SISTEMA PIRAMIDAL

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

Se conoce también como vía motora voluntaria.

Su función es: Controlar las motoneuronas del Sistema Segmentario (Centros
motores subcorticales) estimulándolas o inhibiéndolas.

Características
Es filogenéticamente más nuevo que el extrapiramidal, con una estructura
anatómica y funcional mucho más simple.

Se origina en las siguientes áreas de Brodman:

Área 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3
(giro poscentral); 40 (área
somestésica secundaria).
Desde el Giro Precentral se van a
originar las fibras descendentes,
siguiendo la somatotopía (Homúnculo
Motor). Las fibras que tienen como
destino la región de la cara nacen de
la porción más inferior del giro
precentral, en cambio, las que tienen
como destino el tronco y el inicio del
miembro inferior, nacen de la porción
más alta del giro precentral.

Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lóbulo Frontal y 1/3 del lóbulo
Parietal.
Sólo el 60% de sus fibras que vienen del córtex cerebral son mielinizadas, y
un 40% son amielínicas.
Las fibras mielinizadas o axones de las células gigantes sólo corresponden
al 2 ó 3 % del total de fibras mielinizadas.
Los movimientos automáticos están bajo control de los centros motores
subcorticales, los cuales pueden ser modificados por acción del Sistema
Piramidal.

Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y Corticonuclear

Las fibras que constituyen el sistema piramidal (Tracto corticoespinal y

Tracto corticonuclear):
• Pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo Cerebral, Porción
Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.

• En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una
vez que han pasado la cápsula interna pueden sufrir alguna patología
como es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto de una rotura
de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral media,
el cual produce un bloqueo de la conducción nerviosa a través de la
cápsula interna, lo que se manifiesta en una hemiplejia o parálisis
contralateral.

• Junto a las Fibras Corticopontinas, el Sistema Piramidal forma los

Pedúnculos Cerebrales. El Tracto Piramidal se ubica en la parte media
de los Pedúnculos Cerebrales.

• A nivel de los Pedúnculos Cerebrales, las fibras del Tracto

Corticonuclear son las más mediales, seguidas por las del Tracto
Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro inferior)
y Parietopontinas.

• Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el Tracto Corticonuclear

Dorsalmente y ventralmente las fibras del tracto Corticoespinal
(cervicales, torácicas, lumbares y sacras).

• El 70-90% de las Fibras del Tracto Corticoespinal cruzan la línea

media a nivel de la decusación de las pirámides.

• Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a las destinadas al

control del miembro inferior.
 • La mayoría de las Fibras del Tracto Corticoespinal terminan en las
interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

TRACTO CORTICOESPINAL
La mayoría se origina en las áreas motoras y premotoras; y terminan en las
interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).

Funciones:
 Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución de
movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos
movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales).
Además, regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad
sensorial que alcanza el córtex cerebral.
El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e
inhibe las extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las
neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

Clasificación:
Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos dispersas, se
van concentrando y se van ubicando dentro de las pirámides bulbares para
llegar a nivel del límite inferior del bulbo donde un 70-90% de las fibras
cruzan la línea media constituyendo el Tracto Corticoespinal Lateral que
se ubica en el cordón lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las
fibras va a descender directamente en dirección a la médula constituyendo
el Tracto Corticoespinal Anterior, el cual también decusa, pero a nivel de
la comisura blanca medular.

Tracto Corticoespinal Lateral

 Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a
90% de las fibras.
 Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno
ventral.
 Se ubica a lo largo de todo el cordón lateral de la médula.
 Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el
miembro inferior.
 Inerva la musculatura distal de las extremidades.

Tracto Corticoespinal Ventral

 Corresponde al 8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar.
 El 98% de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles
medulares a través de la comisura blanca. El 2% se mantiene
ipsolateralmente (Tracto Barnes).
 Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno
ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porción proximal de
las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR
o Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral.
o En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.
o No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios
Craneales.
o Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre los siguiente
núcleos:
o Motor del V par, del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral)
o La mayoría de sus fibras termina en núcleos reticulares (Tracto
Corticorreticulonuclear), antes de alcanzar los núcleos de los nervios
craneales.
o Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios
Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.

Trayecto:
Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —> Porción Basilar del
Puente (aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).
 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

ANATOMÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Su estudio no está bien desarrollado aún, se sabe que es un conjunto de

núcleos y vías al servicio del control automático de la motilidad voluntaria. Los
centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes:

A) A nivel del cerebro:

• Núcleo neoestriado (caudado y putamen)

• Núcleo paleoestriado (pálido)
• Núcleo de la zona incerta
• Núcleo hipotalámico de Luys
• Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys
B) A nivel del mesencéfalo:

• Núcleo rojo
• Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos
• Sustancia negra
C) A nivel de la protuberancia:

• Núcleos pontinos o del

puente
D) A nivel del bulbo:

• Oliva bulbar
• Núcleo de Deiters
E) A nivel del cerebelo:

• Oliva cerebelosa o núcleo

dentado
Neo estriado o estriado:

Está constituido por el núcleo caudado y el putamen los cuales

histológicamente tienen una estructura muy similar.

Globopálido (paloestriado):

Está situado medial al putamen, del que está separado por la lámina medular
externa. La lámina medular interna lo divide en sus dos porciones, Globo Pálido
Lateral y Medial.

Núcleo subtalámico de Luys: está atravesando los importantes sistemas de

fibras en su trayecto hacia el tálamo, las neuronas presentan un soma redondo
y fusiforme de tamaño variable, dendritas que se arborizan en disposición
elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor excitador glutamato.

Sustancia negra: esta se divide en dos partes denominadas sustancias negra

compacta (compuesta por grandes células pigmentadas) y sustancia negra
reticular (pobre en células y próxima al pie de los pedúnculos cerebrales, desde
el punto de vista funcional es similar al globo pálido medial.

Núcleo rojo: El núcleo rojo es una estructura situada en la parte rostral

(superior) del Mesencéfalo y está en relación con la coordinación motriz. Tiene
dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular.

Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos: Sabemos que hay dos tubérculos

cuadrigéminos superiores y dos inferiores. A los tubérculos cuadrigéminos
superiores les llegan fibras aferentes
procedentes de la retina y que llegan a través
de las vías ópticas. Están al servicio de
numerosos reflejos en relación con la visión. A
los tubérculos cuadrigéminos inferiores les
llegan fibras aferentes que proceden de las
vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la audición. De los
tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que
alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del
fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando
lugar a la decusación de Meinert.

Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia
atrás y adentro. Produce una elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar.
En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos núcleos:
paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misión es idéntica a la del núcleo
principal.

Núcleo dentado: es el más grande. Consta de una capa de neuronas

plegadas dentro de una bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Núcleo
cerebelar profundo que recibe fibras de la zona externa de la corteza
cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral, rigiendo los
movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su
ejecución.

Vías del sistema motor extrapiramidal:

Fibras de proyección: que unen los núcleos extrapiramidales con estructuras

distintas del sistema nervioso central. Nacen en los núcleos extrapiramidales y
van a parar a las astas anteriores de la médula espinal. Existen otras fibras de
proyección descubiertas hace relativamente poco tiempo y que conectan la
estructura cortical del cerebro con los núcleos extrapiramidales del mismo:
- Fascículo rubro-espinal (de Von Monakow)

- Fascículo rubro-reticulo-espinal
- Fascículo tecto-espinal

- Fascículo olivo-espina

- Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.

-Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los colículos superiores, sus

fibras se decusan en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la
médula espinal. Actúa sobre las neuronas motoras encefálicas y espinales
mediante células intercaladas. Es una importante vía refleja relacionada con la
visión.
-Tracto ruboespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto
en el mesencéfalo (decusación ventral del tegmento), transcurren por el
funículo lateral de la médula espinal, terminando a distintas alturas haciendo
sinapsis con neuronas de la sustancia gris del hasta anterior de la médula
espinal. Participa en la excitación de las neuronas motoras de los músculos
flexores así como en la inhibición de los extensores. Es una vía cruzada. Es la
principal vía motora del mesencéfalo.

-Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la formación reticular donde

establece enlaces con los núcleos de los nervios craneales. En su trayecto por
la médula espinal se divide en dos haces: uno directo (homolateral) que
desciende por el funículo lateral y otro cruzado que desciende por el funículo
anterior, ambos establecen contacto con las células de los núcleos motores de
la médula espinal. Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de
los nervios craneales y de la médula espinal permiten su participación en todos
los actos reflejados en que intervienen muchos músculos en variadas
combinaciones, tales como en la fonación, deglución, respiración etc.

-Tracto olivoespinal: toma inicio en el núcleo olivar inferior de la médula

oblongada y desciende por el funículo lateral de la médula espinal. Está
relacionado con el mantenimiento del equilibrio.

-Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos vestibulares, desciende por

el funículo anterior estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la
de los tractos piramidal y rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del
mismo lado. Hay autores que describen un tracto lateral más voluminoso y otro
menos medial.

FISIOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos

voluntarios. También controla movimientos asociados o involuntarios.
Por lo tanto, este sistema tiene por función el control automático del tono
muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos
voluntarios.
Por ejemplo, al hacer una flexión del muslo, voluntariamente se esta
manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto
de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular,
esto último es controlado por el sistema extrapiramidal.

El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios

Basales (GB). El mismo recibe múltiples aferencias, la mayoría de ellas
glutamatérgicas de la corteza
cerebral. A su vez el
segmento interno del globo
pálido (GPi) y la sustancia
nigra pars reticulata (SNr)
representan los principales
núcleos de salida del circuito.
Estas dos ultimas estructuras
ejercen una influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las neuronas
premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tálamo. Entre el
núcleo de entrada (STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos
sistemas paralelos de proyección originados en diferentes poblaciones
neuronales del EST denominados como "vía directa" y "vía indirecta". La vía
directa originada de neuronas gabaérgicas y Peptidérgicas estriatales proyecta
monosinapticamente sobre el complejo GPi/SNr. La vía indirecta originada de
subpoblaciones gabaérgicas y encefalinérgicas estriatales proyecta
polisinápticamente sobre el complejo GPi/SNr pasando previamente por el
segmento externo del globo pálido (GPe) y núcleo subtalámico (STN). Esta
secuencia indirecta esta dada inicialmente por eferencias inhibitorias
gabaérgicas del EST sobre el Gpe, de este ultimo sobre el STN y una eferencia
final excitatoria glutamaérgica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la

transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto
aparentemente opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2
respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría
en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición
de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una
inhibición gabaérgica
aumentada de las
neuronas premotoras
talámicas resultantes de
una excesiva descarga
del complejo GPi/SNr.
Esto ocurre
característicamente luego
de la degeneración
nigroestriada con
consecuente disminución
de DA estriatal y posterior
desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta
con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del
STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson
como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la

transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto
aparentemente opuesto estaría mediado por agonismo D1 y D2
respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría
en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición
de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una
inhibición gabaérgica aumentada de las neuronas premotoras talámicas
resultantes de una excesiva descarga del complejo GPi/SNr. Esto ocurre
característicamente luego de la degeneración nigroestriada con consecuente
disminución de DA estriatal y posterior desinhibición de las neuronas
gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente
hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este
el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro
ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por ejemplo la corea presente
en la enfermedad de Huntington resultarían de una disminución de la inhibición
de las neuronas premotoras talámicas debido a una falta de estimulación
glutamaérgica del STN sobre el complejo GPi/SNr. En este último caso la
hipoactividad del STN resultaría de una marcada inhibición del Gpe sobre el
mismo debido a la degeneración de las subpoblaciones de neuronas estriatales
que proyectan sobre la vía indirecta (Albin 1989).

SÍNDROME PIRAMIDAL

Por lo que hemos dicho se deduce que regula la motilidad muscular.

Además tiene el control y regulación del funcionamiento de las astas anteriores
de la médula espinal. También transmite los estímulos que provocan la
contracción de la musculatura estriada.

Normalmente, las astas anteriores de la médula tienen la misión de mantener

una hipertonía, una hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la función
muscular es adecuada. Esta función se regula con cierta autonomía, ya que es
regulada por la vía piramidal. Precisamente al lesionarse el circuito piramidal y
faltar este control sobre la autonomía medular, no hay freno y hay aumento de
las funciones: hipertonía e hiperreflexía.

Aumenta la zona reflexógena y la amplitud de los reflejos, aparte de algún

reflejo patológico, como el reflejo de Babinski: así en el individuo el reflejo
plantar, consiste en una flexión de planta y dedos, si se lesiona esta vía, se
aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexión dorsal con la
separación de los demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es
normal en el niño pues la vía piramidal aún no está madura (por falta de
protección mielínica).

Cabe aún distinguir las parálisis de la vía piramidal según que la lesión asiente
a nivel de su primera neurona o a nivel de la motoneurona de las astas
anteriores medulares:

La lesión de la primera neurona provoca una parálisis que, por la liberación de

los reflejos medulares tiene las características de hipertónica e hiperrefléxica:
los músculos están duros y los reflejos están exaltados apareciendo incluso los
reflejos patológicos como el de Babinski; a esta parálisis se la conoce con el
nombre de parálisis de primera neurona o parálisis central o espástica.

La lesión de la motoneurona o segunda neurona da lugar a una parálisis que

se acompaña de hipotonía e hiporreflexía pues los reflejos medulares también
se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función trófica medular queda
también anulada produciéndose por ello una atrofia muscular. A este tipo de
parálisis se les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o fláccida.

Causas orgánicas y frecuentes del síndrome piramidal

Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía piramidal dependen del
nivel en que se encuentre la lesión. En general podemos distinguir las
afectaciones de esta vía en los siguientes niveles:

A) A nivel del área motora: si es en un sólo

hemisferio, sólo se afectarán las extremidades
contralaterales a esta área (debido a que un
hemisferio se encarga de la musculatura del lado
contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes,
pues reciben fibras de ambos hemisferios. En
resumen, se producirá hemiplejía contralateral de las
extremidades. Normalmente y debido a la extensión
del área motora sólo se afecta una extremidad,
inferior o superior, será una monoplejía contralateral.
Otras veces incluso sólo se afecta una mano, un
dedo, etc.

B) A nivel de la cápsula interna: sabemos que a este nivel las fibras pasan
muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía. El tronco
es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios, lo
corriente es la parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un
sólo hemisferio (hemiplejía contralateral).

C) A nivel del mesencéfalo: se produce hemiplejía contralateral acompañada

de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca del ojo, debido a la
proximidad del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el síndrome de
Weber.

D) A nivel de la protuberancia: los núcleos del puente producen una

disociación de la vía piramidal, por lo que es difícil una consecuencia
importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular
externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía
contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares:
síndrome de Gübler.
E) A nivel del bulbo: Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par,
parálisis de los músculos de la lengua, síndrome de Jackson.

F) Lesión de la decusación piramidal:

en este punto consideraremos que las
fibras de la extremidad inferior se
decusan antes (o por encima) que las
destinadas a los miembros superiores, según esto las fibras de las
extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros
superiores. El esquema adjunto muestra la localización de las lesiones y sus
consecuencias.

G) Lesión medular de la vía piramidal: debido a su

disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un
lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la
vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis
de los músculos inervados por debajo de la lesión.
Sin embargo, es posible la recuperación de parte de
la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al
10-20% de las fibras directas, que con tratamiento
fisioterapéutico puede restablecerse.

H) Lesión de la motoneurona: es el caso de la poliomelitis, hay parálisis con

pérdida de tono muscular (hipotonía), arreflexía y atrofia, es la parálisis
fláccida.

Síndrome piramidal deficitario o de barré

El síndrome piramidal descrito constituye el síndrome piramidal clásico(o

irritativo), bien individualizado por los clínicos del siglo pasado. Se ah descrito
el síndrome piramidal deficitario de observación poco frecuente, aunque de
ningún modo excepcional.

En este a diferencia de la nocion pre establecida en la mente de los médicos,

que ligan la lesión de la via motora voluntaria con transtornos de la motilidad,
del tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,(predomina mejor la
hopotonia), y la hiperreflexia pues lo s reflejos son normales o disminuidos, e
incluso falta el signo de babinski.

Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes

signos:

• Signo del orbicular:

Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los parpados se

contrae rápida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la
oclusión; el ojo del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del
paciente.

• Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de mingazzini, en los

brazos):

El enfermo, con los ojos cerrados, extiende ambos brazos

horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El miembro del
lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media,
mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la mano sobre el
antebrazo. El lado sano conserva la posición inicial.

• Prueba de las manos.

Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole
acercar, además, las manos para facilitar la comparación, pero sin
ponerlas en contacto); los dedos se separan menos en el lado
paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento
ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos
impedir que los junte.
• Signo del dedo meñique (Rowwer).
Consiste en la abducción del dedo meñique cuando el paciente
extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los
dedos tienden normalmente a estar en aducción cuando están en esta
posición, pero en la hemiparesia leve el quinto-dedo del lado afecto se
pone en ligera abducción, con un espacio abierto entre él y el anular. El
signo sólo se considera que está presente cuando el quinto dedo del
lado afecto está en abducción mientras el del lado normal está en
aducción. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con
hemiplejía.
• Maniobra de Strauss
El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra la resistencia que
le ofrece el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro
lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parésico.
Estos músculos son más recientes filogénicamente que los flexores y
por ello se alteran antes.
• Maniobra de Barré
Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores
flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando
que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la
cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetría en su actitud,
una torsión al tronco, causa de error.
En el lado deficitario, la pierna va cayendo poco a poco, a
sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla,
manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna.
Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los esfuerzos
infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor
para el diagnóstico. En la lesión grave piramidal, o de la neurona
motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto (a plomo).
 • Prue
ba
de la

hiperflexión de la pierna

Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar al máximo la

pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si
nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado
enfermo, la oposición es mucho menor.

• Maniobra de Mingazzini.
Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo se flexiona en
ángulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posición vertical),
mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener
esta postura, la pierna y el muslo del lado afecto descienden
paulatinamente.
• Prueba del descenso de la rodilla (Wartenberg).
Es, quizá, la más sensible para comprobar afecciones del tracto
piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo
separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre
una superficie resbaladiza. En caso de hemiplejía leve, la rodilla
desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por
completo. La prueba se repite varias veces con diverso grado de
genuflexión. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse
el descenso de la rodilla.
• Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg).
Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las
piernas colgantes, éstas son levantadas hasta la horizontal por el mé-
dico, quien las deja luego caer y observa su pendulación sagital. Las
enfermedades extrapiramidales, especialmente las del grupo
parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto,
mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En
caso de enfermedades piramidales, la pierna se desvía lateralmente del
 plano sagital y describe movimientos circulares, semicirculares y
elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones.
• Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti).
En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas simétricamente
extendidas y separadas, la lenta rotación interna del pie (pasiva y
contemporánea) determina frecuentemente, cuando existe una lesión
piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla por flexión del
muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado más afecto en caso de
lesión bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y
simétrico.

Síndromes topográficos de la lesión de la vía piramidal

La lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cápsula
interna, tronco cerebral y bulbo o médula, siendo poco frecuente su aparición
bilateral. En cada caso, se produce un síndrome clínico distinto, fácil de
diagnosticar si, además de la zona paralizada, valoramos los signos
neurológicos que resultan de la afectación de otras formaciones nerviosas:
1. Síndrome piramidal por lesión cortical. Esta forma es poco frecuente y
resulta de la lesión de la zona motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara
vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce
en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo muscular de un
miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la existencia de
otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo jacksoniano,
hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia.
2. Síndrome piramidal capsular. Es el más frecuente en clínica. Determina
una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con hemianestesia, si
también se afecta la rama posterior de la cápsula interna, conductora de fibras
sensitivas, si la lesión causal del síndrome profundiza hacia los núcleos grises
extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo
talámico.
3. Síndrome piramidal troncular y bulbar. Motivan las llamadas
hemiplejías alternas. En ellas hay parálisis del brazo y de la piema de un lado y
de los nervios craneales del opuesto:
 a) Síndrome de Weber (o peduncular). Es la forma más común de
hemiplejías alternas. Consiste en:
- Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión (globo ocular
dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis).
- Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro
lado de la lesión.
b) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión se extiende hasta e!
núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado pa-
ralizado.
c) Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión alcanza e! pedúnculo
cerebe!oso. Cursa con el síndrome de Weber + signos cerebelosos
homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia.

d) Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parálisis facial total de tipo

periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto.
e) Síndrome de Foville superior. Si la lesión alcanza la cintilla longitudinal
posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado
de la lesión.
f) Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintilla
longitudinal posterior y protuberancia. Se observa el síndrome de MiIlard-
Gübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto al
de los miembros paralizados.

g) Síndrome de Raymon-Cestan. Aparece si se afecta la parte alta de la

protuberancia (se interesan las vías piramidal y sensitiva de los miembros y
tronco, vía central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla longitudinal
posterior, vías olivorrúbricas y rubrospinales). Cursa con hemiparesia y
hemianestesia contra laterales, y parálisis de los movimientos de lateralidad de
la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado y hacia el derecho
cuando asienta en el la lesión. Además, hay temblor estático, con refuerzo
intencional y asinergia cerebelosa.
h) Síndrome de Wallenberg. Es uno de los síndromes más complejos de la
patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria
cerebelosa inferior posterior, con subsiguiente reblandecimiento de las
estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es de
observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de insulto
apoplético.

El inicio del síndrome es siempre repentino, Instantáneo, súbito, sin que por
ello el cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su
riqueza sintomatológica:
- Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza,
crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla,
náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales.
- Sensibilidad disociada. Es el síntoma más llamativo y constante (70,8 %).
Se manifiesta a través de una considerable debilitación o intensificación de las
cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservándose la sensibili-
dad táctil. Este trastorno es desencadenado por una lesión del haz
espinotalámico y del nervio tngémino. La sensibilidad frente a los estímulos
dolorosos y térmicos se pierde en la mitad homolateral de la cara y en la mitad
contralateral del cuerpo correspondiente a la localización de la lesión. La
afectación de toda la columna de núcleos grises del trigémino motiva la
hipostesia o anestesia homolateral de las mucosas bucal, nasal,
corneoconjuntival, así como del velo del paladar.
- Hemiplejías y hemiparesias. Como manifestaciones transitorias de un
edema perifocal, por trombosis de las arterias vertebral o espinal anterior.
- Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión del núcleo vestibular.
Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez.
- Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del
VIII par a consecuencia de edema homolateral.
- Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por
parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por
paresia del nervio recurrente.
- Ataxia homolateral. Casi constante.
- Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a veces desviación
conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia
el lado del foco en los casos graves.
- Parálisis facial.
- Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este
nervio.
- Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza
visual.
- Manifestaciones psíquicas. Como anorexia rebelde, confusión mental,
intento de suicidio. Con frecuencia están condicionados por la esclerosis
cerebral concomitante.
- Síndrome de Homer homolateral.
- Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la
lengua.
- Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción
de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al
foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una
interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los
vasoconstrictores.
 - Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo.
i) Síndrome de Avellis. Parálisis unilateral y directa velopalatina
(correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda
vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad
facial.
j) Síndrome de Schmidt. Existe parálisis del trapecio y músculo
esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espi-
nal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto.
k) Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los
anteriores (de Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o
XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva.
l) Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por
encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios
craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada
que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi
siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se
interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al
síndrome ocular simpático de Bernard-Horner.

4. Síndrome piramidal por lesión medular. La consecuencia es la parálisis

espástica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con
indemnidad de la motilidad facial; si se acompaña de trastornos de la
sensibilidad térmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el «síndrome de
Brown-Séquard».
La lesión debe asentar por encima del abultamiento cervical, de donde
parten las raíces del plexo braquial. Si se halla en el propio abultamiento
cervical, sobreviene monoplejía braquial espástica, y el brazo queda paralizado
en mayor o menor extensión en correspondencia con el segmento interesado,
acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis flácida de diferente
localización y extensión, de acuerdo con el agente nosológico. La afectación
bilateral de la médula por encima del abultamiento cervical motiva la parálisis
de los cuatro miembros (tetraplejía) y por debajo la de los miembros inferiores,
respetando los superiores (paraplejía).
5. Síndrome piramidal bilateral.
 El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la diplejía cerebral
infantil o en la lesión de los lóbulos para centrales por tumor o causa vascular;
el de origen medular, en la lesión transversa de la médula (tetraplejía,
paraplejía).

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de

vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido
por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y

del tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y
asociados.

Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a)
emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un
ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y
luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los
movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos,
que acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al
caminar).

Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema

extrapiramidal se manifiestan por:

 Trastornos del movimiento:

a) voluntario:
• hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios:
corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores)
• hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)
b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional,
desaparición de los movimientos asociados (como balanceo de los
brazos al caminar)
 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
 Trastornos de la postura: distonía
De este modo accesorio se presentan varios trastornos vegetativos como
sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vasoactivos.

Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema

extrapiramidal en el control de la función motora .una de estas propuestas
explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que
se observan en la patología extrapiramidal.

Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el encargado de

seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no
deseados”.

MANIFESTACIONES CLINICAS

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de los síndromes

extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el
paciente.

Como ya se menciono, desde el punto de vista semiológico las disfunciones del

sistema extrapiramidal se manifiestan por:

 Trastornos del movimiento

 Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía
 Trastornos de la postura: distonía
La lesión de una estructura puede dar lugar a diferentes manifestaciones
clínicas, así como una expresión clínica puede provenir de la afectación de
distintas topografías.

A. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

1. Hipocinesia o bradicinesia
Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un
movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con lentitud y torpeza, y
aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer,
carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a
realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los
movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de
movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrográfia
(reducción en el tamaño de la escritura).

La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de

otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington

Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia

negra)

2. Hipercinesias
Se denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios:
temblor corea, galismo, mioclonias y tics.

Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo

caudado)

a) Temblor
El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud
y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje.

Fisiopatología

Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de

músculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen
los temblores involucran las aferencias sensitivas, el tálamo, los ganglios
basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la
maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo
neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no
se conocen con exactitud.
b) Corea
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma
involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los
movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen pequeña o mediana
amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a
nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa
sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión del
movimiento)

La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en

algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los núcleos caudado y
putamen, y también puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.
c) Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), específicamente
violenta porque están involucrados los músculos proximales de las
extremidades.

Se produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo

subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma espontánea
en algunas semanas luego de su inicio.
A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado
era una complicación ocasional de la talamotomia.

La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys

contralateral

d) Mioclonias
Las sacudidas mioclonicas
son contracciones
musculares bruscas, rápidas,
e involuntarias de un
segmento corporal, de parte
de este o de varios
segmentos al mismo tiempo,
originadas en le SNC. Se
observan mioclonias en los
miembros y también en le
tronco, la cara, los ojos, el
velo del paladar, la faringe y
el diafragma.

Se producen por descarga

espontánea de
motoneuronas que están
hiperexcitables por fallo en el
cualquier punto de control del
movimiento causado por:

- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de
depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de
Creutzfeld-Jakob.
- ENfermedades metabólicas.
e) Asterixis
La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya
que el fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono
postural (ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes
con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal).

Se produce en encefalopatías metabólicas:

- Encefalopatía hepática.
- Hipercapnia.
- Uremia.
f) Tics
Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes,
rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones
remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad
variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos.

Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics

son los ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC).

Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma

anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas de

las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual

desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en
estas vías es la dopamina. Por ello, el tratamiento con antipsicóticos, que
son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics.

Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones
incluso Ritalin, Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol pueden
causarlo. En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro
(encefalitis) pueden tener que ver con tics.

Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan

los ganglios basales pueden tener que ver con tic o con el fenómeno
parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar raramente
tics.
Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de
tics y comportamientos obsesivos compulsivos.

Los PANDAS o los desórdenes neurosiquiátricos pediátricos autoinmunes

asociados con infecciones de estreptococos, son una entidad conocida en
la cual los anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los ganglios
basales que causan los síntomas arriba mencionados.

B. TRASTORNOS DEL TONO

El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades
extrapiramidales recibe le nombre de rigidez y se caracteriza por una
resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la
hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de
resistencia seguida por una relajación brusca), la rigidez tiene una
resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento
(rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la
cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro.

Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia

al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma
intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda
de engranaje, q al soltar el miembro, este queda en la posición en que
se deja. Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un
lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con
el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño lentamente y , de esta
manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone
de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea.

La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con

hipertonía (enfermedad de Parkinson, degeneración hepatolenticular,
enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada por movimientos
anormales y7omporturas anómalas (distonias)

La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos

musculares, pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o
axiales, y en los miembros, por los músculos proximales mas que los
dístales. Esta característica distribución de la hipertonía confiere al paciente
parkinsoniano, una apariencia característica , en la cual la cabeza y el
tronco están inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados
del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muñecas, algo
extendidas , con los dedos flexionados en las articulaciones
metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas.
Concomitantemente, hay lentitud en la realización de movimientos
voluntarios (hipocinecia o bradicinecia); los reflejos son normales. La
hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría , disminución o perdida de
los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la
marcha, animia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson,
los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la
hipertonía , sobre todo los flexores de la cabeza . para ponerla en
manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallándose el paciente en decúbito
dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada , sosteniéndola con
una de sus manos; en un momento dado , la deja caer súbitamente . con la
otra mano, colocada encima del plano horizontal en que esta tendido el
enfermo, comprueba la fuerza de caída de la cabeza , cuya rapidez de
aprecia visualmente . la prueba es positiva cuando la caída se lentifica o no
se produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran
alterados (contracción paradójica de Westphal); el reflejo nasopalpebral
esta exaltado y es inagotable.

La hipotonía (disminución del tono muscular) puede deberse a lesiones a

nivel de los músculos, del SNP o SNC. En este último se puede observar
hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en
la corea de Huntington y en la corea de Sydenham. Existe una reducción
en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se
manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese
segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)

C. TRASTORNOS DE LA POSTURA
La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares
sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos
repetitivos de torsión.