Kriptorhizam
Kriptorhizam (od grčkih riječi: κρυπτός, kryptos, skriven, i ὄρχις, orchis, testis) je poremećaj u razvoju osobe muškog spola gdje ne dolazi do spuštanja jednog ili oba testisa u skrotum. Jedan je od najčešćih genitalnih problema kod dječaka.[1]
Kriptorhizam se razlikuje od monorhizma , uvjeta da ima samo jedan testis. Iako se stanje može pojaviti na jednoj ili obje strane, češće utječe na desni testis.[2]
Testis koji nije prisutan u normalnom položaju skrotala može biti:
- Bilo gdje na "putu spuštanja" od visokog u stražnjem (retroperitonealnom) trbuhu, odmah ispod bubrega , do ingvinalnog prstena
- U preponskom kanalu
- ˝Zalutao" sa staze spuštanja, obično izvan preponskog kanala, a ponekad čak i ispod kože bedra, perineuma , suprotnog skrotuma ili femoralnog kanala
- Nerazvijeno (hipoplastično) ili jako abnormalno (disgenetsko)
- Nedostaje (pogledati anorchia)
Nescijenjeni testisi povezani su sa smanjenom plodnošću , povećanim rizikom od tumora testikularnih stanica i psihološkim problemima kada se dječak uzgaja. Nesespendirani testisi su također podložniji torziji testisa (i kasnijem infarktu) i ingvinalnim kilama.
Kriptorhizam se može vidjeti kod svih domaćih životinja, najčešće u pastuha, divljih svinja i očnjaka. Prevalencija ovog stanja može varirati ovisno o vrsti i rasi. Dokaz toga je vjerojatniji kod kućnih životinja i svinja nego u preživača. Uzrok ovog stanja može varirati od kombinacije genetike, okoliša i epigenetike.
Normalni razvoj
[uredi | uredi izvor]Testisi počinju kao imigracija primordijalnih zametnih stanica u žice testisa duž gonadalnog grebena u trbuhu ranog embrija. Interakcija nekoliko muških gena organizira ovu razvojnu gonadu u testis, a ne u jajnik do drugog mjeseca trudnoće. Tokom trećeg do petog mjeseca, stanice u testisima se diferenciraju u testosterone. Klične stanice u ovom okruženju postaju fetalne spermatogonije. Muške vanjske genitalije razvijaju se tokom trećeg i četvrtog mjeseca trudnoće i fetus nastavlja rasti, razvijati se i razlikovati. Testisi ostaju visoko u trbuhu do sedmog mjeseca trudnoće, kada se kreću iz trbuha kroz prepone u dvije strane skrotuma. Predloženo je da se kretanje odvija u dvije faze, pod kontrolom pomalo različitih čimbenika. Prva faza, kretanje preko trbuha do ulaza u ingvinalni kanal, čini se kontroliranim (ili barem uvelike pod utjecajem) anti-Müllerinog hormona (AMH). Druga faza, u kojoj se testisi kreću kroz preponski kanal u skrotum, ovisi o androgenima (najvažnije testosterona). Kod glodavaca androgeni induciraju genitofemoralni živac da oslobodi peptid povezan s genom kalcitonina , koji proizvodi ritmičke kontrakcije gubernakuluma , ligamenta koji povezuje testise s skrotumom, ali sličan mehanizam nije dokazan kod ljudi. Maldevelopment gubernaculum, ili nedostatak ili neosjetljivost na bilo AMH ili androgena može, dakle, spriječiti testes od silaziti u skrotum. Neki dokazi upućuju na to da testisi mogu izlučiti dodatni parakrini hormon, koji se naziva descendin.
U mnogih dojenčadi s ingvinalnim testisima, daljnje spuštanje testisa u skrotum događa se u prvih 6 mjeseci života. To se pripisuje postnatalnom porastu gonadotropina i testosterona koji se obično događaju između prvog i četvrtog mjeseca života.
Spermatogeneza se nastavlja i nakon rođenja. U trećem do petom mjesecu života, neki od spermatogonija fetusa koji se nalaze uz temeljnu membranu postaju spermatogonija tipa A. Postupno, druga spermatogonija fetusa postaje spermatogonija tipa B i primarni spermatociti do pete godine nakon rođenja. Spermatogeneza uhićuje u ovoj fazi do puberteta .
Većina normalno pojavljenih nespuštenih testisa također je normalna mikroskopskim pregledom, ali se može naći smanjena spermatogonija.Tkivo u nespuštenim testisima postaje izrazito abnormalno ("degenerirano") u mikroskopskom izgledu između 2 i 4 godine nakon rođenja.Neki dokazi ukazuju da rana orhiopeksija smanjuje ovu degeneraciju.
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Najčešća dijagnostička dilema kod inače normalnih dječaka je razlikovanje retraktilnih testisa od testisa koji se neće spontano spustiti u skrotum. Retraktilne testise češće su nego istinski nespušteni testisi i ne moraju se operirati. Kod normalnih muškaraca, dok se kremaster mišić opušta ili skuplja, testis se pomiče niže ili više ("povlači") u skrotumu. Ovaj cremasterički refleks je mnogo aktivniji u dječjih dječaka nego kod starijih muškaraca. Retraktilni testis visoko u skrotum može biti teško razlikovati od položaja u donjem ingvinalnom kanalu.[3] Iako se za to koriste razni manevri, kao što je korištenje položaja s prekriženim nogama, sapunjanje prstiju ispitivača ili pregledavanje u toplim kupkama, korist od operacije u tim slučajevima može biti stvar kliničke procjene.
U malom broju slučajeva s bilateralno nepalpabilnim testisima, često je korisno daljnje testiranje kako bi se pronašli testisi, procijenila njihova funkcija i isključili dodatni problemi. Ultrazvuk skrotusa ili snimanje magnetskom rezonancom koju izvodi i tumači radiolog često može locirati testise dok potvrđuje odsutnost maternice. Kod ultrazvuka se nespušteni testis obično pojavljuje mali, manje ehogeni od kontralateralnog normalnog testisa i obično se nalazi u preponskoj regiji. S ultrazvukom u boji doppler , vaskularnost nespuštenog testisa je slaba.
Kariotip može potvrditi ili isključiti oblike disgenetskog primarnog hipogonadizma, kao što je Klinefelterov sindrom ili miješana gonadalna disgeneza . Razine hormona (posebno gonadotropini i AMH) mogu pomoći da se potvrdi da su hormoni funkcionalni testisi vrijedni pokušaja spašavanja, kao i stimulacija s nekoliko injekcija humanog korionskog gonadotropina kako bi se izazvalo povećanje razine testosterona.Povremeno, ovi testovi otkrivaju neočekivano i složenije interseksualno stanje.
U još manjoj manjini kriptorhidnih beba koje imaju druge očite urođene mane genitalija, daljnje testiranje je ključno i ima veliku vjerojatnost otkrivanja interseksualnog stanja ili drugih anatomskih anomalija. Dvosmislenost može ukazivati ili na oslabljenu sintezu androgena ili na smanjenu osjetljivost . Prisutnost maternice ultrazvukom zdjelice upućuje na postojanost sindroma Müllerovog kanala (nedostatak AMH ili neosjetljivost) ili ozbiljno viriliziranu genetsku ženku s prirođenom adrenalnom hiperplazijom . Jednoznačni mikropenis , posebno popraćen hipoglikemijom ili žuticom , sugerira kongenitalni hipopituitarizam.
Liječenje
[uredi | uredi izvor]Bez intervencije, spušteni testis će se obično spuštati tokom prve godine života, ali kako bi se smanjili ovi rizici, nespušteni testisi mogu se dovesti u skrotum u ranom djetinjstvu kirurškim zahvatom koji se zove orhiopeksija. Kirurgiju često izvodi pedijatrijski urolog ili pedijatrijski kirurg , ali u mnogim zajednicama još uvijek radi opći urolog ili kirurg.
Kada se testis nalazi u abdomenu, prva faza operacije je istraživanje kako bi se pronašla, procijenila njegova održivost i odredio najsigurniji način da se održi ili uspostavi dotok krvi. U tim situacijama češće su potrebne višestupanjske operacije, ili autotransplantacija i anastomoza.Jednako često, intraabdominalno istraživanje otkriva da testisi ne postoje ( "nestali" ), ili displastični i da se ne mogu spasiti.
Glavna glavna komplikacija svih tipova orhiopeksije je gubitak opskrbe testisa testom, što rezultira gubitkom testisa zbog ishemijske atrofije ili fibroze .
Reference
[uredi | uredi izvor]- ^ Wood, HM; Elder, JS (februar 2009). "Cryptorchidism and testicular cancer: separating fact from fiction". The Journal of Urology. 181 (2): 452–61. doi:10.1016/j.juro.2008.10.074. PMID 19084853.
- ^ Tamparo, Carol (2011). Diseases of the Human Body (Fifth izd.). Philadelphia, PA. str. 125. ISBN 978-0-8036-2505-1.
- ^ Content originally copied from: Mak, Chee-Wai; Tzeng, Wen-Sheng (2012). Sonography. doi:10.5772/27586. ISBN 978-953-307-947-9. from Kerry Thoirs (2012). "Sonography of the Scrotum". Sonography. doi:10.5772/27586. ISBN 978-953-307-947-9. ISBN 978-953-307-947-9, Published: February 3, 2012, under the CC-BY-3.0 license.