Giant solitary trichoepithelioma: A Case report

Dicle Tıp Dergisi / Dicle Medical Journal R. Bedir ve ark. Trikoepitelyoma 2013; 40 (1): 137-140 137 doi: 10.5798/diclemedj.0921.2013.01.0242 OLGU SUNUMU / CASE REPORT Dev soliter trikoepitelyoma: Olgu sunumu Giant solitary trichoepithelioma: A Case report Recep Bedir1, Ahmet Pergel2, Hasan Güçer1 ÖZET ABSTRACT Trikoepitelyoma saç folikülinden köken alan, benign bir deri eki tümörüdür. Sıklıkla yüzde ve saçlı deride görülür. Histopatolojik olarak fibröz stroma içinde periferik palizatlanma gösteren bazaloid adalar, kordonlar, abortif saç papillaları ve boynuzsu kistik yapılardan oluşur. Seksen iki yaşındaki kadın hastanın inguinal bölgede yaklaşık 10 yıldır mevcut olan, son zamanlarda yavaşça büyüyen kitlesi mevcuttu. Cerrahi olarak eksize edilen kitleye dev soliter trikoepitelyoma tanısı verildi. Burada farklı bir lokalizasyonda ve boyutları büyük olan nadir görülen bir trikoepitelyoma olgusu sunulmuştur. Trichoepithelioma is a benign cutaneus tumour originating from hair follicles. It is most commonly found on the face and scalp. Histopathologic examination was composed of band-like nests of basaloid cells showing peripheral palization, abortive hair papilla and horn cysts in a fibrocellular stroma. A 82-year-old woman applied for a 10-year old groin mass that recently slowly growing. The lesion was excised and it was diagnosed as giant solitary trichoephitelioma. Key words: Groin, hair follicle, skin neoplasms Anahtar kelimeler: Kasık, kıl folikülü, deri neoplazmları GİRİŞ Trikoepitelyoma foliküler germinatif hücrelerden gelişen, nadir, iyi huylu bir deri eki tümörüdür. Sıklıkla yüzde ve saçlı deride yerleşim gösterirler.1 Lezyonlar genellikle soliter ve sporadik, deri renginde papül veya nodül şeklindedir. Genellikle çapları 2-8 mm olup, yavaş büyürler. Kalıtımsal geçiş gösteren multipl tipleri genellikle çocuklarda veya erken erişkin dönemde görülür ve sıklıkla nazolabial katlantı, burun, alın ve üst dudağa yerleşim gösterirler.2,3 Dev soliter trikoepitelyomaların çapı 2 cm’den büyük olup, ileri yaşta, çoğunlukla yüzde, kalçada ve perineal-perianal bölgede yerleşim gösterirler.4,5,6 Sağ inguinal bölgede lokalize nadir görülen bir soliter trikoepitelyoma olgusunu sunuyoruz. OLGU SUNUMU Sekseniki yaşındaki kadın hasta, sağ inguinal bölgede 10 yıldır mevcut olan son zamanlarda yavaşca büyüyen kitle şikayeti ile Genel Cerrahi kliniğine başvurdu. Tümöral kitle lokal anestezi altında total olarak eksize edildi. Lezyon makroskopik olarak, 5x4x3 cm boyutlarında, düzgün sınırlı, kesit yüzeyi gri-beyaz renkli, solid görünümlü ve sert kıvamlıydı (Resim 1). Mikroskopik incelemede, hyalinizasyon gösteren fibröz stroma içinde solid adalar, kordonlar, adenoid-kribriform ve lobüler yapılar oluşturan yer yer periferik palizatlanma gösteren bazaloid benzeri epitelyal hücrelerden oluşan tümör izlendi. Tümör hücreleri koyu nükleuslu, dar soluk-eozinofilik sitoplazmalı, uniform görünümde bazaloid hücrelerden oluşmaktaydı (Resim 2, 3). Tümörde bazı alanlarda keratinöz kistik yapılar ve distrofik kalsifikasyon odakları gözlendi. Yapılan immünohistokimyasal incelemede bazaloid hücrelerden oluşan adaların çevresindeki stromal hücrelerde CD10 ile diffüz boyanma izlendi (Resim 4). Sitokeratin (CK) ekspresyonuna bakıldı. CK7 ile bazaloid hücrelerde diffüz pozitif boyanma saptanırken (Resim 5), CK19 ve CK20 ile boyanma saptanmadı. Büyük boyutlu ve tek lezyon olması nedeni ile olguya giant soliter trikoepitelyoma tanısı konuldu. 1 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Rize, Türkiye Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Rize, Türkiye Yazışma Adresi /Correspondence: Recep Bedir, Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Rize, Türkiye Email: bedirrecep@gmail.com Geliş Tarihi / Received: 10.08.2012, Kabul Tarihi / Accepted: 05.11.2012 2 Copyright © Dicle Tıp Dergisi 2013, Her hakkı saklıdır / All rights reserved Dicle Tıp Derg / Dicle Med J www.diclemedj.org Cilt / Vol 40, No 1, 137-140 138 R. Bedir ve ark. Trikoepitelyoma Resim 4. Bazaloid adalar etrafındaki stromal hücrelerde CD10 pozitifliği (CD10x200) Resim 1. Düzgün yüzeyli, kesit yüzeyi gri-beyaz renkli, solid ve sert kıvamda olan tümöral kitle Resim 2. Fibröz stromada keratinöz kistik yapı çevresinde solid lobüler yapılar oluşturan bazaloid hücre grupları (H&Ex100) Resim 5. CK7 ile bazaloid hücrelerde diffüz pozitif boyanma (CK7x100) TARTIŞMA Trikoepitelyoma klinik olarak soliter, multipl, desmoplastik ve dev soliter tipleri olan kıl folikülü ile ilgili bir benign tümördür.7,8 Multipl trikoepitelyoma otozomal dominant geçiş gösterir. Soliter trikoepitelyoma ise genetik geçiş yoktur. Soliter trikoepitelyomalar multipl olanlara göre daha sık olarak görülür. Lezyonlar 2 cm’den küçük deri renginde nodüller olarak görülür ve sık olarak erişkinlerde yüzde yerleşim gösterirler. Nadir olarak skalp, boyun ve üst gövde de görülebilirler.1,2 Resim 3. Fibröz stromada solid adalar, kordonlar, adenoid yapılar oluşturan bazaloid hücre grupları (H&Ex100) Dicle Tıp Derg / Dicle Med J Dev soliter trikoepitelyoma, konvansiyonel trikoepitelyomanın farklı bir türü olup, genellikle yaşlılarda görülen, sıklıkla yüz, uyluk ve perianal bölge üzerinde yerleşme eğilimi gösteren trikojenik bir tümördür. Konvansiyonel trikoepitelyoma www.diclemedj.org Cilt / Vol 40, No 1, 137-140 R. Bedir ve ark. Trikoepitelyoma ise çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen çapları 2-4 mm arasında seyreden, multipl, küçük, saydam, düzgün sınırlı papüler lezyonlar şeklinde gözlenir. Dev soliter trikoepitelyomaların lokal nüks potansiyeli vardır. Bazen tümör içinde melanosit aktivitesinde artış veya bazal tabakadaki keratinositlerdeki artış nedeniyle pigmente bir lezyon olarak kendini gösterebilir. Ayırıca amiloidoz, inflamasyon, granülomlar, yabancı cisim reaksiyonu, kalsifikasyon, apopitotik cisimcikler de görülebir.6 Trikoepitelyoma histopatolojik olarak bazal hücreli karsinom, trikoblastoma, trikoadenoma, siringoma ve mikrokistik adneksiyal karsinom ile karışabilir. Trikoepitelyomada gözlenen en önemli histopatolojik bulgular, fibrosellüler stromada anastomozlaşan bazaloid hücrelerden oluşan tümör adaları, kordonları ve keratin kistlerinin varlığıdır. Ayrıca trikoepitelyomalarda epidermis ile bağlantı yoktur ve stroma ile tümör adaları arasında retraksiyon artefaktı saptanmaz. Trikoepitelyomanın stroması daima foliküler kılıf etrafında sıkı demetler oluşturan kollajenden oluşur. Olgumuzda tümörün epidermis ile ilişkisi yoktu ve retraksiyon artefaktı gözlenmemiştir. Keratotik tip bazal hücreli karsinom klinik olarak önemi klasik tiple olmamak ile birlikte, dev soliter trikoepitelyoma ile benzer histopatolojik bulgular gözlenebilir. Bu iki farklı tümörün ayırıcı tanısı deneyimli dermatopatologlar için bile zor olabilmektedir.9 Literatürde büyük boyutlu soliter olmayan dev perianal trikoepitelyoma içinde bazal hücreli karsinoma transformasyonu olan bir olgu bildirilmiştir.4 Bazal hücreli karsinom ile trikoepitelyoma ayırımı bazı olgularda oldukça zor olduğundan immünohistokimyasal inceleme ayırıcı tanıda faydalı olabilir. Yapılan bir çalışmada bazal hücreli karsinom ve trikoepitelyoma olgularında stromal ve bazaloid hücreler arasında CD10 ile boyanma paterninde farklılık tespit edilmiştir. Çalışmaya göre bazal hücreli karsinomda bazaloid hücrelerde, trikoepitelyomada ise stromal hücrelerde pozitif boyanma saptanmıştır.10 Olgumuzda da CD10 ile stromal hücrelerde pozitif boyanma izlenirken bazaloid hücrelerde boyanma saptanmamıştır. Yapılan immünohistokimyasal bir çalışmada trikoepithelioma da sitokeratin (CK) ekspresyonları arasında CK 1/5, CK10/4, CK5/8, CK14 ve CK7 ile daima pozitif boyanma saptanırken, CK17 ve CK19 ile bazaloid Dicle Tıp Derg / Dicle Med J 139 hücrelerde fokal boyanmalar gözlenmiştir.11 Başka bir çalışmada nodüler bazal hücreli karsinom ve trikoepitelyoma ayırıcı tanısında sitokeratin ekspresyonunun yararlı olmadığı bulunmuştur.12 Olgumuzda CK7 ile diffüz pozitif boyanma saptanmış fakat CK19 ve CK20 ile boyanma gözlenmemiştir. Trikoblastomda çoğunlukla foliküler germinatif hücre topluluklarından oluşan nodüllerin çevresinde periferik palizatik dizilim görülür. Foliküler germ hücreler ve papiller mezenkimal cisimcikler mevcuttur. Neoplastik hücreler dermis, subkutan yağ dokusu ve iskelet kasına kadar infiltrasyon gösterebilir. Bazen stroma oldukça fibrokistik yapıdadır ve bol müsin birikimi yanısıra tek hücreler halinde dağılmış nekrotik keratinositler içerebilir. Tümör lobülleri ve çevre stroma arasında retraksiyon artefaktı saptanmaz. İmmünohistokimyasal incelemede yüksek moleküler ağırlıklı sitokeratin ve pan-sitokeratin ile neoplastik hücrelerde diffüz boyanma saptanır. Bu iki tümör de foliküler germinatif hücrelerden köken alırlar ve çoğunlukla benzer morfolojik ve immünohistokimyasal bulgular gösterirler. Ancak keratinöz kistik yapıların varlığı trikoepitelyomanın karakteristik bulguları arasındadır.1,13,14 Trikoadenomada lezyon içinde homojen olarak dağılım gösteren çok sayıda keratinöz kistik komponent vardır.15 Olgumuzda bazı alanlarda kistik yapılar mevcuttu. Ayırıcı tanıda yer alan mikrokistik adneksiyal karsinomu düşündürecek duktal yapılar ve derin infiltratif büyüme paterni olgumuzda gözlenmemiştir. Keratinöz kistlerin epidermisin hemen altında bulunması siringoma ve trikoepitelyoma ile benzerliğe neden olabilir ancak siringomada stroma içerisinde solid adalar ve kordonlar oluşturan bazaloid epitelyal hücreler yoktur.1,16 Tedavi seçenekleri arasında eksizyonel biyopsi, traşlayarak çıkartma, küretaj, elektrokoterizasyon veya kriyoterapi uygulanabilir. Özellikle baş ve boyun bölgesindeki soliter trikoepitelyomalar, nodüler bazal hücreli karsinom ile karışıklık gösterebilir. Böyle durumlarda cerrahi tedavi öncesi insizyonel veya punch biyopsi yapılması gereksiz radikal cerrahi eksizyonları önleyebilir.2 Olgumuzda tümörün lokalizasyonu ve epidermiste ülserasyon görülmemesi nedeni ile klinik olarak bazal hücreli karsinom düşünülmemiş ve lezyonun büyüklüğünden dolayı www.diclemedj.org Cilt / Vol 40, No 1, 137-140 140 R. Bedir ve ark. Trikoepitelyoma total eksizyon uygulanmıştır. Altı aylık takip sonucunda lokal nüks saptanmamıştır. Sonuç olarak inguinal bölgede kitle yapan subkutanöz tümörlerin ayırıcı tanısında soliter trikoepitelyomanın da düşünülmesi gerektiği kanısındayız. KAYNAKLAR 1. Ertaş Ü, Tozoğlu S, Büyükkurt C, Gündoğdu C. An interesting localization of trichoepithelioma: case report. Türkiye Klinikleri J Med Sci 2010;30:1108-11. 2. Aksoy B, Aksoy HM, Öç B, Civaş E. A large solitary trichoepithelioma clinically confused with nodular basal cell carcinoma. Genel Tıp Derg 2009;19:41-4. 3. Bettencourt MS, Prieto VG, Shea CR. Trichoepithelioma: A 19-year clinicopathologic re-evaluation J Cutan Pathol 1999;26:398-404. 4. Martinez CAR, Priolli DG, Piovesan H, Waisberg J. Nonsolitary giant perianal trichoepithelioma with malignant transformation into basal cell carcinoma: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 2004;47:773-7. 5. Tatnall FM, Jones WE. Giant solitary trichoepithelioma located in the perianal area: a case report of the three cases. Br J Dermatol 1986;115:91-9. 6. Krishnamurthy J, Divya KN. The cytology of giant solitary trichoepithelioma. J Cytol 2010;27:99-101. 7. Hanumanthiah HC. Radiosurgical Ablation of Solitary Trichoepithelioma. J Cutan Aesthet Surg 2008;1:27-8. 8. Jerajani HR, Amladi ST, Patwardhan MP, Mahajan SA. Skin tumours and lymphoproliferative disorders. In: Valia RG, Dicle Tıp Derg / Dicle Med J Valia AR, eds.Textbook and Atlas Dermatology. Mumbai: Bhalani Publishing House:1994.p.1042-1043. 9. Sahin MT, Demir MA, Kaya Y, Can M, Inanir I, Oztürkcan S. Inguinal keratotic basal cell carcinoma mimicking giant solitary trichoepithelioma. J Dermatol 2003;30:395-9. 10. Heidarpour M, Rajabi P, Sajadi F. CD10 expression helps to differentiate basal cell carcinoma from trichoepithelioma . J Red Med Sci 2011;16:938-44. 11. Yumamoto O, Hisaoka M, Yasuda H, Nishio D, Asahi M.A rippled-pattern trichoblastoma: an immunohistochemical study. J Cutan Pathol 2000;27:460-5. 12. Schirren CG, Rutten A, Kaudewitz P, Diaz C, Mc Clain S, Burgdorf WH.Trichoblastoma and basal cell carcinoma are neoplasms with follicular differantiation sharing the same profile of cytokeratin intermediate filamnets. Am J Dermatopathol 1997;19:341-50. 13. Brownstein MH, Shapiro L. Desmoplastik trichoepithelioma. Cancer 1977;40:2979-86. 14. Aksoy HM, Öge N, Aksoy B, Şengül D, Üstün H. Rippledpatern trichoblastoma of the scalp: case report. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2011;31:735-9. 15. Manganaro AM, Will MJ, Bradley MD, Peckham S, FaulkEggleston J, Fish M. Benign keratotic squamous epithelial neoplasm of the palate: unique lesyon. Head Neck 1998;20:175-8. 16. Ackerman AB, Mendonça AMN, Guo Y. Trichoepithelioma vs basal-cell carcinoma, nodular typ. In: Ackerman AB, Troy JZ, Rosen LB, Jerasutus S, White JR, King F, eds. Differantial Diagnosis in Dermatology I.2nd ed. Philadelphia/ London: Lea and Febiger; 1992.p.130-133. www.diclemedj.org Cilt / Vol 40, No 1, 137-140