Hipertensión Arterial Pulmonar

RESUMEN Introducción: La hernia diafragmática congénita se define como el desplazamiento de los órganos abdominales a la ca-vidad torácica, a través de un defecto diafragmático. La hernia de Bochdalek es la más frecuente. Objetivos: Describir los hallazgos en autopsias de neonatos con hernia de Bochdalek, atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel, a lo largo de 22 años. Material y métodos: Estudio retrospectivo en el que se evaluaron los protocolos de autopsia con niños con diagnóstico de hernia de Bochdalek, entre 1997 y 2019. Dichos protocolos fueron evaluados nuevamente por dos patólogas pediatras, de manera independiente. Resultados: Se inclu-yeron 18 autopsias (2.26%). Doce (66.7%) fueron autopsias totales y seis parciales. Del total, diez correspondieron a neonatos masculinos (55.5%), y al momento de la muerte, la mediana de edad postnatal fue de 2.5 días. En la mayoría, el defecto diafragmático fue del lado izquierdo (66.7%) y todos presentaron hipoplasia pulmonar e hipertensión arterial pulmo-nar (HAP). La cardiopatía fue la malformación congénita más frecuente (44.4%), seguido de las malformaciones digestivas y genitourinarias. Conclusiones: En pacientes con hernia de Bochdalek, tanto las alteraciones secundarias (hipoplasia pulmonar e HAP) como las malformaciones congénitas se relacionan directamente con la morbilidad y mortalidad. Palabras clave: Hernia diafragmática congénita, hernia de Bochdalek, estudio post mortem malformaciones congéni-ta, hipertensión pulmonar, neonatos. ABSTRACT Introduction: Congenital diaphragmatic hernia is defined as the displacement of the abdominal organs into the chest cavity through a diaphragmatic defect. Within this type of hernias, the Bochdalek hernia is the most common. Objectives: To describe the autopsy findings of neonates with Bochdalek hernia, treated in a tertiary pediatric hospital, over 22 years. Material and methods: Retrospective study in which the autopsy protocols of neonates diagnosed with Bochdalek hernia, carried out between 1997 and 2019, were evaluated. These protocols were evaluated again by two pediatric pathologists, independently. Results: 18 autopsies (2.26%) were included. Twelve (66.7%) were total, and six partial autopsies. Ten infants were male (55.5%), and at the time of death, the median postnatal age was 2.5 days. In the majority, the diaphragmatic defect was on the left side (66.7%), and all presented pulmonary hypoplasia and pulmonary arterial hypertension (PAH). Heart disease was the most frequent congenital malformation (44.4%), followed by digestive and genitourinary malformations. Conclusions: In patients with hernia Bochdalek, secondary disorders (pulmonary hypo-plasia and HAP) and congenital malformations are directly related morbidity and mortality.