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- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. Erworbene Faktor-VIII-Autoantikörper sind meist polyklonal bzw. oligoklonal, die Hemmung der Faktor-VIII-Funktion ist abhängig von den Ziel-Epitopen am Faktor-VIII-Molekül. Die Hemmung kann komplett (Plasma-Faktor-VIII-Aktivität < 5 %) oder inkomplett (erniedrigte, aber messbare Plasma-Faktor-VIII-Aktivität) sein. (de)
- Acquired haemophilia A (AHA) is a rare but potentially life-threatening bleeding disorder characterized by autoantibodies directed against coagulation factor VIII. These autoantibodies constitute the most common spontaneous inhibitor to any coagulation factor and may induce spontaneous bleeding in patients with no previous history of a bleeding disorder. Its incidence is approximately 1.5 cases/million/year. The distribution is bimodal with a first period occurrence between 20 and 30 years old, which mainly corresponds to women who develop this disorder in the postpartum, and a second peak between 68 and 80 years old, corresponding to the majority of patients, with no sex difference. An underlying medical condition can be identified in up to 50% of patients, including cancer either solid or hematologic; autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis, Sjögren syndrome, or bullous pemphigoid; administration of drugs and pregnancy. However, AHA can also emerge in elderly people without any risk factors. Overall mortality rate in AHA is varies from 20% to 70% depending on the series, attributed to the underlying disorder in about 50% of the cases, infections (5-15%) and major bleeding episodes (4%) The reason for this loss of tolerance to self-factors is still unclear. There may be different involved mechanisms, such as the presence of certain gene polymorphisms (e.g., HLA, CTLA4) and/or autoreactive CD4+ T lymphocytes. (en)
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- Acquired haemophilia A (AHA) is a rare but potentially life-threatening bleeding disorder characterized by autoantibodies directed against coagulation factor VIII. These autoantibodies constitute the most common spontaneous inhibitor to any coagulation factor and may induce spontaneous bleeding in patients with no previous history of a bleeding disorder. Overall mortality rate in AHA is varies from 20% to 70% depending on the series, attributed to the underlying disorder in about 50% of the cases, infections (5-15%) and major bleeding episodes (4%) (en)
- Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung des Blutes, bei der es zum plötzlichen Auftreten von meist ausgeprägter Blutungsneigung bei zuvor unauffälligen Patienten kommt. Die Blutungsneigung ist oft lebensbedrohlich, und die Therapie dieser Erkrankung ist extrem teuer. Die erworbene Hämophilie wird durch Antikörper hervorgerufen, die gegen den körpereigenen Gerinnungsfaktor VIII gerichtet sind und dessen Funktion blockieren. Sie sind daher Autoantikörper und unterscheiden sich von den Alloantikörpern, die beispielsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A als Immunreaktion auf eine Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten auftreten. (de)
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