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- Tiopronin ist ein Arzneistoff aus der Gruppe der Chelatbildner, der in der Behandlung von Schwermetallvergiftungen – insbesondere Quecksilber, Kupfer und Eisen – eingesetzt wird. Die Arzneiwirkung entfaltet sich durch eine funktionelle Thiolgruppe (SH-Gruppe) im Molekül, die Schwermetalle über eine Chelatkomplexbildung abfängt, wodurch eine renale Ausscheidung möglich wird. Dieser Wirkmechanismus kommt auch bei der krankhaft gesteigerten Einlagerung von Kupfer (Morbus Wilson) und Eisen (Hämochromatose) zum Tragen. Ein weiteres Anwendungsgebiet von Tiopronin ist Cystinurie. Bei dieser Erbkrankheit kommt es zu einer erhöhten Ausscheidung der schwer löslichen Aminosäure Cystin und damit verbunden zu einem erhöhten Risiko für Urolithiasis (Harnsteinbildung). Tiopronin reduziert die Disulfidbrücke des Cystins und überführt es in einen gut löslichen Cystein-Tiopronin-Komplex. In der Folge sinkt das Risiko für die Bildung von Cystinsteinen: In Studien wurde die Steinrate unter Behandlung mit Tiopronin um 60 % gesenkt, die Anzahl chirurgischer Eingriffe um 72 %. Tiopronin ist hierfür die einzige, in der Leitlinie für Urolithiasis der Deutschen Gesellschaft für Urologie empfohlene Therapie. In Deutschland wird Tiopronin unter dem Handelsnamen Thiola® in einer Dosierung von 100 bzw. 250 mg vertrieben. Es handelt sich um überzogene Tabletten, welche über den Tag verteilt etwa eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten unzerkaut und mit reichlich Flüssigkeit geschluckt werden sollten. Die Dosierung variiert dabei nach Alter, Indikation und Körpergewicht. An Cystinurie erkrankte Kinder können z. B. bereits ab zehn bis zwölf kg bzw. ein bis zwei Jahren mit Tiopronin behandelt werden. (de)
- La tiopronine ou (RS)-N-(2-mercaptopropionyl)glycine est un médicament qui est un mucolytique et un dissolvant des calculs de cystine. Elle est apparentée à la D-pénicillamine et est utilisée dans la polyarthrite rhumatoïde. (fr)
- Tiopronin, sold under the brand name Thiola, is a medication used to control the rate of cystine precipitation and excretion in the disease cystinuria. Due to the rarity of the disorder, tiopronin falls under the classification of an orphan drug. It is somewhat similar to penicillamine in both chemistry and pharmacology. A generic version of tiopronin is available in the United States as of April 2021. (en)
- La tiopronina è un composto sulfidrilico con attività simile a quella della penicillamina. Le proprietà fondamentali del farmaco sono infatti da ricondurre alla presenza nella molecola di un gruppo tiolico (SH) che perdendo un idrogeno può formare legami chimici con altre molecole. La tiopronina, essendo un sulfidrilante, possiede una elevata attività antiossidante e cioè un alto potenziale di ossido-riduzione.L'effetto del farmaco si esplica principalmente a livello epatico dove contrasta l'azione dei radicali liberi, dei metaboliti dell'alcool e di alcuni farmaci.Per questo motivo, a titolo d'esempio, la molecola viene impiegata in caso di danno epatico da sovradosaggio da paracetamolo e sostanze tossiche. Uno studio su topi cui vennero somministrati per via intra peritoneale 20 mg/kg di tiopronina 30 minuti prima dell'esposizione a raggi gamma, ha evidenziato che il farmaco protegge l'epitelio intestinale e accelera i processi di normalizzazione tissutali.Altri studi su topi hanno dimostrato che l'effetto protettivo del farmaco nei confronti delle radiazioni gamma può limitare la distruzione degli spermatozoi.È stato ipotizzato che la tiopronina possa agire a livello del metabolismo energetico mitocondriale. (it)
- チオプロニン(Tiopronin)は、Thiolaという商標名で、患者のシスチンの沈殿と排出の割合を調整するための処方薬として用いられるチオールである。病気が珍しいことから、チオプロニンは希少疾病用医薬品に分類される。 (ja)
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- Acadione (en)
- 2-mercaptopropionylglycine (en)
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- (2-Sulfanylpropanamido)acetic acid (en)
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- La tiopronine ou (RS)-N-(2-mercaptopropionyl)glycine est un médicament qui est un mucolytique et un dissolvant des calculs de cystine. Elle est apparentée à la D-pénicillamine et est utilisée dans la polyarthrite rhumatoïde. (fr)
- Tiopronin, sold under the brand name Thiola, is a medication used to control the rate of cystine precipitation and excretion in the disease cystinuria. Due to the rarity of the disorder, tiopronin falls under the classification of an orphan drug. It is somewhat similar to penicillamine in both chemistry and pharmacology. A generic version of tiopronin is available in the United States as of April 2021. (en)
- チオプロニン(Tiopronin)は、Thiolaという商標名で、患者のシスチンの沈殿と排出の割合を調整するための処方薬として用いられるチオールである。病気が珍しいことから、チオプロニンは希少疾病用医薬品に分類される。 (ja)
- Tiopronin ist ein Arzneistoff aus der Gruppe der Chelatbildner, der in der Behandlung von Schwermetallvergiftungen – insbesondere Quecksilber, Kupfer und Eisen – eingesetzt wird. Die Arzneiwirkung entfaltet sich durch eine funktionelle Thiolgruppe (SH-Gruppe) im Molekül, die Schwermetalle über eine Chelatkomplexbildung abfängt, wodurch eine renale Ausscheidung möglich wird. Dieser Wirkmechanismus kommt auch bei der krankhaft gesteigerten Einlagerung von Kupfer (Morbus Wilson) und Eisen (Hämochromatose) zum Tragen. (de)
- La tiopronina è un composto sulfidrilico con attività simile a quella della penicillamina. Le proprietà fondamentali del farmaco sono infatti da ricondurre alla presenza nella molecola di un gruppo tiolico (SH) che perdendo un idrogeno può formare legami chimici con altre molecole. (it)
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- Tiopronin (de)
- Tiopronine (fr)
- Tiopronina (it)
- チオプロニン (ja)
- Tiopronin (en)
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