PARKINSON’S DISEASE PENDAHULUAN Tahun 1817 Dr. James Parkinson mempublikasikan kasus pasien yang mengalami “Shaking Palsy” (shake= gemetar, palsy = kelumpuhan) Sejak saat itu muncul istilah parkinsonism yaitu menggambarkan gejala klinik yang ditandai dengan gemetar, kekakuan, bradikenisia, dan instabilitas postural Pada tahun 1921, Charles Foix berhasil mengungkapkan kelainan secara tepat dibatang otak, yaitu di subtansia nigra mesensefalon sebagi substrat penyakit parkinson Definisi Penyakit Parkinson • Penyakit gangguan syaraf kronis dan progreresif yang ditandai dengan: •T : Tremor (gemetar) •R : Rigiditas (kekakuan otot) •A : Akinesia/ Bradikenisia (berkurangnya kecepatan gerakan) •P : Postural Disability (misalnya: postur tubuh membungkuk, gaya berjalan yang kecil-kecil, kepala sedikit menunduk) Epidemiologi Peningkatan usia Onset terjadi pada usia >60 tahun Faktor lingkungan tidak begitu berpegaruh Penyakit parkinson yang terjadi <50 tahun mungkin ada faktor genetik Prevalensi • Penyakit Parkison paling banyak dialami pada usia lanjut dan jarang ditemukan pada umur dibawah 30 tahun. Sebagian besar kasus ditemukan pada usia 40-70 tahun, rata-rata pada usia 58-62 tahun dan kirakira 5% muncul pada usia dibawah 40 tahun. (PERDOSSI, 2008). • Angka prevalensi penyakit Parkinson di Amerika Utara diperkirakan sebesar 160 per 100.000 populasi dengan angka kejadian sekitar 20 per 100.000 populasi. Prevalensi dan insidensi penyakit Parkinson semakin meningkat seiring bertambahnya usia. Prevalensi berkisar antara 0,5-1% pada usia 65-69 tahun. Pada umur 70 tahun prevalensi dapat mencapai 120 dan angka kejadian 55 kasus per 100.000 populasi pertahun. Prevalensi meningkat sampai 1-3% pada usia 80 tahun atau lebih. Indonesia • Di Indonesia belum ada data prevalensi penyakit Parkinson yang pasti, namun diperkirakan terdapat sekitar 400.000 penderita penyakit Parkinson. Penyakit ini lebih banyak ditemukan pada pria dari pada wanita dengan angka perbandingan 3:2 (Joesoef, 2007). Etiologi • Faktor resiko tidak diketahui, tetapi terdapat hipotesis, diantaranya; infeksi oleh virus yang non konvensional (belum diketahui), reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap zat toksik yang belum di ketahui, terjadinya penuaan yang prematur atau dipercepat. • Selain itu, beberapa hal yang dapat menyebabkan gejala parkinson, antara lain: – Obat, seperti : fenotiazin, benzamid, metildopa, dan reserpin, metoklopramid, SSRI, Amiodarone, Diltiazem, Asam Valproat – Keracunan logam berat (Mn) – Anoksia (keracunan Co) – Pasca trauma, dll. Patofisiologi • Abnormalitas patologis yang utama : degenerasi sel dengan hilangnya neuron dopaminergik yang terpigmentasi di pars compacta subtansia nigra di otak dan ketidakseimbangan sirkuit motor ekstrapiramidal (pengatur gerakan di otak) • Pada orang normal, dopamine berkurang 5% perdekade • Pada penderita parkinson, dopamine berkurang 45% selama dekade pertama setelah diagnosis • Biasanya gejala baru muncul ketika dopamine di striatal sudah berkurang sampai 80% • Degenerasi saraf dopamine pada nigrostriatal menyebabkan peningkatan aktivitas kolinergik striatal -> efek tremor Patofisiologi • Pada tahun 1921, Charles Foix berhasil mengungkapkan secara tepat kelainan di batang otak, yaitu di subtansia nigra mesensefalon sebagai substrat penyakit parkinson. Pemeriksaan makroskopis memperlihatkan daerah yang pucat (depigmentasi) pada pars kompakta subtansia nigra yang dengan jelas menunjukkan lenyap atau berkurangnya jumlah sel-sel neuromelanin yang menghasilkan dopamin pada penyakit parkinso. Sedangkan pada pemeriksaan mikroskopik terlihat adanya badan-badan Lewy yang merupakan inclusion body dan mendesak granula-granula neuromelanin yang tersisa ke tepi. Juga terlihat destruksi sel dengan fagositosis sisa sel dan pigmen, serta sel-sel yang masih ada akan menciut dan bervakuola. Patofisiologi Tanda utama Gejala dan tanda Tremor, pada saat istirahat keparahan relatif stabil Kekakuan, gerakan putar siku dan pergelangan tangan berkurang, ekspresi wajah kaku Melemahnya gerakan, langkah pendek-pendek, lambaian tangan berkurang Ketidak seimbangan tubuh, sering jatuh Tanda non motorik Inkontinensia Depresi Gangguan Tidur Demensia Dysphagia Konstipasi, dll Diagnosis • Kemungkinan diagnosis tepat jika pasien menunjukkan bradikinesia, tremor, kekakuan • Perlu dilihat ada info sejarah penggunaan obat (drug induced parkinsonism) • Dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan yang seksama, umumnya diagnosis parkinson sudah dapat ditegakkan. Hanya sedikit saja pemeriksaan penunjang lain dibutuhkan setelah evaluasi klinik yang lengkap. Pada tiap kunjungan perlu diproleh: – Tekanan darah yang diukur dalam keadaan berbaring dan berdiri untuk mendeteksi hipotensi ortostatik, yang dapat pula diperberat oleh medikasi – Menilai respon terhadap stress – Mencatat dan menilai kemampuan fungsional – Pemeriksaan penunjang • Sekali diagnosis, dapat dievaluasi perkembnagan penyakitnya dengan skala Hoehn dan Yahr Skala Hoehn dan Yahr Stage 0 Tidak ada tanda-tanda penyakit Stage 1 Tanda-tanda unilateral Stage 1,5 Tanda-tanda unilateral dan bilateral Stage 2 Tanda-tanda bulateral tanpa gangguan keseimbangan Stage 2,5 Penyakit bilateral ringan Stage 3 Penyakit bilateral ringan-sedang, terjadi ketidak seimbangan tubuh, secara fisik masih mandiri Stage 4 Penyakit parah, tidak mampu hidup sendiri Stage 5 Tidak bisa berjalan atau berdiri tanpa bantuan Tujuan terapi • Meminimalkan kecacatan (disability) dan efek samping, serta meningkatkan kualitas hidup semaksimal mungkin Terapi Non Farmakologi Nutrisi Edukasi Latihan Terapi Farmakologi Meningkatkan kadar dopamin endogen • L- Dopa, prekusor dopa • Carbidopa, Benserazid, menghambat metabolisme perifer oleh dopa dekarbosilase • Entacapon, tolcapon, menghambat degredasi dopa oleh O-metiltransferase • Selegilin, menghambat degredasi Dopa oleh MAO B • Amantadin, meningkatkan sintesis dan pelepasan dopamin, menghambat re-uptake Mengatifkan reseptor dopamin dengan antagonis • Bromokriptin, lisurid, agonis D2 • Pramipeksol, ropinirol, agonis D2 dan D3 • Pergolid, apomorfin, agonis D1 dan D2 Menekan aktifitas kolinergik dengan obat-obatan anti kolinergik • Benztropin, triheksifenidil DAFTAR PUSTAKA • Perhimpunan dokter spesialis saraf indonesia, Harsono (Ed). 2011. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gajah Mada University Press. • Perhimpunan dokter spesialis saraf indonesia, Harsono (Ed). 2009. Kapita Selekta Neurologi. Yogyakarta: Gajah Mada University Press. • Zulliesikawati.staff.ugm.ac.id/wp-content/.../parkinsonsdisease.pdf • Wuryasti, fetri. DBS Perbaiki Kualitas Hidup Penderita Parkinson. Diakses pada tanggal Rabu, 15 April 2015 00:00 WIB. http://www.mediaindonesia.com/news/read/2552/dbsperbaiki-kualitas-hidup-penderita-parkinson/2015-04-15