SOPLOS CARDIACOS Los soplos cardíacos son ruidos patológicos que se originan por aumento de flujo a través de una válvula cardiaca normal, por alteraciones de dichas válvulas (estenosis, insuficiencia, doble lesión), por ciertas anomalías intracardiacas (comunicación interventricular) o extracardiacas (estenosis arteriales, ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas). Grado Descripción Grado 1 Muy tenue Grado 2 Suave y a la vez fuerte Grado 3 Audible en toda la región precordial Grado 4 Ruidoso Grado 5 Muy ruidoso, con frémito palpable. Puede ser escuchado con estetoscopio alejado de la piel Grado 6 Muy ruidoso, con frémito palpable. Puede ser escuchado con estetoscopio totalmente alejado del pecho del paciente AGUJERO OVAL PERMEABLE A UNA SONDA Es un agujero entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. Este agujero existe en todas las personas antes del nacimiento, pero frecuentemente se cierra poco después de nacer. La persistencia del agujero oval es como se llama a este agujero cuando no logra cerrarse de manera natural después de que el bebé nace. Se observa un agujero oval permeable con paso de sonda en hasta el 25% de las personas. En esa circunstancia se puede introducir una sonda desde una de las aurículas hasta la otra a través de la parte superior del suelo de la fosa oval. Este defecto carece de significación clínica, pero el agujero oval permeable con paso de sonda puede quedar finalmente abierto debido a otros defectos cardíacos, contribuyendo así a la patología funcional del corazón. El agujero oval permeable con paso de sonda se debe a la adherencia incompleta entre la válvula de tipo colgajo del agujero oval y el septum secundum tras el nacimiento. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR También conocida como CIA por sus siglas, esta es un defecto cardíaco congénito frecuente que se observa más a menudo en mujeres que en hombres. Hay cuatro tipos clínicamente significativos de CIA: Defecto ostium secundum. Defecto del cojinete endocárdico con defecto ostium primum. Defecto de tipo seno venoso. Defecto de aurícula común. Muchas veces no existen síntomas, no obstante, si la CIA es grande, la aurícula y el ventrículo derecho y los pulmones se sobrecargarán y es posible que se evidencien los síntomas. Aunque cada paciente puede experimentar síntomas diferentes, los más comunes son: Cansancio excesivo al realizar ciertas actividades Sudoración Respiración rápida Dificultad para respirar Crecimiento deficiente Infecciones respiratorias frecuentes COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DE TIPO OSTIUM SECUNDUM Este tipo de comunicaciones interauriculares se localizan en la zona de la fosa oval e incluyen defectos del septum primum y del septum secundum. Aunque estas constituyen uno de los tipos más frecuentes de cardiopatías congénitas, también son considerados como los de menor gravedad. Las CIA de tipo ostium secundum son bien toleradas durante la niñez; pero en la edad adulta, a partir de los 30 años en adelante, pueden aparecer síntomas como la hipertensión pulmonar. El defecto permite un cortocircuito de izquierda a derecha entre las aurículas cuya dirección y magnitud dependen del tamaño del defecto y de la resistencia al flujo sanguíneo hacia los respectivos ventrículos. ANOMALÍAS DE COJINES ENDOCÁRDICOS CON CIA DE TIPO OSTIUM PRIMUM Estas anomalías son las formas menos frecuentes de las CIA. Cabe destacar la existencia de varios defectos cardíacos que se agrupan bajo este encabezamiento debido a que se deben al mismo defecto del desarrollo: la deficiencia de los cojinetes endocárdicos y del tabique AV. El septum primum no se fusiona con los cojinetes endocárdicos; a consecuencia de ello, aparece un defecto de tipo foramen primum-ostium primum permeable. Habitualmente también se observa una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral. El rasgo básico de la malformación es la presencia de una unión AV común, expresada en un anillo fibroso común y dos defectos septales adicionales: comunicación interventricular que involucra a las porciones peri-membranosa y del septo de entrada y, en la gran mayoría de los casos, una comunicación interauricular del tipo ostium primum. Existen dos tipos de defectos, que son del tipo completo y los defectos parciales. En el tipo completo de defectos de los cojinetes endocárdicos y del tabique AV, que es el menos frecuente, no se produce la fusión de los cojinetes endocárdicos. En consecuencia, aparece un defecto de gran tamaño en el centro del corazón que se denomina defecto del tabique AV. Los defectos completos combinan un gran defecto de septación a nivel auricular y ventricular con una severa anomalía de las válvulas AV, consistente en la existencia de una válvula AV común que conecta las dos aurículas con los dos ventrículos. Los defectos parciales consisten en un defecto limitado al septo interauricular asociado a diferentes grados de insuficiencia de las válvulas AV, más frecuentemente de la izquierda, debido a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral. Canal aurículoventricular común COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DE TIPO SENO VENOSO Todas las CIA de este tipo se localizan en la parte superior del tabique interauricular, en la proximidad de la entrada de la VCS. Esta se va a producir debido a tres factores: 1) la absorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha, 2) al desarrollo anómalo del septum secundum, 3) a ambos problemas. Este tipo de CIA se asocia a menudo a la presencia de conexiones venosas pulmonares anómalas parciales. Con estas CIA puede haber algún problema con la vena que va a la aurícula derecha de los pulmones. AURÍCULA COMÚN La aurícula común es un defecto cardíaco infrecuente en el que no existe tabique interauricular. Este defecto se debe a la falta de desarrollo del septum primum y del septum secundum (combinación de defectos de tipos ostium secundum, ostium primum y seno venoso). COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CIV MUSCULAR La CIV muscular es un tipo menos frecuente de defecto que puede aparecer en cualquier localización de la parte muscular del tabique IV. En ocasiones hay múltiples defectos pequeños que dan lugar a lo que en ocasiones se ha denominado CIV «en queso suizo». Probablemente, las CIV musculares se deben a la cavitación excesiva del tejido miocárdico durante la formación de las paredes ventriculares y de la parte muscular del tabique IV. CIV MEMBRANOSO La comunicación interventricular membranosa (CIV) suele ser un defecto más grave y, a menudo, va asociado a anomalías en la división de la región cono-truncal. Dependiendo del calibre de la abertura, la cantidad de sangre transportada por la arteria pulmonar puede ser entre 1.2 y 1.7 veces superior a la transportada por la aorta. VENTRÍCULO COMÚN La ausencia del tabique IV —ventrículo único o ventrículo común— debido a la falta de formación del tabique IV es un problema extremadamente infrecuente que da lugar a un corazón con tres cavidades (en latín, triloculare biatriatum). Cuando sólo hay un ventrículo, las aurículas desembocan en una única cavidad ventricular a través de una válvula común única o de dos válvulas AV separadas. La aorta y el tronco pulmonar se originan a partir del ventrículo. En la mayoría de los lactantes con ventrículo único se observa trasposición de las arterias de calibre grande (TAG) y una cavidad de salida rudimentaria. Algunos niños fallecen durante la lactancia debido a insuficiencia cardíaca congestiva. ANOMALÍAS DE LAS ARTERIAS TRONCO ARTERIAL TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE El tronco arterioso persistente se produce por la ausencia de división del tracto de salida mediante las crestas troncoconales. Dada la contribución de las crestas troncoconales a la parte membranosa del tabique interventricular, esta malformación casi siempre está acompañada de un defecto del tabique interventricular. Un gran vaso de salida arterial cabalga sobre el tabique ventricular y recibe la sangre que sale de los dos ventrículos. Como cabe suponer, los individuos con tronco arterioso persistente muestran una cianosis grave. Sin tratamiento, un 60-70% de los bebes nacidos con esta malformación muere en 6 meses. DEFECTOS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR Los defectos del tabique interventricular representa la malformación congénita cardiaca más frecuente en niños, aunque en su inmensa mayoría se cierran de forma espontánea antes de los 10 años. En el adulto, no son tan comunes como los defectos del tabique interauricular. Casi un 70% de los defectos del tabique interventricular afectan a la porción membranosa del tabique, en la que confluyen varios tejidos embrionarios, como la presión en el ventrículo izquierdo es mayor que en el derecho, esta lesión se asocia inicialmente a un cortocircuito de izquierda a derecha no cianosante del flujo sanguíneo. Sin embargo, el aumento del flujo hacia el ventrículo derecho se produce hipertrofia ventricular derecha y puede provocar hipertensión pulmonar, lo que acaba invirtiendo el cortocircuito. La dinámica patológica básica es similar a la observada en los defectos de tabicación interauriculares. ANOMALÍA DEL TABIQUE AORTO PULMONAR Es una anomalía del desarrollo en la que el tabique espiral (aorto-pulmonar) no se ha dividido completamente el TRONCO ARTERIOSO en la AORTA ASCENDENTE y la ARTERIA PULMONAR. Esta comunicación anormal entre los dos vasos mayores suele darse en la proximidad de la válvula aortica. El defecto aórtico pulmonar se debe a un defecto localizado en la formación del tabique aórtico pulmonar. La presencia de las válvulas pulmonar y aórtica, así como de un tabique interventricular intacto, diferencia esta anomalía del defecto del tronco arterioso persistente. FUENTE: Anomalía del tabique aortopulmonar DIRECCIÓN:https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/007319.htm Es una anomalía rara que representa el 0,2-0,6% de todas las cardiopatías congénitas. La mitad de las personas que sufren esta anomalía tienen asociados otros defectos cardíacos más o menos complejos. Existen diversas modalidades, y se la ha dividido en tres tipos: Tipo I: (70%) el defecto es circular, localizado en una zona equidistante entre el plano valvular sigmoideo y la bifurcación pulmonar. Tipo II o distal: (25%) tiene forma espiral y afecta al tronco y al origen de la arteria pulmonar derecha. Tipo III: (5%) defecto completo del septo aorto-pulmonar. Los síntomas en general originan un importante cortocircuito izquierda-derecha, cursando con insuficiencia cardíaca congestiva en los primeros días o meses de vida y desarrollo precoz de hipertensión pulmonar severa. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS La transposición de los grandes vasos es la causa más frecuente de cardiopatía cianótica que ocasiona problemas en la infancia temprana. Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurículas o el que existe entre los ventrículos) que son, paradójicamente, los que permiten que sobreviva un niño con transposición de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo así que logre oxigenarse. En la transposición de grandes vasos, la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo y la aorta del derecho, alterándose por tanto la circulación normal de la sangre de forma muy importante: La sangre pobre en oxígeno que llega al ventrículo derecho circula por todo el cuerpo. La sangre recién oxigenada en los pulmones que llega al ventrículo izquierdo vuelve de nuevo a los pulmones, formándose dos circuitos separados. Si no se lleva a cabo la corrección quirúrgica de la Transposición de grandes vasos estos lactantes suelen fallecer al cabo de poco tiempo. FUENTE: Transposición de grandes vasos DIRECCIÓN:https://campillopablojavier.wordpress.com/2013/10/27/cardiopatias-congenitas/ DIVISIÓN DESIGUAL DEL TRONCO ARTERIOSO Es una anomalía cardíaca caracterizada por una división asimétrica del Tronco Arterial por encima de las válvulas. Como consecuencia el tabique aorto-pulmonar no se encuentra lineado con el tabique Interventricular produciéndose una comunicación interventricular. Hay presencia de Estenosis: Estenosis de Válvula Pulmonar: Se produce cuando las válvulas semilunares están fusionadas en una distancia variable, el tronco de esta arteria es estrecho o atrésico. Estenosis Infundibular: El cono arterial ventricular derecho esta subdesarrollado. FUENTE: Malformaciones congénitas DIRECCIÓN:https://sites.google.com/site/elaparatofaringeo/aparato-cardiovascular Se pueden producir dos tipos de estenosis pulmonar. Según el grado de obstrucción al flujo sanguíneo hay un grado variable de hipertrofia del ventrículo derecho. TETRALOGÍA DE FALLOT La tetralogía de Fallot es infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas. FUENTE: Cardiopatías congénitas DIRECCIÓN:http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas/tetralogia-de-fallot.php La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel), un síntoma característico son los dedos en forma de palillos de tambor. La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos: Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo). Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones). Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo. Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha). ANOMALÍAS DE VÁLVULAS ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA FUENTE: Estenosis aórtica DIRECCIÓN:https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000178.htm Puede ser congénito o aparecer tras el nacimiento. Los bordes de la válvula suelen estar fusionados formando una cúpula con un orificio estrecho. Este defecto incrementa el trabajo del corazón con hipertrofia del ventrículo izquierdo y aparición de ruidos cardíacos anómalos (soplos cardíacos). Es producida por la persistencia de un tejido que se degenera a medida que se forma la válvula. En la estenosis subaórtica hay una banda de tejido fibroso inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. Síntomas: Molestia en el tórax. El dolor torácico puede empeorar con la actividad e irradiarse al brazo, al cuello o a la mandíbula. Tos, posiblemente con sangre. Problemas respiratorios con el ejercicio. Fatigarse con facilidad. Desmayos, debilidad o vértigo con actividad. ATRESIA VALVULAR AÓRTICA Aparece cuando la obstrucción de la aorta o de su válvula es completa. ESTENOSIS PULMONAR Casi siempre está presente al nacer y es causado por un problema que ocurre a medida que el bebé se desarrolla en el útero antes del nacimiento. La causa se desconoce, pero es posible que intervengan los genes. FUENTE: Estenosis pulmonar DIRECCIÓN: http://www.corazonyvida.org/Estenosis-Pulmonar-EP_a34.html Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta válvula separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. Ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. ATRESIA PULMONAR Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el nacimiento en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. FUENTE: Cardiopatías congénitas cianóticas DIRECCIÓN:http://es.slideshare.net/marielita140793/cardiopatas-cianticas-29433066 En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada. No hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP). CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Es más común en hombres que en mujeres. No existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas: La aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo Salida y entrada del ventrículo Válvulas aórtica y mitral Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal. FUENTE: Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico DIRECCIÓN:https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19886.htm El lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho del corazón sufra insuficiencia. Los factores responsables de la patogenia son alteraciones de la migración de las células de la cresta neural, de la función hemodinámica, de la apoptosis y de la proliferación de la matriz extracelular. ANOMALÍAS AÓRTICAS COARTACIÓN DE AORTA Se observa en aproximadamente el 10% de los niños con defectos cardíacos congénitos (DCC). La coartación se caracteriza por una constricción aórtica de longitud variable. La mayoría de éstas se localizan distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda, a la entrada del conducto arterioso (CA) (coartación yuxtaductal). FUENTE: Coartación de aorta DIRECCIÓN: http://www.corazonyvida.org/Coartacion-de-Aorta-CoA_a42.html Tiene doble incidencia en los hombres que en las mujeres, y en el 70% se asocia a la válvula aórtica bicúspide. COARTACIÓN POSDUCTAL La constricción es inmediatamente distal al CA. La circulación colateral se origina en una rama descendente de las subclavias que forma la arteria torácica interna o mamaria, se continúa con la epigástrica superior y la epigástrica inferior para llegar a la arteria ilíaca externa, llegando a sangre al miembro inferior. COARTACIÓN PREDUCTAL La constricción es proximal al CA. El segmento estenosado puede ser muy largo, antes del nacimiento, la sangre fluye a través del CA hasta la aorta descendente para su distribución en la parte inferior del cuerpo En un lactante con coartación aórtica grave, el cierre del CA da lugar a hipoperfusión y a un deterioro rápido del paciente, ésta anomalía puede ser una característica del síndrome de Turner. Hipótesis sobre el fundamento embriológico de la coartación aórtica: Durante la formación del cayado aórtico, el tejido muscular del CA puede quedar incorporado en la pared de la aorta; después, cuando el CA presenta constricción en el momento del nacimiento, el músculo ductal de la aorta también se contrae, dando lugar a la coartación. Por la involución anómala de un pequeño segmento de la aorta dorsal izquierda. Después este segmento estenosado (el área de la coartación) se desplaza cranealmente junto con la arteria subclavia izquierda. Durante la vida fetal, el segmento del cayado aórtico que queda entre la arteria subclavia izquierda y el CA es normalmente estrecho debido a que transporta muy poca sangre en su interior. Después del cierre del CA, este segmento estrecho (istmo) aumenta normalmente de calibre hasta que alcanza el mismo diámetro que la aorta. Cuando el istmo persiste se forma la coartación. CAYADO AÓRTICO DOBLE Esta anomalía es poco frecuente se caracteriza por un anillo vascular que rodea a la tráquea y esófago. El anillo vascular se debe al hecho de que no desaparece la parte distal de la aorta dorsal derecha; en consecuencia, se forman cayados derecho e izquierdo. Generalmente, el cayado derecho de la aorta tiene un tamaño mayor y pasa por detrás de la tráquea y esófago. FUENTE: Cayado aórtico doble DIRECCIÓN: Moore, K., Persaud, T. & Torchia, M. (2013). Embriología clínica. Barcelona, España. Elseiver CAYADO AÓRTICO DERECHO Cuando persiste toda la aorta dorsal derecha y la parte distal de la aorta dorsal izquierda involuciona, se forma un cayado aórtico derecho. Hay dos tipos principales: Cayado aórtico derecho sin componente retroesofágico El CA (o el ligamento arterioso) va desde la arteria pulmonar derecha hasta el cayado aórtico derecho. Dado que no se forma un anillo vascular, este problema suele ser asintomático. Cayado aórtico derecho con componente retroesofágico Probablemente en una fase inicial hay un pequeño cayado aórtico izquierdo que presenta involución, dejando el cayado aórtico derecho por detrás del esófago. El CA (ligamento arterioso) se une a la parte distal del cayado aórtico y forma un anillo, que puede constreñir el esófago y la tráquea. FUENTE: Cayado aórtico derecho DIRECCIÓN: Moore, K., Persaud, T. & Torchia, M. (2013). Embriología clínica. Barcelona, España. Elseiver ARTERIA SUBCLAVIA DE ORIGEN ANÓMALO La arteria subclavia derecha se origina en la parte distal del cayado aórtico y pasa por detrás de la tráquea y el esófago para llevar la sangre hasta el miembro superior derecho. La arteria subclavia derecha retroesofágica se presenta cuando la arteria del cuarto arco faríngeo y la aorta dorsal derecha desaparecen por encima de la séptima arteria intersegmentaria. En consecuencia, la arteria subclavia derecha forma la séptima arteria intersegmentaria y la parte distal de la aorta dorsal derecha. A medida que se produce el desarrollo, el crecimiento diferencial da lugar al desplazamiento craneal del origen de la arteria subclavia derecha hasta que queda localizado en la proximidad del origen de la arteria subclavia izquierda. A pesar de que la arteria subclavia derecha anómala es un problema bastante frecuente y que siempre origina un anillo vascular, en general carece de significación clínica debido a que dicho anillo no es lo suficientemente tenso como para comprimir en exceso el esófago y la tráquea. FUENTE: Arteria subclavia de origen anómalo DIRECCIÓN: Moore, K., Persaud, T. & Torchia, M. (2013). Embriología clínica. Barcelona, España. Elseiver CAYADO AÓRTICO INTERRUMPIDO La interrupción del arco aórtico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. El tipo A: Se produce por interrupción entre el origen de la arteria la subclavia izquierda y la aorta descendente y supone un 42% de todos los casos. El tipo B: La interrupción se produce entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda y supone un 53% del total de casos. FUENTE: Cardiopatías congénitas – Interrupción del arco aórtico DIRECCIÓN: http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas/interrupcion-del-arco-aortico.php La interrupción tipo C se refiere a la obstrucción entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda y es la más infrecuente Casi todos los pacientes con IAA tienen una CIV grande que en su mayor parte afecta al septo conal, que se suele desviar hacia la izquierda y produce una mala alineación del tabique que puede producir con frecuencia estenosis subvalvular aórtica La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad de lo normal. La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anómala desde la aorta descendente especialmente en los casos de IAA tipo B. Síntomas La mayoría de los pacientes se presentan en la primera semana de vida con signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de tensión arterial en los territorios proximal y distal a la interrupción. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE El conducto arterioso permeable (CAP) es un defecto congénito frecuente cuya incidencia es entre dos y tres veces mayor en las mujeres que en los hombres, también se lo relaciona con la rubeola materna durante las fases tempranas del embarazo. El cierre funcional del CA suele producirse al poco tiempo del nacimiento; sin embargo, cuando mantiene su permeabilidad se produce una desviación de la sangre aórtica hacia el tronco pulmonar. FUENTE: Conducto arterioso persistente DIRECCIÓN:http://princetonhcs.kramesonline.com/3,S,89182?PrinterFriendly=true Los prematuros y los niños que nacen en altitudes elevadas pueden presentar un CAP; la permeabilidad del CA es el resultado de la hipoxia y de la inmadurez. La mayor parte de los prematuros cuyo peso corporal en el momento del nacimiento es inferior a 1.750g presentan CAP durante las primeras 24h de la vida posnatal. El CAP se produce por la falta de involución del CA tras el nacimiento, con formación del ligamento arterioso. La falta de contracción de la pared muscular del CA después del nacimiento es la causa principal de la permeabilidad. Hay algunos datos que indican que el contenido bajo en oxígeno de la sangre en los recién nacidos con síndrome de dificultad respiratoria puede influir negativamente sobre el cierre del CA. Presentan soplo cardíaco audible total (sonido de locomotora). ——————————————— MALFORMACIONES QUE SE ASOCIAN A SÍNDROMES COMUNES Síndrome de Down: Entre un 40 a 50% de los niños presentan cardiopatía, entre estas tenemos; comunicación interventricular, comunicación interauricular, ductus arterioso persistente y la tetralogía de Fallot. Síndrome de Marfan: Prolapso de la válvula mitral, disección aórtica, aneurisma aórtico, arritmias cardiacas. Síndrome de Turner: Coartación de la aorta, válvula aórtica bicúspide, ductus arterioso persistente, estenosis de la válvula pulmonar. Síndrome de Patau (Trisomía 13): Dextrocardia, comunicación interventricular, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente. Síndrome de Edwards (Trisomía 18): Todos tienen cardiopatía congénita, más del 90% presenta un defecto septal ventricular, displasia nodular polivalvular y tetralogía de Fallot. El 10% restante tiene otras malformaciones cardíacas como doble salida de ventrículo derecho, defecto de cojinetes endocárdicos o lesiones obstructivas de corazón izquierdo. Síndrome de Noonan: Entre un 50 y 80% de los pacientes presentan cardiopatías, entre estas están; estenosis valvular pulmonar con displasia valvular, miocardiopatía hipertrófica y menos frecuentes la comunicación interauricular, comunicación interventricular, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y coartación aórtica. Síndrome de DiGeorge: Coartación aórtica, tetralogía de Fallot. Síndrome de Goldenhar: efectos septales ventriculares, ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot y coartación aórtica. Síndrome de Williams: La malformación cardiovascular más frecuente es la estenosis supravalvular aórtica, con una prevalencia de 75%, en la mayoría de las series reportadas. Le sigue en frecuencia la estenosis de las arterias pulmonares periféricas. Por lo general, estos pacientes no son sintomáticos en el período de recién nacido, una vez sospechada esta entidad debe realizarse una evaluación cardiovascular basal y toma de la presión arterial, ya que pueden presentar hipertensión sistémica. Deben controlarse periódicamente a fin de detectar una progresión de la enfermedad cardiovascular. Si eventualmente requiriesen tratamiento quirúrgico por su cardiopatía, ésta es por lo general satisfactoria. Afortunadamente, la mayoría de los casos con estenosis de las arterias pulmonares son leves, a excepción de áreas localizadas de constricción en el sitio de salida de ambas arterias pulmonares.  ANOMALÍAS DEL SISTEMA LINFÁTICO Las anomalías congénitas del sistema linfático son infrecuentes. Se puede observar un cuadro de edema difuso en una parte del cuerpo, en el denominado linfedema congénito. Este trastorno puede deberse a la dilatación de los canales linfáticos primitivos o bien a una hipoplasia congénita de los vasos linfáticos. De manera menos frecuente, puede aparecer un problema de dilatación quística difusa de los canales linfáticos con afectación de amplias porciones del cuerpo. HIGROMA QUÍSTICO FUENTE: Higroma quístico cervical DIRECCIÓN: http://www.ucineo.com.ar/casos.htm Aparecen zonas extensas de edema en la parte inferolateral del cuello, constituidas por cavidades grandes uniloculares o multiloculares rellenas de líquido. Los higromas pueden estar presentes al momento del nacimiento, pero a menudo aumentan de tamaño y se hacen evidentes durante la lactancia, especialmente después de cuadros de infección o hemorragia. La mayor parte de los higromas parecen proceder de la transformación anómala de los sacos linfáticos yugulares. Se considera que los higromas se originan a partir de zonas del saco linfático yugular que quedan comprimidas, o bien a partir de espacios linfáticos que no establecen conexión con los canales linfáticos principales. Los higromas diagnosticados durante la fase intrauterina en el primer trimestre de la gestación se asocian a alteraciones cromosómicas en aproximadamente el 50% de los casos. El pronóstico fetal en estos casos es malo. ELEFANTIASIS La elefantiasis es un síndrome caracterizado por el aumento enorme de algunas partes del cuerpo, especialmente en las extremidades inferiores y en los órganos genitales externos. Se debe a la obstrucción de vasos linfáticos, y es por ello que se dan como resultado inflamaciones severas y de parásitos sanguíneos como las filarias (parásitos habitantes de los vasos linfáticos, de cavidades corporales, corazón y otros lugares del cuerpo dependiendo de la especie). También causa malformación de huesos, la cual va deformando el cuerpo hasta donde la deformación lo permita. Es el resultado de una infección del gusano tropical de la familia Filarioidea. Los mosquitos infectados transmiten un parásito que bloquea el sistema linfático, obligando a que se acumule líquido en las extremidades.  FUENTE: Elefantiasis DIRECCIÓN:https://es.m.wikipedia.org/wiki/Elefantiasis La enfermedad debe su nombre a los síntomas, especialmente la hinchazón de las extremidades, lo que hace que las piernas se parezcan a las de un elefante. La elefantiasis se encuentra más a menudo en zonas tropicales o subtropicales, como África central y algunas islas del Pacífico, y es rara o inexistente en la zona templada del planeta.  LINFEDEMA El linfedema se refiere al tipo de edema producido por una obstrucción en los canales linfáticos del organismo. FUENTE: Linfedema DIRECCIÓN:http://www.centrodefisioterapia.com.uy/linfedemas.php Tal situación se produce por la acumulación de la linfa (compuesta por un líquido claro rico en proteínas y fibroblastos) en los espacios intersticiales (área existente entre las distintas células de un tejido), dentro del tejido celular subcutáneo. El linfedema primario (LP) se caracteriza por anaplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos, dilatación y tortuosidad de las estructuras linfáticas proximales, lo cual ocasiona aumento de volumen del tejido blando secundario a obstrucción del drenaje linfático, originado por incremento en el contenido de proteínas extravasculares con la consecuente retención de agua en el espacio intersticial; lo que estimula la proliferación de fibroblastos, reorganización de líquidos y el desarrollo de sensación de madera e hinchazón de la extremidad. La fibrosis originada por los fibroblastos también obstruye los canales linfáticos, lo cual incrementa la concentración de proteínas en los tejidos; continuándose el ciclo, el linfedema abre canales intertegumentarios que permiten que las bacterias entren al espacio subcuticular, consecuentemente se disminuyen las defensas del huésped mientras que aumenta el riesgo de celulitis en la extremidad, principalmente por estreptococos. Obedece por lo general a un fallo o a una insuficiencia en el sistema linfático, y trae como consecuencia el aumento del volumen de las extremidades, en forma completa o parcial CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS NO CIANÓTICAS Vena cava superior izquierda persistente x Vena cava superior doble x Vena cava inferior doble x Ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior x Muerte súbita x Acardio x Dextrocardia Simple x Dextrocardia con Situs Inversus x Agujero oval permeable x Agujero oval permeable a una sonda x CIA de tipo ostium secundum x Anomalías de cojines endocárdicos con CIA de tipo ostium primum x CIA de tipo seno venoso x Aurícula común x CIV muscular x CIV membranoso x Ventrículo común x Tronco arterioso persistente x Defectos del tabique interventricular x Anomalía del tabique aorto-pulmonar x Transposición de grandes vasos x División desigual del tronco arterioso x Tetralogía de Fallot x Atresia pulmonar x Estenosis valvular aórtica x Atresia valvular aórtica x Estenosis pulmonar x Corazón izquierdo hipoplásico x Coartación de aorta x Cayado aórtico doble x Cayado aórtico derecho con componente retroesofágico x Cayado aórtico derecho sin componente retroesofágico x Arteria subclavia de origen anómalo x Cayado aórtico interrumpido x Conducto arterioso persistente x