Multipel Sklerosis Tumefaktif: Laporan Kasus
Multipel Sklerosis Tumefaktif: Laporan Kasus
Multipel Sklerosis Tumefaktif: Laporan Kasus
ABSTRACT
Tumefactive multiple sclerosis (MS) is a rare variant of MS. It refers to demyelinating brain lesions more than 2cm
in white matter region with mass-like effect or vasogenic edema and post-gadolinium magnetic resonance imaging (MRI)
typically showing an incomplete ring enhancement. MRI offers by far the most sensitive technique for detecting MS lesion
and has proved to be an important paraclinical tool for diagnosing MS. Because tumefactive MS imaging features can
present as a suggestive brain tumor, MRI may cause diagnostic difficulties to several neoplastic and infective diseases
of the brain that have similar imaging characteristics. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) has been applied in the
assessment of various pathologic processes that affect the central nervous system and might be useful to differentiate
tumefactiveMS lesions from other tumor lesions. We report a case of a 16 years old male with weakness on left extremities
since 4 month before admission andvisual disturbance. The brain MRI showed 4 lesions of various sizes in bilateral frontal,
parietal lobes, and left lower brainstem. The brain MRS showed thatthe largest lesion with peri-lesional edema in the right
parieto-frontal lobe was suspected astumefactive demyelination. After treated with methylprednisolone 1000mg IV for 5
days, the brain MRI evaluation showed the lesion become smaller.
Keywords: Magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy, multiple sclerosis, tumefactive multiple
sclerosis
ABSTRAK
Tumefactive multiple sclerosis atau multipel sklerosis (MS) tumefaktif adalah suatu varian jarang dari MS. MS
tumefaktif merujuk pada suatu lesi demielinisasi otak yang berukuran lebih dari 2cm di daerah substansia alba dengan efek
massa ringan atau edema vasogenik dan pada pemeriksaan MRI dengan kontras gadolinium secara khas menunjukkan suatu
penyangatan berbentuk cincin yang tidak tertutup sempurna. Sejauh ini MRI merupakan teknik pencitraan yang sensitif
untuk mendeteksi adanya lesi MS dan terbukti merupakan alat penunjang yang penting untuk menegakkan diagnosis MS.
Bentuk gambaran MS tumefaktif yang bisa menyerupai tumor otak menyebabkan kesulitan dalam menegakkan diagnosis
karena beberapa neoplasma dan penyakit infeksi otak dapat memberikan gambaran yang sama pada MRI. Magnetic
resonance spectroscopy (MRS) ditambahkan untuk menilai berbagai proses patologi di susunan saraf pusat dan mungkin
dapat membantu untuk membedakan lesi MS tumefaktif dengan lesi tumor lainnya. Dilaporkan sebuah kasus seorang
laki-laki 16 tahun dengan kelemahan ekstremitas kiri sejak 4 bulan yang lalu dan gangguan penglihatan. MRI kepala
pasien menunjukkan adanya 4 lesi dengan ukuran bervariasi pada lobus frontal bilateral, parietal kiri, dan batang otak kiri
bawah. MRS menunjukkan bahwa lesi terbesar dengan edema di sekitarnya yang terletak di lobus parietofrontal kanan
diduga sebagai tumefaktif demielinisasi. Setelah pemberian terapi metilprednisolon 1000mg IV selama 5 hari, MRI kepala
evaluasi menunjukkan ukuran lesi menjadi lebih kecil.
Kata kunci: Magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy, multipel sklerosis, tumefaktif.
*Departemen Neurologi FK Universitas Indonesia/RSUPN Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Korespondensi: do.we.asty@gmail.com.
Artikel ini telah ditampilkan sebagai poster pada acara Pan-Asian Committee for Treatment And Research in Multiple Sclerosis
(PACTRIMS) di Seoul, 19-21 November 2015.
Sebelum Sesudah
Gambar 3. Perbandingan Hasil MRI Sebelum (Kiri) dan Sesudah (Kanan) Pemberian
Metilprednisolon Dosis Tinggi
Tanda Gejala
Neuritis optik Pandangan buram, nyeri pada bola mata, penglihatan mengenai warna terganggu,
gangguan lapang pandang.
Mielitis Nyeri, baal, disestesia, merasa seperti ditekan, kelemahan, ataksia, disfungsi gait,
gangguan berkemih neurogenik, gangguan BAB neurogenik, disfungsi seksual,
spastisitas.
Okuler, motorik, vestibular Penglihatan ganda, osillopsia, vertigo, mual, muntah, disorientasi, gangguan gait.
Paroksismal Kejang, distonia fokal, spasme tonik, disartria, ataksia, speech arrest.
Fenomena Uhthoff Gejala memberat karena adanya infeksi, pemanasan, aktivitas lama, atau stress.
Kognitif Proses bicara yang lambat, tidak bisa aktivitas multitasking, memori yang menurun,
sindroma afasia (jarang).
Fatigue Ada hubungannya dengan gangguan tidur, mood, terganggunya fungsi fisik (seperti
biomekanik, spastisitas).
BAB: buang air besar
sensorik ataupun otonom. Nilai expanded disability Lesi tumefaktif demielinisasi atau MS
status scale (EDSS) pasien adalah 1,5. tumefaktif adalah lesi besar di daerah substansia alba
Pada MRI kepala didapatkan 4 lesi dengan berdiameter lebih dari 2cm dengan efek massa dan
ukuran bervariasi pada lobus frontal bilateral, edema vasogenik di sekitarnya. Pada MRI kepala
parietal kiri, dan batang otak kiri bawah. Magnetic dengan kontras gadolinium menunjukkan gambar
resonance spectroscopy (MRS) menunjukkan lesi khas berupa penyangatan berbentuk cincin yang
terbesar dengan edema terletak pada lobus parieto- belum terbentuk sempurna.1,3 Gambaran ini membuat
frontal kanan mempunyai puncak kolin tinggi, tampilan penyakit demielinisasi menyerupai infeksi
N-acetyl aspartate (NAA) rendah, dan laktat yang dan neoplasma (sulit dibedakan dengan lesi high-
meningkat. Lesi lain menunjukkan puncak kolin grade glioma).1,5
sedikit meningkat dengan NAA rendah. Tidak ada Manifestasi klinis dan gejala awal MS sangat
peningkatan perfusi yang signifikan pada lesi bila bervariasi, seperti pada Tabel 1,1 sehingga sulit untuk
dibandingkan daerah otak lainnya. Hal ini sesuai menegakkan diagnosis. Gejala motorik pada MS
dengan gambaran demielinisasi tumefaktif. sering mendahului gejala sensorik. Gejala klinis yang
Pemeriksaan visual evoked potential dalam batas dialami pasien dengan MS tumefaktif tergantung
nomal, sehingga disimpulkan keluhan pandangan pada lokasi dan ukuran lesi. Oleh karena itu MS
buram bersifat subyektif. Hasil laboratorium juga tumefaktif dapat memberikan gejala yang bervariasi
tidak menunjukkan kelainan. Pasien mendapatkan berupa sakit kepala, abnormalitas kognitif, gangguan
terapi mental, afasia, apraksia, dan atau kejang.1,6
PEMBAHASAN MRI merupakan metode pencitraan pilihan
untuk lesi demielinisasi baik untuk lesi tumefaktif
MS merupakan penyakit inflamasi demielinisasi
maupun bukan.8 MRI berperan pada penegakan
yang paling sering memberikan gambaran klasik
diagnosis MS, sesuai dengan kriteria DIT dan DIS.
berupa plak mutifokal pada otak dan medula spinalis.1
DIT merujuk kepada suatu episode yang banyak,
Plak demielinasi biasanya terlihat di nervus optikus,
sedangkan DIS menunjukkan keterlibatan lebih dari
batang otak, medulla spinalis, serebelum, dan daerah
satu area sistem saraf pusat.1
periventrikuler. MS mempunyai 2 tahap penyakit
dengan tahap awal berupa komponen inflamasi DIS tampak pada MRI potongan T2
menyerang selubung mielin dan substansi alba. Pada setidaknya pada minimal 2 dari 4 area tipikal MS,
tahap kedua terjadi degenerasi substansia alba dan yaitu periventrikel, jukstakortikal, infratentorial,
nigra. 1 dan medula spinalis. DIT dapat ditegakkan apabila: