| dbo:abstract
|
- في الطب، يشير اعتلال بروتيوباثي إلى فئة من الأمراض تصبح فيها بروتينات معينة غير طبيعية من الناحية الهيكلية، يشير العلاج البروتيوباثي الي الوظيفة في خلايا وأنسجة وأعضاء الجسم. غالبًا ما تفشل البروتينات في الانطواء في تكوينها الطبيعي؛ في هذه الحالة الخاطئة، يمكن أن تصبح البروتينات سامة بطريقة ما (زيادة في الوظيفة السامة) أو قد تفقد وظيفتها الطبيعية. تشمل الاعتلالات الأولية (المعروفة أيضًا باسم اعتلال البروتين، واضطرابات تكوين البروتين، أو أمراض اختلال البروتين) أمراضًا مثل مرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض البريون الأخرى، ومرض الزهايمر، ومرض باركنسون، والداء النشواني، وضمور الجهاز المتعدد، ومجموعة واسعة من الاضطرابات الأخرى (انظر قائمة البروتيوباتيز). تم اقتراح مصطلح المعالجة الأولية لأول مرة في عام 2000 من قبل لاري ووكر وهاري ليفين. يمكن لمفهوم المعالجة الأولية أن يرجع إلى أصوله في منتصف القرن التاسع عشر، عندما صاغ رودولف فيرشو، في عام 1854 ، مصطلح الأميلويد («يشبه النشا») لوصف مادة في الجسم الدماغي النشواني الذي أظهر تفاعلًا كيميائيًا يشبه تفاعل السليلوز. في عام 1859، أثبت فريدريك وكيكولي أنه بدلاً من أن يتكون من السليلوز، فإن مادة «الأميلويد» غنية بالبروتينات. أظهرت الأبحاث اللاحقة أن العديد من البروتينات المختلفة يمكن أن تشكل أميلويد، وأن جميع الأميلويد لها انكسار مشترك في الضوء المستقطب المتقاطع بعد تلطيخها بصبغة كونغو ريد، بالإضافة إلى بنية ليفية فائقة الدقة عند عرضها بالمجهر الإلكتروني. ومع ذلك، فإن بعض الآفات البروتينية تفتقر إلى الانكسار وتحتوي على عدد قليل من ألياف الأميلويد الكلاسيكية أو لا تحتوي على أي منها، مثل الرواسب المنتشرة لبروتين A في أدمغة مرضى الزهايمر. علاوة على ذلك، ظهرت أدلة على أن مجاميع البروتين الصغيرة غير الليفية المعروفة باسم أوليغومرات سامة لخلايا العضو المصاب، وأن البروتينات النشواني المنشأ في شكلها الليفي قد تكون حميدة نسبيًا. (ar)
- Als Proteinfehlfaltungserkrankungen, auch Proteinfaltungserkrankungen (engl. protein misfolding diseases oder protein misfolding disorders oder conformational diseases oder proteopathies) genannt, bezeichnet man solche Erkrankungen, die durch falsch gefaltete Proteine innerhalb und außerhalb von Zellen verursacht werden. Entweder werden die fehlgefalteten Proteine in den Zellen eingelagert oder im Proteasom abgebaut. Im ersten Fall bilden sich dabei toxische Ablagerungen (Plaques), im zweiten tritt ein Funktionsverlust, bedingt durch einen Mangel des entsprechenden Proteins in der Zelle beziehungsweise im gesamten Organismus, ein. Beides kann über die Zeit für den Betroffenen pathologisch werden und abhängig vom betroffenen Protein zu unterschiedlichen Erkrankungen führen. (de)
- In medicine, proteinopathy (/proʊtiːˈɒpəθiː/; [pref. protein]; -pathy [suff. disease]; proteinopathies pl.; proteinopathic adj), or proteopathy, protein conformational disorder, or protein misfolding disease refers to a class of diseases in which certain proteins become structurally abnormal, and thereby disrupt the function of cells, tissues and organs of the body. Often the proteins fail to fold into their normal configuration; in this misfolded state, the proteins can become toxic in some way (a toxic gain-of-function) or they can lose their normal function. The proteinopathies include such diseases as Creutzfeldt–Jakob disease and other prion diseases, Alzheimer's disease, Parkinson's disease, amyloidosis, multiple system atrophy, and a wide range of other disorders. The term proteopathy was first proposed in 2000 by Lary Walker and Harry LeVine. The concept of proteopathy can trace its origins to the mid-19th century, when, in 1854, Rudolf Virchow coined the term amyloid ("starch-like") to describe a substance in cerebral corpora amylacea that exhibited a chemical reaction resembling that of cellulose. In 1859, Friedreich and Kekulé demonstrated that, rather than consisting of cellulose, "amyloid" actually is rich in protein. Subsequent research has shown that many different proteins can form amyloid, and that all amyloids show birefringence in cross-polarized light after staining with the dye Congo red, as well as a fibrillar ultrastructure when viewed with an electron microscope. However, some proteinaceous lesions lack birefringence and contain few or no classical amyloid fibrils, such as the diffuse deposits of amyloid beta (Aβ) protein in the brains of people with Alzheimer's. Furthermore, evidence has emerged that small, non-fibrillar protein aggregates known as oligomers are toxic to the cells of an affected organ, and that amyloidogenic proteins in their fibrillar form may be relatively benign. (en)
- En médecine, les protéinopathies font référence à une classe de maladies dans lesquelles certaines protéines deviennent structurellement anormales et perturbent ainsi la fonction des cellules, des tissus et des organes du corps. Souvent, les protéines ne parviennent pas à se replier dans leur configuration normale ; dans cet état mal replié, les protéines peuvent devenir toxiques (en acquérant de nouvelles fonctions indésirées par mutation) ou perdre leur fonction normale. Les protéinopathies (également connues sous le nom de troubles de conformation des protéines ou des maladies de repliement protéique) comprennent des maladies telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres maladies à prions, la maladie d'Alzheimer, de Parkinson , les amyloses, l'atrophie multisystématisée, et un large éventail d'autres troubles. Le terme anglais proteopathy a été proposé pour la première fois en 2000 par Lary Walker et Harry LeVine. Le concept de protéinopathie trouver ses origines au milieu du XIXe siècle, lorsque, en 1854, Rudolf Virchow a inventé le terme amyloïde («amylacé») pour décrire une substance dans les corps cérébraux amylacées qui présentait une réaction chimique ressemblant à celle de la cellulose . En 1859, Friedreich et Kekulé ont démontré que, plutôt que de se composer de cellulose, « l'amyloïde » est en fait riche en protéines. Des recherches ultérieures ont montré que de nombreuses protéines différentes peuvent former des substances amyloïdes et que toutes les substances amyloïdes présentent une biréfringence en lumière polarisée croisée après coloration avec le colorant rouge Congo, ainsi qu'une ultrastructure fibrillaire vue au microscope électronique . Cependant, certaines lésions protéiniques sont dépourvues de biréfringence et contiennent peu ou pas de fibrilles amyloïdes classiques, comme les dépôts diffus de protéine bêta (Aβ) amyloïde dans le cerveau des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. En outre, il a été mis en évidence que de petits agrégats de protéines non fibrillaires connus sous le nom d'oligomères seraient toxiques pour les cellules d'un organe affecté, et que les protéines amyloïdogènes sous leur forme fibrillaire pouvaient être relativement bénignes. (fr)
- 医学では、プロテオパチー (proteopathy; プロテオパシーとも) ([proʊtiːˈɒpəθiː]; Proteo- [pref. protein]; -pathy [suff. disease]; proteopathies pl.; proteopathic adj) は、特定のタンパク質が構造的に異常になり、体の細胞、組織、臓器の機能を破壊する疾患のクラスを指す。多くの場合、タンパク質は正常な構成にフォールディング (折り畳み) できない。このミスフォールディング (誤った折り畳み) 状態では、タンパク質は何らかの方法で毒性になるか (毒性)、または通常の機能を失う可能性がある。 プロテオパチー (proteopathies) (別名: プロテイノパチー (proteinopathies)、タンパク質構造障害 (protein conformational disorders)、またはタンパク質のミスフォールディング疾患 (protein misfolding diseases) として知られている) は、クロイツフェルト・ヤコブ病や他のプリオン病、アルツハイマー病、パーキンソン病、アミロイドーシス、多系統萎縮症、および他の疾患の広い範囲が含まれている(プロテオパチーのリストを参照)。プロテオパチー (proteopathy) という用語は、最初にラリー・ウォーカー (Lary Walker) とハリー・レヴィン (Harry LeVine) によって2000年に提案された。 プロテオパチーの概念は、その起源を19世紀半ばまで遡ることができ、1854年、ルドルフ・ウィルヒョウ (Rudolf Virchow) は、アミロイド (amyloid; デンプンのような) という用語を作り、セルロースに似た化学反応を示す大脳アミロイド小体の物質を説明した。1859年、フリードライヒ (Friedreich) とケクレ (Kekulé) は、「アミロイド」がセルロースからなるのではなく、実際にはタンパク質を豊富に含んでいることを示した。その後の研究では、多くの異なるタンパク質がアミロイドを形成し、それらは、コンゴーレッド染色後の偏光顕微鏡観察時の交差偏光下での複屈折性や、電子顕微鏡で観察されるフィブリル状 (繊維状) の超微細構造、という共通点を持っていることが示されている。しかし、いくつかの蛋白質性病変は複屈折を欠き、アルツハイマー病患者の脳内にアミロイドβ (Aβ) タンパク質がびまん性に沈着しているような古典的なアミロイド線維をほとんど含まないか、または全く含まない。さらに、罹患臓器の細胞に毒性があるのはオリゴマーとして知られている小さな非フィブリル性タンパク質の凝集体であり、フィブリル性形態のアミロイド原性タンパク質は比較的良性である可能性があるという証拠が明らかになった。 (ja)
- Em medicina, proteopatia designa uma classe de doenças na qual determinadas proteínas se tornam estruturalmente anormais, interferindo assim com a função das células, tecidos e órgãos do organismo. Muitas vezes as proteínas não se enovelam na sua configuração normal, podendo neste caso tornar-se de alguma forma tóxicas ou perder as suas funções normais. Entre as proteopatias mais comuns estão a doença de Alzheimer, doença de Parkinson, diabetes mellitus tipo 2, amiloidose, para além de um vasto conjunto de outros transtornos. O conceito de proteopatia teve origem em meados do século XIX, quando, em 1854, Rudolf Virchow cunhou o termo amiloide (semelhante ao amido) para descrever uma substância no corpora amylacea que apresentava uma reação química semelhante à da celulose. Em 1859, Nikolaus Friedreich e August Kekulé demonstrarem que, em vez de ser constituído por celulose, o amiloide era na realidade rico em proteínas. A investigação posterior revelou que existem diversas proteínas que podem formar amiloide e que todos os amiloides têm em comum birrefringência mediante a incidência de luz polarizada após serem marcados com vermelho Congo, assim como ultraestrutura fibrilar quando observados ao microscópio eletrónico. No entanto, algumas lesões proteicas não exibem birrefrigência e contêm poucos ou nenhum fibrilos amiloides, como por exemplo os depósitos de beta amiloides no cérebro de pacientes de Alzheimer. Para além disso, existem evidências de que os pequenos agregados de proteínas não fibrilares, denominados oligómeros, são tóxicos para as células do órgão afetado e que as proteínas amiloidogénicas na sua forma fibrilar podem ser relativamente benignas. (pt)
- Протеинопатия — нарушение структуры определённого белка, ведущее к его ненормальной аккумуляции и токсическому воздействию на организм. Множество распространённых заболеваний связаны с протеинопатиями, в их числе болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, диабет 2 типа. Существуют также специфические редкие патологии, при которых прослеживается более непосредственная связь с нарушением структуры определённого белка. (ru)
- 在医学上，蛋白质构象病（英語：proteopathy）是指某些蛋白质的结构变得异常，从而破坏身体细胞、组织和器官的功能的疾病。 通常这些蛋白质无法折叠成它们本来的正常结构；当处于这种错误折叠的状态时，它们在某种程度上可能变得有毒（毒性作用增强）或失去它们正常的功能。 蛋白质构象病（又称蛋白质错误折叠病）包括如克雅二氏病和其他朊毒体疾病、阿尔茨海默病、帕金森病、淀粉样变和一系列其他的疾病。 蛋白质构象病的概念可以追溯到19世纪中叶。1854年，鲁道夫·菲尔绍提出使用淀粉样蛋白（“淀粉样”）这个术语来描述大脑中的一种叫做淀粉样小体的物质。这种物质表现出类似于纤维素的化学反应。1859年，尼古拉斯·弗里德里希和凯库勒证明了“淀粉样蛋白”实际上富含大量蛋白质，而不是纤维素组成的。 随后的研究表明，许多不同的蛋白质都可以形成淀粉样蛋白，并且所有的淀粉样蛋白质在经刚果红染色后的交叉偏振光中都有共同的双折射；当用电子显微镜观察时会出现一个纤维状的亚显微结构。 然而，一些蛋白质病变没有双折射现象，它们包含很少甚至没有像阿尔茨海默病患病者脑中弥漫性沉积的Aβ蛋白那样典型的淀粉样纤维。 此外有证据表明，小的非纤维状蛋白质聚集体（低聚物）对受影响器官的细胞来说是有毒的，而纤维状淀粉样蛋白相对而言是良性的。 (zh)
|
| rdfs:comment
|
- Als Proteinfehlfaltungserkrankungen, auch Proteinfaltungserkrankungen (engl. protein misfolding diseases oder protein misfolding disorders oder conformational diseases oder proteopathies) genannt, bezeichnet man solche Erkrankungen, die durch falsch gefaltete Proteine innerhalb und außerhalb von Zellen verursacht werden. Entweder werden die fehlgefalteten Proteine in den Zellen eingelagert oder im Proteasom abgebaut. Im ersten Fall bilden sich dabei toxische Ablagerungen (Plaques), im zweiten tritt ein Funktionsverlust, bedingt durch einen Mangel des entsprechenden Proteins in der Zelle beziehungsweise im gesamten Organismus, ein. Beides kann über die Zeit für den Betroffenen pathologisch werden und abhängig vom betroffenen Protein zu unterschiedlichen Erkrankungen führen. (de)
- Протеинопатия — нарушение структуры определённого белка, ведущее к его ненормальной аккумуляции и токсическому воздействию на организм. Множество распространённых заболеваний связаны с протеинопатиями, в их числе болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, диабет 2 типа. Существуют также специфические редкие патологии, при которых прослеживается более непосредственная связь с нарушением структуры определённого белка. (ru)
- 在医学上，蛋白质构象病（英語：proteopathy）是指某些蛋白质的结构变得异常，从而破坏身体细胞、组织和器官的功能的疾病。 通常这些蛋白质无法折叠成它们本来的正常结构；当处于这种错误折叠的状态时，它们在某种程度上可能变得有毒（毒性作用增强）或失去它们正常的功能。 蛋白质构象病（又称蛋白质错误折叠病）包括如克雅二氏病和其他朊毒体疾病、阿尔茨海默病、帕金森病、淀粉样变和一系列其他的疾病。 蛋白质构象病的概念可以追溯到19世纪中叶。1854年，鲁道夫·菲尔绍提出使用淀粉样蛋白（“淀粉样”）这个术语来描述大脑中的一种叫做淀粉样小体的物质。这种物质表现出类似于纤维素的化学反应。1859年，尼古拉斯·弗里德里希和凯库勒证明了“淀粉样蛋白”实际上富含大量蛋白质，而不是纤维素组成的。 随后的研究表明，许多不同的蛋白质都可以形成淀粉样蛋白，并且所有的淀粉样蛋白质在经刚果红染色后的交叉偏振光中都有共同的双折射；当用电子显微镜观察时会出现一个纤维状的亚显微结构。 然而，一些蛋白质病变没有双折射现象，它们包含很少甚至没有像阿尔茨海默病患病者脑中弥漫性沉积的Aβ蛋白那样典型的淀粉样纤维。 此外有证据表明，小的非纤维状蛋白质聚集体（低聚物）对受影响器官的细胞来说是有毒的，而纤维状淀粉样蛋白相对而言是良性的。 (zh)
- في الطب، يشير اعتلال بروتيوباثي إلى فئة من الأمراض تصبح فيها بروتينات معينة غير طبيعية من الناحية الهيكلية، يشير العلاج البروتيوباثي الي الوظيفة في خلايا وأنسجة وأعضاء الجسم. غالبًا ما تفشل البروتينات في الانطواء في تكوينها الطبيعي؛ في هذه الحالة الخاطئة، يمكن أن تصبح البروتينات سامة بطريقة ما (زيادة في الوظيفة السامة) أو قد تفقد وظيفتها الطبيعية. تشمل الاعتلالات الأولية (المعروفة أيضًا باسم اعتلال البروتين، واضطرابات تكوين البروتين، أو أمراض اختلال البروتين) أمراضًا مثل مرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض البريون الأخرى، ومرض الزهايمر، ومرض باركنسون، والداء النشواني، وضمور الجهاز المتعدد، ومجموعة واسعة من الاضطرابات الأخرى (انظر قائمة البروتيوباتيز). تم اقتراح مصطلح المعالجة الأولية لأول مرة في عام 2000 من قبل لاري ووكر وهاري ليفين. (ar)
- In medicine, proteinopathy (/proʊtiːˈɒpəθiː/; [pref. protein]; -pathy [suff. disease]; proteinopathies pl.; proteinopathic adj), or proteopathy, protein conformational disorder, or protein misfolding disease refers to a class of diseases in which certain proteins become structurally abnormal, and thereby disrupt the function of cells, tissues and organs of the body. Often the proteins fail to fold into their normal configuration; in this misfolded state, the proteins can become toxic in some way (a toxic gain-of-function) or they can lose their normal function. The proteinopathies include such diseases as Creutzfeldt–Jakob disease and other prion diseases, Alzheimer's disease, Parkinson's disease, amyloidosis, multiple system atrophy, and a wide range of other disorders. The term proteopat (en)
- En médecine, les protéinopathies font référence à une classe de maladies dans lesquelles certaines protéines deviennent structurellement anormales et perturbent ainsi la fonction des cellules, des tissus et des organes du corps. Souvent, les protéines ne parviennent pas à se replier dans leur configuration normale ; dans cet état mal replié, les protéines peuvent devenir toxiques (en acquérant de nouvelles fonctions indésirées par mutation) ou perdre leur fonction normale. Les protéinopathies (également connues sous le nom de troubles de conformation des protéines ou des maladies de repliement protéique) comprennent des maladies telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob et autres maladies à prions, la maladie d'Alzheimer, de Parkinson , les amyloses, l'atrophie multisystématisée, et un la (fr)
- 医学では、プロテオパチー (proteopathy; プロテオパシーとも) ([proʊtiːˈɒpəθiː]; Proteo- [pref. protein]; -pathy [suff. disease]; proteopathies pl.; proteopathic adj) は、特定のタンパク質が構造的に異常になり、体の細胞、組織、臓器の機能を破壊する疾患のクラスを指す。多くの場合、タンパク質は正常な構成にフォールディング (折り畳み) できない。このミスフォールディング (誤った折り畳み) 状態では、タンパク質は何らかの方法で毒性になるか (毒性)、または通常の機能を失う可能性がある。 (ja)
- Em medicina, proteopatia designa uma classe de doenças na qual determinadas proteínas se tornam estruturalmente anormais, interferindo assim com a função das células, tecidos e órgãos do organismo. Muitas vezes as proteínas não se enovelam na sua configuração normal, podendo neste caso tornar-se de alguma forma tóxicas ou perder as suas funções normais. Entre as proteopatias mais comuns estão a doença de Alzheimer, doença de Parkinson, diabetes mellitus tipo 2, amiloidose, para além de um vasto conjunto de outros transtornos. (pt)
|
_of_alpha-synuclein_in_Lewy_Bodies_and_Lewy_Neurites_in_the_neocortex_of_a_patient_with_Lewy_Body_Disease.jpg){kind=link}
_of_alpha-synuclein_in_Lewy_Bodies_and_Lewy_Neurites_in_the_neocortex_of_a_patient_with_Lewy_Body_Disease.jpg){kind=link}
