SINDROMES HEMORRAGIPAROS

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Son la expresin clnica de extravasaciones sanguneas provocadas o espontaneas. Las hemorragias cutneas, mucosas, viscerales, son las principales manifestaciones objetivas de estos sndromes.
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Resistencia de las paredes de los capilares: Los capilares ejercen cierta resistencia para sangrado. Los agentes capaces de alterar la capa de los capilares: txica, infecciosa, alrgica

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Coagulacin sangunea depende de: Protrombina: sintetizada en hgado y dependiente de vitamina k. Tromboplastina: transformadora de protrombina en trombina. trombina: factor activo de la coagulacin.

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Fibringeno: es una protena de la fraccin globulnica del plasma, muy inestable. Fibrina: es la resultante de la accin de la trombina sobre el fibringeno. Forma una red elstica, blanquecina.

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Origen vascular:

Clasificac in

Origen sanguineo:

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Grupo Sndromes purpuricos comprende de:s

Sindromes hemofilicos Caracterizado por hemorragias

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Comprende de los factores de la coagulacin de la sangre.

Sndromes hipoprotonabinemia

Se caracterizan principalmente por la formacin insuficiente de la protrombina e insuficiencia de vitamina k.

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SINDROMES PURPURICOS
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SINDROME PURPURICO
Hemorragias espontneas y, desde el punto de vista vsculosanguneo, por alteraciones en las plaquetas, en el tiempo de sangra y en la resistencia capilar.

Se caracteriza por la aparicin de hemorragias cutneas espontaneas, lesin principal son manchas de color rojo intenso o azulado 4/21/12 que no

Petequias: puntiformes o lenticulares ,el elemento ms caracterstico siendo patognomnicas si son espontneas. equimosis: extensas, irregulares, Eritemas: poco intensos y violceos se diferencia porque desaparecen con la presin de dedos.

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ENFERMEDAD DE WERLHOF
Ditesis hemorragpara que comienza en general en la infancia o en la pubertad y que se caracteriza por hemorragias cutneas y mucosas, por la coagulacion normal o subnormal, disminucion de plaquetas y alteraciones vasculares, persisten durante toda la vida, mas frecuente en el sexo femenino

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Se caracteriza por la aparicin de una erupcin de

petequias y equimosis (con hemorragias mucosas Sin fiebre Sin esplenomegalia

(epistaxis, gingivorragias).

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Son frecuentes son las menorragias hemognicas, comienza con la menstruacin, no se acompaa de dolores.
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Patoge nia PRIMERA TEORA.

Hace depender la enfermedad de una disminucin de las plaquetas, sustancias que destruyan plaquetas. SEGUNDA TEORIA.

Hace depender la enfermedad de una fragilidad vascular especial que podra ser
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TERCERA TEORIA.

Se produce uma herida, el vaso se contrae, extendiendose a todos los capilares, produciendose un proceso de adhesion, fijacion y acoplamiento.

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Tratamiento

Vitamina c Esplenectomia: tratamiento quirurgico esencial.

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SINDROMES HEMOFILICOS
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HEMOFILIA

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Sndrome que agrupa un conjunto de entidades nosolgicas debidas a la disminucin o a la ausencia de distintas protenas plasmticas, cuya deficiencia origina cuadros clnicos que revisten modalidades genticas, pronostico y un tratamiento diferente.

RELACIONADO CON CROMOSOMA X

Globulina antihemofilica (AHG) HEMOFILIA TIPO A Componente Tromboplastico del plasma (factor PTC) Antecesor Tromboplastico del plasma (factor PTA)
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Conductora : asintomti ca

Hijas aparentemente sanas e hijos enfermos de familias hemoflicas

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CUATRO TIPOS:
1.

HEMOFILIA factor VIII) HEMOFILIA factor IX)

TIPO TIPO B

A(dficit (dficit

del del

1.

1.

HEMOFILIA TIPO C(dficit del factor XI) SINDROME HEMOFILICO LIGADO AL DESARROLLO DE 4/21/12

1.

HEMOFILIA TIPO A

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FACTOR VIII

Esta proteina se forma dentro de la clula, posteriormente excretada a la circulacin, donde se estabiliza merced a su asociacin al factor Von Willebrand plasmtico por interacciones hidrfilas. Su vida media es de 12 horas En la circulacin, la concentracin plasmtica de factor VIII es de 150 ng/mL 4/21/12

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CUADRO CLINICO
Hemartrosis (rodillas, los codos, los tobillos, las caderas, los hombros, etc ) Verano

Hematoma

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Epistaxis

Hemorragias de las mucosas y en particular las consecutivas a extracciones dentarias, avulsin dentaria

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HEMORRAGIAS INTRACAVITARIAS

MELE NA

HEMATEMESIS

HEMOPTISIS
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Sndrome compartimental que es caracterstico de la cara anterior del antebrazo.

Hematur ia

HEMORRAGIAS SUBCUTANEAS

EQUIMOSIS

HEMATOMAS MUSCULARES 4/21/12

DIAGNOSTICO

Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Tiempo de protrombina normal. Tiempo de sangrado normal. Niveles normales de fibringeno.
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TRATAMIENTO

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TRATAMIENTO

PLASMA FRESCO: 2,5 cc por kilogramo de peso y por hora, durante las diez primeras horas, posteriormente 1 cc. de plasma por hora y por kilogramo de peso hasta que cese la hemorragia.

TRANSFUSION: 50 a 100 C.C. repetidas varias veces. Una vez suprimidas las hemorragias es conveniente repetir las 4/21/12 transfusiones haciendo de 200 a 300 C.C.

HEMOFILIA TIPO B

ENFERMEDAD DE CHRISTMAS

DEUTEROHEMOFILIA

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Frecuente: 7 a CC: tipo A

Es un trastorno hemorrgico 14% hereditario causado por una falta del factor IX de coagulacin de la sangre. Portado ra 50%

Portado ra

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Enferm o 50%

Portado ra 100%

Enferm o Enferm 4/21/12 o

DIAGNOSTICO

Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Tiempo de protrombina normal. Tiempo de sangrado normal. Niveles normales de fibringeno.
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TRATAMIENTO

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HEMOFILIA TIPO C
DEFICIENCIA EN ANTECESOR TROMBOPLASTICO DEL PLASMA

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Deficiencia del Factor XI de la coagulacin. Igualmente se transmite con carcter autosmico recesivo Cromosoma IV. Muy poco frecuente Se presenta tanto en hombres como
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SINDROME HEMOLITICO LIGADO AL DESARROLLO DE ANTICOAGULANTES.

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SX. POR HIPOPROTROMBINEMIA

COAGULOPATA ADQUIRIDA
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Conjunto de sndromes agrupados sobre los factores de la coagulacin. FORMACIN INSUFICIENTE DE LA PROTROMBINA CON ALARGAMIENTO DEL TIEMPO DE LA PROTROMBINA.
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CAUSADA POR:

ENFERMEDAD HEMORRGICA DEL RN.

= INSUFICIENCIA HEPATICA

TROMBINA

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RECORDATORIO

PROTROMBINA SUFICIENTE

VIT K PROVIENE DE: ALIMENTACIN ACTIVIDAD DE LA FLORA MICORBIANA INTETSINAL

VIT K.

ABSORCIN DE VIT K --- BILIS EN

INTESTINO.
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CLASIFICACIN SEGN LA FORMACION DE PROTROMBINA

ALTRACIONES DE LA CLULA HEPTICA

AVITAMINOSIS (VIT K)

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POR ALTERACIONES HEPTICAS

ALTERACIONES TXICAS ALTERACIONES INFECCIOSAS

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POR DEFICIT DE VITAMINA K

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RECIN NACIDO

Fisiolgicamente:
(4 primeros das de VEU) Descenso de la protrombinemia

Aporte alimenticio y flora bacteriana I. SUMINISTRAN LA CANTIDAD DE VIT K.

Reservas de protrombina escasas

Descenso fisiolgico

Limites patolgicos
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tratamineto

vit k

Cifras normales

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Alteracin en la absorcin Alargamiento de protrombina. Bilis obstruccin del coldoco. Fistulas biliares

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Clasificacin fisiopatolgica

Alteraciones de los capilares Sndromes capilares vasgenos:

A. B. C.

De orden txico: exgeno / endgeno. De orden infeccioso: agudo / crnico. De orden alrgico
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Clasificacin fisiopatolgica

Alteracin de los elementos sanguneos que intervienen en la coagulacin de la sangre: Hematgenos PROTROMBINA

1.

a) Por avitaminosis K b) Por insuficiencia heptica CALCIO IONICO

2.

4.

FIBRINGENO

Congnito o adquirido

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