Reumatologia

REUMATOLOGIA
REUMATOLOGIA
Capitulos
1. ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO. GENERALIDADES
ARTRITIS REUMATOIDE
ARTRITIS CRONICA JUVENIL
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
ESCLERODERMIA
DERMATOPOLIMIOSITIS
CONECTIVOPATIA MIXTA
SINDROME DE SJGREN
VASCULITIS
GRANULOMAS DE LA LINEA MEDIA

2. SARCOIDOSIS
3. AMILOIDOSIS
4. FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR
5. ESPONDILOARTROPATIAS
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ARTRITIS REACTIVA
ARTRITIS PSORIASICA
ARTRITIS ASOCIADA A ENF. GASTROINTESTINALES

6. OSTEOARTRITIS ( ARTROSIS )
7. ARTRITIS POR MICROCRISTALES
8. ARTRITIS INFECCIOSAS
9. FORMAS MISCELANEAS DE ARTRITIS
10. ENFERMEDADES OSEAS
OSTEOPOROSIS
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
ENFERMEDAD DE PAGET
282 PREGUNTAS (13,4 por Examen)
CAPITULO
Enfermedades Difusas del Tejido Conjuntivo
Generalidades
4
Artritis Reumatoide
36
Lupus Eritematoso
38
Esclerodermia
13
Sindrome de Sjgren
5
Vasculitis
50
Otras conectivopatias
8
Sarcoidosis
Amiloidosis
Fiebre Mediterranea Familiar
Espondiloartropatias
Artrosis
Artritis por Microcristales
Artritis Infecciosas
Artritis Miscelaneas
Enfermedades Oseas
Otras
Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA
N
Preguntas
154
11
11
4
34
6
17
9
11
20
2
REUMATOLOGIA
Capitulo
ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO

CONJUNTIVO
GENERALIDADES
CARACTERISTICAS del LIQUIDO SINOVIAL
NORMAL
CAUSAS
ASPECTO
Transparente
VISCOSIDAD
LEUCOCITOS /mm3
AC. LACTICO
Coagulo MUCINA
Alta
200
( PMN < 25% )
Normal
Bien
MECANICO
Artrosis
Traumatismos
Transparente
Sangre
Alta
2.000
INFLAMATORIO
LES, AR, Gota,
Reiter, EA
Algo Turbio
Normal
Bien
Elevado
Regular
Algo Baja
2.000 - 50.000
SEPTICO
Infecciones
Turbio /
Purulento
Baja
> 50.000
( > 90% PMN )
Elevado
Malo
Glucosa
Proteinas
INDICACIONES de ASPIRACION y ESTUDIO del LIQUIDO SINOVIAL

-
Sospecha de Artritis Sptica, por microcristales o Hemartrosis.
MIR 95-98, 23
MIR 99-02, 23
MIR 99-02, 33
MIR 99-02, 40
ARTRITIS REUMATOIDE
EPIDEMIOLOGIA
-
Prevalencia: 1%
Mujeres 3 : Hombres 1
35 a 40 aos
ETIOPATOGENIA
!
!
!
Base genetica: HLA DR4. En los DR4 negativos: DR1 o Dw16

HLA DR 2,3,5 y 7 pueden ser protectores, aunque el DR3 se ha asociado con mayor frecuencia
de efectos secundarios por la penicilamina y las sales de oro.
Sobre la base gentica an hay algunas controversias (gemelos univitelinos solo 50%)
MIR 99-02, 13
REUMATOLOGIA
Factores Ambientales: nada definitivo ( VEB?, Mycoplasma?,)

Respuesta Inmunologica ( Factor Reumatoide, Linfocinas ) Reaccion Inflamatoria (
LT4, macrfagos...)
ANATOMIA PATOLOGICA
!
Lo mas precoz SINOVITIS

# Edema e infiltracion por celulas mononucleadas perivascular;
Linfocitos T4 con CD29
# Aumento de interleucinas 1 y 6 y TNF alfa.
sobre todo
MIR 99-02, 62
-
!
!
Focos de Necrosis Fibrinoide: Aumento de fibroblastos y depositos de Fibrina en

superficie
- Depositos de Hemosiderina en zonas produndas
- Pannus: Tejido de Granulacion -inespecificoNodulo Reumatoide: caracteristico
# Centro necrotico
# Histiocitos en Empalizada
# Tejido Fibroso y Vasos
Vasculitis: suele ser Leucocitoclastica
Miositis
CLINICA
Progresiva e insidiosa. Evolucin durante aos. Exacerbaciones. Afectacion sistmica.

CLINICA ARTICULAR
Inicio tipicamente poliarticular. Articulaciones pequeas y afectacin simetrica: manos y pies.
MIR 95-98, 46
PRIMERA FASE
!
!
!
!
!
Astenia, Anorexia, Dolores Musculoesqueleticos. Poliartralgias Mialgias.

Lo mas frecuente: DOLOR : en general, se agrava con el movimiento.
Tumefaccion
Rigidez Matutina en el 90% de los casos ( IMPORTANTE: mayor de una hora de
duracin) que mejora a lo largo del dia.
Atrofia de los musculos vecinos
Afectacion Articular
- Simetrica
- Lo mas frecuente:
O Metacarpofalangicas y mueca Sindrome del Tunel Carpiano
O INTERFALANGICAS PROXIMALES
- Interfalangicas distales: mas raras
MIR 95-98, 1
! Rodilla: la mas invalidante
o Aparte de la clinica habitual puede manifestarse de forma aguda:
# Dolor + traslado de la tumefaccion a la zona poplitea ( extension de
la Inflamacion sinovial por rotura) Quiste de Baker
Quiste popliteo por inflamacin de los tendones de la pata de
ganso.
Cuadro de seudotromboflebitis.
REUMATOLOGIA
Columna Vertebral
Lo mas frecuente Cervical: Subluxacion Atlo-Axoidea
Raramente Dorsal
Nunca se afecta la Columna Lumbar
MIR 95-98, 66
Ms raro:
o Huesecillos del oido sordera
o Cartilagos de la laringe disfonia, disnea,...
SEGUNDA FASE
Secuelas:
- Deformaciones:
o Carpo en dorso de tenedor,
o Pulgar en Z.
o Desviacin cubital de los dedos.
o Hiperextensin de interfalngicas proximales con flexin
compensadora de las distales (en cuello de cisne).
o Desviacin lateral de los dedos del pie...
- Subluxacion Atlo Axoidea
- Rodilla en flexin.
- Limitacin de la apertura de la boca por la artritis temporomandibular.
CLINICA EXTRAARTICULAR
Generalmente en pacientes con titulos altos de Factor Reumatoide
A mayor titulo peor pronostico.
NODULOS REUMATOIDES
!
!
!
!
!
!
!
Aparecen en el 20-30%de los pacientes.

Producidos por vasculitis
Localizados en
o Zonas de roce presion.
o Periarticulares.
o Codo (localizacion ms frecuente), Bolsa Olecraneana,
o Tendon de Aquiles,
o Occipucio,
o Meninges,
o Pleura, mdula espinal, retroperitoneo, vlvulas cardiacas,
Son firmes y adheridos a planos profundos..
Casi el 100% de los pacientes con Nodulos Reumatoideos tienen Factor Reumatoide
positivo.
Son Asintomaticos. Como mucho provocan debilidad muscular.
Pueden desaparecer espontneamente o con tratamiento.
MIR 95-98, 15
VASCULITIS
!
!
!
!
Piel Necrosis, Ulceracion, Prpura cutnea o lesiones de pioderma gangrenoso.

Sistema Nervioso: Si hay Polineuritis Mononeuritis mltiple hay que pensar en
Vasculitis.
Gangrena digital
Infartos Viscerales. Son raros los infartos renales.
PLEUROPULMONAR
REUMATOLOGIA
!
Mas frecuente en Hombres ( la AR, en general, es mas frecuente en Mujeres )

1. Sindrome de CAPLAN : Artritis Reumatoide + Neumoconiosis ( lo mas frecuente: Silicosis ).
Raro, pero grave.
MIR 95-98, 4
2.
3.
4.
5.
6.
Fibrosis Intersticial
Hipertensin Pulmonar
Bronquiolitis Obliterante: relacionada con el tratamiento con Penicilamina
Nodulos Pleuro-Pulmonares: necrosis o cavitacin neumotrax, fistulas.
Pleuritis
a. Derrame pleural: Con glucosa muy baja y descenso del complemento
b. El derrame pleural cronico se caracteriza por su alto contenido en Colesterol
(Seudoquilotorax)
7. Artritis Cricoaritenoidea: obstruccion de la Via Aerea Superior:
a. Disnea
b. Estridor inspiratorio
CARDIACA
!
!
!
Lo mas frecuente Pericarditis Asintomatica

Dilatacion de la raiz aortica Insuficiencia Aortica
Otras: Taponamiento, Arritmias.
NEUROLOGICA
!
!
Por Vasculitis: Neuropatia Periferica Mononeuritis multiple. Se ve en AR, PAN,

Wegener y Diabetes.
Por Compresion:
Sindrome del Tunel Carpiano ( nervio Mediano )
Sindrome del Tunel Tarsiano ( Nervio Tibial Anterior ). Raro.
Subluxacion atlo-axoidea: Compresion medular cervical

No suele haber afectacion del SNC
OCULAR ( < 1% )
!
Epiescleritis: solo una zona superficial de la esclera enrojecida. Leve y autolimitada.
Escleritis: afecta todo el espesor de la esclera

o Puede producir Escleromalacia Perforante Panoftalmitis
# La causa mas frecuente de Escleritis es la AR $
En 15-20% casos asocia Sjgren Queratoconjuntivitis seca
MIR 99-02, 46
SINDROME DE FELTY
!
!
!
En Artritis reumatoide de larga evolucion y altos titulos de FR

Empeora el pronostico
Con la triada:
Artritis Reumatoide.
Esplenomegalia.
Neutropenia.
Tambien presenta:
o
o
Adelgazamiento Hiperpigmentacion en miembros inferiores

Ulceras en las piernas
REUMATOLOGIA
o
o
o
o
o
o
!
Neuropatia
Pleuropericarditis
Linfadenopatia
Inmunocomplejos (IC) circulantes
Dficit del Complemento
Anemia y Trombopenia
Complicacion mas frecuente Infecciones por grmenes gram +, en general ( lo mas frecuente: S
aureus )
Biopsia de Medula Osea: Hipercelularidad con descenso de neutrfilos.
OSTEOPOROSIS
Por la inmovilidad y por el tratamiento con corticoides en ocasiones.
NEFROPATIA
!
Por Amiloidosis secundaria (lo ms frecuente, junto con frmacos, como causa de glomerulopatia)
MIR 95-98, 47
!
!
!
!
!
Por Frmacos
o Sales de Oro GN Membranosa
o Penicilamina
Por Vasculitis: mas raro
Nefropatia por Analgsicos Necrosis papilar
La AR tambin puede producir glomerulopatia per se (aunque est controvertido)
Disfuncin tubular por el Sindrome de Sjgren asociado
RADIOLOGIA
!
Caracteristica en muecas, manos y antepi. En rodillas es ms tardia.

1. Tumefaccion de partes blandas lo mas precoz $
2. Osteopenia Yuxtaarticular
3. Erosiones Oseas lo principal $
1. Quistes oseos subcondrales
2. Prdida de Cartilago: disminucion del espacio intraarticular
4. Luxaciones / Subluxaciones deformidades
A pesar de todo, la radiografia puede ser normal aun existiendo intensa destruccin del cartilago
articular, comprobable por artroscopia.
LABORATORIO
FACTOR REUMATOIDE
!
!
!
!
Es un Autoanticuerpo contra la fraccion Fc de la Ig G

Puede ser:
# Ig M lo mas frecuente
# Ig G
# Ig A Peor Pronostico
El Titulo de Factor Reumatoide tiene VALOR PRONSTICO, pero no sirve para seguimiento de
la actividad.
Presente en:
# 75% de los enfermos con Artritis Reumatoide
REUMATOLOGIA
#
#
5% de los sujetos sanos y su frecuencia aumenta con la edad ( > 15% en

mayores de 65 aos )
Casi el 100% si hay Nodulos Reumatoideos o Vasculitis
OJO! Slo 1/3 de los casos con Factor Reumatoide positivo se deben a Artritis Reumatoide.
Si el Factor Reumatoide es Ig M se detecta por:

o WaalerRose: hematies de carnero
o
Latex: la mejor tcnica mas sensible y menos especifica
El Factor Reumatoide tambien aparece en:
-Lupus, Sjgren
-Hepatopatias, Hepatitis B
-TBC, Lepra, Sarcoidosis
-Mononucleosis
-Fibrosis pulmonar Idioptica (Hamman-Rich)...
ANA: ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Pueden aparecer a titulos bajos
OJO!!! Prcticamente nunca AntiDNAds ( bicatenario )
( Si pueden haber Ac anti DNA Monocatenario )
ANEMIA
- Relacin con el grado de actividad.
- Tipicamente Normocitica / Normocrmica de los procesos cronicos
- Tambien puede haber autentica Anemia Ferropnica por Hemorragias
iatrognicas.
Digestivas
ALTERACIONES LEUCOCITARIAS
!
!
!
!
Leucopenia Pensar en Sindrome de Felty

Leucocitosis En fases de agudizacin o por complicaciones: pleuritis, pericarditis,...
SI hay linfocitosis importante hay que pensar en la asociacin de la Artritis Reumatoide con
Leucemia linfoide crnica T.
Eosinofilia Mal Pronstico $
PLAQUETAS
Trombopenia Sindrome de Felty
Trombocitosis en 1/3 de los pacientes. Indice de actividad.
LIQUIDO SINOVIAL
Caracteristicas de Liquido sinovial Inflamatorio
EVOLUCION y PRONOSTICO
!
!
Durante el primer ao, la remision es mas probable.

Remite durante el Embarazo, a veces totalmente (posible recaida postparto).
Es mas frecuente la Incapacidad en:

o Mujeres
o Edad avanzada
REUMATOLOGIA
o
o
o
!
Alteracion radiolgica al inicio del diagnostico.

Nodulos y Titulos altos de FR
Factor Reumatoide (FR) tipo IgA
Para evaluar la actividad de la Artritis Reumatoide se pueden usar diversos parmetros:

o Elevacin de la VSG y de la proteina C reactiva.
o Grado de anemizacin.
o Otros reactantes de fase aguda.
MIR 95-98, 82
-
Principales complicaciones:
o Infecciones (sepsis, neumonia)
o Hemorragia digestiva alta (HDA)
o Insuficiencia renal (lo ms frecuente, por Amiloidosis)
DIAGNSTICO. Criterios de la ARA

ARA: Asociacion Americana de Reumatologia
Diagnstico Deben estar presentes al menos cuatro de los siguientes:

!
!
!
!
!
!
!
Rigidez matutina mayor de 1 hora

Artritis de 3 mas articulaciones
Artritis de las Manos
Artritis Simetrica
Estos cuatro, al menos durante 6 semanas
Nodulos reumatoides
Factor reumatoide srico
Alteraciones tipicas por Radiografia.
MIR 95.98, 3
MIR 99-02, 3
MIR 95-98, 54
TRATAMIENTO
Reposo + Ejercicio moderado
Al parecer, la dieta con Acidos Grasos Poliinsaturados mejora la clinica.
AINEs
-
Bloquean la Ciclooxigenasa (efecto ms importante) y tambin actan sobre otros

factores relacionados con la respuesta inflamatoria
El mejor Acido acetil salicilico
Nuevos: Inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 (como el Rofecoxib)
MIR 95-98, 39
FARMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD
O Antirreumticos de Accin Lenta.
Producen curaciones transitorias bien bajan mucho algun sintoma.
SALES DE ORO
%
Efectos secundarios:
o Trombopenia, Leucopenia
REUMATOLOGIA
o Nefropatia membranosa
Deben evaluarse al inicio del tratamiento hemograma y sedimento de orina
MIR 95-98, 81
D-PENICILAMINA
%
Dosis progresiva via oral, hasta alcanzar dosis de mantenimiento (variable)

Efectos Secundarios frecuentes:
$ Los ms frecuentes MUCOCUTANEOS
$ Nefropatia Membranosa
$ Causa farmacologica mas frecuente de GN rpidamente progresiva
#
Si aparece Sindrome Nefrtico o hematuria suspender definitivamente.
$ Dficit de Vitamina B6 : Neuropatia

$ Leucopenia y Trombopenia por depresion medular
$ Favorece la produccion de Autoanticuerpos:
Lupus
Goodpasture
Miastenia gravis
$ Linfadenopatia
CLOROQUINA
- Antipaldico.
- Efectos secundarios: Retinopatia ( Macula en Ojo de Buey )
MIR 99-02, 19
SULFASALACINA
-
Efectos Secundarios:
Intolerancia Gastrica
Dermatitis
GLUCOCORTICOIDES
-
Recientemente se ha demostrado que a dosis bajas SI modifican el curso de la enfermedad.

Asi como el MTX, se emplean como segunda linea, tras los AINEs.
MIR 95-98, 42 y 48 (anticuadas)

INMUNOSUPRESORES
o
o
o
MIR 99-02, 20
Azatioprina, Ciclofosfamida
Ciclosporina
Metotrexate (modificador del curso):
# El MTX a bajas dosis se usa en ocasiones COMO PRIMERA ELECCIN
TRAS LOS AINES, antes que los otros farmacos modificadores
# Efectos secundarios Ulceras orales, Hepatopatia, anemia por dficit de
flico, etc (ver Dermatologia).
MIR 99-02, 42
OTRAS
-
Cirugia: Artroplastia total

Esplenectomia: En el Sindrome de Felty con citopenias sintomticas
Isotopos: Sinoviolisis radioisotpica.
10
REUMATOLOGIA
ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ)

Criterio: Menores de 16 aos con Manifestaciones Articulares inflamatorias durante ms de 3
meses
1. FORMA de COMIENZO SISTEMICO: ENFERMEDAD de STILL

-
Nios < 10 aos. Factor Reumatoide Negativo: Buena evolucion

Brotes:
o Fiebre ( causa de fiebre de origen desconocido)
o Exantema que puede ser pruriginoso
o Miocarditis
#
Poco frecuente, pero pronosticamente muy importante, porque puede producir Muerte
Subita por Arritmias.
Tambien:
o Artralgias, Mialgias
o Artritis
o Hepatoesplenomegalia, Adenopatias
o Pleuritis, Pericarditis.
o Tipico: Altos niveles de ferritina srica.
Evoluciona a Amiloidosis si:

#
#
#
Alteracion de las Inmunoglobulinas

Gran elevacin de la Proteina C reactiva
Cuadros crnicos
2. FORMA POLIARTICULAR SEROPOSITIVA

!
!
!
!
FR positivo; Afectacion de mas de 4 articulaciones

Nias > 10 aos. Pueden tener ANA positivos
Pequeas Articulaciones. Tambien Ndulos, Pericarditis,
Peor Pronostico: rapida progresion y muchas complicaciones
3. FORMA POLIARTICULAR SERONEGATIVA

!
!
!
FR negativo
Cualquier edad y sexo. Mas Benigna: buen pronostico y evolucion
HLA B27 negativo y tambien suele ser ANA negativo.
4. FORMA OLIGOARTICULAR ASOCIADA a ANA+ e IRIDOCICLITIS

La mas frecuente $
! NiAS de 2 a 7 aos
! Afecta menos de 4 articulaciones.
! La mas frecuente Rodilla. Si se cronifica (> 6 meses) Articulacin Sacro-Iliaca
! Anticuerpos antinucleares + // Elevacin de VSG // PCR +
! Ojo blanco No se observa el tipico enrojecimiento ocular $
! Iridociclitis repetidas. Complicaciones que pueden ocasionar ceguera:
o Glaucoma
o Cataratas
o Queratopatia en Banda
11
REUMATOLOGIA
5. FORMA OLIGOARTICULAR HLA B27 +

!
!
NiOS de 10 a 14 aos
A veces evoluciona a Espondilitis Anquilosante, especialmente si hay afectacion sacroiliaca y
al llegar a los 17-18 aos de edad.
6. FORMA OLIGOARTICULAR SEROPOSITIVA

!
!
!
!
Mayor evolucion a AR
FR positivo; ANA + a titulos bajos (a veces)
Simtrica
Afectacion de Manos
DATOS COMUNES DE LAS 6 ACJ Y DIFERENCIAS CON ARTRITIS REUMATOIDE

-
CLINICA
o
Tambien puede afectar a Interfalangicas Distales y Articulaciones

temporo-mandibulares.
RADIOLOGIA
Lo mas precoz:
o Osteoporosis + Engrosamiento de alguna falange
TRATAMIENTO
o Corticoides, solo si son imprescindibles
# Efectos Secundarios
Retraso del crecimiento
Cataratas
o AINE: AAS
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

-
Enfermedad similar a la forma sistmica de la ACJ

Cierto predominio en Mujeres, jvenes.
Clinica similar al Still del nio, pero:

o Mayor frecuencia de Pericarditis
o Exantema pruriginoso con Koebner +
o Mas patologia hepatica ( Hepatoesplenomegalia )
Diagnostico: por exclusion

o Marcador de actividad Ferritina
Tratamiento:
o Corticoides (se comienza con AINEs a dosis altas, pero slo controlan el 25% de casos)
o A veces, Inmunosupresores.
12
REUMATOLOGIA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

EPIDEMIOLOGIA
90% en Mujeres en edad frtil
MIR 95-98, 67
En Hombres, mas frecuente en Klinefelter. En Raza Negra es tres veces ms frecuente
ETIOLOGIA
Desconocida
! Factores Implicados:
o Genticos:
# HLA B8, DR2, DR3, DQ ( clase II )
# Marcador Gentico mas frecuente en LES C4aQO
Es el Gen anmalo productor de la proteina C4a del Complemento,
que hace que sta NO sea funcionante.
# Dficit de Complemento: C2, C4, CRI: proteinas inhibidoras.
# Casos familiares
o Ambientales:
# Infecciones: virus?
# Frmacos
# Luz ultravioleta B.
o Hormonales: proteccion por los Andrgenos
# Estimulacin estrognica mantenida altera la respuesta inmune.
PATOGENIA
Se han encontrado, entre otras:
- Hiperreactividad de los Linfocitos B
- Anomalias de la Inmunoregulacion (Linfocitos T, Macrfagos)
- Produccion de Inmunocomplejos Circulantes
CLINICA
1. ARTICULAR
o
ARTROMIALGIAS ( 95% ) y Dolores Errticos lo mas frecuente al inicio
MIR 95-98, 62
!
Artritis
o En el 60% de los casos hay artritis NO Erosiva, y normalmente NO deformante
o En el 10% de los casos: Artritis deformante de Jaccoud.
Deformidad de los dedos en cuello de cisne
Desviacion cubital de Metacarpo-Falangicas.
Se debe a hiperlaxitud articular y de los tendones de la cpsula
articular
o
o
Necrosis Osea isqumica de la cabeza femoral, que suele estar producida por Corticoides.
Miopatia. Puede aparecer:
Durante la fase activa de la enfermedad, y entonces es una miopatia
inflamatoria.
13
REUMATOLOGIA
Durante la fase de remision: sospechar entonces que es por

corticoides.
2. CUTANEA
Las ms frecuentes tras las Articulares $
1. LUPUS CUTANEO AGUDO

Por Fotosensibilidad (70%)
Lo ms caracteristico
o Eritema malar (50%).
o
No cicatriz (a veces, discreta hiperpigmentacion)
o Puede aparecer por exposicion solar o como dato de exacerbacion
2. LUPUS SUBAGUDO
Lesiones de dos tipos:
Anular policiclico (a veces vesicular)
Erupcion psoriasiforme ppulo-escamosa recidivante. Afecta: hombros, brazos, escote, lumbar
o
o
o
o
o
No dejan cicatriz, pero si pueden dejar Hipopigmentacion residual.

Puede asociar: Fotosensibilidad y Artritis
No hay Enfermedad Renal ni Lesiones Neurologicas
Prueba de la Banda Lupica positiva solo en piel afecta (Hoy no se usa)
Principal factor inmune relacionado:
# Anticuerpos anti Ro
# Otros: DR3, DNAss, ANA negativos
MIR 99-02, 36
3. LUPUS CUTANEO CRONICO
Incluye:
-
Lupus Discoide:
o Placas eritematosas-papulosas. Cabeza, Cuello.
o Afecta foliculos pilosos
o Despigmentacion residual
o Cicatriz atrfica
o 90-95% slo afectacion cutanea (no sistmica)
- Lupus profundo o Paniculitis lpica:

o Ndulos subcutneos indurados (no epidrmicos). Extremidades
o 70% asociado a Lupus discoide
o 50% manifestaciones sistmicas (leves)
- Lupus discoide hipertrfico: raro.
OTRAS MANIFESTACIONES CUTANEAS

!
Pueden aparecer en cualquiera de los 3 grupos anteriores:

o Fotosensibilidad: 70%
o Alopecia: puede preceder los brotes. 40-60% de los enfermos.
# Si se acompaa de lesiones crnicas permanente
# Si sucede en las exacerbaciones vuelve a crecer pelo
- Telangiectasias
14
REUMATOLOGIA
Exantema
Urticaria
Ulceras: tipicas en mucosa oral y fosas nasales. Superficiales, no dolorosas.
Aparecen en 40%
Vasculitis:
# Ppura (por vasculitis de pequeas arterias)
o
o
o
o
Anatomia patolgica caracteristica de las lesiones cutneas:

o Tapones corneos intrafoliculares patognomnico de Lupus Discoide
o Hiperqueratosis ortoqueratsica
o Cuerpos coloides de Civatte en dermis
o Datos inespecificos en el Lupus Agudo.
3. RION
(ver Nefrologia)
Principal mecanismo patognico Inmunocomplejos Circulantes

La Nefropatia Lpica (50% de los enfermos) incluye:
1.
2.
3.
4.
Rion Normal Nefropatia Lupica minima

GN Lpica Mesangial (puede ser Fase Inicial de Nefropatia Lupica y evolucionar)
GN Lupica proliferativa focal
GN Proliferativa Difusa
a. La mas frecuente
b. La mas Grave
c. Anatomia patolgica: Asas de Alambre bastante especificas de la Nefropatia
Lupica
5. GN Membranosa: OJO!!! Puede ser Inmunonegativa !!!
6. Nefropatia Lpica esclerosante terminal.
a. A esta se puede llegar los cinco tipos anteriores. Irreversible.
Diagnostico
Anti DNA, hipocomplementemia, Sedimento Telescopado (gran variedad de
elementos patolgicos), biopsia (Ver Nefrologia)
MIR 99-02, 43
4. SISTEMA NERVIOSO
Es posible cualquier manifestacion
SN Central.:
o Lo mas frecuente Disfuncion Mental Leve ( Disminucion del C.I. )
o Mas grave: Encefalopatia Lpica
o Epilepsia, Psicosis, ACV, Ataxia cerebelosa, Meningitis,...
o Patologia Psiquiatrica: Depresion Ansiedad
o Si hay Mania, pensar que es un Efecto Secundario de los Corticoides $
# Causan el 5% de los cuadros pricticos de estos pacientes
SN Perifrico.: Neuropatia Sensitivo-Motora
5. VASCULAR
!
!
Raynaud y Trombosis: por Vasculitis o por Anticoagulante Lpico.

Hipertensin por tratamientos con corticoides o nefropatia.
6. SANGRE
-
Lo mas frecuente Anemia de los procesos crnicos (60-80%)

Menos frecuente: Anemia Inmune Coombs +
15
REUMATOLOGIA
Leucopenia y Linfopenia, que NO necesita tratamiento. 80% de los casos

Adenopatias y esplenomegalia (15% de pacientes)
Trombocitopenia, que puede producir Hemorragias. 25%. Asocia a veces A.H. autoinmune (Evans)
ANTICOAGULANTE LPICO:
o Alteracion de la coagulacin: Sindrome por Ac Antifosfolipido
Anticoagulante Lpico (IgG, M o A)
o Trombosis, Abortos (en el 30% de los embarazos), trombopenia, enfermedad
valvular cardiaca y otras complicaciones obsttricas.
o Estas manifestaciones son mas frecuentes si asocia Anticuerpos antiCardiolipina (Otro Ac anti Fosfolipido)
MIR 95-98, 50
MIR 99-02, 54
MIR 95-98, 55
MIR 95-98, 70
7. CORAZON
o
o
Dolor pericardico ( lo mas frecuente ) Pericarditis (25-40%) con frecuencia asociada a Pleuritis
Miocarditis de Celulas Gigantes.
o
o
o
Tambien se ve en:
# Timoma
# Hipertiroidismo
Endocarditis Verrugosa de Libman-Sachs no suele provocar clinica, salvo en los que

tienen Anticoagulante lpico en donde puede producir Insuficiencia Mitral Aortica.
Cardiopatia isqumica: mayor predisposicion en el Lupus, sobre todo si hay anticoagulante
lpico.
8. PULMON
o
o
o
50% de los enfermos.

Lo mas frecuente: Infecciones Causa mas frecuente de Infiltrados Pulmonares en el Lupus
Adems
# Derrame Pleural
# Pleuritis Bilateral
# Neumonitis:
o Aguda lpica grave.
o Crnica intersticial. Ms rara an que la aguda.
# Otras ms raras:
Hipertensin pulmonar
Hemorragia
MIR 95-98, 75
MIR 99-02, 2
MIR 99-02, 17
9. DIGESTIVO
o
o
Nauseas, Vomitos, Diarreas y Molestias inespecificas o atribuibles al tratamiento.

De las Manifestaciones Hepaticas, lo mas frecuente es el aumento de enzimas
# NO suele haber Hepatopatia; si la hay, pensar en:
Hepatitis crnica activa
Cirrosis Biliar Primaria
Efecto secundario del Tratamiento.
La mas peligrosa Vasculitis Intestinal
o Predispone a Perforacion Intestinal por peritonitis lpica o infarto intestinal
Abdomen Agudo.
Ascitis, Pancreatitis,
16
REUMATOLOGIA
10. OCULAR
!
!
!
!
Poco frecuente.
Lo mas grave Vasculitis Retiniana:
o Es rapidamente progresiva y conduce a Ceguera.
o Tratamiento enrgico con Inmunosupresores a altas Dosis
Cuerpos Cistoides en Fondo de Ojo: Exudados blancos
Sindrome de Sjgren Queratoconjuntivitis seca ( lo mas frecuente )
11. COMPLICACIONES OBSTETRICAS

!
!
!
!
!
Abortos de Repeticion anticoagulante lupico

Fertilidad normal
Aumento de complicaciones obsttricas:
# Eclampsia y enfermedad hipertensiva
# Parto prematuro
# Muerte fetal
Lactancia no contraindicada (salvo tratamientos con corticoides a altas dosis)
Para el tratamiento del Lupus en el embarazo pueden usarse corticoides, excepto beta y
dexametasona
12. LUPUS NEONATAL

-
Madre con Ac antiRo (SSA)

Lo mas frecuente en el recin nacido
o Erupcion Discoide
Mas raro:
o Bloqueo cardiaco AV Completo complicacion tipica $
o Trombocitopenia
13. ESPECIAL LUPUS por FARMACOS o PSEUDOLUPUS

!
!
!
!
!
Causas:
o Procainamida (la mas frecuente ): 70% de los tratamientos con Procainamida pueden
tener ANA +, pero muy pocos desarrollan Lupus.
o Hidralazina, Metildopa, Isoniacida, Clorpromacina, Penicilamina.
Predispuestos: Acetiladores lentos y HLA DR4. No hay predominio de sexo.
Normalmente no afecta a Rion, ni SNC: es un Lupus algo mas leve
Ac AntiHistona (95%) // ANA positivos
Rara la Hipocomplementemia y Anti DNA
MIR 95-98, 21
DIAGNOSTICO
a.: Criterios Diagnosticos de LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO de la ARA:
Con cumplir 4 de ellos, Diagnstico casi seguro de LES:
1.: Erupcion Malar
7.: Afeccin renal: proteinuria, cilindros
2.: Erupcion Discoide
8.: Afeccin Neurologica
3.: Fotosensibilidad
9.: Alteracin Hematologica
4.: Ulceras Orales
10.: Alteracin Inmune: Ac antiDNA, antiSm,...
5.: Artritis
11.: ANA
6.: Serositis (pleuritis o pericarditis)
17
REUMATOLOGIA
b.: LABORATORIO
ANTICUERPOS
MIR 99-02, 25
1. ANA: Ac AntiNucleares, en general, positivos en el 95%.
MIR 95-98, 26
2. Anti ds-DNA: 80%
Son especificos de LES e indican actividad.
Relacionados con Nefritis.
Indican Peor Pronostico.
3. Anti Sm (small nuclear RNA): 35%.
El mas Especifico Casi exclusivo de LES
MIR 99-02, 14
4. Anti RNP U1: 50%.
Mejor Pronostico
Conectivopatia mixta
5. Anti Ro ( Anti SSA ): 30%
Son Ac Anti RNA
Sjgren
Lupus Cutaneo Subagudo
Lupus Neonatal
6. Anti La ( Anti SSB ): 10%
Anti fosfoproteina
Sjgren
Slo se da asociado con AntiRo
7. Anti Histona: En el 70% de los Lupus y en casi todos los Lupus por Frmacos.
8. Antieritrocito: Hemlisis.
9. Antilinfocito
10. Antineurona. Clinica neurolgica.
11. Anti ribosoma P (20%): Clinica psiquitrica
Los pacientes sin anticuerpos antinucleares:
Fotosensibilidad
NO suelen afectarse Rion ni SNC
HIPOCOMPLEMENTEMIA:
CRIOGLOBULINAS:
ANTICOAGULANTE LUPICO:
Relacion con Nefropatia

Mal pronostico
Prolongacin del TTPA
VDRL Falso +
18
REUMATOLOGIA
Prueba de la Banda Lpica: Depsito de Ig y Complemento en la Union Epidermo-dermica.

No se usa.
PRONOSTICO
-
Exacerbaciones por Luz Solar, Embarazo, Cirugia e Infecciones

Si la mujer quiere quedar embarazada se recomienda que sea en fases de inactividad de la
enfermedad.
Supervivencia a los 10 aos: 70%
MIR 99-02, 16
-
Muerte por:
o Insuficiencia Renal
o Infecciones
o Encefalopatia.
Condicionan el pronstico:
o Grado de proteinuria y uremia
o Anemia
o Afectacin del SNC
TRATAMIENTO
AINES.
# Para manifestaciones generales Artromialgia, Astenia, Serositis
AAS en abortos de repeticin (en mujeres con Ac antifosfolipido)
- CLOROQUINA:
# Tratamiento para pacientes con Manifestaciones Cutaneas y Artritis.
# Los cuadros cutneos localizados pueden tratarse con corticoides tpicos, pero si
son diseminados o se acompaan de artritis se debe usar la cloroquina.
Principal Efecto Secundario Retinopatia (Revision ocular anualmente)
MIR 95-98, 84
- CORTICOIDES:
# Principal tratamiento en casos avanzados con repercusion sistemica.
Si slo hay lesiones cutaneas, tratamiento tpico con corticoides.
-
INMUNOSUPRESORES: Ciclofosfamida
# Nefritis y otros cuadros graves que NO respondan a Corticoides.
Plasmafresis, Hormonas sexuales, Resultados dispares.

Trombosis: Dicumarinicos + Dosis bajas de AAS
MIR 99-02, 15
PAUTA DE TRATAMIENTO DEL LUPUS ACTIVO:
1.
Leve y no sistmico:
a. Antipaldicos, AINEs, analgsicos.
2. No sistmico pero con reduccin de la calidad de vida:
a. Aparte de lo anterior, considerar los corticoides.
3. Afectacin Severa o sistmica y potencialmente reversible.
a. Corticoides a dosis altas.
i. Mejora en un mes, continuar con corticoides a menor dosis.
19
REUMATOLOGIA
ii. No mejora o es muy severa de entrada, aadir citotxicos:

1. Si es moderadamente severa: Azatioprina.
2. Si es muy severa: Ciclofosfamida.
3. Si en cualquiera de los casos no responde entre uno y tres meses
despus, dar ciclosporina.
ESCLERODERMIA
CLASIFICACION
I. ESCLEROSIS SISTEMICA
- Difusa
- Limitada: forma parte del Sindrome CREST
* Calcinosis
* Raynaud
* Alteracion Motora del Esfago
* Esclerodactilia
* Telangiectasia
MIR 95-98, 17
El sindrome CREST NO suele asociarse a patologia visceral, salvo:
- Alteracion Esofgica
- Hipertensin Pulmonar
- Cirrosis Biliar Primaria
CREST + CBP Sindrome de Reynolds
II. ESCLEROSIS LOCALIZADA
Afecta Tejido Celular Subcutaneo y Musculo
Alteracin Cutanea
* Morfea
* Esclerosis lineal
III. FASCITIS EOSINOFILICA
IV. ALTERACIONES ESCLERODERMIFORMES por SUSTANCIAS QUIMICAS
V. SINDROMES SEUDOESCLERODERMIFORMES
I. ESCLEROSIS SISTEMICA
ETIOLOGIA
Ms del 90% tienen alteraciones Cromosomicas
Tres Factores Fundamentales:
- Aumento de Sintesis del Colageno:
o Fibrosis
o Estimulacion permanente de los fibroblastos.
- Alteraciones Vasculares: no se sabe exactamente por qu
Quiza por:
Aumento de sintesis de Factor Von-Willebrand ?
Ac Antiendotelio ?
Proteasa srica ?
- Alteraciones Inmunes:
o CD4 / CD8
20
REUMATOLOGIA
o
o
Interleukina-2
Actividad CD4
ANATOMIA PATOLGICA
Piel:
Atrofia de Epidermis, Colageno, Infiltracion Linfocitos T.
Vascular:
Fibrosis y Estrechamiento de calibre
Perdida de Asas Capilares y Dilatacion de las que quedan
Digestivo:
Atrofia de Muscularis mucosae de 2/3 inferiores de esofago
Diverticulos de boca ancha en el Colon
Rion:
Vasculitis lesiones similares a la HTA Maligna
Corazon, Pulmon,
CLINICA
Mujeres 4:1. Edad mediana de inicio: 40 aos
Inicio Insidioso
La primera Manifestacion Raynaud y Tumefaccion de los Dedos
LOCALIZACIONES:
A.: CUTNEA
1 Fase: Edematosa. Tumefaccion.
2 Fase: Indurada
-Endurecimiento de la piel
-Perdida de arrugas y pliegues
-Microstomia; cara inexpresiva.
-Esclerodactilia
-Telangiectasias, Pigmentaciones, Ulceras puntiformes
B.: ARTICULAR
!
!
!
Dolor y Rigidez
Calcinosis periarticulares ( propias de formas limitadas CREST )
Resorcion de las Falanges Distales
C.: DIGESTIVA
!
!
!
!
La afeccion visceral mas frecuente !!!

Localizacin en los dos tercios inferiores de Esfago
o Alteracion Motora Esofgica + Reflujo: Disfagia, pirosis, plenitud post-pandrial.
Seudoobstruccion Intestinal: Atonia intestinal
o Malabsorcion por sobrecrecimiento bacteriano
Neumatosis Quistica Muy sugerente de Esclerodermia
D.: PULMONAR
Segunda Manifestacion visceral mas frecuente $
21
REUMATOLOGIA
!
!
!
En la actualidad es la principal causa de muerte.

Fibrosis Pulmonar
Hipertensin Pulmonar: propia de formas limitadas (30%) Progresa a Cor pulmonale con mal
pronstico.
MIR 95-98, 25
MIR 99-02, 9
!
Adenocarcinoma
E.: CARDIACA
!
!
Miocardiopatia Dilatada: por Fibrosis Miocardica secundaria a Raynaud Coronario.

Pericarditis y Angina ( Prinzmetal )
F.: RENAL
Hasta hace poco era la primera causa de Muerte Factor Pronostico $

Puede producir:
# Cuadros leves: Proteinuria
# Crisis Renal: HTA Maligna Renina dependiente
Rpida Insuficiencia Renal
Factor de riesgo para esa crisis:
o Fundamental Anemia Hemolitica Microangiopatica
MIR 95-98, 85
G.: OTROS
-
Sindrome de Sjgren
Miopatia
Fibrosis Tiroidea Tiroiditis Inmune
Neuralgia del trigmino
Impotencia por dificultad en la ereccion
MIR 99-02, 34
DIAGNOSTICO
LABORATORIO
-
Elevacin de VSG. Factor reumatoide positivo

Anemia de enfermedades crnicas
Hipergammaglobulinemia
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA 90% )

o
o
o
o
AntiDNA-Topoisomerasa I ( 40% ) ( Antes llamado Anti Scl-70 )

# Se ve, sobre todo, en formas cutaneas difusas y Neumonitis intersticial.
Anti Centrmero: limitada (70%) CREST. Mejor pronostico.
Anti Ribonucleoproteinas U3 : relacion con Miopatia e Hipertensin pulmonar
Anti Nucleolares
CAPILAROSCOPIA
-
Cuando hay dudas diagnosticas.

# Limitadas: Asas dilatadas SIN prdida capilar
# Difusas: Megacapilares CON prdida capilar (Unos se pierden y el resto se dilata)
22
REUMATOLOGIA
Diagnostico diferencial LIMITADA / DIFUSA
LOCALIZACION
AFECTACIN
SISTMICA
ANTICUERPOS
CAPILAROSCOPIA
RAYNAUD
LIMITADA
Esclerodactilia
Calcinosis
Esfago, Hipertensin
pulmonar, Cirrosis biliar
primaria
Anticentrmero
Asas SIN perdida
Raynaud aislado muchos aos
Es ms frecuente
DIFUSA
Diseminada
Rin, corazn, neumonitis
intersticial, artritis, miositis,
etc
AntiDNA-Topoisomerasa I
Megacapilares CON perdida
Historia breve de Raynaud
previo
PRONOSTICO
El pronstico depende fundamentalmente de:
& En las formas limitadas el pronstico es bueno, salvo cuando hay hipertensin pulmonar. La
clinica ms importante es la cirrosis biliar primaria y la malabsorcin.
& La forma difusa es peor en hombres ancianos y su pronstico depende de la clinica pulmonar
(sobre todo) y renal.
TRATAMIENTO
-
D-Penicilamina: Tratamiento de las formas cutneas difusas

# Alternativa Colchicina ( discutida )
# Antiplaquetarios: no hay nada confirmado sobre sus beneficios
IECAS para HTA
Antagonistas del Calcio: Nifedipina, sobre todo para Raynaud
# Tambin para el Raynaud: ILOPROST ( Prostaglandinas )
Corticoides: para Miopatia Aguda y Pericarditis
Antisecretores Gstricos: para la pirosis
Azatioprina: en casos graves y rpidos (asociada a Corticoides)
II. ESCLEROSIS LOCALIZADA
III. FASCITIS EOSINOFILICA

Comienza tras actividad fisica o traumatismo
& Dolor y Edema en Extremidades
& Tipica Piel en Empedrado
& Lo mas importante Induracion de la piel y Tejido Celular Subcutaneo + Eosinofilia.
& Sindrome del Tunel Carpiano
NO hay !
* Raynaud
* Afectacion Visceral
* Afectacion Digital
* ANA
* FR
23
REUMATOLOGIA
IV. SINDROMES ESCLERODERMIFORMES por SUSTANCIAS QUIMICAS

COLZA: Afectacion predominantemente Pulmonar
L-TRIPTOFANO: importante afectacion Neurologica
POLIVINILO
V. SINDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORMES
ESCLEREDEMA de BUSCHKE
&
&
&
&
&
&
Tras infeccion Estreptococica. Tambien otras bacterias y virus.

Especialmente predispuestos los Diabticos (50%)
Cuadro Autolimitado. Resolucion en 3-5 aos
Mucopolisacridos en Piel y Musculos esqueleticos
Induracion, Fiebre y Artromialgias
NO hay afectacion Visceral, ni de manos ni pies.
OTROS
Sindrome carcinoide
Porfiria cutanea tarda
Amiloidosis, etc.
DERMATOPOLIMIOSITIS
-
Hombres; Raza Negra

HLA B8, DR3, DRWS2
Principal alteracion patogenica Alteracion Inmune Humoral
o Tambien Celular. Relacion con Virus?
CLASIFICACION
GRUPO I : Polimiositis Idiopatica Primaria ( 30%)
&
&
&
&
&
Enfermedad Muscular SIN alteraciones cutaneas

Mujeres
Inicio proximal:
# Debilidad muscular de cinturas, con afectacion tipica de cuello y faringe y SIN
afectacion ocular.
# Hiporreflexia; Voz nasal; Disfagia; Raynaud
Principal factor pronostico Alteracion Cardio-Respiratoria
Anatomia patolgica.: Proceso Inflamatorio:
# Necrosis, Fagocitosis
# Infiltracion perivascular
GRUPO II : Dermatomiositis Idiopatica ( 33%)

&
Alteracion Muscular + Alteracion Cutanea

o Exantema en Heliotropo facial
o Edema Periorbitario
o Papulas de Gottron en dorso de dedos Patognomonicas !!!
o Poiquilodermia
24
REUMATOLOGIA
&
&
o Prurito, Calcificaciones Subcutaneas en Nios ( no en adultos )

Neumonitis:
o Frecuentemente las formas con alteraciones cutaneas son las que producen mas
clinica pulmonar .
Anatomia patolgica:
o Trombosis Capilar; Infiltracion perivascular.
GRUPO III : Polimiositis Dermatomiositis con Neoplasia ( 8% )

-
Sospechar Neoplasia en toda Polimiositis Dermatomiositis en mayores de 60 aos. $

Neoplasia de Pulmon, Mama, Prostata, Colon, Ovario,
GRUPO IV : Polidermatomiositis Infantil CON Vasculitis ( 8 - 20%)

o
o
o
Vasculitis cutanea; Calcificaciones subcutaneas

Isquemia de Rion, Intestino, SNC, por la Vasculitis
33% de Mortalidad relativamente mejor pronstico que la forma adulta, pero no es muy bueno...
GRUPO V : Asociada a Conectivopatia ( 20%)

La mas frecuente es la Esclerodermia
DIAGNOSTICO GENERAL
!
Anticuerpos:
o AntiMioglobina ( +70% ). ANA 70%
o Anti PM 1 ( Esclerodermia )
o Anti Jo 1 ( Fibrosis pulmonar )
o Anti SRP: forma aguda grave
CRITERIOS
1. Lesiones Cutaneas: eritema caracteristico

2. Fibrilacion en el EMG y Potenciales con amplitud escasa
3. Elevacin de CPK y Aldolasa (Si CPK es Normal: peor pronostico
a.
Tambien, aumento de SGOT, LDH, GGT, VSG en 50% casos
).
4. Biopsia tipica: como son lesiones focales se har biopsia de al menos 2 musculos afectados
5. Debilidad Muscular proximal +/- Disfagia +/- Afectacion de la musculatura respiratoria
Polimiositis: 4 criterios Diagnstico seguro (Todos menos la Lesion Cutanea $)
Dermatomiositis: 3 criterios + Lesion Cutanea
TRATAMIENTO
Reposo. Rehabilitacion.
& Prednisona 12 meses
o Si entre 1 y 3 meses NO hay respuesta Asociar Azatioprina
o Eficacia NO demostrada
& Lesiones Cutaneas: Cloroquina
Prueba de Seguimiento: CPK para ver recidivas
25
REUMATOLOGIA
CONECTIVOPATIA MIXTA
80% Mujeres
Superposicion de sintomas de Lupus, Esclerodermia, Dermatopolimiositis y Artritis Reumatoide.
CLINICA:
- Manifestaciones musculo-esquelticas
- Manos, Esofago y Pulmon
- Raro Rion y SNC
DIAGNOSTICO:
Anticuerpos antiRNP (Ribonucleoproteina)
CRITERIOS DIAGNSTICOS:
- NECESARIO:
o Anticuerpos anti ribonucleoproteina U1.
-
TRES DE LOS SIGUIENTES:

o Edema de manos.
o Sinovitis.
o Miositis.
o Raynaud.
o Acroesclerosis.
TRATAMIENTO:
AINEs, Corticoides.
SINDROME DE SJGREN
DEFINICIN
!
!
Destruccion progresiva de Glandulas Exocrinas mucosas y, sobre todo, Conjuntivales.

Primario Asociado a otras Colagenosis
EPIDEMIOLOGIA
Mujeres 9:1
HLA B8, DR3, DRW52
PATOGENIA
!
!
!
!
!
Infiltracion por Linfocitos T4 en las Glandulas salivales

Acmulos linfoplasmocitarios.
Afectacion Multisistemica
Depsito de Inmunocomplejos, con descenso de CD8 y de clulas NK
Activacion Oligoclonal de Linfocitos B: Hipergammaglobulinemia Ac antitejidos
CLINICA
Lo principal:
Sindrome seco Ocular Xeroftalmia
26
REUMATOLOGIA
Sindrome seco Bucal Xerostomia

Tambien son lo mas frecuente en Formas de Sjgren secundario.
-
Sindrome Seco Ocular:

o Destruccin de epitelio corneal y conjuntiva.
o Queratoconjuntivitis punctata
Sindrome Seco Bucal

o Distrofia y otras alteraciones bucales (problemas dentarios, infeccion,)
o Hipertrofia parotidea o de otras Glandulas Salivares
Se reduce la secrecion en todo el tracto digestivo, respiratorio, vaginal,

o Provocan Tos, Hipoclorhidria, Dispareunia,
MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES
Mas frecuentes en formas primarias.
-
La mas frecuente Artralgias y Artritis
Nefropatia:
Lo mas frecuente Intersticial

GN Membranosa y GN MesangioCapilar
Vasculitis Cutanea: Purpura palpable
# Cuando aparece vasculitis cutanea hay mas probabilidad de lesiones
neurologicas:
Dficit motor: Hemiparesia
Dficit sensitivo
Neumonitis Intersticial
# Asociacion con Neumopatia intersticial linfoidea ( NIL )
Esta asociacion ( NIL + Sjgren ) predispone a Linfoma $
Seudolinfoma ( 10 % ): posible evolucion a Linfoma linfocitico
#
o
o
o
Sospecha de Linfoma
Descenso de Inmunoglobulinas
Descenso de Autoanticuerpos
Factor Reumatoide + que desaparece bruscamente
Elevacin de 2 Macroglobulina
Aumento de Crioglobulinas
Tiroiditis Autoinmune
Mononeuritis Multiple
Embarazo: Anti Ro bloqueo cardiaco en recien nacidos.
MIR 99-02, 58
DIAGNOSTICO
!
!
!
!
!
VSG acelerada
Factor Reumatoide En muchos casos y en el 100% de los asociados con Artritis
Reumatoide
Trombocitosis, Leucopenia,
AutoAc: ninguno especifico
Anti La ( SSB ): primario LES
Anti Ro ( SSA ): Formas graves y LES
27
REUMATOLOGIA
!
Para el ojo seco

o Rosa de Bengala: El colorante es captado por las clulas destruidas,
o Test de Schirmer: anormal si es < 5 mm en 5 minutos (mide secrecion lagrimal)
Sindrome Bucal:
o La mejor tcnica de imagen es la gammagrafia
o Sialografia
o Diagnstico de certeza Biopsia de labio inferior o Glndulas salivales.
TRATAMIENTO
&
Sintomatico: cuando solo es Sindrome seco. Lagrimas artificiales, Beber mucha agua, Higiene bucal,
&
&
Corticoides: en Nefritis, Neumonitis, Seudolinfoma, Vasculitis

Inmunosupresores: solo en formas graves ( SNC ), ya que puede favorecer la aparicion de
linfoma.
Bromhexina
VASCULITIS
CLASIFICACION
1. VASCULITIS NECROTIZANTE SISTEMICA
- Poliarteritis Nodosa
- Angeitis de Churg - Strauss
2. GRANULOMATOSIS de WEGENER
3. VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDAD
- Purpura de Scholen - Henoch
- Enfermedad del Suero
- Enfermedad de Behet
- Eritema Elevatum diutinum
- Vasculitis por Frmacos
- Asociada a Enfermedades Sistemicas
4. ARTERITIS de CELULAS GIGANTES
- Arteritis de la Temporal: Enfermedad de Horton
- Arteritis de Takayasu
5. OTRAS VASCULITIS
- Sindrome de Kawasaki
- TromboAngeitis Obliterante
- Sindrome de Cogan
- Enfermedad de Eales
POLIARTERITIS NODOSA
ETIOLOGIA
-
Desconocida.
33% tienen HBsAg +. Tambin se ha descrito asociacin con el virus hepatitis C.
Tambien suele asociarse a Tricoleucemia
Depsito de Ig y Complemento en los Vasos
MIR 95-98, 36
ANATOMIA PATOLOGICA
&
Muy importante !!!
28
REUMATOLOGIA
&
&
&
&
Vasculitis multisistemica y necrotizante

o NO afecta pulmon, pero puede producir raramente lesion de Arterias Bronquiales.
Afecta Arterias de Pequeo y Mediano calibre (raro venas y capilares)
NO Granulomas; NO Eosinofilia
Afectacion segmentaria. Mas frecuentes en las Bifurcaciones
o
Importante
# Aneurismas y Necrosis Fibrinoide
# Infiltracion por Polinucleares
# Trombosis e Infarto
# Lesiones en diferentes fases de Evolucion.
CLINICA
Ligero predominio en Hombres ( 25: 1) de 40 a 60 aos
Inicialmente Fiebre, Astenia y prdida de peso ( como cualquier vasculitis )
-
Rion
# Primera causa de Muerte
Insuficiencia renal e Hipertensin arterial.
Afectacion Glomerular menos importante que la Vascular
Corazon:
# Miocardiopatia Dilatada
# Tipico: Infarto SIN Dolor ( como tambien sucede en la DM )
Nervioso:
# Mononeuritis Multiple (la causa ms frecuente)
# ACV
MIR 95-98, 35
Digestivo
# Molestias Abdominales,
# Isquemia mesentrica Diagnstico por Arteriografia de tronco celiaco.
#
Hemorragia Digestiva.
Piel:
# Prpura petequial
# Livedo Reticularis
# Nodulos Subcutaneos que siguen el trayecto de vasos afectadosmuy raros,
pero bastante especificos !!!
Artralgias
Dolor e inflamacin testicular
NO afecta Bazo ni Pulmon $
VARIANTE: POLIANGEITIS MICROSCPICA.

%
%
%
%
%
Vasculitis necrotizante de pequeos vasos (capilares, arteriolas y vnulas)

No suele haber inmunocomplejos.
Es tipica la afectacin glomerular.
En algunas series se dice que es ms frecuente que la PAN clsica.
Frecuentemente asociada con ANCA perinuclear (p-ANCA)
29
REUMATOLOGIA
DIAGNOSTICO
Laboratorio:
Alteraciones inespecificas:
# Anemia de enfermedades crnicas.
# VSG acelerada.
# HBsAg +
# Leucocitosis. No es frecuente la Eosinofilia !
# Los ANCA slo estn relacionados con la variante microscpica.
Prueba mas sensible Biopsia del Organo Afectado

Angiografia: cuando no es posible la biopsia. ( por ejemplo en el Corazon ).
Entre los criterios diagnsticos se incluyen:
- Hipertensin arterial diastlica.
- Mono o polineuropatia.
- Dolor o inflamacin testicular.
- Arteriografia patolgica con aneurismas o trombosis.
- Biopsia patolgica en arterias pequeas y medianas
- Prdida de peso.
- Elevacin de urea y creatinina.
- HBsAg
MIR 95-98, 83
MIR 99-02, 8
TRATAMIENTO
Sin Tratamiento es una enfermedad Mortal $
De Eleccion Prednisona + Ciclofosfamida ( CFM ).
Remision completa del 90%
En los casos asociados al virus hepatitis se puede usar la Vidarabina o el interferon alfa.
ANGEITIS ALERGICA de CHURG - STRAUSS

ETIOLOGIA
%
%
%
%
Desconocida
Ligero predominio en Varon
Antecedentes familiares de Atopia
Similar a PAN, pero hay Alteracion Pulmonar + Manifestaciones Alergicas
ANATOMIA PATOLOGICA
Granulomas Intra y/o Extravasculares (a la vez o por separado)
$
Vasos de pequeo calibre: Arteriolas, Vnulas y Capilares
Lesiones en diferente estadio evolutivo
CLINICA
-
Manifestaciones Generales Inespecificas

PULMONAR
# Lo principal Asma Bronquial
# Neumonitis Intersticial
30
REUMATOLOGIA
Infiltrados pulmonares NO cavitados Diagnstico diferencial con Wegener: hay

cavitacion
Lesiones Cutaneas:
# Purpura palpable
# Ndulos
Artritis NO erosiva
Multisistemica:
# Rion:
La afectacion Glomerular es mas frecuente que en PAN, pero en
general, la clinica renal es menos grave y frecuente que la PAN
# Cardiaca:
Miocardiopatia restrictiva (primera causa de muerte)
# Digestiva.
# Neuropatia,
MIR 95-98, 40
MIR 95-98, 68
DIAGNOSTICO
Eosinofilia > 1.000 / mm3
Aumento de Ig E
ANCA anti mieloperoxidasa en el 50% (pANCA)
Biopsia ( como en cualquier vasculitis )
Diagnostico Diferencial con PAN
# Granulomas y Eosinofilia
# Afectacion Pulmonar y de Venulas
Pronostico: 1 causa de Muerte Afectacion Cardiopulmonar
TRATAMIENTO
Corticoides
Multisistemica Grave Prednisona + Ciclofosfamida
La valoracion de la respuesta al tratamiento se puede hacer con la eosinofilia.
Algunos autores describen la ANGEITIS de SUPERPOSICION Datos de PAN y Churg-Strauss
GRANULOMATOSIS de WEGENER
Rara antes de la Adolescencia y en la Raza Negra
Hombres = Mujeres ( 1:1 )
ANATOMIA PATOLOGICA
%
%
%
Necrosante con Granulomas de Clulas Gigantes en vias aereas.

Pequeos vasos ( arterias y venas )
Afectacion del Glomrulo, pero es raro hallar Granulomas en Rion !!!
CLINICA
%
Empieza con manifestaciones generales inespecificas
31
REUMATOLOGIA
La Clinica especifica mas frecuente SINUSITIS (Vias Respiratorias Superiores)

o Dolor, Supuracion y Hemorragia de fosas nasales y senos paranasales
o Ulceras nasales
o Deformidad Nasal en silla de montar: lesiones destructivas con perforacion
Otitis media
Nodulos pulmonares Cavitados !!! Diagnstico diferencial con Churg-Strauss

o Hemoptisis, Disnea
%
%
%
%
%
Afectacion Ocular ( 60% ) Conjuntivitis y escleritis.

Afectacion Cutanea: prpura palpable
Rion: Primera causa de Muerte Esclerosis Focal y Segmentaria
Neuritis de Pares Craneales o Mononeuritis mltiple
Infecciones por Estafilococo aureus
NO suele haber Manifestaciones Digestivas !!!
MIR 95-98, 57
DIAGNOSTICO
o
o
o
VSG Sirve para el seguimiento

Anemia, Trombocitosis, Ig A
( Relacion con la actividad.)
Anticuerpos antinucleares (ANCA) relacion con la actividad de la enfermedad

o Hay dos tipos:
# C-ANCA Los mas especificos. Casi exclusivos del Wegener
o c-ANCA antiproteasa 3.
o Presentes en el 90% de los pacientes, sobre todo si hay clinica renal.
#
P-ANCA Ac anticitoplasma perinucleares ( menos especificos ).

o Presentes en otras vasculitis
o p-ANCA Ac antimieloperoxidasa.
MIR 99-02, 49
La mejor Prueba Diagnostica BIOPSIA PULMONAR
MIR 95-98, 14
CRITERIOS DIAGNSTICOS:
1. Alteraciones de la radiografia de trax: ndulos, cavitacin, etc.
2. Infiltracin granulomatosa en la pared de una arteria o arteriola.
3. Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria o cilindros hemticos.
4. Inflamacin nasal (secrecin purulenta o hemorrgica) u oral (lceras con o sin dolor)
TRATAMIENTO
&
&
La ciclofosfamida es el tratamiento de eleccin

Se puede empezar con Prednisona + Ciclofosfamida durante 6 meses
Luego seguir slo con CFM, tras progresiva de Corticoides.
Se mantiene hasta un ao despus de la remisin.
La alternativa es el metotrexate.
Efectos secundarios de la ciclofosfamida:
o Cistitis (a veces hemorrgica) en ms del 40% de pacientes.
o Cncer vesical (5%).
o Mielodisplasia (2%)
32
REUMATOLOGIA
MIR 95-98, 64
MIR 99-02, 12
VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDAD o Vasculitis LEUCOCITOCLASTICA

o
o
o
o
Son las vasculitis mas frecuentes

Frecuencia igual en ambos sexos
Mas frecuente en mayores de 16 aos ( Raro antes de esta edad )
Consisten en una reaccin de hipersensibilidad frente a diferentes antigenos:
o Frmacos
o Neoplasias
o Infecciones
o Enfermedades multisistmicas
ANATOMIA PATOLOGICA
o
o
o
Afecta a pequeos vasos ( venulas postcapilares ) sobre todo Cutaneos

Leucocitoclasia Dato mas caracteristico$
Son restos del nucleo de leucocitos destruidos.
MIR 99-02, 50
o
o
Necrosis Fibrinoide perivascular

Infiltrado por:
Polinucleares Agudas
Mononucleares Crnicas
$ Todas las lesiones estan en el mismo estadio de evolucin

MIR 95-98, 30
CLINICA
o
Predomina la clinica CUTANEA

# Purpura palpable en Miembro inferior ( lo mas frecuente )
# Sobre todo en zonas de declive por aumento de Presion Hidrosttica.
# Lesiones Urticariformes, sobre todo en:
Vasculitis Hipocomplementemica
Enfermedad del Suero
# Hiperpigmentacion residual transitoria
o
o
o
o
Artralgias y Artritis: relativamente frecuentes ( 40% )

Manifestaciones Abdominales
Clinica Renal
Menos frecuentemente clinica Neurologica
ALGUNOS TIPOS DE VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICAS

PURPURA DE SCHNLEIN HENOCH
(Ver Hematologia y Nefrologia)
Jovenes y nios.
Deposito de IgA y Complemento en capilares, con produccion de Necrosis
fibrinoide.
33
REUMATOLOGIA
Purpura petequial palpable en Miembro Inferior y Gluteos

Artralgias, Artritis, Dolor colico abdominal, Proteinuria, Hematuria.
Confirmacion diagnostica Biopsia Cutanea.
MIR 95-98, 10
VASCULITIS CUTNEA HIPOCOMPLEMENTEMICA
Cursa con Urticaria
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
-
Ver Nefrologia
Relacionada con el Virus Hepatitis (sobre todo el C)
Afectacion cutnea, renal, etc.
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

-
Nodulos y Placas cutaneas

Tratamiento: Dapsona. Respuesta espectacular
ENFERMEDAD DEL SUERO

!
!
Cuadro similar a otras vasculitis por Hipersensibilidad, pero se debe fundamentalmente a una
reaccion a proteinas heterologas.
Se incluyen las reacciones a Frmacos :
o Penicilamina
o Sulfamida
Cursa con:
o Urticaria
o Fiebre
o Artralgias
o Adenopatias
ENFERMEDAD DE BEHET
!
!
!
!
Origen Autoinmune, pero la Etiologia es Desconocida

Parece relacionada con infecciones por Estreptococo.
HLA B51 Marcador de Actividad y Gravedad
Elevacin de la Ig A salival
Clinica: TRIADA caracteristica:

o Ulceras Orales dolorosas ( 100% ). Recidivantes.
CRITERIO DIAGNSTICO OBLIGADO.
o Ulceras Genitales dolorosas recidivantes. Mas frecuentes en Mujeres
o Las internas ( vagina ) pueden no doler.
& Uveitis Anterior y Posterior. Mal pronstico.
o Ms frecuente: posterior
o Ms especifica: anterior
&
Otras manifestaciones clinicas:

o
Cutaneas:
1. Patergia
Reaccion inflamatoria tras traumatismos
(Araazo,
venopuncin,)
a. Puede usarse como prueba Diagnostica.

2. Eritema Nodoso.
34
REUMATOLOGIA
3. Lesiones pustulosas en cara y espalda

o
Artritis ( 50% )
1. NO deformante. Autolimitada
2. Oligoartritis
Sistema Nervioso
o Meningitis Recurrente
a.
o
o
Tambien se ve en:
i. Enfermedad de Mollaret
ii. Vogh-Koyonagi-Harada
iii. Fistula LCR
Hipertensin Intracraneal benigna

Trastornos psiquitricos, con frecuencia.
Trombosis Venosa Profunda ( 25%).

Superficial
A veces tambin Trombosis
Ulceraciones Intestinales ( Crohn ): mas raro en nuestro medio
Clinica OCULAR.
1. Ademas de la tipica Uveitis, puede haber:
a. Conjuntivitis
b. Atrofia optica
c. Retinitis
o La afectacion ocular tiene relacion directa con el pronostico.
o Hay mal pronostico con evolucion a ceguera en 50% casos.
o La evolucion seria:
a. Afectacion Unilateral
b. Afectacion Bilateral
c. En unos 4 aos Ceguera
MIR 95-98, 6
DIAGNSTICO
Clinico.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
- Ulceras Orales recidivantes
Minimo, 3 recidivas en 1 ao.
- Junto con 2 ms de los siguientes:
o Ulceras genitales recidivantes
o Lesiones oculares: uveitis anterior o posterior, o vasculitis retiniana
o Lesiones cutaneas: Eritema nodoso
o Prueba de la patergia positiva
MIR 95-98, 49
MIR 95-98, 63
Biopsia Cutanea Polinucleares Perivasculares

Todas las lesiones en el mismo estadio !!!
TRATAMIENTO
Resolucion espontanea
EXCEPTO Beh et con clinica Ocular y Neurologica mal pronstico
35
REUMATOLOGIA
Las Idiopticas curan con Dapsona.

A veces Corticoides, Inmunosupresores (Ciclosporina A), Plasmafresis,
ARTERITIS de CELULAS GIGANTES

ARTERITIS de la TEMPORAL ENFERMEDAD de HORTON
o
o
Ms frecuente en mujeres > 55 aos.

Asociada a Polimialgia Reumatica:
o 50% de Arteritis de la Temporal tienen Polimialgia reumtica
o 80% de Polimialgia reumtica tiene Arteritis de la temporal
o De hecho la polimialgia es ms frecuente que la arteritis.
Anatomia Patologica
- Arterias de Medio/Gran Calibre ( Sistmica )
- Ramas de Arteria Cartida Arteria Temporal, la mas frecuente.
Los datos mas precoces aparecen a nivel de elstica interna y adventicia:
1 Infiltrado por Mononucleares y Celulas Gigantes
2 Proliferacion de Intima + Granulomas de celulas de Langhans
3 Rotura de la elstica interna.
La afectacion es Segmentaria y termina por producir Oclusion Arterial Isquemia
Clinica
Cefalea continua con reagudizaciones frecuentes y que NO responde al tratamiento
analgsico habitual.
Fiebre + Anemia + VSG
- Tipico
- Otros:
#
#
#
#
#
!
Artralgias. OJO $ La Artritis es muy rara.

Prdida de Peso. Anorexia
Sintomas depresivos
Mialgias que afectan sobre todo a Cinturas (escapular y pelviana)
Por la frecuente (50%) asociacin a Polimialgia Reumatica:
Tumefaccion + Dolor muscular.
Rigidez matutina
Si afecta a Arteria Temporal ( lo mas frecuente ):

Arteria Sensible y Engrosada
Cefalea + Claudicacion Mandibular a la masticacin + Neuritis
Optica isqumica
La afectacin vascular puede ocasionar tambien:
# ACV, IAM, Claudicacion Intermitente.
MIR 95-98, 20
Diagnostico
-
VSG: > 50 en 1 Hora. Sirve para evaluar la actividad de la enfermedad $

Anemia Normocitica.
36
REUMATOLOGIA
!
!
Aumento de la fosfatasa alcalina y GammaGT

ANA y FR negativos.
A veces, ANCA + y Ac anticardiolipina
Diagnstico Definitivo
o Biopsia de la arteria temporal: Debido a la afectacion segmentaria hay que
localizar previamente segmento afectado.
o La biopsia y el tratamiento con corticoides deben efectuarse con rapidez si hay
afectacin ocular.
o Incluso la respuesta positiva al tratamiento con corticoides tambin se emplea
como criterio diagnstico.
MIR 95-98, 60
MIR 99-02, 29
MIR 99-02, 44
A veces la Biopsia es negativa, pero hay clinica compatible que mejora con Corticoides
MIR 95-98, 53
Complicaciones
Las principales son las oculares:
- Neuritis Optica Isquemica
- Oclusion de Arteria Central de Retina
- Posibles prdromos de amaurosis fugaz.
Tratamiento
Corticoides
- Respuesta espectacular
- Administracion durante 1 - 2 aos
- La VSG puede ser til para monitorizar la respuesta al tratamiento.
AINEs o Corticoides a dosis bajas: si solamente hay polimialgia sin arteritis.
ARTERITIS de TAKAYASU
Mujeres jvenes Orientales. HLA DR2 y DR4
Anatomia Patologica
o
o
Arterias de Mediano / Gran calibre ( sistemica )

Cayado Aortico y sus ramas lo mas frecuente
# Por orden de frecuencia:
1 Subclavias
2 Cayado Aortico
Estadios:
# 1er Estadio:
Mononucleares + Celulas Gigantes en capa media y Adventicia.
# 2 Estadio:
Proliferacion de Intima con Fibrosis Estenosis
Trombosis de la Luz ( Enfermedad SIN pulsos )
Clinica
Fiebre, Artralgia, Anorexia y prdida de peso
Sintomas segun los vasos afectados:
o Epiescleritis
37
REUMATOLOGIA
o
o
Extremidades:
# Raynaud
# Claudicacion intermitente en Miembro Superior
# Ausencia de Pulsos + Soplos Arteriales
# Tipicamente tensin arterial diferente en ambos brazos ( > 10 mmHg )
Cardiovascular:
# Pleuropericarditis
# Insuficiencia Aortica
# Hipertensin arterial (50%)
# Hipertensin Pulmonar Insuficiencia Cardiaca
Estenosis de la Arteria Renal
Afectacion Carotidea:
Sincope
ACV
Alteracion Ocular
MIR 99-02, 55
Diagnostico
Arteriografia + Biopsia
VSG acelerada. Anemia
Tratamiento
Corticoides respuesta dudosa
Segunda Eleccion: Ciclofosfamida
Para casos avanzados:
o Angioplastia
o Cirugia
OTRAS VASCULITIS
1. SINDROME de KAWASAKI
Sindrome Ganglionar Muco-Cutaneo

Afecta a Nios. Posible origen Infeccioso (Bacterias que actan como superantigenos S
aureus?)
MIR 95-98, 92
Anatomia Patologica
Arterias con Mononucleares + Proliferacion de Intima + Aneurismas
Aneurismas de Arterias Coronarias ( 15-30% ) Importante para Pronstico
Clinica
!
!
!
!
!
Fiebre alta ( 39 C) que no responde a Antibiticos

Adenitis Cervical
Faringitis
Eritema y Edema de Piel y Mucosas: Enantema Lengua Aframbuesada
Descamacion de la Yema de los dedos y Palmo-Plantar
Tras 1 - 2 semanas comienzan otros sintomas de forma Subaguda:

o Artralgias y Artritis
o Sintomas Neurologicos
o Sintomas Digestivos:
# Diarrea
38
REUMATOLOGIA
# Dolor Abdominal
Cardiovascular lo mas importante
# Lo mas precoz: Pericarditis, Miocarditis Endocarditis
# Mas tarde y mas importante: Afectacion Coronaria IAM en Nios (con un
riesgo de 1-2%)
IAM Causa del 90% de Muertes en Kawasaki ( mueren aproximadamente 2% de los pacientes )
Hemograma: Trombocitosis > 500.000; aumento de IgE.
Tratamiento
Acetil salicilico De Eleccion $ ( Varias semanas )
Gammaglobulinas intravenosas para la afectacin coronaria: 4 dias
2. TROMBOANGEITIS OBLITERANTE - TAO
Principal factor de riesgo Tabaco

Ms frecuente en hombres menores de 40 aos
Triada:
Tromboflebitis migrans
Claudicacion intermitente
Raynaud
Afecta Arterias y Venas de mediano / pequeo calibre
o Tipico: trombos y microabscesos.
MIR 95-98, 93
Tratamiento:
Lo mas eficaz ! Dejar de Fumar

Corticoides
Cirugia
3. Sindrome de COGAN
Queratitis Intersticial + Sintomatologia Vestibulo - Auditiva ( VIII par )

Valvulopatia Aortica
4. Enfermedad de EALES
Hombres de 20 a 30 aos
Vasculitis Retiniana
Hemorragias Retinianas y Vitreas
39
REUMATOLOGIA
OTRAS CONECTIVOPATIAS
GRANULOMA de la LINEA MEDIA
OJO!!! NO es una Vasculitis
Diagnstico diferencial con el Sindrome de Wegener
Mujeres de 50 a 70 aos
! Inflamacion y destruccion de los tejidos de Vias Respiratorias Supueriores y Cara
! Granulomas no caseificantes
! No evoluciona por debajo del Cuello
! Frecuentes:
# Congestion Nasal, Rinorrea Ulceras en Tabique (silla de montar)
# Paladar, Ojos,
Diagnstico Diferencial:
# Wegener:
# Vasculitis
# Afectacion Renal Pulmonar
# Reticulosis Maligna
# Granulomatosis Linfomatoide
# Infecciones: Lepra, TBC,
Tratamiento: De eleccion Radioterapia

Si no se trata: Muerte por Infecciones
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Etiologia
Desconocida. Anticuerpos anticolgeno.
Anatomia Patolgica
Degeneracin del cartilago y sustitucin por fibrosis.
Clinica
!
!
!
!
Condritis auricular, nasal y laringotraqueal Lo ms frecuente $

Poliartritis seronegativa.
Hipoacusia y vrtigos.
Afectacion ocular, cardiaca, cutanea y renal.
MIR 95-98, 13
Diagnstico
Clinico.
Pueden ser positivos los ANCAs
Si hay dudas Biopsia del cartilago.
Tratamiento
Prednisona
40
REUMATOLOGIA
REUMATISMO PALINDRMICO
ETIOLOGIA:
Desconocida.
ANATOMIA PATOLOGICA:
Infiltrado sinovial por Polinucleares
CLINICA
Ataques de artritis de 24 a 48 horas de duracin
Ndulos subcutaneos
Puede evolucionar a Artritis Reumatoide
TRATAMIENTO
AINEs
OTROS REUMATISMOS INTERMITENTES

Hidrartrosis intermitente:
o
o
o
o
o
Rodilla.
Ataques de 1 o 2 dias.
Intervalo de 1-2 semanas entre ataques.
Es totalmente benigno y de causa desconocida.
En casos refractarios se ha realizado con xito sinovectomia.
Hiperglobulinemia D:
o
o
o
o
Hereditaria, recesiva ligada al cromosoma 16.

Parecida a la Fiebre Mediterrnea Familiar.
NO serositis, adenopatias, lesiones cutneas ni amiloidosis.
Diagnstico: Niveles de IgD superiores a 100 U/ml.
41
REUMATOLOGIA
Capitulo
SARCOIDOSIS
Enfermedad Granulomatosa sistemica que afecta sobre todo a Pulmon
ETIOLOGIA
Desconocida
Algunos casos se han asociado a infeccin por Chlamydia pneumoniae.
Aumento de activIdad de las Celulas T ( Linfocitos Helper Cooperadores )
Aumento del nmero de Linfocitos T4 en pulmon y descenso en periferia ( al reves sucede con los
supresores )
INCIDENCIA
!
!
!
!
!
Ms frecuente en mujeres que en hombres

En USA: Negros 17: Blancos 1 Presencia de HLA BW15
Formas Agudas: HLA B8 y DR3
Formas Crnicas: HLA B13
Menos frecuente en fumadores
FISIOPATOLOGIA
!
!
!
!
Linfocitos T4 y Mononucleares en tejidos afectados.

Granulomas Sarcoideos NO Caseificantes
Fagocitos + Linfocitos T + Linfocitos B + Celulas Gigantes de Langhans o de Cuerpo Extrao.
Presentan:
Cuerpos de Schaumann inclusiones de Calcio e Hierro
Cuerpos Asteroides ( lipoproteinas )
Cuerpos Residuales: Con calcio
Cuerpos Cristalinos: Calcita
MIR 95-98, 32
CLINICA
75% casos presentan sus primeras manifestaciones en menores de 40 aos
a.: AGUDA ( 20-40%)
SINDROME DE LOFGREN
! La forma aguda de presentacin ms frecuente en Espaa
! Mujeres
! Triada:
! Eritema Nodoso
! Adenopatias Hiliares Bilaterales
! Artralgias
! Puede asociar otras manifestaciones
42
REUMATOLOGIA
SINDROME DE HEERFORDT O FIEBRE UVEO-PAROTIDEA

!
!
Fiebre + Uveitis anterior + Parotiditis + Paralisis Facial Bilateral

Sintomas sistemicos + Sintomas Respiratorios ( tos, disnea )
MIR 95-98, 78
b.: CRONICA
Ms frecuente en general
PULMON
90% de los pacientes tienen alteracion Histologica o Radiologica
Solo 50% con Sintomas
! Enfermedad Intersticial: Patron Reticulo-Nodular
! Disnea + Tos Seca ( NO Expectoracion; NO Hemoptisis )
! Pleura: 1-5%. Neumotorax: muy raro
! Frecuente afectacion de vasos pulmonares Granulomatosis Necrotizante
Sarcoidea
MIR 99-02, 59
GANGLIOS
!
!
Muy frecuente: En el 70-90% de los casos se afectan los ganglios intratorcicos ( sobre
todo Adenopatias Hiliares bilaterales y paratraqueales)
Linfadenopatia perifrica muy frecuente:
o Cervical
o Axilar
o Epitroclear
o Inguinal
PIEL (25%)
!
Eritema Nodoso: rojo, doloroso, en Miembro inferior.

o Autorresolutivo
o 40% de los casos de Eritema Nodoso estn producidos por Sarcoidosis
Lupus pernio:
o Azulado.
o En cara, dedos, rodillas.
o Frecuente afectacin de la mucosa nasal y posible destruccin sea
Erupciones maculo-papulares queloides (sobre tatuajes, por ejemplo)
MIR 99-02, 10
OJO (25%)
!
!
Puede producirse Ceguera

Uveitis anterior y posterior
VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES

! Congestion Nasal. Amigdalas
! Epiglotis; No se suelen afectar las cuerdas vocales
! A veces, sequedad bucal y mucosa
MEDULA OSEA Y BAZO
! Anemia, Neutropenia, Eosinofilia
! Esplenomegalia ( 10% )
! Granulomas Sarcoideos:
o Bazo
o Higado mas frecuente (60 - 90 %)
43
REUMATOLOGIA
HIGADO
!
!
60 - 90% por Biopsia Granulomas

20 - 30% Clinica:
o Hepatomegalia
o Sindrome Colestsico (con aumento de Fosfatasa Alcalina )
SISTEMA NERVIOSO
! Lo mas frecuente Afectacion del VII par:
# Unilateral: ms frecuente
# Bilateral: ms Tipico
RION
!
!
!
Nefrocalcinosis ( 1 - 2% )
Nefrolitiasis:
Tienen que ver con la hipercalcemia por:
o Aumento de absorcion de Calcio en Intestino por aumento de vitamina D
producida por Mononucleares.
MIR 99-02, 39
MUSCULO - ESQUELETICO
! Lo mas frecuente: Huesos de Manos / Pies Osteitis de Falanges
! Quistes Oseos de JUNGLING
! Artralgias / Artritis de grandes articulaciones
CORAZON
!
!
!
5% clinico // 25% en Necropsias

Arritmias Bloqueo A-V
Miocardiopatia Dilatada
ENDOCRINO Y REPRODUCTOR
! Hipopituitarismo
! Diabetes Insipida lo mas frecuente
! Addison
! Mejora con Embarazo y Empeora tras el Parto
GLANDULAS EXOCRINAS
Hipertrofia parotidea bilateral
TUBO DIGESTIVO
Muy raramente da clinica
DIAGNOSTICO
!
Afectacion Pulmonar con Radiografia de Adenopatia HILIAR BILATERAL + Eritema Nodoso

o Diagnostico casi seguro de Sarcoidosis
LABORATORIO
Marcadores de Actividad:
1 Enzima Convertidora de Angiotensina (ECA): Elevada en el 66% de los casos el
mas importante $
MIR 99-02, 52
2 Gammagrafia con Galio
! Se observa un patrn
44
REUMATOLOGIA
En oso panda en territorio facial (afectacin de glndulas

salivares y lacrimales y
o En letra lambda en trax por afectacin de ganglios hiliares y
paratraqueal derecha
3 Lavado broncoalveolar: Con ms de un 30% de Linfocitos
o
MIR 95-98, 41
4 OTROS DATOS
! Linfopenia; ocasionalmente Eosinofilia
! Hipergammaglobulinemia en las fases de actividad.
! VSG, Hipercalcemia, Hipercalciuria ( mas frecuente )
! Test de anergia cutnea.
RADIOLOGIA: PATRONES
(NO estadios)
! Tipo
! Tipo
! Tipo
! Tipo
!
0: Rx Normal + Clinica de Sarcoidosis

I: Adenopatia Hiliar Bilateral
II: Adenopatia Hiliar Bilateral + Cambios Parenquimatosos Infiltrados Difusos
III: SOLO cambios parenquimatosos
Tipo IV: Fase Final Fibrosis Residual y Quistes
-Desde Fase II / III suele ser Irreversible
Tipica calcificacion de los Ganglios Hiliares en cascara de huevo

OTRAS PRUEBAS DIAGNSTICAS:
!
!
!
!
!
Espirometria: Patron Restrictivo Hipoxemia SIN Hipercapnia

BAL: Alto contenido en Linfocitos T4
Biopsia
o
Pulmonar: Transbronquial De Eleccion ( Muy rentable )-puede hacerse a cielo abierto
o Ganglios hiliares (mediastinoscopia)
o Piel, conjuntiva, labios Higado, Grasa preescalnica.
Gammagrafia con Galio: Aumento de captacion difusa.
Test de Kvein: intradermorreaccion con material extraido de ganglio sarcoidotico.
# Reaccion Granulomatosa a las 4 - 6 semanas. Biopsia de ppula.
Diagnostico Diferencial
-
VIH realizar serologia

Micobacterias.: TBC y Atipicas
Hongos
Linfomas. Cirrosis biliar,
EXAMEN BSICO EN EL PACIENTE CON SOSPECHA DE SARCOIDOSIS:

&
&
&
&
&
&
&
&
&
Historia y exploracin fisica.

Radiografia de trax.
Analitica general de sangre y orina.
Determinacin del ECA srico.
PPD.
ECG.
Funcionalismo pulmonar completo.
Biopsia y/o test de Kveim.
Cultivo para micobacterias y hongos.
45
REUMATOLOGIA
TRATAMIENTO
Suele ser una enfermedad benigna en la mayoria de los casos

Cuando sea Asintomatico SIN afectacion extratorcica: actitud expectante.
Remiten hasta el 50% en 2 - 3 meses.
MIR 95-98, 43
MIR 99-02, 1
MIR 99-02, 18
Formas Agudas:
o AINE
Formas Crnicas (Sistemicas):
o De eleccion Glucocorticoides por via oral durante unos dos o tres meses y reducir
la dosis para completar:
# Un ao en las formas pulmonares.
# Dos aos en las extratorcicas
Alternativas:
o Ciclosporina
o MTX
o Cloroquina
46
REUMATOLOGIA
Capitulo
AMILOIDOSIS
Depsito extracelular de proteinas de estructura fibrilar
CLASIFICACION
ENFERMEDAD
AMILOIDE
COMPONENTE
AMILOIDOSIS PRIMARIA
MIELOMA MLTIPLE
AL
CADENAS LIGERAS kappa y lambda
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
FIEBRE MEDITERRNEA FAM
AA
PROTEINA AA
MACROGLOBULINEMIA
AH
CADENAS PESADAS mu
HEMODIALISIS CRNICA
ALZHEIMER
DOWN
A
2M
AMILOIDE BETA
BETA 2 MICROGLOBULINA
PROTEINA BETA PRECURSORA
CREUTZFELD JACOB
APrP
PRIONES
INSULINOMA
DIABETES TIPO 2
AIPP
AMILINA
CARDIACA
AANF
FACTOR NATRIURTICO ATRIAL
MEDULAR
ACal
AMILOIDOSIS
SENIL
CARCINOMA
TIROIDEO
AMILOIDOSIS FAMILIARES
MIR 95-98, 31
MIR 99-02, 37
ATTR
AGel
AApoA1
CALCITONINA
TRANSTIRETRINA
GELSOLINA
APOPROTEINA A1
MIR 95-98, 44
ANATOMIA PATOLOGICA
La caracteristica comn ms importante de la sustancia amiloide es que tras coloracin
con Rojo Congo y examen con luz polarizada produce una birrefringencia verde exclusiva
Tras decoloracin con permanganato:

#
Sensible Amiloide AA ( Se elimina la Birrefringencia Verde )
#
Resistente Amiloide AL ( NO se elimina la Birrefringencia Verde )
Componente P:
o Globulina;
o Componente plasmtico de similar composicin a la Proteina C reactiva.
o Es comun a todos.
47
REUMATOLOGIA
CLINICA GENERAL DE LAS AMILOIDOSIS

Manifestacin clinica mas frecuente, en general EDEMAS MALEOLARES
Rion ( 90%)
-
Afecta mas al Glomrulo. Sobre todo, se afecta en secundaria.

Clinica Tipica Sindrome Nefrtico
# Proteinuria progresiva Fracaso renal : Principal causa de Muerte
# Trombosis de la Vena Renal
Tambien puede manifestarse con Acidosis Tubular Renal
Higado
-
Lo mas frecuente Hepatomegalia Asintomatica

o Con aumento de Fosfatasa Alcalina
Colestasis intrahepatica ( Amiloide AL ) solo en 5%.
MIR 95-98, 33
Corazon
&
&
&
Piel
&
Sobre todo en formas primarias

Miocardiopatia Restrictiva: disfuncion sobre todo Diastolica
# Clinica mas frecuente: Insuficiencia Cardiaca + Cardiomegalia
# ECG: Complejos de bajo voltaje
# Contraindicada la Digital. Son especialmente sensibles a la intoxicacion
digitalica
# Arritmias.
La amiloidosis senil puede afectar al corazn (por factor natriurtico atrial) o el cerebro (por
transtiretina).
Mas frecuente en formas primarias
Placas o Papulas en Cara, Axilas, Ingle,
Purpura periorbitaria: Sindrome del Ojo Negro
La amiloidosis cutnea se produce por una sustancia similar a la queratina.
MIR 99-02, 51
Aparato Gastrointestinal
Macroglosia ( sobre todo en Amiloidosis primaria )

Alteracion de la motilidad esofgica
Diarrea. Sindrome de Malabsorcion.
Principal problema Hemorragias Digestivas.
Sistema Nervioso
-Neuropatia perifrica ( sobre todo en formas Heredofamiliares )
-Sistema Nervioso Autonomo:
Anhidrosis
Alteracion de Esfinteres
Hipotension ortosttica.
OJO!!! Pares Craneales respetados, EXCEPTO III par !!!
48
REUMATOLOGIA
!
Sindrome de Tunel Carpiano: en Primarias y Hemodializados
Angiopatia Congfila: Alzheimer

# Placas Neuriticas
# Ovillos Neurofibrilares
Existe una amiloidosis hemorrgica cerebral cuyo componente amiloide es la cistatina C.
Sistema Endocrino
Relacion con Cancer Medular de Tiroides, Diabetes Mellitus e Insulinoma Procalcitonina y
amilina
Articulaciones
La Artropatia casi siempre se asocia con Mieloma Multiple o Uremia

Puede simular numerosas enfermedades articulares
Puede asociarse con miopatia por cuerpos de inclusin
MIR 99-02, 32
Aparato Respiratorio
!
!
Senos, Laringe, Traquea

Rara afectacion Pulmonar (intersticial)
Sistema Hematopoyetico
!
Dficit del Factor X Tipico! Al parecer porque se destruye en Bazo:

o Esplenomegalia: Aumenta la destruccion
o Esplenectomia: La mejora
Tambien dficit de Fibrinogeno
AMILOIDOSIS FAMILIAR
Todas AD, excepto la Fiebre Mediterranea Familiar (FMF)
-Herencia AR
-Amiloide AA
POLINEUROPATIA AMILOIDOTICA FAMILIAR (PAF)

!
!
Tipo Portuguesa ( Andrade ) y otras

Patognomonico Pupilas Festoneadas
NEUROPATIA PROXIMAL
!
!
Mas tardia y mas benigna.

Sindrome del Tunel Carpiano + Opacidad Vitrea
OTRAS: Con Nefropatia Con Cardiopatia
DIAGNOSTICO de AMILOIDOSIS
&
Biopsia:
o Grasa Subcutanea: sobre todo a Nivel Abdominal lo mas frecuente
# Alto rendimiento. La mas inocua.
o Rectal
o A otros niveles segn rganos afectos.
49
REUMATOLOGIA
&
&
Tincin con Rojo Congo: Si es positiva se identifica el tipo de sustancia amiloide por medio de
tcnicas de biologia molecular (ya no es necesaria la decoloracin por permanganato).
ltimamente se est utilizando en el diagnstico y seguimiento de la amiloidosis la
gammagrafia con yodo 123.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE LOS DISTINTOS TIPOS DE AMILOIDOSIS

PRIMARIA (AL)
HISTORIA
CLINICA
SECUNDARIA (AA)
CARDIOMIOPATIA ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
CRNICA
FAMILIAR (AF)
HISTORIA
FAMILIAR
EXPLORACIN
S.NEFRTICO
HEPATOESPLENO
NEUROPATIA
PERIFRICA
MACROGLOSIA
LABORATORIO
AUMENTO
DE AUMENTO DE SAA MUTACIN TTR
C.PLASMTICAS
APOLIPO A1
Y PCR
EN MEDULA OSEA
COMPONENTE
MONOCLONAL
AC ANTI K Y
ANTI L
TRATAMIENTO CITOSTTICOS
DILISIS (B2M)
HEMODILISIS
NEUROPATIA
S.NEFRTICO
TNEL CARPO
HEPATOESPLENOM PERIFRICA
ARTROPATIA
MIOCARDIOPATIA
TUNEL CARPO
OPACIDAD
VITREO
TRASPLANTE
COLCHICINA
PROFILAXIS CON HIGADO
ANTIBITICOS Y
CITOSTATICOS
B2
MICROGLOBULINA
TRASPLANTE
RENAL
MIR 99-02, 53
TRATAMIENTO
&
&
&
&
&
No hay tratamiento mdico eficaz

Para Mieloma Mltiple Melfalan + Prednisona
Dimetilsulfoxido
OJO!!! Colchicina: se ha demostrado que prolonga la Supervivencia en la primaria
Trasplante heptico o renal.
Pincipal causa de Muerte Insuficiencia Renal.
50
REUMATOLOGIA
Capitulo
FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR
Tambien llamada Poliserositis Paroxistica Familiar

Herencia AR en 50% casos. Judios sefarditas y armenios. Consanguinidad.
Se ha aislado el gen responsable y se le ha denominado gen marenostrina/pirina
Cromosoma 16p. Se ha relacionado con los niveles de C5a
Episodios recurrentes de Fiebre + Peritonitis + Pleuritis
Amiloidosis generalizada CON afectacion renal: Proteina SAA
MIR 99-02, 38
CLINICA
&
&
Los ataques se suelen iniciar entre los 5 y 15 aos

Triada Tipica:
# Paroxismos de Fiebre
# Peritonitis
# Pleuritis
&
&
&
Aproximadamente 1 episodio de 24 horas al mes

Lo mas frecuente Fiebre + Dolor Abdominal
Adems:
Cuerpos Coloides en Fondo de Ojo. (No se sabe si asociados o producidos por la enfermedad).
Manchas blancas
Alteracion de Vesicula Biliar: Colelitiasis (Asociada o producida ? )
Artritis: Mono u oligoartritis asimtrica
Placas cutaneas erisipeloides muy dolorosas en piernas y pie
Amiloidosis Proteinuria Nefrtica
Esplenomegalia poco frecuente
Complicaciones:
& Amiloidosis.
& Depresion reactiva porque no saben lo que tienen
& Adiccion a Narcticos por los dolores que padecen
CLASIFICACION
Tipo I: Poliserositis que precede a Amiloidosis
Tipo II: Amiloidosis que precede a Poliserositis
DIAGNOSTICO
Durante las crisis hay leucocitosis, elevacin de la VSG y fibringeno.

Incremento de la actividad de Dopamina -hidroxilasa plasmatica durante la fase preTratamiento
o Es una prueba diagnstica poco fiable.
51
REUMATOLOGIA
Diagnstico actual Clinico de sospecha y estudio gentico como confirmacin (gen

marenostrina/pirina)
Diagnstico diferencial con sindromes febriles, Abdomen agudo, Pancreatitis, TEP,...
Puede realizarse un test de provocacin con METARAMINOL; reproduce el cuadro.
TRATAMIENTO
-
Para la crisis no hay un tratamiento eficaz.

Colchicina: previene los accesos y la amiloidosis
MIR 99-02, 27
Efectos secundarios: Azoospermia y Alteraciones cromosmicas.
Se aconseja operarlos de apendicitis porque como sufren dolores de peritonitis, podria deberse en alguna ocasion al proceso
apendicular y no se diagnosticaria.
MIR 95-98, 74
52
REUMATOLOGIA
Capitulo
ESPONDILOARTROPATIAS
CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA LAS ESPONDILOARTROPATIAS:
Dolor vertebral inflamatorio o sinovitis asimtrica asociados a uno o ms de los siguientes
criterios menores:
- Dolor alternante en una u otra nalga.
- Sacroileitis.
- Entesopatia.
- Antecedentes familiares positivos.
- Psoriasis.
- Enfermedad inflamatoria del intestino.
- Uretritis, cervicitis o diarrea aguda aparecidas en el curso de un mes antes de la artritis.
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (ENFERMEDAD DE MARIE STRUMPELL O DE

BECHTEREW)
&
&
&
HLA B27 + 90% NO es factor pronostico $

7% de la Poblacion General son HLA B27+
De ellos, 1 - 2% tendrn EA.
# Este porcentaje sube hasta un 20% si hay Antecendentes Familiares.
MIR 95-98, 56
&
&
Mas frecuente en Hombres jvenes (2-3 H: 1M)

Rara en mayores de 40 aos.
ANATOMIA PATOLOGICA
!
Sacroileitis:
!
!
!
Tejido de Granulacion Subcondral Primer dato.

Afectacion de cartilago y cpsula.
Posible pannus
Sindesmofitos:
Calcificacion del anillo fibroso del disco intervertebral de progresion

ascendente
o Columna en Bamb
! Es importante diferenciarlo de los Osteofitos que son de la Artrosis.
Lesion de Romanus:
! Erosion de los cuerpos vertebrales en el borde del disco intervertebral
o Lesion en Escuadra (cuadratura vertebral)
Osteoporosis difusa
Entesitis: inflamacion de la zona de insercion de los ligamentos al hueso
!
!
!
PATOGENIA
? Bacterias Entricas Reaccion inmunologica por reactividad cruzada.
53
REUMATOLOGIA
CLINICA
Suele aparecer en torno a los 20 aos.
Articular
!
!
!
Dolor lumbosacro (tipico: dolor en regin gltea):

Mejora con la Actividad (El de la Artritis Reumatoide empeora con actividad $).
# Exacerbacin nocturna: le despierta por la noche
Rigidez Matutina: suele ser menor de 1 hora
MIR 95-98, 58
&
Otros:
o Hipersensibilidad Osea
o Dolor Torcico
o Artritis de caderas y hombros
Complicacion ms frecuente:
o Fracturas Vertebrales:
# Lo mas frecuente a nivel cervical: Cuadriplejia
A nivel Lumbar: Sindrome de Cola de Caballo
Extraarticular
!
Uveitis Anterior ( Iridociclitis Aguda ) lo mas frecuente 20%

o NO se suele producir Uveitis Posterior ( Coroiditis )
MIR 95-98, 2
!
!
!
!
Insuficiencia Aortica
Enfermedad inflamatoria intestinal.
Fibrosis pulmonar, tipicamente Biapical
Tipico Mayor incidencia de:
o Enfermedad de Berger
o Prostatitis
o Amiloidosis
DIAGNOSTICO
!
En el laboratorio puede haber

o Elevacin de IgA srica.
o El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares estn uniformemente ausentes,
salvo coexistencia de otra enfermedad.
o El dato de mayor inters, aunque no diagnstico por si solo, es el HLA B27.
Prueba de Schober:
o Se marcan 2 puntos en la espalda separados 15 cm. Se pide al sujeto que se incline
y vemos cuanto se separan los puntos a la maxima flexion que pueda el paciente.
# Es positiva cuando se separan < 5 cm.
Aumento de la Distancia Occipucio-Pared (pierden la lordosis cervical) Flecha de Forestier
Menor Expansion torcica respiratoria ( menos de 5 cm de incremento del diametro )
CRITERIOS CLINICOS: ha de cumplir uno cualquiera.

o Historia de Dolor Dorsolumbar de mas de 3 meses de evolucion
o Limitacion de Movimientos de Columna Lumbar ( Prueba de Schober )
54
REUMATOLOGIA
Limitacion de la expansin torcica
CRITERIO Radiolgico.: Sacroileitis demostrable debe existir SIEMPRE

1: Erosiones hueso subcondral: ensanchamiento
2: Anquilosis Fibrosis: estrechamiento
MIR 95-98, 27
MIR 99-02, 4
MIR 95-98, 69
MIR 99-02, 22
MIR 95-98, 87
MIR 99-02, 57
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
1. ESPONDILOLISIS
a. Fracturas de la pars interarticular, a veces con antecedente traumtico.
b. Se observa collar en la imagen radiolgica del perro de Scottie.
MIR 99-02, 47
2. ESPONDILOLISTESIS
a. Luxacin anterior normalmente de L5 sobre el sacro.
b. Con o sin espondilolisis (el pobre perro aparece decapitado)
3. ESPONDILOARTROSIS
TRATAMIENTO
!
!
!
!
AINE :
o Indometacina el mas usado
o Fenilbutazona Efectivo pero no se usa por la posible aplasia medular
Tambien eficaces: MTX, Sulfasalacina
Tratamiento Quirurgico: en Artritis Grave de Cadera
Corticoides:
# Por via sistmica son ineficaces
# A veces intralesionales
# En crisis de Uveitis
MIR 95-98, 5
ARTRITIS REACTIVA
&
&
&
Inflamacion articular NO purulenta

(no es liquido sptico, sino inflamatorio) como
complicacion de una infeccion en otra parte del organismo sobre todo intestinal
genital.
Incluyen la triada del Sindrome de Reiter Artritis - Uveitis y Conjuntivitis.
75% casos HLA B27 positivo Factor pronstico $
MIR 99-02, 41
ETIOLOGIA
&
&
&
1-3% de Infecciones Intestinales Genitourinarias, excepto en:

Yersiniosis (10 - 33%)
Shigella flexneri (20%)
# que tienen mas probabilidad
Predominio de las Genito-Urinarias en Hombres ( las entricas tienen similar frecuencia en ambos sexos)
En SIDA y HLA B-27 + Mas frecuentes y especialmente Graves.
a.: Artritis Reactiva ENTEROCOLITICA
55
REUMATOLOGIA
&
&
&
Infecciones por Shigella, Salmonella, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni y

Clostridium difficile.
Tambien por otras bacterias y helmintos
En Obesos tratados con By-pass intestinal.
MIR 95-98, 59
b.: Artritis Reactiva ADQUIRIDA SEXUALMENTE ( SARA )
-
Uretritis no gonoccica, sobre todo por Chlamydia trachomatis

Tambien Mycoplasma ( U. urealiticum )
Gonococo: posible, pero mas frecuentemente produce Artritis Septica
CLINICA
!
!
!
!
!
La artritis aparece entre 1 a 4 semanas despus de la infeccin.

Artritis Asimetrica Progresiva, Aditiva .
o Principalmente en Miembro Inferior (Rodilla y Pie sobre todo) Sindrome de Reiter
o Pie lo mas frecuente. Puede ser tan intenso que produzca Dactilitis (Dedo en
Salchicha)
Conjuntivitis. Uveitis Anterior Aguda *
Estomatitis Indolora
Lesiones Cutaneas:
o Balanitis Circinada indolora
o
Queratodermia Blenorragica palmo-plantar: igual a Psoriasis pustulosa. Muy graves en VIH +
Raras
o
o
o
o
o
o
Arritmias
Insuficiencia Aortica
Afectacion SNC, SNP,
Onicodistrofia tipica de la Artritis Psoriasica
Ataque crnico de Astrgalo Mal pronostico: Incapacidad para andar.
Es RECIDIVANTE
LABORATORIO
o
o
o
VSG
Leucocitosis en relacion con la actividad
Liquido Sinovial Inflamatorio (PMN). NO Septico
TRATAMIENTO
!
!
!
AINE: Indometacina.
Refractarios Azatioprina, MTX, Sulfasalazina
Antes se pensaba que el tratamiento de la infeccion desencadenante NO influia en la
evolucion de la artritis. Hoy no puede afirmarse con tanta seguridad, porque las Tetraciclinas
mejoran la Artritis Reactiva que producen las Chlamydias.
Lesiones Cutaneas graves en VIH+ (Queratodermia Blenorragica): Respuesta espectacular a los
antirretrovirales
56
REUMATOLOGIA
ARTRITIS PSORIASICA
!
!
!
Aparece en el 8% de Psoriasicos
La Psoriasis est asociada a HLA B13, B17 y CW6
La Artritis Psoriasica lo est a HLA B17 y B27.
Puede haber autoanticuerpos:

- IgA anti citoqueratinas.
- Anticuerpos anti enterobacterias.
!
!
La Artritis puede preceder a la Psoriasis, pero NO es lo mas frecuente.

o En ms del 60% de casos el inicio del cuadro es cutneo.
Para el diagnstico basta con la clinica
MIR 99-02, 35
CLINICA
1. ARTRITIS INFLAMATORIA ASIMETRICA. (50%)
!
!
Frecuencia similar Hombres = Mujeres

Oligoartritis que afecta a Articulaciones Interfalangicas distales (sobre todo) y proximales
Dedo en Salchicha*
#
!
!
!
Tambin se ve en el Reiter, pero es mas frecuente en Psoriasis
Onicodistrofia, que NO tiene evolucion paralela a la artritis.

Resorcion osea de Falanges Distales
A diferencia de la artritis reactiva, la psorisica evoluciona con frecuencia a formas
destructivas, mutilantes.
MIR 95-98, 73
MIR 99-02, 5
MIR 99-02, 56
2. ARTRITIS SIMETRICA (TIPO ARTRITIS REUMATOIDE) (25%)

Mujeres 2:1
- Similar a Artritis Reumatoide pero:
# Afectacion de INTERFALANGICAS DISTALES, proximales, MetacarpoFalangicas y Metatarso-Falangicas, y en particular tambien se afectan
Grandes Articulaciones perifericas.
# Artritis Destructiva. Mutilante Dactilitis
#
Onicodistrofia (Casi 100% de los casos )
# NO hay Nodulos Reumatoideos
# 25% FR POSITIVO
MIR 95-98, 22
3. ESPONDILITIS PSORIASICA ( 25%)
!
!
!
!
Puede preceder con cierta frecuencia a Psoriasis cutanea.

Hombres 2: 1
HLA B27+ en 30 - 60%
Onicodistrofia
En los 3 casos:
-Onicodistrofia
-Asociacion con Uveitis
57
REUMATOLOGIA
TRATAMIENTO
- AINE, Retinoides (ETRETINATO)
- Sales de Oro
- MTX: para casos graves. Tambien, otros como 6-Mercaptopurina Azatioprina
- PUVA: Psoraleno + Rayos UVA
PAUTA DE HARRISONS:
1. AINEs y fisioterapia. Si no mejora:
2. Metotrexate y cido flico. Si no mejora hay otras opciones, como:
a. Sulfasalacina.
b. Sales de oro.
c. Cloroquina
El control de la Psoriasis puede controlar la Artritis
ARTRITIS ASOCIADA a ENFERMEDAD GASTROINTESTINAL

1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (CROHN Y COLITIS ULCEROSA).
!
!
!
9 - 20% de pacientes con Enfermedad Inflamatoria Intestinal presentan Artritis de evolucion

paralela a la inflamacion intestinal,
Suele ser NO deformante. Poliarticular.
La artritis suele aparecer despus que las menifestaciones intestinales.
Es mas frecuente si hay afectacion del Colon y en los casos complicados (Abscesos,
Poliposis, Hemorragias )
o Cuando se afecta el Colon hay sincronismo entre brotes de Artritis y exacerbacion de
la EII.
Tambien puede aparecer Espondilitis:

o NO guarda relacion con la Enf. Intestinal
o Puede precederla
Tratamiento: AINE
MIR 95-98, 71
2. ARTRITIS SECUNDARIA a DERIVACION INTESTINAL

!
!
Por ejemplo, en el Tratamiento de la Obesidad

Mas frecuente en Yeyuno-Colicas que en Yeyuno-Ileales
Patogenia: Sobrecrecimiento bacteriano que produce formacion de Inmunocomplejos que se

depositan en la articulacion.
3. ENFERMEDAD de WHIPPLE
!
!
Etiologia: Tropheryma whippeli. Bacilo gram negativo.

60-90% de lo enfermos tienen Artritis:
58
REUMATOLOGIA
o
o
o
Aguda
Migratoria
Transitoria
Generalmente precede a los otros sintomas:

o Diarrea
o Malabsorcion
o Hiperpigmentacion cutanea
o Linfadenopatia
o Alteraciones Oculares:
# Nistagmo
# Diplopia
!
!
La enfermedad cursa en brotes de corta duracion (dias)

Diagnstico de confirmacin: Biopsia
o Estructuras bacilares PAS + en Lamina propia y Macrofagos espumosos del intestino
delgado, tejido sinovial y otros tejidos. Son glucoproteinas.
Tratamiento: Antibioticos Tetraciclinas o Cotrimoxazol Penicilina durante 1 ao.
ARTRITIS HEREDITARIAS Y CONGNITAS

1. ENFERMEDAD de MARFAN
Etiopatogenia
Alteracion del colgeno, concretamente de las glucoproteinas de las microfibrillas de elastina.
Herencia AD. Cromosoma 15 (Gen de la FIBRILINA 1)
Clinica
- Aceleracin del crecimiento (manos, pies ms grandes con dedos largos y delgados:
aracnodactilia)
- Pectus excavatum
- Escoliosis
- Cara elongada. Paladar ojival
- Hiperlaxitud articular deformidades secundarias
- Atonia hipotonia muscular
- Piel: estrias de distensin
Otras alteraciones
Cardiovasculares:
Elongacion de grandes vasos
Insuficiencia (prolapso) Mitral.
Insuficiencia Artica (por dilatacin de la raiz)
Ocular:
Esclerticas azules
Luxacin de ambos cristalinos
Cataratas
Diagnstico
Clinico
Signos de hiperlaxitud
Morfotipo: Mayor distancia del pubis al suelo que al vrtex, etc.
Diagn stico diferencial:
59
REUMATOLOGIA
Homocistinuria.
Aracnodactilia congnita estructural (gen de la FIBRILINA 2):
o Los mismos trastornos seos, pero sin clinica cardiovascular ni ocular.
2. EHLERS DANLOS
!
!
!
Diversas formas clinicas con la caracteristica comun de una organizacin anormal del
colgeno y fibras de colgeno cortas.
Hereditarias. La mayoria AD. Diversos patrones.
Mutaciones en los genes que codifican el colgeno tipo 5.
Clinica
!
!
!
!
!
!
!
Hiperlaxitud cutanea (papiracea)

Hiperlaxitud articular lo ms frecuente
Luxaciones y Artrosis precoz
Ditesis hemorrgica
Ectasias intestinales y bronquiales
Raynaud
Cardiovascular:
# Prolapso de la Valvula Mitral (Enfermedad de Barlow)
# Rotura artica
Tipos
I:
II:
III:
IV:
etc.
El ms grave. Herencia AD
Alteracion del colageno tipo III
Dficit de proteasa protocolgeno
Cuernos occipitales
3. OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Mutaciones en el gen del colgeno tipo I
Clinica
Talla baja
Micrognatia
Cifoescoliosis
Alteracion de la funcion plaquetaria
Laxitud ligamentaria
Calcificaciones vasculares.
Alteracion de la Termorregulacion
Esclerticas azules
Osteoporosis
Alteracion de la denticion
Otoesclerosis
Diagnstico
!
SI se cumplen dos de estas tres

o Escleroticas azules
o Osteoporosis, con fragilidad sea y fracturas
o Alteraciones de la denticion
Para el diagnstico prenatal y el screening a familiares se puede usar la reaccin en
cadena de la polimerasa.
Tipos
Peor pronostico Tipo III
Ms benigna Tipo II
60
REUMATOLOGIA
Ms frecuente Tipo I
4. OTRAS ENFERMEDADES DEL COLGENO

CONDRODISPLASIAS:
- Mutaciones en los genes del colgeno tipo 2.
- Enanismo asimtrico.
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA:
- Alteraciones en los genes del colgeno tipo 7 y las queratinas.
SINDROME DE ALPORT:
- Gen del colgeno tipo 4.
- Nefropatia con sordera y alteraciones oculares.
SEUDOXANTOMA ELSTICO:
Ver Dermatologia.
- Hiperlaxitud.
- Prolapso mitral.
- Lesiones cutneas en piel de naranja o empedrado.
- Estrias angioides en la retina
MIR 99-02, 45
61
REUMATOLOGIA
Capitulo
OSTEOARTRITIS. ARTROSIS
Principal causa de incapacidad en el anciano
2 causa de incapacidad permanente tras las Enfermedades Cardiovasculares.
Menores de 55 aos igual presentacion en hombres y en mujeres.
Mayores de 55 aos:
Cadera Hombres
Dedos Mujeres
ETIOLOGIA
a.: IDIOPATICA
1. Localizada: manos. rodilla, cadera, columna
2. Generalizada: Enfermedad de Kellgren - Moore
FACTORES
!
Edad: estadisticamente, factor mas relacionado

o A mayor edad, mayor probabilidad.
MIR 95-98, 80
!
Genticos:
La artrosis de interfalngicas distales tiene un patrn:
o
AD en Mujeres
AR en Hombres
# La predisposicion genetica reside en las mutaciones en un gen responsable
de la Colgena tipo 2, que determina una mayor incidencia familiar.
Otros:
# Obesidad (rodilla)
# Estrogenos
# Microtraumatismos ( artrosis profesionales )
b.: SECUNDARIA
!
!
Post-Traumatica
Congnita:
# Enfermedad de Perthes
# Displasias Oseas
Metabolicas:
# Ocronosis
# Alcaptonuria
# Hemocromatosis
# Wilson
# Gaucher
62
REUMATOLOGIA
!
Endocrinas:
!
!
# Diabetes Mellitus
# Acromegalia
# Hiperparatiroidismo
Por cristales (seudogota)
Otras
PATOGENIA
Desequilibrio entre sustancias lesivas y sustancias protectoras para el cartilago
LESIVAS
-Interleukina-1
-Metaloproteasas
-Plasmina
PROTECTORAS
*PAI (Inhibidora del Activador del Plasminogeno)
*TIM: Inhibidor tisular de Metaloproteasas
ANATOMIA PATOLOGICA
1. CARTILAGO
o
o
Lo mas precoz: Reblandecimiento del cartilago articular en las areas de

sobrecarga.
Avanzado:
Fisuras del Cartilago
Ulceraciones. Desaparicion
2. HUESO
#
Eburneacion:
o Lamina osea engrosada
o Esclerosis subcondral bien en las margenes articulares Osteofitos.
o Geodas (quistes).
Osificacion Endocondral:
o Hueso nuevo
o Como hay destruccion osea, reactiva a la misma hay una mayor aposicion
osea.
Infiltrado Mononuclear ?
o NO Pannus
Sinovitis: puede ser importante.
Atrofia de los msculos periarticulares
3. SINOVIAL
#
#
CLINICA
-
Dolor Mono- Oligoarticular, que mejora con el reposo.

Rigidez muy acusada, que dura unos 15 minutos o menos (ms de 1 hora en Artritis Reumatoide)
Crepitacion Osea (crujidos) + Dolor a la palpacion
Puede haber Derrame, aunque no suele ser voluminoso
NO Manifestaciones Generales ( salvo en secundarias )
a.: Articulaciones INTERFALANGICAS

o
Distales:
# Nodulos de Heberden Por hipertrofia osea
63
REUMATOLOGIA
# La localizacion mas frecuente de la artrosis

# Herencia AD en Mujeres
Proximales:
# Nodulos de Bouchard.
b.: CADERA
80% por Defectos Congnitos del desarrollo: Luxacion Congnita de

Cadera
80% son Unilaterales y 20% Bilaterales
Tipico: El Dolor suele percibirse en region inguinal o gltea inferior
c.: RODILLA
-
Principal predisponente Obesidad

El dolor se acenta al bajar escaleras, al iniciar la marcha, durante sta y en la
bipedestacin prolongada.
Puede acompaarse de Genu Valgo (piernas en X) Genu Varo (piernas en parentesis). En
casos resistentes al tratamiento mdico puede compensarse la deformidad con
osteotomias.
d.: METACARPO-FALANGICAS
#
#
Rizartrosis del Pulgar: artrosis de la base del pulgar.

Es la 2 localizacion mas frecuente
e.: COLUMNA
&
&
&
&
Espondilosis Discartrosis: alteracion del Disco ( Nucleo Pulposo )

La artrosis de columna es una causa frecuente de lumbalgia, que puede ser aguda
tras un movimiento en falso o un esfuerzo.
Artrosis Interapofisaria
o
Puede provocar estenosis del canal lumbar con radiculalgia de tipo
claudicante y prdida de la lordosis lumbar.
Diagnstico Diferencial con Enfermedad de Forestier (HEDI): Hiperostosis Esqueletica
Difusa Idiopatica.
o
o
Calcificacion y Osificacion de los ligamentos Paraespinosos que da imagen

en Goteo de Vela
NO hay Neoformacion osea
f.: GENERALIZADA IDIOPATICA. KELLGREN

!
!
!
!
Afectacin de tres mas articulaciones o Grupos articulares

VSG acelerada.
Mujeres perimenopausicas. Fuerte componente gentico.
Brotes que remiten paulatinamente.
g.: EROSIVA
-
Manos
Radiografia caracteristica: Colapso de la placa subcondral (Total desaparicion de la misma)
Deformidad muy intensa. Anquilosis.
DIAGNOSTICO
Radiologico:
- Primer Signo Estrechamiento de la Interlinea Articular
- Esclerosis de Hueso subcondral
64
REUMATOLOGIA
Quistes subcondrales: Geodas

Osteofitos: neoformacin sea
Casos avanzados
Deformidades
Subluxacion
MIR 95-98, 34
-
NO hay relacion Radiologia / Clinica $
TRATAMIENTO
&
&
&
&
&
&
Sintomatico / Farmacologico Analgesicos, AINE, Cremas de CAPSAICINA tpica

Corticoides: via general NO estan indicados. A veces Intraarticulares.
Fisioterapia
Cirugia Ortopedica: Artroplastia Total, Osteotomias (rodilla), etc.
Las prtesis estn contraindicadas en caso de artrosis secundaria a artropatia neuroptica.
Eliminacin artroscpica de los fragmentos de cartilago desprendido.
MIR 95-98, 76
MIR 99-02, 48
65
REUMATOLOGIA
Capitulo
ARTRITIS POR MICROCRISTALES

1. GOTA
Ver Metabolismo
2. CONDROCALCINOSIS SEUDOGOTA
Artropatia por cristales de Pirofosfato Calcico Dihidratado
Ancianos 80%
MIR 95-98, 7
PATOGENIA
!
o Descenso del enzima Pirofosfatasa

o Aumento de Pirofosfohidrolasa y 5-Nucleotidasa
Estas alteraciones enzimaticas las produce el envejecimiento causas metabolicas.
ETIOLOGIA
&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
Hemocromatosis;
Enfermedad de Wilson
Hiperparatiroidismo
Hipotiroidismo
Gota tofcea crnica
Hipomagnesemia;
Hipofosfatasia.
Envejecimiento
Postmeniscectomia
Displasias epifisarias
MIR 95-98, 18
MIR 95-98, 61
CLINICA
&
&
Artritis aguda, subaguda crnica

La forma aguda evoluciona en brotes desencadenados por Ejercicio fisico, Cirugia,
hipocalcemia o Traumatismos
MIR 99-02, 6
Localizacion mas frecuente Rodilla
Tambien posible en mueca, hombro, codo, tobillo.
MIR 95-98, 72
&
&
El depsito es poliarticular en dos tercios de los pacientes.

Importante la localizacion para el Diagnstico Diferencial con Artrosis primaria (en la
artrosis es rara la afectacin de hombro o codo).
66
REUMATOLOGIA
&
Posible calcificacion de los discos intervertebrales Diagnstico diferencial con

Espondilitis
DIAGNOSTICO
-
Aspiracion y estudio con microscopio de luz polarizada del Liquido Sinovial

o Cristales alargados con Birrefringencia debilmente positiva en liquido sinovial y
neutrfilos y que se tien con Alizarina roja.
( En GOTA la Birrefringencia es fuertemente negativa )
MIR 95-98, 38
MIR 99-02, 26
MIR 95-98, 65
Radiologia
Caracteristico Calcificacion lineal del cartilago, ( Es raro en otras artropatias ).
Ligamento triangular del carpo, meniscos, sinfisis del pubis, discos
intervertebrales.
MIR 99-02, 31
TRATAMIENTO
&
&
&
&
&
Aspiracion articular
AINE: Indometacina
Corticoides Intraarticulares
Corticoides sistmicos si el ataque es severo
Profilaxis de las Recurrencias con Colchicina: Reduce la frecuencia de los brotes
3. ENFERMEDAD por DEPOSITO de HIDROXIAPATITA CALCICA

!
Suele observarse en:

# Ancianos.
# Insuficiencia renal.
# Pacientes en general con elevado producto calcio fsforo.
Localizaciones mas frecuentes

# Rodilla, Hombros, Cadera y Dedos
# Calcificacin en partes blandas.
Puede producir sinovitis aguda en pacientes con artrosis.
!
!
Diagnstico:
#
#
Tratamiento
#
#
Cristales muy pequeos: slo se ven al microscopio electronico

Tincion con Alizarina roja
Profilaxis con quelantes del fsforo.
AINEs para la artritis
4. ENFERMEDAD por DEPOSITO de OXALATO CALCICO

!
OXALOSIS
o Primaria Hereditaria
Nefrocalcinosis
# Secundaria: la mas frecuente
Insuficiencia Renal Crnica en Fase Terminal con Hemodialisis
Depsitos en muchos tejidos
67
REUMATOLOGIA
Cristales de forma Bipiramidal con Birrefringencia muy positiva en los casos

caracteristicos.
o
( El aspecto y la birrefringencia son variables )
Rebelde al tratamiento
68
REUMATOLOGIA
Capitulo
ARTRITIS INFECCIOSAS
ETIOLOGIA
Gonococo:
o Produce Artritis Infecciosa en Jovenes sexualmente activos.
o De todas formas la artritis gonoccica es cada vez menos frecuente por la mejora en
el tratamiento de la gonococia.
MIR 95-98, 9
!
Haemophilus influenzae:
o Nios menores de 2 aos
Estafilococo aureus:
o Ancianos
o En Artritis Reumatoide
o Heroinomanos ( Espaa )
o Menores de 2 meses
o Actualmente ha pasado a ser la causa ms frecuente en general.
Estafilococo epidermidis:
o Infeccin de protesis articulares
Bacilos Gram Negativos (Pseudomonas y otros):

o Enfermos cronicos
o Tratamiento con Antibiticos Citostaticos
o Heroinomanos ( USA )
o Espondilodiscitis: Ancianos con Infeccion Urinaria por E coli
o Artritis u osteomielitis por Salmonella en nios con drepanocitosis.
M tuberculosis:
o Africanos inmigrados
o Drogadictos con VIH
Micobacterias Atipicas:
o Jardineros, Pescadores, Agricultores
o SIDA
Cndida:
o Por diseminacion hematogena en Enfermos Debilitados
o Por Heroina Marron:
# Pustulas cutaneas
# Coriorretinitis
# Artritis condrocostal
Viricas:
o
o
o
Hepatitis B
Rubeola
Parvovirus
las mas frecuentes de las viricas
MIR 95-98, 37
69
REUMATOLOGIA
CLINICA
ARTRITIS:
Las manifestaciones tipicas suelen producirse por cocos:
Sinovitis Monoarticular, con afectacion predominante de Rodilla
Articulacion roja, caliente, tumefacta,
o Puede haber formas Oligoarticulares, que suelen darse en infecciones por
Microbacterias y Hongos.
MIR 95-98, 77
!
!
!
!
!
!
Fiebre
Los cuadros producidos por BGN pueden ser mucho mas indolentes.
o Es mas dificil diagnosticarlos.
ESPONDILODISCITIS PIGENAS:
Ms frecuente en regin lumbar
Suele afectarse un solo nivel, salvo en la brucelosis.
Dolor continuo, diurno y nocturno.
Rigidez vertebral y dolor a la presin local.
La fiebre y la leucocitosis no son constantes.
En el 10-15% de los casos puede haber afectacin neurolgica por compresin (abscesos
epidurales), cuya causa ms frecuente son aureus (aguda) y tuberculosis (crnica)
El diagnstico de las espondilodiscitis se basa en la clinica, la radiografia (positiva tardiamente) y
los hemocultivos, aunque tambin puede hacerse puncin discal guiada por TC.
El diagnstico de certeza es anatomo patolgico.
MIR 99-02, 30
DIAGNOSTICO
1 .: EXPLORACIN Y ESTUDIO MICROBIOLGICO
!
!
!
La primera prueba diagnostica Toma de muestra de sangre y liquido sinovial para tincin
de Gram y cultivos (el cultivo de liquido sinovial es positivo en casi todas las artritis spticas
no gonoccicas)
Posteriormente se inicia tratamiento empirico
Artrocentesis con extraccion de todo el liquido articular que se pueda o drenaje artroscpico
MIR 99-02, 21
!
El Liquido es tipico de Cuadro purulento septico:

' Aspecto turbio, purulento
' Viscosidad reducida.
' 50.000 leucocitos /mm3 ( ms del 90% son polinucleares)
' Aumento de proteinas y bajo contenido en glucosa.
' Aumento de cido lactico
' Coagulo de Mucina: No se forma adecuadamente.
RADIOLOGIA
!
!
!
NO lesion en fases iniciales, salvo tumefacccion de partes blandas.

En 2-3 semanas aparecen lesiones destructivas:
Son tipicas las vertebrales:
' Angulo antero-superior vertebral Brucella
' Esclerosis y grandes quistes en cuerpo vertebral TBC
70
REUMATOLOGIA
RMN TAC
!
Para zonas en que es dificil obtener liquido ( por ejemplo, de la cadera ) que puede
dar positivo aun cuando no haya lesion radiologica.
GAMMAGRAFIA
- Con Tecnecio: Muy sensible pero poco especifica
- Con Galio: en nios ( NO se fija al cartilago de crecimiento )
No son especificas. Puede verse lo mismo en cualquier proceso inflamatorio
TRATAMIENTO
Hacerlo lo mas precozmente posible.
- Antibioticos:
o Tratamiento empirico intravenoso
# Cefalosporinas de tercera y cloxacilina
# Aadir aminoglucsidos si se sospecha Pseudomonas.
o Posteriormente, pauta segun Antibiograma
- No es necesario inmovilizar completamente la articulacin una vez que ha remitido el
dolor.
- Drenaje
Mal Pronostico si:
-Retraso en Tratamiento
-Afectacion de la Cadera.
71
REUMATOLOGIA
Capitulo
FORMAS MISCELANEAS DE ARTRITIS

1. ARTROPATIA NEUROPATICA. ARTICULACION DE CHARCOT
Producida por prdida de la Sensibilidad Propioceptiva y/o Dolorosa, junto con
disminucion de los Reflejos Musculares.
Tambien se afecta la Sensibilidad Periferica Autonomica
Es una Artritis habitualmente SIN Dolor
ETIOLOGIA
Por prdida de la sensibilidad cordonal posterior (propioceptiva) y/o termoalgsica.
-
Nios:
o Mielomeningocele
o Ausencia congnita de percepcion de dolor (muy raro)
Adultos:
o Tabes causa clsica.
# Caderas, rodillas y tobillos.
o Diabetes Mellitus Causa mas frecuente en la actualidad $
# Tobillo, tarso y metatarsianos.
o Siringomielia:
# La ms frecuente en extremidades superiores.
o Amiloidosis
o Lepra
o Administracion intraarticular de Corticoides
MIR 99-02, 7
CLINICA
&
&
&
&
La Diabetes (causa mas frecuente actualmente) afecta sobre todo al pie

Suele haber Derrame Articular NO Inflamatorio, sino Hemorrgico (sanguinolento o
xantocrmico)!!!
Deformidad, Hipertrofia, Destruccion (Ulceras plantares, Alteraciones troficas Vasculopatia Diabetica )
Si hay dolor brusco pensar en fractura intraarticular.
RADIOGRAFIA:
!
!
Signos combinados de hipertrofia y destruccin.

Son tipicos los grandes sindesmofitos y los fragmentos intrarticulares.
TRATAMIENTO
!
!
Inmovilizacion
Cirugia: Artrodesis (inmovilizar articulacion).
72
REUMATOLOGIA
!
Casos avanzados Amputacion

o Las prtesis estan contraindicadas!
MIR 95-98, 8
2. OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA
!
Comprende manifestaciones de:

o Deformacion de los dedos en palillo de tambor
o Neoformacion Subperistica de hueso y Artritis.
o Sindrome Vasomotor.
o Alteraciones cutneas.
Puede asociar Ginecomastia si la causa es un Tumor Pulmonar.
CAUSAS
1.: INTRATORACICAS
!
!
!
!
Tumores: Pulmon, Esofago, Mediastinicos,

Enfermedades Supuradas del Pulmon: TBC, Bronquiectasias
Cardiopatias (endocarditis, mixoma, ductus arterioso...)
Forma primaria y familiar en la niez. Herencia AD
o Paquidermoperiostitis o Sindrome de Touraine-Solente-Gole, con facies leonina.
2.: EXTRATORACICAS
!
!
!
!
!
!
Hepatopatias Cirrosis
Otras enfermedades intestinales (Crohn, Colitis Ulcerosa, Poliposis).
Nefropatias Pielonefritis crnica
Hematologicas Linfoma de Hodgkin.
Causas diversas: Sifilis, talasemia, siringomielia, Enfermedad de Graves, intoxicaciones.
Formas localizadas: Hemiplejia, aneurisma artico, arteritis, luxacin de hombro...
En adultos la causa ms frecuente es el cncer de pulmn y en los nios las cardiopatias
congnitas con cortocircuito derecha izquierda.
CLINICA
&
&
&
&
&
Dedos en palillo de Tambor

Uas en Vidrio de Reloj
Formacion de hueso subperiostico Periartritis
Poliartritis simtrica
Sindrome vasomotor: cianosis.
MIR 95-98, 28
PATOGENIA
#
#
Desconocida.
La teoria ms aceptada es:
Los megacariocitos de la mdula sea normalmente son fragmentados en
plaquetas en la microcirculacin pulmonar.
Al eludirse este filtro pasarian a circulacin sistmica y producirian factores de
crecimiento de fibroblastos, responsables de parte de los cambios.
Si la causa es un Tumor Pulmonar y se extirpa ste, la osteoartropatia desaparece en
horas.
73
REUMATOLOGIA
DIAGNOSTICO
#
#
Clinico
Radiologico: Doble Triple contorno oseo. Imagen como manguito que rodea al
hueso
TRATAMIENTO
#
#
o
Etiologico Sintomatico:
o Corticoides
o AINE
Seccion del Nervio Vago ( Xp ). Mejora los sintomas.
No se practica habitualmente: la seccion se realiza entre el hilio pulmonar y la salida del recurrente.
3. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
&
&
&
&
&
Enfermedad del cartilago en general, que puede afectar tambien al artircular Artritis.
Afecta Cartilago de Oreja (el mas frecuente) , Nasal, Traqueobronquial,
Puede asociar Insuficiencia Aortica.
Origen Inmunologico: Depsito de Ig y C
Tratamiento: Corticoides Prednisona Inmunosupresores
4. FIBROMIALGIA FIBROSITIS
#
#
Dolor musculo-esqueletico en mltiples localizaciones

Acompaado de:
# Rigidez
# Fatigabilidad ( muy caracteristico )
Ademas asocia Perturbacion del Sueo lo mas caracteristico
Perturbaciones de la Fase 4 No REM: Reduccin de ondas lentas reemplazadas por ritmo

rpido
Mas frecuente en Mujeres jovenes de 25 a 45 aos
Tratamiento:
# Benzodiacepinas: Alprazolam; AINEs: Ibuprofeno, AAS; Antidepresivos
Triciclicos, nada especifico.
5. SINDROME de TIETZE
&
&
&
Cuadro articular con Tumefaccion Dolorosa a nivel Costocondral (2 -3er espacio)

habitualmente Unilateral.
Hombres y Mujeres menores de 40 aos
Dolor que empeora con Movimientos Toracicos: Tos, Valsalva,
Tratamiento:
-Antiinflamatorios No Esteroideos (AINEs)

-Infiltracion local con Corticoides Anestsicos
Diagnstico Diferencial: Cancer de Mama Cualquier patologia Articular.
6. DISTROFIA SIMPATICA REFLEJA

Etiologia:
!
!
Traumatismos
Infarto de Miocardio
74
REUMATOLOGIA
!
!
!
Ictus
Lesiones de nervios perifricos
Tratamiento con tuberculostticos, barbitricos o ciclosporina A
Anatomia Patolgica:
! 1 Fase: Edematosa. Dolor. Vasodilatacion.
! 2 Fase: Adelgazamiento gradual de la piel, que se vuelve fina y brillante.
Vasoconstriccion.
! 3 Fase: Atrofia cutanea y deformidad en flexin de la mano o el pie.
Clinica: (incluye el Sindrome hombro-mano)
! Dolor espontaneo y a la palpacion en la parte distal de una extremidad.
! Signos de inestabilidad vasomotora
! Cambios trficos en la piel
! Desmineralizacion sea de desarrollo rpido
Diagnstico:
! Radiografia Osteopenia moteada: Atrofia de Sudeck
MIR 95-98, 90
Tratamiento:
! Corticoides, Analgsicos.
! Resistentes Simpatectomia
7. ENFERMEDAD DE DUPUYTREN
Engrosamiento y retraccin de la aponeurosis palmar.
Etiologia:
Varones mayores de 40 aos
50% de Incidencia familiar
Frecuente en Cirrosis (alcohol) y diabetes
Asociaciones: afectacion de:
! Fascia plantar Enfermedad de LEDDERHOSE
! Cuerpos cavernosos del pene Enfermedad de LAPEYRONIE
! Interfalngicas proximales Enfermedad de GARROD
Clinica:
Engrosamientos nodulares de la palma
Final: inmovilidad en flexin de los dedos.
Tratamiento:
Fasciectomia
Fasciotomia en ancianos
MIR 95-98, 52
8. OTRAS FORMAS DE ARTRITIS:

SINDROME SAPHO.
!
CONCEPTO
i. Se incluye en las espondiloartropatias.
ii. Algunos lo consideran una variante de psoriasis.
75
REUMATOLOGIA
iii. Es un acrnimo de:

- Sinovitis.
- Acn.
- Pustulosis.
- Hiperostosis.
- Osteitis.
ETIOLOGIA
i. HLA B27.
ii. Propionibacterium acnes ().
CLINICA:
i. La manifestacin ms caracteristica es el dolor y la tumefaccin de la
pared torcica anterior (esternoclavicular, costoesternal, etc).
ii. Lumbalgia tipo espondilitis.
iii. Pustulosis palmoplantar y acn.
DIAGNSTICO:
i. Radiografia: Lesiones osteoliticas y esclerticas.
ii. Gammagrafia: Delimita la afeccin osteoarticular.
TRATAMIENTO:
i. AINES.
ii. En casos refractarios sulfasalacina o metotrexate.
POLIARTRITIS PARANEOPLSICA:
No hay predominio de un tipo de tumor.
DATOS DE SOSPECHA:
- Inicio tardio.
- Asimetria articular.
- Inicio brusco.
- Predominio en extremidades inferiores.
- Ausencia de ndulos reumatoides y de factor reumatoide.
- Histologia sinovial inespecifica.
- ANA negativos.
SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA:

-
Proliferacin sinovial de causa desconocida.

Propia de adultos jvenes.
Afecta a la sinovial, vainas tendinosas y bolsas serosas.
Anatomia patolgica:
o Gruesas vellosidades sinoviales que invaden el hueso.
o Ndulos pedunculados.
Clinica:
o Tenosinovitis nodular en los flexores de los dedos de la mano, mueca o tobillo.
o Forma intrarticular nodular de la rodilla (dolor mecnico, bloqueos).
o Liquido sinovial sanguinolento o marrn, de celularidad variable.
o En la radiografia la interlinea suele estar conservada y no hay calcificaciones de
partes blandas. Puede haber erosiones, geodas y quistes seos con ribete
escleroso.
o La resonancia magntica es tipica por la hiposeal debida a la hemosiderina.
76
REUMATOLOGIA
o El diagnstico se confirma por el examen anatomo patolgico de la sinovial

Tratamiento
o Sinovectomia.
o Radioterapia en casos avanzados.
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICENTRICA:
-
Histiocitosis con artritis y lesiones cutneas.

Los histiocitos son multinucleados (no Langerhans).
Es una poliartritis destructiva.
Las lesiones cutneas son papulonodulares en la cara dorsal de manos y dedos, codos,
rodillas, etc por lo que pueden confundirse con tofos. Pueden conferir a la facies un
aspecto leonino como en la lepra.
Puede asociarse a dislipemia y a enfermedades autoinmunes.
Tratamiento con corticoides.
ANEXO RESUMEN: ARTRITIS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

ANAMNESIS:
2. EDAD Y SEXO:
! NIO-ADOLESCENTE:
i. Artritis Crnica Juvenil.
! EDAD AVANZADA:
i. Polimialgia Reumtica o Condrocalcinosis.
ii. Si Artritis Reumatoide o Lupus: Patrn rizomilico.
! Las conectivopatias afectan ms a mujeres; La gota a varones adultos.
3. INICIO DE LOS SINTOMAS:
! BRUSCO:
i. Artritis microcristalinas e infecciosas.
! INSIDIOSO:
i. Conectivopatias y espondiloartropatias.
4. ANTECEDENTES:
! FAMILIARES:
i. Psoriasis.
ii. Espondilitis anquilosante.
! PERSONALES:
i. Hbitos txicos: Infecciosa.
ii. Episodios similares al actual: Artritis por microcristales.
iii. Diarrea o uretritis: Artritis Reactiva.
iv. Diarrea con sangre: Enfermedad Inflamatoria Intestinal.
v. Cirugia o traumatismo: Gota.
vi. Exposicin al Sol: Lupus.
vii. Cefalea y dolor en hombros: Arteritis temporal.
viii. Xerostomia o xeroftalmia: Sjgren.
EXPLORACIN FISICA:
1. PATRON DE AFECTACIN ARTICULAR:
a. Monoartritis: Infecciosas y microcristalinas.
b. Oligoartritis: Espondiloartropatias.
c. Poliartritis: Artritis Reumatoide y Lupus.
d. Lumbalgia y cervicalgia: Espondilitis.
77
REUMATOLOGIA
e.
2.
3.
Inicio:
i. Pequeas articulaciones: A.Reumatoide y Lupus.
ii. Proximales: Espondilitis.
iii. Extremidad inferior: Gota.
iv. Rodilla: Condrocalcinosis e Infecciosas.
v. Esternoclavicular y condroesternal: Infecciosa en drogadictos.
ERITEMA PERIARTICULAR:
a. Debe sugerir artritis infecciosa.
b. Puede tambin aparecer en la condrocalcinosis.
c. Si el eritema sobrepasa los limites de la articulacin puede tratarse de una infeccin de
partes blandas.
MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES:
a. GENERALES:
i. Fiebre: Infecciosa, pero tambin puede aparecer en la condrocalcinosis y en las
conectivopatias (Lupus).
ii. Astenia, anorexia: Inflamatorias e infecciosas. Si muy acusadas, pensar en
paraneoplsica.
b. CUTNEO-MUCOSAS:
i. Buscar lesiones de psoriasis.
ii. Palmas y plantas: Reiter y psoriasis.
iii. Ulceras orales: Behet y Lupus, sobre todo.
iv. En genitales:
1. Lesiones en glande: Reiter.
2. Exudado uretral: Reiter o gonococia.
3. Ulceras: Behet.
v. Eritema malar: Lupus.
vi. Exantema en heliotropo: Polimiositis.
vii. Prpura palpable: Vasculitis.
viii. Pioderma gangrenoso: Enfermedad inflamatoria intestinal.
ix. Alopecia: Lupus.
x. Hiperpigmentacin: esclerodermia.
xi. Exantema febril: Enfermedad de Still.
xii. Eritema nodoso: Behet, Sarcoidosis, Crohn.
xiii. Ndulos en zonas de roce: Artritis Reumatoide.
xiv. Ndulos en la oreja: Tofos gotosos.
c. OCULARES:
i. Uveitis: Espondiloartropatias, Behet, artritis crnica juvenil y sarcoidosis.
ii. Conjuntivitis: A.Reumatoide, Sjgren y espondiloartropatias.
iii. Escleritis: Artritis Reumatoide.
d. OTRAS:
i. Derrame pleural o pericrdico: Lupus, Artritis Reumatoide o tuberculosis.
ii. Soplo cardiaco: Endocarditis, espondiloartropatias o, ms raro en Espaa, Fiebre
Reumtica.
iii. Hepatoesplenomegalia o adenopatias: Conectivopatias, infeccioso o paraneoplsico.
iv. Tnel carpiano: Artritis Reumatoide, Amiloidosis, Lupus.
v. Mononeuritis mltiple: Vasculitis.
vi. Tumefaccin parotidea: Sjgren y sarcoidosis.
78
REUMATOLOGIA
Capitulo
10
ENFERMEDADES OSEAS
OSTEOPOROSIS
!
!
!
!
!
Disminucion de la Densidad Osea ( Masa Osea por unidad de volumen )

Diagnstico diferencial con Osteomalacia: Disminuye la mineralizacion osea, pero NO la
masa.
Disminucion del grosor de la cortical, nmero y tamao de las trabeculas.
Aumenta la frecuencia de Fracturas ( Cadera )
Es la enfermedad osea mas frecuente: 30% de las mujeres de 80 a 85 aos
ETIOLOGIA
Mas riesgo Mujeres de Raza Blanca, delgadas, sedentarias o deportistas de alto nivel.
Tabaco
Alcohol
Estrgenos
! Es mas frecuente en Mujeres delgadas, porque las obesas tienen mayor conversion periferica
de estrgenos, que suplen en parte el deficit propio de la Menopausia.
! Menopausia: los Estrgenos aumentan la retencion de Calcio por el hueso y la resorcion
osea.
! En Post-Menopausicas hay una prdida del 3% anual de masa osea, trabecular sobre todo.
! OJO!!! Tambien el Hipoandrogenismo ( Klinefelter ) predispone a Osteoporosis.
! En las Mujeres de mas edad, las causas senil y postmenopausica se superponen.
Deficit de Vitamina D y de calcio:
! Escasa ingesta de Calcio.
! Ingesta excesiva de Acidos:
! Dieta alta en proteinas Hipercalciuria
! La dieta baja en Proteinas tambien puede favorecer la Osteoporosis.
Sedentarismo y Deporte de alto nivel
Frmacos:
! Heparina
! MTX
! Corticoides. ( Tambien en Sindrome de Cushing )
Hipertiroidismo, Hiperparatiroidismo
Diabetes mellitus: no se sabe con seguridad.
MIR 95-98, 45
PATOGENIA
Factor fundamental Disminucion de la masa osea en la edad adulta
Aumentan esas prdidas: -Menopausia
-Edad
79
REUMATOLOGIA
CLINICA
!
!
En muchos casos es Asintomatica: Hallazgo radiolgico casual

Lo principal Fracturas Espontaneas, que se manifiestan habitualmente con Dolor
( aunque no siempre hay dolor )
CLASIFICACION
TIPO I
&
Ms frecuente en mujeres (6:1)

o Reduccin de Hueso Trabecular
o Fracturas: Vertebrales ( Dorsal baja y Lumbar ) y Colles
# Si son Dorsales altas y cervicales, pensar en Metastasis Tumoral Mieloma
Multiple.
o Caracteristica en PostMenopausica menor de 65 aos.
o Aumento de la Cifosis dorsal + hiperlordosis cervical (Joroba de viuda)
o Vrtebras en cua o en dibolo.
TIPO II
!
!
!
!
Reduccin de Hueso Cortical

Fractura de Cadera, Cuello del Femur, Humero.
Suele haber traumatismo desencadenante
Se ha definido tipicamente como senil, pero ese trmino puede confundir (aparece en
mayores de 65 aos )
DIAGNOSTICO
1. RADIOLOGICO
!
!
!
!
En fases precoces NO es sensible: es positiva cuando la perdida es > 30%

Cuerpo Vertebral Biconcavo, sobre todo, de Vertebras lumbares.
# Las Dorsales suelen ser en cua.
Otras veces se trata de Vertebras completamente aplastadas.
Cuando los margenes son nitidos: Vertebra Dibujada a Lapiz Vertebra vacia.
# La corteza se adelgaza
# Los margenes a lapiz tambien son posibles en hueso largo
NO hay seudofracturas Lineas de Looser
DETERMINACIN DE LA DENSIDAD SEA: DENSITOMETRIA

!
!
Absorciometria por Rx de doble energia: la mas usada y mas barata.

Absorciometria Fotonica Doble La mas Sensible
La densitometria se mide en funcin de los indices T y Z:

! El indice T es la comparacin en desviaciones estndar de la masa sea del
paciente con respecto a la media de personas JOVENES del mismo sexo.
a. Para la OMS un valor en la densitometria entre 1 y 2,5 T
indica osteopenia.
b. Un valor de densitometria inferior a 2,5 T acompaado de
fractura es sinnimo de osteoporosis establecida.
! El indice Z es la comparacin de la masa sea del paciente con respecto a la media
de personas de LA MISMA EDAD y sexo
!
!
Tomografia Computerizada Cuantitativa La mas cara

Analisis de Calcio Orgnico Total con Neutrones
80
REUMATOLOGIA
2. LABORATORIO
!
!
!
Calcio y Fosforo Normales

Tanto la Tipo I como la II tienen tendencia a presentar niveles altosde PTH y bajos de
vitamina D
Fosfatasa Alcalina Normal
MIR 95-98, 19
o Excepciones:
# PostMenopausica:
Hiperfosforemia
Hipercalciuria ( 20% ) Controvertida
# Si es por Hiperparatiroidismo
# Elevacin de Fosfatasa Alcalina tras fracturas
!
Osteocalcina ( Proteina GLA ): Aumentada en procesos con alta tasa de recambio oseo.
3. BIOPSIA
Para investigacion.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS FRACTURAS VERTEBRALES:
-
Si la fractura es un desubrimiento radiolgico casual es raro que la causa sea neoplsica o

infecciosa.
El dolor de la fractura postraumtica o secundaria a enfermedad metablica suele ser muy intenso
al principio y luego disminuye progresivamente.
Las fracturas secundarias a neoplasia provocan un dolor de intensidad creciente y rebelde a
tratamiento analgsico.
La afeccin del estado general sugiere un origen neoplsico. La fiebre es ms sugerente de
infeccin.
La afeccin neurolgica por fractura sea en enfermedades del metabolismo seo es excepcional,
por lo que casi descartaria este origen.
Una fractura cervical o dorsal alta es rarisima en los procesos metablicos.
Una fractura aislada de L5, la afectacin del pediculo o una fractura en cua posterior sugieren
neoplasia.
La coexistencia de fractura y disminucin del espacio discal es tipica de la osteomielitis.
TRATAMIENTO
Estrgenos
!
Prevencion en Mujer menopausica:

o Retienen Calcio
o Reducen la resorcion sea
NO Indicados en:
o Antecedentes de Cancer de Mama
o Mas de 10 aos de Menopausia
Cancer de Endometrio principal complicacion del Tratamiento ( Incidencia x 14 )

o Se evita dando estrogenos combinados con Progesterona.
o No se da Progesterona cuando no haya Utero $ (por Histerectomia, obvio)
Otra Complicacion (no muy clara) Cancer de Mama.
81
REUMATOLOGIA
Testosterona
En Hombres con Hipogonadismo
Calcio con Vitamina D
! Tratamiento en la Tipo II
o
!
Necesidades diarias: 1 a 15 g.
Si hay Litiasis Calcica est Contraindicado el suplemento de Calcio.

o En este caso el tratamiento son las Tiacidas.
Calcitonina
!
!
!
!
Principalmente si hay Aumento del Recambio Oseo.

Se emplea la Calcitonina del Salmon ( que es mas potente que la humana ).
Tiene Efectos Transitorios ( al tiempo del tratamiento deja de hecer efecto ).
Efectos Secundarios: Sofocos, Cefaleas, Nauseas.
Fluoruro. FlNa
! Se deposita en el Esqueleto
! Estimula los Osteoblastos.
! Preventivo.
! Aumenta la Formacion Osea en Columna, pero NO en el Femur.
Si hay Osteoporosis diagnosticada est contraindicado el FlNa, porque aumenta la tasa de fracturas
Normas teraputicas bsicas:

-
En pacientes con fracturas vertebrales se recomienda utilizar algn frmaco antiresortivo (difosfonatos, estrgenos o calcitonina) asociados a calcio e, incluso, a vitamina
D.
En pacientes mayores de 65 aos con osteoporosis debe administrarse calcio y vitamina
D tengan o no fracturas.
En personas mayores de 65 aos sin fracturas se recomienda el tratamiento con antiresortivos a los que tengan una densidad inferior a 1 Z.
Despus de una fractura vertebral el enfermo debe tomar analgsicos y guardar reposo
en cama durante dos semanas, al cabo de las cuales debe reincorporarse a la vida normal.
RAQUITISMO y OSTEOMALACIA
Defecto de Mineralizacion de la Matriz Orgnica
RAQUITISMO:
Forma infantil de Osteomalacia
Afecta al hueso en el Crecimiento
Afecta tambien a la matriz cartilaginosa del cartilago de crecimiento.
PATOGENIA
!
Dficit de Vitamina D:
o Deficiente Sintesis cutanea
o Dieta insuficiente.
o Malabsorcion Intestinal
Raquitismo Vitamina D dependiente: Dficit de hidroxilacin renal.
Deplecion de Fosforo: por ejemplo por tratamiento con Antiacidos no absorbibles: Quelantes
82
REUMATOLOGIA
!
!
En Insuficiencia Renal Crnica: Dficit de 1 hidroxilasa

Sindrome Nefrtico Crnico Prdida de proteinas: DBP
Vitamina D).
(Proteina Transportadora de
CLINICA
!
Tipico
o
!
# Deformidades oseas (raras)

# Defecto de Crecimiento
Triada: Dolor Oseo + Fracturas incompletas + Debilidad Muscular
# (mas frecuentes que las completas)
Casos Extremos Hipocalcemia: Tetania. ( Espasmo laringeo, convulsiones,)
Nios
!
En Raquitismo, las deformidades y retraso del crecimiento son mas frecuentes

o Craneotabes
o Rosario raquitico: prominencia de la union condro-costal
o Surco de Harrison: escotadura en las costillas inferiores
!
!
!
!
!
Menos sintomas y menos frecuentes

Dolor
Debilidad muscular de predominio proximal.
Deformidad torcica por fracturas.
Puede predominar la clinica del cuadro de base (celiaquia, por ejemplo)
Adultos
DIAGNOSTICO
Radiologia
-
Raquitismo: Cartilago de crecimiento epifisario en copa

Osteomalacia:
o Bandas Radiotransparentes (cm mm) perpendiculares a la superficie osea
Especificas $
# Principalmente en:
Femur
Escapula y Costillas
Ramas del Pubis ( Pelvis )
#
Son seudofracturas Lineas de Looser-Milkmann.
Tambin pueden observarse en la gammagrafia sea:

o Captacin difusa del istopo con zonas de hipercaptacin lineales.
MIR 95-98, 11
Pueden aparecer Fracturas completas (poco frecuentes) en Cuello del Femur.
Laboratorio
Disminucin de los niveles de vitamina D3 lo mas frecuente y especifico $

Los niveles de 1,25 dihidroxi D3 pueden ser normales por la PTH y el aumento de la 1
hidroxilacin renal.
Es ms fiable la determinacin de 25 hidroxi D3, sistemticamente disminuida.
o En la insuficiencia renal puede suceder al revs: niveles normales de 25 OH D3
con 1, 25 OH D3 disminuida e hiperfosforemia.
83
REUMATOLOGIA
!
!
!
!
La calcemia suele ser normal por el hiperparatiroidismo. En caso de dficits muy severos
puede haber hipocalcemia y tetania. Es frecuente la hipocalciuria.
Es caracteristica la hipofosforemia.
La PTH est elevada.
Suele haber aumento de la Fosfatasa Alcalina (aunque puede estar normal)
MIR 95-98, 79
MIR 99-02, 28
Diagnstico Definitivo BIOPSIA
Diagnstico diferencial: HIPOFOSFATASIA:
-
Alteracin en el gen de la fosfatasa alcalina.

o NOTA: La fosfatasa alcalina es abundante en los osteoclastos, pero no se conoce su
funcin exacta en la mineralizacin.
Niveles sricos elevados de fosfato de piridoxal.
Cursa con raquitismo u osteomalacia y condrocalcinosis.
TRATAMIENTO
-
Segun la Causa
Vitamina D en los Dficits. Hay muy buena respuesta:
# 1 Mejoria Clinica muy rpida
# 2 Mejoria de Parmetros Bioquimicos
# Lo Ultimo: Alteraciones Oseas Radiologicas
ENFERMEDAD de PAGET
-
Osteitis Deformante Localizada ( Focal )

Es una alteracion del Modelamiento Oseo: excesivo y desorganizado
Aumento de la Resorcion Osea + Sustitucion de Matriz Osea por tejido fibroso y vascular
# El hueso neoformado es trabecular denso y desorganizado.
EPIDEMIOLOGIA
-
Mayores de 60 aos. Rara en menores de 40 aos. Algo ms frecuente en mujeres.

Muy frecuente en Gran Bretaa.
ETIOLOGIA
-
Desconocida
Se observan Inclusiones Intranucleares en Osteoclastos.
o Marcadores antignicos por Ac Monoclonal frente a Paramixovirus ( Sarampion )
ANATOMIA PATOLOGICA
-
Aspecto del Hueso en Mosaico en Puzzle

Inicialmente se observa Osteolisis y en casos mas avanzados Osteoplastia y Deformidades
Oseas.
84
REUMATOLOGIA
RADIOLOGIA
-
Hueso mas afectado Pelvis

Primera Fase:
Osteoporosis Circunscrita en craneo
Engrosamiento Oseo: en craneo, sobre todo Diploe externo
Lineas Radiotransparentes en Huesos Largos
Remodelacion: Arqueamiento Tibia en Sable
Platibasia
Fase Esclertica:
Aumento de la Densidad Osea:
o Huesos Faciales
o Vertebras en Marfil o en jersey de rugby.
CLINICA
!
!
!
!
Asintomtico: En ms del 60% el diagnostico es casual

Cuando aparece clinica, lo mas frecuente es Dolor de Cadera.
Dolores de Cabeza, Cara, Espalda y Miembro inferior ( Femur )
Tipicamente de Reposo Nocturno
!
!
Estrias Angioides en Retina

Compresion del Troncoencfalo Mdula Espinal
COMPLICACIONES
SARCOMA ( 1%) la peor $
Sospecharlo si:
- brusco del Dolor en Femur, Humero, Pelvis, Cara,
- brusco de Fosfatasa Alcalina
Otras:
- Vascularizacion. Produce: * Temperatura local. Soplos por Hiperaflujo.
*Insuficiencia Cardiaca de GC.
-Fracturas Patolgicas y seudofracturas de Huesos largos lo mas frecuente
-Calculos Urinarios
-Sordera: afectacion de huesecillos compresion
-Compresion neurolgica (intercostales)
MIR 95-98, 29
DIAGNOSTICO
LABORATORIO
Marcadores de actividad:
o Hidroxiprolina en Orina
o Fosfatasa Alcalina; Fosfatasa Acida Tartrato-Resistente.
o Osteocalcina ( Proteina GLA )
- Calcio, fsforo y PTH Normales $
El Calcio se eleva en Sarcoma o en Formas muy Activas.
-
MIR 95-98, 16
MIR 95-98, 51
GAMMAGRAFIA
! Muy eficaz para Localizacion de zonas afectadas.
! Muy Sensible
MIR 99-02, 61
85
REUMATOLOGIA
TRATAMIENTO
La mayoria de pacientes no necesitan tratamiento.
Indicaciones de tratamiento:
- Sintomas.
- Hipercalcemia.
- Hipercalciuria severa.
Tratamiento del dolor AINE, Analgsicos
MODULADORES OSEOS:
Difosfonatos (tratamiento de eleccin):
#
#
#
Mejoria clinica y reduccin de las alteraciones bioquimicas.

Etidronato: Efecto secundario Osteomalacia
Nuevos Difosfonatos:
Ms potentes el PAMIDRONATO y el ALENDRONATO
o Inhiben la resorcion sea sin provocar osteomalacia.
o Se recomienda administrar conjuntamente calcio y vitamina
D.
MIR 99-02, 24
Calcitonina:
! En los que no toleran los difosfonatos por intolerancia digestiva, por
ejemplo.gastrointestinal.
Mitramicina:
! para formas muy activas y como ultimo recurso.
! Es muy toxica, pero el resultado es espectacular.
En caso de no respuesta se puede recurrir a:
# Reemplazamiento articular.
# Osteotomias en caso de deformidades.
o
Puede ser necesario el tratamiento de urgencia:

# Descompresin de la mdula si hay clinica neurolgica
SEGUIMIENTO
Fosfatasa alcalina cada 3 meses y Radiografias cada 6 meses.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL de la Patologia Osea
N
N
OSTEOMALACIA /
RAQUITISMO
OSTEOPOROSIS
Calcio ( Ca++)
Fosforo ( P )
Fosfatasa
Alcalina
Vitamina D3
PTH
Osteocalcina
Hidroxiprolina
ENF. de PAGET
N
N
86
REUMATOLOGIA
ANEXO FINAL: DOLOR RAQUIDEO

CERVICALGIA:
1. Inespecifica:
&
&
&
&
De predominio nucal y se modifica con la postura.

Dolor a la presin sobre las apfisis espinosas.
Contractura muscular.
Ausencia de signos radiculares.
2. Torticolis:
-
Agudo con gran contractura muscular.

Limitacin de la movilidad con lateralizacin del cuello.
3. Compresin radicular aguda:

-
Por hernia discal.

Inicio agudo de dolor irradiado hacia el brazo.
Signos de afectacin sensitivo motora.
4. Atrapamiento radicular:
-
Frecuentemente por artrosis.

Evolucin subaguda o crnica.
Como la compresin radicular pero menos intensa y ms rebelde al tratamiento.
No siempre hay signos neurolgicos.
5. Sindrome cervicoceflico (sindrome de Barr Lieou):

-
Suele estar producido por compresin de la arteria vertebral o del simptico cervical.
Cervicalgia, cefalea y vrtigo.
Drop attack con los movimientos del cuello.
Alteraciones visuales y auditivas.
6. Mielopatia cervicoartrsica:
-
Braquialgias multirradiculares.
Paraparesia espstica.
LUMBALGIA:
1. Lumbalgia aguda sin radiculitis:
-
Por compresin de las capas externas del anillo o el ligamento longitudinal posterior.
Tras desencadenante (esfuerzo) dolor agudo que puede irradiarse a la pierna pero no suele
hacerlo ms all de la rodilla.
Limitacin de la movilidad y contractura paravertebral.
No hay signos radiculares.
El reposo no debe mantenerse ms de 48 horas.
2. Compresin radicular aguda:

-
Hernia discal.
Consultar Neurologia.
Tratamiento conservador salvo:
87
REUMATOLOGIA
Citica paralizante.
Progresin rpida de los signos neurolgicos.
Signos de compresin de la cauda equina.
3. Atrapamiento radicular:
-
Por artrosis de las articulaciones posteriores o del disco.

Dolor persistente que aumenta en bipedestacin.
Es ms leve e impreciso que en las radiculitis.
La evolucin es subaguda - crnica.
4. Claudicacin neurgena.
-
Por artrosis (espondilolistesis).

Ancianos.
Dolor que aumenta con la bipedestacin y la extensin del tronco y que provoca claudicacin.
Frecuentes calambres nocturnos en las piernas.
5. Lumbalgia crnica inespecifica:

6. Caracteristicas del dolor lumbar por metstasis:
-
Dolor constante que no mejora con el reposo.

Es ms intenso por la noche.
Diagnstico por RMN.
En la radiografia se ven lesiones destructivas de uno o ms cuerpos vertebrales sin
afectacin del disco (la afectacin de ste hace pensar en causa infecciosa).
88
REUMATOLOGIA
INDICE de REUMATOLOGIA
ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO ...............................................................3
GENERALIDADES............................................................................................................................................................ 3
CARACTERISTICAS del LIQUIDO SINOVIAL ..............................................................................................3
INDICACIONES de ASPIRACION y ESTUDIO del LIQUIDO SINOVIAL......................................................3
ARTRITIS REUMATOIDE ............................................................................................................................................... 3
EPIDEMIOLOGIA ..................................................................................................................................................3
ETIOPATOGENIA .................................................................................................................................................3
ANATOMIA PATOLOGICA.................................................................................................................................4
CLINICA ..................................................................................................................................................................4
CLINICA ARTICULAR.....................................................................................................................................................4
PRIMERA FASE................................................................................................................................................................................4
SEGUNDA FASE ...............................................................................................................................................................................5
CLINICA EXTRAARTICULAR........................................................................................................................................5
NODULOS REUMATOIDES ...............................................................................................................................................................5
VASCULITIS.....................................................................................................................................................................................5
PLEUROPULMONAR........................................................................................................................................................................5
CARDIACA .......................................................................................................................................................................................6
NEUROLOGICA ................................................................................................................................................................................6
OCULAR ( < 1% ) ............................................................................................................................................................................6
SINDROME DE FELTY ....................................................................................................................................................................6
OSTEOPOROSIS ..............................................................................................................................................................................7
NEFROPATIA....................................................................................................................................................................................7
RADIOLOGIA.........................................................................................................................................................7
LABORATORIO.....................................................................................................................................................7
FACTOR REUMATOIDE....................................................................................................................................................................7
ANA: ANTICUERPOS ANTINUCLEARES...........................................................................................................................................8
ANEMIA ...........................................................................................................................................................................................8
ALTERACIONES LEUCOCITARIAS ....................................................................................................................................................8
PLAQUETAS.....................................................................................................................................................................................8
LIQUIDO SINOVIAL ..........................................................................................................................................................................8
EVOLUCION y PRONOSTICO .........................................................................................................................8

DIAGNSTICO. Criterios de la ARA................................................................................................................9
TRATAMIENTO .....................................................................................................................................................9
AINEs...........................................................................................................................................................................9
FARMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD .............................................................................................9
SALES DE ORO ................................................................................................................................................................................9
D-PENICILAMINA...........................................................................................................................................................................10
CLOROQUINA ................................................................................................................................................................................10
SULFASALACINA ...........................................................................................................................................................................10
GLUCOCORTICOIDES..............................................................................................................................................10
INMUNOSUPRESORES ............................................................................................................................................10
OTRAS.......................................................................................................................................................................10
ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ).......................................................................................................................11

1. FORMA de COMIENZO SISTEMICO: ENFERMEDAD de STILL ..........................................................11
2. FORMA POLIARTICULAR SEROPOSITIVA...........................................................................................11
3. FORMA POLIARTICULAR SERONEGATIVA.........................................................................................11
4. FORMA OLIGOARTICULAR ASOCIADA a ANA+ e IRIDOCICLITIS.............................................11
5. FORMA OLIGOARTICULAR HLA B27 +....................................................................................................12
6. FORMA OLIGOARTICULAR SEROPOSITIVA .......................................................................................12
DATOS COMUNES DE LAS 6 ACJ Y DIFERENCIAS CON ARTRITIS REUMATOIDE.........................12
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ..............................................................................................................12
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO .......................................................................................................................13
EPIDEMIOLOGIA ................................................................................................................................................13
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................13
PATOGENIA ........................................................................................................................................................13
CLINICA ................................................................................................................................................................13
89
REUMATOLOGIA
1. ARTICULAR ............................................................................................................................................................13
2. CUTANEA................................................................................................................................................................14
1. LUPUS CUTANEO AGUDO.........................................................................................................................................................14
2. LUPUS SUBAGUDO...................................................................................................................................................................14
3. LUPUS CUTANEO CRONICO....................................................................................................................................................14
OTRAS MANIFESTACIONES CUTANEAS.........................................................................................................................................14
3. RION .....................................................................................................................................................................15
4. SISTEMA NERVIOSO............................................................................................................................................15
5. VASCULAR .............................................................................................................................................................15
6. SANGRE..................................................................................................................................................................15
7. CORAZON...............................................................................................................................................................16
8. PULMON .................................................................................................................................................................16
9. DIGESTIVO .............................................................................................................................................................16
10. OCULAR................................................................................................................................................................17
11. COMPLICACIONES OBSTETRICAS.....................................................................................................................17
12. LUPUS NEONATAL..............................................................................................................................................17
13. ESPECIAL LUPUS por FARMACOS o PSEUDOLUPUS................................................................................17
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................17
a.: Criterios Diagnosticos de LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO de la ARA: ............................................................17
b.: LABORATORIO .......................................................................................................................................................18
PRONOSTICO.....................................................................................................................................................19
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................19
ESCLERODERMIA .........................................................................................................................................................20
CLASIFICACION .................................................................................................................................................20
I. ESCLEROSIS SISTEMICA...........................................................................................................................20
ETIOLOGIA ..................................................................................................................................................................20
ANATOMIA PATOLGICA ..........................................................................................................................................21
CLINICA .......................................................................................................................................................................21
A.: CUTNEA..................................................................................................................................................................................21
B.: ARTICULAR ..............................................................................................................................................................................21
C.: DIGESTIVA................................................................................................................................................................................21
D.: PULMONAR..............................................................................................................................................................................21
E.: CARDIACA ................................................................................................................................................................................22
F.: RENAL.......................................................................................................................................................................................22
G.: OTROS......................................................................................................................................................................................22
DIAGNOSTICO.............................................................................................................................................................22
LABORATORIO...............................................................................................................................................................................22
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA 90% ) ...............................................................................................................................22
CAPILAROSCOPIA .........................................................................................................................................................................22
Diagnostico diferencial LIMITADA / DIFUSA ................................................................................................................23
PRONOSTICO..............................................................................................................................................................23
TRATAMIENTO ............................................................................................................................................................23
II. ESCLEROSIS LOCALIZADA ......................................................................................................................23

III. FASCITIS EOSINOFILICA..........................................................................................................................23
IV. SINDROMES ESCLERODERMIFORMES por SUSTANCIAS QUIMICAS.....................................24
V. SINDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORMES..............................................................................24
ESCLEREDEMA de BUSCHKE....................................................................................................................................24
OTROS.........................................................................................................................................................................24
DERMATOPOLIMIOSITIS..............................................................................................................................................24
CLASIFICACION .................................................................................................................................................24
GRUPO I : Polimiositis Idiopatica Primaria ( 30%)........................................................................................................24
GRUPO II : Dermatomiositis Idiopatica ( 33%) .............................................................................................................24
GRUPO III : Polimiositis Dermatomiositis con Neoplasia ( 8% ) ..............................................................................25
GRUPO IV : Polidermatomiositis Infantil CON Vasculitis ( 8 - 20%)............................................................................25
GRUPO V : Asociada a Conectivopatia ( 20%) ..........................................................................................................25
DIAGNOSTICO GENERAL...............................................................................................................................25
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................25
CONECTIVOPATIA MIXTA ..........................................................................................................................................26
CLINICA:...............................................................................................................................................................26
DIAGNOSTICO:...................................................................................................................................................26
CRITERIOS DIAGNSTICOS: .....................................................................................................................................26
TRATAMIENTO: ..................................................................................................................................................26
SINDROME DE SJGREN..........................................................................................................................................26
DEFINICIN.........................................................................................................................................................26
EPIDEMIOLOGIA ................................................................................................................................................26
90
REUMATOLOGIA
PATOGENIA ........................................................................................................................................................26
CLINICA ................................................................................................................................................................26
MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES............................................................................................................27
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................27
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................28
VASCULITIS .....................................................................................................................................................................28
CLASIFICACION .................................................................................................................................................28
POLIARTERITIS NODOSA...........................................................................................................................................28
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................28
ANATOMIA PATOLOGICA...............................................................................................................................28
CLINICA ................................................................................................................................................................29
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................30
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................30
ANGEITIS ALERGICA DE CHURG - STRAUSS....................................................................................................30
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................30
CLINICA ................................................................................................................................................................30
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................31
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................31
GRANULOMATOSIS DE WEGENER .......................................................................................................................31
CLINICA ................................................................................................................................................................31
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................32
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................32
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA ...................................33
CLINICA ................................................................................................................................................................33
ALGUNOS TIPOS DE VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICAS ...................................................................................33
PURPURA DE SCHNLEIN HENOCH .........................................................................................................................................33
VASCULITIS CUTNEA HIPOCOMPLEMENTEMICA........................................................................................................................34
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL.......................................................................................................................................34
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM ...................................................................................................................................................34
ENFERMEDAD DEL SUERO ............................................................................................................................................................34
ENFERMEDAD DE BEHET...........................................................................................................................................................34
DIAGNSTICO....................................................................................................................................................35
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................35
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES....................................................................................................................36
ARTERITIS de la TEMPORAL ENFERMEDAD de HORTON ............................................................36
Anatomia Patologica ....................................................................................................................................................36
Clinica...........................................................................................................................................................................36
Diagnostico...................................................................................................................................................................36
Complicaciones ............................................................................................................................................................37
Tratamiento...................................................................................................................................................................37
ARTERITIS de TAKAYASU .............................................................................................................................37

Anatomia Patologica ....................................................................................................................................................37
Clinica...........................................................................................................................................................................37
Diagnostico...................................................................................................................................................................38
Tratamiento...................................................................................................................................................................38
OTRAS VASCULITIS.....................................................................................................................................................38
1. SINDROME de KAWASAKI.........................................................................................................................38
Anatomia Patologica .....................................................................................................................................................38
Clinica...........................................................................................................................................................................38
Tratamiento...................................................................................................................................................................39
2. TROMBOANGEITIS OBLITERANTE - TAO ..............................................................................................39

3. Sindrome de COGAN ....................................................................................................................................39
4. Enfermedad de EALES..................................................................................................................................39
OTRAS CONECTIVOPATIAS.......................................................................................................................................40
GRANULOMA de la LINEA MEDIA ...............................................................................................................40
POLICONDRITIS RECIDIVANTE .....................................................................................................................40
Etiologia........................................................................................................................................................................40
Anatomia Patolgica .....................................................................................................................................................40
Clinica...........................................................................................................................................................................40
91
REUMATOLOGIA
Diagnstico...................................................................................................................................................................40
Tratamiento...................................................................................................................................................................40
REUMATISMO PALINDRMICO.....................................................................................................................41
ETIOLOGIA: .................................................................................................................................................................41
ANATOMIA PATOLOGICA: ..........................................................................................................................................41
CLINICA .......................................................................................................................................................................41
TRATAMIENTO ............................................................................................................................................................41
OTROS REUMATISMOS INTERMITENTES..................................................................................................41

Hidrartrosis intermitente: ...............................................................................................................................................41
Hiperglobulinemia D:.....................................................................................................................................................41
SARCOIDOSIS ......................................................................................................................................42
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................42
INCIDENCIA.........................................................................................................................................................42
FISIOPATOLOGIA ..............................................................................................................................................42
CLINICA ................................................................................................................................................................42
a.: AGUDA ( 20-40%)...................................................................................................................................................42
SINDROME DE LOFGREN...............................................................................................................................................................42
SINDROME DE HEERFORDT O FIEBRE UVEO-PAROTIDEA...........................................................................................................43
b.: CRONICA ................................................................................................................................................................43
PULMON........................................................................................................................................................................................43
GANGLIOS .....................................................................................................................................................................................43
PIEL (25%) ...................................................................................................................................................................................43
OJO (25%)....................................................................................................................................................................................43
VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES.............................................................................................................................................43
MEDULA OSEA Y BAZO..................................................................................................................................................................43
HIGADO .........................................................................................................................................................................................44
SISTEMA NERVIOSO.....................................................................................................................................................................44
RION............................................................................................................................................................................................44
MUSCULO - ESQUELETICO............................................................................................................................................................44
CORAZON ......................................................................................................................................................................................44
ENDOCRINO Y REPRODUCTOR ...................................................................................................................................................44
GLANDULAS EXOCRINAS ..............................................................................................................................................................44
TUBO DIGESTIVO..........................................................................................................................................................................44
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................44
LABORATORIO...............................................................................................................................................................................44
RADIOLOGIA: PATRONES .............................................................................................................................................................45
OTRAS PRUEBAS DIAGNSTICAS: ................................................................................................................................................45
Diagnostico Diferencial ................................................................................................................................................45
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................46
AMILOIDOSIS ........................................................................................................................................47
CLASIFICACION .................................................................................................................................................47
CLINICA GENERAL DE LAS AMILOIDOSIS ..................................................................................................48
Rion ( 90%) .............................................................................................................................................................48
Higado........................................................................................................................................................................48
Corazon .....................................................................................................................................................................48
Piel.............................................................................................................................................................................48
Aparato Gastrointestinal .............................................................................................................................................48
Sistema Nervioso .......................................................................................................................................................48
Sistema Endocrino .....................................................................................................................................................49
Articulaciones.............................................................................................................................................................49
Aparato Respiratorio ..................................................................................................................................................49
Sistema Hematopoyetico............................................................................................................................................49
AMILOIDOSIS FAMILIAR..................................................................................................................................49
POLINEUROPATIA AMILOIDOTICA FAMILIAR (PAF) ..............................................................................................49
NEUROPATIA PROXIMAL ...........................................................................................................................................49
DIAGNOSTICO de AMILOIDOSIS....................................................................................................................49
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE LOS DISTINTOS TIPOS DE AMILOIDOSIS.............................50
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................50
FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR ................................................................................................51
CLINICA ................................................................................................................................................................51
92
REUMATOLOGIA
CLASIFICACION .................................................................................................................................................51
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................51
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................52
ESPONDILOARTROPATIAS ................................................................................................................53
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (ENFERMEDAD DE MARIE STRUMPELL O DE BECHTEREW)..........53
PATOGENIA ........................................................................................................................................................53
CLINICA ................................................................................................................................................................54
Articular ........................................................................................................................................................................54
Extraarticular.................................................................................................................................................................54
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................54
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:........................................................................................................................55
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................55
ARTRITIS REACTIVA....................................................................................................................................................55
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................55
a.: Artritis Reactiva ENTEROCOLITICA ........................................................................................................................55
b.: Artritis Reactiva ADQUIRIDA SEXUALMENTE ( SARA ) ........................................................................................56
CLINICA ................................................................................................................................................................56
LABORATORIO...................................................................................................................................................56
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................56
ARTRITIS PSORIASICA................................................................................................................................................57
CLINICA ................................................................................................................................................................57
1. ARTRITIS INFLAMATORIA ASIMETRICA. (50%).................................................................................................57
2. ARTRITIS SIMETRICA (TIPO ARTRITIS REUMATOIDE) (25%) ............................................................................57
3. ESPONDILITIS PSORIASICA ( 25%).....................................................................................................................57
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................58
ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD GASTROINTESTINAL.....................................................................58
1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (CROHN Y COLITIS ULCEROSA)...........................58
2. ARTRITIS SECUNDARIA a DERIVACION INTESTINAL ....................................................................58
3. ENFERMEDAD de WHIPPLE....................................................................................................................58
ARTRITIS HEREDITARIAS Y CONGNITAS..........................................................................................................59
1. ENFERMEDAD de MARFAN ........................................................................................................................59
Etiopatogenia................................................................................................................................................................59
Clinica...........................................................................................................................................................................59
Otras alteraciones ..........................................................................................................................................................................59
Diagnstico...................................................................................................................................................................59
Diagnstico diferencial: ..................................................................................................................................................................59
2. EHLERS DANLOS.......................................................................................................................................60
Clinica...........................................................................................................................................................................60
Tipos.............................................................................................................................................................................60
3. OSTEOGENESIS IMPERFECTA .................................................................................................................60

Clinica...........................................................................................................................................................................60
Diagnstico...................................................................................................................................................................60
Tipos.............................................................................................................................................................................60
4. OTRAS ENFERMEDADES DEL COLGENO...........................................................................................61

CONDRODISPLASIAS: ................................................................................................................................................61
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA: ..................................................................................................................................61
SINDROME DE ALPORT: ............................................................................................................................................61
SEUDOXANTOMA ELSTICO: ....................................................................................................................................61
OSTEOARTRITIS. ARTROSIS............................................................................................................62
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................62
a.: IDIOPATICA ............................................................................................................................................................62
FACTORES .....................................................................................................................................................................................62
b.: SECUNDARIA .........................................................................................................................................................62
PATOGENIA ........................................................................................................................................................63
1. CARTILAGO .............................................................................................................................................................63
2. HUESO....................................................................................................................................................................63
3. SINOVIAL ................................................................................................................................................................63
CLINICA ................................................................................................................................................................63
a.: Articulaciones INTERFALANGICAS.........................................................................................................................63
b.: CADERA..................................................................................................................................................................64
c.: RODILLA..................................................................................................................................................................64
93
REUMATOLOGIA
d.: METACARPO-FALANGICAS...................................................................................................................................64
e.: COLUMNA...............................................................................................................................................................64
f.: GENERALIZADA IDIOPATICA. KELLGREN............................................................................................................64
g.: EROSIVA.................................................................................................................................................................64
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................64
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................65
ARTRITIS POR MICROCRISTALES...................................................................................................66
1. GOTA............................................................................................................................................................................66
2. CONDROCALCINOSIS SEUDOGOTA ...........................................................................................................66
PATOGENIA ........................................................................................................................................................66
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................66
CLINICA ................................................................................................................................................................66
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................67
Radiologia.....................................................................................................................................................................67
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................67
3. ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE HIDROXIAPATITA CALCICA .........................................................67
4. ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE OXALATO CALCICO ........................................................................67
ARTRITIS INFECCIOSAS ....................................................................................................................69
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................69
CLINICA ................................................................................................................................................................70
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................70
1 .: EXPLORACIN Y ESTUDIO MICROBIOLGICO..................................................................................................70
RADIOLOGIA ...............................................................................................................................................................70
RMN TAC ................................................................................................................................................................71
GAMMAGRAFIA ...........................................................................................................................................................71
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................71
FORMAS MISCELANEAS DE ARTRITIS ..........................................................................................72
1. ARTROPATIA NEUROPATICA. ARTICULACION DE CHARCOT...............................................................72
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................72
CLINICA ................................................................................................................................................................72
RADIOGRAFIA: ...................................................................................................................................................72
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................72
2. OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA...............................................................................................................73
CAUSAS ...............................................................................................................................................................73
1.: INTRATORACICAS .................................................................................................................................................73
2.: EXTRATORACICAS ................................................................................................................................................73
CLINICA ................................................................................................................................................................73
PATOGENIA ........................................................................................................................................................73
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................74
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................74
3. POLICONDRITIS RECIDIVANTE...........................................................................................................................74
4. FIBROMIALGIA FIBROSITIS.............................................................................................................................74
5. SINDROME DE TIETZE...........................................................................................................................................74
6. DISTROFIA SIMPATICA REFLEJA.........................................................................................................................74
Anatomia Patolgica: ....................................................................................................................................................75
Clinica: (incluye el Sindrome hombro-mano)..............................................................................................................75
7. ENFERMEDAD DE DUPUYTREN...........................................................................................................................75
Etiologia:.......................................................................................................................................................................75
8. OTRAS FORMAS DE ARTRITIS:.............................................................................................................................75

SINDROME SAPHO. ..........................................................................................................................................75
POLIARTRITIS PARANEOPLSICA: ..............................................................................................................76
SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA: ..............................................................................................76
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICENTRICA: ............................................................................................77
ANEXO RESUMEN: ARTRITIS. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.........................................................................77
ENFERMEDADES OSEAS...................................................................................................................79
OSTEOPOROSIS ............................................................................................................................................................79
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................79
PATOGENIA ........................................................................................................................................................79
CLINICA ................................................................................................................................................................80
CLASIFICACION ..........................................................................................................................................................80
94
REUMATOLOGIA
TIPO I ............................................................................................................................................................................................80
TIPO II ...........................................................................................................................................................................................80
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................80
1. RADIOLOGICO........................................................................................................................................................80
DETERMINACIN DE LA DENSIDAD SEA: DENSITOMETRIA........................................................................................................80
2. LABORATORIO .......................................................................................................................................................81
3. BIOPSIA ..................................................................................................................................................................81
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................81
Estrgenos.................................................................................................................................................................81
Testosterona ..............................................................................................................................................................82
Calcio con Vitamina D ................................................................................................................................................82
Calcitonina .................................................................................................................................................................82
Fluoruro. FlNa ...........................................................................................................................................................82
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA............................................................................................................................82
PATOGENIA ........................................................................................................................................................82
CLINICA ................................................................................................................................................................83
Nios ............................................................................................................................................................................83
Adultos..........................................................................................................................................................................83
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................83
Radiologia.....................................................................................................................................................................83
Laboratorio ...................................................................................................................................................................83
Diagnstico Definitivo BIOPSIA ................................................................................................................................84
Diagnstico diferencial: HIPOFOSFATASIA:.................................................................................................................84
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................84
ENFERMEDAD DE PAGET.........................................................................................................................................84
EPIDEMIOLOGIA ................................................................................................................................................84
ETIOLOGIA ..........................................................................................................................................................84
RADIOLOGIA.......................................................................................................................................................85
CLINICA ................................................................................................................................................................85
COMPLICACIONES............................................................................................................................................85
DIAGNOSTICO....................................................................................................................................................85
LABORATORIO............................................................................................................................................................85
GAMMAGRAFIA ...........................................................................................................................................................85
TRATAMIENTO ...................................................................................................................................................86
SEGUIMIENTO ...............................................................................................................................................................................86
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA PATOLOGIA OSEA..................................................................................86

ANEXO FINAL: DOLOR RAQUIDEO..........................................................................................................................87
CERVICALGIA:.............................................................................................................................................................87
LUMBALGIA: ................................................................................................................................................................87
95

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REUMATOLOGIA

ARTRITIS CRONICA JUVENIL

ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

GRANULOMAS DE LA LINEA MEDIA

ARTRITIS ASOCIADA A ENF. GASTROINTESTINALES

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO

INDICACIONES de ASPIRACION y ESTUDIO del LIQUIDO SINOVIAL

Sospecha de Artritis Sptica, por microcristales o Hemartrosis.

Base genetica: HLA DR4. En los DR4 negativos: DR1 o Dw16

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Factores Ambientales: nada definitivo ( VEB?, Mycoplasma?,)

Lo mas precoz SINOVITIS

Focos de Necrosis Fibrinoide: Aumento de fibroblastos y depositos de Fibrina en

Progresiva e insidiosa. Evolucin durante aos. Exacerbaciones. Afectacion sistmica.

Astenia, Anorexia, Dolores Musculoesqueleticos. Poliartralgias Mialgias.

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Aparecen en el 20-30%de los pacientes.

Piel Necrosis, Ulceracion, Prpura cutnea o lesiones de pioderma gangrenoso.

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Mas frecuente en Hombres ( la AR, en general, es mas frecuente en Mujeres )

Lo mas frecuente Pericarditis Asintomatica

Por Vasculitis: Neuropatia Periferica Mononeuritis multiple. Se ve en AR, PAN,

Sindrome del Tunel Tarsiano ( Nervio Tibial Anterior ). Raro.

Subluxacion atlo-axoidea: Compresion medular cervical

Epiescleritis: solo una zona superficial de la esclera enrojecida. Leve y autolimitada.

Escleritis: afecta todo el espesor de la esclera

En 15-20% casos asocia Sjgren Queratoconjuntivitis seca

En Artritis reumatoide de larga evolucion y altos titulos de FR

Adelgazamiento Hiperpigmentacion en miembros inferiores

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Biopsia de Medula Osea: Hipercelularidad con descenso de neutrfilos.

Caracteristica en muecas, manos y antepi. En rodillas es ms tardia.

Es un Autoanticuerpo contra la fraccion Fc de la Ig G

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

5% de los sujetos sanos y su frecuencia aumenta con la edad ( > 15% en

Si el Factor Reumatoide es Ig M se detecta por:

ANA: ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Leucopenia Pensar en Sindrome de Felty

Durante el primer ao, la remision es mas probable.

Es mas frecuente la Incapacidad en:

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Alteracion radiolgica al inicio del diagnostico.

Para evaluar la actividad de la Artritis Reumatoide se pueden usar diversos parmetros:

DIAGNSTICO. Criterios de la ARA

Diagnstico Deben estar presentes al menos cuatro de los siguientes:

Rigidez matutina mayor de 1 hora

Estos cuatro, al menos durante 6 semanas

Bloquean la Ciclooxigenasa (efecto ms importante) y tambin actan sobre otros

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

Dosis progresiva via oral, hasta alcanzar dosis de mantenimiento (variable)

Si aparece Sindrome Nefrtico o hematuria suspender definitivamente.

$ Dficit de Vitamina B6 : Neuropatia

Recientemente se ha demostrado que a dosis bajas SI modifican el curso de la enfermedad.

MIR 95-98, 42 y 48 (anticuadas)

Cirugia: Artroplastia total

Centro de Estudios AULA NEPTUNO - GRANADA

ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ)

1. FORMA de COMIENZO SISTEMICO: ENFERMEDAD de STILL