral serolojik testleri negatif olarak tesbit edilen hastaya yapılan biyopsi sonucunda germinal merkez fenotipli diffüz büyük B hücreli lenfoma NOS (not otherwise specified) tanısı konmuştur. Çekilen pozitron emisyon tomografi (PET) de karaciğerin segment 2 ve 6-7 düzeyinde geç görüntülerde daha belirgin olan ve karaciğer parankiminden minimal fazla heterojen tarzda hipermetabolik aktivite gösteren 51*44 mm boyutunda jeografik sınırlı hipodens lezyon izlenmiş (Resim 1) ve BCL-2 mutasyonu sonucu T (14:18) (Q32;Q 21) –(IGH/BCL-2): negatif saptanmıştır. Mayıs –eylül 2021 tarihleri arasında 6 Kür R–CHOP (Rituksimab, Siklofosfamid, Doksorubisin, Vinkristin, Prednizol) tedavisi uygulandı. Vücut tutulumları küçülen, ama tamamen kaybolmayan hastaya kemik iliği transplantasyonu(KİT) planlandı. Daha sonra hastaya mobilizasyon eşliğinde R-ESHAP (Rtuksımab, Etoposide, Prednızolon, Sisplatin) KT uygulandı. Kemoterapiden sonra çekilen PET’de karaciğer segmentlerindeki nodüler lezyonların güncel çalışmada geç görüntülerde metabolik aktivitesinde minimal artış olduğu izelmesi üzre hasta PET konseyinde hastalık reaktivasyonu olarak değerelendirildi. KİT öncesi 3. seri tedavi olarak R-GDP (Rütuksimab, Gemsitabin, Dexametazon, Sisplastin) başlandı. KT beraberinde otolog kök hücre nakli (OKİT) hazırlığı başlandı. Tartışma: Primer hepatik diffüz büyük B hücreli lenfoma, geniş bir yaş aralığında ortaya çıkar, ancak çoğunlukla orta yaş hastalığıdır. Erkeklerde kadınlara oranla fazla görülür ve daha genç yaşta ortaya çıkar. Hastamız da orta yaş erkekti. Hastalığın klinik seyri genellikle spesifik değildir ve en sık bildirilen semptomlar karın rahatsızlığı veya sağ üst kadran ağrısı, ateş, iştahsızlık ve kilo kaybıdır. Hastamızın da ilk semptomları kilo kaybı ve aşırı terleme gibi non spesifik, çoğu sistemik enfeksiyöz tablolarda rastlanan şikayetlerdi. Hastalığın karaciğere özgü tanımlanabilir bir laboratuvar paterni yoktu. Primer karaciğer lenfoması diffüz büyük B hücreli histolojik görünümüne sahipti. Hastamızın biyopsi sonucunda da germinal merkez fenotipli diffüz büyük B hücreli lenfoma NOS saptanmıştır. USG ve BT görüntüleme bulguları iyi korelasyon gösteren hipoekoik homojen kitlelerin varlığını gösterir. Hastamızda da bu görüntüleme tetkikleri ile karaciğer tutulumu saptanmıştır. Tüm vücut PET incelemesi, ekstrahepatik hastalığın boyutunu doğru bir şekilde tanımlayabilen ve tedaviye yanıtı ölçmek için kullanılabilen yararlı bir evreleme aracıdır (1,2). Hastanın erken tanı sürecinde ve tedavi yanıtını değerlendirme sürecinde PET incelemesi yapıldı. Uygulanan kemoterapi ajanlarına rağmen PET’te metabolik aktivitede minimal artış olması üzerine, konsey kararı ile hastalık reaktivasyonu olarak değerelendirildi ve 3. seri tedavi olarak R-GDP tedavisi başlandı. KT ile beraber otolog kök hücre nakli planlandı. Sonuç: Primer karaciğer lenfoması için spesifik tedavi önerileri yapmak zordur. Tedavi süreci, altta yatan patolojik süreçler, hastalığın evresi ve diğer onaylanmış prognostik faktörler temeline dayanmaktadır. Anahtar kelimeler: primer hepatik lenfoma; kemoterapi Kaynaklar 1. Elsayes K.M, Menias C.O, Willatt J.M, Pandya A, Wiggins M. Primary hepatic lymphoma: Imaging findings. Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 53 (2009) 373–379. doi:10.1111/j.1440-1673.2009.02081.x 2. Salmon J.S, Thompson M.A, Arildsen R.C, Greer J.P. Non-Hodgkin’s Lymphoma Involving the Liver: Clinical and Therapeutic Consideration. Clinical Lymphoma & Myeloma. 2006 Jan;6(4):273-80. doi: 10.3816/clm.2006.n.001. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER opere oldu. Nefrolojik değerlendirmesinde fonksiyonel olmayan sol böbrek saptandı. Hafif mental retardasyonu nedeniyle özel eğitim görmekteydi. Fizik muayenede vücut ağırlığı 31 kg (<3 p, -2,47 SDS), boyu 138 cm (<3 p, -2,81 SDS), skleral ikteri ve splenektomiye ait skar izi vardı. Hastaya ait laboratuvar değerleri Tablo 1’de sunuldu. Hastanın hemolitik anemiye yönelik yeni nesil dizileme analizinde HK1 geni ekzon 1’de c.34C>T homozigot ve KCNQ1 geninde c.1097G>A heterozigot mutasyon gösterildi. Kardiyolojik açıdan semptomu olmayan ancak uzun QT’si olan hastaya propranolol başlandı. Resim 1. Karaciğer segment 6-7 arasında lezyon. A: Difüzyon MRI: Karaciğer segment 6-7’de sınırları belirsiz, heterojen, hiperintens alan (beyaz ok) B: Aynı lezyonun FIESTA MRI görüntüsünde hiperintens heterojen alan (beyaz ok) C: Aynı lezyonun postkontrast T1 MRI görüntülerde kontrast tutmayan alanlarla birlikte geç fazlarda şüpheli zayıf heterojen kontrast tutulumu (beyaz ok) D: PET-BT görüntüde ise lezyonda yer yer hipermetabolizma dikkati çekmektedir. (siyah ok) Sonuç: Tüm yaşlarda kronik hemoliz ile seyreden, immün aracılı nedenler dışlanan ve membranopati düşünülmeyen hastalar enzimopati açısından değerlendirilmelidir. Özellikle Olgu 1 ve 2’de olduğu gibi anemiye yetersiz retikülosit yanıtı gözlenen hastalar glikolitik yolak bozuklukları açısından değerlendirilmelidir. Olgular, transfüzyon altında tanıya yönelik tetkiklerin hatalı olabileceğini ve kalıtsal hemolitik anemiye yönelik genetik testlerin daha üstün olabileceğini göstermektedir. Olgu 2’de olduğu gibi heksokinaz eksikliğinde psikomotor reterdasyon eşlik edebilmektedir. KCNQ1 genindeki dominant kalıtılan mutasyonlar uzun QT sendromuna yatkınlık yaratmaktadır. Uzun QT sendromu tanısı alan olgular propranolol ile kardiyak semtomları olmadan izlenmektedir. Anahtar kelimeler: Heksokinaz eksikliği, Uzun QT sendromu, Splenektomi Tablo 1. Hastalara ve ailesine ait laboratuvar verileri Olgu 1  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-104 Referans Numarası: 395 Olgu 2 Olgu 2 (Splenektomi (Splenektomi öncesi) sonrası) Anne Baba Kardeş Hemoglobin (g/dL) 8.1 8.5 12.2 13.3 16.1 13 MCV (fL) 91.9 86.7 94.9 86.9 90.8 84.4 HEKSOKİNAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI HEMOLİTİK ANEMİ VE UZUN QT SENDROMU OLGULARI MCHC (g/dL) 33.4 34.4 32.8 33.3 34.3 34.1 Retikülosit (%) 7.2 6 1.29 1.7 1.25 0.68 Tekin Aksu , Selin Aytaç Eyüpoğlu , Burçak Kurucu , Fatma Gül Ersan , Sinem Nur Selçuk4, Fatma Gümrük1 İndirek bilirubin (mg/dL) 1.83 2.81 0.58 0.63 0.4 0.23 403 853 254 203 Anizositoz ve Hipokromi Hemoliz bulgusu görülmedi Hemoliz bulgusu görülmedi 0.51 0.41 0.47 1 1 2 3 Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı SBÜ Ankara Dr Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği 3 Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 4 Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı 1 2 Giriş: Heksokinaz eksikliği eritrosit enzimopatileri arasında nadir görülen ve glikolitik yolağı etkileyen yenidoğan döneminden itibaren ağır hemoliz, bebeklikte sık transfüzyon ihtiyacı gösterebilen veya hafif hemolitik anemiye yol açan otozomal resesif kalıtılan bir hastalıktır. Burada heksokinaz eksikliği ve uzun QT sendromu tanısı alan iki kardeş olgu sunulmuştur. Olgu 1: 13 aylık erkek hasta, ilk kez 5 aylıkken solukluk ve dispne nedeniyle başvurdu. Yenidoğan döneminde 1 günlükken emmeme ve sarılık ile hastaneye başvurduğu, bir haftalıktan itibaren aralıklı eritrosit transfüzyonları aldığı öğrenildi. Anne baba akrabalığı olup, kardeşinin kronik sferositik olmayan hemolitik anemi nedeniyle takip edildiği ve splenektomi sonrası transfüzyon ihtiyacının ortadan kalktığI (Olgu 2) öğrenildi. Fizik muayenede büyüme geriliği olmayan hastanın skleral ikteri dışında patoloji yoktu. Hastanın abisi ile benzer hematolojik seyir göstermesi nedeniyle abiden gönderilen yeni nesil dizileme analizinde HK1 geni ekzon 1’de c.34C>T homozigot olduğu görüldü. Hastaya ait laboratuvar değerleri Tablo 1’de sunuldu. Hastanın hemolitik anemiye yönelik yeni nesil dizileme analizinde HK1 geni ekzon 1’de c.34C>T homozigot ve KCNQ1 geninde c.1097G>A heterozigot mutasyon gösterildi. Kardiyolojik açıdan semptomu olmayan ancak uzun QT’si olan hastaya propranolol başlandı. Kolestaz nedeniyle araştırılan hastada sendromik olmayan safra kanal azlığı saptandı. Hastanın hemoglobini 8-10 g/dl arasında seyretmekte ve son 6 aydır transfüzyon verilmeden izlenmektedir. Olgu 2: 13 yaşında erkek hasta solukluk ve sarılık nedeniyle başvurdu. Yenidoğan döneminde sarılık nedeniyle fototerapi gördüğü, kan değişimi yapılmadığı, iki aylıktan itibaren anemi nedeniyle ayda bir kez düzenli eritrosit süspansiyonu aldığı öğrenildi. Transfüzyon altında bakılan glukoz 6 fosfat dehidrogenaz, piruvat kinaz ve pirimidin 5’ nükleotidaz enzim düzeyleri normal, ozmotik frajilite testi normal ve globin elektroforezinde anormal bant saptanmadı. Karaciğer ve myokard demir birikimi ölçümüne yönelik manyetik rezonans görüntülemede karaciğerde ileri derecede demir birikimi saptandı. Beş yaşında kronik sferositik olmayan hemolitik anemi nedeniyle splenektomi uygulandı. Splenektomi sonrası transfüzyon ihtiyacı olmadı. Ürogenital sistem anomalisi (çift mea) nedeniyle 291 LDH (U/L) Periferik yayma QT değerleri (sn) (N: <0.46) 253 Polikromazi, Polikromazi, Akantositler %2 Akantositler normoblast 0.54 0.49 Polikromazi, Akantositler  Yaşam Kalitesi / Etik / Hukuk / Sosyal İçerikler P-105 Referans Numarası: 489 İNFLAMATUAR BARSAK HASTALIKLARINDA LÖKOSİTAFEREZ İŞLEMİNİN HASTALARIN YAŞAM KALİTESİ, ANKSİYETEDEPRESYON DURUMLARINA OLAN ETKİSİ Selda Kahraman1, Fatih Saygılı2, Emre Gerçeker2, Hakan Yüceyar2, Evren Özdemir1 Medicana İzmir Hastanesi, Hematoloji Medicana İzmir Hastanesi, Gastroenteroloji 1 2 İnflamatuar barsak hastalıklarında (İBH) konvansiyonel tedaviye dirençli olan hastalarda alternatif arayışlara duyulan ihtiyaç ile lökositaferez ile ilgili çalışmalar ortaya çıkmıştır. Lökositaferez, aktif ülseratif kolit (UC) ve Crohn hastalığı (CH) olan standart tedavi yaklaşımlarına dirençli olan hastalarda lökositlerin mekanik olarak dolaşım sisteminden uzaklaştırıldığı yeni bir farmakolojik olmayan tedavi yaklaşımıdır. Çalışmamızda; IBH olan hastalarda lökositaferez işleminin ardından hastaların yaşam kaliteleri, depresyon ve anksiyete durumlarında gelişen değişimleri irdelemek amaçlandı Çalışmamıza Medicana İzmir Hastanesinde Haziran 2021-Temmuz 2022 yılları arasında - Cellsorba E kolonu kullanılarak lökositaferez işlemi yapılan aktif 22 UC, 19 CH olmak üzere toplam 41 hasta (14 kadın 27 erkek) alındı Hastaların ortanca yaşları 34 (19-66) idi. İşlem öncesinde tüm hastalara hastaların yaşam kalitelerini, anksiyete ve depresyon durumlarını gösteren SF 36, hastalık anksiyetesi ve Beck anksiyete - depresyon, hastalık anksiyetesi anketleri uygulandı. Hastalara eş zamanlı ilaçları ile birlikte lökositaferez işlemi 10 seans (haftada 2 gün/ toplam 5 hafta) yapıldı. İşlem tamamlandıktan bir hafta sonra aynı anketler tekrardan yapıldı.Hastaların demografik verileri tablo 1 de sunuldu. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 2’te lökositaferez işlemi öncesi ve sonrası yapılan anketlerin puanlarının karşılaştırılmasına ilişkin analiz sonuçları verilmiştir. Beck anksiyete, Beck depresyon ve hastalık anksiyetesi puanları uygulama sonrasında istatistiksel olarak anlamlı şekilde düşük bulunmuştur (p=0.018, p<0.001, p=0.005). Fiziksel Fonksiyon puanı uygulama sonrasında istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur (p=0.017). Genel sağlık algısı, uygulama sonrasında istatistiksel olarak anlamlı şekilde artmıştır. (p=0.001). Canlılık (p=0.002), sosyal işlevsellik (p<0.001), ruhsal sağlık (p<0.001), sağlık değişimi(p=0.017). puanları uygulama sonrasında istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur. Kadınlarda erkeklere nazaran Beck anksiyete puanlarında daha belirgin düşme izlendi. (t:2,854, p: 0,008) Hastalık anksiyete puanlarında eğitim durumu lise üstü olanlarda (t: 2,810, p: 0.010), sigara içmeyenlerde (t: 2,667, p: 0.013),antidepresan kullanmayanlarda (t: 2,650, p: 0.013) daha belirgin düşme izlendi. Düzenli çalışan hastalarda sağlık değişimi puanlarında (t: 2,667, p: 0.013), ruhsal sağlık puanlarında (t: 2,086, p: 0.044), belirgin artış saptandı Tablo 2. Ölçek ve Ölçek Alt Boyutlarının Uygulama Öncesi ve Sonrası ölçümlerinin karşılaştırılması Değişkenler Beck anksiyete puanı Beck depresyon puanı Hastalık aksiyetesi puanı Fiziksel fonksiyon Fiziksel rol güçlüğü Ağrı Genel sağlık algısı Canlılık Sosyal işlevsellik Emosyonel rol güçlüğü Ruhsal sağlık Sağlık değişimi 10 seanslık işlem sonrasında hastaların kan parametrelerinde oluşan değişim Tablo 3 ‘de sunuldu. Hemoglobin (p=0.002), hematokrit (p=0.002), trombosit (p<0.001), monosit (p=0.006), CRP (p=0.024), sedimentasyon (p=0.031) değerleri uygulama sonrasında istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde düşmüştür. Lökosit (p=0.813), nötrofil (p=0.619), lenfosit (p=0.475), PT (p=0.310), APTT (p=0.145), INR (p=0.359), fibrinojen (p=0.070), ferritin (p=0.111) değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık saptanmamıştır. Boy (cm) Kilo (kg) BMI Tanı Tanı yaşı Okul Gelir durumu Medeni Durum Sigara Çalışma Anti TNF tedavi Antidepresan kullanımı Santral kateter kullanımı Kadın Erkek Colitis ülseroza Chrohn hastalığı İlkokul Ortaokul Lise Üniversite <5000TL 5000-10000TL >10000TL Bekar Evli İçmiyor İçiyor Çalışmıyor Çalışıyor Almıyor Alıyor Yok Var Yok Var 34 (19,00-66,00) 14 27 172,0 (155,0-191,0) 71,50 (44,0-110,0) 23,48 (16,0-40,0) 22 19 30,0 (16,0-66,0) 5 7 10 19 3 24 10 14 23 30 7 15 22 26 14 27 13 34 6 36,70±12,07 34.15 65,85 173,50±8,80 72,23±16,65 23,99±5,27 53,65 46,35 31,68±11,27 12,2 17.1 24,4 46,3 8,1 64,9 27 37,8 62,2 81,1 18,9 40,5 59,5 65 35 67,5 32,5 85 15 0.018 <0.001 <0.001 0.017 0.427 0.253 0.001 0.002 <0.001 0.815 <0.001 0.017 7884,98±2914,51 0.813 6470±2352,93 6686,25±2189,13 0.619 Hemoglobin (g/dl) 12,28±2,08 11,48±1,91 0.002 HCT (%) 37,47±4,94 35,16±5,08 0.002 350350±142049,93 226115,08±80949,04 <0.001 0.006 PLT (/mm3) Monosit (/mm3) 714,58±375,34 520,2±258,69 Lenfosit(/mm3) 2180,18±1534,56 1961,18±1052,25 0.475 14,23±1,27 14,52±1,51 0.310 0.145 Protrombin zamanı (sn) Aktive parsiyel tromboplastin zamanı(sn) Tablo 1. Hastalara ait sosyodemografik verilerin dağılımı (N=41) Yaş Cinsiyet 8,13±7,14 11,10±5,98 7,43±7,43 21,17±3,34 30,87±37,26 58,33±28,81 48,25±18,10 50,62±16,49 58,52±24,13 41,50±36,46 59,60±17,02 63,62±33,04 8036,55±3764,02 Fibrinojen (mg/dl) % veya Ort±S 12,58±9,62 16,80±8,39 14,37±5,01 15,80±2,49 26,50±32,40 54,03±27,98 41,12±19,06 41,50±19,22 44,88±24,35 40,41±30,93 49,60±19,34 53,37±30,28 41 41 41 41 41 41 41 41 41 41 41 41 Lökosit (/mm3) Anahtar kelimeler: Kolitis Ülseroza, Chrohn Hastalığı, Lökositaferez N veya Medyan (min-max) P değeri Nötrofil (/mm3) INR Grup Uygulama Sonrası Mean±SD Tablo 3. Uygulama öncesi ve sonrası laboratuvar parametrelerinin karşılaştırılması Sonuç olarak; standart tedavilere dirençli IBH’ı olan hastalarda 10 seans lökositaferez işlemi sonrasında hastaların yaşam kalitelerinde, depresyon ve anksiyete durumlarında belirgin iyileşme görülmüştür. İşlem ile dolaşımdan monositler belirgin uzaklaştırılmış, sedimentasyon ve CRP gibi akut faz yanıtında iyileşme gözlenmiş, aferez işleminin komplikasyonu olarakda hastaların hb, htc, trombosit değerleri müdahale etmeyi gerektirmeyecek düzeyde kısmen düşmüştür. Değişkenler Uygulama Öncesi Mean±SD 31,27±3,71 70,2±143,15 1,08±0,1 1,1±0,12 1,1±0,12 0.359 476,88±229,59 387,71±204,7 0.070 C Reaktif Protein (mg/L) 20,59±33,46 9,3±15,95 0.024 Ferritin (ng/ml) 68,00±95,89 45,88±52,49 0.111 Sedimentasyon (mm/saat) 18,59±14,44 14,03±12,88 0.031  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-106 Referans Numarası: 260 ELTROMBOPAG TEDAVİSİ ALAN PRİMER İMMUN TROMBOSİTOPENİ HASTALARININ RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ: TEK MERKEZ DEĞERLENDİRİLMESİ Fatma Öktem1, Tayfur Toptaş2, Işık Atagündüz2, Ayşe Tülin Tuğlular2, Tarık Ercan3, Özen Dedeoğlu 4, Asu Fergün Yılmaz2 İzmit Seka Devlet Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 4 Balıkesir Atatürk Şehir Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Amaç: Primer immün trombositopeni (ITP), periferik kan trombosit sayısının 100 x 109/L’den az olması ve trombositopeninin herhangi bir belirgin başlatıcı ve/veya altta yatan nedeninin olmaması olarak tanımlanan izole trombositopeni ile karakterize edinilmiş immün aracılı bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, bir oral trombopoietin reseptör agonisti olan eltrombopag’ın kronik immün trombositopenili (İTP) hastalarda etkinlik ve güvenirliğini değerlendirmektir. Yöntem: Çalışmaya primer immun trombositopeni tanısı alan, en az bir ay eltrombopag tedavisi almış, 18 yaşından büyük 11’i erkek, 45’i kadın olmak üzere toplam 56 kişi dahil edildi. Bu hastalarda eltrombopag etkinliği ve güvenirliği geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hastalarımızın medyan takip süresi 30 (2-130) aydı. Bu süre boyunca toplam yanıt oranı %89.1 iken 16 hastada relaps gelişti. Toplam yanıt oranı ve relaps gelişiminde demografik verilerin (yaş, cinsiyet), önceki aldığı tedavilerin, tedaviye başlamadan önceki trombosit sayısının ilişkili olmadığı görüldü. Nadir olarak gözlenen kemik iliği fibrozu 2 hastamızda yan etki olarak gelişti. Sonuç: Eltrombopag, uzun vadede bile ITP’li hastalarda etkili ve güvenlidir. Anahtar kelimeler: trombositopeni, immun trombositopeni 292 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar Referans Numarası: 490 Cinsiyet Kadın Erkek Rai Evreleme 0 1 2 3 4 Binet Evreleme A B C KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ HASTALARINDA TANISAL PARAMETRELERİN DEĞERLENDİRİLMESİ Kübra Gündüz1, Ender Coşkunpınar1, Simge Erdem2, Mustafa Nuri Yenerel2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Hamidiye Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı. İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Kronik lenfositik lösemi (KLL), küçük, olgun görünümlü lenfositlerin kan, kemik iliği ve lenfoid dokularda birikimiyle karakterize malign bir hastalıktır. KLL tanısı, periferik kanda 3 aydan uzun süre devam eden lenfositoz (Ulusal Kanser Enstitüsü Çalışma Grubu (NCI-WG) tarafından 5000 /microL olarak belirtilmiştir), immünfenotip (CD19, CD20, CD23 ve CD5 pozitifliği) ile konulur. Günümüzde, KLL hastalarını klinik ve laboratuvar özelliklerine dayalı olarak risk gruplarına göre sınıflandırmak için başlıca iki klinik evreleme sistemi kullanılmaktadır. Yaygın olarak kabul görmüş hematolojik temelli evreleme yöntemleri Rai ve Binet sistemleri, bireysel prognozu tahmin etmede kullanılmaktadır. Bu evrelemeler, fiziki muayene ve standart laboratuvar testlerini içermektedir. Rai evreleme sistemi, periferik lenfositoz, trombosit sayısı, hemoglobin düzeyi ve lenfadenopatinin varlığı veya yokluğu üzerine kurulmuştur. Binet evreleme sistemi ise, 1 cm’den büyük lenf ganglionu varlığı saptanan lenfoid bölgelerin sayısı, organomegali, anemi ve trombositopeninin varlığına dayanmaktadır. Ayrıca hastalardan istenen flow sitometri analizi (CD38), kromozomal anomalilerin (del 13q14, del 11q22, trizomi 12, del 17p13, del14q32 ve del6q23) deteksiyonu ve biyokimyasal parametrelerin (β2-mikroglobulin ve laktat dehidrojenaz) seviyeleri de hastaların klinik evresini yansıtmaktadır. Çalışmaya katılan hastaların %63,3’ü kadın, %36,7’si erkek iken, ortalama yaşları ise 57,67 idi. Sitogenetik analizler (del 13q14, del 11q22, trizomi 12, del 17p13, del14q32 ve del6q23) ile laktat dehidrogenaz ve β2 mikroglobulin seviyeleri karşılaştırıldığında anlamlı bir fark bulunamamıştır. Rai ve Binet evreleme sistemlerine göre sınıflandırılan hastalar ile CD38, laktat dehidrogenaz ve β2 mikroglobulin seviyeleri karşılaştırıldığında Binet evreleme sistemi ile yalnızca β2 mikroglobulin seviyeleri arasında istatistiksel anlamlılık bulunurken (p=0.024), aynı şekilde Rai evreleme sisteminde de β2 mikroglobulin seviyeleri ile karşılaştırma sonucu anlamlı bir fark gözlemlenmiştir (p=0.017). Hastaların yaşı ile CD38, laktat dehidrogenaz ve β2 mikroglobulin seviyeleri karşılaştırıldığında ise β2 mikroglobulin seviyeleri ile hastaların yaşı arasında pozitif bir korelasyon gözlemlenmiştir (p=0.01). Sonuç olarak çalışmamızda β2 mikroglobulin seviyelerinin KLL hastalığının klinik evresini yansıtmada önemli bir biyobelirteç olduğu ve yaş ile birlikte artış gösterdiği görülmektedir. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, flow sitometri, sitogenetik analiz Kaynaklar 1. Cheson, B. Bennett, J. M. Grever, M. Kay, N. Keating, M. J. O’Brien, S. et al. 1996. ‘National Cancer Institute-sponsored Working Group guidelines for chronic lymphocytic leukemia: revised guidelines for diagnosis and treatment’, Blood, 87(12): 4990-4997. 2. Amaya-Chanaga, C. I. Rassenti L. Z. 2016. ‘Biomarkers in chronic lymphocytic leukemia: Clinical applications and prognostic markers’, Best Pract Res Clin Haematol, 29: 79-89. 3. Jones, D. 2010. ‘Neoplastic hematopathology: experimental and clinical approaches’. Jones D. (eds.) Houston, TX: Humana Press. 4. Gaidano, G. Foa, R. Dalla-Favera, R. 2012. ‘Molecular pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia’. J Clin Invest, 122:3432—8. % 19 11 63,3 36,7 3 7 15 4 1 10,0 23,3 50,0 13,3 3,3 10 17 3 Ortalama 57,67 11,56 3,34 223,30 33,3 56,7 10,0 Standart Sapma 22,54 17,00 1,25 147,64 Minimum 31 0,38 1,78 133 Maksimum 84 71,30 5,69 925 N Ort S.S. β2 mikroglobulin Tablo 2. Sitogenetik analiz sonuçları Laktat dehidrogenaz Çalışmamıza İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları AD. Hematoloji BD. ‘da Kasım 2021-Eylül 2022 tarihleri arasında KLL tanısı konulan 18 yaş üstü 30 hasta dahil edilmiştir. Hastalardan rutin izlem sırasında alınan kan örneklerinden flow sitometri analizi (CD38), FISH anomalileri (del 13q14, del 11q22, trizomi 12, del 17p13, del14q32 ve del6q23) ve biyokimyasal parametrelerin (β2 mikroglobulin ve laktat dehidrojenaz) analizi gerçekleştirilmiştir. Yaş CD38 β2 mikroglobulin Laktat dehidrogenaz N CD38 P-107 Tablo 1. Hastaların demografik özellikleri, evreleme sistemi ve prognostik parametreler Min. Maks. p N Ort S.S. Min. Maks. 0.908 14 6,09 4,40 0,60 9 20,05 25,10 0,38 3 6,88 5,76 0,60 16 14,48 19,70 0,38 p N Ort S.S. Min. Maks. p 14,80 0.166 15 3,71 1,33 1,78 5,69 0.107 71,30 12 2,86 1,02 1,81 4,83 11,90 0.737 5 3,49 1,53 1,78 5,43 0.969 71,30 17 3,35 1,30 1,81 5,69 del13q14 Var 16 202,94 67,45 140 396 Yok 12 260,25 219,91 145 925 Var 5 344,60 327,49 166 925 Yok 18 203,33 75,97 396 del14q32 144 0.205 del11q23 Var 0 Yok 30 223,30 147,64 133 - - - 925 - Var 2 159,50 9,192 153 166 Yok 26 232,73 156,55 140 925 Var 3 482,00 400,66 145 925 Yok 25 196,96 59,18 396 - 0 - - - - 23 11,56 17 0,38 71,30 1 10,68 - 22 11,60 17,40 1 0,38 0,38 0,38 22 12,06 17,23 0,60 71,30 1 2,00 2,00 2,00 18 13,91 18,63 0,38 71,30 - 0 - 29 3,34 1,25 1,78 5,69 - - - - 10,68 10,68 0.451 2 5,02 0,58 4,61 5,43 0.096 0,38 25 3,21 1,19 1,78 5,69 del17p13.1 0.216 71,30 Trizomi 12 140 0.316 - 0.097 3 3,74 1,04 2,77 4,83 0.396 24 3,30 1,29 1,78 5,69 1 5,69 21 3,27 del6q23 Var 1 144,00 Yok 22 238,14 168,57 145 - 144,00 144,00 0.097 925 - 0.201 - 5,69 5,69 0.098 1,24 1,78 5,65  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-108 Referans Numarası: 491 ROMATOLOJİK HASTALIK TETKİKİ ESNASINDA, DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMAYA TRANSFORME OLMUŞ FOLİKÜLER LENFOMA OLGUSU Gülçin Çelebi1, Aysucan Gümüş1, Hande Dik1, Ajda Güneş1, Nazan Özsan1, Soner Duman1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 Foliküler lenfoma, ikinci sıklıkta görülen bir hodgkin dışı lenfoma alt tipi olup batı dünyasında görülme sıklığı yüksektir ve 7/100.000 oranında saptanmaktadır. Genel olarak indolen bir seyir izler ve çoğu hasta yaygın hastalığa rağmen asemptomatiktir. Yıllar içerisinde vakaların bir kısmı yüksek dereceli lenfomaya transforme olabilir. Bu vakamızda kilo kaybı ve sedimentasyon yüksekliği ile başvuran hastanın zemininde saptadığımız transforme foliküler lenfomayı anlatmayı hedefledik. Bilinen DM ve hipertansiyon tanılı 68 yaşında kadın hasta kilo kaybı şikayetiyle başvurdu. Anemi ve sedimentasyon yüksekliği saptanmış olup malignite tetkik nedenli yatırıldı. Fizik muayenesinde karaciğer kot altı 4 cm ele gelmekteyken, muayenesinde ele gelen lenfadenopati 293 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER saptanmadı. Tetkiklerinde; ANA: 1/2560 nüklear, 1/1280 granüler, ro-52:+3 olan hastaya Sjögren ön tanısı ile yapılan tükrük bezi biyopsisinde lenfosit skoru 2 saptandı. Anemi sebebini açıklamak için yapılan Kemik iliği aspirasyonunda Myeloid / Eritoid:3/1, Hipersellüler Kemik İliği, %60’a ulaşan lenfoid hücre odakları izlendi, biyopsi ile korelasyonu önerildi. Kemik iliği biyopsisi patolojisinde toplam 4 fokal lenfoid hücre topluluğunun büyük kısmı CD20 ve bcl-2 ile pozitif saptandı. Başta “marjinal zon lenfoma” olmak üzere “düşük dereceli B hücreli lenfoma” olasılığı açısından kuşku duyuldu, ancak bulgular kesin tanı için yeterli bulunmadığından nodal yada ekstranodal kuşkulu bir odak mevcut ise biyopsi kontrolü önerildi. Yüzeyel lenfadenopatisi olmayan hastaya, ileri tetkik olarak yapılan batın BT’sinde Karaciğer 218 mm,. Dalak 150mm boyutlarındayken; Paraaortik alanda, aortakaval bölgede, çölyak grupta, batın içi mezenterde en büyüğü sol paraaortik alanda ve yaklaşık 30x25 mm boyutlarında multiple LAP’lar saptandı. Batın içi lap’lardan eksizyonel biyopsi yapıldı.Patoloji sonucunda Diffüz büyük b hücreli lenfoma(%70) foliküler lenfoma derece 3 b(%30) saptandı. PET/BT’sinde sol aksiller alanda ve abdominopelvik alanda hipermetabolik lenfoma tutulumuyla uyumlu lenf nodları izlenmekteydi. Bu bulgularla, diffüz büyük B hücreli lenfomaya transforme olmakta olan foliküler lenfoma tanısı alan hastaya standart dozlarda R-Bendamustin kemoterapisi başlandı. İlk kür tedaviden sonra yapılan kontrollerinde sedimentasyon değerinin normale döndüğü ve kilo kaybının durduğu saptandı. Hasta halen kemoterapilerine kliniğimizde devam etmekte ve izlenmektedir. Anahtar kelimeler: foliküler lenfoma, transformasyon, sedimentasyon Kaynaklar THD lenfoma tanı ve tedavi kılavuzu sürüm 1.4- ekim 2020  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-109 Referans Numarası: 492 AKUT MYELOİD LÖSEMİLİ BİR OLGUDA, ALLO-KHN SONRASI DİRENÇLİ AKUT GASTROİNTESTİNAL GVHD VE TMA TEDAVİSİNDE MULTİ-AJAN DENEYİMİ yaygın şistositoz izlenmesi, LDH ve bilirubin yüksekliği olması üzerine hastada TMA düşünüldü. ADAMTS13 aktivite ölçümü için kan ayrıldıktan sonra plazmaferez başlanıp, kraniyel görüntülerin GvHD lehine yorumlanması üzerine haftalık etanercept tedaviye eklendi. +91. günde kontrol amaçlı gönderilen CMV DNA pcr’ın 189 olarak sonuçlanması üzerine i.v. gansiklovir tedavisi başlandı. 7 seans plazmaferez tedavisine yanıt vermeyen ve ADAMTS13 aktivite düzeyi normal olarak sonuçlanan hastada naklin +107. Gününde endikasyon dışı onam alınarak haftalık ekulizumab (300mg/hafta) tedavisine geçildi. Ekulizumab sonrası transfüzyon ihtiyacı ortadan kalkan, sitopenileri kısmen düzelen, ishal şikayeti gerilen ve genel durumu düzelen hasta naklin +139. günü taburcu edildi. Hastanın ekstrakorporeal tedavisine ayaktan devam edildi ve 6 aya tamamlandı. Toplamda 9 hafta ekulizumab verildi. +5 ay 15. Günde grade 3 ishali tekrar başlayan hastaya lityum 300 mg/gün dozunda başlandı. 1.5 ay lityum kullanımı ile ishal şikayeti tamamen gerileyen hastanın naklin +9. ayında mikofenolat mofetil ve ruksolitinib tedavileri ile izlemine devam edilmektedir. Tartışma: Bugüne kadar, steroide rezistan veya steroide refrakter akut GvHD için optimal yaklaşım konusunda bir fikir birliğine varılamamıştır (2, 3). Bu vaka sunumu, multi-ajanlar (steroid, ruksolitinib, ekstrakorporeal fotoferez, etanercept, ekulizumab, lityum) ile tedavi edilen akut gastrointestinal GvHD ve TMA’lı, steroide dirençli bir allojeneik transplant hastasını tanımlamaktadır. Hastada ayrıca tüm bu tedaviler uygulanırken CMV aktivasyonu olması ve bu komplikasyon ile de baş edilmesi gerektiğinden hastanın yönetimi zorlayıcı olmuştur. Olgumuz hem gastrointestinal GvHD hem de TMA ile komplike olması ve multi-ajan tedavisi ile gastrointestinal semptomların düzelmesi nedeniyle önemlidir. Anahtar kelimeler: akut lösemi, graft versus host hastalığı, trombotik mikroanjiopati Kaynaklar 1. Steinbach G, Hockenbery DM, Huls G, Furlong T, Myerson D, Loeb KR, et al. Pilot study of lithium to restore intestinal barrier function in severe graft-versus-host disease. PLoS One. 2017;12(8):e0183284. 2. Martin PJ, Rizzo JD, Wingard JR, Ballen K, Curtin PT, Cutler C, et al. First- and secondline systemic treatment of acute graft-versus-host disease: recommendations of the American Society of Blood and Marrow Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 2012;18(8):1150-63. 3. Zeiser R, Blazar BR. Acute Graft-versus-Host Disease - Biologic Process, Prevention, and Therapy. N Engl J Med. 2017;377(22):2167-79. Bedrettin Orhan1, Vildan Özkocaman1, Lalenur Yaşartürk2, Öznur Kalkan2, Tuba Ersal1, Rıdvan Ali1, Fahir Özkalemkaş1 Bursa Uludağ Üniversitesi Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilimdalı Bursa Uludağ Üniversitesi Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (allo-HSCT), malign ve benign birçok hematolojik hastalık için küratif bir tedavi seçeneği olmasına rağmen, transplantasyon sonrası gelişebilecek toksisiteler nedeniyle dikkatle yönetilmesi gereken bir süreçtir. Akut graft versus host hastalığı, alloreaktif donör T hücrelerinden kaynaklanan doku hasarına ve gastrointestinal tutulum sebebiyle önemli mortalite ve morbiditeye neden olabilmektedir (1). Bu yazımızda çoklu rejimler ile tedavi edilen akut gastrointestinal GvHD ve trombotik mikroanjiopatisi (TMA) olan allojeneik nakilli bir hastayı sunmayı amaçladık. Olgu: 22 yaşında akut myeloid lösemi M2 tanılı kadın hastaya, HLA tam uyumlu (10/10) kız kardeşinden Aralık 2021 tarihinde allo-HSCT uygulandı. Nakil sonrası +55. günde, mikofenolat mofetil immünsüpresif tedavisi altında grade 2-3 ishal şikayeti başlayan hastanın gaita analizlerinde enfeksiyöz patolojiler ekarte edildikten sonra hastaya prednizolon 1 mg/ kg/gün dozunda verildi ve bir hafta sonrasında ishali grade 4 ve ECOG performans skoru 3 olan hasta gastrointestinal GvHD ön tanısıyla yatırıldı. Kolonoskopik inceleme ‘rektum, sigmoid kolonda yaygın eritematöz noktalanmalar ve aftöz ülserler, erozyonlar’ şeklinde raporlandı (Resim-1) ve alınan mukozal biyopsi sonucu grade 4 GVHD ile uyumlu bulundu. Eş zamanlı total bilirubin yükselmeye başlayan ve genel durumu bozulan hastaya naklin +72. günü 2mg/kg dozdan metilprednizolon, ruksolitinib 2x10mg ve ekstrakorporeal fotoferez işlemi başlatıldı. +79.günde ellerde uyuşma ve görmede azalma şikayetleri olması üzerine çekilen beyin MR’da ‘Sağ frontal lobdan subkortikal yerleşimli bir adet, sol frontal lobda subkortikal yerleşimli iki adet ve sol temporal lobda subkortikal yerleşimli birkaç adet T2A FLAİR imajlarda hiperintens, diffüzyon kısıtlamayan ve boyanmayan lezyonlar izlenmiştir, bulgular graft versus hostun kraniyal tutulumu lehine değerlendirilmiştir’ (Resim-2) şeklinde raporlandı. Hastanın sitopenilerinin derinleşmesi üzerine yapılan periferik yaymada 294 Resim 1. Hastanın rektosigmoidoskopik mukozal ülser ve eritematöz alanları Resim 2. Beyin MR, T2 imajda, sol frontal ve temporal lob lezyonlar kırmızı oklarla gösterilmiştir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Erişkin Akut Lösemiler P-110 Referans Numarası: 15 YAŞLI AKUT B LENFOBLASTİK LÖSEMİ HASTASINDA INOTUZUMAB-MİNİ HYPERCVD DENEYİMİ: OLGU SUNUMU Yüksel Aslı Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Inotuzumab ozogamisin (INO), sitotoksik madde olan calicheamicin’e bağlı bifonksiyonel bir bağlayıcı vasıtasıyla bağlanan hümanize bir antiCD22 IgG4 monoklonal antikorudur. Tek ajan INO relaps refrakter B-akut lenfoblastik lösemi (ALL) tedavisinde etkinlik göstermiştir. Faz 2 tek kollu tek merkez çalışmalar INO-mini-hyper-CVD kombinasyonunun yeni tanı yaşlı akut B-ALL tedavisinde güvenli ve etkin bir seçenek olduğuna işaret etmektedir. Olgu 1: 81 yaş erkek pansitopeni (Lökosit 1800/mm3, nötrofil 1000/mm3 Hgb 9 gr/dl PLT 45000/mm3) nedeniyle başvurmuş. Kemik iliği biopsisi ile CD20(-) B akut lenfoblastik lösemi tanısı almış. İlk tanıda normal karyotip saptanmış. bcr abl PCR, tr 4,11 ve del 11q23 negatif saptanmış. EKOG performans statüsü 1 olan hastaya BFM protokolü doz azaltması yapılarak başlanmış. BFM faz 1 indüksiyon sonrası kemik iliği biyopsisinde %40 blast saptanan hasta takip için başvurdu. Performans durumu yüksek yoğunluklu kemoterapi rejimi için uygun olmayan hastaya kurtarma tedavisi olarak INO-mini-hyper-CVD rejimi başlandı. Inotuzumab ilişkili infüzyon reaksiyonu, karaciğer toksisite veya aritmi gözlenmedi. INO-mini-hyperCVD 1A kolu sırasında febril nötropenik ateş dışında ek komplikasyon saptanmadı ve tedavi takviminde aksama olmadan INO-mini-hyper-CVD 1B kolu uygulandı. 1B sırasında komplikasyon gözlenmedi. INO-mini-hyperCVD 1B sonrası kemik ilik biopsinde remisyon rapor edildi. INO-minihyper-CVD protokolüne devam edildi. Uzayan sitopeni nedeniyle protokol 4 haftalık aralıklarla devam ettirildi. Halihazırda INO-mini-hyper-CVD 3B tamamlanmış olup kontrol kemik iliği biopsisinde remisyon devam etmektedir. Takipte tedavi seyrini etkileyecek enfeksiyoz komplikasyon ve inotuzumab ilişkli toksisite gözlenmemiştir. Edinsel hipogammaglobinemi nedeniyle düzenli intravenöz immünglobulin desteği verilmeye devam edilmektedir. Tartışma: 70 yeni tanı yaşlı B-ALL hastasının dahil edildiği MD Anderson kanser merkezi faz 2 çalışmasında INO-mini-hyper-CVD rejimi ile tüm yanıt %98 ve tam yanıt %70 saptanmış olup tedavi ilişkili erken ölüm raporlanmamıştır. 3 yıllık takipte INO-mini-hyper-CVD rejimi ile sağ kalım %63 olup medyan sağ kalıma ulaşılamamıştır. Olgumuzda INO-minihyper-CVD 1.basamak tedavide kullanılmasa da ideal dozda ve sürede remisyon indüksiyon protokolü uygulanmadan yüksek blast yüküyle sağlanan remisyon sağlanmıştır. Yaşlı B-ALL’de sağ kalımı uzatacak ve tedavi ilişkili mortaliteyi azaltacak INO-mini-hyper-CVD rejimi gibi potansiyel yenilikçi yaklaşımların etkinliklerini araştıran faz 3 çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar kelimeler: inotuzumab- HCVD, akut lenfoblastik lösemi ve deksametazon tedavisi sonrası flare sendromu gelişen olgumuzu sunuyoruz. Olgu: 62 yaşında erkek hasta, Kasım 2021 den beri bel ağrısı nedeniyle tetkik edilmekte. Haziran 2022 de çekilen Lomber MR da T12 korpusda akut/subakut fraktür,L1 korpusda konus medüllarise bası yapan kronik fraktür saptanması, anemi, protein/albümin oranının ters dönmesi nedeniyle Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji kliniğine yönlendirilmiş. Başvurusundaki laboratuarında kreatin 1.63 mg/dl, düzeltilmiş Ca 13 mg/dl, T.protein 16.7 g/dl, albümin 2.3 g/dl, Wbc 10*3/uL, Hmg 9.6 g/dl, IgG 9344 mg/dl ve diğer Ig düzeyleri baskılanmış, B2 mikroglobulin 11.6 mg/dl, serum serbest kappa düzeyi 2160 mg/dl, Kappa/Lambda oranı 223 saptandı. Kemik iliği aspirasyonunda %90 plazma hücresi izlenen hasta ISS Evre 3, IgG Kappa Multiple Myelom tanısı ile kliniğimize yatırıldı. Hiperkalsemisi için hidrasyon ve diüretik tedavisi başlandı. 2.3 mg Bortezomib ve 40 mg deksametazon uygulandı. Takibinde letarji, akut konfüzyonel durum gelişmesi nedeniyle Beyin BT si çekilen hastada akut patoloji izlenmedi. Hiperviskozite ön planda düşünülerek plazmafereze alındı. İşlem sonrası kliniğinde dramatik düzelme gözlenen hasta 3 gün üst üste plazmafereze alındıktan sonra semptomları tamamen geriledi. İlk kür tedavisi tamamlandıktan sonra lomber vertebrada bası yapan fraktür nedeniyle ortopedi tarafından kifoplasti yapıldı. FISH sonuçlarında 1q gain mutasyonu, p53(17p13) ve ATM(11q22) delesyon pozitif saptanması nedeniyle yüksek riskli kabul edilen hastaya indikasyon dışı onam alınarak ikinci kür tedavisi bortezomib, lenalidomide ve deksametazon olarak devam edildi. Hasta tedaviye çok iyi kısmi yanıtlı olup yüksek doz kemoterapi destekli otolog kök hücre nakli planı ile kliniğimizde izlemdedir. Sonuç: Tedavi ilişkili hiperviskozite sendromu IgG multiple myeloma da nadir görülen bir komplikasyon olup bir çalışmada %4.2 insidans bildirilmiştir (3). Bizim olgumuzda tanıda serum IgG si 9344 mg/dl olup ilk doz kemoterapi sonrası IgG flare sonrası hiperviskozite sendromu gelişmesi nedeniyle nadir görülen bir vaka olup bu açıdan önem arz etmektedir. CAR-T tedavisi ve Bispesifik antikorlarla ilişkili olduğu gösterilmiş olmakla birlikte ICAN sendromu ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: HVS (hiperviskozite sendromu) Kaynaklar 1-Mackenzie MR, Babcock J (1975) Studies of the hyperviscosity syndrome. II. Macroglobulinemia. J Lab Clin Med 85(2):227–234 2-Ghobrial MI, Fonseca R, Greipp PR et al (2004) Initial immunoglobulin M ‘Flare’ after rituximab therapy in patients diagnosed with Waldenstrom macroglobulinemia. Cancer101:2593–2598 3-Pruzanski W, Watt JG. Serum viscosity and hyperviscosity syndrome in IgG multiple myeloma. Ann Intern Med 1972; 77: 853-60  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-112 Referans Numarası: 261 YABANİ ARI ZEHİRİ MİYELOİD BLASTİK HÜCRELER ÜZERİNE ETKİLİDİR Ali Zahit Bolaman1, Rahmi Çetinkaya1, Canan Hazır2, Selçuk Hazır2, İrfan Yavaşoğlu2  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-111 Referans Numarası: 194 YÜKSEK IGG M PROTEİNİ İLE GELEN MULTİPLE MYELOM OLGUSUNDA BORTEZOMİB TEDAVİSİ SONRASI FLARE SENDROMU Aylin Karataş1, Boran Yavuz1, Elçin Erdoğan Yücel1, Merve Kakcı1, Ömer Şeker1, İnci Alacacıoğlu1, Fatih Demirkan1, Güner Hayri Özsan1 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Hipergamaglobulinemi, özellikle IgM’yi ve nadiren IgG’yi içeren monoklonal koşullar hiperviskozite sendromunun en yaygın nedeni olup semptomatik hiperviskozite, Waldenström makroglobulinemisinde (%10-30) Multiple Myelomada olduğundan (%2-6) çok daha yaygındır. Waldenstrom makroglobulinemisinde monoklonal IgM konsantrasyonu 5 g/dl’yi aştığında veya serum viskozitesi 4.0 santipoizden fazla olduğunda ortaya çıkar. (1) Bunun nedeni en sık Rituximab tedavisine başlandıktan hemen sonra ortaya çıkan Ig M flare olarak tanımlanmıştır (2). Kliniğimizde IgG Kappa Multiple myelom tanısı koyduğumuz ve ilk doz bortezomib 295 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Fen Fakültesi 1 2 Arkaplan: İlaçlara dirençli akut miyeloid lösemili (AML) tedavisi hastaların tedavisi güçtür. Akıllı ilaçlara uygun olmayan ya da bu ilaçlara erişimin olamadığı hastalarda tedavide yeni yaklaşımlar gereklidir. Yabani arı zehiri lösemi hücreleri üzerine etkili olabilir. Materyel ve metot: Vespula germanica cinsi yabani arılar Kuşadası Dilek Ulusal Parkından toplandı. Aydın-Kuşadası Dilek Ulusal Parkından toplandı. Arıların zehir keseleri uzman biyolog tarafından çıkartıldı. Daha sonra Asetonitril ve trifloroasetic asit ile yıkama ve santrifüj sonrası supernatant elde edildi. AML HL60 ve K562 hücre hattında hücreler %90 yoğunluğa ulaştığında pasajlanarak çoğaltıldı. Tripan mavisi ile hücre canlılığı doğrulandıktan sonra, hücreler 100 μl hacimde yaklaşık 1×104 hücre/kuyucuk olacak şekilde ekildi. Yaban arı yılan zehiri süpernatanı ve doksorubisin’in doz titrasyonu sonrası çalışma gurupları oluşturularak hücre kültürlerindeki etkileri incelendi ve IC-50’ye sahip konsantrasyonlarına bakıldı. MTS/ PMS’nin kuyucuklara eklenmesi sonrası mikroplaka okuyucuda absorbans ölçümü yapıldı. Anneksin V kullanılarak flow sitometri ile hücrelerin apopitoz oranları değerlendirildi. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Bulgular: AML HL60 ve K562 hattında hem doksorubisin hem de yabani arı zehiri doz ve zamana bağlı olarak öldürücü etki gösterdi (Tablo 1). Buna karşılık anneksin V kullanılarak bakılan apopitoz doksorubisine göre daha az idi. Sonuç: Yabani arı zehiri deneysel ortamda lösemi hücreleri üzerine etkilidir. Tedavi olanaklarını tüketen AML hastalarınını tedavisinde yabani arı zehiri bir seçenek olabilir. Klinik çalışmalar yararlı olabilir. Anahtar kelimeler: leukemia, blasts, treatment yaklaşık 30 vaka olarak bildirilmiştir (1,6).2002’de yapılan bir çalışmada hiperparatroidili hastalarda normal popülasyona göre monoklonal gamapati daha sık olduğu görülmüştür. Ancak MM ve hiperparatroidi ilişkisinin patogenezi açıklığa kavuşmamıştır (1,7). Bu olgu hiperkalsemi ile başvuran hastalarda primer hiperparatroidi ve MM birlikte de bulunabileceği hiperkalsemi etyoloji araştırılırken bu durumun da dikkate alınması gerektiğini göstermektedir. Anahtar kelimeler: Multipl myelom, Paratroid adenomu, hiperkalsemi Kaynaklar  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları 1- Abdalla A, Bachuwa G. Al Hadidi S: A case of hypercalcemia with double pathology. journal of communıty hospıtal ınternal medıcıne perspectıves, 2017vol. 7, no. 3, 178–18. P-113 2-. Walker M.D, Silverberg S. J.: Primary hyperparathyroidism. Nat Rev Endocrinol. 2018 February ; 14(2): 115–125. Referans Numarası: 493 HİPERKALSEMİ ETYOLOJİSİNDE MULTİPL MYELOM VE PRİMER HİPERPARATROİDİ BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU Hasan Mücahit Özbaş1, Oğuz Dikbaş1, Esma Çınar2, Ayşe Karaibrahim1, İrem Asuman Koçak1, Ali Aktekin3, Demet Şengül2, Emsal Aydın4 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 2 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 3 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı 4 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı 1 Hiperkalsemi en sık görülen nedenleri primer hiperparatiroidizm (PHP) ve malignitelerdir(1). PHP, olguların %80’i soliter paratroid adenomundan kaynaklanmaktadır(2). Multipl myeloma (MM) monoklonal gamapati, destrüktif kemik lezyonları, anemi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliğine yol açabilen klonal plazma hücre hastalığıdır. PHP ve MM birlikteliği oldukça nadir görülmektedir(1). Bu olgu sunumunda hiperkalsemi etyolojisi araştırmasıyla MM ve paratroid adenomu saptanan bir hastanın tanı ve tedavi süreci özetlenmiştir. Olgu sunumu: 73 yaşında kadın hasta Kasım 2022’de sırt, bel ağrısı, dizüri, ile enfeksiyon hastalıkları polikliniğine başvurmuş. Ateş, bulantı, kusma yoktu.. Renal taş öyküsü olması ve lökositüri saptanması üzerine idrar yolu enfeksiyonu tanısıyla yatırılmış. İdrar ve kan kültürlerinde dirençli E.coli üremesi olduğundan meropenem başlandı. Hastanın yatış sonrası ilk tetkiklerinde; WBC:3600/mm3 Nötrofil 2400/mm3 Hgb:7,1 g/dl sedim 150 mm/saat kreatinin 0,78mg/dl TProtein 78,3 g/l Albümin 22,9 g/l Kalsiyum11,2 mg/dl (düzeltilmiş12,5 mg/dl) 25-OH vitamin D: 4,86ng/ ml Parathormon 197.4 ng/l (N:15-65) Fosfor 2,6 mg/dl Magnezyum 1,97 mg/dl Alkalen fosfataz: 204µ/l 24 saatlik idrarda kalsiyum atılımı 267 mg/ gün fosfor 686 mg/gün olarak saptandı. Hastada anemi, sedimantasyon yüksekliği Albümin/TProtein oranın bozulması, periferik yaymada rulo formasyonu görülmesi feritin,B12 ve folat düzeylerinin normal olması MM için kuşku uyandırdı. İmmunfikasyon elektroforezinde belirgin IgG/ Kappa tipi monoklonal gamapati saptandı. Kemik iliği aspirasyonunda yer yer 2-4 çekirdekli plasma hücre inflitrasyonu izlendi. Kemik iliği biyopsisinde Kappa monotipli neoplastik plasma hücre inflitrasyonu raporlandı (Resim1). Görüntülemelerinde yaygın kemik lezyonları ve T8 vertabrada çökme kırığı mevcuttu. Boyun USG’de sağ lob süperiorda kistik açıklıkları izlenen 9x15x20mm boyutunda hipoekoik tip 3 kanlanma izlenen tiroid dışı lezyon izlendi. 20 Mci Teknesyum-99m MİBİ paratiroid şintigrafisinde sağ tiroid lob üst pol arka yerleşimli paratiroid adenomu ile uyumlu lezyon saptandı. Paratiroid wash-out ile lezyonun paratiroid adenomu olduğu doğrulandı. MM tedavisi için bortezomib-deksametazon başlandı ve zoledronik asid eklendi. Hiperkalsemi kontrol altına alındı. 3 kür bortezomib-dexametezon tedavisi sonrası Şubat 2022’de genel cerrahi tarafından troid sağ lob üst posterior yerleşimli 3-4 cmlik paratroid adenomu başarıyla çıkarıldı ve patoloji bölümü de paratroid adenomunu teyit etti(Resim1). Hastaya 6 kür bortezomib-dexametazon ile çok iyi kısmı yanıt alındı. Tedavisine idame lenalidomid -deksametzon ile devam edilmektedir. Laboratuvar sonuçları tablo1 ‘de özetlenmiştir. 3- Rajkumar S. V. Multiple myeloma: 2020 update on diagnosis, risk-stratificationand management. Am J Hematol. 2020;95:548–567. 4- Oyajobi B.O. Multiple myeloma/hypercalcemia. Arthritis Research & Therapy 2007, 9(Suppl 1):S4 5- Reddy Mukkamalla S.K. Malipeddi D. Myeloma Bone Disease: A Comprehensive Review. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 6208. 6- Bilezikian JP, Bandeira L, KhanA, Cusano N.E. Hyperparathyroidism. Lancet 2018; 391: 168–78 7- Arnulf B, Bengoufa D, Sarfati E, et al. Prevalence ofmonoclonal gammopathy in patients with primary hyperparathyroidism: a prospective study. Arch Intern Med. 2002;162(4):464–467. Resim1. kemik iliği ve paratroid adenomu patoloji kesitleri Tablo1. karşılaştırmalı laboratuvar sonuçları Tartışma: MM’lu hastaların %80’ninde morbiditeye de yol açabilen ilerleyici kemik yıkımı gelişmektedir. Plazma hücreleri salgıladıkları çeşitli sitokin ve mediyatörler aracılığı ile hiperkalsemiye yol açmaktadır (reseptör aktivatör nuklear κB ligand [RANKL] sunumunun artması, makrofaj inflamatuvar protein [MIP1α], osteoprotogerin [OPG] sunumunun azaltılması,TNF-α IL-3,IL-6ve IL-11) (3,4,5). PHP olgularının %80’ninden sorumlu Paratroid adenomundan salgılanan parathormon ise osteoklast ve osteoblastlar üzerine etkileriyle kemik rezorbsiyonu arttırmasının yanı sıra intestinal ve renal kalsiyum reabsorbsiyonunu arttırır. Bu durum MM ile birlikte paratroid adenomu varlığında hiperkalsemiyi daha da belirgin hale getirebilir. PHP ve MM birlikteliği oldukça nadir olup literatürde 296 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-114 Referans Numarası: 397 NADİR BİR FUNGEMİ: AKUT MİYELOİD LÖSEMİ TANILI BİR HASTADA LOMENTOSPORA PROLİFİKANS İLİŞKİLİ MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ ENFEKSİYONU Ezgi Bulut1, Ufuk Demirci2, Elif G. Ümit2, Burak Günay3, Serdar Solak3, Ahmet Muzaffer Demir2 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 2 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı 3 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı 1 Lomentospora prolificans (L. Prolificans) bir tür fırsatçı fungal patojendir. Klinik prezentasyonu oldukça geniştir ve etkin tedavisi yoktur. Asemptomatik, lokalize veya yaygın bir enfeksiyon olarak ortaya çıkabilir. Merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu, yaygın enfeksiyonun ciddi bir belirtisidir. Konsolidasyon kemoterapi alan akut miyeloid lösemili (AML) bir hastada L. Prolificans enfeksiyonunun merkezi sinir sistemi tutulumunu sunmak istedik. Giriş: L. prolificans (eski adıyla Scedosporium prolificans) toprakta, kanalizasyonda ve kirli suda bulunan ipliksi mantarlardır (1). Asemptomatik kolonizasyon olarak ilerleyebilir. Lokalize enfeksiyon olarak sıklıkla deride ve yumuşak dokuda görülür ve tendonlar, kemikler veya bağlar yoluyla osteomiyelit veya fungal endoftalmi gibi klinik bulgulara neden olabilir. Kan kültüründe L. prolificans üremesi ile sistemik bir enfeksiyon tablosu ile görülebilir (2). Özellikle bağışıklığı baskılanmış hastalarda MSS enfeksiyonu, yaygın enfeksiyonların ciddi bir görünüm şeklidir. Olgu: 60 yaşında erkek hastanın lökositozu nedeni ile bakılan periferik yayma incelemesinde miyeloblastlar izlenmesi üzerine kemik iliği biyopsisi yapıldı ve aspirasyonda %70 miyeloblast gözlendi. Hastanın akış sitometri ve yeni nesil gen dizileme incelemesi ile de AML tanısı desteklendi. AML tanısı ile hastaya posakanazol profilaksisi altında 7+3 remisyon indüksiyon tedavisi başlandı. Febril nötropeni nedeniyle tedavinin 10. gününde piperasilin-tazobaktam başlandı ve izleminde tekrarlayan ateş yüksekliği ile antibioterapisi meropenem olarak düzenlendi. Tedavinin 20. gününde nötropeni geriledi ancak bu sürede kan kültüründe mantar üremesi olduğu öğrenildi. Aspartat aminotransferez, alanin aminotransferaz ve bilirubin değerlerinde orta derecede artış olması nedeniyle batın MRG çekildi. Karaciğer segment 4 düzeyinde hafif kontrast yüzeyli çoklu nodüler lezyonlar izlendi. Mantar üremesinin alt tipi L. prolificans olduğu öğrenildi. Nörolojik muayenede proksimal kas güçsüzlüğü ve kısıtlı mobilizasyon ile sağ gözde pitozis, konfüzyon ve konuşma bozuklukları gelişmesi üzerine santral sinir sistemine yönelik tomografi çekildi. Bilateral supratentoryal alanda ve sol serebellar hemisferde hipodens nodüler lezyonlar izlendi. (Şekil 1-2). Enfektif endokardit veya endoftalmi lehine bulgu izlenmedi. Atipik mantar enfeksiyonu kliniği olan olguda MSS bulguları mantar enfeksiyonu lehine değerlendirildi. Mikafungin ile lipozomal amfoterisin B (24 saatte bir 5 mg/kg) kombinasyonu başlandı. Aynı gün genel durumu bozularak yoğun bakım ünitesine kaldırılarak hayatını kaybetti. Tartışma: Düşük prevalansının yanı sıra, L. prolificans enfeksiyonları %87,5’e varan ölüm oranları ile olumsuz bir prognoza sahiptir (3). Hastalarda yüksek pozitif kan kültürü sonuçları izlenir. Çoğu olguda kan kültürü hastanın genel durumunda bozulma olduğunda geç sonuç vermektedir (4). Standart bir yaklaşım olmayıp, L. prolificans antifungal ajanlara karşı çoklu direnç gösterebilir. Bazı izolatlar, vorikonazol ve daha az ölçüde posakonazol için düşük minimum inhibitör konsantrasyon (MIC) değerlerine sahip olduğu görülmektedir (5). Etkili bir antifungal tedavi net olarak gösterilmemiş olup nötropenik hastalarda nötropeninin düzelmesi en önemli sağ kalım etkeni olarak gösterilmektedir. Literatürde Lipozomal amfoterisin B ve G-CSF kombinasyonunun etkili bir tedavi olabileceğini gösteren yayınlar mevcuttur (6). Sonuç: L. prolificans nadir görülmesine rağmen agresif seyirlidir. Nötropenik hastalarda akılda tutulmalı, radyolojik olarak desteklenip etken gösterildiği takdirde antifungal tedavinin hızlıca değerlendirilmesi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Lomentospora prolificans Akut Lösemi Merkezi Sinir Sistemi enfeksiyonları Kaynaklar 1. Cortez KJ, Roilides E, Quiroz-Telles F, et al. Infections caused by Scedosporium spp. Clin Microbiol Rev. 2008;21(1):157-97. 297 2. Berenguer J, Rodríguez-Tudela JL, Richard C, et al. Deep infections caused by Scedosporium prolificans. A report on 16 cases in Spain and a review of the literature. Scedosporium Prolificans Spanish Study Group. Medicine. 1997;76(4):256-65. 3. Buldain I, Pellon A, Zaldibar B, et al. Study of Humoral Responses against Lomentospora/Scedosporium spp. and Aspergillus fumigatus to Identify L. prolificans Antigens of Interest for Diagnosis and Treatment. Vaccines. 2019;7(4):212. 4. Rodriguez-Tudela JL, Berenguer J, Guarro J, et al. Epidemiology and outcome of Scedosporium prolificans infection, a review of 162 cases. Medical Mycology. 2009;47(4):359-70. 5. Bupha-Intr O, Butters C, Reynolds G, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of invasive fungal disease due to moulds other than Aspergillus in the haematology/oncology setting, 2021. Internal Medicine Journal. 2021;51(S7):177-219. 6. Bouza E, Muñoz P, Vega L, et al. Clinical Resolution of Scedosporium prolificans Fungemia Associated with Reversal of Neutropenia Following Administration of Granulocyte Colony-Stimulating Factor. Clinical Infectious Diseases. 1996;23(1):192-3. Şekil 1. A) Kranial MRG’nin T2 Flair incelemesinde sağ kaudat çekirdek, sol talamik çekirdek ve arka sol temporal lobda dağınık hiperintens nodüler lezyonlar. B-C) Difüzyon ağırlıklı kraniyal MR serisinde sağ kaudat çekirdek, sol talamik çekirdek ve arka sol temporal lobda difüzyon kısıtlaması gösteren nodüler lezyonlar Şekil 2. A) Kontrastsız kraniyal BT incelemesinde sağ kaudat çekirdek ve sol talamus düzeyinde gözlenen hipodens nodüler lezyonlar B) Kontrastsız kraniyal BT incelemesinde sağ serebral hemisferde temporal lobda subkortikal derin beyaz cevher yayılımlı hipodens nodüler lezyon  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-115 Referans Numarası: 8 MULTİPL MİYELOMDA OTOLOG KÖK HÜCRE DESTEKLİ YÜKSEK DOZ KEMOTERAPİ SONRASI İKSAZOMİB İDAMESİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Multiple miyelomda (MM) otolog hematopoietik kök hücre nakli (OHKN) sonrası idamede lenalidomid, yüksek riskli MM’da bortezomib önerilmektedir.Tourmaline MM-3 çalışmasında İksazomib ile progresyonsuz sağ kalımda, yanıt derinliğinde ve minimal rezidüel hastalık negatifliğinde artış sağlamıştır. Olgu 1: Güncel yaş 59 erkek Ig G kappa MM (R-ISS: II) ve prostat kanseri tanısı aldı. Radikal prostatektomi sonrası 4 CyBorD ile çok iyi kısmı yanıt (ÇİKY) halinde OHKN uygulandı. OHKHN 3.ayda ÇİKY halinde bortezomib idamesi 2 yıl uygulandı ve tam yanıtlıyken (TY) bortezomib kesildi. 6 ay sonra miyelom tanımlayıcı olayın eşlik etmediği Ig G kappa monoklonalitesi saptanınca İksazomib 3 mg/gün idamesi başlandı. İksazomib 5.hafta sol el parmaklarında eritemli şişlik gelişti. Cilt punch biopsisi Sweet Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER sendromuyla uyumluydu. İksazomib kesildi. Olgu 2: Güncel yaş 69 kadın Ig G kappa MM (R-ISS: II) tanısıyla 4 CyBorD sonrası OHKN uygulandı. OHKHN 3.ay ÇİKY halinde lenalidomide 10 mg (LEN 10) idame başlandı. L3-S1 vertebralara radyoterapi uygulandı. LEN10 6.ay grade 4 nötropeni ve grade 3 trombositopeni nedeniyle bortezomib idamesine geçildi. Bortezomib 6.ayda TY sağlandı ancak parenteral tedaviyle devam istenmediğinden iksazomib 3 mg/gün başlandı. İksazomib 10.ayda TY’lı ve sitopeni olmaksızın izlenirken çene altında ortaya çıkan hipopigmente lezyon ile vitiligo tanısı aldı. Topikal tacrolimus başlandı, iksazomib tedavisine devam edildi. Olgu 3: Güncel yaş 67 erkek Ig G kappa MM (R-ISS: III) tanısı aldı. 4 CyBorD ile TY sağlandı ancak böbrek fonksiyon testleri (BFT) normalleşmedi. OHKHN 8.ay idame tedavisiz izlenirken zayıf Ig G kappa monoklonal band saptandı. BFT bozukluğu sebat ettiğinden 1 yıl bortezomib idamesi başlandı. İdame kesildikten 1 yıl sonra klinik nüks gelişti. 4 VRD sonrası ÇİKY iken 2.OHKHN uygulandı. OHKHN 3.ay TY halde LEN10 başlandı. LEN10 3.ay grade 4 nötropeni ve grade 3 trombositopeni nedeniyle kesildi. Takipte iksazomib 3 mg/gün idame başlandı. İksazomib 23.ayda doz kısıtlayıcı sitopeni saptanmadı ve TY korunmaktadır. Olgu 4: Güncel yaş 57 erkek Ig G kappa MM (R-ISS: II) tanısı aldı. 2 CyBorD ve 5 VRD sonrası ÇİKY iken OHKHN uygulandı. OHKN 3.ay TY halinde LEN10 başlandı. Len10 4.ayda minör tetikleyici etkene bağlı sağ alt ekstremite proksimal ven trombozu gelişince LEN10 sonlandırıldı ve iksazomib 3 mg/ gün başlandı. İksazomib 16.ay itibariyle TY korunmaktadır. Olgu 5: Güncel yaş 62 erkek Ig G kappa MM (R-ISS: II) tanısı aldı. 4 CyBorD ve 4 VRD sonrası kısmı yanıt elde edildi. OHKHN sonrası ÇİKY sağlandı ve LEN10 idamesi başlandı. LEN10 2.ayda sol retinal ven trombozu (RVT) gelişti. RVT için predispozan faktör saptanmadığından Len10 sonlandırıldı ve iksazomib 3 mg/gün başlandı. İksazomib 9.ay itibariyle ÇİKY korunmaktadır. Tartışma: Olgularımızın klinik seyirleri literatürle paralel olarak yan etki profili sınırlı iksazomib’in MM’da OHKN sonrası idame için etkin bir alternatif olduğuna işaret etmektedir. Anahtar kelimeler: iksazomib, idame,multipl miyelom  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-116 Referans Numarası: 323 SAĞLIKLI DONÖRDE PLERİXAFOR KULLANIMI Selda Kahraman1, Deniz Berk Özdemir1, Ezgi Burko1, Ece Uzun1, Evren Özdemir1 Medicana İzmir Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 Dünya çapında her yıl 30.000’den fazla allojenik hematopoietik hücre nakli gerçekleştirilmektedir. Sağlıklı akrabalardan yada akraba dışı donörden yapılan allojenik transplantasyon için kök hücreler çoğunlukla periferik kandan toplanmaktadır. Sağlıklı allojenik donörlerin %2-5’inde granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) bazlı mobilizasyon rejimleri sonrası yeterli kök hücre toplanamamaktadır. Bu donörlere uygulanabilecek alternatif tedavi seçenekleri net değildir. Kemik iliğinden direkt hücrelerin alınması bir diğer kök hücre toplama seçeneğidir. Bu yaklaşım, donörler için genel anestezi uygulanması nedeniyle ek riskler sunar ve erişkin hastalar için yeterli kök hücre toplanamayabilir. Plerixafor; CXCR4-antagonistidir. G-CSF ile kombinasyon halinde periferik hematopoietik kök hücrelerin (PBSC) mobilizasyonu için 2008 yılından beri lenfoma veya multipl miyelomlu hastalar da kullanılmaktadır. Son yıllarda sağlıklı akraba yada akraba dışı allogeneik kök hücre donörlerinde kulanımı ile ilgili çalışmalar yayınlanmaktadır. Labotaratuvar: Lökosit. 7200/mm3, nötrofil: 4000/mm3, hb: 15 g/dl, htc: %44, trombosit: 210000/mm3, glukoz: 105 mg/dl, kreatinin: 0,92 mg/dl, AST: 18 U/L, ALT: 28 U/L, LDH: 197 U/L, CRP: 0,8 mg/L, ferritin: 105 ng/ml, HBsAg, anti HBs, anti HCV, antiHIV, CMV-IgM, EBV-Ig M negatif, CMV-Ig G, EBV-Ig G pozitif saptandı. EKG-PA akc grafisi ve tüm batın ultrasonografisi normal saptandı. Hastaya fludarabin-siklofoafamid –ATG tedavisi başlandı ve donöre G-CSF 2X48 milyon ünite -4 gün verildi. Beşinci gün sabahı bakılan periferik kan CD34: 8/mikrolitre saptandı. Donörden 0.6.106/kg CD34 içeren PBSC toplandı. Donöre GCSF tedavisine ek olarak beşinci gece plerixafor 0.24 mg/kg sc tedavisi eklendi. Plerixafor kullanımı sonrası hastanın periferik kan CD34: 17/mikrolitre saptandı. Hastadan ikinci gün 1.36.106/kg PBSC toplanırken, üçüncü gün gün yine GCSF-Plerixafor sonrası periferik kan CD34: 14/mikrolitre iken 0.97.106/kg CD34 içeren PBSC toplandı. 3 günde toplam 2.92.10/kg CD34 içeren ürün ile hastaya allogeneik kök hücre nakli yapıldı. Hastaya post tranplant 3-5. Gün siklofosfamid 50 mg/kg/gün tedavisi verildi. GVHD profilaksisi için hastaya siklosporin, mikofenolat mofetil tedavisi verildi. Hastada 17. gün nötrofil ve trombosit engraftmanı oldu. Hasta naklin 21. günü taburcu edildi. Naklin üçüncü ayında hasta GVHD gelişmeden ayaktan takip edilmektedir. Sonuç olarak; GCSF standart tedavisi ile yeterli hematopoietik kök hücre toplanamayan sağlıklı donörlerde plerixafor kullanımı düşünülmelidir. Anahtar kelimeler: Periferik hematopoietik kök hücre, pleriksafor  Pediatrik Akut Lösemiler P-117 Referans Numarası: 496 ÇOCUKLUK ÇAĞI B HÜCRELİ AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİDE NADİR BİR GEN DEĞİŞİMİ; ATM (11Q22.3) DELESYONU: İKİ OLGU SUNUMU Tuğba Belgemen Özer1, Mustafa Güneş2, Filiz Özen2 1 İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Hematolojionkoloji Kliniği 2 İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Tıbbi Genetik Bilim Dalı Giriş: Ataksi Telenjiektazi Mutant (ATM) geni, DNA hasarına yanıt olarak aktifleşen, hücre döngüsünün kontrol noktası proteini olup, 11. kromozomun uzun kolunda 22.3-23.1 bölgesinde yer alır ve bir tümör baskılayıcı gen olarak fonksiyon gösterir. ATM geninin protein ürünü olan ATM kinaz DNA tamir sinyal yolağında önemli bir düzenleyici olup, bir tümör baskılayıcı gen olan p53 proteininin stabilizasyonu ve aktivasyonundan sorumludur. ATM geninin somatik inaktivasyonu pek çok lenfoid malignitenin patogenezinden sorumlu tutulmaktadır. Bir çok erişkin (T hücreli prolenfositik lösemi, B hücreli kronik lenfosittik lösemi, mantle hücreli lenfoma ve diffüz büyük B hücreli lenfoma) ve çocukluk çağı (akut lenfoblastik lösemi (ALL), Hodgkin dışı lenfoma) lenfoproliferatif hastalıklarında tanımlanmıştır. Çocuklarda lenfoid maligniteler dışında rabdomiyosarkom (%41), erişkinlerde ise 11q delesyonu eşlik eden miyelodisplastik sendrom ve nadiren bazı miyeloid malignitelerde de (akut megakaryoblastik lösemi gibi) bildirilmiştir. Bu sunumda kliniğimizde B hücreli ALL tanısıyla izlediğimiz, ATM gen delesyonu ve benzer klinik ve laboratuvar bulgular gözlenen iki çocuk hasta çocukluk çağı ALL’lerinde nadir görülen bir genomik değişim olması nedeniyle sunulmaktadır. Olgular: Her iki hastaya ait demografik, klinik ve laboratuvar bulgular Tablo 1 ve 2’de yer almaktadır. Donör,ayakkabı imalatında çalışıyor, benzen maruziyeti var, bilinen bir hastalığı yok, düzenli kullandığı ilaç yok, sİgara, alkol kullanmıyor, ailede kızkardeşi dışında bilinen hastalık öyküsü yok. Sonuç: ATM (11q22.3) delesyonu erişkin B-KLL’li hastalarda sık gözlenir ve net olarak kötü prognoz (agresif seyir ve düşük sağkalım) ile ilişkilidir. İlginç olarak erişkin ALL hastalarında yapılan bir çalışmada iyi prognostik etki gösterdiği bildirilmiştir. Akut lenfoblastik lösemi patogenezine katkıda bulunduğu net olarak bilinmesine karşın çocukluk çağı ALL ve B-ALL hastalarında sıklığı ve prognostik önemi ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır. Az sayıdaki çocuk olgu sunumları ağırlıklı olarak T-ALL hastalarından oluşmaktadır. Fareler üzerinde denenen preklinik bir çalışmada pediatrik T-ALL’lerde agresif bir seyire neden olduğu gösterilmiştir. Ülkemizde bu genetik değişimlerin saptanma sıklığı arttıkça bu değişimleri taşıyan hastaların klinik özellikleri, hastalıklarının seyri ve prognozu daha iyi anlaşılabilecek, hastalarda en doğru risk sınıflanmasının yapılması ve en uygun tedaviyi almaları sağlanacaktır. Fizik bakısı: 85 kg, 183 cm, TA 110/70 mmhg, tüm sistem bakıları olağan. Anahtar kelimeler: akut lösemi, ATM delesyonu, çocuk, prognoz Bizde burada standart GCSF kullanımı sonrası yeterli kök hücre toplanamayan, plerixafor kullanımı sonrası kök hücre toplanabilen sağlıklı bir donörü sunuyoruz. Vaka: 35 yaşında erkek; Aplatik Anemi olan kızkardeşi ile %50 uyumlu, kardeşine başka akraba ve akraba dışı tam uyumlu donör bulunamaması üzerine bu donörden kardeşine haploidantik allogeneik kök hücre nakli yapılması planlandı. 298 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kaynaklar 1. Gumy-Pause F, et al. ATM gene alterations in childhood acute lymphoblastic leukemias. Hum Mutat 2003; 21: 554 2. Liberzon E, et al. Germ-line ATM gene alterations are associated with susceptibility to sporadic T-cell acute lymphoblastic leukemia in children. Genet Chromosomes Cancer 2004; 39: 161-6. Tablo 2. Hastalara ait klinik ve laboratuvar bulgular BULGULAR Beyaz küre/ Total nötrofil sayısı/ Hemoglobin/Trombosit OLGU 2 3300/1188/9,7/134.000 bakılamadı ---------%100 %4 ---------------%93 3. Lejman Monica, et al. Genetic biomarkers and their clinical implications in B-cell acute lymphoblastic leukemia in children. Int J Mol Sci 2022; 23: 2755. Blast morfolojisi tek tip, küçük, dar sitoplazma, gevşek kromatin dar sitoplazma, gevşek kromatin, bazısında vakuol 4. Gumy-Pause F, et. al. Detection of ATM gene deletion/duplication by multiplex ligation-dependant probe amplification in childhood lymhoid malignancies: A report from the Children’s Oncology Group. Leukemia Research 2008; 32: 1207-1213. Akım sitometri CD10 (CALLA), CD19, CD22 CD34, CD38, cyCD79a, TdT, IgM pozitif CD10, CD19, CD22, CD58, TdT, cyIgM pozitif, CD34, CD38, cyCD79a soluk pozitif 5. Roohi J, et al. New diagnosis of Ataxia-Telangiectasia in a 17-year-old boy with T-cell acute lymphoblastic leukemia and a novel ATM mutation. J Hum Genet 2017; 62(5): 581-584. 6. Haidar MA, et al. ATM gene deletion in patients with adult acute lymphoblastic leukemia. Cancer 2000; 88(5): 1057-1062. 7. Ureshino H, et al. Acute megakaryoblastic leukemia with myelodysplasia-related changes associated with ATM gene deletion. Intern Med 2016; 55: 1625-1629. 8. Ehrlich LA et al. Somatic inactivation of ATM in hematopoietic cells predisposes mice to cyclin D3 dependent T cell acute lymphoblastic leukemia. Cell Cycle. 2015;14(3): 388-398. Tablo 1. Hastalara ait demografik bulgular Bulgular Yaş Cinsiyet Yakınma Eşlik eden hastalık Akrabalık Ailede malignite öyküsü Hepatosplenomegali (hsm) Lenfadenopati Olgu 1 5 yaş 4 ay erkek ateş, kusma sol ektopik böbrek (pelvis) var (amca çocukları) dedede akciğer ca kot altı 1 cm/2 cm bilateral submandibüler 2 cm Periferik yayma /Kemik iliği blast (%) OLGU 1 30.600/ 870/6.9/55.000 Akım sitometri blast (%) İmmünfenotip Sitogenetik %82 common B ALL metafaz elde edilemedi metafaz elde edilemedi t (12,21) pozitif pozitif (%26) t (1,19), t (8,14), t (9,22), t (4,11) negatif negatif 11q MLL bölgesinde sinyal kaybı 11q MLL bölgesinde sinyal kaybı (%20), 21q RUNX1 bölgesinde sinyal artışı Diğer %85 pozitif %28 pozitif Mediastinal tutulum ATM (11q22.3) delesyonu yok yok Santral tutulum yok yok Testis tutulumu yok yok ALL IC BFM 2009 ALL IC BFM 2009 Kemoterapi protokolü Olgu 2 Risk grubu orta ----------> yüksek orta ------------>yüksek 7 yaş 5 ay erkek ateş, eklem ağrısı opere yarık damak, santral araknoid kist 8. gün yanıtı hsm yok, blast 612/mm3 hsm yok, blast 144/mm3 15. gün yanıtı hiposelüler, spikül ve megakaryosit var, %9 (flow %5) blast (M2 yanıt), MRD pozitif (%2.59) çok hiposelüler, spikül ve megakaryosit yok, %4 (flow %1) blast (M1 yanıt), MRD negatif (%0) 15. gün genetik yanıt 46,XY (sayılan metafaz 7), t(12,21) pozitif 46, XY (sayılan metafaz 20), ATM delesyonu negatif 33. gün yanıt normoselüler, spikül ve megakaryosit var, %1 (flow %1) blast (M1 yanıt), MRD negatif (%0) hiposelüler, spikül ve megakaryosit yok, %2 (flow %1) blast (M1 yanıt), MRD negatif (%0) - (tekrar) hiposelüler, spikül ve megakaryosit yok, %0 (flow %1) blast, MRD negatif (%0) ATM delesyonu negatif, t (12,21) negatif ATM delesyonu negatif yok anneannede serviks ca, teyzede larenks ca, halada meme ca yok bilateral submandibüler mikro 33. gün genetik yanıt HR Blok I öncesi kemik iliği değerlendirme normoselüler, %0 (flow %3) blast, MRD hiposelüler, spikül ve negatif (%0) megakaryosit var, flow %4 blast (çoğu hematogon), MRD negatif (%0) HR Blok II öncesi kemik iliği değerlendirme dejenere hiposelüler, spikül ve megakaryosit yok, flow %2 blast (çoğu hematogon), MRD negatif (%0) - 3 HR Blok sonrası kontrol Kİ normoselüler, spikül ve megakaryosit var, %1 blast, MRD negatif (%0) - Kemoterapi allerjisi asparaginaz (PEG+Erwinia crysanthemia) yok Verici Tedavi planı 299 %80 pre B ALL Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri 9/10 uyumlu akraba dışı 10/10 uyumlu akraba dışı HKHN ? Kemoterapi ile devam ? Kemoterapi ile devam ? HKHN ? POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi  Pediatrik Akut Lösemiler P-118 P-119 Referans Numarası: 497 ALK NEGATİF ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMADA UZUN SÜRE PRALATREKSAT DENEYİMİ Referans Numarası: 498 Fatma Keklik Karadağ1, Denis Bozer1, Ajda Güneş1, Nur Soyer1, Güray Saydam1 ÇOCUKLUK ÇAĞI B HÜCRELİ AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİDE NADİR BİR GEN DEĞİŞİMİ; CDKN2A DELESYONU: OLGU SUNUMU Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Tuğba Belgemen Özer1, Mustafa Güneş2, Filiz Özen2 1 Giriş: Anaplastik lenfoma kinaz negatif anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALK- ABHL), periferik T hücreli lenfomaların (PTHL) yaklaşık %5-6’sını oluşturmakta olup antrasiklin bazlı tedavilere iyi yanıt vermektedir. Ancak hastaların büyük bir kısmında kısa sürede nüks izlenmektedir ve antrasiklin bazlı rejimlere etoposit eklenmesi ile hem hastalıksız sağ kalım hem de genel sağ kalım oranları artsa da 5 yıllık hastalıksız sağ kalım %30-60 olarak bildirilmiştir. Relaps refrakter hastalarda brentuksimab vedotin (BV), pralatreksat, romidepsin ve belinostat kullanılabilecek diğer tedavi seçenekleridir. Pralatreksat tedavisine tam yanıt veren iki olgumuz ilacın uzun süre kullanımının etkililik ve güvenirlilik bakımından detaylı incelenerek sunulmuştur. Olgu-1: Elli sekiz yaşında erkek hasta sağ servikal lenf nodu eksizyonel biyopsisi sonucunda ALK- ABHL tanısı almıştır. Kemik iliğinde ve karaciğerde lenfoma infiltrasyonu izlenen hastanın Ann-Arbor evresi 4A, IPI skoru 2 olarak saptandı. Hastaya etoposit-prednison-vinkristin-siklofofamid-doksorubisin (EPOCH) kemoterapisi başlandı ve 5. kür sonunda tedavi yanıtı yetersiz olduğu için Ağustos 2014 de karmustin-etoposid- Ara-C- melfalan (BEAM) hazırlık rejimi ile otolog kök hücre nakli yapıldı. Nakil sonrası 10. ayda progresyon izlenen hastaya 4 kür etoposit- sisplatin-Ara-C-prednizon (ESHAP); yetersiz yanıt olduğu için 2 kür gemsitabin-oksaliplatin (GemOx) tedavisi verildi. Halen stabil hastalık olarak izlenmesi üzerine BV tedavisine geçildi; 6 kür sonunda tam yanıt alınsa da 12. kür sonrası servikal lenf nodlarında progresyon izlendi ve hastaya 1 kür ifosfamid-karboplatinetoposid (ICE) tedavisi verilerek ardından pralatreksat temin edildi ve Mart 2017’de 7 haftada bir 6 hafta boyunca 30mg/m2/hafta dozunda başlandı. 4. kür sonununda çekilen PET/BT tam yanıtlı ve kemik iliği infiltrasyonu izlenmedi. İlk 2 kürde grade 3-4 mukozit dışında yan etki yaşanmadı. Beraberinde lökovörin, vitamin B12 ve folik asit replasmanı verildi. Hasta toplam 36 kür pralatreksat kullanmış olup 5,5 yıldır tam yanıtlı olarak halen izlenmektedir. Olgu-2: Altmış yedi yaşında kadın hasta deri biyopsisi ile ALK- ABHL tanısı almış olan hastada sistemik tutulum izlenmedi. Yaygın deri tutulumu olan hastaya 6 kür siklofosfamid-doksorubisin-vinkristin-etoposid-prednol (CHOEP) tedavisi verildi ve cilt lezyonları tamamen geriledi, tam yanıt alındı. Tedavi sonrası 11. ayda yeni gelişen cilt lezyonlarında yine ALKABHL saptandı. Yapılan değerlendirmede yine sadece kutanöz tutulumu olan hastaya 2. sıra tedavi olarak pralatreksat başlandı. Aralık 2019’dan beri 7 haftada bir 6 hafta boyunca 30mg/m2/hafta dozunda pralatreksat kullanmaktadır. Profilaktik lökovorin, vitamin B12 ve folik asit replasmanı verildi. Yalnızca ilk kürde grade 1 mukozit yan etkisi görülen hasta 18 kür pralatreksat tedavisi almıştır. Yaklaşık 3 yıldır tam yanıtlı olarak izlenen hastada tedaviye halen devam edilmektedir. Tartışma: BV tedavisinin siklofosfamid-doksorubisin-prednol (CHP) ile kombinasyonun ilk sırada kullanımının yaygınlaşması ile PTHL hastalarında beklenen yaşam süresinin uzaması öngörülmektedir. PTHL tedavisinde çok sıra tedavi almış nüks hastalarda pralatreksat ile genel yanıt oranları %30 dolayında bildirilmiş olsa da heterojen bir hasta grubu olan PTHL’den ziyade özellikle ALK-ABHL hastalarındaki etkinliğinin ayrıca değerlendirilmesi ve daha fazla sayıda hasta ile erken basamakta kullanımının yanıt oranlarına etkisi araştırılmalıdır. Anahtar kelimeler: ALK, Anaplastik lenfoma, pralatreksat, T hücre Kaynaklar 1. Shustov A, Cabrera ME, Civallero M ve ark. ALK-negative anaplastic large cell lymphoma: features and outcomes of 235 patients from the International T-Cell Project. Blood Adv. 2021 Feb 9;5(3):640-648. doi: 10.1182/bloodadvances.2020001581. 2. O’Connor OA, Pro B, Pinter-Brown L ve ark. Pralatrexate in patients with relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma: results from the pivotal PROPEL study. J Clin Oncol. 2011 Mar 20;29(9):1182-9. doi: 10.1200/JCO.2010.29.9024. 1 İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Hematolojionkoloji Kliniği 2 İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof Dr Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Tıbbi Genetik Bilim Dalı Giriş: Siklin bağımlı kinaz inhibitörü 2A/B ‘nin (CDKN2A/B) delesyonu bir çok hematolojik malignitede iyi bilinen bir gen değişimidir. Bu inhibitörler (p16INK4a (CDKN2A) ve p15INK4b (CDKN2B)) 9p21 bant bölgesinde bulunurlar. Homozigot ya da hemizigot delesyon, gen promoterinin hipermetilasyonu ve nadir olarak da intragenik mutasyon inaktivasyonlarına neden olur. Erişkin akut lenfoblastik lösemi (ALL)’lerinin %7-15’inde 9. kromozomun kısa kolunda delesyon veya yeniden düzenlenmeler gözlenir. p16INK4a genindeki değişimler sıklıkla T-ALL’de olur. T-ALL olgularının %90’dan fazlasında mRNA ya da protein düzeyinde p16INK4a ve p15INK4b inaktivasyonu vardır. Bununla birlikte B-ALL olgularının %20’sinde de p16INK4a geninin homozigot delesyonu gözlenebilir. Literatürde çocukluk çağı ALL hastalarında CDKN2 delesyonları ve prognostik önemi ile ilgili oldukça az veri bulunmaktadır. Bu sunumda kliniğimizde B hücreli akut lenfoblastik lösemi tanısıyla izlediğimiz CDKN2A delesyonu gözlenen adolesan kız hasta çocukluk çağı ALL’lerinde nadir görülen bir genomik değişim olması nedeniyle sunulmaktadır. Olgu: Hastaya ait demografik, klinik ve laboratuvar bulgular Tablo 1’de izlenmektedir. Sonuç: İyi bilinen bir gen değişimi olmasına karşın CDKN2 gen delesyonunun klinik prognostik etkisini araştıran çok az sayıda rapor mevcuttur. Relaps hastalarda daha sık görülür, azalmış tüm sağkalım, düşük hastalıksız yaşam oranı ve artmış kümülatif relaps riski ile ilişkili bulunmuştur. IGH translokasyonları ile yüksek oranda birlikteliği gösterilmiştir, BCR-ABL füzyon geni veya MLL yeniden yapılanması olan hastalarda prognoza kötü yönde etkisi olduğu görülmüştür. Bu hastalar allojeneik hematopoietik kök hücre naklinden fayda görmektedirler. Uzun dönem sonuçlarda da löseminin ilerlemesi ve kötü prognostik belirteç olarak sıklıkla gözlenmektedir. Erişkin B-ALL hastalarında kötü prognoz ve yüksek relaps riski ile ilişkili bulunmakla beraber, bu gen değişiminin çocukluk çağı B-ALL hastalarında nasıl bir prognostik etkisi olduğuyla ilgili veri çok kısıtlıdır. Bir pediatrik çalışmada infant T ALL’lerinin %38’inde, bir başka pediatrik çalışmada T-ALL’lerin %51’inde (iyi tedavi ilk yanıtı, erkeklerde daha sık), T lenfoblastik lenfomaların %47’sinde (iyi olaysız sağkalım oranları) görülmüştür. Bir başka meta-analizde CDKN2A/2B delesyonu olan pediatrik ve erişkin ALL hastalarında kötü tüm sağkalım ve olaysız sağkalım oranları bildirilmiştir. Bizim hastamızda da benzer şekilde tedaviye ilk yanıt iyi olmuş ve halen kemoterapi ile remisyonda olarak izlenmekle birlikte yüksek relaps riski olasılığı nedeniyle hematopoietik kök hücre nakli açısından da değerlendirme sürecindedir. Sonuç olarak, ülkemizde genetik alanındaki gelişmelere paralel olarak bu gen değişikliklerin saptanabilirliğinin artması, konu ile ilgili bilgi birikiminin artmasına ve bu hastaların en doğru risk sınıflaması ile en uygun tedaviyi almasına olanak sağlayacaktır. Anahtar kelimeler: CDKN2A gen delesyonu, çocuk, akut lösemi, prognoz Kaynaklar 1. Xu N, et al. CDKN2 gene deletion as poor prognosis predictor involved in the progression of adult B-lineage acute lymphoblastic leukemia patients. J of Cancer 2015; 6(11): 1114-1120. 2. Mansur MB, et al. Distinctive genotypes in infants with T-cell acute lymphoblastic leukaemia. Br J Haematol 2015;171(4):574-84. 3. Krieger D, et al. Frequency and clinical relevance of DNA microsatellite alterations of the CDKN2A/B, ATM and p53 gene loci: a comparison between pediatric precursor T-cell lymphoblastic lymphoma and T-cell lymphoblastic leukemia. Haematologica 2010;95(1):158-62. 4. Lejman Monica, et al. Genetic biomarkers and their clinical implications in B-cell acute lymphoblastic leukemia in children. Int J Mol Sci 2022; 23: 2755. 5. Kuang ZW et al. Prognostic Significance of CDKN2A/B Deletions in Acute Lymphoblastic Leukaemia: A Meta-Analysis. Ann Med. 2019; 51:28–40. 300 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo1. Hastaya ait demografik, klinik ve laboratuvar bulgular Yaş Cinsiyet Yakınma Eşlik eden hastalık/bulgu Akrabalık Ailede malignite öyküsü Hepatosplenomegali (hsm) Lenfadenopati Beyaz küre/total nötrofil sayısı / hemoglobin/ trombosit Periferik yayma - Kemik iliği (Kİ) Blast (%) Blast morfolojisi Akım sitometri Akım sitometri blast oranı (%) İmmünfenotip Sitogenetik t(12,21), t(1,19), t(9,22), t(4,11) 9p21 CDKN2A (p16) delesyonu Mediastinal tutulum Santral tutulum 8. gün yanıtı 15. gün yanıtı 33. gün yanıtı HR Blok I öncesi kemik iliği değerlendirme HR Blok II öncesi kemik iliği değerlendirme Kemoterapi protokolü Risk grubu Verici Tedavi planı 12 yaş 7 ay kız ateş, baş ağrısı, baş dönmesi hipofizde rathke kesesi, tek böbrek yok annenin amcasında lösemi karaciğer ve dalak kot altı 4-5 cm palpable submental 0.5 cm 37900 /4220/ 10.4 /69.000 %20 -------------%100 geniş sitoplazma, belirgin nukleolus, 1-2 nukleolus, gevşek kromatin, bazısında vakuol CD10, CD19, CD38, CD58, TdT, cyIgM pozitif CD22, CD45, cyCD79a soluk pozitif %84 common B ALL 46,XX, sayılan metafaz 19, yapısal ve sayısal anomali yok negatif %83 pozitif yok yok blast 456/mm3 (<1000) hepatosplenomegali yok, M2 yanıt, MRD negatif (%0), CDKN2A delesyonu negatif M1 yanıt, MRD negatif (%0), CDKN2A delesyonu negatif M1 yanıt, MRD negatif (%0) M1 yanıt, MRD negatif (%0) ALL IC BFM 2009 orta ----------> yüksek 9/10 uyumlu akraba dışı Kemoterapi ile devam? HKHN ?  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-120 Referans Numarası: 636 GLANZMAN TROMBASTENİLİ HASTADA BATIN İÇİ KANAMA VE CERRAHİ YÖNETİMİ: OLGU SUNUMU Hüseyin Tokgöz1, Ayşe Şimşek1, Ümran Çalışkan1 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi 1 Amaç: Glanzmann trombasteni (GT), trombositleri yüzeyindeki αIIb ve β3 integrinlerindeki nicel veya nitel defektlerin neden olduğu, trombosit agregasyonunun otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu integrinler, ITGA2B ve ITGB3 genleri tarafından kodlanır ve fibrinojen için başlıca trombosit reseptörü olarak görev yapan trombosit glikoproteini (GP)IIb/ IIIa’yı oluşturur. Klinik fenotipte değişkenlik olmasına rağmen, çoğu hasta erken yaşta şiddetli mukokutanöz kanama ile başvurur. Klasik bir anormal trombosit agregasyonu paterni, trombosit glikoprotein ekspresyonu ve moleküler çalışmalar tanıyı doğrular. Kanamanın yönetimi, trombosit transfüzyonudur; DDAVP etkisizdir.(1) Hastalar transfüzyonlara dirençli hale gelebilir ve bu gibi durumlarda aktive rekombinant faktör VIIa (rVIIa) gerekebilir. (2) Burada GT tanılı bir pediatrik hastanın batın içi hayatı tehdit eden ve cerrahi gerektiren kanamasında karşılaştığımız zorlukları ve hastayönetimini paylaşılmıştır. Olgu Sunumu: Hasta bize 2,5 aylıkken uzamış burun kanaması şikâyeti ile başvurdu. Muayenesinde özellik yoktu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Soygeçmişinde anne-baba 2. Dereceden akraba idi, akrabalarında kanama bozukluğu tanısı almış kimse yoktu. Tetkiklerinde WBC: 12.400 Hgb: 7,5 Plt: 235.000 idi. INR: 1,0 (normal) APTT: 33,4 (normal) idi. Periferik 301 yaymasında atipik hücre görülmedi. Trombositler bol ve dağınık halde görüldü.Flowsitometrik olarak çalışılan CD41- CD61 %0 (sıfır) olarak sonuçlandı. Hastanın kanaması traneksamik asit ile kontrol altına alındı. Aralıklı burun kanması şikayeti ile başvuran hastaya traneksamik asit ve zaman zaman trombosit süspansiyonu verildi. Menstüasyon kanamaları da traneksamik asit ve oral kontraseptifler ile kontrol edildi. Hasta 14 yaşında iken karın ağrısı, solukluk, çarpıntı şikayetleri ile acil servisimize başvurdu. Muayenesinde cilt ve mukozalar soluk, batında defans ve rebound vardı. Tetkiklerinde WBC: 20.600Hgb: 5,4Plt: 333.000 idi USG: Batın içinde yaygın, özellikle pelviste hemorajik komponentlerin olduğu düşünülen serbest sıvı izlendi. Uterusu fundustan saran sağ adneksiyelalanda yaklaşık 10 cm’lik heterojen alan izlenmektedir. Bu alanda ince kalibrasyonlu birkaç adet kanlanma sinyali alınmıştır. Sağ over ayrı olarak seçilememiştir. Öncelikle sağ overin içine kanayıp torsiyone olduğu düşünülmekle birlikte klinik değerlendirme önerilir, şeklindeydi. Batın BT’de yaygın serbest sıvı izlenmiştir, kanama olarak yorumlanmıştı Pelvik bölgede sağda yaklaşık 80 mm çapında tam olarak tanımlanamayan kitlesel lezyon görüldü, şeklindeydi. Hastaya ilk başvurusunda derin anemisi nedeniyeleritrosit süspansiyonu ve kanamayı kontrol altına almak için trombosit süspansiyonu verildi.Traneksamik asit intravenöz (IV) verildi.Kadın hastalıkları ve doğum tarafından acil operasyon planlandı. Operasyon öncesi TS’ye rağmen kanama kontrol altına alınamadığı için, refrakterlik düşünülerek, hastaya rekombinant aktive faktör VII (rFVIIa) başlandı 3 doz 2 saat arayla 90 mcg/kd/doz devam edildi daha sonra 4 saat arayla 8 doz, 6 saat arayla 4 doz daha verildi. Opereasyondabatıniçi hematom boşaltıldı, rüptüre over kisti tamir edildi, torsiyoneoverin kanlanması düzeldi, operasyon esnasında ilave bir kanama problemi yaşanmadı.Takiplerinde kanaması olamayan hasta yatışının 7. Günündetaburcu edildi. Tartışma: GT’li hastaların tedavisi için rFVIIa Avrupa İlaç Ajansı (EMA) ve FDA tarafından onaylanmıştır. GT tedavisinde özellikle trombosit transfüzyonlarına refrakter hastalarda daha iyi hemostatik sonuçlara izin verdi. Trombosit refrakterliğini ispat etmek laboratuar olarak bir çok merkezde mümkün olamamaktadır. Ancak klinik olarak TS verilmesine rağmen istenen kanama kontrolü sağlanamıyorsa, refrakterlikten şüphe edilebilir. Dozlama ve doz aralığı merkeze ve klinik duruma göre değişir. Önerilendoz, hemostaz sağlanana kadar (en az 3 doz) her 2-6 saatte bir 90 mcg/kg intravenöz (IV). (3) Perioperatif doz, ameliyattan hemen önce ve işlem sırasında her iki saatte bir 90 mcg/kg’dır, ameliyat sonrası kanamayı önlemek için ameliyat sonrası 2-6 saatte bir dozlar devam ettirilir. Builacın akut kanama tedavisinde etkinliği erken başlandığında yüksektir.(4) Diğer hemostatik tedaviler ile birlikte kullanılır. Aynı zamanda perioperatif yönetim için de yararlıdır. GT hastalarında rFVIIa tedavisi sırasında tromboembolizm vakaları meydana gelmesine rağmen, düşük advers reaksiyon oranları ile bu popülasyonda güvenli bir ilaç olmaya devam etmektedir. Anahtar kelimeler: Glanzmann Kaynaklar 1- Botero JP, Lee K, Branchford BR, et al. Glanzmann thrombasthenia: genetic basis and clinicalc orrelates. Haematologica. 2020;105(4):888-894. doi:10.3324/haematol. 2018.214239 2- Lanzkowsky 6. Edition 3- NN Inc Novo Seven RT [package insert]. Plainsboro, NJ; 2019. 4- Poon MC, D’Oiron R, Von Depka M, et al. Prophylactic and therapeutic recombinant factor VIIa administration to patients with Glanzmann’s thrombasthenia: results of an international survey. J Thromb Haemost. 2004;2(7):1096–1103.  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-121 Referans Numarası: 9 İLK TANIDA YOK OLAN SAFRA KANALI SENDROMUYLA PREZENTE HODGKİN LENFOMADA LİPOZOMAL AMFOTERİSİN B İLE KOLESTATİK HEPATİT Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Lipozomal amfoterisin B (L-AmB) invasif fungal infeksiyon profilaksi ve tedavisinde kullanılan potent bir antifungal ajandır. L-Amb ilişkili nefrotoksisite en ciddi ve doz sınırşayıcı yan etkidir. L-Amb ilişkli hepatotoksisite olup nadir bildirilmiştir. L-Amb ilişkili ağır hiperbiliribinemi gelişen bir olgu sunulacaktır. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Olgu 1: 21 yaşında erkek evre IIb Hodgkin lenfoma (HL) tanısı aldı. İlk tanıda transaminaz yüksekliğinin eşlik etmediği aşikar direkt hakimiyetli hiperbiliribinemi (direkt bilirubin: 27 mg/dl) mevcuttu. Kronik karaciğer hastalık bulgusu yok, viral ve otoimmun hepatit belirteçleri negatif ve Wilson hastalığı saptanmadı. Karaciğer biyopsi belirgin intrakanalikuler kolestaz, safra tıkaçları, sinusoidlerde hafif dilatasyon, portal alanlarda lenfositik infiltrasyon, safra kanalı hasarı ve bazı alanlarda safra kanal kaybı olarak rapor edildi. HL zemininde gelişen yok olan safra kanalı sendromu (YSKS) olarak değerlendirildi. 4 ABVD ve tutulu alan radyoterapisi sonrası tam yanıt alındı ve bilirubin değerleri tamamen normalleşti. İlk tanıdan 3 yıl sonra evre IIIb HL nüks nedeniyle kurtarma kemoterapisi sonrası otolog kök hücre destekli tedavi (OHKHN) uygulandı. OHKHN sonrası brentuksimab idamesi altında tam yanıtlı izlenmekteyken invasif fungal pnömoni ön tanısıyla yatırılarak L-AmB 5 mg/kg/gün başlandı. L-AmB başlandığında kolestaz parametreleri ve transaminaz normaldi. L-AmB 15.günde ikter saptandı ve laboratuvar testlerinde AST: 286 ALT: 385 T.bilirubin: 5.85 D.bilirubin: 5.46 ALP:712 GGT: 770 saptandı. Radyolojik görüntülemede kolestaz bulgusu saptanmadı. PET BT hastalık tutulum lehine bulgu saptanmadı. Ursedeoksikolik asit başlandı. Karaciğer doku CMV PCR ve mantar kültürü negatif saptandı. Otoimmün ve viral hepatit belirteçleri negatif Karaciğer biopsisinde safra kanal kaybı gözlenmedi, interface hepatit ile uyumlu hafif safra kanal hasarı ve az sayıda eozinofillerin eşlik ettiği karışık tip iltihabı infiltrasyon olrak rapor edildi. 1 haftalık takipte direkt bilirubin 17 mg/dl saptandı. L-AMB dışında hepatoksisite potansiyeli olan ilaç kullanmyan hastada L-AMB kesildi ve kaspafungin ile invasif fungal pnömoni tedavisine devam edildi. L-AMB kesildikten 14 gün sonra bilirubin ve karaciğer enzimleri normale döndü. Tartışma: Azol grubu antifungal ajanların aksine L-AMB ilişkili hepatotoksite nadir görülmektedir. Olgumuzda HL ilk tanısında YSKS ile prezentasyon öyküsü olması ve mevcut başvuruda invasif fungal pnömoniye eşlik edebilecek hepatosplenik kandiyazis olası tanıları nedeniyle gelişen hepatoksisitenin L-AMB ilişkilendirilmesi zaman almış ve L-AMB hemen kesilememiştir. L-AMB ilişkili hepatoksisite ön görülmesi mümkün olmadığından L-AMB başlandığında ve takipte karaciğer fonksiyontestleri ve bilirubin takibi yapılmalıdır. donörü olan hastaya 27.04.2005’te AKİT yapılmış. AKİT sonrası lökopenisi sebepli KİA yapılmış ve remisyonda olarak değerlendirilmiş.Ara takiplerinde şikayeti olmayan hastanın ocak 2022 yılında diplopi şikayeti gelişince beyin cerrahisi tarafından Hipofiz MR istenmiş.‘’Klivusu tutan destrükte eden,hipofize uzanımı görülen 43x58x60mm boyutlu kitle lezyon’’ saptanınca opere edilmiş ve kitle kısmen çıkarılabilmiş.Patoloji sonucu Nüks B-ALL olarak gelince servisimize yatırıldı.Hastanın hemogramında wbc=14390; hgb=16,4;plt=265000 görüldü. KİA yaymasında blast oranının %5 altında; flow sitometri sonucunda %1,73 olarak geldi. Biyopsi sonucu ‘’yaşa göre normosellüler’’olarak değerlendirildi. Ek tutulum açısından boyun,toraks,batın bt ve skrotal usg çekildi.Sonuçlarında ek patolojiye rastlanmadı. BOS flow sonucunda CD10,CD19,CD10+19,Anti-Tdt,CD79a pozitif,blast oranı %22,11 saptanan hastaya MATRİX(thiotepalı) protokolü başlandı. Yanıt değerlendirme amaçlı kranial MR’da kitle boyutunda belirgin farklılık görülmeyen hastaya 2.kür MATRİX(thiotepalı) tedavi protokolü uygulandı. 2. kür Matrix sonrası yeniden MR görüntülemede ise kitlede yaklaşık 1 cm. gerileme olduğu gözlendi.Yeniden yapılan KİA değerlendirmesinde de blast infiltrasyonu görülmeyen hastanın genetik tetkikleri de sonuçlandıktan sonra risk kategoresine göre RT veya AKİT açısından değerlendirilmesi planlanıyor. Sonuç: SSS nüksü, sistemik nüks ile birlikte veya sistemik nüksün ardından izole olarak ortaya çıkabilir. SSS nüksünün ALL vakalarında çok kötü prognozla sonuçlandığı bilinmektedir. Sistemik tedavide değişiklik olmadığı sürece, izole SSS nükseden olguların mortalitesi yüksek olmaya devam edecek gibi gözükmektedir veya bu hastaların yeniden nüks riski yüksektir. HCT bazı çalışmalarda fayda göstermiş olsa da yine de sonraki süreçte nüks ve ölümle sonuçlanan vakalar da bildirilmiştir. Bu yüzden lösemi hastalarında hem hematologlar olarak bizlerin SSS nüksü açısından şüpheci yaklaşımı yanında diğer klinisyenlerin de gerek eğitimler gerekse konsültasyonlarla dikkatinin çekilmesi vakaların tanı ve tedavi sürecinin gecikmesinin önüne geçecektir. Ayrıca bu hastaların survisini uzatmak ve nüksleri önlemek için daha fazla klinik çalışmaya ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: ALL, izole SSS nüksü, AKİT, RT KT öncesi Anahtar kelimeler: lipozomal amfoterisin B, Hodgkin lenfoma, koletatik hepatit  Erişkin Akut Lösemiler P-122 Referans Numarası: 197 ALL İZOLE SSS NÜKSÜ CERRAHİ SONRASI FARK EDİLEN İZOLE SSS NÜKSÜ Haşim Atakan Erol1, Hayrunisa Albayrak1, Emel Merve Yenihayat1, Merve Gökçen Polat1, Ayfer Gedük1, Özgür Mehtap1, Pınar Tarkun1, Abdullah Hacıhanefioğlu1, Aygül Memmedova2 Kocaeli Üniversitesi Hematoloji Kliniği Nahçivan Diagnostica Tedavi Merkezi 1 2 Giriş: İzole SSS nüksü,hastalığın tam yanıta ulaştıktan sonra BOS’ta blast infiltrasyonu veya fokal nörolojik defisit ya da hipotalamik sendromu içeren SSS lösemisine işaret eden klinik bulguların gelişmesi ve medüller nüks yokluğu ile karakterizedir.T hücresi immünofenotipi ve yüksek hastalık yükü gibi faktörler artmış nüks riski ile ilişkilidir. Yüksek riskli sitogenetik anormallikler arasında t(9;22), t(1;19), t(4;11) ve hipodiploidi sayılabilir. Nükseden hastaların çoğu, sistemik ve intratekal kemoterapi ve ardından nöroaksa ışınlama ile tedavi edildiğinde iyi sonuçlara sahiptir. Bununla birlikte, HCT’nin rolü, erken izole SSS nüksetmesi (<18 ay) olan veya tanı sırasında yüksek riskli hastalığı olan hastalar için belirsizliğini korumaktadır. Yine de risk faktörlerine rağmen, gözlemlenen bazı olumlu sonuçlar, HCT’nin kötü prognozlu izole SSS nüksetmesi olan hastalar için makul bir tedavi seçeneği olarak düşünülmesi gerektiğini düşündürmektedir. 2 kür KT sonrası Olgu: Eylül 2004 yılında dış merkezde B-ALL tanısı konulan ve o dönemde HİPER-CVAD 1A ardından intratekal Mtx sonrası KİA’da %70 blast infiltrasyonu olup remisyona girmeyen hastaya HiPER-CVAD 1B protokolü uygulanmış. KİA %40 blast görülmesi üzerine refrakter B-ALL olarak değerlendirilip FLAG başlanmış.KİA sonucunda %50-60 blast görülünce High doz ARA-C+Etoposid verilmiş.KİA sonucu %3-4 blast olan hasta remisyonda kabul edilip konsolidasyon için tekrar High doz ARA-C+Etoposid verilmiş. Bu arada intratekal Mtx uygulanmış, BOS sıvı örneğinde blast görülmemiş.Hastanın yüksek riskli ve remisyona zor girmesi sebebi ile kardeşlerinden HLA doku uyumu örnekleri çalıştırılmış.Full match 2 302 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-123 GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI PROFİLAKSİSİNDE FOLİNİK ASİTİN, METOTREKSAT İLİŞKİLİ MUKOZİT SIKLIĞINA ETKİSİ, TEK MERKEZ DENEYİMİ Referans Numarası: 501 KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONLARINDA MEMBRAN FİLTRASYON YÖNTEMİ KULLANILABİLİR Mİ? Fatma Aksoy Khurami1, İbrahim Ethem Pınar2, Selver Kurt2, Ayşe Çiğdem Sivrice3 Isparta Şehir Hastanesi, Patoloji Bölümü Isparta Şehir Hastanesi, Hematoloji Bölümü 3 Isparta Şehir Hastanesi, Çocuk Hematoloji-onkoloji Bölümü P-124 Bahar Sevgili1, Ajda Güneş1, Mehmet Dokumacı2, Denis Sabriye Bozer1, Tural Pashayev1, Betül Kübra Tüzün1, Nur Soyer1, Güray Saydam1, Fahri Şahin1, Mahmut Töbü1, Filiz Vural1 1 1 2 2 Kemik iliği biyopsisi endikasyonu olan hastalarda, biyopsi ile aspirasyon yaymalarının birlikte değerlendirilmesi optimal sonuç için gereklidir. Hücre morfolojisinin tanıda esas olduğu durumlarda yaymanın verdiği bilgi biyopsi materyalinden, iliğin fibrotik olduğu ve uygun yayma elde edilemediği vb durumlarda ise biyopsinin verdiği bilgi aspirasyon materyalinden elde edilememektedir. Kemik iliği aspirasyon yaymaları genellikle konvansiyonel sitolojik yöntemlerle incelenmektedir. Ancak preparasyon kalitesini artırmak, harcanan süreyi kısaltırken daha doğru tanı vermek, hücre bloğu ya da tekrarlı yaymalar oluşturarak immunhistokimyasal boyama/moleküler çalışma yapabilmek için günümüzde pek çok sitolojik materyalin incelenmesinde sıvı bazlı yöntemler kullanılmaya başlanmıştır. Bu çalışmanın amacı kemik iliği patolojilerinin değerlendirilmesinde de, daha hızlı, immunhistokimyasal çalışmanın yapılabileceği ve ekstra girişim gerektirmeyen sitolojik yöntemlerin kullanımını test etmektir. Konvansiyonel yaymalar hazırlandıktan sonra aspirasyon yayması için kullanılan enjektöre, alkol bazlı fiksatif çekilerek patoloji laboratuarına ulaştırılmıştır. Enjektördeki sıvıdan membran filtrasyon yönetimini esas alan bir sıvı bazlı sitoloji işlemcisi (CoreBioTech Max-Prep LBC prosessor) kullanılarak yeni yaymalar hazırlanmıştır. Bu yaymalar MGG ve gerekli durumlarda ek İHKsal boyamalar ile olgunun biyopsi materyali ve konvansiyonel yaymalarıyla eş zamanlı değerlendirilmiştir. Membran filtrasyonu ile hazırlanmış yaymalarda, kemik iliğinin hemen tüm hücresel elemanları temsil edilmektedir ve sitomorfolojik bulgular konvansiyonel yaymadakine benzerdir. Pek çok vakada tanıyı konfirme eden (plazma hücreli infiltrasyonlar, lösemik infilrasyonlar, MDS, karsinom metastazı vb) sonuçlar alınmıştır. Birkaç olguda dokuda biyopsinin yetersizliği ve nekroz vb sebebiyle immunhistokimyasal boya çalıştırılamamışken, yaymalarda boyama yapılmış ve rutin prosedüre göre ekstra fayda elde edilmiştir. Bazı vakalarda hücrelerin sıvı içerisinde beklemesine ikincil şişme vb değerlendirmeyi güçleştirici durumlar mevcuttur. Yöntemin teknik olarak optimize edilmesinin ardından kliniğe ek bir yük getirmeksizin hastaya ve tanıya ek katkı sağlayabilecek bir teknik olabileceği düşünülmüştür. Anahtar kelimeler: membran filtrasyonu, kemik iliği biyopsisi Kaynaklar 1-Comparative Utility Of Diagnostic Bone-Marrow Components: A 10-Year Study Carol L. Barekman, Kevaghn P. Fair, And James D. Cotelingam, American Journal Of Hematology 56:37–41 2-Microscopic Examination Of Bone Marrow Aspirate Inhealthy Adults – Comparison Of Two Techniques Of Slide Preparation K. Lewandowski, M. M. Kowalik, R. Pawlaczyk, J. Rogowski, A. Hellmann, International Journal Of Laboratory Hematology, Doi:10.1111/J.1751-553x.2011.01387.X 3-Icsh Guidelines For The Standardization Of Bone Marrow Specimens And Reports S.-H. Lee, W. N. Erber, A. Porwit, M. Tomonaga, L. C. Peterson, International Journal Of Laboratory Hematology, doi:10.1111/j.1751-553X.2008.01100.x Referans Numarası: 325 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı Ege Üniversitesi Klinik Eczacılık Anabilim Dalı. Giriş-Amaç: Allogeneik kök hücre nakli (AHKN) yapılan olgularda graft versus host hastalığı (GVHH) profilaksisinde metotreksat (mtx) profilaksisi, sık tercih edilen bir ajandır. Mtx kullanımında mukozit, sık görülen ve morbidite ile mortaliteye olumsuz etkisi olan bir yan etkidir. Mukozit sıklığını azaltmak için çeşitli ajanlar kullanılmakta, etkinlik açısından literatürde farklı veriler bulunmaktadır. Çalışmamızda, folinik asit (FA) profilaksisi alan olgularda AHKN sonrası ilk 30 günde mukozit sıklığının, folinik asit almayan olgulara kıyasla anlamlı farklı olup olmadığını retrospektif olarak incelemeyi amaçladık. Materyal-Metod: Çalışmamıza Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Kök Hücre Nakil Ünitesinde Ocak 2021- Mayıs 2022 AHKN yapılan ve GVHH profilaksisinde Seattle protokolüne uygun olarak mtx kullanılan 16 olgu retrospektif olarak tarandı. Olguların yaş, cinsiyet, hematopoietik kök hücre nakli- komorbidite indeksi (HKN-Kİ), tanı, hazırlama rejimi ve yoğunluğu, Mtx uygulamasından 24 saat sonra 4x5 mg/m2/gün FA profilaksi dozu olarak planlanmıştı. FA alan ve FA kullanılmayan 2 grup dosya taraması yapılarak karşılaştırıldı. Olguların AHKN sonrası ilk 30 günde mukozit öyküsü, mukozit gelişmesi halinde iyileşme süresi, opiat analjezik ihtiyacı, total parenteral nütrisyon gereksinimi kaydedildi. Tüm olgularda destek tedavi amaçlı glutamin, ağız bakım solüsyonları, yanıtsız olgularda ise oral kriyoterapi kullanıldı. Elde edilen veriler analiz edildi. SONUÇLAR: Çalışmamıza 16 olgu dahil edildi. Olguların yaş, cinsiyet, HKN-Kİ bilgileri, hazırlama rejimi ve yoğunluğu tablo 1’de verildi. 6 olguda profilaktik FA kullanıldı, 9 olguda ise FA kullanılmadı. Tablo 2’de ise mukozit gelişen olguların mukozit derecesi, mukozit gelişme günü, iyileşme süresi opiat veya TPN ihtiyacı not edildi. Olguların HKN-Kİ median 1 olarak hesaplandı. Mukozit sıklığı folinik asit alan grupta %33 (2 olgu) olup bir olguda derece III, 1 olguda ise derece IV olarak izlendi. Her 2 olguda da mukozit iyileşme süresi 5 gün olarak görüldü. FA almayan olgularda ise mukozit sıklığı %77 (7/9), grade 3-4 mukozit sıklığı (2/9) olarak görüldü. Mukozit iyileşme süresi ortanca 11 gün (2-43) saptandı. Her iki grupta da TPN gereksinimi olan 1 hasta tespit edildi. Opiat ihtiyacı, FA kolunda hiçbir hastada olmamışken FA almayan kolda 4/9 hastada opiat gereksinimi oldu. TARTIŞMA: FA uygulamasının, mukozit sıklığında, morbidite ve mortaliteye olan katkısına yönelik çalışmalarda; literatürde faklı merkezlerde çelişkili sonuçlar mevcuttur. Bu çalışmada özellikle mukozit gelişme sıklığının FA grubunda az olduğunu ve mukozit iyileşme süresinin daha kısa olduğu saptandı. Daha geniş hasta grubuyla daha kapsamlı, prosptektif çalışmalara halen ihtiyaç duyulmaktadır. Anahtar kelimeler: FOLİNİK ASİT, METHOTREKSAT, MUKOZİT Kaynaklar Moshe Yeshurun, Uri Rozovski, Oren Pasvolsky, Ofir Wolach, Ron Ram, Odelia Amit, Tsila Zuckerman, Anat Pek, Maly Rubinstein, Michal Sela-Navon, Pia Raanani, Liat Shargian-Alon; Efficacy of folinic acid rescue following MTX GVHD prophylaxis: results of a double-blind, randomized, controlled study. Blood Adv 2020; 4 (16): 3822–3828. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020002039 Tablo 1. Parametre Yaş (ortalama) Cinsiyet (k/e) Hkn-ki (ortanca) Hazırlama rejimi Hazırlama rejimi yoğunluğu (MAC/RIC) Gvhd profilaksisi 303 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri FA+ (N=6) 26 (19-42) 1/5 0 (0-2) Flu/Cy/ATG:3, Cy/Bu: 2, TBI+Cy+ATG: 1 2/4 FA -(N=9) 38 (20-59) 6/3 0 (0-2) Flu/Cy/ATG:2, Cy/Bu: 4, Flu/Bu/ATG: 1, Flu+Bu: 1, Flu+Bu+TBI: 1 4/5 mtx+CsA: 6 mtx+CsA: 8, Mtx+CsA+ PostCy: 1 POSTER BİLDİRİLER bulundurularak uygun hedefe yönelik ajan seçilmesi KLL hastalarında sağkalımın artmasını sağlayacaktır. Tablo 2. Parametre FA+ (N=6) FA- (n=9) Mukozit Grade 3-4 mukozit Mukozit iyileşme süresi (median) Mukozit gelişme günü (akit D...) Total parenteral nutrisyon Opiat analjezik ihtiyacı 2/6 2/6 5 11 (11-12) 0 0 7/9 2/9 16 (2-43) 7(1-11) 1 4  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-125 Referans Numarası: 200 Anahtar kelimeler: kronik lenfositik lösemi, hedefe yönelik tedaviler, yeni ajanlar, obinutuzumab, ibrutinib, venetoklaks Kaynaklar 1. Chiorazzi N, Rai KR, Ferrarini M. Chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2005;352(8):804-15. 2. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A. Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin. 2021;71(1):7-33. 3. The Surveillance E, and End Results (SEER) Program of the National Cancer Institute. Cancer Stat Facts: Leukemia—Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL). https://seercancergov/statfacts/html/clylhtml. 2021. 4. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Caligaris-Cappio F, Dighiero G, Döhner H, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018;131(25):2745-60. 5. Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, Chanana AD, Levy RN, Pasternack BS. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975;46(2):219-34. HEDEFE YÖNELİK AJANLAR İLE TEDAVİ EDİLEN KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ HASTALARININ DEMOGRAFİK VE KLİNİK ÖZELLİKLERİNİN SURVİYE ETKİSİ 6. Binet JL, Auquier A, Dighiero G, Chastang C, Piguet H, Goasguen J, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981;48(1):198-206. Nurhan Seda Jeral1, Ahmet Akmercan2, Derya Demirtaş3, Ahmet Mert Yanık3, Tayfur Toptaş3, Işık Atagündüz3, Tülin Fıratlı Tuğlular3, Asu Fergün Yılmaz3 7. Pflug N, Bahlo J, Shanafelt TD, Eichhorst BF, Bergmann MA, Elter T, et al. Development of a comprehensive prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2014;124(1):49-62. Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı 3 Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Amaç: Çalışmamızda Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Polikliniği’nde kronik lenfositik lösemi tanısı ile takip edilip hedefe yönelik tedavi alan hastaların demografik özelliklerini, laboratuvar parametrelerini, aldıkları tedavileri ve tedavilere verilen yanıt oranlarını, sağ kalım analizlerini ve sağ kalım üzerine etki eden faktörleri retrospektif olarak incelemeyi amaçladık. Yöntem: 2004- 2019 tarihleri arasında kronik lenfositik lösemi tanısı alan ve en az 3 ay süreyle takip edilen, hedefe yönelik obinituzumab, ibrutinib veya venetoklaks tedavilerinden en az birini alan 47 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, performans durumları, hedefe yönelik tedavi öncesi laboratuvar bulguları, genetik analizleri, komorbiditeleri, fizik muayene bulguları, daha önce aldıkları tedaviler gibi prognoz ve survi üzerinde etkisi olabilecek özellikler Hematoloji Polikliniği Arşivi’nden retrospektif olarak tarandı. Hastalar Rai ve Binet evreleme sistemleri kullanılarak evrelendirildi. Performans durumunun belirlenmesinde ECOG skoru, komorbidite ilişkili risk değerlendirilmesinde CIRS skoru ve Charlson Komorbidite İndeksi kullanıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 28 (%59,5)’i erkek, 19 (%40,5)’u kadın 47 hastaya toplamda 58 hedefe yönelik tedavi uygulandığı görüldü. 20 (%34,5) hastaya obinutuzumab, 27 (%46,5) hastaya ibrutinib ve 11 (%19) hastaya venetoklaks verildi. Obinituzumab, ibrutinib ve venetoklaks başlama tarihindeki medyan yaşların sırasıyla 74, 61, 60 olduğu görüldü. Obinituzumabın kliniğimizdeki hastalarda daha ileri yaşta tercih edildiği saptandı (p=0,001). Tedaviye verilen yanıtlar değerlendirildiğinde obinituzumab, ibrutinib, venetoklaksın genel yanıt oranları (ORR) sırasıyla %92,8, %54,5 ve %55,5 olup anlamlı bir şekilde obinituzumab tedavisine yanıtın daha fazla olduğu görüldü (p=0,043). Yan etki profillerine bakıldığında obinituzumab alanlarda ilaç ilişkili reaksiyon, ibrutinib alanlarda ise anlamlı olarak kanama riskinin arttığı tespit edildi. Obinuzutumab, ibrutinib ve venetoklaks tedavisi verilen hasta gruplarında medyan genel sağkalım (OS) sırasıyla 30, 36 ve 22 ay; 12 aylık OS sırasıyla %89,4, %88,4 ve %90,6 olduğu görüldü. Hedefe yönelik farklı tedevilerin medyan OS üzerinde istatistiksel olarak anlamlı fark yaratmadığı görüldü. Tartışma: KLL tedavisinde hedefe yönelik tedaviler ile hastalığın seyri değişmekte ve hastaların sağkalım süreleri uzamaktadır. Tedaviler ile hem relaps refrakter hem de yeni tanı hastalarda %50’nin üzerinde yanıt elde edildiği ve bu yanıt oranlarının obinutuzumab tedavisinde %92,8’e ulaştığı görüldü. Obinutuzumab ile elde edilen daha iyi yanıt oranlarının obinutuzumab tedavisinin yeni tanı hastalarda daha sık kullanılmasına bağlandı. Elde edilen yanıt oranları ile hastaların elde ettikleri yanıtları koruduğu gözlendi ve 12 aylık OS oranları %90’lara kadar ulaştı. Hiçbir hastada takip süresinde nüks olmaması ön planda takip süremizin ve hasta sayımızın kısıtlığı ile açıklanabileceği düşünüldü. Sonuç: Hastaların tanı anındaki demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi öncesi laboratuvar parametrelerinin, sitogenetik ve akım sitometrik incelemelerinin dikkatli bir şekilde kullanılması ve yan etki profili gözönünde 304 9. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021;96(12):1679-705.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-126 Referans Numarası: 201 POLİSİTEMİA VERA HASTALARININ DEMOGRAFİK VE KLİNİK ÖZELLİKLERİNİN SURVİ VE PROGNOZ ÜZERİNE ETKİSİNİN İNCELENMESİ Çağla Eyüpler Akmercan1, Ahmet Akmercan2, Tayfur Toptaş3, Işık Atagündüz3, Tarık Ercan4, Özen Dedeoğlu5, Ayşe Tülin Tuğlular3, Asu Fergün Yılmaz3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Sultan 2.abdülhamid Han Eğitim ve Araştırma Hastanesi,iç Hastalıkları Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,genel Cerrahi Anabilim Dalı 3 Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,hematoloji Bilim Dalı 4 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 5 Balıkesir Atatürk Şehir Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Amaç: Çalışmamızda polisitemi vera tanısı ile takip edilen hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar parametreleri ile tedavi tiplerinin prognoz üzerine etkisi araştırıldı. Yöntem: 1990-2021 yılları arasında kliniğimize polisitemi nedeni ile başvuran 514 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. 2016 Dünya Sağlık Sağlık Örgütü polisitemia vera tanı kriterlerini1 karşılayan 195 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik verileri, tanı ve takip anındaki laboratuvar parametreleri, splenomegali varlığı ve boyutu, JAK2 mutasyon durumu, tedavi yöntemleri, komplikasyonları ve sağ kalım verileri kaydedildi. Bulgular: Hastaların 124 (%63,6) ‘ü erkek, 71 (%36,4) ‘i kadın, tanıdaki ortalama yaş 56,6±12,8 bulundu. JAK2V617F pozitiflik oranı %93,8 idi. Tanı anında trombozu olan hasta oranı %10,7 olarak saptandı. Takipte tromboz gelişme oranı %14,8’di. Yapılan multivaryant analizlerde koroner arter hastalığı öyküsü (HR:3,3 %95 CI 1,4-7,7 p=0,005) ve serebrovasküler olay (HR:3,6 %95 CI 1,3-10,1 p=0,01) geçirmiş olmanın tromboz riskini artırdığı saptandı. Takiplerde hemoraji gelişme oranı %10,2 olarak hesaplandı ve erkek cinsiyette anlamlı olarak daha fazla görüldü. Post-polisitemi vera myelofibroz gelişme oranı %15,3 iken, hiçbir hastada lösemi gelişmemişti. Takip esnasında hidroksiüre direnci gelişmesi myelofibroz progresyonu için bağımsız risk faktörü olarak bulundu (HR:5 %95 CI 1,9-13 p=0,001). Hastaların ortalama takip süresi 112±63 ay olarak hesaplandı ve takiplerde 32 (%16,4) hasta ex oldu. Beş yıllık genel sağ kalım oranı %97,1±1,3 olarak hesaplandı. Tanı anında yüksek riskli2 olarak belirlenen hastalarda tahmin edilen sağ kalım süresinin anlamlı olarak daha düşük hesaplandı (191,5±12,4 aya karşın 293,5±18,8 ay, p=0.001). Sonuç: Polisitemia vera hastalarında genel popülasyondan daha az sağ kalım beklense de hastaların genel olarak sağ kalımı uzundur ve komplikasyon gelişimi prognoz açısından önem arzetmektedir3,4. Bu yüzden hastalarda komplikasyonların ve kardiyovasküler hastalıkların yönetimi, ilaç yan etkilerinin takibi dikkatle yapılmalıdır. Anahtar kelimeler: Polisitemi, tromboz, myelofibroz, prognoz, sağkalım Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kaynaklar 1. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Kvasnicka HM, Vannucchi AM, Guglielmelli P, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J [Internet]. 2018;8(2):15. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/s41408-018-0054-y 2. Tefferi A. CME Information: Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2015 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Available from: www.wileyhealthlearning.com 3. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: An international study. Leukemia. 2013;27(9):1874–81. 4. Spivak JL. Polycythemia Vera. Curr Treat Options Oncol. 2018;19(2).  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-127 Referans Numarası: 82 TALASEMİM VAR. FAKAT KANIM YÜKSEK! Memiş Hilmi Atay1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Hematoloji 1 Polisitemia vera ve beta talasemi eritrosit senteziyle ilgili genetik hastalıklardır. Polisitemia vera’da eritrosit üretiminde aşırı artışa bağlı olarak hemoglobin yüksektir. Beta talasemi’de ise Beta globülin sentezinde defekte olarak bağlı hemohlobin düşüktür. 51 yaşında erkek hasta iki aydır devam eden baş ağrısı nedeniyle dahiliye bölümüne başvurmuş. Hemogramda Hb:18,9 gr/dl, Htc:58,9 %, MCV:68,00 (fl), beyaz küre:10.160, nötrofil:8000, plt:321.000 bin/ul olarak bulundu. Biyokimya testleri normal idi. Polisitemia vera ön tanısı istenen JAK-2 pozitifti ve eritropoetin:1,12 Mu/ml (refarans aralık:4,.3-29) olarak geldi. Abdomen USG’de dalak 143 mm vertikal uzunluktaydı. Hastaya polisitemia vera tanısı konuldu. MCV düşüklüğü ve annesinde Beta talasemi tanısı olaması nedeniyle hastadan hemoglobin elektroforez tetkiki istendi. HbA2 %3,75 (referans aralık 1,4-3,3) olarak tespit edildi. Ayrıca hastanın Beta talasemisi olduğu tespit edildi. P. Vera nedeniyle aspirin 1x100 mg başlandı. Takiplerinde beyaz küre yüksekliği ve flebotomiye rağmen hemoglobinleri yüksek olması nedeniyle hidroküre 2x1 tab/gün başlandı. P.vera ve Beta Talasemi tanısı birlikteliği literatürde nadir olarak bildirilmektedir. Talasemi, P.Vera hastalığının tanısının konulmasını geçiktirebilir. P.Vera tanı konulması gecikirse tromboz gibi ciddi komplikasyon gelişebilir. Bu nedenle hematoloji hekimleri bu tip hastaların tanısının değerlendirmesinde dikkatli olmalıdır. Olgu: Bilinen hastalığı ve ilaç kullanımı olmayan 39 yaşında erkek hasta, karın ağrısı şikayeti ile gittiği dış merkezde yapılan karın ultrasonunda (US) 2 cm umblikal herni saptanarak Genel Cerrahi polikliniğine başvurmuş. Operasyon kararı alınan hasta, hafif anemi ve indirekt hiperbilurubinemi olması üzerine operasyon öncesi Hematoloji’ye danışıldı. Fizik muayenesinde vitalleri stabildi, subikteri mevcuttu. Umblikus hizasında herni ile uyumlu olabilecek yaklaşık 2 cm şişlik mevcuttu, defans ve rebound yoktu. Hastanın laboratuvarında; Lökosit:6550/ mm3, hemoglobin: 12.9 g/ dL, Hct:%38.1, MCV:93.4 fl, trombosit: 250.000/ mm3, total bilirubin:2.94 mg/dl, indirekt bilirubin: 2.33 mg/dl, B12 vitamini: 306 ng/dl, folik asit: 7.6 ng/ml, ferritin: 189 ng/dl (hafif armış), haptoglobin: 0.43 ng/dl (alt sınırda), LDH:179 U/L, Direkt ve İndirekt Coombs negatif, hemoglobin elektroferezi doğal, soğuk agglütininler negatif, osmotik frajilite (EMA yöntemi ile) normal, Pirüvat kinaz aktivitesi:39 mU/109, düşük* (111-406), Glukoz 6-fosfat dehidrojenaz aktivitesi:14 IU/g Hb (7-21). 5’ Nükleotidaz aktivitesi:3.35 IU/L(0-10). Periferik yaymasında bazofilik noktalanma, tek tük göz yaşı hücreleri görüldü (Resim 1). Eski tetkiklerine bakılınca olgunu ara ara anemisinin derinleştiği farkedildi. Bu esnada hiperbilirubinemisi de mevcuttu. Hastaya PK eksikliğine bağlı kronik hemolitİk anemi olduğu düşünüldü. Hematoloji polikliniği tarafından takip/tedavisine başlandı. Karın US da herhangi bir safra kesesi sorunu yoktu. Splenomegali görülmedi. Hasta Genel Cerrahi tarafından umblikal herni ön tanısı ile hemolitik atak olmadan opere edildi. Sonuç: Non sferositik kronik non-immun hemolitik anemilerde akla gelmesi gereken nadir kalıtsal hemolitik anemi nedeni olan PK eksikliği, olgumuzda kendini sınırlayabilen bir durumda idi. Vaka rastlantısal olarak tanı almıştı. PK eksikliğinde hemolizi tetikleyebilecek nedenlere dikkat etmek bazen bizim olgumuzda olduğu gibi yeterli olacaktır. Ancak literatürde ağır hemoliz, demir yükü, kemik ve endokrin komplikasyonları olan olgular bildirilmiştir. Sekonder PK eksikliğine herediter sferositoz, akut myeloid lösemi ya da myelodisplastik sendromun yolaçabileceği bildirilmiştir, ancak olgumuzda bu ihimaller saptanmamıştır. Periferik yaymada tahmin ettiren bulgu olarak görülen bazofilik noktalanma diğer nedenlerden farklı olarak oldukça siliktir. Dikkatli bakılmadığında gözden kaçabilir. Olguda hafif demir birikimi başladığı görülmüştür. Aralıklı folik asit desteği, stresten uzak durması tavsiye edilmiştir. Anahtar kelimeler: Anemia, Hemolytic, Pyruvate Kinase Kaynaklar 1. Dhaliwai, G., P.A. Cornett, and L.M. Tierney, Hemolytic anemia. American family physician, 2018. 69: p. 2599-2608 2. Yamada M, Sakai H. Hidden Antioxidative Functions of Reduced Nicotinamide Adenine Dinucleotide Coexisting with Hemoglobin. ACS Chem Biol. 2017 Jul 21;12(7):1820-1829. Anahtar kelimeler: Polisitemia vera,talasemi 3. Grace RF, Zanella A, Neufeld EJ, Morton DH, Eber S, Yaish H, Glader B. Erythrocyte pyruvate kinase deficiency: 2015 status report. Am J Hematol. 2015 Sep;90(9):825-30.  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları 4. Chartier ME, Hart L, Paganelli M, Ahmed N, Bilodeau M, Alvarez F. Successful Liver Transplants for Liver Failure Associated With Pyruvate Kinase Deficiency. Pediatrics. 2018 Apr;141(Suppl 5):S385-S389. P-128 5. Grace RF, Mark Layton D, Barcellini W. How we manage patients with pyruvate kinase deficiency. Br J Haematol. 2019 Mar;184(5):721-734. Referans Numarası: 202 TESADÜFEN TANI ALAN PİRUVAT KİNAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI HEMOLİTİK ANEMİ Gözde Demir 1, Dilek Keskin2 SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Hemoliz, eritrositlerin 120 günlük yaşam süresinden önce intravasküler veya ekstravasküler parçalanmasıdır. Akut veya kronik seyredebilmektedir. Edinsel veya kalıtsal birçok nedene bağlı hemoliz görülebilmektedir. Kronik hemolizler asemptomatik seyredebilir. Semptom verdiğinde ise anemi, sarılık, retikülositoz ve safra taşı görülebilmektedir. Tanı retikülositoz, unkonjuge bilirubin ile laktat dehidrogenaz artışı, haptoglobin azalması ve periferik yayma bulguları ile konur. Piruvat kinaz eksikliği, en sık görülen kalıtsal sferositik olmayan hemolitik anemiye neden olan enzim eksikliğidir. Eritrosit metabolizması glikolize bağlıdır. Piruvat kinaz (PK) enzimi bu sürecin anahtarıdır. Piruvat kinaz, fosfoenolpiruvatı piruvata dönüştürür. Bu adım, eritrosite ATP’nin %50’sini verir. Piruvat kinaz methemoglobin indirgemesi için NADH üretimini modüle eder. Bu metabolitler, eritrositleri membran hasarını önleyerek hemolizden korur. Pirüvat kinaz eksikliğinde hücresel enerji verimliliği ve uzun ömür azalır. Genç eritrositler en çok PK eksikliğinden etkilenir. Tahmini PK eksikliği prevelansı batı nüfusunda 1:20.000 olarak bildirilmiştir. 305 Resim 1. Bazofilik noktalanma oklar ile gösterilmiştir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-129 Tablo 2. Tanı anından itibaren hemogram parametrelerinin seyri Referans Numarası: 326 YENİ TANI KRONİK MİYELOİD LÖSEMİDE TEDAVİ YANIT DURUMU: MCV YENİ BİR BİYOBELİRTEÇ OLABİLİR Mİ? Ayşe Hilal Eroğlu Küçükdiler1, İrfan Yavaşoğlu2, Atakan Turgutkaya2, Ali Zahit Bolaman2 Aydın Devlet Hastanesi, Erişkin Hematoloji Kliniği 2 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Hastanesi, Erişkin Hematoloji Kliniği 0. ay 3. ay P 6. ay P 12. ay P Hemoglobin (gr/dl) Hematoktrit (%) MCV(fl) Lökosit (µL) 11,3±1,9 11,5±1,7 >0.05 11,7±1,6 >0.05 12±1,8 >0.05 35,5±8,3 35,6±5,2 >0.05 36,1±6,1 >0.05 36,6±5,2 >0.05 85,8±9,7 89±8,9 <0,001 92±8,5 <0,001 92,5±7,9 <0,001 9800±3000 >0.05 Trombosit (µL) 460000± 263000 235000± 98000 >0.05 1 Giriş-Amaç: Kronik Miyeloid Lösemi(KML), erişkin lösemilerinin %15’ini oluşturmakta olup görülme sıklığı 1-2/100.000’dir (1). 2001 yılında imatinibin kullanıma girmesiyle birlikte tirozin kinaz inhibitörleri(TKİ) KML’de tedavi sonuçlarını önemli ölçüde değiştirmiştir. Çalışmamızda yeni tanı hastalarda TKİ tedavi yanıtlarını değerlendirmeyi amaçladık. Materyel-metod: 2013 ile 2022 tarihleri arasında Adnan Menderes Üniversitesi ve Aydın Devlet Hastanesi erişkin hematoloji kliniğine başvuran kronik faz KML tanılı 107 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Moleküler değerlendirme, “Real-time quantitative polymerase chain reaction (RQ-PCR)” ile “International Standardization(IS)” işlemi >3 log ile yapıldı(ELN,2020). Sitogenetik yanıt değerlendirmesi metafaz sorunları nedeniyle yapılamadı. Hemogram ve IS tetkikleri; tanı anında, tedavinin 3., 6. ve 12. aylarında değerlendirildi. İstatiksel analiz için IBM SPSS Statistics 21.0 kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken tanımlayıcı istatistiksel metodlar (ortalama, standart sapma, medyan, frekans, yüzde, minimum, maksimum) ve pearson korelasyon testi kullanıldı. İstatistiksel anlamlılık p<0.05 olarak kabul edildi. Sonuçlar: Çalışmaya dahil edilen 107 hastanın 64’ü kadın, 43’ü erkek olup yaş ortalaması 53 (19-85) idi. Veri kaybı sebebiyle 69 hastada risk skoru hesaplanabildi (Tablo-1). Tüm hastalar tanı anından itibaren imatinib 400mg/gün tedavisi almaktaydı. 107 hastanın 30’unda 2. Kuşak TKİ tedavisine geçildi. Bu 30 hastanın 14’ünde dasatinib ve nilotinib tedavisine geçilirken, 2 hastada bosutinib tedavisi verilmişti. Tanıdan itibaren 2. Kuşak TKİ tedavisine geçiş süresi ortalama 12.5 aydı(2-47). Tüm hastalarda risk skorlaması yapılamadığından risk grubuna göre tedavi değişikliği değerlendirilemedi. Tedavinin 3. Ayında IS %10 üstünde olanlar tüm hastaların %18.7’si, tedavinin 6. Ayında IS %1 üstünde olanlar hastaların %22.4’ü ve 12. Ayda IS %0.1 üstünde olanlar ise %26.2’siydi. Hemoglobin ve MCV değerleri 3. aydan itibaren artış göstermekteydi (Tablo-2). Tanı anında, tedavinin 3., 6. ve 12. ayında bakılan IS değerleri ile tedavinin 3., 6. ve 12. ayında görülen MCV değerleri arasında istatiksel olarak anlamlı ilişki saptanmadı. Ancak tanı anında görülen MCV değeri ile 12. ayda bakılan IS sonucu arasında istatiksel olarak anlamlı negatif korelasyon saptandı(p=0,012). Tartışma: Literatürde yapılan çalışmalarda TKİ tedavileri moleküler veya sitogenetik yanıtlara göre değerlendirilmektedir. Bu tetkiklere ulaşılamayan koşullarda yanıt değerlendirmesinde kullanılabilecek basit tetkiklere ihtiyaç vardır. KML’de imatinib kullanımında C-kit inhibisyonuna bağlı olarak makrositer anemi görülebilmektedir (2). Çalışmamızda, tanı anında görülen MCV değeri ile 12. ayda bakılan IS sonucu arasında istatiksel olarak anlamlı negatif korelasyon saptanmıştır. Kolaylıkla elde edilebilen bir parametre olarak MCV, imatinible tedavi edilen hastaların tedavi yanıtını tahmin etmek için yeni bir belirteç olabilir. Anahtar kelimeler: KML, imatinib, MCV Kaynaklar 1. E. Jabbour and H.Kantarjian. Chronic myeloid leukemia: 2022 update on diagnosis, therapy, and monitoring. Am J Hematol. 2022 Sep;97(9):1236-1256. 2. Song MK, Chung JS, Seol YM, Kim SG, Shin HJ, Choi YJ, Cho GJ. Mean cell volume can be an early predictor for the cytogenetic response of chronic myeloid leukemia patients treated with imatinib? Leuk Res. 2009 ;33:1459-62. Tablo 1. Tanı Anı Risk Skorlaması Risk Grubu SOKAL n(%) HASFORD n(%) EUTOS n(%) ELTS n(%) Düşük Orta Yüksek 42 (%60.9) 23 (%33.3) 4 (%5.8) 65 (%94.3) 2 (%2.9) 2 (%2.9) 61 (%88.4) 8 (%11.6) 45 (%65.2) 16 (%23.2) 8 (%11.6) 115000± 7300±14000 <0,001 6100± 2060 >0.05 111500 235000± 116000 <0,01 233000± 92300 >0.05  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-130 Referans Numarası: 203 CVID: BEKLENEN KOMPLİKASYON İLE GELEN TANI Ahsen Nur Durukan1, Dilek Keskin2, Murat Akarsu 1 SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Yaygın değişken immun yetmezlik, antikor üretiminin azalmasıyla düşük serum immunglobulin G, A ve/veya M seviyeleri ile karakterize, nadir görülen bir immun yetmezliktir. Teşhis erişkinde en yaygın olarak 20 ila 40 yaş arasında konur. Akut ve kronik enfeksiyonlar, inflamatuvar ve otoimmün hastalıklar, artan kanser ve lenfoma insidansı dahil olmak üzere klinik belirtilerin aralığı geniştir. Tüm bu nedenlerle hastalık fenotipi hem heterojen hem de karmaşıktır. Lenfomalar YDİY de göründüğünde, genellikle ekstranodal, B hücresi tipindedir ve diğer konjenital immün defektlerdeki lenfomaların aksine, yaşamın 4. ila 7. dekatlarda daha sık görülür. Olgu: Bilinen menenjit sekelli mental retarde düzenli ilaç kullanımı olmayan 47 yaş erkek hasta dış merkeze submandibular ve periaurikuler bölgede şişlik sebebiyle başvurmuş. Lenf nodu eksizyonel biyopsi sonucu B hücreli lenfoma olarak sonuçlanan hasta, tarafımıza ileri tetkik ve tedavi için yönlendirilmiş. Fizik muayenesinde yaygın lenfadenomegali, kot altı 3 cm splenomegali, her iki akciğerde solunum seslerinde azalma ve sağ akciğer bazalde ral mevcuttu. Vital bulgularında desturasyonu ve taşikardisi saptandı. Hemoglobin:12.5 g/dl, lökosit: 7900 mm^3, trombosit:293bin mm^3, serum LDH: 416 UI/L, CRP: 143 ng/dl idi. Görüntülemelerinde yaygın konglomere lenfadenomegali, hepatosplenomegali, plevral effüzyon ve akciğerde soliter kitleler görüldü. Eski toraks görüntülemeleri incelendi, round pnömoniler farkedildi. Anamnez derinleştirildi, sık alt solunum yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü olduğu öğrenilen hastadan YDİY ne yönelik immunglobinler, sekonder nedenleri ekarte edebilmek amacıyla C3, C4, serum ve idrar immunfiksasyonu istendi. Lenf nodu revizyonu foliküler lenfoma grad 2 olarak gelen olgunun PET-BT’de yüksek FDG tutulumlu akciğer, kemik ve pelvik kaslarda, dalak ve karaciğerde ve servikal, mediastinal, batın içi yaygın konglomere kitleler görüldü. Akciğerden alınan kitle biyopsisinde de lenfoma ile uyumlu bulgular tespit edildi. IgA, IgG, IgM ve subgruplardan IgG2 düşük saptandı. C3, C4 düzeylerinin normal olduğu görüldü. Serum ve idrar immunfiksasyon elektroforezinde bant görülmedi. Kemik iliği biyopsisinde lenfoma infiltrasyonu ve plazma hücre hastalığı düşündüren bulgu saptanmadı. YDİY’ye sekonder düşük gradlı foliküler lenfoma tanısı konulmasına rağmen GELF kriterlerini karşıladığı için olguya sistemik kemoterapi verilmesine karar verildi. Öncesinde IVIG ile replasman tedavisine ardından prefaz olarak prednizolon tedavisine başladı. O2 desteği kayboldu, akut faz yanıtı alındı. Yeterli stabilizasyon sağlandıktan sonra R-CHOP rejimi verildi. İnterim PETBT’de tama yakın yanıt elde edilmiş olup hala kemoterapisi devam etmektedir. Akciğer kitlelerinde alınan yanıt Resim 1 de görülmektedir. IVIG replasmanı altında herhangi bir enfeksiyon komplikasyonu yaşanmadı. Sonuç ve Tartışma: YDİY’de hastalığın patogenezinde sistemik olarak yaygın lenfogranülomatöz hücre akümülasyonu tipik olarak görülmektedir. Bu bazen lenfomatöz infiltrasyonların patolojik ayrımını zorlaştırabilir. Patolojik görünümü böyle olgularda mutlaka primer immün yetmezlik (PİY) tabloları akla gelmelidir. Olgunun ilk lenf nodu patolojik değerlendirmesinde tanının net olarak konulmaması olgu için uyarıcı nitelikte olmuştur. Revizyon yapıldığında da benzer özelikte görülmüştür. Ayrıca sık enfeksiyon öyküsü, menenjit tablosundan geçmesi, eski akciğer enfeksiyon sekelleri PİY araştırmaya yönlendirmiştir. Aile öyküsünün tanımlanmaması beklenen bir tablo olmasa da YDİY de mutlaka gerekli de değildir. Anahtar kelimeler: primary, hypogammaglobulinemia, lymphoma 306 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Resim 1. Başlangıç ve ara PET-BT’de akciğer kitlelerinde tedavi yanıtı  Erişkin Akut Lösemiler P-131 Referans Numarası: 269  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar YAŞLI VE KIRILGAN AML TANILI HASTALARIN TEDAVİSİNDE VENETOKLAKS’IN YERİ P-132 Eray Arslan1 RİCHTER TRANSFORMASYONU İLE MANTLE HÜCRELİ LENFOMA GELİŞEN BİR OLGU SBÜ İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 Giriş: AML insidansı yaşla artar ve hastaların yarısından çoğu tanı aldığında 65 yaşın üzerindedir.Yaşlı olup, fit durumda olan hastalara gençlere uygulanan doz yoğun tedavi protokolleri uygulanabilmesine rağmen yaşlı ve kırılgan olan hasta gurubu bu tedavileri tolereedememektedir. Bu hasta gurubunda tedavi başarı oranı çok düşük ve standart bir tedavi protokolü bulunmamaktadır.Azasitidin,Desitabin ve düşük doz Sitarabin gibi hipometile edici ajanlar ve yoğunluğu azaltılmış tedavilerin başarısı çok sınırlı kalmaktadır.Bu tedavilerin BCL-2 inhibitörü olan venetoklax ile kombinasyonu ise bu hasta gurubunda umut vaat eden sonuçlar ortaya koymaktadır. Amaç: Bu çalışmada, kliniğimizde takip ve tedavi edilen yaşlı (>65 yaş) ve kırılgan akut myeloid lösemi tanısı alıp tedavisinde Azasitidin/Desitabin/ LDAC +venetoklaxkullanımış olan hastaların retrospektif incelenmesi amaçlanmıştır. Materyal ve Metod: 2017-2022 yılları arasında Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği’nde takip ve tedavi edilen 65 yaş üstü hastaların verileri hastane sisteminden retrospektif taranmıştır. Bulgular: Toplam 13 hastanın verilerine ulaşıldı. Hastaların yaş, cinsiyet, verilen tedavi, ilk basamak teavi ile yanıtı, gelişmişse tedavi komplikasyonu ve takip edilen süre bilgileri Tablo-1’de gösterilmiştir. Sonuç: Toplam 13 hastanın verilerine ulaşıldı. Hastalardan 6’sı kadın, 7’si erkekti.Hastaların ortalama tanı yaşı 76,2 idi.İlk basamak tedavi olarak 1 hasta LDAC + Venetoklaks, 3 hasta Desitabin + Venetoklaks, 7 hasta Azasitidin + Venetoklaks aldı. Bir hasta 7+3 indüksiyon tedavisi sonrası konsolidasyon olarak Azasitidin + Venetoklaks aldı. Bir hasta 5+2 indüksiyon tedavisi sonrası konsolidasyon olarak LDAC ile devam edildi,bu hastada nüks sonrası re-indüksiyon olarak Azasitidin + Venetoklaksverildi. İlk basamak tedavi sonrası yanıt değerlendirmesinde 2 hasta refrakter, 3 hasta PR, 5 hasta CRi, 3 hasta CR olarak değerlendirildi. Yan etki olarak tüm hastalarda Grade 1-2 nötropeni, 4 hastada grade 3-4 nötropeni ve nötropenik ateş, 4 hastada anemi,4 hastada trombositopeni görüldü.Grade 3-4 nötropeni görülen hastalarda Azasitidin ve Venetoklaks doz azaltma yoluna gidildi.Hastaların ortalama takip süresi 7,7 ay olarak bulundu.Hastaların 4’ü halen hayatta iken, 9’u exitusdur. Anahtar kelimeler: AML,Akut myeloid lösemi,yaşlı lösemi,venetoklaks,bcl-2 inhibitörü,kırılgan hasta Kaynaklar 1. 1. Almeida AM, Ramos F. Acute myeloid leukemia in the older adults. Leuk Res Rep. 2016;6:1-7. [PMCID: PMC4927655] [PubMed: 27408788] 2. Al-Ali HK, Jaekel N, Junghanss C, et al.. Azacitidine in patients with acute myeloid leukemia medically unfit for or resistant to chemotherapy: a multicenter phase I/II study. Leuk Lymphoma. 2012;53(1):110-117. [PubMed: 21767242] 3. Dombret H, Seymour JF, Butrym A, et al.. International phase 3 study of azacitidine vs conventional care regimens in older patients with newly diagnosed AML with >30% blasts. Blood. 2015;126(3):291-299. [PMCID: PMC4504945] [PubMed: 25987659] 4. Pan R, Hogdal LJ, Benito JM, et al.. Selective BCL-2 inhibition by ABT-199 causes on-target cell death in acute myeloid leukemia. Cancer Discov. 2014;4(3):362-375. [PMCID: PMC3975047] [PubMed: 24346116] 307 Referans Numarası: 327 Kübra Yel Uygun1, Hatice Zeynep Dikici1, Atakan Tekinalp1, Sinan Demircioğu1, Özcan Çeneli1 Neü Meram Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) ilerleyici monoklonal B lenfosit birikimi ile karakterize, lenfositoz,lenfadenopati (LAP), hepatosplenomegali ve ateş, gece terlemesi, halsizlik, kilo kaybı gibi B semptomları ile seyredebilen olgun bir B hücreli neoplazmdır(1). Richter transformasyonu (RT) altta yatan KLL zemininde agresif bir lenfoma gelişimi olarak tanımlanmıştır(2). Diffüz büyük B hücreli lenfoma(DBBHL) gelişimi sıklıkla görülmekteyken diğer B hücreli neoplazilere daha nadiren dönüşmektedir. Biz de vakamızla KLL tedavisi almakta iken progrese olan ve Mantle hücreli lenfomaya(MHL) dönüşen bir hastamızdan bahsedeceğiz. Vaka: 2019 yılında KLL tanısı alan ve 6 kür FCR kemoterapisi verilen hastanın kontrol Pozisyon Emisyon Tomografisinde (PET) batın içi LAP’ların ve midedeki tutulumunda artış gözlemlenmesi üzerine Richter Transformasyonundan (RT) şüphelenilip lenf nodundan eksizyonel biyopsi ve endoskopi ile mideden biyopsi alındı. Hastanın patoloji sonucu blastik varyant mantle hücreli lenfoma ile uyumlu bulunmuştur. Hasta RT olarak değerlendirilip kemoterapisi başlandı ve tedavisi halen devam etmekte. Tartışma: KLL ile takipli hastalarda RT gelişme oranı %2-10 arasındadır. Bu dönüşüm, çoğunlukla non-Hodgkin lenfoma şeklinde karşımıza çıksa da nadiren prolenfositik lösemi, Hodgkin lenfoma, tüylü hücreli lösemi veya akut lösemi şeklinde de prezente olabilir(3). Lenf nodunun 3 cm’den büyük olması, ileri evre, yüksek Laktat Dehidrojenaz (LDH) seviyesi, Epstein-Barr virus enfeksiyonu, del13q14, del17p13, del11q22-q23 varlığı,CD49, CD38 ve ZAP70 ekspresyonu, yüksek serum beta-2 mikroglobulin, IGHV gen mutasyonunun olmayışı ve KLL tedavisinde pürin analoğu ile alkilleyici ajanın birlikte kullanılmasının da RT gelişimini arttırdığı gösterilmiş(4,5). Biz de vakamızla KLL ile takip ve tedavide olan hastalarda hızlı gelişen yeni lezyonlar olduğunda RT gelişebileceğini ve bu transformasyonun alışılageldiği gibi DBBHL’nın yanı sıra olgumuzda olduğu gibi diğer nadir görülen şekillerde de karşımıza çıkabileceğini vurgulamak istedik. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, Richter Transformasyonu, Mantle hücreli lenfoma Kaynaklar 1. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, Jemal A.Cancer statistics,2022.CA Cancer J Clin2022;72:7 2. Al-Sawaf O, Robrecht S, Bahlo J, Fink AM,Cramer P,V Tresckow J, Lange E, Kiehl M, Dreyling M, Ritgen M,Tausch E, Schneider C, Stilgenbauer S, Wendtner CM,Fischer K, Goede 5th,Hallek M,Eichhorst B. Richter transformation in chronic lymphocytic leukemia (CLL)-a pooled analysis of German CLL Study Group (GCLLSG) front line treatment trials.Leukemia. 2021Jan;35(1):169-176.doi:10.1038/s41375-0200797-x.Epub 2020 Mar 17.PMID:32203141 3. Tsimberidou AM, Keating MJ. Richter syndrome: biology, incidence, and therapeutic strategies.Cancer.2005 Jan 15;103(2):216-28.doi:10.1002/cncr.20773. PMID:15578683 4. Rossi D,Cerri M,Capello D, Deambrogi C,Rossi FM, Zucchetto A,De Paoli L,Cresta S,Rasi S, Spina V,Franceschetti S, Lunghi M, Vendramin C,Bomben R, Ramponi A,Monga G, Conconi A,Magnani C, Gattei V,Gaidano G. Biological and clinical risk factors of chronic lymphocytic leukaemia transformation to Richter syndrome. Br J Haematol. 2008 Jun;142(2):202-15. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07166.x. Epub2008 May19. PMID:18492108 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 5. Parikh SA, Rabe KG,Call TG,Zent CS,Habermann TM, Ding W, Leis JF,Schwager SM,Hanson CA,Macon WR,Kay NE, Slager SL, Shanafelt TD.Diffuse large B-cell lymphoma(Richter syndrome)in patients with chronic lymphocytic leukaemia(CLL): a cohort study of newly diagnosed patients. Br J Haematol.2013Sep;162(6):774-82. doi:10.1111/bjh.12458.Epub2013 Jul11. PMID:23841899;PMCID:PMC4098845 ve retrospektif değerlendirilmesi gibi bazı kısıtlılıkları vardır. Polatuzumab vedotin tedavisinden fayda görmesi muhtemel hastaların belirlenmesini için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Diffüz büyük b hücreli lenfoma, Polatuzumab vedotin, Rituksimab, Bendamustin Kaynaklar  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-133 Referans Numarası: 83 RELAPS REFRAKTER DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA HASTALARINDA POLATUZUMAB VEDOTİN, RİTUKSİMAB VE BENDAMUSTİN KOMBİNASYONU Mehmet Sinan Dal1, Bahar Uncu Ulu1, Ant Uzay2, Olga Meltem Akay3, Sevgi Beşışık4, Mustafa Nuri Yenerel4, Serhat Çelik5, Leylagül Kaynar6, Orhan Kemal Yücel7, Burak Deveci8, Mehmet Sönmez9, Özgür Mehtap10, Hüseyin Saffet Beköz6, Cenk Sunu11, Ozan Salim7, Turgay Ulaş12, Sami Kartı2, Fevzi Altuntaş1, 13, Burhan Ferhanoğlu14, Tülin Fırat Tuğlular15 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji ve Kemik İliği Nakil Bölümü 2 Acıbadem Üniversitesi Atakent Hastanesi Hematoloji ve Kemik İliği Nakil Ünitesi 3 Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Bilim Dalı Hematoloji Bölümü 4 İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 5 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 6 İstanbul Medipol Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 7 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 8 Medstar Antalya Hastanesi Hematoloji ve Kemik İliği Nakil Ünitesi 9 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 10 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 11 Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 12 Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 13 Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 14 Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Bilim Dalı Hematoloji Bölümü ve V.K.V. Amerikan Hastanesi 15 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bölümü 1 Giriş: Polatuzumab vedotin (Pola), bir B hücresi üzerine bulunan CD79b’ye karşı geliştirilmiş yeni bir antikor-ilaç konjugatıdır. Relaps/refrakter (R/R) diffüz büyük B hücreli lenfomalı (DBBHL) hastalarda, ilerleyen tedavi protokollerine yanıtsızlık durumunda sağkalımın azalması ve toksisitenin artışı göz önüne alınırsa, R/R DBBHL hastalarında karşılanmamış bir ihtiyaç vardır. Pola’nın, Bendamustin ve Rituximab (BR) ile kombinasyonu, R/R DBBHL hastalar için umut verici bir seçenektir. Türkiye’de erken erişim hasta programında Pola-BR ile tedavi edilen 71 R/R DBBHL hastasının çok merkezli, retrospektif, gerçek yaşam veri çalışmasını sunmaktayız. Materyal Metot: Mart 2018-Nisan 2021 tarihleri arasında Türkiye’de İnsani Amaçlı İlaca Erken Erişim Programı’na katılarak Pola-BR ile tedavi edilen R/R DBBHL hastalarının verilerini retrospektif değerlendirdik. Tüm hastalara her siklusun 1. gününde 1.8 mg/kg Polatuzumab vedotin intravenöz (iv), her siklusun 1. gününde Rituximab 375 mg/m2 iv ve her siklusun 1. ve 2. günlerinde Bendamustin 90 mg/m2 iv verildi. 18 yaş ve üzerinde, önceden R-CHOP dahil en az iki sıra tedavi görmüş, son tedavi protokolüne refrakterlik veya intoleransı olan hastalar dahil edildi. Daha önce BR maruziyeti olan hastalarda, BR yanıt süresi en az 12 ayı geçmişse, çalışmaya dahil edilmelerine izin verildi. Derece 2 ve üstü periferal nöropatisi olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. 1. Dimou, M, Papageorgiou, SG, Stavroyianni, N, et al. Real-life experience with the combination of polatuzumab vedotin, rituximab, and bendamustine in aggressive B-cell lymphomas. Hematol Oncol 2021;39(3):336–348. 2. Yafit Segman, Elena Ribakovsky, Abraham Avigdor, et al. Outcome of relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma patients treated with Polatuzumabvedotinbased therapy: real-life experience. Leukemia & Lymphoma(2020) 62:1, 118-124, 3. Wang Y-W, Tsai XC-H, Hou H-A, et al. Polatuzumab vedotin–based salvage immunochemotherapy as third-line or beyond treatment for patients with diffuse large B-cell lymphoma: a real-world experience. Annals of Hematology 2022;101(2):349–58. 4. Sehn LH, Hertzberg M, Opat S, et al. Polatuzumab vedotin plus bendamustine and rituximab in relapsed/refractory DLBCL: survival update and new extension cohort data. Blood Advances 2022;6(2):533–43. 5. Smith SD, Lopedote P, Samara Y, et al. (2021) Polatuzumab vedotin for relapsed/ refractory aggressive B-cell lymphoma: a multicenter post-marketing analysis. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 21(3):170–175. Tablo 1. Hastaların özellikleri Hasta sayısı (%) Pola-BR başlama yaşı, yıl (median) Erkek cinsiyet, n (%) ECOG performans durumu 0-1, n (%) ; 2 ve üstü, n (%) Histolojik alt tip (Hücre kökeni) ;GMB, ABH, Bilinmeyen İleri Evre (evre 3-4) Tanıda IPI skoru 3-5 Kitlesel hastalık (7,5 cm ve üstü), n (%) B semptomları, n (%) Ekstranodal hastalık, n (%) Kemik iliği tutulumu, n (%) Pola-BR: Polatuzumab vedotin, bendamustin ve Rituksimab; ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group; GMB: Germinal merkez B-hücre– benzeri alt tipi; ABH: Active B-hücre– benzeri alt tip; IPI: uluslararası prognostik indeks Tablo 2. Yan etkiler Yan etkiler Nötropeni Trombositopeni Anemi Kanıtlanmış Enfeksiyon Febril Nötropeni Bulantı Halsizlik Diyare İştahta azalma Periferal Nöropati Bulgular: Çalışmaya Türkiye’de 32 merkezden 71 hasta dahil edildi. PolaBR tedavi başlangıcında medyan yaş 55 (aralık,19-84) idi. Pola-BR tedavisinden önce hastalara ortanca 3 sıra (2-5 sıra) tedavi uygulandı. Ortanca 3 siklus Pola-BR tedavisiyle %32,4 tam yanıt oranı, %47,9 genel yanıt oranı elde edildi. Pola-BR tedavisi sonrası ortanca 5 aylık (1-31 ay) takip ile ortanca 5 ay (%95 GA: 3,3–6,6) toplam sağkalım elde edildi. Pola-BR’ye refrakter olan hastalar ve ECOG skoru ³2 olan hastalar, çok değişkenli analizde neredeyse iki kata varan daha kötü sağkalıma sahipti (sırasıyla, p=0,042 ve p=0,029). Derece 3-4 nötropeni ve trombositopeni, Pola-BR tedavisinin en yaygın hematolojik toksisiteleriydi. Pola-BR tedavisi sonrası 6 (%8,4) hasta allojenik kök hücre nakli olabildi. Tartışma-Sonuç: R/R DBBHL’li hastalarda Pola-BR kombinasyonu, tek başına BR ile karşılaştırıldığında etkili bir tedavi seçeneğidir. Ağır ön tedaviler görmüş, agresif ve refrakter seyirli R/R DBBHL hastalarından oluşan kohortumuzdan elde edilen gerçek yaşam verileri, Pola-BR kombinasyonunun, yönetilebilir bir toksisite profili ile umut verici bir tedavi olduğunu göstermiştir. Çalışmamızın karşılaştırma grubunun olmaması 308 55 (19-84) 44 (%62) 45 (%63,4); 26 (%36,6) 27 (%38); 23 (%32,4); 21 (%29,6) 56 (%73) 42 (%61) 23 (%32,4) 47 (%66,2) 45 (%63,4) 8 (%25,4) Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri Evre 1-2 n(%) Evre 3-4 n(%) Evre n(%) 22 (%30,9) 21 (%29,5) 32 (%45) 11 (%15,4) 12 (%16,9) 21 (%29,6) 23 (%32,4) 12 (%16,9) 16 (%22,5) 14 (%19,7) 24 (%33,8) 21 (%29,5) 12 (%16,9) 15 (%21,1) 17 (%23,9) 4 (%5,6) 15 (%21,1) 3 (%4,2) 9 (%12,7) 0 46 (%64,7) 42 (%59) 44 (%61,9) 26 (%36,5) 29 (%40,8) 25 (%35,2) 38 (%53,5) 15 (%21,1) 25 (%35,2) 14 (%19,7) POSTER BİLDİRİLER  Erişkin Akut Lösemiler P-134  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi Referans Numarası: 40 P-135 Referans Numarası: 205 TÜMÖR LİZİS SENDROMU İLE PRESENTE OLAN B HÜCRELİ AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ VAKASI SARKOİDOZA EŞLİK EDEN BİR T HÜCREDEN ZENGİN DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA OLGUSU Ali Doğan1, Ramazan Esen1, Narin Yıldırım Doğan2, Musa Çintay1, Ferdi Cihangir Kanbay1 Zeynep Bektaş1, Dilek Keskin2, Murat Akarsu1, Çiğdem Özdemir3 Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Van; Van Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları, Van SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 3 Afsü Patoloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Tümör lizis sendromu (TLS), tümör hücrelerinin hızlı bir şekilde yıkılmasıyla ortaya çıkan ve yaşamı tehdit edebilen metabolik anormalliklerle seyreden klinik bir tablodur. Bu hızlı salınan metabolitler vücudun normal hemostatik mekanizmasını bozarak üremi, hiperürisemi, hiperkalemi ve hiperfosfatemiye neden olabilir. Bu olgumuzda lökoferez ve hemodiyalizden fayda gören TLS ile presente olan B hücreli Akut lenfoblastik lösemiyi (ALL) sunduk. Olgu: 53 yaşında erkek; idrar miktarında azalma, vücudunda morarma, halsizlik nedeniyle başvurdu. FM’de; cilt soluk, skleralar ikterik, extremitelerde geniş ekimozlar olup PTÖ ++/++ idi. Laboratuvar sonuçları: lökosit 96100/ml, Hgb 8.8 gr/dl, trombosit 24000/ml, potayum 6 mmol/L, fosfor 10.2 mg/dl, sodyum 128 mmol/L, kalsiyum 8.4 mg/dl, albümin 3.3 mg/ dl, LDH 1614 U/L, AST 37 U/L, kreatinin 10.57 mg/dl, BUN 139 mg/dl, glukoz 74 mg/dl, ürik asit 15.7 mg/dl, total bilirubin 4.7 mg/dl, sedim. 72 mm/saat, CRP 117 mg/L, INR 1.11, PTZ 13.2 sn, Aptt 27 sn, fibrinojen 440 mg/dl, D-DIMER 2.17µg/ml idi. Kan gazı metabolik asidoz ile uyumlu idi. Periferik yayma ve kemik iliği aspirasyon yaymasında yaygın blast izlendi. Flow-cytometry (FC): %52’lik alanda lenfoblast izlendi. Lenfoblast alanında: CD45 %92, CD117 %2.2, CD34 %0.4, CD13 %6.4, CD33 %4.4, HLADR %91, CD10 %0.8, CD19 %92, CD20 %93, CD2 %0.7, CD7 %0.7 idi. Hastaya B hücreli ALL tanısı konuldu. 24 saatlik idrar çıkımı 470 ml idi. TLS’ye bağlı böbrek yetmezliği ve elektrolit imbalansı olan hastaya lökoferez ve hemodiyaliz (HD) günlük yapılmaya başlandı. 12 gün içinde toplam 5 seans lökoferez ve 8 seans HD yapıldı. 13. gündeki sonuçları: lökosit 17400/ml, Hgb 8,8 gr/dl, trombosit 31000/ml, kreatinin 1.33 mg/dl, BUN 39 mg/dl, ürik asit 7.2 mg/dl, LDH 486 U/L, potsyum 4.2 mmol/L, fosfor 3.7 mg/dl, kalsiyum 8.8 mg/dl idi. Bu sürede GFR’ye göre antibiyotikleri, trombositeritrosit süspansiyonu gibi destek tedavileri verildi. Hasta günlük 3 litrenin üzerinde idrar çıkarmaya başladı. Siklofosfamid ve adriamisin dozlarında %50 azaltılarak, vincristin ve metilprednizolon tam doz olarak HyperCVAD A kolu kemoterapisi başlandı. Kemoterapiden 26 gün sonra lökosit 9700/ml, Hgb 11.9 mg/dl, trombosit 156000/ml, kreatinin 0.98 mg/dl, LDH 290 U/L, ürik asit 6.5 mg/dl ve elektrolit değerleri normal idi. FC’de ve kemik iliği aspirasyon yaymasının morfolojik incelemesinde %5’in altında blast olup remisyonda kabul edildi. Tartışma: TLS, genellikle kemoterapinin başlanmasından sonra görülse de nadiren hızlı büyüyen tümörlerde, malign hücrelerin kendiliğinden yıkımı sonucunda tedaviden önce de ortaya çıkabilir. Çoğalma hızı fazla, tümör yükü yüksek olan özellikle ALL ve burkitt lenfoma gibi malignitelerde TLS görülme ihtimali yüksektir. Yeterli tedbirler alınmaz ve oluşan klinik tablo tedavi edilmez ise bu metabolik anormallikler; böbrek yetersizliğine, kardiyak aritmilere, nörolojik komplikasyonlara ve ölüme sebep olabilir. TLS tedavisinin temeli, oluşmasını önlemektir. Bol hidrasyon, yeterli diürez, allopurinol tedavisi ile hiperüriseminin kontrolu, serum elektrolitlerinin düzenlenmesi ve gerekirse hemodiyaliz tedavisi oluşturur. Hastamızda yüksek tümör yükünün yanı sıra akut böbrek yetmezliği gelişmiş ve idrar çıkışı azalmıştı. Bundan dolayı hastaya programlı olarak hemodiyaliz yapıldı. Hastaya, kemoterapi ile parçalanan hücrelerden açığa çıkacak metabolitlerin böbrek yetmezliğini daha da arttıracağından dolayı öncelikle lökoferez yapıldı. Hastaya, ürat nefropatisini daha da arttıracağı öngörüsünden idrar alkalizasyonu yapılmadı ve allopürinol verilmedi. Lökoferez ile tümör yükü azalan ve hemodiyaliz ile böbrek fonksiyonları düzelen hastaya ALL’ye yönelik kemoterapi başlandı. Sonuç olarak yüksek tümör yükü olan özellikle akut lösemi gibi durumlarda kemoterapiden önce de ileri boyutta böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği TLS ile karşılaşabiliriz. Böyle durumlarda, kemoterapiden önce lökoferez ve hemodiyaliz tedavisinin ne kadar etkili olduğunu bu vakada sunduk. 1 2 Giriş: T Hücreden Zengin Büyük B Hücreli Lenfoma, Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma varyantlarından biridir. Az sayıda B lenfositlerden orijinini alan tümör hücreleri yanında belirgin T hücrelerinden ve histiyositten zengin arka plan ile karakterizedir. Matür B lenfosit belirteçleri bcl-2 ve EMA + iken CD30, CD15 ve CD138 - dir. Arka plandaki hücreler CD3+/CD4+ T hücreleri ve CD68+ histiyositlerden oluşur. Hastalığın kemik iliği ve dalak tutulumu ile gelişi tipiktir. Sarkoidoz etyolojisi tam olarak bilinmeyen kronik multisistemik bir hastalık olup en sık akciğer ve intratorasik lenf nodlarını tutar. Bununla birlikte birden çok organ tutulumuyla giden sarkoidoz vakaları da bildirilmiştir. Çeşitli klinik bulguları olup splenomegali, pansitopeni, poliserozit, hiperkalsemi görülebilir. Olgu: 70 yaşında erkek hasta ilk defa dış merkeze kilo kaybı, kaşıntı ve karında şişlik şikayetiyle başvurmuş. Pansitopeni ve masif splenomegali olması üzerine yapılan kemik iliği biyopsisinde megakaryositlerde artış, eritroid seride artış, myelositer seride hafif derecede displazi gözlenmiş olup bununla birlikte tam oluşmamış granülom yapıları gözlenmiş (Resim 1,2,3). Kemik iliğinde retikülin lif artışı bulunmuş. Olgu başvurduğu merkezin takibinden koparak Hematoloji polikliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde solukluk, kaşeksi ve inguinale uzanan masif splenomegali tespit edildi. Geliş tetkiklerinde lökosit:4400/mm3, Hb:9,4 g/dl, MCV: 93 fl, plt:63 bin mm3, nötrofil:1300/mm3, LDH:350 U/L, üre:57 mg/dl, kreatinin:1,1 mg/dl, vit B12:477 ng/l, folik asit:8,1 mg/l olup elektrolit imbalansı yoktu. Görüntülemelerde dalak 286 mm dışında bulgu yoktu. Periferik yaymasında göz yaşı hücreleri görüldü. Kemik iliğinde granülomatöz infiltrasyon nedeniyle olası sarkoidoz açısından tetkik edilmiş serum ACE düzeyi:132 UI/L yüksek olup her iki akciğer hiler bölgede minimal artmış FDG tutulum odakları, sol hemitoraksta minimal artmış FDG li plevral effüzyon, kemik iliğinde diffüz hafif artmış FDG tutulumu, dalak boyutları ileri derecede büyük olarak izlendi. Sarkoidoz ön tanısı ile plevral effüzyonundan istenen TBC PCR negatif ve ACE düzeyi: 32 UI/L olarak sonuçlandı. Kemik iliği biyopsisi tekrarlandı ve taburcu edildi. Hasta taburcu edildikten 2 hafta sonra acil servise genel durumda bozulma nedeniyle başvurdu. Lökosit:4500/mm3, Hb:9,9 g/dl, Plt:73 bin/mm3, LDH:310 UI/L, üre:82 mg/dl, kreatinin:1,77 mg/dl, Ca:16,4 mg/dl, albumin 42,4 g/l, 1-25 OH D vit:66,6 mg/dl, serum ACE:124 UI/L, 24 saatlik idrar kalsiyumu: 315,24 mg/gün (200 mg/gün<) saptandı. İntravenöz hidrasyon ve furosemid ile hiperkalsemisi düzelmeyen olgunun PET-BT’de kemik tutulumu olmayan olgu; sarkoidoz ve T hücreden zengin Büyük B hücreli lenfoma kabul edilip hastaya İV 40 mg prednol tedavisi başlandı. Serum kalsiyum düzeyi dramatik olarak 10 mg/dl ye geriledi. Yaşı ve frajilitesi de düşünülerek olguya R-mini CHOP rejimi başlandı. 3 hafta sonra kontrole gelen hastanın tetkiklerinde lökosit:2300/mm3, Hb:10 g/dl, plt:106 bin/ mm3, serum ACE düzeyi:49 UI/L tespit edilmiş olup laboratuvar olarak iyileşme görüldü. Olgunun iştahsızlığı düzeldi, dalak boyutlarında küçülme gözlendi. Tedaviye yanıtlı olgunun R-mini-CHOP tedavisine devam edilmektedir. Sonuç: Masif splenomegali veya yaygın lapenfadenomegaliler ile gelen hastada lenfomalar akla ilk gelen tanı olmakla birlikte multisistemik tutulum yapan lenfoma benzeri semptomlarla giden sarkoidoz vakaları olduğu da akılda tutulmalıdır. Bu vakada T hücreden zengin Diffüz Büyük B hücreli lenfoma da sarkoidoz gibi kemik iliğinde granülomatöz oluşumlarla seyretmesi nedeniyle ayırıcı tanı yapılmakta zorlanılmış olup serum ACE düzeyi, 1-25 (OH)2 vitamin D ve plevra ACE düzeyleri ile lenfomaya eşlik eden sarkoidoz tanısı konmasında yardımcı olmuştur. Sarkoidoz tanısı erken evrede konulduğunda düşük doz kortikosteroid tedavisiyle mükemmel tedavi sonuçları alınabilir. Anahtar kelimeler: sarcoidosis, lymphoma, hypercalcemia Anahtar kelimeler: Akut Lenfoblastik Lösemi, Tümör Lisiz Sendromu, Lökoferez, Hemodiyaliz 309 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Pediatrik Akut Lösemiler P-136 Referans Numarası: 139 AKUT LİMFOBLAST LÖSEMİDE(ALL) KEMOTERAPİ SIRASINDA POSTERİOR REVERSİBLE ENSEFALOPATİ SİNDROMU(PRES) GELİŞEN OLGU SUNUMU. Sevil Celilova1, Firengiz Nezerli1, Şebnem Veliyeva1, Valeh Hüseynov1 Ulusal Hematoloji ve Transfüzyon Merkezi, Azerbaycan. 1 Giriş: Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), tanısı nörolojik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile konulabilen geçici bir klinik tablodur. Hızlı ilerleyen baş ağrısı, mental durum değişiklikleri, görme bozuklukları, parezi, mide bulantısı, yaygın nöbetler gibi semptomlara hipertansiyon eşlik eder. Literatürde geniş bir yaş aralığında ve birçok nedene bağlı olarak geliştiği bildirilmiş vakalar olmasına rağmen patofizyolojik mekanizması henüz tam bir netlik kazanmamıştır. Bu yazıda ALL tanılı 3 hastada kemoterapinin induksiyon fazında gelişen PRES sendromunun klinik seyrini sunmaktayız. Resim 1. Granülom yapısı, HE X10 Olgular: 3 ALL tanılı hastanın kemoterapi protokolünün induksiyon 1 ve induksiyon 2 fazında PRES sendromu gelişti. Hastaların her üçüne klinik semptomlar ve MR görüntüleme ile tanı konularak, zamanında tedavi başlandı. Her 3 hasta hazırda remisyonda olub kemoterapiye devam etmekdedir. Tartışma: PRES zamanında tanı konularak tedavi başlanılırken reversibl bir durum olsa da, gecikmiş durumlarda ölümle sonuçlana bilir. ALL tanılı hastalarda devamlı hipertansiyon, yeni gelişen nöbetler, görme bozukluğu gibi semptomlar PRES için risk faktoru olub zamanında değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: akut lösemi, nöbet, pres, tansiyon, hematoloji.  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-138 Referans Numarası: 31 EŞ ZAMANLI TANI ALAN PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNURİ VE SİNSİ MULTİPL MİYELOM: OLGU SUNUMU Resim 2. Kemik iliğinde H/E ile görünen granülom, X40 Tarık Ercan1, Aslı Yüksel Öztürkmen2, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi Suam Hematoloji Kliniği 2 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği Giriş: Paroksismal noktürnal hemoglobinuri (PNH) seyrinde aplastik anemi (AA), miyelodisplastik sendrom (MDS) ve miyeloproliferatif neoplazi (MPN) saptanabilmektedir. PNH ve plazma hücre diskrazisi birlikteliği daha önce bildirilmemiştir. Resim 3. CD68+ hücrelerin granülom yapısındaki görünümü, X40 Olgu: 71 yaşında erkek hasta halsizlik yakınmasıyla başvurdu. Kan sayımında lökosit: 10000/mm3, Hgb: 8,8 g/dl, MCV:109 fl, trombosit: 147000/ mm3 saptandı. Biokimya testlerinde sedimentasyon (80 mm/saat) ve LDH (564 IU/L) yüksekliği dikkati çekti. Demir parametreleri, B12 ve Folat düzeyi normal rapor edildi. Periferik yaymada makrositoz, polikromazi ve rulo formasyonu mevcuttu. Düzeltilmiş retikülosit yüksek (%3.2), haptoglobin düşük (<0.1 g/l) ve D.Coombs testi negatif saptandı. Serum protein elektroforezde B2 bölgesinde M protein saptandı (0.92 g/dl). Serum immünfiksasyon elektroforezinde Ig A Lambda monoklonalitesi saptandı (Ig A: 19.9 g/l, serbest lambda: 155 mg/l, serbest kappa: 43 mg/l). PNH klon FLARE analizinde granülositlerde %82 ve eritrositlerde %38 PNH klonu saptandı. Kemik iliği biopsi incelemesinde %12 klonal plazma hücre infiltrasyon mevcuttu ve eritroid seride hiperplazi göze çarpmaktaydı. PET BT incelemesinde litik kemik lezyonu saptanmadı. Amilodoz klinik bulgusu yoktu. Plazma hücre diskrazisi sinsi multipl miyelom (SMM) olarak değerlendirildi ve revize IMWG kriterlerine göre yüksek riskli SMM olmadığından tedavisiz izleme alındı. Hemolitik PNH için ekuluzimab başlandı. Tartışma: AA ve MDS yanısıra akut lenfoblastik lösemi ve lenfoma olgularında ve otoimmün/idiyopatik sitopenilerde eşlik eden PNH klon varlığı bildirilmiştir. MPN olgularının %10’unda PNH klonu bildirilmiştir. JAK2 mutasyonun PNH hücrelerine sağ kalım avantajı sağladığı ve MPN ilişkili inflamatuvar mikroçevrenin normal hematopoezi baskılayıp ‘immün baskı’sağlayarak PNH klon ekspansiyonuna neden olduğu hipotezleri 310 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER sunulmuştur. Plazma hücre diskrazisi ve PNH birlikteliği bildirilmemiştir. Plazma hücre diskrazileri ve PNH açısından ortak nokta her iki hastalığın tromboza ve kapsüllü bakteri enfeksiyonuna eğilimi artırması ollup PNH plazma hücre diskrazisi birlikteliği tromboz ve enfeksiyon profilaksisi için ek özel önlem almayı gerektirebilir. Anahtar kelimeler: PNH, Sinsi miyelom  Pediatrik Akut Lösemiler P-139 Referans Numarası: 141 AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ TANILI HASTADA TÜM EKZOM DİZİLEME (TED) İLE YATKINLIK GENLERİNİN ARAŞTIRILMASI Şekil 1. Aile ağacı Gizem Şentürk Önder1, 2, Özkan Özdemir2, 3, Ömer Doğru 4, Seda Aras 4, Ufuk Amanvermez1, 2, Uğur Özbek 2, 5, Nihat Buğra Ağaoğlu6, Özden Hatırnaz Ng 1, 2 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı Acıbadem Üniversitesi Nadir Hastalıklar ve Yetim İlaçlar Uygulama ve Araştırma Merkezi (acurare) İstanbul 3 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, İstanbul, Türkiye 4 Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematolojisi Anabilim Dalı., İstanbul 5 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı. İstanbul, Türkiye 6 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı., İstanbul 1 2 Giriş: Lösemi ve lenfoma hastalarının %10-15’i patojenik germline varyantlar taşımaktadır. Bu varyantların tespiti Yeni Nesil Dizilemele (YND) sonrası biyoinformatik yaklaşımlarla belirlenebilmektedir. Bu çalışmada, erkek kardeşi T lenfoma tanısı aldıktan sonra ex olan 8 yaşındaki T-ALL tanılı hastanın Tüm Ekzom Dizileme (TED) ile germline gen varyantları araştırılmıştır. Metot: Bu çalışmaya Marmara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Hematoloji Bölümünde takip edilen, akraba evliliği içinde doğmuş, 8 yaşında T-ALL tanısı alan hasta dahil edilmiştir. Hasta jongman kriterlerine (https://doi. org/10.1016/j.ejmg.2016.01.008) göre değerlendirildiğinde, anne-babasının akraba olduğu ve daha önce 5 taşında T-hücreli lenfoma ile kaybedilen bir abisi olduğu bildirilmiştir. (Şekil 1) Ayrıca hastanın t(12;21), 5q delesyonu olduğu tespit edilmiş ve sonrasında bifenotipik lösemi tanısı almıştır. Hastadan periferik kan ve ağız içi swab örneği alınmıştır. Kaybedilen erkek kardeşinin ise FFPE (Formalin-fixed, paraffin-embedded) dokusuna ulaşılmıştır. Anne-baba ve sağlam kardeşlerden de kan örneği alınarak tüm örneklerin DNA izolasyonları gerçekleşmiştir. İndex vakanın örneği TED ile çalışılmış olup ham veri (.fastq) YND analizine yönelik olarak sıklıkla kullanılan araçları bir araya getiren, otomatize ve hızlı şekilde tüm analiz sürecini gerçekleştiren ACUGEN [ https://github.com/AcuRARE/acugen] analiz akışı ile işlenmiştir.(Şekil 2) Tespit edilen aday varyantların segregasyon çalışmaları Sanger Dizileme gerçekleşmiştir. Bulgular: Yapılan filtrelemeler sonucunda (Şekil 3) hastanın kan örneğinden altı aday varyanta ulaşılmıştır (Tablo 1). Bu varyantlardan klinikle ilişkili olabilecek daha önce bildirilmemiş homozigot ATR:c.5273G>C:p. Gly1758Ala missense varyantı ile klinik önemi bilinmeyen-VUS heterozigot NOTCH1 c.2929G>A:p.Gly977Arg varyantları öne çıkmaktadır. Hastada tespit edilen aday varyantlardan ATR gen varyantı, ACMG kriterlerine göre VUS (klinik önemi belirsiz) – Muhtemel patojenik olarak sınıflandırılmıştır. Her iki varyant ex kardeşte de belirlenmiştir. Hastanın anne – baba ve sağlam kardeşleri ATR gen varyantı bakımından heterozigot olarak gözlenirken, NOTCH1 gen varyantı sadece babada heterozigot olarak belirlenmiştir. Tartışma: ATR geni, genom bütünlüğünün önemli bir düzenleyicisidir. DNA replikasyon çatal stabilitesini, hücre döngüsü kontrol noktalarını ve DNA onarımını kontrol eder. OMIM veri tabanında otozomal dominant formu Kutanöz telenjiektazi ve ailesel kanser sendromu ile ilişkilendirilmiştir. Otozomal resesif formu ise Seckel sendromu ile ilişkilendirilmiştir. Hastanın Seckel sendromu klinik özelliklerini taşımamasından dolayı homozigot formlarının da kansere yatkınlık oluşturabileceği üzerinde durulmaktadır. Bu nedenle aday varyantın fonksiyonel çalışması planlanmaktadır. NOTCH1 gen varyantı ise OMIM veri tabanında otozomal dominant formu Adams-Oliver sendromu, Aort kapak hastalığı ile ayrıca literatürde T hücreli akut lenfoblastik lösemi, kronik lenfositik lösemi ve baş ve boyun skuamöz hücreli karsinom ile ilişkilendirilmiştir. Hastada belirlenen diğer aday genlerin segregasyon çalışmaları devam etmektedir. Şekil 2. ACUGEN analiz akışı (https://github.com/AcuRARE/acugen) Anahtar kelimeler: Akut Lenfoblastik Lösemi, Genetik Yatkınlık, Tüm Ekzom Dizileme, Sanger validasyonu 311 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER geniş spektrumlu antibiyoterapi olarak piperasilin tazobaktam verildi, klinik bulgularda gerileme olması üzerine dört gün sonra AIEOP-BFM ALL 2017 protokolüne göre ALL’ye yönelik kemoterapi başlandı. Bir hafta sonra yapılan laringeal bakıda lokal inflamasyon bulgularında belirgin regresyon izlendi. Olgunun indüksiyon kemoterapisinin ardından remisyon sağlanmış olup konsolidasyon tedavisi devam etmektedir. Tartışma: Epiglottit supraglottik bölgenin inflamasyonu ile karakterize bir klinik tablodur. Çocukluk çağında hızlı gelişen hava yolu obstrüksiyonu nedeniyle hayati tehdit eden, nadir görülen bir durumdur. Etiyolojide en sık enfeksiyöz etkenlere bağlı olarak gelişmektedir (Hemofilus influenza tip B); çocukluk çağı aşılamaları ile son yıllarda görülme sıklığı giderek azalmıştır fakat aşı yapılmayan ve immun yetmezliği olan çocuklarda risk artmıştır. Öte yandan epiglottitin enfeksiyöz olmayan nedenleri arasında lenfoproliferatif hastalıklar ve kemik iliği veya solid organ transplantasyonu sonrası görülen graft versus host hastalığı gibi nedenler de yer almaktadır. Olgumuzda akut epiglottitin, mevcut muayene ve görüntüleme bulguları ile, ALL’nin neden olduğu sekonder immün yetmezlik zemininde geliştiği düşünülmüştür. Sonuç: Akut epiglottit günümüzde nadir görülen bir enfeksiyon olmasına rağmen akut lösemiler gibi immün yetmezliğe neden olan durumlarda da gelişebileceği unutulmamalı hayatı tehdit edici bu klinik durumda en kısa sürede uygun tedavi başlanmalıdır. Anahtar kelimeler: akut lenfoblastik lösemi, akut epiglottit Şekil 3. Filtreleme yaklaşımı  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları Tablo 1. Aday varyantlar P-141 Referans Numarası: 509 EDİNSEL FAKTÖR V EKSİKLİĞİ TANILI HASTA SPONTAN KORONER ARTER DİSEKSİYONU VE HEMOFİLİ PROFİLAKSİSİ Serkan Ünal1, Mustafa Yaşan1 Kastamonu Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1  Pediatrik Akut Lösemiler P-140 Referans Numarası: 508 AKUT EPİGLOTTİT TABLOSU İLE BAŞVURUP AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ TANISI ALAN ADOLESAN OLGU İlknur Akansu1, Şebnem Yılmaz2, Özlem Tüfekçi2, Hale Ören2 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş ve Amaç: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocukluk çağının en sık görülen kanseridir. Hastalığa ait yakınma ve bulgular hafiften, ağıra geniş bir yelpazede görülebilmekte; hastalar solukluk, halsizlik, eklem/kemik ağıları, ateş yüksekliği, kanama gibi sık rastlanan yakınmaların yanında daha nadir ve hayatı tehdit eden klinik tablolarla da başvurabilmektedir. Burada adolesan çağda akut epiglottit tablosu ile başvuran akut lenfoblastik lösemi olgusu sunulmuştur. Olgu Sunumu: On altı yaş erkek hasta, yedi gün süren ateş yüksekliği, halsizlik, son üç gündür eklenen boğaz ağrısı ve yutma güçlüğü yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Son on gündür yaklaşık üç kilogramlık vücut ağırlığı kaybı ifade edildi. Fizik muayenede; ciltte soluk görünüm, boyun hareketlerinde kısıtlılık ve hepatomegali mevcuttu. Tam kan sayımında beyaz küre sayısı 0,7x109/L hemoglobin 6,9 g/dl, trombosit sayısı 30x109/L saptandı, periferik yaymada atipik hücre izlendi. Boyun BT görüntülemesinde; epiglot sağ yarısı belirgin kalın olup ödem ile uyumlu raporlandı. Fleksible endoskopi bakısında epiglot sağ yarısı ve sağ aritenoid hiperemik ve ödemli izlendi, sağ aritenoid üzerinde beyaz renkli enfektif görünümlü plak görüldü. Akut epiglotit tanısı alan hastanın pansitopeni tablosuna yönelik yapılan kemik iliği aspirasyonunda %97 lenfoblast görüldü, akım sitometirk inceleme B-öncül ALL ile uyumlu geldi. Akut epiglottite yönelik 312 Giriş: Edinsel faktör v eksikliği(eF5E) oldukça nadir bir koagulasyon bozukluğudur. Orta ya da şiddetli kanamalar ile prezente olur. Bu kanamalar sıklıkla invaziv cerrahi müdaheleler sonrası ya da mukozal kanamalar şeklinde karşımıza çıkar. Owren hastalığı olarak da bilinir. PT ve aPTT uzundur ve düşük plazma faktör v seviyeleri ile tanı kesinleştirilir. Kalıtsal ve kazanılmış formları birbirinden karışım testleri ile ayırılır. Kazanılmış hastalıkta karışım testi ile PT ve aPTT’de düzelme beklenmez. Biz burada eF5E tanılı bir hastada, spontan koroner arter diseksiyonunun yönetimi ve ardından ikili antiaggregan kullanması gereken hastada, hemofili profilaksisi uygulanması ile ilgili deneyimimizi paylaşmayı amaçladık. Olgu Sunumu: 59 yaşında kadın hasta ani başlayan göğüs ağrısı ve çarpıntı şikayeti ile acil servise başvurdu. Elektrokardiyografide anterior derivasyonlarda ST elevasyonu görülmesi üzerine hasta acil koroner anjiografi işlemine alındı. İşlemden hemen önce, hastada F5E olduğu öğrenildi. Bu nedenle hastaya anjiografi işlemi brakial yolla gerçekleştirildi. İşlemde LAD’de orta kesimlerden distale kadar diseksiyon hattı izlendi ve bu hat boyunca diseksiyon flebi ile ilişkili %99 stenoz saptanarak hastaya ikili anti-aggregan tedavi başlanması kararı alındı. Hastanın yaklaşık 8 seneden beri ayda bir kere taze donmuş plazma (TPD) ile profilaksi aldığı öğrenildi fakat yeni gelişen bu klinik durum ve hastanın ikili antiaggregan kullanma zorunluğu ve geçmişte 2 kere intrakranial kanama ve batın içi spontan kanama öyküsü, bu profilaksi şemasının güncellenmesine neden oldu. Hastaya haftada bir kere 3 ünite TDP ile profilaksi gerçekleştirilmesine karar verildi. Birinci ay koroner BT-anjiografi işleminde sol ön inen koroner arterde diseksiyon izlenmedi ve distale kadar akım pantent olarak saptandı. Hasta yaklaşık 6 aydan beri ikili antiagregan tedavi kullanmakta olup ilk 2 ay, haftada bir sıklıkla gerçekleştirilen profilaksi işlemi 2 haftada bir olacak şekilde düzenlenmiş olup süre içinde hiç bir kanama bulgusu olmadan sağlıklı bir şekilde takip edilmektedir. Tartışma ve Sonuç: eF5E her ne kadar çok nadir bir hastalık olsa da, kardiyak problemlerin eşlik ettiği, yönetimi zor durumlar ile karşılaşılabilir. Hastaların eski kanama öyküleri ve profilaksi sıklıkları göz önüne alınarak mutlaka güncel profilaksi şemaları oluşturulmalı ve kanama açısından yakın takipte tutulmaları, kanama semptomları konusunda bilgilendirilmeleri gerekir. Bilinen koagulasyon bozukluğu olan hastaların invaziv müdahale ihtiyacı doğurabilecek problemler ile acil servislere sıklıka başvuru yaptığı göz önünde bulunudurulusa, uygun profilaktik yöntemler ile hastalar cerrahi ve invaz işlemlere daha güvenli bir şekilde hazırlanabilir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Öncelikli olarak haftalık profilaksi şeması uyguladığımız bu hastada, aktif kanama bulgusunun olmaması ve aralıklı faktör v düzeyi ölçümleri, PT ve aPTT ölçümleri ile profilaksi sıklığını iki haftada bir olacak şekilde güncellemiş bulunmaktayız. Sonuç olarak, kişiselleştirilmiş profilaksi yönetimleri ve yakın takip ile bu hasta grubunda, antiaggregan ve anti-koagulan tedaviler güvenli bir şekilde kullanılabilir. Anahtar kelimeler: faktör v, kanama, koroner arter, diseksiyon Kaynaklar 1. Factor V Deficiency Katarzyna M. Stoj 1, Joanna Pierro 2 In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. 2022 Mar 19.  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-142 Referans Numarası: 403 GEÇ RELAPS SAÇAKLI HÜCRELİ LÖSEMİ OLGUSU: OLGU SUNUMU Ahmet Doğan1, Abdi İbrahim Sönmez2, Vahap Okan2 Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Saçaklı hücreli lösemi (HCL) nadir rastlanan, splenomegali ve pansitopeni ile karakterize, klonal B hücreli hematolojik hastalıktır. HCL, tüm lösemilerin %2 gibi az bir kısmını oluşturur (1). HCL olgularının %90’ında ilk tanı anında veya hastalığın seyrinde genellikle masif olan splenomegali ile karşılaşılır. Günümüzde HCL tedavisinde pürin analogları tercih edilmektedir. Tedavide kladribin gibi nükleozid analoglarının yanı sıra splenektomi, interferon-α, rituksimab, fludarabin gibi ajanlar kullanılmaktadır (2). Nüks durumunda tedavi planı tanıdan nükse kadar geçen sürenin iki yıldan uzun olup olmamasına göre değişiklik göstermektedir (3) Burada sizlere iki yıldan sonra nüks olan bir HCL hastamızı sunmak istedik. Olgu: Kırk yaşında erkek hasta Aralık 2017’de dış merkezde saptanan pansitopeni nedenli polikliniğimize başvurduğunda yapılan kan yayması değerlendirmesinde pansitopeni ile uyumlu olduğu görüldü ve batın ultrasonunda 21.5 cm splenomegalisi saptandı. Hastaya kemik iliği biyopsisi yapılarak gönderilen akım sitometrisinde CD19, CD5, CD20, CD22, CD103 ve CD25 pozitif saptandı. Patoloji bölümü ile iletişime geçilerek anneksin ve TRAP boyama istendi. Anneksin ve TRAP pozitif boyanan hastaya HCL tanısı ile Kladribin 0,09mg/kg/gün 7 günlük tedavi Ocak 2018’de başlandı. Hastanın takiplerinde yaklaşık bir ay içerisinde nötropenisi düzeldi. Mayıs 2018’de kemik iliği değerlendirilmesinde remisyonda olan hastanın ultrasonunda dalak 13 cm’e geriledi. 2022 Ocak’ta B semptomları, karında şişlik şikayetleri olan hastanın bisitopenisi olması üzerine nüks şüphesi ile kemik iliği biyopsi planlandı. Batın USG istenen hastanın USG sonucunda: 18 cm splenomegali, 18 cm hepatomegali saptandı. Akım sitometrisinde CD19, CD20, CD22, CD79b, CD103 ve CD25 pozitif saptandı. Biyopsi sonucu nüks ile uyumlu olan hastanın plt: 75000/ mm³ nötrofil: 890/mm³ olması nedeniyle tedavi planlandı. Kırk sekiz ay sonra nüks görülen hastaya kladrabin ve rituksimab tedavisi planlandı. Hastaya Nisan 2022’de kladrabin ve rituksimab tedavisi eş zamanlı başlandı. Derin nötropenisi olan ve yaklaşık 1 ayı aşan nötropeni süresi sonrasında değerleri düzelen hasta taburcu edildi. Temmuz 2022 de kemik iliği değerlendirilmesi yapıldı. Kemik iliği değerlendirilmesinde akım sitometrisi normal ve biyopsi sonucu remisyonda olan hasta tarafımızca takip edilmektedir. Sonuç: HCL tedavisinde kladrabin yüksek etkinliğine rağmen nüksle karşılaşılabilir. Bu durumda kladrabin tedavisi tekrar uygulanabileceği gibi, pentostatin, interferon-α, splenektomi, rituximab ve BL22 immünotoksin alternatif tedavilerdir (2, 4). Burada kladrabin yanında rituksimab eş zamanlı başladığımız 3 ayı aşan süre sonundaki yanıt değerlendirilmesinde remisyonda olan ve takiplerine devam ettiğimiz hastamızdan sizlere sunarak literatüre katkı sağlamak istedik.  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-143 HEMATOLOJİK MALİGNİTELİ HASTALARDA TEK MERKEZ MOLNUPİRAVİR DENEYİMİ Hayrunnisa Albayrak1, Merve Gökçen Polat1, Emel Merve Yenihayat1, Haşim Atakan Erol1, Ayfer Gedük1, Özgür Mehtap1, Pınar Tarkun1, Abdullah Hacıhanefioğlu1 Kocaeli Üniversitesi Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş ve Amaç: Akut solunum sendromu coronavirus-2 (SARS CoV-2)’nin etken olduğu COVID-19 pandemisi tüm dünyada çok ciddi mortalite ve morbidite sebebi olmuştur (1,2). Bu süreçten en fazla kronik hastalığı olanlar özellikle de immünsuprese hastalar etkilenmiştir. Hematolojik maligniteli hastalarda primer hastalığın oluşturduğu immünsupresyonun yanında tedavilerin yol açtığı miyelosupresyon ve lenfopeni de enfeksiyona yatkınlığa yol açar(3,4). SARS-COV 2 virüsün ortalama bulaş süresi 10 gün, solunum örneklerinde viral RNA tespit süresi ortalama 18 gündür. İmmün sistemi baskılanmış, viral yükü fazla olan hastalarda bu sürenin daha uzun olabileceği görülmüştür. COVID PCR pozitifliği uzayan hastaların tedavilerinde aksama ve gecikmeler yaşanmaktadır. Molnupiravir, SARS-CoV-2’ye karşı aktif olan oral, küçük moleküllü bir antiviral ön ilaçtır. Viral replikasyonu önleyerek viral klirensi hızlandırır (5). Biz de kliniğimizde takipli olup COVID-19 enfeksiyonu sürecinde molnupiravir kullanan hastalarımızı değerlendirdik. Bulgu: Ocak 2022- Ağustos 2022 tarihleri arasında Kocaeli Üniversitesi Hematoloji Kliniği’nde hematolojik bir malignite ile takip edilip, COVID-19 PCR pozitif saptanan ve molnupiravir 2x800mg, 5 gün süre ile kullanan 16 hasta mevcuttu. Hastalardan 9 tanesi erkek, 7 tanesi kadın idi. Hastaların medyan yaşı 62 (22-88) idi. 9 hasta yatarak, 7 hasta ayaktan tedavi aldı. Takipler sırasında 2 hasta COVID-19 dışı sebeplerden olmak üzere toplam 5 hasta öldü. Molnupiravir başladıktan sonra ortalama COVID PCR negatifleşme süresi 14 (5-38) gündü. Hastaların hiç birinde ilaca bağlı yan etkiye rastlanmadı. Hayatta olan hastaların hematolojik maligniteleriyle ilgili takip ve tedavileri devam etmektedir. Sonuç ve Tartışma: Aşı, Covid-19’dan hastaneye yatış ve ölüm risklerini azaltmak için mevcut en önemli tıbbi müdahale, ancak semptomların başlamasından kısa bir süre sonra erken tedavinin de etkili olduğu gösterilmiştir. Erken dönemde başlanan molnupravir hastaneye yatışları ve mortaliteyi azaltmakta, viral klirensi hızlandırmaktadır. Bu da hastaların mevcut hematolojik maligniteleriyle ilgili tedavilerinde aksamayı en aza indirmektedir. Anahtar kelimeler: COVİD-19, molnupiravir, hematoloji, malignite Kaynaklar 1. Guan W, Ni Z, Yu Hu, Liang W, Ou C, He J, Liu L, Shan H, Lei C, Hui DSC et al. Clinical characteristics of coronavirus disease 2019 in China. N Engl JMed. 2020;382:1708–20. 2. Yang X, Yu Y, Xu J, Shu H, Liu H, Wu Y, Zhang L, Yu Z, Fang M, Yu T, Wang Y et al. Clinical course and outcomes of critically ill patients with SARSCoV-2 pneumonia in Wuhan, China: a single-centered, retrospective, observational study. Lancet Respir Med. 2020. https://doi.org/10.1016/S22132600(20)30079 -5. 3. Fung M, Babik JM. COVID-19 in immunocompromised hosts: What we know so far. CID: 2020;XX(XX):1–11. 4. Mehta P, McAuley DF, Brown M et al. COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression. Lancet 2020; 395:1033–34. 5. Hurt AC, Wheatley AK. Neutralizing antibody therapeutics for COVID-19. Viruses 2021;13:628-628. Anahtar kelimeler: Saçaklı hücreli lösemi, nüks, kladribin, rituksimab Kaynaklar 1. Maitre E, Cornet E, Troussard X. Hairy cell leukemia: 2020 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2019 Dec;94(12):1413-1422. 2. Paillassa J, Troussard X. Biology and Treatment of Hairy Cell Leukemia. Curr Treat Options Oncol. 2020 Apr 30;21(6):44. 3. Grever MR, Abdel-Wahab O et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-560. 4. Troussard X, Maitre E, Paillassa J. Hairy cell leukemia: What are the best treatment options for relapsed or refractory patients? Bull Cancer. 2021 Jul-Aug;108(7-8):771-778. 313 Referans Numarası: 510 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-144 Tablo 1. (Tam Kan Sayımı Rutin) Referans Numarası: 206 SOĞUK TİP OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ VE RASLANTISAL OLARAK RENAL HÜCRELİ KARSİNOM SAPTANAN BİR OLGU Hüseyin Döngelli1 Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi 1 Amaç: Soğuk aglütinin hastalığı kazanılmış bir hemolitik anemi türü olmakla birlikte herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmektedirler. Hastalığın şiddeti, hemoliz miktarı hastadan hastaya değişmekle çoğu hasta asemptomatik seyretmekte ve rutin olarak alınan tam kan sayımında saptanan anemi ile tanı almaktadır. Literatürde primer ve sekonder olarak sınıflandırılmakta olup altta yatan bir neden bulunamayanlar primer olarak isimlendirilmektedir. Bizim bu olgumuzda soğuk aglütinin tanısı konulduktan sonra sekonder nedenler araştırılırken rastlantısal olarak böbrek hücreli karsinom saptanan bir hastayı sunacağız. Olgu: 60 yaşında erkek,1 ay önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği dönemde yapılan tam kan sayımında anemi saptanması üzerine tahlil edildiği ama başvurduğu birden fazla merkezdeki farklı laboratuvarlardaki birbiri ile uyuşmayan hemogram sonuçları olması hasebiyle tarafımıza başvurdu. Tablo 2 (Tam Kan Sayımı Sıcak) Sistemik sorgulamasında ÜSYE sonrasın başlayan hafif bir halsizlik dışında başka bir yakınması yoktu. Hasta 10 yıldır hipertansiyon, diabetus melliutus tip 2 ve inaktif hbv taşıyıcılığı için takipli olup halihazırda metformin, amlodis ve losartan kullanmaktaydı. 50 paket yılı sigara öyküsü olan olgu nadiren alkol kullandığını belirtti. Soy geçmişinde abisinin akciğer kanseri tanısı olması dışında bir özellik yok. Hastanın fizik muayenesinde solukluk Reynaud, acrosiyanoz, dijital ülserasyon, livedo retikülaris ya da soğuğun tetiklediği herhangi bir bulgu yoktu. Hastanın ilk başvurusunda yapılan tetkiklerdeki rutin tam kan sayımı(Tablo 1) ve avuç içinde, hızlı bir şekilde labaratuarda çalışılan tam kan sayımı(Tablo 1) şekildeki gibiydi. B12,folat ve demir parametreleri tablodaki(Tablo 2) gibi olup nütrisyonel anemi saptanmadı. Karaciğer, böbrek,tiroid fonksiyon testlerinde,akut faz reaktalarında ve kan elektrolit düzeylerinde anormallik saptanmadı. Periferik yaymada her alanda aglütiniye olmuş eritrosit kümeleri saptandı(Resim 1). Direkt Coombs testi(Cd3+), soğuk aglütininler pozitif saptanan hastanın kiryoglobin tesiti,ANA negatif sonuçlandı. LDH,bilirubin ve haptoglobilin seviyeleri de normal sınırlardaydı. Sekonder nedenler için araştırılan hastadan boyun ve torakoabdominal tomografi istendi; sağ böbrek üst polde 2cm kitle haricinde patolojik bulgu saptanmadı. Sonrasında çekilen abdominal MR’da kitlenin RCC ile uyumlu bulunması üzerine hastaya cerrahiye yönlendirildi. Mikoplazma antikor igg ve igm pozitif saptanması üzerine mikoplazma enfesiyonu sonrası orataya çıkan soğuk aglütinin hastalığı tanısı konuldu. Aktif hemoliz bulguları ve sıcak olarak çalışılan tam kan sayımında anemisi olmayan hasta durumu hakkında bilgilendirildi ve takibe alındı. Tablo 3 Sonuç: Bu vakamızda bizi soğuk aglütini açısından uyaran ilk gösterge rbc ve hb arasındaki uyumsuzluk ve mchc,mcv değerlerindeki yükseklik oldu. Bu vakamızda olduğu gibi gelişen teknolojiye rağmen periferik kan yayması değerledirmenin önemi ortadadır. Her ne kadar bizim vakamızdaki örnekte saptanan böbrek kitlesi ile sağuk aglütinin hastalığı arasında bağ olmasa bile, soğuk aglütinin hastalığı gibi kazanılmış hastalıklarda altta yatan nedenin araştırılmasını önemi vurgulanmış oldu. Anahtar kelimeler: Soguk aglutinin Hastalığı, Renal Hücreli Karsinom, Mikoplazma Pnömoni 314 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Göz hastalıkları tarafından ek olarak dakrioendoskopi açısından değerlendirilme planı olan hastamız mevcut durumda idiyopatik tek taraflı hemolakri tanısıyla takip edilmektedir. Tartışma: Hemolakri nadir görülen bir antitedir. Hemolakri ile başvuran tüm hastalar, hemorajinin organik nedenlerini ve kaynaklarını araştırmak için kapsamlı bir oküler ve sistemik değerlendirme yapılmalıdır. Sistemik hastalık açısından (hematolojik bozukluklar, pıhtılaşma bozuklukları, hipertansiyon) ve varfarin/aspirin benzeri ilaç kullanımı açısından ayrıntılı öykü ve inceleme gereklidir. Oküler veya sistemik nedenler olmadığında, etiyolojiyi ‘bilinmeyen’ veya ‘idiyopatik’ olarak etiketlemeden önce psikiyatrik hastalıklar ve endometriozis de dışlanmalıdır. İdiyopatik hemolakri altta yatan neden yokken görülen kanlı gözyaşı durumudur. İdiyopatik hemolakri iyi huylu ve kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Baş ağrısı ve epistaksis hemolakrili hastalarda eşlik eden yakınmalar arasında en sık görülenlerdir. Hemolakride izlem ve tedavi altta yatan primer nedene yönelik olmalı ve olgular mutlaka multidisipliner yaklaşımla değerlendirilmelidir. Resim 1 Anahtar kelimeler: Hemolakri, kanlı gözyaşı  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-145 Referans Numarası: 511 KANLI GÖZYAŞI (HEMOLAKRİ) İLE BAŞVURAN ADOLESAN BİR KIZ OLGU Ayşen Hazal Buran2, Özlem Tüfekçi1, Şebnem Yılmaz1, Hale Ören1 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Hemolakri, kanlı gözyaşı olarak da bilinen ve gözlerden kan gelmesi olarak tanımlanan tıbbi bir durumdur. Hemolakri nedenleri arasında göz enfeksiyonları, travma, kanama bozuklukları, konjunktival kapiller hemanjioma, konjunktival telenjiektazi, göz ve lakrimal kanal maligniteleri, hipertansiyon, hipertiroidizm, retrograd epistaksis ve endometriozis sayılabilir. Altta yatan bir neden bulunamadığında durum idiyopatik hemolakri olarak tanımlanır. Olgu: On üç yaşındaki kız hasta kliniğimize sol gözden spontan akmakta olan kanlı gözyaşı yakınması ile geldi. Sol göz lakrimal karünkül lokalizasyonunda ve çevresinde basınç hissi sonrası spontan olarak kanlı gözyaşının aktığı, eş zamanlı burun kanaması veya baş ağrısı gibi ek yakınmanın olmadığı, yakınmanın bir ay önce başladığı, gün aşırı günde bir kez tekrarladığı öğrenildi. Kanama endişe yaratıyordu ancak bunun dışında günlük hayatını etkilemiyordu. Gözlerde akıntı, kızarıklık, bulanık görme gibi başka bir bulgusu yoktu olgu birimimize göz hastalıkları kliniğince yönlendirilmişti. Göz muayenesinde görme kapasitesi tam, bilateral ön segmentler doğal, fundus açık, retina doğal ve yumuşak izlenmiş ve yabancı cisim veya enfeksiyon bulgusuna rastlanmamıştı. Hastanın adetinin düzenli olduğu, 5-6 gün süreli ve normal miktarda olduğu, gözden kanamanın adet görmesi ile senkronize olmadığı, daha önce yapılan diş çekiminde kanamasının olmadığı öğrenildi. Travma öyküsü ve ilaç kullanımı yoktu. Ailede kanama diyatezi tariflenen birey bulunmuyordu. Fizik muayenede genel durumu iyiydi ve kan basıncı dahil vital bulguları normaldi. Sol göz lakrimal karünkülden başlayan kanama izleniyordu (Resim 1). Diğer tüm sistemik muayene bulguları normaldi. Olgunun laboratuvar incelemesinde tam kan sayımında ılımlı mikrositik anemisi vardı, trombosit sayısı normaldi. Periferik kan yaymasında trombositler normal morfolojide, bol ve kümeliydi. Protrombin ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı, fibrinojen düzeyi normaldi. Karaciğer, böbrek ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. ANA ve anti-dsDNA negatifti. Faktör XIII düzeyi normal saptandı. Poliklinik kontrolleri sırasında tekrarlanan ölçümlerde arteriyel hipertansiyon saptanmadı. Bilgisayarlı beyin tomografisi, orbita, yüz/maksilla manyetik rezonans görüntülemede orbital veya lakrimal yer kaplayıcı oluşum görülmedi. 315 Resim 1. Hemolakri (Kanlı gözyaşı)  Erişkin Akut Lösemiler P-146 Referans Numarası: 142 AKUT MİYELOİD VE LENFOBLASTİK LÖSEMİ HASTALARINDA DİYABETES MELLİTUS’UN PROGNOSTİK DEĞERİ: TEK MERKEZ ÇALIŞMA İstemi Serin1, Sema Yumrutepe2, Osman Yokuş1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği 1 2 Amaç: Akut miyeloid losemi (AML) ve akut lenfoblastik lösemi (ALL), kan veya kemik iliğinde, miyeloblast/lenfoblast birikimine neden olan agresif klonal myeloid/lenfoid bir neoplazidir. AML/ALL’de indüksiyon tedavisini takiben tam yanıt oranı ile total sağ kalım arasında ve tam yanıt başarısını etkileyen faktörlerle veya remisyon sonrası tedaviyi belirleyen faktörlerle hastalıksız sağ kalım arasında korelasyon vardır. Diabetes mellitus (DM), yüksek kanser riski ve malignitelerde kötü hayatta kalma sonucu ile ilişkilidir. Kronik lenfositik lösemi hastaları ile yapılan bir çalışmada, önceden var olan DM’nin değerli bir prognostik öngörücü olduğu ve yaşam beklentisinin tahmin edilmesine ve KLL için rafine edilmiş prognostik modellerin oluşturulmasına yardımcı olabileceği bulundu. Bu çalışmanın konusu AML ve ALL hastalarında önceden var olan DM’nin prognostik değerini değerlendirmek ve prognoza olumsuz etkisini kanıtlamaktır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya hematoloji kliniğimizde daha önceden tetkikleri yapılmış, ilk tedavileri merkezimizde verilmiş, hastalık seyri takip Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER edilmiş; 95 ALL(24 kadın ve 71 erkek), 158 AML (68 kadın ve 90 erkek) tanılı hasta alınmıştır. Hastaların retrospektif olarak demografik verileri (yaş, cinsiyet) biyokimya ve tam kan sayımı tetkikleri (açlık kan şekeri(AKŞ), HbA1c, LDH, CRP, albümin, hemoglobin, lökosit, nötrofil, platelet) kaydedilmiş, tedavi cevabı yanıtsız, kısmi yanıt ve tam yanıt şeklinde not edilmiştir. DM tanısı olanları kaç yıldır takip edildiği, kullandığı ilaçlar hasta dosyalarından ve sağlık bakanlığı reçete-rapor sisteminden kontrol edilerek elde edilmiştir. 18 yaş altındaki hastalar, AML/ALL tanısı merkezimizde koyulmuş olmasına rağmen tedavisi dış merkezde verilmiş olanlar, AML/ALL tedavi sonrası diyabetes mellitus (DM) gelişmiş olanlar çalışma grubuna alınmamak şartıyla istatistikler tamamlandıktan sonra veriler değerlendirilip sonuçlar yazılmıştır. Bulgular: AML grubunda, diyabeti olanlarda yaştaki yükseklik istatiksel olarak anlamlıydı (p=0,001). AML grubunda tedavi yanıtı ve sağkalım açısından anlamlı sonuç elde edilemedi. ALL grubunda ise açlık kan şekerinin düşüklüğü ve yüksekliğinin sağkalıma etkili olduğu bulunmuştur. Sonuç: AML hasta grubunda; daha geniş hasta sayısı ile aynı çalışma tekrarı gerekmekle birlikte diyabet ile aynı yaş grubunda görülme sıklığı nedeniyle kan şeker takibinin, ALL hasta grubunda ise açlık kan şeker hem yüksekliğinin hem de düşüklüğünün sağkalıma etkisinin anlamlı olmasının, diyabetik olmayan ya da prediyabetik hasta gruplarında kan şeker disregülasyonunun özellikle verilen tedaviler ile beraber önemini göstermiştir. Anahtar kelimeler: Akut miyeloid lösemi, akut lenfoblastik lösemi, diyabetes mellitus, prognoz, sağkalım Kaynaklar Hasserjian RP. Acute Myeloid Leukemia: Advances in Diagnosis and Classification. Int J Lab Hematol 2013; 35: 358-66. [CrossRef ] Farag SS, et al. Pretreatment cytogenetics add to other prognostic factors predicting complete remission and long-term outcome in patients 60 years of age or older with acute myeloid leukemia: results from Cancer and Leukemia Group B 8461. Blood. 2006 Jul 1;108(1):63-73 Grimwade D, Hills RK. Independent prognostic factors for AML outcome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:385- 95. Rathmann W, Giani G, Wild SH, et al. Global prevalence of diabetes: estimates for the year 2000 and projections for 2030. Diabetes Care 2004;27(10):2568– 2569. Tsilidis KK, Kasimis JC, Lopez DS, Ntzani EE, Ioannidis JP. Type 2 diabetes and cancer: umbrella review of meta-analyses of observational studies. BMJ 2015;350:g7607. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.g7607 Whiting DR, Guariguata L, Weil C, Shaw J. IDF diabetes atlas: global estimates of the prevalence of diabetes for 2011 and 2030. Diabetes Res Clin Pract 2011;94(3):311-321 Diabetes Mellitus Is Associated with Inferior Prognosis in Patients with Chronic Lymphocytic Leukemia: A Propensity Score-Matched Analysis. Rui Gao, MD, PhD,1 Tian-Shuo Man, MD,2 Jin-Hua Liang, MD, PhD,2 Li Wang, MD,2 Hua-Yuan Zhu, MD, PhD,2 Wei Wu, MD, PhD,2 Lei Fan, MD, PhD,2 Jian-Yong Li, MD, PhD,2 Tao Yang, MD, PhD,1 and Wei Xu, MD, PhD2 Tablo 1. ALL grubunda sağkalım analizleri: Univariate ve multivariate analizler  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-147 Referans Numarası: 272 KRONİK MYELOİD LÖSEMİ HASTALARININ UZUN DÖNEM TAKİBİNDE İMATİNİB TEDAVİSİ SONUÇLARI Nevin Alayvaz Aslan1, Özde Elver1, Nil Güler1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Kronik myeloid lösemi (KML) Philadelphia kromozomunun oluşumu ile gelişen olgun ve olgunlaşmakta olan granülositlerin kontrolsüz çoğalması ile karakterize myeloproliferatif bir neoplazidir. Tirozin kinaz inhibitörlerinin (TKI) keşfi ile tedavi edilebilir kronik bir hastalık haline gelmiş, yaş ve cinsiyet uyumlu normal popülasyona göre benzer sağkalım sonuçları elde edilmiştir. TKI’lerinden ilk keşfedilen imatinib ile hastaların %75’ten fazlasında tam sitogenetik yanıt elde edilebilmektedir. Bu çalışmada amacımız kliniğimizde takip edilen erişkin KML hastalarında imatinib tedavisine yanıt, yan etki gelişimi ve ikinci kuşak TKI’lerine geçiş oranlarını retrospektif olarak değerlendirmektir. Materyal-Metod: Çalışmaya Pamukkale Üniversitesi Erişkin Hematoloji kliniğinde takip edilmiş Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tanı kriterlerine göre kronik faz ve akselere faz kronik myeloid lösemi tanısı almış 18 yaş ve üzeri hastalar dahil edildi. Hastaların tanı tarihi, tanı yaşı, ek hastalıkları, Sokal skoru, imatinib başlama tarihi, 6. Ay ve 12. Aydaki BCR-ABL IS skoru ve imatinib ilişkili gelişen yan etkiler dosya ve hastane elektronik bilgi sisteminden elde edilen veriler ile retrospektif olarak incelendi. Yanıt değerlendirme Avrupa Lösemi Ağı’nın (ELN) kriterlerine göre yapıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 76 KML hastasının ortanca tanı yaşı 50±12.89 (18-79), kadın/erkek oranı ise 42/34 idi. Tanı anında hastaların %94.7’si (72) kronik faz, %5.3’ü ise akselere faz KML olarak değerlendirilmişti. Sokal skoru hesaplanmış olan 67 hastanın 16’sı (%23.88) düşük risk, 37’si (%55.22) orta risk ve 14’ü (%20.9) yüksek risk grubundaydı. Hastaların %43,4’ünün en az bir komorbiditesi var iken %56.6’sının ek hastalığı yoktu. En sık saptanan ek hastalıklar incelendiğinde 7 hastada Diyabet, 6 hastada koroner arter hastalığı, 4 hastada hipertansiyon, 3 hastada kronik böbrek hastalığı, 2 hastada meme kanseri olduğu görüldü. Major moleküler yanıt (MMY) elde etme durumu incelendiğinde 6. Ay IS verileri olan 47 hastanın 29’unda (%61.7) MMY elde edilmiş iken, 12. Ay IS verileri olan 60 hastanın 43’ünde (%71.6) MMY elde edilmiş olduğu görüldü. Tedaviye uyum hastaların %88.2’sinde (n:67) gözlenirken %11.8’inde (n:9) tedaviye uyumsuzluk olduğu görüldü. Ortanca takip süresi 98.85±59.08 (3.09-264.11) ay, imatinib ile ortanca progresyonsuz sağkalım (PFS) ise 79.42±68.53 (1.12-258.96) ay olarak saptandı. Sokal risk gruplarına göre PFS değerlendirildiğinde; sırasıyla düşük, orta ve yüksek riskli hastalarda PFS; 156,2±20.02 ay (%95 CI: 116.98-195.46), 132.4±16.08 ay (%95 CI:100.95-163.98) ve 51.3±17.51 (%95 CI: 16.98-85.62) olarak saptandı ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0.007). Takip süresi boyunca imatinib ilişkili yan etki 7 (%9.2) hastada saptandı. Bu yan etkiler incelendiğinde 1 hastada (%1.3) derece 3 anjioödem, 2 hastada (%2.6) derece 3, bir hastada (%1.3) ise derece 1 düzeyinde ilaç erüpsiyonu, 1 hastada (%1.3) derece 3 plevral effüzyon ve 1 hastada (%1.3) derece 3 retinal kanama gözlendi. Takipleri boyunca 33 hastada (%43.3) ikinci kuşak TKI’ne geçildiği ve bu hastaların 27’sinde (%81.8) MMY kaybı, 6’sında (%18.2) ise yan etki gelişimi nedeniyle tedavi değişikliği yapıldığı görüldü. 98 aylık takip sonunda 76 hastanın %53.9’unun (n:41) imatinib tedavisi ile halen major moleküler yanıtının devam ettiği görüldü. Sonuç: KML tedavisinde imatinib ile 12. Ayda MMR yanı elde etme oranı literatürle benzer olarak %71.6 saptanmıştır. İkinci kuşak TKI’lerinin varlığında; yan etki görülme sıklığının az olması, komorbiditeleri olan hastalarda da güvenle kullanılan bir tedavi olması, Sokal skoruna göre düşük ve orta riskli olan hastalarda ilk sırada kullanıldığında uzun süreli PFS elde edilebilmesi sebebi ile imatinib, KML tedavisinde halen yerini korumaktadır. Anahtar kelimeler: Kronik Myeloid Lösemi, İmatinib, Progresyonsuz Sağkalım Kaynaklar 1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. 2. Sahin F, Saydam G, Cömert M, Uz B, Yavuz AS, Turan E, et al. Turkish Chronic Myeloid Leukemia Study: Retrospective Sectional Analysis of CML Patients. Turk J Haematol. 2013 Dec;30(4):351-8. doi: 10.4274/tjh.2013.0151. 316 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 3. Hochhaus A, Larson RA, Guilhot F, Radich JP, Branford S, Hughes TP, et al; IRIS Investigators. Long-Term Outcomes of Imatinib Treatment for Chronic Myeloid Leukemia. N Engl J Med. 2017 Mar 9;376(10):917-927. doi: 10.1056/ NEJMoa1609324. Kaynaklar 1. Jing li et al, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Clinical Analysis of 103 Adult Patients, Medicine, 2014, 93(2): 100-105. 2. Jin YK, Xie ZD, Yang S, Lu G, Shen KL. Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a retrospective study of 78 pediatric cases in mainland of China. Chin Med J (Engl), 2010;123:1426–1430.  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-148 Referans Numarası: 353 EPSTEİN-BARR VİRUSU İLİŞKİLİ HEMOFAGOSİTİK SENDROM Merve Karaosmanoğlu 1, Dilek Keskin2, Murat Akarsu1 SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı. SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Hemofagositik sendrom (HFS), sitotoksik T hücre ve NK (doğal öldürücü) hücre fonksiyonlarında bozulmayla, proinflamatuvar sitokinlerin aşırı üretimiyle gelişen ateş, sitopeni ve organomegali ile karşımıza çıkabilecek hematolojik mortal acillerden biridir. Primer HFS sıklıkla çocukluk çağında görülürken; sekonder HFS her yaşta görülebilir. Ailevi hastalık veya bilinen genetik defekt, ateş ≥ 38,5°, splenomegali, sitopeni, hipertrigliseridemi, hipofibrinojenemi, hiperferritinemi, solubl CD25 düzeyinin artışı, NK hücre aktivitesinin azalması/ olmaması, kemik iliği/ BOS/ organ/ lenf nodlarında hemofagositozun görülmesi ile tanıya gidilmektedir. Olgu: 59 yaşında erkek hastanın insulin ile kontrollü tip 2 diyabetes mellitus dışında komorbiditesi yoktu. Ateş, halsizlik, bilinç bulanıklığı şikayetleri ile acil servise başvurmuştu. Fizik muayenesinde genel durum orta, oryante, koopereydi. Hafif hipotandü, taşikardik ve subfebril ateşi mevcuttu. Laboratuvarında; wbc:1700/mm3, neu:600/mm3, Hb:11,6 g/dl, MCV:78 fl, plt:46.000/ mm3, AST/ ALT:129/47 U/L, ALP /GGT:679/180 U/L, LDH:714 U/L, total bilirubin:1,27 mg/dl, CRP:115 mg/dl, prokalsitonin:1,64 ng/ml, üre:48 mg/dl, kreatinin:1,16 mg/dl, albumin: 2.3 gr/dl, ANA: (-), Anti dsDNA: (-), RF:(-), CCP: (-), trigliserid:409 mg/dl, fibrinojen:377 mg/dl, ferritin:14189 ng/ml idi. Resim 1. Kemik iliğinde hemofagositoz SARS-CoV19 PCR (-), Anti-HCV: (-) Anti HBs: (+) HBsAg: (-) Anti HIV: (-) Anti CMV IgM: (-); IgG:(+) HSV tip 1/2 IgG ve IgM (-), HHV 6-A DNA ve HHV 6-B DNA (-), Parvovirus B19 IgM (-); IgG (+). EBV DNA: 80. 081 kopya, IL-6: 52 pg/mL, C3,4 ve Igler normal, ESH:2 mm/saat Karın US’de karaciğer (18 cm) ve dalak boyutu artış (14 cm), batında sıvı, toraks tomografisinde hafif perikardiyal ve sağda hafif plevral effüzyon görüldü. Hasta mevcut klinik ve laboratuvarı ile Romatoloji’ye danışıldı ve romatolojik sebep düşünülmedi. Sepsis ön tanısı ile hastaya piperasilin-tazobaktam başlandı. Kan kültürlerinde Klebsiella oxytoca üremesi olunca meropenem ve amikasin tedavisine geçildi. COVİD aşılaması beş ay önce yapılmıştı. Hastanın periferik yaymasında tanısal bulgu yoktu. Kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda yaygın hemofagositoz görüldü (Resim1, 2, 3). Olgu subfebril ateşe rağmen, hepatosplenomegali, sitopenileri, hiperferritinemi, hipertrigliseridemi, kc enzim yüksekliği ve kemik iliğinde görülen yaygın hemofagositoz ile HFS olarak kabul edildi. Hastaya HLH-2004 protokolü ile deksamatazon 4 mg IV tedaviye başlandı. Bilincinde açılma oldu. Zaman zaman trombosit ve TDP desteği verildi. Sepsisi de göz önüne alınarak IVIg eklendi. Deksametazon dozu 2 mg/gün e düşüldü. Prokalsitonin düzeyi izlendi. Geniş spektrumlu antibiyotiğe rağmen yeterli akut faz yanıtı olmadı, etoposid verilemedi. Ateş yanıtı alındı ancak Klebsiella septisemisi nedeni ile septik şoka giren olgu yoğun bakım ünitesine transfer edildi ve kaybedildi. Sonuç: Sekonder neden ortadan kalkmazsa, hiperinflamatuvar cevap baskılanmazsa HFS’de mortalite %80’i aşmaktadır. Hızla tedaviye başlanmalı, etyolojide EBV enfeksiyonu gözden kaçırılmamalıdır. Yetişkinlerde enfeksiyon, malignite, romatolojik hastalıklar ve immün yetmezlik sendromları yaygın nedenlerdir. 103 HFSli erişkinde yapılan bir çalışmada hazırlayıcı nedenler; 49’u hematolojik malignite, 24’ü infeksiyon (8’i EBV, 6’sı CMV, 1’i Coxsackie, 1’i HSV, 4’ü Tüberküloz, 4’ü diğer bakteriler), 14’ü otoimmün, 24’ü idiyopatik bulunmuştur. Olgumuzun genel durumu ve sepsis ile komplike olması daha ileri tetkike izin vermemiştir. Gösterebildiğimiz alternatif bir nedenin olmaması ve EBV PCR kopya sayısının yüksek olması tetikleyen faktör olarak düşünülmüştür. Kemik iliği biyopsisinde ilave patoloji olmaması, ılımlı organomegali ve lenfadenomegali yokluğu hematolojik nedenleri dışlayabilmiştir. Görüntülemelerinde solid organ kanseri görülmemiş ve romatolojik orjin yakalanmamıştır. Resim 2. Kemik illiğinde nötrofil fagositozu Resim 3. Kemik iliğinde nötrofil fagosite etmeye çalışan makrofaj Anahtar kelimeler: Epstein-Barr virus, hemophagocytosis, fever 317 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Hematopoez/ Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / İlaç Farmakolojisi / Apopitoz P-150 Referans Numarası: 274 KEMİK İLİĞİ TUTULUMLU, HEMATOLOJİK MALİGNİTEYE BENZEYEN, HÜCRESEL KANNİBALİZMİN EŞLİK ETTİĞİ METASTATİK NÖROENDOKRİN TÜMÖR VAKASI Veysel Erol1, Nevin Alayvaz Aslan1, Nil Güler1, Erhan Uğurlu2 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı 1 2 Giriş: Hücresel kannibalizm (HK), tümör hücrelerinin düşük pH’da, kötü nutrisyonel şartlar altında ve hipoksik ortamda çevre doku hücrelerini ya da kanser hücrelerini fagosite ederek hayatta kalmalarını sağlayan aktivitedir (1). Hematoksilen ve eozin boyalı preparatlarda ileri teknik gerektirmeden değerlendirilebilmektedir. HK varlığı, metastatik olguların oldukça agresif seyirli olacağına işaret etmektedir (2). Resim 1. Mevcut literatür tarandığında vakamız, nöroendokrin tümör metastazında HK’nın gösterildiği ilk vakadır (3). Olgu: Genel durum bozukluğu ve saturasyon düşüklüğü nedeniyle pulmonoloji yoğun bakımda interne edilen, anemi ve trombositopeni nedeniyle tarafımıza danışılan 77 yaşında erkek hastanın medikal özgeçmişinde interstisyel akciğer hastalığı, diyabetes mellitus, hipertansiyon ve 11 yıl önce koroner arter bypass cerrahi girişimi mevcuttu. Hastanın ilk değerlendirmesinde bilateral akciğerlerde dinlemekle ral dışında lenfadenopati, splenomegali ve solid organ patolojisine ait başka bir fizik muayene bulgusu saptanmadı. Toraks ve batın bilgisayarlı tomografi görüntülemesinde sol hiler bölgede 3 cm kitle bulgusu, bilateral mediastinal 3 cm lenfadenopati, yaygın amfizematöz akciğer bulguları, sol ventrikül apeksinde trombüs ve karaciğerde çok sayıda metastaz ile uyumlu hipodens alanlar saptanmış, laboratuvar bulguları ise WBC:7250 K/uL NEU:5890 K/ uL HGB:11,3 g/dl PLT:36000 K/uL AST:38 mg/L ALT:17 mg/L LDH:6198 U/L CRP:82 mg/L APTT:20,6 sn, INR:1,23, D-dimer:24790 mg/L, fibrinojen:150 mg/dl olarak sonuçlandı. Trombositopeni etyolojisine yönelik yapılan Toxoplazma Ig M, CMV Ig M, EBV Ig M, brucella tüp aglutinasyon tetkiklerinin, vitamin b12, folik asit düzeylerinin normal çıkması ve periferik yayma bulgularında yaygın displazi bulguları ve myeloid öncüllerin görülmesi üzerine hastaya kemik iliği biyopsisi + aspirasyonu yapıldı. Kemik iliği aspirasyonu değerlendirmesinde kemik iliği selülaritesini tamamen baskılayan, yüksek nükleositoplazmik oranlı, vakuollü, blastik karakterde çok sayıda hücre ve bu hücrelerin başta eritrositler olmak üzere birçok hücreyi fagosite ettiği görüldü. Hastanın kemik iliği aspirasyonuyla ilgili görseller, Resim-1’de gösterilmiştir. Flow sitometri sonucunun hematolojik maligniteyle uyumlu gelmemesi üzerine hastanın solid orgran tümörüne yönelik tanısal testlerine devam edildi. Takip eden günlerde BPAP altında solunum sıkıntısında artış olması üzerine hasta entübe edildi, entübasyon sonrası arrest gelişti ve CPR’a yanıt vermemesi üzerine hasta yatışının 11. gününde kaybedildi. Hastanın kliniğinin çok agresif seyretmesi nedeniyle, kemik iliği biyopsi sonucu hastanın vefatı sonrasına yetişti ve malign nöroendokrin tümör metastazı olarak raporlandı. Sonuç: Kemik iliği solid organ metastazları meme, akciğer, serviks, kolon, mide ve karaciğer kanserlerinde sık görülürken malign nöroendokrin tümör metastazları daha nadir görülmektedir. Açıklanamayan sitopeni varlığında mutlaka kemik iliği değerlendirilmesi gerekmektedir. Kemik iliği aspirasyonu değerlendirmesinde selüler kannibalizm varlığı tedaviye dirençli hastalığın ve agresif seyrin göstergesidir. Anahtar kelimeler: Metastaz, kemik iliği, kannibalizm Kaynaklar 1. Fais S. Cannibalism: Away to feed on metastatic tumors. Cancer-Lett 2007;258:155-64) 2. Lugini L, Matarrese P, Tinari A, Lozupone F, Federici C, Iessi E, Gentile M, Luciani F, Parmiani G, Rivoltini L, et al: Cannibalism of live lymphocytes by human metastatic but not primary melanoma cells. Cancer Res 66: 3629-3638, 2006. 3. Durgan J and Florey O: Cancer cell cannibalism: Multiple triggers emerge for entosis. Biochim Biophys Acta Mol Cell Res 1865: 831-841, 2018) 318  Erişkin Akut Lösemiler P-151 Referans Numarası: 513 ÇOK ENDER BİR OLGU: MULTİPLE OSTEOLİTİK KEMİK LEZYONU İLE PREZENTE OLAN ERİŞKİN B-ALL OLGUSU Nurcan Alhan1, Sertaç Vurğun1, Ece Vural1, Utku Iltar1, Orhan Kemal Yücel1, Ozan Salim1, Levent Ündar1 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 Vaka Sunumu: 34 yaşında sistemik hastalığı olmayan erkek hasta, yaklaşık 10 aydır aralıklı olan atipik göğüs kafesi ve sırt ağrısı yakınması ile hastanemize başvurdu. Ağrısının NSAİİ ile tamamen geçtiğini,son 6 ayda 1-2 kez acile başvuracak kadar şiddetli ağrı olduğunu belirtti. Ateş, istemsiz kilo kaybı gibi semptomları yoktu. Torax BT de incelemesinde multiple litik kemik lezyonu saptanması üzerine Hematoloji polikliniğine refere edildi. Fizik muayenede lenfadenopati, organomegali saptanamayan hastanın, laboratuar incelemesinde anemi(hb:9, mcv:78 ferritin: 259) dışında anormal bulgu saptanmadı.LDH, kreatinin, kalsiyum, D vitamini, PTH düzeyleri normal aralıklarda olup, serum ve idrar İFEdemonoklonal bant gösterilmedi. Serum serbest hafif zincir seviyeleri normal saptandı. Spinal MR ve PET CT de tüm kemik yapılarda milimetrik litik hipermetabolik lezyonlar izlendi ve tüm vücut kemiklerinde kemik iliğinde yaygın heterojen artmış aktivite tutulumları saptandı. PTH, 25OH Vit D, Ca/P normal saptanan hastaya yapılan Kemik iliği yaymasında ; kemik iliği hücreselliğinin %20 ‘sini içeren blast hücreleri gözlendi. Flow sitometri analizi B-lenfoblastik lösemiile uyumlu ve kemik iliği patolojisi Diffüz intertrabeküler karakterde Pax 5, CD10, CD34, TdT pozitif, CD20, CD5, MPO negatif lenfoblastik hücre infiltrasyonu içeren hipersellüler kemik iliği olarak raporlandı. ALL FISH panelde %40 oranında kromozom 1, 4, 6, 8,10,11,12,13,19,21,22 ‘de tetrazomi,kromozom 9, 17 de ise trizomi saptandı. Kemik iliği kromozom analizi henüz sonuçlanmadı. DFCI indüksiyon kemoterapisiverilen hastamızınD14 Kİkontrolü 08.09.2022 de yapıldı, remisyonda izlendi.Multiple Litik Kemik Lezyonları:Litik lezyonlar hematolojik açıdan sıklıkla Myelomile ilişkilendirilsede ; enfeksiyöz endokrinolojik sebepler-depo hastalıkları ve diğer malignitelerde akıldan çıkarılmamalıdır.Örn:WM,Lösemi/Lenfoma,organ maligniteleri, LHH, Osteomyelit, hiperparatiroidizm ve Enfeksiyonlar (TBC,Sarkoidoz, Leishmania). Tartışma: Pediatrik popülasyonda kemik tutulumu ve çoklu osteolitik lezyonlar ile seyreden akut lenfoblastik lösemi yaygın olarak bildirilmiştir. (2, 4) Literatürde yaygın litik lezyonlar ile başvuran erişkin hasta sayısı oldukça azdır. (5-7) Genellikle erişkin ALL tanısı alan hastalarda hiperkalsemi saptanmış, ancak bizim vakamızda PTH, D vitamini ve serum kalsiyum düzeyi ve PTHrP sonucu normal aralıklarda saptandı. (4,5,6(8) Bazı çalışmalarda PTHrP yüksekliğineeşlik edenhiperkalsemi bildirilmiştir(6, 7) ALL’de osteolitik kemik lezyonlarının altında yatan mekanizmalariyibilinmemektedir. Malignitenin neden olduğu osteolitik lezyonlar, tümörün doğrudan invazyonu yoluyla lokal kemik yıkımıyla veya PTHrP, IL-3, IL-6 ve TNF alfa gibi inflamatuarsitokinler yoluyla artan osteoklastik aktiviteye bağlı olarak hiperkalsemi tablosu ile oluşmaktadır. Bunlar arasında, B-ALL Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER lenfoblastları tarafından PTHrP üretimi, osteolitik lezyonların ana nedeni olarak kabul edilmiştir (9) Özellikle PTHrP, ALL’de hiperkalseminin en yaygın nedenlerinden biridir. Shimonodan ve arkadaşları (10) ALL’deki yüksek PTHrP düzeyinin sık relaps ve kötü prognozla ilişkili olduğunu bildirmiştir. Ancak bizim olgumuzda PTHrP sonucu normal saptanmıştır. ALL’deki osteolitik lezyonların prognostik etkisi belirsizliğini koruyor.Steroidlere daha iyi yanıt verme nedeniyle osteolitik lezyonları olan ALL’li pediatrik hastalarda sağkalımın arttığını bildiren birkaç çalışma olmasına rağmen(4, 5) yetişkinlerle ilgili herhangi bir çalışma yoktur. Bizim olgumuzda PTHrP sonucu normal olup,diğer hümoral faktörlerin seviyesini çalışamadığımız için hastamızda kesin mekanizmayı araştıramadık. Hastamızın uzun süreli sırt ve göğüs kafesi ağrısı ile başvurması, fizik muayenede lenfadenopati organomegali olmaması, B semptomları yokluğu, laboratuvar tetkiklerinde anemi dışında patolojik bulgu bulunmaması ancak yaygın litik lezyonların varlığı ile nadir bir vakadır. PET CT görüntüsü Anahtar kelimeler: ALL, osteolitik kemik lezyonu Kaynaklar 1. Abbas AA, Husain AH, Abdelaal MA, Albaz NM, Yousef AA, Fryer CJ. Acute lymphoblastic leukemia presenting with extensive skeletal lesions and bone marrow necrosis. Medical and pediatric oncology. 2001;37(1):64-6. 2. Maman E, Steinberg DM, Stark B, Izraeli S, Wientroub S. Acute lymphoblastic leukemia in children: correlation of musculoskeletal manifestations and immunophenotypes. Journal of children’s orthopaedics. 2007;1(1):63-8. 3. derneği th. akut lenfoblastik lösemi tanı ve tedavi klavuzu2018. 22 p. 4. Heinrich SD, Gallagher D, Warrior R, Phelan K, George VT, MacEwen GD. The prognostic significance of the skeletal manifestations of acute lymphoblastic leukemia of childhood. Journal of pediatric orthopedics. 1994;14(1):105-11. 5. Angsubhakorn N, Suvannasankha A. Acute lymphoblastic leukaemia with osteolytic bone lesions: diagnostic dilemma. 2018;2018. 6. Granacher NCP, Berneman ZN, Schroyens W, Van de Velde ALR, Verlinden A, Gadisseur APA. Adult acute precursor B-cell lymphoblastic leukemia presenting as hypercalcemia and osteolytic bone lesions. Experimental hematology & oncology. 2017;6:9. Kİ Flow  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-152 Referans Numarası: 143 DEMİR ALERJİSİNDE HIZLI VE GÜVENİLİR BİR DESENSİTİZASYON PROTOKOLÜ: OLGU SERİSİ Seda Mersin1, Merve Erkoç1 Dr. Ersin Arslan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İmmünoloji ve Alerji, Gaziantep 1 Demir eksikliği yaygın görülen bir beslenme bozukluğu olup replasman için birçok demir formülasyonları mevcuttur (1). Demir alerjisi olan hastalarda tedavi aksamakta, genel olarak preperat değişimi önerilmekte olup, yine de hastalarda tekrarlayan alerjik reaksiyonlar olmaktadır. Farklı mekanizmalarla alerjik reaksiyon gelişen hastalarda demir alerjisi tanısı koymak zordur ancak desensitizasyon ile demir replasmanı güvenilir bir şekilde yapılabilmektedir (2,3). Biz de hızlı ve başarılı ferrik karboksimaltoz desensitizasyonu yaptığımız olgu serimizi, farkındalık oluşturmak açısından sunmak istedik. Hastanemiz hematoloji polikliniğinde değerlendirilerek, demir replasman tedavisi önerilen ve demir alerjisiiçin alerji polikliniğimize yönlendirilen 5 olgu değerlendirildi. 4 kadın 1 erkek hastanın yaş ortancası 42 (min-max: 33-82) olarak hesaplandı. Tüm hastalarda daha önceden demir preperatları ile 1 s içerisinde alerjik reaksiyon öyküsü mevcuttu ancak cilt prick ve intradermal testleri negatifti. Spinal MR Hastaların genel sağlık durumları değerlendirilerek, yazılı onamları alınarak desensitizasyon işlemine başlandı. 1. hastanın montelukast tedavisi ile 5. hastanın setirizin tedavisine devam edildi, bunun dışında hastalara ek premedikasyon uygulanmadı. Ferrik karboksimaltoz FDA onayında belirtildiği üzere serum fizyolojik içinde 2-4 mg/ml dilüsyonlarda stabilitesini korumaktadır (4). Belirtilen bu dozların üzerinde bir stok solüsyonu (5mg/ ml dilüsyon)hazırlanarak iv infüzyonla kademeli doz artımı ile uygulandı. Hastalarımızın tümünde desensitizasyon şekilde verilen ferrik karboksimaltoz infüzyonu sırasında alerjik reaksiyon gözlenmedi. Literatürde hem oral hem de parenteral demir preperatları için farklı desensitizasyon protokolleri mevcuttur (5-7). Bu protokoller 3,5 veya 6 saat gibi uzun sürelerde tamamlanmaktadır. 6 basamaklı protokolümüz ile premedikasyon gerekmeden; başarılı ve güvenilir bir şekilde ve daha hızlı (toplamda 165 dk) desensitizasyon yaptık. Hastalarımızda alerjik reaksiyon veya yan etki gözlenmedi. Standart demir replasmanını tolere edemeyen demir alerjisi olan hastalarda desensitizasyon seçeneği açısından farkındalık oluşturmak amacıyla sunduk. Anahtar kelimeler: demir, alerji, ferrik karboksimaltoz, desensitizasyon, anafilaksi 319 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kaynaklar 1. Kassebaum, N. J., Jasrasaria, R., Naghavi, M., Wulf, S. K., Johns, N., Lozano, R.,... & Murray, C. J. (2014). A systematic analysis of global anemia burden from 1990 to 2010. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 123(5), 615-624. 2. Mulder, M. B., van den Hoek, H. L., Birnie, E., van Tilburg, A. J., & Westerman, E. M. (2019). Comparison of hypersensitivity reactions of intravenous iron: iron isomaltoside‐1000 (Monofer®) versus ferric carboxy‐maltose (Ferinject®). A single center, cohort study. British Journal of Clinical Pharmacology, 85(2), 385-392. 3. Castells, M. (2009). Rapid desensitization for hypersensitivity reactions to medications. Immunology and allergy clinics of North America, 29(3), 585-606. 4. INJECTAFER® (ferric carboxymaltose injection). US prescribing information. 2013. ww.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2013/203565s000l 5. Di Girolamo, A., Albanesi, M., Loconte, F., Di Bona, D., Caiaffa, M. F., & Macchia, L. (2020). Desensitization in Iron Product Allergy. Acta Haematologica, 143(5), 496-499. 6. Gümüşburun, R., Görgülü, B., Açıkgöz, Ş. A., Aydın, Ö., Çelik, G. E., & Bavbek, S. (2020). Successful Rapid Drug Desensitization to Ferric Carboxymaltose in Four Patients. Asthma Allergy Immunology, 18(1), 47-50. 7. Montandon SV, Fajt ML, Petrov AA. A safe and novel desensitization protocol with ferric carboxymaltose to treat iron deficiency anemia. Curr Drug Saf 2016;11(2):145-8. Tablo 1. Desensitizasyon protokolü Tablo 2. Olguların özellikleri Hasta Yaş Cinsiyet Ek hastalık Kullanılan ilaç Uygulama yolu Reaksiyon zamanı Reaksiyon şekli 1 33 K astım ferrik hidroksit sükroz iv ilk 1 s nefes darlığı ve kzıarıklık 2 42 K - ferrik hidroksit sükroz iv ilk 1 s nefes darlığı ve çarpıntı 3 41 K - demir (II) glisinsulfat po ilk 1 s nefes darlığı, mide bulantısı, kaşıntı mide ca Ferrik karboksimaltoz iv ilk 1 s kaşıntı kızarıklık ürtiker, talasemi Ferrik karboksimaltoz taşıyıcı iv ilk 1 s nefes darlığı, kaşıntı, kızarıklık, baş dönmesi 4 82 E 5 48 K  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-153 Referans Numarası: 328 RELAPS / REFRAKTER AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ HASTALARINDA İNOTUZUMAB OZOGAMİSİN TEDAVİSİ VE KOMPLİKASYONLARI Hatice Fırat Başaranoğlu1, Aydan Akdeniz1 Mersin Üniversitesi Hastanesi 1 Olgular Olgu - 1: 37 yaşında erkek hasta,miyalji ve halsizlik şikayeti ile başvurdu. Hastanın yapılan tetkiklerinde pansitopenik olduğu,periferik yaymasında blast hakimiyetinin olması üzerine kemik iliği biyopsisi(KİB) kararı verildi.Biyopsi sonucunda %70-80 blastik hücre izlendi.Hastanın KİB’den yapılan flowsitometri ile immunfenotipleme çalışması sonrasında CD 19,cCD79a,CD20 ve yüzey IgM’in pozitif,SIT-IgM ve TdT nin negatif olması nedeniyle Mature B ALL önplanda düşünüldü.Bu sebeple Hyper-CVAD(A kolu) ve ritüksimab tedavi başlandı.Kontrollerinde remisyon lehine yorumlandı.1 ay sonra görme bulanıklığı şikayeti ile başvurdu.Fizik muayenede sol gözde dışa bakış kısıtlılığı görüldü.Serebral ve orbital MRI normal sınırlarda değerlendirildi.Lomber ponksiyonda aselüler sitoloji izlendi. Nüks ALL lehine değerlendirilen hastaya FLAG+Asparajinaz tedavisi ile MTX+Deksametazon+Sitarabin intratekal olarak uygulandı.Klinik remisyon görülen hasta 1 ay sonra kontrole çağrıldı.Bu süreçte diplopi şikayeti nüks eden hastanın sitolojik ve radyolojik MSS tutulumu lehine bulgusu olmayıp hastaya Hyper-CVAD(B kolu) uygulandı.Klinik yanıt olmaması üzerine 2.kür FLAG tedavisi uygulandı.Tutulumu devam eden hastanın tanısının 3.ayında orbital BT’sinde sol göz retrolaminar bölgede,optik sinir lateralinde lenfositik infiltrasyon izlendi.Hastaya radyasyon tedavisi ve inotuzumab tedavisi başlandı.Tedavinin 5.gününde metabolik asidoz ,hiperürisemi,hiperkalsemi,laktik asit dehidrogenaz yüksekliği,kreatinin yüksekliği,karaciğer fonksiyon testleri yüksekliği,assit ve anüri görüldü.Bu durum akut böbrek yetmezliği ve tümör lizis sendromu lehine değerlendirildi.Acil diyalize alınan hastada satürasyon düşüklüğü,bilinç bulanıklığı gelişmesi üzerine yoğun bakıma yatışı yapıldı.Pansitopeni tablosu devam eden hasta yoğun bakımda takip edilmektedir. Olgu – 2: 34 yaşında erkek hasta,miyalji ve halsizlik şikâyeti ile başvurdu. Hastanın hemogramının pansitopenik olduğu,periferik yaymasında hipoplazik hücreler,atipik lenfosit olması üzerine KİB kararı verildi.Biyopside diffüz blast infiltrasyonu görüldü.Bulgular ile Prekürsör B hücreli Lenfoblastik Lenfoma/ Lösemi öntanısı konuldu.Hastanın KİB’den yapılan immunfenotipleme çalışması %MRD= 0.20 olarak bulunmuştur.Bunun üzerine hastaya 4 kür Hyper CVAD A ve B kolu eş zamanlı MTX+Deksametazon+Sitarabin intratekal olarak uygulandı.Tedavi sonrası kemik iliği biyopsisi refrakter olan hastaya FLAG-IDA tedavisi uygun görüldü. Yine refrakter olan hastaya 2 kür inotuzumab + L-asparajinaz tedavisi başlandı.Hastanın pansitopensi devam ederken hiperkoagulabite veya organ yetmezliği görülmedi. Sonuç: Refrakter ALL hastalarında tedavi ilişkili komplikasyonlar sık görülebilmektedir.Bunlar pansitopeniden multiorgan yetmezliğine kadar geniş spektrumdur.Her iki olgumuzda da tedavinin etkin taraflarını görsek de inotuzumab için yan etkiler göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar kelimeler: inotuzumab ozogamisin, CD-22, ALL Kaynaklar 1. Onciu, Mihaela. Acute lymphoblastic leukemia. Hematology/oncology clinics of North America, 2009, 23.4: 655-674. 2. Cesano, Alessandra; GAYKO, Urte. CD22 as a target of passive immunotherapy. In: Seminars in oncology. WB Saunders, 2003. p. 253-257. 3. Kantarjian, Hagop M., et al. Inotuzumab ozogamicin versus standard therapy for acute lymphoblastic leukemia. New England Journal of Medicine, 2016, 375.8: 740-753. 4. Kantarjian, Hagop M., et al. Inotuzumab ozogamicin versus standard of care in relapsed or refractory acute lymphoblastic leukemia: Final report and long‐term survival follow‐up from the randomized, phase 3 INO‐VATE study. Cancer, 2019, 125.14: 2474-2487. Giriş Akut Lenfoblastik Lösemi Akut lenfoblastik lösemi ve lenfoblastik lenfoma,B ve T lenfoid progenitörlerden ortaya çıkan genetik olarak heterojen lenfoid neoplazmaların bir ailesini oluşturur.Tanı morfolojik,immünofenotipik ve genetik özelliklere dayanır.[1] İnotuzumab ozogamisin Toksik yüklerin B hücreli lenfoma/lösemi hücrelerine hedefli olarak verilmesi için hücresel adezyonda görev alan CD22’nin epitopu kullanılarak çoklu antikor-ilaç konjugatları geliştirilmiştir.Bu sınıfta en dikkate değer olanı calicheamicin’e bağlı bir insan anti-CD22 antikorundan oluşan inotuzumab ozogamisindir.[3] INO-VATE çalışması,relaps/refrakter B-ALL’li yetişkinler inotuzumab SYK ile randomize edildi.Median yaşı 35 olan bu çalışmada 59 hasta’nın 46 hastası (%78) yanıt verdi, 35’i (%59) tam yanıt verdi.Derece 3-4 toksik etkiler arasında uzamış trombositopeni(%81),enf eksiyonlar(%73) ve hiperbilirubinemi (%14) yer aldı.9 hastada (%15) VOD gelişti. Ayıca inotuzumab,SYK’den daha üstün OS ve PFS’ye sahipti. [4] 320 Şekil 1. B hücreli malignitelerde CD22’yi hedefleyen mevcut eğilimleri gösteren basitleştirilmiş şema(A) Çıplak antikorlar; (B) Antikor-ilaç konjugatı; (C) Radyoimmünokonjugat; (D) Bispesifik antikor/bispesifik T-hücresi angaje edicisi; (E) Kimerik antijen reseptörü (CAR)-T hücresi; (F)BispesifikCAR-Thücresi;(G)TandembispesifikCAR-Thücresi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-155 Referans Numarası: 408 Sonuç olarak, primer amiloidoz tanılı hastalarda hedefe yönelik tedavilerin erken başlanması tedavi yanıtı ve sağ kalımı belirleyen önemli faktörlerden biridir ve darataumomab tedaviye daha erken eklenmelidir. Anahtar kelimeler: AL amiloidoz, Daratumomab PRİMER AMİLOİDOZ TANILI HASTADA DARATUMOMAB ETKİNLİĞİ Selda Kahraman1, Evren Özdemir1  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi Medicana İzmir Hastanesi, Hematoloji Kliniği P-156 Sistemik amiloid hafif zincir (AL) amiloidozu, erişkinleri etkileyen nadir bir plazma hücre hastalığıdır. AL amiloidozu, çözünmeyen amiloid fibrillerinin doku ve organlarda birikmesiyle karakterize edilir ve ilerleyici organ hasarına neden olur. Etkilenen organlar en sık kalp, böbrek, karaciğer, yumuşak dokular ve sinir sistemidir. BACAK VE İMPLANT OLMADAN MEME TUTULUMUYLA PREZENTE OLAN SİSTEMİK ALK POZİTİF ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA 1 Hematolojik yanıtın derinliği, AL amiloidozunda organ yanıtı ve total sağkalım ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Hızlı ve derin hematolojik yanıtları indükleyen antiplazma hücre rejimleri, organ işlev bozukluğunu iyileştirebilir ve total sağ kalımı artırabilir. Daratumumab, klonal plazma hücrelerinde eksprese edilen CD38’i hedefleyen doğrudan tümör üzerinde immünomodülatör etki mekanizmasına sahip olan insan immünoglobulin Gκ (IgGκ) monoklonal antikorudur.. AL amiloidozlu hastaları özellikle ilgilendiren kardiyak veya renal toksisitesinin olmamasıdır. Bizde burada, multi organ tutulumu olan Daratumamab-siklofosfamidbortezomib-deksametazon (Dara-VCD) tedavisi sonrası otolog kök hücre nakli yapılan AL-Amiloidozlu hastayı sunuyoruz. Vaka; 52 yaşında kadın hasta, yoğun kusma sonrası sol göz kapağında ekimoz, ağız içinde kanama, bacaklarda ekimozlar, çene altında şişlik olan hasta değerlendirildi. FB da; 48.7 kg, 162 cm, TA 80/50 mmhg, Sağ-sol submandibuler alanda 4x3 cm çaplı kitlesel lezyon, SS-CVS olağan, hsm yok, dilde büyüme, sol üst göz kapağında geniş ekimoz Hastanın yapılan tetkiklerinde 24 saatlik idrar protein. 762 mg/24 saat, LDH 189 U/L, AST. 13 U/L, ALT. 7 U/L, T. prot. 6.46 mg/dl, alb. 3.43 mg/ dl, CA. 9.83 mg/dl, CRP 25.85 mg/L, LDH 189 U/L, Ig A. 1465 mg/dl, Ig G. 345 mg/dl, Ig M. 51 mg/dl, kappa serbest hafif zincir. 1.64 mg/dl, lambda serbest hafif zincir. 13.6 mg, BNP. 691 ng/L,serum immunfiksasyonda (SIF) Ig A lambda monoklonal band, idrar immunfiksasyonda (IIF)lambda hafif zincir monoklonal band izlendi. KI aspirasyonunda %15, kemik iliği biyopsisinde lambda pozitif %10-15 oranında plazma hücre artışı saptandı. Amiloid A proteini negatif idi. PET-CT de patolojik aktivite artışı saptanmadı. Hastanın tetkiklerinin yapıldığı dönemde ileus tablosu gelişti ve hasta acil operasyona alınarak kısmi kolektomi işlemi uygulandı.Kolektomi materyali patolojisi; muskuler tabakada ve serozal alanda amiloid birikimi mevcut olup,. histokimyasal incelemede kongo red ve kristal viole ile amiloid materyal pozitif boyanmıştır. İmmunohistokimyasal incelemede Amiloid AA negatif saptanmıştır, söz konusu amiloid birikimi AL amiloidoz olarak değerlendirildi. Boyun usg ne MR da her 2 submandibuler glanda diffüz volüm artışı izlendi. Ekokardiyografide sistolik fonksiyonlar normal, Sol ventrikül evre 1 diyastolik disfonksiyon, miyokard dokusunda yer yer fokal parlaklık artışı tutulum olarak değerlendirildi. AL tip amiloidoz olarak değerlendirilen hastaya VCD tedavisi başlandı. 2 kürlük kullanım sonunda hastanın submandibuler alandaki şişliklerde ve dil büyüklüğünde azalma saptanmadı. Verilen tedaviye yanıtsız olarak değerlendirilerek endikasyon dışı kullanım onamı ile tedaviye Daratumomab 16 mg/kg IV eklendi. Tetrasiklin 100 mg/haftada 3 gün verildi. 2 kür kullanım sonrası dilde kısmi gerileme izlendi. 4 kür Dara- VCD tedavisi verildi. Yapılan değerlendirmede, Ig A. 41 mg/dl, Ig G. 363 mg/dl, Ig M. 45 mg/dl, lambda serbest hafif zincir. 0.88 mg/dl, kappa serbest hafif zincir. 0.39 mg/dl,Sıf VE IIF da monoklonal band izlenmedi. KI aspirasyon ve biyopside plazma hücre artışı saptanmadı. Hastadan G-CSF ile 5.1.106/kg CD34 içeren kök hücre toplandı ve yüksek doz melfelan sonrası otolog kök hücre nakli yapıldı. 13. gün nötrofil,,15. gün trombosit engraftmanı oldu, hasta naklin 18. günü taburcu edildi. Hasta şu anda nakil sonrası 6. ayda tam yanıtlı olarak tedavisiz izlemdedir. 321 Referans Numarası: 516 Elif Sakcı1, Simge Erdem1, Berk Andaç2, Sevgi Kalayoğlu Beşışık1 İstanbul Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL), nadir bir Hodgkin dışı lenfoma (HDL) tipidir (1). Büyük, pleomorfik klasik Hodgkin lenfomada rastlanılan çok çekirdekli geniş sitoplazmalı hücreler ve daha küçük bazofilik monomorfik iki tip tümör hücre tipi ile lenf düğümünün sinüs ve perivasküler invazyonuyla tanınır. İmmunohistolojik CD30 ve ALK tespiti önemlidir. ABHL’da sıklıkla bir tirozin kinaz ALK’nin aberan yapılanmış haline füzyon gen ürünü olarak rastlanır ve ALK-pozitif ABHL olarak isimlendirilir. ALKpozitif ABHL sıklıkla 30’lu yaşlara kadar ve erkeklerde çoğunlukla ileri evrede ve B belirtileri ile ortaya çıkar. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2016 sınıflamasında sistemik tutulumlu ABHL’yi ALK pozitif veya negatif olarak ayrılmıştır. (2) Lenf düğümü dışı en sık deri, kemik, yumuşak doku, akciğer, karaciğer, dalak ve kemik iliği tutulumu gözlenir. Ayrıca primer derinin ABHL’sı ve meme implantı zemininde gelişen ALK negatif ABHL tanımlanmıştır. (3,4,5) Olgu: 19 yaşında kadın hasta; 2 ay önce düşme sonrası sol dizde ağrı ve hareket kısıtlılığı gelişmesi nedeniyle değerlendirilmiş. Ultrasonografik görüntülemede popliteal bölgede basıya sebep olan 8cm boyutunda hematom direne edilmiş. Drenaj sonrası tibia üst sınırında yumuşak doku kitlesi olduğu belirlenip biyopsi alınmış. Histolojinin HDL ile uyumlu bulunması nedeniyle kliniğimize sevk edilen hastada lenfoma evrelemesi ve biyopsi örneğinin ileri incelemesi yapıldı. PET-BT ile sağ meme orta hatta, sağ akciğer üst lob ana bronş önünde, sol ana, internal ve eksternal iliak.arter önü lenf düğümleri, sol uyluk iç kesim, sol popliteal bölgede tutulum saptandı. Lenf bezi dışı tutulum popliteal bölge ve memede mevcuttu. Meme ultrasonografi ile görüntülendi. Sağ meme orta hatta 22x14x24mm’lik lezyondan biyopsi örneği alındı. Hem popliteal bölge hem de meme histolojisi CD20 negatif, CD2 fokal, CD8 kısmen, CD7 yaygın, CD30, MUM-1, ALK-1 ve Ki-67 proliferasyon indeksi %80 pozitifliğiyle ABHL ile uyumlu bulundu. Kemik iliği biyopsisinde tutulum saptanmadı. Ekstranodal meme ve yumuşak doku tutulumlu ALK pozitif sistemik ABHL tanısıyla CHOP protokolü başlandı. Üç kür sonra ara kontrolde sol tibia kas grupları içindeki lezyonda tama yakın diğer bölgelerde tam metabolik yanıt elde edildiği belirlendi. Tedavi 6 kür sonrası bulky bölgeye radyoterapi ile pekiştirildi. Tartışma ve Sonuçlar: Hastamızda primer sistemik ALK pozitif ABHL nadir bir tutulum dokusu meme ve bacakta kas dahil yumuşak doku tutulumu ile birlikte idi. Meme lenfoması ekstranodal lenfomaların %3’ünü oluşturur. Öncelikle sistemik hastalığın parçası olarak tutulum gözlenir. Sıklıkla, B hücre kökenlidir. Meme tümörleri içerisinde nadirdir (%0.5). 2016 DSÖ sınıflamasında implant ilişkili ABHL primer ve ALK negatif olarak tanımlanmıştır. Meme implantı olmayan hastalarda ortaya çıkan birkaç ABHL olgusu bildirilmiştir. (6,7). Olgumuzun lenfoma ALK pozitif ve implant zemininde gelişmemiş meme tutulumuyla ABHL olması nedeniyle sunulması uygun görülmüştür. Anahtar kelimeler: Anaplastik büyük hücreli lenfoma,ALK, ekstranodal Kaynaklar 1. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L.,et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Volume 2. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon, France: 2017. [Google Scholar] 2. Falini B., Pileri S., Zinzani P.L., Carbone A., et al. ALK+ lymphoma: Clinicopathological findings and outcome.Blood. 1999;93:2697–2706. 3. Stein H., Foss H.D., Durkop H., Marafioti T., Delsol G., Pulford K., Pileri S., Falini B. CD30(+) anaplastic large cell lym-phoma: A review of its histopathologic, genetic, and clinical features.Blood. 2000;96:3681–3695. 4. Morris S.W., Kirstein M.N., Valentine M.B., Dittmer K.G., Shapiro D.N., Saltman D.L., Look A.T. Fusion of a Kinase Gene, ALK, to a Nucleolar Protein Gene, NPM, in NonHodgkin’s Lymphoma. Science.1994;263:1281–1284. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 5. Xin-Rui Zhang 1,2, Pham-Ngoc Chien 2, Sun-Young Nam 2,* and Chan-Yeong Heo 1 A Review of Anaplastic Large Cell Lymphoma: Molecular Pathogenesis and Treatment, Cancers 2022 Mar 24;14(7):1650. Kaynaklar 6. Thompson PA, Lade S, Webster H, et al. Effusion-associated anaplastic large cell lymphoma of the breast: time for it to be defined as a distinct clinicopathological entity. Haematologica. 2010;95:1977–9 2- Finberg, Karin E., et al. “Mutations in TMPRSS6 cause iron-refractory iron deficiency anemia (IRIDA).” Nature genetics 40.5 (2008): 569-571. 7. Lazzeri D, Agostini T, Bocci G, Giannotti G, Fanelli G. ALK-1-negative anaplastic large cell lymphoma associated with breast implants: a new clinical entity.Clin Breast Cancer.2011 Oct;11(5):283–96.] 1- Powers JM, Daniel CL, McCavit TL, et al. Deficiencies in the management of iron deficiency anemia during childhood. Pediatric Blood & Cancer. 2016;63(4):743-5. 3- De Falco, Luigia, et al. “Novel TMPRSS6 mutations associated with iron‐refractory iron deficiency anemia (IRIDA).” Human mutation 31.5 (2010): E1390-E1405.  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-158 P-157 SPONTAN EKİMOZ NEDENİYLE HEMATOLOJİ POLİKLİNİĞİNE BAŞVURAN HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ Referans Numarası: 517 Referans Numarası: 210 DEMİR TEDAVİSİNE DİRENÇLİ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ: IRIDA TANISI ALAN İKİ KARDEŞ Seda Yılmaz1, Rafiye Çiftçiler1, Mikail Dağ2 Yeter Düzenli Kar1, Nilgün Eroğlu1, Başak Göğüş2, Muhsin Elmas2, İbrahim Eker1 2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı Erişkin Hematoloji Bölümü, Konya Şehir Hastanesi, Konya İç Hastalıkları Kliniği, Konya Şehir Hastanesi, Konya 1 1 2 Giriş: Demir eksikliği anemisi; çocukluk çağında dünya çapında önemli bir sağlık sorunu olarak karşımıza çıkmaktadır. Nutrisyonel demir eksikliği anemisi ayırıcı tanısında talasemi ve diğer hemoglobinopatiler, gastrointestinal kanama nedenli kayıplar, malabsorbsiyon sendromları, kronik inflamatuar hastalıklar, sideroblastik anemi ve kurşun zehirlenmesi yer almaktadır (1). Demir eksikliği anemisi tanısı alan, oral demir tedavisine dirençli seyreden ve aile öyküsünde de oral demir tedavisine yeterli yanıt alınamadığı öğrenilen hastalarda TMPRSS6 geninde mutasyon saptanarak, bu hastalara demir tedavisine dirençli demir eksikliği anemisi: IRIDA sendromu tanısı konulmaktadır (2). Burada; oral demir tedavisine yeterli yanıt alınamayan ve IRIDA tanısı alan yedi yaşında ve 16 yaşında iki erkek kardeş olguda tanı ve tedavi yaklaşımı sunuldu. Olgular: Yedi yaş erkek hasta; altı yaşında iken hipokrom mikrositer anemi (Hb:7.3 g/dl, Hct: %27, MCV:62 fl, ferritin:23 ng/ml, RBC:4,420 /ul, B12:342 ng/l) saptanarak, oral demir tedavisine rağmen anemisi devam etmesi üzerine Çocuk Hematoloji-Onkoloji polikliniğine yönlendirildiği öğrenildi. Hastanın daha önce de hipokrom mikrositer anemi tanısı aldığı, oral demir başlandığı ancak yeterli yanıt alınamadığı öğrenildi. Soygeçmişinde annesinde ve abisinde de oral demir tedavisine yeterli yanıt alınamayan anemi olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 25 kg (%66 persentil), boy:129 cm (%86 persentil) idi, solukluk dışında patolojik özellik saptanmadı. Hastada talasemi (hemoglobin elektroforezinde Hb A:%96,9 Hb A2:%3,1, alfa talasemi gen mutasyonu negatif ), gastrointestinal kayıplar (gaytada gizli kan negatif, Çölyak otoantikorları negatif, abdomen USG’de patolojik özellik saptanmadı), konjenital diseritropoetik anemi dışlandı. Oral demir tedavisi (6 mg/kg/gün) ile yanıt alınamayan hastaya IV demir tedavisine yanıt alındığı görüldü. Eş zamanlı olarak 16 yaş erkek kardeşinde de hipokrom mikrositer anemi (Hb: 8,5 g/dl, Hct: %31, MCV: 64.1 fl, ferritin: 22ng/ml, RBC: 4.930/ul, B12: 241.3) saptandı, fizik muayenesinde solukluk dışında patolojik özellik saptanmadı. Talasemi, gastrointestinal kayıplar, konjenital diseritropoetik anemi dışlanarak oral demir tedavisi başlandı. Oral demir tedavisine yanıt alınamayan her iki kardeşte IRIDA sendromu düşünüldü. IRIDA genetiği gönderilen yedi yaş hastada TMPRSS6 geninde c.2002 G>C p.Asp668 His homozigot mutasyon saptanarak IRIDA tanısı konuldu. Her iki hastaya 3 kez i.v. demir verildikten sonra yedi yaş olgunun Hb: 11,1g/dl, Hct: %39, MCV: 75 fl, RBC: 5,280/ul, ferritin: 379 ng/ml, 16 yaş olgunun Hb: 11.4 g/dl, Hct: %41, MCV: 74 fl, RBC: 5.540/ul, ferritin:402 ng/ml olduğu görüldü. On altı yaş hastanın IRIDA ile ilgili genetik test sonucu beklenilmektedir. Sonuç: IRIDA sendromu; otozomal resesif geçiş gösteren, TMPRSS6 gen mutasyonunun eşlik ettiği, oral demir tedavisine yanıt vermeyip parenteral demir tedavisine kısmi yanıt gösteren hipokrom mikrositer anemi kliniği ile seyretmektedir (2,3). Olgularda genellikle orta düzeyde bir anemi (Hb:6-9 g/dl), ağır mikrositoz (MCV:45-65), düşük ya da normal ferritin seviyeleri görülmektedir (3). Yüksek doz oral demir tedavisine rağmen düzelmeyen hipokrom mikrositer anemi saptandığında, IRIDA sendromu akılda tutulmalı, hastalarda TMPRSS6 gen mutasyonu açısından genetik tetkik edilmelidir. Anahtar kelimeler: hipokrom mikrositer anemi, IRIDA, oral demire dirençli demir eksikliği anemisi 322 Giriş: Ekimoz, cilt altında kanama olup; deri ve cilt altı yapı, trombosit sayı ve fonksiyon, koagulasyon kaskadını ilgilendiren bir durumdur. Spontan ekimoz, hematoloji polikliniğine yapılan sık bir başvuru sebebidir. Yöntem: Çalışmamıza, hematoloji polikliniğine 9/2021-8/2022 tarihleri arasında spontan ekimoz şikayeti ile başvuran toplam 119 hasta alındı. Ekimozun yerleşim yeri, kanama öyküsü, kullandıkları ilaçlar, aile öyküsü sorgulandı. Hemogram, koagulasyon parametreleri ve periferik yayma bulguları kaydedildi. Bulgular: Hastaların 113 (%95) kadın cinsiyet ve 6’sı (%5) erkek cinsiyetten oluşmaktaydı. Hastaların median yaşı 30 (18-85) saptandı. Ekimoz şikayeti ile başvuran hastaların 110’unun (%92.4) ekimozu ekstremitede yer alır iken, 9 (%7.6) hastanın ekimozu gövdede yer almaktaydı. Spontan ekimoz ile başvuran hastalıkların genel özellikleri Tablo 1’de özetlendi. Kanama öyküsü olan hastalar ile kanama öyküsü olmayan hastalar spontan ekimoz yeri açısından karşılaştırıldığında, kanama öyküsü olmayan hastaların 69’unun (%90.8) ekstremitede yer alıyorken, kanama öyküsü olan hastaların 41 tanesinin (%95.3) spontan ekimozları yine ekstremitede izlendi. Her iki grup arasında istatistiksel anlamlı fark izlenmedi (p: 0.36). Spontan ekimozları ekstremitede yerleşen hastalardan 29’unda (%26.4) faktör eksikliği saptanırken, gövdede yerleşen hastalardan 2 ‘sinde (%22.2) faktör eksikliği saptandı. Ekimozların yerleşimi ile faktör eksikliği arasındaki ilişkiye baktığımızda anlamlı fark izlenmedi (p:0.78). Kanama öyküsü olan ile olmayan hastalar hemogram parametreleri açısından karşılaştırıldığında: her iki grup arasında fark izlenmedi. Ayrıca kanama öyküsü olan ve olmayan hastalar koagülasyon parametreleri ve faktör düzeyleri açısından karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı. Faktör eksikliği saptanan ve saptanmayan hastalar hemogram parametreleri açısından karşılaştırıldığında; her iki grup arasında fark izlenmedi. Kanama öyküsü olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında her iki hasta grubunda periferik yayma özellikleri açısından istatistiksel anlamlı fark izlenmedi (p:0.53). Faktör eksikliği olan ve olmayan hastalar periferik yayma bulgusu açısından değerlendirildiğinde her iki grupta istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p: 0.17). Sonuç: Spontan ekimoz şikayeti ile başvuran hastaların çoğunluğunu, genç yaşta olan kadınlar oluşturmaktaydı. Ekimozun yerleşim yeri, hemogram ve koagülasyon parametleri genel olarak yol gösterici olmadığı saptandıysa da, gövdede ekimoz şikayeti ile başvuran hasta sayısının azlığı önemli olabilir. Anahtar kelimeler: Ekimoz, faktör eksikliği, trombosit Kaynaklar 1. Valente, M. J., & Abramson, N. (2006). Easy bruisability. Southern medical journal, 99(4), 366-371. 2. Rodeghiero, F., Tosetto, A., Abshire, T., Arnold, D. M., Coller, B., James, P.,... & ISTH/ SSC joint VWF and Perinatal/Pediatric Hemostasis Subcommittees Working Group. (2010). ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 8(9), 2063-2065. 3. Neutze, D., & Roque, J. (2016). Clinical evaluation of bleeding and bruising in primary care. American family physician, 93(4), 279-286. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Spontan ekimoz ile başvuran hastaların genel özellikleri Hasta sayısı (n) Cinsiyet (K/E) Yaş (median) Ekimoz yeri (ekstremite/gövde) Kanama öyküsü (var/yok) Menstrual kanama yoğunluğu şikayeti (var/yok) Diş eti kanaması (var/yok) Burun kanaması (var/yok) Kesi sonrası uzamış kanama (var/yok) Operasyon sonrası uzamış kanama (var/yok) Doğum sonrası uzamış kanama (var/yok) Diş çekimi sonrası uzamış kanama (var/yok) Aile öyküsü (var/yok) İlaç öyküsü (var/yok) 119 113 (%95)/6 (%5) 30 (18-85) 110 (%92.4)/9 (%7.6) 43 (%36.1)/76 (%63.9) 25 (%22.1)/88 (%77.9) 10 (%8.4)/109 (%91.6) 8 (%6.7)/111 (%93.3) 6 (%5)/113 (%95) 5 (%4.2)/114 (%95.8) 4 (%3.5)/109 (%96.5) 9 (%7.6)/110 (%92.4) 4 (%3.4)/115 (%96.4) 28 (%23.5)/91 (%76.5)  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-159 Referans Numarası: 520 PERİFERİK-KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMADA ALIŞILMIŞIN DIŞINDA BRENTUKSİMAB VEDOTİN KULANIMI VE KLİNİK YANITI ;OLGU SUNUMU Esra Nur Durmazer 1, Fatma Keklik Karadağ2, Nur Akad Soyer2, Güray Saydam2 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 2 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Mikozis fungoides (MF), kutanöz T hücreli lenfomanın (KTHL) en yaygın şeklidir ve tipik olarak yıllar içinde yavaş ilerleyen kronik, yavaş bir klinik seyir izler(1) MF tedavileri deriye yönelik ve sistemik tedaviler olarak ikiye ayrılabilir. Tedavi seçimi genellikle hastalığın evresine ve daha ileri hastalıkta giderek artan şekilde kullanılan sistemik tedavilerle kompartman tutulumuna bağlıdır. Kötü prognoza sahip oldukları için tedavi multiajan kemoterapi ve hematopoietik kök hücre transplantasyonunu içerir. Tedavis seçenekleri arasında brentuksimab vedotin (anti-CD30)(BV) gibi hedefe yönelik tedavi seçenekleri mevcuttur.Burada asıl amacımızın otolog kök hücre nakli olan ancak OKHN’ye kadar BV ile progresyonsuz sağ kalım sağlanan tedavi planında değişikliğe gittiğimiz bir vakayı sunacağız Olgu Sunumu: 65 yaş erkek bilinen ek hastalığı yok 4 yıl önce kaşıntı ve kulak arkasında yara şikayeti ile dermatoloji başvurusında yapılan deri punch biyopsi ile Periferik ve Kutanöz T hücreli lenfoma (KTHL) tanısı almış.Methotreksat tedavisi başlanmış lezyonlar kontrol altına alınamayınca beksaroten tedavisine geçilmiş.Tedavi altında cilt lezyonlarda progresyon gözlenmesi üzerine yapılan PET/BT görüntülemede sağ parotis, submandibularde yaklaşık 1 cm çapında, sol supraklavikuler ve bilateral aksillada büyüğü yaklaşık 1.5 cm boyutunda, sol inguinalde yaklaşık 1.5 cm büyüklüğünde patolojik boyuttta lenf nodları izlenmesi üzerine hasta tarafımıza yönlendirildi.Evresi T3N1-2M0(evreIIB) olarak belirlenip sistemik Siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizon(CHOP) rejimi planlandı.Hastanemizde tekrar deri biyopsisi yapıldı. ‘’Büyük hücre transformasyonu gösteren follikülotropik mikozis fungoides” CD 3,4,8(+). CD 2(+) CD30(+) seyrek Ki67%50-60 olarak sonuçlandı.4 kür CHOP sonrası kontrol PET/CT’de tedaviye yanıtsız oalrak değerlendirildi.2 kür İfosfamid, gemsitabin ve vinorelbin (İGEV)rejimi planlandı.Sonrasında cilt lezyonları tamamına yakın regrese oldu.OKHN (otolog kök hücre nakli) planlanan hastaya karmustin, etoposit, sitarabin ve melfalan (BEAM) hazırlık rejimi ile mobilizasyon uygulandı.Bu dönemde OKHN ‘e kadar verilmek üzere brentuksimab vedotin (ayda 1 kez) başlandı.Takipte cilt lezyonlarında belirgin regresyon görüldü.20 kür sonrası kontrol PET/CT’de tariflenen cilt lezyonlarında belirgin metabolik ve morfolojik regresyon önceki görüntülemelerde saptanan ; FDG tutulumu olan patolojik lenf nodları saptanmadı.36.kür sonrası ellerde uyuşma tarifledi sensorimotor nöropati saptandı.50 kür sonrası PET/BT’de stabil hastalık olarak değerlendirildi ve 55.kürden sonra tedavi aralığı 45 günde 1 olarak şekilde revize edildi..En son 59. Kür tedaviyi uyguladığımız hasta fizik muayene, laboratuvar ve görüntülemelerde stabil seyirde olması nedenli OKHN ön planda düşünülmeyip mevcut tedavisine devam edilmesi planlandı Sonuç: Mikozis fungoides (MF) ve kutanöz CD30+ lenfoproliferatif bozukluklar tüm KTHL’nin %80’ini oluşturur. Hedefli tedavilerin etkisi göz önüne 323 alındığında, CD30 gibi biyobelirteçler, yalnızca bireysel bir lenfoma vakasının teşhisi ve doğru sınıflandırılması için değil, aynı zamanda terapötik hedefleri temsil edebilecekleri için tedavi için de çok önemlidir(1). Faz 3 ALCANZA çalışmasının birincil analizine göre CD30 eksprese eden mikozis fungoidlerinde doktorun seçimine (metotreksat veya beksaroten) karşı brentuksimab vedotin ile ≥4 ay süren (ORR4; birincil son nokta) ve progresyonsuz sağkalım (PFS) gösterdi(3,4).Aynı zamanda başka bir faz 2 çalışmasında <%5 CD30 ifadesi olanlarda, %5 veya daha fazla CD30 ifadesi olanlardan daha düşük bir global yanıt olasılığı saptandı(P <.005) (2,4)Sunmuş olduğumuz bu vakada OKHN’e kadar BV planlanmış olmasına karşın BV’nin sunduğu progresyonsuz sağ kalım avantajı kullanıldı ve toplamda 59 kür tedavi uygulandı ve tedavi süreci halen devam etmekte. Literatürde daha önce benzer süre ve şekilde BV kullanımına rastlanmadığı için sunmaya uygun görüldü Anahtar kelimeler: periferik ve kutanöz T hücreli lenfomalar,brentuksimab vedotin Kaynaklar (1)Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C. Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers. J Am Acad Dermatol. 2014;70(2):205 e1–16; quiz 21–2. (2)Barta SK, Gong JZ, Porcu P. Brentuximab vedotin in the treatment of CD30+ PTCL. Blood. 2019 Dec 26;134(26):2339-2345. doi: 10.1182/blood.2019001821. PMID: 31697814. (3)Horwitz SM, Scarisbrick JJ, Dummer R, Whittaker S, Duvic M, Kim YH, Quaglino P, Zinzani PL, Bechter O, Eradat H, Pinter-Brown L, Akilov OE, Geskin L, Sanches JA, Ortiz-Romero PL, Weichenthal M, Fisher DC, Walewski J, Trotman J, Taylor K, Dalle S, Stadler R, Lisano J, Bunn V, Little M, Prince HM. Randomized phase 3 ALCANZA study of brentuximab vedotin vs physician’s choice in cutaneous T-cell lymphoma: final data. Blood Adv. 2021 Dec 14;5(23):5098-5106. doi: 10.1182/bloodadvances.2021004710. PMID: 34507350; PMCID: PMC9153035. (4) Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, Salva KA, Wood GS, Li S, Rozati S, Nagpal S, Krathen M, Reddy S, Hoppe RT, Nguyen-Lin A, Weng WK, Armstrong R, Pulitzer M, Advani RH, Horwitz SM. Phase II Investigator-Initiated Study of Brentuximab Vedotin in Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Variable CD30 Expression Level: A Multi-Institution Collaborative Project. J Clin Oncol. 2015 Nov 10;33(32):3750-8. doi: 10.1200/JCO.2014.60.3969. Epub 2015 Jul 20. PMID: 26195720; PMCID: PMC5089160.  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-160 Referans Numarası: 145 KİTLESEL LEZYONLARLA LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ ZEMİNİNDE GELİŞEN LANGERHANS HÜCRELİ SARKOM Simge Erdem1, Elif Sakçı1, Ceren Yazkaç2, Gülçin Yeğen3, Sevgi Kalayoğlu Beşışık1 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) S100 proteini ve CD1a ifadesi ve elektronmikroskopisinde Birbeck granülleri ile Langerhans hücreleri (LH) neoplazik proliferasyonu olarak tanımlanır. Langerhans hücreli sarkom (LHS) LHH progresyonu ile veya de novo olarak gelişen daha saldırgan bir LH neoplazisidir. Lenf düğümü yapısı daralır. Oval ya da iğsi çekirdekli hücreler ön plandadır. Fenotipik olarak LHH’den ayırım zordur. Ancak LH’i tanımlayan immunohistokimyasal boyamada antijenik ifade zayıf, Ki-67 proliferasyon oranı yüksektir. LHH veya LHS aynı klondan diğer hematopoetik hücre kaynaklı neoplazilerle birlikte olabilir. Zeminde süreğen inflamasyonun tetikleyici olduğu ileri sürülmüştür. Burada LHH zemininde tedavi altında gelişen sitopeni ve kitlesel lezyonlarla tanı alan LHS olgusu sunuldu. Olgu: 44 yasında erkek hasta COVID-19 sonrası inatçı öksürük nedeniyle değerlendirildi. Bilateral yaygın nodüler akciğer lezyonları nedeniyle alınan bronkoalveolar sıvı örneklerinde akut veya kronik infeksiyon uyumlu belirteçler negatif sonuçlandı. Sol akciğer alt lob ve linguladan alınan biyopsi örneklerinde CD68, CD1a, S-100 ve langerin pozitif hücre yapısı ile LHH tanısı konuldu. Eş zamanlı alınan inguinal lenf bezi örneklemesinde de LHH ile uyumlu patoloji saptandı. Hasta taramaya alındı. PET-BT’de akciğerde nodüler lezyonlar, bilateral iliak, inguinal, femoral lenfadenomegaliler, D7 vertebra, sağ uyluk deri altı ve kas tutulumu belirlendi. Çoklu sistem birden çok bölge tutulumlu LHH tanısı ile sitozin arabinozid (100mg/m2 5 gün/ay) tedavisi başlandı. Üç kür ile belirgin metabolik ve anatomik yanıt gözlendi. Tedavi 6 küre tamamlandı. Yinelenen PET-BT’de yeni lezyonlarla hastalık progresyonu belirlendi ve ikinci basamak tedavi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER kladribine geçildi. Bu arada bası bulguları oluşturan sol inguinal lenfadenomegali bölgesine radyoterapi uygulandı. Kladribin tedavisinin 4.küründe sitopeni gelişmesi nedeniyle ilaca ara verilerek yeniden değerlendirildi. Kitlesel lezyonlarla birlikte ağır pansitopeni ve ciddi CRP artışı gelişmişti. (Resim-1,2) Kitlesel lezyon biyopsisi LHS, kemik iliği aplastik anemi ile uyumlu gözlendi (Resim-3). Pansitopenik olması dikkate alınarak antisitokin etkili miyelosupressif etkisi olmayan thalidomid steroit kombinasyonu ile konstitüsyonel belirtilerde gerileme sağlandı. BRAF V600E mutasyonu kemik iliği ve dokuda negatifti. Allogeneik kan kök hücre nakli ile hematopoez indüklenmesi, hazırlama rejimi ile tümör hücre debulking ve olası graft versus tümör etkisi hedeflenerek hastanın HLA doku grubu tayin edildi. Steroit ile kısmi hastalık kontrolü sağlandı. Sonuç: LHS hastalarında, prognoz genellikle kötüdür, 5 yıllık genel sağkalım %15 olarak bildirilmiştir. (3) Nadir görülmesi hastalık biyolojisini anlama ve etkin tedavi geliştirilmesi önünde en büyük engeldir. Kinaz inhibitörleri ve immünoterapi ile ayrıca agresif lenfoma tedavisinden uyarlanan çeşitli sistemik tedavi rejimleri ile etkililik ileri sürülmüştür. (3,4) Hastamızda kemik iliğinin aplazik olması saldırgan sitoredüktif tedavi uygulanmasına engel oluşturmuştur. Resim 2. Yeniden değerlendirme Toraks BT: Yaygın nodüler görünüm Anahtar kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, Langerhans hücreli sarkom Kaynaklar 1) Tella SH, Kommalapati A, Rech KL, Go RS, Goyal G. Incidence, clinical features, and outcomes of Langerhans cell sarcoma in the United States. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2019;19(7):441-446. 2) Yi W, Chen W-y, Yang T-x, Lan J-p, Liang W-n. Langerhans cell sarcoma arising from antecedent langerhans cell histiocytosis: A case report. Medicine. 2019;98(10):e14531. 3) Howard JE, Dwivedi RC, Masterson L, Jani P. Langerhans cell sarcoma: a systematic review. Cancer Treat Rev. 2015;41(4):320-331. 4) Alhaj Moustafa M, Jiang L, Tun HW. Langerhans cell sarcoma: the Mayo Clinic experience with an extremely rare disease. J Clin Oncol. 2020;38(15_suppl):e19543. Resim 3. A-Yumuşak doku kompartmanında arada belirgin pleomorfik hücreler içeren infiltrasyon (HE, 40x). Bİnfiltrasyonda geniş nekroz alanları mevcut (HE, 20X). C- İnfiltrasyonu oluşturan hücrelerde belirgin atipi mevcut (HE, 40X). D,E- Tümörde CD1a ve Langerinpozitif. F- Kemik iliği aplastik düzeyde hiposellüler (HE, 4X)  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-161 Referans Numarası: 523 ORAK HÜCRELİ ANEMİ TANILI ÇOCUK HASTALARDA ALLOJENEİK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU: TEK MERKEZ DENEYİMİ Funda Tekkeşin1, Suar Çakı Kılıç1, Begüm Şirin Koç1, Selime Aydoğdu1, Dilek Ece1 SBÜ Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Bölümü, Pediatrik Kök Hücre Nakil Ünitesi 1 Resim 1. Yeniden değerlendirme PET-BT Orak hücreli anemi (OHA), tüm dünyada yaklaşık 3 milyon insanı etkilediği bilinen ß-globin zincirinde mutasyon sonucunda orak hücre oluşumu ile sonuçlanan otozomal resesif bir hastalıktır. OHA, kronik hemolitik anemi, ciddi akut ve kronik ağrı, end-organ ile sonuçlanır. Erken mortalite ve belirgin morbiditesi bulunan hastalığın (median yaş 43 yıl-IQR 31,5-55 yıl) tedavisinde; erken tanı, komplikasyonların önlenmesi ve end-organ hasarının yönetilmesi vardır. Standart tedavisi hidroksiüre olmakla birlikte bu tedavinin ciddi komplikasyonları önlememesi nedeni ile hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHN) önemli bir tedavi seçeneğidir. HLAtam uyumlu akraba içi nakillerde tüm ve hastalıksız sağkalım %90’lardadır. HLA-tam uyumlu akraba vericisi olan ve beraberinde inme veya 24 saatten uzun süren SSS ilgilendiren olay, akut göğüs sendromu ile tekrarlayan hastane yatışı olan,tekrarlayan priapizm olan,akciğer hastalığı olan,nefropatisi olan,bilateral retinopati veya majör görme bozukluğu olan,osteonekrozisi ve/veya alloimmünizasyonu olan hastalarda kök hücre nakil endikasyonu mevcuttur ve hayat kurtarıcıdır. Bu sunumda bölümümüzde allojeneik kök hücre nakli yapılmış olan üç olgumuzun tanı-tedavi ve nakil süreçlerindeki deneyimimizi paylaşmak istedik. Vaka 1:13yaşında, kız, 6 aylıkken Suriye’de tanı alan hastaya düzenli eritrosit transfüzyonu yapılıyordu. Belirgin ikterik görünümü olan hastada kolelitiazis, sık enfeksiyon geçirme,inme mevcuttu.Hidroksiüre tedavisi kullanıyordu.Tam uyumlu OHA taşıyıcısı kardeşinden kemik iliği kaynaklı HKHN yapıldı.Hazırlık rejiminde ATG,siklofosfamid,mesna,Fludarabin,Treo sulfan kullanıldı.İmmünsupresif olarak metotrexat ve siklosporin A verildi. Hastaya eritrosit deplesyonu sonrası elde edilen kök hücre TNC:3,8x108/ kg,CD34:7,2x106/kg verildi.+4.günde aferez trombosit sonrasında yeterli 324 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER yükselme göstermeyen hastanın immün refrakterlik düşünülerek metilprednizolon ve IVIG tedavisi verildi.+5.günde G-CSF başlandı.+12.günde COVİD19 enfeksiyonu gelişti.+38.günde COVID PCR negatifleşti. Nötrofil engraftmanı +16.günde; trombosit engraftmanı +31.günde görüldü.+20. günde gönderilen kimerizm değeri %100 olarak görüldü. HepatitB enfeksiyonu nedeniyle lamuvidin tedavisi verildi.Hasta sorunsuz ve tam kimerik olarak 16 aydır takip edilmektedir.  Erişkin Akut Lösemiler Vaka 2: 13 yaşında,erkek hasta OHA tanısı ile izlemde olan Suriye’li hastanın splenektomi ve kolesistektomi yapılmış.6 ay öncesinde intrakranial hemoraji nedeni ile opere edilmiş.Düzenli transfüzyon alıyordu. OHAtaşıyıcısı tam uyumlu erkek kardeşinden KI kaynaklı HKHN yapıldı. Hastaya nakil ünitesine kabul öncesi eritrosit değişimi yapılarak HbS düşürüldü.Hazırlık rejiminde ATG,siklofosfamid,mesna,Fludarabin,busu lfan verildi.İmmünsupresif olarak metotrexat ve siklosporin A verildi. Hastaya TNC:4,5x108/kg,CD34:5,3x106/kg ürün transfüze edildi.Nakil ünitesinde takiplerinde hemorajik sistit, CMV DNA pozitifliği gelişti. +9.günde trombosit ihtiyacı artan hastanın bakılan direkt coombs + olması üzerine toplam 2 gr/kg IVIG vemetilprednizolon verilidii.+14.günde nötrofil engraftmanı gerçekleşti.+16.günde gönderilen kimerizm %100 saptandı ve 7 aydır tam kimerik izlemi devam etmektedir. Yasemin Özgür1, Yusuf Ulusoy1, Öykü Arslan1, Nurgül Özgür Yurttaş1, Nurcan Özbaş Kaygusuz1, Mehmet Günhan Tekin1, Emel Bostan1, Fatma Aktaş Yağcı2, Mesut Ayer1 Vaka 3:13 yaşında,erkek hasta,Suriye’de transfüzyon programında olan hasta,merkezimize S-ß talasemi tanısı ile başvurdu.Ağrılı kriz atakları, hematüri, akut göğüs sendromu,alloimmunizasyon mevcuttu.Ayda bir düzenli transfüzyon almaktaydı.OHA taşıyıcısı tam uyumlu erkek kardeşinden KI kaynaklı HKHN yapıldı.ES transfüzyonu ile HbS %40’a düşürüldü,plazmaferez yapıldı.Hazırlık rejiminde ATG,siklofosfamid,mes na,Fludarabin,Busulfan verildi.İmmünsupresif olarak metotrexat ve siklosporinA verildi.Hastaya TNC:4,1x108/kg,CD34:8,5x106/kg ürün transfüze edildi.Hasta halen KIT ünitesinde yatmaktadır. Sonuç olarak; mortalite riski olmasına rağmen, nakil endikasyonu olan hastalarda HKHN önemli bir tedavi seçeneğidir. Ayrıca taşıyıcı donörlerin kullanılmasında da sorun yaşanmamıştır. Anahtar kelimeler: hematopoetik kök hücre nakli, pediatrik, orak hücreli anemi Kaynaklar *Brandow AM, Liem RI. Advances in the diagnosis and treatment of sickle cell disease. Journal of Hematology & Oncology (2022) 15:20. *Thompson LM, Ceja ME, and Yang SP. Stem cell transplantation for treatment of sickle cell disease: Bone marrow versus cord blood transplants. Am J Health-Syst Pharm—Vol 69 Aug 1, 2012.1295-1302  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-162 Referans Numarası: 147 BÜYÜK KİTLELER İLE PREZENTE OLAN CASTLEMAN HASTALIĞINDA TAM YANIT Yıldız İpek1, Güven Yılmaz1 İstanbul Kartal Dr. Lütfi Kırdar Şehir Hastanesi, Hematoloji 1 Castleman hastalığı, karakteristik lenf nodu histopatolojisi ile karakterize, nadir görülen, heterojen bir lenfoproliferatif hastalık grubudur. Soliter veya multisentrik olabildiği gibi sistemik prezentasyonu olan sendromlar da görülebilir. POEMS sendromunun olmadığı, HHV-8 (human herpes virüs 8) negatif olan idiyopatik multisentrik castleman hastalığında, rituksimab bazlı tedavi ile yaklaşık %55 genel yanıt, %33 tam yanıt beklenmektedir. 44 yaşında kadın bir hastada, inatçı öksürük ile tespit edilen ve büyük kitleler oluşturan idiyopatik multisentrik castleman hastalığının rituksimab tedavisi ile tam yanıt alınan vakamızı paylaştık. P-163 AKUT MİYELOİD LÖSEMİ HASTALARINDA HİPOMETİLE EDİCİ AJAN TEDAVİSİNE VENETOKLAKS EKLENMESİNİN SAĞKALIMA ETKİSİ Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Hematoloji Kliniği Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği 1 2 Amaç: Yaş ve/veya komorbiditeleri dolayısıyla yoğun tedavi alamayan Akut Miyeloid Lösemi (AML) hastalarında tedavi seçenekleri oldukça kısıtlıdır. Bu hasta popülasyonunda hipometile edici ajanlara (HMA) ek olarak, son yıllarda BCL-2 inhibitörü olan venetoklaks’ın da kullanımı giderek artmaktadır. Bu çalışma ile hastanemiz hematoloji kliniğinde son 2 yılda takip edilen hastalarda HMA tedavisine venetoklaks eklenmesinin mortalite üzerine etkisini değerlendirmeyi amaçladık. Metod: Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi Hematoloji kliniğinde, Mayıs 2020 ila Haziran 2022 tarihleri arasında, akut miyeloid lösemi tanısı alan, 60 yaş üstü hastalar gerekli etik kurul izni alındıktan sonra retrospektif olarak tarandı ve 49 hastanın verilerine ulaşıldı. Akut promiyelositik lösemi tanısı alan 4 hasta, yoğun tedavi uygulanan 3 hasta ve herhangi bir sebeple tedavi alamayan 8 hasta çalışma dışı bırakıldı. Kalan 34 hasta çalışmaya dahil edilmiş olup sosyodemografik özelliklerinin yanı sıra laboratuvar değerleri ve mortalite durumları hastane bilgi işletim sisteminden alındı. Bulgular: Çalışmaya yaş ortalaması 73,3 yıl olan (60,9- 86,9 yıl), %52,9’u kadın (n:18) toplamda 34 hasta dahil edilmiştir. Hastaların 19’una sadece HMA tedavisi (grup 1); 15’ine de HMA+venetoklaks (grup 2) tedavisinin uygulanmış olduğu gözlendi. Gruplar arasında yaş ve cinsiyet acısından fark yoktu. HMA kullanımı 1 ila 14 kür arası kullanıldığı; venetoklaks tedavisinin ise tolere edebilebilen maksimum doza (100-400mg/gün) kadar çıkıldığı gözlendi. Total mortalite oranı %67,6 (n:23),medyan genel sag kalım süresi 95 gün (2-577gün) olarak tespit edildi. Hastaların sağkalım oranları grup 1 ve grup 2 de sırasıyla %15,8 ve %53,3 olup (p sig:0,020); medyan genel sağkalım sürelerinin aynı sırayla 91 gün (2-486) ve 107 gün olduğu (21-577) tespit edildi (p sig: 0,629). Hemogram ve biyokimyasal parametreler acısından incelendiğinde de gruplar arası fark tespit edilmedi. Tartışma: VIALE-A çalışması ile venetoclax azasitidin kombinasyonu, yoğun tedaviye uygun olmayan AML hastalarda, tek başına azasitidine karşı ölüm riskinde%34’lük bir azalma sağladığı gösterildi. Gerçek yaşam verileri sunan bizim çalışmamız ile de venetoklaks+HMA kombinasyon tedavisinin tek başına HMA tedavisine göre sağkalım oranlarına katkı sunduğu gösterilmiş olmasına rağmen; genel sağkalım sürelerinde herhangi bir fark oluşturmadığı tespit ediliştir. Bu durum yeni kurulan merkezimizde takip süremizin henüz tamamlanmamasından kaynaklı olabilir. Prognozun kötü oldugu bu hasta populasyonda HMA+venetoklaks kombinasyon tedavileri umut vermekte olup bulgularımızın desteklenmesi adına daha geniş katılımlı ve uzun takip süreli çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Hipometile edici ajanlar, azasitidin, desitabin, bcl-2 inhibitörü, venetoklaks, akut miyeloid lösemi, fit olmayan yaşlı hastalar Kaynaklar DiNardo CD, Jonas BA, Pullarkat V, et al. Azacitidine and venetoclax in previously untreated acute myeloid leukemia. N Engl J Med. 2020;383(7):617–629 Anahtar kelimeler: castleman, büyük kitle, lenfadenomegali, idiyopatik, multisentrik Kaynaklar 1. Dong Y, Zhang L, Nong L, Wang L, Liang Z, Zhou D, et al. Effectiveness of rituximabcontaining treatment regimens in idiopathic multicentric Castleman disease. Ann Hematol. 2018;97(9):1641-7. 2. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129(12):1646-57. 3. Gündüz E, Kırkızlar HO, Ümit EG, Gülsaran SK, Özkocaman V, Özkalemkaş F, et al. Castleman Disease: A Multicenter Case Series from Turkey. Turk J Hematol. 2022;39(2):130-5. 325 Referans Numarası: 524 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER tigesiklin devam edildi. Kaynak olarak pnömoni düşünülen hastanın kontrol kan kültürlerinde üremesi olmadı, verilen tedavi sonrası akut faz yanıtı görüldü. Kaplan-meier sağkalım grafiği Tartışma: Nadir görülen bir enfeksiyon etkeni olan Elizabethkingia anophelis ‘in immunsuprese, geniş spektrumda antibiyoterapi almakta olan ve fungal enfeksiyon zemini mevcut akut miyeloid lösemi tanılı hastamızın kan kültüründe üremiş olduğu öğrenildi. Söz konusu bakterinin, hematolojik malignitesi olan ve bağışıklığı baskılanmış sepsis düşünülen hasta grubunda sıklıkla kullanmakta olduğumuz karbapenem ve aminoglikozid grubuna doğal dirençli olması dikkat çekicidir. Hematoloji pratiğinde de enfeksiyon nedenli takip edilen hastalarda ilk etapta olmasa da klasik febril nötropeni tedavi protokolünde enfeksiyöz açıdan tam yanıt alınamamış hasta grubunda akılda tutulması gereken bir etkendir. Ülkemizde ve dünyada ancak vaka bildirimi olacak düzeyde nadir rastlanan bu enfeksiyöz etken için bulaş ve geçiş yollarının detay ve netlik kazanması; rehberlere girecek ortak bir tedavi protokolü oluşturulması için çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: akut myeloid lösemi elizabethkingia anophelis Kaynaklar 1. Janda, J. M., & Lopez, D. L. (2017). Mini review: new pathogen profiles: Elizabethkingia anophelis. Diagnostic microbiology and infectious disease, 88(2), 201-205.  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-164 Referans Numarası: 622 AKUT MYELOİD LÖSEMİ NEDENİYLE TAKİP EDİLEN OLGUDA DİKKATE ALINMASI GEREKEN YENİ BİR PATOJEN: ELIZABETHKINGIA ANOPHELIS Taner Tan1, Hakan Kalyon1, Şirin Şahin Tırnova1, Emre Osmanbaşoğlu1, Elif Birtaş Ateşoğlu1, Ümit Barbaros Üre1, Olga Meltem Akay1 Koç Üni Tıp Fakültesi Hastanesi 1 Giriş: Elizabethkingia anophelis (E. anophelis), özellikle toprak ve su kaynaklarında bulunduğu gösterilmiş non-fermentatif Gram negatif bir basildir (1). 2011 yılında Anopheles gambiae ismindeki sivrisineğin bağırsağından izole edilmiş olan bu bakterinin kan kültürlerinde tespit edilmiş Elizabethkingia türleri arasında dominant özellik gösterdiği ve neden olduğu bakteriyeminin ciddi enfeksiyon ve yüksek mortalite ile ilişkili olduğunu gösteren çalışmalar yayınlanmıştır.(2,3,4) İlki Singapur’da bir yoğun bakım ünitesinde olmak üzere Wisconsin, Michigan ve Illnois’ten E. anophelis salgınına dair veriler gelmiş ve hastaların çoğunun 65 yaş üzerinde olup altta yatan ciddi sağlık sorunlarının oluşu dikkati çekmiştir. (5,6) Bu bildiride Relaps/Refrakter Akut miyeloid Lösemi tanısıyla takip ettiğimiz Allojenik kemik iliği transplantasyonu planlanan ve geniş spektrumlu antibiyotik almakta iken izlemde E. Anophelis bakteriyemisi gelişen olgumuzu tartışmayı amaçladık. Vaka Sunumu: 50 yaşında kadın hasta, 15 gündür devam eden halsizlik, efor dispnesi ve döküntü şikayetiyle yapılan tetkiklerinde lökositoz ve trombositopeni görülmesi üzerine hematoloji bölümüne yönlendirilmiş. WBC:64700/mm³ Hgb: 7.7 g/dl ve plt:7000/ mm³ olması üzerine yapılan periferik yaymada dar sitoplazmalı, seyrek granüllü blastlar görülmüş ; kemik iliği aspirasyon, biyopsi ve akım sitometri incelemesi AML ile uyumlu olan hasta Idarubusin + ARA-C tedavisi almış.Remisyon İndüksiyon tedavisi sonrası yapılan kemik iliği incelemesinde akım sitometri ile %85.4 oranında blast saptanmış ve kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi Akut Miyeloid Lösemi-M2 ile uyumlu görülmüş,.Hasta, FLAG-IDA + midostaurin tedavisini almak ve takiben Allojenik kemik iliği nakli için değerlendirilmesi amacıyla kliniğimize yatırıldı. Tedavisini almaktayken ateşi olan nötropenik hastanın antibiyoterapisi meropenem ve teikoplanin olarak düzenlendi. Akut faz paramatrelerinin gerilememesi ve ateşi sebat etmesi nedeniyle yapılan toraks görüntülemesinde multipl fungal nodüller görülmesi üzerine tedavisine amfoterisin-B eklendi. Alınan hemokültür örneklerinde gram negatif çomak sinyali alınan hastanın tedavisine tigesiklin ve kolistin dahil edildi; mevcut kateteri çekildi. Çekilen katetereinde de gram negatif çomak üremesi oldu. Kolistin ilişkili nörotoksisite gelişen hasta için tedavi revizyonu yapıldı ve kolistin yerine amikasin ile devam edildi. Çoklu antibiyoterapiye rağmen ateşleri sebat eden ve yeni yapılan toraks görüntülemesi progresyon lehine değerlendirilen hastanın alınan her iki hemokültür sonucu da ‘’Elizabethkingia anophelis’’ ile uyumlu geldi. Antibiyogram incelemesinde karbapenem ve aminoglikozide doğal dirençli olduğu görülen bakteriye yönelik tedavi için meopenem ve amikasin kesilerek tedaviye piperasilin tazobaktam ve ciprofloksasin eklendi; 326 2. Kämpfer, P., Matthews, H., Glaeser, S. P., Martin, K., Lodders, N., & Faye, I. (2011). Elizabethkingia anophelis sp. nov., isolated from the midgut of the mosquito Anopheles gambiae. International journal of systematic and evolutionary microbiology, 61(11), 2670-2675. 3. Chew, K. L., Cheng, B., Lin, R. T., & Teo, J. W. (2018). Elizabethkingia anophelis is the dominant Elizabethkingia species found in blood cultures in Singapore. Journal of clinical microbiology, 56(3), e01445-17. 4. Lau, S. K., Chow, W. N., Foo, C. H., Curreem, S. O., Lo, G. C. S., Teng, J. L.,... & Woo, P. C. (2016). Elizabethkingia anophelis bacteremia is associated with clinically significant infections and high mortality. Scientific reports, 6(1), 1-10. 5. Teo, J., Tan, S. Y. Y., Tay, M., Ding, Y., Kjelleberg, S., Givskov, M.,... & Yang, L. (2013). First case of E anophelis outbreak in an intensive-care unit. The Lancet, 382(9895), 855-856. 6. https://www.cdc.gov/elizabethkingia/outbreaks/ Tablo 1. Tetkik Sonuç Lökosit Rbc 20/mm³(neut:%0) 2.920.000/mm³ Hemoglobin MCV Trombosit AST ALT Total biluribin LDH Kreatinin GFR Üre Ürik asit Ca Glukoz Na K Cl CRP Procalcitonin Gentamisin Amikasin İmipenem Piperasilin Tazobaktam Seftazidim Siprofloksasin Tigesiklin Trimetoprim sülfometoksazol Amoksisilin klavunik asit(idrar dışı) Ertapenem Meropenem(menenjit dışı) Seftazidim avibaktam Sefotaksim Tobramisin Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri 7.7 g/dl 82 20.000/mm³ 35 U/L 88 U/L 0.66 mg/dL 121 U/L 0.6 mg/dL 106 ml/dk/1.73 m² 34 mg/dL 2.4 mg/dL 8.8 mg/dL 91 mg/dL 141mEq/L 3.4mEq/L 97mEq/L 328 mg/L 0.35 mg/mL Elizabethkingia anophelis Antibiyotik Duyarlılığı MİK Değeri: 4 MİK Değeri: ≥32 MİK Değeri: ≥16 MİK Değeri: 16 MİK Değeri: ≥16 MİK Değeri:0.12 MİK Değeri:≤0.25 MİK Değeri:2 MİK Değeri:≥64 MİK Değeri:≥2 MİK Değeri:≥16 MİK Değeri:≥16 MİK Değeri:8 MİK Değeri:2 Laboratuvar referans değerleri 4-10.000/mm³ 4.000.000-6.200.000/ mm³ 13-17 g/dl 80-100 150-500.000/mm³ 0-35 U/L 0-41 U/L 0-1.2mg/dL 135-225 U/L 0.7-1.2mg/dL 0-50 mg/dL 2.6-6 mg/dL 8.6-10.2 mg/dL 82-115 mg/dL 134-146 mEq/L 3.5-5.2 mEq/L 97-108 mEq/L 0-5 mg/L 0-0.20 mg/mL ? POSTER BİLDİRİLER  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-165 Referans Numarası: 10 BOSUTİNİB İLİŞKİLİ DERMATOLOJİK YAN ETKİ YÖNETİMİ: OLGU SUNUMU Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Bosutinib İkinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü (TKİ) olup kronik faz kronik miyeloid lösemi (KML) 1.basamak tedavisinde, kronik faz KML tedavi yanıtsızlığı ve/veya intoleransı ve Ph+ akut lenfoblastik lösemi tedavisinde etkinliği kanıtlıdır. Bosutinib ilişkili yan etkiler yönetilebilir olup en sık bildirilen yan etki diyaredir. Bosutinib ilişkili tedavi sınırlayıcı dermatolojik toksisite nadir bildirilmiştir. Olgu: Güncel yaşı 49 erkek 2016 yılında kronik faz KML tanısı almış ve imatinib başlanmış. Major moleküler yanıt 4 (MMR4) sağlanmış olan hastada imatinib tedavisinin 2.yılında grade 3 makulopapüler raş gelişmesi üzerine imatinib kesilerek dasatinib tedavisine geçilmiş. Dasatnib tedavisi altında MMR4 idame ettirilebilmiş. Dasatinib 3.yılında masif plevral effüzyon ile komplike olan hastada plevral effüzyonu açıklayacak ek patolojiler ekarte edilmiş. Dasatinib ilişkili plevral effüzyon olarak değerlendirilen hasta tedavisinin devamı için tarafımıza refere edildi. Bosutinib 500 mg/gün başlandı. Bosutinib tedavisinin 10.gününde gövde ve kollarda daha yoğun olmak üzere eritemli papüler ve plak benzeri lezyonlarla başvurdu. Grade 3 cilt döküntüsü olarak yorumlandı. Bosutinib tedavisine ara verildi ve lokal ve sistemik antihistaminik tedavi başlandı. Bir hafta sonra döküntü tamamen geriledi ve Bosutinib 300 mg/gün başlandı. 14 gün sonunda herhangi bir yan etki gelişmemesi üzerine tekrar Bosutinib 500 mg/gün dozuna çıklıldı ancak 4.gün kaşıntı başladı ve 10.gün grade 2 cilt döküntüsü gelişti. Lokal ve oral antihistaminik tedavi başlandı ve Bosutinib 300 mg/gün olarak devam edildi. 14 gün sonra cilt döküntüsünün tamamen gerilediği gözlemlendi ve tüm antihistaminik tedavi kesildi. Bosutinib 300 mg/gün 6.ay tamamlanan hasatada MMR4 halen korunmaktadır. Tartışma: Bosutinib ilişkili yan etki profili diğer TKİ tedavilerine göre daha sınırlıdır. Bosutinib ilişkli bildirilmiş dermatoljik yan etkiler kaşıntı, raş ve eksfoliatif dermatit olup bu yan etkiler ilişkili tedavi değişikliği bildirilmemiştir. Olgumuzda daha evvel imatinib ilişkili raş gelişmiş olması mevcut dermatolojik yan etkinin TKİ sınıf etkisi olabileceğine işaret edebilir. Bosutinib etkinliği için önerilen minimal doz 300 mg/gün olup daha evvel iki farklı TKİ’ne intolerans öyküsü olan hastamızda 300 mg/gün ile KML tedavisi ek yan etki gözlenmeksizin yönetilebilmiştir. Anahtar kelimeler: bosutinib, yan etki, dermatoloji, kronik miyeloid lösemi  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-166 Referans Numarası: 529 SARS-COV-2 AŞILAMASI SONRASI GELİŞEN İNME ATAKLARI İLE TANI KONULMUŞ İMMUN TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA: OLGU SUNUMU Beyza Oluk , Simge Erdem , Nigar Taghiyeva , Ayşe Merve Kırkoğlu , Sevgi Kalayoğlu Beşışık1 1 1 1 2 Olgu: 29 yaşında kadın hasta iskemik inme nedeniyle değerlendirildi. Bir yıldır yineleyen inme atakları nedeniyle araştırılmakta, beş yıldır gebeliği sırasında ortaya çıkan otoimmun hepatit nedeniyle prednizolon ve azotiopürin kullanmakta olduğu öğrenildi. Ardışık 2 doz inaktif SARS-CoV-2 aşısından 4 ay sonra ilk iskemik atak nedeniyle verilen asetilsalisilik asit (ASA) altında mRNA aşısı olduğu, 1 ay sonra yeni iskemik atak yaşadığı belirlendi. İlk atakta sol PCA trombozu ilişkili enfarktın neden olduğu görme kaybı ve sağ hemiparezi mevcuttu. Hafif solukluk dışında patoloji saptanmadı. ASA tedavisine enoksaparin eklendi. Arteriyel tromboemboli kaynak taramasında kalp yapısal kusuru, ritm bozukluğu ve karotis arter taraması ile trombüs saptanmadı. LDL: 173 mg/dL, HbA1c: %5,2 idi ve kan şekeri takipleri 93-200 mg/dl idi. Lökosit: 6500/mm3, Hgb: 12.2 g/dl, trombosit: 38.000/mm3, LDH:265U/L, retikülosit: %6, direkt coombs: pozitif saptandı. Periferik yaymasında şistosit mevcut değildi. İmmun trombositopenik purpura ön tanısıyla metil prednizolon başlandı. Tedaviyle hızla trombosit sayısı yükseldi, steroit azaltılırken trombosit 98.000/mm3‘e azaldı ve yeni iskemik inme gelişti. Bu sırada periferik yaymada şistosit tek tük gözlendi. PNH klonu yoktu. Antifosfolipit antikor sendromu ve SLE, kronik miyeloproliferatif neoplazi şüphelendirecek klinik ve laboratuar bulguları yoktu. ADAMTS-13 aktivitesi (%0.2) ve inhibitör düzeyi (87.76U/ml) ile immun TTP tanısı alan hastada ASA, enoxaparin, steroit ve plazmaferez uygulanması ile hemogramı tamamen normale geldi. Tedavi altında yeni bir iskemik atak gelişen hastada PET-BT taraması ile malign hastalık dışlanıp rituksimab verildi. Giderek steroit azaltıldı. ASA ve enoksaparin altında izleme alındı. Halen 3.ayında remisyonda olarak izlenmektedir. Tartışma VE Sonuç: İmmun TTP’de tanı sırası ADAMTS-13 aktivitesinin çok düşük olması nüks olasılığı ile birliktedir. Güncel durumda bu hastalarda ADAMTS-13 aktivite izlemi ve preemptif riüksimab öneren merkezler vardır. Olgumuzda aşı sonrası TTP, aşı sonrası tetiklenmiş immun yanıt ve/veya otoimmun hastalıklar birlikteliği ile gelişmiş olabilir. Ağır düzey düşüklüğü ardışık yinelemeleri açıklayabilir. Anahtar kelimeler: SARS-Cov-2, trombotik trombositopenik purpura, tromboz, vaccine induced prothrombotic thrombocytopenia  Erişkin Akut Lösemiler P-167 Referans Numarası: 29 TRANSAMİNİTİS İLE BAŞVURAN YENİ TANI AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ OLGUSU Aysu Okumuş1, İnci Alacacıoğlu2 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Akut lenfoblastik lösemi(ALL) periferik kan,kemik iliği ve diğer organlarda olgunlaşmamış lenfoid hücrelerin proliferasyonu ile karakterize heterojen bir hematolojik malignitedir. Erişkinlerde tüm lösemilerin yaklaşık %20’sini temsil eder(1). Klinik semptomlar hastalığa spesifik değildir(2). Kemik iliği dışındaki organlar da sıklıkla tutulabilir. Tutulum alanına göre başvuru semptomları değişiklik gösterebilir. Ekstramedüller tutulum T-ALL’de B-ALL’den daha yaygındır(3). Burada sarılık nedeni ile başvuran, karaciğer enzim yüksekliği saptanarak etiyoloji araştırmak üzere yatırıldığında ALL tanısı olan olguyu sunuyoruz. Giriş: Ağır akut solunum sendromu coronavirus 2 (SARS-CoV-2) ile gelişen COVID-19 (Coronavirus disease 2019) tüm dünyada ciddi morbidite ve mortaliteye yol açmıştır. İnfeksiyon yayılımını azaltmaya yönelik izolasyon önlemleri yanında SARS-CoV-2’e karşı aşılama en önemli adım olmuştur. Hızla değişik yöntemlerle geliştirilen aşılarda mekanizma, immun sistemin SARS-CoV-2’e karşı tetiklenmesi ve nötralizan antikor yapımının uyarılmasıdır. 2021 yılında SARS-CoV-2’e karşı aşılanmış birkaç kişide atipik bölgede tromboz ve trombositopeni ile ortaya çıkan yeni bir klinik sendrom tanımlanmış vaccine induced prothrombotic thrombocytopenia (VITT) olarak adlandırılmıştır. Daha sonra aşılama sonrası ardışık serebral sinüs ven trombozu ve trombositopeni olguları bildirilmiştir. Olgu: 63 yaşında bilinen diyabeti olan hasta dış merkeze göğüste sıkışma ve nefes darlığı yakınmalarıyla başvurmuş. Pnömoni ön tanısı ile intravenöz antibiyoterapi uygulanan hastanın taburculuk sonrası 3. günde sarılık ve kaşıntı şikayetleri başlamış. Bu nedenle başvurduğu merkezdeki batın tomografisinde karaciğer ve safra yollarında patoloji saptanmamış. İleri tetkik için hastanemize yönlendirilmiş. Hastanın fizik muayenesinde skleralarda ikteri ve hepatosplenomegali dışında anormallik saptanmadı. Başvurudaki laboratuvar değerlerinde; AST:250 U/L, ALT:420 U/L, ALP:1490 U/L, GGT:1380 U/L, Total/Direkt Bilirubin: 14.2/7.86 mg/dl, CRP:4 mg/l, wbc:5,5 103/ul, hgb:8,8 g/dl, plt:180 103/ul, INR:1,0, HBsAg-, AntiHBs-, anti HBc total+, anti HCV-, olarak saptandı. KCFT yüksekliği nedeni, ile servise yatırılan hastanın burada çekilen MR kolanjiografisi ″ hepatosplenomegali dışında normal bulgular″ olarak raporlandı. Otoimmün hepatit belirteçleri negatifti. Toxoplasma IgM ve IgG (+) saptanan hastadan toxo İgG avidite testi istendi ve düşük avidite(yeni enfeksiyon lehine) olarak sonuçlandı. Burada inaktif ve mRNA SarsCov2 aşıları sonrasında gelişen tekrarlayan iskemik inmeler ile tanı konulan bir immun trombotik trombositopenik purpura (TTP) olgusu paylaşılmıştır. Servis yatışının 3. gününde anemisinin derinleşmesi(7.8 g/dl) üzerine yapılan periferik yaymada(PY) anizositoz, poikilositoz, makroovalositler, rulo formasyonu, lenfomonositoz ve nadir normoblast izlenmesi üzerine İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 327 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER olası hematolojik maligniteleri dışlamak amacı ile kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapıldı. Aspirasyon yaymasında %90 lenfoblast izlenen hastanın akış sitometrisinde CD10,CD19, CD34,TDT’si pozitif saptandı. Hastaya B-ALL tanısı koyularak mevcut Karaciğer enzim yüksekliği ALL’nin karaciğer tutulumuna bağlandı. Hastaya doz modifikasyonu yapılarak HyperCVAD ALL tedavi protokolü başlandı. Tedavinin 1. haftasında mevcut AST,ALT,bilirubin düzeylerinde anlamlı gerileme saptandı. 1. kür sonunda morfolojik tam remisyon elde edildi. Ancak izleminde 3. kürü sırasında gelişen septisemi nedeniyle hasta kaybedildi. uzunluğu ile iki grup arasında anlamlı ilişki bulundu (p<0,001). 1.PFS’nin gerçekleştiği tarih ile Time to Next Treatment(TNT) arasındaki sürenin 2 grup arasındaki değerlendirmede de anlamlı ilişki saptandı. TS >6 yıl olan hastalar arasında 1. PFS ile TNT arasındaki süre anlamlı olarak daha uzundu. 5. PFS süresine kadar hesaplama yapıldı, 1. PFS’den 5. PFS’ye kadar sürelerde 2.PFS ile 3. PFS arasındaki fark dışında diğer süre aralarında azalma anlamlı olarak bulundu. PFS süreleri ilişkili değerler ve p süreleri Tablo-3’te verilmiştir. Ancak farklı olarak önceki PFS’lerden çok uzun 4. PFS ve 3. PFS süreleri tespit edilmiştir. Sonuç: Akut lösemi olguları hastalığa spesifik olmayan konstitüsyonel semptomlarla başvurabileceği gibi, tutulu organ ile ilintili bulgular ile de gelebilirler(2). Transaminitis, kolestatik enzimlerdeki yükseklikler ve sarılık ile başvuran hastalarda hemogramda saptanabilecek izole sitopeniler durumunda periferik yayma mutlaka yapılmalı, hematolojik maligniteler de akılda tutulmalıdır. Literatürde karaciğer ve kolestatik enzim yükseklikleri ile başvurarak akut lösemi tanısı alan olgular nadir olup; bu olgu dikkat çekmek amacı ile sunulmuştur. Tartışma ve Sonuç: Çalışmamızda özellikle tanı sürecinde görülen incelemelerin TS hakkında fikir vermesi ve OKHN uygun hastaların OKHN nakli öncesinde yanıtının, TS üzerine etkini gösterdik, PFS sürelerinin kısalması beklenen bulgu olmakla birlikte ileri PFS’lerde görülen uzun süreler, yeni nesil tedavilerin kullanıma girmesi ile ilişkilendirilebilir. Çalışmamız otolog nakil öncesi daha derin yanıtların etkisini ortaya koymakta ve yeni ilaçlarla çoklu kombinasyon etkinliğini gösteren çalışmalarını desteklemektedir. Anahtar kelimeler: Transaminitis, Kolestatik enzim yüksekliği, sarılık, hepatosplenomegali, anemi, Akut lenfoblastik lösemi Kaynaklar 1) Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı: Onkolojide NCCN Klinik Uygulama Kılavuzları: Akut Lenfoblastik Lösemi (Yetişkin ve AYA). Sürüm 2.2021. 2) Faderl S ve diğerleri: Yetişkin akut lenfoblastik lösemi: kavramlar ve stratejiler. Kanser. 116(5):1165-76, 20103)Ulusal Kanser Enstitüsü Gözetim, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar Programı: Kanser İstatistikleri Gerçekler: Lösemi--Akut Lenfositik Lösemi (ALL). NCI web sitesi. 3) Shira Dinner, Sandeep Gurbuxani, Nitin Jain ve Wendy Stock Hematology: Basic Principles and Practice, Chapter 66, 1029-1054.e25) Sabloff M, Feilotter H, Sivajohanathan D, Howlett C, Ross C, Schuh A, et al. Akut lösemide minimal kalıntı hastalık testi. Toronto (ON): Ontario Health (Cancer Care Ontario); 10 Mart 2020. Erişim tarihi: 18 Ekim 2020.  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları Anahtar kelimeler: Multipl Myelom, otolog kök hücre nakli, toplam sağkalım, progresyonsuz sağkalım Kaynaklar 1) Hsieh, R. W., Go, R. S., Abeykoon, J. P., Kapoor, P., Kumar, S. K., Gertz, M. A., Buadi, F. K., Leung, N., Gonsalves, W. I., Kourelis, T. v., Warsame, R. M., Dispenzieri, A., Lacy, M. Q., Kyle, R. A., Rajkumar, S. V., & Paludo, J. (2019). Characteristics of long-term survivors with multiple myeloma: A National Cancer Data Base analysis. Cancer, 125(20), 3574–3581. https://doi.org/10.1002/cncr.32357 2) Usmani, S. Z., Hoering, A., Cavo, M., Miguel, J. S., Goldschimdt, H., Hajek, R., Turesson, I., Lahuerta, J. J., Attal, M., Barlogie, B., Lee, J. H., Kumar, S., Lenhoff, S., Morgan, G., Rajkumar, S. V., Durie, B. G. M., & Moreau, P. (2018). Clinical predictors of long-term survival in newly diagnosed transplant eligible multiple myeloma — an IMWG Research Project. Blood Cancer Journal, 8(12). https://doi.org/10.1038/ s41408-018-0155-7 3) Dimopoulos, M. A., Petrucci, M. T., Foà, R., Catalano, J., Kropff, M., Terpos, E., Zhang, J., Grote, L., Jacques, C., & Palumbo, A. (2015). Impact of maintenance therapy on subsequent treatment in patients with newly diagnosed multiple myeloma: Use of “progression-free survival 2” as a clinical trial end-point. In Haematologica (Vol. 100, Issue 8). Ferrata Storti Foundation. https://doi.org/10.3324/haematol.2014.120790 4) NCCN Guidelines for Multiple Myeloma V. (n.d.). P-168 Referans Numarası: 530 MULTİPL MYELOM’DA UZUN YAŞAM SÜRESİNE SAHİP HASTALARIN KISA YAŞAM SÜRESİNE SAHİP HASTALARLA KIYASLANMASI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Tablo 1. Klinik karakteristiklerin sınıflandırılması ve p değerleri İsmail Eray Aygün1, İnci Alacacıoğlu2, Fatih Demirkan2, Boran Yavuz2, Aylin Fatma Karataş2, Elçin Erdoğan Yücel2, Özcan Uzun3, Güner Hayri Özsan2 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 3 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı 1 2 Giriş ve Amaç: Multipl Myelom plazma hücrelerinden köken alan malignite olup, 5 yıllık sağkalım oranı %50.7’dir. Ancak toplam sağkalım süresi 10 yılın üzerinde olan hastalar bilinmektedir. Sağkalım süresini etkileyen faktörler; Tümör Karakteristiği, hasta karakteristiği ve tedaviye alınan yanıt şeklinde gruplandırılabilir. Çalışmamızda, toplam sağkalımı 6 yılın üzerinde olan hastalar ile 3 yılın altında olan hastalar arasında sağkalım farkına etki eden faktörleri incelemeyi amaçladık. Yöntem ve Gereç: Çalışmaya Ocak 2005-Aralık 2015 arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi erişkin Hematoloji Kliniği’nde yeni tanı almış, 150 Mm vakası dahil edilmiştir. Demogrofik veriler, charlson komorbit indeks skorları, tanı anındaki serum albümini, kreatinin, kalsiyum, laktat dehidrogenaz (LDH), hemoglobin düzeyi, Eritrosit dağılım genişliği (RDW), immunoglobulin alt gruplarına ait veriler, ISS (International Staging System) skoru, OKHN öyküsü, Kemik tutulumu öyküsü, OKHN yapılan hastalarda OKHN öncesi tedavi yanıtı, sıralı tedavi tarihleri ve hastaların progresyonsuz sağkalım sonlanma tarihleri hasta dosyaları ve elektronik kayıt sistemi kullanılarak geriye dönük olarak değerlendirildi. Tablo 2. OKHN ve OKHN Öncesi Yanıt Değerlendirilmesi Bulgular: 150 hasta TS(Toplam sağkalım) 3 yılın altında 65 hasta, TS 6 yılın üstünde 85 hasta olarak ikiye ayrıldı. Klinik karakteristiklerin sınıflandırılması ve p değerleri Tablo1’de verilmiştir. İki grup arasında yapılan karşılaştırma sonucunda tanı anındaki ISS evresi, LDH, CMI, Albumin, Kreatinin, CRAB sayıları ve yaş arasında anlamlı ilişki bulundu. Immunglobulin alt grupları, RDW değerleri ve Kemik tutulumu öyküsü yönünden iki grup arasında anlamlı ilişki bulunmadı. OKHN ve PFS süreleri ile ilişkin veriler ve p değerleri, Tablo2’de gösterilmiştir. İki grup ile OKHN öyküsü arasında anlamlı ilişki bulundu. OKHN öncesi tedavi yanıtına VGPR ve CR olanlar, TS >6 yıl olan hastalarda anlamlı olarak daha yüksekti. PFS1 süresinin 328 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 3. TNT-PFS1 süresinin ve PFS süreleri arasının İki grup değerlendirmesindeki P değerleri SÜRE ARALIKLARI p Değeri TNT-PFS1 PFS2-PFS1 PFS3-PFS2 PFS4-PFS3 PFS5-PFS4 0.001 0.042 0.466 0.047 0.019  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-170 Referans Numarası: 412 KRONİK MYELOPROLİFERATİF HASTALIK OLGULARINDA EDİNSEL VON WİLLEBRAND HASTALIĞI SIKLIĞI: RETROSPEKTİF ANALİZ Beyza Soylu Uslu1, Dilek Keskin2, Murat Akarsu1, Ömür Tabak1 SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı. SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-169 Referans Numarası: 331 AZASİTİDİN İLE REMİSYONDA ANJİOİMMUNOBLASTİK T-HÜCRELİ LENFOMA: OLGU SUNUMU Özde Elver1, İsmail Can Kendir1, Nevin Alayvaz Aslan 1, Nil Güler1 Pamukkale Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı; Denizli, Türkiye 1 Giriş: Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma, periferik T-hücreli lenfomaların yaygın olmayan alt grubudur. Hastalar yaygın lenfadenopati ve B semptomu ile gelir. Bazı hastalarda dolaşan oto antikorlar nedeniyle otoimmun hemolitik anemi, hipergammaglobulinemi ve otoimmun tiroidit de eşlik edebilir. Biz kliniğimizde anjioimmunoblastik T hücreli lenfoma tanısı ile takip ettiğimiz hastamızın tedavi yönetimini paylaşacağız. Vaka: Elli yaşında erkek hasta Şubat 2021’de anemi ile başvurdu. Hastanın yapılan tetkiklerinde; lökosit sayısı: 2560 K/uL, nötrofil sayısı: 1520 K/uL, Hbg:5,2 g/dL, trombosit sayısı:69bin K/uL, LDH:302 U/L, üre:37, kreatinin:0,77 mg/dL, total bilirubin:1,74 mg/dL, direkt bilirubin:0,94 mg/Dl, düzeltilmiş retikulosit: %6, direkt coombs IgG: +3, direkt coombs c3d: +4, indirekt coombs AHG:+2, indirekt coombs enzimli:+4 tespit edildi. Hasta otoimmun hemolitik anemi tanısı ile hematoloji servisine yatırıldı ve etyolojiye yönelik tetkikleri devam ederken; 1mg/kg dozunda prednol başlandı. Ancak takipte hemolizi aktif olarak devam ettiği için yedi kez plazmaferez işlemine alınarak, rituksimab 375mg/m2/hafta olacak şekilde dört hafta verildi. Yatışı ve tedavileri devam ederken etiyolojiye yönelik taramalarda sol ingüinal bölgede 11mm’lik lenf nodu tespit edildi. Tespit edilen lenf nodu eksizyonel olarak çıkarıldı. Hastanın patolojisi Anjioimmunoblastik T hücreli lenfoma olarak raporlandı. Evre III hastalığı olan hastaya brentuksimab ve siklofosfamid-doksorubicin-prednisolon (BV-CHP) kemoterapisi verilmesi planlandı ancak hastanın bu dönemde akut böbrek yetmezliği gelişmesi sebebiyle brentuksimab verilemedi. Hemodiyaliz ihtiyacı olan hastaya 2 kür CHOP tedavisi verildi. Kemoterapi sonrası ara değerlendirmede refrakter hastalık saptanması nedeniyle ifosfamid-karboplatin-etoposit (ICE) kemoterapisi verilmesi planlandı. Hastaya iki kür ICE kemoterapisi verildikten sonra otolog kök hücre nakili için mobilizasyon planlandı. Ancak mobilizasyon başarısız oldu. Yanıt değerlendirmesinde kemorefrakter olduğu tespit edilen hastaya azasitidin tedavisi planlandı. İki kür azasitidin tedavisi sonrası PET/CT kontrollü yapıldı. Tedaviye yanıtlı olduğu görülen ve bu süreçte donör taramasında tam uyumlu kardeş vericisi saptanan hastaya allojenik kemik iliği nakli planlandı. Fakat hastanın tedaviye yanıtının iyi olması ve kronik böbrek yetmezliğinin bulunması nedeniyle nakil ilişkili mortalite riski yüksek saptanarak mevcut tedaviye devam kararı verildi. Hasta halen beşinci kür azasitidin kemoterapisini almış olup remisyonda izlenmektedir. Sonuçlar: Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma, kliniği değişken-agresif bir lenfomadır. Çoğu hasta tanı anında ileri evredir. Tedavisinde; steroid, sitotoksik ajanlar ve kombine kemoterapiler yer almaktadır. Ancak bu tedavilerin yanıt sürelerinin kısa olması nedeniyle modifiye edilmelidir. Kombine kemoterapi olarak birinci basamak tedavide; chop ± etoposit ve konsolidasyon olarak otolog nakil önerilebilir. CD30+ olan hastalarda ise brentuksimab vinkristin yerine tedaviye eklenmelidir. Diğer seçeneklerden rituksimab, siklosporin, talidomid, alemtuzumab gibi ajanlar ise immünmodülasyon yaparak etki etmektedir. Bizim olgumuzda ise kombine kemoterapi sonrası hipometile edici bir ajan olan azasitidin ile remisyon elde edilmiştir. Bu hasta grubunda azasitidin tedavisi de iyi bir tercih olabilmektedir. Anahtar kelimeler: Azasitidin, periferik t hücreli lenfoma, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma Kaynaklar 1-Lemonnier F, Dupuis J, Sujobert P, et al. Treatment with 5-azacytidine induces a sustained response in patients with angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Blood. 2018;132(21):2305–2309. 2- Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375–2390. 329 Giriş ve Amaç: Esansiyel trombositozda (ET), edinsel von willebrand hastalğı (EVWH) bilinen bir antitedir (1,2). Ancak diğer kronik myeloproliferatif hastalık (KMPH) gruplarında da EVWH geliştiğine dair az sayıda yayın mevcuttur. Mital ve arkadaşları bu tabloyu polisitemia vera (PV) ve primer myelofibroz olgularında da tespit etmişlerdir (3, 4). Klinikte preoperatif tromboemboli açısından sıkça Hematoloji’ye danışılan olguların hemorajik diyatezlerinin yeterince irdelenmediği bir diğer gerçektir. Amacımız ET ve ET dışı diğer KMPH olgularında EVWH sıklığını ortaya koymaktır. Yöntem: 01.10.2021 ile 31.07.2022 tarihleri arasında Erişkin Hematoloji polikliniğine preoperatif danışılma esnasında ya da tanısal kemik iliği biyopsisi yapılmadan evvel alınmış vwh antijen aktivitesi, vwh ricof aktivitesi bakılmış BCR-ABL negatif WHO 2016 kriterlerini karşılayan KMPH hastaları (PV, ET, Primer myelofibroz) çalışmaya dahil edildi. VWH antijen ve ricof aktivitesi bakıldığında gebe olanlar çalışmadan çıkarıldı. Eski tanısı bilinen ve periferik yaymada lökoeritroblastozis ve serum LDH artışı olan postpolisitemik ve porttrombositemik myelofibroz olgular sekonder myelofibroz (SMF) olarak kabul edildi ve ayrı bir grup oluşturuldu. Olguların yaş, cinsiyet, kan grubu, splenomegali varlığı, JAK2 V617F mutasyon durumu, kemik iliği retikülin fibroz oranı dosya verilerinden geriye dönük elde edildi. Edinsel vwh tanısı için olguların 3 ayrı koşulu karşılanması şartı arandı: a) vwh ricof aktivitesi 0 kan grubunda %41’in altı, 0 dışı kan grubu olanlarda %58’in altı, b) vwh ricof/vwh antijen aktivite oranı 0,7 nin altı, c) bilinen kendi ve ailesinde vwh hikayesi olmaması (2). Çalışma bir tez çalışması olup lokal etik kuruldan çalışma için onay alınmıştır. Bulgular: Çalışmada vwh antijen ve ricof aktivitesi bakılmış 38 PV, 18 ET, 21 PMF ve 11 SMF olgusu mevcuttu. Bir PMF ve bir ET olgusunda konjenital VWH mevcuttu ve bu olgular çalışmadan çıkarıldı. Kalan hastaların özellikleri Tablo 1 de özetlenmiştir. Polisitemia vera olgularının %10 ‘unda (n=4), ET olgularının %47’sinde (n=8), PMF olgularının %5 ‘inde (n=1) ve SMF olgularının %18’inde (n=2) tanı anı yada hastalık seyrinde EVWH saptanmıştır. Fakat vwh ricof/ vwh antijen oranı 0,7’nin altında kalan olguların çok daha fazla sayıda olduğu farkedilmiştir. PV vakalarının %50’sinde (n=19), ET vakalarının %58’inde (n=10), PMF vakalarının %45’inde (n=9), SMF vakalarının %54’ünde (n=6) vwh ricof/vwh antijen oranı 0,7 nin altında tespit edilmiştir. Oranı düşük tespit edilen olguların %31’inde lökosit sayısı 10.000/mm3 üstünde, %43’ünde hematokrit %45’in üstünde, %61’inde trombosit 450.000/mm3 üstünde olup MPV sadece %11’inde 11 fl üzerinde olduğu görüldü. Yine bu olguların %68’inde Jak2V617F mutasyonu pozitifti, %40’ında kemik iliğinde retikülin lif artışı olduğu görüldü. Tartışma ve Sonuç: Edinsel VWH, ET olgularında daha çok üzerinde durulan bir tablo gibi bilinse de KMPH olgularının her tipinde görülebileceği çalışmamızda görüldü. Literatüre göre edinsel VWH oranı PV, PMF olgularında daha az saptanmıştır (2,3). Sebebin, Mital ve arkadaşlarının EVWH tanısı için referans değerinin daha yüksek tutmasından ve kan grubu ayrımı yapmamasından kaynaklandığı görüşündeyiz. Ayrıca çalışmalarda EVWH olgularının tüm kriterleri karşılayıp karşılamadığı açık değildir. Edinsel VWH oranı düşük olduğu için ayrıntılı istatistik çalışması şimdilik yapılmamıştır. Esansiyel trombositoz olgularında EVWH oranı literatüre benzerdi (2,4). Sekonder MF olgularında daha evvel EVWH varlığından literatürde bahsedilmemiş ve bildirilmemiş olup çalışmamızda az sayıda olsa da yer verilmiştir. Anahtar kelimeler: von Willebrand Disease, acquired, myeloproliferative, chronic Kaynaklar 1. Mital A. et al, Prevalence of acquired von Willebrand syndrome during essential thrombocythemia: a retrospective analysis of 170 consecutive patients, Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej, 2015;125(12); 914-919 2. Rottenstreich A. et al, Factors related to the development of acquired von Willebrand Syndrome in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera, European Journal of Internal Medicine, 2016 3. Mital A. et al, Acquired von Willebrand Syndrome during the course of myelofibrosis: Analysis of 32 cases, Adv Clin Exp Med, 2015; 24(6);1001-1006 4. Mital A. et al, Factors predisposing to acquired von Willebrand syndrome during the course of polycythemia vera- retrospective analysis of 142 consecutive cases, Thrombosis Research, 2015; 136; 754-757 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Çalışmaya dahil edilen KMPH olgularının özellikleri  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme P-171 Referans Numarası: 413 DEL17P13.1 POZİTİF TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİ Resim 1. Periferik yaymada orta büyüklükte tüylü hücreli lösemi hücresi Dilek Keskin1, Gülseren Erkoca Göktolga2, Esra Sert 3, Mustafa Nuri Yenerel4 SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı SBÜ Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Bilim Dalı 3 İü, İstanbul Tıp Fakültesi, Hematoloji Akım Sitometri Laboratuvarı 4 İü, İstanbul Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Tüylü hücreli lösemi (THL), masif splenomegali ile karakterize Hodgkin dışı lenfomaların nadir görülen yavaş seyirli tiplerinden biridir. Olgular, dalak büyüklüğüne bağlı şikayetler ya da sitopenilere bağlı şikayetler ile başvurmaktadırlar. Tüylü hücreli lösemiler içinde farklı immüntiplemeye sahip lösemiler mevcuttur. Varyant tip denilen bu olgularda del17p13.1 bildirilmiş olup tipik THL de şu ana kadar bildirilmiş bir olgu bulunmamaktadır. Olgu bu yönü ile eşsiz olduğu için sunulmuştur. Olgu: Acile karın ağrısı ve ateş, halsizlik ile başvuran 54 yaşında erkek hasta servise masif splenomegali ve pansitopeni nedeniyle alınmış. Hematoloji’ye konsulte edilen olgu soluk, taşikardik, ateşli ve inguinale yaklaşan splenomegaliye sahipti. Geliş laboratuvarı Tablo 1’de gösterilmiş olup periferik yaymasında tüylü hücreli lösemi hücreleri saptandı (Resim 1). Nötropenik ateş nedeniyle kan kültürleri alınarak geniş spektrumlu antibiyotik başlandı. Olgunun kemik iliği aspirasyonu ve trefin biyopsisi yapıldı. Akım sitometrik incelemede CD20 pozitif hücre oranı %47,5 olup CD103, CD25 ve CD11c oranları sırası ile %55,1, %53,3, %57,7 saptandı (Resim 2,3). Trefin biyopside %95 selülarite artışı, orta dereceli retikülin lif artışı, Annexin A1, TRAP pozitif diffüz iğsi hücre infiltrasyonu görüldü. Trefin biyopside eritroid, myeloid seri silinmişti ve nadir megakaryosit yapıları mevcuttu. İnterfaz spesfik floresan in situ hibridizasyon- dual color yöntemi ile bakılan del17p13.1; incelenen hücrelerin %30’unda bulundu (Resim 4). Hastanın ağır nötropenisi ve enfeksiyona meyli nedeniyle öncelikle nötrofil sayısını artırmak hedeflendi ve peginterferon alfa 2a 135 mcg/hafta sc başlandı. Henüz yeterli nötrofil sayısı elde edilememiş olup pegile interferon alfa 2a ile tedavisine devam edilmektedir. Resim 2. Kemik iliği akım sitometri grafiği Tartışma ve Sonuç: Varyant THL olgularında nadiren del17p13.1 bildirilmiş olsa da olgumuz tipik THLdir. İmmünfenotipik özellikleri ile varyant olduğu düşünülmemiştir. Literatürde 17. kromozomda delesyonlar bildirilmiştir. Ancak q koluna ait kayıplar da mevcuttur (1,2).Peginterferon alfa 2a tedavisine henüz iki aydır devam eden olgu, yanıt değerlendirilmesi için erken dönemdedir. Literatürde klasik THL de del17p13.1 daha evvel bildirilmemiş olduğundan olgu bu yönüyle değerlidir. Henüz prognoza katkısını kestirmek mümkün değildir. Olgunun ailesinde erken yaşta kanser olguları olduğu için Li Fraumeni Sendromu için P53 mutasyonu gönderilmiştir, sonucu beklenmektedir. Anahtar kelimeler: Leukemia, Hairy Cell, 17p deletion Kaynaklar Resim 3. Kemik iliği akım sitometri grafikleri 1. Chandralekha Ashangari, Divya Cheruku, Praveen K.Tumula, Hairy Cell Leukemia Variant, Blood, 2018;132(1); 5562 2. S L Hockley, et al, High-resolution genomic profiling in hairy cell leukemia-variant compared with typical hairy cell leukemia, Leukemia, 2021; 25(7):1189-92 330 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Resim 4. del17p13.1 FISH görüntüsü Tablo 1. Hastanın başvuru anı laboratuvarı Lökosit Nötrofil/ monosit Hemoglobin Ortalama eritrosit hacmi Trombosit Laktat dehidrogenaz CRP Ferritin Vitamin B12 Folat Albumin / total protein Sedimentasyon 3120*/ mm3 1050*/210*/mm3 8.8* gr/dl 99* fl 43.000*/ mm3 152 IU/L 42* ng/dl 194 ng/dl 312 ng/ml 7 ng/ml 3.8 / 6.3 gr/dl 22 mm/ saat  Erişkin Akut Lösemiler P-172 Referans Numarası: 536 AKUT MYLEOİD LÖSEMİ OLGUSUNDA TETRAPLÖİDİ FISH sonucunda;EGR1 Lokusunda dengesizlik saptandı, analiz edilen hücrelerin yaklasık %15.5inde dört adet sentromerik alfasatellit 8 sinyali gözlendi, sentromerik 8 için diğer lokuslarda da benzer sinyaller gözlenmesi bu durum da tetraploid hücrelerden kaynaklanabilir, 7q22.1 7q31 20q12,20q13.12 negatif, hücrelerin %4.9unda dört kopya ATM (11q22) ve dört kopya p53(17p13) sinyalleri gözlendi. Hastanın kolon, ince barsak ve prostat kanseri öyküsünden dolayı lenalidomid başlanamadı. Hasta temmuz 2022 ye kadarMDS ile tedavisiz izlemde iken temmuz 2022 de nötrofil 200 10*3/uL saptandı. Periferik yaymasında blast izlendi. Kemik iliği aspirasyonunda myeloid naturde %80 blast izlendi. Hastaya AML tanısı kondu. Hastanın yaş ve komorbid hastalıklarından dolayı azasitidin 75 mg/m2 subkutan ve venetoklaks (100 mg ile başlanıp 400 mg a çıkıldı) tedavisi başlandı. 28. Gün sonunda yapılan kemik iliği aspirasyonunda %20-25 oranında myeloid blast izlendi. İndüksiyon tedavisine yanıt vermediği için refrakter hasta olarak değerlendirildi. Tartışma ve Sonuç: T/NT, AML’de prognoz ve hasta yönetimi açısından belirsizliğini koruyan bir durumdur. Olgumuzda AML dahil 4 farklı türde primer malignite gelişmiştir. Olgumuzda MDS ve AML için yapılan FISH örneklemesinde p53 mutasyonu saptanmamıştır. Olgu primer tedaviye dirençli seyretmiştir. AML ve MDS’de yaklaşık %1 lik bir hasta grubunda T/ NT saptandığı için olguyu sunmak ve çoklu malignite öyküsünü vurgulamak istedik. Çok merkezli geniş vaka serileri, az saptanan genetik anomalilerin malignitelerdeki prognostik önemini ve tedavilerde revize edilmesi gereken kısımları daha net açığa çıkaracaktır. Anahtar kelimeler: AML,Tetraplöidi, near-tetraplöidi Kaynaklar 1. Xie J, Nachabe A, Hathaway L.J, Farah B, Berbari B, Li Y, Brown T.C, Schmid J.L, Socola F, Saba N.S & Safah H. The prognostic implications of tetraploidy/nearTetraploidy in acute myeloid leukemia: a case series and systematic review of the literatüre. Leukemia & Lymphoma; Pages 203-210 | Received 05 Jun 2020, Accepted 22 Aug 2020, Published online: 29 Sep 2020. 2. Berbari B, Behrens M.E, Hathaway L.J, Farah B, Baghian A, Tanios G.E, Brown T,C, Schmieg J.J, Safah H, Saba N.S. Tetraploidy in Acute Myeloid Leukemia Is Associated with Poor Outcomes Regardless of the Presence of Favorable Risk Features, and Requires an Allogeneic Stem Cell Transplant in First Remission. Blood (2017) 130 (Supplement 1): 1308. Merve Kakcı1, Ömer Şeker1, Elçin Erdoğan Yücel1, Eda Çalışkan Yıldırım3, İnci Alacacıoğlu1, Hayri Güner Özsan1, Fatih Demirkan1, Oğuz Altungöz2 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Moleküler Tıp Anabilim Dalı 3 Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı 1  Pediatrik Akut Lösemiler 2 Özet: Tetraplöidi ve tetraplöidiye yakın (>80 kromozom) durumun (T/NT) AML de yaklaşık %1 hastada görülmektedir. Prognostik önemi ve optimal hastalık yönetimi hala belirsizliğini koruyan bir durumdur. Bu nadir görülen genetik değişikliği olan ve ek maligniteleri olan bir hastamızı sunduk ve literatürdeki güncel bilgileri derledik. Anahtar kelimeler: AML,Tetraplöidi, near-tetraplöidi Giriş: Tetraplöidi ve tetraplöidiye yakın (>80 kromozom) durumun (T/NT) AML de yaklaşık %1 hastada görülmektedir. Prognostik önemi ve optimal hastalık yönetimi hala belirsizliğini koruyan bir durumdur. Özellikle T/ NT ye ek sitogenetik özelliklerin eklenmesi durumu daha karmaşık hale getirmektedir (1). 104 T/NT olan AML hastasının tarandığı bir çalışmada, vakalar FISH analizi, moleküler analiz, karyotip, risk durumu, OS, AKİT öyküsü ve KT öyküsüne göre 7 gruba ayrıldı. Ancak bu 7 grubun OS süreleri benzer bulundu. T/NT olmanın tüm risk sınıflarını ortadan kaldıracak kadar yüksek risk oluşturduğu düşünüldü. Ancak hastaların ilk remisyon sağlandıktan hemen sonra allogeneik kök hücre nakli olmasının prognoz üzerine olumlu etkisi bulunduğu düşünüldü (2). Vaka: 73 yaşında erkek hasta. 2012 yılında evre 3 kolon müsinöz adenokanser tanısı almış. Hastaya hemikolektomi, ardından adjuvan 12 kür MDG kemaoterapisi uygulanmış. Hasta mart 2014 e kadar remisyonda izlenmiş. Mart 2014 te nüks gelişmiş. Nüks nedeni ile sitoredüktif cerrahi ve Hipertermik İntraoperatif Peritoneal Kemoterapi (HIPEC) uygulanmış. 6 kür FOLFOX kemoterapi rejimi uygulanmış. 2019 da prostat adenokarsinomu saptanmış. 37 kür RT uygulanmış. Hasta 2021 e kadar remisyonda izlenmiş. Mart 2020 de ince barsak adenokanseri saptanarak 12 kür FOLFİRİ rejimi uygulanmış. Hasta remisyonda izlenmeye devam ederken ocak 2022 de lökopeni saptanmış. Hastaya yapılan kemik iliği aspirasyonunda; yaşa göre hipersellüler kemik iliği, her 3 seride displazi, megakaryositer seride belirgin displazi, çıplak nukleus, mikromegakaryositler, myeloid seride hipogranülasyon, eritroid seride binüklearite intersitoplazmik köprüleşme saptandı. Hastanın kemik iliği biyopsi bulguları da MDS ile uyumlu değerlendirildi. Hastanın kemik iliğinden alınan 331 P-173 Referans Numarası: 151 AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ TANILI ÇOCUKLARDA YOĞUN KEMOTERAPİ SIRASINDA GÖZLENEN AKUT KOMPLİKASYONLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Ülkü Miray Yıldırım1, Funda Tekkesşin1, Fikret Asarcıklı1, Begüm Şirin Koç1, Selime Aydoğdu1, Suar Çakı Kılıç1 Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji-onkoloji 1 Giriş: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocukluk çağında en sık görülen malignitedir ve 15 yaş altında görülen tüm malignitelerin %25’ini oluşturur.1 Prognozu belirleyen risk faktörlerinin tanımlanması, riske dayalı tedavi modalitelerinin kullanılması ile son 5 dekadda tedavideki başarı oranı %90’ın üzerine çıkmıştır.2 Tüm bu gelişmelere rağmen ALL çocukluk çağı mortalitesinin önemli bir kısmını oluşturmaktadır ve bu durumun önemli nedenlerinden biri tedavi ilişkili komplikasyonlardır. Gelişen bu komplikasyonların kendisi hastanın hayatını tehdit edebileceği gibi tedavide gecikmelere, iptallere veya tedavide kullanılan ilaçlarda doz azaltımı yapmaya neden olarak tedavinin etkinliğini azaltabilir ve hatta relaps sıklığının artmasına neden olabilir.3,4 Bu çalışma ile ALL IC BFM 2009 protokolüne göre tedavi ettiğimiz ALL tanılı hastaların yoğun kemoterapi aldıkları dönemde gelişen komplikasyonlar değerlendirildi. Metodoloji: Çalışmaya 2016 - 2021 tarihleri arasında tedavi edilen 1 ile 18 yaş arası 47 ALL tanılı hasta dahil edildi. Bir yaşın altında olanlar ve Down sendromlu hastalar tedavilerinde kullanılan protokolün farklı olması nedeni ile değerlendirmeye alınmadı. Her hastanın yasal temsilcisinden onam alındı. Bulgular: Otuziki hastada enfeksiyöz komplikasyon izlendi. Febril nötropeni en sık enfeksiyon ilişkili komplikasyon olup 28 hastada izlendi (59.5%). Bunu sırası ile idrar yolu enfeksiyonu (n=5), katater ilişkili enfeksiyon (n=4), üst solunum yolu enfeksiyonu (n=4) izlemekteydi. Gastrointestinal komplikasyonlar 17 hastada görüldü. On hastada (21.2 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER %) toksik hepatit atağı izlendi. Bunların 5’i (45.4%) yüksek doz metotreksat tedavisi sırasında, üçü (27.2%) ise reindüksiyon sırasında gelişti. Mukozit yaşayan dokuz hastada gelişen 15 mukozit atağının 9’u (52.9%) konsolidasyon tedavileri sırasında, 3’ü (17.6%) reindüksiyon sırasında izlendi. Bir hastada diare gelişti. Oniki hasta ilaç ilişkili reaksiyon yaşamış olup tümü asparaginaz türevleri ile ilişkiliydi. L-asparaginaz ilişkili reaksiyonların üçü (25%) indüksiyon, dördü (33.3%) konsolidasyon, 5’i (41.6%) ise reindüksiyon fazında gerçekleşti. Peg-asparaginase ile gelişen reaksiyonların ikisi de konsolidasyon fazında idi. Hastaların dördünde trombotik komplikasyonlar izlendi ve tümü tedavinin indüksiyon kısmında gelişti. Nörolojik komplikasyonlar iki hastada görüldü ve her ikisi de indüksiyon sırasında meydana geldi. Ek olarak iki hastada hiperglisemi görüldü. Hipertrigliseridemi, nefropati, depresyon ve görme bozukluğu birer hastada izlendi. Toplam dokuz hasta tanı anından idame tedavisinin başlangıcına kadar olan yoğun kemoterapi sırasında hiçbir komplikasyon yaşamadı. Sonuç: Antilösemik tedavilerde gelişme, destek bakım tedavileri ve risk tabanlı tedavi yaklaşımı ile pediatrik ALL’de başarı oranları %90’ın üzerine çıkmıştır. Bu gelişmelere rağmen tedavi ilişkili komplikasyonlar halen morbidite mortalitenin önemli bir nedeni olmaya devam etmektedir. Hastalar tam donanımlı kanser tedavi merkezlerinde tedavi edilmelidir. Hasta aileleri gelişebilecek komplikasyonların belirti ve bulguları hakkında bilgilendirilerek hastaneye en kısa zamanda başvuru yapmaları sağlanmalıdır. Bazı komplikasyonların tedavinin belirli aşamalarında daha çok görülebileceği bilinmelidir. Sık görülmeyen komplikasyonlar da akılda tutulmalı ve erken müdehale sağlanmalıdır. Tedavi yan etkilerini en aza indirmek için hastaya özel risk faktörleri belirlenerek bireysel tedavi seçenekleri uygulanmalıdır. Anahtar kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, çocukluk çağı, akut komplikasyonlar Kaynaklar 1. Siegel DA, Henley SJ, Li J, Pollack LA, Van Dyne EA, White A. Rates and Trends of Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia - United States, 2001-2014. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017;66(36):950-954. 2. Kiem Hao T, Nhu Hiep P, Kim Hoa NT, Van Ha C. Causes of Death in Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia at Hue Central Hospital for 10 Years (2008-2018). Global Pediatric Health. January 2020. 3. Hough R, Vora A. Crisis management in the treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia: putting right what can go wrong (emergency complications of disease and treatment). Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017 Dec 8;2017(1):251-258. 4. Howard SC, Ribeiro RC, Pui CH. Acute complications. In: Pui CH, ed. Childhood Leukemias. 3rd ed. New York, NY: Cambridge University Press; 2013:660-700. (Hgb) düşüklüğü olmaksızın IgG’li direkt antiglobulin testi (DAT) 2+ saptandı ve retikülosit %4,5’e yükseldi. Eş zamanlı olarak CMV aktivasyonu gelişti ve hastaya anti-CMV tedavi verildi. Bir ay içinde DAT negatifleşti. Dokuz aylıkken HKHN yapılıncaya kadar ERT’ye devam edildi. Naklin 3. ayında hastanın sepsisten geçmesi ve epileptik spazmları sebebi ile ERT’ye tekrar başlandı. Ancak 2 doz sonrasında aniden Hgb 6g/dL’ye düşerken, retikülosit %11’e yükseldi, DAT IgG’li 4+, komplemanlı 3+ saptandı. Hastaya IVIG ve steroid verildi, biyolojik uygun eritrosit transfüzyonu yapıldı ve ERT kesildi. Nakil sonrası 14. ayında olan hasta 2 kez daha hemolitik atak geçirdi. İmmünsupresif olarak sirolimus ve mikofenolat mofetil verilen hastanın DAT pozitifliği devam etmektedir. 2. Olgu: Dört aylık, ADA eksikliği ve Fallot tetralojisi tanıları olan kız hasta sepsis sebebi ile hastanemiz yoğun bakım ünitesinde izlenirken Hgb değeri 8,2 g/dL’ye düştü. Retikülosit oranı %7 iken IgG’li DAT 2+ olarak saptandı. Hastaya bir önceki hafta Revcovi başlandığı ve tedaviden önce Hgb değerinin 13,7 g/dL olduğu öğrenildi. Hastanın ERT’si kesilerek IVIG verildi. Ancak sepsis tablosu göz önüne alınarak Hgb değeri sabit kalan hastaya 10 gün aradan sonra tekrar ERT başlandı. Yaklaşık 5 haftalık yoğun bakım takibinde retikülosit oranı %4-5 arasında seyrederken IgG’li DAT 2+ idi. Belirgin Hgb düşüklüğü olmasa da konjenital kalp hastalığı ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastaya 6 kez çapraz karşılaştırma uygun eritrosit transfüzyonu yapıldı. Hasta, alt solunum yolu enfeksiyonu sebebi ile kaybedildi. 3. Olgu: Yenidoğan döneminde alt solunum yolu enfeksiyonu sırasında lenfopenisi fark edilen kız bebek ADA eksikliği tanısı aldı. Bir aylıkken, Revcovi başlanmadan önce DAT negatifti. Ancak 1 aylık tedavi sonunda IgG’li DAT 2+ olarak saptanırken retikülosit oranı %12,4’e yükseldi. Eş zamanlı olarak CMV aktivasyonu gözlenen hastaya gansiklovir başlandı. Hastanın Hgb değerleri sabit kalırken, IgG’li DAT pozitifliği devam etti. Beş aylıkken HKHN yapılıncaya kadar ERT’si kesilmeyen hastanı nakil sonrası 1. ay içinde gansiklovir tedavisi ve belirgin hemoliz bulgusu olmaksızın IgG’li DAT pozitifliği devam etmektedir. Sonuç: Adenozin deamninaz eksikliği tanısı olan hastalarda, özellikle geç başlangıçlı gruplarda, ERT ile enzim düzeyleri artan hastalarda ve HKHN sonrası immün disregülasyon ile ilişkili immün hemolitik anemi gelişebilir. Hastalarda gelişen CMV aktivasyonu ve tedavisi, bakteriyel enfeksiyonlar immünsupresyon ve immündisregülasyon aracılığı ile hemolizin seyrini etkileyebilir. Adenozin deaminaz eksikliği olan hastalar yeni geliştirilen ERT’ler de dahil olmak üzere tedavilerinin her aşamasında immün hemolitik anemi için yakından izlenmelidir. Anahtar kelimeler: adenozin deaminaz, enzim replasman tedavisi, immün hemolitik anemi  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-175  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-174 Referans Numarası: 538 REKOMBİNANT ADENOZİN DEAMİNAZ ENZİM REPLASMAN TEDAVİSİ İLE İMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ GELİŞEN ÜÇ OLGU Dilek Kaçar , Özlem Arman Bilir , Melek Işık , Zeliha Güzelküçük , Turan Bayhan , Dilek Gürlek Gökçebay1, Ayşe Metin2, Neşe Yaralı1, Namık Yaşar Özbek1 1 1 1 1 1 Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Kliniği Ankara Şehir Hastanesi Çocuk İmmünoloji ve Alerji Kliniği 1 2 Giriş: Adenozin deaminaz (ADA) eksikliği, ağır kombine immün yetmezlik (AKİY) ve ekstra-immün komplikasyonlara sebep olan otozomal resesif bir pürin metabolizması bozukluğudur. Temel tedavi yaklaşımı; hematopoetik kök hücre nakli (HKHN), gen tedavisi veya enzim replasman tedavisi (ERT) ile ADA aktivitesinin yerine konmasıdır. Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından 1990’da onaylanmasından sonra kullanılmaya başlanan pegile sığır ADA (pegademase, Adagen®) ile immün trombositopeni ve hemolitik anemi gibi immün komplikasyonlar bildirilmiştir.Günümüzde pegile rekombinant ADA (elapegademase, Revcovi®) tercih edilen ERT’dir. Pegile rekombinant ADA ile ilişkili immün hemolitik anemi FDA onayı aldığı 2018’den itibaren bildirilmemiştir. Burada, Revcovi ilişkili immün hemolitik anemi görülen 3 olgu sunulmuştur. 1. Olgu: Dört aylıkken AKİY’li erkek hasta, ADA eksikliği tanısı aldı ve hastaya Revcovi tedavisi başlandı. Tedavinin 1. ayında, belirgin hemoglobin 332 Referans Numarası: 94 D-DİMER, PROTROMBİN FRAGMANI F1+2 VE TROMBİN ANTİTROMBİN KOMPLEKSİ GİBİ TROMBİN ÜRETİM PARAMETRELERİ VE BİYOBELİRTEÇLER. Priya Ray1, Bulent Kantarcioglu2, Fakiha Siddiqui2, Atul R Laddu1, Jawed Fareed2 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa. Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa. 1 2 Giriş: Pulmoner emboli (PE), bir pıhtının pulmoner dolaşıma giderek pulmoner arterlerde tıkanmaya neden olmasıyla ortaya çıkan ciddi bir durumdur. Yaygın semptomlar arasında ani nefes darlığı, göğüs ağrısı ve hemoptizi bulunur. Kalp hastalığı, çeşitli kanserler, ameliyatlar, uzun süreli hareketsizlik, sigara kullanımı, obezite ve hamilelik gibi tıbbi durumlar tanımlanmış risk faktörleridir. Bu bağlamda trombin üretim testleri pıhtılaşma ve oluşabilecek potansiyel trombozu belirlemek amacıyla kullanılmaktadır. Trombin üretim testlerinde kullanılan bazı parametreler, tepe (peak) trombin üretimi (belirli bir zamanda üretilen en yüksek trombin miktarı), endojen trombin potansiyeli (ETP, pıhtılaşma başladıktan sonra plazma tarafından üretilebilen trombin miktarı) ve gecikme süresidir (Lag time; trombinin üretilmesi için geçen süre). Pıhtılaşma ve tromboz tanımlamasında bir diğer önemli nokta biyobelirteçlerdir. Bazı önemli biyobelirteçler protrombin fragmanı F1+2 (protrombin trombine dönüştürüldüğünde ve trombozun teşhisine yardımcı olduğunda yapılır), trombin antitrombin kompleksi (TAT; pıhtılaşmanın aktivasyonunu gösterir) ve d-dimerdir (kandan sonra üretilen bir protein) (Şekil 1). Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Yöntem ve Gereçler: Bu çalışma, PE’li hastalardan 24-72 saat içinde toplanan 150 örnek kullanılarak yürütüldü. Bu örneklerde, F1+2, TAT ve D-dimer düzeylerini ölçmek için sandviç ELISA yöntemleri kullanıldı. Örneklerde trombin oluşumunu ölçmek için florojenik test kullanıldı. Kontrol grubu, 50 normal insan plazması (NHP) örneğinden oluşuyordu. İstatistiksel Analiz: Parametreler ve biyobelirteçler arasındaki istatistiksel anlamlılık ve korelasyonu belirlemek için Mann-Whitney U testi ve Spearman korelasyonu gibi istatistiksel yöntemler PRISM GraphPad programı kullanılarak yapıldı. Bulgular: Sonuçlar, Ortalama ± Standart Sapma kullanılarak derlendi. Tepe trombin seviyeleri, NHP’de 158.46 ± 31.46 nM’iken PE hastalarında 87.94 ± 88.61 nM’ye düştüğü, ETP seviyeleri NHP’de 713.37 ± 199.97 nM*dk’dan PE hastalarında 580.43 ± 539.54 nM*dk’ya düştüğü görüldü (Şekil 2). Öte yandan, gecikme süresi NHP’de 2,61 ± 0,62 dakikadan PE hastalarında 4,79 ± 10,18 dakikaya çıkmaktadır. Biyobelirteçler için, PE hastalarında her üçü de NHP’ye kıyasla arttı. PE hastalarında F1+2 seviyeleri NHP’de 294.19 ± 104.99 pmol/L’den 936.36 ± 802.11 pmol/L’ye yükseldiği, TAT seviyelerinin NHP’de 2.29 ± 1.13 µg/L’den PE hastalarında 40.04 ± 60.76 µg/L’ye yükseldiği, ve D-dimer seviyeleri NHP’de 182.55 ± 205.77 ng/L’den PE hastalarında 6715.63 ± 5160.73 ng/L’ye yükseldiği saptandı. Korelasyon analizinde, tepe trombinin F1+2 ile 0.22’lik bir korelasyon r-değeri olduğu, ancak TAT ve D-dimer ile sadece 0.11’lik bir r-değeri olduğu görüldü. F1+2’nin r-değeri TAT ile 0,55 ve D-dimer ile 0,28 ve TAT’ın r-değeri D-dimer ile 0,49 olduğu saptandı (Şekil 3). Şekil 1. PE şiddeti ile karşılaştırıldığında, tüm biyobelirteç seviyeleri, şiddet arttıkça önemli ölçüde arttığı görüldü. Tepe trombin ve ETP için, düşük risk PE ve submasif PE’de seviyeler benzer bulunurken, masif PE’de önemli ölçüde azaldığı görüldü. Öte yandan, düşük dereceli PE ve submasif PE’de gecikme süresi seviyeleri benzer, masif PE’de önemli ölçüde arttığı saptanmıştır. Tartışma: NHP’ye kıyasla (tepe trombin ve ETP düzeylerinde görüldüğü gibi) trombin üretim parametrelerinde belirgin düşüş, pıhtılaşma faktörlerinin tüketimine ilişkin bir bulgudur. Öte yandan, NHP’ye göre gecikme süresindeki artış, trombin oluşumundaki gecikmeden kaynaklanmaktadır. Trombin biyobelirteçlerindeki (F1+2, TAT ve D-dimer) artış, PE hastalarında pıhtılaşma sürecinin sürekli aktive olduğunu düşündürmektedir. Korelasyonla analizinde saptanan, tüm biyobelirteçler arasında pozitif bir korelasyon olduğu, tepe trombin seviyeleri ile F1+2 arasında pozitif bir korelasyon olduğu bu parametrelerin VTE gelişimde birlikte hareket ettiklerini düşündürmektedir. Anahtar kelimeler: Trombin üretimi, Protrombin fragment, Trombin antitrombin kompleks, Biyobelirteçler. Şekil 2 Kaynaklar 1- Duarte RCF, Ferreira CN, Rios DRA, Reis HJD, Carvalho Mdas G. Thrombin generation assays for global evaluation of the hemostatic system: Perspectives and Limitations. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. https://www.ncbi. nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5568585/, 2017. 2- Lluis M. Martínez SEPMAGCSO. Sandwich Elisa. Sepmag. https://www.sepmag.eu/ blog/sandwich-elisa. 3- Ota S;Wada H;Abe Y;Yamada E;Sakaguchi A;Nishioka J;Hatada T;Ishikura K;Yamada N;Sudo A;Uchida A;Nobori T; Elevated levels of prothrombin fragment 1 + 2 indicate high risk of thrombosis. Clinical and applied thrombosis/hemostasis: official journal of the International Academy of Clinical and Applied Thrombosis/ Hemostasis. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18160575/. 4- Pulmonary embolism. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/ diseases-conditions/pulmonary-embolism/symptoms-causes/syc20354647#:~:text=Pulmonary%20embolism%20is%20a%20blockage,body%20 (deep%20vein%20thrombosis). Published June 13, 2020. 5- Rimpo K, Tanaka A, Ukai M, Ishikawa Y, Hirabayashi M, Shoyama T. Thrombinantithrombin complex measurement using a point-of-care testing device for diagnosis of disseminated intravascular coagulation in dogs. PloS one. https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6179255/. Published October 10, 2018. Şekil 3 333 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-176 Referans Numarası: 539 TÜRKİYE’DEN BİLDİRİLEN İLK HEMOGLOBİN SAN DIEGO OLGUSUNUN SON BEŞ YILI Serkan Ünal1, Sinem Burcu Kocaer2 Kastamonu Eğiyim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Kastamonu Eğiyim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği 1 2 Giriş: Oksijene yüksek afiniteli hemoglobin varyantları, konjenital eritrositozun oldukça nadir sebepleridir ve dünyada çok sayıda oksijene yüksek afiniteli hemoglobin varyantı tanımlanmıştır. Otozomal dominant kalıtımın gösterildiği bu varyantlar arasından bir kısmı Türkiye’de de tespit edilmiştir. Turkish Journal of Hematolgy 2017 son sayısında, Ebru Yılmaz Keskin ve arkadaşları tarından Türkiye’nin ilk oksijene yüksek afiniteli hemoglobin San Diego olgusu ve ailesi bildirimiştir. Üzerinden geçen beş sene içerisinde ailenin yaşadığı Kastamonu ilinde, olguların takibi ve olası yeni olguların tespiti ve ailede gelişen ek bulgular, flebotomi sıklıkları gibi konuların gözlemi mümkün olmamıştır. Biz burada aile ile ilgili son güncel bilgileri ve olası yeni vakaları paylaşmayı amaçladık. Bilgiler ve Gözlem: İlk bildiride aile üyelerinden sekizinde hemoglobin varyantı tespit edilmiştir. İlk tespit edilen olgunun baş ağrısı, halsizlik gibi yakınmalar ile başvurusunda aile üyelerinin tekrar hastaneye başvurusu ve rutin laboratuar tetkiklerinin gerçekleştirilmesi önerilmiştir. 8 aile üyesine ek olarak, yeni evlilikler ve gerçekleşen doğumlar sonrası olası 3 yeni olgu daha tespit edilmiştir. Eritrositoz etiyolojisini açıklayacak tetkikleri halen devam etmekte olan olgular için anormal hemoglobin varyantını tespit edebilmek gerekliliği mevcuttur. Olguların bir senelik takibi süresince, hiç biri ani-aggregan tedavi kullanmamıştır. Sadece bir olguda ek hipertansiyon varlığı ve anti hipertansif kullanımı mevcuttur. Olgulardan sadece ikisine, bir yıl içerisinde ikişer kere flebotomi gerçekleştirilmiştir. Olguların ortalama hemoglobin seviyeleri 18.3 gr/ dl (17.1 - 19.6 gr/dl) olarak hesaplanmıştır. Olguların tümünde ortak semptom ve bulgular mevcuttur. Halsizlik, yorgunluk, eklem ağrıları tarif etmekte olan olgular hipotiroidi, diabetes mellitus ve romatolojik hastalıklar açısından tetkik edilmiştir. TSH, T4, HbA1C, anti nükleer antikor, anti CCP ve anti-Ds DNA tetkikleri olası ortak bir bulgu ve semptom etiyolojisi tespiti için gerçekleştirilmiştir.Olguların hiç birinde hipotiroidi ve diabetes mellitus tespit edilmemiştir.Olguların tamamında romatolojik otoantikorlar negatif olarak saptanmış ve semptomların etiyolojisinde eritrositozun ön planda olduğu düşünülmüştür. Sonuç: OD kalıtım gösteren bu hemoglobin varyantı için, yeni aile üyelerinin de taranması gereklidir fakat bu varyantı tespit edebilecek hemoglobin elektroforez yöntemlerine ulaşım kısıtlılığı vardır. Ailelerin konu hakkında bilgilendirilmesi ve yeni gebelikler öncesi ve süresince perinatolojik takiplere yönlendirilmesi düşünülebilir.Olguların semptomları ve bulgularının ayrıntılı incelenip, ek etiyolojik değerlendirmelerin de gerçekleştirilmesi eşlik eden ortak bir hastalık grubunun da tespitini kolaylaştırabilir. Her olgu ayrı ayrı değerlendirilerek flebotomi sıklıkları semptom ve bulgularına göre kişiselleştirilebilir.Ülkemiz genelinde tespit edilmiş tüm hemoglobin varyantlarının ortak bir kohort olarak toplanması ve sonuçlarının bildirilmesi de literatüre olumlu katkı sağlayabilir. Anahtar kelimeler: hemoglobin, varyant, oksijen, san diego, kastamonu Kaynaklar 1- Turk J Haematol. 2017 Dec 1;34(4):372-373. doi: 10.4274/tjh.2017.0213. Epub 2017 Aug 23. First Observation of Hemoglobin San Diego, a High Oxygen Affinity Hemoglobin Variant, in Turkey Ebru Yılmaz Keskin 1, Ali Fettah 1, Ana Catarina Oliveira 2, Şule Toprak 1, Andreia Lopes 2, Celeste Bento 2 3 Şekil 1. Aile ağacı  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-177 Referans Numarası: 152 NÖROFİBROMATOZİS 1 VE HODGKİN LENFOMA: VAKA SUNUMU VE LİTERATÜRÜN GÖZDEN GEÇİRİLMESİ Ülkü Miray Yıldırım1, Rejin Kebudi1, Gülçin Yeğen2, Hüseyin Saffet Beköz3, Leylagül Kaynar3 İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Hematoloji-onkoloji İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı 3 Bağcılar Medipol Mega Üniversite Hastanesi, Hematoloji Bölümü 1 2 Giriş: Nörofibromatozis 1 (NF1), 17. kromozomda bulunan NF1 genindeki otozomal dominant mutasyonlar sonucu oluşan, hiperpigmente maküller (café-au-lait makülleri), aksiller çillenme, nörofibromlar, Lisch nodülleri, kemik displazileri ve optik yol gliomları ile karakterize nörokutanöz bir bozukluk ve tümör yatkınlık sendromudur. NF1 mutasyonu taşıyan bireylerde genel popülasyona kıyasla 4-5 kat artmış malignite gelişme riski bulunmaktadır.1,2 NF1 ile en sık ilişkili olduğu bilinen solid tümörler gliomlar, malign periferal sinir kılıfı tümörü, feokromasitoma, rabdomiyosarkoma, gastrointestinal stromal tümör, meme kanseri ve melanom olup hematolojik maligniteler lösemiler ve Hodgkin dışı lenfomalardır. NF1 ile Hodgkin lenfoma birlikteliği oldukça nadir olup literatürde bildirilmiş 9 vaka bulunmaktadır.3-9 Burada çocukluk çağında optik gliom nedeni ile tedavi edilen ve takibinde Hodgkin lenfoma gelişen adolesan vaka sunulmuştur. Olgu sunumu: Altı yaşında kız görmede azalma şikayeti ile başvurdu. 18 aylıkken gövdede café-au-lait lekeleri farkedildiği öğrenildi. Manyetik rezonans görüntülemede (MRI) sağ optik sinir boyunca sol optik sinirin prekiazmatik komponentinde optik gliom ile uyumlu fuziform kalınlaşma ve bilateral serebellar hemisferler, brakium pontis, sol pontomezensefalik nöral parankimde hamartomlar görüldü. Hastaya optik gliom tanısı koyuldu ve görme kaybı gelişmiş olması nedeni ile vinkristin ve karboplatin içeren kemoterapi başlandı. Bir yıllık tedavi sonunda görmede düzelme ve görüntüleme bulgularında gerileme izlenerek tedavi kesildi. Onsekiz yaşında servikal ve supraklavikular bölgede lenfadenomegali gelişti. Ultrasonografik olarak patolojik özellikler taşıması nedeni ile lenf nodlarından eksizyonel biyopsi yapıldı. Histopatolojik inceleme sonucunda CD30, Pax-5, EBV-LMP ve fascin ile pozitif, CD15 ile negatif boyanma özelliği gösteren Hodgkin lenfoma- miks selüler tip tanısı aldı. PET-BT ile Evre IIIsA olarak evrelendi. Dört kür ABVD (adriamisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazine) uygulandı. NF1 olması nedeni ile ikincil malignite gelişme riski nedeni ile radyoterapi uygulanmadı. Tedavisi tam remisyon sağlanarak kesildi. Üç yıllık izlem sonunda mediastinal lenf nodlarından nüks gelişti ve Evre IIA olarak değerlendirildi.. Bir kür brentuximab+gemcitabin ve bir kür de brentuximab+ICE (ifosfamid, karboplatin, etoposid) ile tedavi sonrası otolog kök hücre toplandı. İki kür kemoterapi sonrası çekilen PET/ BT’de tam remisyon sağlandığı görüldükten sonra yüksek doz kemoterapi ve otolog kök hücre nakli uygulandı. Nakil sonrası brentuximab tedavisine devam edilmesi planlandı. Tartışma: Nörofibromatozis 1, otozomal dominant kalıtılan bir tümör yatkınlık sendromudur. NF1 ile ilişkilendirilmiş hematolojik maligniteler lösemiler ve Hodgkin dışı lenfomalardır. Hodgkin lenfoma ile birlikteliği oldukça nadir olup literatürde dokuz vaka bildirilmiştir. NF1 tanılı hastaların takiplerinde saptanabilen lenfadenomegaliler, bu bireylerde nadir de olsa Hodgkin lenfoma gelişebileceği akılda tutularak dikkatle değerlendirilmelidir. 334 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Anahtar kelimeler: Nörofibromatozis 1, Hodgkin Lenfoma, kanser yatkınlık sendromu, pediatri Kaynaklar 1. Kebudi R. Neurofibromatosis and cancer. Turk Arch Pediatr. 2008;43:80-83. 2. Seminog OO, Goldacre MJ. Risk of benign tumours of nervous system, and of malignant neoplasms, in people with neurofibromatosis: population-based record-linkage study. Br J Cancer. 2013;108(1):193-198. 3. Narod S, Stiller C, Lenoir G. An estimate of the heritable fraction of childhood cancer. Br J Cancer. 1991;63:993-999. 4. Natori H, Tanaka K, Shiraishi K, Osabe S, Jojima H, Honda J et al. Hodgkin’s disease in a patient with neurofibromatosis. Am J Hematol. 1994;45(4):348–349. 5. Dang JD, Cohen PR. Segmental neurofibromatosis and malignancy. Skinmed. 2010;8(3):156-159. 6. Vázquez-Osorio I, Duat-Rodríguez A, García-Martínez FJ, Torrelo A, NogueraMorel L, Hernández-Martín A. Cutaneous and Systemic Findings in Mosaic Neurofibromatosis Type 1. Pediatr Dermatol. 2017;34(3):271-276. 7. İncecik F, Altunbaşak Ş, Hergüner MÖ, Bayram İ, Küpeli S, Demirbilek H. Oncologic manifestations in children with neurofibromatosis type 1 in Turkey. Turk J Pediatr. 2013;55(3):266-270. 8. Bergqvist C, Hemery F, Jannic A, Ferkal S, Wolkenstein P. Lymphoproliferative malignancies in patients with neurofibromatosis 1. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):230. 9. Cabrera TB, Wang W, Yedururi S, Slopis JM, Steiner RE, Rytting ME, et al. Coincidental Expression of Classic Hodgkin Lymphoma and Neurofibromatosis Type I and Literature Review. J Pediatr Hematol Oncol. 2021;43(4):e535-538. Tartışma: Selektif Bcl 2 inhibitörü olan venetoklaks öncelikle kronik lenfositik lösemi için onay almakla birlikte sonrasında 2018 yılında akut myeloid lösemi hastalarında kullanım onayı almıştır. Faz 3 çalışmasının sonuçlarına göre venetoklaks ve azasitidin kombinasyonu, yoğun tedaviye uygun olmayan akut miyeloid lösemili tedavi almamış hastalarda ortalama 20.5 aylık takipte median genel sağkalım, tek başına azasitidin ile 9.6 ay, venetoklaks ile azasitidin kombinasyonu şeklinde 14.7 ay idi (1). Bir diğer çalışmada ise venetoklaks ve desitabin kombinasyonu tedavi almamış hastalarda median genel sağkalım, 18.1ay olarak gözlemlenmiştir(2). Sitarabinde ise; tek başına düşük doz sitarabin alan hastalarda median genel sağkalım4.1 ay, venetoklaks ile kombinasyon şeklinde kullanılan hastalarda ise 8.4 ay olarak saptanmıştır (3). Yapılan çalışmada ise azasitidin kombinasyonu ile venetoklaks tedavisi alan hastaların median sağ kalım 6.57 ay, desitabin kombinasyonu alanlarda 5.3 ay, düşük doz sitarabin kombinasyonu alanlarda ise 7 ay olduğu gözlemlenmiştir. Daha önceden yapılmış çalışmalarla karşılaştırıldığında düşük doz sitarabin tedavisindeki genel sağ kalımındiğer kombinasyonlara göre daha iyi olduğu gözlenmiştir. Sonuç: Düşük doz sitarabin ve azasitidinin venetoklaks ile olan kombinasyonları intensif tedavi verilemeyen hastalarda uygun bir tedavi seçeneği olabilir. Bu konuda hasta sayısının fazla ve grup dağılımının daha homojen olduğu çalışmalara ihtiyaç bulunmaktadır.  Erişkin Akut Lösemiler P-178 gözlemlenmiş olup, 2 hastada posakonazol profilaksisine rağmen mukormiköz saptanmıştır. Referans Numarası: 540 İNTENSİF TEDAVİ VERİLEMEYEN AKUT MYELOİD LÖSEMİ HASTALARINDA VENETOKLAKS TEDAVİSİ SONUÇLARI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Soykan Biçim1, Emin Kaya1, İrfan Kuku1, Mehmet Ali Erkurt1, İlhami Berber1, Ahmet Kaya1, Emine Hidayet1, Salih Cırık1 İnönü Üniversitesi Turgut Özal Tıp Merkezi Erşkin Hematoloji Kliniği 1 Özet: Venetoklaks başta kronik lenfositik lösemi, akut myeloid lösemi ve yüksek riskli miyelodisplastik sendrom gibi hastalıklarda kullanılabilen selektif B hücreli lenfoma (Bcl 2) inhibitörüdür. Çalışmada akut myeloid lösemide hipometile edici ajanlar veya düşük doz sitarabin ile kombine olarak kullanılabilen bu ilacın tedavi yanıtlarının karşılaştırılması amaçlanmıştır. 21 hasta azasitidin, 10 hasta desitabin, 5 hasta ise düşük doz sitarabin tedavisi almışlardır (n=36). 33 hastada tedavi süresince antifungal profilaksisinde posakonazol kullanılmıştır. Düşük doz sitarabin ve azasitidin kombinasyonlarının desitabin kombinasyonlarına göre daha uzun sağ kalım süresine ulaşabildikleri gözlemlenmiştir. Anahtar kelimeler: Venetoclax, Azacytidine, Decitabine, Cytarabine, Acute Myeloid Leukemia Kaynaklar 1. DiNardo CD, Jonas BA, Pullarkat V, Thirman MJ, Garcia JS, Wei AH, et al. Azacitidine and Venetoclax in Previously Untreated Acute Myeloid Leukemia. New England Journal of Medicine. 2020;383(7):617-29. 2. DiNardo CD, Maiti A, Rausch CR, Pemmaraju N, Naqvi K, Daver NG, et al. 10-day decitabine with venetoclax for newly diagnosed intensive chemotherapy ineligible, and relapsed or refractory acute myeloid leukaemia: a single-centre, phase 2 trial. The Lancet Haematology. 2020;7(10):e724-e36. 3. Wei AH, Montesinos P, Ivanov V, DiNardo CD, Novak J, Laribi K, et al. Venetoclax plus LDAC for newly diagnosed AML ineligible for intensive chemotherapy: a phase 3 randomized placebo-controlled trial. Blood. 2020;135(24):2137-45. Tablo 1. Tüm hasta gruplarında sağ kalım grafiği Giriş: Venetoklaks başta kronik lenfositik lösemi, akut myeloid lösemi (AML) ve yüksek riskli miyelodisplastik sendrom gibi hastalıklarda kullanılabilen selektif B hücreli lenfoma (Bcl 2) inhibitörüdür. Başta yaşlı hastalar olmak üzere AML tedavisinde daha güçlü ve hedefe yönelik ilaç ve tedavi protokollerine ihtiyaç duyulmaktadır. Bu amaçla hastalığın tedavisinde kullanıma sunulan venetoklaks ile kombine edilen ajanların tedavi yanıtları karşılaştırılmıştır. Materyal ve Metod: Çalışmada kullanılan veriler İnönü Üniversitesi, Turgut Özal Tıp Merkezi, Erişkin Hematoloji Kliniğinde yatarak tedavi gören hastaların elektronik ve yazılı hasta kayıtlarının retrospektifincelenmesi ile elde edilmiştir. Verilerin istatistiki analizi, genel sağkalım eğrileri SPSS yazılım paketinde (SPSS 21.0 Inc., Chicago, IL, ABD) Kaplan-Meier yöntemi kullanılarak elde edildi. Bulgular: Çalışmada değerlendirilen toplam 36 AML tanılı hastanın %55’i erkek (n=20), %45’i kadın (n=16) hastalardan oluşmaktadır. Medyan yaş 71 (n=36-89), median sağ kalım 6.67 ay (n=1-19 ay) olarak gözlemlenmiştir (Tablo 1). Cinsiyete göre değerlendirildiğinde ise kadınlarda median sağ kalım 7.43 ay, erkeklerde ise 5.59 ay olarak saptanmıştır. Hastalar medyan 3(n=1-10) siklüs tedavi alabilmiştir. 21 hasta azasitidin, 10 hasta desitabin,5 hasta ise düşük doz sitarabin tedavisi almışlardır. 33 hastada tedavi süresince profilaktik olarak posakonazol kullanılmıştır. Azasitidin kombinasyonu ile venetoklaks tedavisi alan hastaların median sağ kalım 6.57 ay, desitabin kombinasyonu alanlarda 5.3 ay, düşük doz sitarabin kombinasyonu alanlarda ise 7 ay olduğu gözlemlenmiştir (Tablo 2). Hastaların tamamına yakınında (n=%92.7) grade 2 ve üstünde nötropeni 335 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 2. Kombine ajana bağlı sağ kalım grafiği Kaynaklar 1. Tang C., Shen Y., Soosapilla A., Stephen P, Mulligan SP. Monoclonal B-cell lymphositosis -a review of diagnostic criteria,biology,natural history and clinical management Leuk Lymphoma. 2022. 2. Lymphoproliferative Disorders; Angel A., Vaillant J., Stang CM.In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. 3. Hallek M., Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-179 Referans Numarası: 541 GENÇ BİR HASTADA MONOKLONAL B LENFOSİTOZA EŞLİK EDEN SMALL LENFOSİTİK LENFOMA: OLGU SUNUMU Ceyda Özçelik Şengöz1, Gül Cebecioğlu Hasançebi2, Emre Aksu1, Merve Kestane1, Derya Selim Batur3, Nergiz Erkut1, Özlen Bektaş1, Mehmet Sönmez1 Şekil 1. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi,iç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Trabzon Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 2 Monoklonal B hücreli lenfositoz, periferik kanda 3 aydan fazla süreyle lenfadenopati,sitopeni, organomegali ve ekstrameduller tutulum olmaksızın 5000 hücre/ µL ün altında klonal B lenfositlerin olduğu KLL öncülü bir tablodur. 6-7 yıllık takiplerde %15 oranında KLL’ye dönüşüm riski taşımaktadır. Small lenfositik lenfoma’da (SLL) KLL’den farklı olarak periferik kanda lenfositoz olmaksızın kemik iliği infiltrasyonu ve lenf nodu tutulumu gelişebilmektedir. Bu vaka takdiminde KLL’ye dönüşüm olmaksızın SLL gelişen monoklonal B lenfositozlu bir hasta sunuldu. 30 yaşında erkek hasta, servikal, inguinal, aksiller yaygın lenfadenopatiler ve eşlik eden gece terlemesi, kilo kaybı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Tam kan sayımında beyaz küresi 10170/ µL (nötrofil 5320/µL, lenfosit:4050/ µL), Hb:14,6 gr/dl, Plt:179000/ µL, kreatinin 1.17 mg/dL idi. Sağ inguinal bölgeden yapılan eksizyonel biyopsi sonucu immünhistokimyasal çalışmada CD20(+), CD5(+), CD23(+), bcl-2(+), CD3(-), bcl-1 (-), Ki-67 proliferasyon merkezlerinde yüksek olarak izlenmekte olup bulgular B hücreli small lenfositik lenfoma/kronik lenfositik lösemi ile uyumlu olarak rapor edildi (Şekil-1). Kemik iliği aspirasyon incelenmesinde %32 oranında izlenen olgun görünümlü lenfositler akımsitometrik incelemede CD23+, CD20+, CD19+, CD5+, CD43+, CD200+, LAİR+, CD25-, CD103-, CD10-, CD38-, FMC – olarak saptandı (Şekil-2). Kemik iliği biyopsisi patolojik değerlendirilmesinde CD20+, CD3-,CD5+,CD23+, Cyclin D1- nodülerinterstisyel tarzda küçük neoplastik lenfoid hücre infiltrasyonu izlenmekteydi (Şekil-3). PET CT değerlendirmede supra ve infradiafragmatik tüm lenf nodu bölgelerinde artmış FDG tutulumu olan en büyüğü 4cm olan multiple lenf nodları izlendi. Genetik tetkiklerinde kromozom analizi 46 XY olup, t(11;14)(q13;q32),IGH/CCND1, Del 17p13.1(p53), Monozomi/ Trizomi 12, Del 13q 14.3, t(8;14)(q24;q32)-IGH/MYC saptanmadı. Hasta semptomatik olduğu için Rituksimab-Bendamustin tedavisi planlandı. 3 kür sonrası takiplerinde semptomlarının düzeldiği ve fizik muayenesinde lenfadenopatilerin kaybolduğu izlendi. Tedavisi halen devam etmektedir. Şekil 2 Monoklonal B lenfositoza eşlik eden SLL genç yaşlarda oldukça nadir olarak görülmektedir. Bu vaka takdiminde monoklonal B lenfositozun KLL’ye dönüşüm seyrinde izlenen genetik değişim olmaksızın eşlik eden SLL olgusu tanımlandı. Anahtar kelimeler: monoklonal B lenfositoz, small lenfositik lenfoma, genç Şekil 3. 336 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-180 Referans Numarası: 37 KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ HASTALARINDA İBRUTİNİB KULLANIMI: TEK MERKEZ DENEYİMİ Ömer Ekinci1, Ali Doğan2 Medicana İnternational İstanbul Hastanesi, Kök Hücre Nakil Ünitesi Yüzüncü Yıl Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Amaç: İbrutinib, bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitörü olup relaps / refrakter (R/R) kronik lenfositik lösemi (KLL) tedavisinde önemli etkinlik ve sağkalım yararı gösterilen bir ilaçtır. Bu çalışmada amacımız KLL hastalarında ibrutinib tedavisinin etkinliğini, sağkalıma katkısı ve yan etkilerini araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya hematoloji kliniğimizde KLL tanısıyla takip edilen ve ibrutinib kullanan 18 hasta dâhil edildi. Hastaların bilgileri hastane bilgi sistemi ve dosyaları kullanılarak retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik özellikleri, laboratuvar bulguları, takip süresi, yanıt durumları ve yan etkiler incelendi. Bulgular: Hastaların 16’sı (%88.9) erkek, 2’si (%11.1) kadın olup ortalama yaş 66±2 (40-83) idi. Hastalar ibrutinib öncesi medyan 2 (1-4) sıra kemoterapi almıştı. İlk kemoterapiden sonra ibrutinibin başlandığı zamana kadar geçen ortalama süre 17±4.8 (9-29) ay idi. Tedavi anındaki RAİ evrelemesine göre 3 (%16.3) hasta evre III, 15 (%83.3) hasta evre IV olarak izlendi. Yine tedavi sırasında hastaların 5 (%27.8) tanesinde 17p (del) vardı. Tedavi yanıt oranları olarak CR, PR, SD ve PD sırasıyla 6 (%33.3), 8 (%44.4), 0 ve 4 (%22.3) olarak bulundu. Tedavi yan etkisi olarak atrial fibrilasyon hiçbir hastada görülmezken, nötropeni, trombositopeni, hipertansiyon, pnömoni ve kanama bazı hastalarda ve çoğunlukla düşük derecelerde (grade I-II) görüldü. Değişkenler içinde sadece bulky kitle varlığının sağkalım üstüne etkisi olduğu görüldü. Bulky kitlesi olan ve olmayan hastalardaki medyan sağkalımlar sırasıyla 18 ay ve 25 ay idi (p=0.05). Yanıt olarak CR, PR ve PD gelişen hastalardaki medyan sağkalımlar sırasıyla 25 ay, 18 ay ve 3 ay idi. Yanıt ile sağkalım arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.001). Hastaların medyan genel sağ kalımı 25 (14.7-35.2) ay, 1 yıllık sağkalım %72 iken, 2 yıllık sağkalım %60 saptandı. Tartışma ve Sonuç: İbrutinib KLL hastalarının ilk sıra tedavisinde etkin olarak kullanılmaktadır. R/R KLL hastalarında ibrutinibin etkinliği ile ilgili yapılan çalışmalarda 1 yıllık genel sağkalım %92 ve 2 yıllık genel sağkalım %76 olarak bulunmuştur. Dolayısıyla ibrutinib şu anda R/R KLL için de oldukça etkili bir tedavi olmaya devam etmektedir. Bu çalışmamızda; sağkalım verileri literatüre göre daha düşük olmakla birlikte, kabul edebilir tedavi yanıt oranları ve bunun yanında düşük yan etki düzeyleri elde ettiğimizi gözlemledik. Anahtar kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, ibrutinib Materyel-Metod: Çalışmamıza hastanemiz hematoloji polikliniğine ayaktan başvuran ve tanısı son bir yıl içinde, patolojik olarak ve mutasyon tespiti ile konmuş 20 PV tanılı hasta alındı. Hastalar sosyoekonomik olarak gruplandırılmadı, tüm sosyoekonomik gruplardan hastalar çalışma hakkında bilgilendirilip onayları alınarak çalışmaya dahil edildi. Bilinen ek hastalığı olan hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Hastaların labaratuvar değerleri standart kurallara uyularak elde edildi. Hastaların tansiyon değerleri kurallara uygun olarak bir hafta boyunca takip edilip ortalamaları alındı. Çalışma esnasında hipertansiyonu, diyabetes mellitusu ya da hiperlipidemisi olduğu görülen hastalar ileri tetkik ve tedavi amaçlı uygun branşlara yönlendirildi. Veriler kaydedildi ve SPSS 25.0 kullanılarak analiz edildi. Değerler ortalama ± standart sapma olarak gösterildi. Sonuçlar: Çalışmaya katılan 20 hastanın 12’si (%60) metabolik sendrom tanı kriterlerine uymaktadır. Ükemizde, 2004 yılında yapılan METSAR (Türkiye Metabolik Sendrom Araştırması) sonuçlarına göre 20 yaş ve üzerindeki erişkinlerde metabolik sendrom sıklığı %35 olarak saptanmıştır(4). Tartışma: Leiba ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada 1967 ve 2011 yılı arasında İsrail’de yaşayan tüm adelosan bireylerin verileri incelenmiştir. Adelosan dönemde vücut kitle indeksi %95 yüzde oranının üzerinde olan genç bireylerde myeloproliferatif hastalık riskinin artmış olabileceği saptanmış olup bizim çalışmamızdan farklı olarak PV ayrı değerlendirlmemiş ve sadece adelosan bireyler çalışmaya alınmıştır(5). Allahverdi ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada 4621 makale incelenmiş, obezite ve sigara kullanımın myeloproliferatif hastalık sıklığını artırdığı görülmüş ancak bu çalışmada obezitenin PV üzerinde anlamlı artış yaptığı gözlenmemiştir (6). Çalışmamızda sadece obezite değerlendirilmemiş olup PV tanılı hastalarda daha önce toplum genelinde belirlenen değerlerden daha yüksek oranda metabolik sendrom görülmüştür. Ancak çalışmada kontrol grubu yoktur. Metabolik sendromda görülen parametrelerin PV etiyolojisinde rolü olabileceğine dair ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: polisitemia vera, metabolik sendrom Kaynaklar 1. Spivak JL. How I treat polycythemia vera. Blood. 2019;134(4):341-352.1 2. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, Passamonti F, Silver RT, Hoffman R, et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia. 2018;32:1057–69. 3. Wang, H.H.; Lee, D.K.; Liu, M.; Portincasa, P.; Wang, D.Q. Novel Insights into the Pathogenesis and Management of the Metabolic Syndrome. Pediatr. Gastroenterol. Hepatol. Nutr. 2020, 23, 189–230 4. Oğuz A, Altuntaş Y, Karsidağ K, Güleç S, Temizhan A, Akalın AA, et al. The prevalence of metabolic syndrome in Turkey. Obesity Reviews 2010; 11: 486. 5. Leiba A, Duek A, Afek A, Derazne E, Leiba M. Obesity and related risk of myeloproliferative neoplasms among israeli adolescents. Obesity (Silver Spring). 2017; 25: 1187- 1190 6. Allahverdi, N.; Yassin, M.; Ibrahim, M. Environmental Factors, Lifestyle Risk Factors, and Host Characteristics Associated With Philadelphia Negative Myeloproliferative Neoplasm: A Systematic Review. Cancer Control 2021, 28, 10732748211046802  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-181 Referans Numarası: 543 POLİSİTEMİA VERA TANILI HASTALARDA METABOLİK SENDROM GÖRÜLME SIKLIĞI Cem Selim , Buğra Sağlam , Murat Çınarsoy 1 1 1 Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 Giriş-Amaç: Polisitemia vera (PV), JAK2 somatik mutasyonları sonucu görülen en yaygın miyeloproliferatif neoplazm olup oluşan eritrositoza bağlı olarak arteriyel ve venöz tromboz ile komplikedir. Bu mutasyonun etiyolojik nedenleri tam olarak aydınlatılamamıştır (1,2) Metabolik sendrom, tanımı gereği, bir hastalık değildir, ancak abdominal obezite, hiperglisemi, hipertrigliseridemi, hipertansiyon ve düşük yüksek yoğunluklu lipoprotein kolesterol düzeyleri dahil olmak üzere bireysel metabolik risk faktörlerinin bir kümelenmesidir. Bu risk faktörleri, tip 2 diyabet, kardiyovasküler hastalık gibi birçok hastalığın prevalansını önemli ölçüde artırabilir (3). Daha önce obezite ile miyeloproliferatif neoplazmlar arasındaki ilişkiyi araştıran az sayıda çalışma olsa da PV ile metabolik sendrom arasında ilişki olup olmadığını araştıran sınırlı sayıda çalışma vardır. Biz de çalışmamızda olası metabolik sendrom ile PV ilişkisini araştırdık. 337 Tablo 1. IDF’ye (International Diabetes Federation) göre metabolik sendrom kriterleri Obezite Bel çevresi Avrupalı erkekler için 94 cm, avrupalı bayanlar için 80 cm üzeri olması Trigliserid 150 mg/dl üzeri olması HDL-C Kan Basıncı Erkeklerde 40 mg/ Sistolik kan basıncı dl, bayanlarda 50 130 veya diyastolik mg/dl altı olması kan basıncı 85 mmHg üzeri olması Plazma Glukoz 100 mg/dl üzeri olması ya da önceden tanılı olması Tablo 2. Çalışmaya dahil edilen hastaların değerlerinin ortalaması YAŞ AÇLIK KAN ŞEKERİ HBA1C HDL TRİGLİSERİD LDL BOY KİLO BEL ÇEVRESİ TANSİYON VÜCUT KİTLE İNDEKSİ Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri 55,5 113,5 6,43 34,7 187 121,7 164,7 cm 79,7 kg 99,85 cm 126/78,5 mmHg 29,0 POSTER BİLDİRİLER  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları 3. Previtali E, Bucciarelli P, Passamonti SM, Martinelli I. Risk factors for venous and arterial thrombosis. Blood Transfusion. 2011;9(2):120. P-182 4. Rabinovich A, Cohen JM, Prandoni P, Kahn SR. Association between thrombophilia and the post-thrombotic syndrome: a systematic review and meta-analysis. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2014 Jan 1;12(1):14–23. Referans Numarası: 95 TROMBOFİLİ TARAMASI YAPILAN HASTALARDA TARAMA ENDİKASYONU VE SONUÇLARIN LİTERATÜR İLE KARŞILAŞTIRILMASI Aşir Eren Seven1, Murat Yıldırım2, Deniz Torun3, İlker Taşçı1 Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı 3 Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbı Genetik Anabilim Dalı. 1 5. Ocal I, Sadeghi A, Diagnosis RPM, 1997 undefined. Risk of venous thrombosis in carriers of a common mutation in the homocysteine regulatory enzyme methylenetetrahydrofolate reductase. Elsevier. Trombofili mutasyon analizi sonuçları 2 Amaç: Antik Yunanca kökenli tromboz (thrombosis) terimi canlılarda bazı kan hücrelerinin bir araya gelerek yapışması, organize olması durumudur(1). Bu durum patolojik olursa mortalite ve morbidite sonuçlanabilirken, kanama gibi bazı durumlarda da fizyolojik olup hayat kurtarıcıdır. Trombofili terimi (Thrombo-philia), hiperkoagübilite durumu ifade etmek etmek için kullanılır. Trombofili tarama endikasyonları yıllardır tam olarak netlik kazanamamış bir konudur, birçok nedenle trombofili taraması yapılmaktadır, buna karşılık güncel literatürde bazı durumlar için trombofili taraması önerilmemektedir(2-5). Biz bu çalışmamızda, trombofili tarama endikasyonlarını, endikasyona göre trombofili saptanma oranlarını, bu tarama endikasyonlarının güncel literatür ile kıyaslamasını yaparak, ülkemiz koşullarına göre maliyet etkin ve efektif trombofili taraması yapılması açısından bilimsel veri kaynağı oluşturmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: 01 Kasım 2016 ile 31 Mayıs 2021 tarihleri arasında çeşitli endikasyonlar ile kalıtsal trombofili düşünülerek Tıbbı Genetik Kliniğine konsülte edilmiş yaklaşık 1900 hasta için kalıtsal trombofili paneli çalışılmıştır. Dışlama faktörleri doğrultusunda kalan 1582 hastanın verisini Tıbbi Genetik Kliniği yazılı kayıtları ve Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesinde olan hastane bilgi yönetim sistemi (FONET) üzerinden retrospektif olarak inceledik. Çalışmaya dahil edilen hastaların tetkik istem endikasyonlarını; konsültasyon istem notları, ICD kodları ve Tıbbi Genetik kliniğindeki yazılı kayıtlar üzerinden değerlendirildik. Ayrıca bu hastaların diğer trombofili parametreleri açısından laboratuvar bulgularını da inceledik. Bunların sonucunda tespit edilen istem endikasyonları güncel literatürlerde önerilen istem endikasyonları ile karşılaştırdık, endikasyonu olmayan vakalar için maliyet hesabı yaptık. Hastanemiz hekimleri tarafından trombofili araştırması talep edilen endikasyonlar Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 1582 vakadan 1034 ünün güncel literatür ile kıyaslandığında trombofili tarama endikasyonuna uygun olmadığı görüldü. 1582 hasta arasında; FVL mutasyonu homozigot 56(%3.5); heterozigot 286(%18.1); PT G20210A mutasyonu homozigot 3(%0.2), heterozigot 87(%5.5), MTHFR C677T mutasyonu homozigot 167 (%10.6), heterozigot 628(%39.7), hasta vardı. 486 hasta içerisinden MTHFR A1298C mutasyonu homozigot 58(%11,9), heterozigot 220(%45.3) hasta vardı. 1038 hasta arasında FXIII V34L mutasyonu homozigot 34 (%27,5), heterozigot 285 (27.5) hasta vardı. 1034 hasta içerisinde PAI-1 gen polimorfimizmi 4G/4G 261(%25,2), 4G/5G 498 (%48.1), 5G/5G 275(%26.6) hasta vardı. Toplam da fazla maliyet Haziran 2022 tarihindeki güncel SUT (Sağlık Uygulama Tebliği) fiyatlarına göre 191.363 TL olarak saptandı. En fazla trombofili taramasının DVT/ Tromboflebit, abortuslar, arteriyel trombozlar ve infertilite nedeniyle yapılmış olduğunu saptadık. Endikasyon dışı en sık istem yapılan durumun abortus öyküsü nedeniyle olduğunu saptadık (406 (%25,7)). Trombofili tarama endikasyonlarını göz önünde bulundurduğumuzda, endikasyonu olanlarda, olmayanlara göre Faktör V ve Protrombin G20210A mutasyonu saptanması açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptadık. (p <0.05) Sonuç: Gereksiz trombofili taraması sağlık sistemine büyük bir yük getirmektedir, trombofili taramasını kılavuzlara göre yaptığımızda, sadece trombofili taramasının yapılmaması önerilen durumları bile göz önünde bulundurduğumuzda bu maliyet yükünün büyük bir kısmından kurtulacağımız görünmektedir. Kalp damar cerrahisi, İç hastalıkları, Göğüs Hastalıkları, Kadın hastalıkları ve Doğum Kliniklerinde eğitim programlarına ‘’Trombofiliye Yaklaşım’’ dersinin müfredata eklenmesi veya Hizmet içi eğitim olarak planlaması uygun bir yaklaşım olabilir. Anahtar kelimeler: Kalıtsal Trombofili, Endikasyon, Tromboz, Kaynaklar 1. Rosendaal FR. Venous thrombosis: A multicausal disease. Lancet. 1999 Apr 3;353(9159):1167–73. 2. Lijfering WM, Flinterman LE, Vandenbroucke JP, Rosendaal FR, Cannegieter SC. Relationship between venous and arterial thrombosis: A review of the literature from a causal perspective. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2011 Dec 23;37(8):885–96. 338 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Trombofili Tarama Endikasyonları ve Mutasyon Analizi sonuçları dağılımı Trombofili tarama endikasyonu olmayan hastaların, literatüre göre trombofili taraması önerilmeyen durumlar açısından dağılımı.  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-183 Referans Numarası: 357 NADİR BİR VAKA PROSTAT LENFOMASI OLGU SUNUMU Sena Beyazyıldırım Besli1, Burcu Altındağ Avcı1, Seval Akpınar1, Burhan Turgut1 Tekirdağ Namık Kemal Üniversitesi Hastanesi Hematoloji Bölümü 1 Trombofili Tarama Endikasyonları ve Mutasyon Analizi sonuçları arasındaki ilişki Trombofili tarama endikasyonu varlığına göre FVL mutasyon analizi ve PT G20210A mutasyon analizi Prostat lenfoması nadir görülmekte olup, tüm prostat tümörlerinin %0,09’u, tüm Non-Hodgkin lenfomaların %0,1’ni oluşturmaktadır. Hastalar genellikle sık idrara çıkma, idrar tutamama gibi alt üriner sistem semptomlarıyla başvururlar. Nadir görüldükleri ve başvuru sırasında spesifik olmayan semptomları nedeniyle genellikle benign prostat hiperplazisi veya kronik prostatitden ayırt edilemez ve bu da tanıda önemli gecikmeye yol açar. Tümör orijinine göre prostat lenfoması primer ve sekonder olarak sınıflandırılır. Primer prostat lenfoması daha nadir görülür. Diffuz Büyük B-hücreli Lenfoma, primer formun en sık tipidir. Tedavisi ile ilgili prospektif çalışmalar olmamakla beraber, kemoterapi ana tedavi yaklaşımıdır. Cerrahi ve radyoterapi tedavi algoritmasında yer alabilmektedir. Bu yazıda 41 yaşında primer prostat lenfoma tanısı alan bir hastayı bildirdik. Olgu Sunumu: Yaklaşık 1 yıldan beri idrar kaçırma ve idrar yapmada zorluk şikayetleri olan 41 yaşındaki erkek hasta üroloji polikliniğine başvurdu. Sistemik semptomları olmayan hastanın batın bilgisayarlı tomografisinde prostat boyutları artmış ve parankimi heterojen olarak saptanmış, serum serbest PSA düzeyi 3.9 ng/ml, kreatin değeri 0.79 mg/dl olarak ölçüldü. Ocak 2022 tarihinde transüretral prostat rezeksiyonu (TUR-P) yapılan hastanın patolojik incelemesinde yüksek proliferatif aktiviteye sahip diffuz büyük B hücreli lenfoma saptandı. Ki 67 indexi %90, CD20 pozitif, c-myc %10 pozitif, CD10 pozitif, bcl-2 %30, bcl6 %40 pozitif olarak değerlendirildi. 17 şubat 2021 tarihinde çekilen PET-CT’de boyunda bilateral servikal level2a, level 2b, level3 ve submandibular alanda en büyüğü sağda level2a da yaklaşık 16x10 mm boyutlarındaki lenf nodlarında artmış FDG tutulumu izlenmiş(SUVmax:2) olup reaktif olarak değerlendirildi. Kemik iliği biyopsisinde lenfoma tutulumu olmayan hastaya 1 Mart 2022 tarihinde R-EPOCH tedavisi başlandı. 4 kür R-EPOCH sonrası 23 Haziran 2022 tarihinde çekilen PET-CT’sinde patolojik FDG tutulumu izlenmemiştir. Hastanın kemoterapisinin 6 küre tamamlanması son 2 kürün R-CHOP olarak verilmesi ve ardından hastanın radyasyon onkolojisine radyoterapi açısından gönderilmesi planlandı. Tartışma: Prostat lenfomasının klinik tablosu, diğer prostat hastalıklarına benzer şekilde alt üriner sistem obstrüktif semptomları ile karakterizedir. Prostat lenfomalı hastaların genel olarak yaş ortalaması 60 yaşından büyük olmakla birlikte bizim vakamız 41 yaşındaydı. Daha önce prostat lenfoma tanısı olan hastalarda sistemik semptomlar nadir olarak görülür. Bildirilen neredeyse tüm vakalarda prostat lenfoma tanısı, ancak doku kesitleri incelendikten sonra konuldu. Bizim vakamızda da sistemik semptomlar mevcut değildi ve lenfoma tanısı biyopsi sonucuyla konmuştu. Prostat lenfomalarında en sık görülen histolojik alt tip bizim hastamızda olduğu gibi diffuz büyük B hücreli lenfomadır. Prostat lenfomasında serum PSA düzeyinin yüksekliği beklenen bir durum değildir. Bizim olgumuzda da PSA yüksekliği mevcut değildi. Prostat lenfomasının tedavisi ile ilgili prospektif çalışmalar yoktur. Ön plandaki tedavi seçeneği kemoterapidir. Prognoz genel olarak kötü olsada, lenfomanın histolojik tipi ve tümörün evresi ile ilişkilidir. 339 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Anahtar kelimeler: Yetişkin, Prostat Neoplazmaları / patoloji*,Prostat Neoplazmaları / tedavisi  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler Kaynaklar P-185 1)Özlem Maral, Didem Karaçetin, Öznur Aksakal, Oktay Incekara. Primary prostat lymphoma (olgu sunumu). Med Bull Sisli Etfal Hosp. 2007; 41(1): 49-51 2) Corge, Sacit Nuri, et al. “Prostatın primer non-Hodgkin foliküler lenfoması: Bir olgu sunumu: Prostatin primer Non-Hodgkin folikiler lenfomasi: Olgu sunumu.” Türk Üroloji Dergisi, cilt. 40, hayır. 1, Mart 2014, 3) Nazan özsan, Banı Sarsık ve ark. Prostat biyopsisinde teşhis edilen intravasküler büyük B hücreli lenfoma: bir olgu sunumu. Türk J Hematol. 2014 Aralık; 31(4): 403–407. 5 Aralık 2014  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-184 Referans Numarası: 545 OLGU SUNUMU İlkan Şanlı1, Benginur Sökmen1, Yusuf Ulusoy1, Öykü Arslan1, Mehmet Günhan Tekin1, Yasemin Özgür1, Mesut Ayer1 Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi 1 Yirmi üç yaşında Nijeryalı, siyahi, erkek hasta Mayıs 2022’de hastanemiz acil servisine yüzünde ve boynunda şişlik, nefes darlığı, göz ve dudak şişliği şikayetleriyle başvurdu. Başvurudan 3 ay önce boynunda şişlik ve ateşlenme şikayeti ile başka bir merkeze başvurmuş ve sol aksiller lenf bezi biyopsisinde yüksek dereceli lenfoid infiltrasyon saptanmış ancak kesin tanıya gidilememiş. Kan tetkiklerinde hemoglobin 7,0 g/dl, trombosit 71000/mm3, lökosit 8000/mm3, laktat dehidrojenaz 444 U/ml, ürik asit 12 mg/dl saptandı. Hastanın lenf bezi biyopsi preparatı konsülte edildi, immunhistokimyasal olarak yaygın anaplastik lenfoma kinaz (ALK) ve %80 oranında CD30 pozitifliğiyle birlikte T hücreli anaplastik büyük hücreli lenfoma tanısı konuldu. Hastanın sağlık sigortasının olmaması ve ekonomik nedenlerinden ötürü pozitron emisyon tomografisi çekimi yapılamadı, evreleme için çekilen tüm vücut bilgisayarlı tomografide evre 3 hastalık saptandı. Sağlık sigortası olmadığından hastaya mayıs 2022’de birinci kür siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, etoposid, metilprednizolon (CHOEP) kombinasyonundan oluşan kemoterapi başlandı. Hafif derecede gözlenenler dışında tedavi komplikasyonu görülmeyen hastanın boynundaki kitle lezyonları ve şikayetlerinde belirgin bir klinik gerileme gözlendi. Tedavisini aksatan hasta temmuz 2022’de ikinci kür tedavisi için başvurduğunda boynunda ülserasyon ve bu bölgeden sağ yanağına uzanan ödematöz görünüm mevcuttu. İkinci kür CHEOP tedavisi temmuz 2022’de verildi ancak klinik bir yanıt alınamadı. Ekonomik sebepler nedeniyle hastaya bendamustin tedavisi verildi fakat bu tedavi ile de anlamlı yanıt alınamadı. Hastanın boyun bölgesine palyatif amaçla 10 gün boyunca günlük 300 santigrey (cGy) dozunda radyoterapi uygulandı. Hastada belirgin bir yanıt gözlenmedi ve ödem nedeniyle gözleri tamamen kapandı, klinik durumu da kötüleşti. Bunu üzerine yasal prosedürler çerçevesinde Takeda şirketi ile iletişime geçildi ve hastaya şirket bağışı kapsamında Brentuximab Vedotin (BV) başlandı. Bu tedavi sonrası klinik açıdan dramatik bir iyileşme oldu. Tedavinin 3. gününde boyun ve yüz bölgesindeki kitleleri gerileyen hasta gözlerini açıp kapatabilmekteydi. Tedavinin 6. gününde BV öncesi ağrı palyasyonu amaçlı kullanılan epidermal fentanil tedavisine hastanın gereksinimi azaldı. Hastaya BV tedavisinin aynı kapsamda devamı ve toplamda 16 küre kadar verilmesi planlanmaktadır. Ancak ekonomik sebeplerden dolayı hastaya kök hücre nakli planlanmamıştır. Göçmenlerin ve turistlerin yoğun olarak bulunduğu İstanbul’a aynı zamanda sağlık turizmi amacıyla da çeşitli ülkelerden hastalar gelmektedir. Bu hastaların ekonomik açıdan yaşadığı zorluklar optimal tedavilere ulaşım imkanını ortadan kaldırmaktadır. Olgumuz kılavuzlarca ilk sıra BV ile kombine kemoterapinin önerildiği ALK pozitif bir T hücreli lenfoma hastasıdır ancak BV’ye erişimimiz şartları zorlayarak 3. sırada sağlanabilmiş ve bu tedaviden oldukça iyi yanıt alınmıştır. Olgu primer refrakter olarak kabul edildiğinde bu aşamadan sonra hastaya, yanıtı BV ile olabildiğinde derinleştirip otolog kök hücre nakli yapılması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Brentuximab Vedotin, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Etoposide, Prednisolone, Vincristine Referans Numarası: 334 ÇOCUKLUK ÇAĞI HEMATOLOJİK KANSERLERE YATKINLIĞIN KLİNİK EKZOM DİZİLEME İLE AYDINLATILMASI Ufuk Amanvermez1, 2, Gizem Şentürk2, 3, Cengiz Canpolat4, Büşra Ünal5, Uğur Özbek2, 6, Özkan Özdemir2, 7, Nihat Buğra Ağaoğlu5, Özden Hatırnaz Ng2, 3 1 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Genom Çalışmaları Tezli Yüksek Lisans Programı, İstanbul, Türkiye 2 Acıbadem Üniversitesi Nadir Hastalıklar ve Yetim İlaçlar Uygulama ve Araştırma Merkezi (acurare) İstanbul, Türkiye 3 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 4 Acıbadem Altunizade Hastanesi, Çocuk Onkoloji ve Hematolojisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 5 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 6 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı İstanbul, Türkiye 7 Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, İstanbul, Türkiye Giriş: Kalıtsal çocukluk çağı kanserleri, ailede kalıtılan varyantlardan ortaya çıkan ve ailede başka bireyleri de etkileyebilen kanser türleridir. Kalıtsal çocukluk çağı kanserlerine örnek olarak retinoblastoma, glionöronal tümör, Wilms’ tümörü, lösemi, lenfoma verilebilir. Bunların içerisinden lenfoma ve akut lenfoblastik lösemi (ALL) %39’unu oluşturmaktadır. Yeni nesil dizileme, kansere sebep olan veya olabilecek varyantlar tespit edilerek hem tanı hem de genetik danışma açısından yarar sağlamaktadır. Bu çalışmada ise kanser hikayesi olan üç farklı aileden klinik ekzom dizileme kansere yatkınlığa neden olabilecek aday varyantların tespit edilmesi hedeflenmiştir. Metot: Bu çalışmaya Acıbadem Üniversitesi, Altunizade Hastanesi, Çocuk Hematoloji birimine başvuran ve aile öyküsü pozitif üç aile dahil edilmiştir. Aileler Jongman kriterlerine göre değerlendirilmiş, aile ağaçları alınmış ve indeks vaka ile etkilenmiş ya da etkilenmemiş aile bireylerinden 5cc periferik kan örnekleri toplanmıştır. Hastaların üçü de kız ve ortanca yaşları 14 (min:12-max:17)tür. Hastalardan ikisi ALL tanısı, diğer hastaysa lenfoma tanısı almıştır. İndeks vakalar, DNA izolasyonunu takiben yaklaşık 4000 genin incelendiği klinik ekzom paneli ile çalışılmış ve ham veri (.fastq) ACUGEN Analiz Akışı (https://github.com/AcuRARE/acugen) prosedürü ile anlamlandırılmıştır. Filtreleme esnasında ACURARE ekibi tarafından oluşturulmuş kansere yatkınlık genleri listelerinin yanı sıra literatür verileri de kullanılmıştır. Tüm aday varyantlar ACMG kriterlerine göre sınıflandırılmıştır. Aday varyantlar doğrulama amacıyla Sanger dizileme ile çalışılmış ve ham veriler CLC Main Workbench 21 ile analiz edilmiştir. Bulgular: Yapılan filtrelemeler sonucunda üç ailede toplam beş aday varyant belirlenmiştir. Lenfoma tanılı 12 yaşındaki hastada MLH1 geninde daha önce bildirilmemiş heterozigot bir varyant (MLH1: c.1459C>T: p.Arg487Ter) tespit edilmiş ve patojenik olarak sınıflandırılmıştır. ALL tanılı 13 yaşındaki hastada NKX2-1 geninde daha önce bildirilmemiş ve muhtemel patojenik olarak sınıflandırılan heterozigot bir varyant (NKX2-1: c.110A>C: p.His37Pro), ABCC6 genindeyse patojenik olarak sınıflandırılan heterozigot bir varyant (ABCC6: c.4070G>A: p.Arg1357Gln) belirlenmiştir. Diğer ALL tanılı 17 yaşındaki hastadaysa BRCA2 geninde daha önce bildirilmemiş klinik önemi belirsiz (VUS) heterozigot bir varyant (BRCA2: c.3367A>G: p.Ser1123Gly), FOXE2 genindeyse daha önce bildirilmemiş heterozigot bir varyant (FOXE2: c.508_514del: p.Ala170ProfsTer195) tespit edilmiş ve muhtemel patojenik olarak sınıflandırılmıştır. Tüm aday varyantlar indeks olgularda Sanger dizileme ile doğrulanmış ve segregasyon analizleri gerçekleştirilmiştir. Tartışma: MLH1 geni DNA yanlış eşleşme tamir mekanizmasında rol alan bir gendir. NKX2-1 tiroide özgü genlerin ekspresyonunu düzenlerken, ABCC6 ATP bağlayıcı kaset taşıyıcılar süperailesindedir ve farklı proteinlerin taşınmasında rol almaktadır. BRCA2 geni ise DNA tamir mekanizmasında rol almaktayken, FOXE1 farklı kanserlere yatkınlıkta rol oynadığı bildirilmiştir. Çalışmamızda belirlenen tüm aday varyantların klinik ile uyumlu oldukları gözlenmiştir. Aynı zamanda belirlenen aday varyantların ailelerin kanser hikayeleriyle uyumlu olduğu tespit edilmiştir. Bu veriler ışığında ailelere kanser genetik yatkınlığına yönelik genetik danışma diğer aile üyelerinde koruyucu tarama tetkiklerinin uygulanması sağlanabilir. Bunun yanında, klinik ekzom dizileme ile de kalıtsal kanser varyantlarının tespit edilebildiği gösterilmiştir. Anahtar kelimeler: Çocukluk kanserleri, Kalıtsal kanserler, Kanser yatkınlığı 340 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / İmmunofenotipleme P-186 Referans Numarası: 416 AKIM SİTOMETRİDE DÜŞÜK PERFORİN EKSPRESYONU GÖSTERİLMESİ İLE TANISINI ALMIŞ AİLEVİ HEMOFAGOSİTİK LENFOHİSTİOSİTOZ TİP-2 VAKASI Hasan Fatih Çakmaklı1, Elife Çoban2, Şule Haskoloğlu3, Talia İleri1, Melek Yaman Ortaköylü1, Yasemin Ülger4, Nükhet Yürür Kutlay4, Figen Doğu3, Elif İnce1, Aydan İkincioğulları3, Mehmet Ertem1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 2 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabili Dalı, Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı 4 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Anabilim Dalı 1 Giriş: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), histiositoz grubu hastalıklar içinde sitotoksik T-lenfositler ve NK hücrelerin fonksiyonlarında bozulma, makrofaj ve T-lenfositlerin hiperaktivasyonu proinflamatuvar sitokinlerin aşırı üretimi ve hemofagositoz sonucu ateş hepatosplemomegali (HSM) ve sitopeninin ortaya çıktığı bir klinik sendromdur. Primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Klinik ve laboratuvar bulguları birçok durum ile karışabilmesi nedeniyle tanıda gecikmeler sonucu, etkili tedavinin geç başlamasına ikincil mortalite-morbiditede artış yaşanmaktadır. Bu vaka sunumunda Ailevi HLH tanısından şüphelenilen bir hastanın tanısının akım sitometri ile tanısının hızlıca Tip 2 Ailevi HLH olarak konulması ve etkin tedavi ile başarılı yönetimi bildirilmiştir. Vaka: 2,5 aylık erkek bebek, 2 gündür devam eden ateş, uykuya meyil, emmede azalma nedeniyle dış merkeze başvurarak menenjit?, sepsis ön tanısı ile (L/P yapılmadan)sistemik antibiyotik başlanarak hastaneye yatırılmış. Organomegali ve sitopeni olamayan hastada karaciğer fonksiyon testlerinde ve akut faz yüksekliği dışında patolojik laboratuvar bulgusu yokmuş. Hastanın batın distansiyonu gelişmesi ve genel durumda bozulma olması nedeniyle 2 gün sonra hastanemize metabolik hastalık, sepsis ön tanılarıyla yönlendirildi. Beş gündür 38 derece ateş, uykuya meyil, emmede azalma, karın şişliği nedeniyle hastanemize başvurdu. Aile hikayesi derinleştirildiğinde ikinci derece akrabalığı (1. derece kuzen evliliği) olan anne ve babanın daha önce 2 çocuğunun 1-2 aylık iken karın şişliği ile hastaneye başvurusu sonrası bir, iki gün içinde kaybedildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu orta, septik görünümde, hipotonik, uykuya meyilli, belirgin HSM’si mevcut, kapiller dolum zamanı uzamış olarak değerlendirildi. Hastanın hemogramında normositik anemi ve trombositopenisi, biyokimyasında KCFT ve CRP’si yüksek, hiperferritinemi, hipertrigliseridemi, hipofibrinojenemisi mevcuttu. Ön tanı olarak familyal HLH düşünüldü ve hastaya yapılan kemik iliği aspirasyonunda belirgin hemofagositoz görüldü. Hastadan periferik kandan immünoloji laboratuvarında akım sitometrik inceleme yapıldı ve aynı gün içerisinde hastada perforin ekspresyonunun %0,1 (eşzamanlı sağlıklı kişide %98) olarak tespit edildi (Şekil-1). Ailevi HLH Tip2 tanısı konuldu ve hastaya HLH 2004 protokolü başlandı. Protokol ile kısa bir süre içerisinde hastanın genel durumu iyileşti, nörolojik bulgularında belirgin gerileme ve ilerleyen günlerde kan parametrelerinde normale dönüş gözlendi. Perforin1 geninde c.665A>G(p.H222R) homozigot mutasyonu tespit edilerek tanı genetik olarak doğrulandı. Tam uyumlu aile içi vericisi olan hastanın kemik iliği nakli sonrası 2. ayında genel durumu iyi olarak izlemi devam etmektedir Tartışma: Ailevi HLH tanısının hızlı ve doğru bir şekilde konulmasıyla başlanacak erken ve uygun tedavi ile, mortalitesinin çok yüksek olan hastalığın uygun bir şekilde yönetimi sağlanabilir. Ailevi HLH tanısı için HLH2004 tanı kriterleri kullanılmaktadır. Ancak bu kriterlerin çalışılması zaman almakta, kemik iliği gibi bir kısmı girişimsel işlemler gerektirmekte ve tanı kriterlerinden olan Natural Killer Hücre aktivitesi ve CD25 düzeyi ölçümü her laboratuvarda çalışılmamakta veya çalışması usun süre alabilmesi nedeniyle tanı kriterleri yeterince etkin kullanılamamaktadır. Bu nedenle tanının konulmasında gecikmeler yaşanabilmekte, tanı konulmakta zorlukta yaşanabilmekte ve gecikmeler ilişkili hastanın hayatı tehlikeye girebilmektedir. HLH tanısını hızlandırmak için bazı genetik HLH tipleri için hızlı tarama testleri tanımlanmıştır. Direkt olarak lenfositler tarafından Perforin (Ailevi HLH Tip-2), SLAM İlişkili Protein (SLAM Associated Protein), XİAP (X ilişkili inhibitör apoptosis) proteini ekspresyonu bu amaçla kullanılan hızlı tarama testleridir. Lenfositlerde perforin proteini ekspresyonu yöntemi Ailevi HLH Tip-2 tanısı için %90’ın üzerinde duyarlılık 341 ve özgüllüğe sahiptir. Vakamızda, Ailevi HLH tip-2 tanısı düşük perforin ekspresyonu ile akım sitometrik olarak gösterilmesi tedavinin hızlı, etkin ve başarılı bir şekilde başlanmasını sağlamış ve hastanın kısa sürede tam uyumlu vericiden kemik iliği nakli yapılarak tam tedavi şansının verilmesini sağlamıştır. Anahtar kelimeler: Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Perforin, Flow Cytometry, Kaynaklar Abdalgani M, Filipovich AH, Choo S, Zhang K, Gifford C, Villanueva J, Bleesing JJ, Marsh RA. Accuracy of flow cytometric perforin screening for detecting patients with FHL due to PRF1 mutations. Blood. 2015 Oct 8;126(15):1858-60. doi: 10.1182/ blood-2015-06-648659. PMID: 26450956; PMCID: PMC4828082. Marsh RA, Haddad E. How i treat primary haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2018 Jul;182(2):185-199. doi: 10.1111/bjh.15274. Epub 2018 May 16. PMID: 29767843. Şekil 1.  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-187 Referans Numarası: 215 İDİOPATİK TROMBOSİTOPENİ PURPURALI GEBEDE DOĞUM YÖNETİMİ Hüseyin Avni Solgun1, Sleva Solgun1, Duygu Yıdırgan Özkorucu1, Özlem Terzi1, Ali Ayçiçek1, İbrahim Polat1 SBÜ Başakşehir Çam ve Sakura Hastanesi Çocuk Hemtolojisi ve Onkolojisi Bölümü 1 Giriş: İdiopatik trombositopeni purpura(ITP) reprodüktif çağdaki kadınlarda görülebilen, otoimmün etiyoloji düşünülen kronik bir hastalıktır. İnsidansı 10000 gebelikte 1-2’dir. ITP tanısı; trombositopeni, kemik iliğinde normal ya da artmış megakaryosit sayısının gösterilmesi ve trombositopeniye sebep olan diğer sistemik hastalıkların ekarte edilmesi ile konulur. Trombositlere karşı IgG tipinde antikorlar mevcuttur, bu antikorlar plasentayı geçerek fetusta trombositopeniye neden olabilir. ITP seyri gebelikten çok etkilenmemesine karşın, gebelikte ITP özellikle peripartum dö- nemde neden olabileceği kanama riskinden dolayı önemlidir. Gebelikte ITP tedavisinde hem anne hem fetus düşünülmelidir. Tedavide amaç kanama riskini en aza indirmektir. Trombosit düzeyi 50000/uL’den yüksek olan asemptomatik has- talar tedavi gerektirmez. Glukokortikoid kullanımı tedavide ilk seçenektir (1-2mg/kg/gün). Trombosit düzeyi normale ulaşınca doz yavaş yavaş azaltılır. Glukokortikoide refrakter durumlarda ve acil durumda İV immunglobulin (IG) uygulanır (400mg/kg/gün). Trombosit transfüzyonu ise geçici bir yükselmeye neden olur çünkü donör trombositleri de antitrombosit antikorlardan etkilenmektedir. Bu yüzden hayatı tehdit eden kanama durumunda ya da cerrahi müdahaleye hazırlarken kullanılır. Splenektomi tedavide son seçenektir. Iv IG ve steroide yanıt vermeyen ve kanayan hastalarda seçilen en uygun yöntemdir. Gebelikte fetusu etkileyebileceğinden Cyclofosfamid, Azathioprin, Vinka alkaloidleri ve Danazol gibi diğer tedavi seçenekleri uygulanmaz. ITP olgularında en önemli problem kanama riski nedeni ile, gebeliğin seyrinden çok doğum şeklinin kararlaştırılmasında ortaya çıkar. ITP’li gebelerde doğum şekli bir çok çalış- maya rağmen hala tartışmalıdır Vaka Sunumu: İlk vakamız; 17 yaş Bayan hasta, 2 yıllık evli, gravida (G) 1, partus (A) 0, ITP tanısı ile 6 yaştan bu yana çocuk hematolojisi bölümünde takibinte olan hastanın; son 1 yıldır poliklinik takiplerinde platalet sayımı 50000-125000 /mm3 olarak seyretmekteydi. Hasta gebeleğin başlangıcı itibariyle çocuk hematolojisi ve kadın doğum ve hastalıkları bölümü ile Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER multidisipliner takip edildi. 33 gestesyonel haftasında iken servikal açıklığı artan hastanın kan platalet seviyesi 35.000/mm3 olarak tespit edildi. Hastaya erken doğum riski nedeniyle intraavenöz immunglobulin (IVIG) 1 gr/kg doz ile uygulanması ve platalet c/s doğum için 100.000/mm3 üstü; normal spontan doğum(NSD) için 50.000/mm3 üstü tutlması önerildi. Hastaya IVIG uyguldıktan 24 saat sonra kan tetkikinde platalet 65000/ mm3 ölçüldü. Hastanın servikal açıklığı artmadı ve doğum gerçekleşmedi. Hasta 35 gestesyonel haftasında iken tekrar doğum sancıları başladı. Non Stress test (NST)inde reaktif ve aktif kontraskisyonlar gözlendi.. Hastanın kan platalet 36000/mm3 olması nedeniyle; metilprednizolone 2mgr/kg doz ile başlandı. 48.saatinde kan platalet seviyesi 57000/mm3 tespit edilen hastanın; NSD ile doğumu gerçekleşti. Doğum sonrası prednisolone tedavisi 1 haftaya tamamlanarak; kontorollü olarak kesildi. Hastanın ayaktan poliklinik takiplerinde şikayeti olmadı. lenfoma tedavi rejimine eklenen bortezomib gibi antimiyelom ilaçların kullanımını akla getirmiştir. Yeni ilaçların bu hasta grubunda standart olarak kullanılması için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Burkitt lenfoma, plazmablastik lenfoma Kaynaklar 1) Castillo JJ, Bibas M, Miranda RN. The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood 2015; 125: 2323-30. 2) Lopez A, Abrisqueta P. Plasmablastic lymphoma: current perspectives. Blood Lymph Cancer 2018; 8: 63-70. Sağ Diz MR Sonuç: Idiopatik Trombositopeni (ITP) belirlenen gebelerde, fetal yada neonatal trombositopeni riski çok düşüktür. Anne trombosit düzeyinin doğum şeklinin belirlenmesinde ve tedavişlerin seçilmesinde önemli bir rolü vardır. Günümüzde ITP’de doğum şekli olarak normal spontan doğum önerilmektedir. Ancak obstetrik bir endikasyon varsa sezaryen doğumda tercih edilebilir. Anahtar kelimeler: İdiopatik trombositopeni purpura, gebelik, doğum Kaynaklar 1. Kelton JG. Idiopathic thrombocytopenic purpura complicating pregnancy. Blood Rev 2002;16:43-6. 2. Rodeghiero F, Ruggery` M. Idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Haematol Rep 2005;1:30-3. 3. Burrows RF, Kelton JG. Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal thrombocytopenia. N Engl J Med 1993;329:1463-6. 1 4. Mortensen TB, Jonsson V, Wiik A, Bock JE. Forty four pregnancies with idiopathic thrombocytopenic purpura. Ugeskr Laeger 2002; 164:3968-72. 1 5. Fujimura K, Harada Y, Fujimoto T. et al. Na - tion wide study of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnant women and the clinical influence on neonates. Int J Hematol 2002; 75:426-33 Tanı sırasında PET-BT  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-188 Referans Numarası: 96 BURKİTT LENFOMANIN 10 YILLIK REMİSYONUNDAN SONRA PLAZMABLASTİK LENFOMA TANISI ALAN NADİR BİR OLGU VE BAŞARILI YÖNETİMİ Simge Erdem1, Elif Sakçı1, Berk Andaç2, Rejin Kebudi3, Gülçin Yeğen4, Sevgi Kalayoğlu Beşışık1 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı 4 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Plazmablastik lenfoma (PBL), yaygın büyük B hücreli lenfomanın nadir görülen agresif bir alt tipidir. HIV ve EBV infeksiyonu olan hastalarda daha sık görülür. Relapslar ve kemoterapiye direnç tipik özelliğidir. Burkitt lenfoması remisyonda iken merkezimizde PBL tanısı konulan nadir bir olguyu sunduk. Olgu: 22 yaşında erkek hasta 1 ay önce geçirdiği travma sonrası sağ bacak ağrısı nedeniyle değerlendirildi. Diz MR’ında lateral femoral kondilin posteriorunda 30x23mm boyutlarında kitle lezyonu tespit edildi (Resim-1). Tıbbi öyküsünde 12 yaşındayken Burkitt lenfoma tanısı ile tedavi gördüğü ve remisyonda olduğu öğrenildi. Laboratuvar sonuçları Tablo-1’de gösterilmiştir. PET-BT’de posterior nazal kemikte ve distal sağ femurda patolojik FDG tutulumu olan iki alan saptandı (Resim-2). Sert damaktan alınan biyopside yaygın CD38, CD138, MUM-1, EBER, kappa hafif zincir ve IgG (+) atipik plazmasitik-plazmablastik hücre infiltrasyonu izlendi. Hastaya PBL tanısı konuldu. Yaklaşık on yıl arayla ikinci bir hematolojik kanser de novo olarak kabul edildi ve V-EPOCH (Bortezomib, etoposid, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, prednizolon) rejimi ile tedavi edildi. 6 kür sonrası çekilen PET-BT’de sağ nazal kavitede kısmi anatomik yanıt ve minimal kalıntı tutulum ile distal sağ femurda tam metabolik yanıt izlendi. Tam anatomik yanıt alınamayan hastaya konsolidasyon amacıyla HLA tam uyumlu ablasından allojenik kan kök hücre nakli yapıldı. Sonuç: PBL çok nadir görüldüğü için yerleşmiş bir tedavisi yoktur. Çoğu uzman, EPOCH’un PBL tedavisinde ilk basamak olması gerektiğini düşünmektedir. Hastalığın immünfenotipik özellikleri, yaygın büyük B hücreli 342 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi Tanı sırasında laboratuvar sonuçları Hb: 13g/dL Lökosit: 13000/µl LDH: 171 IU/L CRP: 5,5 mg/L Nötrofil: 9000/µl Kreatinin: 0,8mg/dL Ferritin: 133 mL/ng HbsAg (-) Trombosit: 319000/µl Sedimentasyon: 13mm/sa Anti HCV (-) Anti HIV (-) Serum kappa/lambda: 1,3 Serum protein elektroforezi: Normal EBV DNA: 189 kopya/ AST/ALT: 36/75 U/L mL IgG: 1340 mg/dL ALP/GGT: 101/75 U/L Referans Numarası: 548 TROMBOSİT SATELLİTİZMİNE BAĞLI BİR YALANCI TROMBOSİTOPENİ OLGUSU Sinem Başak Tan Öksüz1, Nejat Emre Öksüz1, Ekin Kırcalı2 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Aksaray Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 2 IgA: 125 mg/dL  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-189 P-190 Referans Numarası: 216 NADİR GÖRÜLEN BİR BİRLİKTELİK OLARAK MYELOFİBROZ VE MULTİPL MYELOM BİRLİKTELİĞİ Murat Çınarsoy1, Buğra Sağlam1, Cem Selim1 Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi,hematoloji Kliniği 1 Giriş: Multipl myelom hastalığı en sık 65 ile 75 yaş arasında gözlenmekte olup,yıllık inisdansı 100 binde 7 olarak belirlenmiştir ve tüm hematolojik kanserlerin %17 kadarını oluşturmaktadır.Myelofibrozis ise en sık 65 yaş üzerinde görülmekte olup,tahmini yıllık insidansı 100 binde 1.5 dur. Bu iki hatsalığın birlikte eş zamanlı görülmesi veya birbirini takip edecek şekilde ortaya çıkmaları ise oldukça nadir bir durumdur. Olgu Sunumu: Hastamız 67 yaşında erkek hasta olup,hastanemiz dahiliye kliniğinde halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri nedeni ile değerlendirilirken derin anemi ve böbrek yetmezliği tespit edilmesi üzerine nefroloji kliniğine yönlendirilmiş olup,burada yapılan değerlendirmesinde monoklonal gamapati tespit edilmesi üzerine tarafımıza refere edilmiştir.Hatsanın monoklonal paraproteinemi etyolojisine yönelik olraka yapılan değerlendirmesinde,serunm immünfiksasyon testinde kappa monoklnalite,kappa serbest zincir ve lambda hafif zincir oranı 65,kemik iliği biopsisinde %20 oranında kappa monoklonalite gösteren atipik plazma hücreleri tespit edilmesi üzerine hastaya kronik böbrek yetmezliğinin eşlik ettiği aktif multipl myelom tanısı konuldu.Hastaya 4 kür VCD kemoterapi rejimi uygulanmasını takiben yapılan değerlendirmede biokimyasal ve kemik iliği değerlendirmesi stabil hastalık ile uyumlu olarak tespit edildi.Bu esnada yapılan kemik iliği biyopsisinde retikülin boyama 3/4 olarak tespit edilerek miyelofibrotik değişiklik olarak kabul edildi. Stabil hastalık olması nedeni ile hastaya DVd 4 kür uygulandı,tedavi ile VGPR yanıt elde edilmesi üzerine OKIT ile tedavi konsolide edildi.Hastanın tedavi öncesi normal olan retikülin lif boyanma,4. kür sonrasında 3/4 pozitif olmasını takiben OKIT sonrası yapılan değerlendirme normal olarak geldi.Hastanın anemisi düzeldi. Sonuç: Multipl myelom ve myelobirozis birlikteliği bildirilmiş olup,genellikle myelofibroz sonrası ortaya çıkan myelom veya aktif olmayan myelom sonrası vakalardır.(1,2) Tedavi sonrası ortaya çıkan ve tedavi değişikliği ile ortadan kalkan vaka bildirimi literatürde bildirilmemiş olup,ilaç yan etki profilinde de bu yan etki görülmemiştir. Vaka: 87 yaşında erkek hasta, iskemik serebrovaskuler olay ve sepsis tanılarıyla hospitalize edildi. Ek hastalıkları tip 2 diyabet, esansiyel hipertansiyon ve dislipidemi; düzenli kullandığı ilaçlar metformin 1000 mg 2x1, kandesartan+ hidroklorotiyazid 16/12,5 mg 1x1, rosuvastatin 20mg idi. Nöroloji bölümünce yatırılarak rutin tam kan ve biyokimya tetkikleri yapıldı (Tablo 1). Antikoagulan tedavi ve intravenöz antibiyoterapi başlandı. Yatışının 9. gününde hastada trombosit sayısı 99.000/mm3 olarak saptandı. Periferik yayma değerlendirmesinden sonra trombosit satelletizmi görüldü. Tartışma: Trombositopeni, periferik kandaki trombosit sayısının genellikle 150x109/L’nin altına düşmesi, trombosit yıkımını veya tüketimini artıran ya da üretimini azaltan durumlardan kaynaklanabilir. Bununla birlikte, azalmış trombosit sayısının hastanın klinik durumu ile uyuşmadığı bazı durumlar vardır.Yalancı trombositopeni olarak isimlendirilen bu durum birçok hastalıkta görülen bir sorun olmakla birlikte çoğunlukla keşfedilmeden kalır. Bu nedenle, herhangi bir yanlış trombositopeniyi dikkatlice belirlemek ve olası tüm in vitro etkileşimleri dışlamak önemlidir. Trombosit satellitizmi, kan alındıktan sonra meydana gelen bir durumdan kaynaklandığında bir laboratuvar artefaktı olarak kabul edilir. Hastaların yaklaşık %0,1’inde, hasta numunelerinin toplama tüpündeki etilendiamintetraasetik asit (EDTA) antikoagülanına maruz kalması, lökositler etrafında trombosit kümeleri oluşması veya rozet formasyonu şeklinde trombositlerin toplanmasını indükleyebilir [1-3]. Trombosit membran glikoproteini (GP) IIb/IIIa üzerindeki gizli bir epitopa karşı yönlendirilen ve EDTA ile indüklenen GPIIb/IIIa ayrışmasıyla açığa çıkan “doğal olarak oluşan” trombosit otoantikorları yalancı trombositopeni oluşumunda sorumlu tutulmaktadır [4]. Bu durum, trombositopeninin nadir karşılaşılan bir nedeni olmakla birlikte trombosit satellitizminin tanınması gereksiz değerlendirmelere ve tedavileri önlediğinden klinik açıdan önemlidir. Periferik yayma görüntüsü esas olarak nötrofillerin çevresinde tanımlanırken nadir olarak lenfositlerin çevresinde tanımlanan raporlar da mevcuttur [5]. Literatürde trombosit satelltizminin birlikte görüldüğü patolojiler otoimmun hemolitik anemi[6], malignite ve enfeksiyon [7, 8], kronik karaciğer parankim hastalığı[9] olarak raporlanmıştır. Trombosit satellitizminden şüphelenildiğinde, kan tüpünde antikoagülan olarak heparin veya sodyum sitrat kullanılarak trombosit sayımı tekrarlanır. Sitrat kullanılıyorsa, sitrat çözeltisi miktarının neden olduğu seyreltme için trombosit sayısı düzeltilmelidir; heparin için böyle bir düzeltmeye gerek yoktur. Alternatif olarak, taze, antikoagülanlı olmayan kan, doğrudan trombosit sayıcı seyreltici sıvıya aktarılarak sayım yapılabilir. Bununla birlikte periferik yayma incelenmesi yalancı trombositopeni tanısının konulmasında gereksiz tetkik ve tedavi girişimlerini önlemek açısından birincil önemini korumaktadır. Anahtar kelimeler: Multipl Myelom, Myelofibrozis Anahtar kelimeler: Yalancı trombositopeni, trombosit satellitizmi, sepsis Kaynaklar Kaynaklar 1. Sekhon, S.S. and V. Roy, Thrombocytopenia in adults: A practical approach to evaluation and management. South Med J, 2006. 99(5): p. 491-8; quiz 499-500, 533. 2. Izak, M. and J.B. Bussel, Management of thrombocytopenia. F1000Prime Rep, 2014. 6: p. 45. 3. Smock, K.J. and S.L. Perkins, Thrombocytopenia: an update. Int J Lab Hematol, 2014. 36(3): p. 269-78. 4. Fiorin, F., et al., IgG platelet antibodies in EDTA-dependent pseudothrombocytopenia bind to platelet membrane glycoprotein IIb. Am J Clin Pathol, 1998. 110(2): p. 178-83. 5. Lopez-Molina, M., et al., Platelet satellitism around lymphocytes: Case report and literature review. Int J Lab Hematol, 2019. 41(4): p. e81-e83. 6. Ghariani, I., et al., Platelet satellitism in autoimmune hemolytic anemia. Curr Res Transl Med, 2017. 65(2): p. 61-64. 7. Vidranski, V., et al., Platelet satellitism in infectious disease? Biochem Med (Zagreb), 2015. 25(2): p. 285-94. 1. Coexistence of Multiple Myeloma and Prefibrotic Stage of Primary Myelofibrosis (PMF): A Case Report Hongjie Li, MD, PhD, Susan Gottesman, PhD, MD; SUNY Downstate Medical Center, Brooklyn, NY,AJCM,Meeting Absttract 2. Multiple Myeloma with Coexistent Myelofibrosis:improvement of Myelofibrosis Following Recovery from Multiple Myeloma after Treatment with Melphalan and Prednisolone.Kiyotaka KAWAUCHI, Haruki MORI, Hajime SUGIYAMA*,Jpn J Med Vol 30, No 5 (September, October 1991) 8. Sousa, S.M., et al., Pseudothrombocytopenia: a case of platelet satellitism and phagocytosis by neutrophils. Platelets, 2020. 31(4): p. 541-543. 9. Sultan, S. and S.M. Irfan, Platelet satellitism: a spurious cause of thrombocytopenia in chronic liver disease. Eur J Haematol, 2015. 94(1): p. 90-1. 343 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Hastane yatışı ve 9. gündeki laboratuvar sonuçları  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-191 Referans Numarası: 335 EKSTRAMEDÜLLER AKCİĞER PLAZMOSİTOM OLGUSU: OLGU SUNUMU Abdi İbrahim Sönmez1, Handan Haydaroğlu Şahin1 Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Araştırma ve Uygulama Hastanesi 1 Giriş: Ekstramedüller plazmositomlar nadir görülen plasma hücre hastalıklarındandır (1). Tek plazmositom tanılı hastalarda cerrahi ve radyoterapi ana tedaviyi oluşturmakla birlikte kemik lezyonu ve/veya kemik iliği tutulumu durumlarında ileri tedaviler gerekmektedir (2, 3). Burada sizlere dirençli bir ekstramedüller tutulum ile karşımıza çıkan bir olgu sunmak istedik. 2-Nötrofil çevresinde trombosit satelletizmi OLGU: Elli altı yaşında erkek hasta dış merkeze göğüs ağrısı ile başvurduğunda akciğerde kitle saptanarak Gaziantep Üniversitesi Göğüs Cerrahi Bölümü’ne yönlendirilmiş. Göğüs cerrahi bölümünce istenen PET-BT sonucunda sol 10. ve 11. kostalardan göğüs duvarına uzanan sağ akciğer alt lobda devamlılığı gözlenen düzensiz kontürlü cilt altı yağlı dokuyu invaze eden kitlesel lezyon (SUVmax:10,5) ve sol klavikula medüller kemikte hafif hipermetabolik görünüm (SUVmax:3,9) saptanıp örnekleme yapılan hastanın patoloji sonucu plazma hücreli neoplazi olarak raporlanması üzerine bölümümüze yönlendirildi. Hastanın kemik iliği biyopsi sonucunda %3-4 plazma hücresi saptandı ve akım sitometrisi normaldi. İmmunglobulin ve hafif zincir düzeyleri normal olan hastanın sitogenetiğinde hipodiploidi saptandı. Hastaya bortezomib, siklofosfamid ve deksametazon içeren VCd rejimi başlandı ve 2 kür sonrası lenalidomid içeren VRd tedavisine geçildi. Toplamda 2 kür VCd ve 2 kür VRd sonrası yapılan değerlendirmede PET-BT ‘de sol 10 ve 11. kosta posterior komşuluğundaki hipermetabolik lezyonun kaybolduğu ancak klavikula ve dışında yaygın kemik alanlarında izlenen hafif hipermetabolik litik kemik lezyonlarının yeni ortaya çıktığı gözlendi ve progresyon kabul edildi. Hastaya endikasyon dışı onay alınarak daratumumab bazlı DRd tedavisi başlandı. 4 kür DRd sonrası kontrol PET-BT’de kısmi regresyon saptandı. Kemik iliği biyopsi sonucunda %1-2 plazma hücresi görüldü. Ig düzeyleri ve akım sitometrisi normal olan ve sitogenetiği düzelen hastaya otolog kök hücre nakli (OKHN) planlandı. Melfalan 200 mg/m2 ile OKHN yapılan hasta OKHN sonrası 46. günde takip edilmekte olup aktif şikayeti bulunmamaktadır. Hastaya OKHN 90. günde yanıt değerlendirme planlanmıştır. Ek sıkıntısı ve aktif şikayeti olmayan hastamız bölümümüzce takip edilmektedir. Sonuç: Bilindiği gibi multiple myelom sık görülen hematolojik malignitelerden biridir. Ekstramedüller tutulum myelom hastalarında görülmekle birlikte bazen sadece ekstramedüller tutulum ile ortaya çıkabilmektedir (1, 2). Burada OKHN yaptığımız ekstramedüller akciğerde intraparankimal tutulum gösteren plazmositom vakamızı sizlerle paylaşarak literatüre katkı sunmak istedik. 1-Nötrofil çevresinde trombosit satelletizmi Anahtar kelimeler: Ekstramedüller tutulum, Plazmositom, Otolog kök hücre nakli Kaynaklar 1. Varettoni M, Corso A, Pica G, Mangiacavalli S, Pascutto C, Lazzarino M. Incidence, presenting features and outcome of extramedullary disease in multiple myeloma: a longitudinal study on 1003 consecutive patients. Ann Oncol. 2010 Feb;21(2):325-330. 2. Bladé J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. 3. Caers J, Paiva B, Zamagni E, Leleu X, Bladé J, Kristinsson SY, Touzeau C, Abildgaard N, Terpos E, Heusschen R, Ocio E, Delforge M, Sezer O, Beksac M, Ludwig H, Merlini G, Moreau P, Zweegman S, Engelhardt M, Rosiñol L. Diagnosis, treatment, and response assessment in solitary plasmacytoma: updated recommendations from a European Expert Panel. J Hematol Oncol. 2018 Jan 16;11(1):10. 344 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-192 Referans Numarası: 417 KAFA İÇİ KANAMA VE SİNÜS VEN TROMBOZU GELİŞEN DOĞUMSAL FAKTÖR X EKSİKLİĞİ: OLGU SUNUMU Metban Mastanzade1, Ahmet Kılınç2, Alper Koç1, Muhlis Cem Ar3 Elazığ Fethi Sekin Şehir Hastanesi Hematoloji Kliniği Elazığ Fethi Sekin Şehir Hastanesi Beyin Cerrahisi Kliniği 3 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Doğumsal faktör X eksikliği otozomal çekinik kalıtılan nadir görülen kanama bozukluklarından biridir. Kanamaya yatkınlık değişkendir. Hastalar ömür boyu yakın takip gerektirir. Diğer nadir faktör eksikliklerinde olduğu gibi ön planda mukozal kanamalar belirgindir. Erişkin yaşlarda ortaya çıkan hayatı tehdit eden kanamaların kimi zaman yönetimi zorlayıcı olabilmektedir. Burada erişkin yaşta gelişen, tromboz ile komplike olan, doğumsal faktör X eksikliği bir vaka tartışacağız. Olgu: 21 yaşında kadın hasta, 5 yaşında tekrarlayan burun kanamaları tetkik edilirken tanı konmuş doğumsal faktör X eksikliği nedeniyle dış merkezde izlemdeymiş. Takipleri sırasında tekrarlayan mukozal kanamalar nedeniyle çoklu taze donmuş plazma (TDP), eritrosit süspansiyonu transfüzyonları ve protrombin kompleks konsantresi (PKK) kullanımı mevcuttu. Bir haftadır şiddeti artan baş ağrısı ile kliniğimize yaptığı başvuru sırasında yapılan değerlendirmede sol frontopariyetal bölgede en geniş yerinde yaklaşık 25 mm boyutta dura altı kanama ile uyumlu görünüm izlendi. Bu kanamalı alanın orta hatta yaklaşık 14 mm sağa geçişe sebep olduğu görüldü (Resim1a). Laboratuvar testlerinde lökosit 7360/mm3, hemoglobin:7.1 gr/dl, Hematokrit: %20,4, trombosit:517000/mm3, kreatinin:0,4 mg/dl, LDH. 190 U/L, aPTT:19.2 sn, PT:133 sn saptandı. Bir ay önce bakılmış faktör X düzeyi %1,4 idi. Hastaya acil operasyon kararı alındı. Operasyon öncesi 2 ünite eritrosit süspansiyonu verildi. 20 ml/kg’dan taze donmuş plazma uygulanan hastanın PT’si 20 sn’ye geriledi. Hastanın operasyon ile kanama alanı boşaltıldı (Resim1b-c). Yumuşak dren konularak yoğun bakım izlemine alındı. Hastaya 8 saatte bir koagülasyon takibi yapılarak PT 30 sn altında tutulacak şekilde idame taze donmuş plazma uygulandı. Takipleri sırasında dren yerinden seröz geleni artması nedeniyle uygulanan mannitol sonrası hastada afazi ve bradikardi gelişti. Çekilen MR venografide transfers sinüs trombozu tespit edildi. (Resim 2) Hastanın o sırada bakılan PT değeri 26.8 sn saptandı. Ön planda kafa içi hipotansiyon ile ilişkili gelişen tromboz olarak değerlendirildi. PT hedefi değiştirilmeden hastaya profilaksi dozunda düşük molekül ağırlıklı Heparin başlandı. Tedavinin 3. gününde afazisi geriledi. Hastaya folik asit ve demir replasman tedavisi eş zamanlı başlandı. Tartışma:Ortak yol ilk enzimi olan faktör X eksikliklerinde ön planda hastalarda beklenen PT ve aPTT birlikte uzamasıdır. Bizim hastamızda izole PT uzaması mevcuttu. Hastanın geçmiş tetkikleri değerlendirildiğinde aPTT’si 19-98 sn arasında olduğu görüldü. Bu normalleşme reaktif faktör VIII artışı ile ilişkili olabileceği düşünüldü. Nadir faktör eksikliklerinde hastaya özgün yönetim ve değerlendirme yapmak gereklidir. Bizim hastamızda operasyon öncesi dönemde PKK temin sorunu nedeniyle TDP desteği verilmişti. Ancak tromboz gelişmesi nedeniyle aktif faktör içerdiğinden PKK kullanımı uygun görülmedi ve TDP ile erken dönemde idame tedavi planladı. Anahtar kelimeler: faöktör X, kanama, tromboz Resim 2. Sağ transfers sinüs görülmemektedir  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-193 Referans Numarası: 279 RELAPS/ REFRAKTER HODGKİN LENFOMADA KURTARMA TEDAVİSİ OLARAK BRENTUKSİMAB VEDOTİN KEMOTERAPİ KOMBİNASYONU: TEK MERKEZ DENEYİMİ Ramazan Erdem1, Fatma Aykaş1, Gülay Çetin1, Erdal Kurtoğlu2, Volkan Karakuş1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Şişli Kolan İnternational Hospital 1 2 Giriş: Başlangıç tedavisi ile yüksek kür oranına rağmen, HL hastalarının yaklaşık %5 ila %10’u ilk tedaviye dirençlidir ve hastaların %10 ila %30’u ilk tam remisyon sağlandıktan sonra nüks edecektir (1). Kurtarma kemoterapisini takiben yüksek doz kemoterapi (HDC) ve otolog kök hücre nakli (OKHN), nükseden veya refrakter klasik Hodgkin lenfoma (R/R cHL) hastalarında on yıllardır bakım standardı olmuştur. Kurtarma rejimlerinin çoğuyla yapılan tedaviler, yüksek genel yanıt oranları ile sonuçlanırken, kurtarma tedavisinin amacı, tam yanıta ulaşan hasta sayısını artırmaktır. Bu nedenle son çalışmalar, kurtarma kemoterapisine brentuksimab vedotin veya anti-PD-1 antikorlarının eklenmesinin tam yanıt oranlarını iyileştirip iyileştiremeyeceğini ve daha sonra bir OKHN olan hasta sayısını artırıp artırmayacağını değerlendirmiştir. Bizde bu calışmamızda, r/r cHL hastalarımızda ikinci basamakta kurtarma tedavisi olarak BV-DHAP (brentuksimab vedotin -dexamethasone, cisplatin, cytarabine) kombinasyon tedavisi kullandığımız hastaların sonuçlarını yayınladık. Method: Çalışmaya, kliniğimizde takip ve tedavi ettiğimiz, histolojik olarak doğrulanmış CD30 pozitif cHL tanısı olan, birinci basamak tedavide ABVD kemoterapisi almış, primer refrakter hastalığı veya birinci basamak kemoterapiden sonra ilk nüksü olan 18 yaş ve üstü 6 hasta alınmıştır. Resim 1a. tanı anı; Resim 1b-c. operasyon sonrası erken dönem 345 Bulgular: Hastaların ortanca yaşı 26 ve kadın hasta sayısı 2 (%33) idi. 1 hasta (%16) primer refrakter ve 2 hastada (%33) birinci basamak tedavinin birinci yılı içinde relaps gelişti. Toplam 6 hastamızın 4’ü 3 kür BV-DHAP, 2 hasta ise 4 kür BV-DHAP kurtarma tedavisi aldı. 4 hastanın birinci basamak tedavi yanıtı mTY (metabolik tam yanıt) olup, bu hastalardan üçünde geç relaps (1 yıldan sonra), bir hastada ise erken relaps (1 yıldan önce) gelişti. Geç relaps gelişen hastaların 2. ve 3-4. kür BV-DHAP kurtarma tedavisine yanıtları mTY iken, erken relaps gelişen hastanın 2. ve 3. kür BV-DHAP kurtarma tedavisi sonrasında yanıtı mKY (metabolik kısmi yanıt) idi. Bu hastaya nivolumab kurtarma Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER tedavisi uygulandı ve 4 kür sonrasında TY elde edildi. Birinci basamak tedavi yanıtı mKY olan bir hastamızda erken relaps gelişti ve 2. ve 4. kür BV-DHAP tedavisi sonrasında TY yanıtı elde edildi. Son hastamız ise, birinci basamak tedaviye primer refrakterdi. 2 kür BV-DHAP kurtarma tedavisi sonrası mKY elde edilen hastada 3. kür BV-DHAP tedavisi sonrasında yanıt kaybı oldu ve PH (progresif hastalık) gelişti. Kurtarma tedavisi olarak nivolumab tedavisi uygulanan hasta 4 kür sonrasında mKY elde edildi. Toplam 6 hastanın 4’üne otolog kök hücre nakli (OKHN)yapıldı ve bu hastaların nakil sonrası yanıtı TY olarak devam ediyor. BV-DHAP tedavisi sonrasında TY elde edilen bir hastamızda kurtarma tedavisinden yaklaşık 7 ay sonra remisyonda takip edilirken COVID-19 nedeniyle ex oldu. Birinci basamak tedaviye refrakter olan son hastamız ise 3 kür kurtarma tedavisi sonrasında da progresif hastalık devam etti ve nivolumab tedavisine geçildi. Metabolik kısmi yanıt elde edilen hastanın tedavisi devam ediyor. Sonuç: Çalışmamızda, 2 kür BV-DHAP kurtarma tedavisi sonrasında 4 hastada mTY (%66), 2 hastada mKY (%33) olmak üzere toplam yanıt oranı %100’dü. Birinci basamak ABVD tedavisi sonrasında mTY veya mKY elde edilip geç relaps gelişen hastalarda 2 kür BV-DHAP kurtarma tedavisi sonrasında elde edilen mTY’ın 3-4. kür sonrasında değişmediğini gözlemledik. Bu hastalarda BV-DHAP kurtarma tedavisi sonrasında OKHN planı varsa 2 kür sonrasında yapılmasının uygun olacağını düşünüyoruz. Bir hastamız birinci basamak tedaviye primer refrakterdi. 2 kür BV-DHAP tedavisi sonrasında mKY elde edilirken, 3 kür sonrasında yine progresif hastalık gelişti. Bu hastalarda 2 kürden sonra BV-DHAP tedavisine devam etmeyip OKHN yapmak bir seçenek olabileceği kanısındayız. Anahtar kelimeler: Anahtar kelimeler: hodgkin lenfoma, relaps/refrakter hastalık, kurtarma tedavisi Kaynaklar Ansell SM. Hodgkin lymphoma: A 2020 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2020 Aug;95(8):978-989. doi: 10.1002/ajh.25856. Epub 2020 Jun 8. PMID: 32384177.  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-194 Referans Numarası: 38 LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLARI TAKLİT EDEN SİFİLİZ OLGULARI Seda Yılmaz1 Konya Şehir Hastanesi 1 Giriş ve Amaç: Sifiliz, Treponema pallidum’un sebep olduğu, değişken kliniğe sebep olabilen bir hastalıktır. Sırt ağrısı, ateş, kilo kaybı şikayetiyle başvuran iki sifiliz olgusunu sunduk. İlk olgu: 33 yaşında kadın hasta tarafımıza 1 ayda istemsiz 8 kilo kaybı, son bir buçuk aydır olan gece terlemesi, 1 haftadır 38 dereceyi geçen ateş şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde diyabetes mellitus, hipertansiyon, aritmi öyküsü, soygeçmişinde akciğer, mesane ve pankreas malignite öyküleri vardı. Yapılan fizik muayenesinde 2 cm inguinal mobil lenf nodu saptandı. Hemogram, biyokimya, periferik yayma, brucella ve immunfiksasyon testlerinde anormallik saptanmayan hastanın VDRL-RPR testi ve TPHA pozitif gelmesi üzerine enfeksiyon kliniğine danışıldı. Sifiliz tanısı alan hastaya, penisilin allerjisi olması üzerine tetrasiklin tedavisi başlandı. İkinci olgu: 58 yaşında erkek hasta anemi ve sırt ağrısı olması üzerine hematoloji polikliniğine yönlendirildi. Gece terlemesi şikayeti olan, fizik muayenesinde solukluk dışında patolojik özellik saptanmayan hastanın tetkiklerinde demir eksikliği anemisi saptandı. VDRL-RPR testi ve TPHA pozitif gelmesi üzerine enfeksiyon kliniği tarafından benzatin penisilin G tedavisi başlandı. Sonuç: B semptomları, sırt ağrısı ile başvuran, öykülerinde döküntü olmayan iki sifiliz olgusunu sunduk. Sifiliz, gelişmekte olan ülkelerde sık görülebilen, başvuru dönemine göre belirtileri değişen ve gözden kaçabilecek bir tanı olması nedeniyle bu olguları sunduk. Anahtar kelimeler: kilo kaybı, sırt ağrısı, sifiliz Kaynaklar  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-195 MUKORMİKOZ (ZİGOMİKOZ): HEMATOLOJİK MALİGNİTELİ 23 OLGUNUN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ Emine Hidayet1, Emin Kaya1, İrfan Kuku1, Mehmet Ali Erkurt1, İlhami Berber1, Soykan Biçim1, Ahmet Kaya1, Salih Cırık1, Süleyman Arslan1, Burak Yanager2, Fatma Hilal Yağın3, Ahmet Sarıcı4 İnönü Üniversitesi Erişkin Hematoloji Kliniği İnönü Üniversitesi İç Hastalıkları Kliniği 3 İnönü Üniversitesi Biyoistatistik Bölümü 4 Malatya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği 1 2 Giriş: Mukormikoz,nadir görülen anjiyoinvaziv bir mantar enfeksiyonudur. Genellikle diabetes mellitus, hematolojik malignite, solid organ/ kemik iliği transplantasyonu ve travması olan hastalarda ortaya çıkar. Mortalitesi %49,8 oranındadır. Ancak hematolojik hastalık ile birlikteliği durumunda mortalitesi %88’e kadar yükselmektedir.Hematopoietik kök hücre nakli (HKHN) alıcıları arasında bildirilen insidans %0,1-2 arasında olup, en yüksek insidans graft-versus-host hastalığı olan bireylerdedir. Yapılan çalışmalar, erken teşhisin ve tedavinin zamanında başlatılmasının, mukormikoz mortalitesini azaltmada önemli olduğunu göstermiştir. Bu çalışmada, mukormikozis şüphesi olan 23 hematolojik maligniteli hastanın klinik verilerini topladık. Laboratuvar testleri, aldığı kemoteropati tedavileri, hematolojik tanıları, kemik iliği nakli durumu, patoloji sonuçlarını, antifungal tedavi alıp almadığını ve mortalite açısından değerlendirdik. Yöntem ve Bulgular: Tek merkezli çalışmamızda hematoloji polikliniğine başvurup hematolojik malignite tanısı alan, hematopoietik kök hücre nakli uygulanmış veya kemoterapi aşamasındaki mukormikozis şüphesi olan 23 hasta dahil edildi. Hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Çalışmamıza dahil edilen 23 hastanın yaş ortalaması 49.5±20 (%69.6 erkek, %30,4 kadın) idi. Hastaların 7’si akut miyeloid lösemi (AML), 5’i akut lenfoblastik lösemi (ALL), 3’ü aplastik anemi, 2’si multipl miyelom (MM), 2’si paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), 1’i hodgkin lenfoma (HL), 1’i non-hodgkin lenfoma (NHL), 1’i hemofagositik sendrom (HFS), 1’i miyelodisplasitik sendrom(MDS), 1’i kronik lenfositik lösemi (KLL) idi. Hastaların 2’si otolog hematopoietik kök hücre nakli (OKHN), 6’sı allojenik kök hücre nakli olan (AKHN), 15’i nakil olmayan hematolojik malignite hastalarından oluşuyordu.Kliniğimizde 2016-2021 haziran ayı arası 525 OKHN yapılmış olup %.3.8’inde mukormikozis gelişmiştir, 305 AKHN olup %9.83’ünde mukormikozis gelişmiştir.EBV, CMV, BK ve Covid-19 birlikteliği değerlendirildiğinde 23 hastanın 7’sinde mukormikozis ile EBV ve CMV, 6’sında BK, 1’inde ise COVİD pozitifliği eş zamanlı tespit edildi. Mukor şüphesi olan hastalardan alınan doku biyopsi ile 16 hastaya anjioinvaziv mukormikozis tanısı konulmuş olup, 7 hastada mukormikozis patolojik olarak tespit edilmedi. Biyopsilerin 7’si burun mukozasından, 5’i ağız içinden, 3’ü gözden, 1’i mandibuladan alınmıştır. Hastaların 10’u profilaktik posakonazol, 5’i flukonazol kullandi. 8 hasta profilaktik herhangi bir antifungal kullanmadı. Hastaların tanı anı laboratuar değerlerini incelediğimizde tanı anı lökosit (WBC) 4.95(0.22-323.72), mutlak nötrofil (NE) 1.91(0.01-60.82), hemoglobin (HGB) 9.939±3.025, trombosit (PLT) 60(6-482), c-reaktif protein (CRP) 16.35(0.30-29.60) olarak değerlendirildi. Hastaların mukor öncesi ortalama aldığı kemoterapi sayısı 3(0-30) kürdü. Hastalar 1(0-4) sıra kemoterapi aldı. AKİT olan 6 hastada mukor şüphesi ile alınan biyopsilerin 3’ü pozitif geldi. Bu üç hastada kronik GVHD tedavisi alan hastalardı. 2 OKİT hastası olup patolojileride pozitif geldi. Hastalar 23. ve 28. Günde mukor pozitif olup, 6 AKİT hastasının 3’ü pozitif olup 125-350. günler arasında pozitifleşti. Nakil olan hastalarda ortalama NE engrafman süresi 15.5(11-19) gün iken trombosit için 15(11-24) gündü. Mukor gelişen hastaların 20 ‘si mortal seyretti. Mortalite oranı %86.9’idi. Sonuçlar: Çalışmamızda mortalite oranı literatürdeki oranlara benzer bulunmuştur. Ayrıca yine literatür ile uyumlu olarak AKİT sonrası gelişen mukormikozis hastalarının hepsi kronik GVHD tedavisi alan hastalar olup kronik GVHD ‘de artmış risk ile ilişkilendirebiliriz.Hematolojik malignitesi olan ve/veya GVHD tedavisi alan hastalarda mortalite yüksek seyrettiğinden profilaktik antifungal kullanımının yetersiz olabileceği kanaatindeyiz ve bu konuda prospektif randomize çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Hematolojik malignite, kemik iliği nakli, mukormikozis 1.Ghanem KG and Workowski KA. Management of adult syphilis. Clinical infectious diseases, 2011:53(suppl_3), S110-S128. 2. Hicks CB and Clement M. Syphilis: screening and diagnostic testing. 2017. 3. Golden MR, Marra CM and Holmes KK. Update on syphilis: resurgence of an old problem. Jama, 2003:290(11),1510-1514. 346 Referans Numarası: 552 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 1. Hastaların demografik, tedavi ve mortalite verileri n(%) Cinsiyet Kadın Erkek OKHN AKHN Nakil olmayan + + + + Anjioinvaziv mukormikozis Negatif Ağız içi Burun Göz Mandibula Negatif Flukonazol Posakonazol Almadı Ölüm Yaşayan Nakil durumu CMV birlikteliği EBV birlikteliği BK birlikteliği COVİD birlikteliği Patoloji Tanı yeri Profilaktik antifungal Mortalite 7 (30.43) 16 (69.57) 3 (13.04) 6(26.08) 14 (60.86) 16 (69.57) 7 (30.43) 16 (69.57) 7 (30.43) 6 (26.09) 17 (73.91) 1 (4.35) 22 (95.65) 16 (69.57) 7 (30.43) 5 (21.73) 7 (30.43) 3 (13.04) 1 (4.35) 7 (30.43) 5 (21.73) 10 (43.47) 8 (34.78) 20 (86.96) 3 (13.04) Tablo 2. Laboratuar ve kemoterapi verileri Mean±SD Tanı anı laboratuar değerleri WBC NE HGB PLT CRP Aldığı Kemoterapiler Kemoterapi sayısı Kemoterapi sırası HKHN hastasında engrafman süresi NE PLT Median (Min-Max) Biz burada AA tedavisi sonrası SH gelişen bir hastamızı olgu sunumu olarak tartışmayı amaçladık. Yirmi yaşında paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) klonu pozitif AA tanılı erkek hasta kliniğimize; alt ekstremitelerde, kollarda, gövdede başlayan peteşiyel ve purpurik döküntü (basmakla solmayan), ateş yüksekliği, yaygın eklem ağrısı şikayetleriyle başvurdu. Hastanın anamnezinde on gün önce dış merkezde yatarak üç gün boyunca at kaynaklı ATG (Atgam) (40 mg/kg dozunda) aldığı öğrenildi. Mevcut tabloda hastada ön planda ATG ilişkili SH düşünülerek tetkikleri yapıldı. Tam kan sayımında hemoglobin değeri: 5.1 gr/dl, lökosit sayısı: 0,96 10^3/µL, trombosit sayısı: 4 10^3/µL izlendi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal, Crp 234 mg/L saptandı. Bakılan diğer tetkiklerde LDH 202 U/L, Fibrinojen 436 mg/dL, D-Dimer 1460 µg/L FEU, İNR 1.26, kompleman düzeyleri: C3 34 mg/d (düşük), C4 <6 mg/dL (düşük), kriyoglobulin negatif, ANA 1/80 (granüler) izlendi. Hastaya yapılan cilt biyopsisinde histopatolojik incelemede dermiste perivasküler seyrek lenfosit infiltrasyonu izlendi. Hasta nötropenik olduğu için enfeksiyonu dışlamak amaçlı yapılan kan ve idrar kültüründe üreme izlenmedi, viral serolojik tetkikleri negatif saptandı ve çekilen akciğer, paranazal bilgisayarlı tomografide, batın ultrasonografide enfeksiyon odağı gözlenmedi. Hastaya üç gün boyunca Meropenem ve Metilprednizolon (intravenöz, 1 mg/kg dozunda) uygulandı. Steroid dozu kademeli olarak azaltıldı. Lezyonlar gerilediği izlendi, tedavi süresi boyunca ateşsiz izlendi ve klinik iyileşme sağlandı. SH tipik olarak kendi kendini sınırlayan ateş, artralji, lenfadenopati ve döküntü semptomlarıyla ortaya çıkan klinik bir tanıdır. Risk faktörleri arasında ileri yaş, heterojen protein seviyeleri, ilacın tipi, antijene veya kaynak hayvana önceden maruz kalma gösterilebilir. Hafif vakalarda tedavi semptomlara yönelik olarak, ciddi semptomların olduğu ağır vakalarda plazma değişimi ve intravenöz steroid tedavisi uygulanmaktadır (4), (5). SH gelişme öyküsü olan bir hastada mümkünse sorumlu ilaçtan kaçınılmalıdır. Anahtar kelimeler: aplastik anemi, antitimosit globulin, serum hastalığı 4.95(0.22-323.72) 1.91(0.01-60.82) 9.939±3.025 60(6-482) 16.35(0.30-29.60) Kaynaklar 1. Atta EH, Dias DSP, Marra VLN, De Azevedo AM. Comparison between horse and rabbit antithymocyte globulin as first-line treatment for patients with severe aplastic anemia: A single-center retrospective study. Ann Hematol. 2010;89(9):851–9. 2. Wolanin SA, Demain JG, Meier EA. Successful Desensitization of a Patient with Aplastic Anemia to Antithymocyte Globulin. Allergy Rhinol. 2015;6(1):ar.2015.6.0110. 3(0-30) 1(0-4) 3. Feng X, Scheinberg P, Nunez O, Biancotto A, Takaku T, McCoy JP, et al. Serum Sickness and Plasma Cytokine Profiles After Treatment with Antithymocyte Globulin In Severe Aplastic Anemia Patients. Blood. 2010 Nov 19;116(21):1162. 15.5(11-19) 15(11-24) 4. Boothpur R, Hardinger KL, Skelton RM, Lluka B, Koch MJ, Miller BW, et al. Serum Sickness After Treatment With Rabbit Antithymocyte Globulin in Kidney Transplant Recipients With Previous Rabbit Exposure. Am J Kidney Dis. 2010 Jan;55(1):141–3.  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-196 geliştirerek, dokularda birikebilen immün kompleksler oluşturup, klinik olarak ateş, döküntü, eklem ağrısı, halsizlik veya diğer yapısal semptomlarla kendini gösteren serum hastalığına (SH) neden olur (2). Hastalarda bu hipersensitivite reaksiyonu yaklaşık %1-10 oranında rastlanmaktadır (3). 5. Rizkallah J, Cordova F, Malik A, Zieroth S. Serum sickness after antithymocyte globulin administration in a cardiac transplant patient. Transplantation. 2012;94(11):68–9. Referans Numarası: 280 APLASTİK ANEMİ TANISI OLAN HASTADA ANTİTİMOSİT GLOBULİN TEDAVİSİ SONRASI GELİŞEN SERUM HASTALIĞI OLGU SUNUMU Nigar Abdullayeva1, Damla Çağla Patır1, Metehan Karakoç2, Filiz Vural1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Aplastik Anemi (AA) tedavisinde kullanılan antitimosit globulin (ATG), tavşan veya at serumundan üretilen poliklonal gamma globulindir. Attan üretilen ATG’nin, tavşandan üretilen ATG’den daha etkili olduğu düşünülmektedir (1). ATG, T hücrelerini baskılayarak, progenitör ve hematopoietik kök hücrelere immün aracılı saldırıyı azaltarak kemik iliğinin yeterli düzeyde iyileşmesini sağlar. ATG’nin T hücreleri üzerinde sitotoksik bir ajan gibi davrandığı ve kompleman aracılı hücre lizisini indüklediği gösterilmiştir. Lizis sonucu hücrelerden salınan sitokinler ve kemokinler, infüzyonun başlamasından saatler sonra sıklıkla sistemik bir inflamatuar yanıt ortaya çıkarır. Tedavi başladıktan yaklaşık günler ila haftalar sonra immun cevap 347 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Peteşiyel ve purpurik döküntüler alt ekstremiteler 15.000/ mm3 bulunduğundan tarafımza danışıldı.Fizik muayenede hastada belirgin pallor, taşikardi ve zorlu solunum tespit edildi.Şizofreni açısından son 2-2,5 yıldır pandemi nedeniyle takipsiz olduğu belirtildi, herhangi bir ilaç kullanmıyordu.Koagulasyon parametrelerinden fibrinojen: 80 mg/ dL, D-dimer: 8659 µg/mL PTZ: 24 sn, aPTT: 35 sn olan hasta DİK sebebiyle yoğun bakım ünitesine kabul edildi. LDH: 1185 U/ L, Coombs testleri negatif, retikülosit indeksi düşük bulundu.Taze donmuş plazma, eritrosit ve trombosit gibi kan ürünleri uygun miktarlarda uygulandı ve acil kemik iliği biyopsisi yapıldı:”Kİ hiperselülerdir, Kİ mesafesini dolduran oval yuvarlak nukleuslu, dar sitoplazmalı bir/ iki nükleol içeren atipik formda hücreler görüldü.Bu hücreler yaygın CD71 ve Cadherin pozitifler.ERİTROİD KÖKENLİ BLASTİK VE ÖNCÜ HÜCRE İNFİLTRASYONU GÖRÜLEN KEMİK İLİĞİ” bulguları görülünce hasta genetik testler ve ileri tedavi planı için üst merkeze yönlendirildi.Burada, akım sitometride %10 myeloblast görüldü, akut myeloid lösemi ilişkili genetik anomaliler görülmedi.Patolojik incelemedeyse, megakaryositlerin bazılarında hipolobulasyon, küçük tek nüve bulguları dışında anomali ya da anlamlı blast artışı görülmedi ve akım sitometri bulgularıyla uyumsuz yorumlandı.Nutrisyonel parametrelerden B12: 140 ng/mL bulunan hastaya parenteral replasman başlandı.KLP önerisiyle risperidon eklendi.Solid organ malignitesi açısından BT tarama, vertebral MR, PAP-smear gibi tarama yöntemleri uygulanarak bunlar dışlandı.Parenteral B12’ye belirgin klinik ve laboratuar yanıtı olan hasta, tam kan sayımı ve koagulasyon parametreleri normal olarak halen ayaktan takiplerine devam etmektedir. Sonuç: Klinik bulguları sinsi olabilecek B12 eksikliği genellikle malabsorpsiyondan, bazense alkolizm, B12 kaynaklarından kaçınma gibi durumlardan kaynaklanır ve ağır pansitopeniye sebep olabilir.B12, DNA sentezinin anahtar kofaktörü olduğundan, eksikliğinde çekirdek olgunlaşması yetersiz olacak, kemik iliğindeki eritroid öncüllerde megaloblastik değişimler ve inefektif hematopoez görülebilir.Bu defektif öncüllerin birçoğu dolaşıma salınmadan yok edilmekte, LDH ve indirekt bilirubin artışına sebep olabilmektedir.Literatürde de, kemik iliğinde hiperselülarite ve immatür hücre artışı görülen bu vakaların akut lösemiyle karıştığını, kimi vakalarda indüksiyon tedavisinin dahi planlandığı görülmüştür.B12’ye yanıt veren MDS vaka serileri vardır. Benzer şekilde ateş MAHA ile gelen, TTP tablosunu taklit eden vakalar bildirilmiştir. Peteşiyel ve purpurik döküntüler gövde B12 analizlerinde, hem bağlı hem de serbest B12 ölçülmektedir.B12 eksikliğinin hiperselüler ve blast artışlı kemik iliğine sebep olarak, morfoloji itibariyle klinisyeni MDS ve akut lösemiye yönlendirebileceği akılda tutulmalı, pansitopeni ve B12 eksikliğiyle gelen hastalarda hızlı B12 replasmanı gündeme getirilmelidir.Bizim vakamızda olduğu gibi, bu vakalarda, serum B12 düzeyi çok düşük olmak zorunda da değildir.Akım sitometri, hematopatoloji konusunda deneyimli merkez konsultasyonu, akut löseminin genetik özelliklerinin dışlanması doğru tanıya giden önemli adımlar olacaktır. Anahtar kelimeler: B12 eksikliği, megaloblastic anemi, disemine intravasküler koagulopati, pansitopeni Kaynaklar 1. Vitamin B12 deficiency mimicking acute leukemia, Manojna Konda, MD,Abhijit Godbole, MD, PhD, Soumya Pandey, MD, and Appalanaidu Sasapu, MD. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2019 Oct; 32(4): 589–592. doi: 10.1080/08998280.2019.1641045  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-197 Referans Numarası: 336 DİK TABLOSUYLA KENDİNİ GÖSTEREN AKUT LÖSEMİYİ TAKLİT EDEN B12 EKSİKLİĞİ OLGUSU Ekin Kırcalı1, Kübra Yel Uygun2, Osman Yaşkıran2, Sinan Demircioğlu2 Aksaray Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: B12 eksikliği nötrofil hipersegmentasyonu, makrositoz, pansitopeni, blastik farklılaşma gösteren hiperselüler kemik iliği gibi sonuçlara sebep olabilmektedir.Bu displastik değişimler kimi zaman miyelodisplastik sendrom (MDS)/akut lösemiyi taklit edebilmekte, öyle ki literatürde kimi hastalarda indüksiyon planından dönüldüğü görülmektedir.Hatta ateş, mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA) nedeniyle trombotik trombositopenik purpura (TTP) sanılan B12 eksikliği vakaları dahi vardır.Biz de, yaygın damariçi koagulasyon (YDK/ DİK) ve pansitopeniyle başvuran, akut lösemiyi taklit eden B12 eksikliği olgumuzu paylaşmaktayız. 2. Vitamin B12 and folate deficiency presenting as leukaemia. Dokal IS, Cox TM, Galton DA. BMJ 1990;300:1263–1264. 3. Pernicious Anemia: Presentations Mimicking Acute Leukemia. Cristi Aitelli, BS, Lori Wasson, DO, and Ray Page, DO, PHD Southern Medical Journal • Volume 97, Number 3, March 2004. DOI: 10.1097/01.SMJ.0000082003.98003.88 4. Microangiopathic haemolytic anaemia with thrombocytopenia induced by vitamin B12 deficiency long term after gastrectomy. Yukinori Harada, Itsumi Komori, Kouhei Morinaga, and Taro Shimizu. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018225915. doi: 10.1136/bcr-2018-225915 5. When the diagnosis is difficult to digest: severe vitamin B12 deficiency secondary to pernicious anemia mimicking life-threatening thrombotic thrombocytopenic purpura. Matthew Sochat, Daniela Hermelin, Daniel Chakos, Azam Farooqui, Jason Lunt, Ara Vartanyan & Nishant Poddar. Journal of Hematopathology volume 12, pages31–35 (2019) Olgu: 46 yaşında kadın hasta, bilinen şizofreni dışında hastalığı olmayıp ağır vajinal kanama nedeniyle hastanemiz acil servisine başvurduğunda lökosit sayımı: 710/ mm3, nötrofil:420/ mm3 Hb: 3,1 g/dL, trombosit: 348 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Kemik iliği aspirasyon ve imprint görüntüleri Kemik iliği aspirasyon ve imprint görüntüleri Kemik iliği aspirasyon ve imprint görüntüleri Kemik iliği aspirasyon ve imprint görüntüleri  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-198 Referans Numarası: 97 COVID-19’DA ANTİKOAGÜLAN TEDAVİ Isha Patkar1, Ahmed Kouta2, Fakiha Siddiqui2, Bulent Kantarcioglu2, Atul R Laddu1, Jawed Fareed2 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa. Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa. 1 2 Kemik iliği aspirasyon ve imprint görüntüleri 349 Giriş: Şiddetli akut solunum sendromu koronavirüs-2’nin (SARS-CoV-2) bir pandemi olarak ilan edilmesinden bu yana, geçtiğimiz birkaç yıl içinde, vücut üzerindeki etkileri büyük bir araştırma konusu olmuştur [1]. COVID19’un yorgunluk veya nefes darlığı gibi genel belirtileri bilinse de, şiddetli, evre 3, COVID-19 vakalarının doğrudan trombotik olaylarla sebep olduğu daha sonradan anlaşılmıştır [2]. Hastanede yatan COVID-19 hastalarında tromboz insidansı non-COVID-19 olgulara gore çok daha yüksek saptanmış, bu yüksek insidans bu hastalarda görülen artmış pulmoner emboli, derin ven trombozu, arteriyel tromboz, miyokard enfarktüsü ve ani kardiyovasküler ölümlere bağlanmıştır [3]. Bu olaylar, SARS-CoV-2 konak hücreye girmesiyle meydana gelen endotel disfonksiyonu, trombositlerde görülen hiperaktivite, pıhtılaşma yollarının anormal aktivasyonu ve sonuç olarak hastalarda sıklıkla saptanan artmış D-dimer seviyeleri gibi birçok pıhtılaşma anormalliği ile meydana gelir [4]. Bu derlemede, COVID-19’un neden olduğu koagülopatinin mekanizmalarını açıklamayı, klinik çıkarımlarını ele almayı ve antitrombotik tedavilerin etkinliğini temel kurumların önerileri ışığında değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Antikoagülasyon: COVID-19 enfeksiyonu sırasında trombotik olaylardan kaynaklanan ciddi sonuçların olasılığını azaltmak ve bunları önlemek için en önemli ve etkili yöntem antitrombotik tedavilerin kullanımıdır. Ancak bunların kullanımı, hastanın durumunun ciddiyetine, kullandıkları diğer ilaçlara ve ilgili olabilecek ek faktörlere bağlı olarak farklılıklar gösterebilir. Bu nedenle birçok araştırmacının katılımıyla çok sayıda ulusal kurum antitrombotik tedavi açısından uyulması gereken öneriler ve kılavuzlar hazırlamıştır (Uluslararası Tromboz ve Hemostaz Derneği kılavuzları, Tablo 1). Tablo 1. ISTH 2022 COVID-19’da Antitrombotik Tedavi Önerileri [5]. COVID-19’da kullanılan antitrombotik ajanlar konvansiyonel heparin (UFH), düşük moleküler ağırlıklı heparin (LMWH), apiksaban, rivaroksaban, varfarin, sulodeksit ve aspirin olarak sıralanabilir. Bu ajanların kullanımı ve dozları, hastanın durumuna veya COVID-19’un ciddiyetine göre değişir. Daha spesifik olarak antitrombotik ajanların COVID-19 hastalarında kullanımı ayaktan hastalar, hastanede yatan ve kritik olmayan, hastanede yatan ve kritik ve hastaneden taburcu edilmiş olan hastalar olarak kategorize edilebilir. [5] Hiperkoagulabilite: COVID-19 ile ilişkili trombotik olaylar, en sık olarak miyokard infarktüsü, derin ven trombozu, pulmoner emboli, venöz tromboembolizm ve arteriyel tromboz şeklinde kendini göstermektedir. Şiddetli, Evre-3 COVID-19 hastalarında kanama nadir olsa da, özellikle artmış koagülasyon ve pıhtılaşma zemininde, seçilmiş vakalarda COVID-19 sonrası kanama komplikasyonlarının görüldüğü vakalar kaydedilmiştir [6]. Koagülasyon anormallikleri COVID-19 sırasında sık görülür ve bu anormalliklerin hastalığın şiddeti ve prognozu ile korele olduğu gösterilmiştir [7]. Bu pıhtılaşma anormalliklerinden hastalarda en çok görülenler yükselmiş D-dimer seviyeleri, uzamış protrombin zamanı, yükselmiş fibrinojen seviyeleri ve trombositopeni olarak sıralanabilir [7]. Bu pıhtılaşma anormalliklerinin düzeyine göre üç aşamalı (Evre 1, Evre 2, Evre 3) COVID-19 ilişkili koagulopati önerilmiştir. Tablo 1. ISTH 2022 COVID-19’da Antitrombotik Tedavi Önerileri [5]. Tartışma: Sonuç olarak, COVID-19 infeksiyonu sırasında pıhtılaşma parametrelerinde büyük ve çok önemli değişiklikler meydana gelmektedir ve bu değişiklikler UFH, LMWH, apiksaban, rivaroksaban, varfarin, sulodeksit ve aspirin gibi antitrombotik ajanların etkin bir şekilde kullanılması ile yönetilmelidir. Teşekkür: Bu projeye yardımları nedeniyle Dr. Atul Laddu ve Loyola ekibine teşekkür ederiz. Anahtar kelimeler: COVID-19, Antikoagülasyon, DOAC’lar, Hiperkoagülabilite. Kaynaklar 1- Keni R, Alexander A, Nayak PG, Mudgal J, Nandakumar K. COVID-19: Emergence, Spread, Possible Treatments, and Global Burden. Front Public Health. 2020 May 28;8:216. 2- Al-Ani F, Chehade S, Lazo-Langner A. Thrombosis risk associated with COVID-19 infection. A scoping review. Thromb Res. 2020 Aug;192:152-160. Tablo 1. ISTH 2022 COVID-19’da Antitrombotik Tedavi Önerileri [5]. 3- Kichloo A, Dettloff K, Aljadah M, Albosta M, Jamal S, Singh J, Wani F, Kumar A, Vallabhaneni S, Khan MZ. COVID-19 and Hypercoagulability: A Review. Clin Appl Thromb Hemost. 2020 Jan-Dec;26:1076029620962853. 4- Biswas S, Thakur V, Kaur P, Khan A, Kulshrestha S, Kumar P. Blood clots in COVID-19 patients: Simplifying the curious mystery. Med Hypotheses. 2021 Jan;146:110371. 5- Schulman, S, Sholzberg, M, Spyropoulos, AC, et al. ISTH guidelines for antithrombotic treatment in COVID-19. J Thromb Haemost. 2022; 00: 1- 12. 6- Boira I, Esteban V, Vañes S, Castelló C, Celis C, Chiner E. Major Bleeding Complications in COVID-19 Patients. Cureus. 2021 Aug 1;13(8):e16816. 7- Abou-Ismail MY, Diamond A, Kapoor S, Arafah Y, Nayak L. The hypercoagulable state in COVID-19: Incidence, pathophysiology, and management. Thromb Res. 2020 Oct;194:101-115. 350 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-199 Referans Numarası: 281 PULMONER EMBOLİDE GLİSEMİK GÖSTERGELER VE İLGİLİ BİYOBELİRTEÇLER. Roumika Patil1, Ahmed Kouta2, Fakiha Siddiqui2, Atul R Laddu1, Bulent Kantarcioglu2, Jawed Fareed2 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa 1 2 Giriş: Venöz tromboembolizmin (VTE) ABD’de yılda 350.000-600.000 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Ölüm oranı her yıl yaklaşık 100.000 kişidir. Diabetes mellitus (DM), düzensiz glukoz metabolizmasından kaynaklanan en yaygın metabolik bozukluklardan biridir ve kardiyovasküler hastalıklar için çok önemli bir risk faktörüdür. DM’deki trombotik olaylara birkaç farklı faktör katkıda bulunur; bunlar arasında inflamasyon, hemostatik değişiklikler, çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin artan seviyeleri, bozulmuş fibrinoliz, artan oksidatif stres ve endotelyal disfonksiyon yer alır. Bununla birlikte, önceki çalışmalarda, DM’de kötü glisemik kontrol ile PE gelişimi arasındaki ilişki tam olarak gösterilememiştir. Bu açıdan, HbA1c, diyabetik hastalarda gözlenen trombo-inflamatuvar yanıt düzeyini ölçmek için kullanılabilecek önemli bir parametre olabilir. Bu çalışmada, diabetik PE hastalarında glisemik kontrolun trombo-inflamatuar biyobelirteçler uzerindeki etkisi araştırıldı. Gereç ve Yöntem: Diyabetik PE hasta örnekleri, Loyola Üniversitesi Tıp Merkezi ve bağlı hastanelerde devam eden araştırma protokolleri kapsamında toplandı. Trombo-inflamatuvar belirteçlerin (D-Dimer, CRP, PAI-1, tPA, TAFI ve vWF) düzeyleri ELISA yöntemleri, endojen glikozaminoglikanlar (GAG) ise Heparin Red (Red Probes, Muenster, Germany) yöntemiyle test edildi. 113 diyabetik PE hastasının, PE tanısı sırasındaki 3 ay içerisindeki HbA1c düzeyleri de dahil olmak üzere klinik bilgileri, hastaların elektronik tıbbi kayıtlarının incelenmesi yoluyla toplandı. Aktif kanserli hastalar dışlandıktan sonra, diyabetik PE hasta plazmasındaki (n:90) her bir biyobelirtecin dolaşımdaki seviyeleri sağlıklı kontrollerle (n:30) ve HbA1c seviyelerine (n:45) göre karşılaştırıldı. Bulgular: Sağlıklı kontrollere kıyasla diyabetik PE hastalarında test edilen tüm biyobelirteçlerin seviyeleri yüksek bulundu (P< 0.05). D-dimer (25.06 kat) ve CRP (42.01 kat) sağlıklı kontrollere kıyasla en belirgin artışları gösterdiği görüldü (Tablo 1). HbA1c düzeylerine göre D-dimer, CRP, PAI1, t-PA ve endojen GAG düzeylerinde anlamlı farklılık gözlemlemedi (p< 0.05). HbA1c ≥ 7 olan diyabetik hastalarda TAFIa (p<0.01) ve vWF (p: 0.03) düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulundu (Şekil 1). Sonuç: Bulgularımız, diyabetik PE hastalarında artmış trombo-inflamatuar biyobelirteç düzeylerinin ve ilgili hemostatik yolakların düzensizliğinin patofizyolojik açıdan önemli olduğunu desteklemektedir. Artan TAFI ve vWF seviyeleri, kötü glisemik kontrolü olan diyabetik PE hastalarında bozulmuş fibrinoliz ve endotelyal düzensizliğin potansiyel katkıları olabilir. Bu sonuçlar diyabetik PE hastalarında glisemik kontrolun önemini vurgulamaktadır. Teşekkür: Loyola Üniversitesi üyelerine proje boyunca yardımlarından dolayı teşekkür ederiz. Anahtar kelimeler: Pulmonary Emboli, Diabetes mellitus, Biyobelirteçler, Glisemik göstergeler. Kaynaklar Şekil 1  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-200 Referans Numarası: 358 METFORMİN PLAZMA HÜCRELERİ ÜZERİNDE ÖLDÜRÜCÜ ETKİYE SAHİPTİR Ali Zahit Bolaman1, Ersin Çakır1, Rahmi Çetinkaya2, Kemal Ergin2, İrfan Yavaşoğlu1 Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Aydın Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kök Hücre Enstitüsü 1 2 1- Bĕlohlávek J, Dytrych V, Linhart A. Pulmonary embolism, part I: Epidemiology, risk factors and risk stratification, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and nonthrombotic pulmonary embolism. Exp Clin Cardiol. 2013 Spring; 18 (2): 129-38. Arkaplan: Multipl myelom en sık görülen 2.hematolojik kötü huylu ve şifa ile sonuçlanmayan bir hastalıktır. Oral antidiabetik bir ajan olan metformin’in kötü huylu hastalıklarda yararlı olabileceği rapor edilmiştir. 2- Schmitt VH, Hobohm L, Sivanathan V, Brochhausen C, Gori T, Münzel T, Konstantinides SV, Keller K. Diabetes mellitus and its impact on mortality rate and outcome in pulmonary embolism. J Diabetes Investig. 2022 Apr;13 (4):725-737. Amaç: Metformin’in myelom tedavisinde etkisi olabilir mi sorusuna cevap için myelom hücre serilerinde metformin’in plazma hücreleri üzerinde etkisi araştırıldı. 3- Tarbox AK, Swaroop M. Pulmonary embolism. Int J Crit Illn Inj Sci. 2013 Jan 3 (1):69-72. 4- Tomic D, Shaw JE, Magliano DJ. The burden and risks of emerging complications of diabetes mellitus. Nat Rev Endocrinol. 2022 Sep; 18 (9):525-539. 5- Luo M, Tan KHX, Tan CS, Lim WY, Tai ES, Venkataraman K. Longitudinal trends in HbA1c patterns and association with outcomes: A systematic review. Diabetes Metab Res Rev. 2018 Sep; 34 (6):e3015. 351 Materyel ve metod: U266 ve H929 myelom hücre serilerindeki hücreler %90 yoğunluğa ulaştığında pasajlanarak çoğaltıldı. Tripan mavisi ile hücre canlılığı doğrulandıktan sonra, hücreler 100 μl hacimde yaklaşık 1×104 hücre/kuyucuk olacak şekilde ekildi. Lenalidomid (myelom tedavisinde kullanılan ilaç), metformin ve lenalidomid-metformin kombinasyonunun IC-50’ye sahip konsantrasyonlarına bakıldı. Plazma hücreleri direk ışık mikroskopunda incelendi, MTS/PMS ile hücresel ölüm ve akım ölçerde anneksin V aracılığı ile apopitoz için değerlendirildi. İstatistik için SPSS 21 proğramı, Student T ve one-way testi kullanıldı. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Bulgular: U266 ve H929 myelom hücre serilerinden elde edilen kuyucuklara metformin, lenalidomid ve metformin+lenalidomid ilave edildiğinde metformin, lenalidomid ve lenalidomid+metformin ile hücre canlılığında azalma mevcuttu. Anneksin V kullanılarak bakılan akım ölçerde her üç gurupta da apopitoz artışı gözlendi. Tartışma: Myelom hücre kültürü çalışmalarında plazma hücrelerinin çoğalmasında görev yapan (IGF-1) ve PI3K’nın ifadelenmesini AKT ve mTOR proteinleri üzerine metforminin etkili olduğu gösterilmiştir. Metformin ayrıca apopitozu artırmaktadır. Bu özellikleri nedeni ile plazma hücrelerinin büyüme ve gelişimi baskılanmaktadır. Bizim çalışmamızda da plazma hücreleri üzerinde öldürücü etki ve apopitozda artış gözlendi. Sonuç: Metformin ucuz ve kolay erişilebilir bir ilaçtır. Myelom hastalarında genel tedaviye ilave olarak metformin kullanılması tedavi başarısını artırabilir. Klinik çalışmalar yararlı olacaktır. Mutasyon saptanmadı. Dış merkezde istenen PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 ve PCM1-JAK2 FISH analizi negatif olarak değerlendirildi. Diğer myeloproliferatif neoplaziler açısından JAK2, BCR-ABL istendi. Mutasyon saptanmadı. Tüm vücut tomografik değerlendirilmesinde malignite lehine bulgu saptanmadı. Kardiyak MR da patoloji saptanmadı. Kemik iliği ve endoskopik değerlendirmeyi kabul etmedi. Discussion&Conclusion: Bu hasta açısından bundan sonraki süreçte tedavi planı olarak, Hidroksiüre, interferon, tedavisiz takip düşünmekteyiz. Familyal eozinofili nadir görülen bir durumdur(1). Bu açıdan tedavi planı olarak ortak bir değerlendirme yapmak mümkün değildir. Vakalarımızı paylaşıp, literatüre katkı sunmak istedik. Anahtar kelimeler: familyal eozinofili, tedavi Kaynaklar 1. Mayo Clin Proc. 2005 Jan;80(1):75-83. Anahtar kelimeler: metformin, myelom, hücre hattı Kaynaklar 1. Zi FM, He JS, Li Y Wu C, Yang L, Yang Y, Wang LJ, He DH, Wu WJ, Zheng GF, Han XY, Huang H, Y Q, Cai Z.. Metformin displays anti-myeloma activity and synergistic effect with dexamethasone in vitro and in vivo xenograft models, Cancer Letters; 2015; 356:243-253. Doi:10.1016/j.canlet.2014.09.050 2. Wang Y, Xu W, Yan Z et Weili Z, Mi J, Li J, Yan H.. Metformin induces autophagy and G0/G1 phase cell cycle arrest in myeloma by targeting the AMPK/ mTORC1 and mTORC2 pathways. J Exp Clin Cancer Res 2018; 37: 63. Doi:10.1186/ s13046-018-0731-5  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-201 Referans Numarası: 98 FAMILIAL EOZINOPOHILIA Serkan Güven1, Emine Öztürlk2, Inci Alacacioglu3 Çanakkale Mehmet Akif Ersoy Devlet Hastanesi Tekirdağ Namık Kemal Üniversitesi Hastanesi 3 9 Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi 1 2 Introduction&Objective: Ailesel eozinofili (FE), belirgin eozinofili ve etkilenen aile üyelerinin hepsinde olmasa da bazılarında son organ hasarına ilerleme riski olan ama benign bir seyir ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır(1). Results: 57 yaşında kadın hasta eozinofili ile kliniğimize başvurdu. Aynı dönemde oğlunda da tesadüfen eozinofili saptanmış. Geçmiş tetkikleri incelendiğinde eozinofil seviyesi (1.5 109/L) üzerinde olacak şekilde son 6 aydır devam ettiği gözlendi. Hastanın klinik olarak bir şikayeti yoktu. Reaktif nedenler dışlandı. Tesadüfen saptanan eozinofili nedeniyle antiparaziter (pyrantel pamoat) başlandığı öğrenildi. Aile üyelerine de pyrantel pamoat tedavisi verilmiş. Cevap alınamamış. 3 aylık düzenli steroid tedavisi önerilmiş fakat hasta 2 hafta süreyle kilograma 1 den olmak üzere steroid başlayıp sonrasında azaltarak kesmiş. Hasta kliniğimize başvurduğunda eozinofilinin devam ettiği gözlendi. Steroid tedavisi verildi ve 3 ay düzenli kullanımı önerildi. Serum B12 ve triptaz düzeyi normal olarak saptandı. FM de dalak boyutu normaldi. PY eozinofil artışı saptandı. Blast, monositoz, bazofili, sola kayma, displazi ve lökoeritroblastik kan tablosu saptanmadı. Kemik iliği hiposelülerdi, displazi ve inmatür morfoloji saptanmadı. Hipereozinofili gösteren kemik iliği olarak değerlendirildi. Flow cytometri (normal T hücre immünfenotipine sahipti) ile değerlendirildi. NGS (Next-Generation Sequencing) myeloid mutasyon paneli istendi. Mutasyon saptanmadı. Dış merkezde istenen PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 ve PCM1-JAK2 FISH analizi negatif olarak değerlendirildi. Diğer myeloproliferatif neoplaziler açısından JAK2, BCR-ABL istendi. Mutasyon saptanmadı. Tüm vücut tomografik değerlendirilmesinde malignite lehine bulgu saptanmadı. Kardiyak MR da patoloji saptanmadı. Endoskopik ve Kolonoskopik değerlendirme de özofagus, mide, duodenum, ileum ve rektumda belirgin eozinofilik infiltrasyon saptandı. Hasta steroid tedavisini 3 ay olarak kulandıktan sonra bakılan tetkiklerinde eozinofilinin devam ettiği gözlendi. Hastanın oğlu 27 yaşında erkek idi. Onun da eozinofilisi olduğu saptandı. Geçmiş tetkikleri yoktu. Anti-paraziter (pyrantel pamoat) tedavisi başlanmış. Cevap alınamamış. Bir ay sonraki kontrol tetkiklerinde eozinofilisinin devam ettiği gözlendi. Anti-paraziter tedavi tekrar denendi. Fakat cevap alınmadı. Serum B12 ve triptaz düzeyi normal olarak saptandı. FM de dalak boyutu normaldi. PY eozinofil artışı saptandı. Blast, monositoz, bazofili, sola kayma, displazi ve lökoeritroblastik kan tablosu saptanmadı.Periferik kandan NGS myeloid mutasyon paneli istendi. 352  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-202 Referans Numarası: 217 B12 VİTAMİNİ TEDAVİSİ SONRASI GELİŞEN ALERJİK REAKSİYON; OLGU SUNUMU Atakan Tekinalp1, Recep Dursun2, Sinan Demircioğlu1 1 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Konya 2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Konya Giriş:Vitamin B12 eksikliği anemisi anemi olgularının yaklaşık %1-2’sini oluşturur (1). Anemi olmadan da yorgunluk, güç kaybı ve nörolojik semptomlar gibi belirtilerle de ortaya çıkabilir. Pernisiyöz anemiye neden olan pariyetal hücre hasara başta olmak üzere emilim bozukluklar, B12 vitamini eksikliğinin en sık nedenidir (1). Belirti, bulguları ve etyolojisi folik asit eksikliğine benzediği için b12 vitamini düzeyi ile birlikte folik asit düzeyi de değerlendirilmelidir. Vitamin B12 eksikliği parenteral, oral veya sublingual yolla replase edilebilir. Suda eriyip atılabilme özelliği nedeniyle tedavide yan etki çok beklenen bir durum değildir (2). Yine de tedavi ile replasman sonrası eruptif cilt lezyonları ve hipersensivite reaksiyonu olguları bildirilmiştir (3). Olgu: 71 yaşında erkek hasta, son 4-5 ayda artarak gelişen halsizlik, yorgunluk, efor kapasitesinde azalma ve zaman zaman bacaklarda uyuşukluk yakınmalarıyla başvurdu. Genel durumu iyi, vital bulguları stabil olup fizik muayanesi normaldi. Öyküsünde 15 yıl önce peptik ülser nedeniyle eradikasyon tedavisi aldığı, 7 yıldır tedavi ile kontrol altında olan benign protat hipertrofisi olduğu öğrenildi. Operasyon öyküsü yoktu. Tetkiklerinde Hb: 14,6 g/dL, WBC:6.700 /µL, PLT: 320.000 /µL,elektrolit, renal fonkisyon testleri ve transminaz düzeyleri normaldi. B12 vitamini düzeyi 150 pg/ml (Normal aralık 200-400 pg/mL) bulundu. Peptik ülser öyküsü olması nedeniyle intramusküler (IM) olarak vitamin B12 replasmanı ve gastroskpik endoskopi yapılması planlandı. Hastaya ilk 5 gün 1 gram/gün IM tedavi başlandı. Tedavinin ikinci gününde ayak dorsalinde, tibial alana ve malleolus tibialise yayılan, yer yer veziküler şekilde, 1-2 mm çaplı, hiperemik, deriden kabarık döküntüler meydana geldi (Resim 1 ve 2). Bu dönemde başka bir ilaç ya da herbal ajan kullanımı olmadığı öğrenildi. Tek doz 1 mg/kg metilprednizolon ve 5 gün oral feniramin uygulaması ile lezyonlar geriledi. Tartışma: Siyanokobalamin ile ilişkilendirilen alerjik reaksiyon oldukça nadirdir ve literatürde vaka bildirileri şeklindedir. Pevny ve ark. uzun dönem kullanım sonrası bir olgu yayınlanmışlarken bizim olgumuzda reaksiyon, ilk dozdan sonra gelişmiştir. Standart bir tedavisi yoktur. Kartal ve ark. desensitizasyon ile herhangi bir reaksiyon gelişmeden başarılı desensitizasyon gerçekleştirmişlerdir (4). Olgumuzda henüz desensitizasyon çalışması uygulanmamıştır. Anahtar kelimeler: Vitamin B12, alerjik reaksiyon, desensitizasyon Kaynaklar 1. Stouten K, Riedl JA, Droogendijk J, Castel R, Van Rosmalen J, Van Houten RJ, et al. Prevalence of potential underlying aetiology of macrocytic anaemia in Dutch general practice. BMC Fam Pract 2016;17(1):113. 2. Devalia V, Hamilton MS, Molloy AM, British Committee for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and treatment of cobalamin and folate disorders. Br J Haematol 2014;166(4):496–513. 3. Carmel R. How I treat cobalamin (vitamin B12) deficiency. Blood 2008;112(6):2214–21. 4. Kartal O, Gulec M, Demirel F, Yesillik S, Caliskaner Z, Sener O. Vitamin B12 allergy and successful desensitisation with cyanocobalamin: A case report. Allergol Immunopathol 2012;40(5):324–5. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER moleküler analizde BCR-ABL %16.2 IS saptandıktan sonra imatinib 400 mg/gün başlandı. İki hafta sonra tam hematolojik yanıt elde edildi. Üçüncü ay kontrolünde BCR-ABL %87.2 (IS)’ye yükselmesi nedeni ile imatinib tedavisi kesilip dasatinib 1x100 mg başlandı. Moleküler mutasyon analizinde TKI direnci saptanmadı. Dasatinib başlandıktan bir ay sonra grade 4 nötropeni grade 2 trombositopeni ve grade 2 anemi gelişmesi üzerine dasatinib tedavisi kesildi. Etyolojiye yönelik yapılan tetkiklerde sitopenileri açıklayacak herhangi bir neden bulunamadı. Takiplerinde dasatinib 3 ay kesilmesine rağmen sitopenileri derinleşen hastaya kemik iliği biyopsisi yapıldı. Kemik iliği hiposellülerdi (%30), megakaryositler normal sayıda izlendi, blast ve bazofil artışı izlenmedi, M/E: 1/5 idi, retikülin liflerde grade 1 artış mevcuttu. BCR-ABL %13.8 IS saptandı Hastamızda gelişen kemik iliği hipoplazisinin dasatinib kullanımına bağlı olduğu düşünüldü. Sitopenileri düzelmediği için diğer TKI’lerine geçiş yapılamadı. Hastamıza allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (Allo-HSCT) yapılması planlandı. Tartışma: Dasatinib kullanan kronik faz KML hastalarında grade 3-4 hematolojik yan etkiler sık görülmektedir (nötropeni %24, trombositopeni %19, anemi %11). İlaç kesilmesi ve doz azaltımı ile bu yan etkiler yönetilebilir [4]. KML seyrinde sitopeni gelişmesi durumunda KML ilişkili, TKI yan etkisi ve kemik iliği aplazi/hipoplazisi ayırıcı tanısı yapılmalıdır. TKI kullanımına bağlı kemik iliği aplazisinin mekanizması bilinmemektedir [5]. Literatürde dasatinibe ve diğer TKI’ne bağlı gelişen kemik iliği aplazisi ve allo-HSCT ile başarılı bir şekilde tedavi edildiği bildirilmiştir[5][6]. Biz bu olguyu KML hastalarında TKI kullanımı sırasında gelişen sitopenilerin nadir bir neden de olsa kemik iliği aplazi/hipoplazisinin bir göstergesi olabileceğini vurgulamak için sunduk. Resim 1 Anahtar kelimeler: Kronik Myeloid Lösemi, Dasatinib Kaynaklar [1] Hochhaus A, Saussele S, Rosti G, et al. Chronic myeloid leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol Off J Eur Soc Med Oncol. 2017;28:iv41–iv51. [2] Jabbour E, Kantarjian H. Chronic myeloid leukemia: 2020 update on diagnosis, therapy and monitoring. Am J Hematol. 2020;95:691–709. [3] Kantarjian H, Shah NP, Hochhaus A, et al. Dasatinib versus imatinib in newly diagnosed chronic-phase chronic myeloid leukemia. N Engl J Med. 2010;362:2260–2270. [4] Lindauer M, Hochhaus A. Dasatinib. Recent results cancer Res Fortschritte der Krebsforsch Prog dans les Rech sur le cancer. 2018;212:29–68. [5] Kamijo K, Shimomura Y, Yamashita D, et al. A Case of Tyrosine Kinase InhibitorInduced Bone Marrow Aplasia That Was Successfully Treated with Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Case Rep. Oncol. 2021. p. 1139–1143. [6] Feld J, Steinberg A, El Jamal SM, et al. Unexpected pancytopenia: Dasatinib induced aplastic anemia in chronic myeloid leukemia. J Oncol Pharm Pract Off Publ Int Soc Oncol Pharm Pract. 2022;28:232–236. Resim 2 dasatinib sonrası kemik iliği, aspirasyon  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-203 Referans Numarası: 156 DASATİNİB SONRASI KEMİK İLİĞİ HİPOPLAZİSİ GELİŞEN KRONİK MYELOİD LÖSEMİ OLGUSU Hatice Zeynep Dikici1, Kübra Yel Uygun1, Sinan Demircioğlu1, Atakan Tekinalp1, Özcan Çeneli1 1 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Konya Giriş: Kronik myeloid lösemi (KML) Philadelphia kromozomu olarak adlandırılan t(9;22) translokasyonundan kaynaklanan, myeloid öncüllerin anormal proliferasyonu ile karakterize klonal hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Yıllık insidansı 10-15/106 olarak bildirilmiştir [1].KML tedavisi tirozin kinaz inhibitörlerinin (TKI) geliştirilmesiyle önemli oranda değişti ve 10 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %20’den %80-90’a yükseldi [2]. Dasatinib ikinci jenerasyon tirozin kinaz inhibitörü olup imatinib tedavisine yanıtsız olan hastalarda ikinci basamak tedavi olarak kullanılmaktadır [3]. Burada dasatinib kullanımı sonrası kemik iliğinde hipoplazi gelişen bir olgumuzu sunduk. Olgu: 42 yaşında, bilinen ek hastalığı olmayan erkek hasta Ekim 2021’de halsizlik baş ağrısı, baş dönmesi şikayeti ile başvurdu. Yapılan tetkiklerinde lökositoz, anemi trombositoz saptanması üzerine tetkik edilen hastaya kronik faz KML tanısı kondu. Başvuru anında WBC:233.000/µl, Hb:7.8 g/ dl, PLT:842.000/µl olan hastanın kemik iliği aspirasyonu hiperselülerdi, M/E:10/1idi, %5 blast ve %4 bazofil izlendi. ELTS (EUTOS long-term survival score): 1.79 (Intermediate) olarak hesaplandı. Hastaya önce hidroksiüre, 353 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-204 P-205 Referans Numarası: 11 Referans Numarası: 558 GEBELİK İLİŞKİLİ TROMBOSİTOPENİNİN NADİR SEBEBİ: KONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA KLASİK HODGKİN LENFOMA VE DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA İÇERİKLİ KOMPOZİT LENFOMA: OLGU SUNUMU Gamze Türker1, Melis Özyazganlar Kasapoğlu1, Emrehan Yiğit1, Eda Küçük1, Eyyüp Akkaya2, Aslı Yüksel Öztürkmen2, Eren Arslan Davulcu2, Emine Gültürk2, Fehmi Hindilerden2 Gül Cebecioğlu Hasançebi1, Ceyda Özçelik Şengöz2, Emre Aksu2, Merve Kestane2, Derya Selim Batur3, Nergiz Erkut2, Özlen Bektaş2, Mehmet Sönmez2 1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam İç Hastalıkları Kliniği 2 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 3 Trabzon Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi Giriş: Konjenital trombotik trombositopenik purpura (TTP) ADAMTS-13 genindeki inactive edici mutasyonlar sonucu ADAMTS-13 enziminin sekresyon ve sentezinin azalmasıyla karakterize trombotik mikroanjiopati (TMA) sendromudur. Kalıtım otozomal resesif olup prevalansı 1/milyon olarak bildirilmiştir. Konjenital TTP klinik seyri değişken olup neotanal dönem, çocukluk çağı ve yetişkin dönemde ortaya çıkabilir. Konjenital TTP için enfeksiyonlar, cerrahi, gebelik ve desmopressin uygulaması tetikleyici faktörlerdir. Kompozit lenfoma aynı organ veya anatomik bölgede eş zamanlı olarak iki veya daha fazla farklı lenfoma tipinin bulunmasıdır. Bu tümörlerin insidansı düşük olup, 1000’den fazla non-Hodgkin lenfoma vakası ile yürütülen bir çalışmada, kompozit lenfomaların insidansının %1 ile %4.7 arasında değiştiği bildirilmiştir. Klasik Hodgkin lenfoma (HL) ve diffüz büyük B (DBBHL) hücreli lenfoma birlikteliği nadir bir hastalık olan kompozit lenfomanın en az sıklıkta görülen tipidir. Bu vaka takdiminde 86 yaşında kompozit lenfoma tanılı bir hasta sunuldu. Olgu: Bilinen hastalık öyküsü olmayan 29 yaş kadın ilk gebeliğinin 33. haftasında ekstremitelerinde morarma ve halsizlik şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Kan sayımında lökosit:8000/mm3, Hgb: 9,1 g/dl, MCV:107 fl, trombosit:7000/mm3 saptanmış. Koagülasyon testleri normal ve biyokimya testlerinde LDH yüksek (1148 U/L), AST ve ALT normal ve indirect hakimiyetli hiperbilirubinemi (t.bilirubin: 3 mg/dl, i.bilirubin: 2.4 mg/dl) saptanmış. Periferik yaymada her sahada 2-3 şistosit ve polikromazi saptanmış. Preeklempsi klinik ve laboratuvar bulguları saptanmayan hastaya edinsel TTP ön tanısıyla 1 plazma volümü eş değer TDP ile 3 ardışık seans plazma değişimi (PD) yapılmış. 3 seans plazmaferaz sonrası LDH düzeyi ve trombosit sayısı normal saptanmış. 3.PD’ni takip eden gün gönderilen ADAMTS 13 aktivitesi %58,59 (normal) saptanması üzerine ek PD yapılmayarak hasta taburcu edilmiş. Taburculuktan bir ay sonra ek yakınması olmayan hasta doğum için kadın doğum kliniğince kabul edildi. Fizik muyanesinde spesifik bulgu saptanmadı. Başvuruda Lökosit: 14240/mm3, Hgb: 10.8 g/dl, mcv:97 fL, trombosit 10000/mm3, kreatinin:1,1 mg/dl, ASTALT-bilirubin normal, LDH:736 U/L, koagülasyon testleri normal saptandı. Periferik yaymada her sahada 3-4 şistosit görüldü ve trombosit sayısı 40000/mm3 ile uyumluydu. Spontan vajinal doğum komplikasyonsuz sağlandı. Aksi ispat edilinceye kadar edinsel TTP Kabul edilerek PD başlandı. Eş zamanlı 1mg/kg metilprednizolon ve folbiol eklendi. Plazmaferez öncesi ADAMTS13 aktivitesi için kan örnekleri laboratuara gönderildi. 3 ardışık PD sonrası trombosit 290 bin/mm3 ve LDH:230 U/L saptandı. 4. Seans sonrası PD sıklığı azaltılmaya başlandı. 6.seans PD evveli ADAMTS-13 aktivitesi %4,70 (N:>%40), ADAMTS-13 antijeni: 0,04 IU/ml (N:>0.19) ve ADAMTS-13 inhibitörü negatif saptandı. Konjenital TTP olarak değerelendirilen hastada PD ve metilprednizolon tedavisi sonlandırıldı. Yakın takipte izlem altında gerekirse aralıklı taze donuş plazma (TDP) infüzyonu uygulama programına alınması tasarlanarak taburcu edildi. 86 yaşında erkek hasta, Ocak 2022 tarihinde halsizlik şikayeti ile başvurduğu dış merkezde yapılan toraks manyetik rezonans (MR) incelemede paratrakeal, paraaaortik, her iki derin servikal zincir, supraklavikuler bölgede konglomere lenfadenopatiler izlenmesi üzerine yapılan supraklavikular lenf nodu biyopsisi ile tarafımıza başvurdu. Biyopsi patolojisi bir lenf nodu CD 20 (+), CD 30 ve CD 15 yalnızca birkaç adet hücrede (+), LCA (+), Pax5 zayıf fokal (+), CD 79a (+), CD 43 (+), p53 az sayıda hücrede (+), mum-1 (+), c-myc (+), Ki-67 indeksi %60-70 olan DBBHL (Germinal merkez dışı fenotip) ve ikinci lenf nodu CD 30 (+), CD 15 fokal (+), Pax 5 zayıf (+), mum-1 (+) olan HL (Lenfositten zengin tip) olarak raporlandı (Resim 1-2). Tartışma: Konjenital TTP klinik bulguları erişkinle benzerlik göstermektedir. ADAMTS-13 enzimi yerine konduğunda TTP ilişkili laboratuvar hızla düzelmektedir. Ancak tekrarlayan TTP episodları TMA ilişkili kalıcı organ hasarıyla sonuçlanabilmektedir. Edinsel TTP’de yanıt sağlanması için gerekli PD seans sayısı 7-16 olarak bildirilmiştir. Olgumuzda 3 seans PD sonrası laboratuvar bulguların düzelmesi konjenital TTP olasığına işaret etmektedir. Gebelik geç dönemde VWF düzeyleri arttığından çoğu olgu ilk gebelik 3.trimesterde veya postpartum konjenital TTP tanısı almaktadır. Öte yandan 1.trimester spontan gebelik kayıpları da bildirilmiştir. Konjential TTP için standard tedavi konsensusu yoktur. ADAMTS-13 enzim aktivitesi <%5 olması ağır konjenital TTP ile uyumlu olup TMA ilişkili organ hasarı yüksek olduğu bildirilmiştir. Ağır konjenital TTP tanılı olgumuzda TMA episodlarının engellenmesi amaçlı 3 haftada bir TDP infüzyonu yapılarak ADAMTS-13 enzimin replase edilmesi planlanmıştır. 1 2 Hastanın öyküsünde ateş, kilo kaybı, gece terlemesi saptanmadı. Yapılan fizik muayenesinde, supraklavikular ve posterior servikal bölgelerde 2x2 cm boyutunda periferik lenfadenopatileri dışında ek özellik izlenmedi. ECOG skoru 1 idi. Hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde, hemoglobin:11.4gr/dl, beyaz küre:10290 /μL, trombosit 200000/μL, kreatinin 1.75 mg/dl, laktat dehidrogenaz 274U/L, beta-2 mikroglobulin 10.56 mg/L, sedim 78 mm/saat idi. Kemik iliği aspirasyon biyopsisi normosellüler olup infiltrasyon saptanmadı. Yapılan sitogenetik incelemelerinde anomali tespit edilmedi. Pozitron emisyon tomografisi ve bilgisayarlı tomografi (PET-BT) incelemede servikal, supraklavikuler, postaurikular, aksiller, mediastinal, abdominal lenf nodlarında, dalak ve iliak kemikte artmış FDG tutulumları mevcuttu (Resim-3). Hasta evre 4 olarak değerlendirildi. Özgeçmişinde koroner by-pass operasyonu, aritmi, kronik böbrek hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı olan hastanın tedavisi R-COP olarak planlandı. Üç kür R-COP (rituksimab, onkovin, siklofosfamid, prednizolon) tedavisi sonrası çekilen PET-BT’de çok iyi parsiyel yanıt elde edildi. Kompozit lenfomalar nadir görülen, agresif seyirli ve tedavi yanıtları oldukça düşük tümörlerdir. Bu vakada olduğu gibi ileri yaş ve evredeki hastalarda rituksimab içeren düşük yoğunluklu tedavilerin, hastalarda toksisiteye yol açmaksızın, yanıt ve semptomlarda düzelme sağlayabileceğini göstermekteydi. Anahtar kelimeler: Hodgkin lenfoma, kompozit lenfoma, non-Hodgkin lenfoma, rituksimab Kaynaklar 1. Goyal G, Nguyen AH, Kendric K, Caponetti GC. Composite lymphoma with diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma components: A case report and review of the literature. Pathol - Res Pract. 2016. 2. Kim H. Composite Lymphoma and Related Disorders. Am J Clin Pathol. 1993. 3. Wang J, Zhang R. Composite lymphoma of cervical lymph nodes with classical Hodgkin lymphoma and diffuse large B cell lymphoma: a case report and literature review. Ann Palliat Med. 2020. Anahtar kelimeler: konjenital trombotik trombositopenik purpura, gebelik 354 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-206 Referans Numarası: 418 UZUN ZAMAN SONRA POEMS SENDROMU İLE NÜKS EDEN MULTİPL MİYELOM TANILI HASTA VE ÇARPICI CİLT BULGULARI Eda Nuhoğlu Kantarcı1, Selim Yılmaz2, Ayşe Mine Önenerk Men3, Damla Ortaboz1, Tuba Özkan Tekin1, Umut Yılmaz1, Selin Küçükyurt Kaya1, Deniz Özmen1, Tuğrul Elverdi1, Ayşe Salihoğlu1 1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 3 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı Resim 1. Diffüz büyük B hücreli lenfoma (Germinal merkez dışı fenotip) Resim 2. Klasik Hodgkin lenfoma (Lenfositten zengin tip) Resim 3. PET-BT 355 Giriş: POEMS sendromu, polinöropati, organomegali, monoklonal gamopati, hormon bozuklukları ve cilt değişikliklerinden oluşan bir sendromdur. Erkeklerde daha sık görülen nadir bir hastalıktır. Tanı için her iki zorunlu majör ölçütün (polinöropati, monoklonal plazma hücre hastalığı) bulunması ve diğer üç majör ölçütten ve altı minör ölçütten de en az bir adet görülmesi gerekmektedir. Castleman hastalığı majör ölçüt olmakla birlikte, glomerül benzeri hemanjiyom gibi cilt değişiklikleri ise minör ölçütler arasında yer almaktadır. Burada multipl miyelom (MM) tanısı ile otolog nakil olduktan uzun zaman sonra nöropati, Castleman hastalığı ve belirgin glomerül benzeri hemanjiyomlar ile karşımıza gelen POEMS sendrom tanılı hasta anlatılmaktadır. Olgu: Bilinen tip 2 diabetes mellitus ve hipertansiyon tanıları olan 1960 doğumlu erkek hasta Haziran 2011’de kilo kaybı ve gece terlemesi nedeniyle tetkik edilirken tüberküloz nedenli spondilodiskit ön tanısı ile dört ay tüberküloz tedavisi almış. Tedavi bitiminden 2 ay sonra her 2 bacakta güç kaybı, yürümede zorluk ve bel ağrısı tariflemesi üzerine görüntülemelerinde kemiklerde yüksek metabolizma gösteren yaygın ve litik nitelikte tutulumlar saptanmış. Biyopsi sonucu IgA/lambda klonalite sahibi plazma hücreleri ile uyumlu olan hasta merkezimize yönlendirilmiş. Kemik iliğinde monoklonal plazma hücre artışı olmayan ve ISS-III MM olarak değerlendirilen hasta ışın, bifosfonat ve VAD (vinkristin, adriamisin, deksametazon) tedavileri aldı. Tedavi sonrasında çok iyi kısmi yanıt elde edilmesi üzerine Ağustos 2012’de hastaya otolog kök hücre nakli uygulandı. Aralık 2015’e dek tedavisiz izlenen hastanın takiplerinde pozitron emisyon tomografisinde (PET) yeni litik kemik tutulumları ve sağ koltuk altında 20 mm çapında yüksek metabolizmaya sahip lenf düğümü saptandı. Bunun üzerine sol femur başına ışın tedavisi uygulanan hastanın lenf düğümü örneklemesinin sonucunda patoloji saptanmaması üzerine tedavisiz takibe devam edildi. Hasta tarafımıza Ağustos 2021’de vücutta ve saçlı deride ciltten kabarık döküntüler ile başvurdu (Resim-1 ve Resim2). Serum immünelektroforezde IgA/lambda monoklonal proteini izlenen hastada PET’te yoğun faaliyete sahip litik-sklerotik kemik tutulumları, en büyüğü sağ koltuk altında olmak üzere artmış 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) tutulumlu çok sayıda lenf düğümü mevcuttu (Resim-3). Hastanın elektromiyografisinde her iki bacakta belirgin polinöropati saptandı. Lenf düğümü incelemesinde görülen plazma hücre yayılımı Castleman hastalığı ile uyumlu bulundu. Cilt biyopsisinde dermiste boşluklar içeren hemanjiyomlar, telenjiektaziler ve endotel hiperplazisi içeren damarsal çoğalmalar izlendi (Resim-4). Nöropati, plazma hücre hastalığı, Castleman ile uyumlu lenf düğümü histolojisi ve glomerül benzeri hemanjiyom ile uyumlu cilt döküntüleri olan hastaya bortezomib, siklofosfamid ve deksametazon (CyBorD) tedavisi başlandı. Dört tedavi sonrası nörolojik yakınmalarında, koltuk altı lenf düğümlerinin boyutunda ve cilt döküntülerinde belirgin düzelme elde edildi (Resim-5). Tartışma: Daha önce MM tanısı ile etkin tedavi edilen hastanın 10 yıl sonra POEMS sendromu olarak nüks etmesi, cilt tutulumlarının yaygınlığı ve nöron hasarına sebep olabilen bir ilaç olan bortezomibin POEMS sendromunda etkili şekilde düzelme sağlaması ile hem lenf düğümlerinde hem de cilt tutulumlarındaki çarpıcı iyileşmeyi bu vaka üzerinden anlatmak istedik. Yapılan çalışmalarda POEMS sendromu tanılı olgularda ilk yakınmadan tanı konmasına dek geçen sürenin 120 aya kadar uzayabildiği gösterilmiş olup, olgumuzda sağ koltuk altındaki lenf düğümünün de yavaş büyüme seyrine sahip olması hastalığın sessiz ilerleyişini ispatlar niteliktedir. Multipl miyelom hastalığının diğer plazma hücre hastalıkları şeklinde nüks etmesi de sık görülen bir durum olmamakla birlikte, literatürde bu şekilde olgu bildirimlerine sık rastlanmamaktadır. Anahtar kelimeler: multipl miyelom, POEMS sendromu Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Resim 1. Kafa derisinde glomerül benzeri hemanjiyom Resim 4. Damar endotelinde hiperplazi alanları görülen cilt biyopsisi Resim 2. Vücutta yaygın glomerül benzeri hemanjiyomlar Resim 5. Tedavi sonrasında belirgin düzelme izlenen cilt döküntüleri  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları P-207 Referans Numarası: 286 TEKRARLAYAN/DİRENÇLİ SAÇLI HÜCRELİ LÖSEMİ OLGUSUNDA İBRUTİNİB TEDAVİSİ SIRASINDA GELİŞEN İNTRAKRANİYAL KANAMA Vural Kıraç1, Yaren Nisa Genç2, Ege Mertoğlu2, Jepbar Gulladyyev3, Deniz Gören4, 5, Mutlu Arat5 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul 3 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İstanbul 4 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul 5 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi, İstanbul 1 Resim 3. Sağ koltuk altında yoğun metabolizmaya sahip çok sayıda lenf düğümleri 356 Giriş: İbrutinib, oral yolla kullanılan bir Bruton Tirozin Kinaz (BTK) inhibitörü olup, kronik lenfositik lösemi (KLL), mantle hücreli lenfoma (MCL), waldenström makroglobulinemisi, marjinal zon lenfoma ve graft versus host hastalığı için endikasyon onayı almış bir tedavi seçeneğidir. Bunlara ek olarak saçlı hücreli lösemide kullanımı ile ilgili devam eden faz 2 çalışması bulunmaktadır. Literatürde, gastrointestinal kanama, subdural hematom ve daha nadir de olsa hemotoraks gibi ibrutinib ilişkili kanama olguları Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER bildirilmiştir. Biz de burada relaps refrakter saçlı hücreli lösemi tanısı ile endikasyon dışı onay alınarak ibrutinib tedavisi başlanan bir hastamızda gelişen intrakraniyal hemoraji tablosunu paylaşmayı amaçladık. Olgu: 68 yaşındaki kadın hasta ani çift görme ve baş ağrısı, her iki el bileğinde ve kasıkta ekimotik alanlar ile tarafımıza başvurdu. 2012’den beri relaps refrakter saçlı hücreli lösemi tanısı ile takip edilmekte olan hasta sırasıyla CDA, Rituximab-Bendamustin ve Rituximab-Vemurafenib tedavilerini almıştı. Son tedavisi üzerinden 14 ay geçmiş olan hastaya progresyon nedenli 4. sıra tedavi olarak iki hafta önce ibrutinib tedavisi başlanmıştı. Hastanın başvuruda vital bulguları normal sınırlar içerisinde idi. Laboratuvar bulgularında; Hb:13.8 gr/dL, MCV:99 fL, Trombosit: 56x10e9/L, Lökosit: 56x10e9/L, Nötrofil: 2x10e9/L, Lenfosit: 29,3x10e9/L, Monosit: 21,4x10e9/L saptandı. Protrombin zamanı: 13,3 sn, aPTT:34,6 sn, INR:1,17 idi. Antiagregan veya antikoagülan ilaç kullanımı olmayan hastanın anamnezinde bitkisel ürün veya destek tedavi kullanımı da yoktu. Nörolojik muayenesinde sağa bakışta bakış yönüne vuran horizontal nistagmus, sağa konjuge bakış kısıtlılığı, ataksik yürüme saptandı. Beyin BT ve MR’da pons dahil olmak üzere infra ve supratentorial alanlarda dağınık yerleşimli subkortikal çok sayıda akut hemorajik alanlar izlendi (Şekil 1 ve Şekil2). Hasta yaklaşık bir hafta süreyle yoğun bakım ünitesinde destek tedavi altında takip edildi, kontrol çekilen BT’lerinde lezyonlarda progresyon saptanmayan hasta rehabilitasyon programı planlanarak ayaktan takip edilmek üzere taburcu edildi. Poliklinik takiplerinde iki hafta sonra çekilen kraniyal BT’de kanama alanlarının büyük kısmının küçüldüğü saptanmıştır. Tartışma: Kanama eğilimi ibrutinib tedavisinin sık görülen yan etkileri arasında tanımlanmış olup sıklıkla minor kanamalar şeklindedir, bununla birlikte hayatı tehdit eden intrakranial kanama tabloları da görülmüştür. İbrutinibin glikoprotein VI (GP VI) ve C tipi lektin benzeri reseptör 2 (CLEC2) gibi trombosit kollajen reseptörlerinin sinyal yolunda inhibitör rol oynayan BTK ve Tec’i inhibe ederek kanamaya yatkınlık oluşturduğu raporlanmıştır. Hastalar, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, balık yağları, E vitamini ve asetil salisilik asit içeren ürünler kullanmamaları konusunda uyarılmalı, olası kanama komplikasyonları açısından yakın takip edilmelidir. Anahtar kelimeler: Ibrutinib, İntrakranial kanama, Saçlı hücreli lösemi Kaynaklar 1. Ann Hematol. 2022 Jan;101(1):213-215. 2. Ann Hematol. 2018, 97:1627–1632 3. Blood 2016. 127:2356–2358 Beyin BT’de kanama alanları Beyin MRG’de T1 kesitlerde parankimal kanama odakları  Pediatrik Akut Lösemiler P-208 Referans Numarası: 560 ARSENİK TRİOKSİT VE RETİNOİK ASİT İLE KÜR SAĞLANAN YÜKSEK RİSKLİ PEDİATRİK AKUT PROMYELOSİTİK LÖSEMİ OLGUSU Selime Aydogdu1, Funda Tekkeşin1, Begüm Şirin Koç1, Dilek Ece1, Suar Çakı Kılıç1 SBÜ, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi 1 Abstract: Akut promyelositik lösemi (APL) klinik seyir ve biyolojisi diğer AML olgularından farklı biralt grubtur.Pediatrik AML olgularının %5-10’nu oluşturur.Kanama ve tromboz riski nedeniyle erken tanı ve tedavisi önemlidir.t(15;17) tranlokasyonu varlığı ile tanı alır.Oluşan PML-RARα füzyon protein geni malign fenotipin gelişmesine neden olur.Erişkin APL olgularında arsenik trioksit (ATO)+ retinoik asit (ATRA) kombinasyonu ile %90 üzerinde kür sağlandığı bildirilmiştir.Pedatrik olgularda genellikle ATRA+kemoterapi tercih edilmektedir.Ancak pediatrik olgularda da ATO+ATRA tedavisinin ATRA+geleneksel kemoterapiye benzer sonuçlar verdiğini gösteren çalışmalar bildirilmeye başlamıştır.Bu yazıda ATO+ATRA ile kür sağlanan bir pediatrik APL olgusu sunulmuştur. Olgu sunumu:Vücudunda morluklar oluşması nedeniyle getirilen 6.5 yaş erkek hastanın fizik muayenesinde yaygın ekimozları ve 1 cm hepatomegalisi mevcuttu.Tetkiklerinde lökosit sayısı 2180/μL, nötrofil sayısı 450/ μL, trombosit sayısı 34.000/μL, hemoglobin 8.2 gram/dl, PTZ 16,3 sn, aPTT23sn, INR 1,26 sn idi.Periferik kanyaymasında %10 oranında myelosit ve %14 oranında myeloblast benzeri hücreler görüldü. Kemik iliği aspirasyonunda(KİA) myelositer seride artış, displazi ve %30’unda auer çomakları görüldü.Hastada APL düşünüdü, kemik iliğinde FISH vePCR yöntemi ile t(15;17)(q24.1;q21.2), PML- RARα testi %92 oranında pozitif saptandı.Hastaya retinoik asit(ATRA) 25 mg/m2/gün dozunda başlandı. Hiperlökositoz, tümör lizis ve kanama riski olan hasta yakın izleme alındı. PLT 50 bin/ μL ve fibrinojen 150 mg/dl üzerinde olacak şekilde replasman yapıldı.ATRA tedavisi altında şiddetli baş ağrıları olan hastaya diferensiasyon sendromu açısından prednizolon 1 mg/kg/gün dozunda başlandı. Kranial difüzyon MR normal olarak değerlendirildi.Tedavinin 4.gününde ATO 0.15 mg/kg/gün eklendi.BOS tutulumu saptanmadı.Tedavinin 6.gününde lökosit sayısı 5000/μL saptandı ve tedaviye hidroksiüre eklendi.Beşinci günde lökosit sayısı 66000/ μL saptandı. Standart risk grubunda olan hasta beklenen lökosit sayısı düşüşü olmadığındanyüksek risk grubuna alındı.ADE (sitozin arabinozid, daunomisin, etoposid) kürü verildi. Kanama veya tromboz komplikasyonu gelişmedi.Covid19 PCR pozitifliği nedeniyle remisyon kontrolu 40. günde yapıldı,(15,17) negatif saptandı. Tedavinin 56. gününde KİA ve intratekal tedavi yapıldı. KİA remisyonda t(15;17) FİSH ve PCR PML RARα negatif saptandı. ATO ve ATRA tedavisine devam edildi.Üçüncü ATO kürü öncesi yapılan KİA da PML RARα PCR yöntemi ile pozitif saptandı, 1 hafta sonra tekrarlanan KİA da FİSH ve PCR yöntemi ile bakılan PML RARα negatif saptandı.Hastanın tedavi süresince Covid pozitifliği dışında yatış gerektiren enfeksiyonu olmadı, posakonazol proflaksisi başlangıcında gelişen hiperkalsemi dışında önemli metabolik 357 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER veya organ ilişkili komplikasyon gözlenmedi. Tedavi bitiminde yapılan KİA remisyonda PML RARα füzyon geni negatif, BOS da hücre görülmedi. Hastanın izlemine devam edilmektedir. Tartışma ve sonuç: Pediatrik APL olgularında genel tedavi yaklaşımı ATRA ile kombine antrasiklin bazlı konvansiyonel kemoterapi uygulamasıdır. Son yıllarda yapılan çalışmalarda pediatrik APL olgularında da erişkinlerde olduğu gibi indüksiyon ve post indüksiyon tedavide ATRA+antrasiklin bazlı standart kemoterapiler yerine ATRA+ATO kombinasyonu kullanılmış standart risk grubunda %92 ve yüksek riskli grupta %83 oranında hastalıksız sağkalım sağlanmıştır. Hastaların kemoterapinin toksik etkilerine karşı korunduğu görülmüştür. HR grupta olan hastamızda sadece indüksiyon sırasında kemoterapi verilmiş, yapılan kontrollerde remisyonda oluğu görülerek ATO+ATRA ile tedavisi tamamlanmıştır. Pediatrik APL olgularında erişkin hastalar gibi kemoterapisiz veya minimal kemoterapi ile başarılı tedavi edildiğini gösteren çalışmaların artması APL tedavisinde kemoterapisiz veya minimal kemoterapi ile tedavi protokjollerine geçiş hızlanacaktır. Anahtar kelimeler: Akut Promyeloistik Lösemi, Arsenik trioksit, ATRA, Çocuk Kaynaklar 1. Andrade FG, Feliciano S.V.M, Cezar IS, Brisson GDet.al. Acute Promyelocytic Leukemia in Children: A Model of Precision Medicine and hemotherapy-Free Therapy.Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 642. doi.org/10.3390/ijms22020642 2. Shannon E. Conneely * and Alexandra M. Stevens. Advances in Pediatric Acute Promyelocytic Leukemia. Children 2020, 7, 11; doi:10.3390/children7020011 3. Francianne G. Andrade1, Suellen V. M. Feliciano1, Ingrid Sardou-Cezar 1,et.al Pediatric Acute Promyelocytic Leukemia: Epidemiology, Molecular Features, and mportance of GST-Theta 1 in Chemotherapy Response and Outcome. ORIGINAL RESEARCH. published: 19 March 2021. doi: 10.3389/fonc.2021.642744. Referans Numarası: 99 YOĞUN KEMOTERAPİ İÇİN UYGUN OLMAYAN AKUT MİYELOİD LÖSEMİDE VENETOKLAKS İÇERİKLİ KOMBİNASYON: TEK MERKEZ DENEYİMİ Asli Yüksel Öztürkmen , Eyyüp Akkaya , Eren Arslan Davulcu , Emine Gültürk , Fehmi Hindilerden1 1 1 1 1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: İleri yaş ve/veya komorbid durumlar nedeniyle yoğun kemoterapi için uygun olmayan akut miyeloid lösemide (AML) tek ajan hipometile edici ajan (HMA) ve düşük doz sitarabin (LDAC) ile ortanca sağ kalım sırasıyla 9.6 ay ve 4.1 ay ve tam yanıt (CR+CRi) oranı sırasıyla %17 ve %13 olarak bildirilmiştir. Venetoklaks (VEN) ve HMA veya LDAC kombinasyonu sağ kalım avantajı ve düşük tedavi ilişkili mortalite sağlayarak ileri yaş ve/ veya komorbid durumlar nedeniyle yoğun kemoterapi için uygun olmayan AML’de standard tedavi tercihi olmuştur. Merkezimizde takipli AML hastalarında VEN+HMA veya VEN+LDAC deneyimimiz paylaşılacaktır. Materyal & Metod ve Bulgular: Ekim2019-Nisan 2022 arasında AML tanısıyla VEN+HMA veya VEN+LDAC uygulanmış 9 hastanın verileri retrospektif tarandı. Çalışma grubunun (5 kadın, 4 erkek) ortanca yaşı 70 (67-78) saptandı. Tüm hastalar yeni tanı AML olup 4 hasta (%44.5) MDS transforme AML ve 5 hasta (%55.5) de novo AML tanısı aldı. Ekstramedüller hastalık saptanmadı. Ortanca takip süresi 10 ay (2-20), ortalama VEN kullanım süresi 9.5 ±7,05 (2-20) aydı. Altı hastada tedavi öncesi EKOG performans skoru 1, 2 hastada 2 ve 1 hastada 3 saptandı. ELN risk sınıflamasına göre 2 hasta (%22.2) kötü riskli ve 7 hasta (%77.8) orta riskliydi. Tek olguda FLT-3 ITD mutasyonu saptandı. İki hastaya Desitabin+VEN, 2 hasta LDAC+VEN ve 5 hastada Azasitidin (AZA) + VEN uygulandı. Üç hastanın daha evvel AZA maruziyeti vardı. Beş hastaya 1.basamakta VEN bazlı tedavi uygulandı. Bir hastaya klasik remisyon indüksiyon tedavisine yanıtsızlık nedeniyle HMA+VEN uygulandı. İki hastada tedavi evveli blast yüzdesi <%30, 3 hastada %30-50 ve 4 hastada >%50 saptandı. VEN öncesi 4(%44.4) hastada eritrosit, 1(%11.1) hastada trombosit süspansiyonu transfüzyonu bağımlılığı vardı. Tedavi sürecinde 8 hastada Grade 4, 1 hastada Grade 3 nötropeni saptandı. Tümör lizis sendromu gözlenmedi. VEN içerikli tedaviyle 4 (%44.4) hastada tam yanıt (CR), 3 (%33.3) hastada inkomplet tam yanıt(CRi) elde edildi. ve 1 hastada 2.kür sonrası CR elde sağlandı. Bir hasta yanıt değerlendirilmesi yapılamadan eksitus oldu. VEN içerikli indüksiyon sonrası transfüzyon bağımlılığı olan tüm hastalarda transfüzyon ihtiyacı ortadan kalktı. Tüm olgularda hematolojik remisyon sağlandıktan sonraki 358 Tartışma: Viale-A çalışmasında AZA+VEN ile 2.siklus öncesi CR+CRi oranı %43 toplam sağ kalım 14.7 ay, olaysız sağ kalım 9.8 ay, eritrosit ve trombosit transfüzyon bağımsızlık sağlanması oranı %58 olarak bildirilmiştir. Sınırlı sayıdaki hasta popülasyonumuzdaki 1.kurs sonrası CR+CRi oranımız ve toplam sağ kalım verilerimiz benzerdir. Hematolojik remisyon sağlanabilen hastalarımızda takipte FEN gözlenmemiştir. Bulgularımız yoğun tedavi için uygun olmayan AML hastalarında VEN bazlı tedavinin etkinliliğini ve uzun vadede yönetilebilirliğini desteklemektedir. Anahtar kelimeler: akut miyeloid lösemi, venetoklaks kombinasyon  Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozuklukları  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları P-210  Erişkin Akut Lösemiler P-209 süreçte granülosit koloni stimülan faktör (GCSF) uygulandı ancak febril nötropeni gelişmedi. 4 hasta GCSF desteğiyle VEN bazlı tedavi düzenli devam ettirilebildi. Beş hastada GCSF desteğine ek olarak doz azaltımı gerekti. Beş hastada tedavi seyrinde pnömoni saptanmış olup 2 olgu ağır Covid-19 pnömonisi olarak tanı aldı. Hastaların tamamı antifungal profilaksi aldı (8 posakanazol, 1 vorikonazol) Antifungal profilaksi altında olası veya kanıtlı fungal pnömoni saptanmadı. İlk kür sonrası CR+CRi sağlanan 4 hastada relaps saptandı (1 hasta 5.ay, 2 hasta 6.ay, 1 hasta 15.ay). Ortanca tam yanıt süresi 5.5 (3-20) aydı. Takipte 5 hasta (%55.5) eksitus oldu. Mortalite nedeni 4 olguda hastalık relapsı eşliğinde gelişen nötropenik sepsis, bir olguda relaps hastalık eşliğinde gelişen COVİD-19 pnömonisi idi. Tüm olgular değerlendirildiğinde medyan progresyonsuz sağkalım süresi 5 (3.6-6.3) ay, medyan genel sağkalım süresi 14 (3.7-24.2) ay saptandı. Yaşayan 4 (%44.4) hasta 3’ü CR+CRi ve 1’i kısmi yanıtlı izlenmektedir. Referans Numarası: 12 YAŞAMI TEHDİT EDEN İNFÜZYON İLİŞKİLİ REAKSİYON GELİŞEN MORBİD OBEZ OLGUDA BAŞARILI SPLİT DOZ DARATUMUMAB DENEYİMİ Fatma Aykaş1, Volkan Karakuş1, Ömür Gökmen Sevindik2 Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Bölümü Medipol İstanbul Üniversitesi Hematoloji Bölümü 1 2 Daratumumab (D) multiple myeloma (MM) tedavisinde kullanılan, antiCD38 insan IgG-kappa monoklonal antikorudur. Vakaların %50’sinde infüzyon ilişkili reaksiyonlar (İRR) görülür. İlk dozda sıktır ve genellikle grade 1-2 reaksiyondur (1,2). Kısa infüzyon süresinin artmış İRR ilişkili olduğu gösterilmiştir. Böylece ilk doz D süresinin uzun tutulması gerekli görülmüştür. (3). Özellikle ilk gün infüzyon süresini kısaltmak için geliştirilmiş alternatif split doz D uygulaması mevcuttur. D’ın aşırı kilolu hastalarda kullanımıyla ilgili veriler oldukça sınırlıdır. Burada grade 3 İRR nedeniyle infüzyonu durdurulmuş morbid obez olguda başarılı split doz D uygulaması sunulmuştur. Astım öyküsü olan 55 yaş bayan anemi ve bel ağrısıyla başvurdu. Standart riskli relaps refrakter IgA lambda MM tanısıyla 4. basamakta DVd (daratumumab, bortezomib, dexamethasone) tedavisi planlandı. 115 kg ağırlığındaki olgu için gerekli D dozu 1840mg/gün’dü. Premedikasyon sonrası 1000cc izotonikte 1840mg D iv 50cc/saat infüzyonla başlandı. 80cc infüzyonla ani gelişen ciddi nefes darlığı ve hipoksi nedeniyle infüzyon durduruldu. Premedikasyon tekrarlandı ve nasal oksijen uygulandı. Solunum sıkıntısı artan hastada wheezing ve taşikardi izlendi ve acil kritik bakım biriminde gözleme alındı. Anaflaksi izlenmedi ve adrenalin gerekmedi. Ancak kliniği 10 saat gözlem ve tekrarlanan iv ve inhaler KS, inhaler β2 agonist, iv difenhidramin ve sürekli oksijen sonrasında düzeldi. Ertesi gün şiddetli baş ağrısı ve öksürük şikayetinin D ilişkili geç reaksiyon olabileceği düşünülerek verilen oral KS ile şikayetleri aynı gün düzeldi. DVd’nin split doz D infüzyonuyla verilmesi planlandı. Total doz bölünerek 2 ardışık günde verildi. Herhangi bir yan etki izlenmedi. Daha sonraki D dozları tek günde verildi ve yan etki görülmedi. D ile İRR özellikle ilk dozda görülür. İnfüzyondan 1-3 saat önce premedikasyon önerilir. Geç İRR’ın önlenebilmesi içinde oral KS verilebilir. Obstruktif akciğer hastalıkları (OAH) İRR için bir risk faktörüdür (2). Premedikasyona rağmen grade 3 İRR gelişen hastamızda astım öyküsü İRR şiddetini artıran bir neden olabilir. Ertesi gün izlenen ve oral KS ile düzelen baş ağrısı ve öksürük geç reaksiyon olarak değerlendirilmiştir. İRR’lar kısa infüzyon süresiyle ilişkilidir. İRR azaltmak için D infüzyon süresi uzatılmıştır. Birinci, ikinci ve sonraki dozlarda ortanca infüzyon süresi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER sırayla 7.0, 4.3 ve 3.4 saattir (3). 7 saatlik infüzyon yaşam kalitesini olumsuz etkileyen istenmeyen bir uygulamadır. Split doz D ve İRR ilişkisi MMY1001 ve NCT01998971 çalışmalarında değerlendirilmiştir. Split doz D alan 32 vakanın 9’unda grade 1-2 İRR izlenmiştir. Grade 3-4 reaksiyon görülmemiştir. Çalışma sonunda split doz D; daha az ve hafif İRR ile ilişkili bulunmuştur (4). US Oncology Network grubunun çalışmasında ise split doz D’ın İRR artırmadığı gösterilmiştir (5). Dozu vücut ağırlığına bağlı D; aşırı kilolu, obez ve morbid obezleri içeren hasta gruplarında henüz çalışılmamıştır ve veriler oldukça sınırlıdır. Roque ve arkadaşlarının D alanlarda aşırı kilonun sonuç ve yan etkilerini değerlendiren çalışmasında; aşırı kilolu olan ve olmayanlar arasında OS ve yan etki açısından anlamlı bir fark izlenmemiştir (6). 115kg ve BMI:51kg/m² olan vakamız morbid obezdir. Single D dozu vakamızda İRR gelişmesinde bir etken olabilir. Split doz D ile ise herhangi bir yan etki izlenmemiştir. Yöntem: Akdeniz Kan Hastalıkları Vakfı koordinatörlüğünde,T.C. Sağlık Bakanlığı Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü, İtalya’dan Casa Di Quisisana Hastanesi ve İspanya’dan Barselona Üniversitesi Josep Carreras Enstitüsü ortaklığında Avrupa Birliği Erasmus Mesleki Eğitim Projesine başvurulmuştur. Üç yıllık proje kabul edilmiştir. Üç ülkede Ulus ötesi yönetim toplantıları, İspanya’da ve İtalya’da Meslek eğitim toplantıları, göçmenlerin yoğun olduğu Adana, Mersin, Hatay, Gaziantep, Kilis ve Şanlıurfa illerinde göçmen sağlığı merkezlerinde eğitim toplantıları planlanmıştır. Sonuçlar: Pandemi nedeni ile toplantılar zamanında yapılamamışsa da, üç ulus ötesi yönetim toplantısı ve iki mesleki eğitim toplantısı gerçekleştirilmiştir. Bu eğitimler ile yirmi yönetici eğitilmiştir. Eylül ve Ekim aylarında yapılacak il toplantılarında yaklaşık 200 hekim eğitim alacaktır. OAH olanlarda D sonrasında inhale bronkodilatatör ve KS’in maksimize edilmesi önerilmektedir (3). Astım için tedavi almayan olgumuzda split doz D sonrasında da tedavi başlanması gerekmemiştir. Projeden daha fazla hekimin yararlanması için, hemoglobinopatilerin yayılması, önleme programları, tanı ve tedavi yöntemleri ile komplikasyonlarını içeren yedi yayın uluslararası hakemli dergilerde yayınlanmıştır. Aşırı kilolu MM hastalarında D güvenliği ile ilgili veriler kısıtlıdır. Yüksek doz D infüzyonu gereken morbid obezlerde İRR daha sık ve daha ciddi midir henüz bilinmemektedir. Bu grup hastalarda ve İRR sıklığını artıran OAH olanlarda ilk split doz D infüzyonu güvenli ve alternatif bir uygulama olabilir. Ayrıca Projemiz İspanya ortağın başkanlığını yürüttüğü ENERCA platformu (Avrupa Nadir Hematolojik Hastalıklar Platformu) ve İtalyan ortağın başkanı olduğu ICET-A platformu (Uluslararası Talasemi de Endokrin Komplikasyonlar Platformu ile tüm Avrupa, Ortadoğu ve Uzak Doğu ülkelerine yayılmaktadır. Anahtar kelimeler: Daratumumab, Split ilk doz, İnfüzyon ilişkili reaksiyon Kaynaklar 1- Xu XS. Moreau P. Usmani SZ et al. Split First Dose Administration of Intravenous Daratumumab for the Treatment of Multiple Myeloma (MM): Clinical and Population Pharmacokinetic Analyses. Adv Ther (2020) 37:1464–1478. 2- McCullough KB, Hobbs MA, Abeykoon JP, Kapoor P. Common Adverse Effects of Novel Therapies for Multiple Myeloma (MM) and Their Management Strategies. Current Hematologic Malignancy Reports. 2018; https://doi.org/10.1007/ s11899-018-0443-0 3- Janssen. DARZALEX® (daratumumab) injection, for intravenous use. 2019. http:// www.janssenlabels.com/package-insert/product-monograph/ prescribing-information/DARZALEX-pi.pdf (accessed March 13, 2020). 4- Usmani SZ, Jakubowiak A, Chari A et al. Split dosing of daratumumab in a phase 1b study of D plus carfilzomib -based regimens in patients with multiple myeloma. Annals of Oncology Haematological Malignancies. 2017;28(5):356. 5- Rifkin R. MD. FACP, Singer D. PharmD2, Aguilar K.M. MPH et al. Daratumumab Split First Versus Single Dosing Schedule Among Patients With Multiple Myeloma Treated in a US Community Oncology Setting: A Retrospective Observational Study. Clinical Therapeutics. 2019;41(15): 867-881.e7. 6- Roque A, Afonso MC, Rito L, et al. Impact of overweight in treatment with daratumumab in multiple myeloma patients [abstract]. HemaSphere. 2019;3(Supplement 1):963.  Yaşam Kalitesi / Etik / Hukuk / Sosyal İçerikler P-211 Referans Numarası: 221 EQUALITY+:EŞİTLİK ARTI “ PROJESİ: GÖÇMENLERDE HEMOGLOBİNOPATİ: EĞİTİM, ÖNLEME, TANI VE TEDAVİ YAKLAŞIMI 2 3 4 Anahtar kelimeler: Hemoglobinopati, Göçmen, Eğitim, Kaynaklar 1.Canatan D, Corrons JVL, Piacentini G, et al. The “Equality Plus” Project on Migration and Hemoglobinopathies: Changes and Challenges for the Healthcare System in a Multiethnic Society (First Part) ENDOTHAL. Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza 2020;18;n1,27-35. 2. Canatan D, Corrons JVL, Piacentini G, et al. The Preventive Programs for Hemoglobinopathies in Italy, Spain and Turkey: The Equality Plus Project (2nd part) ENDOTHAL. Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza 2020;18;n3,1-15. 3. Canatan D, Corrons JLV De Sanctis. Diagnosis and Current Challenges in the Management of Hemoglobinopathies.The Equality Plus Project (3rd Part) ENDOTHAL Rivista Italiana di Medicina dell ’Adolescenza - Volume 2021;19, n. 1:1-8. 4. Canatan D, Corrons JVL, Piacentini G, et al. Immigration and screening programs for hemoglobinopathies in Italy, Spain and Turkey) Acta Biomed 2021; Vol. 92, N. 4: e2021410 DOI: 10.23750/abm.v92i4.11965. 5.Canatan D, Corrons JLV De Sanctis. Acute and chronic complications in hemoglobinopathies: The Equality Plus Project (4th Part) ENDOTHAL Rivista Italiana di Medicina dell ’Adolescenza 2021- Volume 19, n.2: 1-12. 2022; 4(1): 1-5. 6. Canatan D, Corrons JLV, Piacentini G.et al.What health care professionals need to know about hemoglobinopathies in migrants and refugees? The Equality Plus Project (5th Part) ENDOTHAL Rivista Italiana di Medicina dell ’Adolescenza 2022Volume 20, n. 2, 1-9  Multipl Myelom ve Plazma Hücre Hastalıkları Duran Canatan , Joan Lluis Vives Corrons , Giorgio Piacentini , Fatih Kara , Başak Tezel , Aslıhan Ugur Külekci4, Elena Krishnevskaya2, Özlem Zümrüt1, Zekiye Özdemir1, Kemal Gürsoy1, Gamze Kaymak4, Giuseppe Millimaggi3, Vincenzo De Sanctis 3 1 Sonuç olarak; proje ile, illerde eğitim almış hekimlerin, bilimsel danışmanlıkları sayesinde göçmenlerin hemoglobinopatiler konusunda farkındalıkları artmış olacak, göçmenlerde hemoglobinopatiili çocuk doğumu önlenmiş olacak, göçmen hastaların tedavilerinde bir önceki EŞİTLİK projesi çıktıları ile daha iyi sonuçlar alınacaktır. 4 Akdeniz Kan Hastalıkları Vakfı Hemoglobinopati Tanı Merkezi-antalya-türkiye 2 Barselona Üniversitesi Josep Carreras Enstitüsü Barselona-ispanya 3 Casa Di Quisisana Hastanesi Ferrara- İtalya 4 T.C. Sağlık Bakanlığı Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü 4 T.C. Sağlık Bakanlığı Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü Ankara- Türkiye 1 P-212 Referans Numarası: 564 DEV PLAZMOSİTOM İLE BAŞVURAN RELAPS MULTİPL MYELOM OLGUSUNUN KARFİLZOMİB-SIKLOFOSFAMİDDEKSAMETAZON İLE BAŞARILI TEDAVİSİ Hasan Mücahit Özbaş1, Esma Çınar2, Birgül Tok2, Ahmet Semih Yavuz1, Alev Gül Baylan1 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı 1 Dünya Sağlık Örgütü’ne (WHO) göre, dünya çapında, %2.9 talasemi ve %2.1 orak hücre hastalığı (OHA) taşıyıcılığı olmak üzere yaklaşık %5 kişide taşıyıcılık vardır. He yıl 300.000’den civarında %30’u talasemi majör ve %70’i OHA olmak üzere hasta çocuk doğmaktadır. Göçler yoluyla, hemoglobinopatiler Akdeniz, Afrika ve Asya’dan tüm Avrupa, Amerika ve Avustralya’ya yayılmıştır ve küresel bir halk sağlığı sorunu haline gelmiştir. Projenin amacı, Türkiye, İspanya ve İtalya’da göçmenlerin durumunu ele almak, hemoglobinopati önleme çalışmalarını değerlendirmek, göçmenlerin yoğunlaştığı Türkiye’nin Güney ve Güneydoğu illerinde sağlık yöneticilerini ve aile hekimlerini eğitmek, böylece göçmenlerde hemoglobinopatinin önlenmesi ve tedavi konularını içermektedir. 359 2 Multipl Myelom (MM) tedavisinde son yıllarda yeni ajanların kullanıma girmesi ile belirgin olumlu bir gelişim kaydedilmiştir. Ancak MM halen inkurabl bir hastalıktır ve hastaların büyük bir çoğunluğunda relaps gelişmektedir. Her Relaps geliştiğinde ilaç direnci ve klonal değişim nedeniyle tedavi başarısı giderek azalmaktadır. MM kemik iliği tutulumu ile birlikte daha az sıklıkla çok çeşitli dokularda kitlesel lezyonlar olan ekstrameduller plazmositomlar ile de karşımıza çıkabilmektedir. Önceki tedavi dirençli ve özelikle ekstrameduller plazmositomlar ile karşımıza çıkan olgular tedavinin yönetilmesinin çok zor olduğu bir hasta grubunu oluşturmaktadır (1,2). Bu olgu sunumunda intraabdominal dev plasmositom ile başvuran Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER relaps MM olgusunun karfilzomib-siklofosfamid- deksametezon protokolü ile etkin tedavisi ve klinik seyri özetlenmiştir. Olgu sunumu: 66 yaşında erkek hasta 2005’de MM (IgG Lambda) tanısı aldı. 4 kür VAD ardından otolog kemik iliği nakli yapıldı. 2007’de ilk relaps gelişen hastaya melfalan-prednol- talidomid 6 kür uygulandıktan sonra talidomid ile idame tedavi verildi. 2011-2018 arası tedavisiz takipleri devam etti. Mayıs 2018’de sol böbrekte 2 cm kitle saptanan hasta dış merkezde opere edilmiş ve plasmositom saptanmış. Kliniğimize başvuran ve relaps hastaya bortezomib-deksametzon 6 kür uygulandı çok iyi kısmı yanıt (ÇİKY) alındı ve lenalidomid -deksametazon ile ocak 2021’e kadar idame tedavi verildi. Şubat 2022 sol yan ağrısı karında şişkinlik yakınması ile başvurdu. Fizik Muayenede batın orta hattan sol tarafa doğru uzanan 10cm’den büyük kitle ele geliyordu ayrıca umblikus düzeyinde 3 cmlik ayrıca bir kitle palpe edildi Laboratuvar tetkiklerinde anemi, renal disfonksiyon, Lambda hafif zincirde belirgin artış saptandı. Batın tomografisi çekildi intraabdominal sol tarafta böbreği ve dalağı invaze eden 110x101x150 mm kitle ve umbilikus düzeyinde 44x28mm ayrı bir kitle lezyonu görüldü (Resim 1). Kemik iliği imprint örneklerinde ve biyopsisinde diffüz Lambda baskın neoplastik plazma hücre inflitrasyonu izlendi (Resim-2). Yine batın içi ve umblikustaki kitlelerde yapılan tru-cut biyopsiler de Plazmositom ile uyumlu olarak raporlandı (Resim-3). Hastaya karfilzomib-siklofosfamid-deksametezon başlandı. Tedaviye başladıktan sonra batındaki kitle giderek küçüldü ve 6 kür sonunda tamamen kayboldu (Resim-1). Ayrıca monoklonal gamapati belirgin geriledi ve kemik iliği inflitrasyonu kayboldu. Hastanın tedavisine karfilzomib-deksametezon şeklinde devam edilmektedir.Tedavi öncesi ve sonrası laboratuvar bulguları Resim-4’de özetlenmiştir. Tartışma: Relaps /Refrakter MM ve özellikle ekstramedüller yayılım gösteren olgularda tedavi başarısı istenilen düzeyde değildir. Bu olgularda standart bir tedavi protokolü belirlenmemiştir. Hastanın kişisel özellikleri ek hastalıkları önceki tedavi ajanlarına cevabı veya direnci tedavi seçiminde etkili olmaktadır (1,2). Karfilzomib-siklofosfamid-deksametazon protokolünün kullanıldığı 23 hastanın dahil edildiği ve hastaları öncesinde median 6 sıra (3-10) tedavi almış olduğu bir çalışmada ortalama 4 kür(111) uygulama sonunda makul sayılabilecek bir yan etki profili ile Toplam yanıt oranı %52 ÇİKY %26 kısmı yanıt %26 Stabil hastalık %22 olduğu görülmüştür. progresyonsuz sağ kalım (PFS) 4 ay Toplam Sağkalım(OS) 11,9 ay olduğu saptanmıştır(3). En fazla 3 sıra tedavi almış 76 olgu ile yapılan başka bir çalışmada haftalık carfilzomib+sıklofosfamid dexametezon ile Toplam yanıt 85% (68% ÇİKY ve 29% tam yanıt) elde edilmiştir. Bu çalışmada OS 27 ay ve PFS 17 ay olmuştur(4). Sonuç olarak bu olgu bizlere, relaps refrakter MM hastalarda özellikle ekstramedüller kitle lezyonlarıyla başvuran hastalarda karfilzomib-sıklofosfamid deksametazon protokolün etkin bir seçenek olabileceğini göstermektedir. Resim-2 kemik iliği bulguları Resim 3. batın içi kitle patolojisi Anahtar kelimeler: Multipl myelom, plazmositom,karfilzomib Kaynaklar 1- Moreau P, Kumar S.K., Miguel J.S., Davies F, Zamagni E, Bahlis N. et al. Treatment of relapsed and refractory multiple myeloma: recommendations from the International Myeloma Working Group. Lancet Oncol.. 2021 Mar;22(3):e105-e118 2- Bhutani M, Foureau D.M., Atrash S., Voorhees P.M. Usmani S.Z. Extramedullary multiple myeloma. Leukemia. 2020 Jan;34(1):1-20. 3- Pennipede D, Mohyuddin GR, Hawkins R, Ganguly S, Shune L, Ahmed N.et al. Carfilzomib, cyclophosphamide, and dexamethasone (KCd) for the treatment of triple-class relapsed/refractory multiple myeloma (RRMM). Eur J Haematol 2021 Dec;107(6):602-608. Resim 4. tedavi öncesi ve sonrası laboratuvar sonuçları 4- Venner CP, LeBlanc R, Sandhu I, White D, Belch AR, Reece DE.et al. Weekly carfilzomib plus cyclophosphamide and dexamethasone in the treatment of relapsed/ refractory multiple myeloma: Final results from the MCRN-003/MYX.1 single arm phase II trial Am J Hematol. 2021 May 1;96(5):552-560. Resim 1. tedavi öncesi ve sonrası tomografi 360 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-213 Paratrabeküler, yama-intersitisyel karakterde bazıları multilobüle sentroblastik hücre infiltrasyonu, HEx1000 Referans Numarası: 290 HEMOFAGOSİTİK SENDROM İLE SEYREDEN NEDENİ BİLİNMEYEN ATEŞ OLGUSU: DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA Vural Kıraç1, Deniz Gören2, 3, Jepbar Gulladyyev3, Mutlu Arat4 1 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İstanbul 4 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi, İstanbul Giriş: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), bağışıklık sisteminin aşırı aktif, anormal tepkisinin neden olduğu, nadir görülen ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Ailevi ve edinsel formları mevcut olup, klinikte özellikle uzamış ateş ve hepatosplenomegali major bulgularıdır. Nadir bir durum olması, değişken sunumu ve özgün olmayan bulguları nedeni ile tanısı zordur. Bununla birlikte HLH’yi ayırıcı tanıda düşünmek, başarılı tedaviye doğru ilk kritik adımdır. Biz burada HLH ile seyreden ve takibinde diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL)tanısı alan bir olgumuzu paylaştık. Olgu: 51 yaşında kadın hasta ateş, kilo kaybı ve halsizlik yakınmaları ile dış bir merkezde üç hafta süreyle yatırılarak tetkik edilmiş. Yatışı sırasında israrlı yüksek ateş nedenli çoklu antibiyotik tedavileri alan, pansitopeni, hepatosplenomegali tespit edilen hastaya kemik iliği biopsisi yapılmış, şüpheli MDS olarak raporlanmış. Takibinde genel durumu kötüleşen, ateşi kontrol altına alınamayan, karaciğer enzimleri giderek artan, plevral ve perikardiyal efüzyon gelişen hasta ileri tetkik ve tedavisi yapılmak üzere merkezimize devir alındı. Fizik muayenede skleralar ikterik, hepatosplenomegali, supraklavikuler ve inguinal lenfadenopatileri saptandı. Laboratuvarda; hemoglobin 7,90 g/dL, trombosit 24x10e9/L, lökosit 2,75x10e9/L, ALT 113 U/L, AST 441 U/L, ALP 482 U/L, LDH 2284 U/L, total/direkt bilirubin düzeyi 9,7 mg/dL/6,9 mg/dL, albümin seviyesi 2,5 g/dL idi. Koagülasyon testlerinde fibrinojen:62, PT: 17.7, aPTT:36.4, INR:1.59 saptandı. Viral paneli negatifti. Ateş etyolojisine yönelik yapılan incelemelerde enfeksiyon odağı saptanmayan hastanın kültürlerinde üreme olmadı. Genel durumu bozuk olan hastanın mevcut değerleri ve klinik bulguları birlikte değerlendirildiğinde ateş, pansitopeni, splenomegali, ferritin düzeyinin >2000μg/L olması[MA1], hipertrigliseridemi ve fibrinojen düşüklüğü saptanması üzerine mevcut tablo hemofagositik lenfohistiyositoz ile ilişkilendirildi ve kemik iliği aspirasyonu ile biyopsisi yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda da hemofagositoz görülmesi üzerine, hastaya HLH-2004 tedavi protokolü başlandı. Tedavi ile birlikte klinik tablosu düzelmeye başlayan hastanın kemik iliği biyopsi materyalinde hemofagositik histiyositozun yanısıra diffüz büyük B hücreli lenfoma ile uyumlu yüksek gradeli, CD20(+) B hücreli lenfoproliferatif hastalık infiltrasyonu raporlandı (Şekil 1-6). Bunun üzerine hastaya R-CHOP protokolü başlandı. Klinik tablosu ve laboratuvar bulguları düzelen hasta toplamda 3 kür tedavisini güncel olarak almış olup klinik ve nodal remisyon durumu içinde, HLH tablosu düzelmiş olarak ayaktan tedavisine devam edilmektedir. Tartışma: Edinsel HLH çeşitli tetikleyicilerle birlikte, sporadik bir durum olarak ortaya çıkan patolojik, lethal immün aktivasyon sendromudur. Sebebi bilinmeyen ateş takibi sırasında akla gelmeli, hayatı tehdit eden bir durum olması nedeni ile tedavisi ivedilikle başlanmalı ve beraberinde altta yatan lenfoma, kollajen doku hastalıkları, infeksiyon gibi tabloların aydınlatılması için gerekli tetkikler planlanmalıdır. Altta yatan nedenin saptanarak ortadan kaldırılması olgumuzda da olduğu gibi dramatik başarı ile sonuçlanabilmektedir. Neoplastik hücrelerden CD20 reaksiyonu Eritrofagositoz gösteren makrofaj, HEx1000. Myeloid prekürsör hücre fagositozu gösteren makrofaj Anahtar kelimeler: Ateş, Hemofagositik sendrom, Non Hodgkin lenfoma Kaynaklar 1. Blood (2011) 118 (15): 4041–4052. 2. Blood (2019) 133 (23): 2465–2477. 3. Journal of Microbiology, Immunology and Infection.(2011). 44(3): 191-197 361 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Eritroid prekürsör hücre fagositozu gösteren makrofaj Çoklu hücre fagositozu gösteren makrofaj CD10 ile diffüz pozitif boyanma, CD3 ve CD5 ile çok nadir hücrede pozitif boyanma, Bcl2, siklin D1 ve Tdt ile belirgin bir boyanma izlenmedi. Hastada morfolojik, immunhistokimyasal ve klinik değerlendirme ile Burkitt lenfoma tanısı konuldu. Hastaya kemoterapi öncesi bakılan Covid PCR pozitif olması üzerine önce Covid tedavisi yapıldı, bu süreçte bir komplikasyon izlenmedi sonrasında hematoloji servisine devir alındı. Servis kabülünde lökosit sayısı: 12600x106/L, hemoglobin 9,9 gr/dl, trombosit sayısı 80000x106/L, LDH: 1394 U/L, ürik asit:12 mg/dl, kreatinin: 0,7 mg/dl idi. Hastaya tümör lizis nedeniyle hidrasyon ve ürikoliz başlandı. Kemoterapisi önce sadece rituksimab olarak verildi. Rituksimab sonrası akut böbrek yetmezliği gelişen hastaya rasburikaz verildi, hemodiyalize alındı. Takipte akut böbrek yetmezliği ve tümör lizis bulguları gerilen hastaya HyperCVAD A kolu verildi. GCSF desteği yapıldı. Takibinde nötropenik ateşi olan hastanın kan kültüründe E.coli ve acinetobakter üremesi oldu, pnömonisi tespit edildi. Hastaya geniş spektrumlu antibiyotik tedavileri uygulandı. Hipoksi, takipne nedeniyle yoğunbakımda yüksek akım oksijen, vazopresör ihtiyacı ile septik şok nedeniyle kaybedildi. Sonuç-Tartışma: BL, hızlı seyirli ancak oldukça kemosensitif bir lenfoma olup yaygın kemik lezyonları literatürde bildirilmiştir. Hastalık tümör lizis sendromu sıklıkla görülebilmektedir. Hastamızda yaygın kemik lezyonları, tanıda tam kan sayımı normal olmasına rağmen kemik iliği tutulumu mevcut olup seyirde Covid-19 enfeksiyonu nedeniyle tedavisi PCR negatifliği görüldükten sonra başlanabildi. Tedavi öncesi spontan tümör lizis bulguları olan hastaya profilaktik tedaviye rağmen takipte hemodiyaliz ve rasburikaz ile tümör lizis tedavisi yapıldı tümör lizis tablosu düzeldi. Kemoterapi sonrası GCSF desteğine rağmen hastamız septik şok nedeniyle kaybedildi. Her ne kadar kemosensitif bir lenfoma olsa da Burkitt lenfomalı hastanın kemoterapi süreci sonunda enfeksiyon, tümör lizis açısından yakın takibi erken tedavisi gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Burkitt, litik lezyon, tümör lizis  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-216 Referans Numarası: 291 APİKSABAN VE RİVAROKSABAN ARASINDAKİ FARKLAR BİR PAZARLAMA DEĞİŞİKLİĞİNİN POTANSİYEL SAĞLIK ETKİSİ –– BİLİMİN GÜCÜ VE HALKIN SESİ Neha Koganti1, Bulent Kantarcioglu2, Atul R Laddu1, Jeanine Walenga2, Fakiha Siddiqui2, Jawed Fareed2 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa Hemostasis And Thrombosis Department, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa 1  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-215 Referans Numarası: 567 ÇOKLU LİTİK KEMİK LEZYONLARIYLA PREZENTE OLAN- HIZLI MORTAL SEYREDEN BURKİTT LENFOMA, VAKA SUNUMU Ferda Can1, Cemile Selimoğlu1, Sema Akıncı1, Tekin Güney2, İmdat Dilek1 Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Şehir Hastanesi 1 2 Giriş: Burkitt Lenfoma (BL), yüksek dereceli hızlı seyirli bir B hücreli lenfoma olup endemik, sporadik ve immunyetmezlik ilişkili 3 formda karşımıza çıkmaktadır. BL sıklıkla hastalık ilişkili lenfadenopati-kitle lezyon bulgularıyla prezente olur. Hastalığın kemik litik lezyonlarla birlikte seyri literatürde vakalar şeklinde bildirilmiştir. Vaka Sunumu: 67 yaşında erkek hasta 1 aydır olan kemik ağrıları, kilo kaybı, ateş ve gece terlemesi nedeni ile iç hastalıkları servisine yatırılmıştı. Fizik muayenede boyunda sağda 1,5 cm, solda 1 cm ağrısız, fikse olmayan lenfadenopatiler mevcuttu. Labaratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı normal, LDH düzeyi 491 U/L, ürik asit: 5.3 mg/dl bmbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normaldi. Malignite ön tanısıyla yattığı serviste Pet BT çeklilen ve sonucunda her iki servikalde maksimum 1,5 cm lenfadenopatilerde SUVmax: 11.58, sol paraaortik, perigastrik ve hepatik lenf nodu istasyonlarında SUVmax: 7.65 lenfadenopatiler ve iskelet sisteminde yaygın multiple litik/yer yer sklerotik lezyonda artmış F-18 FDG tutulumu izlenmiş olan hasta tarafımıza konsülte edildi. Hastanın servikal lenf nodu aspirasyonunda hematolenfoid malignite şüphesi olması üzerine yapılan kemik iliği aspirasyonunda veziküler nükleuslu, nükleol belirginliği gösteren blastik karakterde atipik lenfositler izlendi. Akım sitometride bu hücrelerin CD34 ve TdT negatif; CD19, CD81, CD20, CD79b, FMC7, CD10, CD22 (kısmi), cCD79a, cCD22, CD38 eksprese ettiği gözlendi, immunhistokimyasal olarak CD20 ve 362 2 Giriş: 2021’de ABD’deki en büyük ilaç distribütörlerinden biri olan CVS (CVS Caremark, CVS), müşterilerin kullanımına yalnızca bir doğrudan etkili oral antikoagülan (DOAC) olan rivaroksabanın verilmesine karar verdi ve apiksaban dahil diğer tüm reçeteli DOAC’ları formüllerinden çıkardı. Bu karar, hastalar için potansiyel olarak ciddi sağlık sonuçları doğurabileceğinden, birçok doktorun üyesi olduğu bir kuruluş olan Amerikan Hematoloji Derneği (ASH) tarafından tepkiyle karşılandı ve ASH Başkanı tarafından bir mektup kaleme alındı. Biz bu calışmada, apiksabandan rivaroksabana tıbbi temeli olamayan geçişin sağlık üzerindeki potansiyel etkilerini ve 1 Temmuz 2022’de yürürlüğe giren CVS kararının tersine çevrilmesini incelemek için bir literatür taraması yaptık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmayı yürütmek için çeşitli makaleler ve literatür kullanıldı. Bu amaçla, antikoagülan ilaç olarak apiksaban ve rivaroksaban arasındaki benzerlik ve farklılıkları inceleyerek; apiksaban’ın rivaroksaban’a kıyasla neden belirli hasta popülasyonlarında daha optimal bir antikoagülan seçeneği olduğunu göstermek; ve CVS’nin orijinal pazarlama kararını ve bu kararı tersine çevirmesini degerlendirdik. Kararın tersine çevrilmesiyle ilgili anlatmak için CVS’nin kararını tersine çevirebilen sabırlı bir savunucu olan Beth Waldron ile görüştük. Bulgular: Benzer etki mekanizmalarına, yarı ömürlerine ve metabolizmalarına rağmen, apiksaban ve rivaroksabanın farmakolojisi büyük farklılıklar göstermektedir. Aralarındaki en önemli fark atılım yöntemleridir: apiksaban’ın ana atılım yöntemi hepatik metabolizma iken, rivaroxabanın ana yöntemi böbrekler yoluyladır. Apiksabanın özellikleri, onu böbrek hastalığı olan hastalarda kullanılmak için güvenli bir aday haline getirmiştir. Ek olarak, her iki ilacın da tekrarlayan VTE’yi önlemede eşdeğer etkinliği vardır. Beth Waldron’a göre, doktorların, hasta savunucularının, eczacıların ve kar amacı gütmeyen kuruluşların güçlü sesleri, milyarlarca dolarlık bir şirket olan CVS Caremark’ın kararının geri alınmasıyla sonuçlanmıştır. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Sonuç: Apiksaban kronik böbrek hastalığı (KBH) veya son dönem böbrek hastalığı (SDBY) gibi kanama riski yüksek hastalarda rivaroksabandan daha iyi bir seçim gibi görünmektedir çünkü rivaroksaban, atılımın gerçekleşmesi için böbreklerin optimal durumda olmasını gerektirir. Rivaroksaban alan hastalarda majör iskemik veya hemorajik olay insidansının daha yüksek olması nedeniyle, atriyal fibrilasyonu olan 65 yaş ve üzeri hastalarda Apixaban daha iyi bir seçenek olabilir. CVS, hastaların, sosyal medya, kar amacı gütmeyen kuruluşlar gibi birçok farklı etmenlerin oluşturduğu güçlü kamuoyu nedeniyle kararını geri çevirmiştir. Bu bulgular, Beth Waldron’un açıkça örneklediği, tıbbi temeli olmayan geçişin tehlikelerini ve hasta savunuculuğunun önemini vurgulamaktadır. Tablo 2. Farklılıklar Teşekkür: Araştırmamız boyunca yardımcı oldukları için Loyola ekibine ve Bayan Beth Waldron’a teşekkür ederiz. Anahtar kelimeler: Apiksaban, Rivaroksaban, ASH, Hasta Hakları. Kaynaklar 1- Byon W, Garonzik S, Boyd RA, Frost CE. Apixaban: A Clinical Pharmacokinetic and Pharmacodynamic Review. Clin Pharmacokinet. 2019;58(10):1265-1279. 2- Hurst KV, O’Callaghan JM, Handa A. Quick reference guide to apixaban. Vasc Health Risk Manag. 2017;13:263-267. 3- Jakowenko N, Nguyen S, Ruegger M, Dinh A, Salazar E, Donahue KR. Apixaban and rivaroxaban anti-Xa level utilization and associated bleeding events within an academic health system. Thromb Res. 2020;196:276-282. 4- Fareed J, Thethi I, Hoppensteadt D. Old versus new oral anticoagulants: focus on pharmacology. Annu Rev Pharmacol Toxicol. 2012;52:79-99. 5- Chen A, Stecker E, A Warden B. Direct Oral Anticoagulant Use: A Practical Guide to Common Clinical Challenges. J Am Heart Assoc. 2020;9(13):e017559. 6- Aryal MR, Gosain R, Donato A, et al. Systematic review and meta-analysis of the efficacy and safety of apixaban compared to rivaroxaban in acute VTE in the real world. Blood Adv. 2019;3(15):2381-2387. 7- Ray WA, Chung CP, Stein CM, et al. Association of Rivaroxaban vs Apixaban With Major Ischemic or Hemorrhagic Events in Patients With Atrial Fibrillation. JAMA. 2021;326(23):2395-2404. 8- Wong, M. (2022, June 25). CVS Caremark Formulary exclusion of Eliquis is a patient safety risk. Physician-Patient Alliance for Health & Safety. Retrieved July 18, 2022, from https://ppahs.org/2021/12/cvs-caremark-formulary-exclusion/ Tablo 1. Benzerlikler.  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-217 Referans Numarası: 337 ÜRİNER SİSTEM LENFOMALARI Selda Kahraman1, Taha Çetin2, İlhan Hekimsoy3, Özgür Çakmak4, Fatma Seher Pehlivan5, Evren Özdemir1 Medicana İzmir Hastanesi, Hematoloji Bozyaka Eah, Üroloji 3 Medicana İzmir Hastanesi, Radyoloji 4 Medicana İzmir Hastanesi, Üroloji 5 Mikropatoloji Laboratuarı, İzmir 1 2 Non Hodgkin Lenfomaların (NHL) yaklaşık üçte biri ekstranodal alanlardan gelişmektedir. Primer ekstranodal NHL sıklıkla diffüz büyük B hücreli NHL (DLBCL) yada mukoza ilişkili lenfoid doku tipi (MALT) lenfoma olabilir. Deri, gonadlar, kemik, beyin, akciğer, tükürük bezleri, bademcik, prostat, rahim ve tiroid en çok etkilenen ekstra nodal alanlardır. Testis ve böbrek dışında üriner sistem nadiren etkilenmektedir. Biz de burada sadece üriner sistem DLBCL tutulumunun olduğu 2 vaka sunacağız. İlk vakada üreter ve böbrek tutulumu saptanırken, ikinci vakada sadece spermatik kordon tutulumu saptanmıştır. İlk vaka, 75 yaşında erkek hasta, sol yan ağrısı, idrar yaparken yanma yakınması olan hastanın yapılan batın ultrasonunda ve batın BT’sinde sol distal üreterde seminal vezikülü deplase eden ve ondan sınırları ayrılamayan üreteri genişleten (en geniş çap 2.5 cm) kitlesel lezyon izlendi. (Resim1-2) Üroloji tarafından değerlendirilen hastaya sol böbreğe double J stent takıldı ve sol üreteri de tutan kitle robotik cerrahi ile çıkarıldı. Hastanın operasyon materyali DLBCL ile uyumlu geldi. Tümör hücreleri CD20, CD79a pozitif, CD30, TDT negatif saptandı. (şekil 1) Hastanın yapılan tetkiklerinde, üre. 103.4 mg/dl, kreatinin 2.57 mg/dl, ALT. 21 U/L, AST.15 U/L, LDH.250 U/L, lökosit 5290/mm3, hb 12.6 gr/dl, hct %36.6, plt 180000/ mm3 saptandı. Operasyon sonrası çekilen PET CT’de sol böbrek alt polünde kalsifik taş, sol böbrek üst polde 27 mm çaplı suv değeri 8.2 olan kitlesel lezyon, sol eksternal iliak düzeyde suv değeri 6.5 olan 30x24 mm boyutlarında lenfadenopatiler izlendi. Kemik iliği biyopsisi normosellüler kemik iliği, tutulum saptanmadı. DLBCL- Evre 4A, ekstranodal böbrek ve üreter tutulumu var, B semptomları yok, IPI 3, R-IPI high intermediate, hastaya RCHOP(rituksimab 700 mg, siklofosfamid 1200 mg, doksorubisin 100 mg, vincristin 2 mg, metil prednizolon 80 mg) tedavisi başlandı. 6 kür RCHOP tedavisi verildi. 3. Kür ve 6. kür tedaviler sonrası çekilen PET –CT lerde tutulu alan izlenmedi. Hasta tedavi sonrası 6 aydır remisyonda olarak izlenmektedir. 363 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER İkinci vaka, 73 yaşında erkek hasta, Resim1 Sol testis üzerinde kitlesel lezyon farkeden hastanın yapılan skrotal ultrason ve MR’ında solda spermatik kord boyunca vasküler yapılar komşuluğunda en büyükleri proksimal kesimde 12.5x8.5mm ve distal kesimde 9x8mm boyutunda distal kesimde yer yer birleşme eğiliminde solid hipoekoik lezyonlar izlendi.(Resim3-4) Üroloji hekimi tarafından hastaya sol radikal orşektomi yapıldı. Patoloji sonucu paratestiküler yerleşimli testis ve epididimin salim olduğu spermatik kord içinde atipik lenfoid hücre artışı izlendi. CD20, CD79A pozitif, CD3, 30, siklin D1, pansitokeratin, CD5 negatif saptandı.(şekil 2-3) Hasta DLBCL olarak değerlendirildi. Hastanın yapılan tetkiklerinde, CRP: 0.75 mg/dl, LDH: 62, Sedimentasyon: 7mm/ saat, üre: 30 mg/dl, kreatinin: 0.8 mg/dl, ALT: 25 U/L, AST: 35 U/L, LDH: 250 U/L, lökosit: 8690/mm3, nötrofil: 5600/mm3, hb: 15 gr/dl, hct: %45, plt: 228000/mm3 saptandı PET CT’de rektosigmoid alanda (SUV max:15.02) ve rektum sağ üst bölümde (SUV max:7.99) artmış FDG tutulumları izlenmiştir.Benzer şekilde anal kanalda da (SUV max:14.60) artmış FDG tutulumu saptanmıştır.Sol testis geçirilmiş operasyona sekonder izlenmedi. Hastaya kolonoskobi yapıldı, transvers kolonda ve rektumda 2 adet milimetrik polip izlendi. KI aspirasyon ve biyopsi normosellüler kemik iliği, kolon biyopside tubuler adenom, düşük dereceli displazi bulguları saptandı, Hastaya 4. kür RCHOP (rituksimab 700 mg, siklofosfamide 1350 mg, adriamisin 90 mg, vincristine 2 mg, metil prednizolon 80 mg) tedavisi verildi. 4 kür sonrası yapılan PET CT de hasta tam yanıtlı olara değerlendirildi. 3 aydır tedavisiz izlemde remisyonda takibi devem etmektedir. Sonuç olarak; primer üriner sistem NHL oldukça nadir gözlenmekte, üreter tutulumu daha sık izlenirken testisin korunarak sadece spermatik kordon tutulumu oldukça nadir olarak görülmektedir. Anahtar kelimeler: Diffüz Büyük B hücreli NHL, spermatik kordon, üreter Şekil 2-3 Resim 2 şekil 1 364 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Resim 3  Kırmızı Hücre Fizyolojisi ve Bozuklukları P-218 Referans Numarası: 225 YAŞLI HASTALARDA ANEMİ ETİYOLOJİSİNİN KESİTSEL BİR ANALİZİ Büşra Tuğçe Akman1, Deniz Arıca1, Şahika Zeynep Akı1, Mesut Buğra Hatipoğlu2, Enes Arslanoğlu2, Ebru Koca1, Sema Karakuş1 Ankara Başkent Üniversitesi Hastanesi,hematoloji Anabilim Dalı Ankara Başkent Üniversitesi Hastanesi,iç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Anemi ileri yaş hastaların önemli bir sorunu olup, toplumda yaşayan yaşlıların yaklaşık %10’unda mevcuttur(1). Dünya Sağlık Örgütü yetişkin veya yaşlı popülasyonda anemiyi, hemoglobin (Hb) değerini kadınlar için <12 g/dL ve erkekler için <13 g/dL olarak tanımlamaktadır. İleri yaş hastalarda aneminin tedavisiz kalması geriatrik sendromlarla ilişkili olup, mortalite oranını arttırmaktadır (1).Hastalarda birden fazla altta yatan hastalık, çoklu ilaç kullanımı tanıyı güçleştirmektedir (2).İleri yaş hastalarda aneminin etyolojisinin gösterilmesi tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de sorun olmaya devam etmektedir. Bu çalışmada ileri yaş hasta grubunun ağırlıklı olarak tercih ettiği hastanemiz hematoloji polikliğinde anemi tanısı alan yaşlı hastaların özelliklerini ve aneminin altta yatan sebeplerini analiz etmeyi amaçladık. Resim 4 Bulgular: Bu çalışmada Ocak 2015 ile Ocak 2020 tarihleri arasında polikliniğimize başvuran 65 ve yaş üstü 3330 hastanın tıbbi bilgileri geriye dönük analiz edildi. 968 hastada anemiden şüphelenilmiş olup, 600 hastaya anemi tanısı koyulmuştu. Anemi prevalansı %18 olarak bulundu. Bu oran kadınlarda %18.6, erkeklerde %17.2 idi. Anemi tanısı alan kadınların erkeklere oranı 1.5:1, yaş ortalaması 77.34±8.32 (65-97) idi. En sık normositer anemi (66.4 %) izlendi. Hastalar yaş dağılımına göre 3 gruba ayrıldı; 65-75 yaş, 76-85 yaş ve 85 yaş üstü. Ortalama Hb değerinin 9.79±1.75 g/dl (min:4.9, max:12,9) olduğu çalışma grubunda ilerleyen yaş ile birlikte Hb ortalamasının anlamlı derecede düştüğü izlendi (p<0.001). Hastaların en sık başvuru şikayeti; halsizlik (%48.6), nefes darlığı (14.8), kilo kaybıydı (%7.5) (Tablo 1).339 hastada nütrisyonel anemi tespit edildi. 127 hastada hematolojik malignite tespit edilirken,125 hastada kronik hastalık anemisi tespit edildi. 58 hastada açıklanamayan anemi mevcuttu, 2 hastada tüm tetkikler yapılmasına rağmen anemi sebebi gösterilememişti (Tablo 2).Gastrointestinal sistem taramasının yapıldığı 339 hastada; %49.3 üne üst endoskopi(ÜE), %44.8 ine kolonoskopi uygulandı. %34.6 ünde ÜE ve kolonoskopi birlikte uygulanmıştı. ÜE yapılan hastalarda en sık kronik nonatrofik gastrit (%23),kolonoskopi yapılan hastalarda ise en sık polip (%31) ve internal hemoroid (%31) tespit edildi. Kemik iliği aspirasyon ve/veya doku biyosisi yapılma endikasyonu olan 206 hastanın %71.8’i işlemi yaptırmayı kabul etti. Sonuç: Bu çalışmada hematoloji polikliğine başvuran ileri yaş hastada anemi prevalansı %18 olarak bulunmuş olup, sonuç diğer yapılmış çalışmalar ile uyumluydu (3,4). Halsizlik,nefes darlığı,kilo kaybı en sık bulgular olsa da; aktif şikayeti olmayan hastalarda da anemi tespit edilmesi, yaşlılarda aneminin sinsi olabileceği yönüne dikkat çekmektedir. Hastalarda Hb düzeyi yaş ilerledikçe anlamlı derecede azaldı ve nütrisyonel eksiklik literatürde olduğu gibi en sık tespit edilen anemi sebebiydi (6). Literatürde açıklanamayan anemi oranı ortalama %30 olarak tarif edilse de,bizim çalışmamızda daha düşük olması ve beraberinde diğer çalışmalara göre malignite oranlarının da daha yüksek bulunmasının nedeni (7,8), araştırmanın hematoloji polkliniğinde yapılması ve invaziv işlem oranlarının yüksek olması olduğu düşünülmektedir. Hastalarımızda çoklu ilaç kullanımı ve polifarmasi oranı çok yüksektir. Polifarmasi Hb yapısal elementlerinin emilimini bozarak anemiye neden olabilmektedir. Aneminin araştırılmasında laboratuar teknikleri ön planda olsa da klinik sorgulamada polifarmasi göz ardı edilmemelidir. Sonuç olarak ; artmış mortalite ve geriatrik sendromlarla doğrudan ilişkili olması, yaşlılarda etyolojisinin aydınlatılmasını zorunlu kılmaktadır. Açıklanamayan anemi oranları; hastaların hematoloji polikliniği tarafında araştırılması ve endikasyonu olan hastalarda kar zarar oranı yapılarak invaziv işlemlerin gerçekleştirilmesi ile azalacaktır. Anahtar kelimeler: yaşlı,anemi,polifarmasi,nedeni bilinmeyen anemi,malignite Kaynaklar 1. Katsumi A, Abe A, Tamura S, Matsushita T. Anemia in older adults as a geriatric syndrome: A review. Geriatr Gerontol Int. 2021 Jul;21(7):549-554. 2. Shander A, Javidroozi M, Ashton ME. Drug-induced anemia and other red cell disorders: a guide in the age of polypharmacy. Curr Clin Pharmacol. 2011 Nov;6(4):295-303. 3. Petrosyan I, Blaison G, Andrès E, Federici L. Anaemia in the elderly: an aetiologic profile of a prospective cohort of 95 hospitalised patients. Eur J Intern Med. 2012 Sep;23(6):524-8. 4. Coban E, Timuragaoglu A, Meriç M. Iron deficiency anemia in the elderly: prevalence and endoscopic evaluation of the gastrointestinal tract in outpatients. Acta Haematol. 2003;110(1):25-8. 365 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 5. Michalak SS, Rupa-Matysek J, Hus I, Gil L. Unexplained anemia in the elderly - a real life analysis of 981 patients. Arch Med Sci. 2019 Feb 5;16(4):834-841. 6. Andrès E, Serraj K, Federici L, Vogel T, Kaltenbach G. Anemia in elderly patients: new insight into an old disorder. Geriatr Gerontol Int. 2013 Jul;13(3):519-27. 7. Goodnough LT, Schrier SL. Evaluation and management of anemia in the elderly. Am J Hematol. 2014;89(1):88-96. 8. Artz AS, Thirman MJ. Unexplained anemia predominates despite an intensive evaluation in a racially diverse cohort of older adults from a referral anemia clinic. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Aug;66(8):925-32.  Erişkin Akut Lösemiler P-219 Referans Numarası: 569 LÖSEMİ KUTİS İLE BAŞVURAN AML OLGUSU; GENETİK İYİ RİSKLİ HASTA ! Ferda Can1, Tekin Güney1, Sema Akıncı1, İmdat Dilek1 Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi 1 Giriş: Akut lösemide myeloid sarkom ve lösemi kutis iyi bilinen iki ektramedüller tutulum şeklidir. Deri ve deri altının lösemik hücrelerle infiltrasyonu sonucu olan lösemi kutis akut myeloid lösemili (AML) hastaların %3 kadarında görülür. M4-M5 alt tipinde daha sık rastlanır. Vakamızda tanı anında lösemi kutisi olan bir hasta sunulmuştur. Olgu Sunumu: 42 yaşında kadın hasta halsizlik, yorgunluk ve döküntü nedeniyle başvurdu. Bilinen hastalığı olmayan hastanın fizik incelemesinde gövde ve ekstremitede yaklaşık 10 adet mor-kahverengi makulopapüler döküntüleri mevcuttu (Resim 1-2). Dalak 2 cm, karaciğer 2 cm ele geliyordu. Tam kan sayımında lökosit sayısı 83960x106/L, hemoglobin düzeyi 10.9 gr/dl, trombosit sayısı 173000x106/L, LDH 501 U/L idi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal olan hastanın periferik yaymasında blastlar izlendi. Kemik iliği aspirasynounda blastik hücre infiltrasyonu izlenen hastanın akım sitometri sonucu AML M4-M5 ile uyumlu geldi. Cilt biyopsisinde atipik lösemik hücre infiltrasyonu tespit edildi. Hastaya 3+7 remisyon indüksiyon tedavisi başlandı. İndüksiyon sonrası yapılan kemik iliği aspirasyon sonucu tam remisyon ile uyumlu olan hastanın takipte cilt lezyonları kayboldu. Konsolidasyon tedavisine devam etmekle birlikte her ne kadar genetik açıdan NPM pozitif FLT3 negatif tespit edilerek iyi prognostik genetiğe sahip olsa da klinik olarak ekstramedüller tutulumu olması nedeniyle ve tam uyumlu kardeş vericisi olmadığından allojeneik kök hücre nakli için akraba dışı tam uyumlu donörden kök hücre temin süreci devam etmektedir. Sonuç-Tartışma: AML risk sınıflaması genetik risk faktörleri üzerine yapılır hale gelmiş olsa da nadir ama bulununca klinik anlamda hastalığın prognozu değiştirebilecek olan ekstramedüller tutulumlar tedavi seyri için önem taşımaktadır. Bu nedenle AML hastalarının fizik incelemesinde ve sistem sorgulamasında,özellikle M4-M5 gibi ekstramedüller tutulumun diğer tiplere göre fazla görüldüğü bilinmesi nedeniyle, hastalar dikkatlice değerlendirilmelidir. Tutulum şüphesi durumunda hastanın tedavi planı değişeceğinden bu lezyonların patolojik değerlendirmesi yapılmalıdır. Vakamızda her ne kadar iyi sitogenetik risk faktörlerine sahip bir AML olgusu olsa da ekstramedüller tutulum nedeniyle hastaya allojeneik kök hücre nakil tedavisi planlanmıştır. Anahtar kelimeler: Lösemi kutis, akut lösemi, ektramedüller tutulum Hastanın gövde ve ekstremiteki döküntülerinin görüntüleri 366 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Hastanın gövde ve ekstremiteki döküntülerinin görüntüleri mortalite oranı %11,5 (3)’ti. Orta risk grubunda nüks oranı %4,1 (6) ve mortalite oranı ise %11 (16)’di. Yüksek risk grubunda yer ala hastalarda ise nüx oranı %2,6 (1) ve mortalite oranı %20,5 (8)’ti Anahtar kelimeler: ALL, BFM 2009, LÖSEMİ, B ALL, T ALL  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-221 Referans Numarası: 158 GELİŞMİŞ OTOMATİK KAN SAYIM CİHAZININ KEMİK İLİĞİ HÜCRELERİ DEĞERLENDİRMEDEKİ ROLÜ Zühre Kaya1, Serap Kirkiz1, Zübeyde Nur Özkurt2, Münci Yağcı2, Ülker Koçak1 Çocuk Hematoloji Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi 1 2 Giriş: Otomatik kan sayım cihazı kullanılarak kemik iliği örneklerinin değerlendirilmesi zordur ve standart değildir. Son yıllarda teknolojik gelişmelere paralel olarak otomatik kan sayım cihazlarının yapısında da önemli gelişmeler olmuştur (1-7). Bu cihazlardan Sysmex XN20® modülündeki gelişmiş kanallar sistemi ve solüsyonlar aracılığı ile daha kompleks yapıdaki hücrelerin tanınması mümkün hale gelmiştir (6,7). Biz de onkolojik ve hematolojik tanılarla izlenen hastaların kemik iliği örneklerindeki hücresel yoğunluğu, Miyeloid/Eritrosit (M/E) ve Granülosit/Eritrosit (G/E) oranlarını Sysmex XN20® cihazında değerlendirdik.  Pediatrik Akut Lösemiler P-220 Referans Numarası: 570 ALL IC BFM 2009 TEK MERKEZ DENEYİMİ Ayşe Şimşek1, Hüseyin Tokgöz1, Ümran Çalışkan2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Karatay Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Akut lösemiler tüm çocukluk çağı lösemilerinin %97’sini oluştururlar. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) %80’ini oluşturur; bunun %85’i B hücreli akut lenfoblastik lösemidir (B-ALL) ve %15’i T hücreli akut lenfoblastik lösemidir (T-ALL). Akut lenfositik olmayan lösemi olarak da bilinen akut miyeloblastik lösemi (AML) %15, belirsiz soydan gelen akut lösemiler %2, şeklindedir. ALL tedavisinde ülkemizde ALL IC BFM 2009 tedavi protokolü uygulanmaktadır. Hastalar standart, orta ve yüksek risk olamak üzere 3 ana grupta sınıflandırılır. Yöntem: Çalışmamızda Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji kliniğinde tedavi ettiğimiz ALL tanılı ve ALL IC BFM 2009 protokolü ile tedavi ettiğimiz hastaların demografik verileri, risk grupları, mortalite ve nüks oranlarını, total sağkalım ve hastalıksız sağkalım oranlarını belirlemeyi amaçladık. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 211 hastanın %61,6 erkek (130) ve %38,4 kızdı (81). Hastaların ortalama yaşı 82,7 (±55,42), median yaş ise 64 ay olarak tespit edildi. Çalışmamızın medyan takip süresi 33 (1-89) ay ortalama takip süresi ise 38,05 (±26,41) aydı. Çalışmamızda değerlendirilen hastalardan %89,6 B-ALL (188) ve %10,4 T-ALL (23) tanısı ile tedavi almıştı. Çalışmanın sonlandırıldığı tarihte hastaların %59,2 (125)’inin tedavisi devam ediyordu. %28 (59) hastanın tedavisi tamamlanmış ve %12,8 (27) hasta ise vefat etmişti. Çalışmamızda tüm grupta nüx oranı %3,3 (7), mortalite oranı ise %12,8 (27)’di. Çalışmamızda KİT yapılma oranı %11,4 (24)’tü. Çalışmamızda Kaplan Meirer analizinde 5 yıllık OS (overall survivale) %87 olarak bulundu (Grafik.1) B-ALL grubunda nüks oranı %2,7 (5) ve mortalite oranı %10,6 (20) olarak bulundu. T-ALL grubunda ise nüks oranı %8,7 (2) ve mortalite oranı %30,4 (7) ‘tü. Yapılan analizde T-ALL grubunda mortalitenin yüksek olması istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0.007). Ancak T-ALL grubunda bulunan artmış nüks oranı istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.13). Hastalarımızın %12,3 (26) standart, %69,2 (146) orta ve %18,5 (39) yüksek risk grubunda yer almaktadır. Standart risk grubunda nüks görülmezken 367 Yöntem: Çalışmaya toplam 195 katılımcı alındı. Bu katılımcılardan 149 tanesi onkolojik ve hematolojik tanılarla izlenen hastalar [Hasta grubu] (Akut lenfoblastik lösemi (n=42), akut myeloid lösemi (n=20), multipl myelom (n=45), lenfoma (n=22), aplastik anemi (n=20)) olup 46 tanesi allojenik kök hücre nakil sağlıklı [Kontrol grubu] vericisiydi. Kemik iliği örnekleri Sysmex XN20® cihazında WNR, WPC ve WDF kanallarında çalışıldı. Her bir örnekte kemik iliği hücresel yoğunluğu, M/E ve G/E oranları hesaplandı (Resim). Cihazdan elde edilen sonuçlar eş zamanlı mikroskoptan ve sağlıklı vericilerden elde edilen sonuçlarla karşılaştırıldı. Veriler logaritmik dönüşüm olarak SPSS 15.0 programında analiz edildi. Bulgular: Kemik iliği log-hücresel yoğunluk, log- M/E ve log-G/E oranları eş zamanlı bakılan mikroskobik değerlendirmelerle yüksek oranda korele bulundu (p<0.05). Akut myeloid lösemi ve lenfoma tanılı hastaların kemik iliği log-hücresel yoğunluk, log- M/E ve log-G/E oranları kontrol grubu verilerine göre anlamlı yüksek bulunurken, aplastik anemili hastalarda anlamlı düşüklük saptandı (p<0.05). Mikroskobik değerlendirme sonucu elde edilen kemik iliği hücresel yoğunluk ile Sysmex XN20® cihazındaki değerlendirmeler arasında ise yüksek oranda güvenirlik tespit edildi (Kw=0.75) Sonuçlar: Onkolojik ve hematolojik hastalardan elde edilen kemik iliği örneklerinin gelişmiş otomatik kan sayım cihazına ait bu öncül verileri hekimlerin mikroskobik değerlendirmelerine tamamlayıcı olarak büyük katkı sağlayabilir. Anahtar kelimeler: Kemik iliği örnekleri, otomatik kan sayım cihazı, onkolojikhematolojik hastalık Kaynaklar 1. Criswell KA, Bock JH, Johnson K, et al. Validation of Sysmex XT-2000Iv analyzergenerated quantitative bone marrow differential counts in cynomolgus monkeys, beagle dogs, and CD-1 mice. Vet Clin Pathol. 2018;47:539-55. 2. Johannessen B, Roemer B, Flatmoen L, et al. Implementation of monoclonal antibody fluorescence on the Abbott CELL-DYN Sapphire hematology analyzer: evaluation of lymphoid, myeloid and platelet markers. Clin Lab Haematol. 2006;28:84-96. 3. Yamamura R, Yamane T, Hino M, et al. Possible automatic cell classification of bone marrow aspirate using the CELL-DYN 4000® automatic blood cell analyzer. J Clin Lab Anal 2002; 16:86-90. 4. Shibata H, Yamane T, Yamamura R, et al. Automatic analysis of normal bone marrow blood cells using the XE-2100 automated hematology analyzer. J Clin Lab Anal 2003;17:12-7. 5. Mori Y, Mizukami T, Hamaguchi Y, et al. Automation of bone marrow aspirate examination using the XE-2100 automated hematology analyzer. Cytometry B Clin Cytom 2004;58:25-31. 6. Kim H, Hur M, Choi SG, et al. Comparison of white blood cell counts by WNR, WDF, and WPC channels in Sysmex XN hematology analyzer. Int J Lab Hematol. 2015;37:869-75. 7. Furundarena JR, Sainz M, Uranga A, et al. Comparison of abnormal cell flagging of the hematology analyzers Sysmex XN and Sysmex XE-5100 in oncohematologic patients. Int J Lab Hematol 2017;39:58-67 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Korunma: COVID-19 enfeksiyonunun kendisinden korunma en efektif yöntemdir. Bu uygun hatırlatma dozlarıyla uygulanan aşılama ve izolasyon önlemlerini içerir. Sonuç: Akut iskemik inme, COVID-19 enfeksiyonlarında görülen en sık serebrovasküler komplikasyondur. Patogenez vasküler risk faktörleri ve virüse karşı gelişen immün yanıtın bileşimi ile ilgili gibi görünmektedir. Her ne kadar yaşlı hastalarda görülse de genç hastaları da etkileyebilir. Temel tedavi intravenöz trombolitik ve mekanik trombektomiden oluşsa da aşılarla korunma en etkili korunma yöntemidir. Teşekkür: Bu projede yardımcı oldukları için Loyola Üniversitesi personeline teşekkür ederiz Anahtar kelimeler: COVID-19, Akut iskemik inme, Hemorajik inme, Trombolizis. Kaynaklar Kemik iliği hücrelerinin kapılanması (a, b) turuncu renkler yağ partikülü, mavi renkler hücreler, (c,d) turuncu renkler öncül eritroid hücreler, kırmızı renkler myeloid öncül hücreler  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-222 Referans Numarası: 292 COVID-19 VE AKUT ISKEMİK INME. Isha Patkar1, Rahdika Kulkarni1, Sagar Garud1, Bulent Kantarcioglu2, Atul R Laddu1, Jawed Fareed2 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa 1 2 Giriş: Pandemi olarak ilan edildiğinden beri, şiddetli akut solunum sendromu koronavirüs-2’nin (SARS-CoV-2) başta solunum sistemi olmak üzere vücut üzerindeki değişik etkileri kapsamlı bir bilimsel araştırma alanı olmuştur. Çin’in Wuhan kentinde COVID-19’un başlangıcından bu yana, COVID-19’un akciğerler, kalp ve beyin dahil olmak üzere vücuttaki birçok organı etkilediği bilinmektedir [1]. COVID-19, öksürük, ateş ve titreme, göğüste ağrı veya baskıdan, felce kadar pek çok semptom ve bulguya neden olabilir. Hastane içi mortalite, inme geçiren COVID-19 hastalarında geçmişteki COVID-19 olmayan hastalara göre daha yüksektir [2]. Biz bu çalışmada, COVID-19 ve akut iskemik inme ilişkisini incelemek icin literatür taraması yaptık. COVID-19 Kaynaklı İnme’nin Mekanizması: COVID-19 sırasında virüse karşı gelişen immün yanıt inflamasyona neden olur. Bu bağışıklık yanıtı, interlökin (IL)-2, 4, 6, 8, 10, 17, tümör nekroz faktörü (TNF)-α, monosit kemoatraktan protein-1 (MCP-1) ve makrofaj inflamatuar protein (MIP)1α’yı içeren bir sitokin fırtınasına yol açar. Sonuc olarak hiperinflamatuar bir duruma neden olur [3-4]. Bu sitokinler salındıkça, prokoagülan faktörler ve fibrinojen gibi pıhtılaşma faktörlerinin salınımı artar. Böylece pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu devam eder. Sonuç olarak dolaşımda damar içi pıhtı oluşumu meydana gelir. Oluşan pıhtı merkezi sinir sistemine ulaşırsa kan akımı bozulur, beyine giden kan akımı bozulduğunda akut iskemik inme meydana gelir [5]. 1- Keni R, Alexander A, Nayak PG, Mudgal J, Nandakumar K. COVID-19: Emergence, Spread, Possible Treatments, and Global Burden. Front Public Health. 2020 May 28;8:216. 2- Alimohamadi Y, Sepandi M, Taghdir M, Hosamirudsari H. Determine the most common clinical symptoms in COVID-19 patients: a systematic review and metaanalysis. J Prev Med Hyg. 2020 Oct 6;61(3):E304-E312. 3- Gąsecka A, Borovac JA, Guerreiro RA, Giustozzi M, Parker W, Caldeira D, Chiva-Blanch G. Thrombotic Complications in Patients with COVID-19: Pathophysiological Mechanisms, Diagnosis, and Treatment. Cardiovasc Drugs Ther. 2021 Apr;35(2):215-229. 4- Savla SR, Prabhavalkar KS, Bhatt LK. Cytokine storm associated coagulation complications in COVID-19 patients: Pathogenesis and Management. Expert Rev Anti Infect Ther. 2021 Nov;19(11):1397-1413. 5- Lau K, White-Gittens I, Schor J, Guerges M. COVID-19-associated ischaemic stroke due to underlying carotid artery thrombosis in a healthy young woman. BMJ Case Rep. 2021 Aug 3;14(8):e244396. 6- Nannoni S, de Groot R, Bell S, Markus HS. Stroke in COVID-19: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Stroke. 2021;16(2):137-149. Şekil 1. COVID-19’da Akut İskemik İnme Risk Faktörleri. Risk Faktörleri: COVID-19 hastalarinda akut iskemik inmeye sebep olan çeşitli risk faktörleri tanımlanmıştır. Bu risk faktörleri COVID-19 hastalarında akut iskemik inme riskini en az iki kat arttırdığı bilinmektedir. Bu risk faktörleri stress ve depresyon, alkol ve illegal lilac kullanımı, hiperkolesterolemi, sağlıksız beslenme, NSAII kullanımı, orak hücre hastalığı, vaskulitler ve bazı kanama bozuklukları gibi hastalıklar olarak sıralanabilir [6]. Bu risk faktörleri aşağıdaki durumlara göre değişebilir: 1- COVID-19 infeksiyonunun ağırlığı: Akut iskemik inme yoğun bakımdaki COVID-19 hastalarının 6%kadarında görülürken bu oran hafif COVID-19’da %1’in altındadır. Şekil 2 2- 65 yaş ve üstü hastalarda akut iskemik inme riski yüksektir. Bu risk özellikle 85 yaş ve üstü hastalarda ve COVID-19 tanısının ilk 3 günü içerisinde daha da artar. Tedavi: COVID-19’da akut iskemik inmenin yönetiminin temel prensipleri COVID-19 dışı inmeler ile aynıdır. Semptom baslangıcından ilk 4.5 saat içerisindeki vakalarda 1. Basamak tedavi intravenöz trombolitik tedavidir. Mekanik trombektomi anterior sirkulasyon oklüzyonlarında ilk 24 saat içerisinde uygulanabilir. Şekil 2 de bu tedavilerin sonuçları açıklanmıştır. 368 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Erişkin Akut Lösemiler P-223 Referans Numarası: 573 AKUT KARACİĞER YETMEZLİĞİ İLE GELEN KARACİĞER TUTULUMLU T-ALL OLGUSU Ferda Can1, Sema Akıncı1, Tekin Güney1, İmdat Dilek1 Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi 1 Giriş: T hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL); organomegali, lenfadenopati ve kemik iliği infiltrasyon bulgularıyla klinik gösteren bir hastalıktır. Oldukça agresif seyirli olan bu ALL altipinde organ tutulumları tedavi sırasında zorlayıcı olabilmektedir. Olguda tanıda karaciğerde T-ALL tutulumu patolojik olan gösterilmiş akut karaciğer yetmezliği olan bir hasta sunulmuştur. Olgu: 21 Yaşında erkek hasta, iş başvurusu sırasında bakılan kan testlerinde bozukluk saptanması üzerine tarafımıza yönlendirilmişti. Hastanın bilinen bir hastalığı, kullandığı bir ilacı yoktu. Fizik incelemede skleralar ikterik, karaciğer 2 cm, dalak 3 cm ele geliyordu. Hastanın kan sayımında lökosit sayısı 129x109/l, trombosit sayısı 144x109/l, hb 14 gr/dl idi. Biyokimyasal testlerinde ise total bilirubin 4,7 mg/dl, direk bilirubin 3,5 mg/dl, ldh 1874 u/l, ast 1516 u/l, alt 1735 u/l, kreatinin 0,7 mg/dl tespit edildi. Hastanın hepatit testleri negatif idi. Periferik yaymada blastik hücreleri olan hastanın kemik iliği aspirasyon, akım sitometri değerlendirme sonucu t-all ile uyumlu geldi. Karın ultrasonografisinde karaciğer boyutu artmış ve parankimde grade 2 steatoz mevcut ike yer kaplayan lezyon idi. Karaciğerden yapılan trucut biyopsi sonucu t-all tutulumuyla uyumlu geldi. Hastaya siklofosfamid ve steroid prefaz tedavisi ardından linker ıa kemoterapisi başlandı. Tedavi sırasında bilirubin değerleri 23 mg/ dl’ye kadar yükselen hastaya aralıklı bilirubinlerini düşürmek amacıyla plazmaferez desteği ile kemoterapisi verildi. Kemoterapi sonrası yapılan kemik iliği aspirasyonunu remisyon ile uyumlu, mrd %0,14 olarak tespit edildi. Kontrol karaciğer biyopsisinde hastalık tutulumu yoktu. Tam uyumlu akraba vericisi olmayan hasta için yüksek riskli olması nedeniyle akraba dışı tarama başlatıldı ve 10/10 hla tam uyumlu akraba dışı dönorden nakil planlanan hastanın kemoterapisi linker ile devam edildi. Nakil öncesi değerlendirme sırasında tekrar görüşülen hasta nakil olmaktan vazgeçtiği için konsolidasyon tedavilerine devam edildi. Remisyonda takip edilmektedir. Tartışma-Sonuç: All, erişkin hastalarda tedavi açısından zorluk yaratabilen bir lösemi olmakta birlikte genç erişkin hastalarda kullanılan çoçuk protokolu uyarlı kemoterapilerle karaciğer toksisitesi de görülebilmektedir. T-all özellikle karaciğer tutulumuyla birlikte kemoterapide kullanılan karaciğerde metabolize edilen ilaçların kullanımı için zorlayıcı olabilmektedir. Olguda tanıda ciddi karaciğer yetmezliği olup karaciğer tutulumu patolojik doğrulama ile teyit edildikten sonra bilirubin yüksek dönemlerde plazmaferez ile kemoterapisi verilen hastamızı sunduk. Her ne kadar organ tutulumları ilaçlar açısından sıkıntı yaratsa da hastalık ilişkili olduğu bilinen tutulumlarda tedavinin yakın takiple ve diğer destek tedavilerle birlikte gecikmeden verilmesinin gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: ALL, KARACİĞER TUTULUMU, KARACİĞER YETMEZLİĞİ  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-224 Referans Numarası: 293 KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ OLGUSUNDA GELİŞEN RİCHTER SENDROMUNA BAĞLI MALİGN HİPERKALSEMİ Deniz Kayış1, Gökhan Pektaş2 Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Kronik Lenfositer Lösemi (KLL) erişkinlerde en sık görülen lösemidir ve kliniği değişkendir. Malign hiperkalsemi (MH), çeşitli malignitelerin iyi bilinen bir komplikasyonudur. Malignitelerde genellikle bir hümoral aracı nedeniyle (en iyi PTHPr tanımlanmıştır) iskeletten kalsiyum salınımının meydana geldiği hiperkalsemi görülür. MH, erişkin T hücreli lösemi/lenfoma dışında hematolojik malignitelerde nadirdir (1). Şimdiye kadar, kronik lenfositik lösemi (KLL)/küçük lenfositik lösemi (SLL) ve Richter sendromunda meydana gelen MH’ye ilişkin çok az rapor mevcuttur. Burada, KLL tanısı ile ibrutinib kullanım esnasında gelişen Richter Sendromu (RS) ve RS’ye bağlı geliştiği düşünülen MH vakasını sunuyoruz. 369 Olgu: Altmış dokuz yaşında kadın hasta, halsizlik, güçsüzlük, konuşmada zorluk yakınmalarıyla acil servise başvurdu. 3 yıl önce KLL tanısı almış, 5 ay önce dirençli OİHA ve yaygın lenfadenomegali görülmesi üzerine tekrar değerlendirilmiş, 17p delesyonu saptanmış, Rituksimab-Bendamustin rejimi başlanmış ancak yanıt alınamaması nedeniyle 3 aydır İbrutinib 420 mg/gün tedavisine geçilmiş. Fizik muayenede; kostofrenik sinüsler kapalı, hepatosplenomegali, supraklaviküler, aksiller ve inguinal yaygın lenfadenomegaliler mevcut idi. Nörolojik defisit saptanmadı. Lökosit: 90410/ mm3, Hb:7,3 mg/dL, PLT:158.000/mm3, Üre:134 mg/dL, Kreatinin:1,56 mg/ dL, Na:132 mmol/L, K:6,17 mmol/L, Düzeltilmiş Ca:13,33 mg/dL, PTH: 6,78 pg/mL (15-65), 25-OH D:33,4 ng/mL olarak saptandı. Hidrasyon, diürez ve destek tedavi ile böbrek fonksiyon testleri normal sınırlara geriledi. Dirençli hiperkalsemisi olması üzerine zoledronik asit verildi. İzlemde 48 saatte kalsiyum değeri düzeldi. Yaygın lenfadenopatiler, artmış lenfositoz, yüksek LDH, MH varlığı ön planda KLL-Richter transformasyonu düşünüldü. Bu nedenle yapılan lenf nodu patolojisi yüksek grade Diffüz büyük B-hücreli Non-Hodgkin lenfoma olarak raporlandı. Yaş ve komorbid hastalıkları sebebi ile hastaya Rituksimab-Siklofosfamid-Vincristin-Prednizolon (R-CVP) kemoterapisi başlandı ve tedavi ile lenfositoz miktarında düşüş gözlendi. Ancak hasta yatışından bir ay sonra pnömoni sebebi ile exitus oldu. Tartışma: MH evre 4 kanserde 4 kat daha sık görülür ve kötü prognoz ile ilişkilidir (2). MH, agresif kanserin bir belirteci sayılabilir. 1200 KLL hastasını kapsayan retrospektif bir çalışmada, sadece 7 hastada (%0,6) hiperkalsemi bulunmuştur (3). MH mekanizmaları arasında; eş zamanlı primer hiperparatiroidizm, D vitamini (1,25-dihidroksikolekalsiferol) aşırı üretimine yol açan 1-alfa-hidroksilazın ektopik aktivitesi, tümör hücresinin PTHrP üretimi veya TNF-alfa gibi bir osteoklast aktive edici faktör tarafından sekonder osteoliz, osteolitik metastatik hastalık, ekstra paratiroid maligniteleri ve paraprotein bağlanmasına bağlı gelişen hiperkalsemi olarak sıralanabilir (4-5). MH’nin yaklaşık %80’ine PTHrP üretimi aracılık eder. Bizim olgumuzda da hipoparatiroidi ve normal D vitamin düzeyi saptanması olası PTHrP üretimine bağlı hiperkalsemi olabileceğini düşündürmüştür. Ancak sosyal nedenlerle PTHrP düzeyi bakılamamıştır. KLL’de MH görece sıklıkla prolenfositik lösemi veya büyük hücreli (immünoblastik) lenfomaya dönüşümü olan hastalarda gözlenmiştir (6). Olgumuzda, MH İbrutinib tedavisi altında olmasına rağmen RS gelişmesine bağlandı. RS gelişen hastalar, ortalama 5 aydan daha kısa bir sağkalım süresi ile kötü prognoza sahip olma eğilimindedir (7). Olgumuzda enfeksiyon kaynaklı bir ay gibi kısa süreli sağkalım gözlendi. Bifosfonat tedavisi sonrası sıklıkla hipokalsemi sık beklenen bir bulgu olmasına rağmen olgumuzda muhtemelen hastalığın tam remisyona girmemesine bağlı hipokalsemi görülmemiştir. KLL’de semptomatik MH son derece nadirdir ve olgumuzda olduğu gibi, MH gelişen KLL hastalarında mutlaka RS akılda tutulmalı ve genetik mutasyonlarla beraber hastalığın tekrar değerlendirilmesi gerekliliği unutulmamalıdır. Anahtar kelimeler: Kronik Lenfositik Lösemi, Malign Hiperkalsemi, İbrutinib Kaynaklar 1. Yoshikane Kikushige Pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia and the development of novel therapeutic strategies Review. J Clin Exp Hematop. 2020 Dec 15;60(4):146-58. 2. Jick S, Li L, Gastanaga VM, Liede A. Prevalence of hypercalcemia of malignancy among cancer patients in the UK: analysis of the Clinical Practice Research Datalink database. Cancer Epidemiol. 2015;39(6):901-7. 3. Fain O, el M’Selmi A, Dosquet C, et al. Hypercalcemia in B cell chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 1994;87(4):856-8. 4. Seymour JF, Gagel RF: Calcitriol: the major humoral mediator of hypercalcemia in Hodgkin’s disease and non-Hodgkin’s lymphomas. Blood 1993; 82:1383-94. 5. Salahudeen AA, Gupta A, Jones JC, Cowan RW, Vusirikala M, Kwong C, Naina HV. PTHrP-induced refractory malignant hypercalcemia in a patient with chronic lymphocytic leukemia responding to denosumab. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2015;15(9): e137-e140. doi:10.1016/j.clml.2015.06.007. 6. Mirrakhimov AE. Hypercalcemia of malignancy: an update on pathogenesis and management. N Am J Med Sci. 2015;7(11):483-93. 7. Beaudreuil J, Lortholary O, Martin A, et al. Hypercalcemia may indicate Richter’s syndrome: report of four cases and review. Cancer. 1997;79(6):1211-15. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-225 Tablo 1. Klinik ve Demografik Özellikler Referans Numarası: 423 n (%) Tanı yaşı (yıl) Takip süresi (ay) Cinsiyet (E/K) EUTOS Skor (Low/High) Ölüm/ Sağkalım Komorbid Hastalık (Var/ Yok) Ek malignite (Var/ Yok) YAŞLI KML HASTALARINDA KOMORBİD HASTALIKLAR VE SAĞ KALIMA ETKİLERİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ Esra Turan Erkek1, Yıldız İpek 1, Ayşe Nilgün Kul 1, Güven Yılmaz1 Dr. Lütfi Kırdar Kartal Şehir Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği,hematoloji Bölümü 1 Giriş: Kronik Myeloid Lösemi (KML) median tanı yaşı Amerika Birleşik Devletleri’nde (ABD) ‘de 67 iken (1), Avrupa ülkelerinde değişkenlik göstermekle birlikte 50-60 yaş aralığındadır (2).Tirozin kinaz inhibitörlerinin (TKI) kullanımı, KML hastalarının yaşam süresinde dramatik bir artış yaratarak KML’li geriatrik yetişkinlerin dahi yaşam beklentisini aynı yaştaki kontrollerinkine yaklaştırdı. Türkiye’de yaşlı KML hastalarının değerlendirildiği 2 çalışmada TKI ‘lerinin etkinliği ve toleransı değerlendirilse de(3,4) komorbid hastalıkların ayrıntılı değerlendirildiği çalışma olmadığından serimizi sunuma değer bulduk. Anahtar kelimeler: Yaşlı Kronik Myeloid Lösemi, komorbidite, 1. Luskin MR, DeAngelo DJ. How totreatchronic myeloid leukemia (CML) in olderadults. J GeriatrOncol. 2018 Jul;9(4):291-295. doi: 10.1016/j.jgo.2018.01.008. Epub 2018 Feb 18. PMID: 29463446. 2. Hoffmann VS, Baccarani M, Hasford J, et al. The EUTOS population-basedregistry: incidence and clinical characteristics of 2904 CML patients in 20 European Countries. Leukemia. 2015;29(6):1336-43. 3. Korkmaz S, Dal MS, Berber I, Sahin DG, Dogu MH, Ayyildiz O, Nizam I, Albayrak M, Esen R, Namdaroglu S, Sencan M, Akay OM, Hacioglu S, Yildirim R, Eser A, Tombak A, Pala C, Ilhan O. Clinical characteristics and the rapeutic out comes of elderly patient swith chronic myeloid leukemia: A retrospective multicenter study. GeriatrGerontolInt. 2015 Jun;15(6):729-35. doi: 10.1111/ggi.12341. Epub 2014 Sep 26. PMID: 25257190. 4. Eşkazan AE, Özmen D, Öztaş M, Bektaş F, Bayraktar EA, Sadri S, Keskin D, Özgür Yurttaş N, Elverdi T, Salihoğlu A, Ar MC, Öngören Ş, Başlar Z, Aydın Y, Soysal T. Efficacyand Safety of Imatinib Treatment in Elderly Patients With Chronic Myeloid Leukemia: Real-Life Data and a Single-Center Experience. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2021 Aug;21(8):549-557. doi: 10.1016/j.clml. 2021.04.005. Epub 2021 Apr 20. PMID: 34052176. 71 (66-87) 75 (7-137) 7 (%43.8)/ 9 (%56.2) 14 (%87.5)/ 2 (%12.5) 3 (%18.8) / 13(%81.2) 10 (%62.5) / 6 (%37.5) 1 (%6.3)/ (%93.7) Tirozin Kinaz İnhibitörü n (%) 16 (100) 3 (18.8) 2 (12.5) 1 (6.3) İmatinib Dasatinib Nilotinib Bosutinib Tablo 3. Komorbid Hastalık Dağılımı Bulgular: Olguların takip süresi ortalama 71.5 ±39.95 ay, median 75 (7-137) aydı. %43.8’inin erkek, %56.2’si kadın olan hasta grubunun tanı yaşı ortalama değeri 73,13±6,97 yıl, median 71 (66-87)olduğu gözlenmiştir.Hastaların EUTOS risk skorlaması %87.5 düşük, %12.5’i yüksek risk grubundaydı.%18,8 olgunun ex olduğu,%6,3 olguda sekonder malignite ilişkili ölüm saptandı.Hastaların tümü ilk basamakta imatinib aldı. 2. Basamak tedavi alan %12.5 hasta, 3. Basamak tedavi alan %12.5 hasta bulunmaktadır (tablo-2). Hastaların klinik özellikleri tablo 1’de özetlenmiştir. Kaynaklar M (min-maks) 73,13±6,97 71,50±39,95 Tablo 2. Tirozin Kinaz İnhibitörü Kullanım Dağılımı Gereç – Yöntemler: Hastanemizde 2012-2022 yılları arasında takip edilen ve >65 yaşta tanı alan 16 KML tanılı hastanın verisi retrospektif olarak verileri değerlendirildi. Sayısal değişkenlerin normal dağılım ile uyumu Shapiro Wilk testi ile incelendi. Normal dağılım göstermeyen nicel verilerin ex ve canlı gruplarında karşılaştırılmasında Mann-Whitney U testi, genel sağ kalım medyan tahminleri Kaplan-Meier eğrisi ile kullanıldı. Tartışma –Sonuç: Olgularda, Kadın ve erkeklerin ölüm gözlenme oranlarının benzer olduğu (p=0,296) gözlendi. Ayrıca Eutos skoru ve Komorbid hastalık gözlenme durumu ile ölüm arasında istatistikel anlamlı bir ilişki gözlenmedi (p>0,05). Ek malignite gözlenme durumu ile sağkalım arasında anlamlı düzeyde ilişki gözlendi (p=0,032).Sekonder malignite gözlenen olguda 1 (%33,3) ölüm gerçekleştiği gözlendi. Olguların Genel sağkalım süresinin medyanı Kaplan Meier analizi ile 112.28 ay (95% Güven aralığının; 88.26 ay – 136.31 ay) olarak tahmin edildi. Hastaların %62.5’inde en az 1 komorbid hastalık bulunmaktaydı. Komorbid hastalık dağılımı Tablo-1 ‘de incelenmiştir.Ölüm oranı %18.8 olan geriatrik KML grubunda,hastalık progresyonu nedeniyle ölüm gözlenmemesi dikkat çekiciydi.Sonuç olarak yaşlılıkta tanı alan KML olgularında KML yönetimi kadar, komorbid hastalık yönetimi önemsenmelidir. Gerek TKI seçimi,gerek sağ kalımda komorbidit hastalıklar ana belirleyici role sahiptir. Ortalama±SS Komorbid Hastalıklar n (%) DM HT KAH HL Hipotiroidi KBY Ek malignite 7 (43.8) 9 (56.3) 6 (37.5) 0 0 4 (25) 1 (6.3)  Trombosit Bozuklukları / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi P-226 Referans Numarası: 294 LATİN AMERİKA’DA VTE İÇİN ASH YÖNERGELERİ. Anaya Rege1, Malvika Sawant1, Roumika Patil1, Atul R Laddu1, Bulent Kantarcioglu1, Jawed Fareed1 Global Thrombosis Forum, Suwanee, Georgia, Usa. Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois, Usa. 1 2 Özet: Venöz tromboembolizm (VTE) Latin Amerika’da (LA) çok yaygındır. LA’da toplam 12 toplum kuruluşu VTE için bir kılavuz oluşturdu. Bu kılavuz, yerelleştirilmiş standartlara ilişkin genel kapsamda ancak spesifik tavsiyeler sağlamak için kullanılan GRADE ADOLOPMENT (GA) yöntemini kullanmıştır. Giriş: VTE’nin LA’daki prevalansı ve yükü hakkında bilgiler sınırlıdır. Bu nedenle, Avrupa ve ABD popülasyonlarından elde edilen verilerden LA’da VTE prevalansını basitçe tahmin etmek uygun olmayabilir. LA’da etkili VTE teşhisi ve tedavisi için çeşitli bölgesel zorluklar vardır. LA bilimsel paneli, ASH kılavuzlarını gözden geçirmeyi ve kaynakların mevcudiyeti ve farklı tıbbi yaklaşımlar gibi faktörleri göz önünde bulundurarak, GA yaklaşımına dayalı, ülkelere özel olarak uygulanacak tavsiyeleri benimsemeyi seçti. Gereç ve yöntemler: The Blood Advances dergisinde, Neumann ve arkadaşları tarafından yayınlanan makaleyi inceledik ve notları sıralı bir şekilde düzenledik. Bu kılavuzda sunulan öneriler, GA yöntemi (Tavsiyelerin Derecelendirilmesi, Gozden geçirilmesi, Geliştirilmesi ve Değerlendirme) izlenerek ve Tıp Enstitüsü ve Uluslararası Kılavuz Ağı tarafından ana hatlarıyla belirtilen ilkelere göre LA bağlamında uyarlanmıştır. Kılavuzların doğru ve uygun olmasını sağlamak için 6 adımlı bir süreç oluşturulmuştur: 1. Adım: Her topluluk, kılavuz panelinde görev yapmak üzere 1 kişiyi aday gösterdi. 2. Adım: Panelin çalışması 2 metodoloji uzmanı tarafından hızlandırıldı. 3. Adım: Ekip, ilk tur için orijinal VTE yönergelerinden 4 tanesini seçti. 4. Adım: En alakalı soruları seçmek için çevrimiçi bir anket ve ardından yüz yüze görüşme yoluyla 2 adımlı bir önceliklendirme süreci gerçekleştirildi. 370 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 5. Adım: 23 Nisan - 26 Nisan 2018 tarihleri arasında Brezilya’nın Rio de Janeiro kentinde yapılan yüz yüze bir toplantıda panel, ADOLOPMENT yaklaşımını kullanarak önerileri geliştirdi. 6. Adım: Orijinal kılavuzlardaki sağlık etkileriyle ilgili kanıtlar yeniden kullanıldı, ancak kaynak kullanımı, erişilebilirlik, fizibilite ve sağlıkta eşitlik konularındaki önemli veriler eklendi. VTE kılavuzlarının uyarlanması aşağıdaki konuları kapsıyordu: 1- VTE’nin Önlenmesi: Tıbbi ve cerrahi hastalarda ve uzun mesafe yolcularında profilaksi 2- VTE’nin Yönetimi: Tedavi ve antikoagülasyon tedavisi Sonuçlar: Yazar ülkeler Şekil 1’de belirtilmiştir. Majör genel cerrahi, majör beyin cerrahisi prosedürleri ve majör travma sonrası ameliyat geçiren hastalar için tromboprofilaksi önerilir. • Laparoskopik kolesistektomi geçiren hastalarda tromboprofilaksi önerilmemektedir. • Farmakolojik tromboprofilaksinin tercih edildiği cerrahi hastalarda kısa süreli profilaksi (7-10 gün) önerilir. • Akut kritik hastalarda, fraksiyone olmayan heparin veya düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanılması önerilir. • Farmakolojik tromboprofilaksi gerektiren akut hastalarda, direkt etkili oral antikoagülanlar (DOAC’lar) yerine DMAH kullanılması önerilir. • Düşük VTE riski olan uzun mesafeli yolcularda (>4 saat) tromboprofilaksi önerilir. VTE riski yüksek olan uzun mesafeli yolcular için kompresyon çorapları veya DMAH ile tromboprofilaksi önerilir. Tartışma: Bu çalışma, iki kıtadaki hasta popülasyonunun farklılığından dolayı LA’daki insanlar için kılavuzların farklı olduğunu göstermiştir. LA ülkeleri, DOAC’larla tedavi için önemli bir zorluk teşkil etmektedir, çünkü bu ajanlar pahalıdır, hazır bulunmayabilir. Ek olarak nüfusun eğitim düzeyinin yetersizliği tromboprofilaksi kullanımı için önemli bir faktör olabilir. Teşekkür: Loyola Üniversitesi üyelerine rehberlik ettikleri için teşekkür ederiz. Anahtar kelimeler: VTE, Latin Amerika, GRADE-ADOLOPMENT, VTE için ASH Yönergeleri. Kaynaklar 1- https://www.hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/ clinical-practice-guidelines 2- Neumann I, Izcovich A, Alexander KE, et al.: Methodology for adaptation of the ASH Guidelines for Management of Venous Thromboembolism for the Latin American context. Blood Adv., 5(15):3047-3052, 2021 3- Ceresetto, Jose: Venous thromboembolism in Latin America: a review and guide to diagnosis and treatment for primary care, Clinics (São Paulo), 71, 26-46, 2016 4- Schünemann HJ, Wiercioch W, Brozek J, et al. GRADE Evidence to Decision (EtD) frameworks for adoption, adaptation, and de novo development of trustworthy recommendations: GRADE-ADOLOPMENT. J Clin Epidemiol. 2017;81:101-110.  Pediatrik Akut Lösemiler P-227 Referans Numarası: 160 NEONATAL SEPSİSİ TAKLİT EDEN JUVENİL MYELOMONOSİTİK LÖSEMİ; OLGU SUNUMU Ayşen Türedi Yıldırım1, Hülya Türkmen1, Hüseyin Gülen1 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) monositik ve granülositik hücrelerin aşırı proliferasyonu ile karakterize çoğunlukla erken çocukluk döneminde gözlenen miyelodisplatik, miyeloproliferatif hastalıktır. Burada neonatal sepsis tanısı ile izlenirken postnatal 4. haftasında JMML tanısı alan hasta, yenidoğan döneminde JMML nin nadir görülmesi nedeni ile sunuldu. Olgu: Omfalit ve sepsis tanısı ile izlenen 28 günlük kız hasta, beyaz küre yüksekliğinin devam etmesi (WBC:80.000/mm3) üzerine merkezimize yönlendirildi. Özgeçmişinde 36 haftalık, NSVY ile doğduğu, postnatal 18. gününde gövde ön yüzünde yaklaşık 1x1 cm, çevresi eritemli ortası beyaz lezyon geliştiği ve kendiliğinden gerilediği öğrenildi. Fizik muayenesinde karaciğer ve dalak kot altında 8 cm palpabldı ve sağ aksillada 1x1.5 cm büyüklüğünde lenfadenopati saptandı. Laboratuvar incelemesinde; WBC:58.540/mm3, trombosit:14.000/mm3, Hgb:9.9 g/dl, LDH:4239 U/L, Ürik Asit:5.1 gr/dl, ALT/AST:58/151 U/L bulundu. Periferik yaymasında %40 oranda immatür displastik monositler (23.418/mm3) ve %2 blast görülmesi (Resim 1) üzerine yapılan kemik iliği aspirasyonunda myeloid seri hakimiyeti, hipersellülarite ve %12 blast (Resim 2) saptandı. CMV IgM ve diğer viral serolojiler negatif bulundu. JMML ön tanısı ile gönderilen moleküler tetkiklerde PTPN11, NF1 ve RAS mutasyonları negatif saptanırken, monozomi 7 pozitif saptandı. Translokasyon (9;22) negatifti. JMML tanısı alan hastaya, uygun kemoterapi sonrasında, HLA doku tipi 10/10 uyumlu kardeşten hematopoietik kök hücre nakli yapıldı. Şu an iki yaşında olan hasta sorunsuz bir şekilde izlenmektedir. Tartışma: Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) erken çocukluk çağında görülür ve çocukluk çağı lösemilerinin %2 kadarını oluşturur. Hematopoietik kök hücrenin klonal bozukluğu sonucu monositik ve granülositik hücrelerin diferensiasyonda duraklama olmadan aşırı proliferasyonu ile karakterize malign bir hastalıktır. Ortanca tanı yaşı 2 yaştır (1). Yenidoğanlarda nadir görülür. Literatürde olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Literatürde bir vaka yine yenidoğan sepsisi ile karıştırılmıştır (2). Bizim olgumuzda neonatal sepsis ve omfalit tanısı ile izlenirken, fizik muayene ve laboratuvar bulguları ile postnatal 4. haftasında JMML tanısı almıştı. Bu gibi atipik yaş gruplarında JMML tanısı alan hastalarda, GM-CSF hipersensivitesine sebep oluğu bilinen CMV, HHV-6 gibi enfeksiyoz etkenlerin dışlanması gerekir. Hastamızda bu etkenler açısından bakılan viral serolojiler negatifti. JMML de en yaygın klinik semptomlar ateş, enfeksiyon, solukluk, lenfadenopati, hepatosplenomegali, kutanöz lezyonlar ve kanamadır. Tam kan sayımında anemi, trombositopeni, lökositoz ve belirgin monositoz gözlenir. Monosit sayısı >1x109/L’dir. JMML’de kemik iliği bulgularından çok periferik kan yayma bulguları çok daha tanısal öneme sahiptir. Kemik iliğinde blast oranı %20 nin altındadır. Periferik kan yaymasında monositler immatür ve displastiktir, az sayıda miyeloid öncül hücreler ve normoblastlar izlenebilir. Periferde ortalama blast sayısı %2 dir. Hastalarda t(9;22) BCR/ABL negatiftir. JMML tanısı için klinik ve laboratuvar kriterler geliştirilmiştir (Tablo 1). Bu kriterlerden olan genetik mutasyonlar (PTPN11, NRAS, KRAS, NF1 ve CBL içeren RAS yolağı genlerinde somatik ve/veya germline mutasyonlar) JMML’li hastaların yaklaşık %90’ında bulunur (3). Tanı için bu mutasyonlardan birinin veya monozomi 7’nin saptanması gereklidir. Hastamızda FİSH yöntemi ile çalışılan monozomi 7 pozitif saptanmıştı. Hastaların %80’i ilk 3 yılda akciğer tutulumuna bağlı solunum yetmezliği ya da organ yetmezliği neden ile kaybedilir. Tek küratif tedavi seçeneği kök hücre naklidir. Kök hücre nakli ile olguların yaklaşık %50’si yaşamaktadır (4). Sonuç olarak; JMML tedavi edilmez ise mortal bir hastalıktır olması nedeni ile, sepsis nedeni ile izlenirken organomegalisi ve beyaz küre yüksekliği sebat eden yenidoğanlarda, ayırıcı tanıda mutlaka akılda tutulmalıdır. Anahtar kelimeler: Juvenil miyelomonositik lösemi, yenidoğan, sepsis, lökositoz Kaynaklar 1- Hale Ören. Juvenil Miyelomonositik Lösemi. Hematolog 2012. P: 123-131 Şekil 1 2- Lee, M. L., Yen, H. J., Chen, S. J., Hung, G. Y., Tsao, P. C., & Soong, W. J. (2016). Juvenile myelomonocytic leukemia in a premature neonate mimicking neonatal sepsis. Pediatrics & Neonatology, 57(2), 149-152. 3- Sakashita, K., Matsuda, K., & Koike, K. (2016). Diagnosis and treatment of juvenile myelomonocytic leukemia. Pediatrics International, 58(8), 681-690. 371 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 4- Baumann I, Bennett JM, Niemeyer CM, Thiele J, Shannon K. Juveline chronic myelomonocytic leukemia in: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC); 2008. Swerdlow SH, Campo, E., Harris N.L., Jaffe E.S., Pileri S.A., Stein H., Thiele J., Vardiman J.W. (Eds) pp 82-84.  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-228 Referans Numarası: 227 NADİR VE TEDAVİSİ ZOR BİR VAKA BİLDİRİMİ: KOMPOZİT LENFOMA Sinan Mersin1, Özgür Mehtap2 Dr. Ersin Arslan Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kocaeli Üniversitesi Eğitim ve Uygulama Hastanesi 1 2 Kompozit lenfomalar (CL), aynı hastada farklı lenfoma alt tiplerinin aynı anda bulunması olarak tanımlanır. Aynı lenf nodu veya organda olmak dışında, aynı hastada aynı anda iki farklı tip lenfoma ile farklı organ veya nodların tutulumu da kompozit lenfoma olarak kabul edilebilir. Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) ile birlikte anjiyoimmunoblastik T hücreli lenfoma (AITL) dahil olmak üzere kompozit lenfomalar literatürde sadece az sayıda vaka raporunda görülmüştür ve AITL’nin Ebstein-Barr virüsü (+) DLBCL ile birlikte kompozit lenfoma oluşturması çok az vaka raporunda bildirilmiştir. Biz 69 yaşında erkek hastada AITL’nin EBV (+) DLBCL ile birlikte olduğu bu nadir vakayı sunuyoruz. Resim 1. Periferik yayma Bu vakada; daha önceden herhabgi bir hstalığı olmayan, B semptomu izlenmeyen ve boyun bölgesinde yaygın kitleler ile başvuran hastanın biyopsi örneğinde aynı lenf dokusunda iki farklı lenfomadan oluşan mikst lenfoma hücreleri izlendi. AITL, CD2 (+), CD3 (+), CD10 (+) ve CD5 (+) T-Hücrelerini içeriyordu ve DLBCL, CD20(+), PAX5 (+), CD30 (+) ve EBV (+) B-Hücrelerini içeriyordu. Bu hücreler ayrıca EBER (+) idi. Hastanın buna ek olarak yapılan PET BT görüntülemesinde evresi 3AS olarak saptandı. Ek olarak tetkiklerinde sınırlı bir anemi saptanıldı. Tedavisi zor ve prognozu kötü olan bu hastalık grubundaki hastanın kliniği belirgin olarak hızlı progrese oldu ve hasta tanı konulduktan sonra sadece bir döngü CHOP tedavisi alabildi. Bundan sonra pnömoni ve septik şok nedeniyle hasta kaybedildi. Kompozit lenfomalar patolojisi ile zor tanınan ve tedavisi de kompleks olan vakalardır. Literatürdeki az sayıda vaka ile bu hastaların prognozunun kötü olduğu gösterilmiş olup, bu vakaları tanıyıp tedavileri ile literatüre katkı sağlamak oldukça önemlidir. Anahtar kelimeler: lenfoma, kompozit, AITL, DBBHL, EBV Kaynaklar 1. Küppers, R., U. Dührsen, and M.-L. Hansmann, Pathogenesis, diagnosis, and treatment of composite lymphomas. The Lancet Oncology, 2014. 15(10): p. e435-e446. 2. Thirumala, S., M. Esposito, and A. Fuchs, An unusual variant of composite lymphoma: a short case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med, 2000. (9): p. 1376-8. Resim 2. Kemik İliği Yayması Tablo 1. JMML tanısı için klinik ve laboratuvar kriterler (3) Kategori 1 Kategori 2 Kategori 3 372 Aşağıdakilerin tamamı; Periferik kanda monosit sayısı >1000/μL Periferik kanda ve kemik iliğinde blast oranı <20% Splenomegali t (9;22)BCR/ABL füzyon geninin yokluğu Aşağıdakilerin en az biri; PTPN11, KRAS veya NRAS da somatik mutasyon NF-1’in klinik tanısı veya NF1 de germline mutasyon Germline CBL mutasyonu ve CBL nin heterozigositesinin kaybı Monozomi 7 Aşağıdakilerin en az ikisi; Monozomi 7 haricinde klonal sitogenetik anormallikler WBC >10 000/μL HBF de yaşa göre artış Periferde miyeloid öncüller GM-CSF hipersensitivitesi 3. Kim, H., R. Hendrickson, and R.F. Dorfman, Composite lymphoma. Cancer, 1977. 40(3): p. 959-76. 4. Sanchez, S., et al., Composite lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma and peripheral T-cell lymphoma associated with Epstein-Barr virus: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med, 2006. 130(1): p. 107-12. 5. Poon, F., et al., Epstein-Barr Virus-Induced Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma in a Patient With Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma. Am J Dermatopathol, 2019. 41(12): p. 927-930 Resim 1. Berrak sitoplazmalı ve düzensiz çekirdekli küçük, orta ve birkaç büyük hücreden oluşan neoplazm. Bu hücreler arasında çoğalmış damar yapıları mevcuttur. H&E X40(a). Neoplastik hücreler CD3 pozitif X20 (b), CD20 negatif X20(c), CD10 pozitif X40 (d), PD1 pozitif X40 (e). Belirgin, düzensiz dendritik ağ yapısı. Bu, anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma CD21 x20 (f) için karakteristik bir özelliktir. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER duyarlı VE1 antikoru pozitif, NGS yöntemiyle BRAF veya diğer mutasyonlar bulunamadı. Tedavi: Hasta sistemik tutulum kabul edilerek LCH III protokolü başlandı.3 aşama verildi.Kontrollerinde hasta stabil hastalık olarak kabul edildi ve1 yıldır ilaçsız takiptedir. REsim 2. Orta derecede sitoplazmalı, veziküler çekirdekli, 1-3 nükleolli büyük hücrelerden oluşan neoplazm. H&E X40(a); Neoplastik hücreler CD20 ile pozitif. X20(b); Proliferasyon indeksi yüksektir (%80’e kadar) X40 (c); EBER pozitifliği B hücreli lenfoma alanı olan sağ tarafta yoğun, sol tarafta T hücreli lenfoma alanı X5(d)’de seyrektir. Tartışma: LCH’da tanıda mutasyon taramasının tedavi ve hastalık riskinin belirlenmesinde büyük önemi bulunmaktadır. Tanımlanan mutasyonların klinisyeni hedeflenmiş tedavi seçeneklerine yönlendirmesiyle tedavi başarısı artmıştır. İlk olguda etyolojide myeloid neoplazi saptanması ile daha agresif bir kemoterapi metodu tercih edilmiş sonrasında hasta AKHN’ne yönlendirilmiş ve başarılı bir nakille remisyon sağlanmıştır. Mutasyon profiline göre Vemurafenib,Trametinib gibi alternatif hedef tedaviler de kullanılabilir. Literatürde farklı etyolojili kardeş LCH tanısı alan başka olguya rastlamadık. Bu açıdan da bu vakaların tıp literatüründe ayrı bir yeri olduğunu düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: Langerhans Hücreli Histiyositozis, BRAF Mutasyonu, Myeloid Neoplazi, Allojeneik Kök Hücre Nakli Kaynaklar 1. Multisystem Langerhans cell histiocytosis: Literature review and case report.Cong CV, Ly TT, Duc NM. Radiol Case Rep. 2022 May; 17(5):1407-1412. Epub 2022 Mar 2  Kemik İliği Yetersizliği ve Myelodisplastik Sendromlar P-229 Referans Numarası: 424 ERİŞKİN YAŞTA LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZİS TANISI ALAN FARKLI ETYOLOJİLİ 2 KARDEŞ VAKA 2. High prevalence of myeloid neoplasms in adults with non-Langerhans cell histiocytosis. Blood 2017 Aug 24;130(8):1007-1013. doi: 10.1182/blood-2017-01761718. Epub 2017 Jul 5. 3.Langerhans cell histiocytosis in adults: Advances in pathophysiology and treatment.Kobayashi M, Tojo A.Cancer Sci. 2018 Dec;109(12):3707-3713. doi: 10.1111/ cas.13817. Epub 2018 Oct 30 Handan Çipil1, Muhit Özcan2, Işınsu Kuzu3, Uğur Şahin4, Seher Yüksel3 Özel A Life Park Hastanesi Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji 3 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji 4 Medicana İnternational Ankara  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), miyeloid kökenli Langerhans hücrelerinden kaynaklı histiyositik neoplazilerdendir. Aynı dönemde LCH tanısı alan erişkin iki kardeş hastanın, histopatolojik ve moleküler tanı süreçleri ile tedavileri ve ailesel predispozisyon açısından değerlendirilmesi sunulmaktadır.OLGU 1: 30 yaş erkek yirmi yaş dişi çekimi sonrasında tekrarlayan diş kaybı (6 diş) nedeniyle, kardeşinde de aynı belirti-bulgular olduğu için dişeti biyopsisi alınmış ve LCH tanısı konulmuştur. Tanı sırasındaki Ekim 2020 tarihli hemogram bulgularında Hb:11.6 Plt:520.000 Lökosit:8.890 saptanmış, çevre kan yayması ve hormon tetkiklerı normaldi. Görüntülemelerinde HİPOFİZ MR: LCH hipofiz tutulumu ile uyumlu. AC BT: Bilateral LCH lehine multipl kistik lezyonlar izlendi. PET- CT: Mandibuler kemikte nekroz ile giden kemik tutulumları izlendi. Tüm Abdomen USG: Dalak 15 cm.Dış merkezde incelenmiş dişeti biyopsisi tanı doğrulanması için patolojiye konsülte edildi. Morfolojik ve İHK olarak LCH tanısı doğrulandı. NGS yöntemiyle yapılan mutasyon araştırılmasında dişeti biyopsisinde BRAF V600E, NRAS, MPL, SF3B1 mutasyonları saptandı. Kemik iliği biyopsisi yapıldı. Biyopside megakaryosit artışı, Grade 2/3 fibrozis, %10 blast artışı, RS saptandı. Tümörde saptanan mutasyon bulguları eşliğinde: Blast artışlı, ring sideroblast ve trombositoz ile karakterli myelodisplastik - myeloproliferatif overlap neoplazi tanısı verildi. Kemik iliğinde LCH tutulumu saptanmadı.Hasta LCH sistemik tutulum olarak değerlendirildi. Kemik iliği patolojisinde miyeloid neoplazi yönünde blast artışlı olması nedeniyle 2 kür Kladribin-Ara-c protokolü aldı. Allojenik Nakil için HLA doku grupları taramaları başlatıldı.FLU-MEL75-TBI200 POST-CY TACROMMF hazırlama rejimi ile 28.09.2021 tarihinde akraba dışı 9/10 B-MM vericisinden ALLOJENİK KÖK HÜCRE NAKLİ yapıldı. Nakil sonrası erken dönem kontrol Kİ biyopsisinde Normoselüler kemik iliği görüldü blast artışı izlenmedi Yaygın RS varlığı ve eritroid seride izlenen dismorfizm bulguları, MDS açısından minimal kalıntı hastalık ile uyumludur şeklinde raporlandı.Hasta remisyonda takip edilmektedir. DİRENÇLİ SAÇLI HÜCRELİ LÖSEMİ-VARYANT OLGUDA, RİTUKSİMAB ARDINDAN BENDAMUSTİN TEDAVİSİ İLE UZUN SÜRELİ TAM YANIT 1 2 Olgu 2: 25 yaş erkek. cilt tutulumları,hipofizer yetmezlik bulguları 2016’da 2 kez pnömotorax geçiren ve tam tanısı konamayan hasta 2020 yılında, yirmiyaş dişlerini çektirdikten sonra tekrarlayan diş kaybı (8 diş) ve dişeti erimesi nedeniyle alınan biyopsi sonucunda LCH tanısı almıştır. Lab: Hemogram ve Biyokimya normal, KMD: Belirgin osteoporoz PET CT: Mandibula, maksillada,sol asetabulum, sag femur şaftında artmış FDG tutulumları izlendi. Hipofizer taramalar Hipopituitarizm, D.İnsipidus, Hiperprolaktinemi ile uyumludur. Akciğer BT: Her iki AC’de düzensiz şekilli multipl kistik lezyonlar izlendi. Dış merkezdeki patolojisi ve yapılan Kemik iliği biyopsisi konsültan merkeze yönlendirildi. Hastanın dişeti biyopsisinde morfolojik ve İHK olarak LCH tanısı doğrulandı. Kemik iliği bx normaldi. Mutasyon araştırılmasında İHK olarak saptanan BRAF V600E mutasyonuna 373 P-230 Referans Numarası: 297 Burcu Altındağ Avcı1, Seval Akpınar1, Burhan Turgut1 Tekirdağ Namık Kemal Üniversitesi Hastanesi Hematoloji Bölümü 1 Giriş: Saçlı hücreli lösemi-varyant (HCL-v), nadir görülen bir B hücreli kronik lenfoproliferatif neoplazmdır; biyolojik olarak klasik HCL (HCL-c) ile farklıdır. Lenfositoz ile gelişen tüm lenfoid malignitelerin yaklaşık %0.4’ünü oluşturur (1). HCL-v’li hastaların çoğu, HCL-c için verilen standart tedavilere direnç gösterir (2). HCL-v için tedavi seçeneklerine ilişkin az sayıda yayın bulunmaktadır (3). Bendamustin, düşük dereceli lenfoma tedavisinde yaygın olarak kullanılan bir alkilleyici ajandır; ayrıca rituksimab ile birlikte kullanıldığında HCL-c tedavisinde de etkili olduğu bildirilmektedir(4). Yeni tanı 3 hastada HCL-v’da rituksimab/bendamustin (RB) ile tam yanıt (CR) elde ettiği bildirilmiştir (5). Bununla birlikte, nüks veya dirençli HCL-v’li hastalarda RB tedavisi veya bu tür bir tedaviden sonra uzun süreli takip bildirilen bir vaka bulunmaktadır (6). Rituksimab ardından bendamustin verilerek 5 yıldır remisyonda takipli bir vaka bildirildik. Vaka: 62 yaşında kadın hasta; halsizlik yorgunluk ile gittiği merkezde pansitopeni saptanması nedeniyle Şubat 2016 tarihinde polikliniğimize başvurdu. Hemoglobin(HGB)11,3 g/dL, lökosit sayısı(WBC) 2800 uL, nötrofil 1300 uL ve lenfosit 1070 uL ve trombosit sayısı 120 × 10 9 /L idi. Biyokimyasal testlerinde, laktat dehidrojenaz(LDH) 413 IU/L olması dışında özellik yoktu. Ultrasonografi (USG) de dalak 190 mm idi. Kemik iliği aspirasyonu yapıldı; morfolojik değerlendirmede, belirginleşmiş nükleollere sahip %28 atipik lenfosit gösterdi. Akış sitometrisi (FCM), CD20, CD22 ve CD11c, CD19 ve CD103 için kuvvetli pozitif fakat CD5, CD10, CD25 için negatif olan B hücreler tespit edildi. Kemik iliği biyopsisi saçlı hücreli lösemi ile uyumlu bulundu. Hastaya 09.09.2016 tarihinde kladribine tedavisi başlandı. Tedavi sonrası dalak büyüklüğü(190 mm) sebaat eden ve sitopenileri derinleşen hasta tedaviye yanıtsız değerlendirildi. Kemik iliği biopsisi ve aspirasyonu tekralandı. 28.12.2016 tarihli NKÜ patoloji laboratuarı raporu; CD20: Diffüz pozitif, CD3: negatif, CD5: Negatif, CD10: Negatif, CD23: İzlenen nodüllerdeki dendritik hücre ağında pozitif, BRAF: Negatif, Anneksin: Negatif, CD11c: Fokal pozitif, CD25: Negatif, Lambda: Seyrek az sayıdaki plazma hücresinde boyanma. Kappa: Negatif, derece 3 retiküler lif artışı, hairycell lösemi- varyant olarak geldi. Hastaya Rituksimab 375 mg/ m2 haftalık olarak başlandı. 09.02.2017 de yapılan değerlendirmede 4 doz rituksimab ile dalakta 2 cm küçülme ve kliniğinde kısmi iyileşme sağlandı. Rituksimab son dozundan yaklaşık 1 ay sonra hastanın sitopenileri ve batın sol üst kadranda rahatsızlık hissi devam etmekteydi. 10.04.2017 de Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER bendamustin (90 mg/m2, 28 günde bir) başlandı. Tedavi başlangıcından sonraki 10. Günde hastada ciddi klinik iyileşme ve sitopenilerinde gerileme görüldü. Tedavi iyi tolere edildi ve bendamustin tedavisi altı kür olarak tamamlandı. Tedavinin 2. Ayından itibaren muayenede dalak boyutları küçüldü, 4.Ayda yapılan kontrol USG de dalak 135 mm olarak rapor edildi. Tedavinin başlangıcının 8.Ayında dalak 125 mm ye geriledi. Hastanın tedavi sonrası 2. ayında HGB 14.3, WBC 3450, LY 1010, PLT 93.000 olarak ölçüldü. Kontrol kemik iliği CD20 pozitif hücreler üzerinde CD103 %0,6 ve CD11c %1,6 oranında tespit edildi. Bununla birlikte, MRD’yi gösteren hücrelerin oranı, uzun bir süre (4 yıl) boyunca %2’nin altında kaldı. Hastanın 13.06.2022 tarihli kontrolünde yakınmasız, traube açık, HGB 12,9, WBC 3480, LY 1000, PLT 95.000 olarak görülmüştür. 4 kür rituksimab ve ardından 6 kür bendamustin tedavisi verilen hastamız 98 ay nüks etmeden izlenmiş ve izlenmeye devam edilmektedir. trombositi 343000/ul ve hemoglobin düzeyi 11 gr/dl saptandı. Fizik muayenede splenomegali ve lenfadenopati saptanmadı. Periferik kan akım sitometrisi ile CD20 ve CD5 koekspresyonu %74, CD19 ve CD5 koekspresyonu %74 saptandı (Şekil 1a ve 1b). Hasta BINET A KLL olarak değerlendirildi ve KML için nilotinib kullanırken, KLL için tedavisiz takibe alındı. Vaka 2: 73 yaşında erkek hasta, 2008 yılında orta risk Sokal skoru ike kronik faz KML tanısı aldı. İmatinib tedavisinin 2. Yılında tam kan sayımında lenfositoz (6500/ul) saptandı. 1,5-2 cm çapında aksiller ve servikal lenf nodları mevcuttu. Periferik kan akım sitometri ile BINET A ve RAI 1 KLL tanısı aldı. İmatinib ile major molekuler yanıt ile takip edilirken, KLL için tedavisiz takip edilmektedir. Sonuç olarak, HCLv’li hastalar için alternatif tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır. Kladribine dirençli Rituksimab ile yeterli remisyon sağlanamamış refrakter olguda 6 kür bendamustine ile başarılı şekilde tedavi edilmiş olup, etkili ve uygulanabilir bir tedavi stratejisi olarak kullanılabileceğine dair kanıt olarak bildirdik. Tartışma: Bir hastada kronik myeloid lösemi (KML) ve kronik lenfositik lösemi (KLL) birlikteliği nadir bir durumdur. KLL hastalarında tanıdan sonra yıllar içinde ikincil malignite gelişmesi tanımlanmış bir durum iken, KML hastaları için bu durum daha nadirdir. Bu bildiride KML nedeniyle takip edilirken, 2. ve 10. yıllarda KLL tanısı alan 2 hastayı literatüre katkı olarak sunduk. Anahtar kelimeler: Splenomegali / ilaç tedavisi, Lösemi, Tüylü Hücre / ölüm, Lösemi, Tüylü Hücre / immünoloji Anahtar kelimeler: Kronik myeloid lösemi, kronik lenfositik lösemi Kaynaklar 1. Matutes E, Wotherspoon A, Catovsky D. The variant form of hairy-cell leukaemia. Best Practice & Research Clinical Haematology. 2003;16(1):41-56. 2. Robak T. Current treatment options in hairy cell leukemia and hairy cell leukemia variant. Cancer Treat Rev. 2006;32(5):365-76. 3. Robak T. Hairy-cell leukemia variant: recent view on diagnosis, biology and treatment. Cancer Treat Rev. 2011;37(1):3-10. 4. Burotto M, Stetler-Stevenson M, Arons E, Zhou H, Wilson W, Kreitman RJ. Bendamustine and Rituximab in Relapsed and Refractory Hairy Cell LeukemiaBendamustine–Rituximab for HCL. Clin Cancer Res. 2013;19(22):6313-21. 5. Visentin A, Imbergamo S, Frezzato F, Pizzi M, Bertorelle R, Scomazzon E, et al. Bendamustine plus rituximab is an effective first-line treatment in hairy cell leukemia variant: a report of three cases. Oncotarget. 2017;8(66):110727. 6. Imoto N, Koyama D, Sugiura I, Kurahashi S. Long-term follow-up after rituximab plus bendamustine in a patient with relapsed or refractory hairy cell leukemia variant: A case report. Medicine (Baltimore). 2021;100(5):e24457.  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-231 Referans Numarası: 426 Vaka 1 akım sitometri sonuçları  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-232 Referans Numarası: 582 WALDENSTRÖM MAKROGLOBULİNEMİSİ TANILI HASTALARDA KLİNİK ÖZELLİKLER, TEDAVİ YANITLARI VE SAĞKALIM İLE BUNLARA ETKİ EDEN FAKTÖRLER İKİ VAKA NEDENİYLE KRONİK MYELOİD LÖSEMİ VE KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ BİRLİKTELİĞİ Mayis Farajli1, Tuğrul Elverdi2, Ayşe Salihoğlu2, Muhlis Cem Ar2, Şeniz Öngören2, Zafer Başlar2, Ahmet Emre Eşkazan2 Elçin Erdoğan Yücel1, Aylin Fatma Karataş1, Boran Yavuz1, Merve Kakçı1, Ömer Şeker1, İnci Alacacıoğlu1, Bülent Ündar1, Güner Hayri Özsan1, Fatih Demirkan1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı Dokuz Eylül Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dalı 1 Özet: Bir hastada kronik myeloid lösemi (KML) ve kronik lenfositik lösemi (KLL) birlikteliği nadir bir durumdur. Literatüre bildirilen sınırlı sayıda vaka vardır. Bu bildiride KML nedeniyle takip edilirken, 2. ve 10. yıllarda KLL tanısı alan 2 vakayı sunuyoruz. Giriş: KML, bcr abl füzyon geni içeren multipotent progenitör hücrelerden köken alan myeloproliferatif bir hastalıktır. KLL fonksiyonel olarak yetersiz monoklonal lenfositlerin progresif artışıyla karakterize bir lenfoproliferatif hastalıktır. KML ve KLL erişkin lösemilerin en sık tipleri olmakla birlikte, iki antitenin aynı hastada birlikteliği nadir bir durumdur. Bu bildiride KML tanısı ile takip edilirken KLL gelişen 2 hastayı sunuyoruz. Vaka 1: 60 yaşında erkek hasta nötrofilik lökositoz, anemi ve trombositoz nedeniyle 2012 yılında kliniğimize yönlendirildi. Lökosit 27200/ul, nötrofil 21100/ul, lenfosit 4100/ul, trombosit sayısı 634000/ul idi. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde tüm myeloid maturasyon basamaklarını içeren myeloid hiperplazi ve yaşa göre hiperselülerite saptandı. Reverse-transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) ile bcr/abl IS %22,8 saptandı ve hasta kronik faz KML tanısı aldı. Sokal skoru 0,8 olup imatinib başlandı. İmatinib tedavisinin 3. ayında intolerans nedeniyle nilotinib başlandı. Tedavinin 6. ayında tam moleküler ve sitogenetik yanıt elde edildi. 6 yıl süresince nilotinib ile takip edilen hasta, COVID 19 pandemisi süresince poliklinik kontrollerine gelmedi. Temmuz 2022’de kontrole gelen hastanın nilotinib ile tam sitogenetik yanıt cevabı devam ediyordu. Aynı vizitte hastanın lökosit sayısı 15000/u, lenfosit sayısı ise 10100/ul, 374 1 2 Giriş ve Amaç: Waldenström makroglobulinemisi (WM) genellikle ileri yaşta görülen nadir bir B hücreli lenfoproliferatif hastalık olup, artmış monoklonal IgM seviyesi ve IgM üreten klonal lenfoplazmasitik hücrelerin kemik iliği infiltrasyonu ile karakterizedir. Tanı anında hastaların yaklaşık 1/4’ü asemptomatiktir. Semptomatik hastaların çoğu spesifik olmayan konstitüsyonel semptomlarla başvururlar. Gelişen semptomlar tümör infiltrasyonu veya monoklonal IgM proteini ile ilişkili olmaktadır. Bu çalışmada WM hastalarının demografik verileri, uygulanan tedaviler ve tedavi yanıtları, sağkalımları ve bunlara etki eden faktörlerin incelenmesini amaçladık. Gereç ve Yöntem: 2002-2020 yılları arasında tanı almış hastaların dosyaları geriye dönük incelendi. Hastaların demografik verileri, laboratuvar bulguları, tedavileri incelenerek, tedavi yanıtları ile progresyonsuz sağkalım (PFS), bir sonraki tedaviye kadar geçen süre (TTNT), genel sağkalım (OS) ve bunlara etki edebilecek faktörler değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 36 WM hastası dahil edildi. Bu hastalara ait demografik özellikler ve başvuru anındaki laboratuvar verileri Tablo 1’de özetlenmiştir. Hastaların 21’i erkek (%58), ortanca yaşı 66,5 yıldı (aralık 42-85 yıl) (Tablo 1). Hastalardan 30’u (%83,3) semptomatik olup, en sık tedavi başlama nedeni anemi (n=21; %70), trombositopeni (n=11; %36,7), B semptomu (n=9; %30) ve hiperviskoziteydi (n=7; %23,3) (Şekil 1A). İlk basamakta hastalardan %53,3’ünde (n=16) rituksimab içeren tedavi rejimleri, %36,7’sinde (n=11) klomrabusil ve %10’unda (n=3) diğer tedavi seçenekleri kullanılmıştı (Şekil 1B). İlk basamakta rituksimab içeren tedavi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER rejimleri kullanılan ve kullanılmayan hastalar arasında tedavi yanıtı, PFS ve OS açısından anlamlı farklılık saptanmadı (Tablo 2). Çalışmamızda ortanca PFS 13 ay (2-117 ay), birinci basamak tedavi alan hastalarda ortanca TTNT 28 ay (2-131) ve ortanca OS 126 ay (1-170 ay) saptandı. Tedavi alan hastalarda 70 yaş üstü olmak, B semptom varlığı ve β2-mikroglobulin değerinin 4000 ng/mL’nin üzerinde olması ile daha kısa OS arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki saptandı (Şekil 2A-C). IPSSWM skoru hesaplanabilen 29 tedavi alan hastadan 5’i (%17,2) düşük, 10’u (%34,5) orta ve 14’ü (%48,3) yüksek risk grubunda saptandı. Beş yıllık sağkalım düşük, orta ve yüksek riskli hastalarda sırasıyla %100, %78,8 ve %44,9 saptandı. Risk grubu düşük-orta olan hastaların genel sağkalım süresi (ortanca 133,9 ay) yüksek olan hastalara (ortanca 58,3 ay) kıyasla anlamlı olarak yüksek saptandı (p=0,017) (Şekil 2D). Çok değişkenli analiz sonucunda hem tüm hastalarda hem de tedavi alan hastalarda B semptomu varlığı ve β2-mikroglobulinin 4000 ng/mL’nin üzerinde olması ile daha kısa OS arasında anlamlı ilişki saptandı (Tablo 3). Takipte 20 hasta (%55,6) ölmüştü, bunların 11’inde (%55) ölüm nedeni WM ile ilişkiliydi. WM ile ilişkili ölümlerden 6’sı (%54,5) hastalık progresyonu, 3’ü tedavi komplikasyonu (%27,3), 1’i (%9,1) myelodisplastik sendrom (MDS) ve 1’i (%9,1) yüksek dereceli lenfoma nedeniyle gerçekleşmiştir (Şekil 3). Sonuç: Çalışmamızda ilk basamaktaki tedavi tercihinin PFS ve OS üzerinde etkisi görülmedi. IPSSWM’ye göre hasta dağılımı ve 5 yıllık sağkalım oranları literatür ile uyumlu olup, IPSSWM modelinin heterojen tedavi seçenekleri kullanılan ve görece daha az hastadan oluşan çalışmalarda da geçerli olduğunu göstermektedir. Yapılan çok değişkenli Cox regresyon analizinde hem tüm hastalarda hem de tedavi alan hastalarda β2-mikroglobulin yüksekliği ve B semptom varlığı ile daha kısa OS arasında anlamlı ilişki saptandı. Risk skorlama modellerinin çoğunda yer alan β2-mikroglobulin yüksekliğinin çalışmamızda da anlamlı bulunması önemli prognostik değer olduğunu desteklemektedir. Bazı uluslararası çalışmalara benzer olarak B semptomu varlığının çalışmamızda da anlamlı prognostik değere sahip olması yeni geliştirilebilecek risk skorlama modellerinde kullanılması açısından yol gösterici olabilir. Şekil 2. Tedavi alan hastalarda, yaş gruplarına (A), B semptomu varlığına (B), β2-mikroglobulin düzeyine (C) ve IPSSWM risk gruplarına (D) göre sağkalım eğrileri. Anahtar kelimeler: Waldenström makroglobulinemisi (WM), Sağkalım, Rituksimab, β2-mikroglobulin Şekil 3. Ölüm nedenleri dağılımı (WM, Waldenström makroglobulinemisi; COVID-19, koronavirüs hastalığı 2019; MDS, myelodisplastik sendrom). Tablo 1. Demografik ve başlangıç laboratuvar verileri. Şekil 1. Tedavi endikasyonları (A) ve birinci basamak tedavilerin dağılımı (B). 375 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tablo 2. İlk tedavide rituksimab alan ve almayan hastalarda PFS, OS, TTNT ve tedavi yanıtlarının karşılaştırılması. Tablo 3. Hastalarda genel sağkalım süresine etki eden faktörler. izleme alındı. Vemurafanib kesilmesinden sonra 19.ayda hematolojik yanıt korunmakta olup dalak palpe edilmemektedir. Olgu 2: Güncel yaş 61 erkek Mart 2015’de masif splenomegali (longitudunal aksta 200 mm) ve eşlik eden pansitopeni (lökosit: 5600/mm3, nötrofil: 840/mm3, Hgb:10 g/dl, trombosit:70000/mm3) nedeniyle başvurmuş. Kemik iliği biyopsisi ile THL tanısı almış. Kladribin 0.1 mg/kg 7 gün uygulanmış. Kladribin sonrası 4.ay dalak boyutu normal lökosit: 4570/ mm3, nötrofil: 3000/mm3, Hgb:14 g/dl, trombosit:150000/mm3 saptanmış. Kemik iliği biopsisinde %7 CD20+ lenfoid hücre popülasyonu saptanmış. Kısmı yanıtlı kabul edilerek takibe alınmış. Tedavi sonrası 49. ay pansitopeni (lökosit: 2020/mm3, nötrofil: 750/mm3, Hgb:10 g/dl, trombosit: 70000/ mm3) ve splenomegali (longitudunal aksta 164 mm). Kemik iliği biopsisi THL relapsı ile uyumlu saptandı. Covid-19 pandemi döneminde nükleozid analoğu içerikli tedaviyi kabul etmedi. Perifer kan BRAF V600E mutasyonu pozitif saptanan hastaya tek ajan düşük doz vemurafanib 2x480 mg oral başlandı. Tedavinin 6.haftasında lökosit: 4350/mm3, nötrofil: 2680/mm3, Hgb:10.2 g/dl, trombosit:168000/mm3 saptandı. Hastaya cladribin bazlı tedaviyle kalıcı yanıt sağlanması planlandı ancak hasta intensif tedaviyi red etti. Düşük doz vemurafanib ile devam edildi. Vemurafanib 10.ayda dalak palpe edilmedi ve lökosit: 5670/mm3, nötrofil: 4090/mm3, Hgb:11.4 g/dl, trombosit:138000/mm3 saptandı. Vemurafanib kesildi ve tedavisiz izleme alındı. Vemurafanib kesilmesinden 13 ay sonra THL relapsı saptandı ve vemurafanib-rituksimab kombinasyonu uygulanması planlandı. Tartışma: THL tedavisinde sınırlı süreli vemurafanib miyelotoksik olmayan cazip tedavi seçeneğidir. Litratürden farklı olarak olgularımızda düşük doz vemurafanib ile uzun süreli yanıt alınmış olup bu gözlemin ek çalışmalarla desteklenmesine ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: vemurafanib, tüylü hücreli lösemi  Pediatrik Akut Lösemiler P-234  Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar P-233 Referans Numarası: 13 RELAPS REFRAKTER TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİDE DÜŞÜK DOZ VEMURAFANİB DENEYİMİ: OLGU SUNUMU Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Tüylü hücreli lösemi (THL) CD20+ indolen B lenfoproliferatif malinite olup BRAF V600E kinaz aktive edici mutasyon patogenezde ana rol oynar. Oral BRAF inhibitörü vemurafenib ile relaps refrakter THL’de %91 olguda yanıt sağlanmış olup %35 olguda tam yanıt sağlanmıştır. Tek ajan vemurafanib tedavisi tamamlandıktan sonra ortanca relapsız sağ kalım 9 ay olarak bildirilmiş olduğundan vemurafanib tek ajan tedavisi sonrası kurtarma tedavisi ve vemurafanib kombinasyon tedavileri kullanıma girmiştir. Vemurafanib bazlı tedavi deneyimizi iki olguyla sunulacaktır. Olgu 1: Güncel yaş 68 erkek Mart 2009’da yüksek ateş ve karında dolgunluk yakınmasıyla başvurmuş. Yapılan değerlendirmede masif splenomegali (longitudunal aksta 210 mm) ve ağır pansitopeni (lökosit: 1100/mm3, nötrofil: 300/mm3, Hgb:8 g/dl, trombosit:34000/mm3) saptanmış. Kemik iliği biyopsisi ile THL tanısı almış. Kladribin 0.1 mg/kg 7 gün uygulanmış. Tedavi süresinde akciğer tüberkülozu gelişmiş ve tedavi edilmiş. Kladribin tedavisi 4.ayında yapılan kemik iliği biopsisinde tüylü hücreli lösemi hücresi saptanmamış. Tedavi tamamlandıktan 126 ay sonra pansitopeni (lökosit: 660/mm3, nötrofil: 25/mm3, Hgb:6.4 g/dl, trombosit: 9000/mm3) ve masif splenomegali (longitudunal aksta 240 mm). Kemik iliği biopsisinde grade 3 retikülin lif artışının eşlik ettiği geniş yama interstisyel dağılımlı THL ile uyumlu infiltrasyon saptandı. Nötropenik ateş zemininde ağır pnömoni saptanan hastda performans durumu göz önüne alınarak pürin analog içerikli tedavi için uygun görülmedi. Perifer kan BRAF V600E mutasyonu pozitif saptanan hastaya tek ajan düşük doz vemurafanib 2x480 mg oral başlandı. Bu tedavinin 8.haftasında lökosit: 3220/mm3, nötrofil: 2490/ mm3, Hgb:7.2 g/dl, trombosit:42000/mm3 saptandı. Hastaya cladribin bazlı tedaviyle kalıcı yanıt sağlanması planlandı ancak hasta intensif tedaviyi red etti. Düşük doz vemurafanib ile devam edildi. Vemurafanib 10.ayda dalak palpe edilmedi ve lökosit: 5670/mm3, nötrofil: 4090/mm3, Hgb:11.4 g/dl, trombosit:138000/mm3 saptandı. Vemurafanib kesildi ve tedavisiz 376 Referans Numarası: 229 ALL TEDAVİSİ SIRASINDA ORTAYA ÇIKAN ATİPİK HÜS SENDROMU Mert Uçar1, Nihal Karadaş1, Hamiyet Hekimci Özdemir1, Can Balkan1, Yeşim Aydınok1, Kaan Kavaklı1, Deniz Yılmaz Karapınar1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS); mikroanjiyopatik hemolitik anemi, bozulmuş böbrek fonksiyonları ve trombositopeninin bir arada bulunduğu klinik tablodur. Atipik HÜS’te temel mekanizma alternatif kompleman yolağının çeşitli nedenlere bağlı olarak aşırı yanıt oluşturmasıdır. Bu nedenler; kompleman faktörlerinin gen mutasyonu, ilaçlar, maligniteler, otoimmün hasstalıklar ve nadiren gebelik olabilmektedir. Literatürde kemoterapi tedavisi sürerken HÜS gelişen lösemi olguları bildirilmektedir. Burada, pre-B ALL tanısı konan ve kemoterapi protokolünün erken fazında aHÜS gelişen çocuk olgudan bahsedilmektedir. Olgu Sunumu: 5 yaşında pre-B ALL tanılı kız olgu ALL-IC BFM2009 protokol IB tedavisi tamamlandıktan sonra febril nötropeniyle hastaneye yatışında tazobaktam-piperasilin ve amikasin tedavisi başlanan olgunun 7. gününde idrar çıkışında azalma ve hipertansiyon gelişti. İdrarda 8 RBC/ hpf görülürken dismorfik eritrosit saptanmadı. Koagülasyon parametreleri normal, artmış LDH (796 U/L), üre (60 mg/dL) ve kreatinin (0.8 mg/dL) görüldü. İzlemde LDH düzeyinde artış ve replasmana dirençli anemi ve trombositopenisinin olması üzerine olguda intravasküler hemoliz düşünüldü. Periferik yaymada şiştositler, fragmante eritrositler ve belirgin retikülositoz saptandı. Hemoliz açısından bakılan direkt Coombs negatif, haptoglobulin seviyesi <10 mg/dL (N: 25-138 mg/dL) olarak saptandı. Protein/ kreatinin oranı 20.6, 24 saatlik idrarda protein atılımı nefrotik düzeyde 296 mg/m2/sa görüldü. Ön planda malignite ilişkili aHÜS düşünüldü ve takibin 5.gününde üre ve kreatinin düzeyi tepe yaptıktan sonra kademeli olarak normal düzeylere geriledi (Tablo 1). Olgunun proteinürisi 4.gün pik yaptıktan sonra kademeli olarak geriledi ve 14.günden sonra nefrotik düzeyin altına indi (Tablo 2). Persistan proteinürinin olması ve olgunun kemoterapisinin devam etmesi nedeniyle olguya eculizumab verilmesine karar verildi. İkinci doz eculizumab sonrası olgunun proteinüri düzeyi normal seviyelere geriledi. Toplamda 32 doz eculizimab verilen olgunun kemoterapi protokolü tamamlandı ve hastada remisyon sağlandı. 2 yıldır remisyonda izlenmekte olan olguda rekürrens gözlenmedi. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tartışma: Malignensi ilişkili HÜS çocukluk çağı lösemilerinin nadir komplikasyonlarından biridir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, aHÜS’ün lösemi tanısı öncesinde görülmesi ALL ve aHÜS’ün ortak genetik zeminde geliştiğini düşündürmektedir. Literatürde ALL tanısı aldıktan sonra HÜS gelişen 7 olgu mevcuttur. Bu olguların biri hariç (Chandra ve ark.) tümünde HÜS, idame döneminde 6-MP tedavisi aldıktan sonra görülmüştür. Olgumuz da benzer şekilde protokol IB sırasında 6-MP kullanmıştır. Eculizumab, C5a karşı üretilen monoklonal antikor yapısında ilaçtır ve kompleman aktivasyonunu engelleyerek etki etmektedir. Literatürde aHÜS gelişen ALL olgularında kullanıldığı bilinmekle birlikte, kemoterapi protokolünün erken döneminde aHÜS gelişen bir olguda bilindiği kadarıyla ilk defa kullanılmıştır. sayıları artmaya devam etti ve trombosit transfüzyonları tarafından desteklenmeyen 50-60 x109/L aralığındaydı. Ancak hasta GBM progresyonu nedeniyle öldü. Tartışma: TMZ’ye bağlı AA’nın erken teşhisi ve tedavisi çok önemlidir. Temozolomid kullanan hastalarda düzenli tam kan sayımı yapılmalıdır. Anahtar kelimeler: glioblastoma multiforme; temozolomid; aplastik anemi Anahtar kelimeler: Lösemi, hemolitik üremik sendrom Kaynaklar Dixon BP, Gruppo RA. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatr Clin North Am 2018;65(3):509–25. Turudic D, Milosevic D, Bilic K, Prohászka Z, Bilic E. A Limited Course of Eculizumab in a Child with the Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Pre-B Acute Lymphoblastic Leukemia on Maintenance Therapy: Case Report and Literature Review. J Clin Med. 2022;11(10).  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-235 Referans Numarası: 589 Resim 1. TEMOZOLOMİD İLİŞKİLİ APLASTİK ANEMİ: OLGU SUNUMU Zeynep Tuğba Güven1, Muzaffer Keklik1, Celalettin Eroğlu2, Özlem Canöz3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Kayseri Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi,kayseri 3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji, Kayseri 1 2 Giriş: Temozolomid (TMZ), yetişkinlerde en sık görülen birincil beyin kanseri olan glioblastoma multiforme (GBM) tedavisinde kullanılan bir alkilleyici ajandır. TMZ güvenli bir ilaç olmasına rağmen, aplastik anemi (AA) dahil olmak üzere ciddi hematolojik toksisiteler nadiren bildirilmiştir. Burada temozolomid ilişkili bir aplastik anemi olgusunu sunmayı amaçladık. Olgu sunumu: 59 yaşında kadın hasta 5-6 saat süren baş ağrısı ve konuşamama şikayeti ile beyin cerrahisine başvurdu. Beyin bilgisayarlı tomografisinde, sağ temporal lobda kistik ve nekrotik bileşenleri olan bir kitle mevcuttu. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) olası bir GBM görüldü (Şekil 1) ve hastaya rutin uygulama olarak deksametazon ve levetirasetam başlandı. Ardından, sağ temporal beyin lezyonunun çıkarılması için sağ kraniyotomi uygulandı. Eksize edilen kitlenin histopatolojik incelemesinde hemoraji alanları ve palizat nekrozu olan neoplastik pleomorfik astrositler saptandı ve GBM tanısı konuldu. Patoloji GBM tanısını doğruladı (WHO derece IV).Hastanın tedavisi günde bir kez TMZ 75 mg/m2 ve eş zamanlı radyasyon tedavisi (haftada beş gün 30 fraksiyon 2 Gray (Gy)) olarak planlandı. Tedavi sırasında haftalık tam kan sayımı kontrol edildi. 17 seans radyoterapi ve 22 gün temozolomid aldı.TMZ’nin başlangıç dozunu takip eden 22. günde epistaksis ile acil servise başvurdu. Tam kan sayımında hemoglobin 9,5 g/dL (aralık: 12-16), lökosit (WBC) 0,94 x109/L (aralık: 4,0–11,0), mutlak nötrofil sayısı 0,4 x109/L (aralık: 2,2–4,8), trombosit sayısı 7 x109/L (aralık: 130–400) olarak görüldü. Serum biyokimyası ve pıhtılaşma testleri ve tiroid uyarıcı hormon normal sınırlardaydı. Periferik yayma da hemogram sonuçlarıyla aynıydı ve atipik hücre yoktu. Hematoloji bölümüne yatırılarak destek tedavi ve Granülosit-Koloni Stimulan Faktör (G-CSF) verildi. Temozolomid kesildi. Pansitopeni etiyolojisi ile ilgili olarak immünolojik ve enfeksiyöz etkenler ve paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) testleri negatif bulundu. Ayrıca serum vitamin B12, Folik asit normaldi. Devam eden pansitopeni nedeniyle kemik iliği biyopsisi yapıldı. Kemik iliği hücreselliği %2-3 olarak bulundu. Miyeloid olgunlaşma önemli ölçüde azaldı veya yoktu ve megakaryopoez de azaldı. Kemik iliği biyopsisi hiposellüler olarak değerlendirildi. (x40, hematoksilen eozin (HE)) (Şekil 2a), CD34 immunostain (x100, Immunoperoxidase) (Şekil 2b). Ayrıca CD138 boyaması plazma hücrelerinde (x100 İmmünoperoksidaz) nispi artış gösterdi (Şekil 2c). Bu bulgular aplastik anemiyi destekler nitelikteydi. Pansitopeni, son TMZ dozundan sonra 35 günden fazla devam ettiğinden, TMZ ile indüklenen AA’ya bağlandı. Naranjo Algoritması, temozolomid kaynaklı aplastik anemi olasılığını tanımlamak için kullanıldı; ve hesaplanan puan 7 puandı (olası Advers İlaç Reaksiyonu). Ardından hastaya oral trombopoietin agonisti eltrombopag verildi ve G-CSF enjeksiyonları ve trombosit transfüzyon desteğine devam edildi. Daha sonra trombosit 377 Resim 2.  Erişkin Akut Lösemiler P-236 Referans Numarası: 230 AKUT MYELOİD LÖSEMİDE VENETOKLAKS: TEK MERKEZ DENEYİMİ Tuğcan Alp Kırkızlar1, Aytuğ Umut2, Hüseyin İflazoğlu2, Ufuk Demirci1, Onur Kırkızlar1, Elif Ümit1, Ahmet Muzaffer Demir1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı 1 2 Giriş: Akut myeloid lösemi (AML) erişkinde en sık görülen akut lösemi tipi olup ortanca görülme yaşı 68’dir. İleri yaş grubunda eşlik eden komorbiditeler, hastalığın heterojen bir yapıda olması ve standart yoğun kemoterapi rejimlerinin toksisiteleri tedavi kararı ve sürecini güçleştirmektedir. Standart yoğun kemoterapiye uygun olmayan, kırılgan ve ileri yaş hasta grubunda hipometilleyici ajanlar (HMA) ve düşük doz sitarabin (ARA-C) standart tedavi haline gelmişken oral selektif ve potent BCL-2 inhibitörü olan venetoklaksın AML sahasına katılmasıyla hastalığın sonlanımını daha da iyileştirmiş ve yeni standart yaklaşım haline gelmiştir. Materyal-Metod: Çalışmaya Ekim 2019- Aralık 2021 tarihleri arasında AML ve granülositik sarkom tanısı ile venetoklaks tedavisi başlanmış hastalar dahil edildi. Sonuçlar: AML ve granülositik sarkom tanılı 25 hasta çalışmaya dahil edildi. Granülositik sarkom tanılı 1 hastanın kemik iliğinde tutulum olmayıp damak lokalizasyonundaki kitlede blastik tutulum mevcuttu. 24 AML tanılı Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER hastanın 2’si displazi ilişkili değişiklikler gösteren AML, 1’i myelodisplastik sendromdan transforme, 1’i de myelofibrozisten transforme AML idi. Hastaların ortalama yaşı 69.40 (±8.61), median 70 idi. 15 hasta (%60) erkek, 10’i (%40) kadındı. Toplam 131 kurs (1-22 kurs) uygulanmış olup ortalama kurs sayısı 5.24 (±5.98), median 3 idi. Tedavi başlangıcında median blast yüzdesi %50 idi. Hastalara farklı kombinasyonlarla farklı sıralarda venetoklaks uygulandı. 16 hasta 1. sırada, 4 hasta nüks sonrası 1. sırada, 3 hasta 3+7 (daunorubisin, ARA-C) sonrası idame olarak, 2 hasta (biri 3+7, biri azasitidin) refrakter hastalık durumunda 2. sırada venetoklaks kombinasyonu aldı. 17 hastaya azasitidin kombinasyonuyla toplam 113 kurs, 1 hastaya düşük doz ARA-C kombinasyonuyla 5 kurs, 1 hastaya FLAG (fludarabin, ARA-C) rejimi ile 1 kurs, 6 hastaya decitabin kombinasyonuyla toplam 12 kurs venetoklaks uygulandı(Şekil 1). Decitabin ile kombinasyon kullanan 2 hastaya öncesinde birer kurs azasitidin ile kombinasyon uygulandı ve P53 patojenik varyant saptanması üzerine decitabine geçilmiştir. Venetoklaks pozolojisi Şekil 2’de gösterilmiştir. Tedavi doz/gün değişikliği ve tedaviye ara verme nedenleri enfeksiyon (%36), sitopeni (%32), akut böbrek yetmezliği, diyare, cilt döküntüsü şeklindeydi (Şekil 3). Tedavi cevabı değerlendirmesinin genellikle 1. ila 4. kurs arasında yapıldığı görüldü. 6 hasta cevaplı olarak halen tedaviye devam etmekte, 4 hasta tedaviye cevapsızlık nedeniyle tedavi değişikliğine gitmiş olup, 3 hastada tedaviye devamsızlık, 10 hasta hayatını kaybetti, 2 hasta da cevaplı olup allojeneik nakle yönlendiridi. Tedaviye cevap oranı %32 (8 hasta) olarak saptandı (Şekil 4). Tedaviye cevaplı kabul edilen hastaların DNMT3A, FLT3, IDH2, RUNX1, MPL, NRAS, NPM1, TET-2, ASXL1 mutasyonlarına sahip olduğu görüldü. Hastaların NGS dağılımları Şekil 5’te gösterilmiştir. Şekil 1. Kombinasyon/siklıs dağılımı Tartışma: Venetoklaks, HMA ve kemoterapiyle kullanımında sinerjistik etkiyle AML’nin 1. sıra ve kurtarma tedavisinde etkinliği gösterilmiş bir ajandır. Ancak venetoklaks temelli rejimlerin idame kullanımlarında myelosupresyon ve enfeksiyon riskinin azaltılması yönünden doz optimizasyonuna ihtiyaç vardır. Merkezimizin sonuçlarına bakıldığında ülkemizde yapılmış olan 60 hastalık (%10’u yüksek riskli MDS) çoklu merkez çalışmasına benzer demografik özellik ve yanıt oranları ve enfeksiyonun en sık non-hematolojik yan etki olduğu görüldü. Tedavi cevabı, cevabın derinliği ve toplam sağkalım üzerine olumlu etkiler gösterilmiş olsa da venetoklaksın sitopeni ve febril nötropeni gibi toksisiteleri ile karşılaşılmakta ve karaciğer ve böbrek yetmezlikleri ve ilaç etkileşimleri yönünden doz ayarlamaları gerekmektedir. Bu nedenle tedavi cevabı değerlendirilmesinin yanında hastalarda gelişen toksisiteler nedeniyle venetoklaks doz optimizasyonu için hastaların klinik ve laboratuvar temelli olarak dinamik olarak yönetimi gerekmektedir. Şekil 2. Pozoloji dağılımı Anahtar kelimeler: akut myeloid lösemi, venetoklaks, tedavi cevabı, yan etki Kaynaklar DiNardo CD, Pratz K, Pullarkat V, et al. Venetoclax combined with decitabine or azacitidine in treatment-naive, elderly patients with acute myeloid leukemia. Blood. 2019;133: 7–17. Bewersdorf JP, Giri S, Wang R, et al. Venetoclax as monotherapy and in combination with hypomethylating agents or low dose cytarabine in relapsed and treatment refractory acute myeloid leukemia: a systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2020;105:2659–2663. Shahswar R, Beutel G, Klement P, et al. FLA-Ida salvage chemotherapy combined with a seven-day course of venetoclax (FLAVIda) in patients with relapsed/refractory acute leukaemia. Br J Haematol. 2020;188: e11–e15. Şekil 3. Değişiklik nedenleri Maiti A, Konopleva MY. How we incorporate venetoclax in treatment regimens for acute myeloid leukemia. Cancer J. 2022: 28(1); 2-13. Gemici Aİ, Ozkalemkas F, Dogu MH et al. A real-life Turkish expreince of venetoclax treatment in high risk myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia. 2021;21(8): E686-692. Şekil 4. Sonlanım 378 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 2 kür tedavi sonrası remisyon elde edilen hastaya tam uyumlu kardeşten kök hücre nakli yapıldı. İnfiltratif hastalık olan Akut miyeloid löseminin oluşturduğu lenfadenopatide t hücreli lenfoblastik lenfomayı taklit ettiği söylenebilir (1). Hastamızın serolojik tetkiklerinde EBV IgG pozitif, IgM negatif olarak saptanmıştı. Lösemi olgularında periferik kanda blast görülemeyebileceğinden ve periferik kandaki blastların morfolojisi kemik iliğindekilerden farklı olabileceğinden AML tanısı için kemik iliği örneklemesi altın standart olduğu bilinmektedir. Hastamızda da lenf bezi biopsileri bu gözle incelenmiştir. Vaka literatürde oldukça nadir görülen olgu olduğu, bu durumdaki olgular için çeşitli araştırmalar yapılabilecği göz önüne alınarak sunulmuştur. Anahtar kelimeler: Akut miyloblastik lösemi, non hodgkin lenfoma, lenfadenopati Kaynaklar 1- Keyu Liu 1, Fengling Zhou2, Zexian Fu3, Junping Yin 1, Wei Li4, Coexistence of T-cell lymphoblastic lymphoma and acute myeloid leukemia mimicking acute lymphocytic leukemia. Letter to editor, Indian Journal of Patology and microbiology. 2018; 3: 464—467. Şekil 5. Yeni nesil dizileme dağılımı 2- Tokuhira M, Hanzawa K, Watanabe R, Sekiguchi Y, Nemoto T, Toyozumi Y, et al. Co-existence of acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia and Epstein– Barr virusassociated T-cell lymphoproliferative disorder in a patient with rheumatoid arthritis: A case report. J Hematol Oncol 2009;2:27.  Pediatrik Akut Lösemiler P-237 Referans Numarası: 432 PREKÜRSÖR T-HÜCRELİ LENFOMA İLE AKUT MİYELOBLASTİK LÖSEMİ BİRLİKTELİĞİ Çetin Timur1, Bilge Atlı1, Suat Hilal Ak1, Nevin Yalman1, Mustafa Asım Yörük1, Tülay Zengin Kinet1 Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-onkoloji Bilim Dalı Giriş: Akut miyeloid Lösemi miyeloid, lenfoma ise lenfoid kök hücrelerden kaynaklanır. Kombine miyeloid lösemi ve non-Hodgkin lenfoma (NHL), eş zamanlı olarak nadiren aynı hastada görülebilir. Bu rapor, hem akut miyeloid lösemi (AML) hem de periferik prekürsör T hücreli lenfoma tanısı alan 7 yaşındaki hastanın 15 yıllık takibine aittir. 1 Olgu: Hasta 24.01.2008 de sol inguinal bölgede saptanan lenf bezi eksizyonel biopsisinde prekürsör T hücreli lenfoblastik lenfoma ve Ancak kemik iliği incelemesinde Akut miyeloblastik lösemi (AML; %70 blast) tanısı almış olan hastadır. Hasta o tarihte AML BFM 2004 protokolüne uygun olarak tedavi edildi. Tam remisyonda izlenen hasta yaklaşık 10 yıl sonra ilk bulgularına benzer şekilde sağda daha belirgin olmak üzere lenfadenopatilerle (en büyüğü 2 x 2 cm olan) başvurdu. Biopside (06.09.2018) 10 yıl öncekine benzer şekilde prekürsör T-hücreli lenfoma tanısı aldı MPO: negatif, TdT: pozitif, CD7 ve CD2 pozitif, CD3 ; zayıf pozitif, Ki:67 proliferasyon indeksi: %80 idi. Kemik iliği aspirasyon; (12.09.2018) hafif hiposellüler kemik iliği; Myeloid ve eritroid hafif hipo aktif. Araştırılan alanlarda atipik hücre (myeloblast: %12) mevcut. Az sayıda megakaryosit gözlendi. Tanı: Relaps AML. İmmünfenotip; CD45-SS grafiğinde blast %33, lenfosit %13, granülosit: %29, Monosit;%4, CD 45(-) hücreler %11 oranındadır. FS-SS grafisine aktarıldığında blast bölgesinde MPO ve CD117 ekspresyonlarının yanı sıra CD5, CD7 ve TdT ekspresyonlarıda mevcuttur. Bulgular TdT ekspresyonları gösteren AML ile uyumludur. Bu vakalarda T hücre ekspresyonları tanımlanmaktadır. EBV IgG: Pozitif, EBV IgM: Negatif, CMV IgG: Pozitif, CMV IgM: Negatif Genetik testler ; negatif saptanmıştır. PET-BT; Tüm vücutta primer hastalığın tutulumu lehine değerlendirilen hipermetabolik lenfadenopatiler izlendi Hastaya Relaps AML tedavisi (2 blok İDA-FLAG) ile remisyona sokulduktan sonra tam uyumlu kardeşten 24/01/2019 tarihinde allogenik kök hücre nakli yapıldı. Takibinde sorun olmadı. Halen GD iyi tam remisyonda olan hastadır. Sonuç: Literatürde; çocuk yaşlarda T hücreli lenfoma ile akut miyeloblastik lösemi birlikteliği bilinen bir durum değildir. Kemik iliğinde CD117 ve MPO pozitifliği ile relaps AML ve inguinal bölge lenfadenopati biopisi ile relaps prekürsör t hücreli lenfoma tanılı hastaya İDA-FLAG protokolü başlandı. 379 3- 2 Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, et al. Proposal for the recognition of minimally differentiated acute myeloid leukaemia (AML-MO) Br J Haematol 1991;78:325-9.  Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Yüksek Doz Tedaviler P-238 Referans Numarası: 591 SAĞLIKLI DONÖRLERDE 4 GÜN GRANÜLOSİT KOLONİ UYARICI FAKTÖR UYGULAMASI YETERLİ KÖK HÜCRE MOBİLİZASYONU SAĞLAR, TEK MERKEZ DENEYİMİ Orhan Kemal Yücel1, Ece Vural1, Nurcan Alhan1, Sertaç Vurgun1, Ünal Ataş1, Mustafa Serkan Alemdar2, Mustafa Karaca2, Utku Iltar1, Ozan Salim1, Levent Ündar1 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji Kliniği 1 2 Giriş: Periferik kan kök hücreleri, allo-HSCT yaparken kök hücre kaynağı olarak önemli bir seçenektir. Prosedür, sağlıklı donörde rekombinant granülosit koloni uyarıcı faktörün (G-CSF) kullanılmasına ve ardından aferez yoluyla kök hücrelerin toplanmasına dayanır. G-CSF uygulamasının süresi hakkında bir fikir birliği yoktur ve nakil merkezleri genellikle 4-6 gün kullanır. Yüksek doz G-CSF uygulamasının kemik ağrısı, bulantı, gece terlemesi, halsizlik gibi çeşitli yan etkileri vardır ve nadiren dalak rüptürü ve kalp problemleri gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir. Ayrıca aferez hipokalsemiye, vazovagal reaksiyonlara, trombositopeniye neden olabilir. Aslında bu işlemin sağlıklı donörler için risklerini azaltmak en kısa G-CSF kullanım süresi ve minimum aferez sayısı ile mümkündür. Metot: Eylül 2020 ile Temmuz 2022 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Hastanesi’nde periferik kök hücre bağışçısı ardışık 77 sağlıklı donör geriye dönük incelendi. Donörlere, G-CSF 2x5mcg/kg/gün başlandı, 4. gün (8. doz sonrası) periferik kanda CD34+ kök hücre sayısı ≥15/μl olanlar afereze alındı. Yeterli miktarda hücre (≥4x106/kg) toplandı ise işlem sonlandırılırken, yeterli toplanmayanlara 5. günde aynı işlem uygulandı. Bulgular: Donörlerin 47’si (%61) erkek, 30’u (%39) kadındı. Medyan yaş 35 (15-68) idi. Medyan beden kitle indeksi (BKI) 25.9 kg/m² (19.9-38.2) idi. Donörlerin 4. gün medyan Hb düzeyi 14.3 gr/dl (10.3-17.2), medyan lökosit sayısı 62460/mm³(29520-84750), medyan nötrofil sayısı 51950/ mm³ (24340-71750), medyan trombosit sayısı 219000/mm³ (109000474000) olarak saptandı. 4. gün medyan CD34+ periferik kök hücre sayısı 92/μl (18-187). Donörlerin tamamı 4 gün (8 doz) G-CSF uygulaması sonrası aferez işlemine alındı (periferik kan CD34+ kök hücre sayısı ≥15/μl). 69 donörden (%89.6) tek seansta yeterli miktarda hücre (≥4x106/kg) toplanırken, 8 donör (%10.4) ise 2. seans (5. gün) aferez işlemine ihtiyac duydu ve 2 seans toplamında yeterli kök hücre (≥4x106/kg) toplandığı saptandı. Aferez islemi sonrası toplanan medyan periferik kök hücre sayısı 6.78x106/ kg (4-26.37) idi. (Tablo 1). Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Sonuç: 4 gün G-CSF uygulaması ve 4. gün aferez işlemi donörlerin büyük çoğunluğunda yeterli kök hücre mobilizasyonu sağlamaktadır. Bu çalışmanın daha fazla sayıda aferez ve daha uzun süre G-CSF kullanımının önüne geçmesine katkı sağlamasını diliyor, daha çok hastanın yer aldığı çok merkezli çalısmalar ile doğrulanmasını bekliyoruz. Anahtar kelimeler: Mobilizasyon, Sağlıklı Donör, G-CSF, Allo-HSCT Tablo 1. Donör ve mobilizasyon özellikleri Özellikler N(total)=87 Erkek/Kadın, n (%) Yaş, medyan (min-max), n (%) Beden kitle indeksi (BKI) (kg/m²), medyan (min-max) 4. gün Hb düzeyi (gr/dl), medyan (min-max) 4. gün lökosit sayısı, medyan (min-max) 4. gün nötrofil sayısı, medyan (min-max) 4. gün trombosit sayısı, medyan (min-max) Aferez sayısı, 1 seans/2 seans, n (%) Periferik kök hücre sayısı, medyan (min-max) 47(61)/30(39) 35 (15-68) 25.9 (19.9-38.2) 14.3 (10.3-17.2) 62460/mm³ (29520-84750) 51950/mm³ (24340-71750) 219000/mm³ (109000-474000) 69 (%89.6)/8 (10.4) 6.78x106/kg (4-26.37)  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-239 Referans Numarası: 593 MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TUTULUMU İLE KOMPLİKE VE TEDAVİYE DİRENÇLİ LENFOMATOİD GRANÜLOMATOZİS OLGUSU Tahacan Aydın1, Selin Küçükyurt Kaya2, Nurgül Özgür Yurttaş2, Abdülkadir Erçalışkan2, Umut Yılmaz2, Tuba Özkan Tekin2, Damla Ortaboz2, Eda Nuhoğlu Kantarcı2, Deniz Özmen2, Tuğrul Elverdi2, Uğur Uygunoğlu3, Ayşe Salihoğlu2, Ahmet Emre Eşkazan2, Şeniz Öngören2, Zafer Başlar2, Muhlis Cem Ar2 İstanbul Üniversitesi – Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul İstanbul Üniversitesi – Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Üniversitesi – Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul 1 2 Giriş: Lenfomatoid granülomatozis (LG); EBV ilişkili ekstranodal B hücreli bir lenfoproliferatif hastalıktır. Histopatolojik triadı: nodüler polimorfik lenfoid infiltratlar, damar duvarında transmural lenfositik infiltrasyon (angiitis) ve santral nekrozlu lenfoid nodüllerdir (granülomatozis). Genellikle immun suprese kişilerde görülmektedir. Akciğer en çok tutulan organdır (%80) [1]. Sistemik infiltrasyonla karakterize olguların %30’unda MSS tutulumu görülebilir. MSS’nin etkilendiği olgularda semptomatoloji geniş olup; hastaların yaklaşık yarısında baş ağrısı görülür [2]. Amaç: Kliniği ve radyolojisi özgün olmayan LG’nin, nadir olması ve geniş ayırıcı tanı yelpazesi nedeniyle teşhis ve tedavisi zorlayıcı olmaktadır. MSS tutulumu ile giden ve tedaviye dirençli bir olgu üzerinden farkındalığı artırmak amaçlanmıştır. Vaka: Kronik hastalık öyküsü olmayan 40 yaş erkek hasta; her iki alt ekstremitede güç kaybı ve uyuşuklukla başvurdu. Görüntülemelerde C7-T7 vertebralar boyunca intramedüller noktasal metastazlar, sağ akciğerde 2.5 cm ve sol akciğerde 7.5 cm çapında kaviter nodüler lezyonlar saptandı. LAP ve organomegaliye rastlanmadı. Konstitüsyonel semptomları yoktu. BOS sitolojisinde özellik görülmezken EBV DNA(-) sonuçlandı. Akciğerdeki lezyonun biyopsisinde T hücre zemininde yerleşen EBV-LMP-1(+) polimorfik B hücre infiltrasyonları, koagülasyon nekrozu ve anjiodekstrüktif damar lezyonları görülmesi üzerine Grade 3 LG tanısı konuldu. Dört kurs steroid ve rituksimab tedavisi sonrası kas gücünde artış görüldü. Bir yıllık takip sonrası semptomların tekrarlaması üzerine yapılan görüntülemelerde paraspinal ve uyluk bölge kaslarında kontrastlanma dikkati çekti. Kas biyopsisi tanısal değildi ancak PET/BT’de artmış tutulum görülmesi üzerine nüks olarak değerlendirilip 6 kurs R-CHOP uygulandı. PET/BT’de tekrar progresyon görülmesine rağmen, şikâyetlerin gerilemesi nedeniyle tedavisiz takibe alındı. Bir yıl sonrasında ise regresyon görüldü. Üç yıllık takip sonrasında olgu desteksiz yürüyememe, bacaklarda his kaybı, inkontinans ve B semptomları ile başvurdu. Beyin sapı ve tüm vücut kas planlarında yeni kontrast tutulumları gelişen vaka, konus medullaris sendromu olarak değerlendirildi. Paraneoplastik antikorları negatif saptandı. Avasküler femur nekrozu gelişmiş olan olguda steroid uygun görülmedi ve rituksimab+ibrutinible tedaviye karar verildi. Makroskopik 380 hematüri gelişmesi üzerine ibrutinib kesildi. Sağ kalımı 12 yıla ulaşan hasta, rituksimab idamesi altında iki yıldır stabil izlenmektedir. Sonuç: Sinir sistemi tutulumlu sistemik LG hastalarının prognozu; izole MSS tutulumu olan olgulardan daha kötü seyreder[2]. MSS tutulumu ile giden vakalarda radyolojik olarak perivasküler diffüz punktat/lineer kontrastlanma dikkati çekerken, izole MSS LG olgularında daha çok ödemin eşlik ettiği kitle imajı görülmektedir[2]. Bu bulgular hastalığa özgü olmayıp vaskülit, gliom, ensefalomyelit, nörosarkoidoz ve enfeksiyonlardan da en çok tüberkülozda görülebilmektedir. Tedavide kortikosteroid, interferon alfa-2b, radyoterapi, konvansiyonel kemoterapötik ajanlar ve kök hücre nakli uygulanmaktadır. Sistemik LG’de ortalama sağ kalım iki yılın altında bildirilmiştir ancak MSS tutulumu da mevcutsa süreç daha hızlı ve kötü ilerlemektedir. Rituksimabın kan beyin bariyeri geçişi kısıtlı olsa da, bizim olgumuzda olduğu gibi, MSS tutulumu olmasına rağmen sağkalımı üç yılın üzerinde giden sistemik LG olguları bildirilmiştir[3]. Tartışma: LG nadir bir hastalık olmasına rağmen, sistemik tedavi gerektirmesi ve kötü gidişatı nedeniyle ayırıcı tanıda akılda tutulması gerekmektedir. Sağ kalımın kısa olmasının nedenlerinden biri olarak tanının gecikmesi belirtilmiş olup, biyopsinin hastalığın erken döneminde yapılması önerilmektedir[4]. Radyolojik özellikleri benzeyen primer vaskülitlerden, histopatolojik olarak anjiodekstrüksiyon ve damar duvarında fibrinoid nekroz olmaması ile ayrılabilmektedir. Diğer granülomatöz patolojilerden ayırımında EBER ve EBV-PCR bakmak önemlidir. Anahtar kelimeler: Lenfomatoid Granülomatozis, Rituksimab, Merkezi Sinir Sistemi Kaynaklar 1) Xiang Y, Liu C, Xue Y, Li S, Sui Y, Li J, Sun Q and Liu X (2020) Primary Central Nervous System Lymphomatoid Granulomatosis: Systemic Review. Front. Neurol. 11:901. doi: 10.3389/fneur.2020.00901 2) Lucantoni C, De Bonis P, Doglietto F, et al. Primary cerebral lymphomatoid granulomatosis: report of four cases and literature review. J Neurooncol 94: 235-242, 2009. 3) Zaidi A, Kampalath B, Peltier WL, Vesole DH. Successful treatment of systemic and central nervous system lymphomatoid granulomatosis with rituximab. Leuk Lymphoma. 2004;45(4):777-780. doi:10.1080/10428190310001625854 4) Kano Y, Kodaira M, Ushiki A, et al. The Complete Remission of Acquired Immunodeficiency Syndrome-associated Isolated Central Nervous System Lymphomatoid Granulomatosis: A Case Report and Review of the Literature. Intern Med. 2017;56(18):2497-2501. doi:10.2169/internalmedicine.8776-16  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-240 Referans Numarası: 231 MYELOPROLİFERATİF NEOPLAZİLERDE DOĞRUDAN ETKİLİ ORAL ANTİKOAGÜLAN (DOAK) KULLANIMI; SİSTEMATİK DERLEME Mehmet Baysal1, Meltem Bayrak2, Ahmet Emre Eşkazan3 Ali Osman Sönmez Onkoloji Hastanesi,hematoloji Bölümü, Bursa Çanakkale 18 Mart Üniversitesi Tıp Fakültesi,çanakkale 3 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Myeloproliferatif neoplaziler (MPN) hematopoietik kök hücreden kaynaklanan bir grup klonal kök hücre bozukluklarıdır. Epidemiyolojik çalışmalar ve meta-analizler MPN’lerde artmış tromboz yükü ve insidansını ortaya koymaktadır. MPN hastalarındaki trombozların yönetiminde K vitamini antagonistleri (KVA) kullanılmaktadır. Son yıllarda doğrudan etkili oral antikoagülanlar (DOAK’lar), pulmoner emboli (PE) ve venöz tromboemboli (VTE) tedavisinde etkin bir şekilde kullanılmaya başlanmış ve kanser ile ilişkili tromboz tedavisinde etkili olduğunu çalışmalar ile kanıtlamıştır. Bu çalışmalarda elde edilen verilerin benimsenmesiyle MPN hastalarında DOAK kullanımı artmakla birlikte randomize kontrollü çalışmalarla elde edilen güçlü kanıtlara dayalı veriler azdır. Bu çalışmada, MPN’lerde DOAK ‘ların kullanımına ilişkin verileri sistematik olarak gözden geçirdik. Artmış tromboz ve kanama riski ile giden MPN’lerde DOAK kullanımının etkinliğini değerlendirmek ve bakış açısını vurgulamak için mevcut klinik verileri tartışmayı amaçladık. Yöntem: MPN’lerde DOAK’ların kullanımıyla ilgili çalışmaları bulmak için PubMed ve Google Scholar veri tabanlarında Temmuz 2022 tarihi itibariyle literatür taraması gerçekleştirdik. Çalışmalardan DOAK’ların hangi endikasyonlarla kullanıldığı, DOAK kullanım süresi, MPN tipleri, hangi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER DOAK’ın kullanıldığı, DOAK sonrasında gelişen tromboz veya kanama olay sıklıkları irdelendi. Sonuçlar: Konuyla alakasız görünen ve birbirinin aynı olan çalışmaları çıkardıktan sonra 944 MPN hastasını içeren 11 makaleyi çalışmamıza dahil ettik. İki çalışmada DOAK kullanan MPN hastaları KVA kullanan hastalar ile karşılaştırılmıştı. Hunerbain ve ark. çalışmasında 45 hastanın KVA, 26 hastanın DOAK kullandığı bildirilmişti. KVA grubunda 22 tromboz meydana gelirken (%48,8) ve DOAK grubunda dört tromboz atağı (%15,4) izlenmekteydi. Federov ve ark.’larının yaptığı başka bir analizde, DOAK (n=19) veya KVA (n=11) ile tedavi edilen 30 hastanın verileri değerlendirilmişti. Her iki grupta da birer adet tekrarlayan tromboz vardı. Diğer dokuz çalışma DOAK kullanan MPN hastalarını irdelenmişti. Çalışmalarda JAK2 mutasyonuna sahip 699 hasta mevcut iken, 66 hastada CALR mutasyonu 23 hastada MPL mutasyonunun olduğu gözlemlendi. Kırk dokuz hasta üç ana mutasyon (triple) negatif olarak değerlendirilirken; 107 hastanın mutasyon durumu belirtilmemiştir. DOAK kullanımına başlama nedeni hastaların %55,8’inde (527 hasta) VTE olup, %44,3 ‘ünde (n=390) AF, %2,8’inde (n=26) arteriyal tromboz olarak belirtilmişti. Kullanılan DOAK tipi değerlendirildiğinde ise, 399 hastanın rivaroksaban kullandığı, 374 hastanın apiksaban kullandığı, 76 hastanın dabigatran kullandığı, 68 hastanın edoksaban kullandığı, 27 hastada ise kullanılan DOAK tipinin belirtilmediği gözlemlenmiştir (Tablo 1). Tartışma: MPN’lerde tromboz gelişimi endotel hücrelerinin aktivasyonu, myeloid hücrelerinin artışı, MPN’nin sebep olduğu inflamatuvar ortam, MPN’ye neden olan ana mutasyonun varlığı gibi karmaşık mekanizmalar sonucunda meydana gelmektedir. Bunların yanında hastanın yaşı, kardiyovasküler hastalık riski ve tromboz geçirme öyküsü gibi ek risk faktörleri de tromboz gelişimine katkı sağlamaktadır. Tedavi süresi; tromboz tipi, yeri ve hastanın bireysel risk faktörlerine göre değişmekle birlikte KVA tedavide esas olarak yer almaktadır. Bu bağlamda, KVA’lardan daha az ilaç etkileşimine sahip olmaları, rutin INR takibi gerektirmemeleri ve geriye dönük analizlerde nispeten benzer kanama olaylarına neden olmaları DOAK’ların avantajları olarak sayılabilir. Gözlemsel ve geriye dönük çalışmalar KVA ile benzer etkinlik ve güvenlik verileri ortaya koymaktadır. MPN’lerde DOAK kullanımı ile ilgili daha fazla hasta ve daha uzun takip süresi içeren ileriye dönük olarak tasarlanmış çalışmalar ile yüksek kaliteli veriler elde edene kadar tedavide bireyselleştirilmiş bir yaklaşım uygulamak uygun olacaktır. Tablo 1. MPN’de DOAK Kullanımını Gösteren Çalışmaların Klinik Verileri Yazar ve Hasta yayım yılı sayısı, n Ianotto ve ark. 2017 25 PV 8 (32) ET 17 (68) Deloughery ve ark. 2018 19 Raso ve ark. 2019 Mutasyon tipi, n (%) DOAK başlama nedeni, n (%) DOAK tipi, n (%) DOAK kullanım süresi, medyan (aralık) DOAK kullanımı sonrası tromboz veya hemorajik olaylar, n (%) JAK2 18 (72) VTE 8 (32) Rivaroksaban 2.1 yıl CALR 3 (12) AF13 52) 16 (64) (0,12–4,3 yıl). MPL 2 (8) Triple İnme 4 Apiksaban negatif 2 (8) (16) 9 (36) Tromboz 1 (8) Majör kanama 3 (12) Minor kanama 2 (8) PV 9 (47,3) ET 3 (15.7) MF 2 (10.5) MPN U 2 (10,5) KML 2 (10.5) Belirtilmemiş VTE 11 Rivaroksaban (57,8) ATE 12 (60) 2 (10.5) Apiksaban AF 6 6 (30) (31.6) Dabigatran 2 (10 Tromboz 1 (5.2) Majör kanama 1 (5.2) 20 Belirtilmemiş Belirtilmemiş VTE 14 (70) AF 6 (30) Rivaroksaban Belirtilmemiş 6 (30) Apiksaban 3 (15) Edoksaban 4 (20) Dabigatran 5 (25) Tromboz 2 (10) Kanama 3 (15) Schoenbeck ve ark..2019 22 PV 5 (22,7) ET 9 (40.9) MF 7 (31.8) MPN-U 1 (4,5) JAK2 19 (86.3) Tromboz CALR 3 (13.6) 15 (68.1) AF 7 (31.8) Rivaroksaban 26 ay (4 ila 62) 5 (22,7) Apiksaban 8 (36.3) Dabigatran 2 (9.0) Belirtilmemiş 7 (31.8) Üst GIS kanaması 1 (4.5) Curto-Garcia ve ark. 2020 32 PV 12 (37,5) ET 9 (28.1) JAK2 25 (78.1) CALR 1 (3.1) MF 9 (28.1) MPN/ Miyelodisplazi 2 (6.2) MPL 1 (3.1) Triple negatif 5 (15.6) Rivaroksaban 17 (53,2) Apiksaban 14 (43.7) Edoksaban 1 (3.1) 2.1 yıl (0,1–7,8) Tromboz 1 (3.1) Minör kanama 3 (9.3) Huenerbein ve ark. 2020 26 PV 10 (38,4) ET 8 (30.7) JAK2 24 (92.3) VTE 23 Rivaroksaban MF 7 (26,9) MPN-U (88,4) ATE 21 (80,7) 1 (3,8) 3 (11.5) Apiksaban 5 (19.3) 3.2 yıl (0,1–20,4) Tromboz 4 (15.3) Majör kanama 2 (7.6) Minör kanama 2 (7.6) Serrao ve ark. 2020 71 Rivaroksaban PV 25 (35,2) ET 28 (39.4) JAK2 24 (33.8) AF 35 26 (36.6) MF 13 (18,3) MPN-U CALR 2 (2.8) (49.2) VTE Apiksaban 5 (7.0) MPL 2 (2,8) 36 (50,7) 21 (29.6) Triple Negatif Edoksaban 13 (18.3) 14 (19.7) Dabigatran 10 (14,1) 12 ay (8.7-26 ay) Tromboz 0 (0) Minör kanama 1 (1.4) Barbui ve ark. 2021 442 Fedorov ve ark. 2021 19 PV 5 (26,3) ET 14 (73.6) JAK2 13 (68.4) CALR 3 (15.7) MPL 1 (5.2) Triple Negatif 2 (10.5) How ve ark. 2021 133 Herbreteau ve ark. 2022 135 Anahtar kelimeler: Miyeloproliferatif neoplazmalar, Doğrudan etkili oral antikoagülanlar, Tromboz, Kanama 381 MPN tipi, n (%) PV 178 (40,2) ET 172 (38.9) MF 92 (20,8) VTE 32 (100 241.5 gün (13-1879 VTE 239 Rivaroksaban 4.4 yıl 0,4–9,6) Tromboz 32 (7.2) JAK2 365 Majör kanama 187 (42,3) (82.5) CALR (54,1) AF 26 (5.8) Apixaban 36 (8.1) MPL 203(45.9) 157 (35.5) 11 (2,4) Triple Edoxaban Negatif 19 48 (10.8) (4.2) Dabigatran 50 (11.3) 251 gün (137-694) Tromboz 1 (5.2) Minör kanama 4 (21) PV 76 (57. 1) ET 35 (26. JAK2 118 VTE 75 Rivaroksaban 3) MF 11 (8. 2) MPN-U (88.7) CALR 8 (56,3) ATE 42 (31,5) 11 (8. 2) (6) MPL 2 (1.5) 5 (3.7) AF Apiksaban 83 (62.4) Triple negatif 46 (34.5) 3 (2.2) Eksik İnme 7 Edoksaban 2 (1.5) (5.2 1 (0.7) Dabigatran 7 (5.2 37 ay Tromboz 12 (9) Majör kanama 6 (4.5) Minör kanama 22 (16.5) PV 59(43. 7) ET 52(38. JAK2 117 5) PreMF 1(0. 7) MF 4(3. (86.7) CALR 0) Post polisitemik MF 10 (7.4) MPL 10(7. 4) MPN-U 9 (6. 7) 3 (2.2) Triple negatif 5 (3.7) 23.8 ay Tromboz 30 (22.2) Kanama 47 (34.8) Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri VTE 10 Belirtilmemiş (52,6) ATE 7 (36.8) Her ikisi de 2 (10.5) VT 63 Rivaroksaban (46,7) ATE 67 (49. 6) 5 (3.7) AF Apiksaban 68 66 (48.9) (50.4 Diğerleri 1 (0.7) POSTER BİLDİRİLER 7. Strnad P, McElvaney NG, Lomas DA. Alpha1-Antitrypsin Deficiency. N Engl J Med. 2020 Apr 9;382(15):1443-1455. doi: 10.1056/NEJMra1910234.  Erişkin Akut Lösemiler P-241 Referans Numarası: 103 Tablo 1. ALFA-1 ANTİTRİSPİN (AAT): AKUT LÖSEMİDE ROLU VAR MI? Mehmet Hilmi Doğu1, İstemi Serin2, Berfin Özçelik3, Yusuf Emre Akbulut3, Mert Kantarcı3, Ezgi Bektaş3 İstinye Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı., Hematoloji Bilim Dalı, Liv Hospital Ulus Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği 1 2 Giriş: Akut miyeloid ve akut lenfoblastik lösemi (AML, ALL), az farklılaşmış öncü hücrelerin kontrolsüz proliferasyonu ile karakterize malignitelerdir. Genetik ve epigenetik birçok özelliğin rol oynadığı lösemilerin tedavi yanıtı ve takibinde etkili olduğu düşünülen faktörlerin araştırılması güncel bir araştırma alanı olarak görülmektedir. Alfa-1 antitripsin (AAT), birçok çalışmada viral, bakteriyel ve paraziter enfeksiyonlarda bir biyobelirteç olarak incelenmiştir. AAT’nin çeşitli bulaşıcı hastalıklarda terapötik bir ajan olarak kullanımı, antimikrobiyal aktivite, immünomodülatör ve anti-apoptotik etkiler göstermiştir. Çalışmamızda AML ve ALL hastalarında indüksiyon tedavisi sırasında serum AAT düzeyinin değişimini, indüksiyon yanıtına ve tedavi sürecine etkisini araştırmayı amaçladık. Tablo 2. Materyal ve metod: Çalışmamıza Ekim 2019-Aralık 2021 tarihleri arasında İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji kliniğinde yatarak takip edilen 94 hasta dahil edildi. Akut lösemi alt tipleri, yaş, cinsiyet, başlangıç laboratuvar bulguları, serum AAT seviyeleri (0, 14, 28. günlerde), febril nöropeni atakları ve elde edilen kan kültür üremeleri, indüksiyon yanıtları ve sağkalım süreleri kaydedildi. Sonuçlar: Hastaların %74’ü AML tanısına sahipti; AML grubundakilerin %91,2’sine promiyelositik olmayan akut miyeloid lösemi tanısı kondu. ALL tanılı hastaların ise %85’i B-ALL idi. İndüksiyon tedavisi döneminde %89,5’inde FEN atağı, %67,5’inde kan kültüründe üreme saptandı. AML tanısı konan hastaların serum AAT düzeyleri ALL tanısı alan hastalardan daha yüksekti. Tam yanıt veren hastaların serum AAT düzeyleri, tam yanıt vermeyenlere göre daha yüksekti (p<0.05). Ortalama serum AAT düzeyi, gram pozitif üremesi olmayan hastalarda, gram pozitif üremesi olan hastalara göre anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Serum AAT düzeylerinin sağkalıma etkisinin incelendiği istatistiksel analizde ise anlamlı bir farklılık olmadığı belirlendi (p>0.05). Tartışma ve sonuç: Anti-lösemi tedavisi ve serum AAT seviyeleri arasındaki ilişkiyi ölçen çalışmalar, AAT’nin terapötik bir ajan olarak kullanılabileceği, özellikle graft versus host hastalığını (GvHH) hedef almaktadır. Özellikle, AAT bazlı tedavilerin steroide dirençli GvHH’de etkili olduğu gösterilmiştir. Fırsatçı enfeksiyonlara yatkınlık endişesi AAT tercihinde önemli bir konu olmakla birlikte, önemli bir riskin olmaması bu çalışmada ortaya koyduğumuz sepsis ile ilgili sonuçlar ile birlikte değerlendirilecek ve gelecek çalışma planlarına yön verebilir. AAT’nin gram pozitif septisemi üzerine olumlu etkisi çalışmamızın önemli tartışma noktalarından biridir. AML tanısı alan hastaların serum AAT düzeylerinin ALL tanısı alan hastalara göre daha yüksek olduğunun gösterilmesi farklı açılardan tartışmalara neden olabilir. Bu çalışma AAT’nin akut lösemi tedavi yönetimi açısından önemli bir tedavi ajanı olarak kullanılabileceğini düşündürmektedir. Anahtar kelimeler: Alfa-1 antitripsin (AAT), akut miyeloid lösemi (AML), akut lenfoblastik lösemi, enfeksiyon, yanıt Kaynaklar 1. Ma XY, Wei L, Lei Z, Chen Y, Ding Z, Chen ZS. Recent progress on targeting leukemia stem cells. Drug Discov Today. 2021 Aug;26(8):1904-1913. 2. Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, Campos M, Cross CE, Goodman K et al. The Diagnosis and Management of Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in the Adult. Chronic Obstr Pulm Dis. 2016 Jun 6;3(3):668-682. doi: 10.15326/jcopdf.3.3.2015.0182. 3. Korkmaz B, Horwitz MS, Jenne DE, Gauthier F. Neutrophil elastase, proteinase 3, and cathepsin G as therapeutic targets in human diseases. Pharmacol Rev. 2010 Dec;62(4):726-59. doi: 10.1124/pr.110.002733. 4. Pott GB, Beard KS, Bryan CL, Merrick DT, Shapiro L. Alpha-1 Antitrypsin Reduces Se-verity of Pseudomonas Pneumon6ia in Mice and Inhibits Epithelial Barrier Disruption and Pseudomonas Invasion of Respiratory Epithelial Cells. Front Public Heal 2013; 1:19. 5. Lomas DA. Twenty years of polymers: a personal perspective on alpha-1 antitrypsin defi-ciency. COPD. 2013 Mar;10 Suppl 1:17-25. doi: 10.3109/15412555.2013.764401. 6. Pavel Strnad, M.D., Noel G. McElvaney, D.Sc., and David A. Lomas, Sc.D. Alpha1Antitrypsin Deficiency. N Engl J Med, 2020 382:1443-1455 DOI: 10.1056/ NEJMra1910234 382 Tablo 3.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-242 Referans Numarası: 232 HEMATÜRİYLE ORTAYA ÇIKAN PEDİATRİK KML OLGUSU Mert Uçar1, Nihal Karadaş1, Hamiyet Hekimci Özdemir1, Yeşim Aydınok1, Can Balkan1, Kaan Kavaklı1, Deniz Yılmaz Karapınar1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı 1 Giriş: Kronik myeloid lösemi (KML), çocukluk ve adölesan dönemin nadir görülen malign hastalıklarındandır. Görülme sıklığı 15-19 yaş arasında 2.1 milyonda bir olarak saptanmıştır ve bu yaş aralığındaki lösemilerin yaklaşık %9’unu oluşturmaktadır. Erişkinden farklı olarak çocuklarda KML’nin daha agresif seyirde gittiği bilinmektedir. Tedavide erişkine benzer şekilde tirozin kinaz inhibitörleri (TKİ) kullanılmaktadır. KML olgularında kanama bulgularının ortaya çıkmasının anormal sayıda ve fonksiyonda trombosit üretimine bağlı olduğu düşünülmektedir. Erişkin olgularda hastalık ilişkili FXIII eksikliğinin sonucunda kanama gelişebildiği bildirilmiştir. Bu olguda, hematüri nedeniyle acil servis başvurusu olan ve KML tanısı alan olgudan bahsedilmektedir. Olgu Sunumu: 16 yaş erkek olgu 1 ay önce başlayan halsizlik, çabuk yorulma ve kilo kaybı şikayetlerine ek olarak iki gün önce başlayan idrar renginde koyulaşma şikayetiyle acil servise başvurdu. Fizik muayenesinde düşkün durumu, taşikardisi, ön servikal bölgede 1 cm boyutunda bilateral multipl LAP, sol ön kolda 3x3 boyutunda ekimotik alan ve hepatosplenomegalisi mevcuttu. Olgunun bakılan tam idrar tahlilinde eritrosit 341/hpf ve silme lökosit saptandı. Tam kan sayımında WBC: 448,690/mL, Hb: 6.8 g/ Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER dL, PLT: 155,000/ mL olarak saptandı. Hematürisi olması nedeniyle bakılan koagülasyon profilinde APTZ: 28.3 sn PZ:14.3 sn ve INR: 1.2 olarak görüldü. Biyokimya testlerinde BFT ve KCFT normal sınırlarda, LDH: 1544 U/L (N: 0-247), ürik asit: 10.31 mg/dL (N:3.5-7.2) saptandı. Periferik yaymada myeloid seri öncülleri ve blastlar (%1 kadar) görülen olgu Kronik Myeloid Lösemi (KML) ön tanısıyla servise yatırıldı.İdrar kültürü negatif olarak görülen olgunun hematürisi hidrasyon sonrası geriledi. Yapılan KİAB’da %65 myeloid blast saptanan olgu KML tanısı aldı ve imatinib tedavisi başlandıTedavi sonrası remisyona giren olgunun izleminin 26.ayında kas ve kemik ağrılarının olması nedeniyle yapılan kemik iliği aspirasyon biyopsisinde KML zemininde Pre-B ALL geliştiği saptandı. Hastaya kurtarma kemoterapisi uygulandıktan sonra allojenik KİT yapıldı. KİT sonrası 24.gününde nötrofil, 76.gününde trombosit engraftmanı ola Tartışma: KML olgularında akut lösemilerden farklı olarak kanama bozuklukları nadiren görülmektedir. Yapılan literatür taramasında kanama bozukluklarının görüldüğü KML olgularının çoğunlukla erişkin grupta olduğu görülmüştür. Çocukluk dönemde kanama tablosuyla ortaya çıkan KML olgularının çoğunluğunda intrakranial kanama olduğu görülmektedir. Springate ve arkadaşlarının yayınladığı adölesan olgu ile Belliere ve arkadaşlarının yayınladığı erişkin myeloproliferatif olgu grubunda görüldüğü üzere KML olgularında hematürinin en sık nedeni hastalığın renal tutulumuna bağlı ortaya çıkan glomerülonefrit tablosudur. Wang ve arkadaşlarının olgusunda kanama zamanı ve böbrek fonksiyonları normal olduğu halde multipl kanama odağı mevcut olan olguda ön planda hastalığa bağlı ortaya çıkan FXIII eksikliği düşünülmüştür. Benzer şekilde erişkin KML olgularında ortaya çıkan hematüri durumunda hastalarda trombosit fonksiyonunda bozukluğa bağlı kliniğin ortaya çıktığı düşünülmüştür. Olgumuzda kanama zamanı dahil tüm koagülasyon parametrelerinin normal olması, idrar kültüründe üreme görülmemesi, böbrek fonksiyon testlerinin normal olması, hidrasyon sonrası hematürinin düzelmesi ve ek olarak ön kolda ekimotik alanların varlığı ön planda trombosit fonksiyon bozukluğu olabileceğini düşündürmektedir. Bunlara ek olarak literatürde, KİT öncesi verilen kemoterapötik ilaçlardan özellikle busulfan ve siklofosfamidin hemorojik sistite neden olabildiği belirtilmiştir. KİT sonrası dönemde trombositopeni, GVHD ve immunsüpresyona bağlı olarak BK ve adenovirüs enfeksiyonuna bağlı olarak hemorajik sistit geliştiğini gösteren yayınlar mevcuttur. Sonuç olarak makroskopik hematüri tablosuyla gelen olgularda nadir de olsa hematolojik malignensilerin olabileceğinin akılda tutulması gerekmektedir Anahtar kelimeler: Kronik myeloid lösemi, hematüri Kaynaklar Athale, U., Hijiya, N., Patterson, B. C., Bergsagel, J., Andolina, J. R., Bittencourt, H., Schultz, K. R., Burke, M. J., Redell, M. S., Kolb, E. A., & Johnston, D. L. (2019). Management of chronic myeloid leukemia in children and adolescents: Recommendations from the Children’s Oncology Group CML Working Group. In Pediatric Blood and Cancer (Vol. 66, Issue 9). John Wiley and Sons Inc. https://doi. org/10.1002/pbc.27827 Büttner-Herold, M., Sticht, C., Wiech, T., & Porubsky, S. (2021). Renal disease associated with myeloproliferative neoplasms,myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasms. Histopathology, 78(5), 738–748.  Myeloproliferatif Neoplaziler ve Kronik Myelositer Lösemi P-243 Referans Numarası: 104 AİLEVİ KRONİK NÖTROFİLİK LÖSEMİ (KNL): VAKA SUNUMU İstemi Serin1, Tahir Alper Cinli1, Burçak Demir1, Hasan Göze1, Ömür Gökmen Sevindik2, Osman Yokuş1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği İstanbul Medipol Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı 1 2 Giriş: Kronik nötrofilik lösemi (KNL) BCR-ABL negatif miyeloproliferatif hastalıklar içerisinde yer alan ve nadir görülen bir antitedir. Matür nötrofil proliferasyonu, kemik iliğinde granülosit hiperplazisi, hepatosplenomegali ile prezente olan KNL, daha çok ileri yaşta görülmekte olup medyan yaş 66,5 olarak bildirilmektedir. KNL, matür nötrofili ile seyretmesi ve önemlisi, segmentli veya bant granülositlerin (≥%80) hakim olması, blast artışı görülmemesi gibi özellikleri ile kronik miyeloid lösemiden ayrılmaktadır. Derinleşen trombositopeni ve splenomegali progresyonu sıklıkla hastalık progresyonu ve lösemik dönüşü işaret etmektedir. KNL’de kemik iliği genellikle nötrofilik granulopoezdeki artış nedeniyle hipersellülerdir, miyeloid/eritroid oranı artmıştır. Blast oranı %5’in altındadır ve Auer rod 383 görülmez. Displastik özellik eşlik etmez, fibrozis grade 1 den fazla olmaz. Dünya Sağlık Örgütü 2016 yılında CSF3R mutasyonlarını (T618I veya diğer aktive edici CSF3R mutasyonu) içerecek şekilde CNL için tanı kriterlerini revize etti. CSF3R geni, koloni uyarıcı faktör 3 reseptörünü (granülosit koloni uyarıcı faktör) kodlamaktadır. T618I mutasyonunun, reseptör dimerizasyonunu arttırdığı ve esas olarak JAK-STAT sinyali yoluyla nötrofilik proliferasyonda artışı sağladığı gösterilmiştir. Ailevi KNL oldukça nadir görülmekte ve literatürde de nadiren bildirilmektedir. Bu yazıda ailevi KNL tanılı hastaları ve önemli özelliklerini ortaya koymayı amaçladık. Olgu: 2012 yılında lökositoz, trombositoz nedeniyle tetkik edilen 41 yaşında kadın hasta ve oğlu 25 yaşında erkek hastanın fizik muayene dışında splenomegali dışında özellik yoktu. Sırası ile ultrasonografi ile ölçülebilen dalak boyutları uzun aksta 147 mm ve 151 mm idi. Tanı anında kadın hastanın lökositi 23600/mm3, nötrofil 20500/mm3, hemoglobin 13.9 gr/dl, trombosit 169000, laktat dehidrogenaz 323 IU/L lökositi 23600/mm3, nötrofil 20500/mm3, hemoglobin 13.9 gr/dl, trombosit 169000, laktat dehidrogenaz 323 IU/L Her iki hastanın da tanı anı JAK V617F, BCR-ABL p210,p190, FGFR, PDGFR alfa ve beta testleri negatif olup undiferansiye kronik myeloproliferatif hastalık tanısı ile hidroksiüre 1000 mg/gün dozu ve asetilsalisilik asit ile takibe alındı. Yapılan kemik iliği biopsisinde her iki hastanın da blast oranı %1 idi, grade 1 retikülin lif artışı ve gevşek grupların izlendiği sayıca artmış mikromegakaryosit morfolojisinde dismatür formda megakaryositler görüldü; kronik miyeloproliferatif hastalık ile uyumlu idi. Yapılan akraba içi doku grubu taramalarında uyumlu vericileri olmadığı görülen iki hasta mevcut tedavi ile takibe alındı. 2021 yılında ilerleyici splenomegali nedeni ile kemik iliği biopsisi yenilenen hastalarda, NGS paneli gönderilmiş olup iki hastada da CSFR3 T618I mutasyonu saptanmıştır. Hidroksiüre tedavisi altında splenomegalileri progrese olan her iki hastada da allojenik kök hücre nakli planlandı, uygun donör için tarama devam ediyor. Tartışma ve sonuç: Literatürde tanımlanan ilk germline seride 63 yaşında bir erkek baba ve 77 yaşında bir oğul bildirilmektedir. Baba tanıdan bir ay sonra intraserebral kanama nedeniyle ex olurken, oğul akut lösemi transformasyonu geliştirmiş olup, tedaviye dirençli idi ve tanı sonrası 4. Ayda ex oldu. 2016 yılına ait bir diğer seride ise, 11 yıl boyunca lökositozu olan, germline CSF3R T618I mutasyonu olan bir kız çocuğu bildirilmektedir. Son olarak 2019 yılına ait bir diğer vaka sunumunda ise, 18 yaşında bir erkek hastada CSF3R T618I mutasyonu bildirilmiş olup, beraberinde 9 yaşındaki kız kardeşi ve 37 yaşındaki annesinde de aynı mutasyon tespit edilmiştir. KNL ailemizin en önemli özelliği uzun süre undiferensiye- kronik miyeloproliferatif hastalık olarak takip edilmesi, NGS panelinin çalışılabilir olması ile birlikte kesin tanı alması; klinik takibinde ise progrese olan splenomegali ile birlikte allojenik kök hücre nakli planlanması idi. Literatür benzerlerinde germline mutant ailelerde hastaların allojenik kök hücre nakil şansı olamamıştır. Anahtar kelimeler: Kronik nötrofilik lösemi, genetik, CSF3R, prognoz Kaynaklar 1. Szuber N, Elliott M, Tefferi A. Chronic neutrophilic leukemia: 2020 update on diagnosis, molecular genetics, prognosis, and management. Am J Hematol. 2020 Feb;95(2):212-224. doi: 10.1002/ajh.25688. 2. Elliott MA, Hanson CA, Dewald GW, Smoley SA, Lasho TL, Tefferi A. WHO-defined chronic neutrophilic leukemia: a long-term analysis of 12 cases and a critical review of the literature. Leukemia. 2005 Feb;19(2):313-7. doi: 10.1038/sj.leu.2403562. 3. Bain BJ, Brunning RD, Vardiman J, Thiele J. In: Swerdlow S, Campo E, Harris NL, eds. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue: Chronic Neutrophilic Leakaemia. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 2008. 4. Kojima K, Yasukawa M, Hara M, Nawa Y, Kimura Y, Narumi H, Fujita S. Familial occurrence of chronic neutrophilic leukaemia. Br J Haematol. 1999 May;105(2):428-30. 5. Druhan LJ, McMahon DP, Steuerwald N, Price AE, Lance A, Gerber JM, Avalos BR. Chronic neutrophilic leukemia in a child with a CSF3R T618I germ line mutation. Blood. 2016 Oct 20;128(16):2097-2099. doi: 10.1182/blood-2016-07-730606. 6. Duployez N, Willekens C, Plo I, Marceau-Renaut A, de Botton S, Fenwarth L, Boyer T, Huet G, Nibourel O, Rose C, Nelken B, Quesnel B, Preudhomme C. Inherited transmission of the CSF3R T618I mutational hotspot in familial chronic neutrophilic leukemia. Blood. 2019 Dec 26;134(26):2414-2416. doi: 10.1182/blood.2019003206. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Dalak boyut değişimleri (Anne-oğul)  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-244 Referans Numarası: 163 PRİMER MEDİASTİNAL B HÜCRELİ LENFOMA TANILI OLGUDA MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ NÜKSÜ: İBRUTİNİB İLE ELDE EDİLEN BAŞARI Yusuf Emre Akbulut1, İstemi Serin2, Berfin Özçelik1, Tahir Alper Cinli2, Osman Yokuş2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği 1 2 Annenin hemogram parametreleri Oğlun hemogram parametreleri Aile ağacı Giriş: Primer mediastinal B hücreli lenfoma (PMBL), timustaki medüller B hücrelerinden gelişir; klinik, patolojik ve immunofenotipik özellikleri ile diffüz büyük B hücreli lenfomadan (DBBHL) ayrılır. Bu olgu sunumu, PMBL tanısıyla takip ve tedavi edilen bir erkek hastada, merkezi sinir sistemi (MSS) nüksü sonrası bruton kinaz inhibitörü içerikli (ibrutinib) kombinasyonun etkinliğini ortaya koymaktadır. Olgu: Bilinen kronik hastalık öyküsü olmayan 25 yaşında erkek hasta, karın ağrısı nefes darlığı şikayeti ile dahiliye servisine interne edildi. Oryantasyonu zayıf, genel durumu orta, vitalleri stabil, ateşi yoktu. Toraks tomografisinde mediastinal 12x14 cm’lik kitle, bilateral renal orjinli multipl kitle, sürrenal 1-2 cm bilateral kitleler ile pankreas başında 6 cm kitlesel lezyon saptandı. Mediastenden yapılan tru-cut biyopsi; CD45, CD20, LCA, PAX5 ve CD3 pozitif; c-myc pozitif, BCL2 negatif, BCL6 zayıf pozitif, Kİ-67 yüksek (%90); CD30 negatif B hücreli, ön planda PMBL olarak raporlandı. Pozitron/emisyon tomografisinde (PET/BT) ise, en büyüğü anterior mediastenin tamamını dolduran konglomere kitlesel lezyonda izlenen yoğun hipermetabolik tutulum başta olmak üzere, her iki akciğer parenkiminde hafifçe artmış hipermetabolizma gösteren parankimal nodüller, sol inferior juguler, sol paraaortik, retrokaval ve peripankreatik alandan portal hilus düzeyine kadar konglomere şekilde izlenen yoğun hipermetabolik lenf nodları ile her iki böbrekte yoğun hipermetabolizma gösteren hipodens lezyonlar ve kemikte fokal hipermetabolik tutulum alanları gözlendi. 3 kür R-EPOCH (etoposid, prednizolon, vinkristin, siklofosfamid, doksorubisin ve rituksimab) tedavisi sonrası interim PET/BT tam yanıtlı olan hastanın tedavisi 6 küre tamamlandı, toplam 4 kez intratekal metotreksat (12,5 mg) - sitozin arabinozid (40 mg) ile MSS profilaksisi uygulandı. 2 kür de rituksimab izole alarak takibe alındı. Başlangıç kemik iliği tutulumu, tedavi sonu biyopsi tekrar edilerek kontrol edildi, tutulum yoktu. Yaklaşık 6 ay sonra, kliniğe baş ağrısı ile başvuran hastanın kranyal manyetik rezonans görüntülemesinde, frontoparietal bileşkede, interhemisferik lokalizasyonda, her iki serebellar hemisfere doğru ekspansiyon gösteren 26x32 mm büyüklükte kitle saptandı. Kitleden alınan biyopsisi sonucunda CD20, CD79a, PAX5, CD23, CD30 pozitif; CD3, TdT negatif; Kİ-67 ile %80-90 proliferasyon oranı gösteren, nekrotik ve kanamalı zeminde orta boy lenfoid hücrelerden oluşan infiltrasyon izlendi ve önceki biyopsileri ile uyumlu bulundu. Hastaya 2 kür MATRix (metotreksat, sitozin arabinozid, tiyotepa ve rituksimab) tedavisi sonrası, otolog kök hücre nakli öncesi kemosensitivitenin değerlendirilebilmesi amacıyla PET/BT çekildi. Mediastinel lenf nodlarında halen Deuville 4 ile uyumlu tutulum mevcut iken kranyal lezyon boyut olarak %25 oranında gerilemişti, hasta asemptomatikti. Kranyal görüntüleme de kranyal regresyonu aynı oranda kanıtladı. Metotreksat ve sitozin arabinozid içerikli tedaviye rağmen kranyal ve mediastinel rezidü alan varlığı ve hastanın sosyal sorunları nedeniyle otolog kök hücre nakli yapılamayacak olması sebebiyle, tedavisinin R-ICE + İbrutinib (420 mg/ gün) kombinasyonu ile devamına karar verildi. 4 kür sonrası PET/BT’de, beyinde orta hatta izlenen primer hastalığın tutulumu ile uyumlu lezyon ve anterior mediastinel alanda izlenen lezyonun güncel çalışmada izlenmediği ve tedaviye tam yanıt ile uyumlu olduğu görüldü. Hasta otolog nakil olasılığı tekrar oluşana kadar ibrutinib ile takip edilmektedir. Tartışma/sonuç: PMBL’de olgu sayısının az olması, randomize prospektif çalışmaların yapılmasını kısıtlamaktadır. Bu nedenle klinik ve tedaviye yönelik PMBL ile ilgili bilgiler daha çok retrospektif çalışmalara dayalıdır. Bir başka daha fazla prospektif veri ihtiyacı da, ibrutinib içerikli kombinasyonların MSS tutulumu olan B hücreli lenfomalarda etkin olarak kullanımı olarak görülmektedir. Vakamız da elde edilen başarı yeni yaklaşımların önemini desteklemektedir. Anahtar kelimeler: Primer mediastinel B hücreli lenfoma, merkezi sinir sistemi tutulumu, ibrutinib, prognoz Kaynaklar 1. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin’s lymphoma. The NonHodgkin’s Lymphoma Classification Project. Blood 1997;89:3909-18 384 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER 2. Armitage, J, Weisenburger D. New approach to classifying Non-Hodgkin’s lymphomas: Clinical features of the major histologic subtypes. J Clin Oncol 1998;16:2780 3. Nguyen, LN, Ha, CS,Hess, M, et al. The outcome of combinedmodality treatments for stage 1and 2 primary large B-cell lymphoma of the mediastinum. Intx J Raidal Oncol Biol Phys 2000;47:1281 4. E Boleti. Primary mediastinal B-cell lymphoma. Hematol Oncol 2007;25:157-63 5. Marcel Massoud. Primary mediastinal large B-cell lymphomas treated with doseintensified CHOP alone or CHOP combined with radiotherapy. Leuk Lymphoma 2008;49(8): 1510-5 6. Peter W.M., Johnson and Andrew J. Davies. Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma. A. S.H. 2008;349-58 7. Maurozi Martelli. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. CROH 2008;68: 256-63 8. Rieger M,Osterberg A,Pettengell R, White D. Primary mediastinal B-cell lymphoma treated with CHOP- like chemoterapy with or without rituximab: results of the mabhtera International Trial Group study. Ann Oncol 2010;1-7 Tartışma: Covid-19 pandemisinin başlangıcından beri bazı hastalarda diğerlerine göre daha uzun süreli PCR pozitifliği olduğu bilinmektedir. “Devam eden PCR pozitifliği” konusu, hastalığın şiddeti üzerine etkisi ve izolasyon süresinin belirlenmesi açısından önem arz etmektedir. Ancak uzamış PCR pozitifliği için kesin bir süre belirlenmemiştir (2). Corsini ve arkadaşları solid organ nakli, aktif hematolojik malignite, aktif kemoterapi tedavisi, kortikosteroid ve immünmodülatör kullanımının uzun süreli viral RNA saçılmasına ve RNA saptanmasına neden olabileceğini göstermiştir (4). Bu vakaları, aktif kemoterapi süreci devam eden hastalarımız içerisinde uzamış SARS COV2 PCR pozitifliği ile ilgili klinik deneyimimizi paylaşmak için sunuyoruz. Anahtar kelimeler: COVID-19 Kaynaklar 1. Karataş A, İnkaya AÇ, Demiroğlu H, Aksu S, Haziyev T, Çınar OE, et al. Prolonged viral shedding in a lymphoma patient with COVID-19 infection receiving convalescent plasma. Transfusion and Apheresis Science. 2020;59(5):102871. 2. Eser F, Kayaaslan B, Güner R, Hasanoğlu I, Kaya Kalem A, Aypak A, et al. The Effect of prolonged PCR Positivity on patient Outcomes and Determination of Isolation period in COVID‐19 patients. International Journal of Clinical Practice. 2021;75(5):e14025. 3. Cattaneo C, Cancelli V, Imberti L, Dobbs K, Sottini A, Pagani C, et al. Production and persistence of specific antibodies in COVID-19 patients with hematologic malignancies: role of rituximab. Blood cancer journal. 2021;11(9):1-7. 4. Campioli CC, Cevallos EC, Assi M, Patel R, Binnicker MJ, O’Horo JC. Clinical predictors and timing of cessation of viral RNA shedding in patients with COVID-19. Journal of Clinical Virology. 2020;130:104577. Tablo 1. Hastaların klinik özellikleri Magnetik rezonans görüntüleri: İbrutinib içerikli kombinasyon öncesi - 4 kür sonrası  İnfeksiyon ve Destek Tedaviler P-245 Cinsiyet Yaş İlk PCR pozitifliğinden PCR negatifliğine kadar geçen süre (gün) Ek Sistemik Hastalık PCR pozitifliği öncesi uygulanan kemoterapi protokolü AML E 52 32 Yok Sitozin Arabinozid ve Daunorubisin B-ALL E 34 54 Yok Augmented HyperCVAD A kolu+ Rituksimab+ İmatinib mesilat Referans Numarası: 436 HEMATOLOJİK MALİGNİTELERDE UZAMIŞ SARS COV2 PCR POZİTİFLİĞİ Merih Reis Aras1, Fatma Yılmaz1, Hacer Berna Afacan Öztürk1, Göknur Yapar Toros2, İrfan Şencan2, Murat Albayrak1 1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Bölümü, Ankara, Türkiye 2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Bölümü, Ankara, Türkiye Giriş: İlk olarak 2019 yılında Çin’in Wuhan kentinde saptanan ve sonrasında tüm dünyaya yayılan Akut Respiratuar Sendrom Coronavirus 2(SARSCov2), COVID-19 olarak adlandırıldı. Hastalığın klinik seyri asemptomatik enfeksiyondan şiddetli pnömoni, sitokin salınım sendromu ve fatal seyirli akut solunum distres sendorumuna kadar değişken seyirli olabilir(1). Hastalığın rutin olarak doğrulanması, nazofaringeal sürüntü veya diğer solunum yolu örneklerinde SARS-Cov2’nin real‐time reverse‐transcription polymerase chain reaction (rRT-PCR) ile saptanmasına dayanır (2). Covid19 enfeksiyonu hematolojik malignitesi olan hastalarda artmış ölüm riski ile ilişkilidir ve hastanede yatan hastalarda ise bu oran %40’a varabilir (3). Covid-19’a bağlı gelişen mortalite hiperinflamasyon ile ilişkilidir. İmmünosupresyon, bağışıklık sisteminin destrüktif etkisini baskılayabilir, virüsün klerensini yavaşlatır ve dolayısıyla hastalığın beklenen seyrini değiştirebilir (1). Vaka Takdimi: Hematoloji kliniğimizde aktif kemoterapi süreci devam eden beş hastada uzamış SARS Cov2 PCR pozitifliği saptandı. Yaş ortalaması 48 (34-47) olan hastaların 3’ü erkek, 2’si kadındı. İlk PCR pozitifliğinden PCR negatifliğine kadar geçen süre ortalama 87 (32-153) gün idi. Hastaların klinik özellikleri Tablo-1’de gösterildi. Hastaların biri anti CD-20 monoklonal antikor, biri anti CD-38 monoklonal antikor, biri ise hem anti CD-20 monoklonal antikor ve hem de Tirozin Kinaz İnhibitörü (TKİ) kullanmıştı. Hastalardan birinde ise tedavi öncesi PCR pozitifliği saptanmış idi. SARS Cov2 aktif enfeksiyon durumlarını belirlemek ve viral yükü saptamak için PCR örneklerinden CT (cycle threshold value) değerlendirmesi yapıldı,hastalara molnupravir başlandı. Molnupravir tedavisi sonrasında CT değerinde enfektivitenin olmadığının gösterilmesi ve/veya PCR negatifliği saptanması üzerine kemoterapi protokollerine devam edildi. 385 Tanı MM E 57 83 Hipertansiyon DaraVd DBBHL K 53 114 Yok R-CHOP DBBHL K 48 153 Ülseratif Kolit -  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-246 Referans Numarası: 54 RELAPS HODGKİN LENFOMA İZOLE SANTRAL SİNİR SİSTEMİ TUTULUMU: OLGU SUNUMU İbrahim Halil Açar1, Mehmet Ali Uçar1 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Hodgkin lenfoma, tüm lenfomaların yaklaşık %11’ini temsil eden B hücre kökenli bir hastalıktır. Hodgkin lenfomada genellikle lenf nodu tutulumu tipik olsa da hastalık bazen dalak, karaciğer ve kemik iliğini tutabilmektedir. HL’de merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu nadir olup olguların yaklaşık %0.2-0.5’inde meydana geldiği bildirilmiştir. Biz burada HL tedavisi sonrası remisyona girdikten sonra izole MSS nüksü gelişen bir olguyu bildiriyoruz. Olgu sunumu: Daha önce bilinen herhangi bir hastalığı olmayan 29 yaşında kadın hasta lenf nodlarında büyüme, ateş, gece terlemesi ve vucütta yaygın ağrı ile başvurdu. Fizik muayenede en büyüğü boyunda uzun aksı yaklaşık 6cm olan lastik kıvamında,ağrısız ve çok sayıda hareketli lenf nodu mevcuttu. Labaratuvar incelemede nötrofil: 5,2 10³/µL (4-11), lenfosit: 2,8 10³/µL (1-4,8), hemoglobin: 10.3 g/dl(12-16), platelet: 180000 10³/µL (130000-450000) LDH: 420 U/L(115-248) ile uyumluydu. Pozitron emisyon tomografisi (PET) taramasında yaygın konglomere lenfadenopatiler gözlendi. Hastaya lenf nodu eksizyonu ve kemik iliği biyopsisi yapıldı. Her iki biyopsi materyali de mikst selüler HL ile uyumluydu. Hastaya iki kür ABVD sonrası PET-CT çekildi ve kemik iliği biyopsisi yapıldı. Hastalık tutulum bulgusu izlenmedi. Hastaya 4 kür AVD verildikten sonra yapılan kontrolde de hasta remisyonda olunca tedavisiz takip edilmeye başlandı. Son tedaviden 5 yıl sonra bağ ağrısı ve yürümede dengesizlik şikayetleri nedeniyle çekilen Beyin MR’da pakimeningeal konstrastlanma olunca hastaya lomber ponksiyon yapıldı ve beyin omurilik sıvısı analizi incelemesi Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER sonrası mikst selüler hodgkin lenfoma tanısı konuldu. Çekilen PET-CT’de vucüdün herhangi bir yerinde tutulum yoktu. İzole MSS nüksü olan hastaya kranial radyoterapi başlandı. Radyoterapinin üçüncü gününde bilinç bulanıklığı, nöbet ve beyin ödemi gelişen hastaya mannitol, deksametazon ve antiepileptik ilaç tedavisi başlandı. Solunum arresti gelişen hasta öldü. Sonuç: HL’da izole santral sistemi hem tanıda hem de nüks sırasında nadirdir. Bu durumun nadirliği göz önüne alındığında klinik çalışmaların az olmasından dolayı üzerinde uzlaşılmış bir tedavi yöntemi yoktur. Bu hastaların tedavisi klinisyenleri zorlamaya devam ediyor. Anahtar kelimeler: Hodgkin lenfoma, santral sinir sistemi, nüks hastalık  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-247 Referans Numarası: 23 Resim 1 MANTLE HÜCRELİ LENFOMA OLGUSUNDA İDAME RİTUKSİMAB ALTINDA GELİŞEN OLASI GEÇ DÖNEM AKCİĞER HASARI Aslı Yüksel Öztürkmen1, Eyyüp Akkaya1, Eren Arslan Davulcu1, Emine Gültürk1, Fehmi Hindilerden1 Sağlik Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Suam Hematoloji Kliniği 1 Giriş: Rituximab tarafından tetiklenen akciğer hastalığı (R-ILD) nadir bir klinik durum olup rituksimab altında dispne, ateş ve öksürük ile başvurup herhangi bir enfeksiyon bulgusu olmayanlarda akla gelmelidir. Olgu: Güncel yaşı 66 olan mantle hücreli lenfoma (MHL) tanılı hasta 1 haftadır artarak devam eden nefes darlığı ve öksürük yakınmasıyla başvurdu. MHL tanısıyla RCHOP kemoterapisi uygulanmış ve tam yanıtlı halde konsolidasyon amaçlı otolog kök hücre destekli yüksek doz kemoterapi (OHKHN) yapılmış olan hastada OHKHN sonrası 5.yıl MHL relapsı saptandı. Altı kurs rituksiimab-bendamustin sonrası 2.tam remisyon sağlandı ve 2 ayda bir rituksimab idamesi başlandı. Üçüncü rituksimab dozunun 10.gününde 1 haftadır artarak devam eden nefes darlığı ve öksürük yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede taşipneikti ve pulse oksimetre ölçümünde oksijen satürasyonu %87 saptandı. Toraks BT’de bilateral buzlu cam manzarası ve nodüler opasiteler saptandı (Resim 1 ve 2). Bronkoalveolar lavaj örneği alınarak ampirik seftriakson ve klaritromisin başlandı. Bronkoalveolar lavaj örneğinde lenfositlerden zengindi ve lavaj incelemesinde herhangi bakteriyel, fungal ve viral etken saptanmadı. Geç dönem R-ILD ön tanısıyla metilprednisolone (MP) 1 mg/kg/gün başlandı. MP 5.günü dispne ve öksürük ortadan kalktı. 2 hafta MP 1 mg/kg/gün sonrası doz azaltıldı ve 4.hafta kontrol Toraks BT tam radyolojik düzelme gösterildi. Başvuru ve takipte hızlı gelişen solunum yetmezliği ve ateş saptanmadığından ağır R-ILD olarak değerlendirilmedi ve MHL relaps riski nedeniyle rituksimab idame tedavisinin yakın gözlem altında devam edilebileceği düşünüldü. Tartışma: R-ILD patogenezi net olmayıp güncel teoriler sitotoksik maddelerin salınımına işaret etmektedir. 540,000 hastanın dahil olduğu bir çalışmada olası geç dönem R-ILD sıklığı <0.03%bildirilmiştir. Rituksimab ilişkili pulmoner komplikasyonlar ve sıklıkları hipersensitivite pnömoniti, ARDS, interstisyel pnömonit, organize pnömoni, pulmoner fibröz ve alveolar kanamadır. R-ILD ilişkili klinik bulgular dispne, ateş ve hipoksemidir. Toraks BT bulguları olarak fokal alveolar yoğunluk artışı, buzlu cam opasiteleri ve alveolar opaklaşma bildirilmiştir. Rituksimab uygulanmasından R-ILD semptomlarının başlangıcına kadar geçen süre 1 günden birkaç haftaya değişmekte olup ortalama 3 ay olarak bildirilmiştir. Olgumuz MHL ilk tanı aldıktan sonra rituksimab kullanma öyküsü olup MHL relapsı sonrası toplam 9 doz rituksimab sonrası olası R-ILD ile komplike olmuştur. Olgumuzda olası R-ILD semptomlarının başlaması literatürde bildirilen olgulara göre daha geç olmuştur. Bundan akciğer hasarı yapabilecek tüm diğer nedenler dikkatlice ekarte edilmiştir. Rituksimab ilişkili akciğer toksitesi nadirdir ancak geliştiğinde fatal seyredebilir. Hematoloji pratiğinde yoğun olarak kullanılan rituksimab ilişkili akciğer hasarına has klinik bulgu yoktur. R-ILD erken tanınması ve tedavi edilmesi ağır morbidite ve mortaliteyi engelleyebilir. Anahtar kelimeler: rituksimab, akciğer hasarı 386 Resim 2  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-248 Referans Numarası: 638 KAN BAĞIŞI OKSİDATİF STRESE YOL AÇIYOR MU? Soner Yılmaz1, Dilek Gürlek Gökçebay2, Mahbube Figen Aykut3, Funda Eren4, Salim Neşelioğlu4, Özcan Erel4 SBÜ, Gülhane Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı SBÜ, Ankara Şehir Hastanesi Pediatrik Hematoloji Kliniği 3 SBÜ, Gülhane Eah, Bölge Kan Merkezi Müdürlüğü 4 SBÜ, Ankara Şehir Hastanesi Tıbbi Biokimya Kliniği 1 2 Giriş: Kan,tek kaynağı insan olan ve tedavi amaçlı kullanıldığında hayat kurtarıcı nitelikte bir biyolojik materyaldir. Bununla birlikte kan bağış işlemi esnasında ve sonrasında bağışçı sağlığının korunması esastır. Oksidatif stress, antioksidalar ve prooksidanlar aradsındaki dengenin bozulup hücrelerin reaktif oksijen veya azot türlerinden zarar gördüğü durumdur. Oksidatif stress, aşırı fiziksel zorlanma, ilaçlar, sigara kullanımı ile bazı kanser ve kalp hastalıkları, diyabet ve komplikasyonları esnasında ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada kan bağış işlemine bağlı olarak oksidatif stres belirteci olarak dinamik tiol/disulfide hemostazındaki değişikliklerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Metod: Gözlemsel prospektif araştırmaya18-65 yaş aralığında kan bağışı yapan gönüllü donörler dahil edilmiştir. Bağışçının hemoglobin değeri, yaş, cinsiyet, Vücut-Kitle İndeksi, kronik hastalık durumu, son 1 yıl içindeki bağış sayısı ve bağışçı tipi bilgisi (yeni ya da düzenli bağışçı kaydedildi. Bağış öncesi ve 30. dk da sonrası iskemi modifiye albumin (IMA) ve serum dinamik tiyol disülfid düzeyleri için örnek alındı. Sonuçlar: Çalışmaya dahil edilen 30 hastanın (E/K: 29/1) yaş ortalaması 35.2±9.8 yıl olup 2 bağışçının eşlik eden hipertansiyonu mevcuttu. 4 bağışçı düzenli bağoşçı olup diğerleri değildi. Bağış öncesi ve sonrası bakılan native tiol, total tiyol, disülfid, ve IMA düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Bağışçılar yaş gruplarına göre ve vücut kitle indekslerine göre gruplandırıldığında yine dinamik tiyol disülfid parametreleri ve IMA düzeyleri arsında bağış öncesi ve sonrası fark saptnamadı. Bağışçıların bağış öncesi Hb değerleri ile dinamik tiyol disülfid parametreleri ve IMA düzeyleri arasında anlamlı korelasyon saptanmadı. Düzenli bağışçı olan ve olmayanlar arasında yine dinamik tiyol disülfid parametreleri ve IMA düzeyleri açısından fark bulunamadı. Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER Tartışma: Çalışma verileri bağış işlemi sonrasında kan bağışçıların dinamik tiol/disulfide hemostaz değerleri açısından oksidatif strese maruz kalmadığını göstermektedir. Ayrıca bağışçılar, yaş, vücut kitle indeksi ve düzenli bağışçı olma durumuna göre sınıflandırıldığında gruplar arasında oksidatif stress yönünden bir fark bulunamadı. Kan bağış işleminin bağışçı sağlığı açısından olumsuz etkisinin olmadığının gösterilmesi özellike düzenli kan bağışçısı kazanımı açısından önem arz etmektedir. Anahtar kelimeler: Oksidatif stress Tablo 1. 2022 tarihi itibariyle toplam dokuz hastanın ikisi (%22,2) kaybedilmişti. Hastaların sağkalım eğrisi Şekil 1’de verilmiştir. Tartışma: Çalışmamızdaki nüks ve sağkalım oranları literatür ile benzer bulunmuştur. Nadir bir hastalık olan LHH, erişkin hastalarda nispeten iyi huylu bir seyir izlemekte olup, tek sistem veya çoklu sistem hastalık varlığına göre cerrahi, radyoterapi ve/veya sistemik kemoterapi ile tedavi edilebilmektedir. MAPK yolunun evrensel aktivasyonu, bu yolak inhibitörlerinin kullanımı için güçlü bir gerekçe sağlasa da, endikasyonlar, optimal tedavi süresi ve standart kemoterapi ile kombinasyon dahil olmak üzere birçok alandaki rollerinin araştırılması, ülkemizde bir LHH çalışma grubu oluşturulması gerektiğini düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, multisistemiı hastalık Kaynaklar 1. Blood (2020) 135 (16): 1319–1331. 2. N Engl J Med. 2018 Aug 30; 379(9): 856–868. 3. Pathology. Volume 47, Issue 4, June 2015, Pages 294-301  Lenfomalar / Araştırmalar / Transplant Dışı Tedaviler/Biyolojisi P-249 Referans Numarası: 285 LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ HALA YETİM BİR HASTALIK MI? TEK MERKEZ VERİLERİ İLE LHH HASTALARIMIZ Deniz Gören1, 3, Vural Kıraç2, Jepbar Gulladyyev3, Aigul Zhantay3, Mutlu Arat4 1 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul 2 Demiroğlu Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 3 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, İstanbul 4 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi, Kemik İliği Transplantasyon Ünitesi, Giriş: Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), daha ziyade çocukluk çağında görülmekle birlikte, erişkinlerde görülme sıklığı milyonda 1-2 vaka olduğu tahmin edilen nadir, neoplastik ve klonal bir hastalıktır. Bu hastaların birçoğu MAPK yolunun üyelerini kodlayan genlerde somatik aktive edici mutasyonlar taşır. Spesifik olarak, %50-60’ı BRAF mutasyonuna sahiptir. Klinik olarak en sık kemik lezyonları (%80) görülmekte olup kafatası, pelvis, femur, kaburgalar, humerus ve omurgadaki sklerozsuz delinmiş litik lezyonlar tipiktir. Diğer sık tutulum görülen organlar içerisinde cilt, hipofiz, karaciğer, dalak, kemik iliği ve akciğer sayılabilir. Esas olarak yetişkinlerde ortaya çıkan pulmoner LHH, sigara içme öyküsü ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. LHH için standart bir tedavi olmamakla birlikte mevcut tedavi stratejileri, hastalığın yeni moleküler karakterizasyonuna dayalı olarak hızla gelişmektedir. Biz de bu çalışmada hastanemizde tanı alan ve takip edilen LHH hastalarını geriye dönük olarak değerlendirmeyi amaçladık. Langerhans hücreli histiyositoz hastalarımızın sağkalım eğrisi. Tablo 1. Kliniğimizde takipli Langerhans hücreli histiyositoz hastalarının klinik sınıflaması Hastalık yaygınlık Tutulu organ Hasta sayısı (n) Unifokal tek sistem Multifokal tek sistem Kemik Kemik Akciğer Akciğer + Karaciğer Akciğer + Kemik (tek lezyon) Akciğer + Kemik + Lenf nodu Dalak + Lenf nodu Cilt + Lenf nodu + Sinüs mukozası 1 2 1 1 1 1 1 1 Multisistemik Gereç ve Yöntemler: 2018-2022 tarihleri arasında İstanbul Florence Nightingale Hastanesi Hematoloji kliniğimizde tanı alan toplam dokuz hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik bilgileri yanısıra, hastalık tutulum bölgesi ve yaygınlığı, tanıdaki laboratuvar bulguları, genetik verileri tedavi ve sağkalım bilgileri hastanemizveri tabanından taranarak kaydedildi. Sonuçlar: Kliniğimizde takipli dokuz LHH hastamızın ortalama yaşları 44,8 yıl (32-71) idi. Cinsiyet açısından bir predominans söz konusu değildi (Erkek/Kadın:5/4). Bir hastada unifokal, diğer sekiz hastada ise multisistem veya multifokal tek-sistem veya kritik organ tutulumu olan unifokal hastalık söz konusu idi (Tablo 1). Pulmoner LHH tanılı toplam dört hastanın tamamı sigara kullanıcısı idi. Başvuru şikayetinin en sık kemik ağrıları (6 hasta) olduğu, iki hastanın asemptomatik ve dalak tutulumu olan bir hastanın da hemofagositik sendrom kliniği ile başvurduğu izlendi. Hastaların dört tanesinin genetik verilerine ulaşılabildi, bu hastaların ikisinin (%50) BRAF mutasyonu pozitif idi. Asemptomatik bir hasta tedavisiz izlemde iken, kemikte tek lezyonu olan bir hastada cerrahi, diğer hastalarda ise sistemik kemoterapi verilmişti. Kemoterapi protokolü olarak sıklıkla vinblastine+prednol kombinasyonunun ve sitarabin’in kullanıldığı görüldü. Sadece bir hastada BRAF inhibitörü tedavide kullanılmıştı. Takipte dört hastada (%50) nüks ve bir hastada primer progresif hastalık olduğu izlendi. Pulmoner LHH olgularında sigaranın bırakılması sağlandı. Haziran 387 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri POSTER BİLDİRİLER  Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Rejeneratif Tıp / Hücresel Tedaviler P-250 Referans Numarası: 641 YENİ BİR TÜRK BİTKİSEL PREPARATIN HUVEC ÜZERİNDEKİ ETKİSİNİN İN VİTRO OLARAK MOLEKÜLER DÜZEYDE ARAŞTIRILMASI VE FENOLİK BİLEŞEN ANALİZİ F. Duygu Özel Demiralp1, Seçil Karahisar Turan2, Naşit İğci3, Nejat Akar4 Translasyonel Onkoloji Anabilim Dalı, Onkoloji Enstitüsü, Dokuz Eylül Üniversitesi, İzmir, Türkiye Biyoloji Bölümü, Fen Fakültesi, Hacettepe Üniversitesi, Ankara, Türkiye 3 Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, Fen-edebiyat Fakültesi, Nevşehir Hacı Bektaş Veli Üniversitesi, Nevşehir, Türkiye 4 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Tıp Fakültesi, Tobb Ekonomi ve Teknoloji Üniversitesi, Ankara, Türkiye 1 2 Giriş ve Amaç: Bitkisel ilaçlar geleneksel halk tıbbında uzun yıllardır kullanılmaktadır. Bu çalışmada, halk tıbbında anti-trombotik olarak kullanılan yeni bir Türk bitkisel preparatın (TBP) HUVEC üzerindeki etkilerinin in vitro hücre testleri ve proteomik analizlerle araştırılması ve fenolik bileşen analizinin yapılması amaçlanmıştır. Materyal ve Yöntem: Farklı bitkilerin kısımlarından (Türk yeşil çay yaprağı, tarçın kabuğu, nane, kekik, çörek otu gibi) elde edilen TBP etanolik ekstresi yarı yarıya seyreltilerek HUVEC’lere belirli sürelerde uygulanmıştır. Daha sonra hücrelerden protein izolasyonu yapılarak proteomik analizler gerçekleştirilmiştir. Kontrol ve uygulama gruplarının protein profilleri 2D-PAGE ile karşılaştırılmış, belirlenen protein kümelerindeki proteinler kütle spektrometresi ve biyoinformatik analizler ile tanımlanmıştır. MTT testi ile sitotoksisite değerlendirilmiş ve VEGF’yi hedef alan immünohistokimyasal boyama yapılmıştır. Ayrıca seçilmiş standartlar kullanılarak HPLC ile fenolik bileşen analizi yapılmıştır. Bulgular ve Sonuç: Proteomik analiz ile “calcium-independent phospholipase A2-gamma”, “SH2B adapter protein 1”, “mitochondrial uncoupling protein 2”, ve “hyaluronan and proteoglycan link protein 4” proteinleri tanımlanmıştır. Bu proteinler kontrol ve uygulama grupları arasında farklılık göstermektedir. Ayrıca immünohistokimyasal boyama sonuçlarına göre VEGF ifadesi de gruplar arasında farklılık göstermiştir. HPLC analizi, ekstrenin syringik asit, klorojenik asit gibi fenolik asitleri içerebileceğini göstermiştir ancak miktarları düşüktür.Tanımlanan proteinlerin hemostaz ve tromboz ile ilişkili olduğu bulunmuştur. Bu proteinlerin ifadesindeki değişimler, TBP’nin etki mekanizmasına katkı sağlıyor olabilir. VEGF’nin de benzer şekilde venöz tromboz ile etkileşimde olduğu bilinmektedir. Ekstre, fenolik bileşenler dışında başka maddeler de içerebilir ve etkisinde de büyük olasılıkla içerdiği tüm bileşenlerin sinerjistik etkileri rol oynamaktadır. Kapsamlı in vitro ve in vivo çalışmalar ile halk tıbbında kullanılan preparatın etkileri ve içeriği daha detaylı bir şekilde ortaya koyulabilecektir. Anahtar kelimeler: VEGF 388 Konuşma Metinleri ve Bildiri Özetleri